Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie

”Nicolae Testemiţanu ”
Departamentul Pediatrie

Șef Departament dr.hab., prof.univ. Nineli Revenco

Conducătorul grupei : Lucia Pîrțu

FOAIE DE OBSERVAŢIE CLINICĂ A

COPILULUI

Copilul : Sobuli Vlad

Diagnosticul clinic: Hemofilia A,forma medie sporadica,fara inhibitori

Diagnosticul principal: : Hemofilia A,forma medie sporadica,fara inhibitori

Diagnostice secundare (complicaţii): Absente

Boli concomitente: Absente

Începutul curaţiei ( data ): 26.12.16

Finisarea curaţiei (data): 29.12.16

Curator: Russu Domnița , anul V, grupa 1237

FOAIE DE OBSERVAŢIE PEDIATRIE

Numele, Prenumele copilului:Sobuli Vlad
Data naşteri: 1 noiembrie 2012
Vârsta : 4 ani
Domiciliul legal Oraş/mun./raion/localitatea :r-nul. Edineț
Ocupația :
Data şi ora spitalizării: 26.12.2016 09:20
Data externării :
Zile pat spitalizate :
Diagnosticul de trimitere: Hemofilia A,forma medie
Diagnostic la internare : Hemofilia A,forma medie

Diagnosticul clinic la externare:

 Diagnosticul Principal : Hemofilia A,forma medie, sporadica,fara
inhibitori
 Complicaţii : absente
 Boli concomitente: absente

I. ANAMNEZA BOLII.
1. MOTIVELE INTERNĂRII : Slăbiciuni și flexie și extensie incompletă cu dureri in
articulația cotului.

2. ISTORICUL BOLII ACTUALE. : Se consideră bolnav de la vîrsta de 1,5 ani cind

in urma unui traumatism a urmat o hemoragie masivă. S-au adresat la spital pentru că
nu se oprea hemoragia,după care a fost trimis la Chișinău în secția de Hematologie
unde i s-a făcut transfuzie de sînge pentru că avea HB 40.

II. ANAMNEZA VIEŢII. Antecedente personale, fiziologice şi patologice.

1. Date despre perioada perinatală:
 Copil născut de la sarcina I, naşterea I
 Evoluţia sarcinii; toxicoza în I şi al II-lea trimestru de sarcină - greaţa, voma,
edeme, nefropatie, hipertensiune arterială, eclampsie—absente ,patologii ale mamei
în timpul sarcinii—absente; alimentaţia mamei pe parcursul sarcinii—calitativa si
in cantitati normale, noxe profesionale—neaga ,iminenţă de avort spontan—
neaga ,respectiv sarcina a evoluat fara complicatii
 Evoluția naşterii: la termen, la 38de saptamini
 Perioada neonatală:
 Masa-3100 grame, lungimea corpului-52cm, perimetrul cranian-34cm
perimetrul toracic 33 cm
 a ţipat deodată
 icterul neonatal – la a 4 zi a aparut si a disparut la ziua a 10a;
 traume perinatale suportate—neaga;
 cordonul ombilical : a căzut la ziua a 10, cicatrizarea ombilicală-prelungita
  timpul de expunere la sîn a copilului imediat după naştere—primele 30 de
minute
 patologii suportate în această perioadă- absente
2. Dezvoltarea fizică şi neuro-psihică a copilului:
 Dinamica creşterii masei corporale şi a taliei copilului, lunară- la 1 an 75
cm,greutatea-10kg;la 4 ani-93cm, 15kg.
 Dezvoltarea neuro-psihică pe etape: a tinut capul la 2,5 luni, a stat pe sezute la 7
luni, a facut primii pasi la virsta de 11 luni.
 Concluzii despre dezvoltarea fizică, neuro-psihică a copilului: a decurs
normal,conform virstei
3)Alimentaţia copilului.
 Alimentaţie naturală
 Când a fost luat copilul de la sân-la 1 an
 Diversificarea alimentației, vârsta-6 luni;S-a introdus cite un aliment nou,in
cantitate mica(20-30 g),care s’a marit treptat pina a inlocuit un prinz de lapte.
Alimentul nou introdus a fost administrat copilului la interval de 5 zile,cu
lingurita,dupa aplicarea la sin. Mai intii s-a administrat pireu de legume,terci de
crupe,pireu de fructe,brinza/cascaval. Apoi ulterior si galbenus,carne
tocata,piine,biscuiti,respecit in raport cu virsta sugarului
- În prezent alimentat cu: alimentatie normala ,bogata in fructe si legume,cu 3 mese
principale si 2 gustari

3. Vaccinoprofilaxia- conform calendarului de vaccinari ,fara reactii postvaccinale.

4. Vitamina D: profilaxia nespecifica-plimbari in aer liber,alimentarea mamei pe
parcursul sarcinii a fost conform cerintelor fiziologice; profilaxia specifica a
colpilului-500 UI pina la 2 ani
5)Patologii suportate: Nu prezinta
6)Antecedentele heredo-colaterale- absente Anamneza alergologică- Nu manifestă
alergii la medicamente, vaccinuri, seruri, produse alimentare.Semne alergice de tip:
urticărie,prurit cutanat, edeme localizate sau difuze, şoc nu s-au înregistrat.
7.Condiţiile de trai: satisfăcătoare
Tata: 27 de ani, lucreaza in Rusia
Mama: 26 de ani ,casnică
Date despre starea sănătății rudelor de gradul I-II-starea de sanatate relative
satisfacatoare,boli ereditare nu se atesta

III.EXAMENUL OBIECTIV AL BOLNAVULUI (Status praesens

objectivus)
Starea generală a copilului este de gravitate medie
 Atitudinea pacientului-activa, contactul cu cei din jur-adecvat,comunica bine cu
copii din salon,este compliant la indicatiile personalului medical
 Poziţia pacientului: activă
  Conştiinţa: clară
 Dispoziţia: bună
 Somnul-normal,nu prezinta insomnie,nu se trezeste din somn noaptea,adoarme
repede
 Pofta de mâncare- scazuta
Date antropometrice:
Greutatea-15kg,talia 93 cm, perimetrul cranian-48 cm perimetrul toracic-54cm
Constituția-normostenica(unghiul epigastral e mai mare de 90 de grade)
Aprecierea dezvoltării fizice conform tabelelor cu percentile:dezvolare corecta,masa
corporala,talia,perimetrul cranian si toracica se afla intre percentilele P10 si P97
Tegumentele: culoare palida, elasticitate este exprimata prin turgor normal,umiditate-
piele curata,uscată, erupţii cutanate,leziuni de grataj,fistule, cicatrici-absente, părul-
uscat,unghiile-fragile.
Mucoasele: roz-palide,curate, hemoragii, depuneri-nu se atesta
Ţesutul adipos subcutanat: este distribuit uniform, grosimea in spatiul Traube-1 cm,
edeme-nu se atesta, turgorul-normal
Sistemul muscular: dezvoltarea musculară satisfăcătoare (corespunde vârstei), tulburări
de dezvoltare musculară (atrofie, hipertonus, hipotonus, pareze, paralizii)-nu se
determina.
Sistemul osteo-articular: Configuraţia articulaţiilor este nemodificată, fără tumefierea
ţesuturilor adiacente. Sînt limitări în mişcare în articulația cotului, mobilitatea fiind
redusă. La palpare bolnavul acuză dureri.
Sistemul ganglionar limfatic: Ganglionii limfatici occipitali, retroauriculari,
auriculari, submandibulari, cervicali posteriori, cervicali anteriori, supraclaviculari,
subclaviculari, axilari, cubitali, inghinali, poplitei nu se palpează, la palpare pacientul
nu acuză dureri.

Aparatul respirator:

Acuze: absente
Inspecția:
 Frecvenţa respiraţiei pe minut-22 respiratii pe minut
 Ritmul -respiraţie ritmică
 Tipul respiraţiei: toracica
 Respiraţia nazală: liberă,
 Secreţiile nazale sînt absente. Nu sînt dereglări ale respiraţiei nazale.
 Aripile nazale nu participă în respiraţie. Herpesul nazal lipseşte.
 Vocea este neschimbată, de tonalitate joasă. Bolnavul are o vorbire clară.
 Cutia toracică este emfizematoasă. Fosele supraclaviculare şi subclaviculare sînt
nivelate şi simetrice. Diametrul anteroposterior toracic este aproape egal cu
 diametrul transversal toracic. Umerii şi scapulele sînt amplasate la acelaşi nivel.
Hemitoracele drept şi stîng sînt simetrice, ambele participă uniform la respiraţie.
 Proeminenţe şi retracţiile lipsesc.
Palpația:
-- Cutia toracică: forma-conica, ambele hemitorace participa in actul respirator
 Freamătul vocal-se transmite simetric pe ambele arii pulmonare,intensitate normala
Percuţia
 Topografică:

1. Limitele pulmonare Dreapta Stînga

apexiene
a) anterioare 4,5 cm superior de 4,5 cm superior de
claviculă claviculă
b) posterioare Procesus spinosus C 7 Procesus spinosus C 7
2. Aria cîmpului Krőnig 6,5 cm 6,5 cm

Limitele pulmonare Dreapta Stînga

inferioare după liniile
topografice clasice
a) parasternală Spaţiul intercostal 6
b) medioclaviculară Coasta VII Coasta VII
c) axilară anterioară Coasta VIII Coasta VIII
d) axilară medie Coasta IX Coasta IX
e) axilară posterioară Coasta X Coasta X
f) scapulară Coasta XI Coasta XI
g) paravertebrală La nivelul apofizei La nivelul apofizei
spinoase a vertebrei Th spinoase a vertebrei Th
XII XII
Mobilitatea limitei 4 cm 4 cm
pulmonare inferioare pe
linia axilară medie

Auscultaţia:
 respiraţia veziculară ; raluri uscate (ronflante, sibilante), raluri umede buloase
mici, medii, mari, crepitaţii, frecături pleurale – auscultativ nu se determina ;
Bronhofonia : intensitate normala

Aparatul cardiovascular:

Acuzele: nu prezinta
Inspecţia

Vasele sanguine din regiunea gîtului nu manifestă schimbări patologice.Lipseşte dansul

carotidelor, turgescenţa şi dilatarea venelor jugulare. Lovirea apexului cordului de
peretele toracic anterior nu se vizualizează cu ochiul liber, regiunea precordială nu este
bombată, pulsaţii în alte regiuni nu s-au depistat.

Palparea

Şocul apexian este localizat în spaţiul intercostal V, cu 0,5cm spre interior de linia
medioclaviculară stîngă. Suprafaţa şocului apexian este de aproximativ 1 cm 2
,Amplitudine joasă, slab, puţin rezistent.Şocul cardiac nu se palpează. Pulsaţia
epigastrală este prezentă, este moderat pronunţată.

Percuţia

1.Matitatea relativă a cordului :

- Limita dreaptă - în spaţiul intercostal IV, cu 1,5 cm spre exterior de marginea dreaptă
a sternului.

- Limita stîngă - în spaţiul intercostal V cu 0,5 cm interior de linia medioclaviculară

stingă

- Limita superioară - pe linia parasternală stîngă la nivelul coastei a III-a

2. Lăţimea pediculului vascular în spaţiul II intercostal – 6 cm

Configuraţia inimii pe spaţiile intercostale:

Spaţiile intercostale Dreapta Stînga

I l. sternală dr. Cu 0,5 lat. de stern

II l. sternală dr. Cu 0,5 lat.de marg.st.a

sternului

Cu 1cm lat.de marg.st. a

III cu 1 cm lat.de l.
sternului
sternală.
 Cu 1,5 cm spre exterior Cu 1cm lat. de
l.parasternală stîngă
IV de marginea dr. a
sternului

-------

Cu 0,5cm spre interior de

l. medioclaviculară stîngă
V

Auscultaţia:

1. Focarul mitral(apexul cordului) - zgomotul I sonor,ritmic,suflu sistolic functional

2. Focarul aortal - zgomotul II – ritmic,sonor

3. Focarul pulmonar – zgomotul II-ritmic,sonor

4. Focarul tricuspidian - zg.I şi zg.II sunt ritmice,sonore

5. Punctul Botkin-Erbah-zgomote nu se auscultă.

Nu se depistează dedublarea sau scindarea zgomotelor cardiace.Bătăile cardiace sunt

ritmice cu o frecvenţă de 24 bătăi pe minut. Sufluri sistolice şi diastolice, frotaţii
pericardiace şi pleuro-pericardiace ,suflu cardiopulmonar sînt absente

Examinarea vaselor sangvine

La palparea arterelor carotide, radiale, femurale, poplitee, dorsale a piciorului am

identificat pulsaţie de intensitate marita. Frecvenţa pulsului pe arterele radiale este de
118 impulsaţii pe minut. Pulsul este ritmic, presiune moderată, amplu frecvenţa lui
corespunde cu contracţiile cordului. Valoarea tensiunii arteriale la ambele mîini este de
110/70 mmHg.

Probele funcţionale cardiace: Ştanghe, Shalkov, la copii cu vârsta peste 5 ani.

Aparatul digestiv:
Acuze:inapetenta
Inspecţia cavităţii bucale:stomatita angulara-la nivelul comisurii drepte a orificiu bucal,
mucoasa este umedă curată, culoarea roz-pala fara fisuri ,ulceratii si depuneri, istmul
faringian –culoarea roz pala, absenţa depunerilor, starea amigdalelor este
satisfacatoare,au o culoare roza,hipertrofie ori tumefiere, nu se atesta si alte modificari,
limba-culoarea este roz pala,umedă, curată fara depuneri, fara modificări de relief,
starea papilelor linguale corespunde normei-nu sunt atrofiate, amprenta dentară nu se
determina, ulceraţii de asemenea, motilitatea limbii –tonus si miscari active normale,
dinţii - dentiţie permanentă, formula dentară:

87650321 12345678

87654321 12345078

Carii- nu sunt prezente

 Inspecţia abdomenului: forma şi configuraţia-obisnuite, modificări de volum-nu
determinam, tulburări circulatorii (circulaţia colaterală) este absenta, diastaza
muşchilor drepţi abdominali nu se detecta, starea ombilicului-fara modificari
patologice
-Percuţia abdomenului: La percuţia abdomenului în locurile de proiecţie a stomacului şi
intestinului se determină sunet percutor timpanic. Lichid liber în cavitatea abdominală
nu se atestă. Proba de fluctuaţie cu obstacol şi fără obstacol este negativă.

Determinarea dimensiunilor ficatului după Kurlov :

Inspecţia: Pulsaţia în hipocondrul drep este absentă, în această regiune proieminenţa
lipseşte.

Percuţia: Limitele ficatului şi dimensiunile după Kurlov

Punctul I – limita superioară pe linia medioclaviculară dreapte – la nivelul marginii

inferioare a coastei VI

Punctul II - limita inferioară pe linia medioclaviculară dreapta – cu 2 cm sub marginea

rebordului costal drept.

Punctul 3 – limita superioară pe linia mediană anterioară,care se determină prin trasarea

unei orizontale pînă la traversarea liniei mediane anterioare, acest punct este considerat
limita superioară a ficatului

Punctul 4 – limita inferioară pe linia mediană anterioară – cu 3 cm mai jos de apofiza

xifoidă
Punctul 5– limita stîngă pe arcul rebordului costal stîng – la nivelul spaţiului VII
intercostal.

Dimensiunile pe linia medioclaviculară stînga ( M1 – M2)- 11 cm

Dimensiunile pe linia mediană anterioară (M3– M4) – 8 cm

Dimensiunile pe arcul costal stîng(M3 – M5) – 7 cm

Simptomul Mendel este negativ;

Palparea superficială a abdomenului:

La palparea superficială a abdomenului s-a evidenţiat consistenţă moale, muşchii
abdominali nu sînt încordaţi, nu se atesta sensibilitate dureroasa la palpare,zone de
hiperestezie, nu se depistează infiltrate, tumori. Divergenţa muşchilor drepţi ai
abdomenului lipseşte.
Simptomul Sciotkin-Blumberg este negativ (nu sînt semne de iritare a peritoneului).

Palparea peretelui abdominal la nivelul liniei albe, ombilicului, în regiunea inghinale şi

femurale nu a evidenţiat hernii.

Palparea profundă a abdomenului după metoda Obrazţov-Strajesko:

Colonul sigmoidian- localizat în regiunea iliacă stîngă (la limita dintre 1/3 medie şi
laterală a linie ombilico-iliace, avînd o orientare oblică). Consistenţa este densă,
suprafaţa este netedă, este mobil, indolor la palpare, diametrul este de 3 cm, avînd formă
de cilindru. Fenomenul de garguiment lipseşte.

Cecul- localizat în regiunea iliacă dreapte la limita dintre 1/3 medie şi externă a
linie ombilicoiliace drepte, cu orientare oblică din drreapta spre stînga. Forma este de
cilindru moderat încordat cu diametru de 3 cm, în jos se lărgeşte în formă de pară.
Consistenîa este densă, suprafaţa netedă, este mobil şi indolor la palpare. La palparea
cecului se depistează fenomenul de garguiment.

Ileonul (unghiul ileo-cecal) – localizat în regiiunea iliacă dreaptî la limita dintre

1/3 externă dreaptă şi linia 1/3 medie a liniei bispinarum, segmentul terminal al ilionului
avînd o orientare de jos în sus, de la stînga spre dreapta. Segmentul terminal al ileonului
se palpează în forma unui cilindru cu diametrul de 1 cm, cosistenţa moale, suprafaţa
netedă, este mobil ,indolor. Fenomenul de garguiment pozitiv la glisare.

Apendicele vermiform nu se palpează.

 Colonul transversal- localizat cu 2 cm mai jos de marginea inferioară a stomacului
se palpează în formă de cilindru cu diametrul 2 cm. Consistenţa – duritate moderată,
suprafaţa – netedă, este mobil şi indolor. Fenomenul de garguiment lipseşte.

Colonul ascendent şi descendent

Se palpează în formă de cilindru cu diametrul de 2 cm. Consistenţa- duritate moderată,

suprafaţa- netedă, este mobil şi indolor la palpare. În ambele cazuri fenomenul de
garguiment lipseşte.

palparea ficatului
–limita inferioara a ficatului nu se palpeaza,
-semnele Lepen, Ortner, Murphi, Mussi, Boas,sunt negative, punctul Kehr-durere nu
se atesta, palparea stomacului –nu este dureroasa, palparea splinei-splina nu se
palpeaza, ganglionilor limfatici mezenteriali-de asemenea nu se atesta palpator
,palparea pancreasului denota semnele Grott,Meyo-Robson-negative, punctele
dureroase Dejardin-la palpare nu se determina durere, semnul Shetkin-Blumberg este
negtiv, Rowsing-negativ
Auscultaţia:

Auscultativ se determină garguimentul ce reflectă peristaltismul intestinal la nivelul

cecului şi pilorului.Frotaţia pleurală este absentă, intensitatea peristaltismului
corespunde normei

 Starea anusului: fisuri, prurit, prolaps anal-nu se atesta

 Masele fecale: culoarea, mirosul, consistenţa-obisnuite, modificările patologice-
absente

Aparatul reno-urinar:
-Acuze : absente
 Inspecţia: Pielea din regiunea lombară nu este hiperemiată şi tumifiate prezenţa
paliditaţii nu se atesta, edeme-absente,alte modificari vizual nu se atesta
 Palparea: renala dupa metodele Glenard,Ghion,Israel –rinichii palpator nu se atesta,
vezica urinară-la palpare nu e sensibila dureros,nu sunt prezente alte modificari la
palpare, ureterele nu se palpeaza
 Percuţia limitei superioare a vezicii urinare-
 Semnul Gordano – Pasternaţki-este negativ bilateral
 Frecvenţa şi caracteristica micţiilor –mictii de 4 ori pe zi,mictii libere
 Urina: Culoare-galbena, transparentă, prezenţa de mucus-absenta, puroi-absent

Sistemul nervos: Acuze: cefalee periodica

Conştiinţa este clară,dispoziţia echilibrată. Somnul este linistit, nu se trezeste din somn
noaptea,adoarme repede.Mişcări involuntare nu sunt prezente. Sensibilitatea tactilă şi
dureroasă este bine dezvoltată. Este orientat in timp si spatiu ,vorbirea este
clară.Reflexul fotomotor direct si consensual sunt normale
Organele sensitive: văz, auz, olfactiv, gustativ-nu prezinta modificari patologice

Sistemul endocrin:

Acuzele:Bolnavul acuze din partea sistemului endocrin nu prezinta.

Inspecţia :

Se observă depunerea uniformă a ţesutului adipos subcutanat.

Hipotrofie,anorexie,obezitate nu se atestaVergeturi anomalii de pigmentaţie
absente.Dezvoltarea fizică e completă. Acromegalia, faţa “în lună plină”, exoftalmie-
absente. Simptomele Groefe, Moebius, Stelewag-negative.Modificari ale taliei nu sunt
prezente(nanism,hipostatura,gigantism) Caracterele sexuale secundare se dezvolta
satisfacator,corespunzator virstei

Palpare
Glanda tiroidă nu e mărită. Suprafaţa netedă, consistenţa moale. Nu sunt noduli.

Auscultaţie

Deasupra glandei tiroide nu se auscultă zgomote, sufluri.

IV. Diagnosticul prezumtiv:

In baza:
1) Acuzelor pacientului (slabiciuni marcate si dureri in articulația cotului.)
2) Istoricului actualei boli (Se considera bolnav de la vista de 1,5 ani cind a fost
diagnosticat cu aceasta maladie,ca urmare a hemoragiei masive dupa ce a căzut jos
și și-a mușcat limba. A fost internet in sectia de hematologie, i s’a stabilit
diagnosticul clinic de Hemofilie A,forma medie,sporadica)
3) Anamnezei vietii
4) Examen obiectiv
 Se stabileste diagnosticul prezumtiv de : Hemofilie A, forma medie,
sporadica
V. Planul de investigaţii suplimentare ale bolnavului :

Investigatii de laborator:
1) Analiza generala a singelui cu numarul de trombocite
2) Analiza generala a urinei
3) Timpul de singerare (Duke)
4) Timpul de coagulare (Lee-White)
5) TTPA
6) Aprecierea nivelului de FCVIII
7) Aprecierea calitativa si cantitativa a inhibitorilor FVIII
8) Analiza biochimica a sîngelui

Investigatii instrumentale:
1)Ultrasonografia organelor abdominale

Consultatia specialistilor:
1)Stomatologului
2)Neurologului
3)Reumatologului

VI. Rezultatele
Parametrul Norma (SI) 27.12.201 investigaţiilor paraclinice
6
Investigatii de laborator:
Hemoglobina 130-160 g/l 143
1)Analiza generala a
Eritrocite 4,0 - 5,0 4.2 singelui cu numarul de
*10**12 /l trombocite:
Indice cromatic 0,85-1,05 0,9

Leucocite 4,0 - 9,0 5,7

*10**9 /l
Neutrofile 1-6% 6
nesegmentate
Neutrofile 47-72% 68
segmentate
Eosinofile 0,5-5% 2
Limfocite 19-37% 20
Monocite 3-11% 4
VSH 2-10 mm/h 5
Trombocitele 150-450 344,0
 2) Analiza generala a urinei:

Parametrul Norme SI 27.12.2016

Cantitatea 80 ml
Culoarea Culoarea Culoarea paiului
paiului
Densitatea 1015-1030 1030
Transparenţa Transparentă transparentă
Reactia Acida Acida
Proteine 0-0,0033% 0
Glucoza 0 0
Celule epiteliale
 plate 0-3 / camp 0-1/ camp
 renale nu se
depisteaza
Leucocite 0-3 /camp 2-3
Cilindri - -
Mucus - -

3)Timpul de singerare (Duke):

Rezultat: 2 minute si 10 secunde (norma-3 minute)
4)Timpul de coagulare (Lee-White):
Rezultat: 40 minute (norma-6-12 minute) ,interpretare-este prelungit (patologic)
5)TTPA:
 Rezultat:69 de secunde (norma35-50 secunde), interpretare-este
prelungit,dereglare de coagulare in mecanismul intrinsec al hemostazei
6)Aprecierea nivelului de FCVIII :
Rezultat: cantitatea restanta de FC-1-5 %
7)Aprecierea calitatica si cantitativa a inhibitorilor FVIII:
Rezultat: Fara inhibitori,titrul inhibitorilir este mai mic de 0,6 UB

8)Analiza biochimica sanguina:

Norma 27.12.201
(SI) 6

Bilirubina totala 8,5-20,5 13,7

mcmol/l
Bilirubina 2
conjugata
Bilirubina libera 13,7
AlAT 0-49 un/l 0.15
AsAT 0-49 un/l 0.10
Glicemia 3,3-5,5 4,5
mmol/l
Creatinina 62-115 70
sîngelui mmol/l
Ureea sanguină 2,5-8.3 5,0 Investigatii instrumentale:
1)Ultrasonografia organelor abdominale :
mmol/l
concluzie –ultrasonografic nu se
determina modificari patologice ale
organelor abdominale

Consultaţiile specialiştilor -:
1)Stomatologului: Copilul prezinta carii minore in molarii inferiori
2)Neurologului : Din punt de vedere neurologic,copilul nu prezinta nici o patologie,de
dezvolta neuropsihic conform virstei

VII. Diagnosticul diferenţial:

Patologia/Crit Hemofilia A Hemofilia B Hemofilia C Boala von

erii de Willebrand
diagnostic
diferential
 Deficit de
1) Deficitul Deficitul FCIX Deficit FCIX Deficit de factor
FC FCVIII(subunit von Willebrand
atea cu masa
moleculara
mica)
2) Model de Transmitere X- Transmitere X- Transmitere X- Autosomal
transmiter linkata linkata linkata dominant
e
3) Afectarea A barbatilor A barbatilor A barbatilor Atit a barbatilor
,cit si a femeilor
4) Frecventa 80 % din 5% 0,5-1% 18%
tulburarile de
coagulare
5) Dereglarea Secundare Secundare Secundare Primara si
hemostaze secundara
i
6) Tablou Hemartroze,he Hemartroze,he Hemartroze,hem Singerari cutaneo-
clinic matoame,hema matoame,hema atoame,hematuri mucoase(echimoze
turia,hemoragi turia,hemoragi a,hemoragia ,epitaxis,gingivora
a a digestiva,hemora gii,metroragii),hem
digestiva,hemo digestiva,hemo gii in SNC si atoamele si
ragii in SNC si ragii in SNC si periferic,alte hemartrozele sunt
periferic,alte periferic,alte tipuri de rare
tipuri de tipuri de hemoragii(posttra
hemoragii(post hemoragii(post umatice,postoper
traumatice,post traumatice,post atorii)
operatorii) operatorii)
7)Examene Timpul de Timpul de Timpul de Timpul de
de laborator singerare dupa singerare dupa singerare dupa singerare(Duke)-
Duke este Duke este Duke este prelungit,este
normal,reziste normal,rezisten normal,rezistenta redusa activitatea
nta capilara si ta capilara si capilara si de agregare si
retractia retractia retractia adeziune a
cheagului sunt cheagului sunt cheagului sunt trombocitelor,este
normale;timpul normale;timpul normale;timpul maritTTPA;analiza
de coagulare a de coagulare a de coagulare a imuna stabileste
singelui singelui singelui micsorarea
capilar(dupa capilar(dupa capilar(dupa componentului III
Suharev) sia Suharev) sia Suharev) sia am factorului VIII-
singelui singelui singelui VWF-Ag
venos(Lee- venos(Lee- venos(Lee-
White) este White) este White) este
foarte foarte foarte prelungit;
prelungit; prelungit;

Diagnosticul clinic definitiv :

 Diagnosticul principal:__Hemofilie A,forma medie,sporadica,fara inhibitori
 Complicaţii ale patologiei de baza__Absente
 Boli concomitente:__Absente

VIII. Etiologia şi patogenia bolii-

Etiologia:coagulopatie ereditara cu transmitere X-linkata
Patogenia:Hemofilia se caracterizeaza prin dereglarea mecanismului intrinsec de
coagulare a singelui,cauzata de deficitul ereditar al factorului de coagulare VIII. Ca
rezultat factorul X nu se activeaza si nu se formeaza trombina din protrombina,din
care cauza fibrinogenul nu se transforma in fibrina. Coagularea nu se realizeaza la
timp.

IX. Tratamentul pacientului –

Tratamentul hemofiliei este:
 A) substitutiv,se folosesc produse terapeutice care contin factorul VIII de coagulare.
Se utilizeaza:
1)Singe integru proaspat,doza maxima posibila a factorului de coagulare-4,5 UA/kg
2)Plasma proaspata-12 UA/kg
2)Crioprecipitat-40-50 UA/kg
Durata tratamentului transfuzional este de 5-7 zile, cite 2 prize pe zi
Scopul:substitutia factorului deficitar de coagulare
B) Profilactic:evitarea traumatismelor,prevenirea infectiei,sanarea dintilor,organelor
ORL; toate preparatele medicamentoase se administreaza per os si intravenos; sunt
contraindicate :acidul acetilsalicilic,indometacina
.

X. Zilnicul de evidenţă a bolnavului:

28.12.16 Starea generala de gravitate medie. Acuze nu prezint.Dinamica stabila.
Tegumentele sunt curate,roz-pale,mucoasele curate ,umede. Ganglionii limfatici
periferici nu se palpeaza. Sistemul muscular –fară modificări.În articulația cotului
durerile s-au diminuat, însă totuși persistă. Respiratia libera,in plamini se ausculta
mulrmur vezicular. FR-18 r/min. Zgomotele cardiace sunt ritmice ,sonore.TA-
120/85 mmHG,puls-76 b/min. Abdomen moale,indolor la palpare.tranzit intestinal
pastrat.ficatul si splina nu se palpeaza. Semnul Giordani –negativ bilateral.mictii
libere. Tratament conform fisei de indicatii.

XI. Prognosticul: speranta vieii este scazuta comparativ cu populatia generala;in lipsa
complicatiilor ,anomaliilor asociate,infectiilor cu transmitere sansuina pronosticul
este favorabil

XII. Epicriza.

NP, vârsta pacientului Vlad Sobuli,virsta de 4 ani,s-a internat pe data de 26.12. 2016
cu urmatoarele acuze: slabiciune si flexie și extensie incompletă în articulația cotului.
Diagnosticul de trimitere- Hemofilie A,forma medie
Diagnosticul la internare- Hemofile A,forma medie,sporadica
Datele clinico-paraclinice –Analiza generala de singe,urina,biochimica sanguina-
fara modificari;coagulograma denota urmatoarele modificari: Timpul de singerare
(Duke)-rezultat: 2 minute si 10 secunde (norma-3 minute);timpul de coagulare (Lee-
White)-
rezultat: 40 minute (norma-6-12 minute) ,interpretare-este prelungit (patologic);
TTPA-rezultat:69 de secunde (norma35-50 secunde), interpretare-este
prelungit,dereglare de coagulare in mecanismul intrinsec al hemostazei;aprecierea
 nivelului de FCVIII -rezultat: cantitatea restanta de FC-1-5 % ;aprecierea calitatica
si cantitativa a inhibitorilor FVIII-
rezultat: Fara inhibitori,titrul inhibitorilir este mai mic de 0,6 UB
Diagnosticul clinic-Hemofilie A,forma medie,sporadica,fara inhibitori
Tratamentul urmat- Crioprecipitat-40-50 UA/kg
Durata tratamentului transfuzional este de 5- zile, cite 2 prize pe zi
Dinamica stării generale a copilului-Dinamica pozitiva
Particularităţile evoluţiei bolii-fara complicatii
La a câta zi de spitalizare este externat copilul, starea generală la externare-copilul
este externat la a 5 zi,in stare generala relativ satisfacatoare
Recomadări-evitarea traumatismelor,prevenirea infectiilor,sanarea dintilor,organelor
ORL; toate preparatele medicamentoase se administreaza per os si intravenos; sunt
contraindicate :acidul acetilsalicilic,indometacina;terapie psihologica in perioadele
colpilariei si adolescentei.

Semnătura studentului curant.