U niversidad
El Bosque
TEXTO DE CIRUGIA PLASTICA,
RECONSTRUCTIVA Y ESTETICA
Profesor: FEU PE COl FFMAN
Parte X
Malformaciones congenitas raras de Ia cara
ORLANDO PEREZ-SILVA
Las malforrnaciones congenitas de Ia cara y el craneo for-
man un grupo especial dentro de los defectos congenitos
por las alteraciones de arden anat6mico psicol6gico, fisiol6-
gico y de adaptaci6n social que conlleva para los individuos
afectados y su nucleo familiar que tambien se ve afectado.
De ahi que Ia cirugia reconstructiva de estos defectos consti-
tuya uno de los campos mas oomplejos y extensos, dada Ia
variedad, localizaci6n y gravedad de las estructuras que
puedan hallarse afectada'i. Esto hace que en muchos casos
sea necesario integrar equipos de trabajo multidisciplina-
rios con otras especialidades, para brindar un tratamiento
6ptimo y adecuado a estos pacientes, y que Ia responsabili-
dad del cirujano sea de suma importancia, ya que debe in-
tervenirlos con un criterio bien definido, buscando en cada
caso una reconstrucci6n anat6mica, funcional y estetica 6p-
timas. S6lo asi podra evitar al maximo los problemas psico-
logicos que puedan presentarse, ya que el exito o fracaso en
los resultados va a depender de que estos pacientes puedan
integrarse, rehabilitarse y adaptarse en forma adecuada, y
llegar a ser utiles a Ia sociedad.
A continuaci6n vamos a describir algunos de los casos
que, a pesar de ser raros, no son infrecuentes y que hemos
tenido oportunidad de ver en nuestra practica La cirugia
craneoorbitofacial es una especialidad relativamente nueva
en nuestro medio, y como no tenemos Ia experiencia sufi-
ciente en ella, remitimos al lector a los capitulos correspon-
dientes, donde encontrani una inforrnaci6n adecuada Ade-
mas, es un tipo de cirugia que no esta al alcance de todos
los cirujanos, puesto que requiere un entrenamiento espe-
cial, asi como un equipo humano multidisciplinario, condi-
ciones de local y aun de instrumental adecuado, lo que hace
que no sea una cirugia corriente ni al alcance de todos los
centros hospitalarios. Sin embargo, dicha cirugia constituye
una de las grandes esperanzas para esa cantidad de pacien-
tes portadores de malforrnaciones, hasta hoy rechazados
por Ia sociedad y que recibiran grandes beneficios de los ci-
rujanos que se dediquen a esta nueva disciplina.
Para una mejor comprensi6n del tema, consideramos ne-
cesario un breve recuento acerca del desarrollo normal de
La cara en el embri6n humano; asi nos podremos explicar Ia
raz6n de ser de varias de las anomalias congenitas.
E MBRIOLOGIA
Son muchos los trabajos de investigaci6n y teorias que se
han expuesto sobre el tema y, por tanto, aqui s6lo vamos a
hacer una breve exposici6n o resumen de los hechos mas
aceptados por la mayor parte de los autores (v. «Bibliogra-
fia» ). Ademas, consideramos que el cirujano que tenga espe-
cial interes por este ramo de Ia cirugia reparadora debe
profundizar mas sobre el tema y tambien sobre Ia genetica,
ya que en muchos casos Ia anomalia viene a ser parte de un
sindrome y no un hecho aislado y obliga, por tanto, a esta-
blecer un diagn6stico preciso para orientar el caso en cuan-
to a pron6stico, posibilidades de repetici6n de Ia malforma-
ci6n o aparici6n de nuevas casas, asi como para seiialar el
tratamiento que se debe seguir, para que el cirujano no se
convierta en un simple «Operador».
El embri6n humano desarrolla rasgos faciales reconoci-
bles entre Ia cuarta y Ia octava semana despues de Ia con-
cepcion. En este periOdo sufie un crecimiento rapido en to-
das sus estructuras; pasa de una longitud total de 3 rnrn a
28 mm al final de Ia octava semana; las estructuras de la
cabeza llegan a estar formadas al tiempo erl que Ia embara-
zada apenas si nota la ausencia de su segundo perfodo
menstrual, y en muchos casos al1n no se hallam en control
obstetrico. Esto tiene importancia desde el punto de vista
epidemiol6gico, ya que va a ser muy dificil,· por no decir
imposible, tratar de identificar los factores ambientales res-
ponsables de Ia anomalia
Los areas branquiales o faringeos se desarrollan alrede-
dor de Ia cuarta semana, y aparecen como prominencias en
la region de Ia futura cabeza y cuello;· son 5, y se enumeran
en arden ascendente en sentido cefalocaudal (fig. 5-79). Di-
chos arcos se forman por debajo del estomodeo o boca pri-
mitiva, y desde el punto de vista de Ia formaci6n de Ia cara
solamente el I arco o arco mandibular y el II arco o arco
hioideo son de importancia en la formaci6n de Ia cara, ya
que los restantes van a dar origen a diferentes partes del
cuello. Cada arco se halla separado uno de otro en Ia parte
extema por surcos o hendiduras branquiales y en su parte
intem a, por depresiones que van a formar las balsas farin-
geas; en su exterior estan recubiertos por una capa de ecto-
 Clrugia craneo-maxlfolofaclal 503

Estomodeo

Arcos branqulales 1 Meckel

Cartllagos de r
J Reichert Arco mandibular

A
Cerebra 1.• Bolsa farlngea
Nlvel de corte Membrana branqulal

\.C~-- Arco hloldeo

2.• Bolsa farlngea

Musculo ----'~•

Surco branquiai---R
Nervl o - -"'-

3. Bolaa farlngea

Capa de mesodermo
B

Coraz6n

@ Ectodermo 0 Endodermo i
Fig. 5·79. Aspecto que ofrcce un embri6n de aproximadamente 28 dias. A) Se aprecia su aspecto exterior, con los arcos branquiaJes
Mesodermo

en formaci6n por debajo del estomodeo. B) Corte en el cual se aprecian esquematicamente las bolsas faringeas, los arcos a6rticos y el
intestino primitivo. C) Corte esquematico en el cua l se aprecia Ia iniciaci6n del intestino primitivo, Ia pared posterior de la faringe, las
bolsas farlngeas, los surcos branquiaJes y una capa de mesodermo dentro de la cual encon tramos musculos, vasos y nervios.

dermo y en Ia parte interior, por endodermo que dara ori·
gen al intestino primitivo; en el centro de cada arco se halla
el mesodermo 0 mesenquima, que contiene, ademas, celulas
de Ia cresta neural con gran poder de migraci6n, y el neu·
roectodermo que va a dar origen a los elementos 6seos, ner-
viosos, vasculares, cartilaginosos o musculares d e Ia cara.
Dicho origen es completamente diferente al de los mismos
elementos que encontramos en el tronco o en las extremi-
dades, que tienen un origen en somitas. Cada arco se en·
cuentra separado uno de otro en su parte extema, por un
surco o hendidura branquial, y en su parte interna, por una
hendidura o bolsa faringea; en medio de las dos d epresio-
nes se halla una membrana
En cuanto a los nervios trigemino, facial, glosofaringeo y
vago tienen su origen en las celulas eferentes especiales, ya
sean viscerales o generales, del pedtmculo cerebral. EJ'\ Ia
circuJaci6n de suplencia de los arcos, hay cambios de inte·
res e importancia (fig. 5-80). IniciaJmente, las arterias de Ia
cara en desarrollo se derivan del I arco a6rtico; dichas arte-
rias se comunican con Ia aorta ascendente ventral y el par
de aortas dorsales; ct>mo el coraz6n se desplaza caudalmen-
te y los arcos branquiales continuan en desarrollo, este pri·
mer par de arterias son complementadas por Ia adici6n su-
cesiva de nuevas arterias; 5 6 mas pares de arterias van para
cada arco. Sin embargo, estas arterias no se hallan presen-
tes todas al mismo tiempo en el embri6n, y asf tenemos que
las arterias del I arco desaparecen al tiempo en que las arte-
rias del III arco se hallan totalmente diferenciadas, y las ar-
terias del II arco involucionan cuando se desarrollan las del
IV arco branquial. Los remanentes de estas arterias en el
aduJto, corresponden a Ia arteria maxilar (I arco) y Ia arteria
estapediana (II arco). La sucesi6n d e desarrollo y atrofias en
la circulaci6n de suplencia, dado el rapido crecirniento de
Ia cara, ha originado la teoria d e que una falla en la forma-
cion de Ia arteria estapediana, por ejemplo, serla uno de los
factores que va a producir malformaciones del I y II arco
branquial.
Ya con las bases anteriores tenemos que la cara se va a
formar a partir del dfa 24 de gestaci6n, de 5 anlajes que se
hallan colocados alrededor del estomodeo o boca primitiva,
a saber: 1) la eminencia o proceso frontonasal que constituye
el limite superior del estomodeo (fig. 5-81A); 2) el par de
procesos maxi/ares derivados del I arco branquial y que for-
man el limite lateral del estomodeo; 3) el par de procesos
mandibulares tambien originados en el I arco y que van a
formar el limite inferior del estomodeo. Hacia el dfa 28 se
forman dos condensaciones del ectodermo, de forma ovala-
da, llamadas placodas nasales y que se desarrollan a cada
504 Text~ de clrugfa plastica, reconstructiva y estetica

Arcos a6rticos (1 a 3)

Saco a6rtlco

3.er Arco branquial Aorta dorsal

izquierda

~~~'t';:'--~!T-2." Arco branqulal

c-...;~+T.----:-=:..._--~\---1.•• Arco branqulal
116''-------"llr-¥!--+--Arterla vitelina
fi----JH-+-Arterla umbilical
izqulerda
Cord6n umbilical

A
B

Arcos a6rticos
(3-4 y 6)

Arteria pulmonar

Cord6n espiral

Cerebro

c
Fig. 5-80. flustraci6n de los arcos branquiales y a6rticos. A) Embri6n de aproximadamente 26 dfas. B) Dibujo esquematico mostrando
los arcos a6rticos izquierdos que emergen del saco a6rtico y del tronco arterial secundario, recorren el ar...:o branquial y terminan en Ia
aorta dorsal izquierda. C) A los 37 dias se aprecia una sola aorta dorsal y Ia involuci6n del primer par de arcos a6rticos.

lado en Ia parte inferior del proceso frontonasal (fig. 5-81B).
Hacia el dia 31 aparece un proceso en forma de herradura
o eminencia nasal (fig. 5-81C), con una parte medial y otra
lateral, que se desarrollan sobre el margen de las placodas
nasales (fig. 5-810) y dan como resultado que Ia placoda na·
sal descansa sobre una depresion Hamada fosa nasal primi·
tiva (fig, 5-81C). A esta edad el ojo se halla colocado lateral-
mente y entre el proceso maxilar y Ia prominencia nasal
lateral discurre el canal nasolacrimal. El proceso maxilar
continua creciendo rapidamente y se aproxima a Ia promi-
nencia nasal media (fig. 5-810, E). Alrededor de Ia sexta y
septima semanas, Ia prominencia nasal media se une con Ia
del lado opuesto y con el proceso maxilar (fig. 5-81F, G), de
Ia union de las prominencias nasales medias se va a formar
el segmento intermaxilar d~llabio superior (fig. 5-81H) que
dara origen a: 1) el phyltrum; 2) Ia columela; 3) la parte me-
dia del maxilar superior y Ia encia; 4) el paladar primario.
Una falla en la uni6n con el proceso max.ilar dara origen a
una hendidura labial (fig. 5-82A). En el caso de que no se
unan los dos procesos nasales mediales se originara ellabio
hendido mediano (fig. 5-82B). Si no hay union del proceso
nasal lateral con el proceso maxilar, encontraremos las hen·
diduras orooculares (fig. 5-82 C) o nasooculares (fig. 5-82 D).
Las partes laterales dellabio superior, el maxilar superior
y el paladar secundario, se forman del proceso maxilar (figu-
ra 5-81H, I). Ademas, los elementos del proceso maxilar se
unen con los del proceso mandibular, reduciendo el tama-
fio de Ia boca y formando Ia parte correspondiente a las
mejillas. Si la union no se efecttia, encontraremos hendidu-
ras laterales o macrostomas (fig. 5-83B).
El proceso frontonasal dara origen a Ia £rente, al dorso y
a Ia punta nasal.
 Cirugia craneo-maxifolofacial 505

~ Proceso frontanasal • Proceso maxilar Proceso mandibular

24 dlas
A

Arco hioideo o
segundo arco

Medial} Prominencia
Lateral nasal

Fig. 5-81. A-I) Se aprecian diversas etapas en e l desarrollo de Ia cara.

506 Texto de cirug1a plastlca, reconstructlva y estetlca

Promlnencla nasal media

unl6ndose con Ia opuesta
y el proceso maxllar

G 48 dfas

H 10 semanas

Fig. 5-81. (Continuacion.)

Fig. 5.-82. Diversas clases de hendiduras por falla en Ia union del proceso maxilar con el segmento intermaxilar del labio superior.
A) Ejemplo de hendidura labial bilateral. B) Labio hendido mediano. C) Hendidura oroocular. D) Hendidura nasoocular.

Fig. 5-83. A y B) Ejemplo de macrostoma unilateral y bilateral.
El proceso mandibular se une con el del lado opuesto en
Ia cuarta semana y se halla totalmente fusionado hacia la
quinta semana: va a dar origen al labio inferior, maxilar in-
ferior y a Ia parte inferior de Ia cara Cuando no ocurre esta
fusion, encontraremos malformaciones, como el labio hen-
dido mediano inferior (fig. S-84A), malfonnacion en extremo
rara o, en casos menos graves, las fosas o depresiones, o los
senos o fistulas dellabio inferior (fig. S-84B, C), los cuales en
muchas ocasiones se ven acompafiados con labio o con pa-
ladar.hendidos, o con ambos.
Fig. 5-84. A) Hendidura parcial del labio inferior. B) Senos congenitos dellabio inferior. C) Fosa dellabio inferior y ·hendidura 'labial
bilateral superior.
Clrugia craneo-maxlfolofaclal 507
En cuanto al pabellon auricular tiene su origen entre el I
y II arco, y Ia mayor parte de el se forma principalmente a
partir de este ultimo.
Los musculos de Ia mfmica y de Ia expresi6n facial tienen
su origen en el II arco, y estan inervados por el nervio fa-
cial; en cambio, los musculos de Ia masticaci6n, como el
temporal, el masetero y los pterigoideos, asl como Ia glan-
dula parotida. tienen su origen en el I arco y estan inerva-
dos por el trigemino.
Respecto al paladar secundario, las crestas palatinas deri-
vadas del proceso maxilar se hallan inicialmente en una po-
sicion vertical, separadas por Ia lengua; pero a medida que
crece el maxilar inferior y desciende Ia lengua, las crestas se
van situando en posicion horizontal y se unen con las del
lado opuesto; de este modo se obtiene el cierre del paladar
hacia Ia octava semana (fig. 5-SSA, B, C).
En relaci6n a Ia embriologfa basica de Ia nariz, tenemos
que Ia piel y las mucosas que la recubren van a derivarse
del ectodenno de las placodas nasales, que aparecen hacia
la septima semana El mesodenno que las rodea crece y se
desarrolla nipidamente alrededor de las placodas, las cuales
se van profundizando a manera de bolsas; se rompe Ia
membrana buconasal, y las placodas se continuan con Ia fa-
ringe y constituyen las fosas nasales. AI mismo tiempo hay
crecimiento del resto de los procesos frontonasal y maxila-
res, que van a dar origen a Ia b6veda palatina, tabique nasal
y parte central del labio superior; Ia anatomfa de Ia nariz
queda establecida hacia el final de Ia septima semana
Ya para tenninar, es necesario hacer un resumen del de-
sarrollo del cnineo, el cual se deriva del mesenquima que
rodea el cerebro primitivo y que consta de dos partes prin-
cipales, a saber: 1) el neurocrdneo, que va a servir de capa
protectora al cerebro; 2) el viscerocraneo, que va a dar ori-
gen a Ia parte principal de los maxilares; cada uno de estos
tiene una parte cartilaginosa y una parte membranosa.
El neurocnineo cartilaginoso originalmente esta constitui-
do por los cartilagos de la base del craneo, y resulta de la
fusion de algunos cartilagos que, al osificarse, fonnaran los
huesos de Ia base. Inicialmente, los cartflagos de Ia placa ba-
508 Texto de clrugia plastlca, r econstructlva y estetlca

Proceso palatlno medlo

1#--+---Nervlos olfatorlos
-+---Ojo
1.-1--1-+--+- - -Tablque nasal Surco gingivolabial
-+---- Promlnencla maxi Jar
Proceso palatlno lateral Proceso palatlno lateral--~

B
lengua

Tabique nasal
.l.J..WI~-~+-- Nervios olfatorlos prima rio
.iiii'II~P"III""'-

.-k--~ Parte 6sea

P. maxllar
P. palatino-lateral

Cavldad oral
Concha nasal

!H¥1~t---'~ Tablque nasal Lablo superior

r~,..----\- Hueso max liar
-1--lb't-----trCavldad nasal

Procesos palatinos
laterales fusionados

Lengua
Fig. S·SS. A, C, E) Corte sagital de embriones entre Ia 6.• y 12.• semanas, mostrando c6mo ocurre la fusion de los procesos palatinos,
con el tabique nasal y se hace Ia separaci6 n entre Ia cavidad oral y nasal. B, D, F) Las figuras muestran el desarrollo y fusi6n del
paladar entre la 6.• y 12.• semanas.

sal se forman alrededor de la parte tenninal de Ia notocor-
da y se fusionan con los esclerotomas derivados de las somi-
tas de Ia region occipital; posterionnente, las prolongacio-
nes crecen alrededor del cnmeo tenninal y de Ia cuerda
espinal, fonnando los rebordes del agujero occipital. Los
cartilagos hipofisiarios se fonnan alrededor de Ia hip6fisis,
fusionandose con los del lado opuesto, para fonnar el cuer-
po del esfenoides. El etmoides resultara de la uni6n de las
trabeculas del craneo. Las alas orbitales fonnan las alas me-
nores del esfenoides. Las capsulas 6ticas fonnan a su vez la
porci6n petrosa y mastoidea del temporal. Las capsulas na-
sales se desarrollan alrededor de los sacos nasales y contri-
buyen a fonnar el etmoides (fig. 5-86A, B, C, D).
Neurocraneo membranoso. La osificaci6n intramem-
e)
branosa ocutte en mesenquima que esta a los lados y en-
cima del cerebro, y va a fonnar Ia b6veda del craneo. Du-
rante el periodo fetal, los huesos pianos del craneo se hallan
separados por tejido conectivo denso, que se llaman tambien
articulaciones membranosas o suturas; dentro de elias se
 Clrugfa crueo-ma:dfolofaclal 509

encuentran las fontanelas. Estas partes membranosas de-
sempeiian un papel importante en el momento del parto, ya
que permiten que los huesos se adapten a Ia pelvis, y un dfa
despues adquieran de nuevo su forma normal.
Vlscerocraneo cartllasfnoso. Se deriva del esqueleto
cartilaginoso del I y II arcos branquiales, el cual se osifica
posteriormente. Del I arco cartilaginoso (cartflago de Mec-
kel) se forma el yunque y el martillo; del II arco (cartflago
de Reichert) se va a formar el estribo, el proceso estiloideo
del temporal y el cuemo menor del hioides. El cartilago del
m arco va a dar origen al cuerpo y .al cuemo mayor del ·
hioides; los del IV y VI arcos se fusionan para formar los
cartflagos larfngeos a excepci6n de Ia epiglotis.
Vlscerocrueo membranoso. La osificaci6n intramem-
branosa ocurre dentro de Ia porci6n maxilar del I arco
branquial y posteriormeilte formari el maxilar, el cigoma y
Ia escarna del temporal que posteriormente va a fonnar par-
te del neurocraneo. El mesenquima de Ia porci6n mandibu-
lar se condensa alrededor del cartflago ~el I arco y forma
Ia mandibula Para que suceda la uni6n de procesos descri-
tos anteriormente, es necesario que haya una rotura de Ia
capa de celulas que los recubre, y que dichos procesos pue·
dan migrar y penetrar el mesodermo y el mesenquirna, y se
efectUe una verdadera fusi6n entre ellos; -de no suceder esta
fusi6n se van a producir diversas clases de hendiduras o
anomalias que seran tanto mti graves cuanto m6s tempra-
no y mti agresivamente haya sido afectado el embri6n.
De esta manera se ha tratado de dar una infoJ'Ul,aCi6n
muy resumida acerca de la embriologia fundamental de la
cara y el craneo. Quien quiera un conocimiento mas profun-
da debe consultar las referencias bibliogrMicas sobre el
tema No vamos a analizar las causas generales de las an<r
malias congenitas, sean de tipo genetico o ambiental, ya que
estas causas son tratadas en otro capitulo.

Trab6culas fuslonadas

CApsula nasal
1.':11-------'1--Aia temporal
~--t.":'d--t- Cartflagos hlpoflslarlos

+ - + -_ .Cartrtago
-.:..~..................., occipital
A
Esclerotomas occlpltales _,___ _ _ L-ugar de formacl6n
de Ia notocord&

Ala menor y·
ala mayor
del eafenoldes
Maxllar
"'":7~~L--L_Cuerpo del
esfenoldes
Porcl6n petrosa
del temporal

:.......;.+-,~-Occipital

Foremen magnum

temporal
@ Neurocr6neo cartilaglnoso ~ Neurocr6neo membranoso
."'
Q Vlscerocr6neo cartllaglnoso e ViscerocrAneo membranoso

Fig. 5-86. Diversas etapas en el desarrollo d el cn\neo. A) Embri6n de 6 semanas. Los cartflagos que al fusionarse forman\n el condro-
cn\neo. B) A Ia 7.• semana se han unido algunos cartflagos. C) Se aprecian los cartilagos de la base a Ia 12.• semana, formados por la
fusi6n de varios cartflagos. D) A las 20 semanas. Se aprecia de d6nde se han derivado los huesos del cn\neo.
510 Texto de clrugfa plutlca, reconstructlva y estetlca
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