Atrezia de tricuspidă

a.Definiție
Atrezia de tricuspidă este o malformație cardiacă congenitală în care valva tricuspidă
este absentă sau dezvoltată anormal. Acest defect oprește trecerea sângelui din atriul
drept spre ventriculul drept.
b.Denumiri alternative
AT
c.Cauze, incidență, factori de risc
Atrezia de tricuspidă este o malformație cardiacă congenitală mai puțin comună ce
afectează aproximativ 5 din 100.000 de nou-născuți vii. 20% din acești copii vor avea
asociat și alte tipuri de probleme cardiace.
În mod normal, sângele din circulația sistemică se întoarce la inimă în atriul drept, apoi,
prin valva tricuspidă trece în ventriculul drept, de unde este pompat către plămâni. Dacă
valva tricuspidă nu se deschide, sângele nu poate trece către ventriculul drept, astfel
încât nu poate ajunge la plămâni pentru a fi oxigenat.
d.Simptomatologie
 Cianoza
 Polipnee
 Oboseală fizică
 Falimentul creșterii
 Dispnee
e.Semne și investigații
Această boală poate fi diagnosticată la un consult ecocardiografic de rutină dacă nou-
născutul este examinat imediat după naștere. Cianoza este prezentă încă de la
naștere. Un suflu cardiac este frecvent auscultabil și poate crește în intensitate în
următoarele luni.
Investigațiile pot cuprinde:
 ECG
 Ecocardiogramă
 Radiografie toracică
 Cateterism cardiac
 RMN cardiacă
f.Tratament
Odată ce a fost diagnosticat, nou-născutul va fi internat într-o secție de terapie
intensivă pentru nou-născuți (TIN), deoarece poate necesita suport ventilator (ventilație
mecanică). Se va administra Prostaglandina E1 pentru a păstra canalul arterial
deschis, ca prin acesta sângele să ajungă la plămâni.
Tratamentul curativ este întotdeauna chirurgical. În cazul unui cord care nu poate
susține o circulație sistemică și pulmonară eficientă, prima intervenție va avea loc în
primele zile de viață. În cadrul acestei proceduri, se inserează un șunt artificial pentru a
permite circulația sângelui spre plămâni. În alte cazuri această primă intervenție nu
este necesară.
Ulterior, copilul poate merge acasă. Se va administra medicație zilnică și va fi urmărit
îndeaproape de către cardiologul pediatru, care va decide când este necesară cea de-
a doua intervenție.
Stadiul II operator - poartă numele de Intervenția "Glenn" sau "Hemifontan". Aceasta
presupune conectarea vaselor ce aduc sânge neoxigenat din jumătatea superioară a
corpului (vena cavă superioară) către cord direct la artera pulmonară. Această
intervenție se face de obicei când copilul are între 4 și 6 luni de viață.
În etapele I și II copilul poate fi încă cianotic.
Stadiul III operator (ultima intervenție) poartă numele de "Procedura Fontan". În
această etapă, vena cavă inferioară este conectată la artera pulmonară pentru a trimite
sângele către plămân. Ventriculul stâng va funcționa acum doar pentru circulația
sistemică nu și pentru cea pulmonară. Această intervenție se aplică atunci când copilul
are între 18 luni și 3 ani. După această intervenție, copilul nu mai este cianotic.
g.Prognostic
De obicei, intervenția chirurgicală îmbunătățește starea clinică.
Complicații
 Aritmii, tahicardii
 Diaree cronică (secundară enteropatiei cu pierdere de proteine)
 Insuficiență cardiacă
 Ascita (lichid în cavitatea abdominală) și pleurezie (lichid în cavitatea pleurală)
 Obstruarea șuntului artificial
 Accident vascular cerebral sau alte complicații neurologice
 Moarte subită
h.Adresabilitate la medic
Copilul trebuie investigat în caz de:
 Modificarea respirației
 Alimentație dificilă
 Cianoză
 i.Prevenție
Nu se cunosc metode de prevenire a acestei malformații.
j.Atrezia de tricuspidă
Atrezia de tricuspidă apare atunci când valva tricuspidă lipsește sau este anormal
dezvoltată. Acest defect împiedică trecerea sângelui din atriul drept în ventriculul drept.
Drept urmare, sângele nu poate ajunge la plămâni pentru a fi oxigenat.

Figura 28 – Atrezia de tricuspidă

Revizuire
Ultima modificare efectuată la data de 12/1/2011 de Kurt R. Schumacher, MD, Pediatric Cardiology, University of
Michigan Congenital Heart Center, Ann Arbor, MI. Revizuire oferită de VeriMed Healthcare Network. Revizuire
efectuată și de David Zieve, MD, MHA, Director Medical, A.D.A.M., Inc