Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Tremor
Tremor
5
TREMORUL ESENŢIAL
Essential tremor
Asist. Univ. Dr. Gabriela Mihăilescu1,2
1
Universitatea de Medicină şi Farmacie „Carol Davila“, Bucureşti
2
Secţia Neurologie I, Spitalul Clinic „Colentina“, Bucureşti
REZUMAT
Tremorul esenţial este o patologie frecvent întâlnită, dar adesea subdiagnosticată, fie din cauza faptului că
pacienţii cu forme incipiente nu se prezintă la neurolog, fie a unor confuzii de diagnostic în formele avansate.
Diagnosticul clinic neurologic se află pe prim-plan, fiind sprijinit în prezent şi de investigaţii imagistice cu
123I-Ioflupane DaTscan, utile în diagnosticul diferenţial cu sindroamele parkinsoniene. Diagnosticul corect şi pre-
coce permite administrarea medicaţiei simptomatice specifice, individualizate, ţinând cont de particularităţile fie-
cărui pacient, iar în cazuri refractare la tratament posibilitatea intervenţiilor neurochirurgicale, propuse fiind câteva
tehnici noi, unele încă în studiu, ca şi studiile genetice în vederea stabilirii etiologiei celei mai frecvente afecţiuni
din domeniul tulburărilor de mişcare.
ABSTRACT
Essential tremor is a frequent disease, but rather often under-diagnosed, due to the fact that the patients with
mild essential tremor don’t visit the neurologist, or due to some confusion in establishing the diagnosis in
advanced stages of the disease. The clinical diagnosis is the most important, and is sustained today by imag-
ing techniques such as Datscan using 123I-Ioflupane, used in the differential diagnosis between essential
tremor and Parkinsonian syndromes. The precise and early diagnosis permit the specific, customized symp-
tomatic treatment, taking care of al the particularities of every patient, and in case of no-response to medical
treatment, neurosurgical methods are available, some of them very recent, some still in clinical trials, as well
as the genetic studies in order to establish the etiology of the most frequent disease in the field of movement
disorders.
Adresa de corespondenţă:
Asist. Univ. Dr. Gabriela Mihăilescu, Spitalul Clinic „Colentina“, Şos. Stefan cel Mare nr. 19-21, sector 2, Bucureşti
E-mail: gabrielamihailescu@ymail.com
EMG şi accelerometrie: pot fi utilizate pentru tremorului esenţial, iar în cadrul bolii Parkinson
stabilirea frecvenţei, ritmicităţii şi amplitudinii tre- semnalul DaTscan se pierde la nivelul striatului,
morului, dar nu sunt folosite de rutină, ci mai mult din cauza degenerării terminaţiilor dopaminergice
ca diagnostic diferenţial cu alte tipuri de tremor. cu aspect asimetric, corespunzător şi tabloului cli-
Diagnostic imagistic: CT sau RMN cerebral – nic (Fig. 2). Metoda nu poate face diagnosticul
normale (pot fi folosite la instalarea acută a unui diferenţial între diferitele tipuri de sindroame par-
tremor, sau agravarea în trepte a acestuia, pentru a kinsoniene (boala Parkinson, atrofia multisiste-
exclude o patologie inflamatorie a SNC, leziuni mică, paralizia supranucleară progresivă). Este un
structurale recente sau boala Wilson). test costisitor utilizat mai mult în scop experimental,
Diagnostic paraclinic imagistic (primul) aprobat nerambursat de Casa de Asigurări ca test investi-
de FDA în 2011 se poate face folosind un trasor, gaţional.
ligand al transportorilor de dopamină din termi- DaTscan poate fi util în diagnosticul tremorului
naţiile striatale IOFLUPANE – marcat cu 123I. Me- dificil de încadrat clinic, este un test obiectiv şi
toda este denumită DaTscan şi foloseşte SPECT poate convinge pacientul, mai mult decât simpla
(SPECT – Single Photon Emission Computerized examinare clinică asupra afecţiunii de care suferă.
Tomography). (5) Este folosită pentru pacienţii cu Un test normal nu exclude o boală Parkinson inci-
diagnostic incert de sindrom parkinsonian (neuro- pientă sau asocierea bolii Parkinson la tremorul
degenerativ) sau tremor esenţial, scăzând rata de esenţial în cursul evoluţiei acestuia. Înaintea efec-
diagnostice greşite. Captarea este normală în cazul tuării DaTscan se interzice utilizarea unor medi-
360 REVISTA MEDICALÅ ROMÂNÅ – VOLUMUL LXII, NR. 4, An 2015
TRATAMENT
Nu este cunoscută cauza TE, deci nu există tra-
tament etiologic care să vindece boala. Tratamentul
FIGURA 2. Aspectul DaTscan normal în tremorul este simptomatic. (7)
esenţial şi anormal în boala Parkinson • Oprirea administrării excitantelor (cafe-
ină, teină, nicotină, energizante).
camente care au afinitate mare pentru transportorii • Oprirea administrării de medicamente care
dopaminergici şi care pot interfera cu rezultatele. induc tremor ca efect advers (vezi mai sus).
Ex. amfetamine, metamfetamine, benztropine, bu- • Monitorizarea formelor uşoare (8).
propion, buspironă, cocaină, metilfenidat, selegi- • Terapie fizică – pentru a creşte coordonarea
lină, sertralină (sau alţi inhibitori ai receptorilor de şi tonusul muscular.
serotonină SSRI). Nu se cunoaşte încă efectul ago- • Managementul stresului
niştilor şi nici al antagoniştilor dopaminergici asu- • Adjuvante mecanice (folosirea de încălţă-
pra înregistrărilor DaTscan. minte uşor de încălţat, aparat ajutător pentru
încheiat nasturii, aparat de ras electric, paie
pentru băut). (7)
DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL • Medicamentos – adaptat în funcţie de seve-
Diagnosticul diferenţial se va face cu: ritatea tremorului şi eventualele efecte ad-
• Tremorul din Boala Parkinson – care este în verse. (9)
mod special de repaus, unilateral la debut,
putând deveni bilateral, dar rămânând asi- Eficient în formele uşoare şi medii
metric, afectând membrele superioare şi in-
Nivel A:
ferioare, buzele şi mandibula, dar nu capul.
• PROPRANOLOL cp de 10 şi 40 mg – se în-
Este asociat obligatoriu cu bradikinezie, şi
cepe cu 20 mg seara şi se creşte doza săp-
posibil şi cu rigiditate sau instabilitate postu-
tămânal cu 20 mg până la atingerea dozei de
rală. Este responsiv la L-Dopa, anticoliner-
80 mg/zi sau 120 mg/zi sau până la doza
gice, agonişti dopaminergici.
maxim tolerată.
• Tremorul distonic – prezenţa distoniei (ex. • PROPRANOLOL cu eliberare prelungită. (9)
tremorul capului în torticolis responsiv la un Limitează activitatea adrenalinei despre care se
gest senzitiv). Nu este ritmic, e uneori smucit, ştie că agravează tremorul. (7)
intermitent. Efecte adverse: bradicardie, hipotensiune, fati-
• Tremorul mioclonic – neregulat. gabilitate, sedare, depresie, impotenţă sexuală.
• Tremorul cerebelos – intenţional – apare în Contraindicat în astm şi diabet zaharat insulino-
mişcări voluntare precise, frecvenţă mică, necesitant.
2-4 Hz, asociat cu semne cerebeloase. • PRIMIDONA cp 250 mg – anticonvulsivant
• Tremorul neuropatic – asociază tulburări de de linia I: se începe tratamentul cu ¼ cp seara
sensibilitate superficială, profundă, vibratorie (62,5 mg), apoi se creşte la ½ cp seara şi se
şi abolirea reflexelor osteotendinoase. (2) monitorizează răspunsul, apoi, dacă e necesar
• Tremor psihogen – distractibil, aritmic, indus şi e bine tolerată, 1 cp/zi (250 mg). Doza maxi-
de o patologie psihiatrică. mă 3 cp/zi. De preferat maximum 2 cp/zi.
• Tremor indus medicamentos: secundar admi- Scade excitabilitatea neuronilor. (7) Efecte ad-
nistrării de: agonişti b2, antidepresive (SSRi, verse: ameţeli, somnolenţă, astenie, greaţă, instabi-
triciclice, litiu), antiepileptice (acid valproic, litate. Contraindicat în sarcină, insuficienţa hepa-
lamotrigina), cardiologice (nifedipina, amio- tică, în asociere cu anticoagulante orale.
REVISTA MEDICALÅ ROMÂNÅ – VOLUMUL LXII, NR. 4, An 2015 361
leziuni tisulare distructive controlate în timp real mişcările voluntare fine, cu activităţile zilnice:
prin imagistică termică. Această metodă a fost utili- mâncat, băut, scris, bărbierit, machiat etc., generând
zată până în anul 2009 la Zürich pentru talamotomie în multe cazuri o dizabilitate severă. (3) Generează
centrală la pacienţii cu durere neuropată, în trata- iritabilitate şi stres, din cauza inabilităţii de a con-
mentul neoplasmelor ginecologice, urologice şi ce- trola tremorul, are un impact social negativ, creşte
rebrale. fatigabilitatea şi poate produce scădere ponderală.
Recent au fost efectuate studii de siguranţă şi (8)
eficacitate MRgFUS având drept ţintă VIM la Nu este cunoscută cauza agravării TE odată cu
pacienţii cu TE. Metoda produce temperaturi de avansarea în vârstă. (8)
40-45oC şi induce leziuni ablative – ţinta fiind sta- Investigarea DaTscan – SPECT repetată la un
bilită cu RMN cu înaltă precizie, iar monitorizarea interval de timp nu a evidenţiat modificări (aşa cum
se face prin imagerie termică. Rezultatele sunt po- se întâmplă în Boala Parkinson). (11)
zitive asupra scorurilor de tremor şi asupra calităţii Să fie totuşi TE o boală neurodegenerativă?
vieţii. Autorii afirmă o uşoară scădere a captării trasorului
Efecte adverse: tulburări tranzitorii senzitive, în nucleul caudat în TE prin pierderea unor ter-
cerebeloase, motorii, de limbaj. Fără sângerări. minaţii nervoase dopaminergice. Totuşi, evoluţia în
Stimularea cerebrală superficială – stimulare timp este diferită la TE faţă de boala Parkinson.
continuă; descărcări theta la nivelul cortexului mo- S-a stabilit că există un risc mai mare de a dez-
tor primar (M1), scăzând amplitudinea tremorului. volta boala Parkinson la pacienţii cu tremor esenţial
Generator implantabil subdural – stimularea care evoluează de mai mulţi ani. (7,11) Cele două
cortexului motor. boli, deşi distincte din punct de vedere clinico-
Ar fi mai uşor de efectuat decât DBS, şi cu patologic, pot prezenta uneori semne clinice co-
efecte secundare mai puţine. (3) mune – de graniţă (bradikinezie, rigiditate, tulburare
Stimulare repetitivă magnetică transcraniană de mers, instabilitate posturală, tremor de repaus,
a cerebelului (pentru căile cerebelo-talamo-corti- hiposmie) – ceea ce face şi mai dificil diagnosticul
cale). Rezultatele sunt contradictorii, fiind puţine diferenţial. (4) Se pot asocia şi fenomene non-mo-
studii efectuate şi pe un număr mic de pacienţi. torii care pot precede diagnosticul de TE, dar se
agravează pe parcurs: tulburări cognitive, depresie,
EVOLUŢIE ŞI PROGNOSTIC apatie, anxietate, tulburări de personalitate, tulbu-
rări de somn. Anatomopatologic, postmortem s-au
Evoluţia este staţionară sau lent progresivă, cu evidenţiat chiar şi corpi Lewy în locus coeruleus, în
accentuarea tremorului kinetic (postural sau in- unele cazuri de TE cu debut tardiv. Aceştia ar putea
tenţional), la membrele superioare în mod special, explica legătura între cele două boli. (12)
şi extensia la membrele inferioare. Tremorul esen- Având în vedere numărul mare de pacienţi su-
ţial nu scurtează viaţa, dar afectează major calitatea ferind de tremor esenţial, o atenţie sporită ar trebui
ei (calitatea vieţii este apreciată printr-un chestionar oferită acestei patologii în vederea diagnosticării şi
specific – „QUEST“). Tremorul interferează cu tratării ei precoce şi corect.
BIBLIOGRAFIE
1. Berendse H.N., Van Laar T. Tremor. În Wolters E.Ch., Van Laar T., Disease and Movement Disorders. Ed IV. USA, Philadelphia:
Berendse H.W. Parkinsonism and Related Disorders. Olanda, Lippincott Williams & Wilkins, 2002: 270-290
Amserdam: VU University Press, 2007: 309-325 7. Kivi R. Essential tremor. www.healthline.com ; August 2012
2. Hopfner F., Deutschl G. Examining a Patient with Essential Tremor. 8. Better Health Channel. www.betterhealth.vic.gov.au 2015; 1-3
Movement Disorders-Clinical Practice. 2014; 1:1: 87 9. AAN Guideline Summary for Patients and Their Families. Treatments
3. Picillo M., Fasano A. Recent Advances in Essential tremor: Surgical for Essential Tremor. www.aan.com; www.thebrainmatters.org
Treatment. Parkinsonism and Related Disorders. 2016; 22:171-175 10. Zesiewicz T.A. Evidence-based guideline update: Treatment of
4. Thenganatt M.A., Jankovic J. The Relationship Between Essential essential tremor: Report of the Quality Standards Subcomitee of the
Tremor and Parkinson’s Disease. Parkinsonism and Related American Academy of Neurology. Neurology. 2011; 77:1752-1755
Disorders. 2016; 22:162-165 11. Isaias I.U., Marotta G., Hirano S., et al. Imaging Essential Tremor.
5. White Paper DaTscan for the Differential Diagnosis of Parkinson’s Movement Disorders. 2010; 25(6):679-686
Disease: The latest findings. DaTscan. Arlington Heights, III: GE 12. Louis E.D. Non-motor Symptoms in Essential tremor: A Review of the
Healthcare, april 2011 Current Data and State of the Field. Parkinsonism and Related
6. Deutschl G., Volkmann J. Cap.19: Tremors: Differential Diagnosis, Disorders. 2016; 22:115-118
Pathophysiology and Therapy. În Jankovic J., Tolosa E. Parkinson’s