Tumorile

infratentoriale
Tumorile selare și
supraselare
I. Tumorile intrinseci ale fosei
posterioare
A. Metastaze:
- cea mai frecventă tumoră de fosă posterioară la adulți

Caracteristici clinice:
- acute sau progresive în timp de câteva luni
- absența fluxului LCR→hidrocefalie→HIC
- semne cerebelare: ataxie, nistagmus, disartrie, tulburări de
coordonare
- extensie în unghiul ponto-cerebelar→afectări ale nervilor
cranieni V-XII
Caracteristicile imagistice ale
metastazelor de fosă posterioară

- Tumori solide sau chistice bine delimitate de țesutul cerebral

- Priză omogenă sau inelară de contrast
- Edem perilezional
- Pot fi asociate cu hidrocefalie obstructivă
Exemplu imagistic
Tratamentul metastazelor de fosă
posterioară

- Metastaza de fosă posterioară este prioritară față de leziunile

metastatice supratentoriale
- Principiu de tratament: se operează toate metastaze accesibile
, sau metastaza ce prezinta cel mai mare risc pt viata
pacientului.
- Rezecție în bloc prin craniotomie suboccipitală
Tumori intrinseci de fosă
posterioară
B. Hemangioblastomul

- Tumoră benignă de origine vasculară

- Prevalență mai mare la bărbați
- Cea mai frecventă tumoră primară a adultului
- Poate fi asociată cu hemangioblastom cu alte localizări: retină,
măduvă ± chisturi pancrea/ce și renale →boala Von Hippel-
Lindau
Caracteristici clinice și imagistice ale
hemangioblastoamelor
Clinică
- Semne cerebelare
- Obstrucție LCR →hidrocefalie→HIC
- Ocazional: - hemoragie subarahnoidiană
- policitemie (producție crescută de eritropoetină)

Imagistică CT/RMN
- Tumoră solidă cu priză strălucitoare de contrast
- Aspect de nodul iodofil intrachistic
Exemplu imagistic
Tratament chirurgical

- Rezecția în bloc – tumoră hipervasculară

- Tentativă de decompresie intratumorală → hemoragie masivă
- Embolizarea preoperatorie poate reduce semnificativ riscul
chirurgical
Tumori intrinseci de fosă
posterioară
C. Meduloblastomul
- Tumoră primitivă neuroectodermală (PNET)
- Apare mai ales la copii între 3-4 ani sau 8-9 ani
- Origine la nivelul vermisului → extensie în ventriculul IV
- Tumoră cu malignitate incertă – poate metastaza pe cale
lichidiană:
- ventriculi laterali
screening spinal obligatoriu
- canal spinal
Caracteristici clinico-imagistice ale
meduloblastomului
Clinică
- distrucția vermisului → ataxia - trunchiului
- mersului
- obstrucția circulației LCR →hidrocefalie→HIC

Imagistică CT/RMN:
- Tumoră de linie mediană la nivelul vermisului, izodensă
- Comprimă sau deplasează ventriculul IV
- Priză intensă de contrast
Exemplu meduloblastom
Meduloblastom
Tratament și prognostic
Meduloblastom
Tratament
Stadializare → RMN spinal
→ analiza celulară a LCR
Pacienții cu HIC → urgență:
- Ventriculocisternostomie sau drenaj ventricular extern de
urgență
Scopul operației:
- rezecția cât mai completă a tumorii
- menținerea intactă a podelei ventricului IV
Radioterapie:
- inacceptabilă sub 3 ani datorită efectelor secundare
- iradierea întregului ax neural
Chimioterapie: rezervată copiilor sub 3 ani
Prognostic
Supraviețuirea la 5 ani variază între 50-90%
- depinde de: 1. extensia tumorii, 2. gradul de rezecție, 3. prezența sau absența
diseminării și 4. vârsta (< 3ani prognostic prost)
Tumori intrinseci de fosă
posterioară
D. Astrocitoame cerebelare
- În contrast cu cele cerebrale sunt benigne (fibrilar II sau
pilocitic I)
- Frecvente la copii
- Prognostic excelent
- Localizare predominantă la nivelul emisferelor cerebelare
- Frecvent prezintă componentă chistică
Caracteristici clinico-imagistice
Astrocitoame cerebelare
Clinic:
- Semne cerebelare cu evoluție progresivă de câteva luni
- Obstrucție LCR → deteriorare acută: cefalee, edem papilar,
alterarea conștienței
Imagistic:
- Tumoră hipodensă
- Priză variabilă de contrast
- Astrocitom piloci/c → tumoră iodofilă, nodulară, însoțită de
cavitate chistică
Exemplu imagistic
Astrocitoame cerebelare
Tratament
Astrocitoame cerebelare
- Se tentează rezecția totală (element important de prognostic)
- Pentru astrocitom pilocitic 80% supraviețuire la 20 ani
- Prezența hidrocefaliei poate necesita ventriculostomie sau
șunt ventriculo-peritoneal
Tumori intrinseci de fosă
posterioară
E. Ependimoame
- Origine din celulele ependimare ce tapetează cavitățile
ventriculare
- Majoritatea ocupă ventriculul IV
- Apar frecvent la copii
- Majoritatea sunt benigne (low grade)
- 10% ependimoame anaplazice (grad III)
Caracteristici clinico-imagistice
Ependimoame de fosă posterioară

Imagistică CT/RMN:
- Tumoră izodensă
- ± calcificări intratumorale
- Ocupă ventriculul IV
- Priză de contrast
Exemplu imagistic
Ependimoame de fosă posterioară
Tratament
Ependimoame de fosă posterioară
Scop:
- rezecția totală (de calitatea rezecției depinde în mare masură
prognosticul)
- pentru cele ce infiltrează podeaua ventricului IV nu se tentează
rezecția totală (mortalitate postoperatorie inacceptabilă)
Prognostic:
- Supraviețuire la 5 ani între 20-50%
- Factori de prognostic nefavorabil rezecție incompletă
vârstă sub 2 ani
II. Tumorile extrinseci de fosă
posterioară

A. Neurinomul de acustic (schwanomul vestibular)

- 8% din tumorile cerebrale primare
- 80% din tumorile de unghi pontocerebelos
- Apar frecvent între 40-50 ani
- Leziuni bilaterale → neurofibromatoză /p 2
- Tumori benigne cu creștere lentă cu origine în nervii
vestibulari (componentă din nervul VIII)
 Caracteristic clinice ale
neurinomului de acustic
Afectarea n. VIII: Afectarea n. V
Hipoacuzie -> Surditate unilaterală Durere și parestezie în hemifața ipsilaterală
Verij (tumoră cu creștere lentă permite Diminuarea reflexului cornean
compensarea funcțională)
Tinitus
Ventriculul IV

n. VII

Afectarea n. IX, X, XI
Apar rar, la tu. cu diametru foarte mare
Dificultați la deglutiție, modificări ale vocii
Caracteristici imagistice
Neurinom de acustic
CT:
- Tumoră extracerebrală în unghiul pontocerebelos
- Lărgește și pătrunde în meatul acustic intern
- Priză omogenă sau inomogenă de contrast
- Poate prezenta componentă chistică
- Pentru tumori cu diametru mare → dislocă trunchiul crebral,
ventriculul IV și poate produce hidrocefalie

RMN: investigație de elecție mai ales pentru neurinoamele mici

intracanalare
Exemple imagistice
Neurinom de acustic
Tratament
Neurinom de acustic
1. Observație (wait and see):
- Tumoră cu creștere lentă
- Pacient în vârstă
- Acuze vechi (surditate veche)
- Tumoră < 2cm
2. Gamma Knife (radiochirurgie):
- Tumoră < 3cm
- Pacienți în vârstă cu creștere documentată a tumorii
- Permite stoparea creșterii tumorale cu păstrarea funcției nervului VII
3. Rezecția chirurgicală
- Abord de fosa medie: abord subtemporal și expunerea de deasupra a
tumorii
- Translabirintic: abord prin celulele mastoidiene și labirint
- Suboccipital: craniectomie retrosigmoidiană → abordul tumorii dinspre
posterior
Tumori extrinseci de fosă
posterioară
B. Meningioame
- 8% dintre meningioame sunt localizate la nivelul fosei posterioare
- Meningiom de convexitate → HIC
- Meningioame de unghi pontocerebelos → afectare de nervi V-XII
- Meningioame clivale:
- Pareze de nerv VI
- Afectarea căilor lungi prin compresie pe trunchiul cerebral
- Menigioame de foramen magnum
- Comprimă joncțiunea cervicobulbară → afectare piramidală a
nervilor craniei ipsilaterali →piciorul ipsilateral → creșterea tumorii în
con/nuare → afectare piramidală controlaterală
Caracteristic imagistice
Meningioame de fosă posterioară

- Tumoră extracerebrală
- Contact dural
- Poate produce hiperostoză
- Priză omogenă de contrast
Exemple imagistice
Meningioame de fosă poserioară
Tratament
Meningioame de fosă posterioară

- Rezecția chirurgicală: dificilă datorită localizării

pacienți vârstnici
- Gamma Knife
meningioame clivale greu accesibile
tumori reziduale
III. Tumori selare și supraselare

A. Craniofaringioame
B. Adenoame hipofizare
Tumori selare și supraselare
A. Craniofaringioame
- origine în resturi ale ductului Rathke
- apare la orice vârstă, dar mai ales la copii între 5-15 ani
- deși benigne proximitatea cu structurile neurovasculare complexe
→ morbiditate severă
Originea în general în jurul /jei hipofizare → extensie în regiunea:
supraselară
retroselară
intraventricular
paraselară
 Clinica craniofaringioamelor
Efect de masă și/sau obstrucția fluxului LCR la nivelul foramen Monro → HIC
- Cefalee
- Edem papilar (tulburări vizuale)
Extensie frontală și la
nivelul ventricului III
- demență moderată până
la severă

Compresie hipotalamică/
Compresie asupra n. pituitară
optic /chiasmă - Panhipopituitarism
- Atrofie optică - Nanism pituitar
- Hemianopsie - Diabet insipid
bitemporală
Imagistică
Craniofaringioame
CT:
- Leziune selară, supraselară sau paraselară cu posibilă extensie
intraventriculară

componentă solidă

- Tumoră mixtă componentă chistică

calcificări intratumorale
priză de contrast
Exemplu imagistic
Craniofaringiom
Tratament
Craniofaringiom
- Scop: rezecția totală a tumorii ( de calitatea rezecției depinde
prognosticul)
- Evaluare preoperatorie oftalmologică și endocrină
- Aborduri: subfrontal, transnazosfenoidal, pterional, transcalos
Metode:
1. Ablație totală (+ radioterapie în cazul recidivei)
2. Ablație parțială + radioterapie (dacă pacientul > 3 ani)
3. Drenajul chistului + Radioterapie
sau

Implantare de Itriu 90 sau

chimioterapie cu bleomicină
Prognostic
Craniofaringioame

- Rezecție totală: recurență 30% la 10 ani

- Rezecție subtotală:
- Recidivă 90% din cazuri fară tratament
- Cu radioterapie 30-50% recidivă la 5 ani
Tumori selare, supraselare și
paraselare
B. Adenoame hipofizare
- constituie 5-10% din tumorile intracraniene
- Origine din partea anterioară a hipofizei → tumori benigne
Clasificare histologică:
1. Adenoame nesecretante 25-40%
2. Adenoame secretante - GH (hormon de creștere) 20-25%
- Prolactină 25-50%
- ACTH 5-10%
- TSH
rare
- FSH/LH
Clasificare după mărime:
- Macroadenoame > 1cm
- Microadenoame: în general secretante de ACTH, GH
Clinica adenoamelor hipofizare
I. Efect de masă
- Cefalee nespecifică: secundară lărgirii fosei pituitare
- Deficite de câmp vizual: compresie în partea inferioară a chiasmei optice
→ cvadranopsie temporală superioară bilaterală → hemianopsie
bitemporală
- Compresie sinus cavernos: extensia laterală a tumorii → pareză de nerv III
- Extensia supraselară poate obstrua foramenul Monroe → hidrocefalie
Clinica adenoamelor hipofizare
II. Efecte endocrine hipersecreție
hiposecreție
Hipersecreție
Hormon de creștere (GH)
GH > 10 mU/l Acromegalie (la adult)
Gigantism (la copii)
HTA
DZ
Cardiomiopatie dilatativă
creșterea în volum a organelor interne
(inimă, ficat, tiroidă)
Adenoame hipofizare
-hipersecreție de prolactină
- Hormon ce stimulează lactația
- Prolactinoamele: (Pl > 500mU/l) cele mai frecvente tumori
hipofizare
- F/M: 4/1
- Clinică
- Infertilitate
- Amenoree Femei
- Galactoree
- Impotență
- Ginecomastie Bărbați
- Galactoree
 Adenoame hipofizare
-hipersecreție de ACTH
- ACTH: stimulează secreția de cortizon, androgeni
- Hipersecreția de ACTH prin adenoame hipofizare → boala Cushing

Sindrom Cushing poate fi cauzat de:

Adenoame hipofizare secretante de ACTH
Tumori suprarenale
Secreție ectopică de ACTH (carcinom bronșic)
Adenoame hipofizare
Sindrom Cushing
Caracteristicile sindromului Cushing:
- față de lună plină
- acnee
- hirsutism
- vergeturi cutanate abdominale
- hipotonie musculară
- osteoporoză
- HTA
- Diabet zaharat
- imunitate scăzută
Laborator:
- creșterea nivelului de cortizon urinar
- pierderea variației plasmatice diurne a cortizonului
Imagistica adenoamelor hipofizare

Macroadenoame:
- Lărgesc șaua turcească
- Extensie supraselară
intraventriculară
paraselară – sinus cavernos
Exemplu macroadenom
Imagistica adenoamelor hipofizare
Microadenoame:
- Țesutul hipofizar prezintă în mod mormal priză de contrast
- Microadenom: plajă slab captantă hipofizară de priză de
contrast
Exemplu imagistic microadenom
hipofizar
Tratament adenoame hipofizare
1. Terapie medicamentoasă
Agoniști de dopamină (bromocriptină, cabergolină)
- indicație în prolactinoame fără afectare vizuală
- oprirea medicației poate duce la creșterea rapidă a tumorii
Analogi de somatostatină (octreoctide)
- inhibă secreția de GH
- eficiență scăzută
Tratament adenoame hipofizare
2. Tratament chirurgical
Scop – decompresia căilor optice
– ablația totală a tumorii
a. Abord transcranian subfrontal (2)
Indicații: - tumori de consistență dură
- extensie tumorală supraselară,
intraventriculară, subfrontală
- tumori in clepsidră
b. Abord transnazosfenoidal (1)
Indicații: - micro sau macroadenoame
- structură tumorală aspirabilă
Tratament adenoame hipofizare

3. Radioterapie
a. Gamma Knife
b. Linac
Indicații:
- recidive
- tumori de dimensiuni mici
- pacienți vârstnici ce nu permit intervenția chirurgicală