Sunteți pe pagina 1din 61

TULBURARILE COGNITIVE

MAJORE (dementele)
Formare complementara clinica
Dr. Viorel PASCA
DEMENTA
• Tulburare neurodegenerativa cronica cu caracter
progresiv si, in general, ireversibila
• este un sindrom cu etiologie multiplă;
• apariţia mai multor deficite la nivelul cognitiv
datorate unei CMG, consumului de substanţe sau a
unei etiologii multiple (ex. efectele combinate ale
unei boli cerebrovasculare şi Alzheimer);
• deficitele cognitive includ tulburări de memorie şi
cel puţin una dintre următoarele deficite: afazie,
apraxie, agnozie sau o tulburare a funcţiilor
executive;
• nu apar modificări în starea de conştiinţă;
CRITERII DIAGNOSTICE
• criteriul A1 – tulburări de memorie = simptom iniţial;
• Criteriul A2 (alte tulburări cognitive) –
– A2a deteriorarea limbajului (afazie),
– A2b afectarea capacităţii de a executa activităţi motorii,
deşi abilităţile motorii, funcţiile senzoriale şi
comprehensiunea sunt bune (apraxie);
– A2c afectarea capacităţii de a recunoaşte sau identifica
obiectele, deşi funcţiile senzoriale sunt bune (agnozie);
– A2d deficit în funcţiile executive (gândire abstractă,
planificare, iniţiere, monitorizare, încetarea unui
comportament complex);
• criteriul B – deficitele de la A1 şi A2 trebuie să fie
suficient de severe pentru a cauza dificultăţi
ocupaţionale şi funcţionale (activităţi zilnice);
Aspecte clinice
• deteriorare a multiplelor functii corticale
superioare, incluzând memoria, gândirea,
orientarea, întelegerea, calculul, capacitatea
de a învata, limbajul si judecata

• Câmpul de constiinta nu este denivelat

• în mod obisnuit acompaniate si ocazional


precedate, de deteriorarea controlului
emotional, comportamentului social sau a
motivatiei.
EPIDEMIOLOGIE
• în populaţia de peste 65 de ani - 5% forme de
demenţă severă şi 15% demenţă de intensitate
medie; în populaţia de peste 80 de ani există
20% forme de demenţă severă;
• aproximativ 50-60% dintre cazuri sunt demenţe
de tip Alzheimer, 15-20% sunt demenţe de tip
vascular;
• demenţa Alzheimer este mai frecventă la femei,
demenţa de tip vascular este mai des întâlnită
la bărbaţi.
• Există aprox. 30 mil persoane cu demenţă iar
numărul lor se dublează la fiecare 20 de ani
• 1 din 3 persoane nascute anul acesta in Marea
Britanie va suferi de dementa = „o iminenta criza
nationala in domeniul sanatatii”.
• 27% dintre baietii nascuti in 2015 si 37% dintre
fete vor ajunge sa sufere de Alzheimer
• In M. Britanie aprox. 1000000 bolnavi se
cheltuiesc 26 mld de lire
• Omar Shariff, Ronald Regan
• "Alzheimer's distruge creierul cu multi ani
inaintea diagnosticarii. Multe dintre studiile
noastre medicamentoase au esuat din cauza ca,
in momentul tratamentului, creierul pacientilor
era deja prea afectat",
Etiologie (tipuri)
• Demenţă de tip Alzheimer –atrofia cerebrală, cu
mărirea ventriculilor cerebrali, pierderi neuronale,
modificarea cantităţii de neuromediatori
(noradrenalină, acetilcolină);
• Demenţă vasculară (sau demenţa de infarct
multiplu) - este întotdeauna prezentă o boală
cerebrovasculară;
– leziunile SNC depăşesc amploarea modificărilor întâlnite, în
mod normal, la persoanele în vârstă.
– leziunile apar atât în substanţa albă, cât şi în cea cenuşie,
incluzând regiunile subcorticale şi nucleii. Se pot detecta
frecvent urmele unor infarcte mai vechi şi boli vasculare
sistemice;
Etiologie (tipuri2)
• Demenţă datorată altor CMG
infecţie cu HIV, traumatisme cerebrale, boala
Parkinson, maladia Huntington, maladia Pick,
maladia Creutzfeldt-Jakob, tulburări endocrine,
tulburări nutriţionale, alte boli infecţioase, tulburări
hepatice, tulburări neurologice;
• Demenţă datorată abuzului de substanţe – apare în
asociaţie cu consumul de: alcool, substanţe inhalante,
sedative, hipnotice, anxiolitice, toxine (plumb, mercur,
monoxid de carbon, insecticide, solvenţi industriali);
• Demenţă cu etiologie multiplă - tulburarea este
determinată de mai multe cauze (ex.efectul combinat al
unei condiţii medicale generale şi a abuzului de
substanţe).
Demenţe permanente şi Demenţe permanente de Demenţe parţial sau complet
progresive obicei neprogresive reversibile
Boala Alzheimer Demenţa post-traumatică Demenţele toxice şi medicamentoase
(alcoolul, monoxid de carbon, plumb,
mercur, mangan, pesticide,
trihexifenidil, barbiturice, antidepresive
triciclice, litiu, digitala, , cocaina, etc.)
Demenţa vasculară (multiinfarct, Demenţa post-anoxică Demenţele cauzate de infecţii
infarct strategic, boala (meningite, encefalite, tuberculoză,
Binswanger, CADASIL, etc.) parazitoze, neuroborelioza)
Demenţa asociată bolii Parkinson Hidrocefalia internă normotensivă
Demenţa cu corpi Lewy Hematomul subdural
Forme mixte* Tumorile cerebrale
Boala Huntington Boala Wilson
Demenţa fronto-temporală Afecţiunile metabolice (insuficienţă
renală cronică, demenţa de dializă,
insuficienţă hepatică, hipoglicemia
cronică)
Boala Hallervorden-Spatz Afecţiunile endocrine (hipotiroidia,
sindromul Cushing)
Paralizia supranucleară progresivă Afecţiunile autoimune (LES cu
Explicatii
• Boala Binswanger (denumita si dementa vasculara
subcorticala) reprezinta un tip de dementa cauzata de
leziuni cerebrovasculare la nivelul materiei albe. Aceste
leziuni sunt cauzate de ingrosarea si ingustarea arterelor
(ateroscleroza). Mersul cu pasi mici si cu piciorele departate
este specific
• CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with
Subcortical Infarction and Leukoencephalopathy)
• Corpii Lewi sunt formatiuni de proteina incluzive, in
interiorul neuronilor corticali care intrerup semnalul
neurotransmitatorilor
– Specifica in boala Parkinson si boala difuza cu corpi Lewi
Diagnostic diferential
• Delirium
– Brusc, simptome fluctuante, tul. de constiinta specifice
– Delir suprapus cu dementa
• Schizofrenia
– Predomina simptome psihotice, fara legatura cu CMG,
• Episodul depresiv major
– Dificultati cognitive care apar brusc/bradipsihia, lentoarea
• Simulare şi tulburări factice
– Deficite cognitive atipice, incosistente
• Tulburări amnezice
– Fara deficite cognitive
• Deficitele specifice vârstei înaintate
• Retardul usor sau moderat
Clasificare ICD 10
F00-F09 TULBURARI MINTALE ORGANICE
INCLUSIV SIMPTOMATICE

• F00 - Dementa în boala Alzheimer


• F00.0 - Dementa în boala Alzheimer cu debut
timpuriu
• F00.1 - Dementa în boala Alzheimer cu debut
tardiv
• F00.2 - Dementa în boala Alzheimer, tip atipic
sau mixt
• F00.9 - Dementa în boala Alzheimer,
nespecificata
F00-F09 TULBURARI MINTALE ORGANICE
INCLUSIV SIMPTOMATICE

• F01 - Dementa vasculara


• F01.0 - Dementa vasculara cu debut acut
• F01.1 - Dementa multiinfarct
• F01.2 - Dementa vasculara subcorticala
• F01.3 - Dementa vasculara mixta corticala si
subcorticala
• F01.8 - Alta dementa vasculara
• F01.9 - Dementa vasculara nespecificata
F00-F09 TULBURARI MINTALE ORGANICE
INCLUSIV SIMPTOMATICE
• F02 - Dementa în alte boli, clasificate în alta
parte
• F02.0 - Dementa în boala Pick
• F02.1 - Dementa în boala Creutzfeld-Jacob
• F02.2 - Dementa în boala Huntington
• F02.3 - Dementa în boala Parkinson
• F02.4 - Dementa în boala cu virusul
imunodeficientei umane HIV-SIDA
• F02.8 - Dementa în alte boli, specificate în
alta parte
F00-F09 TULBURARI MINTALE ORGANICE
INCLUSIV SIMPTOMATICE
• F03 - Dementa nespecificata
• .X0 - Fara simptome aditionale
• .X1 -Alte simptome predominant delirante
• .X2 -Alte simptome predominant
halucinatorii
• .X3 -Alte simptome predominant depresive
• .X4 -Alte simptome mixte

• ****simptomele nu sunt suficiente pt


diagnosticul de EDM, psihoze etc
• Disfunctia cerebrala poate fi primara, ca în boli,
leziuni sau traumatisme ce afecteaza direct
si/sau cu predilectie creierul, sau secundara, ca
în bolile sau tulburarile sistemice ce afecteaza
creierul numai ca unul din multiplele organe si
sisteme afectate.
• termenul de "organic" înseamna ca sindromul
astfel clasificat poate fi atribuit unei boli sau
tulburari cerebrale sau sistemice diagnosticabile
în mod separat
• termenul "simptomatic" este utilizat pentru acele
tulburari mentale organice în care afectarea
cerebrala este secundara unei boli sau tulburari
sistemice extra-cerebrale. Necesita utilizarea a
doua coduri, unul pentru sindromul
psihopatologic si celalalt pentru tulburarea de
fond.
Dementa ALZHEIMER
10 semne si simptome timpurii in
Alzheimer
1.Pierderi de memorie care perturba viata de zi cu zi-
constand in uitarea de informatii, in special cele recente,
evenimente semnificative. Persoana cere informatiile
repetitiv, ori se bazeaza tot mai mult pe memento-uri, ori
pe membrii familiei

2.Schimbari in planificarea sau rezolvarea de probleme


intampinand dificultati in lucrul cu numere, ori de
concentrare.

3.Dificultati in a duce la bun sfarsit sarcini familiare,


acasa , la munca ori in timpul liber, avand adesea
dificultati de a gasi drumul spre casa , a manageria un
buget ori sa-si aminteasca regulile jocului favorit.
4.Confuzii temporale ori spatiale, putand pierde
notiunea datei, anotimpurile ori trecerea timpului.
Uneori uita unde sunt si cum au ajuns acolo.
5.Dificultati in intelegerea imaginilor vizuale sau a
relatiilor spatiale, manifestandu-se in greutati in
citire, aprecierea distantelor ori determinarea
culorilor si a contarstelor, ducand la probleme in
conducere .
6. Dificultati in utilizarea cuvintelor in vorbit ori
scris, intampinand probleme in urmarirea unei
discutii sau participarea la ea, neavand idee cum
sa continue, gasind cu dificultate cuvintele si
uneori folosind denumiri gresite pentru lucruri
7.Incurcarea lucrurilor si pierderea capacitatilor
de a reface pasii, punand uneori lucrurile in locuri
nepotrivite, nefiind capabil de a reface pasii
pentru a le mai gasi apoi; uneori ajung sa-i acuze
pe altii de furt .
8. Diminuarea si saracirea judecatii, afectandu-le
capacitatea de decizie. Persoanele pot acorda
mai putina atentie igienei personale.
9.Retragerea de la munca ori activitati sociale ,
incepand sa elimine tot ce inainte ii facea placere
10.Schimbari in dispozitie si personalitate, putand
deveni confuz, suparacios , deprimat sau anxios ,
chiar si in zonele lui de confort .
Dementa in boala Alzheimer
• o reducere marcata a populatiei neuronale,
mai ales în hipocamp, "substantia inominata",
coeruleus, cortexul temporo-parietal si frontal;
aparitia de strenuri neurofibrilare formate din
filamente helicoidale perechi;
• reducere acetilcolinei, precum si a altor
neurotransmitatori si neuromodulatori
• Debut presenil sau senil
• Debut insidios, evolutie lenta si ireversibila
• 10-15 % comorbiditate cu dementa vasculara
Alte caracteristici care susţin diagnosticul de
boală Alzheimer probabilă
– Platouri în cursul progresiei bolii;
– Prezenţa de simptome asociate cum sunt:
depresia, insomnia, incontinenţa, idei delirante,
halucinaţii, agitaţie cu paroxisme verbale,
emoţionale sau motorii, tulburări sexuale şi
pierdere ponderală;
– Prezenţa altor semne şi simptome neurologice la
unii pacienţi, mai ales în fazele avansate de
boală, inclusiv semne motorii ca hipertonia,
mioclonusul sau tulburarea de mers;
– CT cerebral normal pentru vârsta respectivă.
Caracteristici care fac dubitabil diagnosticul de
boală Alzheimer
– Debut brusc al simptomatologiei;
– Semne neurologice focale cum sunt
hemipareza, tulburarea de sensibilitate
obiectivă, afectarea câmpului vizual,
tulburarea de coordonare, apărute precoce
în cursul evoluţiei bolii;
– Crizele epileptice sau tulburarea de mers
apărute precoce în cursul evoluţiei bolii.
F00.0 DEMENTA IN BOALA
ALZHEIMER CU DEBUT TIMPURIU
• înainte de 65 de ani cu o deteriorare relativ
rapida cu afectare multipla si marcata a
functiilor corticale superioare
• Afazia, agrafia, alexia si apraxia apar
relativ devreme în evolutia dementei, la
majoritatea cazurilor.
• O istorie familiala de Alzheimer e un factor
care contribuie, la fel ca si o istorie familiala
de sindrom Down sau de limfom.
F00.1 DEMENTA IN BOALA ALZHEIMER
CU DEBUT TARDIV

• dupa 65 de ani, de obicei peste 70 de ani sau


si mai târziu, cu progresie lenta si atenuarea
memoriei ca trasaturi de baza
F00.2 DEMENTA IN BOALA ALZHEIMER,
ATIPICA SAU DE TIP MIXT

• se includ aici dementa mixta Alzheimer si


dementa vasculara
• Dementele care nu se potrivesc descrierilor
anterioare
F01 DEMENTA VASCULARA

• dementa vasculara (fosta de tip


aterosclerotic) ce include si dementa de tip
multiinfarct, se deosebeste de dementa
Alzheimer prin istoricul debutului, trasaturile
clinice si evolutie
• istorie de atacuri ischemice tranzitorii, cu
afectarea de scurta durata a câmpului de
constiinta, pareze temporare sau pierderea
vederii (AVC ischemic sau ischemia cerebrala=intreruperea fluxului
sanguin pt sec sau min/ mai multe min= infarct. Cauze: ateroscleroza
care afecteaza artera carotida si emboliile=ruperea placilor de colesterol
si infundarea/obstructia hemodinamica a fluxului)
F01 DEMENTA VASCULARA 2

• poate urma unor accidente cerbro-vasculare


acute, sau, mai rar, unui unic atac major
• O afectare a memoriei si gândirii devine apoi
manifesta.
• Debutul (de obicei la vârstnici) poate fi abrupt,
urmând unui episod ischemic, clar si unic, sau
progresiv.
• Dementa este de obicei rezultatul unui infract
cerebral cauzat de o boala vasculara, inclusiv
boala hipertensiva cerebro-vasculara
F01 DEMENTA VASCULARA 3
• alterarea functiilor cognitive este de obicei
inegal prezenta, se pot întâlni: pierderea
memoriei, deteriorare intelectuala si semne
neurologice de focar
• Intelegerea si judecata pot fi relativ bine
pastrate.
• Un debut brusc sau o deteriorare mai lenta, in
trepte, ca si prezenta de simptome si semne
neurologice focale, cresc probabiltatea
diagnosticului
F01 DEMENTA VASCULARA 4
• Trasaturile asociate sunt: hipertensiunea,
zgomotul carotidian, labilitatea emotionala cu
dispozitie depresiva tranzitorie, plâns sau râs
exploziv, episoade tranzitorii de denivelare a
câmpului de constiinta sau delirium, adesea
provocate de noi infarctizari.
• Se crede ca personalitatea este relativ
nemodificata, dar mai rar pot fi evidente
schimbari ale personalitatii cu apatie sau
dezinhibitie, sau accentuarea trasaturilor
anterioare, cum ar fi: excentricitatea,
atitudinile paranoide sau iritabilitatea.
Caracteristici care susţin diagnosticul de
demenţă vasculară probabilă:
– Apariţia precoce a unie tulburări de mers (mers cu
paşi mici, magnetic, apraxic-ataxic sau de tip
parkinsonian);
– Istoric de afectare a stabilităţii şi posturii, cu apariţia
căderilor frecvente, neprovocate;
– Tulburări micţionale, cu necesitatea imperioasă de a
urina, polakiurie (urinari frecvente) şi alte simptome
neexplicate de o afecţiune urologică;
– Sindrom pseudobulbar (tulb. Motorii, fonatie si
deglutitie);
– Modificări ale structurii de personalitate şi ale
afectului, abulie, depresie, incontinenţă emoţională şi
alte deficite de tip subcortical, inclusiv retard
psihomotor şi sindrom disexecutiv.
Semne neurologice focale:
• hemipareza, pareza facială centrală, semnul
Babinski(stimularea plantei=patologic extensie),
tulburarea de sensibilitate, hemianopsia(pierderea ½
din camp vizual), dizartria(intelege dar nu poate vb),
prezente sub forma semiologică de sindrom
neurovascular (cu sau fără istoric clinic de accident
vascular cerebral) şi dovadă imagistică de boală
cerebrovasculară (CT sau IRM cerebral), sub forma
infarctelor cerebrale multiple în teritoriul vaselor
mari, a unui singur infarct situat strategic, a
lacunelor multiple la nivelul ganglionilor bazali sau
substanţei albe, a leziunilor extensive la nivelul
substanţei albe periventriculare sau a oricăror
combinaţii de asemenea leziuni.
Caracteristici care fac dubitabil diagnosticul
de demenţă vasculară
– Debut precoce al tulburării mnestice şi agravare
progresivă a acesteia şi a altor tulburări cognitive
(afazie, agnozie, apraxie) în lipsa unor leziuni
corespunzătoare evidenţiate prin imagerie
cerebrală;
– Absenţa semnelor focale neurologice, cu excepţia
afectării în ariile cognitive;
– Absenţa leziunilor cerebrovasculare caracteristice
la examenele imagistice cerebrale (CT sau IRM).
F01.0 DEMENTA VASCUALRA CU DEBUT
ACUT

• Evolutia este de obicei rapida, dupa o


succesiune de accidente vasculare cerebrale
(tromboze, embolii sau hemoragie). Rareori
poate apare dupa o infarctizare masiva unica.
F01.1 DEMENTA MULTIINFARCT

• Debutul este gradat în comparatie cu forma


precedenta, urmând unui numar de episoade
ischemice minore ce produc o acumulare de
infarcte în parenchimul cerebral.
F01.2 DEMENTA VASCULARA
SUBCORTICALA

• istoric de HTA si focare de distructie


ischemica în substanta alba din profunzimea
emisferelor cerebrale, ce pot fi confirmate la
CT sau RMN.
• Cortexul cerebral este de obicei neafectat
F01.3 DEMENTA MIXTA CORTICALA SI
SUBCORTICALA

• Componentele de tip mixt (subcorticale si


corticale) ale dementei vasculare pot fi
suspectate prin trasaturile clinice, rezultatele
investigatiilor (inclusiv autopsia) sau prin
ambele.
F02.0 DEMENTA IN BOALA PICK

• O dementa progresiva, care apare între 50-


60 de ani)
• schimbari de caracter cu progresie lenta si
deteriorare sociala (trivializarea comp.)
• urmata de deteriorari ale intelectului, memoriei si
functiilor de vorbire
• Dezinhibitie, apatie, euforie si ocazional cu
fenomene extrapiramidale
• atrofii selective a lobilor frontali si temporali
• Manifestarile sociale si comportamentale preced
adesea afectarea manifesta a memoriei.
F02.2 DEMENTA IN BOALA HUNTINGTON
• Este parte a unui proces sever de degenerare
cerebrala cu transmitere printr-o gena singulara
autozomal dominanta
• Simptomele apar în cea de-a treia si cea de-a patra
decada de viata
• progreseaza lent, cu deces în 10-15 ani.
• Asocierea tulburarilor de tipul miscarilor coreiforme,
dementa si o istorie familiala de boala Huntington
este caracteristica
• Miscarile coreiforme involuntare, în mod tipic cele
ale fesei, mâinilor si umerilor, sau ale mersului, sunt
manifestarile timpurii ale bolii
F02.3 DEMENTA IN BOALA PARKINSON
• se dezvolta pe parcursul evolutie bolii Parkinson (în
special în formele grave ale bolii).
• nu au fost demonstrate trasaturi clinice distinctive
• Dementa poate fi diferita de cea din boala Alzheimer
sau de dementa vasculara sau poate fi vorba de o
manifestare a unei co-aparitii a unei din aceste
situatii cu boala Parkinson
F02.4 DEMENTA IN BOALA CU VIRUSUL
IMUNODEFICIENTEI UMANE DOBINDITE (HIV) - SIDA

• deficite cognitive care îndeplinesc criteriile de


diagnostic pentru dementa, în absenta unei
alte boli sau situatii decât infectarea cu HIV
pentru a explica simptomele.
• Simptome: uitarea, lentoarea, slaba
capacitate de concentrare si dificultati la
rezolvarea problemelor si la citit
• Apatie, reducerea spontaneitatii si retragerea
sociala
• tulburari afective, psihoze sau crize
F02.4 DEMENTA IN BOALA CU VIRUSUL
IMUNODEFICIENTEI UMANE DOBINDITE (HIV) – SIDA 2

• tremor, miscari rapide si repetitive, lipsa de echilibru,


ataxie, hipertonie, hiperreflexie generalizata,
simptome pozitive de distributie frontala, deteriorari
ale miscarilor de urmarire ale ochiului si miscari
sacadice ale ochiului.
• Copii dezvolta o tulburare neuro-developmentala
asociata cu HIV, caracterizata prin întârzieri de
dezvoltare, hipertonie, microcefalie si calcifierea
ganglionilor bazali
• Dementa HIV progreseaza în general rapid (în
saptamâni sau luni) spre dementa globala, mutism
si moarte.
F02.8 DEMENTA IN BOLI SPECIFICATE, CLASIFICATE IN
ALTA PARTE
• - Intoxicatia cu monoxid de carbon (T58)
• - Lipodoza cerebrala (E75)
• - Epilepsie (G40)
• - Paralizia generala a bolnavilor mentali (A52.1)
• - Degenerescenta hepato-lenticulara (boala Wilson) (E83.0)
• - Hipercalcemie (E83.5)
• - Hipotiroidismul dobândit (E00, E02)
• - Intoxicatii (T36 - T65)
• - Scleroza multipla (G35)
• - Neurosifilis (A52.1)
• - Deficienta de niacina – vit. B3 (pelagra) (E52)
• - Poliarterita nodoasa (M30.0)
• - Lupus eritematos sistemic (M32)
• - Tripanosomiaza (Africana B56, Americana B57)
• - Deficienta de vitamina B12/cobalamina (E53.8)
Tulburarea cognitiva usoara
• Acuze ale bolnavului legate de alterarea
memoriei.
• Activităţi zilnice normale, fără afectarea
activităţii sociale sau profesionale.
• Funcţie cognitivă în general normală.
• Scăderea obiectivă a performanţelor mnestice
caracteristice vârstei bolnavului (evidenţiată
prin teste neuropsihologice).
• Absenţa demenţei.
Tulburarea cognitiva usoara 2
• tulburarea cognitiva usoara are mai multe
forme, functie de tipul de disfunctie cognitiva
implicat ( forma monodomeniu amnestica sau
non-mnestica, forma cu domenii multiple cu sau
fara afectare mnestica ).
• este importanta ca factor de prognostic al formei
de dementa catre care poate evolua ( boala
Alzheimer, dementa vasculara, dementa
asociata bolii Parkinson, boala difuza cu corpi
Lewy, dementa fronto-temporala, etc.
• 30-50% dintre pacientii cu tulburare cognitiva
usoara evolueaza spre o forma de dementa