Sunteți pe pagina 1din 691

Genu Valgum,

Genu Varum
Definiție, Etiologie
 Deformarea membrelor inferioare, prin
devierea genunchiului în valg sau în var.

 La anumite vârste formele ușoare pot fii


fiziologice.

 Etiologie înceartă, idiopatic, secundar


(Rahitic, Boala Blount, picior var-valg)
Genu varum Genu valgum
Examen clinic, paraclinic
 poziţie vicioasă, mers specific
 Genu valgum:
• la genunchi închişi distanţa între maleolele interne se măreşte
semnificativ
 Genu varum:
• la glezne închişi distanţa între genunchi se măreşte semnificativ

 la copii mici este fiziologic în anumite cazuri, corectarea spontană


putem aştepta până la vârsta de 8-10 ani
 de obicei pentru mersul specific este adus copilul la medic, nu
pentru simptome

 Imagistică:
 RTG convenţională:
 Se efectuează în ortostatism A-P se poate evidenţia gradul
deformării şi punctul maxim a deformităţii şi localizarea lui pe un
anumit os.
 Echo, CT, RMN - nu sunt folosite de rutină.
Tratament conservativ
 Tratamentul etiologic, dacă găsim cauza.

 Gimnastica medicală, mersul în vârful


picoarelor şi ridicări în vârf în supinaţie.

 Kinetoterapie.

 Tramentul oropedic:
• gipsări repetate
• orteze ortopedice reglabile externe
Tratament chirurgical
 la copii relativ mici unde cartilajul de
creştere este încă deschis se practică
epifiziodeză cu nişte link-uri speciale.

 la copii mai mari sau la deformări


foarte severe putem efectua
osteotomie de corecţie varizantă sau
de valgizare în V, după caz pe femur
sau pe tibie.
BOALA OSGOOD-
SCHLATTER
(Osteochondritis
tuberositatis tibiae)
Definiție, etiologie,

 Definiție: perturbări în osificare la protuberenția


tibiae copii între 10 și 15 ani.

 Etiologie: Neprecizată, tulburări hormonale,


efort.

 Anamneză: antecedente heredo-colaterale,


antecedente personale, existenţa bolii în familie,
antecedente traumatice, antecedente sportive
DIAGNOSTIC
 Clinic:
 examen clinic loco-regional şi general
 durere în repaus trecător, durere la presiune şi la
efort
 tumefierea regiunii corespunzător tuberositas
tibiae, dar fără semne celsiene

 Imagistică
 RTG convenţională:
 Se efectuează din L-L cu membru inferior în
extensie şi în flexie, microfracturi în apofiza
tibială, des sclerotic şi proeminent.
 Echo, CT, RMN - nu sunt folosite de rutină.
EX. RTG
TRATAMENT
 Tratamentul conservativ:
 Repaus în aparat gipsat pentru 3-4 săptămâni în
cazuri severe.
 Repaus relativ, schimbarea modului de viaţă şi
sport.
 Unguente antiinflamatoare şi gheaţă locală.

 Tratament chirurgical:
 Numai în rare cazuri putem îndepărta fragmentul
restant liber, dacă dă simptomatologie.
HEMANGIOMUL
DEFINITIE. INCIDENTA

 Hemangioamele sunt tumori benigne vasculare ce se


formeaza prin proliferarea celulor endoteliale. Nu sunt
cele mai comune tumori ale copilariei, iar cele mai
multe hemangioamele infantile sunt nesemnificative din
punct de vedere medical.
 Apar la nivelul pielii intr-un procent de 4% pana la
10%. Raportul femeie/barbat este de la 3:1 la 5:1.
Incidenta este semnificativ mai mare la prematuri si la
populatia alba.
 Hemangioame multiple apar mai frecvent la copiii
proveniți din sarcini multiple.
 Asocierea prenatala se datoreaza varstei inaintate a
mamei, pre-eclampsiei si placentei previa.
FIZIOPATOLOGIE

 Hemangioamele se manifesta prin faze de proliferare si


involutie definite printr-o proliferare rapida a vaselor de
sange in primul an de viata, urmata de regresia gradata a
componentei vasculare si inlocuirea de catre tesut fibros .
 Mecanismele exacte care guverneaza aceste procese nu
sunt pe deplin intelese.
 In primele 6 luni are loc o faza rapid proliferativa, care se
continua cu o proliferare mai redusa in lunile 6-12.
Proliferarea dupa primul an poate aparea, dar este destul de
rara.
FIZIOPATOLOGIE

 Dovezile actuale sugerează că hemangioamele sunt


proliferări clonale ale celulelor endoteliale care rezultă
din vasculogeneză (formarea vaselor de sange primitive
din angioblasti), mai degrabă decât angiogeneză
(aparitia de noi vase din cele preexistente).
 Hemangioamele conţin leucocitele hematopoietice de
origine mieloida, care pot juca un rol în creşterea
acestora.
 Proliferarea hemangioamelor pare să rezulte dintr-un
dezechilibru între factorii pozitivi şi negativi
vasculogenici reprezentati de hemangiom si țesutul
adiacent normal.
FIZIOPATOLOGIE

 Faza de involuţie spontană de obicei, începe în a


doua parte a primului an şi continuă un număr
variabil de ani (de obicei 7 ani).
 Involuţia este caracterizata prin fibroza histologica
a capilarelor.
 Apoptoza crescută în al doilea an apare pentru a
contracara proliferarea şi poate fi implicata in
iniţierea involuţiei.
 Aproximativ 50% dintre pacienţi au pielea aproape
normala în zona leziunii primare.
CARACTERISTICI CLINICE
 Majoritatea hemangioamelor nu sunt evidente clinic
la nastere dar devin evidente, în primele zile sau
luni de viaţă.
 Unii nou-nascuti prezinta un semn cutanat
premonitoriu, cum ar fi o portiune de telangiectazii
incadrata de o zona de paloare (secundara
vasoconstricţiei) la locul hemangiomului.
 Leziunile primare pot fi atât de subtile incat pot
ramane nerecunoscute sau pot fi confundate cu o
zgârietură sau vanataie.
 Mai puţin frecvent, un hemangiom poate apărea
iniţial ca o pata rosie aprins asemănătoare cu o
pata de vin.
 Majoritatea leziunilor sunt solitare.
CARACTERISTICI CLINICE

 Hemangioamele au o predilectie pentru cap şi gât,


deşi ele pot să apară oriunde pe piele, mucoase
sau organe interne.
 Hemangioamele variaza ca mărime de la câţiva
milimetri mai multi centimetri in diametru.
 Leziunilor cutanate sunt de obicei mici (≤ 5 mm).
 Acestea pot fi superficiale, profunde, sau combinate
(hemangiom compus).
 Hemangioamele superficiale au fost numite
hemangioame "capsuna" sau "capilare" .
COMPLICATII

 Ulceraţii - este cea mai frecventa complicatie a


hemangioamelor (16%).
 Aproape toate sunt situate în traumatisme, sau
localizari predispuse presiunii şi pot duce la
sângerare, infecţie, şi cicatrici.
 Sângerarea - este rareori abundentă şi poate fi, în
general, oprita prin aplicarea unei presiuni directe.
 Infecţia - infecţie locală, uneori diseminata
 Leziune la nivelul diferitelor organe
 Desfigurare
 Durere
DIAGNOSTIC

 Ecografie

 MRI
TRATAMENT

 Abordarea in tratamentul de hemangioame este


individualizata, bazata pe marimea leziunii,
morfologie, localizare, prezenţa sau posibilitatea
aparitiei complicaţiilor, aparitia cicatricilor sau
desfigurarea, varsta pacientului, precum şi rata de
creştere sau involuţie la în momentul evaluării.
 Educarea familiei ar trebui să includă informaţii
cu privire la cursul natural, potenţialele complicaţii,
indicatiile de tratament, riscuri, beneficii. Familiei i-
ar trebui expuse asteptarile realiste cu privire la
durata de involuţie şi posibilitatea unor schimbări
reziduale.
TRATAMENT

 Tratamentul pasiv este temelia tratamentului


pentru cele mai multe hemangioame necomplicate
deoarece acestea involueaza spontan. Cu toate
acestea, decizia de a nu continua tratamentul
medical şi chirurgical nu este neapărat o intervenţie
pasiva deoarece creşterea sau involuţia
hemangiomului trebuie monitorizata, iar
implicaţiile psiho-sociale, în special ale
hemangioamelor faciale, anticipate şi corectate.
 Interventia chirurgicala În altă locaţie: nas,
buze, fata, organele interne, hemangioame
complicate.
TRATAMENT

 Tratament non-chirurgical: Serii mici de cazuri au


raportat un efect benefic al Propranololului asupra
hemangioamelor ulcerate. Propranololul (2,0 - 2,5 mg /
kg pe zi timp de 1 la 8 luni) per os a fost asociat cu un
timp mai scurt in controlul durerii si vindecare.

 Glucocorticoizi sistemici (Prednison).Doza uzuală


iniţială este de 2 - 3 mg / kg pe zi, deşi unii medici au
administrat doze mai mari de pornire de pana la 5 - 6 mg
/ kg pe zi. O doză de dimineaţă, unică este de preferat
pentru a minimiza supresia corticosuprarenalei. Rata
generală de răspuns este de 80 - 90%. Corticosteroizi
intralezional: 3 - 5 doze.
TRATAMENT

 Interferon subcutanat o data pe zi 2 - 3


milioane U/m², 6 - 12 luni (80% succes)
 Laser terapie sau crioterapie
 Bleomicina (local) sau Vincristin (general)
 Embolizare dupa esecul terapiei
medicamentoase. Rezultatele pot fi temporare.
 Tratamentul complicatiilor ulceroase cu
antibiotice si pansament local.
 Dupa involutia completa se recomanda
managementul chirurgiei plastice.
 Este un defect de dezvoltare a diafragmului care
permite viscerelor abdominale sa hernize în torace.
 Volumul de conţinut herniat poate fi suficient de mare
pentru a conţine o mare parte din intestin, splina, sau
ficat.
 Deoarece hernia apare in timpul unei perioade critice de
dezvoltare atunci când se dezvolta ramurile arterelor
bronsice si pulmonare , compresia pulmonara datorata
intestinelor herniate produce hipoplazie pulmonara.
 CDH apare la aproximativ 1 din 2200 nou-născuţii vii.
 Diafragmul se formeaza in saptamana a 8-la din mai multe
componente embrionare ce fuzioneaza: septul transvers,
membranele pleuroperitoneale, mezenterului pleuroperitoneal şi
peretele mezodermal

 Hernia viscerala în cavitatea toracică se produce în timpul


perioadei critice de dezvoltare pulmonara când arterele pulmonare
si bronsice sunt în curs de dezvoltare, din a 3-a saptamana de la
fertilizare pana la a 16-a saptamana de gestatie.

 Patogeneza CDH nu a fost stabilită definitiv. Teoriile spun că se


datoreaza unor defecte de închidere normala a pliurilor
pleuroperitoneale în timpul celei de-a 4-a pana la a zecea
saptamana postfertilizare sau din cauza trigger-ilor genetici sau de
mediu, care perturba diferentierea celulelor mezenchimale in
timpul formarii diafragmului şi a altor structuri somatice.
 Defectul diafragmatic este de obicei posterolateral (hernie
Bochdalek), dar poate fi anterior retrosternal sau peristernal
(hernie Morgagni), rar centrală.
 Hernia apare de obicei pe partea stânga (80 - 85 %); herniile
diafragmatice pe partea dreapta aparand la numai 10 - 15 % din
cazuri.
 Hipoplazia pulmonara este severa pe partea ipsilaterala
compresiei. Este caracterizata printr-o scădere a masei
pulmonare, reducerea numărului de diviziuni bronşice, bronhiolelor
respiratorii şi a alveolelor. Aceste anomalii limiteaza schimbul de
gaze.
 În plus, ramificarea arteriala este redusă şi apare hiperplazia
musculară a arborelui arterial pulmonar, rezultand o rezistenta
vasculara pulmonara crescuta.
 Analiza biochimică indică, de asemenea, ca există un deficit de
surfactant secundar.
 Eventratia diafragmatica se referă la ascensionarea unei
portiuni a diafragmului intact, dar subtiat datorita
muscularizarii incomplete. Diafragmul subţire şi
membranoas poate forma un "sac", ce conţine viscere
abdominale şi este deplasat în torace. Eventratia şi
diagnosticul CDH de tip "sac " sunt adesea folosite
alternativ, ceea ce face dificil de estimat frecvenţa
acestor entităţi.

 Agenezia diafragmatica – este forma extremă a CDH.


 Rezistenţa vasculara pulmonara crescuta şi
hipoplazia pulmonara duc la: hipoxie, hipercapnie,
acidoză.

 Aceste modificări, combinate cu persistenta


circulatiei fetale menţin şuntul dreapta-stânga.
DIAGNOSTIC PRENATAL
 Există o gamă largă de sensibilitate raportata de
ultrasunete în detectarea de CDH.

 Sensibilitateaeste mai mare atunci când există anomalii


asociate, odata cu avansarea sarcinii, şi atunci când
ultrasonografia este efectuata de personal experimentat.

 Vârsta medie gestaţionalăla diagnostic este de


aproximativ 24 de săptămâni.
DIAGNOSTIC POSTNATAL

 Detresa respiratorie imediat după naştere: tahipnee,


retractia toracelui, paloare, cianoza
 Socul apexian este deplasat la dreapta

 Murmur vezicular discret. Se pot auzi zgomote


intestinale.
 Un Rx toracic-abdominal confirmă hernia: se pune in
evidenta continut abdominal intratoracic (de obicei aer
sau lichid intestinal).
 In 40-50% din cazuri

 Cele mai frecvente sunt anomaliile cromozomiale.

 Dismorfism facial,hipoplazie digitala distala, anomalii


cardiace/renale/cerebrale.
 Prognosticul este prost in prezenta unui cariotip anormal,
anomaliilor asociate severe, hernierii ficatului sau deficitelor
de volum pulmonar.
 Severitatea bolii la pacientii cu leziuni situate pe partea
dreapta pare a fi la fel cu cei la care leziunile sunt de parte
opusa.
 cand la ecografia prenatala se suspecteaza HDC, se
sugereaza:
1. RMN fetal “Ultrafast” pentru a descoperi anomaliile asociate si
hernierea ficatului, si pentru a estima volumele pulmonare
2. Ecocardiografie fetala
3. Cariotip fetal
 Prenatal- glucocorticoizi

 Postnatal- management preoperator:


 Nn. trebuie ventilat cu presiune scazuta (scop, <25 cm H2O)
pentru a minimiza leziunile pulmonare.
 Se monteaza o sonda nazogastrica si se conecteaza la
aspiratie continua, pentru decompresia continutului adominal.
 Se monteaza un cateter arterial ombilical pentru
monitorizarea gazelor sangvine si tensiunii arteriale, si, daca
este posibil, si un cateter venos ombilical pentru nutritia
parenterala si medicatiei.
 S-a demonstrat imbunatatirea ratei supravietuirii
prin
folosirea ECMO la nn cu HDC. Prima indicatie pentru
ECMO este esuarea terapiei conventionale. Se folosesc
urmatoarele criterii:
 Imposiblitatea mentinerii saturatiei preductale >85% sau celei
postductale PaO2 >30
 Varful de presiune inspiratorie >28 cm H2O presiunea in caile
aeriene principale >15 cm H2O
 Hipotensiune rezistenta la fluide si inotropice
 Oxigenare inadecvata cu acidoza metabolica persistenta
 Repararea chirurgicala poate fi intreprinsa dupa 48-72
h. Stabilizarea hemodinamica este mai importanta decat
interventia chirurgicala rapida.
 Repararea chirurgicala consta in reducerea viscerelor
favorabil este si abordul prin toracotomie. Cateodata se
poate folosi si un abord combinat.
 Odata ce sunt reduse viscerele abdominale, se
inspecteaza diafragmul, pentru aprecierea defectului
sau prezenta sacului herniar (20%)
 In cazul prezentei sacului herniar, acesta se rezeca
 In cazul unui defect mic, acesta se sutureaza, iar in
cazul unui defect mare se poate folosi petec Goretex
 Cuo terapie eficienta si fara anomalii
asociate, rata supravietuirii este 80%.

 Dacaapar alte probleme, rata de


supravietuire scade la 50%.
Hernia inghinala
Introducere
Hernia este protruzia unei portiuni dintr-un
organ sau organ printr-un orificiu anatomic al
peretelui abdominal

• Un hidrocel este o colectie lichidiana care poate


aparea oriunde pe calea de coborare a testiculului
sau ovarului

• Hernia inghinala primara apare in 1-5% din toti nn,


si 9-11% din prematuri. Cura herniei inghinale este
cea mai comuna procedura la copii.
Embriologie si anatomie
• Testiculele apar pe partea ventromediala a crestei
urogenitale, pe peretele posterior al abdomenului, in
timpul sptamanilor 6 si 7 de gestatie.
• Pana in sapt. a 10-a, acestea au coborat prin
cavitatea celomica si sunt aproape de scrot.
• “Processus vaginalis” se formeaza in timpul lunii a
3-a, dintr-o protruzie a peritoneului inspre exterior,
formand un diverticul la inelul profund al canalului
inghinal.
• Intre lunile a 7-a si a 9-a, testiculele traverseaza
canalul inghinal si ajung in scrot, impingand
vaginala in cavitatea scrotala.
• Odata ce procesul este complet, vaginala se
oblitereaza spontan, de obicei pana la varsta de 2
ani.
Embriologie and anatomie
• Descensul ovarelor este similar cu cea a testiculelor,
exceptand faptul ca ovarele nu parasesc cavitatea
abdominala.
• Diverticolul Nuck la fete corespunde procesului
vginal la baieti si este un buzunaras peritoneal ce se
intinde de la uter la labia mare.
• Canalul inghinal este un canal oblic prin peretele
abdominal, prin care trece cordonul spermatic din
abdomen inspre scrot la baieti, si ligamentul rotund
al uterului la fete, dinspre abdomen spre labia mare.
• Este delimitat de aponevroza muschiului oblic
extern (anterior), fascia transversala (posterior),
ligamentul inghinal (inferior), si tendonul conjunct
(format din m transvers abdominal si m oblic intern,
superior).
Embriologie si anatomie
• Orificiul inghinal extern este format din muschiul oblic extern
superior si lateral. Orificiul inghinal intern este localizat in
fascia transversalis si compus din M. transvers abdominal si
oblicul intern.

• Tipuri variate de hernie inghinala si hidrocel pot aparea in


functie de gradul si locul in care “processus vaginalis” devine
obliterat. Acestea sunt exemplificate in urmatoarele cazuri:
▫ De fiecare data cand processus vaginalis permite hernierea unei
portiuni de intestin rezulta o hernie inghinala indirecta
▫ Aproape de fiecare data cand processus vaginalis permite pasajul
lichidului peritoneal rezulta un hidrocel.
▫ Un hidrocel al cordonului apare atunci cand processus vaginalis
este obliterat proximal si distal, dar ramane accesibil in portiunea
de mijloc, de-a lungul cordonului spermatic.
Embriologie si anatomie
• Sacul herniar contine in general lichid peritoneal (ca si in hidrocelul
comunicant) sau intestin. La fete, de multe ori poate fi continut si
ovarul. Au fost descrise si hernii continand trompa uterina si uter.

• Herniile inghinale indirecte, cele mai frecvente la copii, trec lateral


de vasele vasele epigastrice profunde prin canalul inghinal.

• Herniile inghinale directe sunt medial si inferior de vasele


epigastrice profunde si nu trec prin canalul inghinal.

• Herniile inghinale directe sunt rare la copii si in general urmeaza


unei cure a herniei inghinale indirecte.

• Herniile femurale, in spatele ligamentului inghinal si medial de


artera femurala, de asemenea sunt rare la copii.
Embriology and anatomy
• Incarcerarea descrie o hernie care nu poate fi
redusa prin manevre de taxis. O hernie incarcerata
poate fi strangulata sau nu.

• Incidenta unei incarcerari apare in 14-31% ( in


general la copii <1 an). Procentul incarcerarii la
copiii sub 1 an este de 85% din herniile incarcerate,
aparand mai frecvent la fete decat la baieti.

• Strangularea se refera la compromiterea


elementelor vasculare ale continutului unei hernii
incarcerate cauzata de edemul progresiv din cauza
obstructiei limfatice si venoase. Poate aparea la 2
ore de la incarcerare. Strangularea prelungita duce
la necroza.
Manifestari clinice
• Fara tumefiere - Majoritatea copiilor cu hernie
inghinala au un istoric cu tumefiere intermitenta in
regiunea inghinala aparuta in timpul cresterii presiunii
abdominale, cum ar fi tusea sau plansul. La aparitia
acesteia, ei sunt asimptomatici. La inspectie, nu se
deceleaza masa inghinala. Manevrele de crestere a
presiunii abdominale sunt de obicei fara succes.

• Masa reductibila – Adesea, familia solicita ingrijire


medicala din cauza aparitiei unei mase inghinale care nu
s-a redus spontan. Pot apare si simptome nespecifice
cum ar fi iritabilitatea si inapetenta. Aceasta masa
tumorala se poate intinde pana la scrot. Aceasta nu ar
trebui sa fie moale la examinare.
Manifestari clinice
• Masa incarcerata – Copiii cu hernie inghinala
incarcerata sunt de obicei irascibili si plang. Pot
aparea si distensia abdominala si varsaturile,
depinzand de durata incarcerarii si de aparitia
ocluziei intestinale. Se palpeaza o masa tumorala
ferma, care se poate extinde pana la scrot sau
labia mare. Deseori aceasta masa este
inconjurata de edem, si eritem al pielii
supraiacente.
Diagnostic diferential

• Hidrocel
• Varicocel
• Torsiune testiculara
• Testicul retractabil
• Hernie femurala
• Limfadenita inghinala
Tratament
• Odata stabilit diagnosticul, cura herniei trebuie
practicata cat mai repede, pentru a evita
complicatiile (încarcerarea). O hernie inghinala
incarcerata trebuie redusa urgent, manual sau
chirurgical

• Reducerea manuala este suficienta la 95-100%


din pacienti.
▫ Manevra poate fi facuta mai bine dupa sedare.
▫ Cura electiva dupa reducerea manuala are o rata mai
mica a complicatiilor decat reducera chirurgicala.
▫ Aceasta tehnica este folosita numai in cazul in care
suntem siguri ca nu exista semne de peritonita.
Tratament
• Cura chirurgicala
▫ Incizia se face deasupra ligamentului inghinal, in plica inghinala
inferioara (in pliul cutanat).
▫ Se incizeaza tesutul grasos si se pune in evidenta fascia oblicului
extern.
▫ Odata ce inelul inghinal superficial este identificat, fascia
oblicului extern este deschisa superior in sensul fibrelor
musculare..
▫ Sa identifica si se pune in evidenta sacul herniar.
▫ Cordonul spermatic se diseca de sacul herniar.
▫ Odata ce cordonul spermatic este izolat, sacul herniar se
repereaza cu doua pense, si se incizeaza intre acestea.
▫ Daca exista continut viabil in sac, acesta este redus in abdomen.
▫ Se rasuceste sacul si se ligatureaza la nivelul inelului inghinal
intern.
▫ Partea distala a sacului poate fi disecata de cordonul spermatic si
inlaturata, sau abandonata in situ.
▫ Apoi, se inchide plaga in planuri anatomice.
HIPOSPADIASUL
Definiţie

Hipospadiasul este o malformaţie congenitală, caracterizată


prin deschiderea anormală a meatului uretral, pe faţa ventrală a
penisului, proximal de vârful glandului.

 Acest meat uretral, poate fi localizat la orice nivel al


penisului, de la gland, la baza acestuia, dar poate fi localizat şi
la nivel scrotal sau chiar perineal.
Embriologie
 La un cariotip normal, 46,XY, gonadele se dezvolta in
testicule in timpul SG 8
 hCG-ul placentar stimuleaza productia hormonala a celulelor
Leydig
 Testosteronul secretat de testicule este convertit in
dihidrotestosteron si duce la dezvoltarea tuberculului genital
 Meatul este localizat initial la nivelul perineului iar in cursul
dezvoltarii uretra se alungeste
 Uretra se formeaza din fuziunea faldurilor uretrale pana cand
meatul se localizeaza la nivelul glandului dupa SG 16
 Ultimul eveniment al dezvoltarii genitale mesculine este
fuziunea preputului
ETIOPATOGENIE

 prevalenţe diferite ~ 3 la 1.000 de băieţi nou-născuţi


 etiologia hipospadiasului este încă necunoscută, fiind probabil
rezultatul acţiunii mai multor factori
 afectează stimularea androgenică la nivelul penisului în dezvoltare,
afectând şi dezvoltarea uretrei
 factori etiologici posibili:
 genetici
 endocrini
 de mediu
Clinic

 Meatul uretral situat pe faţa ventrală a penisului

 Încurbare peniană ventrală

 Prepuţ aglomerat dorsal

 Tegument penian ventral hipotrofic, întins


Aspectul normal al penisului la sugar
Clasificarea hipospadiasului

 distal (65-70%) – glandular, coronar, penian anterior

 mijlociu (10-15%) – penian mijlociu

 posterior (20%) – penian posterior, penoscrotal, scrotal,


perineal
ANOMALII ASOCIATE CU HIPOSPADIASUL
 Hernia inghinală

 Criptorhidia

 Utricul prostatic

 Malformaţii de tract urinar

 Intersexualitate

 Transpozitie peno-scrotala
Obiectivele tratamentului chirurgical

 îndreptarea penisului
 realizarea unei uretre de calibru uniform şi adecvat
 formarea unui meat uretral care să se deschidă la vârful
glandului şi să prezinte aspect normal (fisură verticală)
 realizarea unui gland simetric, conic
 corp penian simetric, fără exces tegumentar
 prepuţ reconstruit sau circumcis
 scrot de aspect normal
 cicatrici tegumentare de aspect satisfăcător
 micţiuni şi erecţii fiziologice
Pregătirea preoperatorie

 Interventia chirurgicala trebuie facuta intre 6-12 luni, inainte


ca baiatul sa aiba constienta aspectului sau fizic, dar si pentru ca
atunci tesuturile sunt mai usor manipulabile

 Tratament cu Pregnyl în unele cazuri

 Consimţământul informat, pregătirea psihologică

 Materiale de sutură- monofilament, 6-0, 5-0


TEHNICI DE URETROPLASTIE MAGPI
Mathieu
Onlay island flap
Duckett
Koyanagi- Nonomura
Cecil- Culp
Tehnica Duplay
 I. Meatotomia

 II.Deflectarea
III. Uretroplastia
Tehnica Duplay
 I. Meatotomia

 II.Deflectarea
III. Uretroplastia
Tehnica „tubularized incised plate”(TIP)
 Incizia Snodgrass

 Deflectare, uretroplastie
Prepararea lamboului intermediar şi aducerea
lui, ventral. Aspect final
Tehnica „tubularized incised plate”(TIP)
 Incizia Snodgrass

 Deflectare, uretroplastie
Prepararea lamboului intermediar şi aducerea
lui, ventral. Aspect final
Incidente şi accidente intraoperatorii

 Sângerarea
 Lezarea uretrei
 Lezarea funiculului spermatic
 Lezarea testicolului
 Lezarea mănunchiului vasculo-nervos dorsal penian
 Lezarea tegumentului
Îngrijirile postoperatorii
 Combaterea durerii
 Antibioterapia
 Alimentaţia
 Mobilizarea
 Spasmele vezicale, erecţiile
 Îngrijirea sondei vezicale
 Pansamentul
 Consilierea psihologică
 Externarea
 Revenirea la control
Complicaţii ale tratamentului

 Complicaţii precoce: obliterarea sau scoaterea sondei


vezicale, infecţia, necroze tegumentare, dehiscenţa, fistula

 Complicaţii tardive: fistula, dehiscenţa, stenoza uretrală,


curbura reziduală, infecţia peniană, cicatrici, probleme psiho-
emiţionale
ILEUSUL MECONIAL
Definitie
Ileusul meconial (MI) este o obstructie
intestinala datorata condensarii meconiului la
nivelul ileonului terminal, Este rezultatul unui
meconiu de consistenta anormala datorata
fibrozei chostice (CF).

 MI este:
◦ Unul din cele mai frecvente cauze de ocluzie
intestinala la nn(9- 33%).
◦ Cea mai timpurie manifestare a fibrozei chistice,
cu o secretie exocrina anormala a pancreasului.
Definitie

 Meconiul are:
◦ Mai putina apa(↓), mai putina invertaza(↓) si
lactaza(↓), albumina crescuta(↑) si un nivel scazut
de enzime pancreatice(↓).

 CF are o frecventa de 1 la 2000-3000 nn vii.


◦ Incidenta este estimata la 1 din 29 persoane de
rasa alba.
◦ Este o boala autozomal recesiva.
◦ Locus-ul CF: 7q31.
◦ Boala rezulta dintr-o mutatie a regulatorului
transmembranar al fibrozei chistice (CFTR).
Fiziopatologie
Anormalitatile din CF sunt:

1. Insuficienta pancreasului exocrin. Secretia insuficienta a


enzimelor digestive cum ar fi lipaza duc la malabsorbtia
grasimilor (cu steatoree) si proteinelor. Tulburarile de
dezvoltare sunt semne ale bolii la multi dintre nn si copii.
Mai rar, nn pot prezenta simptome variate cum ar fi
hipoproteinemie, pierdere electrolitica, edem, anemie,
datorate deficientelor de absorbtie a diferitilor nutrienti.
Aceste probleme pot fi reversibile suplimentand cu extracte
de enzime pancreatice oral. In cazuri mai severe,
malabsorbtia grasimilor poate duce la deficiente ale
vitaminelor liposolubile A, D, E si K.
Fiziopatologie
2. Manifestarile respiratorii tipice in CF include
tusea persistenta si productiva, hiperinflatia
campurilor pulmonare la Rtg toracic, si teste
functionale respiratorii care arata o boala
obstructiva. In evolutia bolii apare bronsita
cronica cu sau fara bronsiectazie, cu exacerbari
acute caracterizate prin tuse accentuata,
tahipnee, dispnee, productie crescuta de sputa,
indispozitie, anorexie si pierdere in greutate. La
pacienti cu boala moderata sau avansata se pot
observa degete hipocratice. Majoritatea
pacientilor dezvolta de asemenea si boli ale
sinusurilor.
Fiziopatologie
3. Ileusul meconial este prezent la 10-20% din nn cu CF, si
este patognomonic pentru aceasta boala.
4. Ciroza biliara focala cauzata de ingrosarea bilei poate fi
prezenta la multi pacienti. Intr-o minoritate de pacienti
boala hepatica este progresiva , cu fibroza periportala,
ciroza hipertensiune portala simptomatica si sangerare
variceala. CF este a treia cauza de transplant hepatic la
copilul mare.
5. Mai mult de 95% din barbatii cu CF sunt infertili, din cauza
defectului de transport al spermei. Incidenta infertilitatii la
sexul feminin este de 20%.
6. Pacientii cu CF au un continut mineral osos redus, asadar
apar tulburari musculoscheletale.
7. CF este un factor de risc pentru tromboza venoasa
recurenta.
8. La pacientii cu CF apare si nefrolitiaza, respectiv
nefrocalcinoza.
Diagnostic
 Prenatal:
◦ Examinarea ecografica arata o dilatare intestinala
cu o masa intra-abdominala hiperecogena,
nevizualizarea vezicii biliare.

 Manifestari clinice:
◦ Mai mult de 40% din acesti pacienti prezinta initial
probleme respiratorii.Alte manifestari clinice
timpurii sunt tulburarile de dezvoltare (29%),
steatoreea ( 24%) si ileusul meconial (19%).
 Imposibilitatea meconiului de a se elimina
duce la distensie abdominala progresiva si
varsaturi bilioase. La palpare, abdomenul are
o consistenta pastoasa.
Diagnostic
 Complicatiile MI
◦ Peritonita meconiala
◦ Perforatie in-utero: distensie abdominala,
edem al peretelui abdominal, sepsis.
◦ La inceput, meconiul este steril (nebacterian)

Tipuri:
 Peritonita meconiala
 Peritonita meconiala giganta chistica
 Ascita meconiala
 Peritonita meconiala infectata
Radiografia
 Arata semne de ocluzie intestinala
 Putem sesiza anse intestinale dilatate si
nivele hidro-aerice
 Semnul balonului de sapun depinde de
vascozitatea meconiului.Signs of an
intestinal obstruction.
 Clisma poate decela un microcolon
 In peritonita meconiala poate apare o
masa de calcificare chistica.
Tratament

Management-ul nonoperativ
 Include suport respirator si metabolic,
hidratare intravenoasa, decompresie
gastrica, aspiratie, administrare de
vitamina K
◦ O mare parte din nn pot fi gestionati cu
clisme hiperosmolare (Gastrografin).
◦ Solutia poate fi administrata si oral.
◦ Rata de succes pate ajunge pana la 63-83%
Tratament
Management operator

 Este indicat in caz de insucces al tratamentului conservator, sau in


peritonite.
 Irigatia intestinului cu un tub. Poate fi plasat printr-o apendicectomie
sau cecostomie.Tubul poate fi simplu sau in “T”.
 Enterostomia Mikulicz cu teava dubla permite o buna irigare
 Enterostomia dubla, separata, permite de asemenea o buna
irigare.
 Enterectomia simpla incluzand partea afectata de intestin,
evacuarea meconiului si enteroanastomoza.
 Procedeul Bishop-Koop include rezectia portiunii ileale cu continut
meconial. Ileonul distal este adun in afara ca o ileostomie
decompresiva. Se creaza o anastomoza intre portiunea terminala a
segmentului proximal si latura segmentului distal intraabdominal.
 Procedeul Santulli se refera la crearea unei enterostomii proximale
cu anastomoza intraabdominala a portiunii laterale a ileonului
proximal si portiunea terminala a partii distale.
MECONIUM
ILEOSTOMIE
INVAGINATIA INTESTINALA
Introducere

Invaginatia intestinala se refera la un


telescopaj al unei portiuni de intestin in lumenul
sau. Este cea mai comuna urgenta abdominala a
copilului, in particular a copilului mai mic de 2 ani

 Este neobisnuita la adulti.

 In majoritatea cazurilor este idiopatica.


Epidemiologie

 Invaginatia intestinala este cea mai frecventa cauza


de ocluzie intestinala la copii intre 6 si 36 de luni.

 Aproximativ 60 % din copii sunt mai mici de un an si


80% mai mici de doi ani.

 Este mult mai putin frecventa inainte de 6 luni si


dupa 6 ani.

 Raportul barbati:femei este de 3:2.


Patogeneza

 Localizare
 Apare cel mai frecvent langa jonctiunea ileocecala (invaginatie
ileocolica), in 80% din cazuri.
 Au fost descrise si invaginatii ileo-ileo-colica, jejuno-jejunala, jejuno-
ileala sau colo-colica.

 Problemele vasculare
 Segmentul invaginat (proximal) telescopeaza in segmentul
invaginant, un segment distal, angajand cu el si mezenterul asociat,
prin activitatea peristaltica.
 Aceasta duce la dezvoltarea unei congestii venoase si limfatice
rezultand edem intestinal, care ulterior poate duce la ischemie,
perforatie si peritonita.
Patogeneza

 Cauze
 Aproximativ 75% din cazuri sunt considerate idiopatice.
 Tot mai multe dovezi sugereaza ca trigger-ele virale joaca un
rol in unele cazuri de invaginatie: rotavirusuri, adenovirusuri,
alte bacterii enterale.
 Capul de invaginatie
 Este o leziune sau o variatie intestinala care este prins de
peristaltica si tras intr-un segment distal al intestinului,
cauzand invaginatie.
 Un diverticul Meckel, polip, tumoare, hematom, sau
malformatie vasculara pot juca rolul unui “cap” de invaginatie.
Manifestari clinice

 Pacientii cu invaginatie dezvolta de obicei brusc durere


abdominala, severa, progresiva, intermitenta, insotita de plans si
flectarea coapselor pe abdomen. Episoadele apar de obicei la
intervale de 15-20 de minute. Frecventa si intensitatea acestora
cresc odata cu trecerea timpului. Intre episoadele dureroase, copilul
se poate prezenta relativ normal, fara durere.

 Varsaturile pot urma episoadelor de durere abdominala. Initial


sunt non-bilioase, insa ele pot deveni bilioase odata cu progresia
ocluziei.

 Tumora de invaginatie se poate palpa sub forma unei mase ovale,


ferme, mobile transversal, situata la nivelul cadrului colic.

 In mai mult de 70% din cazuri, scaunul contine sange brut sau
ocult.
Rectoragie
Diagnostic

 Simpla radiografie abdominala este putin sensibila.


Caracteristicile radiografice includ semne de ocluzie
intestinala ce pot aparea ca anse intestinale destinse cu
absenta aerocoliei. Pot aparea si nivele hidroaerice.

 Ultrasonografia este metoda de electie in multe institutii


pentru diagnosticul invaginatiei. Sensibilitatea si
specificitatea acestei metode se apropie de 100%, in
mainile unui ecografist cu experienta.

 CT-ul poate pune in evidenta atat invaginatia, cat si


cauza acesteia.
Radiografie
Ultrasonografie
CT
Tratament

 Reducerea nechirurgicala
 Reducerea invaginatiei este de obicei facuta sub ghidaj
fluoroscopic, folosind atat clisma hidrostatica, cat si cea
pneumatica. Rata de succes este 75%.
 Substanta de contrast (Bariu sau alte substante izotone
solubile in apa) este ajutata sa patrunda in rect de la o inaltime
de 1m deasupra pacientului. O reducere de succes este
dependenta de un reflux liber a substantei de contrast in
intestinul distal.
 Reducerea pneumatica este de asemenea monitorizata
radiografic. Maximum de aer introdus este 80mmHg pentru
copiii mici, si 120 mmHg pentru cei mai mari. Are o rata mai
mare de succes. Amandoua pot fi repetate.
Reducere cu clisma cu bariu
Reducere pneumatica
Pneumatic reduction
Tratament

 Tratament chirurgical
 Se indica atunci cand o reducere nechirurgicala este
incompleta sau cand palpatoric se deceleaza persistenta
tumorei de invaginatie.
 Se face laparotomie sau o incizie in cadranul inferior drept.
Este necesara manipularea cu grija a intestinelor pentru
dezinvaginare. Manevra pe care trebuie sa o facem este de a
impinge capul de invaginatie, mai degraba decat a-l trage.
Dupa reducere se inspecteaza viabilitatea intestinala. Daca se
repereaza o cauza evidenta de invaginatie, aceasta se elimina.
 Recurenta intereseaza aproximativ 10% din copii, dupa o
reducere de succes.
Reducerea invaginatiei
Limfadenopatia la copii
Copiii prezinta frecvent noduli limfatici
palpabili deoarece sistemul lor imunitar
este activat de agenti din mediul
inconjurator si o multime de alte
organisme comune la care acestia sunt
expusi.
 Hiperplazie reactivă de etiologie nedeterminată - 52%

 Boala granulomatoasa (ex. Boala zgarieturii de pisica,


micobacterii atipice, mycobacterium
tuberculosis, infectii fungice, sau histiocitoza celulelor
Langerhans (histiocytosis X)) — 32%

 Neoplazii — 13%; doua treimi fiind reprezentate de


boala Hodgkin

 Infecţii cronice dermatologice sau bacteriene — 3%

Etiologie
 Limfadenopatia localizata este prezenta la nivelul unei
singure regiuni, cum ar fi gatul sau axila. Alte
localizari ar mai fi supraclavicular, inghinal,
epitrohlear.

 Un examen fizic complet ar trebui efectuat pentru a


cauta semne ale unei afectari sistemice sau infecţie.
Noduri cervicali inflamati care se dezvolta in decurs
de câteva zile şi progresul la fluctuaţie, în special la
copii, de obicei sunt cauzate de infecţia stafilococica
şi streptococica.

 Sursa infectiei poate ramane nedetectata chiar si


dupa examinari minutioase.

Clinic
 La examinarea nodulilor limfatici trebuie
urmarite urmatoarele caracteristici:
◦ Localizare
◦ Marime
◦ Consistenta
◦ Aderenta
◦ Sensibilitate

Noduli limfatici
 Teste de sange
 Hemocultura
 Tuberculin test
 Rx
 Ultrasonografie
 Biopsie

Diagnostic
 Este necesar in cazurile de supuratie
secundara necrozei tisulare

 Incizia si drenajul nodulilor fluctuanti sunt


necesare pentru tratarea infectiei evidente
si ameliorarea durerii

Tratament chirurgical
LIMFANGIOMUL
Definitie. Incidenta

 Limfangioamele sunt malformatii congenitale ale


sistemultui limfatic, care implica pielea si tesutul
subcutanat.

 Limfangioamele sunt rare. Ele reprezinta 4% din totalul de


tumori vasculare. Aproximativ 50% din limfangioame sunt
diagnosticate la nastere, restul devenind evidente pana la
varsta de 5 ani. Raportul barbat/femeie este de 3:1.
Clasificare si localizare
 Clasificarea cea mai des folosita imparte leziunile in 2 grupuri majore
bazandu-se pe adancimea si marimea acestor anormalitati limfatice.
 Vezicule superficiale sunt numite limfangioame circumscrise.
 Grupul celor profunde include limfangioame cavernoase şi higroma
chistice.
 Limfangioamele pot aparea oriunde la nivelul pielii şi mucoaselor.
Localizarile cele mai frecvente sunt capul şi gâtul, urmate de
extremităţi proximale, fese şi trunchi. Cu toate acestea, uneori pot fi
găsite în intestine, pancreas şi mezenter.
 Leziunile chistice mai profunde, de obicei, apar în zone de tesut
areolar, gât, axila şi vintre. Implicarea lor la nivelul pielii variază de la
zone mici, bine delimitate la regiuni mari, cu margini difuze, neclare.
 Limfangiomul se caracterizează prin multiple si persistente clustere
alcatuite din vezicule translucide care in mod normal conţin lichid
limfatic clar. Zona afectată poate să fie de la 1 cm la cativa centimetri in
diametru, sau poate implica o intreaga extremitate.
.
Fiziopatologie

Cum au apărut acestea?

 Cisternele limfatice ar putea rezulta dintr-un sac limfatic


primitiv care nu reuşeşte să se conecteze cu restul
sistemului limfatic în timpul dezvoltării sale embrionare.

 Unele limfangioame poate reprezenta malformatii vasculare


in timpul dezvoltarii embrionare, mai degrabă decât
neoplasme.
Clinic

 Limfangioamele circumscrise: tipic implică un număr mic


de vezicule pe piele de la nastere sau la scurt timp după. În
anii următori, acestea au tendinţa să crească în număr, şi
zona de piele în cauză continuă să se extindă.

 Vezicule sau alte anomalii ale pielii ar putea trece


neobservate până la câţiva ani după naştere.

 De obicei, leziunile sunt asimptomatice, dar, ocazional,


pacientii pot avea episoade spontane de sângerare minoră şi
drenaj de lichid limpede din vezicule rupte, in cantitati
crescute.
Clinic
 Limfangioamele cavernoase : apar ca noduli subcutanati cu
o consistenta de cauciuc. Ele pot avea dimensiuni mari.
Pielea nu prezinta leziuni sau modificări. Zona de implicare
variază, de la leziuni mai mici de 1 cm in diametru la leziuni
mai mari.

 Higroma chistica : imediat dupa nastere, se remarca o


umflătură subcutanată profundă, chistica, de obicei, in axila,
baza gâtului, sau în zona inghinală. Dacă aceste leziuni sunt
drenate, ele tind sa se umple rapid cu lichid limfatic.
Leziunile tind să crească la dimensiuni mai mari în cazul în
care nu sunt complet excizate chirurgical. Higroma chistica
este de obicei mai mare decât limfangiomul cavernos şi apare
mai frecvent în zona gâtului şi parotide.
Diagnostic

 Ecografie

 MRI
Tratament
 Nicio asistenţă medicală nu s-a dovedit eficienta pentru
limfangioame

 Limfangiomul nu este receptiv la terapia cu radiatii sau


steroizi. Cu toate acestea, Propranololul reprezinta o optiune
noua, care ar putea reprezenta un beneficiu chiar şi pentru
limfangiomatoza difuza greu de rezolvat.

 Injectarea locala de Bleomicina poate fi o alternativa.

 Tratamentul preferat pentru limfangioame este excizia


chirurgicala completa.
MALFORMATII ANORECTALE
Se refera la un anus imperforat sau ectopic.

 Incidenta: 1 la 4000- 5000 nou nascuti.


Clasificare

Sex masculin:

 A) Cutanate (fistula perineala)


 B) Fistula recto-uretrala (bulbara sau prostatica)
 C) Fistula recto-vezicala
 D) Anus imperforat fara fistula
 E) Atrezie rectala
Clasificare

Sex masculin:

 A) Cutanate (fistula perineala)

Doar partea anterioara cea mai joasa a rectului este


pozitionata gresit. Fistula este ingusta (stenoza).
Cateodata poate exista si o membrana anala.
FISTULA PERINEALA
Clasificare

Sex masculin:

 B) Fistula recto-uretrala (bulbara sau prostatica)

Este cea mai frecventa malformatie. Deasupra


fistulei, rectul si uretra impart acelasi perete. Fistula
joasa se asociaza cu un complex muscular anal bun,
spre deosebire de fistula inalta.
FISTULA RECTO- URETRALA
Clasificare

Sex masculin:
 C) Fistula recto-vezicala

In acest defect, rectul se deschide la nivelul colului


vezicii urinare. Deseori sacrul este deformat iar
pelvisul nu este dezvoltat normal. Muschiul ridicator
al anusului, sfincterul si complexul muscular sunt
slab reprezentate.
FISTULA RECTO- VEZICALA
Clasificare

Sex masculin:

 D) Anus imperforat fara fistula

Pelvisul si muschii sunt bine reprezentate. Rectul se


termina la aproximativ 2 cm de planul cutanat
perineal. Jumatate din acesti pacienti au sindromul
Down.
ATREZIA ANALA FARA FISTULA
Clasificare

Sex masculin:

 E) Atrezie rectala

Rectul poate fi total absent (atrezie) sau intrerupt


partial (stenoza).
Clasificare

Sex feminin:

 A) Cutanate (fistula perineala)


 B) Fistula vestibulara
 C) Anus imperforat fara fistula
 D) Atrezie rectala
 E) Cloaca
 F) Malformatii complexe
Clasificare

Sex feminin:
 A) Cutanate (fistula perineala)

Defectul este similar fistulei perineale descrisa la


sexul masculin.
FISTULA PERINEALA
Clasificare

Sexul feminin:
 B) Fistula vestibulara

Este cea mai frecventa malformatie anorectala la


fete. Are un prognostic bun.
FISTULA RECTO- VESTIBULARA
Clasificare

Sexul feminin:
 C) Anus imperforat fara fistula

Aceasta malformatie este echivalentul atreziei rectale la


sexul masculin.

D) Atrezie rectala
Acesta este un defect in care rectul, vaginul si tractul
urinar fuzeaza formand un canal unic, comun. Lungimea
canalului variaza de la 1 la 7 cm.
 E) Cloaca

Este o aranjare anatomica bizara. Fiecare caz are


particularitatea lui.

 F) Malformatii complexe
CLOACA
CLOACA
Anomalii asociate

 Defectele asociate cele mai frecvente sunt


deformarile sacrale (anomaliile de vertebre sacrale).

 Anomaliile genitourinare apar in 20-54% din cazuri.


Tratament:

 Fistula perineala(sex masculin sau feminin)


anoplastie sau dilatari.
 Alte malformatii: colostomie, dupa care operatie
definitiva.
 Operatia definitiva
 Se poate face prin abord sagital posterior (PSARP), descris de
Pena.
 In rare cazuri, in malformatiile inalte, se poate practica printr-
un abord abdominal.
 Obiectivele operatiei sunt acelea de a se crea un rect sau anus
veritabil, continut de sfincter, si un vagin sau o uretra
adecvate.
MEGACOLONUL CONGENITAL
(BOALA HIRSCHPRUNG)
Definitie

Boala Hirschsprung (HD) este o disfunctie motorie a intestinului care


este cauzata de insuficienta celulelor crestelor neurale (precursorii celulelor
ganglionare ale intestinului) de a migra complet in timpul dezvoltarii
intestinului. Segmentul intestinal aganglionar rezultat va fi incapabil de a
se relaxa, cauzand o obstructie functionala.

 La majoritatea pacientilor boala afecteaza un segment scurt din


colonul distal, cu o zona de tranzitie in colonul rectosigmoid.
 La alti pacienti, aganglionoza implica un segment mai lung din
colon.
 La aproximativ 5% din pacienti, tot colonul este afectat, si in rare
cazuri, poate fi implicat si intestinul subtire.
Etiologie

 Cea mai acceptata teorie in ceea ce priveste cauza HD este


aceea ca exista un defect in migrarea craniocaudala a
neuroblastelor originare din creasta neurala, defect ce
intervine in jurul saptamanii a 12-a gestationale.

 Au fost identificate cel putin 8 mutatii genetice la pacientii cu


HD.

 HD apare in aproximativ 1:5000 de nn vii, cu un raport intre


sexe (m:f) de la 3:1 la 4:1
Anomalii asociate

 Au fost raportate cu o frecventa de 23%:

 Genetice: sdr. Down (trisomia 21)


 Anomalii cardiace
 Malformatii genitale si urinare
 Disfunctii intestinale
Manifestari clinice
 Majoritatea pacientilor cu HD sunt diagnosticati in perioada
neonatala. Pacientii prezinta simptome de ocluzie intestinala
distala: varsaturi bilioase, distensie abdominala, si lipsa scaunului.

 Diagnosticul poate fi sugerat de lipsa evacuarii meconiului in


primele 48 de ore de viata. Dupa tuseul rectal poate aparea un
debaclu exploziv de gaze si materii fecale (semnul jetului sau
semnul exploziei), care poate degaja temporar ocluzia.

 Simptomele si gradul constipatiei variaza de la un caz la altul.


Unii copii prezinta ocluzie intestinala completa, pe cand altii pot
avea relativ putine somptome.
Manifestari clinice
 Generale: copilul nu creste, este distrofic, palid, cu piele uscata.
 Examenul abdominal: abdomen destins cu continut de
consistenta aluatului.
 Tuseu rectal: sfincterul anal hipertonic, ampula rectala goala.

 Copiii afectati se pot prezenta initial cu enterocolita, care poate


pune in pericol viata si in care pacientii au un tablou clinic cu
aspect de sepsis, cu febra, varsaturi, diaree si distensie abdominala
si care pot progresa inspre un megacolon toxic.
Diagnostic
 Manifestari clinice si alte investigatii:

 Radiografia abdominala: arata semne de ocluzie


intestinala distala (absenta aerului in rect, anse intestinale
dilatate supraiacent zonei de aganglionoza.
RADIOGRAFIE ABDOMINALA
Diagnostic

 Clisma baritata: arata un segment distal ingustat, o zona de


tranzitie in forma de palnie si un colon proximal dilatat. Zona
de tranzitie, care face trecerea de la segmentul aganglionic la
colonul proximal dilatat se vede mai bine in incidente laterale
sau oblice.
CLISMA BARITATA
CLISMA BARITATA
CLISMA BARITATA
Diagnostic
 Manometria anorectala: cateodata este folosita ca si
metoda adjuvanta de diagnostic, si este utila in special la
pacientii cu boala cu segment intestinal scurt. Lipsa relaxarii
sfincterului anal intern in timpul distensiei cu balon este
sugestiva pentru HD.

 Biopsia rectala este gold standardul pentru diagnostic. Se


pot practica biopsiile aspirative repetate sau cele din toata
grosimea peretelui sub anestezie generala. Diagnosticul este
stabilit daca nu avem celule ganglionare prezente. Elementele
suportive sunt prezenta bibrelor nervoase hipertrofice si
activitatea crescuta a acetilcolinesterazei.
BIOPSIE
TRATAMENT

 Nursing: unii pacienti au o evolutie satisfacatoare pe


perioada lunga prin folosirea clismelor de decompresie.

 Colostomia: Se recomanda cand avem de a face cu o ocluzie


si nu avem diagnostic, sau ca si o prima faza a tratamentului
chirurgical. Se prefera procedeul Hartmann.
TRATAMENT

Tehnica Swenson:
 Se practica o laparotomie, dupa care o disectie
rectosigmoidiana. Se introduce o pensa prin canalul anal
pentru prinderea trunchiului rectosigmoid si inversarea
acestuia. Se face o incizie oblica, si cu o pensa se prinde si se
coboara segmentul ganglionar prin anus. Se face o
anastomoza extraanala.
TRATAMENT

Procedeul Duhamel:
 Se deschide spatiul rectal posterior, urmat de “pull-through”
retrorectal, prezervarea sfincterului anal intern si eliminarea
septului colo-rectal.
TRATAMENT

Tehnica Soave:
 Se pastreaza partea musculara a rectului ca si tunel, fara
mucoasa, iar prin acesta se trage colonul ganglionar (pull
through).
Tehnica Soave
TRATAMENT
Pull- through endorectal:
 Este cel mai folosit procedeu la ora actuala.
 Mucoasa rectala este incizata circumferential, dupa injectarea unei
solutii saline in submucoasa.
 Apoi, se prepara mucoasa rectala si se face asa-numitul pull-
through
 Dupa pliul recto-sigmoidian, restul colonului vine ca intr-o
invaginatie
 Se iau cateva biopsii, iar in momentul in care se ajunge la colonul
ganglionar, se opreste disctia si se practica anastomoza la mucoasa
rectala ramasa.
Chirurgia laparoscopica

• Soave modificat: K.Georgeson (1995)

• Duhamel modificat: D.C.van der Zee,


K.Bax (1996)

• Swenson modificat: Waldschmidt (1996)


Pull-through endorectal transanal

De la Torre-Mondragon L
Ortega-Salgado JA.
Soave - De la Torre: Pull-through transanal Soave - De la Torre:
Pull-through transanal

 incizie circulara deasupra


liniei dentate
 spararea mucoasei de
musculara subiacenta
 disectie circulara a
tubului mucos deasupra
reflectiei peritoneale (6-8
cm)
De la Torre: pull-through transanal

Se expune linia dintata


Infiltrarea submucoasei cu epinefrina??!!
De la Torre: pull-through transanal

Se incizeaza mucoasa circular deasupra liniei dintate


De la Torre: pull-through transanal

Disectia tubului mucos de planul muscular


De la Torre: pull-through transanal

Disectia circulara a tubului mucos deasupra


reflectiei peritoneale
De la Torre: pull-through transanal

Perforarea si sectiunea circulara a planului


muscular in cavitatea peritoneala libera.
De la Torre: pull-through transanal

-ligatura mezosigmei

-incizia benzii musculare dorsale

-coborarea colonului sanatos


-anastomoza la linia dintata
De la Torre: pull-through transanal
OMFALOCELUL
Introducere

Este un defect in peretele abdominal anterior


prin care continutul intraabdominal este extrudat
la baza cordonului ombilical.
 Organele herniate sunt acoperite de peritoneul
parietal.
 Amnionul si gelatina Wharton de asemenea acopera
masa herniata.
 Hernierea abdominala de obicei include intestin
subtire, dar poate include si intestin gros sau/si ficat.
 Apare in aproximativ 1 din 5000 de nn vii.
Etiologie

 3 teorii:

 Persistenta bandeletei mezodermale care leaga


embrionul caudal de corion.

 Imposibilitatea intestinelor de a se reduce in


abdomen.

 Esecul migrarii complete a plicii laterale a corpului si


inchiderea peretelui abdominal.
Anomalii asociate

 In 50- 70% din cazuri (in alte studii pana la 89%)


 Cardiace (> 40%)
 Neurale
 Buze / palat
 Cloacale
 Gastrointestinale
 Cromosomiale (50- 70%)
 Defectele mici (≤ 4cm) se asociaza cu anomalii
gastrointestinale.
 Defectele largi au sanse mari de a se asocia cu
anomalii cardiace.
Diagnostic

 Hidramnios sau oligohidramnios

 Concentratia alfa-fetoproteinei in serul matern


(MSAFP) este crescuta in 70% din cazuri.

 Ultrasonografie, RMN
Tratament

 Nu exista nici o evidenta ca cezariana ar imbunatati


rezultatele in omfalocelul necomplicat.

 Majoritatea obstetricienilor prefera nasterea prin


cezariana.

 Nn trebuie sa fie reanimat: cateter iv, sonda


nazogastrica, hidratare, mentinerea temperaturii
corpului, examinare cardiaca, renala, abdominala,
anala.
Tratament
Repararea
 Defecte mici (<4 cm)
 Pot fi in general rezolvate prin inchidere directa primara.
 Reduce riscul contaminarii bacteriene, sepsis-ului, acidozei si
hipotermiei, dar poate fi dificil cand dimensiunile cavitatii abdominale
sunt limitate.
 Pentru defecte medii sau mari (4 la 9 cm)
 Majoritatea chirurgilor folosesc un sac de Dacron-armat pentru a acoperi
temporar intestinele.
 Sacul poate fi redus gradat dupa 3-7 zile in unitatea de terapie intensiva,
dupa care se reintervine chirurgical pentru inchiderea finala a peretelui
abdominal.

In cazuri neobisnuite de defecte foarte mari (>10 cm) in care


copilul poate avea dificultati respiratorii, se poate folosi un
agent topic sclerozant ca si masura temporara pana cand
terapia definitiva poate fi aplicata pe un pacient stabil.
Tratament

Alte tehnici adjuvante:

 Acoperirea defectului abdominal doar cu piele, si


transformarea omfalocelului intr-o eventratie.

 Incizii laterale de “degajare” ale peretelui abdominal


pentru a afronta marginile defectului.

 Metoda Fufezan:
 Excizia unei margini a membranei si sutura defectului.
 Dupa cateva zile se efectueaza o alta excizie.
 Pectus excavatum (PE) este o deformare a peretelui
toracic caracterizată printr-o depresie sternala incepand
de la portiunea de mijloc a manubriului sternal şi
avansand spre interior prin procesul xifoid.

 PE numara 90 % din afectiunile peretelui toracic


anterior. Incidenţa pectus excavatum este de 1 la 400 –
1000 nasteri.

 Barbati / Femei = 5:1.


Etiologie

 PE prezinta o forţă musculară disproporţionată ce pune


stres anormal şi pe stern şi cartilajele costale, stricand
structura cartilajului ,crestrea acestuia, sau ambele.

 PE este de obicei sporadic. Desi poate fi asociat cu


tulburări ale ţesutului conjunctiv (în special în sdr.
Marfan, sdr. Ehlers Danlos şi osteogeneza imperfecta) şi
boli neuromusculare.
Simptome

 Intoleranţă la efort - 82%


 Dureri in piept - 68%
 Rezistenta scazuta - 67%
 Volum respirator scazut - 42%

 Examinarea:
 evaluare toracica,
 funcţia respiratorie,
 consult cardiologic,
 problemele psihosociale.
Imagistica

 Rx simpla

 CT
Tratament

 Clasic:
 Tehnica Ravitch. Este o procedură deschisă: disectia
fiecarui cartilaj costal, caudal de modificarea sternala,
apoi, scoaterea “plastronului sternal”, făcând o
osteotomie a sternului şi fixandu-l în poziţia corectă.

 Procedura Nuss:
 Se practica două incizii pe părţile laterale ale toracelui.
Sub îndrumarea toracoscopica se introduce o bara
metalica intratoracic, posterosternal, pentru a-i corecta
pozitia.
PROCEDURA RAVITCH
PROCEDURA RAVITCH
PROCEDURA NUSS
 Pectus carinatum este o deformare rezultata prin protruzia
peretelui toracic anterior.

 Termenul este derivat din expresia latina pentru "piept in


carena". Alti termeni pentru deformare includ piept de pui,
piept de porumbel, piept piramidal, torace cuneiform, sau
cifoza sternala.

 Există o incidenţă familială puternică.


 Etiologia nu este cunoscută.

 Nu sunt manifestari clinice importante. Aspectul


cosmetic este principala preocupare şi există puţine
plângeri legate de fiziologie.

 Anomaliile musculo-scheletale asociate sunt frecvente.


Tratament

 Bracing este o abordare relativ nouă de tratament in


pectus carinatum.

 La pacienţii cu o deformare flexibila, aceasta poate fi


îmbunătăţită prin bracing.

 Un defect flexibil este cel care poate fi corectat prin


compresie manuala moderată la examenul fizic initial.
Tratament
 Chirurgical : tratamentul uzual pentru pacientii cu
pectus carinatum care au defecte moderate până la
severe, ale căror cutii toracice nu sunt flexibile, sau care
au pectus carinatum combinat cu pectus excavatum.
 Operatia Ravitch:
 Rezectia sau remodelarea segmentelor tuturor
cartilajelor costale anormale, păstrarea pericondrului din
care se vor forma cartilaje noi.
 Remodelarea şi repoziţionarea sternului
 Introducerea unuei proteze schimbabile sau o mesa
sintetica in ochiuri de plasă de"hamac" sub sternul
mobil.
PECTUS CARINATUM
PICIORUL STRÂMB
CONGENITAL VARUS EQUIN

PSVE
Definiție
 Devierea marginii mediale și laterale a piciorului
spre linia medială a corpului.

 Deformitate a piciorului prezent la naștere, care


are trei componente principale:
• Equinus
• Supinație
• Adducția antepiciorului pe postpicior

 Se completează frecvent cu cavus.

 În 3 în 3 minute se naște un copil în lume cu


PSVE.
Deformități în PSVE

CAVUS

SUPINATIE
ANTEPICIOR
VARUS
EQUINUS

CALCANEUS
VARUSA
Etiologie
 Băieți / fete : 2 / 1.

 55% din cazuri bilateral.

 10% din cazuri antecedente familiale.

 Etiologia nu este clarificată.

 Multe teorii de etiologie:


• Genetic
• Poziție în uter
• Neuronal
• Vascular
• Idiopatic
Modificări anatomopatologice
 Antepicior în adducție și în flexie plantară
 Suprafața plantară concavă
 Linia medială a piciorului prescurtat
 Talus vertical
 Calcaneus mișcat în trei direcții

 Contractură posterioară
 Contractură plantară
 Contractură subtalară
 Contractură medială

 Picior mai scurt, mai mic și atrofie musculară


PSVE
Diagnostic prenatal
Echo

 Transvaginal săptămâna 13-16.


 Transabdominal săptămâna 16-40.
“Tratamentul piciorului strâmb congenital varus
equin trebuie să începi în sala de naștere.”
Examen clinic
varus
antepicior
140-180°
varus
calcaneus – gambă
80-180°
supinație
picior – planul
de bază
0-90°
equinus

picior – gambă

90 - 180°
Clasificare
DIMEGLIO PIRANI
1995 1995

I-IV Puncte:
0-20 0-6
puncte

SUDA 2006

Clasificare
echografică
Protocolul de clasificare și
cuantificare Dimeglio
Dimeglio Score 4 3 2 1 0
Equinus 90º - 45º 45º - 20º 20º - 0º 0º - 20º >20º
C1 plantarflexion plantarflexion plantarflexion dorsalflexion dorsalflexion
Varus 90º - 45º 45º - 20º 20º - 0º 0º - 20º >20º
C2 varus varus varus valgus valgus
Supination 90º - 45º 45º - 20º 20º - 0º 0º - 20º >20º
C3 supination supination supination pronation pronation
Adductus 90º - 45º 45º - 20º 20º - 0º 0º - 20º >20º
C4 adduction adduction adduction abduction abduction
Posterior Crease C5 present absent
Medial Crease C6 present absent
Cavus C7 present absent
Deviant Muscular Function C8 present absent

Dimeglio Score 0-5 6-10 11-15 16-20


Category I - Benign II - Moderate III - Sever IV - Very Sever
Rx
Rx
Tratament

Conservativ Chirurgical
Tratament
 Tratament conservativ:
• Tratament ortopedic:
 Kite
 Ponsetti
• Tratament funcțional-kinetic:
 Metoda franceză – Masse
• Tratament Mix:
 Robert – Jones

 Tratament adjuvant:
• Tenotomie percutanată de Achilian
• Alungire de tendon Achilian

 Tratament chirurgical:
• Metode adresate părților moi
• Metode adresate osului
• Metode mixte
Ponsetti

Ignacio Ponsetti (1914 - 2009)


De ce metoda Ponsetti?
Diferențe
 E eficient.
 E siplu de realizat.
 E ieftin.
 E minim invaziv.

 E cel mai răspândit în lume.

 Metoda Ponsetti diferă de metoda clasică fiindcă,


cele 3 deformități nu corectează în același timp.
• Supinația și equinul nu sunt corectate în același timp.
Reducerea dislocării talo-
naviculare

 Primul pas todeauna!


Ponsetti
Ponsetti
 Femuro-cruro-podal
 Schimbare
 Corecție treptată
Tratament adjuvant
 După câteva luni de gipsare (adducție, varus și
supinație corectată), dacă equinul rămâne
Tenotomie percutanată de tendon Achilian.
Aftercare
 Controale repetate.

 Prevenirea recidivei.

 Orteze și dispozitive medicale folosite:


• Bebax
• Șina Denis-brown, Ponsetti bracing
• Ghete ortopedice
• Orteze de picior fixe
Șina Denis Brown
Orteză de picior fixă
Tratament chirurgical
 în cazul eşecului tratamentului conservator (eşec până la
vârsta de 6 luni), cazuri neglijate
 vârstă ideală 6-9-12 luni

 Operaţii care se adresează părţilor moi (copil mic, nu


merge):
 Technici de abordare: Carol, Turco şi Cincinnati

 Eliberare posterioară: elibereraea şi prelungirea tendonului


Achilian, articulaţia gleznei şi articulaţia subtalară.
 Eliberare laterală: ligamentul posterior tibiofibular,
ligamentul talofibular şi ligamentul calcaneofibular.
 Eliberare medială: deltoidul superficial, ligamentul
calcaneonavicular plantar, fascia transversă şi eliberarea şi
reducţia articulaţiei talonaviculară
Tratament chirurgical
 Imobilizare în aparat gipsat de corecţie sau hipercorecţie
postoperator 6 săptămâni.

 Operaţii care adresează osului (în cazuri neglijate, copil mare,


rezultate nefavorabile, reintervenţii): rezecţia calcaneocuboidală
Evans, osteotomia bazei metatarsienelor (Bergman Garland),
osteotomie cuneiformă (McHale Lenhart), osteotomia intenă de
deschidere a calcaneului Dwyer

 Peste 12 ani operaţia de salvare poate să fie tripla artrodeză.

 Procedee combinate (la copii unde eliberarea părţilor moi nu


reuşeşte corecţie corespunzătoare sau reintervenţii)

 Aftercare
Ilizarov
Fără tratament

Hipercorecție Recidivă
PES CALCANEOVALGUS
CONGENITUS
 Opozitul la PSVE.
 Prognostic bun cu tratament ortopedic,
todeauna.
PES VALGUS -
PLANOVALGUS
Picior plat – valg bilateral
Definiție, Etiologie
 2 componente:
• Aplatizarea celor 2 curburi fiziologice a boltei plantare
• Poziția în valg a gleznei

 Etiologie:
• Idiopatică
• Familial

 3 categorii de vârstă afectate:


• Începerea mersului
• 6-8 ani
• 10-14 ani

 La naștere e fiziologic.
Examen Clinic
 deformare specifică piciorului prin aplatizarea arcului
longitudinal medial, în cele mai multe cazuri şi a arcului
longitudinal lateral şi transversal în ortostatism

 proeminenţa navicularului pe marginea internă a piciorului


în sprijin

 abducţia uşoară a antepiciorului în sprijin

 valgusul postpiciorului în sprijin

 ţesuturi conjunctivo adipoase în exces plantar

 testul Rose
 testul prin reducerea pasivă a valgusului
 durere la nivelul piciorului şi a gambei
CLINIC
CLINIC
IMAGISTICĂ

 Plantograma arată că axul trasat a zonei de


sprijin calcanean, tinde să atingă halucele sau
chiar să treacă înăuntrul lui, faţă de normal, când
trece prin degetul II.

 RTG convenţională:
 Radiografie de profil standard:
 orizontarea calcaneului
 unghiul talo-calcanean
 unghiul Djian-Annonier
 situaţia relativă a axul talusului şi a primului
metatarsian
PLANTOGRAMA
RTG - PROFIL
IMAGISTICĂ
 Radiografia antepiciorului de faţă în
încărcare:
 unghiul Giannestra

 Radiografia de faţă a articulaţiei tibio-


talice cu călcâiul înconjurat de un fir
metalic maleabil: gradul de valgus în
sprijin (Meary).

 Echo, CT, RMN - nu sunt folosite de rutină.


TRATAMENT
Tratamentul conservativ:
 Gimnastica medicală, mersul fără încălţăminte pe teren
special.
 Kinetoterapie: întărirea musculaturii este cel mai important.
 Tramentul oropedic: se tratează prin încălţăminte
ortopedică şi susţinători plantari (orteze).

Tratament chirurgical:
 în cazul eşecului tratamentului conservator şi la pacienţi cu
simptomatologie severă, este ultima procedeu de corectare
 Procedee ce se adresează tendoanelor:
 alungirea tendonului achilian
 transpoziţia tendonului gambierului anterior (Miller)
 operaţia Young
 Blocaj în sinus tarsi
TRATAMENT CHIRURGICAL
 Procedee ce se adresează osului (osteotomiile,
artrodeze):
 osteotomia de deschidere a părţii anterioare a calcaneului
(Mosca, Evans)
 osteotomia Dwyer
 osteotomia primului cuneiform (Cotton)
 artrodeze de tip Grice cu grefă osoasă (allo- sau
autogrefare) sau cu materiale sintetice (silastic sau
vitroceramică)

 Procedee ce se adresează tendoanelor şi a osului


(mixte):
 operaţia Hoke
 operaţia Miller
 operaţia Giannestra
 operaţia Cardwell
•Boala Sever
Etiologie:
Apophysitis calcanei
•Leziune de stres – suferință vasculară

Tratament:
antiinflamator local
pauză în sport
susținători plantari
REFLUXUL VEZICOURETERAL
Introducere
Refluxul vezicoureteral (VUR) se refera la
pasajul retrograd al urinii dinspre vezica urinara
inspre tractul urinar superior. Este cea mai
frecventa patologie urologica pediatrica, acesta
aparand la aproximativ 1% din nn, si la 30-45%
din copiii cu infectie de tract urinar.

• Aceste infectii de tract urinar pot duce la cicatrici


renale ceea ce inseamna pierderea parenchimului
renal. Aceste leziuni pot progresa inspre leziuni
renale cu hipertensiune subsecventa, functie
renala scazuta, proteinurie.
Segment ureteral in peretele vezical
Patogeneza
Exista doua tipuri de VUR: primar si secundar.

• VUR primar, cea mai frecventa forma, se datoreaza


incompetentei sau inchiderii inadecvate a jonctiunii
ureterovezicale (UVJ), care contine un segment ureteral in
peretele vezical (ureter intravezical). In mod normal,
refluxul este prevenit in timpul contractiei vezicale de
compresia ureterului intravezical si etansarea acestuia de
catre musculara peretelui vezical adiacent.

• In VUR primar, insuficienta acestui mecanism anti-reflux se


datoreaza lungimii insuficienta a ureterului intravezical.
Odata cu cresterea, VUR se poate remite spontan, prin
cresterea vezicii urinare si implicit a ureterului intravezical,
imbunatatindu-se functia mecanismului anti-reflux.
Patogeneza

• VUR secundar este un rezultat al presiunii


intravezicale crescute, care duce la insuficienta
inchiderii UVJ in timpul contractiei. Se asociaza
deseori cu obstructie anatomica (valve
uretrale posterioare) sau de vezicala
functionala (vezica neurogena)

• Management-ul VUR secundar este tintit pe


tratarea defectului primar corelat in rare
situatii cu tratamentul chirurgical al VUR.
Epidemiologie

• VUR este prezent la aproximativ 1% din nn.


Fetele sunt de doua ori mai predispuse la aceasta
patologie decat baietii, pe cand copiii albi sunt de
trei ori mai afectati decat cei negrii.

• Exista o predispozitie genetica puternica pentru


VUR primar, literatura raportand o prevalenta de
27,4% la fratii unui pacient cu VUR si 35,7% la
copiii unui parinte afectat.
Diagnostic

• Prenatal- ultrasonografie

• Postnatal – ITU, ultrasonografie, urografie,


cistouretrografie cu substanta de contrast
(VCUG), sau cistografia cu radionuclizi (RNC).

• Unele cazuri de VUR se pot remite spontan:


intre 80- 90% in gradele I si III, 60% in gradul
IV, 0% in gradul V. Corectia chirurgicala se
recomanda in 25-30% din cazuri.
Diagnostic
• Grad I — Refluxul umple ureterul fara dilatatie.
• Grad II — Refluxul umple ureterul si sistemul colector
fara dilatatie.
• Grad III — Refluxul umple si dilata usor ureterul si
sistemul colector cu amputarea calicelor.
• Grad IV — Refluxul umple si dilata semnificativ ureterul
si sistemul colector cu amputarea calicelor. Poate si
prezenta si o serpuire a ureterului.
• Grad V — Reflux semnificativ cu dilatarea grosolana a
sistemului colector. Toate calicele sunt amputate, cu
pierderea desenului papilar si in unele cazuri si un grad
de reflux intrarenal. Exista o dilatare si o turgescenta
ureterala semnificativa.
Clasificarea internationala a refluxului
vezicoureteral (VUR)
Cistouretrografie (VCUG) ce demonstreaza un reflux unilateral
de grad II
Cistouretrografie (VCUG) demonstrand un reflux unilateral de
grad V
Tratament
• Terapia medicamentoasa pentru VUR

– Consta in administrarea profilactica zilnica de


antibiotice. Se bazeaza pe observatia ca refluxul se
rezolva spontan in majoritatea cazurilor , si ca
antibioterapia continua duce la formarea de urina
sterila care nu cauzeaza leziuni renale. Agentii
antimicrobieni cel mai frecvent utilizati sunt
trimetoprin si nitrofurantoin.
Tratament
• Tratamentul chirurgical corecteaza anatomia jonctiunii
ureterovezicale. Cele doua abordari chirurgicale sunt
reimplantarea chirurgicala deschisa si corectia endoscopica.

• Reimplantarea chirurgicala deschisa a ureterelor este o


procedura de inalt succes, cu o rata de corectie de 95-99%,
depinzand de gradul de reflux. Se deschide vezica urinara
(abord intravezical) si ureterele sunt reimplantate prin
tunelizarea unui segment ureteral prin detrusor, astfel
formandu-se un tunel submucos. Ca si alternativa,
reimplandarea se poate face fara deschiderea vezicii (abord
extravezical). Modificarile tehnicii de baza descrise de
Politano and Leadbetter,sunt numite dupa chirurgii care au
dezvoltat fiecare varianta (Cohen, Glenn-Anderson, si
procedeul Bishoff modificat ).
Reimplantare vezicoureterala
Procedeul Cohen
• Prepararea
transvezicala a
ureterului
• Crearea unui tunel
submucos
• Reimplantare deasupra
ostium-ului
controlateral

Rata de succes: 98%


Reimplantare extravezicala
Lich-Gregoir
Tratament

• Injectarea transuretrala subureterala (procedeul STING), un


procedeu introdus in 1984, a fost folosit foarte des in
tratamentul VUR. Procedeul implica injectarea unui
copolymer, cum ar fi dextranomer-ul/acidul hialuronic
dedesubtul mucoasei UVJ cu ajutorul unui cistoscop. Aceasta
injectare modifica unghiul si probabil fixarea ureterului
intravezical ducand la corectia refluxului. Rata de succes
pentru corectia VUR prin procedeul STING este intre 75-87%.





Tratamentul endoscopic. Injectarea submucoasa
Rata de succes: cca 70-80%
REMINISCENTE ALE APARATULUI
BRANHIAL EMBRIONAR
EMBRIOLOGIE

 In timpul saptamanilor 4-8, 4 perechi de arcuri


branhiale (impreuna cu alte 2 perechi
rudimentare) domina aria cervicofaciala laterala
a embrionului.

 Structurile mature ale capului si gatului deriva


din cateva arcuri branhiale:.

 1 arc branhial- mandibula


 1 sant branhial- cavitatea timpanica
 2 arc branhial- osul hioid
 2 sant branhial- fossa tonsilara, etc.
ASPECTE CLINICE
 Fistulele complete sunt mult mai comune decat sinusurile
externe, si amandoua sunt mai intalnite decat chistele
branhiale.

 Toate reminiscentele branhiale (fistule, sinusuri) sunt


congenitale, si deci prezente la nastere. Chistele se dezvolta
mai tarziu, in copilarie.

 Deschiderea externa a fistulelor ramane neobservata o


vreme. Apoi un lichid de drenaj mucoid isi face aparitia.
Cateodata, se poate observa un lichid de infectie (infectia
este mai intalnita la chiste). Tractul poate fi palpat.

 Anomaliile primului, celui de-al treilea si al patrulea arc


branhial sunt rare (reminiscentele sunt in ureche).

 Ostium-ul extern al celui de-al doilea sant branhial se afla


la nivelul limitei anterioare a m SCM.
DIAGNOSTIC

 Manifestari clinice

 Fistulografie

 Ultrasonografie (la chiste) / Doppler


TRATAMENT
 Scopul tratamentului este excizia completa.
 se face o incizie mica, eliptica, in jurul deschiderii externe,
adancita dedesubtul fasciei cervicale.
 Se identifica tractul de la inceput, si se evita lezarea sa.
 Un cateter poate fi introdus in tract.
 Disectia se incepe cefalic, de-a lungul tractului, pana cand
devine dificila vizualizarea acestuia.
 La acest nivel, se face o alta incizie mica paralela pentru o
expunere mai adecvata.
 Tractul este tras prin a doua incizie si disectia continua
cefalic pana la bifurcarea arterei carotide, la punctul unde
tractul se insera pe faringe.
 Acolo fistula este ligaturata, suturata si excizata.
 În cazul in care avem de-a face cu o infectie, ea
trebuie tratata prima, incizand chistul daca este
necesar.
 Încercarea de excizie completă pe un teren inflamat,
crește riscul de rezecție incompletă si recidivă.
SCOLIOZA
Definiție
 Deformitatea coloanei vertebrale:
• Deviere în plan L-L a coloanei
• Rotația
• Torsio

 Etiologie neprecizată (funcțional, structural).

 Este o deformitate tridimensională.

 Sensul convexității.

 Gradul de compenzare.

 Funcționalitate, flexibilitate.
Clasificare
 Etiologie: structural, funcțional.
 După vârsta copilului : infanti, iuvenil adolesvent.
Examen clinic
Examinarea curburilor
Atenție lungimea picioarelor!
DIAGNOSTIC
Diagnostic pozitiv numai imagistic,
Rx L-L, A-P
DIAGNOSTIC
UNGHIUL COBB GRADE RISSER
Clasificarea Stagnara
 0-30 fok – ușoară
 30-56 fok - mediu
 50 fok felett - grav
 90 fok felett – foart grav
Prognostic, Screening
 Progresie – jumate ani:
• 2-3 grade – formă ușoară
• 5 grade – progresie semnificativă

 De exemplu o deviere de 20 de grade:


• Copil de 5 ani – alarmant
• Copil de 10 ani – de ingrijorat
• Copil de 16 ani – fără stres

 Program de screening național, copii intre


8 si 14 ani.
Tratament
 Gimnastică medicală, terapia spatelui -
terapia Schrott
 Sub 15 grade.
Corsetare, Ortezare
 Între 15-40 de grade.
Tratament cu corset

Idea de bază constă în Corecția trebuie să fie 3D


deplasare tridimensională

Corsetul ideal – tracțiune


- presiune Efect pe coloană
- derotare
Tipuri de corset

TVII
Tratament chirurgical
 Tratamentul chirurgical are următoarele
indicaţii:
• deviaţii peste 30 grade lombar
• deviaţii peste 40 grade la alte localizări
• gradul între 4-5 după clasificarea Risser
• progresie anuală mai mare de 10 grade
 Operaţia Harrington.
 Spondilodeză.
 Corecţia tridimensională după Cotrel-
Dubousset
STENOZA HIPERTROFICA DE PILOR
Stenoza hipertrofica de pilor este caracterizata prin hipertrofia pilorului cu
elongarea si ingrosarea acestuia, care in cele din urma se soldeaza cu obstructia orificiului de
evacuare al stomacului.

Apare la aproximativ 2-3.5 la 1000 nn vii. Apare mai frecvent la sexul masculin
decat cel feminin (4:1 la 6:1)

Muschiul piloric ingrosat protruzeaza distal inspre lumenul duodenal, producand


o reflexie a mucoasei duodenale. Aceasta mucoasa poate fi lezata in cursul interventiei
chirurgicale.
Etiologie

• Este obscura, dar probabil ca este multifactoriala, incluzand si


predispozitia genetica si factorii de mediu.
Manifestari clinice

• Prezentarea clasica a acestei patologii este urmatoarea: nn in varsta de 3-6


saptamani, care prezinta imediat postprandial varsaturi non-bilioase, in jet,
si care cere sa fie realimentat curand (“vomitatorul flamand”).

• Pacientii au fost descrisi clasic fiind emaciati, deshidratati, cu o formatiune


tumorala palpabila pe marginea laterala a dreptului abdominal, in cadranul
drept superior al abdomenului.
Laborator

• Hipocloremie
• Hipokalemia
• Alcaloza metabolica rezultata din pierderea de mari cantitati de
acid clorhidric gastric
Diagnostic

• Manifestari clinice
• US-se masoara grosimea muschiului si diametrul lumenului
piloric.
• Studiile cu Bariu-pun in evidenta dilatarea stomacului si lipsa
pasajului pentru Bariu la nivel piloric.
Tratament

• Dezechilibrele hidroelectrolitice trebuie corectate preoperator


• Chirurgia:
▫ Operatia clasica este pilorotomia Ramstedt (Fredet), ce implica o incizie
longitudinala pe pilorul hipertrof, cu disectie pana la mucoasa; aceasta reduce
constrictia si favorizeaza pasajul normal al stomacului in duoden.
▫ Operatia poate fi facuta si laparoscopic.
▫ Dilatatia cu balon ghidat endoscopic are indicatii limitate.
Prolabarea mucoasei
STENOZA SI ATREZIA INTESTINALA

• Stenoza si atrezia duodenala


• Stenoza si atrezia intestinala
Atrezia- reprezinta obstructia congenitala
completa a lumenului intestinal.

Stenoza-reprezinta o obstructie incompleta


a lumenului intestinal.
Atrezia si stenoza duodenala
• Stenoza se datoreaza unei membrane. In
atrezie apare o separare completa. Exista
cauze intrinseci si extrinseci.
• In 50 % din cazuri se asociaza cu
prematuritate, retard de crestere, alte
anomalii (cardiace , genitale , urinare , ano-
rectale).
Patologie
Cel mai frecvent, atrezia este postampulara.
Stomacul si duodenul proximal sunt dilatate.
Pilorul este destins si hipertrofic.
Intestinul distal de obstructie este colabat.
Perforatiile proximale sunt rare.
Polihidramniosul, prematuritatea, retardul de
crestere sunt frecvent asociate.
Diagnostic
 Prenatal: stomac dilatat la ecografie , asociat cu
polihidramnios.
 Manifestari clinice:
 Varsaturi (de obicei biliare)
 Copilul nu tolereaza alimentatia
 ± modificarea scaunului ± icter
 De obicei fara dilatatie abdominala
 deshidratare, modificari electrolitice (hiponatremie,
hipocloremie)
 Rx: Dilatatia stomacului si duodenului proximal
(double bubbles), ± aeratia intestinului (daca exista
stenoza)
 Radiografia cu contrast: indica obstructia completa /
incompleta
Tratament
• Sonda nazo-gastrica pentru decompresie , rehidratare,
reechilibrare electrolitica

• Tehnica chirurgicala este adaptata fiecarui caz in parte:

– Pancreas inelar
– Pensare vasculara(A. Aorta, A. Mezenterica Superioara)
– Membrana (diafragm)
– Atrezie adevarata
– Brida Ladd

• Procedurile care pot fi efectuate sunt:


– Sectionarea bridei Ladd
– Anastomoza duodeno-duodenala latero-laterala
– Anastomoza duodeno-duodenala in forma de diamant, cu o incizie
transversala a partii proximale a duodenului si o incizie longitudinala a
partii distale
– Duodeno-enteroanastomoza
– Gastro-enteroanastomoza
Atrezia si stenoza intestinala
 Obstructia intestinala rezulta in urma perturbarii
vascularizatiei care duce la necroza ischemica a
intestinului fetal. Deoarece intestinul fetal este
steril, tesutul necrozat este resorbit, terminandu-
se orb proximal si distal.
 Utilizarea de catre femeia insarcinata a
medicatiei vasoconstrictoare poate contribui la
intreruperea fluxului sangvin mezenteric.

 In unele cazuri de poate intalni trombofilia


mostenita care duce la tromboza spontana

 Gastroschizisul este frecvent complicat de atrezia


intestinala.
Clasificare
 Tipul I— Lumenul este obstruat de o membrana compusa
din mucoasa si submucoasa. Musculara si seroasa raman
intacte, neexistand o discontinuitate a intestinului.Nu exista
nici o dovada externa a obstructiei cu exceptia unei scaderi
in diametru a intestinului distal de leziune.
 Tipul II — Se produce o intrerupere evidenta a continuitatii
intestinului. Segmentul proximal si cel distal sunt conectate
printr-o scurta banda fibroasa.
 Tipul III
 In tipul IIIA se produce o intrerupere evidenta a continuitatii
intestinului asemanatoare tipului II, insa nu exista tesut care sa
conecteze cele doua capete.Frecvent se asociaza cu absenta
unei portiuni de mezenter in forma de V.
 Tipul IIIB consta in atrezia intestinului subtire proximal,
absenta vascularizatiei intestinului subtire de mijloc furnizata in
mod normal de artera mezenterica superioara, si absenta unei
portiuni largi de mezenter . Mai poarta denumirea de coaja de
mar sau pom de Craciun.
 Tipul IV — Multiple atrezii de tipul II sau IIIA; acestea apar
ca un sir de carnati.Intestinul poate fi , de asemenea,
scurtat.
TYPE I TYPE II
TYPE III a TYPE III b
TYPE IV
Patogeneza
 Intestinul proximal
 Dilatat , hipertrofiat , dar cu vilozitati normale
 Fara un peristaltism eficient
 Exista un deficit enzimatic si de absorbtie al mucoasei
 Gangionii sistemului nervos enteric sunt atrofiati
 Anomaliile histologice și histochimice se normalizeaza
progresiv 20 cm proximal
 Intestinul distal
 colabat

 Exista o discrepanta importanta intre cele doua


capete ale intestinului afectat; de asemenea ,
activitatea peristaltica nu e eficienta - acestea pot
duce la perforatie intestinala.
Diagnostic
 Prenatal: polihidramnios

 Manifestari clinice
 Stare generala alterata
 Distensia abdominala este prezenta in majoritatea cazurilor , cu
exceptia celor in care leziunile sunt proximale.
 Varsaturile apar in primele 24-48 ore de la nastere.
 Imposibilitatea eliminarii meconiului
 Edemul , rigiditatea si eritemul abdomenului sunt semne de
ischemie intestinala, perforatie sau peritonita

 Rx:
 Distensie abdominala
 Nivele hidro-aerice
Tratament

 Sonda nazo-gastrica pentru decompresie,


rehidratare, reechilibrare electrolitica

 In majoritatea cazurilor se poate efectua o


anastomoza termino-terminala.

 Daca exista o diferenta importanta intre cele


doua capete de anastomoza, segmentul proximal
dilatat trebuie redus .
TORTICOLIS MUSCULAR
CONGENITAL
Definitie:

• Torticolisul muscular congenital este o diformitate a capului


si gatului caracterizata prin contractura si scurtarea
muschiului sterno-cleido-mastoidian care determina
inclinarea capului de partea afectata si rotatia fetei,
pacientul privind opus afectiunii.
• In Latina, cuvantul "torus" inseamna “rasucit," si "collum“
inseamna “gat."
Etiologie

• Are o incidenta estimata intre 1-2% si apare mai


adesea la nou– născuți in prezentatie pelviana decat la
cei in prezentatie craniana.

• S-a descris si o predispozitie familiala a bolii.


• Etiologia torticolisului muscular congenital nu este cunoscuta.
Incidentele intrauterine respectiv perinatale propuse pentru
aparitia acestuia includ malpozitia capului in uter, care duce la
edem, ischemie, apoi fibroza muschiului SCM, insa aceste doua
conditii nu sunt cvasiprezente.

• Se descrie o denervare progresiva a M. SCM, datorita compresiei


exercitate pe N. XI (accesor)

• Apare si o pozitie de „ureche de liliac”, datorita acestei pozitii

• Mai tirziu, se poate dezvolta si o scolioza


Manifestari clinice:
• Torticolisul tipic se dezvolta la 2-4 saptamani de la nastere, cand copilul se observa
tinandu-si capul culcat intr-o parte. Implicarea m. SCM drept, este mai des intalnita
decat pe partea opusa. Implicarea bilaterala este foarte rara, si pune probleme de
diagnostic.

• Restrictia miscarilor gatului, cu capul aplecat pe pertea SCM afectat si barbia rotata pe
partea opusa.

• O masa tumorala caracteristica poate fi palpata in 1/3 inferioara a SCM afectat. Aceasta
masa, bine delimitata si ferma, este deseori mentionata ca o “tumora”, sau
“pseudotumora”. O asemenea formatiune poate fi primul semn al acestei patologii la
copiii intre 1-8 saptamani de viata. De obicei se remite spontan dupa 2-6 saptamani. In
cazurile mai severe, se poate constata plagiocefalie si asimetrie faciala, cu fald
epicantic unilateral sau deplasarea anterioara a urechii pe partea afectata.
Anomalii asociate:
• Displazie de sold
• Metatarsus adductus
• Picior equinovar
• Subluxatie C1-C2

Diagnostic:
• Rx,
• Ultrasonografie
Tratament:

• Torticolisul muscular congenital se poate remite


spontan sau, daca este lasat netratat, poate duce la o
asimetrie craniofaciala semnificativa.

• In majoritatea cazurilor, boala se poate trata printr-o


terapie conservativa de intindere activa si pasiva si
management ambiental (4-5 luni).
Tratament
• Pozitionare si manipulare

• Tinerea copilului in asa fel incat sa trebuiasca sa isi


intoarca barbia catre umarul de partea afectata, in
cursul hranirii.
• De exemplu, un copil cu torticolis drept, trebuie tinut in
mana stanga astfel incat capul sa fie culcat pe stanga
si barbia sa ii fie rotata inspre dreapta cat este hranit.
Tratament
• Consideratii generale

• Se plaseaza copilul in pat astfel incat sa trebuiasca sa își


rotească bărbia spre umărul de pe partea afectata pentru a
vedea camera.

• La fel, se plaseaza jucariile pe partea dreapta a unui copil


culcat pe spate cu torticolis drept. Pentru a vedea obiectele in
aria vizuala superioara dreapta, copilul trebuie sa incline
capul inspre partea neafectata si sa isi roteasca barbia inspre
partea afectata.
Tratament
• Intinderea pasiva
• Exercitii pentru intinderea SCM scurtat.
• Facilitarea miscarilor active
• Pana la 6-8 luni, copiii au mai multe functii motorii independente, si
multi dintre ei nu vor tolera intinderea pasiva. Programele de
terapie fizica ce utilizeaza alte tipuri de intinderi active, cum ar fi
miscarile care incurajeaza reflexul de redresareinspre partea
afectata pot fi folositoare la acest nivel.
• Un guler moale, numit orteza tubulara pentru torticolis (TOT), poate
fi folosit ca si adjuvant al exercitiilor de intindere de indata ce
copilul are 4-5 luni.
Treatment
• Dynamic Orthotic Cranioplasty

• DOC Band este un dispozitiv care consta dintr-o carcasa de plastic cu o
captuseala din spuma.
• Fiecare dispozitiv este diferit, si este facut specific pentru fiecare copil.
• Dispozitivul functioneaza prin aplicarea de presiuni usoare care controleaza
cresterea capului copilului. Aceasta metoda duce la dezvoltarea regiunilor
plate si impiedica dezvoltarea zonelor proeminente. Este important de stiut
ca nu produce duere. Ajustarile sunt facute saptamanal sau de doua ori pe
saptamana de catre un medic cu experienta. Durata tratamentului depinde
de severitatea bolii si de varsta copilului.
Tratament:
• Chirurgia
• Interventia chirurgicala poate fi necesara la copiii care
continua sa aiba miscari limitate ale gatului, plagiocefalie
semnificativa, sau asimetrie faciala dupa varsta de 6-12 luni.

• Procedeele chirurgicale pentru torticolisul muscular
congenital include: miotomia simpla, eliberarea bipolara a
SCM, eliberare unipolara deschisa cu rezectie partiala a
SCM, mioplastii, alungire combinata subperiostala
• a a SCM la insertia sa mastoidiana cu divizarea
• bandei fibrotice, rezectie radicala.
Postoperator:

• Terapia fizica este indicata pentru a mentine sfera de


miscari si de a reda forta musculara.

• Ortezele postoperatorii cu multiple mecanisme


articulare ajustabile sunt deasemenea folosite in unele
centre.
TORTICOLISUL DOBÂNDIT

• Cea mai frecventă cauză de torticolis este reprezentată


de rotația atlanto- axială. Patofiziologia e dată de o
inflamație pornită de la țesuturile din vecinătate (ex. un
abces). Această inflamație duce la hiperemie și laxitate
ligamentară la nivelul articulației atlanto- axiale.
• O etiologie traumatică e de asemenea posibilă.
• O dislocare fixată e rară.
• Alte cauze: probleme neurologice, pseudotumori,
deformări ale coloanei cervicale, artrită reumatoidă
juvenilă, torticolis ocular.
TRATAMENT

• Guler moale, asociat cu căldură locală, repaus, analgetice,


sunt cele mai frecvente metode de tratament.

• Tracțiuni, masaje, ultrasunete pot avea eficență.



• Cauzele specifice, necesită tratament specific.

• Vindecarea se obține de obicei după 7- 10 zile.


AFECTIUNI OMBILICALE
IntroDUCERE

• La nastere, cordonul ombilical care asigura fuxul


vascular intre fetus si placenta este clampat si taiat.

• In timpul primei saptamani de viata, bontul ombilical


se separa de nn formandu-se cicatricea ombilicala.

• Infectiile, hernia, granulomul si afectiuni congenitale


pot interesa ombilicul si sunt mult mai frecvente la
copil.
AnatomIE
• cordonul ombilical contine:
– Doua artere
– O vena
– Ductul omfaloenteric
– Uraca
– Inglobate de un tesut gelatinos denumit gelatina Wharton

• La nastere, media diametrului si circumferintei cordonului


ombilical la un nou nascut la termen este 1,5 si 3,6 cm.

• Ombilicul este compus din trei arii anatomice distincte:


– Mamelonul — Area depresiunii centrale
– Cicatricea— cicatrice densa care marcheaza intersectia dintre
mezodermul fetal intra- si extraabdominal
– Cushion-ul — margini pronuntate subtiri in jurul mamelonului si
cicatricii
AFECTIUNILE DUCTULUI
OMFALOMEZENTERIC
CANAL OMFALO- ENTERIC
• Permeabilitatea completa rezulta din conexiunea
directa a ductului omfalomezenteric cu ileonul
terminal
– Aceasta poate duce la drenajul intestinului prin ombilic.
– Acesti copii par a avea o “stoma” ombilicala dupa
separarea cordonului.
• Tesut ombilical persistent fara conexiune intestinala
rezulta intr-un polip ombilical.
• Persistenta tesutului la nivelul ileonului, fara
conexiune cu ombilicul rezulta intr-un diverticul
Meckel.
• Duct mijlociu persistent cu inchidere in ambele
parti, atat cea ombilicala cat si cea ileala, duce la
aparitia chistului de duct omfalomezenteric.

• Persistenta de cordon fibros intre ombilic si ileon


poate duce la ocluzie intestinala

• Tratamentul este excizia chirurgicala a ductului


omfalomezenteric restant.
AFECTIUNILE URACAI
• Uraca, in mod normal, involueaza, rezultand un cordon fibros
intre ombilic si vezica urinara. Disfunctia acestui proces poate
duce la un spectru de anomalii rare.
– Persistenta completa duce la o comunicare libera intre vezica
urinara si ombilic. Pacientii prezinta un “ombilic ud” permanent, si
ocazional, infectii de tract urinar.
– Persistenta tesutului la nivel ombilical fara conexiune cu vezica
urinare rezulta intr-un polip ombilical.
– Persistenta tesutului la nivelul vezicii urinare fara conexiune cu
ombilicul formeaza un diverticul al vezicii. Diverticulul vezicii urinare
poate cauza obstructie ureterala la nivelul sitului de insertie in
vezica.
– Persistenta ductului inchis la ambele capete duce la aparitia unui
chist de uraca. Chistul se poate prezenta ca o masa tumorala, in
special la copiii mari sau la adulti. Chistul se poate infecta, sau sa
prezinte semne si simptome asociate cu durere abdominala, eritem
sau tumefiere, de obicei situate subombilical.
AFECTIUNILE URACAI

• Tratamentul afectiunilor uracai este excizia


chirurgicala a intregii leziuni, incluzand o
manseta din vezica urinara normala.

• Excizia completa este importanta pentru a


elimina riscul adenocarcinomului de uraca.
HERNIA OMBILICALA

• Inchiderea inelului ombilical este completa la aproape


toti copiii pana la 5 ani.

• Inchiderea poate continua si la copiii mai mari,


manifestandu-se printr-o rata mica a herniei
ombilicale.

• Inchiderea spontana este mai putin probabil sa se


produca la pacienti cu o deschidere mai mare de 1,5
cm, o cantitate de piele semnificativa proeminenta, sau
la cei cu o conditie predispozanta.
HERNIA OMBILICALA
Manifestari clinice:

• Pacientii cu hernie ombilicala sunt asimptomatici, in rare cazuri


hernia putand interfera cu alimentatia, in special la copiii mici
la care hernia are continut intestinal.
• Herniile ombilicale sunt detectate in timpul examinarii
abdomenului la nn, sau in timpul cresterii presiunii abdominale
in timpul plansului. Ele se reduc usor chiar si atunci cand sunt
voluminoase, iar marginile defectului fascial pot fi palpate prin
piele. Defectul fascial si nu gradul protruziei este un indicator
clar pentru aparitia inchiderii spontane. Este foarte important
sa diferentiem herniile ombilicale de cele ale peretelui
abdominal (ventrale sau supraombilicale) care nu se inchid
spontan.
• La copii hernia ombilicala se incarcereaza sau devin strangulate
foarte rar (0,2% din cazuri).
HERNIA OMBILICALA
Tratament:

• Din cauza ca evolutia naturala a inelului ombilical


este inchiderea spontana, cele mai multe hernii
ombilicale se inchid pana la varsta de 5 ani.

• Interventia chirurgicala este necesara doar in caz


de incarcerare, strangulare sau hernii largi care
au sanse mici sa se rezolve spontan.
GRANULOMUL OMBILICAL
• Granulomul ombilical este cea mai frecventa cauza a unei
mase ombilicale. Este o leziune moale, umeda, roz,
pedunculata, si friabila, de tesut granulat care variaza
intre 3 si 10 mm lungime.

• Se formeaza in primele cateva saptamani de viata din


cauza excesului de tesut persistent la baza ombilicului
dupa separarea cordonului.
• Formarea granulomului este cel mai probabil sa apara
atunci cand exista o inflamatie la nivelul cordonului
datorata unei infectii, care intarzie separarea acestuia.
• Granulomul ombilical este diagnosticat cel mai adesea
dupa separarea cordonului din cauza persistentei
drenajului unui lichid seros sau serosangvinolent in jurul
ombilicului.
GRANULOMUL OMBILICAL
• Cel mai comun tratament pentru granulomul
ombilical este topicul de nitrat de argint 75%, de
obicei aplicat cu un aplicator din lemn cu nitrat de
argint premontat.
• Leziunea este tratata o data sau de doua ori pe
saptamana timp de cateva saptamani, dar, in general
sunt necesare putine aplicari.
• Nitratul de argint trebuie folosit cu prudenta
deoarece poate cauza arsuri chimice sau colorarea
tesutului inconjurator.
• In cazul in care nu raspunde la tratament cu nitrat de
argint, se poate practica ligaturarea granulomului.
POLIPUL OMBILICAL

• Polipii ombilicali sunt formatiuni ferme, compuse


din epiteliu intestinal sau uroepiteliu, care sunt
reminiscente ale ductului omfalomezenteric sau
ale uracai.

• Polipii ombilicali sunt destul de rari, si in general


de dimensiuni mai mari decat granuloamele
ombilicale, nu raspund la tratament cu nitrat de
argint si necesita excizie chirurgicala.
OMFALITA
• Omfalita este o infectie a ombilicului si/sau tesutului din
jurul acestuia. Este predominant o boala a nou-nascutului,
si se caracterizeaza printr-o scurgere purulenta la nivelul
bontului ombilical, cu indurare periferica, eritem si
sensibilitate.

• La nn, factorii de risc pentru dezvoltarea omfalitei include


greutatea mica la nastere, nastere prelungita, ruptura
prematura a membranelor, infectia materna, nastere
nesterila, cateterizarea ombilicala, si nasterea la domiciliu.
• Afectiunile sistemului imunitar, cum ar fi defectele in
adeziunea leucocitelor, functiile neutrofilelor si a
limfocitelor natural killer si productia de interferon pot
contribui la dezvoltarea omfalitei.
OMFALITA
• Semne sistemice, incluzand letargie, febra, iritabilitate si
inapetenta sunt sugestive pentru o infectie severa sau
complicatii.
• Cea mai comuna complicatie a omfalitei este sepsis-ul.
Alte complicatii include arterita ombilicala septica,
tromboza de vena porta, abces hepatic, peritonita,
gangrena intestinala, eviscerarea intestinului subtire,
fasceita necrozanta si exitus.
• La copiii cu omfalita, rata de mortalitate este estimata
intre 7 si 15%.
• Sexul masculin, prematuritatea, nasterea septica
(incluzand si nasterea neplanificata la domiciliu), si
temperatura anormala sunt raportate a fi factori de risc
pentru un prognostic nefavorabil la copiii cu omfalita.
OmFALITA
• Omfalita este o infectie polimicrobiana. Patogenii
predominanti sunt Staphylococcus aureus,
Streptococcus pyogenes, si bacterii gram negative
cum ar fi Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, si
Proteus mirabilis.

• Tratamentul antibiotic este de electie, si este tintit


pe organismele gram pozitive si gram negative. Sunt
recomandate Metronidazolul si Clindamicina.

• Tratamentul local cu bandaje antiseptice este foarte


important
FASCEITA NECROZANTA
• Fasceita necrozanta a nn este o complicatie rara a
omfalitei.
• Este o infectie polimicrobiana a pielii, tesutului
subcutanat si fasciilor superficiale si profunde.
• Se caracterizeaza prin diseminarea rapida a infectiei
si inflamatiei, acompaniate de semne toxice
sistemice.
• Copiii ce prezinta fasceita au o incidenta mare a
bacteriemiei, socului si decesului.
• Mortalitatea se situeaza intre 60 si 85%.
• Chirurgia prompta si agresiva, antbiotice cu spectru
larg si terapia intensiva sunt critice in management-
ul fasceitei necrozante.
1 la 3000 nou-nascuti vii.
Mecanismul dezvoltarii traheoesofagiene nu
este clarificat. Primordiul respirator apare ca
o invaginare ventrala a intestinului
postfaringeal (spt a 4-a).

In timpul dezvoltarii, traheea plasata ventral se


separa de esofag, care este plasat dorsal.

Una dintre teorii sustine ca dezvoltarea celor


doua structuri este comuna, alta teorie
sustinand ca este separata.
 Cazurile de atrezie esofagiana sunt
sporadice. Cazurile familiale reprezinta mai
putin de 1%.

 Malformatiile asociate sunt prezente in 50%


din cazuri. Cea mai bine descrisa asociere
este VACTERL
1: atrezie esofagiana cu fistula traheoesofagiana
distala (86%)

2: AE pura fara fistula (7%)

3: fistula traheoesofagiana tip H (4%)

4: AE cu fistula traheoesofagiana proximala (2%)

5: AE cu fistula traheoesofagiana proximala si


distala (1%)
 Motilitatea esofagiana este intotdeauna
afectata (in special in esofagul distal).

 Studii de manometrie au evidentiat o


peristaltica anormala. Presiunea in esofag
este mai mare decat in esofagul normal.
 Prenatal – US polihidramnios
 Postnatal- salivatie excesiva (copilul nu poate
inghiti saliva)
 Nu se poate introduce o sonda nazogastrica
 Rx: sonda nazogastrica este la nivelul
toracelui proximal, dar putem gasi o aeratie
intestinala si distanta intre cele doua bonturi
esofagiene
 Rx cu substanta de contrast: substanta nu
trece in stomac
 Anomalii asociate: VACTERL
 Preoperator
◦ Tub de aspiratie, monitorizarea semnelor vitale,
investigarea asocierilor VACTERL
◦ Nutritie i.v. nutrition
 In aceste cazuri, urgenta este inchiderea
fistulei traheoesofagiene.
 Este foarte importanta distanta intre cele
doua bonturi esofagiene.
1. Tratament conservator:
Putem spera ca cele doua capete esoagiene sa se
apropie
Putem aproxima cu ajutorul cateterelor
2. Tratament chirurgical:
 Toracotomie posterolaterala dreapta- se taie
vena azygos intre doua ligaturi, si se
exploreaza cele doua capete ale esofagului.
 Se face o disctie atenta a fistulei
traheoesofagiene si se inchide cat mai
aproape de trahee. Se poate captusi cu tesut
adiacent.
 Se trece la mobilizarea celor doua capete
esofagiene, si se face o anastomoza T-T.
Anastomoza poate fi completata de miotomie
circulara sau canelara.
 Se monteaza un tub de dren toracic.
3. Esofagoplastie cu stomacul

 A) Incizie transversala pe mica curbura a


stomacului, dupa care se ridică bontul caudal
al esofagului.

 B) Hernierea stomacului în torace si


tranformarea lui in esofag, după
splenectomie.
4.Esofagoplastie cu colon, intestin subtire sau
marea curbura a stomacului

5.Managementul fistulei traheoesofagiene,


gastrostomie pentru nutritia pacientului, I un
cateter de aspiratie sau faringostomie. Dupa
un timp se va adopta una din tehnicile
precedente.
BOALA DE JONCTIUNE PIELO-
URETERALA
Introducere

Boala de jonctiune pielo-ureterala (JPU) este un


blocaj total sau partial al fluxului urinar care intervine
la emergenta ureterului din bazinet.
 Incidenta obstructiei UPJ este 1:500 nn vii
diagnosticati prin screening ecografic antenatal de
rutina. Este cea mai frecventa cauza de hidronefroza
antenatala.
 Baietii sunt mai frecvent afectati decat fetele. Leziunile
sunt prezente mai frecvent pe partea dreapta decat
pe stanga. Rata de implicare bilaterala este intre 10
si 40%.
Fiziopatologie
 Obstructia congentala JPU este cauzata de leziuni
anatomice sau tulburari functionale care
restrictioneaza fluxul urinar de-a lungul JPU,
rezultand hidronefroza.
 Cele mai multe cazuri se considera a fi datorate
obstructiei partiale, pentru ca obstructia totala
rezulta in distructia rapida a rinichiului.
 In cateva cazuri, obstructia partiala poate duce la
deteriorarea progresiva a functiei renale.
 Totusi, la multi copii, se poate produce un echilibru
care mentine functia renala stabila.
Fiziopatologie

 Dezvoltarea situatiei de echilibru din care rezulta


stabilitatea functiei renale depinde de:
 Rata de productie a urinei
 Anatomia si gradul de obstructie JPU

 Complianta pelvisului renal


Etiologie

 Obstructia congenitala a JPU este cauzata de obicei de stenoza


intrinseca a ureterului proximal, si foarte rar de compresia extrinseca a
JPU.
 Stenoza intrinseca: in cele mai multe cazuri de obstructie a JPU,
segmentul superior al ureterului este ingustat sau rasucit, rezultand
obstructia fluxului urinar. Ateori, mecanismul de baza nu este cunoscut,
si se crede ca este vorba despre o intrerupere embriologica a
ureterului proximal care altereaza dezvoltarea musculaturii circulare
si/sau a fibrelor de colagen, si a compozitiei dintre si din jurul celulelor
musculare.
 Alte caute de obstructie JPU intrinseca, cu toate ca rare, include
faldurile mucoasei vasculare, sinuozitatea persistenta a ureterului fetal,
si polipii ureterali.
 Stenoza extrinseca: in aproximativ 10% din obstructiile de JPU la
copii, polul inferior al rinichiului poate fi traversat de o artera renala
accesorie sau aberanta , sau chiar o ramificatie arteriala, rezultand
compresia JPU si blocarea fluxului urinar.
Manifestari clinice

 Examinarea prenatala - in tarile dezvoltate, unde


screening-ul ecografic maternal este uzual, sunt
diagnosticate multe cazuri de obstructie de JPU.
 In absenta screening-ului antenatal, nn pot prezenta
o masa abdominala palpabila, datorata rinichiului
obstructionat marit de volum. In alte cazuri este
prezenta infectia tractului urinar, hematuria, sau
intarziere in dezvoltare.
Manifestari clinice

 Copii mari - manifestarile clinice includ durere


intermitenta in flanc sau dureri abdominale. Durerea
se poate intensifica in timpul mictiunii. Aceste
simptome pot fi acompaniate de greturi, varsaturi,
pledand si pentru o examinare a tractului
gastrointestinal.
 Copiii pot deasemenea prezenta leziuni renale dupa
traume minore, hematurie, calculi renali sau
hipertensiune.
Diagnostic

 Manifestari clinice
 Ultrasonografie: se poate identifica hidronefroza
 Renografia diuretica (explorarea renala si
administrarea unui diuretic) se foloseste pentru
diagnosticul obstructiei de tract urinar. Masoara timpul
de drenaj de la pelvisul renal si calculeaza functia
renala totala sau individuala. Masurarea excretiei se
coreleaza cu gradul de obstructie. In general, o
perioada de injumatatire mai mare de 20 min pentru a
se elimina izotopul din rinichi este considerata un
indicator de obstructie.
Diagnostic

 Tomografia computerizata (CT) este o alternativa a


ecografiei la copilul simptomatic.

 Cistouretrografia (VCUG) este practicata la pacientii


cu hidronefroza, pentru a se confirma prezenta sau
absenta refluxului vezico-ureteral la rinichiul afectat si
cel controlateral. 10% din pacientii cu obstructie JPU un
grad mic de reflux vezico-ureteral controlateral.
Obstructie extrinseca
Ultrasonografie
Ultrasonografie
CT
Tratament

 Dupa nastere, un copil cu hidronefroza trebuie evaluat.


Se practica si antibioterapia profilactica (Amoxicilina).
 Copiii simptomatici, de obicei necesita tratament
chirurgical. In aceste cazuri se practica pieloplastie,
constand din rezectia segmentului stenotic, si
anastomoza portiunii normale a ureterului la bazinet.
Daca obstructia se datoreaza unui vas de sange
aberant, JPU se repozitioneaza, ameliorand obstructia.
 La copiii simptomatici exista controverse intre rolul
observatiei atente a pacientului si chirurgie.
CHISTUL DE DUCT TIREOGLOS
 Chistul de duct tireoglos(TGDC) este cea mai
comuna forma de chist congenital, medial al gâtului.

 Amândouă sexele sunt afectate in mod egal.

 Pacientii cu TGDC foarte adesea au si ectopie de


glanda tiroida.
Embriologie

 Glanda tiroida se dezvolta din partea anterioara a


faringelui printr-un mugure median si doi muguri laterali.
Mugurele median ramane in legatura cu punctul de origine
de la baza limbii (foramen cecum) prin CANALUL
TIREOGLOS, care coboara prin septul lingual, retrohioidian
pana la varful piramidei Lalouette a tiroidei.Normal acest
canal dispare , dar uneori poate permite dezvoltarea
glandelor tiroide accesorii (linguale, supratiroidiene, chiar
intratoracice) sau prin persistenta sa genereaza chiste. Cand
persista, canalul tireoglos este tapetat de o membrana
epiteliala. In cazul chistului de canal tireoglos , clinic se
constata o formatiune tumorala chistica (moale, elastica) sau
dura pe linia mediana, de obicei in apropierea osului hioid.
Manifestari clinice

 Pacientii cu TGDC prezinta o formatiune tumorala cervicala


superomediala chistica. De obicei, aceasta formatiune nu genereaza
simptome. In cele mai multe cazuri, aceasta masa tumorala este
situata langa osul hioid, adiacent de membrana tiroidiana.

 In mod clasic, TGDC se misca superior in timpul deglutitiei sau


protruziei limbii, subliniind relatia sa stransa cu complexul
hioid/laringian.

 Complicatii: ICRS, comprimarea traheei, laringelui, cat si supuratia


chistului.

 Mai poate fi intalnita ectopia tiroidiana sau hipotiroidismul.


Diagnostic

 Manifestari clinice

 Ultrasonografie

 Cautarea tesutului tiroidian ectopic sau malign


Treatment
 Pacientii cu TGDC trebuie sa fie tratati chirurgical prin
tehnica Sistrunk
 Procedura standard este reprezentata de rezectia chistului
si a portiunii medii a osului hioid, superior catre foramen
caecum, o interventie cunoscuta sub numele de procedeu
Sistrunk. Arborizatia portiunii superioare a tractului tireoglos
in dreptul osului hioid si mai sus de acesta poate fi un motiv
de recurenta (5% dupa procedeul Sistrunk).
 Scopul operației, este excizia completa a ductului tireoglos
pana la baza limbii, superior si posterior de osul hioid.
Procedeul include extirparea unei mase de tesut de la hioid
pana la foramen caecum, pentru a cuprinde toata posibila
arborizatie a tractului superior.
Tratament

 SCLEROTERAPIA
 Etanolul injectat percutan este o alternativa pentru
pacientii care nu sunt candidati la chirurgie, in cazul in
care poate fi exclusa malignitatea. Are rezultate doar
intr-o treime de cazuri.
CHISTUL DE DUCT TIREOGLOS

Chistul de duct tireoglos(TGDC) este cea mai comuna forma de chist congenital al gatului.
Amandoua sexele sunt afectate in mod egal. Pacientii cu TGDC foarte adesea au si ectopie de
glanda tiroida.

Embriologie

Glanda tiroida se dezvolta din partea anterioara a faringelui printr-un mugure median si doi muguri
laterali. Mugurele median ramane in legatura cu punctul de origine de la baza limbii (foramen
cecum) prin CANALUL TIREOGLOS, care coboara prin septul lingual, retrohioidian pana la varful
piramidei Lalouette a tiroidei.Normal acest canal dispare , dar uneori poate permite dezvoltarea
glandelor tiroide accesorii (linguale, supratiroidiene, chiar intratoracice) sau prin persistenta sa
genereaza chiste. Cand persista, canalul tireoglos este tapetat de o membrana epiteliala. In cazul
chistului de canal tireoglos , clinic se constata o formatiune tumorala chistica (moale, elastica) sau
dura pe linia mediana, de obicei in apropierea osului hioid.

Manifestari clinice

Pacientii cu TGDC prezinta de obicei o formatiune tumorala cervicala superomediala chistica. De


obicei, aceasta formatiune nu genereaza simptome. In cele mai multe cazuri, aceasta masa
tumorala este situata langa osul hioid, adiacent de membrana tiroidiana.In mod clasic, TGDC se
misca superior in timpul deglutitiei sau protruziei limbii, subliniind relatia sa stransa cu complexul
hioid/laringian.Complicatii: ICRS, comprimarea traheei, laringelui, cat si supuratia chistului.Mai
poate fi intalnita ectopia tiroidiana sau hipotiroidismul.

Diagnostic

Manifestari cliniceUltrasonografieCautarea tesutului tiroidian ectopic sau malign

Treatment

Pacientii cu TGDC trebuie sa fie tratati chirurgical prin tehnica SistrunkProcedura standard este
reprezentata de rezectia chistului si a portiunii medii a osului hioid, superior catre foramen
caecum, o interventie cunoscuta sub numele de procedeu Sistrunk. Arborizatia portiunii
superioare a tractului tireoglos in dreptul osului hioid si mai sus de acesta poate fi un motiv de
recurenta (5% dupa procedeul Sistrunk).Scopul unui Sistrunk repetat, este excizia completa a
ductului tireoglos pana la baza limbii, superior si posterior de osul hioid. Procedeul include
extirparea unei mase de tesut de la hioid pana la foramen caecum, pentru a cuprinde toata
posibila arborizatie a tractului superior.

Tratament

SCLEROTERAPIA Etanolul injectat percutan este o alternativa pentru pacientii care nu sunt
candidati la chirurgie, in cazul in care poate fi exclusa malignitatea. Are rezultate doar intr-o treime
de cazuri.

HEMANGIOMUL

Definitie. incidenta

Hemangioamele sunt tumori benigne vasculare ce se formeaza prin proliferarea celulor


endoteliale. Nu sunt cele mai comune tumori ale copilariei, iar cele mai multe hemangioamele
infantile sunt nesemnificative dpdv. medical.Apar la nivelul pielii intr-un procent de 4% pana la
10%. Raportul femeie/barbat este de la 3:1 la 5:1. Incidenta este semnificativ mai mare la
prematuri si la populatia alba.Hemangioame multiple apar mai frecvent la produsii din sarcini
multiple.Asocierea prenatala se datoreaza varstei inaintate a mamei, pre-eclampsiei si pacentei
previa.

fiziopatologie

Hemangioamele se manifesta prin faze de proliferare si involutie definite printr-o proliferare rapida
a vaselor de sange in primul an de viata, urmata de regresia gradata a componentei vasculare si
inlocuirea de catre tesut fibros .Mecanismele exacte care guverneaza aceste procese nu sunt pe
deplin intelese.In primele 6 luni are loc o faza rapid proliferativa, care se continua cu o proliferare
mai redusa in lunile 6-12. Proliferarea dupa primul an poate aparea, dar este destul de rara.

fiziopatologie

Dovezile actuale sugereaza ca hemangioamele sunt proliferari clonale ale celulelor endoteliale
care rezulta din vasculogeneza (formarea vaselor de sange primitive din angioblasti), mai degraba
decât angiogeneza (aparitia de noi vase din cele preexistente).Hemangioamele contin leucocitele
hematopoietice de origine mieloida, care pot juca un rol în cresterea acestora.Proliferarea
hemangioamelor pare sa rezulte dintr-un dezechilibru între factorii pozitivi si negativi vasculogenici
reprezentati de hemangiom si tesutul adiacent normal.

fiziopatologie

Faza de involutie spontana de obicei, începe în a doua parte a primului an si continua un numar
variabil de ani (de obicei 7 ani).Involutia este caracterizata prin fibroza histologica a
capilarelor.Apoptoza crescuta in al doilea an apare pentru a contracara proliferarea si poate fi
implicata in initierea involutiei.Aproximativ 50% dintre pacienti au pielea aproape normala în zona
leziunii primare.

Caracteristici clinice

Majoritatea hemangioamelor nu sunt evidente clinic la nastere dar devin evidente, în primele zile
sau luni de viata.Unii nou-nascuti prezinta un semn cutanat premonitoriu, cum ar fi o portiune de
telangiectazii incadrata de o zona de paloare (secundara vasoconstrictiei) la locul
hemangiomului.Leziunile primare pot fi atât de subtile incat pot ramane nerecunoscute sau pot fi
confundate cu o zgârietura sau vanataie.Mai putin frecvent, un hemangiom poate aparea initial ca
o pata rosie aprins asemanatoare cu o pata de vin.Majoritatea leziunilor sunt solitare.

Caracteristici clinice

Hemangioamele au o predilectie pentru cap si gât, desi ele pot sa apara oriunde pe piele,
mucoase sau organe interne.Hemangioamele variaza ca marime de la câtiva milimetri mai multi
centimetri in diametru.Leziunilor cutanate sunt de obicei mici (= 5 mm).Acestea pot fi superficiale,
profunde, sau combinate (hemangiom compus).Hemangioamele superficiale au fost numite
hemangioame "capsuna" sau "capilare" .

Complicatii

Ulceratii - este cea mai frecventa complicatie a hemangioamelor (16%).Aproape toate sunt situate
în traumatisme, sau localizari predispuse presiunii si pot duce la sângerare, infectie, si
cicatrici.Sângerarea - este rareori abundenta si poate fi, în general, oprita prin aplicarea unei
presiuni directe.Infectia - infectie locala, uneori diseminataLeziune la nivelul diferitelor
organeDesfigurareDurere
Diagnostic

EchografieMRI

Tratament

Abordarea in tratamentul de hemangioame este individualizata, bazata pe marimea leziunii,


morfologie, localizare, prezenta sau posibilitatea aparitiei complicatiilor, aparitia cicatricilor sau
desfigurarea, varsta pacientului, precum si rata de crestere sau involutie la în momentul
evaluarii.Educarea familiei ar trebui sa includa informatii cu privire la cursul natural, potentialele
complicatii, indicatiile de tratament, riscuri, beneficii. Familiei i-ar trebui expuse asteptarile realiste
cu privire la durata de involutie si posibilitatea unor schimbari reziduale.

Tratament

Tratamentul pasiv este temelia tratamentului pentru cele mai multe hemangioame necomplicate
deoarece acestea involueaza spontan. Cu toate acestea, decizia de a nu continua tratamentul
medical si chirurgical nu este neaparat o interventie pasiva deoarece cresterea sau involutia
hemangiomului trebuie monitorizata, iar implicatiile psiho-sociale, în special ale hemangioamelor
faciale, anticipate si corectate.Interventia chirurgicala În alta locatie: nas, buze, fata, organele
interne, hemangioame complicate.

Tratament

Tratament non-chirurgical: Serii mici de cazuri au raportat un efect benefic al Propranololului


asupra hemangioamelor ulcerate. Propranololul (2,0 - 2,5 mg / kg pe zi timp de 1 la 8 luni) per os
a fost asociat cu un timp mai scurt in controlul durerii si vindecare.Glucocorticoizi sistemici
(Prednison).Doza uzuala initiala este de 2 - 3 mg / kg pe zi, desi unii medici au administrat doze
mai mari de pornire de pana la 5 - 6 mg / kg pe zi. O doza de dimineata, unica este de preferat
pentru a minimiza supresia corticosuprarenalei. Rata generala de raspuns este de 80 - 90%.
Corticosteroizi intralezional: 3 - 5 doze.

Tratament

Interferon subcutanat o data pe zi 2 - 3 milioane U/m², 6 - 12 luni (80% succes) Laser terapie sau
crioterapieBleomicina (local) sau Vincristin (general)Embolizare dupa esecul terapiei
medicamentoase. Rezultatele pot fi temporare.Tratamentul complicatiilor ulceroase cu antibiotice
si pansament local.Dupa involutia completa se recomanda managementul chirurgiei plastice.

Limfadenopatia la copii

Copiii prezinta frecvent noduli limfatici palpabili deoarece sistemul lor imunitar este activat
de agenti din mediul inconjurator si o multime de alte organisme comune la care acestia sunt
expusi.
Etiologie

Hiperplazie reactiva de etiologie nedeterminata - 52%Boala granulomatoasa (ex. Boala zgarieturii


de pisica, micobacterii atipice, mycobacterium tuberculosis, infectii fungice, sau histiocitoza
celulelor Langerhans (histiocytosis X)) — 32%Neoplazii — 13%; doua treimi fiind reprezentate de
boala Hodgkin Infectii cronice dermatologice sau bacteriene — 3%

Clinic
Limfadenopatia localizata este prezenta la nivelul unei singure regiuni, cum ar fi gatul sau axila.
Alte localizari ar mai fi supraclavicular, inghinal, epitrohlear. Un examen fizic complet ar trebui
efectuat pentru a cauta semne ale unei afectari sistemice sau infectie. Noduri cervicali inflamati
care se dezvolta in decurs de câteva zile si progresul la fluctuatie, în special la copii, de obicei
sunt cauzate de infectia stafilococica si streptococica.Sursa infectiei poate ramane nedetectata
chiar si dupa examinari minutioase.

Noduli limfatici

La examinarea nodulilor limfatici trebuie urmarite urmatoarele


caracteristici:LocalizareMarimeConsistentaAderentaSensibilitate

Diagnostic

Teste de sangeHemoculturaTuberculin testRxUltrasonografieBiopsie

Tratament chirurgical

Este necesar in cazurile de supuratie secundara necrozei tisulareIncizia si drenajul nodulilor


fluctuanti sunt necesare pentru tratarea infectiei evidente si ameliorarea durerii
ABCESS

LIMFANGIOMUL

Definitie. Incidenta

Limfangioamele sunt malformatii congenitale ale sistemultui limfatic, care implica pielea si tesutul
subcutanat. Limfangioamele sunt rare. Ele reprezinta 4% din totalul de tumori vasculare.
Aproximativ 50% din limfangioame sunt diagnosticate la nastere, restul devenind evidente pana la
varsta de 5 ani. Raportul barbat/femeie este de 3:1.

Clasificare si localizare

Clasificarea cea mai des folosita imparte leziunile in 2 grupuri majore bazandu-se pe adancimea
si marimea acestor anormalitati limfatice. Vezicule superficiale sunt numite limfangioame
circumscrise.Grupul celor profunde include limfangioame cavernoase si higroma
chistice.Limfangioamele pot aparea oriunde la nivelul pielii si mucoaselor. Locurile cele mai
frecvente sunt capul si gâtul, urmate de extremitati proximale, fese si trunchi. Cu toate acestea,
uneori pot fi gasite în intestine, pancreas si mezenter. Leziunile chistice mai profunde, de obicei,
apar în zone de tesut areolar, gât, axila si vintre. Implicarea lor la nivelul pielii variaza de la zone
mici, bine delimitate la regiuni mari, cu margini difuze, neclare.Limfangiomul se caracterizeaza prin
multiple si persistente clustere alcatuite din vezicule translucide care in mod normal contin lichid
limfatic clar. Zona afectata poate sa fie de la 1 cm la cativa centimetri in diametru, sau poate
implica o intreaga extremitate.

Fiziopatologie

Cisternele limfatice ar putea rezulta dintr-un sac limfatic primitiv care nu reuseste sa se conecteze
cu restul sistemului limfatic în timpul dezvoltarii sale embrionare.Unele limfangioame poate
reprezenta malformatii vasculare in timpul dezvoltarii embrionare, mai degraba decât neoplasme.

Clinic

Limfangioamele circumscrise: tipic implica un numar mic de vezicule pe piele de la nastere sau la
scurt timp dupa. În anii urmatori, acestea au tendinta sa creasca în numar, si zona de piele în
cauza continua sa se extinda.Vezicule sau alte anomalii ale pielii ar putea trece neobservate pâna
la câtiva ani dupa nastere.De obicei, leziunile sunt asimptomatice, dar, ocazional, pacientii pot
avea episoade spontane de sângerare minora si drenaj de lichid limpede din vezicule rupte, in
cantitati crescute.

Clinic

Limfangioamele cavernoase : apar ca noduli subcutanati cu o consistenta de cauciuc. Ele pot


avea dimensiuni mari. Pielea nu prezinta leziuni sau modificari. Zona de implicare variaza, de la
leziuni mai mici de 1 cm in diametru la leziuni mai mari.Higroma chistica : imediat dupa nastere, se
remarca o umflatura subcutanata profunda, chistica, de obicei, in axila, baza gâtului, sau în zona
inghinala. Daca aceste leziuni sunt drenate, ele tind sa se umple rapid cu lichid limfatic. Leziunile
tind sa creasca la dimensiuni mai mari în cazul în care nu sunt complet excizate chirurgical.
Higroma chistica este de obicei mai mare decât limfangiomul cavernos si apare mai frecvent în
zona gâtului si parotide.

Diagnostic

Ecografie MRI

Tratament

Nici o asistenta medicala nu s-a dovedit eficienta pentru limfangioameLimfangiomul nu este


receptiv la terapia cu radiatii sau steroizi. Cu toate acestea, Propranololul reprezinta o optiune
noua, care ar putea reprezenta un beneficiu chiar si pentru limfangiomatoza difuza greu de
rezolvat.Injectarea locala de Bleomicina poate fi o alternativa.Tratamentul preferat pentru
limfangioame este excizia chirurgicala completa.

Reminiscente ale aparatului branhial embrionar

EMBRIOLOGIE

In timpul saptamanilor 4-8, 4 perechi de arcuri branhiale (impreuna cu alte 2 perechi rudimentare)
domina area cervicofaciala laterala a embrionului. Structurile mature ale capului si gatului deriva
din cateva arcuri branhiale:.1 arc branhial- mandibula1 sant branhial- cavitatea timpanica2 arc
branhial- osul hioid2 sant branhial- fossa tonsilara, etc.

Aspecte clinice

Fistulele complete sunt mult mai comune decat sinusurile externe, si amandoua sunt mai intalnite
decat chistele branhiale.Toate reminiscentele branhiale (fistule, sinusuri) sunt congenitale, si deci
prezente la nastere. Chistele se dezvolta mai tarziu, in copilarie. Deschiderea externa a fistulelor
ramane neobservata o vreme. Apoi un lichid de drenaj mucoid isi face aparitia. Cateodata, se
poate observa un lichid de infectie (infectia este mai intalnita la chiste). Tractul poate fi
palpat.Anomaliile primului, celui de-al treilea si al patrulea arc branhial sunt rare (reminiscentele
sunt in ureche).Ostium-ul extern al celui de-al doilea sant branhial se afla la nivelul limitei
anterioare a m SCM.

Diagnostic

Manifestari clinice Fistulografie Ultrasonografie (la chiste) / Doppler


Tratament

Scopul tratamentului este excizia completa. se face o incizie mica, eliptica, in jurul deschiderii
externe, adancita dedesubtul fasciei cervicale. Se identifica tractul de la inceput, si se evita
lezarea sa.Un cateter poate fi introdus in tract.Disectia se incepe cefalic, de-a lungul tractului,
pana cand devine dificila vizualizarea acestuia.La acest nivel, se face o alta incizie mica paralela
pentru o expunere mai adecvata. Tractul este tras prin a doua incizie si disectia continua cefalic
pana la bifurcarea arterei carotide, la punctul unde tractul se insera pe faringe. Acolo fistula este
ligaturata, suturata si excizata.In cazul in care avem de-a face cu o infectie, ea trebuie tratata
prima, incizand chistul daca este necesar. Atentand la o excizie completa pe un teren inflamat,
crestem riscul de rezectie incompleta si recidiva.

TORTICOLIS MUSCULAR CONGENITAL

Definitie:

Torticolisul muscular congenital este o diformitate a capului si gatului caracterizata prin


contractura si scurtarea muschiului sterno-cleido-mastoidian care determina inclinarea capului de
partea afectata si rotatia fetei, pacientul privind opus afectiunii. In Latina, cuvantul "torus"
inseamna “rasucit," si "collum“ inseamna “gat."

Etiologie

Are o incidenta estimata intre 1-2% si apare mai adesea la nn in prezentatie pelviana decat la cei
in prezentatie craniana.Etiologia torticolisului muscular congenital nu este cunoscuta. Incidentela
intreuterine respectiv perinatale propuse pentru aparitia acestuia includ malpozitia capului in uter,
cat si fibroza muschiului SCM, insa aceste doua conditii nu sunt cvasiprezente.S-a descris si o
predispozitie familiala a bolii.

Manifestari clinice:

Torticolisul tipic se dezvolta la 2-4 saptamani de la nastere, cand copilul se observa tinandu-si
capul culcat intr-o parte. Implicarea m. SCM drept, este mai des intalnita decat pe partea opusa.
Implicarea bilaterala este foarte rara, si pune probleme de diagnostic.Restrictia miscarilor gatului,
cu capul aplecat pe pertea SCM afectat si barbia rotata pe partea opusa.O masa tumorala
caracteristica poate fi palpata in 1/3 inferioara a SCM afectat. Aceasta masa, bine delimitata si
ferma, este deseori mentionata ca o “tumora”, sau “pseudotumora”. O asemenea formatiune
poate fi primul semn al acestei patologii la copiii intre 1-8 saptamani de viata. De obicei se remite
spontan dupa 2-6 saptamani. In cazurile mai severe, se poate constata plagiocefalie si asimetrie
faciala, cu fald epicantic unilateral sau deplasarea anterioara a urechii pe partea afectata.

Anomalii asociate:

Displazie de soldMetatarsus adductusTalipes equinovarusSubluxatie C1-C2

Diagnostic:

Rx, Ultrasonografie

Tratament:

Torticolisul muscular congenital se poate remite spontan sau, daca este lasat netratat, poate duce
la o asimetrie craniofaciala semnificativa. Congenital muscular torticollis may resolve
spontaneously or, if left untreated, may lead to a significant craniofacial asymmetry. In majoritatea
cazurilor, boala se poate trata printr-o terapie conservativa de intindere activa si pasiva si
management ambiental (4-5 luni).

Tratament

Pozitionare si manipulare Tinerea copilului in asa fel incat sa trebuiasca sa isi intoarca barbia
catre umarul de partea afectata, in cursul hranirii. De exemplu, un copil cu torticolis drept, trebuie
tinut in mana stanga astfel incat capul sa fie culcat pe stanga si barbia sa ii fie rotata inspre
dreapta cat este hranit.

Tratament

Consideratii generaleSe plaseaza copilul in pat astfel incat sa trebuiasca sa is roteasca barbia
inspre umarul de pe partea afectata pentru a vedea camera. La fel, se plaseaza jucariile pe partea
dreapta a unui copil culcat pe spate cu torticolis drept. Pentru a vedea obiectele in aria vizuala
superioara dreapta, copilul trebuie sa incline capul inspre partea neafectata si sa isi roteasca
barbia inspre partea afectata.

Tratament

Intinderea pasivaExercitii pentru intinderea SCM scurtat. Facilitarea miscarilor activePana la 6-8
luni, copiii au mai multe functii motorii independente, si multi dintre ei nu vor tolera intinderea
pasiva. Programele de terapie fizica ce utilizeaza alte tipuri de intinderi active, cum ar fi miscarile
care incurajeaza reflexul de redresareinspre partea afectata pot fi folositoare la acest nivel. Un
guler moale, numit orteza tubulara pentru torticolis (TOT), poate fi folosit ca si adjuvant al
exercitiilor de intindere de indata ce copilul are 4-5 luni.

Tratament:

Chirurgia Interventia chirurgicala poate fi necesara la copiii care continua sa aiba miscari limitate
ale gatului, plagiocefalie semnificativa, sau asimetrie faciala dupa varsta de 6-12 luni.Procedeele
chirurgicale pentru torticolisul muscular congenital include: miotomia simpla, eliberarea bipolara a
SCM, eliberare unipolara deschisa cu rezectie partiala a SCM, mioplastii, alungire combinata
subperiostala a a SCM la insertia sa mastoidiana cu divizarea bandei fibrotice, rezectie radicala.

Postoperator:

Terapia fizica este indicata pentru a mentine sfera de miscari si de a reda forta musculara.
Ortezele postoperatorii cu multiple mecanisme articulare ajustabile sunt deasemenea folosite in
unele centre.
ATREZIA ESOFAGIANA

INCIDENTA:

1 la 3000 nou-nascuti vii.

Embriologie

Mecanismul dezvoltarii traheoesofagiene nu este clarificat. Primordiul respirator apare ca o


invaginare ventrala a intestinului postfaringeal (spt a 4-a).
In timpul dezvoltarii, traheea plasata ventral se separa de esofag, care este plasat dorsal.
Una dintre teorii sustine ca dezvoltarea celor doua structuri este comuna, alta teorie sustinand ca
este separata.

Etiologie

Cazurile de atrezie esofagiana sunt sporadice. Cazurile familiale reprezinta mai putin de 1%.
Malformatiile asociate sunt prezente in 50% din cazuri. Cea mai bine descrisa asociere wste
VACTERL

Clasificare

1. AE cu fistula tracheobronsica distala


2. AE pura fara fistula
3. fistula tip H
4. AE cu fistula tracheobronsica proximala
5. AE cu fistula tracheobronsica distala si proximala

Fiziopatologie

Motilitatea esofagiana este intotdeauna afectata (in special in esofagul distal).


Studii de manometrie au evidentiat o peristaltica anormala. Presiunea in esofag este mai mare
decat in esofagul normal.

Diagnostic

Prenatal – US? polihidramnios


Postnatal- salivatie excesiva (copilul nu poate inghiti saliva)
Nu se poate introduce o sonda nazogastrica
Rx: sonda nazogastrica este la nivelul toracelui proximal, dar putem gasi o aeratie intestinala si
distanta intre cele doua bonturi esofagiene
Rx cu substanta de contrast: substanta nu trece in stomac
Anomalii asociate: VACTERL

Tratament:

Preoperator
Tub de aspiratie, monitorizarea semnelor vitale, investigarea asocierilor VACTERL
Nutritie i.v. nutrition
In aceste cazuri, urgenta este inchiderea fistulei traheoesofagiene.
Este foarte importanta distanta intre cee doua terminatii esofagiene.
1. Tratament conservator:
Putem spera ca cele doua capete esoagiene sa se apropie
Putem aproxima cu ajutorul cateterelor
Tratament

2. Tratament chirurgical:
Toracotomie posterolaterala dreapta- se taie vena azygos intre doua ligaturi, si se exploreaza cele
doua capete ale esofagului.
Se face o disctie atenta a fistulei traheoesofagiene si se inchide cat mai aproape de trahee. Se
poate captusi cu tesut adiacent.
Se trece la mobilizarea celor doua capete esofagiene, si se face o anastomoza T-T. Anastomoza
poate fi completata de miotomie circulara sau canelara.
Se monteaza un tub de dren toracic.

Classification

Tratament

3. Esofagoplastie cu stomacul
Incizie transversala pe mica curbura a stomacului, dupa care se ridic bontul caudal al esofagului.
Hernierea stomacului in torace si tranformarea lui in esofag, dupa splenectomie.

Tratament

4.Esofagoplastie cu colon, intestin subtire sau marea curbura a stomacului


5.Managementul fistulei traheoesofagiene, gastrostomie pentru nutritia pacientului, I un cateter de
aspiratie sau faringostomie. Dupa un timp se va adopta una din tehnicile precedente.

Hernia diafragmatica congenitala(CDH)

Definitie:

Este un defect de dezvoltare a diafragmului care permite viscerelor abdominale sa hernize în


torace.
Volumul de continut herniat poate fi suficient de mare pentru a contine o mare parte din intestin,
splina, sau ficat.
Deoarece hernia apare in timpul unei perioade critice de dezvoltare atunci când se dezvolta
ramurile arterelor bronsice si pulmonare , compresia pulmonara datorata intestinelor herniate
produce hipoplazie pulmonara.
CDH apare la aproximativ 1 din 2200 nou-nascutii vii.

Embriologie

Diafragmul se formeaza in saptamana a 8-la din mai multe componente embrionare ce


fuzioneaza: septul transvers, membranele pleuroperitoneale, mezenterului pleuroperitoneal si
peretele mezodermal
Hernia viscerala în cavitatea toracica se produce în timpul perioadei critice de dezvoltare
pulmonara cand arterele pulmonare si bronsice sunt în curs de dezvoltare, din a 3-a saptamana
de la fertilizare pana la a 16-a saptamana de gestatie.
Patogeneza CDH nu a fost stabilita definitiv. Teoriile spun ca s datoreaza unor defecte de
inchidere normala a pliurilor pleuroperitoneale în timpul celei de-a 4-a pana la a zecea saptamana
postfertilizare sau din cauza trigger-elor genetice sau de mediu, care perturba diferentierea
celulelor mezenchimale in timpul formarii diafragmului si a altor structuri somatice.

Anatomie
Defectul diafragmatic este de obicei posterolateral (hernie Bochdalek), dar poate fi anterior
retrosternal sau peristernal (hernie Morgagni), rar centrala.
Hernia apare de obicei pe partea stânga (80 - 85 %); herniile diafragmatice pe partea dreapta
aparand la numai 10 - 15 % din cazuri.
Hipoplazia pulmonara este severa pe partea ipsilaterala compresiei. Este caracterizata printr-o
scadere a masei pulmonare, reducerea numarului de diviziuni bronsice, bronhiolelor respiratorii si
a alveolelor. Aceste anomalii limiteaza schimbul de gaze.
În plus, ramificarea arteriala este redusa si apare hiperplazia musculara a arborelui arterial
pulmonar, rezultand o rezistenta vasculara pulmonara crescuta.
Analiza biochimica indica, de asemenea, ca exista un deficit de surfactant secundar.

Anatomie

Eventratia diafragmatica se refera la ridicarea unei portiuni a diafragmului intact, dar subtiat
datorita muscularizarii incomplete. Diafragma subtire si membranoasa rezultata dintr-un defect de
eventratie poate forma un "sac", ce contine continutul abdominal si este deplasat în torace.
Eventratia si diagnosticul CDH de tip "sac " sunt adesea folosite alternativ, ceea ce face dificil de
estimat frecventa acestor entitati.
Agenezia diafragmatica – dpdv. anatomic, agenezia diafragmatica este forma extrema a CDH.

Fiziopatologie

Rezistenta vasculara pulmonara crescuta si hipoplazia pulmonara duc la: hipoxie, hipercapnie,
acidoza.
Aceste modificari, combinate cu persistenta circulatiei fetale mentin suntul dreapta-stânga.

Diagnostic

DIAGNOSTIC PRENATAL
Exista o gama larga de sensibilitate raportata de ultrasunete în detectarea de CDH.
Sensibilitatea este mai mare atunci când exista anomalii asociate, odata cu avansarea sarcinii, si
atunci când ultrasonografia este efectuata de personal experimentat.
Vârsta medie gestationala la diagnostic este de aproximativ 24 de saptamâni.

Diagnostic

DIAGNOSTIC POSTNATAL
Detresa respiratorie imediat dupa nastere: tahipnee, retractia toracelui, paloare, cianoza
Socul apexian este deplasat la dreapta
Murmur vezicular discret. Se pot auzi zgomote intestinale.
Un Rx toracic-abdominal confirma hernia: se pune in evidenta continut abdominal intratoracic (de
obicei aer sau lichid intestinal).

Anomalii associate
In 40-50% din cazuri
Cele mai frecvente sunt anomaliile cromozomiale.
Dismorfism facial, hipoplazie digitala distala, anomalii cardiace/renale/cerebrale.

Factori de prognostic

Prognosticul este prost in prezenta unui cariotip anormal, anomaliilor asociate severe, hernierii
ficatului sau deficitelor de volum pulmonar.
Severitatea bolii la pacientii cu leziuni situate pe partea dreapta pare a fi la fel cu cei la care
leziunile sunt de parte opusa.
cand la ecografia prenatala se suspecteaza HDC, se sugereaza:
RMN fetal “Ultrafast” pentru a descoperi anomaliile asociate si hernierea ficatului, si pentru a
estima volumele pulmonare
Ecocardiografie fetala
Cariotip fetal

Tratament

Prenatal- glucocorticoizi
Postnatal- management preoperator:
Nn. trebuie ventilat cu presiune scazuta (scop, <25 cm H2O) pentru a minimiza leziunile
pulmonare.
Se monteaza o sonda nazogastrica si se conecteaza la aspiratie continua, pentru decompresia
continutului adominal.
Se monteaza un cateter arterial ombilical pentru monitorizarea gazelor sangvine si tensiunii
arteriale, si, daca este posibil, si un cateter venos ombilical pentru nutritia parenterala si
medicatiei.

Tratament

S-a demonstrat imbunatatirea ratei supravietuirii prin folosirea ECMO la nn cu HDC. Prima
indicatie pentru ECMO este esuarea terapiei conventionale. Se folosesc urmatoarele criterii:
Imposiblitatea mentinerii saturatiei preductale >85% sau celei postductale PaO2 >30
Varful de presiune inspiratorie >28 cm H2O presiunea in caile aeriene principale >15 cm H2O
Hipotensiune rezistenta la fluide si inotropice
Oxigenare inadecvata cu acidoza metabolica persistenta

Tratament

Repararea chirurgicala poate fi intreprinsa dupa 48-72 h. Stabilizarea hemodinamica este mai
importanta decat interventia chirurgicala rapida.
Repararea chirurgicala consta in reducerea viscerelor favorabil este si abordul prin toracotomie.
Cateodata se poate folosi si un abord combinat.
Odata ce sunt reduse viscerele abdominale, se inspecteaza diafragmul, pentru aprecierea
defectului sau prezenta sacului herniar (20%)
In cazul prezentei sacului herniar, acesta se rezeca
In cazul unui defect mic, acesta se sutureaza, iar in cazul unui defect mare se poate folosi petec
Goretex

Rezultate

Cu o terapie eficienta si fara anomalii asociate, rata supravietuirii este 80%.


Daca apar alte probleme, rata de supravietuire scade la 50%.

PECTUS EXCAVATUM

Pectus excavatum (PE) este o deformare a peretelui toracic caracterizata printr-o depresie
sternala incepand de la portiunea de mijloc a manubriului sternal si avansand spre interior prin
procesul xifoid.
PE numara 90 % din afectiunile peretelui toracic anterior. Incidenta pectus excavatum este de 1
la 400 – 1000 nasteri.
Barbati / Femei = 5:1.

Etiologie
PE prezinta o forta musculara disproportionata ce pune stres anormal si pe stern si cartilajele
costale, stricand structura cartilajului ,crestrea acestuia, sau ambele.
PE este de obicei sporadic. Desi poate fi asociat cu tulburari ale tesutului conjunctiv (în special în
sdr. Marfan, sdr. Ehlers Danlos si osteogeneza imperfecta) si boli neuromusculare.

Simptome

Intoleranta la efort - 82%


Dureri in piept - 68%
Rezistenta scazuta - 67%
Volum respirator scazut - 42%

Examinarea:
evaluare toracica,
functia respiratorie,
consult cardiologic,
problemele psihosociale.

Imagistica

Rx simpla
CT

Tratament

Clasic:
Tehnica Ravitch. Este o procedura deschisa: disectia fiecarui cartilaj costal, caudal de modificarea
sternala, apoi, scoaterea “plastronului sternal”, facând o osteotomie a sternului si fixandu-l în
pozitia corecta.
Procedura Nuss:
Se practica doua incizii pe partile laterale ale toracelui. Sub îndrumarea toracoscopica se
introduce o bara metalica intratoracic, posterosternal, pentru a-i corecta pozitia.

PROCEDURA RAVITCH

PROCEDURA RAVITCH

PROCEDURA NUSS
AFECTIUNI OMBILICALE

Introducere

La nastere, cordonul ombilical care asigura fuxul vascular intre fetus si placenta este clampat si
taiat.
In timpul primei saptamani de viata, bontul ombilical se separa de nn formandu-se cicatricea
ombilicala.
Infectiile, hernia, granulomul si afectiuni congenitale pot interesa ombilicul si sunt mult mai
frecvente la copil.

Anatomie

cordonul ombilical contine:


Doua artere
O vena
Ductul omfaloenteric
Uraca
Inglobate de un tesut gelatinos denumit gelatina Wharton

La nastere, media diametrului si circumferintei cordonului ombilical la un nou nascut la termen


este 1,5 si 3,6 cm.
Ombilicul este compus din trei arii anatomice distincte:
Mamelonul — Area depresiunii centrale
Cicatricea— cicatrice densa care marcheaza intersectia dintre mezodermul fetal intra- si
extraabdominal
Cushion-ul — margini pronuntate subtiri in jurul mamelonului si cicatricii

AFECTIUNILE DUCTULUI OMFALOMEZENTERIC

Permeabilitatea completa rezulta din conexiunea directa a ductului omfalomezenteric cu ileonul


terminal
Aceasta poate duce la drenajul intestinului prin ombilic.
Acesti copii par a avea o “stoma” ombilicala dupa separarea cordonului.
Tesut ombilical persistent fara conexiune intestinala rezulta intr-un polip ombilical.
Persistenta tesutului la nivelul ileonului, fara conexiune cu ombilicul rezulta intr-un diverticul
Meckel.

Duct mijlociu persistent cu inchidere in ambele parti, atat cea ombilicala cat si cea ileala, duce la
aparitia chistului de duct omfalomezenteric.
Persistenta de cordon fibros intre ombilic si ileon poate duce la ocluzie intestinala
Tratamentul este excizia chirurgicala a ductului omfalomezenteric restant.

AFECTIUNILE URACAI

Uraca, in mod normal, involueaza, rezultand un cordon fibros intre ombilic si vezica urinara.
Disfunctia acestui proces poate duce la un spectru de anomalii rare.
Persistenta completa duce la o comunicare libera intre vezica urinara si ombilic. Pacientii prezinta
un “ombilic ud” permanent, si ocazional, infectii de tract urinar.
Persistenta tesutului la nivel ombilical fara conexiune cu vezica urinare rezulta intr-un polip
ombilical.
Persistenta tesutului la nivelul vezicii urinare fara conexiune cu ombilicul formeaza un diverticul al
vezicii. Diverticulul vezicii urinare poate cauza obstructie ureterala la nivelul sitului de insertie in
vezica.
Persistenta ductului inchis la ambele capete duce la aparitia unui chist de uraca. Chistul se poate
prezenta ca o masa tumorala, in special la copiii mari sau la adulti. Chistul se poate infecta, sau sa
prezinte semne si simptome asociate cu durere abdominala, eritem sau tumefiere, de obicei
situate subombilical.

AFECTIUNILE URACAI

Tratamentul afectiunilor uracai este excizia chirurgicala a intregii leziuni, incluzand o manseta din
vezica urinara normala.
Excizia completa este importanta pentru a elimina riscul adenocarcinomului de uraca.

HERNIA OMBILICALA

Inchiderea inelului ombilical este completa la aproape toti copiii pana la 5 ani.
Inchiderea poate continua si la copiii mai mari, manifestandu-se printr-o rata mica a herniei
ombilicale.
Inchiderea spontana este mai putin probabil sa se produca la pacienti cu o deschidere mai mare
de 1,5 cm, o cantitate de piele semnificativa proeminenta, sau la cei cu o conditie predispozanta.

HERNIA OMBILICALA

Manifestari clinice:
Pacientii cu hernie ombilicala sunt asimptomatici, in rare cazuri hernia putand interfera cu
alimentatia, in special la copiii mici la care hernia are continut intestinal.
Herniile ombilicale sunt detectate in timpul examinarii abdomenului la nn, sau in timpul cresterii
presiunii abdominale in timpul plansului. Ele se reduc usor chiar si atunci cand sunt voluminoase,
iar marginile defectului fascial pot fi palpate prin piele. Defectul fascial si nu gradul protruziei este
un indicator clar pentru aparitia inchiderii spontane. Este foarte important sa diferentiem herniile
ombilicale de cele ale peretelui abdominal (ventrale sau supraombilicale) care nu se inchid
spontan.
La copii hernia ombilicala se incarcereaza sau devin strangulate foarte rar.

HERNIA OMBILICALA

Tratament:
Din cauza ca evolutia naturala a inelului ombilical este inchiderea spontana, cele mai multe hernii
ombilicale se inchid pana la varsta de 5 ani.
Interventia chirurgicala este necesara doar in caz de incarcerare, strangulare sau hernii largi care
au sanse mici sa se rezolve spontan.

GRANULOMUL OMBILICAL

Granulomul ombilical este cea mai frecventa cauza a unei mase ombilicale. Este o leziune moale,
umeda, roz, pedunculata, si friabila, de tesut granulat care variaza intre 3 si 10 mm lungime.
Se formeaza in primele cateva saptamani de viata din cauza excesului de tesut persistent la baza
ombilicului dupa separarea cordonului.
Formarea granulomului este cel mai probabil sa apara atunci cand exista o inflamatie la nivelul
cordonului datorata unei infectii, care intarzie separarea acestuia.
Granulomul ombilical este diagnosticat cel mai adesea dupa separarea cordonului din cauza
persistentei drenajului unui lichid seros sau serosangvinolent in jurul ombilicului.

GRANULOMUL OMBILICAL

Cel mai comun tratament pentru granulomul ombilical este topicul de nitrat de argint 75%, de
obicei aplicat cu un aplicator din lemn cu nitrat de argint premontat.
Leziunea este tratata odata sau de doua ori pe saptamana timp de cateva saptamani, dar, in
general sunt necesare putine aplicari.
Nitratul de argint trebuie folosit cu prudenta deoarece poate cauza arsuri chimice sau colorarea
tesutului inconjurator.
In cazul in care nu raspunde la tratament cu nitrat de argint, se poate practica ligaturarea
granulomului.

POLIPUL OMBILICAL

Polipii ombilicali sunt formatiuni ferme, compuse din epiteliu intestinal sau uroepiteliu, care sunt
reminiscente ale ductului omfalomezenteric sau ale uracai.
Polipii ombilicali sunt destul de rari, si in general de dimensiuni mai mari decat granuloamele
ombilicale, nu raspund la tratament cu nitrat de argint si necesita excizie chirurgicala.
Omfalita este o infectie a ombilicului si/sau tesutului din jurul acestuia. Este predominant o boala a
nou-nascutului, si se caracterizeaza printr-o scurgere purulenta la nivelul bontului ombilical, cu
indurare periferica, eritem si sensibilitate.
La nn, factorii de risc pentru dezvoltarea omfalitei include grautatea mica la nastere, nastere
prelungita, ruptura prematura a membranelor, infectia materna, nastere nesterila, cateterizarea
ombilicala, si nasterea la domiciliu.
Afectiunile sistemului imunitar, cum ar fi defectele in adeziunea leucocitelor, functiile neutrofilelor
si a limfocitelor natural killer si productia de interferon pot contribui la dezvoltarea omfalitei.

OMFALITA

OMFALITA
Semne sistemice, incluzand letargie, febra, iritabilitate si inapetenta sunt sugestive pentru o
infectie severa sau complicatii.
Cae mai comuna complicatie a omfalitei este sepsis-ul. Alte complicatii include arterita ombilicala
septica, tromboza de vena porta, abces hepatic, peritonita, gangrena intestinala, eviscerarea
intestinului subtire, fasceita necrozanta si exitus.
La copiii cu omfalita, rata de mortalitate este estimata intre 7 si 15%.
Sexul masculin, prematuritatea, nasterea septica (incluzand si nasterea neplanificata la domiciliu),
si temperatura anormala sunt raportate a fi factori de risc pentru un prognostic nefavorabil la copiii
cu omfalita.

Omfalita este o infectie polimicrobiana. Patogenii predominanti sunt Staphylococcus aureus,


Streptococcus pyogenes, si bacterii gram negative cum ar fi Escherichia coli, Klebsiella
pneumoniae, si Proteus mirabilis.
Tratamentul antibiotic este de electie, si este tintit pe organismele gram pozitive si gram negative.
Sunt recomandate Metronidazolul si Clindamicina.
Tratamentul local cu bandaje antiseptice este foarte important

FASCEITA NECROZANTA

Fasceita necrozanta a nn este o complicatie rara a omfalitei.


Este o infectie polimicrobiana a pielii, tesutului subcutanat si fasciilor superficiale si profunde.
Se caracterizeaza prin diseminarea rapida a infectiei si inflamatiei, acompaniate de semne toxice
sistemice.
Copiii ce prezinta fasceita au o incidenta mare a bacteriemiei, socului si decesului.
Mortalitatea se situeaza intre 60 si 85%.
Chirurgia prompta si agresiva, antbiotice cu spectru larg si terapia intensiva sunt critice in
management-ul fasceitei necrozante.

GASTROSCHISIS
Gastroschisis-ul se refera la un defect ce intereseaza toata grosimea peretelui abdominal
paraombilical asociata cu eviscerarea intestinelor fetale.

Incidenta gastroschisis-ului variaza de la 1-5 la 10000 de nn si este similar la sexul masculin si


feminin. Incidenta este in crestere.
Factori de risc: fumatul, folosirea drogurilor recreationale (cafeina, canabis, alcool, etc), index de
masa corporala scazut, rata crescuta a infectiilor genitourinare, nulipare, aspirina, ibuprofenul,
agenti vasoconstrictori

Patogeneza

Exista cateva ipoteze:


Imposibilitatea mezodermului de a forma peretele abdominal
Ruptura membranei sacului amniotic in jurul inelului ombilical
Involutia anormala a venei ombilicale drepte duce la slabirea peretelui abdominal
Ruptura arterei viteline drepte cu consecinta deteriorarii peretelui abdominal
Plierea anormala a peretelui abdominal
Aproape toate cazurile de gastroschisis sunt asociate cu nivel ridicat al alfa-fetoproteinei in serul
matern (MSAFP).

Diagnostic

Prenatal:
Nivel ridicat al MSAFP
Ultrasonografie
Oligohidramnios-ul este cea mai frecventa anomalie de fluid amniotic, dar poate aparea si
polihidramnios-ul

Postnatal:
Exteriorizarea organelor abdominale (de obicei intestinele). Exista edem si inflamatie a peretilor
intestinali in acord cu un lumen dilatat creat de multiplele volvulari ale anselor
Malrotatia, atrezia si stenoza sunt prezente in >25% din cazuri
In contrast cu omfalocelul, gastroschisis-ul nu este asociat cu malformatii in afara tractului
gastrointestinal

Tratament

Pregatirea preoperatorie:
Acoperirea intestinelor cu o punga de plastic ce contine solutie salina sterila. Aceasta pastreaza
temperatura corporeala si minimalizeaza pierderea lichidiana
Decompresia stomacului prin montarea unei sonde nazogastrice
Stabilirea unui acces intravenos periferic pentru administrarea de lichide si antibiotice (
ampicilina si gentamicina), si stabilizarea cailor respiratorii
Tinerea nn intr-un mediu termoneutru

Tratament

Interventia chirurgicala:
Dupa reducerea intestinelor intraabdominal, peretele abdomenului este inchis peste acestea,
evitand crearea unei presiuni intraabdominale prea mari. Inchiderea primara are succes in 70%
din cazuri.
O husa de protectie este necesara din ce in ce mai rar

Hernia inghinala
Introducere

Hernia este protruzia unei prtiuni dintr-un organ sau tesut printr-o deschidere anormala a peretelui
care o contine.
Un hidrocel este o colectie lichidiana care poate aparea oriunde pe calea de coborare a
testiculului sau ovarului
Hernia inghinala primara apare in 1-5% din toti nn, si 9-11% din prematuri. Cura herniei inghinale
este cea mai comuna procedura la copii.

Embriologie si anatomie

Testiculele apar pe partea ventromediala a crestei urogenitale, pe peretele posterior al


abdomenului, in timpul sptamanilor 6 si 7 de gestatie.
Pana in sapt. a 10-a, acestea au coborat prin cavitatea celomica si sunt aproape de regiunea
inghinala.
“Processus vaginalis” se formeaza in timpul saptamanii a 3-a, dintr-o protruzie a peritoneului
inspre exterior, formand un diverticul la inelul profund al canalului inghinal.
Intre saptamanile a 7-a si a 9-a, testiculele traverseaza canalul inghinal si ajung in scrot,
impingand vaginala in cavitatea scrotala.
Deodata ce procesul este complet, vaginala se oblitereaza spontan, de obicei pana la varsta de 2
ani.

Embriologie and anatomie

Descendenta ovarelor este similara cu cea a testiculelor, exceptand faptul ca ovarele nu parasesc
cavitatea abdominala.
Diverticulul Nuck la fete corespunde procesului vginal la baieti si este un buzunaras peritoneal ce
se intinde de la uter la labia mare.
Canalul inghinal este un canal oblic prin peretele abdominal, prin care trece cordonul spermatic
din abdomen inspre scrot la baieti, si ligamentul rotund al uterului la fete, dinspre abdomen spre
labia mare.
Este delimitat de aponevroza muschiului oblic extern (anterior), fascia transversala (posterior),
ligamentul inghinal (inferior), si tendonul conjunct (format din m transvers abdominal si m oblic
intern, superior.

Embriologie si anatomie

Orificiul inghinal extern este format din muschiul oblic extern superior si lateral. Orificiul inghinal
intern este localizat in fascia transversalis si compus din m transvers abdominal si oblicul intern.
Tipuri variate de hernie inghinala si hidrocel pot aparea in functie de gradul si locul in care
“processus vaginalis” devine obliterat. Acestea sunt exemplificate in urmatoarele cazuri:
De fiecare data cand processus vaginalis permite hernierea unei portiuni de intestin rezulta o
hernie inghinala indirecta
Aproape de fiecare data cand processus vaginalis permite pasajul lichidului peritoneal rezulta un
hidrocel.
Un hidrocel al cordonului apare atunci cand processus vaginalis este obliterat proximal si distal,
dar ramane accesibil in portiunea de mijloc, de-a lungul cordonului spermatic.

Embriologie si anatomie

Sacul herniar contine in general lichid peritoneal (ca si in hidrocelul comunicant) sau intestin. La
fete, de multe ori poate fi continut si ovarul. Au fost descrise si hernii continand trompa uterina si
uter.
Herniile inghinale indirecte, cele mai frecvente la copii, trec lateral de vasele vasele epigastrice
profunde prin canalul inghinal.
Herniile inghinale directe sunt medial si inferior de vasele epigastrice profunde si nu trec prin
canalul inghinal.
Herniile inghinale directe sunt rare la copii si in general urmeaza unei cure a herniei inghinale
indirecte.
Herniile femurale, in spatele ligamentului inghinal si medial de artera femurala, deasemenea sunt
rare la copii.

Embriologie si anatomie

Incarcerarea descrie o hernie care nu poate fi redusa prin manevre de taxis. O hernie incarcerata
poate fi strangulata sau nu.
Incidenta unei incarcerari apare in 14-31%, in general la copii <1 an. Procentul incarcerarii la copiii
sub 1 an este de 85% din herniile incarcerate, aparand mai frecvent la fete decat la baieti.
Strangularea se refera la compromiterea elementelor vasculare ale continutului unei hernii
incarcerate cauzata de edemul progresiv din cauza obstructiei limfatice si venoase. Poate aparea
la 2 ore de la incarcerare. Strangularea prelungita duce la necroza.

Manifestari clinice

Fara tumefiere - Majoritatea copiilor cu hernie inghinala au un istoric cu tumefiere intermitenta in


regiunea inghinala aparuta in timpul cresterii presiunii abdominale, cum ar fi tusea sau plansul. La
aparitia acesteia, ei sunt asimptomatici. La inspectie, nu se deceleaza masa inghinala. Manevrele
de crestere a presiunii abdominale sunt de obicei fara succes.
Masa reductibila – Adesea, familia solicita ingrijire medicala din cauza aparitiei unei mase
inghinale care nu s-a redus spontan. Pot apare si simptome nespecifice cum ar fi iritabilitatea si
inapetenta. Aceasta masa tumorala se poate intinde pana la scrot. Aceasta nu ar trebui sa fie
moale la examinare.

Manifestari clinice

Masa incarcerata – Copiii cu hernie inghinala incarcerata sunt de obicei irascibili si plang. Pot
aparea si distensia abdominala si varsaturile, depinzand de durata incarcerarii si de aparitia
ocluziei intestinale. Se palpeaza o masa tumorala ferma, care se poate extinde pana la scrot sau
labia mare. Deseori aceasta masa este inconjurata de edem, si eritem al pielii supraiacente.

Diagnostic diferential

Hidrocel
Varicocel
Torsiune testiculara
Testicul retractabil
Hernie femurala
Limfadenita inghinala

Tratament

Odata stabilit diagnosticul, cura herniei trebuie practicata cat mai repede, pentru a evita
complicatiile ca incarcerarea. O hernie inghinala incarcerata trebuie redusa urgent, manual sau
chirurgical
Reducerea manuala este suficienta la 95-100% sin pacienti.
Manevra poate fi facuta mai bine dupa sedare.
Cura electiva dupa reducerea manuala are o rata mai mica a complicatiilor decat reducera
chirurgicala.
Aceasta tehnica este folosita numai in cazul in care suntem siguri ca nu exista semne de
peritonita.

Tratament

Cura chirurgicala
Incizia se face deasupra ligamentului inghinal, in plica inghinala inferioara (in pliul cutanat).
Se incizeaza tesutul grasos si se pune in evidenta fascia oblicului extern.
Odata ce inelul inghinal superficial este identificat, fascia oblicului extern este deschisa superior in
sensul fibrelor musculare..
Sa identifica si se pune in evidenta sacul herniar.
Cordonul spermatic se diseca de sacul herniar.
Odata ce cordonul spermatic este izolat, sacul herniar se repereaza cu doua pense, si se
incizeaza intre acestea.
Daca exista continut viabil in sac, acesta este redus in abdomen.
Se rasuceste sacul si se ligatureaza la nivelul inelului inghinal intern.
Partea distala a sacului poate fi disecata de cordonul spermatic si inlaturata, sau abandonata in
situ.
Apoi, se inchide plaga in planuri anatomice.

OMFALOCELUL

Introducere

Este un defect in peretele abdominal anterior prin care continutul intraabdominal este extrudat la
baza cordonului ombilical.
Organele herniate sunt acoperite de peritoneul parietal.
Amnionul si gelatina Wharton deasemenea acopera masa herniata.
Hernierea abdominala de obicei include intestin subtire, dar poate include si intestin gros sau/si
ficat.
Apare in aproximativ 1 din 5000 de nn vii.

Etiologie

3 teorii:
Persistenta bandeletei mezodermale care leaga embrionul caudal de corion.
Imposibilitatea intestinelor de a se reduce in abdomen.
Esecul migrarii complete a plicii laterale a corpului si inchiderea peretelui abdominal.

In 50- 70% din cazuri (in alte studii pana la 89%)


Cardiace (> 40%)
Neurale
Buze / palat
Cloacale
Gastrointestinale
Cromosomiale (50- 70%)
Defectele mici (= 4cm) se asociaza cu anomalii gastrointestinale.
Defectele largi au sanse mari de a se asocia cu anomalii cardiace.

Anomalii asociate

Diagnostic

Hidramnios sau oligohidramnios


Concentratia alfa-fetoproteinei in serul matern (MSAFP) este crescuta in 70% din cazuri.
Ultrasonografie, RMN
Nu exista nici o evidenta ca cezariana ar imbunatati rezultatele in omfalocelul necomplicat.
Majoritatea obstetricienilor prefera nasterea prin cezariana.
Nn trebuie sa fie reanimat: cateter iv, sonda nazogastrica, hidratare, mentinerea temperaturii
corpului, examinare cardiaca, renala, abdominala, anala.

Tratament

Repararea
Defecte mici (<4 cm)
Pot fi in general rezolvate prin inchidere directa primara.
Reduce riscul contaminarii bacteriene, sepsis-ului, acidozei si hipotermiei, dar poate fi dificil cand
dimensiunile cavitatii abdominale sunt limitate.
Pentru defecte medii sau mari (4 la 9 cm)
Majoritatea chirurgilor folosesc un sac de Dacron-armat pentru a acoperi temporar intestinele.
Sacul poate fi redus gradat dupa 3-7 zile in unitatea de terapie intensiva, dupa care se reintervine
chirurgical pentru inchiderea finala a peretelui abdominal.
In cazuri neobisnuite de defecte foarte mari (>10 cm) in care copilul poate avea dificultati
respiratorii, se poate folosi un agent topic sclerozant ca si masura temporara pana cand terapia
definitiva poate fi aplicata pe un pacient stabil.

Tratament

Alte tehnici adjuvante:


Acoperirea defectului abdominal doar cu piele, si transformarea omfalocelului intr-o eventratie.
Incizii laterale de “degajare” ale peretelui abdominal pentru a afronta marginile defectului.
Metoda Fufezan:
Excizia unei margini a membranei si sutura defectului.
Dupa cateva zile se efectueaza o alta excizie.
ILEUSUL MECONIAL

Definitie

Ileusul meconial (MI) este o obstructie intestinala datorata condensarii meconiului la nivelul
ileonului terminal, Este rezultatul unui meconiu de consistenta anormala datorata fibrozei chostice
(CF).MI este:Unul din cele mai frecvente cauze de ocluzie intestinala la nn(9- 33%). Cea mai
timpurie manifestare a fibrozei chistice, cu o secretie exocrina anormala a pancreasului.

Definitie

Meconiul are: Mai putina apa(?), mai putina invertaza(?) si lactaza(?), albumina crescuta(?) si un
nivel scazut de enzime pancreatice(?).CF are o frecventa de 1 la 2000-3000 nn vii. Incidenta este
estimata la 1 din 29 persoane de rasa alba.Este o boala autozomal recesiva. Locus-ul CF:
7q31.Boala rezulta dintr-o mutatie a regulatorului transmembranar al fibrozei chistice (CFTR).

Fiziopatologie

Anormalitatile din CF sunt:Insuficienta pancreasului exocrin. Secretia insuficienta a enzimelor


digestive cum ar fi lipaza duc la malabsorbtia grasimilor (cu steatoree) si proteinelor. Tulburarile
de dezvoltare sunt semne ale bolii la multi dintre nn si copii. Mai rar, nn pot prezenta simptome
variate cum ar fi hipoproteinemie, pierdere electrolitica, edem, anemie, datorate deficientelor de
absorbtie a diferitilor nutrienti. Aceste probleme pot fi reversibile suplimentand cu extracte de
enzime pancreatice oral. In cazuri mai severe, malabsorbtia grasimilor poate duce la deficiente ale
vitaminelor liposolubile A, D, E si K.

Fiziopatologie

Manifestarile respiratorii tipice in CF include tusea persistenta si productiva, hiperinflatia


campurilor pulmonare la Rtg toracic, si teste functionale respiratorii care arata o boala obstructiva.
In evolutia bolii apare bronsita cronica cu sau fara bronsiectazie, cu exacerbari acute caracterizate
prin tuse accentuata, tahipnee, dispnee, productie crescuta de sputa, indispozitie, anorexie si
pierdere in greutate. La pacienti cu boala moderata sau avansata se pot observa degete
hipocratice. Majoritatea pacientilor dezvolta de asemenea si boli ale sinusurilor.

Fiziopatologie

Ileusul meconial este prezent la 10-20% din nn cu CF, si este patognomonic pentru aceasta boala.
Ciroza biliara focala cauzata de ingrosarea bilei poate fi prezenta la multi pacienti. Intr-o minoritate
de pacienti boala hepatica este progresiva , cu fibroza periportala, ciroza hipertensiune portala
simptomatica si sangerare variceala. CF este a treia cauza de transplant hepatic la copilul
mare.Mai mult de 95% din barbatii cu CF sunt infertili, din cauza defectului de transport al
spermei. Incidenta infertilitatii la sexul feminin este de 20%. Pacientii cu CF au un continut mineral
osos redus, asadar apar tulburari musculoscheletale.CF este un factor de risc pentru tromboza
venoasa recurenta.La pacientii cu CF apare si nefrolitiaza, respectiv nefrocalcinoza.

Diagnostic

Prenatal: Examinarea ecografica arata o dilatare intestinala cu o masa intra-abdominala


hiperecogena, nevizualizarea vezicii biliare. Manifestari clinice: Mai mult de 40% din acesti
pacienti prezinta initial probleme respiratorii. Alte manifestari clinice timpurii sunt tulburarile de
dezvoltare (29%), steatoreea ( 24%) si ileusul meconial (19%). Imposibilitatea meconiului de a se
elimina duce la distensie abdominala progresiva si varsaturi bilioase. La palpare, abdomenul are o
consistenta pastoasa.
Diagnostic

Complicatiile MI Peritonita meconialaPerforatie in-utero: distensie abdominala, edem al peretelui


abdominal, sepsis. La inceput, meconiul este steril (nebacterian) Tipuri: Peritonita
meconialaPeritonita meconiala giganta chisticaAscita meconialaPeritonita meconiala infectata

Radiografia

Arata semne de ocluzie intestinalaPutem sesiza anse intestinale dilatate si nivele hidro-
aericeSemnul balonului de sapun depinde de vascozitatea meconiului.Signs of an intestinal
obstruction.Clisma poate decela un microcolonIn peritonita meconiala poate apare o masa de
calcificare chistica.

Tratament

Management-ul nonoperativInclude suport respirator si metabolic, hidratare intravenoasa,


decompresie gastrica, aspiratie, administrare de vitamina KO mare parte din nn pot fi gestionati cu
clisme hiperosmolare (Gastrografin). Solutia poate fi administrata si oral.Rata de succes pate
ajunge pana la 63-83%

Tratament

Este indicat in caz de insucces al tratamentului conservator, sau in peritonite. Irigatia intestinului
cu un tub. Poate fi plasat printr-o apendicectomie sau cecostomie. Tubul poate fi simplu sau in
“T”.Enterostomia Mikulicz cu teava dubla permite o buna irigareEnterostomia dubla, separata,
permite de asemenea o buna irigare. Enterectomia simpla incluzand partea afectata de intestin,
evacuarea meconiului si enteroanastomoza. Procedeul Bishop-Koop include rezectia portiunii
ileale cu continut meconial. Ileonul distal este adun in afara ca o ileostomie decompresiva. Se
creaza o anastomoza intre portiunea terminala a segmentului proximal si latura segmentului distal
intraabdominal.Procedeul Santulli se refera la crearea unei enterostomii proximale cu anastomoza
intraabdominala a portiunii laterale a ileonului proximal si portiunea terminala a partii distale.

MECONIUM

INVAGINATIA INTESTINALA

Introducere

Invaginatia intestinala se refera la un telescopaj al unei portiuni de intestin in lumenul sau. Este
cea mai comuna urgenta abdominala a copilului, in particular a copilului mai mic de 2 aniEste
neobisnuita la adulti.In majoritatea cazurilor este idiopatica.

Epidemiologie

Invaginatia intestinala este cea mai frecventa cauza de ocluzie intestinala la copii intre 6 si 36 de
luni.Aproximativ 60 % din copii sunt mai mici de un an si 80% mai mici de doi ani.Este mult mai
putin frecventa inainte de 6 luni si dupa 6 ani.Raportul barbati:femei este de 3:2.

Patogeneza

LocalizareApare cel mai frecvent langa jonctiunea ileocecala (invaginatie ileocolica), in 80% din
cazuri.Au fost descrise si invaginatii ileo-ileo-colica, jejuno-jejunala, jejuno-ileala sau colo-colica.
Problemele vasculare Segmentul invaginat (proximal) telescopeaza in segmentul invaginant, un
segment distal, angajand cu el si mezenterul asociat, prin activitatea peristaltica. Aceasta duce la
dezvoltarea unei congestii venoase si limfatice rezultand edem intestinal, care ulterior poate duce
la ischemie, perforatie si peritonita.

Patogeneza

CauzeAproximativ 75% din cazuri sunt considerate idiopatice. Tot mai multe dovezi sugereaza ca
trigger-ele virale joaca un rol in unele cazuri de invaginatie: rotavirusuri, adenovirusuri, alte bacterii
enterale. Capul de invaginatieEste o leziune sau o variatie intestinala care este prins de
peristaltica si tras intr-un segment distal al intestinului, cauzand invaginatie. Un diverticul Meckel,
polip, tumoare, hematom, sau malformatie vasculara pot juca rolul unui “cap” de invaginatie.

Manifestari clinice

Pacientii cu invaginatie dezvolta de obicei brusc durere abdominala, severa, progresiva,


intermitenta, insotita de plans si flectarea coapselor pe abdomen. Episoadele apar de obicei la
intervale de 15-20 de minute. Frecventa si intensitatea acestora cresc odata cu trecerea timpului.
Intre episoadele dureroase, copilul se poate prezenta relativ normal, fara durere.Varsaturile pot
urma episoadelor de durere abdominala. Initial sunt non-bilioase, insa ele pot deveni bilioase
odata cu progresia ocluziei.Tumora de invaginatie se poate palpa sub forma unei mase ovale,
ferme, mobile transversal, situata la nivelul cadrului colic.
In mai mult de 70% din cazuri, scaunul contine sange brut sau ocult.
Rectoragie

Diagnostic

Simpla radiografie abdominala este putin sensibila. Caracteristicile radiografice includ semne de
ocluzie intestinala ce pot aparea ca anse intestinale destinse cu absenta aerocoliei. Pot aparea si
nivele hidroaerice. Ultrasonografia este metoda de electie in multe institutii pentru diagnosticul
invaginatiei. Sensibilitatea si specificitatea acestei metode se apropie de 100%, in mainile unui
ecografist cu experienta. CT-ul poate pune in evidenta atat invaginatia, cat si cauza acesteia.

Radiografie

Ultrasonografie
CT

Tratament

Reducerea nechirurgicala Reducerea invaginatiei este de obicei facuta sub ghidaj fluoroscopic,
folosind atat clisma hidrostatica, cat si cea pneumatica. Rata de succes este 75%. Substanta de
contrast (Bariu sau alte substante izotone solubile in apa) este ajutata sa patrunda in rect de la o
inaltime de 1m deasupra pacientului. O reducere de succes este dependenta de un reflux liber a
substantei de contrast in intestinul distal. Reducerea pneumatica este de asemenea monitorizata
radiografic. Maximum de aer introdus este 80mmHg pentru copiii mici, si 120 mmHg pentru cei
mai mari. Are o rata mai mare de succes. Amandoua pot fi repetate.

Reducere cu clisma cu bari


Reducere pneumatica
Pneumatic reduction

Tratament

Tratament chirurgicalSe indica atunci cand o reducere nechirurgicala este incompleta sau cand
palpatoric se deceleaza persistenta tumorei de invaginatie. Se face laparotomie sau o incizie in
cadranul inferior drept. Este necesara manipularea cu grija a intestinelor pentru dezinvaginare.
Manevra pe care trebuie sa o facem este de a impinge capul de invaginatie, mai degraba decat a-l
trage. Dupa reducere se inspecteaza viabilitatea intestinala. Daca se repereaza o cauza evidenta
de invaginatie, aceasta se elimina. Recurenta intereseaza aproximativ 10% din copii, dupa o
reducere de succes.
Reducerea invaginatiei

STENOZA HIPERTROFICA DE PILOR

Stenoza hipertrofica de pilor este caracterizata prin hipertrofia pilorului cu elongarea si ingrosarea
acestuia, care in cele din urma se soldeaza cu obstructia orificiului de evacuare al stomacului.
Apare la aproximativ 2-3.5 la 1000 nn vii. Apare mai frecvent la sexul masculin decat cel feminin
(4:1 la 6:1)
Muschiul piloric ingrosat protruzeaza distal inspre lumenul duodenal, producand o reflexie a
mucoasei duodenale. Aceasta mucoasa poate fi lezata in cursul interventiei chirurgicale.

Etiologie

Este obscura, dar probabil ca este multifactoriala, incluzand si predispozitia genetica si factorii de
mediu.

Manifestari clinice

Prezentarea clasica a acestei patologii este urmatoarea: nn in varsta de 3-6 saptamani, care
prezinta imediat postprandial varsaturi non-bilioase, in jet, si care cere sa fie realimentat curand
(“vomitatorul flamand”).Pacientii au fost descrisi clasic fiind emaciati, deshidratati, cu o formatiune
tumorala palpabila pe marginea laterala a dreptului abdominal, in cadranul drept superior al
abdomenului.

Laborator

Hipocloremie Hipokalemia Alcaloza metabolica rezultata din pierderea de mari cantitati de acid
clorhidric gastric

Diagnostic

Manifestari cliniceUS-se masoara grosimea muschiului si diametrul lumenului piloric.Studiile cu


Bariu-pun in evidenta dilatarea stomacului si lipsa pasajului pentru Bariu la nivel piloric.

Tratament

Dezechilibrele hidroelectrolitice trebuie corectate preoperatorChirurgia: Operatia clasica este


pilorotomia Ramstedt (Fredet), ce implica o incizie longitudinala pe pilorul hipertrof, cu disectie
pana la mucoasa; aceasta reduce constrictia si favorizeaza pasajul normal al stomacului in
duoden.Operatia poate fi facuta si laparoscopic.Dilatatia cu balon ghidat endoscopic are indicatii
limitate.
Prolabarea mucoasei

STENOZA SI ATREZIA INTESTINALA

Stenoza si atrezia duodenala


Stenoza si atrezia intestinala

Atrezia este o obstructie completa a lumenului intestinal. Stenoza este o obstructie incopleta.
Atrezia si stenoza duodenala

Stenoza este multe ori datorita unei diaphragm. Atrezia este o separare copleta. Sunt cauze
intrinseci si extrinseci. In 50% din cazuri este asociat cu prematuritate, retard in crestere, si alte
anomalii (cardiac, genital, urinar, ano-rectal).

Patologie

Majoritatea atreziilor sunt postampulare. Stomacul si duodenul proximal sunt dilatate. Pilorul este
destins si hipertrofic. Intestinele distal de obtructie sunt colabate. Perforatiile proximale sunt rare.
Polihidramniosul, prematuritatea, retardul in crestere sunt frecvent associate.

Diagnostic

Prenatal: stomac dilatat echografic, asociat cu polihidramnios. Manifestari clinice: varsaturi


frecvente cu bila de obicei, copilul nu tolereaza alimentatia, dehidratare, modificari hidro-
electrolitice (hipocloremia, hiponatremia). Rx: Dilatarea stomacului si a duodenului proximal
(double bubbles), ± aer in intestin (daca este stenoza). Radiografia cu substanta de contrast indica
obstrutia completa/incopleta.

Tratament

Sonda nasogastrica pentru decopresie, rehidratare, balansul hidro electrolytic. Technica


chirurgicala este adaptata la fiacare caz in parte: pancreas anular, pensare vasculara, diafragm,
atrezie adevarata. Procedurile care se pot efectua sunt: sectionarea bridei Ladd, anastomoza
duodeno-duodenalai n foma de diamant sau latero lateral, duodeno entero anastomoza, gastro
entero anastomoza.

Atrezia si stenoza intestinala

Rezulta din obstrucţie intestinală din perturbarea vascularizarii care conduce la necroză ischemică
a intestinului fetal in timpul dezvoltarii. Deoarece intestinului fetale este steril, tesutul necrotic este
resorbit, lăsându-se termină orb proximal şi distal, adesea cu un decalaj în mezenter. Utilizarea de
medicamente vasoconstrictoare maternă pot contribui la intreruperea fluxului de sange
mezenterice. Trombofilie moştenită duce la tromboză spontana care pot juca un rol în unele
cazuri. Gastroschizis este frecvent complicata de atrezie intestinala.

Clasificare

Tipul I - lumenul este obstrucţionată de o diafragmă intact sau membrana compus din mucoasa si
submucoasa. Musculara şi serosa rămân intacte, care rezultă în nici un discontinuitate în intestin.
Nu există nici o dovadă externă a obstrucţie în afară de o scădere în diametru a intestinului distal
de leziune. Tipul II - Un decalaj evident în continuitatea intestinului se produce. Segmentele
proximala si distala sunt conectate printr-o banda fibrotica . Tipul III În tipul IIIA, un decalaj în
continuitate intestinale apare similar cu cel de tip II, dar nu se conectează, ţesut se termină orb.
Există, de obicei, asociatcu un decalaj mezenterial în formă de V.Tipul IIIB Se compune din
atrezie intestinului subtire proximal, absenţa de la mijlocul intestinului mici, care este în mod
normal furnizate de către artera distale mezenterice superioare, şi un decalaj mare în a
mezenterului intestinului subtire. Acesta este numit de coaja de mere sau de copac de Crăciun.
Tipul IV - Tipul IV este compusă din mai multe atrezii de tip II sau IIIA; acestea apar ca un şir de
cârnaţi. Intestinele pot fi, de asemenea, scurtate.

Patogeneza
Intestinele proximale dilatate, hipertrofiate, dar cu villiit normal si fără un peristaltism eficient sunt
corelate cu deficit de enzime mucoaselor şi lipsa ganglionilor ale sistemului nervos enteric sau
atrofizarea lor. Distal intestinele sunt colabate. Este o discrepanţă importantă între cele 2 capete
ale intestinului afectat. De asemenea, există probleme cu activitatea peristaltica, care poate duce
la perforaţie intestinală.

Diagnostic

Prenatal: polyhydramnios, distensie abdominaal este de obicei prezent, cu excepţia cazului în


care leziunile sunt mai proximale. Vărsături incep de obicei in primele 24 la 48 de ore după
nastere. Imposibilitatea eliminarii meconiului, edemul, rigiditatea si eritemul abdomenului sunt
semne de ischemie intestinala, perforatii si peritonita. Rx: distensie abdominala si nivele hidro –
aerice.

Tratament

Tub nasogastric pentru decompresie, rehidratare, cele mai multe cazuri reechilibrare hidro-
electrolitica. Un simplu end-to-end sau de end-to-back anastomoza poate fi făcuta. Dacă există un
dezechilibru important intre cele 2 capete, segmentul proximal dilatat intestinal trebuie sa fie
redusa (o rezectie triunghiular antimesostenic sau o placare).
BOALA DE JONCTIUNE PIELO-URETERALA

Introducere

Boala de jonctiune pielo-ureterala (JPU) este un blocaj total sau partial al fluxului urinar care
intervine la emergenta ureterului din bazinet.Incidenta obstructiei UPJ este 1:500 nn vii
diagnosticati prin screening ecografic antenatal de rutina. Este cea mai frecventa cauza de
hidronefroza antenatala. Baietii sunt mai frecvent afectati decat fetele. Leziunile sunt prezente mai
frecvent pe partea dreapta decat pe stanga. Rata de implicare bilaterala este intre 10 si 40%.

Fiziopatologie

Obstructia congentala JPU este cauzata de leziuni anatomice sau tulburari functionale care
restrictioneaza fluxul urinar de-a lungul JPU, rezultand hidronefroza. Cele mai multe cazuri se
considera a fi datorate obstructiei partiale, pentru ca obstructia totala rezulta in distructia rapida a
rinichiului. In cateva cazuri, obstructia partiala poate duce la deteriorarea progresiva a functiei
renale. Totusi, la multi copii, se poate produce un echilibru care mentine functia renala stabila.

Fiziopatologie

Dezvoltarea situatiei de echilibru din care rezulta stabilitatea functiei renale depinde de:Rata de
productie a urineiAnatomia si gradul de obstructie JPUComplianta pelvisului renal

Etiologie

Obstructia congenitala a JPU este cauzata de obicei de stenoza intrinseca a ureterului proximal, si
foarte rar de compresia extrinseca a JPU.Stenoza intrinseca: in cele mai multe cazuri de
obstructie a JPU, segmentul superior al ureterului este ingustat sau rasucit, rezultand obstructia
fluxului urinar. Ateori, mecanismul de baza nu este cunoscut, si se crede ca este vorba despre o
intrerupere embriologica a ureterului proximal care altereaza dezvoltarea musculaturii circulare
si/sau a fibrelor de colagen, si a compozitiei dintre si din jurul celulelor musculare. Alte caute de
obstructie JPU intrinseca, cu toate ca rare, include faldurile mucoasei vasculare, sinuozitatea
persistenta a ureterului fetal, si polipii ureterali. Stenoza extrinseca: in aproximativ 10% din
obstructiile de JPU la copii, polul inferior al rinichiului poate fi traversat de o artera renala
accesorie sau aberanta , sau chiar o ramificatie arteriala, rezultand compresia JPU si blocarea
fluxului urinar.

Manifestari clinice

Examinarea prenatala - in tarile dezvoltate, unde screening-ul ecografic maternal este uzual, sunt
diagnosticate multe cazuri de obstructie de JPU. In absenta screening-ului antenatal, nn pot
prezenta o masa abdominala palpabila, datorata rinichiului obstructionat marit de volum. In alte
cazuri este prezenta infectia tractului urinar, hematuria, sau intarziere in dezvoltare.

Manifestari clinice

Copii mari - manifestarile clinice includ durere intermitenta in flanc sau dureri abdominale. Durerea
se poate intensifica in timpul mictiunii. Aceste simptome pot fi acompaniate de greturi, varsaturi,
pledand si pentru o examinare a tractului gastrointestinal.Copiii pot deasemenea prezenta leziuni
renale dupa traume minore, hematurie, calculi renali sau hipertensiune.

Diagnostic

Manifestari cliniceUltrasonografie: se poate identifica hidronefrozaRenografia diuretica (explorarea


renala si administrarea unui diuretic) se foloseste pentru diagnosticul obstructiei de tract urinar.
Masoara timpul de drenaj de la pelvisul renal si calculeaza functia renala totala sau individuala.
Masurarea excretiei se coreleaza cu gradul de obstructie. In general, o perioada de injumatatire
mai mare de 20 min pentru a se elimina izotopul din rinichi este considerata un indicator de
obstructie.

Diagnostic

Tomografia computerizata (CT) este o alternativa a ecografiei la copilul


simptomatic.Cistouretrografia (VCUG) este practicata la pacientii cu hidronefroza, pentru a se
confirma prezenta sau absenta refluxului vezico-ureteral la rinichiul afectat si cel controlateral.
10% din pacientii cu obstructie JPU un grad mic de reflux vezico-ureteral controlateral.

Obstructie extrinseca

Ultrasonografie
Ultrasonografie
CT

Tratament

Dupa nastere, un copil cu hidronefroza trebuie evaluat. Se practica si antibioterapia profilactica


(Amoxicilina). Copiii simptomatici, de obicei necesita tratament chirurgical. In aceste cazuri se
practica pieloplastie, constand din rezectia segmentului stenotic, si anastomoza portiunii normale
a ureterului la bazinet. Daca obstructia se datoreaza unui vas de sange aberant, JPU se
repozitioneaza, ameliorand obstructia. La copiii simptomatici exista controverse intre rolul
observatiei atente a pacientului si chirurgie.

MALFORMATII ANORECTALE

Se refera la un anus imperforat sau ectopic. Incidenta: 1 la 4000- 5000 nou nascuti.

Clasificare

Sex masculin:A) Cutanate (fistula perineala) B) Fistula recto-uretrala (bulbara sau prostatica)C)
Fistula recto-vezicalaD) Anus imperforat fara fistulaE) Atrezie rectala

Clasificare

Sex masculin:A): Doar partea anterioara cea mai joasa a rectului este pozitionata gresit. Fistula
este ingusta (stenoza). Cateodata poate exista si o membrana anala.

FISTULA PERINEALA

Clasificare

Sex masculin:B): Este cea mai frecventa malformatie. Deasupra fistulei, rectul si uretra impart
acelasi perete. Fistula joasa se asociaza cu un complex muscular anal bun, spre deosebire de
fistula inalta.

FISTULA RECTO- URETRALA

Clasificare
Sex masculin:C): In acest defect, rectul se deschide la nivelul colului vezicii urinare. Deseori
sacrul este deformat iar pelvisul nu este dezvoltat normal. Muschiul ridicator al anusului, sfincterul
si complexul muscular sunt slab reprezentate.

FISTULA RECTO- VEZICALA

Clasificare

Sex masculin:D): Pelvisul si muschii sunt bine reprezentate. Rectul se termina la aproximativ 2
cm de planul cutanat perineal. Jumatate din acesti pacienti au sindromul Down.

ATREZIA ANALA FARA FISTULA

Clasificare

Sex masculin:E): Rectul poate fi total absent (atrezie) sau intrerupt partial (stenoza).

Clasificare

Sex feminin:A) Cutanate (fistula perineala)B) Fistula vestibularaC) Anus imperforat fara fistulaD)
Atrezie rectalaE) CloacaF) Malformatii complexe

Clasificare

Sex feminin:A): Defectul este similar fistulei perineale descrisa la sexul masculin.

FISTULA PERINEALA

Clasificare

Sexul feminin:B): Este cea mai frecventa malformatie anorectala la fete. Are un prognostic bun.

FISTULA RECTO- VESTIBULARA

Clasificare

Sexul feminin:C): Aceasta malformatie este echivalentul atreziei rectale la sexul masculin. D):
Acesta este un defect in care rectul, vaginul si tractul urinar fuzeaza formand un canal unic,
comun. Lungimea canalului variaza de la 1 la 7 cm. E): Este o aranjare anatomica bizara. Fiecare
caz are particularitatea lui.

CLOACA

Anomalii asociate
Defectele asociate cele mai frecvente sunt deformarile sacrale (anomaliile de vertebre
sacrale).Anomaliile genitourinare apar in 20-54% din cazuri.

Tratament:

Fistula perineala(sex masculin sau feminin) anoplastie sau dilatari.Alte malformatii: colostomie,
dupa care operatie definitiva.Operatia definitiva Se poate face prin abord sagital posterior
(PSARP), descris de Pena. In rare cazuri, in malformatiile inalte, se poate practica printr-un abord
abdominal. Obiectivele operatiei sunt acelea de a se crea un rect sau anus veritabil, continut de
sfincter, si un vagin sau o uretra adecvate.
MEGACOLONUL CONGENITAL (BOALA HIRSCHPRUNG)

Definitie

Boala Hirschsprung (HD) este o disfunctie motorie a intestinului care este cauzata de insuficienta
celulelor crestelor neurale (precursorii celulelor ganglionare ale intestinului) de a migra complet in
timpul dezvoltarii intestinului. Segmentul intestinal aganglionar rezultat va fi incapabil de a se
relaxa, cauzand o obstructie functionala.
La majoritatea pacientilor boala afecteaza un segment scurt din colonul distal, cu o zona de
tranzitie in colonul rectosigmoid. La alti pacienti, aganglionoza implica un segment mai lung din
colon. La aproximativ 5% din pacienti, tot colonul este afectat, si in rare cazuri, poate fi implicat si
intestinul subtire.

Etiologie

Cea mai acceptata teorie in ceea ce priveste cauza HD este aceea ca exista un defect in
migrarea craniocaudala a neuroblastelor originare din creasta neurala, defect ce intervine in jurul
saptamanii a 12-a gestationale. Au fost identificate cel putin 8 mutatii genetice la pacientii cu HD.
HD apare in aproximativ 1:5000 de nn vii, cu un raport intre sexe (m:f) de la 3:1 la 4:1
Anomalii asociate
Au fost raportate cu o frecventa de 23%:Genetice: sdr. Down (trisomia 21)Anomalii
cardiaceMalformatii genitale si urinareDisfunctii intestinale

Manifestari clinice

Majoritatea pacientilor cu HD sunt diagnosticati in perioada neonatala. Pacientii prezinta simptome


de ocluzie intestinala distala: varsaturi bilioase, distensie abdominala, si lipsa scaunului.
Diagnosticul poate fi sugerat de lipsa evacuarii meconiului in primele 48 de ore de viata. Dupa
tuseul rectal poate aparea un debaclu exploziv de gaze si materii fecale (semnul jetului sau
semnul exploziei), care poate degaja temporar ocluzia. Simptomele si gradul constipatiei variaza
de la un caz la altul. Unii copii prezinta ocluzie intestinala completa, pe cand altii pot avea relativ
putine somptome.

Manifestari clinice

Generale: copilul nu creste, este distrofic, palid, cu piele uscata. Examenul abdominal: abdomen
destins cu continut de consistenta aluatului. Tuseu rectal: sfincterul anal hipertonic, ampula rectala
goala. Copiii afectati se pot prezenta initial cu enterocolita, care poate pune in pericol viata si in
care pacientii au un tablou clinic cu aspect de sepsis, cu febra, varsaturi, diaree si distensie
abdominala si care pot progresa inspre un megacolon toxic.

Diagnostic

Manifestari clinice si alte investigatii:Radiografia abdominala: arata semne de ocluzie intestinala


distala (absenta aerului in rect, anse intestinale dilatate supraiacent zonei de aganglionoza.
RADIOGRAFIE ABDOMINALA

Diagnostic

Clisma baritata: arata un segment distal ingustat, o zona de tranzitie in forma de palnie si un colon
proximal dilatat. Zona de tranzitie, care face trecerea de la segmentul aganglionic la colonul
proximal dilatat se vede mai bine in incidente laterale sau oblice.
CLISMA BARITATA
Diagnostic

Manometria anorectala: cateodata este folosita ca si metoda adjuvanta de diagnostic, si este utila
in special la pacientii cu boala cu segment intestinal scurt. Lipsa relaxarii sfincterului anal intern in
timpul distensiei cu balon este sugestiva pentru HD. Biopsia rectala este gold standardul pentru
diagnostic. Se pot practica biopsiile aspirative repetate sau cele din toata grosimea peretelui sub
anestezie generala. Diagnosticul este stabilit daca nu avem celule ganglionare prezente.
Elementele suportive sunt prezenta bibrelor nervoase hipertrofice si activitatea crescuta a
acetilcolinesterazei.
BIOPSIE

TRATAMENT

Nursing: unii pacienti au o evolutie satisfacatoare pe perioada lunga prin folosirea clismelor de
decompresie.Colostomia: Se recomanda cand avem de a face cu o ocluzie si nu avem diagnostic,
sau ca si o prima faza a tratamentului chirurgical. Se prefera procedeul Hartmann.

TRATAMENT

Tehnica Swenson: Se practica o laparotomie, dupa care o disectie rectosigmoidiana. Se introduce


o pensa prin canalul anal pentru prinderea trunchiului rectosigmoid si inversarea acestuia. Se
face o incizie oblica, si cu o pensa se prinde si se coboara segmentul ganglionar prin anus. Se
face o anastomoza extraanala.

TRATAMENT

Procedeul Duhamel: Se deschide spatiul rectal posterior, urmat de “pull-through” retrorectal,


prezervarea sfincterului anal intern si eliminarea septului colo-rectal.

TRATAMENT

Tehnica Soave: Se pastreaza partea musculara a rectului ca si tunel, fara mucoasa, iar prin
acesta se trabe colonul ganglionar (pull through).

TRATAMENT

Pull- through endorectal: Este cel mai folosit procedeu la ora actuala.Mucoasa rectala este
incizata circumferential, dupa injectarea unei solutii saline in submucoasa. Apoi, se prepara
mucoasa rectala si se face asa-numitul pull-throughDupa pliul recto-sigmoidian, restul colonului
vine ca intr-o invaginatieSe iau cateva biopsii, iar in momentul in care se ajunge la colonul
ganglionar, se opreste disctia si se practica anastomoza la mucoasa rectala ramasa.

Chirurgia laparoscopica
Soave modificat: K.Georgeson (1995)
Duhamel modificat: D.C.van der Zee, K.Bax (1996)
Swenson modificat: Waldschmidt (1996)
Pull-through endorectal transanal

De la Torre-Mondragon LOrtega-Salgado JA.


Soave - De la Torre: Pull-through transanal Soave - De la Torre:
Pull-through transanal incizie circulara deasupra liniei dintate spararea mucoasei de musculara
subiacenta disectie circulara a tubului mucos deasupra reflectiei peritoneale (6-8 cm)

De la Torre: pull-through transanal


Se expune linia dintataInfiltrarea submucoasei cu epinefrina??!!

De la Torre: pull-through transanal


Se incizeaza mucoasa circular deasupra liniei dintate

De la Torre: pull-through transanal


Disectia tubului mucos de planul muscular

De la Torre: pull-through transanal


Disectia circulara a tubului mucos deasupra reflectiei peritoneale

De la Torre: pull-through transanal


Perforarea si sectiunea circulara a planului muscular in cavitatea peritoneala libera.

De la Torre: pull-through transanal


-ligatura mezosigmei
-incizia benzii musculare dorsale
-coborarea colonului sanatos -anastomoza la linia dintata

REFLUXUL VEZICOURETERAL

Refluxul vezicoureteral (VUR) se refera la pasajul retrograd al urinei dinspre vezica urinara inspre
tractul urinar superior. Este cea mai frecventa patologie urologica pediatrica, acesta aparand la
aproximativ 1% din nn, si la 30-45% din copiii cu infectie de tract urinar. Aceste infectii de tract
urinar pot duce la cicatrici renale ceea ce inseamna pierderea parenchimului renal. Aceste leziuni
pot progresa inspre leziuni renale cu hipertensiune subsecventa, functie renala scazuta,
proteinurie.

Introducere

Segment ureteral in peretele vezical


Exista doua tipuri de VUR: primar si secundar.VUR primar, cea mai frecventa forma, se datoreaza
incompetentei sau inchiderii inadecvate a jonctiunii ureterovezicale (UVJ), care contine un
segment ureteral in peretele vezical (ureter intravezical). In mod normal, refluxul este prevenit in
timpul contractiei vezicale de compresia ureterului intravezical si etansarea acestuia de catre
musculara peretelui vezical adiacent.In VUR primar, insuficienta acestui mecanism anti-reflux se
datoreaza lungimii insuficienta a ureterului intravezical. Odata cu cresterea, VUR se poate remite
spontan, prin cresterea vezicii urinare si implicit a ureterului intravezical, imbunatatindu-se functia
mecanismului anti-reflux.

Patogeneza

VUR secundar este un rezultat al presiunii intravezicale crescute, care duce la insuficienta
inchiderii UVJ in timpul contractiei. Se asociaza deseori cu obstructie anatomica (valve uretrale
posterioare) sau de vezicala functionala (vezica neurogena) Management-ul VUR secundar este
tintit pe tratarea defectului primar corelat in rare situatii cu tratamentul chirurgical al VUR.

Patogeneza

VUR este prezent la aproximativ 1% din nn. Fetele sunt de doua ori mai predispuse la aceasta
patologie decat baietii, pe cand copiii albi sunt de trei ori mai afectati decat cei negrii.Exista o
predispozitie genetica puternica pentru VUR primar, literatura raportand o prevalenta de 27,4% la
fratii unui pacient cu VUR si 35,7% la copiii unui parinte afectat.
Epidemiologie

Prenatal- ultrasonografiePostnatal – ITU, ultrasonografie, urografie, cistouretrografie cu substanta


de contrast (VCUG), sau cistografia cu radionuclizi (RNC).Unele cazuri de VUR se pot remite
spontan: intre 80- 90% in gradele I si III, 60% in gradul IV, 0% in gradul V. Corectia chirurgicala se
recomanda in 25-30% din cazuri.

Diagnostic

Grad I — Refluxul umple ureterul fara dilatatie.Grad II — Refluxul umple ureterul si sistemul
colector fara dilatatie. Grad III — Refluxul umple si dilata usor ureterul si sistemul colector cu
amputarea calicelor. Grad IV — Refluxul umple si dilata semnificativ ureterul si sistemul colector
cu amputarea calicelor. Poate si prezenta si o serpuire a ureterului. Grad V — Reflux semnificativ
cu dilatarea grosolana a sistemului colector. Toate calicele sunt amputate, cu pierderea desenului
papilar si in unele cazuri si un grad de reflux intrarenal. Exista o dilatare si o turgescenta ureterala
semnificativa.

Diagnostic

Clasificarea internationala a refluxului vezicoureteral (VUR)


Cistouretrografie (VCUG) ce demonstreaza un reflux unilateral de grad II
Cistouretrografie (VCUG) demonstrand un reflux unilateral de grad V
Terapia medicamentoasa pentru VUR Consta in administrarea profilactica zilnica de antibiotice.
Se bazeaza pe observatia ca refluxul se rezolva spontan in majoritatea cazurilor , si ca
antibioterapia continua duce la formarea de urina sterila care nu cauzeaza leziuni renale. Agentii
antimicrobieni cel mai frecvent utilizati sunt trimetoprin si nitrofurantoin.

Tratament

Tratamentul chirurgical corecteaza anatomia jonctiunii ureterovezicale. Cele doua abordari


chirurgicale sunt reimplantarea chirurgicala deschisa si corectia endoscopica.Reimplantarea
chirurgicala deschisa a ureterelor este o procedura de inalt succes, cu o rata de corectie de 95-
99%, depinzand de gradul de reflux. Se deschide vezica urinara (abord intravezical) si ureterele
sunt reimplantate prin tunelizarea unui segment ureteral prin detrusor, astfel formandu-se un tunel
submucos. Ca si alternativa, reimplandarea se poate face fara deschiderea vezicii (abord
extravezical). Modificarile tehnicii de baza descrise de Politano and Leadbetter,sunt numite dupa
chirurgii care au dezvoltat fiecare varianta (Cohen, Glenn-Anderson, si procedeul Bishoff modificat
).

Tratament

Reimplantare vezicoureterala
Procedeul Cohen
Prepararea transvezicala a ureteruluiCrearea unui tunel submucosReimplantare deasupra ostium-
ului controlateral
Rata de succes: 98%
Reimplantare extravezicala
Lich-Gregoir

Injectarea transuretrala subureterala (procedeul STING), un procedeu introdus in 1984, a fost


folosit foarte des in tratamentul VUR. Procedeul implica injectarea unui copolymer, cum ar fi
dextranomer-ul/acidul hialuronic dedesubtul mucoasei UVJ cu ajutorul unui cistoscop. Aceasta
injectare modifica unghiul si probabil fixarea ureterului intravezical ducand la corectia refluxului.
Rata de succes pentru corectia VUR prin procedeul STING este intre 75-87%.
Tratament

Tratamentul endoscopic. Injectarea submucoasa


Rata de succes: cca 70-80%
Fimoza

Definitie

Orificiu preputial stramt nepermitand decalotarea Intre preput si gland pot exista aderente stranse
unde se poate depozita smegma
Phimosis

Etiologie

Congenitala Considerata fiziologica pana la 5-9 aniInfectii localeBalanopostite?stenoza


cicatricealaIatrogenDecalotare fortata

Consideratii terapeutice

INDICATII OPERATORIIIndicatii medicaleFimoza peste varta de 5-9 ani<5 ani: istoric de


balanopostite, orificiu foarte stramtPatologie urologicaIndicatii socialeReligioaseAlte
considerenteCONTRAINDICATIIBoli gravePrematuriAnomalii genitale

Tehnici chirurgicale

CIRCUMCIZIA COMPLETALargirea preputului cu o pensaLiza aderentelor intre gland si


preputRecalotare si suspendarea preputului cu doua penseIncizia pielii la nivelul santului coronar,
circumferential si usor oblicIncizia dorsala a mucoasei intre pense pana la 2-3 mm de santul
coronarMucoasa preputiala se rezeca semicircular dinspre fren spre dorsalpastrandu-se un guler
de 2-3 mmHemostaza atenta Adaptare circulara a pielii la mucoasa preputiala cu fire separate,
rezorbabile

Circumcizie completa descrisa in 1903

Tehnici chirurgicale

CIRCUMCIZIA PARTIALASe incearca pastrarea partiala a preputuluiDe evitat cand fimoza


survine dupa balanopostite si in caz de aderente balano-preputiale stranse a caror liza se face cu
pretul unor areale glandulare deepitelizate unde se vor forma noi aderenteSe rezeca partea
mucoasa a preputului lasand un coleret de 3-4 mm latime la nivelul santului coronar si pastrarea
partii cutanatePrin aceasta se previne recidiva

Tehnici chirurgicale

TEHNICA PLASTIBELLLiza aderentelorSe pune orificiul preputial sub tensiune Se adapteaza


dispozitivul intre gland si preput cu sprijin pe santul coronarLigatura stransa a excesului preputial
la dispozitivPreputul distal de ligatura se necrozeaza in 3-7 zileCa anestezie, blocul penian este
sufficient

Dispozitivul Plastibell

Tehnici chirurgicale

PLASTIA DE PREPUTEste considerata cel mai efectiv mod de a reda un preput retractibil, cu cele
mai putine complicatiiAu fost descris multe tehnici, cea mai simpla constand dintr-o incizie
longitudinala dorsala centrata pe inelul fimoticIncizia se face profund pana la fascia Buck si se
sutureaza transversal cu fire rezorbabileAu fost propuse si modificari ale acestei tehnici, implicand
multiple incizii care au un rezultat cosmetic mai bun
Complicatii postoperatorii

ACUTEHemoragiceAmputatia partiala a penisuluiInfectia postoperatorieExcizia excesiva a


pieliiTARDIVEStenoza de meatFistula uretrocutanata

Parafimoza

Constrictia dureroasa a glandului, prin inelul preputial stramt care a fost retractat la nivelul santului
coronarSe produce prin manipulare directa sau erectieInelul comprima vasele limfatice cu
instalarea limfedemului distal?glandul si partea mucoasa a preputului se tumefiazaEste o urgenta
medico-chirurgicala

Paraphimosis

Tratament

Reducerea preputului dupa compresia manuala a glandului edematiatE bine ca pacientul sa fie
sedat sau narcotizatDupa repozitie se vor aplica local comprese umede cu antiseptice
usoareDaca reducerea nu este posibila se va practica incizia dorsala a inelului preputialSe
recomanda circumcizia la rece (dupa 3 luni de la episod) cu scopul prevenirii recidivei

HIPOSPADIASUL

Definitie

Hipospadiasul este o malformatie congenitala, caracterizataprin deschiderea anormala a meatului


uretral, pe fata ventrala apenisului, proximal de vârful glandului. Acest meat uretral, poate fi
localizat la orice nivel al penisului, de la gland, la baza acestuia, dar poate fi localizat si la nivel
scrotal sau chiar perineal.

Embriologie

La un cariotip normal, 46,XY, gonadele se dezvolta in testicule in timpul SG 8hCG-ul placentar


stimuleaza productia hormonala a celulelor LeydigTestosteronul secretat de testicule este
convertit in dihidrotestosteron si duce la dezvoltarea tuberculului genitalMeatul este localizat initial
la nivelul perineului iar in cursul dezvoltarii uretra se alungesteUretra se formeaza din fuziunea
faldurilor uretrale pana cand meatul se localizeaza la nivelul glandului dupa SG 16Ultimul
eveniment al dezvoltarii genitale mesculine este fuziunea preputului

ETIOPATOGENIE

prevalente diferite ~ 3 la 1.000 de baieti nou-nascuti etiologia hipospadiasului este înca


necunoscuta, fiind probabil rezultatul actiunii mai multor factori afecteaza stimularea androgenica
la nivelul penisului în dezvoltare, afectând si dezvoltarea uretrei factori etiologici posibili: genetici
endocrini de mediu

Clinic

Meatul uretral situat pe fata ventrala a penisuluiÎncurbare peniana ventralaPreput aglomerat


dorsalTegument penian ventral hipotrofic, întins
Aspectul normal al penisului la sugar
Clasificarea hipospadiasului
distal (65-70%) – glandular, coronar, penian anteriormijlociu (10-15%) – penian mijlociuposterior
(20%) – penian posterior, penoscrotal, scrotal, perineal
ANOMALII ASOCIATE CU HIPOSPADIASUL

Hernia inghinalaCriptorhidiaUtricul prostatic Malformatii de tract urinarIntersexualitateTranspozitie


peno-scrotala

Obiectivele tratamentului chirurgical

îndreptarea penisuluirealizarea unei uretre de calibru uniform si adecvatformarea unui meat uretral
care sa se deschida la vârful glandului si sa prezinte aspect normal (fisura verticala)realizarea
unui gland simetric, coniccorp penian simetric, fara exces tegumentarpreput reconstruit sau
circumcisscrot de aspect normalcicatrici tegumentare de aspect satisfacatormictiuni si erectii
fiziologice

Pregatirea preoperatorie

Interventia chirurgicala trebuie facuta intre 6-12 luni, inainte ca baiatul sa aiba constienta
aspectului sau fizic, dar si pentru ca atunci tesuturile sunt mai usor manipulabileTratament cu
Pregnyl în unele cazuriConsimtamântul informat, pregatirea psihologica Materiale de sutura-
monofilament, 6-0, 5-0

TEHNICI DE URETROPLASTIE MAGPI

Mathieu
Onlay island flap
Duckett
Koyanagi- Nonomura
Cecil- Culp

Tehnica Duplay

I. MeatotomiaII.Deflectarea
III. Uretroplastia

Tehnica Duplay

I. MeatotomiaII.Deflectarea
III. Uretroplastia

Tehnica „tubularized incised plate”(TIP)

Incizia Snodgrass Deflectare, uretroplastie


Prepararea lamboului intermediar si aducerea lui, ventral. Aspect finaL

Tehnica „tubularized incised plate”(TIP)

Incizia Snodgrass Deflectare, uretroplastie


Prepararea lamboului intermediar si aducerea lui, ventral. Aspect final

Incidente si accidente intraoperatorii

SângerareaLezarea uretreiLezarea funiculului spermaticLezarea testicoluluiLezarea manunchiului


vasculo-nervos dorsal penianLezarea tegumentului
Îngrijirile postoperatorii

Combaterea durerii Antibioterapia Alimentatia Mobilizarea Spasmele vezicale, erectiile Îngrijirea


sondei vezicale Pansamentul Consilierea psihologica Externarea Revenirea la control

Complicatii ale tratamentului

Complicatii precoce: obliterarea sau scoaterea sondei vezicale, infectia, necroze tegumentare,
dehiscenta, fistulaComplicatii tardive: fistula, dehiscenta, stenoza uretrala, curbura reziduala,
infectia peniana, cicatrici, probleme psiho-emitionale
Displazia și luxaţia
congenitală de şold
Definiție, Etiologie
 DDH: Developmental dysplasia of the hip

 2 componenete:
• Displazia congenitală a acetabulului
• Luxația capului femural

 Filogenetic mersul și statul în 2 picioare

 În dezvoltarea articulației șoldului


echilibrul poate fii perturbat
Factori de risc
 Factori genetici:
• Etnic (distribuție geografică)
• Sex: fete:băieți (5:1)

 Factori de mediu:

• Intrauterin
 Formarea membrului inferior și formarea articulației șoldului in săptămâna a
18 –lea.
 Dezvoltarea normală și rotația membrelor începe în semestrul trei.
 Factori mechanici
• greutate mare
• poziție
• oligohidramnios
 Factori perinatali
• prezentație pelviană

• Extrauterin
 obiceiuri de îngrijire
 folosirea scutecelor –menține extensia și adducția
Obiceiuri de îngrijire și
folosirea scutecelor
Forme etiologice

1.- displazia de șold – hipoplazia acetabulară


2.- laxitatea generală a tendoanelor - șold instabil
Forme etiologice

3.- displazia de șold simptomatică - ex. Artrogripoză


4.- displazia secundară - ex. boli neurologice sau musculare
5.- displazia teratologică
Misiuni
 Screening

 Diagnostizare

 Tratament

• să începem un tratament corect când


potențialul metaplazic a cartilajului este maxim

• influențăm elementele anatomice stabilizatoare


a șoldului la o dezvoltare normală
Screening
 Examinări clinice repetate

 Ultrasonografie:
• universal (fiecare nou născut)
• selectat ( nou născut cu risc sau la
examinare clinică neconcludentă)

 Rx
Examinare clinică la nou născut și la
copil mic

 Nou născut

 Înaintea începerii mersului

 După începerea mersului


Nou născut

Asimetrie Abducție limitată Semn de luxație = Ortolani

Rotația externă a membrului

Asimetria trohanterului

Semn de șold instabil = Barlow


Semnul Ortolani Manevra Barlow
(semn de luxație – repoziție) (șold instabil, luxabil)
Înaintea începerii mersului
 Inspecție:
• Asimetrie
• Semnul Galeazzi

 Palpare:
• Bombarea Trochanterului
• Triunghiul Bryant deformat

 Mișcări :
• Abducție limitată
• Rotația externă a membrului
Semnul Galeazzi
După începerea mersului
 Inspecție:
• Contractura șoldului / Lordoză lumbară
• Trendelenberg pozitiv

 Palpre :
• Bombarea rochanterului
• Triunghiul Bryant deformat

 Mișcări :
• Abducție limitată
• Rotația externă a membrului
Trendelenburg
Cele mai importante semne de
suspiciune
 Pozitivitate Ortolani/Barlow

 O diferență mai mare in abducție de 20 de grade

 Pozitivitate Galeazzi

 Prezentația la naștere

 DDH in familie
Examinări paraclinice

 Nou născut
• Ultrasonografie

 4 l – 2 ani
• Ultrasonografie /Rx

 De la 2 ani
• Rx

 +/- Arthrografie
afară

Din acetabul capul femural se mișcă Semne IM


sus
GRAF (1978)
Ultrasonografie

a. Osul aceabular
b. Cartilajul
acetabular
c. Linia de bază

α = unghiul osului acetabular > 60°


β = unghiul cartilajului acetabular < 55°
Clinic normal Reevaluare
α > 60°
I. β < 55° Abducție
Semne de probabilitate
a/b ECHO - repetat

α = 50° - 59°
II. Abducție + ECHO repeat
β > 55° ( dysplasia )
Otrteză de abducție + Rx
a/b/c
( la IV. luni )
Graf
α = 43° - Orteză de abducție
III.
β = 77°( subluxacion )
a/b - Aparat gipsat

6 luni
IV. Luxated hip Rx
La începerea mersului
Echo

Graf I Graf IIa


Echo

Graf I Graf IIIa


Echo
 Dezvoltarea șoldului

 Diagnoza precoce a displaziei

 Putem să vedem:
• Relația între acetabul și capul femural

 Putem să facem:
• Diagnostic precoce
Rx
 Putem să facem la fiecare copil?

 Când?

 Semnele radiologice a displaziei?

 Ce grad de displazie necesită


tratament?
Semne Rx
Semne de displazie
 Hilgenreine > 30°

 Boltă
acetabulară
dreaptă

 Boltă
acetabulară
sclerotică
Grade de luxație după Tönnis
Arthrogramă
Niopam
Diagnoză, tratament
 Diagnoză (probabilă displazie):
• Semne clinice
• Examinare

 Diagnostic pozitiv:
• Semne radiologice Rx

 Tratamentul depinde de momentul începerii:


• Înaintea începerii mersul
• După începerea mersului

 2 tipuri de tratament:
• Conservativ
• Cirurgical
Idei de baza a tratamentului
 1. Reducție centrală:
• Conservativ, chirurgical

 2. Menținerea reducției centrale, stabile

 3. Operații secundare

 4. Menținerea vascularizației capului


femural
Tratament conservativ (displazie)

Pavlik Becker Tubingen


Tratament conservativ (luxație)

Tubingen Aparat Gipsat


Tratament chirurgical (6l-2ani)
Repoziție chirurgicală
Operații adresate osului
complementare
 Osteotomia de
varizare și derotare

 Formarea
acetabulului (
Salter, Pemberton,
Chiari, Degas )

 Intervenția one –
stage ( corecție
osoasă și de părți
moi)
Osteotomia femurală
Osteotomia Salter
Osteotomia triplă
Degas
osteotomy
Pemberton
Chiari
Complicații
 AVN - necroza avasculară de cap femural
 Re-dislocare - prognostic bun dacă observăm în
timp
 Displazia necesită o observare pe termen lung
“ Go to newborn unit in your hospital, put the
diagnosis of congenital hip dysplasia, and don’t forget
the “gold” time for beginning of treatment is the first
day of life, every other time shedule is too late.”

Ortolani
EPIPHYSEOLYSIS CAPITIS
FEMORIS JUVENILIS
Definiție, Etiologie
 Migrarea capului femural în fuga
epifizară, în pubertate.
 Etiologia este incertă (supraponderal,
tulburări hormonale, modificări
morfologice)
 Fete 11-13 ani, băieți 13-15 ani.
 Unilateral 10-30%, bilateral 70-90%.
Capul femural alunecă pe gâtul femural.

Spre jos Se rotește

Spre spate

ANTECURVATIA GÂTULUI FEMURAL


COXA VARA EPIPHYSAREA
Modificări histologice
Examen clinic, paraclinic
 Dureri inghinale, eventual genunchi.

 Mers schiopătând.

 Delimitarea mișcărilort.

 Prescurtarea membrului afectat.

 Drechmann pozitivitate eventual si Trendelenburg.

 Bombarea trochanterului maior.

 Paraclinic: Rx AP LL Imhauser, MRI, ECHO


Clasificare radiologică
 Gradul I – Ușoară – Sub 30 de grade

 Gradul II – Mediu – Intre 30 și 50 de


grade

 Gradul III – Sever – Peste 50 de


grade
Tratament
 Scop: prevenirea alunecării în
continuare, corecție.

 Tratament conservativ: rezultate


slabe.

 Tratament chirurgical: epifiziodeză,


de multe ori preventiv și în partea
opusă.
EPIPHYSEODESIS

stabilizarea capului femural, epifizei


( Kirschner, Craword-Adam; Șurub canulat
de compresie )



Osteotomie

 Subcapital: DUNN – FISH


 Intertrohanteric: IMHAÜSER-SOUTHWICK-WEBER
Intertrohanterikus osteo-
tomia Imhauser-Southwick :
1) Fixare
2) Derotare
3) osteotomia externă in ic
(flexie)
4) Osteotomie de valgizare
Postoperator, Prognostic
 Șoldul fixat profilactic se mobilizeaaă todeauna
imediat posoperator.

 Șoldul afectat aproximativ 6 săptămâni fără


încărcare, cu cârje.

 Urmărire până la oprirea creșterii cu Rx (2s, 6s,


2l, 6l, anual)

 Prognostic bun.

 Complicații: NACF!

 Remodelare!
Înainte După
Osteochondrosis capitis
femoris juvenilis
LEGG – CALVÉ – PERTHES
Definiție, Etiologie
 Necroza ischemica iuvenilă a capului femural.
 Băieți / fete : 4 / 1.
 Bilateral : 15%
 Factori favorizanți : alimentație deficitară, fumat
pasiv.

 Etiologie neprecizată (aport de sânge deficitară -


ischemie):
• Teorie vasculară
• Teorie inflamatorie
• Teorie traumatică
• Teorie displaziei primare
• Teorie al staticii deficitară
PATOGENEZĂ

EPISOD ISCHAEMIC  INFART OSOS

Forță

Absorpție Fisură subchondrală Geneză de os

Remodelare

Țesut osos neo format


de rezistență redusă

Schimbare de formă
Normal – capul Capul afectat Poziția în rotație externă
protejat în moale pentru o remodelare corectă
acetabul

Necesită timp mult!


Clinic, paraclinic
 Debut atipic.
 Dureri.
 Mers șchiopătând.
 Atrofie musculară.

 Rx foarte important:
• Semnulul : zgâriat de pisică
• Semnul Waldenstrom
• Gâtul femural afectat
 RMN, Scintigrafie, Ct, Artrografie
Rx
Clasificare
 Caterall
 Salter-Thompson
 Herring
 Hirohachi

 Waldenström (după evoluția bolii)


Herring

 A+B cat.
Prognostic bun
 < 6 ani băiat

 B cat > 6 ani Prognostic


 Clasa C toate rău

C
Tratament conservativ
 Obiectivul este de a descărca
greutatea de pe șoldul afectat:
• Repauz la pat
• Tractie
• Mersul cu cârje
• Orteze:
 Aparat de mers cu sprijin ischio-pubic
 Alte orteze
Aparat de mers cu sprijin ischio-
pubic
Petrie
Imhauser
Scottish Rite

Atlanta Scottish Rite Atlanta Scottish Rite


Tratament chirurgical
 Osteotomie de derotare- varizare de femur
 Osteotomii de bazin(Chiari, Willett – lateral shelf
acetabuloplasty)
 Osteotomii mixte
 Artrodiastază
Recomandare de tratament

HERRING (2004)
Prognostic bun, fără
A
tratament

B și B/C < 8 ani Tratment conservativ

B și B/C > 8 ani Tratament chirurgical

C Tratament chirurgical
FIMOZA
DEFINITIE

Orificiu preputial stramt nepermitand


decalotarea

 Intre preput si gland pot exista aderente stranse


unde se poate depozita smegma
PHIMOSIS
ETIOLOGIE

 Congenitala
 Considerata fiziologica pana la 5-9 ani

 Infectii locale
 Balanopostitestenoza cicatriceala

 Iatrogen
 Decalotare fortata
CONSIDERATII TERAPEUTICE

 INDICATII OPERATORII
 Indicatii medicale
 Fimoza peste varta de 3-5 ani
 <3 ani: istoric de balanopostite, orificiu foarte stramt

 Patologie urologica

 Indicatii sociale
 Religioase
 Alte considerente

 CONTRAINDICATII
 Boli grave
 Prematuri
 Anomalii genitale
TEHNICI CHIRURGICALE
 CIRCUMCIZIA COMPLETA
 Largirea preputului cu o pensa
 Liza aderentelor intre gland si preput
 Recalotare si suspendarea preputului cu doua pense
 Incizia pielii la nivelul santului coronar,
circumferential si usor oblic
 Incizia dorsala a mucoasei intre pense pana la 2-3
mm de santul coronar
 Mucoasa preputiala se rezeca semicircular dinspre
fren spre dorsalpastrandu-se un guler de 2-3 mm
 Hemostaza atenta
 Adaptare circulara a pielii la mucoasa preputiala cu
fire separate, rezorbabile
Circumcizie completa descrisa
in 1903
TEHNICI CHIRURGICALE

 CIRCUMCIZIA PARTIALA
 Se incearca pastrarea partiala a preputului
 De evitat cand fimoza survine dupa balanopostite si
in caz de aderente balano-preputiale stranse a caror
liza se face cu pretul unor areale glandulare
deepitelizate unde se vor forma noi aderente
 Se rezeca partea mucoasa a preputului lasand un
coleret de 3-4 mm latime la nivelul santului coronar
si pastrarea partii cutanate
 Prin aceasta se previne recidiva
TEHNICI CHIRURGICALE

 TEHNICA PLASTIBELL
 Liza aderentelor
 Se pune orificiul preputial sub tensiune

 Se adapteaza dispozitivul intre gland si preput cu sprijin pe

santul coronar
 Ligatura stransa a excesului preputial la dispozitiv

 Preputul distal de ligatura se necrozeaza in 3-7 zile

 Ca anestezie, blocul penian este suficient


Dispozitivul Plastibell
TEHNICI CHIRURGICALE

 PLASTIA DE PREPUT
 Este considerata cel mai efectiv mod de a reda un
preput retractibil, cu cele mai putine complicatii
 Au fost descris multe tehnici, cea mai simpla
constand dintr-o incizie longitudinala dorsala
centrata pe inelul fimotic
 Incizia se face profund pana la fascia Buck si se
sutureaza transversal cu fire rezorbabile
 Au fost propuse si modificari ale acestei tehnici,
implicand multiple incizii care au un rezultat
cosmetic mai bun
COMPLICATII POSTOPERATORII

 ACUTE
 Hemoragice
 Amputatia partiala a penisului
 Infectia postoperatorie
 Excizia excesiva a pielii

 TARDIVE
 Stenoza de meat
 Fistula uretrocutanata
PARAFIMOZA
Constrictia dureroasa a glandului, prin
inelul preputial stramt care a fost retractat la
nivelul santului coronar

 Se produce prin manipulare directa sau erectie


 Inelul comprima vasele limfatice cu instalarea
limfedemului distalglandul si partea mucoasa
a preputului se tumefiaza
 Este o urgenta medico-chirurgicala
PARAPHIMOSIS
TRATAMENT

 Reducerea preputului dupa compresia manuala a


glandului edematiat
 E bine ca pacientul sa fie sedat sau narcotizat

 Dupa repozitie se vor aplica local comprese


umede cu antiseptice usoare
 Daca reducerea nu este posibila se va practica
incizia dorsala a inelului preputial
 Se recomanda circumcizia la rece (dupa 3 luni de
la episod) cu scopul prevenirii recidivei
GASTROSCHISIS
Gastroschisis-ul se refera la un defect ce
intereseaza toata grosimea peretelui abdominal
paraombilical asociata cu eviscerarea intestinelor
fetale.

• Incidenta gastroschisis-ului variaza de la 1-5 la 10000


de nn si este similar la sexul masculin si feminin.
Incidenta este in crestere.

• Factori de risc: fumatul, folosirea drogurilor


recreationale (cafeina, canabis, alcool, etc), index de
masa corporala scazut, rata crescuta a infectiilor
genitourinare, nulipare, aspirina, ibuprofenul, agenti
vasoconstrictori
Patogeneza
• Exista cateva ipoteze:
– Imposibilitatea mezodermului de a forma peretele abdominal
– Ruptura membranei sacului amniotic in jurul inelului ombilical
– Involutia anormala a venei ombilicale drepte duce la slabirea
peretelui abdominal
– Ruptura arterei viteline drepte cu consecinta deteriorarii
peretelui abdominal
– Plierea anormala a peretelui abdominal

• Aproape toate cazurile de gastroschisis sunt asociate cu


nivel ridicat al alfa-fetoproteinei in serul matern (MSAFP).
Diagnostic
• Prenatal:
– Nivel ridicat al MSAFP
– Ultrasonografie
– Oligohidramnios-ul este cea mai frecventa anomalie de
fluid amniotic, dar poate aparea si polihidramnios-ul

• Postnatal:
– Exteriorizarea organelor abdominale (de obicei
intestinele). Exista edem si inflamatie a peretelui intestinal
in acord cu un lumen dilatat creat de multiplele volvulari
ale anselor
– Malrotatia, atrezia si stenoza sunt prezente in >25% din
cazuri
– In contrast cu omfalocelul, gastroschisis-ul nu este asociat
cu malformatii in afara tractului gastrointestinal
Tratament
• Pregatirea preoperatorie:

– Acoperirea intestinelor cu o punga de plastic ce contine


solutie salina sterila. Aceasta pastreaza temperatura
corporeala si minimalizeaza pierderea lichidiana

– Decompresia stomacului prin montarea unei sonde


nazogastrice

– Stabilirea unui acces intravenos periferic pentru


administrarea de lichide si antibiotice ( ampicilina si
gentamicina), si stabilizarea cailor respiratorii

– Tinerea nn intr-un mediu termoneutru


Tratament
• Interventia chirurgicala:

– Dupa reducerea intestinelor intraabdominal,


peretele abdomenului este inchis peste acestea,
evitand crearea unei presiuni intraabdominale
prea mari. Inchiderea primara are succes in 70%
din cazuri.

– O husa de protectie este necesara din ce in ce mai


rar