Sunteți pe pagina 1din 20

Endocrinologie

Endocrinologia este stiinta medicala, care se ocupa cu studiul functiei


organelor specializate= sistemul endocrin si sistemul neuroendocrin; aceste
sisteme secreta substante numite hormoni, care joaca un rol esential in
procesele biologice majore: crestere, dezvoltare, reproducere, controlul
homeostaziei si inducerea modificarilor metabolice necesare supravietuirii
organismului in diverse conditii.

Dupa definitia clasica, hormonii sunt substante sintetizate la nivelul unor


organe specializate( glandele endocrine), dar si la nivelul unor tesuturi sau
organe: tesut nervos, intestin, rinichi, etc. De la aceste nivele, hormonii sunt
eliberati in circulatie si transportati la nivelul receptorilor specifici, avand
actiune atat de stimulare cat si de inhibare.

De mentionat ca orice boala viscerala sau de tesut influenteaza sistemul


endocrin, sau poate fi determinata de o perturbare a functiilor endocrine.

Hormonii mai ales cei de sinteza sunt utilizati in terapeutica celor mai diferite
boli neuroendocrine.

Homeostazia este proprietatea organismelor vii de a-si mentine constante


diverse procese fiziologice.

I. Patologia hipofizei.

Hipofiza= este situata la baza creierului, in saua turceasca a osului sfenoid. Are
o greutate de 0,6 gr, si este formata din 2 parti distincte din punct de vedere
embriologic, morfologic si hormonal:

- adenohipofiza= hipofiza anterioara

- neurohipofiza= retrohipofiza.

Adenohipofiza= are numai legaturi vasculare cu hipotalamusul. Are celule


secretoare proprii care produc 7 hormoni proteici: 3 cu actiuni tisulare directe,
si anume:

- hormonul somatotrop= STH

- prolactina
- melanocitostimulatorul= MSH;

Ceilalti 4 hormoni actioneaza asupra altor glande endocrine:

- tireotropul= TSH

- adrenocorticotropul= ACTH

- foliculostimulatorul= FSH

- luteinizantul= LH

Neurohipofiza= are conexiuni nervoase si reprezinta locul de depozitare si


eliberare in circulatia sanguina a neurohormonilor hipotalamici= vasopresina si
oxitocina.

Patologia hipofizei cuprinde stari de insuficienta sau stari de hiperfunctie


hipofizara.

1) Insuficienta sau hiperfunctia hipofizara= pot fi produse de sindromul tumoral


hipofizar( tumori ale hipofizei).In acest context simptomatologia endocrina si
metabolica se impletesc cu semne neurologice( cefalee localizata temporal si
cu iradiere frontala, parietala si occipitala, fotofobie, greta, tulburari de
echilibru, hipertensiune intracraniana); semne oftalmologice( scaderea acuitatii
vizuale,scotoame, jena retrobulbara, iar in formele avansate pana la cecitate;
semne radiologice: marirea seii turcesti in toate directiile.

Sindromul endocrino-metabolic al bolii depinde de structura histofunctionala a


tumorii. Trebuie precizat ca tumorile hipofizei sunt in majoritate benigne, cu
celule: cromofobe, eozinofile, bazofile sau mixte. Ca forme clinice enumeram:
adenomul cromofob, adenoame cu eozinofile craniofaringioame( din tesut
embrionar), adenocarcinoame( apar dupa 40 ani, au evolutie maligna prin
invazie osoasa si nervoasa cu evolutie rapid fatala.

In evolutia acestor tumori se distinge o faza intraselara cu semne endocrine si o


faza extraselara cu fenomene de compresie pe tesuturile invecinate si HTI.

Tratament= hipofizectomie in tumorile mari cu tulburari neurologice; roentgen


terapie hipofizara externa, asociata cu tratament endocrinologic.
2).Microsomia hipofizara=nanismul hipofizar.

Este o tulburare de crestere si dezvoltare, determinata de secretia insuficienta


de STH, la care se asociaza de obicei si insuficienta altor hormoni: gonadotrop,
ACTH.

Deficitul de crestere se evidentiaza de obicei la varsta de 2-3 ani cu mentinerea


insa a proportiei segmentelor corpului, ralizandu-se un nanism de tip armonic.

Aceste persoane, la varsta de adult un aspect”infantosenescent”cu: maxilare


mici, dinti incalecati prin nedezvoltarea mandibulei, trasaturile fetei sterse cu
pielea fina cu efelide si care prezinta cute mici fine( geroderma) dand aspectul
de imbatranire precoce, dar faciesul cu aspect juvenil. Laringele nedezvoltat cu
voce infantila si dupa pubertate. Dezvoltarea osoasa este intarziata, extremitati
mici= aspect general gracil.

Dezvoltarea sexuala este tulburata: caracterele sexuale nedezvoltate in raport


cu varsta, pubertatea nu se instaleaza sau se instaleaza tarziu, apar tulburari
metabolice( hipoglicemie, anabolism proteic scazut), uneori obezitate si diabet
insipid.

Inteligenta este normala, dar au comportament pueril, sunt timizi, retrasi cu


complexe de inferioritate.

Investigatii= STH scazut pana la 0 uneori; glicemia a jeune scazuta; radiografia


de sa turcica poate arata dimensiuni reduse, uneori prezenta unui tubecul
anterior, tumori hipofizare; radiografia regiunii carpiene arata prezenta
deschiderii cartilajelor osoase pt. mult timp.

Forme clinice:

_ dupa afectarea hipotalamica pot fi: nanisme cu obezitate si nanisme cu diabet


insipid

_ dupa insuficienta hormonala hipofizara pot fi: nanisme cu pubertate normala(


deficit izolat de STH); nanoinfantilisme cu insuficienta gonadotropa; nanism cu
insuficienta tiroidiana.

_ dupa etiologie pot fi: tumorale, leziuni netumorale, familiale, sporadice.


Etiopatogenie+ orice agent morbid care produce leziuni distructive in
hipotalamus si hipofiza anterioara in perioada copilariei determina insuficienta
hipofizara somatotropa sau pluritropa, cu incetinirea cresterii si diferentierii
somatosexuale, deficite hormonale si metabolice. Ca agenti morbizi
enumeram: tumori, leziuni infiltrative netumorale, traumatisme craniene,
leziuni inflamatorii( meningite, meningoencefalite), hidrocefalie, factori
ereditari, tulburari nutritive si metabolice.

Fara tratament, in formele cu insuficienta hipofizara globala, copilul ramane


pitic, nediferentiat sexual,apar fenomene precoce de senescenta, longevitate
scazuta.

Tratament= curativo-profilactic.

Profilaxia este posibila acolo unde se cunoaste etiologia, pt. stimularea


cresterii: tratament selectiv cu hormon de crestere extras din hipofize umane
sau simiene, in injectii im. Deasemeni tratament cu Testosteron si androgeni
anabolizanti: Naposim 1,5-2mg/kgcluna, Tiroida 0,02-0,04gr/zi in formele cu
hipotiroidie.

Se recomanda incadrarea sociala in profesii adecvate posibilitatilor biologice,


intelegere si cooperare din partea anturajuli.

3). Macrosomia hipofizara= cu cele 2 boli: gigantismul si acromegalia, boli


provocate de hiperfunctia hipofizara, determinata la randul ei de un adenom
eozinofil sau mixt.

Gigantismul.= boala endocrina caracterizata prin predominenta cresterii in


lungime si apare cand boala debuteaza inainte de pubertate.

Clinic= corpul alungit exagerat( cca. 25% peste talia normala). Alungirea se
produce la toate segmentele, dar mai ales la nivelul trunchiului si membrelor
inferioare. Aceasta crestere este insotita de disproportia intre lungimea si
grosimea corpului si de formari scheletice ( cifoze, scolioze, genu valgum),
ingrosarea tegumentelor, visceromegalie( cardiomegalie, gastromegalie,
megacolon) si tulburari functionale ale acestor organe. Exista tulburari sexuale
caracterizate prin infantilism sau imaturitate sexuala. Pacientii pot prezenta
totodata cefalee si tulburari psihice.
Gigantismul este cauzat de adenomul hipofizar, tumora benigna, care produce
hipersecretie de STH. Boala evolueaza lent, cronic, cu durata de viata redusa
mai ales prin infectii intercurente, sau pri complicatii precum diabet, TBC, HTI.

Acromegalia= boala endocrina caracterizata prin cresterea in grosime, apare


dupa pubertate si la varsta adulta.

Debut= de obicei insidios cu dureri articulare pseudoreumatice, dureri osoase,


cefalee, acroparestezii, hipersudoratie. Pe parcursul evolutiei se constata
ingrosarea oaselor, a tesuturilor moi, apare prognatism, apar bose frontale,
occipitale, buze groase, macroglosie. Bolnavulo acuza dispnee de efort,
bradicardie, HTA, constipatie. La femei poate apare amenoree cu galactoree,,
iar la barbati impotenta sexuala. Deasemeni apar manifestari neuropsihice,
cefalee, tulburari nevrotice..

Laborator= STH crescut peste valoarea de 10-20 NG( nanograme),


hiperfosfatemie, fosfataza alcalina crescuta, toleranta scazuta la glucoza.
Radiografia de sa turcica arata aspect erodat, cu contururi multiple, calota
ingrosata.

Cauza= este adenomul hipofizar hiprsecretant, care debuteaza dupa pubertate


cand cartilagiile de crestere sunt inchise si atunci somatotropul in exces
determina ingrosarea periostului.

Tratamentul gigantismului si acromegaliei consta in hipofizectomie prin


roentgen terapie sau chirurgical. Deasemeni terapie cu hormoni sexuali,
vitamina B, corticoterapie, dieta hipoglucidica.

4) Insuficienta hipofizara a adultului.

Este o boala determinata de insuficienta globala a hormonilor hipofizari,


provocata la randul ei de : leziuni necrotice, tumorale, hemoragice sau
iatrogene ale hipofizei( hipofizectomie chirurgicala sau izotopica).

Debutul= poate fi marcat de deficit sexual, scadere in greutate, piele palida,


subtire de culoare albastruie sau carotemica, astenie fizica si psihica,
hipotensiune, bradicardie, reducerea pilozitatii pubo-axiale. Apar precoce si
constant fenomene de insuficienta ovariana( oligohipomenoree, apoi
amenoree, hipotrofie uterina, depigmentarea mameloanelor cu atrofia
tesutului mamar). La barbati se manifesta prin reducerea potentei si a
fertilitatii.

Laborato= FSH, LH, TSH, ACTH, STH, prolactina plasmat6ica sunt scazute.

Dupa etiopatogenie se descriu urmatoarele forme clinice:

- hipohipofizia postpartum=boala Scheehan= apare de obicei la multipare cu


travaliu prelungit si hemoragie severa( se produc leziuni vasculonecrotice in
hipofiza care ulterior duc la fibroscleroza hipofizara).

- hipofizia tumorala: adenoame cromofobe, craniofaringioame,


adenocarcinoame.

Tratament= dupa formele clinice cu aport hormonal substitutiv, vitamine si


regim bogat in proteine.

II. Patologia hipotalamica.

Hipotalamusul este acea parte a SNC care are rol in mentinerea homeostaziei
prin functia sa neuro-secretoare ( hormonii circulanti: vasopresina si ocitocina)
Hipotalamusul coordoneaza toate organele endocrine. Deci este implicat in:
termoreglare, reglarea metabolismelor, a setei, a comportamentului
alimentar,,sexual si reproducere.

Hipotalamusul reprezinta orologiul biologic.

Pentru ca zonele de neurosecretie si control vegetativ si metabolic din


hipotalamus se intrepatrund, patologia hipotalamica cuprinde sindroame
endocrine si neurologice de obicei asociate.

Sindroamele endocrine apar datorita tulburarii sintezei si eliberarii


neurohormonilor hipotalamici: vasopresina si ocitocina.

Sindroamele neurologice apar ca urmare a lezarii zonelor de control vegetativ


simpatic si parasimpatic( hipo sau hipertermie, TA oscilanta) si a zonelor de
control metabolic( anorexie, bulimie, inversarea ritmului somn-veghe, tulburari
in exprimarea unor emotii primare: furie= atac, frica= fuga).
Diabetul insipid.

Este o boala hipotalamo-neurohipofizara sau renala datorita fie insuficientei de


sinteza si eliberare a vasopresinei= Diabet insipid hipotalamic, fie datorita lipsei
de efect a vasopresinei la nivel renal= Diabet insipid nefrogen.

Clinic se manifesta prin poliurie, sete si polidipsie. Debutul deseori brusc, la


orice varsta ( mai rar la sugar) cu poliurie 5-15 l/urina zi si noaptea, sete
imperioasa si polidipsie ( care va depasi cantitatea eliminata). Ca urmare apar
semne de4 deshidratare si tulburari de comportament.

Cauze: ereditatea, uneori idiopatic, sau cauze medicamentoase la forma renala


de diabet: litiu.

Tratament etiologic, simptomatic, substittutiv cu vasopresina.

III. Patologia tiroidei.

Glanda tiroida= este alcatuita din 2 lobi situati de fiecare parte a tiroidei si uniti
intre ei perintr-un istm pretraheal. Lobii sunt divizati in lobuli iar fiecare lobul
contine 30- 40 de foliculi. Foliculul este unitatea functionala a tiroidei.

Glanda tiroida are 2 functii importante:

a) de a sintetiza o proteina specifica= tireoglobulina

b) de a acumula iod anorganic, pe care-l converteste intr-o forma organica cu


activitate biologica= hormonii tiroidieni.

Iodul provine din alimentatie( variabile dupa regiunile geografice), ajunge in


circulatie in cantitati mici si este preluat de 2 organe: tiroida si rinichii.

Excretia iodului la nivel renal depinde de activitatea tiroidei.

Functia tiroidei este controlata de sistemul hipotalamo-hipofizar.

Hormonii tiroidieni au efecte morfogenetice si metabolice si anume:

- stimuleaza metabolismul proteic

- intervine in metabolismul glucidic prin actiunea sa de reglare glicogenolitica si


hiperglicemica
- intervine in metabolismul lipidic, actionand asupra sintezei de colesterol

- actioneaza asupra metabolismului vitaminic

- intervine in procesul cresterii, fiind absolut necesari pentru o dezvoltare


staturala normala.

Pentru depistarea tulburarilor tiroidiene se folosesc o serie de teste si anume:

- teste care masoara nivelul functiei tiroidiene= radio-iodocaptarea,


scintigrama, tiroxina serica, iodemia proteica( determina cantitatea hormonilor
tiroidieni in sange)

- teste care indica cauza disfunctiei tiroidiene: TSH, TRH,Anticorpii


antitiroidieni, biopsia tiroidiana.

Tulburarile functiei tiroidiene sunt: hipofunctia= hipotiroidie si


hiperfunctia=hipertiroidie.

Hipotiroidia= tulburarea se refera la diferite forme clinice de insuficienta


tiroidiana, produsa prin absenta sau insuficienta hormonilor tiroidieni, sau prin
insuficienta lor la nivelul tesuturilor.

Mixedemul si hipotiroidia benigna= este afectinea caracteristica in hipotiroidie.

Clinic =se manifesta prin:

- tulburari trofice ale pielii si anexelor: tegumentele fetii sunt infiltrate(


mixedem), palide, galbui cu aspect de ceara; facies rotunjit cu aspect de „ luna
plina” cu trasaturi sterse; sprancenele sunt rare sau absente; parul de pe cap
este aspru, gros, fara stralucire, cade usor; tegumentele de pe trunchi sunt
groase, uscate, hiperkeratozice, reci, usor cianotice, sau cu un colorit galbui mai
ales la palme sau plante; tesutul subcutanat este indurat cu depozite
mixedematoase supra si subclavicular, mucoase uscate, infiltrate; limba
infiltrata si marita( macroglosie).

- tulburari cardio-vasculare: se dezvolta o miocardopatie metabolica(


reversibila la debut) care netratata poate duce la cardio-angioscleroza
manifestata prin: bradicardie, HTA, marirea globala a inimii, zgomote asurzite.

- tulburari digestive: anorexie, constipatie, dischinezie biliara,.


- tulburari renale: tendinta spre oligurie

- hipotonie musculara

- din partea SNC= vorbire lenta, monotona, miscari lente, tulburari psihice

- HLG: anemie, Hb scazuta, leucopenie, eozinofilie, VSH crescut

- amenoree, hipomenoree

Gusa endemica= afectiune ce apare in defecte de sinteza a hormonilor


tiroidieni fie de cauza genetica,fie in tiroidite, fie in tulburari genetice. In acest
caz in urma carentei de iod glnda tiroida isi mareste volumul( hipertrofie).

Forme clinice: dupa varsta:

- mixedemul congenital= forma cea mai grava pt. ca bolnavul devine un infirmsi
un neadaptat social. Se manifesta prin intarziere in crestere si dezvoltare, fata
ramane cu aspect infantil, capul mare in raport cu restul trunchiului, fontanele
si suturi larg deschise mult timp, ochi departati( hiprtelorism), facies in „luna
plina”, piele, nas, buze ingrosate. Intelect deficitar, cretinoid= idiotie
mixedematoasa. Tiroida poate fi hipertrofica, atrofica sau absenta.

- mixidemul juvenil= dobandit: apare la varste diferite. Cand apare dupa 2 ani,
dezvoltarea SN este aproape terminata, nu mai apar tulburari neuropsihice
severe( se manifesta prin scaderea memoriei si atentiei, indiferenta,
somnolenta), iar deficienta de crestere este proportionala cu intensitatea
leziunii tiroidiene.

- mixedemul adultului( descris).

Etio-patogenie: boli congenitale; formele dobandite in caz de tiroidectomie(


chirurgicala sau prin iod radioactiv0 si in tiroiditedatorita unor procese
autoimune.

Evoluti si complicatii: sunt in functie de forma clinica, de precocitatea


diagnosticului si a tratamentului. Chiar si in forma congenitala un tratament
precoce inainte de varsta de 4 luni este eficient, uneori cu vindecari.
Tratamentul dupa 2 ani, produce ameliorari ale cresterii dar nu si psihice.
Tratament: - profilactic= combaterea factorilor microbieni si virali, tratarea
corecta a tiroiditelor , extirparea gusei.

Tratamentul de baza este substitutiv cu tiroida uscata, cu tiroxina sau cu


hormoni sintetici(Tiroton).

Hipertiroidia.

Boala Basedow= Tireotoxicoza.

Este vorba de un complex de tulburari determinate de secretia in exces a


hormonilor tiroidieni( o intoxicatie cu hormoni tiroidieni),sau de tulburari in
transportul, utilizarea si metabolizarea lor la nivelul tesuturilor.

Principalele forme clinice ale hipertiroidiei sunt:

a) boala Groves-Basedow= apare de obicei in decada aII-aIV de viata, mai ales


la femei. Se manifesta prin triada: tireotoxicoza, gusa, exoftalmie.

Tireotoxicoza se caracterizeaza prin:

- sindrom neuropsihic: emotivitate exagerata, labilitate afectiva, ideatie


rapida, tulburari de atentie, insomnii, hiperkinezie.

- sindrom respirator: polipnee, senzatie de presiune toracica, capacitate


vitala redusa.

- sindrom digestiv: apetit crescut, tranzit intestinal accelerat( nu neaparat


scaune diareice).

- astenie, miopatie, excretie crescuta de Ca si P prin urina si fecale


ducand la demineralizare osoasa .

Gusa= hipertrofia tiroidiana. Apare constant, moderat crescuta mai ales


lobul drept, de consistenta elastica, neteda sau lobulara.

Exoftalmia= de obicei bilaterala, asimetrica, insotita de edeme


periorbitare, privire fixa, stralucitoare, protruzia globilor oculari.

Tratament= antitiroidiene de sinteza, tranchilizante, iar la bolnavii care au


depasit 40 ani tratament radical cu iod radioactiv.
Cancerul tiroidian.

Reprezinta o proliferare anormala de tesut tiroidian, cu invazie in tesuturile de


vecinatate, dar si cu metastaze la distanta. Este mai frecvent la adulti si
varstnici.

Clinic= gusa uni sau polilobulara, creste rapid, de consistenta crescuta, uneori
dureroasa. Prin fenomene de compresiune apar: raguseala, disfagie, tuse
iritativa, crize de sufocari si asfixie. In formele avansate, prin compresiune
venoasa, se preduce staza jugulara si intracerebrala. Evolueaza in 3 stadii:

- tiroidian(T)= nodul sau lobita

- cervical si ganglionar(N)

- metastatic(M)

Etiologia este necunoscuta. Se iau in considerare iradierea toracelui si a gatului


la copii, gusa endemica.

Tratament= chirurgical= tiroidectomie totala. Postoperator in functie de forma


de cancer, se da iod radioactiv pt. distrugerea completa a tesuturilor tiroidiene
si a metastazelor.

IV. Patologia paratiroidelor.

Paratiroidele sunt glande situate la polii lobilor tiroidieni, in contact cu


peretele posterior al acestora, numarul lor variind intre 2-4-6 glande.

In mod normal sunt in numar de 4 glande si anume 2 superioare si 2


inferioare.Celelalte glande sunt aberante si se pot gasi fie in mediastinul
anterior, fie in cel posterior. Sunt foarte mici la copii si se dezvolta odata cu
varsta. Secreta Parathormonul= PTH.

PTH-ul este un hormon hipercalcemiant, mentine Ca. ionic in limite normale,


controland in felul acesta absorbtia si excretia Ca., deci rol in metabolismul
osos. Actiunea PTH se petrece la nivelul absorbtiei intestinalede Ca si este
dependenta de prezenta vitaminei D.
Hipoparatiroidismul= Tetania.

Clinic poate fi : acuta= tetania paratireopriva= insuficienta severa de PTH;


cronica= decompensari cu nevoi crescute de Ca.

Tetania acuta= evolueaza in episoade= crize de tetanie, precedate de amorteli


sau crampe ale extremitatilor, urmate de spasm carpo-pedal”mana de mamos”

In rare cazuri la copii apare si stridorul laringiansau convulsii generalizate.

Tetania cronica= se manifesta prin obosealacronica, slabiciune musculara,


paloare, amorteli ale extremitatilor, crampe musculare, blefarospasm, spasme
viscerale( intestinale, gastrice, esofagiene), senzatia de deget mort.

Evidentierea tetaniei cronice se face prin cercetarea excitabilitatii neuro-


musculare: percutia nervului facialproduce contractia muschilor inervati de
fcial(orbicularu buzelor)= semnul Chvostek; producerea spasmului carpal prin
ischemie(cu garoul)= semnul Troussau. Clinic se mai observa tulburari trofice:
piele uscata, par uscat si rar, deformatii si tulburari trofice ale unghiilor,
tulburari ale smaltului dentar, cataracta.

Biochimic= valorile Ca total si ionic sunt scazute,fosfatemia este


crescuta(caracteristic tetaniei), calciurie si fosfaturie scazute, fostataza alcalina
scazuta.

Etiologie= lezarea paratiroidelor in urma tiroidectomiei, dupa iradieri,


hemoragii, tetania neonatala tranzitorie.

Tratament= Calciu.

Pseudo-hipoparatiroidismul.

Este o boala genetica manifestata pe langa excitabilitatea neuromusculara


siprin tulburarischeletice: statura mica, facies rotund, scurtarea matatarselor si
metacarpelor. Paratiroidele sunt hiperplazice.

Hiperparatiroidismul= hipercalcemie.

Hiperglicemia moderata este asimptomatica. In formele avansate se manifesta


clinic prin : inapetenta, greata, varsaturi, constipatie, poliurie cu polidipsie,
deshidratare, hipotonie musculara, oboseala. Prin depunere de microcristale
apare nefrocalcinoza, calculi pancreatici, calculi in capsulele articulare,
conjunctive, etc.

Deasemeni in evolutiile lungi apar deformari osoase, calota cu aspect „mancat


de molii”, decalcifieri subperiostale.

Calcemia totala si Ca ionic arata valori crescute( peste 13mg%).

Etiologie= se descriu:

- hiperparatiroidismul primar= in tumori paratiroidiene

- hiperparatirodismul secundar= in afectiuni cronice cu hipocalcemie,


rahit6ism, tulburari gastro-intestinale

- hipoparatiroidismul tertiar= o forma severa cu hiperplazie adenomatoasa.

Tratamentul este chirurgical in formele primare si de corectie a cauzei in


formele teriare,

V. Patologia medulosuprarenalei.

Glandele suprarenale sunt situate la polul superior si spre marginea interna a


fiecarui rinchi, avand o greutate intre 5-7 gr.

Corticosuprarenala este formata din 3 zone distincte si anume:

1) zona glomerulara= cea mai externa, formata din celule mici, rotunde
asemanatoare glomerulilor renali; secreta hormonii mineralocorticoizi=
Aldosteronul.

2) zona fasciculata= situata median, formata din celule mari, poligonale;


secreta hormonii glucocorticoizi= Cortizolul si Cortizonul.

3) zona reticulata= cea mai profunda, formata din celule mici situate in retea;
secreta hormonii sexoizi= Androgenii.

Rolul hormonilor corticosuprarenalei:

- mineralocorticoizii= au actiune principala in metabolismul apei si


electrolitilor si anume: scad eliminarea apei si aNa din organism si cresc
eliminarea K, actiune ce se petrce la nivelul tubului renal distal. Astfel ca:
excesul de mineralocorticoizi are drept consecinta cresterea volemiei si
producerea de leziuni vasculare de tip degenerativ sclerotic, iar insuficienta
secretiei determina scaderea Na si cresterea K, consecinta fiind hipotensiunea,
deshidratarea extracelulara si hiperhidratare intracelulara( tulburari severe
hidro-electrolitice cu consecintele acestora).

- glucocorticoizii de tip cortizol au efecte anabolice la nivel hepatic si


catabolice la nivelul tegumentelor, muschi, tesut adipos, osos, etc.

- hormonii sexoizi= participa alaturi de hormonii gonadici la definirea


caracterelor sexuale, influenteaza procesul de crestere, au actiune tonica
asupra SNC si asupra SNV.

In consecinta hormonii corticosuprarenali intervin in cele mai importante


functiuni biologice ale organismului: in procesul de crestere, de imunitate, in
diferentierea sexuala.

Importanta corticosuprarenalei reiese din faptul ca in absenta ei organismul nu


poate supravietui.

Hormonii corticosuprarenali au o larga utilizare ca medicamente si in acest sens


au fost sintetizati o serie de derivati: Cortizol, Cortizon, Aldosteron, Prednison,
Dexametazon, Triamcinolon, etc.

In patologia acestor glande , intalnim urmatoarele entitati:

a) Isuficienta corticosuprarenala acuta

Este un sindrom datorat absentei sau secretiei insuficiente de glucocorticoizi si/


sau mineralocorticoizi fata de necesarul metabolic al organismului.Se manifesta
prin: adinamie, hipoglicemie, natriureza, hiperkaliemie si colaps. Reprezinta o
urgenta medicala.

La sugar se descrie ca boala sindromul de pierdere de sare, de etiologie


variabila, in special pe erori enzimatice, hipoplazie suprarenala congenitala,
hemoragii, calcifieri ale suprarenaleler, nefropatii cu pierdere de sare.
Debuteaza la 6-14 zile de la nastere cu oprirea cresterii, deshidratare, apetit
redus, varsaturi, diaree, uneori febra, iar examenul de urina evidentiaza o
natriureza peste 3gr/l. Ionograma arata hiponatremie, hiperkaliemie, acidoza
metabolica. Fara tratament se ajunge rapid la colaps si exitus.

La copilul mare si la adult se intalneste frcevent in cadrul ICSA, sindromul


Waterhause- Friederichsen, aparut in septicemii mai ales cu meningococ, dar si
si in hemoragii si mai rar tromboze supraacute. Clinic: febra, obnubilare,
petesii, purpura, meningita, colaps, hipotermie, coma. Evolutia fulminanta.

Tratamentul in ICSA= are ca obiective:

- tratamentul colapsului si al deshidratarii prin pev cu solutie clorurosodica


izotona in glucoza

- substitutia gluco si mineralocorticoizizilor cu Hemisuccinat de hidrocortizon


sau Dexametazona in PEV.

- tratament antibiotic, simptomatic, plasma, sange.

b) ICScronica primara= Boala Addison.

Boala Addison se datoreste insuficientei cronice primare a corticosuprarenalei;


este frecventa intre 20-30 ani cu predominenta la sexul masculin. Este vorba de
un proces de distructie lenta a corticosuprarenalelor, provocata de : tbc
cazeoasa, neoplazii, lues, leziuni vasculare, micoze, unele intoxicatii.

Clinic:

- anorexia este primul simptom care apare si devine din ce in ce mai severa;
ulterior apar greturi, varsaturi, diaree, denutritie, deshidratare.

- hiperpigmentarea tegumentelor este un simptom constant= melanodermia.


Initial apare ca o bronzare mai intensa pe partile expuse la soare, coate, plici,
areola mamara, axila,genito-urinar, ; deasemeni pete verzui sau violacei la
nivelul mucoaselor: buze, gingii, mucoasa jugala. Este vorba de cresterea
activitatii melanocitelor, determinata de concentratia crescuta de ACTH .

- astenie, adinamie

- hipotonie cardio-vasculara+ hipotensiune arteriala, puls mic, rapid,


extrasistole, ameteli, zgomote in urechi, senzatie de lesin.

- pierdere in greutate pana la 10-15 kg.


- tulburari hipoglicemice= survin mai ales dimineata la trezire sau la 3-4
oredupa o masa bogata in glucide si se manifesta prin: astenie, anxietate,
transpiratii reci, tulburari de vedere. Simptomele se amelioreaza dupa glucoza
iv, sau ingestie de zahar.

- tulburari nervoase si psihice= iritabilitate crescuta

- tulburari gonadice= impotenta functionala la barbati cu hipotrofie testiculara,


si oligohipospermie si sacderea impulsului sexualla femei cu hipomenoree.

Boala are o evolutie prigresiva, care netratata duce la deces.

De mentionat ca simptomatologia clinica este evidenta relativ tardiv, cand cca.


90% din glandele suprarenale sunt distruse.

Tratament= profilactic ( combaterea tuturor formelor de tbc) si curativ:


tuberculostatice si tratament de substitutie cu hormoni glucocorticoizi si
mineralocorticoizi.

c) Sindromul suprarenometabolic= Sindromul Cushing.

Cuprinde totalitatea formelor clinice de hiperfunctie corticosuprarenala cu


hiperproductie de cortizol si alterarea sistemului de control al secretiei
corticosuprarenale.

Clinic:

- adipozitate= semnul cel mai constant(95% din cazuri), cu o topografie


caracteristica: faciala, cevicala si tronculara cu respectarea extremitatilor. Fata
bolnavilor este rotunjita cu aspect de „luna plina” si vultuoasa, gatul se
ingroasa si pare scurtat; depunere de grasimedeasupra spatiului interscapular
„ceafa de bizon”; depunere de grasime in fosele infra si supraclaviculare, la
nivelul toracelui si in regiunea mamara. Membrele sunt hipotrofice, subtiate in
contrast cu trunchiul „lamaie pe scobitori”.

- tegumentele prezinta striuri roz-violacei, uneori echimoze cu sufuziuni


sanguine; pe toracele anterior si posterioe acnee.

- hirsutismul= pilozitate cu caracter masculin( fata, buza superioara, regiunea


mentoniera si submentoniera), cu fire de par groase si inchise la culoare.
- HTA= constanta, duce in timp la marirea de volum a VS si instalarea unui
proces de ateroscleroza difuza.

- osteoporoza= prezenta in 80% din cazuri cu deformari ale oaselor

- tulburari gonadice= oligomenoree, scaderea potentei sexuale

- sindrom psihic= depresie, anxietate, labilitate psihica, tulburari de


memorie si atentie.

Hipersecretia de corticoizi determina modificarea tuturor metabolismelor.


Aceasta hipersecretie suprarenala poate fi : primitiva( tumori suprarenale) si
secundara unei stimulari adrenocorticotrope( cancere viscerale, tulburari ale
SN).

Tratamentul= profilactic consta in evitarea factorilor stresanti psihici, fizici,


infectiosi, toxici, supraalimentatia; curativ in functie de forma clinica: regim
alimentar hipocaloric, radioterapie, suprarenalectomie.

d) Hiperaldosteronismul.

Afectiunea se caracterizeaza prin tulburari cardio-vasculare, renourinare,


neuromusculare, si hidrominerale, produse de hipersecretia suprarenala de
hormoni mineralocorticoizi, predominant aldosterona.

Hiperaldosteronismul poate fi :- primar= sindromul Conn= datorat de cele mai


multe ori unei tumori benigne, mai rar unei hiperplazii primare sau congenitale;

- secundar= prin stimularea zonei glandulare de


diferite cauze.

Clinic se descriu urmatoarela sindroame: cardiovascular hipertensiv( constant


cu valori de cca.20/10 mmHg); renourinar( poliurie moderata cu nicturie,
polidipsie compensatorie); neuromuscular( oboseala musculara,parestezii,
uneori contracturi tonice de tip tetanic); biologic si chimic( hipokaliemie,
hiperkaliurie, hipernatriurie, alcaloza).

e) Sindromul suprarenogenital= adrenogenital

Este determinat de o hiperproductie de hormoni sexuali androgeni


corticosuprarenali.
La nou nascut= poate fi congenital, prin deficit enzimatic cu tulburarea
cantitativa si calitativa in biosinteza hormonilor. Sepoate manifesta la fetite
printr-un tablou de pseudohermafroditism feminin( organele genitale interne
sunt fie normale, fie hipotrofice, dar cele externe sunt de tip masculin.

La copilul mai mare determina aparitia unei pubertati precoce cu caracter


heterosexual la fetite si izosexual la baieti.

La adul= la femei produce fenomene de masculinizare, iar la barbati la


fenomene de feminizare.

VI. Patologia gonadica.

Gonadele= glande sexuale: ovarul la femei( secreta estrogenii); testicolul la


barbati( secreta testosteronul).

In mod normal, cromozomii de sex( gonozomi sau heterozomi) sunt:

46,xx pentru femei

46,xy pentru barbati

Deci in formula ambelor sexe exista un cromozom comun X . Prezenta lui este
vitala. Un om lipsit de gonozomi sau numai cu gonozomul Y moare.

Un om numai cu un gonozom X( 45,X) este viabil, dar nu formeaza gonada si nu


se sexualizeaza. Deci pt. formarea gonadei sunt necesari doi gonozomi.

Cuplul XX contine informatia necesara pt. a forma ovarul, iar cuplul XY, prin acel
cromozom Y induce formarea testicolului.

Orice modificare a cromozomilor de sex va determina perturbari in formarea


gonadei si bineinteles in desfasurarea procesului de sexualizare, determinand
asa numitele disgenezii gonadale.

Disgeneziile gonadale= deci sunt leziuni ale gonadei, si prin aceasta produc
tulburari ale procesului de sexualizare. Se pot clasifica in:

_ disgenezii agonadale= apar tulburari care impiedica formarea gonadei

_ disgenezii gonadale= gonadele exista dar sunt modificate


_ disgenezii ambogonadale= hemafroditismul adevarat= se caracterizeaza
prin prezenta simultana a gonadelor de sex opus(te4sticol si ovar), dar ambele
gonade sunt disgenetice si insuficiente din punct de vedere hormonal.

Patologia pubertatii.

Aparitia maturizarii sexuale inainte de 9 ani laq fetite si inainte de 10 ani la


baieti este considerata pubertate precoce. Este mai frecventa la fete.

Pubertatea precoce idiopatica = este o forma cu caracter familial, mai frecventa


la fete: in aceeasi familie se intalneste la acelasi sex, uneori foarte precoce.
Poate fi: hipergonadotropa asociata cu nanism, in hipotiroidii, in leziuni
intracraniene.

Pubertatea intarziata= este mai frecventa si mai evidenta lqa baieti. Poate fi
familiala sau prin intarzierea maturizarii generale. Inseamna ca pana la varsta
de 15 ani la baieti nu s-au dezvoltat testicolele, iar la fete pubertatea intarziata
inseamna ca, glandele mamare nu incep sa se dezvolte pana la 14 ani.

Cromozomul= este un corpuscul al nucleului celulelor, purtator al caracterelor


ereditare, care ia nastere in timpul diviziunii celulare si este specific fiecarei
specii(ADN).

Orice celula mama are 46 cromozomi, din care 22 perechi sunt autosomi= pt.
caracterele somatice si 1 pereche heterosomi= pt. caracterele sexuale( XX sau
XY).

Pt. stabilirea sexului genetic se folosesc cariotipul si cromatina. Stabilirea


cariotipului este metoda prin care se studiaza numarul si morfologia
cromozomilor.

S-ar putea să vă placă și