C-ANPROM/MEX//0622

Hemofilia
Sesión Integral
Educación Clínica

Material exclusivo para educación. Se prohíbe su distribución.

 C-ANPROM/MEX//0622

¡Importante!

• Esta presentación es proporcionada para fines informativos

y de educación

• No tiene como objetivo ofrecer asesoría médica sobre un

plan de tratamiento y/o régimen de dosificación

• Shire le recomienda que consulte con su médico todas las

opciones de tratamiento que puedan estar disponibles

Material exclusivo para educación. Se prohíbe su distribución.

 C-ANPROM/MEX//0622

Objetivo

• Conocimientos básicos de la hemofilia

• Identificación de sangrados

• Tratamiento y prevención de sangrados

Material exclusivo para educación. Se prohíbe su distribución.

 C-ANPROM/MEX//0622

Antes del
diagnóstico,
¿qué sabía
acerca de la
hemofilia?

4
Material exclusivo para educación. Se prohíbe su distribución.
 C-ANPROM/MEX//0622

¿Qué es la hemofilia?

Un trastorno sanguíneo que desacelera el proceso

de coagulación de la sangre

Hereditario, para toda la vida y poco común

Las personas con hemofilia sangran por más

tiempo, no más rápido

El sangrado puede ocurrir en cualquier lugar, siendo más

común en las articulaciones, como rodillas, codos y tobillos

Material exclusivo para educación. Se prohíbe su distribución.

 C-ANPROM/MEX//0622

Defecto de la coagulación de los pacientes con hemofilia

Paciente con Paciente portadora

Hemofilia de Hemofilia
Las personas que
Esto significa que
nacen con hemofilia
puede transmitirles
carecen de un factor
dicho gen (carencia del
de coagulación o lo
factor) a sus hijos.
tienen en baja
cantidad.
Todas las hijas de
hombres con hemofilia
Los factores de
son portadoras del
coagulación son
mencionado gen.
proteínas necesarias
para la coagulación
normal de la sangre.

Material exclusivo para educación. Se prohíbe su distribución.

 C-ANPROM/MEX//0622

Coagulación normal

Comienza el sangrado Se contraen los vasos sanguíneos

Se forma el Tapón plaquetario Coágulo de fibrina

Material exclusivo para educación. Se prohíbe su distribución.

 C-ANPROM/MEX//0622

Defecto de la coagulacion de hemofilia

Comienza el sangrado Se contraen los vasos sanguíneos

Se forma el Tapón plaquetario Coágulo incompleto, vuelve

a comenzar el sangrado

Material exclusivo para educación. Se prohíbe su distribución.

 C-ANPROM/MEX//0622

Genética

Padre no afectado Madre portadora

Con hemofilia No afectado No afectada Portadora

Material exclusivo para educación. Se prohíbe su distribución.

 C-ANPROM/MEX//0622

Genética

Padre con hemofilia Madre no afectada

No afectado No afectado Portadora Portadora

Material exclusivo para educación. Se prohíbe su distribución.

 C-ANPROM/MEX//0622

Severidad de la hemofilia

No afectado Hemofilia Hemofilia Hemofilia

(sin hemofilia) Leve Moderada Severa

Material exclusivo para educación. Se prohíbe su distribución.

 C-ANPROM/MEX//0622

¿Cómo
identificar
un sangrado?

Material exclusivo para educación. Se prohíbe su distribución.

 C-ANPROM/MEX//0622

Aura

Las personas con hemofilia podrán reconocer

los primeros signos de las hemorragias, como
un cosquilleo, adormecimiento o un aura,
una sensación indescriptible que indica que se
está produciendo una hemorragia, que a veces
se denomina sexto sentido.

Material exclusivo para educación. Se prohíbe su distribución.

 C-ANPROM/MEX//0622

Severidad de la Hemofilia

Calor Dolor

Hormigueo Hinchazón

Material exclusivo para educación. Se prohíbe su distribución.

 C-ANPROM/MEX//0622

Calor Tirantez de la piel

Dolor
Enrojecimiento
Punzante

Hinchazón Rigidez

Material exclusivo para educación. Se prohíbe su distribución.

 C-ANPROM/MEX//0622

Sangrados más frecuentes

Los sangrados pueden ocurrir después

de un accidente o de manera
espontánea.

Los lugares típicos incluyen:

• Articulaciones

• Músculos

• Tejidos blandos

Material exclusivo para educación. Se prohíbe su distribución.

 C-ANPROM/MEX//0622

¿Cómo debe
tratarse un
sangrado?

Material exclusivo para educación. Se prohíbe su distribución.

 C-ANPROM/MEX//0622

Registro de sangrados

• Siga el plan de tratamiento que le indicó

su médico.

• Siempre trate cada sangrado de

inmediato, para evitar complicaciones.

• Lleve un registro de sus infusiones

esto le ayudará a identificar la frecuencia
en sus sangrados.

Material exclusivo para educación. Se prohíbe su distribución.

 C-ANPROM/MEX//0622

¿Qué más
puede hacer?

19
Material exclusivo para educación. Se prohíbe su distribución.
 C-ANPROM/MEX//0622

En caso de un sangrado,
el tratamiento con factor

• Repondrá la proteína faltante.

• Aumenta el nivel de factor y detiene o

evita el sangrado.

• Ayuda a disminuir el dolor relacionado

con el sangrado, hinchazón y la rigidez.

• Permitirá que sane el área.

• Aplicar el tratamiento, dentro de las

2 primeras horas del sangrado.

Material exclusivo para educación. Se prohíbe su distribución.

 C-ANPROM/MEX//0622

Medidas auxiliares para ayudar

a controlar sangrados

• Fisioterapia

• Piense en RECE:

• Reposo para el área afectada

• Enfriamiento (hielo) para

prevenir/reducir la hinchazón

• Compresión con un vendaje de

presión

• Elevación de la extremidad
lesionada por arriba del nivel del
corazón

Material exclusivo para educación. Se prohíbe su distribución.

 C-ANPROM/MEX//0622

Pruebas de Portador
Educación Clínica

Material exclusivo para educación. Se prohíbe su distribución.

 C-ANPROM/MEX//0622

¿Cuál es la prueba para saber

si es portadora de la hemofilia?

• Las pruebas nos permiten saber si una mujer es portadora de la

hemofilia o tiene una mutación genética que causa la hemofilia

• Sin embargo, 1 de cada 10 portadoras presentan niveles bajos de

factores, mencionadas portadoras sangran con mas frecuencia de lo
normal

• Ellas tienen signos de hemofilia leve por ejemplo:

• Presencia de moretones

• A menudo tienen hemorragias nasales

• Presentan sangrados abundantes o

prolongados

Material exclusivo para educación. Se prohíbe su distribución.

 C-ANPROM/MEX//0622

Pruebas de coagulación
• Los laboratorios pueden medir los tiempos de coagulación en la sangre,
mediante un simple análisis de sangre llamado pruebas de
coagulación

• Los resultados se pueden saber en 48 hrs

Pruebas de DNA
• La prueba se realiza en muestras de sangre de miembros de la familia

• Después se obtiene el ADN de las células sanguíneas

• Esta prueba puede llevar desde varios días hasta varios meses

Material exclusivo para educación. Se prohíbe su distribución.

 C-ANPROM/MEX//0622

¿Cuál es la prueba para saber si es portador?

de la Hemofilia?
• Pruebas de mutación directa.

• Ahora ya se pueden realizar pruebas de ADN de personas con

hemofilia y de portadores para ver si una mutación esta presente o
no, y para identificar esta mutación este tipo de pruebas es útil por
que:

• No todos los miembros de la familia tendrán que realizarlo.

• Puede proporcionar alternativas sobre la forma de tratar la

hemofilia, ya que la prueba nos mostrara la mutación genética exacta.

Material exclusivo para educación. Se prohíbe su distribución.

 C-ANPROM/MEX//0622

Recomendaciones

Lleve una dieta sana y realice ejercicio de acuerdo a las indicaciones de

su Médico

Evitar el uso de medicamentos que afecten la función

plaquetaria (AINES)

Preferir tratamientos vía oral, o intravenosa

Usar siempre la misma vena

Realizar ejercicios de fortalecimiento con las manos.

AINES: Inhiben la síntesis de prostaglandinas y tromboxanos:

Aspirina –Acido Acetil Salicílico –Pepto Bismol- Alka Seltzer- (causan hemorragias
digestivas y úlceras) Ácido Enólico (piroxicam) Ácido propiónico (Ibuprofeno, naproxen)
Ácido acético (Indometacina)

Material exclusivo para educación. Se prohíbe su distribución.

 C-ANPROM/MEX//0622

Recuerde

Su médico es el único que puede indicar el tipo de factor que necesita y el

tratamiento

Ante cualquier emergencia “APLIQUE EL FACTOR

PRESCRITO”

Si tiene duda ¡busque apoyo!

Material exclusivo para educación. Se prohíbe su distribución.

 C-ANPROM/MEX//0622

Referencias
• Canadian Hemophilia Society.-Guidelines.

• Guía de Practica Clínica GPC Diagnóstico y Tratamiento de Hemofilia Pediátrica 2012.

28
Material exclusivo para educación. Se prohíbe su distribución.
 C-ANPROM/MEX//0622

Gracias

29
Material exclusivo para educación. Se prohíbe su distribución.