Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
evaluarea in laborator
Concentrația proteinelor
plasmatice 60-80 g/l
Rata de sinteză
Volumul de distribuție
Rata de catabolism
Absorbția fierului– ”bariera mucoasei”
Divalent Metal
Transporter
(DMT)
Transportul plasmatic al
Fierului – rolul ceruloplasminei
si Xantinoxidazei
recesiv autosomală
300 mutaţii ale genei ATP7B (crz 13)
La 35-65% din cazuri apare mutaţia H1069Q
(Histidina este înlocuită de Glutamină)
Haptoglobina - transportorul plasmatic de
Hb liberă
Homozygotes for the normal protein are termed Pi (protease inhibitor) MM. α1-Antitrypsin deficiency
is most frequently due to homozygosity for the Z allele (PiZZ), this genotype having a frequency of
about 1 in 3000. In affected individuals, plasma α1-antitrypsin concentration is reduced to between
10% and 15% of normal. The defect is due to a single amino acid substitution, which causes the
protein to form aggregates that cannot be secreted from the liver, and as a result, cause liver damage .
PiMZ heterozygotes have plasma α1-antitrypsin concentrations that are about 60% of normal; there is
probably only a very slightly increased tendency for these individuals to develop lung disease when
compared with normal PiMM homozygotes.
α2-Macroglobulin (=panproteinase inhibitor) is a high molecular weight protein (820 kDa) that
constitutes approximately one-third of the α2-globulins. Its plasma concentration is increased in the
nephrotic syndrome. Like α1-antitrypsin, α2-macroglobulin is an inhibitor of proteases, though it has a
broader spectrum of activity.
Principalele caracteristici ale
proteinelor plasmatice
Funcţii Denumire Migrarea EF GM (kD) Concentraţia
I.Transportori Nespecifici
Specifici
Neserpinice
nespecifică
rata de sinteză
volumul de distribuţie
rata de catabolism
Distribuţia proteinelor între spaţiul
vascular-interstiţial
< 30 mg Alb / 24 h
1 – N x < 15 ani
xx 15-40 ani
xxx 41 – 60 ani
2 perturbări ale transferului prin
BHE, fără sinteză locală de IgG;
3 - perturbări ale transferului prin
BHE, cu sinteză adiţională de IgG;
4 – sinteză locală de IgG, fără
perturbări ale transferului prin BHE;
5 – fără semnificaţie clinică
Catabolismul Proteina t1/2 în ser
Proteinelor Albumina
1-antitripsina
19-21 zile
4 zile
Complement C3 0,5 – 1 zi
Complement C4 0,5 – 1 zi
Ceruloplasmina 4 – 10 zile
PCR 12 – 24 ore
Feritina 10 minute
1- fetoproteina 4 zile
Fibrinogen 3 zile
Haptoglobina 2 – 4 zile
Ig A 6- 8 zile
Ig G 17 - 35 zile
Ig M 5 - 7 zile
Ig D 3 zile
Ig E 2 zile
Receptorul solubil al Transferinei 10 zile
2 - Macroglobulina 4 - 7 zile
2 - microglobulina 40 minute
Mioglobina 15 minute
Prealbumina 1 – 2 zile
Procalcitonina 24 – 30 ore
1- glicoproteina acidă 5 - 6 zile
Transferina 7 – 10 zile
Clasificarea Enzimelor
Clase Reacţia Enzime
1. Oxidoreductaze A red + B ox → A ox + B red Dehidrogenaze,
Peroxidaze
2.Transferaze A–B+C→A+B –C Transaminazele,
Hexokinaza,
Creatinkinaza
3. Hidrolaze A – B + H2O → A – H + B – Tripsina, Lipaza,
OH Fosfatazele
4. Liaze A (XH) – B → A – X + B – H Anhidraza carbonică
5. Izomeraze A izo A Fosfoglucomutaza,
Triozofosfat izomeraza
Clasa Exemple
M asaţesutului
Leziunitisulare Ratasintezei
producătoralenzim ei
Rataintrăriiînsânge
Inhibitori(otrăvuri
organofosforice,
Activitateaserică inhibitoride
colinesterază)
Ratadeîndepărtare
Clearance Inactivare
AMI – evolution of enzyme
activity