Derrame Pleural

La pleura normal es una fina lámina lisa y semitransparente que recubre, separadamente
en el lado izquierdo y derecho del tórax, el pulmón y sus cisuras (pleura visceral), la
porción lateral de las estructuras mediastínicas, el diafragma y la cara interna de la pared
torácica (pleura parietal). El espacio entre pleura parietal y visceral se denomina cavidad
pleural. En condiciones fisiológicas, esta cavidad está ocupada por una mínima cantidad
de líquido (0,26 mL/kg).
Excesos moderados en la producción de líquido pueden compensarse por un aumento
en la absorción linfática a través de la pleura parietal, y sólo cuando se sobrepasa esta
capacidad de absorción se acumula el líquido para dar lugar al derrame pleural.

Mecanismos que alteran el balance de presiones transpleurales

1. Incremento de la presión hidrostática: asociados a aumento de la presión venosa
pulmonar, y provocan la aparición de trasudados por salida de líquido desde el
pulmón a la cavidad pleural a través de la pleura visceral
2. Disminución de la presión oncótica en la circulación microvascular: Están
implicados en la mayoría de los exudados pleurales
3. Alteraciones en el drenaje linfático. Pueden tener su origen en alteraciones
(inflamatorias o neoplásicas) de la propia pleura o en bloqueo de la circulación
linfática, comprometiendo la reabsorción de líquidos.
4. Incremento de la presión intrapleural negativa: Predispone a la formación de
líquido pleural, con mayor frecuencia en grandes atelectasias o neumotoráx
Clínica
• Dolor de tipo pleurítico
• Si el líquido pleural ocupa más de un tercio del hemitórax suele acompañarse de
cierto grado de disnea
• Intensificación cuando el paciente se acuesta en decúbito contralateral al
derrame
• Tos, fiebre, escalofrío
Diagnóstico
• Radiografía de tórax en proyecciones posteroanterior y lateral. Cuando el
derrame es libre, la radiografía puede mostrar el típico aspecto de condensación
homogénea, presencia de signo de menisco
• Puede existir 200-300 ml de derrame pleural antes de ser visible en la Rx

QUILOTÓRAX
Se caracterizan por la presencia de un liquido pleural de aspecto lechoso, completamente
blanco en ocasiones y algo coloreado (amarillento o rojizo) en otras. El quilotórax
presenta ese aspecto por su elevado contenido en linfa y esta causado, en la mayoría de
los casos, por la rotura del conducto torácico debido a un traumatismo (accidental o
quirúrgico) o por invasión neoplásica, en general a partir de adenopatías malignas
(especialmente en linfomas). En raras ocasiones se produce quilotórax por bloqueo
linfático pulmonar, como ocurre en la linfangioleiomiomatosis, que se acompaña con
frecuencia de episodios repetidos de neumotórax y quilotórax.
El quilotórax se clasifica desde el punto de vista etiológico como traumático y no-
traumático.
TRAUMÁTICOS:
 No-iatrogénicos: dentro de los últimos se ha descrito incluso casos secundarios a
episodios de tos o vómitos .
Dentro de las causas traumáticas no iatrogénicas se describen las fracturas
espinales, la labor de parto, y las lesiones penetrantes, tanto de arma blanca como
por arma de fuego.
 Iatrogénicos: Los procedimientos quirúrgicos torácicos actualmente son la
principal causa traumática, con una incidencia de hasta 4% en la cirugía esofágica,
donde el abordaje transhiatal en comparación con la vía torácica presenta un
aumento en el riesgo5. Tras la resección pulmonar y linfadenectomía de ganglios
mediastinales ocurre en 1,4% de los pacientes, siendo mayor en los estadios N2.
Otras etiologías traumáticas iatrogénicas que lesionan el conducto torácico son la
cateterización de las venas subclavias y la trombosis de éstas secundaria a la toma
de la vía central5.
NO TRAUMÁTICAS:
Se ha descrito las neoplasias, sarcoidosis, insuficiencia cardíaca, síndrome nefrítico,
cirrosis hepática, bocio intratorácico, amiloidosis, síndrome de vena cava superior,
anormalidades congénitas del conducto torácico y enfermedades de los vasos linfáticos
como, síndrome de la uña amarilla y hemangiomatosis. La obstrucción secundaria a
malignidad es la causa más común de quilotórax en general y de los de origen no-
traumático. Los linfomas son responsables del 70% de los casos, con un predominio del
no-Hodgkin, también el cáncer broncogénico es otra causa neoplásica
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La disnea y tos son manifestaciones comunes de los derrames pleurales en general
mientras que el dolor torácico y la fiebre son menos comunes en el quilotórax.
El quilotórax traumático suele desarrollarse en dos a diez días posteriores a la lesión. En
el contexto no traumático, el inicio de los síntomas es más insidioso.
La pérdida rápida de quilo se asocia con hipovolemia y dificultad respiratoria a medida
que el espacio pleural se expande y colapsa el pulmón. Los pacientes pueden presentar
desnutrición debido a la pérdida de proteínas, grasas y vitaminas liposolubles. La
depleción de electrolitos puede llevar a hiponatremia e hipocalcemia. En ciertas
patologías como el linfoma, la primera manifestación puede ser un quilotórax que se
descubre de forma incidental en una radiografía torácica. Es necesario establecer la
diferencia con el pseudoquilotorax, el cual se desarrolla en derrames muy cronicos,
especialmente el reumatoide y el empiema tuberculoso, y presenta un aspecto muy
similar al quilotorax, pero con elevado contenido en colesterol (muy superior al
sanguineo) y relativamente bajo en trigliceridos (< 50 mg/dL [0,5 g/L]). En el verdadero
quilotorax se invierten estos terminos, ya que el valor de trigliceridos suele ser superior
a 100 mg/dL (1 g/L).
DIAGNÓSTICO
La sospecha clínica es muy importante en el proceso diagnóstico.
La Investigación de un presunto quilotórax comienza con la confirmación del diagnóstico
mediante el análisis del líquido pleural, seguido por la identificación del posible sitio de la
fuga, siendo fundamental establecer la etiología. La prueba diagnóstica definitiva es la
toracocentesis con el análisis de laboratorio del líquido pleural. El color del líquido puede
ser engañoso, ya que sólo el 44% de los casos muestran el clásico aspecto blanco lechoso,
mientras que otros son de aspecto seroso, sero-hemático, amarillento, verduzco o
francamente hemático, ya que puede estar manchado con sangre después de un trauma
grave, o que el paciente aún esté bajo ayuno, también puede deberse a desnutrición. Por
lo tanto el análisis de laboratorio es necesario.
El diagnóstico exacto del quilotórax se basa en la presencia de quilomicrones en el líquido
pleural, sin embargo en ocasiones ha sido demostrada la presencia de quilomicrones en
el hemotórax inmediatamente después de una comida, caso en el que procede repetir la
toracocentesis después de varias horas de ayuno.
Cuando no se dispone de la capacidad para demostrar la presencia de quilomicrones,
entonces se dependerá de la cuantificación de los niveles de colesterol y triglicéridos en
el líquido pleural. De esta manera, concentraciones de triglicéridos > 110 mg / dL (1,24
mmol / L) y colesterol < 200 mg / dL (5,18 mmol / L) son diagnósticos de quilotórax. Sin
embargo cuando el paciente está en ayuno prolongado y particularmente si se encuentra
en estado postoperatorio puede ser que se omita el diagnóstico si sólo se basa en la
cuantificación de triglicéridos y colesterol.
Además debe determinarse las concentraciones de proteínas y DHL en el líquido pleural.
Los niveles elevados de DHL obligan a investigar por otras etiologías como cirrosis
hepática. Los pacientes que no presenta traumatismo se les debe realizar tomografía de
abdomen y tórax en busca de lesiones malignas o adenopatías.
La linfangiografía se puede utilizar para demostrar el sitio de fuga o bloqueo. El quilotórax
puede ser diferenciado de un empiema mediante centrifugación, donde el fluido
permanece uniforme, a diferencia del sobrenadante claro que se desarrolla en el
empiema..
TRATAMIENTO
El tratamiento se puede clasificar en tres categorías, tratamiento de las condiciones
subyacentes, manejo conservador y manejo quirúrgico.
Tratamiento de las condiciones subyacentes: Dentro del primero por ejemplo se puede
mencionar los esteroides en la sarcoidosis o los diuréticos en la insuficiencia cardíaca.
El tratamiento conservador: comprende la compensación nutricional y el drenaje
mediante toracostomía con sello de agua a succión continua. En ocasiones la re-
expansión pulmonar se ve obstaculizada por formaciones fibrinosas, lo que
probablemente sólo se resuelva quirúrgicamente. Mantener al paciente nada-vía-oral o
con dietas bajas en triglicéridos de cadena media resuelve el 50% de los quilotórax
traumáticos. Si la fuga persiste a pesar de los triglicéridos de cadena media, entonces
debe considerarse la nutrición parenteral total.
El manejo quirúrgico: está recomendado en los casos donde a pesar de las medidas
conservadoras persiste una fuga mayor de 1,5L/día, mayor a 1L/día por 5 días o
persistencia de drenaje después de 2 semanas. En los casos de quilotórax postquirúrgico
se prefiere la reintervención, ya que en el caso de la cirugía esofágica se ha determinado
que la tasa de mortalidad es del 10% ante la resolución quirúrgica en comparación con
un 50% para el manejo conservador. La ligadura del conducto torácico puede realizarse
mediante toracotomía o toracoscopía.
HEMOTÓRAX
Consiste en la acumulacion de sangre en la cavidad pleural, y no debe confundirse con el
derrame serohemorragico, que es menos denso y suele presentar un hematocrito
inferior al 5%. Por el contrario, en el hemotorax el hematocrito supera a la mitad del de
la sangre y en casos agudos se aproxima mucho a el.
La etiología mas frecuente es la traumatica, ya sea accidental o yatrogena por alguna
maniobra invasiva, pero el hemotorax tambien puede ser espontaneo, secundario a la
rotura de un aneurisma aortico o a una lesion muy vascularizada en algunos casos de
neumotorax espontaneo (hemoneumotorax). En raras ocasiones, el hemotorax se
produce en el curso de la tromboembolia pulmonar, especialmente asociado al
tratamiento anticoagulante; en algunos casos se debe a una hemorragia espontanea por
lesiones tumorales necrosadas. Se ha de considerar la posibilidad de que este causado
por trastornos de la coagulacion o vasculitis. Aunque rara vez produce un hemotorax
clinicamente relevante, se ha de sospechar la presencia de endometriosis ante un
hemotorax que aparece en una mujer en edad fertil.
El diagnostico se sospechara ante un paciente con cuadro agudo de dolor toracico que
cursa con hipotension, anemia y opacificacion total o parcial de un hemitorax. Se
confirmara por toracocentesis.
Desde un punto de vista etiológico, los hemotórax los podemos clasificar en traumáticos,
no traumáticos o espontáneos y yatrogénicos.

Hemotórax traumático
La sangre puede llegar al espacio pleural por lesión de la pared torácica, diafragma,
parénquima pulmonar, vasos sanguíneos o desde estructuras mediastínicas.
Cuando la sangre se acumula en el espacio pleural, ésta tiende a coagularse rápidamente,
como resultado de los movimientos producidos por el corazón y los pulmones.
Finalmente, el hemotórax termina por locularse y tabicarse con rapidez.
Ante cualquier traumatismo, bien sea cerrado o abierto, se debe sospechar la presencia
de un hemotórax. En algunos enfermos no se detecta su presencia en las primeras horas
tras el traumatismo, pero resulta recomendable realizar una radiografía de tórax inicial.
Si el impacto ha sido muy intenso y la situación del paciente lo permite, la realización de
un TAC podrá aportar importante información de posibles lesiones asociadas.
De acuerdo con la extensión radiológica el hemotórax puede clasificarse en tres grados:
1°. El nivel del hemotórax se encuentra por debajo del cuarto arco costal anterior.
2°. El nivel se encuentra entre el cuarto y segundo arco costal anterior.
3°. El nivel está por encima del segundo arco costal anterior.

Se aconseja drenaje con tubo pleural en hemotórax de primer grado, toracotomía en

aquellos de tercer grado y en aquellos de segundo grado se puede comenzar con drenaje
torácico y, eventualmente, toracotomía de acuerdo con la evolución clínica del paciente.
Los pacientes con hemotórax traumático deben ser tratados lo antes posible con drenaje
torácico. Esto permite una completa evacuación de la sangre del espacio pleural,
cuantificar las pérdidas, que disminuya la incidencia posterior de empiema, realizar
autotransfusión del material obtenido y la rápida evacuación de la sangre del espacio
pleural evitando un fibrotórax.

Hemotorax yatrogénico
Cuando un paciente ingresado presenta un derrame pleural hemático, se debe considerar
el origen yatrogénico. La causa más frecuente de hemotórax yatrogénico es la
perforación de una vena central o arteria por la inserción percutánea de un catéter. De
igual manera, un hemotórax yatrogénico puede ocurrir tras una punción o biopsia
pleural, punción pulmonar percutánea, biopsias transbronquiales o el manejo
endoscópico para tratar las varices esofágicas.
El tratamiento será similar al hemotórax traumático asociado al tratamiento de las
lesiones yatrogénicas detectadas.
Hemotórax no traumático
Los hemotórax no traumáticos son poco frecuentes. La causa más común son las
metástasis pleurales, mientras que la segunda causa más frecuente es la complicación
del tratamiento anticoagulante por embolia pulmonar o patología cardiaca.
El hemotórax espontáneo puede ocurrir como resultado de la ruptura anormal de un vaso
sanguíneo intratorácico, como un aneurisma de aorta, aneurisma de arteria pulmonar,
un ductus arterioso o una coartación de aorta.
En algunos pacientes la causa permanece desconocida a pesar de la toracotomía
exploradora.
Estudio de líquido pleural
Apariencia macroscópica del líquido pleural
Las características del LP pueden proporcionar una información diagnóstica útil. Según su
color, podemos clasificar a la mayoría de los LP en alguna de las siguientes categorías:
acuosos (amarillo claro), serosos (amarillento), serohemáticos (rojo oscuro, similar a la
sangre), purulentos (pus) y lechosos (blanquecino y menos espeso que el pus). (1)

Acuoso trasudado
Seroso DP maligno
Serohemático neoplasias
Lechoso (blanquecino y menos espeso que Quilotórax
el pus)
Purulento empiema

Análisis rutinarios del líquido pleural

se requiere extraer de 10–20 ml de LP para su análisis completo que incluye estudios
bioquímicos, microbiológicos y citológicos. El LP se deber repartir en tubos estériles que
contengan anticoagulante
Análisis rutinarios del líquido pleural
Resultado Causa
Glucosa 60 mg/dl Derrames neoplásicos
Paraneumónicos
Empiema pleural
Tuberculosis
PH <7,2 Líquido paraneumónico
Empiema pleural
Triglicéridos 110 mg/dl Derrame linfático
Colesterol 200 mg/dl Pseudoquilotórax
Adenosina desaminasa Aumento de la actividad Pleuritis tuberculosa
(ADA)
Hematócrito ≥50 % del valor del Hematoma pleural
hematócrito en sangre
periférica
Neutrófilos Presentes Infección bacteriana
Linfocitos presentes Tuberculosis
Eosinófilos >10 % neoplasias, infestación
parasitaria, presencia de
sangre o aire en la cavidad
pleural
Cultivos
La tinción de Gram y los cultivos del LP en medios aerobio y anaerobio tienen interés´ s
solo si se sospecha una etiología bacteriana, ya que la identificación de un
microorganismo confirma el diagnóstico, permite dirigir una terapia antimicrobiana
específica y se considera una indicación para colocar un tubo de drenaje pleural. En las
pleuritis tuberculosas la tinción de Ziehl del LP tiene una rentabilidad muy escasa (o5%),
mientras que el cultivo de Lowenstein es positivo solo en una tercera parte de los casos.
Este hecho se debe a que la tuberculosis pleural es básicamente una reacción de
hipersensibilidad retardada a la liberación de antígenos micobacterianos hacia el espacio
pleural desde un foco caseoso subpleural. (1)
Toracocentesis
Procedimiento empleado para la obtención puntual de material pleural con fines
diagnósticos (toracocentesis diagnóstica) y/o terapéuticos (toracocentesis evacuadora),
y se realiza percutáneamente con una aguja hueca fina o un catéter sobre aguja. En
determinadas circunstancias, como el neumotórax y los derrames pleurales de gran
cuantía o alta densidad, será preciso colocar un drenaje pleural.
Tipos
 La TRC diagnóstica: aplicada para la obtención de un volumen pequeño de líquido
pleural (10-60 ml) con fines diagnósticos. Siempre que la etiología del derrame
pleural sea desconocida o exista un deterioro respiratorio, será recomendable la
realización de una TRC diagnóstica

 La TRC evacuadora o terapéutica: se utiliza como procedimiento de emergencia

para la retirada del aire y/o líquido pleural que suponen un riesgo para la vida. La
colocación del drenaje pleural estará indicada en los derrames voluminosos, de
alta densidad, y en los derrames paraneumónicos complicados (líquido pleural
con pus, pH < 7, glucosa < 50 mg/dl).
Procedimiento

1. Monitorización continua de ECG, FC, FR, SatO2, TA.

2. Administrar O2 mediante mascarilla a flujo elevado.
3. Analgesia y sedación.
4. Abordaje y lugar de punción:

• Anterior: paciente en decúbito supino, cabecera de la cama elevada 30º y elevación del
brazo por encima de la cabeza. Zonas de punción: 2º EIC en línea media clavicular o 4º
EIC en línea media axilar. Indicado en neumotórax, neumotórax a tensión, cualquier
drenaje en niño pequeño, poco colaborador o enfermo grave.

• Posterior: paciente sentado, ligeramente inclinado hacia delante y brazos apoyados

sobre una mesa. Punto de punción: 5-7º EIC, en línea axilar posterior o línea media
escapular. Indicado en evacuación de derrame pleural, niño mayor y/o colaborador

5. Infiltración de anestésico local por planos. Aspirar a la vez que se infiltra, para
confirmar la penetración en el espacio pleural y la presencia de aire
6. Por el mismo punto, introducir aguja o catéter sobre aguja unida a jeringa con 2
ml de SSF con un ángulo de 60º, por encima del borde superior de la costilla, hasta
alcanzar el espacio intercostal.
7. Avanzar el catéter, retirar la aguja, y conectar el catéter a la llave de tres pasos.
 8. Aspirar mediante la llave de tres pasos conectada a una jeringa. Se colocará en el
caso de hemotórax la válvula de Heimlich si existe riesgo de entrada de aire del
exterior a la pleura
9. En caso de derrame, extraer inicialmente de 50 a 100 ml de líquido y valorar el
estado clínico del paciente antes de continuar la aspiración.
10. Extraer la aguja o el angiocatéter y realizar radiografía de tórax de control para
valorar resultado y descartar complicaciones posibles.

Complicaciones

■ Mayores:

• Hemotórax (lesión vasos intercostales).

• Neumotórax.
• Punción accidental pulmón, hígado, bazo o riñón.
• Infección cavidad pleural (< 2%).
• Edema pulmonar con hipoxemia e hipotensión grave tras evacuación de derrames
masivos o tras una reexpansión rápida del pulmón colapsado.

■ Menores:

• Reflejo vasovagal.
• Dolor en la zona de punción. (2)

NEUMOTÓRAX
El neumotórax se define como la presencia de aire en la cavidad pleural. Este aire puede
tener distintas procedencias, ya sean del parénquima pulmonar, árbol traqueobronqueal,
esófago, órganos intraabdominales, introducirse desde el exterior a través de la pared
torácica y en ocasiones resulta ser la combinacipon de todas estas.
Los cambios fisiopatológicos que produce el neumotórax van a depender de la cantidad
de aire presente en la cavidad pleural y del estado general y funcional del paciente.
Clasificación del neumotórax
 Según su etiología
 Espontáneo
 Traumático
 Iatrogénico
 Según su tamaño:
 Pequeño: separación del margen pulmonar y la caja torácica de <2 cms
 Moderado
 Grande: separación del margen pulmonar y la caja torácica > 2 cms
Factores de riesgo
 Tabaquimo
 Sexo masculino
  Edad: neumotórax primario en jóvenes y neumotórax secundario en mayores de
55 años de edad.
 Fibrosis pulmonar y enfisema
No se relaciona con el esfuerzo físico
Cuadro clínico
 Cuadro doloroso agudo (dolor punta de dedo)
 Cuadro vegetativo: sudoración, taquicardia, palidez, etc)
 Insuficiencia respitartoria
 Disnea de variable intensidad
Diagnóstico
Existe timpanismo en la percusión y la intensidad de los síntomas no se relaciona al
tamaño del neumotórax.
 Historia clínica con el cuadro clínico característico
 Examen físico: disminución de los ruidos respiratorios, aumento de la percusión
torácica
 Radiografía de tórax: con este se realiza el diagnóstico definitivo
 TAC: casos inciertos o recurrentes
Tratamiento
No farmacológico
 Obsrcación
 Reposo absoluto
 Oxígeno al 100% ya que ha demostrado disminuir el tiempo de resolución del
neumotórax hasta 4 veces
Farmacológico
 Analgésicos: AINES
Quirúrgico
 Aspiración simple: cuando el colapso pulmonar sea menor, es decir, < 2 cm
Se recomienda valorar al paciente con Rx y 6 horas antes del alta. Las sondas a utilizar
son de número 14 a 22 french. Si el paciente presenta neumotórax mayor o sospecha de
fístula broncopleural se deberá utilizar sondas de número 24 a 28 french.
 Colocación de tubo torácico
Se realiza siempre bajo anestesia local y debe cumplir con los criterios para la colocación
de tubo torácico:
 Neumotórax mayor
 Descompensación clínica
 Sospecha de fístula broncopleural
 NE secundario grade en pacientes >50 años
  Derrame pleural maligno
 Empiema
EMPIEMA
Empiema es la acumulación de pus en la cavidad pleural, que puede ocupar parte de la
misma o toda ella. El fluido inflamatorio y la fibrina dentro del espacio pleural es el
resultado de una infección dentro de esta cavidad que evoluciona de líquido acuoso a
una colección purulenta dentro de ella.
La mayoría de los derrames paraneumónicos resuelven sin complicaciones y con poca
significación clínica, pero algunos evolucionan a empiema.
Etiología
 Ruptura de un absceso pulmonar.
 Ruptura de una bula enfisematosa.
 Bronquiectasia abscedada.
 Provenir del mediastino o cavidad abdominal.
 Post- traumático.
 Post-quirúrgico.
 Perforación esofágica.
 Hematoma infestado.
 Iatrogénico (punción pleural)
Fisiopatología
 Fase exudativa (1ra semana): caracterizada por un líquido pleural acuoso rico en
proteínas con pocos leucocitos.
 Fase fibrino-purulenta (2da-3ra semanas): Líquido más turbio y espeso. Existe
fibrina la que comienza a depositarse en la superficie pleural, predominio de
neutrófilos.
 Fase crónica u organizativa (4ta-6ta semanas): Pus espeso, PH menor de 7,20,
organización de la fibrina formando una corteza alrededor del pulmón el cual
queda atrapado.
Clasificación
 De acuerdo a su evolución.
Agudo.
Crónico.
 De acuerdo a su extensión.
Localizado (encapsulado).
Difuso (libre en cavidad; unilateral o bilateral).
 De acuerdo a su comunicación o no con el exterior o los bronquios.
Sin fístula bronquial o parietal.
Con fístula bronquial o parietal.
 De acuerdo con el estado del pulmón.
Con pulmón sano.
Con pulmón patológico.
 Según su aspecto histológico.
Fase exudativa (agudo).
Fase fibrino-purulenta (intermedia).
Fase organizativa o crónica.
Diagnóstico
 Antecedentes
 Cuadro clínico: Disnea, dolor pleurítico en la inspiración o con la tos. Puede haber
fiebre alta, escalofríos, vómito.
 Examen físico:
o disminución de la expansibilidad torácica, matidez, disminución del
murmullo vesicular.
 Laboratorio: Hemoglobina, hematocrito, eritrosedimentación, coagulograma,
grupo y factor, leucograma, gasometría.
 Microbiológico: Hemocultivo.
 Imagenología: Radiografía de tórax antero posterior, lateral y Pancoast
(borramiento del angulo costofrénico).
 Ultrasonido: Determina el volumen de líquidos
Tratamiento
Objetivos:
 Lucha contra la infección primaria.
 Drenaje de pus.
 Expansión pulmonar.
Empiema agudo
 Antibióticoterapia.
 Tratamiento sintomático.
 Medidas de sostén.
 Punción pleural. Pleurotomía.
Empiema crónico:
 Evacuar bolsones de pus tabicado.
 Evacuar fibrina.
 Liberar el pulmón.
 Lavar la cavidad pleural.
 Decorticación pleural.
Drenaje
 Fase exudativa (1ra semana).
Toracocentesis y pleurotomía
 Fase fibrino-purulenta (2da semana hasta 21 días).
Pleurotomia y toracoscopia
 Fase crónica u organizativa (4ta y más semanas)
Drenaje abierto mediante toracotomía decorticación total del pulmón
GRUPO 2
ASMA BRONQUIAL
El asma es un síndrome que incluye diversos fenotipos clínicos que comparten manifestaciones
clínicas similares, pero de etiologías probablemente diferentes. Ello condiciona la propuesta de
una definición precisa, las habitualmente utilizadas son meramente descriptivas de sus
características clínicas y fisiopatológicas. (1)
Desde un punto de vista pragmático, se la podría definir como una enfermedad inflamatoria
crónica de las vías respiratorias, en cuya patogenia intervienen diversas células y mediadores de
la inflamación, condicionada en parte por factores genéticos y que cursa con hiperrespuesta
bronquial (HRB) y una obstrucción variable del flujo aéreo, total o parcialmente reversible, ya
sea por la acción medicamentosa o espontáneamente. (1)

PREVALENCIA
Se calcula que el asma afecta a 300 millones de personas en todo el mundo. Constituye un
problema mundial de salud debido a que afecta a personas de toda edad, con una prevalencia
elevada en varios países en desarrollo. El asma sigue siendo una carga inaceptable para los
sistemas de salud y para la sociedad. (2)

FACTORES DE RIESGO
Deben distinguirse los factores de riesgo para el desarrollo de asma de los factores
desencadenantes de síntomas de asma. Los factores de riesgo de desarrollo de asma son
aquellos que se relacionan con la aparición de la enfermedad asmática; en cambio, los factores
desencadenantes de síntomas de asma son aquellos cuya exposición origina la aparición de
síntomas en pacientes con asma, pudiendo llegar a causar una exacerbación asmática. Muchos
de los factores relacionados con el huésped son perinatales, mientras que los factores
ambientales son muy variables y pueden actuar en diversas edades del paciente. (1)
En cuanto a los factores desencadenantes de síntomas, su importancia estriba en que las
medidas para evitarlos son fundamentales en el tratamiento de la enfermedad asmática.
Curiosamente, se ha observado que algunos factores ambientales que son reconocidos
desencadenantes de síntomas de asma se comportan como factores protectores para el
desarrollo de la enfermedad cuando la exposición a los mismos se produce en la infancia. Los
factores genéticos pueden contribuir al desarrollo de asma, modular la respuesta individual a
otros factores de riesgo para desarrollar la enfermedad o influir sobre la acción de otros
desencadenantes. Los factores genéticos pueden contribuir al desarrollo de asma, modular la
respuesta individual a otros factores de riesgo para desarrollar la enfermedad o influir sobre la
acción de otros desencadenantes. (3)
FISIOPATOLOGÍA (1) Las características distintivas de la enfermedad son las siguientes:
mayor reactividad de las vías respiratorias frente a toda una diversidad de estímulos, que se
traduce en una broncoconstricción episódica; inflamación de las paredes bronquiales; y
aumento de la secreción de moco.

Muchas células intervienen en la respuesta inflamatoria, en especial los linfocitos, eosinófilos,

mastocitos, macrófagos, neutrófilos y células epiteliales.
Se puede clasificar en atópico (con signos de sensibilización a alérgenos, habitualmente en un
paciente con antecedentes de rinitis alérgica o eccema) y no atópico (sin estos signos de
sensibilización a alérgenos). En cualquiera de los tipos, los episodios de broncoespasmo se
disparan por diferentes mecanismos, como las infecciones respiratorias (ante todo víricas), la
exposición ambiental frente a irritantes (p. ej., humo, vapores), el aire frío, el estrés y el ejercicio.

Asma atópica.

Los principales factores causales del asma atópico son una predisposición genética a la
hipersensibilidad de tipo I («atopia») y la exposición a algún detonante ambiental que sigue sin
precisarse del todo.
Existe una tendencia de desarrollar potentes reacciones Th2 contra alérgenos. Los Th2 segregan
citocinas que favorecen la inflamación alérgica y activan los linfocitos B para fabricar IgE y otros
anticuerpos. Entre estas citocinas figuran IL4, que pone en marcha la síntesis de IgE; IL5, que
activa los eosinófilos de procedencia local; e IL-13, que induce la secreción de moco por las
glándulas submucosas bronquiales y además fomenta la producción de IgE por los linfocitos B.
La IgE recubre los mastocitos de la submucosa y la exposición reiterada al alérgeno desencadena
la expulsión del contenido de sus gránulos y la producción de citocinas y otros mediadores, que
en conjunto suscitan las reacciones de las fases temprana (hipersensibilidad inmediata) y tardía.

La reacción inmediata viene dominada por la broncoconstricción, el aumento de la presencia de

moco y un grado variable de vasodilatación con mayor permeabilidad vascular. La
broncoconstricción está provocada por estimulación directa de los receptores vagales
(parasimpáticos) subepiteliales.

La reacción de la fase tardía consta en gran medida de una inflamación con reclutamiento de
leucocitos, en particular eosinófilos, neutrófilos y más linfocitos T. La atracción de los leucocitos
está estimulada por las quimiocinas generadas por los mastocitos, las células epiteliales y los
linfocitos, además de por otras citocinas.

Mediadores del asma

1) leucotrienos C4, D4 y E4, compuestos potentísimos que dan lugar a una broncoconstricción
prolongada, aparte de incrementar la permeabilidad vascular y la secreción de moco
2) acetilcolina, liberada por los nervios motores intrapulmonares, que es capaz de causar la
constricción del músculo liso en las vías respiratorias por estimulación directa de los receptores
muscarínicos.
3) histamina, un enérgico broncoconstrictor
2) prostaglandina D2, que induce broncoconstricción y vasodilatación
3) factor activador de las plaquetas, responsable de la agregación plaquetaria y la liberación de
histamina y serotonina desde sus gránulos
4) citocinas, como IL-1, TNF e IL-6 (algunas de las cuales aparecen en un estado ya formado en
el interior de los gránulos de los mastocitos), quimiocinas (p. ej., exotoxina), neuropéptidos,
óxido nítrico, bradicinina y endotelinas.
Con el tiempo, las crisis reiteradas de exposición al alérgeno y reacciones inmunitarias
desembocan en cambios estructurales de la pared bronquial, designados «remodelación de las
vías respiratorias». Estas modificaciones, descritas más adelante con gran detalle, engloban una
hipertrofia e hiperplasia del músculo liso bronquial, lesión epitelial, aumento de la
vascularización en las vías respiratorias, mayor hipertrofia/hiperplasia de las glándulas mucosas
subepiteliales y depósito subepitelial de colágeno
Las infecciones por patógenos respiratorios corrientes, como el virus respiratorio sincitial y el de
la gripe, pueden agravar las transformaciones duraderas y provocar un grave empeoramiento
de las manifestaciones clínicas de la enfermedad.
CLINICA (3)
El diagnóstico de asma se debe considerar ante síntomas y signos clínicos de sospecha, como
sibilancias (el más característico), disnea (o dificultad respiratoria), tos y opresión torácica
(síntomas guía).

En la exploración física, lo más característico son las sibilancias en la auscultación y, en

ocasiones, obstrucción nasal en la rinoscopia anterior y dermatitis o eczema. Sin embargo, una
exploración física normal no descarta el diagnóstico de asma. Ante la sospecha de asma, se debe
realizar un diagnóstico diferencial con otras enfermedades, en particular con la EPOC.

CLASIFICACIÓN DEL ASMA

El asma se ha clasificado habitualmente en función de la gravedad, aunque la definición y

evaluación de esta característica ha ido evolucionando con el tiempo. La gravedad del asma es
una propiedad intrínseca de la enfermedad, que refleja la intensidad de las anomalías
fisiopatológicas. Tradicionalmente se divide en cuatro categorías: intermitente, persistente
leve, persistente moderada y persistente grave.La gravedad no es una característica del asma
necesariamente constante, sino que puede variar a lo largo del tiempo (en meses o años), por
lo que es necesario reevaluarla periódicamente. La gravedad se determina de forma
retrospectiva en el paciente cuya asma está controlada según el escalón terapéutico en que se
encuentre.

CONTROL DEL ASMA

Es el grado en el que las manifestaciones del asma están ausentes o se ven reducidas al máximo
por las intervenciones terapéuticas.
El asma se ha dividido en función del grado de control, de forma arbitraria, en: asma bien
controlada, asma parcialmente controlada, y asma mal controlada, según los criterios de la
tabla.

“Algunos pacientes con asma pueden tener un buen control de los síntomas y de la función
pulmonar y al mismo tiempo tener exacerbaciones frecuentes, por el contrario, otros pacientes
presentan síntomas diarios y muy pocas exacerbaciones.”

FENOTIPOS DEL ASMA

El asma es un síndrome heterogéneo que resulta de interacciones complejas entre factores
ambientales y genéticos. Múltiples estudios han caracterizado diversos fenotipos de la
enfermedad en determinados grupos de pacientes de características demográficas, clínicas o
fisiopatológicas reconocibles Los fenotipos de asma se pueden agrupar en tres grandes bloques
no excluyentes entre sí): clínicos o fisiológicos, relacionados con desencadenantes e
inflamatorios.
DIAGNOSTICO DEL ASMA (3)
El diagnóstico de asma se establece cuando en un paciente con síntomas de sospecha de la
enfermedad, una prueba de función pulmonar (preferiblemente la espirometría) demuestra de
forma objetiva una alteración compatible habitualmente una obstrucción variable de los flujos
espiratorios.

Las principales alteraciones funcionales del asma son la obstrucción del flujo aéreo, su
reversibilidad, la variabilidad y la hiperrespuesta bronquial.

La espirometría es la prueba diagnóstica de primera elección, tal como recoge el algoritmo del
proceso diagnóstico propuesto.

Los principales parámetros a determinar son la capacidad vital forzada (FVC) y el volumen
espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1). La obstrucción se define como un cociente
FEV1 /FVC por debajo del límite inferior de los valores de referencia, que arbitrariamente se
sitúa en 0,7. Un FEV1 reducido confirma la obstrucción, ayuda a establecer su gravedad e indica
un mayor riesgo de exacerbaciones. Por otra parte, muchos enfermos con asma pueden tener
una espirometría con valores en el margen de referencia o incluso con un patrón no obstructivo
(restrictivo) por atrapamiento aéreo.

Prueba de broncodilatación, se recomienda administrar 4 inhalaciones sucesivas de 100 µg de

salbutamol, o su equivalente de terbutalina, mediante un inhalador presurizado con cámara
espaciadora y repetir la espirometría a los 15 minutos. Se considera respuesta positiva (o
broncodilatación significativa) un aumento del FEV1 ≥ 12 % y ≥ 200 ml

Un criterio de broncodilatación alternativo es un aumento del flujo espiratorio máximo (PEF) >
60 l/min o >20 %

La reversibilidad también puede ser identificada por una mejoría del FEV1 o del PEF tras 2
semanas de tratamiento con glucocorticoides sistémicos o2-8 semanas de glucocorticoides
inhalados.

La identificación de una respuesta excesiva a un broncoconstrictor (hiperrespuesta bronquial)

puede ser de ayuda en pacientes con sospecha clínica de asma y función pulmonar normal. Se
pueden emplear agentes directos, como la metacolina o la histamina, o indirectos, como
adenosina monofosfato, manitol o solución salina hipertónica. La provocación bronquial tiene
una elevada sensibilidad, pero una limitada especificidad por lo que resulta más útil para excluir
que para confirmar el diagnóstico de asma.

La fracción exhalada de óxido nítrico (FENO) mide de forma no invasiva la inflamación

eosinofílica de las vías aéreas. El procedimiento de determinación ha sido estandarizado y el
punto de corte se ha establecido en 50 ppb en adultos. Tiene una elevada sensibilidad y
especificidad para el diagnóstico de asma en no fumadores que no utilizan glucocorticoides
inhalados.

EL ESTUDIO DE LA ALERGIA

El objetivo del estudio alergológico es determinar la existencia de sensibilización a

aeroalérgenos que influyan en el desarrollo del fenotipo de asma alérgica, o que desencadenen
exacerbaciones.
La prueba de punción epidérmica o prick es el método de elección por su alta sensibilidad, bajo
coste y la ventaja de disponer de una valoración inmediata.

La medición de IgE específica sérica frente a alérgenos completos, con el mismo significado que
el prick, posee menor sensibilidad y mayor coste.

TRATAMIENTO (3)

MANEJO DEL ASMA

PRINCIPIOS GENERALES

El objetivo es reducir la carga para el paciente y reducir su riesgo de presentar muerte

relacionada con el asma, exacerbaciones, daño de las vías respiratorias y efectos secundarios de
la medicación.
ESTRATEGIAS E INTERVENCIONES NO FARMACOLÓGICAS

Además de medicamentos, puede considerarse el uso de otras terapias y estrategias, cuando

sea pertinente, para ayudar en el control de los síntomas y en la reducción del riesgo. Algunos
ejemplos que cuentan con evidencia coherente de alta calidad son:

 Consejería para dejar de fumar: en cada visita, aliente de forma enérgica a los fu-
madores a que dejen de fumar. Brinde acceso a consejería y recursos. Aconséjeles a los
padres y a los cuidadores a que no fumen en habitaciones/vehículos utilizados por niños
asmáticos
 Actividad física: aliente a las personas asmáticas a que participen en actividad física
regular dados sus beneficios generales para la salud. Brinde asesoramiento sobre el
manejo de la broncoconstricción inducida por el ejercicio.
 Asma ocupacional: pregúnteles a todos los pacientes con asma de comienzo en la edad
adulta acerca de sus antecedentes laborales. Identifique y elimine los sensibili- zadores
ocupacionales lo antes posible. Refiera a los pacientes a un asesoramiento por expertos,
si está disponible.
 AINE, incluida la aspirina: pregunte siempre por la presencia de asma antes de
recetarlos.

INICIO DEL TRATAMIENTO PARA EL ASMA

Para obtener los mejores resultados, se debe iniciar el tratamiento que contiene ICS tan
pronto como sea posible después de establecer el diagnóstico del asma, porque:

 Los pacientes con asma -incluso leve- pueden tener exacerbaciones severas
 Los ICS a dosis bajas reducen notablemente las hospitalizaciones y la muerte por
asma
 Los ICS a dosis bajas son muy efectivos para prevenir exacerbaciones severas,
reducir los síntomas, mejorar la función pulmonar y prevenir la broncoconstricción
inducida por el ejercicio, incluso en pacientes con asma leve
 El tratamiento temprano con ICS a dosis bajas conduce a una mejor función
pulmonar que si los síntomas han estado presentes por más de 2-4 años
 Los pacientes que no toman ICS y que presenten una exacerbación severa tienen
una función pulmonar a largo plazo menor que la de quienes ya han iniciado el
tratamiento con ICS.

Dosis bajas, intermedias y altas de corticosteroides inhalados

Adultos y adolescentes Intermedia
Corticosteroide inhalado
Baja Alta

Dipropionato de beclometasona (CFC)* 200–500 >500–1000 >1000

Dipropionato de beclometasona (HFA) 100–200 >200–400 >400

Budesonida (DPI) 200–400 >400–800 >800

Ciclesodina (HFA) 80–160 >160–320 >320

Furoato de fluticasona (DPI) 100 n.a. 200

Propionato de fluticasona (DPI) 100–250 >250–500 >500

Propionato de fluticasona (HFA) 100–250 >250–500 >500

 Furoato de mometasona 110–220 >220–440 >440

Acetónido de triamcinolona 400–1000 >1000–2000 >2000

Niños de 6-11 años

Corticosteroide inhalado
Baja Intermedia Alta

Dipropionato de beclometasona (CFC)* 100–200 >200–400 >400

Dipropionato de beclometasona (HFA) 50-100 >100-200 >200

Budesonida (DPI) 100–200 >200–400 >400

Budesonida (nébulas) 250–500 >500–1000 >1000

Ciclesodina (HFA) 80 >80-160 >160

Propionato de fluticasona (DPI) 100–200 >200–400 >400

Propionato de fluticasona (HFA) 100–200 >200–500 >500

Furoato de mometasona 110 ≥220–<440 ≥440

Acetónido de triamcinolona 400–800 >800–1200 >1200

ABORDAJE PASO A PASO PARA AJUSTAR EL TRATAMIENTO A LAS NECESIDADES

INDIVIDUALES DE LOS PACIENTES.

PASO 1:

Tratamiento controlador preferido: ICS-formoterol a dosis bajas según sea necesario (fuera de
indicación)

Niños de 6-11 años

Tomar ICS siempre que se tome SABA es una opción posible

PASO 2:

Medicamentos controladores preferidos: Tratamiento diario con ICS a dosis bajas más SABA
según sea necesario, O ICS-formoterol a dosis bajas según sea necesario (fuera de indicación).

Niños de 6-11 años

La opción de control preferida para los niños. Otras opciones de control menos efectivas para
los niños son LTRA diarios, o tomar ICS a dosis baja cada vez que se toma SABA.

PASO 3:

Tratamiento controlador preferido: Tratamiento de mantenimiento con ICS-LABA a dosis bajas

más SABA según sea necesario, O tratamiento de mantenimiento y de rescate con ICS-
formoterol a dosis bajas.

Niños 6-11 años

El medicamento controlador preferido para este grupo de edad es ICS a dosis intermedias o
ICS-LABA a dosis bajas, que tienen beneficios similares.
PASO 4

Tratamiento controlador preferido: Tratamiento de mantenimiento y de rescate con ICS-

formoterol a dosis bajas, o ICS-LABA a dosis intermedias como tratamiento de mantenimiento
más SABA según sea necesario.

Otras opciones de tratamiento controlador incluyen: tiotropio complementario mediante

inhalador de niebla fina para pacientes de ≥6 años con antecedentes de exacerbaciones; LTRA
complementario, o aumento a ICS-LABA a dosis altas, pero con este último, se debe considerar
el potencial aumento de efectos secundarios por ICS. Para pacientes adultos con rinitis y asma
que sean alérgicos a ácaros del polvo doméstico, considere agregar ITSL, siempre y cuando el
FEV1 sea >70% del valor teórico.

Niños 6-11 años

Continúe con el tratamiento controlador y consulte a un experto.

PASO 5

Refiera para investigación fenotípica ± tratamiento complementario

El tratamiento guiado por el análisis de esputo, si está disponible, mejora los resultados en el
asma de moderada a severa. Los tratamientos complementarios incluyen tiotropio en inhalador
de niebla fina para los pacientes ≥6 años con antecedentes de exacerbaciones; para el asma
alérgica severa, anti-IgE (omalizumab SC, ≥6 años), y para el asma eosinofílica severa, anti-IL5
(mepolizumab SC, ≥6 años o reslizumab IV, ≥18 años), anti-IL5R (benralizumab, ≥12 años) o anti-
IL4R (dupilumab SC, ≥12 años).

Otras opciones: Algunos pacientes podrían beneficiarse del uso de OCS a dosis bajas, pero los
efectos secundarios sistémicos a largo plazo son frecuentes y onerosos.

CRISIS (EXACERBACIONES) ASMÁTICAS

Una crisis o exacerbación es un empeoramiento agudo o subagudo de los síntomas y la función

pulmonar con respecto al estado habitual del paciente; ocasionalmente puede ser la
presentación inicial del asma.

A la hora de hablar con los pacientes, se prefiere el término «crisis». También suelen emplearse
los términos «episodios», «ataques» y «asma aguda severa», pero tienen significados variables,
particularmente para los pacientes

Planes de acción para el asma por escrito

Todos los pacientes deben recibir un plan de acción para el asma por escrito que sea apropiado
para su nivel de control del asma y sus conocimientos en salud, de modo que sepan reconocer
y responder a un empeoramiento del asma.

El plan de acción para el asma por escrito debería incluir:

 Los medicamentos para el asma habituales del paciente

 Cuándo y cómo aumentar las dosis de medicamentos y empezar a tomar OCS
 Cómo acceder a la asistencia médica si los síntomas no responden
Los planes de acción pueden basarse en los síntomas y/o (en los adultos) en el PEF. A los
pacientes que muestren un deterioro rápido se les debe aconsejar que acudan a un centro de
urgencias de inmediato.

Cambios en la medicación para los planes de acción para el asma por escrito (consulte el
Cuadro 4-2 de la GINA)

Aumente la frecuencia de medicación de rescate inhalada (SABA o ICS-formoterol a dosis

bajas); agregue el espaciador/aerocámara para pMDI.

Aumente el tratamiento controlador: Aumento rápido del tratamiento controlador,

dependien- do del medicamento controlador habitual y el esquema, de la siguiente manera:

 ICS: En adultos y adolescentes cuadriplique la dosis. Sin embargo, en niños con una
adherencia adecuada, un aumento de 5 veces no es efectivo.
 ICS-formoterol de mantenimiento: Cuadriplique la dosis de ICS-formoterol de mante-
nimiento (hasta la dosis máxima de formoterol de 72 mcg/día).
 ICS-otro LABA de mantenimiento: Aumente a la formulación con una dosis más alta o
considere agregar un inhalador de ICS aparte para alcanzar una dosis cuádruple de ICS.
 ICS-formoterol de mantenimiento y rescate: Continúe la dosis de mantenimiento;
aumente las dosis de medicamento de rescate según sea necesario (máxima dosis de
formoterol 72 mcg/día).

Corticosteroides orales (preferiblemente administración por la mañana; revisar antes de

suspender):

 Adultos: prednisolona 40-50 mg, usualmente durante 5-7 días.

 Para niños, 1-2 mg/kg/día hasta 40 mg, usualmente durante 3-5 días.
 No es necesaria una reducción gradual si se ha administrado el tratamiento con
corticosteroides orales durante menos de 2 semanas.

MANEJO DE LAS EXACERBACIONES EN LA ATENCIÓN PRIMARIA O AGUDA

Evalúe la severidad de la exacerbación mientras inicia el tratamiento con SABA y oxígeno. Evalúe
la disnea (p. ej., si el paciente es capaz de decir frases o solo palabras), la frecuencia respiratoria,
la frecuencia de pulsaciones, la saturación de oxígeno y la función pulmonar (p. ej., PEF). Revise
si hay anafilaxia.

Considere causas alternativas de falta de aire aguda (p. ej., insuficiencia cardíaca, disfunción de
las vías respiratorias superiores, inhalación de cuerpo extraño o embolismo pulmonar).

Gestione el traslado inmediato a un centro de agudos si existen signos de exacerbación se-

vera, o a una unidad de cuidados intensivos si el paciente muestra somnolencia, confusión o
tiene un tórax silente. Para estos pacientes, administre de inmediato SABA inhalado, bromuro
de ipratropio inhalado, oxígeno y corticosteroides sistémicos.

Inicie el tratamiento con dosis repetidas de SABA (habitualmente mediante pMDI y

espaciador), corticosteroides orales tempranos y oxígeno con flujo controlado, si se encuentra
disponible. Revise con frecuencia la respuesta de los síntomas y la saturación, y mida la
función pulmonar después de una hora. Ajuste el oxígeno para mantener la saturación de 93-
95% en adultos y adolescentes (94-98% en niños de 6-12 años).
En caso de exacerbaciones severas, agregue bromuro de ipratropio y considere administrar
SABA mediante nebulizador. En los centros de agudos, puede considerarse administrar sulfato
de magnesio intravenoso cuando hay una respuesta inadecuada al tratamiento intensivo
inicial.

No realice radiografías de tórax ni gasometría arterial, ni recete antibióticos de rutina en las

exacerbaciones asmáticas.

GRUPO 3

ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRÓNICA

DEFINICIÓN La enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) es prevenible y

tratable y se caracteriza por una limitación persistente al flujo aéreo, generalmente
progresiva y poco reversible, asociada a una reacción inflamatoria exagerada de las vías
aéreas y del parénquima pulmonar en respuesta a la inhalación de partículas y gases
nocivos.(1)

EPIDEMIOLOGÍA

Datos y cifras

De acuerdo con el Estudio de la Carga Mundial de Morbilidad

• Prevalencia de la EPOC en 2016 fue de 251 millones de casos.

• 2015 murieron por esta causa cerca de 3,17 millones de personas en todo el
mundo, lo cual representa un 5% de todas las muertes registradas ese año.
• Más del 90% de las muertes por EPOC se producen en países de bajos y
medianos ingresos.

FACTORES DE RIESGO

● Tabaquismo
● Reactividad de las vías respiratorias
● Infecciones de las vías respiratorias
● Exposición laboral
● Exposición pasiva o secundaria al humo del tabaco
● Consideraciones genéticas: Deficiencia de antitripsina α1, la función principal de
la A1AT es proteger el tejido pulmonar de la inflamación ocasionada por las
infecciones y los irritantes inhalados, como el humo de cigarrillo.
PATOGENIA

El envejecimiento del parénquima pulmonar induce una disminución progresiva de la

función pulmonar en todos los seres humanos (incluidos los no fumadores) a un ritmo
inferior a 20 mL/año (FEV1). En los fumadores que desarrollan EPOC, esta velocidad de
caída es muy superior (generalmente 60-100 mL/año), por lo que el FEV1 alcanza valores
muy reducidos a partir de la quinta o sexta década de la vida, momento en el que se suele
diagnosticar la EPOC. La inhalación crónica de partículas y gases (fundamentalmente,
humo del tabaco en nuestro entorno) provoca una respuesta inflamatoria pulmonar (con
predominio de macrófagos, neutrófilos y linfocitos T) en todos los individuos (respuesta
fisiológica). Por razones todavía desconocidas, pero posiblemente relacionadas con la
constitución genética del individuo, la intensidad de esta respuesta está aumentada en los
fumadores que desarrollan EPOC (respuesta patológica). Se considera que esta respuesta
inflamatoria exagerada juega un papel fundamental en el desarrollo de las alteraciones
anatomopatológicas y en la pérdida acelerada de función pulmonar.(2)

En las vías aéreas se produce una:

● Lesión epitelial, estimula la liberación de mediadores proinflamatorios y, expone

las fibras nerviosas no adrenérgicas no colinérgicas a agentes irritantes.
● Inflamación bronquiolar causa engrosamiento de la pared, contracción de la
musculatura lisa y limitación del flujo aéreo, posteriormente produce
estrechamiento bronquiolar.
● Respuesta inflamatoria también causa destrucción de los tabiques alveolares
peribronquiales
En la patogenia del enfisema participan distintos mecanismos, entre ellos los siguientes:

1. Desequilibrio de proteasas-antiproteasas: producción aumentada de estas

enzimas proteolíticas por neutrófilos y macrófagos alveolares. Sin embargo,
también puede contribuir la inactivación de la a1-antitripsina, oxidada por el humo
del tabaco o, indirectamente, por radicales libres de oxígeno producidos por
neutrófilos y macrófagos alveolares activados.
2. Activación linfocitaria: Produce mediadores (granzimas, perforinas) capaces de
destruir el parénquima pulmonar. La actividad de los linfocitos también parece
regulada por la a1-antitripsina, por lo que el déficit de esta enzima puede favorecer
la activación de linfocitos con actividad citotóxica.
 3. Estrés oxidativo. Los radicales libres de oxígeno contenidos en el humo de tabaco
o liberados por macrófagos activados tienen capacidad de degradar la matriz
proteica pulmonar y de inactivar la a1-antitripsina.
4. Apoptosis endotelial: Mediada por inactivación del receptor 2 (KDR) del factor
de crecimiento del endotelio vascular.
5. Alteraciones en el proceso de reparación pulmonar: El humo del tabaco inhibe
la lisilooxidasa, enzima que cataliza los primeros pasos en la formación de elastina
y colágeno y altera el proceso de reparación tras la lesión del tejido pulmonar. El
posible papel de alteraciones en la capacidad de células madre (residentes en el
pulmón o reclutadas desde la médula ósea) es todavía desconocido pero
potencialmente importante.

Algunos pacientes con EPOC presentan inflamación sistémica, lo cual desempeña un

papel importante en la patogénesis de muchas de las manifestaciones extrapulmonares,
entre ellas cardiovascular, osteomuscular y metabólico, esto es debido por:

● Elevación de citocinas proinflamatorias (TNF-a, IL-6, IL-8)

● Reactantes de fase aguda (proteína C reactiva)
● Estrés oxidativo
● Activación de células inflamatorias (neutrófilos, monocitos y linfocitos)

FISIOPATOLOGÍA

La limitación crónica y poco reversible al flujo aéreo espiratorio:

La destrucción de tabiques alveolares y la consiguiente pérdida de la red capilar de los
pulmones que ocasiona el enfisema reducen la superficie de intercambio gaseoso, lo que
se traduce en la disminución de la DLCO. Las alteraciones de las vías aéreas y del
parénquima pulmonar originan un desequilibrio de las relaciones ventilación-perfusión
(V A/Q ) pulmonares, con unidades alveolares cuya ventilación está reducida, áreas con
cocientes V A/Q reducidos (con más perfusión que ventilación), y el desarrollo de
hipoxemia e hipercapnia arteriales.La pérdida de la red capilar determina la existencia de
áreas con cocientes V A/Q elevados (con más ventilación que perfusión) Por otra parte,
los músculos inspiratorios deben realizar mayor trabajo en condiciones de aumento de la
resistencia de la vía aérea e hiperinsuflación, lo que eventualmente pueden producir fatiga
diafragmática y fallo de la bomba ventilatoria, cuya consecuencia es la aparición o el
empeoramiento de la hipoxemia y la hipercapnia.

La capacidad de ejercicio suele estar limitada en los pacientes con EPOC debido a:

1. Aumento de la resistencia al flujo aéreo que limita el aumento de la ventilación

minuto requerida durante el ejercicio para dar respuesta a la superior demanda
metabólica que este comporta;
2. Descensos de la PaO2 durante el ejercicio, que limitan el aporte de oxígeno al
músculo esquelético.
3. Pérdida de masa muscular esquelética (debida a sedentarismo crónico y,
posiblemente, a la inflamación sistémica) y disfunción de la masa muscular
restante,
4. Otros factores cardiovasculares (cardiopatía, arritmias) o hematológicos (anemia
crónica).
ANATOMÍA PATOLÓGICA

La afección pulmonar de la EPOC se caracteriza por la presencia de alteraciones en las

vías aéreas, el parénquima alveolar y los vasos sanguíneos pulmonares, cuya proporción
varía en diferentes pacientes.

1. La lesión más característica de las vías aéreas centrales en la EPOC, es el

aumento del espesor de la capa glandular,
 Aumento del espesor de la capa glandular, guarda relación con los síntomas
de bronquitis crónica (tos y expectoración crónicas) acompañado de
hipertrofia de la capa muscular, infiltrado inflamatorio submucoso y atrofia
cartilaginosa, pero no contribuyen de forma significativa a la limitación al
flujo aéreo característica de la enfermedad.
 Es característica la aparición de bronquiolitis .
 En estadios más avanzados se observa fibrosis e hipertrofia muscular lisa.
2. La alteración anatomopatológica del parénquima alveolar más característica
de la EPOC es el enfisema, definido por el agrandamiento anómalo de los
espacios aéreos distales a los bronquíolos terminales debido a destrucción de la
pared alveolar. Existen diferentes tipos de enfisema:
 Enfisema centroacinar o centrolobulillar, en el que la zona central del ácino
está destruida, mientras se mantiene intacta su zona periférica (alvéolos
propiamente dichos). Este tipo de enfisema es prácticamente exclusivo de los
fumadores.
 Enfisema panacinar o panlobulillar, en el que todas las estructuras del ácino
están destruidas de forma homogénea. Suele afectar más a los lóbulos
pulmonares inferiores y es típico de los pacientes con déficit de a1-
antitripsina.
3. Las principales alteraciones de la circulación pulmonar en la EPOC consisten
en el engrosamiento de la capa íntima en las arterias musculares y la
muscularización de las arteriolas, se asocian a disfunción endotelial y están
presentes ya en fases iniciales de la enfermedad, aunque son más pronunciados
en las más avanzadas, cuando suele existir hipertensión pulmonar.
CUADRO CLÍNICO

El diagnóstico de EPOC debe sospecharse en cualquier fumador o individuo expuesto a

alguno de los otros factores de riesgo que presente disnea, tos o expectoración.

 El síntoma más característico de la EPOC es la disnea de esfuerzo que, con el

tiempo, puede ser de reposo.
 Esputo suele ser de color blanquecino y su cuantía es difícil de evaluar ya que, a
menudo, es deglutido de forma inconsciente. Los pacientes con bronquitis crónica
son más propensos a las infecciones de las vías aéreas, que se manifiestan por
aumento de la tos y la expectoración y por cambios en las características del
esputo, que adquiere una coloración amarillenta o verdosa.
 En los estadios avanzados de la enfermedad puede haber pérdida de peso no
intencional, que conlleva mal pronóstico.
EXPLORACIÓN FÍSICA

En estadios iniciales, la exploración física puede ser normal. La inspección debe ir

dirigida a documentar: grado de dificultad respiratorio, hiperinsuflación y el
funcionamiento de la musculatura respiratoria.

 Taquipnea en reposo es frecuente y su intensidad proporcional a la gravedad de

la enfermedad. Algunos pacientes con disnea intensa espiran con los labios
fruncidos.
 Hiperinsuflación torácica se manifiesta por aumento del diámetro
anteroposterior del tórax.
 Uso de los músculos respiratorios accesorios.
 La respiración paradójica (movimiento hacia dentro de la pared abdominal
superior) y el signo de Hoover (movimiento hacia dentro del tórax inferior durante
la inspiración) indican contracción diafragmática débil o ineficaz y pueden señalar
fatiga muscular respiratoria inminente.
 La cianosis de tipo central (caliente) sólo se detecta en estadios muy avanzados
o en situaciones de insuficiencia respiratoria aguda.
 En algunos casos pueden detectarse desplazamiento inferior del diafragma y
reducción de la excursión diafragmática durante el ciclo respiratorio.
En la auscultación:
  Murmullo vesicular está disminuido y el tiempo espiratorio prolongado.
 Es frecuente auscultar roncus y sibilancias.
 Estertores también es frecuente. Suelen ser de escasa duración y más patentes al
inicio de la inspiración, preferentemente en las bases pulmonares., pueden
modificarse con la tos y no deben confundirse con los que se auscultan en las
enfermedades intersticiales difusas del pulmón.
 En las fases avanzadas de la enfermedad suele haber taquicardia y, en ocasiones,
arritmias.
 En los pacientes con EPOC se asocia con frecuencia reflujo gastroesofágico y
hernias hiatal e inguinales.
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

➔ Exploración funcional respiratoria

La espirometría forzada es imprescindible para establecer el diagnóstico de EPOC y
permite valorar la gravedad funciona inicial, el grado de reversibilidad de la limitación
del flujo aéreo y la respuesta terapéutica.

 Técnicas de imagen
En la primera evaluación del paciente se debe obtener una radiografía de tórax que puede
ser normal o presentar anomalías mínimas hasta en el 50% de los casos. Los hallazgos
radiográficos más característicos incluyen:

1. hiperinsuflación, que se manifiesta por el descenso de la posición del diafragma

y su aplanamiento.
La TC del tórax no es necesaria para el diagnóstico de EPOC pero resulta útil, si se quiere
evaluar la presencia de enfisema, y obligatoria para la indicación de la intervención
quirúrgica de reducción de volumen pulmonar. También está indicada si se sospecha la
presencia de bronquiectasias.

DIAGNÓSTICO Y EVALUACIÓN DE LA EPOC

Evaluación inicial. -Puntos clave generales:

 Paciente que tenga disnea, tos crónica o producción de esputo, antecedentes de

infecciones recurrentes del tracto respiratorio inferior y / o antecedentes de
exposición a factores de riesgo para la enfermedad.
  La presencia de un FEV1 / FVC post-broncodilatador <0,70 confirma la presencia
de limitación persistente del flujo de aire.
 Los objetivos de la evaluación de la EPOC son determinar el nivel de limitación
del flujo de aire, el impacto de la enfermedad en el estado de salud del paciente y
el riesgo de eventos futuros (como exacerbaciones, ingresos hospitalarios o
muerte) y
 Las comorbilidades deben buscarse activamente y tratarse adecuadamente cuando
estén presentes, ya que pueden influir en la mortalidad y las hospitalizaciones de
forma independiente.

Indicadores clave para contemplar un diagnóstico de EPOC

Rol de la espirometría

La espirometría es la medida más reproducible y objetiva de la limitación del flujo de

aire. Es una prueba no invasiva y fácilmente disponible. A pesar de su buena sensibilidad,
la medición del flujo espiratorio máximo por sí sola no puede ser confiable como la única
prueba de diagnóstico debido a su especificidad débil.

La espirometría debe medir el volumen de aire exhalado por la fuerza desde el

punto de máxima inspiración (capacidad vital forzada, FVC) y el volumen de aire
exhalado durante el primer segundo de esta maniobra (volumen espiratorio
forzado en un segundo, FEV1) y la proporción de estos Se deben calcular dos
mediciones (FEV1 / FVC). La relación entre FEV1 y capacidad vital lenta (VC),
FEV1 / VC, a veces se mide en lugar de la relación FEV1 / FVC. Las mediciones
de espirometría se evalúan mediante comparación con valores de referencia
basados en edad, altura, sexo y raza.

Evaluación

Los objetivos de la evaluación de la EPOC son determinar la gravedad de la limitación

del flujo aéreo, sus repercusiones en el estado de salud del paciente y el riesgo de
episodios futuros (como exacerbaciones, ingresos hospitalarios o muerte) con objeto de
que ello pueda servir luego de guía para el tratamiento. Para alcanzar estos objetivos, la
evaluación de la EPOC debe tener en cuenta por separado los siguientes aspectos de la
enfermedad:

 La presencia e intensidad de la anomalía espirométrica

 La naturaleza y magnitud de los síntomas actuales del paciente
  Historia de exacerbaciones moderadas y severas y riesgo futuro
 Presencia de comorbilidades
Clasificación de la gravedad de la obstrucción del flujo aéreo

La espirometría se realiza después de la administración de una dosis adecuada de al menos

un broncodilatador inhalado de acción corta para minimizar la variabilidad.

. Evaluación de los síntomas

Cuestionario del British Medical Research Council modificado (mMRC)se consideraba

adecuada, puesto que la mMRC muestra una buena relación con otras medidas del estado
de salud y predice el riesgo futuro de mortalidad.

 mMRC

 CAT
Versión revisada de la evaluación de la EPOC

La valoración de las repercusiones de la EPOC en un paciente individual combina lla

evaluación de los síntomas con la clasificación espirométrica del paciente y/o su riesgo
de exacerbaciones. El instrumento de evaluación “ABCD” de la actualización de GOLD
de 2011 constituyó un importante avance respecto al sistema de simples grados
espirométricos de las versiones anteriores de GOLD, ya que incorporó los resultados
percibidos por los pacientes y resaltó la importancia de la prevención de las
exacerbaciones en el manejo de la EPOC. Sin embargo, tenía algunas limitaciones
importantes.

TRATAMIENTO NO FARMACOLOGICO.

1. Para prevenir la progresión de la enfermedad, lo más importante es identificar y

eliminar la exposición a los factores de riesgo. El abandono del hábito tabáquico es
beneficioso para el curso de la enfermedad y ralentiza el deterioro de la función pulmonar.
La farmacoterapia (bupropión, vareniclina, nortriptilina) y la terapia de sustitución de la
nicotina facilitan el abandono del hábito tabáquico. No se deben utilizar los cigarrillos
eléctricos, ya que su eficacia y seguridad no están confirmadas.(3)

Hay que tener en cuenta la existencia de la exposición ocupacional y la exposición a la

contaminación del aire atmosférico. Las posibilidades de intervención en estos casos
se refieren sobre todo a la contaminación del aire en espacios cerrados, de escasa
relevancia en la mayoría de los países.
2. A todos los enfermos hay que recomendarles una actividad física adecuada a su estado
clínico con el fin de mejorar su capacidad física y calidad de vida. La limitación de la
actividad física, frecuente en los enfermos con EPOC, puede llevar al empeoramiento del
estado de salud y a una posterior limitación de la actividad, convirtiéndose en un círculo
vicioso.

3. La rehabilitación respiratoria reduce la intensidad de los síntomas, mejora la calidad

de vida y la capacidad de enfrentar las actividades cotidianas. Se recomienda en enfermos
con gran intensidad de síntomas o alto riesgo de exacerbaciones (grupos B, C y D).

4. La colaboración en el proceso terapéutico junto con el contacto con los profesionales

médicos puede mejorar el estado de salud y reduce la frecuencia de hospitalizaciones y
visitas a las unidades de atención a demanda. No obstante, no se han demostrado
beneficios de la aplicación de métodos de cuidados integrados y de telemedicina.

5. La vacunación contra la gripe y neumococo reduce el riesgo de infección respiratoria

baja. En la guía se han comentado los resultados de una revisión sistemática en la que se
ha constatado que la vacunación reduce tanto el riesgo de neumonía como de
exacerbación de la EPOC. Las vacunas 13- y 23-valentes se recomiendan en todos los
enfermos de ≥65 años de edad, y la vacuna PPV23 también en pacientes más jóvenes con
enfermedades concomitantes importantes.

6. La oxigenoterapia crónica está indicada en enfermos con una PaO2 ≤55 mm Hg

o SpO2 ≤88 %, con o sin hipercapnia, así como en enfermos con PaO2 56-60 mm Hg
o SpO2 ~88 %, si presentan síntomas de hipertensión pulmonar, edemas periféricos
sugerentes de insuficiencia cardíaca congestiva o policitemia (hematócrito >55 %). El
nivel objetivo de la SpO2 es ≥90 %. Pasados 2-3 meses desde el inicio de la
oxigenoterapia hay que reevaluar las indicaciones para establecer su continuidad.

7. La ventilación invasiva puede considerarse en enfermos seleccionados con

obstrucción grave e hipercapnia intensificada durante el día que se mantiene a pesar de la
farmacoterapia óptima. En enfermos con apnea obstructiva concomitante la ventilación
mecánica con presión positiva continua en vías respiratorias (CPAP) es el tratamiento
estándar, pues reduce el riesgo de hospitalización y de muerte.

8. Las cirugías de reducción de volumen pulmonar se utilizan solamente en enfermos

correctamente seleccionados teniendo en cuenta la función pulmonar, la intensidad y la
localización del enfisema, eventualmente también la capacidad funcional después de la
rehabilitación (candidatos a cirugía), o la ventilación colateral (candidatos a intervención
broncoscópica).

9. El trasplante pulmonar en enfermos cuidadosamente seleccionados mejora la

capacidad funcional pero no prolonga la supervivencia.
• TRATAMIENTO FARMACOLOGICO|

Grupos de Beneficios Riesgo Notas

fármacos
Agonistas β2 Mejoría de la Taquicardia sinusal, – en el tratamiento
– de acción corta función alteraciones del ritmo crónico se prefieren
(SABA) pulmonar, cardíaco en enfermos fármacos de acción
– de acción reducción de la predispuestos, prolongada
prolongada disnea, mejoría temblores musculares – salvo en casos con
(LABA) del estado general (sobre todo en síntomas
de salud, enfermos mayores que esporádicos, no se
reducción de la reciben agonistas recomienda
frecuencia de β2 a dosis elevadas) administrar
exacerbaciones y broncodilatadores
de hospitalización de acción corta en
el tratamiento
crónico
Fármacos Mejoría de la El efecto adverso más – los LAMA
anticolinérgicos función frecuente es la reducen la
inhalados pulmonar, sequedad de boca frecuencia de
– de acción corta reducción de la exacerbaciones y de
(SAMA) disnea, mejoría hospitalización en
– de acción del estado general mayor medida que
prolongada de salud, los LABA
(LAMA) reducción de la – el tratamiento
frecuencia de combinado de
exacerbaciones y LABA y LAMA es
de hospitalización más eficaz en
comparación con la
monoterapia
Glucocorticoides En combinación Mayor frecuencia de – no puede
inhalados con LABA candidiasis oral, utilizarse en
mejoría de la ronquera, hematomas, monoterapia
función pulmonar y mayor riesgo de – el uso de
y del estado neumonía (sobre todo 3 fármacos
general de salud, en enfermos con inhalados (LABA,
reducción de la EPOC grave) LAMA y
frecuencia de glucocorticoide
exacerbaciones inhalado) mejora la
(en comparación función pulmonar y
con cada uno de reduce los síntomas
estos fármacos y la frecuencia de
por separado) exacerbaciones con
mayor eficacia que
 el uso de
2 fármacos
Teofilina Acción Riesgo de efectos No debe utilizarse
broncodilatadora adversos graves si se dispone de
leve y alivio de (alteraciones del ritmo broncodilatadores,
los síntomas cardíaco, debido a la estrecha
convulsiones, muerte) ventana terapéutica
(la mayoría de los
efectos aparece
cuando la dosis se
acerca a la dosis
tóxica), y al riesgo
de efectos adversos
Inhibidores de Reducción de la Reacciones adversas
PDE4 (roflumilast) frecuencia de más frecuentes que
exacerbaciones en con el uso de fármacos
enfermos con inhalados: náuseas,
bronquitis crónica disminución del
y antecedentes de apetito, pérdida de
exacerbaciones de peso, dolor
EPOC abdominal, diarrea,
alteraciones del sueño
Antibióticos Reducción de la La administración No hay datos acerca
macrólidos frecuencia de crónica de de su uso >1 año
(azitromicina y exacerbaciones de azitromicina se asocia
eritromicina) la EPOC en a farmacorresistencia
administración y riesgo de
crónica alteraciones auditivas
Fármacos Reducción del
mucolíticos (N- riesgo de
acetilcisteína y exacerbaciones en
carbocisteína) algunos (p. ej. Los
que no reciben
glucocorticoides
inhalados)
Fármacos No hay No deben usarse
antitusígenos
Estatinas Los estudios No se recomiendan
observacionales las estatinas para
sugieren que las prevenir las
estatinas pueden exacerbaciones
mejorar los
resultados del
 tratamiento de la
EPOC en
enfermos que las
reciben por otras
indicaciones
Terapia de Ralentización del
reemplazo con α1- desarrollo de
antitripsina enfisema en
enfermos con
déficit de α1-
antitripsina

GRUPO 4

ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID)

Concepto
Las enfermedades intersticiales difusas del pulmón constituyen un grupo de afecciones
con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias similares, en las
cuales las principales alteraciones anatomopatológicas afectan a las estructuras
alveolointersticiales. El termino enfermedad intersticial difusa no describe realmente el
sustrato anatomopatológico de dichas entidades clínicas, puesto que estas afectan no solo
a las estructuras alveolointersticiales, sino también, en muchas ocasiones, a las pequeñas
vías aéreas, así como a las arterias y a venas pulmonares. (Farreras, 2016)

Etiología

.La etiología de las enfermedades intersticiales difusas del pulmón es muy variada,
aunque solo en el 35% de los casos es posible identificar el agente causal. Se clasifican
en tres grupos: neumonías intersticiales idiopáticas, las de causa conocida o asociadas a
otras entidades clínicas bien definidas, y las primarias o asociadas a otras enfermedades
no bien definidas. El 6%-10% son inclasificables, debido a la presencia de datos clínicos,
radiológicos o anatomopatológicos inadecuados o discordantes, por tratamiento previo
que puede alterar los datos radiológicos o patológicos, o bien por la presencia de
características que puedan corresponder a entidades diferentes. (Farreras, 2016)
Patogenia

La mayoría de las enfermedades intersticiales difusas del pulmón tienen una patogenia
similar. Como consecuencia de la acción de un agente causal (conocido o no), células
inflamatorias y mesenquimatoso (fibroblastos, células epiteliales alveolares) secretan
mediadores celulares que actúan de forma autocrina y/o paracrina entre sí, lo cual da lugar
a inflamación alveolar (alveolitis) y a la aparición de fibrosis pulmonar.

No todas las enfermedades intersticiales conducen a la fibrosis pulmonar. Ciertos factores

modulan la evolución de la alveolitis hacia la fibrosis. Entre ellos cabe destacar la
naturaleza del agente etiológico, la integridad de la membrana basal del intersticio
pulmonar, la predisposición genética y el estado de las defensas del huésped.

Aunque esta secuencia patogénica es aplicable a la mayoría de las enfermedades

intersticiales, existen algunas excepciones: la fibrosis pulmonar idiopática se caracteriza
por una reepitelización anómala del epitelio alveolar, la linfangioleiomiomatosis, por la
proliferación de fibras musculares lisas; la amiloidosis, por el depósito de sustancia
amiloide; la proteinosis alveolar, por la presencia de material lipoproteinaceo en los
alvéolos, y la microlitiasis alveolar, por el depósito de microlitos en los alvéolos.
(Farreras, 2016)

Cuadro clínico

Los síntomas más frecuentes son:

disnea de esfuerzo
tos seca

La disnea es el síntoma capital, por lo general de instauración lenta. Algunas

enfermedades pueden cursar con síntomas de instauración subaguda o aguda, en
ocasiones con fiebre y otros síntomas sistémicos: neumonía intersticial aguda, neumonitis
por hipersensibilidad, neumonitis por fármacos, neumonía organizativa y eosinófilas
pulmonares. (Farreras, 2016)

En las fases iniciales los pacientes pueden estar asintomáticos o presentar disnea con
radiografía de tórax normal. Los datos más relevantes de la exploración física son los
estertores crepitantes y la acropaquia, aunque no están presentes en todas las
enfermedades. A medida que la enfermedad progresa, puede aparecer hipertensión
pulmonar que ocasiona signos y síntomas de cor pulmonale. (Farreras, 2016)

Diagnostico

Correcta anamnesis orienta el diagnóstico en la tercera parte de los casos

Antecedentes familiares son de interés para el diagnóstico de la fibrosis pulmonar
familiar y de las enfermedades intersticiales asociadas a enfermedades
hereditarias.
Fármacos que el paciente ha recibido, dosis y la duración. (Farreras, 2016)

Ante la sospecha clínica de neumopatía intersticial debe practicarse:

 Rx de tórax
 Exploración funcional respiratoria

En presencia de datos radiográficos y/o funcionales respiratorios sugestivos debe

practicarse:

 TC de alta resolución
 valorar la realización de fibrobroncoscopía con biopsia transbronquial y lavado
broncoalveolar

La biopsia transbronquial permite el diagnóstico de varias neumopatías intersticiales En

ocasiones, el diagnostico anatomopatológico es el de fibrosis pulmonar o inflamación
intersticial, que no debe considerarse como diagnostico especifico de una enfermedad
intersticial en concreto, ya que áreas de parénquima pulmonar próximas a granulomas u
otras lesiones especificas pueden presentar estas características. (Farreras, 2016)

El análisis celular del lavado broncoalveolar posee valor diagnostico en la proteinosis

alveolar, la granulomatosis de células de Langerhans y las eosinofilias pulmonares. En
otras enfermedades el valor diagnóstico del lavado es orientativo del 95%, y una
sensibilidad del 50%-60%), mientras que en las otras esta disminuido. La determinación
de cuerpos de asbesto es útil para el diagnóstico de asbestosis. (Farreras, 2016)

Exámenes complementarios

Análisis de sangre

Las eosinofilias pulmonares cursan con eosinofilia. La LDH esta elevada en la proteinosis
alveolar y puede estarlo en la fibrosis pulmonar idiopática. En la sarcoidosis, pueden estar
elevadas las concentraciones de calcio en sangre y orina.

 Neumonías intersticiales idiopáticas: Ac propios de las enfermedades del

colágeno
 Determinación de ANCA es aconsejable, ya que la neumonía intersticial usual y
la neumonía intersticial no específica pueden asociarse a poliangitis microscópica.
(Farreras, 2016)

Exploraciones complementarias

Rx de tórax

Los patrones radiográficos son: vidrio deslustrado, nodulillar, reticular, reticulonodulillar

y pulmón en panal, que afectan de forma difusa ambos hemitórax. En los estadios
iniciales, la radiografía de tórax es normal en el 10% de los casos. (Farreras, 2016)

 Imagen en vidrio deslustrado: aumento del tejido intersticial que ocasiona el

aumento de la densidad radiográfica.
 Imagen nodulillar: diseminación de nódulos de pequeño tamaño
 Imagen reticular: trama de opacidades lineales
 Imagen reticulonodulillar: combinación de nódulos y opacidades lineales
 Imagen en panal: pequeños quistes aéreos, que miden entre 5 y 10 mm de
diámetro, rodeados por paredes gruesas. (Farreras, 2016)

TCAR:

 permite la detección de la enfermedad en los casos con radiografía de tórax normal

y resulta útil para valorar la extensión de las lesiones parenquimatosas y su
naturaleza
  permite seleccionar el lugar adecuado para la práctica del lavado broncoalveolar
y de las biopsias transbronquial y quirúrgica. (Farreras, 2016)

Figura 1 Tomografía computarizada de alta resolución

Muestra una anormalidad reticular periférica bibasal predominante con broquiectasia por tracción y
patrón en panal de abejas.

RM: no aporta datos de interés para el diagnóstico de estas enfermedades.

Gammagrafía: no posee sensibilidad y especificidad para detectar la inflamación

pulmonar.

Exploración de la función respiratoria

 Espirometría y volúmenes pulmonares

La función pulmonar es importante para evaluar la magnitud del problema pulmonar en

los pacientes con ILD. La mayor parte, provocan un defecto restrictivo con reducción de
la capacidad pulmonar total (TLC), la capacidad funcional residual y el volumen residual.
El volumen espiratorio forzado en 1 s (FEV1) y la capacidad vital forzada (FVC) están
reducidas, pero esos cambios son consecuencia de la TLC reducida. La relación
FEV1/FVC suele ser normal o aumentada. Los volúmenes pulmonares disminuyen al
empeorar la rigidez del pulmón con el avance de la enfermedad. (Loscalzo, 2010)

 Capacidad de difusión

La capacidad de difusión del monóxido de carbono en el pulmón (DLCO) es un hallazgo

común pero inespecífico en la mayor parte de las ILD. Esta reducción se debe en parte a
la desaparición de los capilares alveolares pero, sobre todo, al desequilibrio de la relación
ventilacion-perfusion (V˙Q/). Las zonas pulmonares con menor distensibilidad, por
fibrosis o infiltración celular, se encuentran mal ventiladas pero poseen una circulación
sanguínea adecuada y la ventilacion-perfusion en estas regiones actúa como una
verdadera mezcla venosa. La magnitud de la reducción de la DLco no coincide con la
fase de la enfermedad. (Loscalzo, 2010)

 Gases en sangre arterial

Los gases arteriales en reposo pueden ser normales o revelar hipoxemia (secundaria a un
desequilibrio de la ventilación y la perfusión) y alcalosis respiratoria. Una presión arterial
de O2 normal (o saturación por oximetría) en reposo no excluye la posibilidad de
hipoxemia pronunciada durante el ejercicio o el sueño. La retención de CO2 es poco
frecuente y suele ser una manifestación de la fase terminal de la enfermedad. (Loscalzo,
2010)

Tratamiento
evitar la exposición al agente causal
administración de fármacos para tratar las lesiones pulmonares
En la actualidad, existen fármacos antifibróticos para el tratamiento de la fibrosis
pulmonar idiopática, pero no para otros tipos de fibrosis pulmonar. El tratamiento varía
según el tipo de enfermedad. El trasplante pulmonar se ha practicado con buenos
resultados en neumonías intersticiales que no responden al tratamiento farmacológica.
(Farreras, 2016)

FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

La fibrosis pulmonar idiopática se define como una neumonía intersticial fibrosante

crónica, limitada al pulmón, de etiología desconocida, que afecta generalmente a adultos
mayores de 50 años, y asociada al patrón radiológico y/o histológico de la neumonía
intersticial usual. Es la enfermedad pulmonar intersticial más frecuente. (Farreras, 2016)
El tabaquismo y la exposición a sílice, latón, acero y polvo de madera se consideran
factores de riesgo. El hecho de que más del 50% de los pacientes presenten reflujo
gastroesofágico ha motivado que se haya relacionado con el desarrollo de la enfermedad.
(Farreras, 2016)
Cuadro clínico:
Inicio insidioso y se caracteriza por disnea de esfuerzo progresiva y tos seca persistente.
En las fases avanzadas es habitual la insuficiencia respiratoria crónica. La exploración
física muestra estertores crepitantes en el 90% de los casos y acropaquía en el 50%. La
VSG, la PCR y las IgG pueden estar elevadas. Los ANA y el FR son positivos en el 10%-
20% de los casos, aunque los títulos son bajos. La fibrosis pulmonar familiar es una forma
de fibrosis que afecta a dos o más miembros de la misma familia. El cuadro clínico es
similar, aunque suele diagnosticarse a edades más tempranas. (Farreras, 2016)
Rx de tórax:
Opacidades reticulares asociadas o no a imágenes en panal, de distribución basal y
periférica y bilateral.
TC:
Afectación pulmonar de predominio basal y subpleural, y presencia de imágenes
reticulares y de panalización con o sin bronquiectasias/bronquioloectasias de tracción. La
presencia de áreas en vidrio deslustrado debe ser mínima o inexistente .

El lavado broncoalveolar se caracteriza por:

 Neutrofilia, con o sin eosinofilia.
Los criterios diagnósticos consisten en:
a) Exclusión de otras causas de enfermedad pulmonar intersticial
b) Presencia del patrón histológico de neumonía intersticial usual en las muestras de
biopsia pulmonar, o bien evidencia del patrón de neumonía intersticial usual en la TC, o
ambas. La biopsia está indicada en los casos en que la TC no ponga de manifiesto los
hallazgos típicos de neumonía intersticial usual. (Farreras, 2016)
El diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática es clínico-patológico.
La evolución es muy variable. La enfermedad puede permanecer asintomática durante 2-
3 años y en ocasiones es estable durante largos períodos de tiempo. En algunos casos los
síntomas pueden preceder el diagnóstico durante 6-24 meses. La evolución más común
es la progresión lenta, aunque existen formas aceleradas que conducen a insuficiencia
respiratoria en 6-12 meses. La enfermedad puede asociarse a enfisema pulmonar, en
especial en fumadores. En estos casos, los volúmenes pulmonares y la FVC son normales
y en la espirometría forzada se observa una alteración ventilatoria obstructiva. La TC
muestra enfisema en los lóbulos superiores y fibrosis en los inferiores. Con frecuencia se
asocia hipertensión pulmonar y el pronóstico es peor que la fibrosis pulmonar idiopática
sin enfisema. (Farreras, 2016)
La exacerbación aguda es un cuadro clínico de aparición aguda, caracterizado por:
 Aumento de la disnea de menos de 1 mes de duración
 Insuficiencia respiratoria grave
 Aparición de infiltrados alveolares en la radiografía de tórax
 Vidrio deslustrado en la TC torácica
La prevalencia de reflujo gastroesofágico es elevada (66%-78%), en ocasiones es
asintomático y es frecuente la presencia de hernia de hiato. En este contexto, se ha
postulado que las microaspiraciones podrían influir en la patogenia y la progresión de la
enfermedad. (Loscalzo, 2010)
Tratamiento
Depende de la gravedad de la enfermedad.
En la enfermedad de leve a moderada intensidad (definida por una FVC > 50% y una
DLCO > 35%), está indicada la pirfenidona, fármaco con propiedades antifibróticas que
disminuye la progresión de la enfermedad, en dosis de 2403 mg/día p.o.
Una alternativa es el nintedanib, antifibrótico que también disminuye la progresión de la
enfermedad, en dosis de 150 mg/12 h p.o. La duración del tratamiento depende de la
evolución de la enfermedad. (Farreras, 2016)
En la enfermedad grave, definida por una FVC < 50% y una DLCO < 35%, debe
plantearse la posibilidad de trasplante pulmonar. Para el tratamiento de la tos seca
persistente están indicados el fosfato de dimemorfano (20 mg/8 h p.o.) o el fosfato de
codeína (30 mg/8 h p.o.). La prednisona en dosis bajas (5-10 mg/día p.o.) puede ser eficaz
para la tos refractaria a los antitusígenos. (Farreras, 2016)
En la exacerbación aguda de la enfermedad, no existen pautas terapéuticas establecidas.
El tratamiento más utilizado son los bolos de glucocorticoides en dosis altas
(metilprednisolona, 500-1000 mg/día i.v.) durante 3 días, seguidos de prednisona (0,5
mg/kg al día), que se disminuyen de forma progresiva. (Rozman, 2016)

NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA

Es una entidad clínico-patológica que actualmente se considera bien definida, ya que las
características histológicas de la fibrosis pulmonar son bien diferenciadas de las de la
fibrosis de la neumonía intersticial usual. Se distinguen dos formas:
 Celular (predomino de inflamación en el parénquima pulmonar)
 Fibrótica (predominio de fibrosis).
Cuadro clínico:
Disnea de esfuerzo y tos seca, de inicio insidioso o subagudo
Estertores crepitantes están presentes en el 12% de los casos
Acropaquia, en el 25%. Puede ser idiopática o asociada a enfermedades del colágeno,
neumonitis por hipersensibilidad, inhalación de sustancias tóxicas y administración de
fármacos. (Rozman, 2016)
La forma idiopática es más frecuente en mujeres no fumadoras.
Rx de tórax:
Infiltrados intersticiales o alveolointersticiales de predominio en los lóbulos inferiores.
No existe ningún patrón específico en la TC
Los hallazgos del lavado broncoalveolar son variables y no son diagnósticos. El
diagnóstico debe establecerse por biopsia pulmonar quirúrgica.
El pronóstico depende de la etiología y del grado de inflamación en el parénquima
pulmonar. El pronóstico es mejor en los casos en que la enfermedad se asocia a otras
entidades y cuando el estudio histológico muestra predominio de la inflamación.
(Farreras, 2016)
Tratamiento
Glucocorticoides p.o. en dosis de 1 mg/kg de peso y día durante 1 mes, que se disminuye
de forma progresiva hasta 5-10 mg en días alternos, pauta que se mantiene hasta la
resolución clínica y la estabilización de las pruebas funcionales. (Farreras, 2016)
En caso de ausencia de respuesta a los glucocorticoides, es recomendable añadir
azatioprina en dosis de 50-150 mg/día p.o. En las formas asociadas a enfermedades del
tejido conectivo, el micofenolato mofetilo en dosis de 2-3 g/día p.o. se ha mostrado eficaz.
(Farreras, 2016)

NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA

Es una enfermedad poco frecuente, caracterizada por la presencia de daño alveolar difuso
en el parénquima pulmonar. El daño alveolar difuso es la característica
anatomopatológica del síndrome de distrés respiratorio agudo. (Farreras, 2016)
Cuadro clínico
 Disnea de aparición aguda o subaguda, precedida por síntomas similares a los
ocasionados por una enfermedad vírica: astenia, mialgias, artralgias, fiebre y
escalofríos.
La enfermedad evoluciona a la insuficiencia respiratoria grave en pocos días.
Rxde tórax
Infiltrados alveolares bilaterales con broncograma aéreo
TC
Imágenes en vidrio deslustrado y de consolidación. En las fases avanzadas de la
enfermedad pueden aparecer bronquiectasias de tracción e imágenes en panal.
El lavado broncoalveolar muestra marcada neutrofilia. Es una enfermedad con mal
pronóstico, ya que la supervivencia es del 50% a los 2 meses del diagnóstico. En algunos
casos, la enfermedad puede resolverse por completo, presentar recaídas o evolucionar a
fibrosis pulmonar. (Farreras, 2016)
El diagnóstico debe establecerse por biopsia pulmonar quirúrgica. Cuando ello no es
posible por el estado clínico del paciente, el diagnóstico puede establecerse por el cuadro
clínico y los hallazgos de la TC y del lavado broncoalveolar. (Farreras, 2016)
Tratamiento
Consiste en metilprednisolona 1 g/día i.v. durante 3 días seguida de prednisona 1 mg/kg
de peso y día i.v. durante 4 semanas con disminución progresiva de la dosis. (Farreras,
2016)
BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA A ENFERMEDAD PULMONAR
INTERSTICIAL

Es una entidad clínica poco frecuente. La bronquiolitis respiratoria es una lesión común
en fumadores y consiste en el acúmulo de macrófagos hiperpigmentados en los
bronquíolos. En ocasiones, las lesiones se extienden a los espacios alveolointersticiales y
dan lugar a enfermedad intersticial. Es una enfermedad relacionada con el consumo de
tabaco y afecta a fumadores de más de 30 paquetes/año, con edad entre 40 y 50 años.
Puede representar la fase inicial de la neumonía intersticial descamativa. (Farreras, 2016)
Cuadro clínico
Consiste en tos y disnea de esfuerzo, aunque en ocasiones la enfermedad es asintomática.
Rx de tórax
Muestra imágenes reticulonodulillares
TC
Engrosamiento de las paredes bronquiales, nodulillos centrolobulillares e imágenes en
vidrio deslustrado, que pueden orientar al diagnóstico. (Loscalzo, 2010)
En el lavado bronco alveolar se observan macrófagos hiperpigmentados, hallazgo
frecuente en los fumadores sin enfermedad respiratoria. (Farreras, 2016)
El diagnóstico se establece por biopsia pulmonar quirúrgica. En las muestras obtenidas
por biopsia, no es infrecuente la coexistencia de lesiones de la histiocitosis de células de
Langerhans, bronquiolitis respiratoria asociada con enfermedad y neumonía intersticiales
descamativa, lo que demuestra el espectro de enfermedades intersticiales relacionadas
con el tabaquismo. El pronóstico es bueno, con curación de la enfermedad en la mayoría
de los casos. No obstante, en algunos pacientes la enfermedad es persistente a pesar del
tratamiento, aunque es excepcional la progresión a insuficiencia respiratoria. (Farreras,
2016)
Tratamiento
Abandono del hábito tabáquico. En caso de persistencia de alteraciones radiológicas o
funcionales se recomienda la administración de glucocorticoides a las mismas dosis que
las utilizadas en la neumonía intersticial no específica. (Farreras, 2016)

NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA

Es una entidad caracterizada por el acúmulo intraalveolar de macrófagos. Es considerada
como la fase final de la bronquiolitis respiratoria asociada con enfermedad pulmonar
difusa, debido a la similitud de los hallazgos anatomopatológicos y su asociación con el
hábito tabáquico. Es una enfermedad que afecta a fumadores entre 40 y 50 años. (Farreras,
2016)
Cuadro clínico
Inicio insidioso o subagudo y se caracteriza por:
 Disnea de esfuerzo progresiva y tos seca. En algunos casos puede evolucionar a
insuficiencia respiratoria grave.
 Acropaquia.
La radiografía de tórax y la TC no son diagnósticas y muestran imágenes en vidrio
deslustrado, en ocasiones con imágenes reticulares. (Farreras, 2016)
El lavado broncoalveolar se caracteriza por la presencia de macrófagos hiperpigmentados
con alteraciones variables de la fórmula celular. El diagnóstico se establece por biopsia
pulmonar quirúrgica. El pronóstico es bueno, ya que la mayoría de los pacientes mejora
tras el abandono del hábito tabáquico y el tratamiento con glucocorticoides. La
supervivencia es del 70% a los 10 años del diagnóstico. (Rozman, 2016)
Tratamiento
Abandono del hábito tabáquico y glucocorticoides en las mismas dosis utilizadas en la
neumonía intersticial no específica. (Rozman, 2016)

NEUMONITIS INTERSTICIAL LINFOIDE.

Es una enfermedad rara caracterizada por infiltrados linfocitarios intersticiales, que lo
asocia a patologías de naturaleza inmunológica, síndrome de Sjögren, miastenia grave,
anemia perniciosa, inmunodeficiencia común variable, tiroiditis de Hashimoto y cirrosis
biliar primaria. (Rozman, 2016) (INTERAMERICANA, 2016)
Clínica: De inicio subagudo y se caracteriza por disnea de esfuerzo, tos seca y síntomas
sistémicos (artralgias, fiebre, pérdida de peso). (Rozman, 2016) (INTERAMERICANA,
2016)

Diagnóstico: Se lo establece por medio de una biopsia pulmonar quirúrgica además en el

laboratorio es muy frecuente la presencia de anemia y la hipergammaglobulinemia.
(Rozman, 2016)

Radiografía de tórax muestra imágenes alveolo intersticiales y, con menos frecuencia,

nódulos diseminados. (Rozman, 2016)
TAC: Se observan imágenes en forma de vidrio deslustrado. (Rozman, 2016)
Tratamiento:
El 70% de los pacientes, responden a los glucocorticoides mientras que el 20-30%
evoluciona a una fibrosis pulmonar. (Rozman, 2016)

LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS
Es una enfermedad poco frecuente caracterizada por la proliferación de células inmaduras
de la musculatura lisa (células LAM) en vasos linfáticos, bronquíolos y vasos pulmonares,
anqué puede afectar a otros órganos como es el riñón, hígado, útero y páncreas. (Rozman,
2016)

 Lo asocia a mutaciones de los genes TSC1 y TSC2 de la esclerosis tuberosa.

 Enfermedad de forma casi exclusiva a mujeres jóvenes en edad fértil.
 Empeora en el embarazo, postparto debido a factores hormonales.
 Se lo asocia angiolipomas renales, y linfangioleiomiomas abdominales. (Rozman,
2016)
Epidemiologia: Afecta principalmente a mujeres, y clásicamente se describe más
frecuentemente en edad fértil, y principalmente en la tercera y cuarta décadas de la vida.
(Bermúdez & Díez, 2008)

Clínica: -Tos, disnea de esfuerzo, hemoptisis, neumotórax recurrente y derrame pleural

quiloso.
-Menor frecuencia:

Ascitis, derrame pericárdico, quiloptisis, quiluria y linfedema de las extremidades

inferiores. (Rozman, 2016)
Diagnóstico: biopsia transbronquial o quirúrgica (Rozman, 2016)

Rx de tórax y TC: Muestran opacidades micronodulillares y líneas B de Kerley en las

fases iniciales, en fases más evolucionadas se muestran quistes aéreos con predominio en
zonas basales. (Rozman, 2016)
 Figure 1 Tomografía axial computarizada, de una paciente con linfangioleiomiomatosis.

Se observan múltiples quistes de paredes finas que ocupan la práctica totalidad del parénquima de forma bilateral.
En la base izquierda se observa un aumento de densidad, correspondiente a una proliferación linfática local.

Tratamiento:
A partir del diagnóstico la persona tiene una mediana de supervivencia 8 a 10 años a partir
del diagnóstico. Ningún tratamiento brinda beneficio probado en LAM. Al parecer:

 Además, estudios clínicos indican que el uso sirolimus estabiliza la

sintomatología junto con la función pulmonar FVC, FEV1 y la capacidad residual
funcional y a su vez la mejora de la calidad de vida de la persona. (Rozman, 2016)

Efectos Adversos del Sirolimus: Son, náuseas, diarrea,

hipercolesterolemia, erupciones y edema periférico. (Rozman, 2016)

 En las mujeres los cuadros exacerbados por factores hormonales, se recomienda

usar antiestrogénicos (progesterona, agonistas liberadores de gonadotrofinas,
tamoxifeno) (Rozman, 2016)

PROTEINOSIS ALVEOLAR
Enfermedad rara de etiología desconocida caracterizada y producida por el depósito en
los alvéolos de exudado lipoproteináceo, por lo que tiene 3 formas clínicas: (Rozman,
2016)

-Congénita: Propia del recién nacido y primeros años, por mutaciones genéticas.
(Rozman, 2016)
-Idiopática: Existe Disminución del surfactante por la inhibición del GM-CFS en los
macrófagos. (Rozman, 2016)

-Secundaria: Se asocia a enfermedades hematológicas, como son las leucemias

mieloides, linfomas, o por exposición ambiental a polvos inorgánicos como es la sílice,
titanio, fibras de vidrio o por fármaco. (Rozman, 2016)
Clínica: Tos y disnea de esfuerzo, el 30% presenta acropaquias, al aumento del LDH es
un marcador de mal pronóstico. (Rozman, 2016)

Diagnóstico: Biopsia transbronquial o biopsia pulmonar quirúrgica. pruebas

inmunológicas se detectan por la presencia de anticuerpos frente a los GM-CF5 (Rozman,
2016)

Radiografía de tórax: Se observan infiltrados alveolares bilaterales y simétricos sin

broncograma aéreo en campos pulmonares medios e inferiores (Rozman, 2016)

Figure 2 Radiografía posteroanterior de tórax de una paciente con proteinosis alveolar. Se puede

observar un patrón intersticial de predominio reticular, con distribución hiliófuga y afectación pulmonar bilateral
extensa.

Tratamiento: Lavado broncoalveolar terapéutico con el fin de extraer el material

lipoproteico de los espacios alveolares, en esta forma están contraindicados los ya que
aumentan el riesgo de infección pulmonar. Una alternativa es el tratamiento con GM-CSF
por vía s.c. o inhalada. ocasionalmente es necesario realizar un trasplante pulmonar.
(Rozman, 2016)

Pronóstico: Previamente a los tratamientos disponibles en la actualidad, la proteinosis

alveolar cursaba con una mortalidad del 30%. Sin embargo, actualmente son muy pocos
los pacientes que fallecen por esta enfermedad. En el 8% de los casos se produce la
remisión espontánea.

EOSINOFILIA PULMONAR SECUNDARIA A FÁRMACOS Y AGENTES

TÓXICOS.
Son muchas las clases de fármacos con potencial para inducir una ILD difusa. Es
necesaria una anamnesis detallada de los medicamentos que ha consumido el paciente
para identifi car este tipo de enfermedad, incluidos los que no necesitan receta. (Rozman,
2016)
Agentes Toxicos: Aceite minerales. En gran parte de los casos se desconoce la patogenia,
aqun en el síndrome del aceite tóxico, secundario a la ingesta de aceite de colza
adulterado, también existen mialgias y eosinofilia. Los pacientes suelen presentar tos,
disnea, infiltrados pulmonares e intensa eosinofilia, a veces acompañados de hipoxemia.
Pueden aparecer mialgias intensas, induración de la piel y las fascias y neuropatía axonal
progresiva. (Rozman, 2016)
Eosinofilia: por cocaina y cannabis (Rozman, 2016)
Agentes Farmacologicos: Es posible haber consumido el fármaco durante varios años
antes de que se desarrolle una reacción adversa por la accion metaolica (p. ej.,
amiodarona) o bien la neumopatía se presenta semanas. (Rozman, 2016)

Clinica: Cuadro clínico suele cursar con fiebre, tos seca, disnea, dolor torácico e
infiltrados pulmonares (Rozman, 2016)

Tratamiento Consiste en interrumpir el posible fármaco causativo y aplicar medidas de

apoyo. (Rozman, 2016)
GRUPO 5

NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

Concepto
La neumonitis por hipersensibilidad (HP), también denominada: alveolitis alérgicas
extrínsecas, constituye un grupo de enfermedades cuyo denominador común es la
bronquioloalveolitis, es decir, una reacción inflamatoria en la pared alveolar y
bronquiolar, así como en el intersticio, con acúmulo predominante de linfocitos, células
plasmáticas y presencia de macrófagos de tipo espumoso (1).
Es una neumopatía que proviene de exposición por inhalación a diversos antígenos, que
culmina en una respuesta inflamatoria de los alveolos y vías respiratorias finas. Las
manifestaciones generalizadas como fiebre y fatiga acompañan a los síntomas del aparato
respiratorio (2).
La sensibilización a un antígeno inhalado, como se manifiesta por la presencia de
anticuerpos circulantes específicos de tipo IgG, es necesaria para la génesis de HP, pero
la sola sensibilización no basta como característica definitoria, porque muchas personas
sensibilizadas no terminan por presentar HP (2).
Epidemiología
La prevalencia e incidencia de la neumonitis por hipersensibilidad es baja aunque con
toda seguridad una de las razones es el infradiagnóstico. Además los datos varían en
función de la definición de caso, la presencia de ciertas industrias en las cercanías y los
factores de riesgo del huésped. Solo unos pocos individuos de toda la población expuesta
desarrollan la enfermedad y en ello influyen factores genéticos, ambientales y las
características del propio antígeno (3).
El pulmón del granjero es una de las formas más comunes y afecta al 0,4-7% de todos los
granjeros. La prevalencia cambia mucho por regiones, dependiendo claramente de la
humedad de la zona (3).
El tabaquismo se asocia con una disminución del riesgo de padecer la enfermedad, sin
embargo, una vez que ésta está instaurada no atenúa su severidad y puede predisponer a
la cronicidad (1).
Etiología
La HP puede ser causada por un gran número de posibles antígenos inhalados lesivos
(Ver tabla 1). Los antígenos y las situaciones ambientales heterogéneas descritas y
vinculadas con HP han originado una lista cada vez más amplia de nombres aplicados a
formas específicos de HP. Se ha achacado a antígenos derivados de hongos, bacterias,
micobacterias, proteínas de pájaros y sustancias químicas, ser la causa de HP.
Las categorías de individuos expuestos al riesgo particular de exposición a antígenos
incluyen granjeros, propietarios de pájaros y aves, trabajadores industriales y usuarios de
instalaciones que usan agua caliente (2).
- El llamado “pulmón de granjero” surge como consecuencia de exposición a una
de las fuentes posibles de antígenos bacterianos o micóticos como granos, heno
con mohos o materiales en silos, entre los posibles antígenos nocivos los
actinomicetos termófilos o especies de Aspergillus.
- El llamado “pulmón de criador de pájaros” y “pulmón de criador de aves de
corral” son una entidad que debe ser considerada en individuos que señalan el
antecedente de criar pájaros en su hogar y que es desencadenado por la exposición
a antígenos provenientes de plumas, excrementos y proteínas séricas.
 - El llamado “pulmón de trabajador de industria química” es inducido por la
exposición a antígenos químicos laborales como el diisocianato de difenilmetano
y el diisocianato de tolueno.

Ejemplos de neumonitis por hipersensibilidad

Enfermedad Antígeno Origen
Cultivo/ Preparación de alimentos
Pulmón de granjero Actinomicetos termófilos (como Granos, heno con mohos, material
Saccharopolyspora rectivurgula); en silos
hongos
Bagazosis Actinomicetos termófilos Caña de azúcar
Pulmón del lavador de quesos Penicillum casei; Aspergillus Quesos
clavatus
Pulmón del cafetalero Polvo de café en grano Granos de café

Pulmón del trabajador de malta Especies de Aspergillus Cebada

Pulmón del molinero Sitophilus granarius (gusano del Harina de trigo

trigo)
Pulmón del cultivador de setas Actinomices termófilo; esporas Setas
de setas
Pulmón del recolector de patatas Actinomicetos termófilos; Heno mohoso alrededor de las
especies de Aspergillus patatas
Pulmón del cultivador de tabaco Especies de Aspergillus Tabaco

Pulmón del vitivinocultor Botrytis cinerea Uvas

Pájaros y otros animales
Pulmón del criador de pájaros Proteínas provenientes de Plumas de pájaros, excrementos y
(recibe nombre según los pájaros periquitos, palomas, periquitos proteínas del suero
específicos a que esté expuesto) australianos
Fiebre de patos Plumas y proteínas del suero de Patos
patos
Pulmón del trabajador de harina Polvo de harina de pescado Harina de pescado
de pescado
Pulmón del peletero Polvo de pieles de animales Pieles de animales
Pulmón del trabajador de Orina, suero o piel de ratas Ratas de laboratorio
laboratorio
Pulmón del paciente que inhala Proteínas animales Polvo de hipófisis de origen
extracto de hipófisis bovino y porcino
Pulmón del criador de aves de Proteínas del suero de pollos Pollos
corral
Enfermedad de manipulación de Proteínas del suero de pavos Pavos
pavos
Otras exposiciones laborales y ambientales
Pulmón del trabajador en la Isocianatos Espuma de poliuretano, barnices,
industria química latas
Pulmón del trabajador de Enzimas de Bacillus subtilis Detergente
detergentes
Pulmón del trabajador de Especies de Cladosporium; Agua contaminada, moho en el
instalaciones con agua caliente complejo de Mycobacterium techo
avium
Fiebre de humidificación (y Diversos microorganismos que Humidificadores y
pulmón por aire acondicionado) incluyen Aureobasidium acondicionadores de aire (agua
pullulans; Candida albicans; contaminada)
Actinomicetos termófilos;
especies de Mycobacterium;
Klebsiella oxytoca; Naegleria
gruberi
Pulmón del operador de aparatos Especies de Pseudomonas y de Líquido de labrar metales
micobacterias
Pulmón del usuario de sauna Especies de Aureobasidium; Agua de sauna
otros antígenos
Suberosis Penicillium glabrum; Polvo de corcho
Chrysonilia sitophila
Neumonitis de tipo estival Trichosporon cutaneum Ácaros del polvo casero;
excremento de aves
Pulmón del maderero Especies de Alternaria; Bacillus Polvos de roble, cedro, pino y
subtilis caoba
Tabla 1: Ejemplos de neumonitis por hipersensibilidad

Fisiopatología:
La fisiopatología de la HP no se ha dilucidado en detalle a nivel inmunológico, aunque
se ha confirmado que la HP es una entidad mediada por mecanismos inmunitarios que se
producen en reacción a antígenos inhalados que son lo suficientemente pequeños como
para depositarse en la porción distal de las vías respiratorias y los alvéolos. Desde la
perspectiva de los linfocitos se ha definido a la HP como un trastorno con características
inflamatorias TH1 (2).
Sin embargo, datos recientes sugieren que subgrupos de linfocitos TH17 pudieran
participar también en la patogenia de la enfermedad. La presencia de anticuerpos de tipo
IgG desencadenantes contra antígenos específicos en HP sugiere una participación
decisiva de la inmunidad adaptativa en la fisiopatología de HP, pero también hacen una
contribución importante los mecanismos inmunitarios innatos; lo anterior se esclarece por
la observación de que en HP se activan los receptores tipo Toll y las proteínas
señalizadoras anterógradas como MyD88. No se ha definido una base genética neta en
caso de HP, pero en cohortes específicas se han observado polimorfismos en genes que
participan en el procesamiento y presentación de antígenos, que incluyen TAP1 y el
complejo de histocompatibilidad mayor tipo II (2).
Patogenia
Tanto los mecanismos que comportan la activación del tipo III de la clasificación de Gell
y Coombs de las enfermedades inmunológicas que traduce la respuesta de anticuerpos
específicos (precipitinas), como la del tipo IV, o sea activación de los linfocitos T, se
hallan imbricados en los mecanismos patogénicos de estas entidades (1).

Anatomía Patológica
Las lesiones histológicas características constituyen la triada formada por: 1) infiltrados
linfocitarios e histiocitarios en el intersticio y en el alveolo; 2) granulomas en el
intersticio, menos numerosos y más laxos que los de la sarcoidosis, y 3) bronquiolitis, por
inflamación de la pared bronquiolar con eventuales formaciones endobronquiales típicas
de la bronquiolitis obliterante. En muchas ocasiones, los granulomas no se observan en
las muestras tisulares obtenidas mediante biopsia transbronquial, ni en la mitad de las
biopsias quirúrgicas. En la fase crónica se pueden observar lesiones de fibrosis intersticial
(a veces indistinguible de la neumonía intersticial usual), lesiones de neumonía intersticial
no específica, lesiones de neumonía organizativa, agregados linfoides (sin centros
germinales) y lesiones que predominan en el centro del lobulillo (1).
Cuadro Clínico
- Forma aguda: Se presenta tras la inhalación de grandes cantidades del agente causal.
La sintomatología se inicia unas horas después de la inhalación, en general 4-8 h, con
sensación de mal estado general, tos seca, disnea de grado variable, pero que puede
llegar a ser muy intensa, acompañada no infrecuentemente de hipoxemia, fiebre que
puede ser alta y, por último, dolor torácico pre esternal en forma de tirantez, muy
característico, aunque inconstante. Se pueden auscultar estertores crepitantes, sobre
todo en las bases; las sibilancias mesoinspiratorias son características, pero no
frecuentes. La radiografía de tórax y la TC de alta resolución revelan un patrón
 micronodulillar o reticular, y también alveolar (vidrio deslustrado). La función
pulmonar demuestra un patrón restrictivo, o bien mixto con disminución de la DLCO.
Los síntomas ceden espontáneamente al desaparecer el contacto con el antígeno,
entre 1 y 3 días, para reiniciarse si se produce una nueva exposición (1).
- Forma Subaguda: Ocurre tras inhalaciones continuadas, pero no masivas, del agente
causal (ejemplo, en un cuidador de una sola ave); los síntomas son astenia, mal estado
general, pérdida de peso, febrícula, tos en general seca, pero no infrecuentemente
productiva, y disnea de esfuerzo. Se auscultan estertores crepitantes bibasales y,
ocasionalmente, sibilancias mesoinspiratorias, y la radiografía revela un patrón
intersticial, en ocasiones miliar. En algunos casos la radiografía es normal; la TC
torácica de alta resolución mostrara un típico patrón nodulillar centrolobulillar y
zonas de vidrio esmerilado, siendo características las zonas de hiperclaridad
indicativas de la presencia de bronquiolitis (imagen en mosaico). Si tras la repetición
de episodios de agudización o de la forma subaguda continua el contacto con el
antígeno causal, algunos pacientes evolucionan a la forma crónica (1).
- Forma Crónica: Caracterizada por un cuadro similar al de la fibrosis pulmonar
idiopática (o bien, muy ocasionalmente, por una forma clínica con obstrucción al
flujo aéreo y expectoración); puede también mostrarse con una clínica de neumonía
intersticial no especifica y, más raramente, de neumonía organizativa (1).
Criterios Mayores y Menores (Ver tabla 2)
Criterios Mayores (mínimo 2)
- Síntomas compatibles con NH
- Exposición a un antígeno por HC o detección de anticuerpos en suero o en LBA
- Rx de tórax o TAC con hallazgos compatibles
- Linfocitosis en LBA
- Biopsia compatible
- Reproducción de síntomas, alteraciones pulmonares y de laboratorio después
de exposición al antígeno sospechado

Criterios Menores (mínimo 4)

- Disnea con el ejercicio
- Crepitos bibasales
- Episodios febriles recurrentes
 - Disminución en la capacidad de difusión del CO
- Hipoxemia en descanso o en el ejercicio
Tabla 2: Criterios mayores y menores de HP (4)

Diagnóstico
No se cuentan con un conjunto de criterios aceptados de forma unánime para confirmar
el diagnóstico de HP, pero este último depende predominantemente de corroborar el
antecedente de exposición a un antígeno nocivo, que guardó correlación con síntomas
respiratorios y sistémicos. Es importante obtener datos laborales y de exposición
doméstica cuidadosos, por medio de anamnesis y complementarios si es necesario (2).
Un estudio multicéntrico ha demostrado que puede sustentarse el diagnostico en el 98%
de los casos que cumplen los seis criterios siguientes: 1) exposición a un antígeno
conocido; 2) historia de síntomas a las 4-8 h de la exposición; 3) episodios de síntomas
recurrentes; 4) crepitantes; 5) anticuerpos IgG específicos, y 6) pérdida de peso (1).
Cuando se sospecha la existencia de HP con base de datos en la anamnesis, las
investigaciones adicionales tienen como objetivo confirmar una respuesta inmunológica
o fisiológica a la exposición de antígenos por inhalación y para ello se recurrirá a:
ESTUDIOS DE IMAGEN DE TÓRAX, PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR,
ESTUDIOS SEROLÓGICOS, BRONCOSCOPÍA Y EN OCASIONES BIOPSIA DE
PULMÓN (2).
Estudios de Imagen de Tórax: (Ver Imagen 1)
- Los datos de las radiografías de tórax en caso de HP son inespecíficos e incluso
sin anomalías discernibles. En casos de HP aguda y subaguda, los signos pueden
ser transitorios e incluir opacidades alveolares en “vidrio esmerilado”. Los datos
en las radiografías de tórax terminaran por mostrar resolución cuando se aleja a la
persona del antígeno nocivo, aunque la duración de la resolución es variable. En
el caso de HP crónica, las anomalías observadas en la radiografía de tórax a
menudo tienen naturaleza más bien fibrótica y puede ser difícil diferenciarlas de
las observadas en IPF (2).
 Imagen 1: Dos ejemplos de radiografías postero-anterior en HP en sus fases aguda y
subaguda, en donde observamos imagen en vidrio despulido (5).

- Al poder contar de manera amplia con una tomografía computarizada de alta

resolución (TCAR), dicha modalidad se ha vuelto un componente común en los
estudios diagnósticos para identificar HP. Los datos de la TCAR pueden ser
normales en las formas agudas, pero ello quizás se explique mejor por la falta de
correlación cronológica entre la exposición del antígeno nocivo y el momento en
que se practicó la técnica de imágenes. Como aspecto adicional, ante la naturaleza
transitoria de HP aguda, no siempre se practica TCAR. En las formas subagudas
son características las opacidades alveolares en vidrio esmerilado y también la
presencia de nódulos centrolobulillares. En las imágenes tomadas con la persona
en espiración se pueden identificar áreas de atrapamiento de aire que pueden
producirse por afectación de las vías respiratorias finas (Ver imagen 2). En HP
crónica se observan también cambios reticulares y bronquiectasia por tracción, en
casos avanzados se identifican a veces trama subpleural semejante a la observada
en IPF, aunque a diferencia de esta última a menudo están indemnes a las bases
de los pulmones (2).
 Imagen 2: TC de tórax de un paciente con HP subaguda en el cual en ambos pulmones se
identificaron regiones dispersas de infiltrados en “vidrio esmerilado” con una distribución en
mosaico congruente con atrapamiento de aire. El paciente en este caso tuvo pulmón de criador
de pájaros (5).
Imagen 3: Corte tomográfico en el cual se observa nódulos mal definidos de densidad en vidrio
despulido con distribución bronquilocéntrica y que se encuentran en forma difusa en todo el
parénquima pulmonar en una forma subaguda de HP (5).

Imagen 4: Corte tomográfico en el cual se observa imágenes reticulares asociadas a zonas en

vidrio despulido, obsérvese como a nivel central se encuentra engrosamiento del intersticio
broncovascular (5).

Imagen 5: Corte tomográfico en el cual se observa una imagen en vidrio despulido alternando
con zonas de consolidación en parche en forma difusa en un caso de HP aguda (5).
Imagen 6: En esta imagen de TCAR además de observar múltiples nódulos de distribución
broncocéntrica, encontramos la presencia de una imagen quística, imagen que se puede
presentar hasta el 13% de los casos con HP en sus formas subagudas y crónicas (5).

Pruebas de función pulmonar (PFT): Muestran en todas las formas de HP un

patrón restrictivo u obstructivo, con disminución de los volúmenes pulmonares,
alteración de la capacidad de difusión, disminución de la distensibilidad e
hipoxemia inducida por el ejercicio y reposo. Algunas veces se encuentra en la
HP aguda broncoespasmo e hiperreactividad bronquial. Si se evita el antígeno, las
alteraciones de función pulmonar suelen ser reversibles en las fases agudas y
subagudas (2).
Precípitinas séricas: La cuantificación de anticuerpos IgG desencadenantes
contra antígenos específicos, puede ser un complemento útil, sin embargo la
presencia de una respuesta inmunológica por sí sola no basta para corroborar el
diagnóstico, porque muchas personas asintomáticas con concentraciones elevadas
de exposición al antígeno pueden presentar precipitinas séricas, como se ha
observado en granjeros y criadores de palomas (2).
Broncoscopía: La broncoscopía con el lavado broncoalveolar (LAB) puede
utilizarse en la valoración inicial de HP, sin embargo en fumadores activos no hay
 que imponer demasiadas condiciones para la identificación de la linfocitosis en
LAB, porque el tabaquismo puede hacer que los linfocitos sean menores (1).
Muchos casos de HP muestran una proporción de linfocitos CD4+/CD8+ menor
de la unidad, pero una vez más, no constituye un signo específico y tiene escasa
utilidad en el diagnóstico de HP.
Biopsia de Pulmón: obtenida a través del broncoscopio flexible, los
procedimientos a pulmón abierto o la toracoscopía pueden dar el diagnóstico.
Aunque la histopatología es característica, puede no ser patognomónica de HP.
Cuando la biopsia se realiza durante la fase activa de la enfermedad, los hallazgos
característicos consisten en infiltrados alveolares e intersticiales formados por
células plasmáticas, linfocitos y algunos eosinófilos y neutrófilos, en general
acompañados de granulomas. Se reconoce cierto grado de bronquiolitis en la
mitad de los casos. En casos raros se observa bronquiolitis obliterante con
neumonía organizativa (2).

Imagen 7: Imagen microscópica de una biopsia abierta de pulmón de un caso de neumonitis

por hipersensibilidad en la que se demuestran granulomas sueltos no necrosantes compuestos
por histiocitos y células multinucleadas gigantes. Se observa también infiltrado peribronquial
inflamatorio compuesto por linfocitos y células plasmáticas.

Exploraciones Complementarias (Ver figura 1)

Los datos analíticos son de muy poca ayuda: ligera elevación de la VSG, neutrofilia y
ocasional aumento de las gammaglobulinas, en especial de la IgG. El diagnóstico debe
basarse en las pruebas inmunológicas. En primer lugar se practicará una prueba cutánea
específica con la inyección intradérmica de 0,1 mL de una solución que contenga 1 mg
del extracto de la sustancia en cuestión por 100 mL de suero fisiológico (0,01 mg/ mL)
(p. ej., suero del ave en cuestión o heno enmohecido en el caso del pulmón del granjero).
Con la inyección se producirá una pápula de unos 5 mm de diámetro en el antebrazo y se
efectuara posteriormente la lectura a los 10-15 min; esta se considera positiva cuando el
diámetro máximo de la induración es igual o superior a 10 mm. Con el mismo extracto,
pero a la dilución correspondiente (como norma general, 0,1 mg/mL), se efectúa la
determinación de precipitinas por la técnica de inmunodifusión o, mejor, la detección de
anticuerpos específicos por la técnica de ELISA. La determinación de anticuerpos por
una u otra técnica es muy sensible, como también sucede con la prueba cutánea, pero
presenta mayor número de falsos positivos que esta (1).
Asimismo, usualmente se practica una fibrobroncoscopía con lavado broncoalveolar que
demostrara un aumento, a veces muy elevado, de linfocitos con una disminución del
cociente linfocitos T colaboradores/ supresores-citotóxicos, por aumento de estos últimos
(en raras ocasiones aumentan más los linfocitos T colaboradores). La criobiopsia puede
mostrar lesiones compatibles y a veces típicas de la enfermedad (1).
En caso de duda diagnostica, o si se desea ratificar este diagnóstico, se realizara la prueba
de broncoprovocación, que consiste en hacer inhalar al paciente el antígeno en cuestión.

Previamente a la prueba y en las 8 h siguientes se toma la temperatura, se realiza un

recuento y formula leucocitarios, se practica una espirometría y determinación de la
DLCO, cuyas alteraciones determinaran la positividad de la prueba (1).
La concentración antigénica inicial será de 0,01 mg/mL, que se repite a 0,1 mg/mL al día
siguiente y al otro día en caso de negatividad e, incluso, si es necesario, se puede exponer
al individuo directamente, de modo controlado, a la fuente antigénica. Su positividad
confirma el diagnostico. La práctica de estas pruebas requiere partir de un extracto
antigénico eficaz, cualidad que no siempre tienen los extractos comercializados. Los
centros de referencia usan sus propios extractos. Se ha comprobado que una anergia o
hipoergia frente a una batería de pruebas cutaneas retardadas (candidina, tricofitina, PPD
y estreptocinasa-estreptodornasa), al igual que sucede en la sarcoidosis, es también
frecuente en las neumonitis por hipersensibilidad (1).

Figura 1: Diagnóstico de las neumonías por hipersensibilidad. Una anergia o

hipoergia en las pruebas cutáneas de hipersensibilidad retardada ayudará al
diagnóstico. La biopsia está indicada solo excepcionalmente.
LBA: lavado broncoalveolar

Diagnóstico Diferencial
Fibrosis Pulmonar idiopática, tuberculosis miliar, micotoxicosis (2).
Tratamiento
El elemento básico del tratamiento de HP es evitar el antígeno. Hay que tener datos
cuidadosos de antecedentes de exposición, en un intento de identificar el posible antígeno
nocivo y también el sitio en que estuvo expuesto el paciente. Una vez identificados los
dos factores anteriores se harán intentos de modificar el entorno, para llevar al mínimo la
exposición del paciente y ello se logra con medidas específicas de cada caso. Se utilizará
equipo protector personal que incluye respiradores y cascos ventilados, pero es posible
que las personas sensibilizadas no obtengan con ello protección adecuada. En algunos
casos se necesita el alejamiento absoluto de los entornos específicos, aunque tal
recomendación debe ser compensada con los efectos en el modo de vida de la persona o
su ocupación. Es frecuente en el caso de pacientes con HP por exposición a aves caseras
su poco deseo de desterrarlas del hogar (2).
- La HP aguda suele ser una enfermedad auterremitente después de una exposición
poco intensa a un antígeno nocivo y por ello no suele ser necesaria la farmacoterapia.
- En las formas subagudas y crónicas son útiles los glucocorticoides, en individuos con
síntomas particularmente intensos como consecuencia de HP subaguda tal vez no
baste evitar el antígeno después de confirmar el diagnóstico, los glucocorticoides no
modifican los resultados a largo plazo en tales pacientes, pero aceleran la resolución
a los síntomas (2).
 Se advierte notable variación en la estrategia de la glucocorticoterapia por parte de
clínicos individuales, pero es posible iniciar la administración de prednisona a razón
de 0.5 a 1 mg/kg de peso corporal ideal, al día (que no rebase los 60 mg/día o el
equivalente de otros glucocorticoides), en el transcurso de uno o dos semanas, para
seguir con una etapa de disminución progresiva en las dos a seis semanas siguientes.
En HP crónica, cabe recurrir a una etapa similar de prueba con corticosteroides,
aunque el componente variable de afectación fibrótico puede ser irreversible (2).

AFECTACIONES PULMONARES DE ENFERMEDADES

INMUNOLÓGICAS

ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA

La esclerosis sistémica es un trastorno generalizado del tejido conjuntivo
caracterizado clínicamente por engrosamiento y fibrosis de la piel y afectación de
órganos internos. La afectación pulmonar es la segunda manifestación en frecuencia
(6).
Afectación parenquimatosa
Enfermedad Pulmonar Intersticial
La evidencia clínica de EPID está presente en alrededor de la mitad de los pacientes
con esclerosis sistémica progresiva y la anatomopatológica en tres cuartas partes, las
pruebas de función pulmonar muestran un patrón restrictivo y alteración de la
capacidad difusora, frecuentemente antes de que aparezcan evidencias clínicas o
radiológicas de la enfermedad pulmonar (2).
Afectación vascular
La enfermedad vascular pulmonar, sola o asociada a fibrosis pulmonar, pleuritis o
neumonitis de aspiración recurrente, es tremendamente resistente a las formas
actuales de tratamiento.
Hipertensión Pulmonar
Existe predominio del sexo femenino y es considerada como una complicación tardía
de la ES (puede aparecer de 9 a 14 años tras el diagnóstico). Clínicamente cursa con
disnea rápidamente progresiva en ausencia de afectación parenquimatosa. Representa
una importante causa de mortalidad, con una supervivencia del 50% a los 12 meses
del diagnóstico (7)
Otros
Neumonías asociadas a reflujo gastroesofágico y aumento de la incidencia de
carcinoma broncoalveolar son otras de sus complicaciones menos frecuentes (7).
ARTRITIS REUMATOIDE

La artritis reumatoide es una enfermedad autoinmune de evolución crónica que afecta

fundamentalmente a las articulaciones provocando una sinovitis erosiva crónica y
simétrica.
De las manifestaciones extraarticulares de la AR, la afectación pulmonar y la
vasculitis cutánea son las 2 más frecuentes.
La afectación pulmonar se ha relacionado con el hábito tabáquico y con algunos
rasgos clínicos de los enfermos, como el sexo masculino, la enfermedad articular
grave y erosiva, la positividad del factor reumatoide (FR) y la presencia de otras
manifestaciones clínicas, como los nódulos reumatoides subcutáneos (6).
Afectación parenquimatosa
Enfermedad Pulmonar Intersticial
La EPID asociada a la artritis reumatoide es más común en los hombres, entre las
manifestaciones pulmonares incluyen la irritación pleural con o sin derrame; La
radiografía, poco sensible en estadios iniciales, muestra patrón reticular, de
predominio basal, con engrosamientos septales e imágenes en panal de abeja. El
patrón histológico más frecuente es la fibrosis pulmonar idiopática (FPI); La
sintomatología más frecuente es la tos seca y disnea progresiva de esfuerzo.
El diagnóstico de EPID en AR se basa en la combinación de sintomatología sugestiva
de enfermedad pulmonar, pruebas de función respiratoria compatibles, hallazgos
radiológicos típicos, y en algunos casos pude ser necesario el estudio histológico. La
fibrobroncoscopía y el lavado broncoalveolar pueden ser útiles para realizar el
diagnóstico diferencial con otras enfermedades intersticiales, para descartar
infecciones pulmonares o enfermedades inducidas por fármacos (6).
Enfermedad Pulmonar intersticial por fármacos
Los fármacos usados en el tratamiento de la AR pueden tener diversos efectos
secundarios. También pueden afectar el pulmón y producir enfermedad intersticial.
El metotrexato (MTX) es el fármaco que se ha visto con más frecuencia asociado con
enfermedad pulmonar en la AR. La neumonitis por MTX es una reacción
idiosincrásica más que dependiente de la dosis (6).
Nódulos pulmonares reumatoideos
Pueden detectarse hasta en el 22% de los casos por TACAR y aumenta su frecuencia
en pacientes de larga evolución, fumadores y con nódulos subcutáneos. Con
frecuencia son asintomáticos, pero pueden producir tos y, aunque su complicación es
rara, pueden cavitarse dando lugar a hemoptisis, neumotórax o infecciones. Su tamaño
y número es variable, y se localizan con mayor frecuencia en lóbulos superiores y a
nivel subpleural (6).
Síndrome de Caplan
Se caracteriza por la aparición, en pacientes con AR, de imágenes nodulares
redondeadas en ambos campos pulmonares de localización predominantemente
periférica y que pueden cavitarse, junto con las alteraciones típicas de la
neumoconiosis. La patogenia de los nódulos en el síndrome de Caplan no es bien
conocida, y se cree que el material inorgánico podría ser el desencadenante de
fenómenos inmunológicos que favorezcan, en el contexto de la AR, la formación de
nódulos (6).
Afección pleural
Suele ser bilateral y asintomática, y es más frecuente en hombres con factor
reumatoide positivo. Puede desarrollarse hasta en un 20% en algún momento de la
evolución de la enfermedad, y en la mitad de los casos se presenta próxima al
diagnóstico. En ocasiones se relaciona con el brote articular y puede asociarse con
otra afectación pulmonar, principalmente nódulos reumatoides o enfermedad
intersticial. La clínica se caracteriza por dolor pleurítico, fiebre y disnea variable. El
derrame es un exudado de predominio mononuclear, con cifras elevadas de LDH, y
bajas de glucosa, con pH < 7,3. Su curso clínico es variable, pudiendo desaparecer
entre 4 semanas y 3 meses, o evolucionar a neumotórax o fibrotórax con atrapamiento
pulmonar que precise cirugía (6).
Afección vascular
La vasculitis pulmonar en la AR como alteración primaria es poco frecuente, y se
suele asociar con patología del parénquima pulmonar. La hemorragia alveolar difusa
en la AR puede ser secundaria a una vasculitis de pequeño vaso y no debida a la
existencia de vasculitis sistémica. El diagnóstico se basa en la presencia de
macrófagos con hierro en el lavado broncoalveolar, los cuales sugieren hemorragia
pulmonar subclínica (6).
Afección de la vía aérea
Bronquiolitis Obliterante
Es una complicación poco frecuente pero grave. Consiste en la obstrucción aguda o
subaguda bronquiolar de predominio linfocítico, resistente a terapia broncodilatadora
y elevada mortalidad. La asociación de infiltrado inflamatorio en los alveolos
contiguos constituye la bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa (BONO),
con mejor respuesta al tratamiento (6).
Bronquiectasias
Son de elevada prevalencia, aunque variable según las series. Pueden cursar de forma
asintomática, si bien sus complicaciones causan infecciones de repetición, broncorrea,
hemoptisis, hiperreactividad bronquial y disnea (6).

Imagen 8: Neumopatía intersticial con patrón radiológico de FPI en varón con artritis
reumatoide de larga evolución. TCAR, cortes axiales. Se observa una reticulación bilateral
y simétrica, de predominio subpleural y basal, asociada a bronquiectasias por tracción
(cabezas de flecha) y panalización (flechas) (8).

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune que causa una
inflamación generalizada con una expresión clínica muy diversa, ya que puede afectar
a cualquier órgano (6).
Afección pleural
La pleuritis con o sin derrame es la manifestación pulmonar más frecuente.
El derrame pleural suele presentarse con disnea, dolor pleurítico, tos y fiebre.
Generalmente es pequeño o moderado, y predominantemente bilateral. Puede ser
recurrente. Tiene características de exudado con niveles de glucosa normales o
ligeramente bajos, en general más altos que en la AR (7).
Afección parenquimatosa
Manifestaciones pulmonares como: Neumonitis aguda, neumonitis intersticial
crónica, Hemorragia alveolar difusa (6).
Afección Vascular
Como Hipertensión pulmonar, Hipoxemia aguda reversible.
Otros
Otras manifestaciones pulmonares son: atelectasia, disfunción diafragmática con
pérdida de volúmenes pulmonares, edema pulmonar urémico, neumonía infecciosa y
BOOP; es rara la neumonitis lúpica aguda, caracterizada por capilaritis pulmonar, que
produzca hemorragia alveolar (7).

Imagen 9: Lupus eritematoso sistémico. A) Hemorragia pulmonar en un paciente con lupus

eritematoso. TCAR, corte axial: áreas parcheadas, bilaterales, en vidrio deslustrado
(flechas blancas). B) Enfermedad intersticial en paciente con lupus eritematoso y patrón
espirométrico restrictivo. TCAR, corte axial: áreas en vidrio deslustrado (flechas),
reticulación intralobulillar y líneas septales (círculo) (8).

POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS
Ambas entidades son miopatías inflamatorias idiopáticas secundarias a lesión
autoinmune en la musculatura estriada. Predominan en mujeres y se caracterizan por
debilidad muscular proximal. Tienen signos y síntomas similares con la excepción de
que en la dermatomiositis aparecen manifestaciones cutáneas típicas (exantema
heliotropo y pápulas de Gotton). Más del 50% de los pacientes presentan
manifestaciones pulmonares. Las más frecuentes son la neumonía aspirativa, la
hipoventilación y la enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) (6).
Afectación parenquimatosa
Enfermedad Pulmonar Intersticial
La EPID ocurre en el 10% de los pacientes con PM y DM, los hallazgos clínicos son
similares a los de la fibrosis pulmonar idiopática. Los hallazgos radiológicos
concuerdan con la histología, y los más usuales son el vidrio deslustrado, la
reticulación intralobulillar, las bronquiectasias por tracción y la consolidación; todo
ello muestra un predominio por lóbulos inferiores. La patología pulmonar puede
preceder a las lesiones musculares o cutáneas en el 33% de los casos, sin que exista
relación entre la intensidad de los síntomas cutáneo/musculares y la aparición de
enfermedad intersticial pulmonar (7).

Imagen 10: Patrón radiológico de NINE en un paciente con polimiositis. TCAR, corte axial.
Patrón reticular fino y vidrio deslustrado con distribución basal y peribronquial (flechas
gruesas), asociado a bronquiectasias por tracción (cabezas de flecha). La preservación del
parénquima subpleural es sugestiva de NINE (flechas largas) (8).
 SÍNDROME DE SJOGREN

Se trata de una enfermedad sistémica, crónica y autoinmune, caracterizada por

infiltración linfocítica de las glándulas exocrinas con la consiguiente sequedad de
mucosas. El síndrome de Sjögren (SS) puede ser primario o secundario a otras
conectivopatías, estudios en pacientes asintomáticos muestran afectación pulmonar
hasta en el 75% de los casos (6).
Afectación parenquimatosa
Enfermedad Pulmonar Intersticial
Es la forma de afectación más frecuente, generalmente con patrón histológico de
NINE. El desarrollo de quistes y la fibrosis pulmonar son hallazgos irreversibles
relacionados con peor pronóstico (7).
Afectación de la vía aérea
La afectación de vías altas consiste en síntomas relacionados con la sequedad
glandular, principalmente costras nasales, epistaxis, disfonía y xeroftalmia. Respecto
a las vías bajas, la dificultad para eliminar secreciones ocasiona la aparición de
xerotráquea, atelectasias, bronquiectasias y neumonías de repetición. La bronquiolitis
folicular es una de las manifestaciones más comunes aunque de curso y pronóstico
generalmente bueno. También se ha descrito una asociación del SS primario con
EPOC e hiperreactividad bronquial (7).

Tabla 3: Manifestaciones pulmonares del Síndrome de Sjögren (6)

GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Es una vasculitis sistémica con inflamación granulomatosa necrosante clasificada
dentro de las vasculitis de vasos de pequeño calibre. De etiología desconocida, afecta
principalmente a las vías respiratorias superiores e inferiores y a los glomérulos
renales, afecta fundamentalmente a adultos (máxima incidencia mayores 65 años),
con ligero predominio en hombres.
Dentro de las manifestaciones respiratorias, las más comunes son las que afectan a las
vías respiratorias superiores (fosas nasales, senos paranasales y oídos): rinusinusitis
crónica, secreciones purulentas y sanguinolentas nasales, epifora, mucoceles
paranasales, otitis media serosa, deformidad y obstrucción de tabique nasal.
Las manifestaciones clínicas de las vías respiratorias inferiores incluyen tos,
hemoptisis, disnea, estridor y dolor pleurítico. Varían en función de si existe
enfermedad traqueobronquial, nódulos parenquimatosos pulmonares, enfermedad
pulmonar intersticial o hemorragia alveolar. En más de la mitad de los casos aparecen
nódulos pulmonares múltiples, con tendencia a la cavitación y predominio en campos
pulmonares inferiores (7).
SARCOIDOSIS

En raras ocasiones, la vasculitis que implica pequeñas, medianas o grandes arterias se

produce como consecuencia de la sarcoidosis, considerada como variante de la
sarcoidosis clásica. Hay muchas similitudes con la granulomatosis de Wegener,
presentando ambas enfermedades granulomatosas manifestaciones comunes como la
afectación del tracto respiratorio superior e inferior. Sin embargo, es importante
diferenciar entre estas dos entidades, debido al tratamiento e implicaciones
pronósticas. La ausencia de cANCA será determinante en este diagnóstico diferencial.
En las pruebas radiológicas se pueden apreciar nódulos pulmonares múltiples con o
sin cavitación, así como adenopatías hiliares y derrame pleural. El curso de esta
enfermedad es benigno, remitiendo a veces de forma espontánea, aunque en ocasiones
hay que utilizar glucocorticoides orales (prednisona a dosis de 40 a 60 mg/día), con
buen pronóstico en la mayoría de los casos (7).

SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS
La edad media de diagnóstico se sitúa cercana a los 40 años, con ligero predominio
en el varón. La etiopatogenia exacta es desconocida, aunque algunos factores
genéticos pueden predisponer a su aparición.
Entre las vasculitis con infiltrados pulmonares y eosinofilia, la más característica es
la granulomatosis eosinofílica con poliangitis o enfermedad de Churg-Strauss, en la
que puede evidenciarse eosinofilia pulmonar, acompañada de asma, rinitis y
enfermedad eosinófila extrapulmonar con vasculitis de pequeños vasos. El 40% de
los pacientes presentan valores de ANCA elevados (la mayoría p-ANCA con
especificidad antigénica antimieloperoxidasa). Se ha descrito también eosinofilia
pulmonar en algunos casos de granulomatosis de Wegener y poliarteritis nudosa (2).
GRANULOMATOSIS DE LANGERHANS

Son la proliferación de células de Langerhans monoclonales en el intersticio pulmonar

y los espacios aéreos. Se desconoce la etiología, pero el hábito de fumar desempeña
un papel primordial.
Los signos y síntomas típicos de la histiocitosis pulmonar de células de Langerhans
son disnea, tos no productiva, astenia, fiebre, pérdida de peso y dolor torácico
pleurítico. El 10 al 25% de los pacientes tienen neumotórax espontáneo, repentino.
La histiocitosis pulmonar de células de Langerhans se sospecha por los antecedentes
y la radiografía de tórax y se confirma por TCAR y broncoscopía con biopsia y lavado
broncoalveolar (2).