Sunteți pe pagina 1din 8

UNIVERSITATEA DE STAT DE MEDICINĂ ȘI FARMACIE

„NICOLAE TESTEMIȚANU”

CATEDRA DE OTORINOLARINGOLOGIE

REFERAT

MALFORMAȚIILE NASULUI ȘI
SINUSURILOR PARANAZALE

Realizat: Badia Nadejda


M1524

Chișinău 2020
MALFORMATIILE CONGENITALE NAZALE

MENINGO-ENCEFALOCELUL

Reprezintă hernierea materialului meningo-encefalic prin orificii anormale prezente în


endocraniu.
Etiologia acestei afecţiuni este legată de dezvoltarea în cursul vieţii embrionare. Nu se
poate demonstra existenţa unei componente genetice care să favorizeze apariţia bolii, deşi
au fost raportate cazuri mai frecvente în unele sindroame : Ehlers-Danlos, displazia
fronto-nazală).
Antomo-patologic se poate vorbi depre diferite tipuri de conţinut herniar:
- meningocel simplu – când doar meningele iese prin defectul osos;
- meningo-encefalocel – când atât meningele cât şi ţesutul cerebral herniază;
- encefalo-meningo-cistocel – când există o comunicare a sacului herniar cu una din
cavităţile ventriculare (Tewfik, 2003).
O altă clasificare se bazează pe localizarea orificiului herniar:
1. occipitale
2. ale bolţii craniene
3. frontoetmoidale sau sincipitale (60% din cele cu localizare nazală); la
rândul lor, în funcţie de sediu, ele au fost clasificate astfel :
1. nazo-frontale (40% din cele sincipitale) – se manifestă clinic sub
formă de tumoretă cu localizare la baza oaselor proprii nazale, pe
linia mediană ; tumora este fluctuentă, crescându-şi volumul la
efortul de plâns ; uneori este pulsatilă ; este transiluminabilă ; mai
rar îmbracă o consistenţă foarte moale sau dură, determinând
dificultăţi de diagnostic ;
2. nazo-etmoidale (40%) – hernierea se produce între oasele proprii
nazale şi cartilajele nazale laterale ; tumora este exteriorizată mai
jos în raport cu formele precedente;
3. nazo-orbitare (20%) – se exteriorizează printr-un defect localizat în
apofiza ascendentă a maxilarului; tumora este deci localizată în
unghiul intern al orbitei
4. bazale (40% din cele cu localizare nazală) : similar au fost împărţite în:
 transetmoidale – se găseşte clinic în meatul nazal superior ; provine din
hernierea conţinutului endocranian apărută la nivelul lamei ciuruite;

 sfeno-etmoidale – provine tot de la nivelul lamei ciuruite dar în


regiunea posterioară a acesteia şi proemină în cavum sau reg.
posterioară a FN ;
 sfeno-orbitare – se datoreşte pătrunderii conţinutului endocranian prin
fisura orbitară superioară – se manifestă clinic prin exoftalmie.
 transsfenoidale – proemină în cavum, unde ajunge prin defecte osoase
localizate posterior de lama ciuruită.
5. cranioschizis.

Clinic, meningoencefalocelele pot rămâne nediagnosticate o perioadă îndelungată


dacă sunt situate endonazal. Cele vizibile în regiunea facială se observă adesea de la

1
naştere. Anamneza poate sugera existenţa acestei patologii prin prezenţa rinolicvoreei sau
a unor episoade repetate de meningită. Hipertelorismul poate fi observat în caz de
encefalocele bazale.
Diagnosticul lor este dificil : biopsia nu este practicabilă, deoarece poate determina
deschiderea spaţiilor peridurale, cu risc de meningită consecutivă. Aspectul clinic este de
tumoră frecvent pulsatilă, care poate fi transiluminată (deşi nu neapărat). Tumora se poate
mări în caz de manevră Valsalva, semnul Furstenberg este pozitiv.
Examenul radiologic este capital pentru evidenţierea breşelor osoase. Se folosesc :
Rxgrafiile simple ş i CT-ul. RMN-ul poate fi util pentru evidenţierea dimensiunilor şi
conţinutului sacului herniar.
Diagnosticul diferenţial include : gliomul nazal, chistele dermoide nazale,
obstrucţiile căilor lacrimale şi chistele epidermoide locale. Mai rar, polipoza nazală poate
mima prezenţa unui meningo-encefalocel. Pot apare şi diferite formaţiuni tumorale atipice
în zona respectivă : hemangioame, limfangioame, lipoame, etc.!
Tratamentul este chirurgical : excizia sacului herniar şi închiderea defectului osos de
la baza craniului. Pentru practicianul orl, doar afectările transetmoidale şi cele de la baza
nasului pot reprezenta o patologie abordabilă, în rest, conlucrarea cu neurochirurgul fiind
obligatorie. Lipsa de substanţă se repară cu fascie (pentru dură) şi cu os sau alte materiale
bioinerte pentru partea osoasă. Abordul poate fi endonazal sau prin lambou bifrontal.
Prognosticul este bun, nu rămân sechele, dacă intervenţia se practică cât mai precoce.

GLIOMUL NAZAL

Reprezintă o formaţiune tumorală congenitală, de origine neurogenă.


Cauzele acestei afecţiuni nu sunt cunoscute dar au fost propuse mai multe ipoteze:
- ţesut glial provenind din bulbul olfactiv, prins de procesul osificării lamei ciuruite
în afara endocraniului
- celule neurale ectopice
- encefalocel rămas exocranian în timpul dezvoltării embrionare.
Histologic, este vorba despre un ţesut glial extracranian, neîncapsulat, cu caractere
stricte de benignitate. Adesea există o legătură tisulară între gliom şi dura-mater.
Localizare glioamelor poate fi similară cu cea a meningo-encefalocelelor. Din
statistică, 75% sunt occipitale, 15% sincipitale (la baza nasului, extern) şi 10% sunt
bazale (endonazale). Alţi autori susţin că 60% sunt externe, 30% interne şi 10% mixte
(Tewfik, 2003). În 15% din cazuri există o conexiune a gliomului cu dura.
Clinic, cel mai frecvent, se întâlneşte sub forma unei tumefacţii situată la baza nasului
(paraglabelar), adesea paramediană, nepulsatilă, nereductibilă, fermă la palpare. Pielea
supraiacentă nu este modificată. Nu se transiluminează. Este de obicei nedureroasă.
Tumora se observă de la naştere. Se poate acompania de hipertelorism în cazurile în care
tumora este voluminoasă. Manevra Furstenberg (comprimarea jugularei homolaterale) nu
are efect asupra tumorii.
În cazul tumorilor localizate bazal (endonazal) pot exista obstrucţie şi rinoree
unilaterale. Câteodată rinoreea este sanguinolentă, alteori este vorba despre scurgere de
LCR. La rinoscopia anterioară se evidenţiază formaţiuni pseudopolipoide cu sediul în
etajele superioare ale fosei nazale.
Evaluarea se face combinat în echipă : orl – neurochirurg. Paraclinic, se impune un
bilanţ radiologic complet, inclusiv CT. Examenul CT evidenţiază o zonă de eroziune
osoasă în dreptul tumorii. RMN arată extensia gliomului şi eventuala legătură a acestuia
cu conţinutul endocranian. Trebuie evitată biopsia.

2
Tratamentul constă din excizie chirurgicală. Pentru tumorile externe se folosesc
inciziile clasice de la nivelul feţei. Pentru cele localizate endonazal se practică abord
paralatero-nazal. Glioamele intranazale trebuie îndepărtate cu grijă, mai ales dacă există
prezenţa unei fistule LCR. Abordul poate fi făcut şi pe cale endoscopică.
După rezecţie poate rămâne un defect osos uneori considerabil care trebuie corectat
prin chirurgie plastică, într-un timp ulterior.
Recidivele sunt posibile prin exereza incompletă a ţesutului glial.
Prognosticul este favorabil.

CHISTELE DERMOIDE NAZALE (CONGENITALE, ALE DORSUM NASI)

Reprezintă formaţiuni chistice sau traiecte fistuloase congenitale mărginite de


elemente epiteliale ; sunt derivate doar din elemente ectodermice şi mezodermice.
Deşi constituie, după unii autori, cea mai frecventă malformaţie congenitală nazală
(Tewfik, 2003), reprezintă o afecţiune rară : sub 1% din chistele dermoide ale întregului
organism, 10% (3,7-12%) din cele apărute în regiunea cap-gât. S-a descris o tendinţă de
agregare familială şi asocierea cu alte malformaţii.
Patogenia este discutabilă :
- defect de resorbţie a epidermului pe măsura individualizării foselor nazale?
- „prindere” a unei pungi epidermice în procesul de formare a feţei de către
ectodermul în dezvoltare?
- aderenţă importantă a durei mater embrionare la ectodermul embrionar
- defect de închidere a tubului neural la nivelul foramen caecum (neuroporului
anterior?
Anatomopatologic chistul conţine foliculi piloşi şi fire de păr, glande sudoripare şi
sebacee. Pe secţiune se constată un epiteliu scuamos stratificat tipic, cu keratină ca şi
fibre musculare netede în peretele chistului sau la nivelul foliculilor piloşi. Volumul
chistului variază considerabil, putându-se întâlni pătrunderi ale acestuia pe sub oasele
proprii nazale, ajungând uneori intracranian, între cele 2 emisfere (şi cu defect consecutiv
al lamei ciuruite). Acest lucru se datoreşte modului de apariţie embriologic al
malformaţiei. Cel mai frecvent deci, există aderenţe ale cavităţii epiteliale la dura mater.
Poate exista un grad variabil de inflamaţie locală.
Clinic se manifestă cel mai adesea sub forma unui orificiu fistulos, (sau uneori a unei
tumefacţii) localizat pe dorsum nasi, prin care se exteriorizează fire de păr. Uneori,
deschiderea acestora poate fi atipică: la nivelul frunţii, glabelei, vârfului nazal sau chiar
endonazal.
Mai rar pot exista orificii multiple ; orificiile pot fi evidenţiate în toată regiunea
nazală şi fronto-glabelară. Din orificiu se poate excreta sebum.
Diagnosticul se poate stabili din primele luni de viaţă.
Evaluarea pacientului cuprinde : CT, RMN, fotografii, Rxgrafii cu substanţă de
contrast, consult neuro-chirurgical şi căutarea altor malformaţii congenitale : cardiace,
renale, ale măduvei spinării sau ale extremităţilor. Biopsia este contraindicată!
Semne radiologice importante de menţionat sunt:
- lărgirea septului în partea antero-superioară
- dedublarea sa
- distrucţii glabelare
- condensare osoasă deasupra formaţiunii chistice (Tewfik, 2003).

3
Diagnosticul diferenţial cuprinde : chiste sebacee (după pubertate), meningocele (se
transiluminează şi se măresc la efortul de plâns), glioamele nazale (sunt tumori solide),
obstrucţii sau chiste ale sistemului lacrimo-nazal, hemangioame, lipoame.
Evolutiv poate apare infecţia - inflamaţia formaţiunii chistice sau a traiectului fistulos,
cu mărirea tumefacţiei localizată pe dorsum nasi, care poate fi urmată de fistulizări
multiple. Alteori, doar aspectul cosmetic este cel care aduce pacientul la medic.
Boala nu determină de obicei complicaţii severe. Infecţiile locale sunt cele care
domină tabloul clinic. În mod excepţional se pot produce infecţii periorbitare (orbitare),
osteomielite locale, meningite sau abcese cerebrale.
Tratamentul constă din exereză chirurgicală. Ea se practică de obicei între 2-5 ani.
Lipsa unui act chirurgical complet duce la recidive. Din păcate, uneori, formaţiunea este
foarte profundă, şi poate necesita operaţii reconstructive ulterioare. Grefele osoase
reconstructive, aplicate în acelaşi moment operator, se pot infecta! Ca atare, este necesară
stadializarea intervenţiilor reparatorii.
Mai rar, este necesar şi un abord neuro-chirurgical asociat, pentru o îndepărtare
completă. Deschiderea durei mater cu scurgere de LCR în cursul intervenţiei nu este
excepţională.

ATREZIA COANALA

Este o afecţiune relativ frecventă (1/8000 de naşteri). Reprezintă o malformaţie


congenitală, prin lipsa resorbţiei membranei buco-nazale în viaţa embrionară.
Clasificarea ei se face după cum afecţiunea este unilaterală sau bilaterală.
Histologic, există mai multe prezentări :
- obstrucţie osteo-membranoasă (cca 90% din cazuri) ;
- stenoză doar prin părţi moi.
Localizarea zonei obstructive se face în jumătatea posterioară a foselor nazale, la cca
1 cm de cadrul coanal.
Clinic, forma unilaterală se manifestă cu :
- obstrucţie nazală unilaterală, uneori mai puţin evidentă clinic ;
- rinoree unilaterală fără răspuns la tratamentele aplicate.
Forma bilaterală se caracterizează prin :
- dispnee acută neonatală (postnatală), însoţită de cianoză marcată şi „gasp-ing”
- imposibilitatea alimentării nou-născutului ;
- în cazul în care nu se recunoaşte contextul clinic, se poate produce asfixia
sugarului şi decesul!
Diagnosticul cuprinde mai multe procedee :
- trecerea unei sonde moi prin fosa nazală până în faringe, cu vizualizarea acesteia ;
- instilarea unui colorant în fosa nazală (albastru de metilen) şi urmărirea apariţiei
sale în rinofaringe ;
- instilarea unei substanţe de contrast în fosa nazală şi efectuarea unei radiografii
craniene laterale.
Tratamentul este diferenţiat :
a. în forma bilaterală, este necesară o intervenţie rapidă, postnatală, care să asigure o
respiraţie orală ; cel mai bine se utilizează pipa Guedel, de dimensiune adecvată, fixată cu
un leucoplast la regiunea peribucală. Ulterior, se poate interveni prin puncţia zonelor
endonazale stenozate şi amplasarea unor catetere de calibrare. Tuburile de calibrare se
lasă 3luni pe loc.

4
b. în forma unilaterală se preferă abordul transpalatinal, care oferă cea mai bună
lumină asupra malformaţiei. Se mai poate folosi abordul endonazal, fie cu ajutorul unei
microfreze, fie folosind laserul CO2.

DESPICĂTURILE NAZALE

Reprezintă defecte de dezvoltare embriologică caracterizate prin lipsa unirii dintre


cele 2 jumătăţi ale scheletului facial, pe linia mediană. Sunt defecte similare
palatoschizisului şi keiloschizisului.
Clasificarea acestor defecte este dificilă, dat fiind multitudinea de forme anatomo-
clinice. Sunt descrise în literatură clasificările lui : DeMyer, Sedano şi Tessier. Cel mai
important este de reţinut împărţirea lor în depicături mediane şi laterale.
Sunt malformaţii rare. Pot fi : asociate cu alte anomalii congenitale sau pot face parte
din sindroame genetice: sindromul Goldenhar-Gorlin, displazia fronto-nazală.
Clinic îmbracă aspecte variate. Există forme minore, cu mic şanţ median la nivelul
dorsum nasi, dar şi forme majore, cu evidenţierea la exterior a foselor nazale.
Tratamentul constă din efectuarea de intervenţii de chirurgie plastică, pentru refacerea
unui aspect facial cât mai apropiat de normalitate.

HEMANGIOAMELE

Sunt cele mai frecvente tumori benigne observate la copil.


Clasificarea lor se face histologic :
- capilare
- cavernoase
- mixte
- juvenile (hipertrofice).
Evoluţia şi prognosticul lor depinde de localizare şi mărimea leziunii.
Tratamentul constă din supraveghere. Intervenţia chirurgicală este mandatară doar în
cazuri de obstrucţie respiratorie şi evoluţii foarte rapide. O metodă relativ nouă
preconizată pentru tratarea hemagioamelor cu localizare cervico-facială este la ora actuală
injectarea intratumorală de Bleomicină, cu rezultate foarte bune!

AGENEZIA (APLAZIA) NAZALA COMPLETA (ARINIA)

Este o afecţiune excepţională.


Unele anomalii genetice pot sta la baza malformaţiei : ex. trisomia 9.
Clinic, piramida nazală poate lipsi complet sau pot exista rudimente ale foselor
nazale, uni sau bilateral. Defectul este vizibil de la naştere şi se însoţeşte de obicei de
detresă respiratorie acută neo-natală. Uneori, datorită unei bolţi palatine ogivale, nou-
născutul poate respira suficient pe cale orală (după unii autori)!
Poate fi izolată sau asociată altor anomalii cranio-faciale.
Tratamentul este dificil în perioada neonatală, deoarece trebuie asigurată o cale de
respiraţie ; traheostomia poate fi luată în calcul pentru rezolvarea acestor cazuri ; necesită
corecţie chirurgicală (reconstrucţie) după vârsta de 5-6 ani. Unele intervenţii reparatorii
se pot stadializa până spre pubertate.

5
POLIRINIA

Este o malformaţie excepţională şi constă din dedublarea piramidei nazale. Se


trataează prin intervenţii plastice reconstructive.

PROBOSCIS LATERALIS

Este o malformaţie rară.


Constă din existenţa unei structuri tubulare (narină suplimentară) ataşată mai mult sau
mai puţin la cantusul intern. Poate asocia anomalii ale fosei nazale de partea respectivă.
Nara de partea respectivă este cel mai adesea absentă. Din acest motiv şi căile lacrimale
homolaterale sunt malformate (se termină în fund de sac) sau absente.
Afecţiunea poate asocia şi malformaţii ale sistemului nervos central.
Tratamentul constă din reconstrucţie chirurgicală. Într-o primă etapă (în copilărie) se
face excizia structurii nazale tubulare şi reimplantarea canalului lacrimo-nazal. În
adolescenţă, se poate tenta o reconstrucţie chirurgicală plastică.

DEFORMARI ASOCIATE KEILOSCHIZISULUI

Sunt practic o regulă în tabloul clinic al keiloschizisului. Corecţia chirurgicală a buzei


superioare realizează de obicei şi o remodelare a narinei malformate, dar uneori, defectul
rămâne mai mult sau mai puţin vizibil.
Narina de partea defectului buzei este turtită antero-poterior. Columela este scurtată.
Vârful nasului poate avea un aspect bifid. Septul nazal este frecvent latero-deviat şi
determină de regulă tulburări respiratorii nazale.
Tratamentul deviaţiei de sept se face după pubertate sau deloc (poate agrava o
insuficienţă velopalatină!). In mod excepţional, se poate practica o rinoplastie pe cale
externă, după vârsta de 8-10 ani.

STENOZA DE APERTURA PIRIFORMA

Este excepţională. Se poate trata endoscopic sau prin abord chirurgical sublabial.

TERATOAMELE NAZALE

Definiţie. Sunt malformaţii ce conţin elemente dezvoltate din cele 3 straturi


embrionare. Dacă dezvoltarea acestora se soldează cu formarea unui veritabil organ,
malformaţia se numeşte epignatus.
Patogenia este nedeclară. Ar putea fi vorba despre:
- celule embrionare scăpate de sub controlul celular normal din viaţa fetală
- un embrion care se dezvoltă în interiorul fratelui său geamăn (homozigot).
Clinic, este vorba despre procese tumorale care determină obstrucţie respiratorie
neonatală. Uneori pot exista doar tulburări de alimentaţie minore.
Explorarea pacientului prin CT şi RMN este mandatară. Se evidenţiază dimensiunea
tumorii şi dezvoltarea ei intracraniană.

6
Tratamentul constă din asigurarea respiraţiei noului-născut, prin intubaţie sau
traheotomie. Ulterior trebuie practicată exereza tumorii.
Prognosticul este favorabil, tumora nu se malignizează (Tewfik, 2003).

Furunculul nasului
Este o inflamaţie acută, de obicei de origine stafilococica, a foliculului pielos cu localizare
învestibulul nazal. La copii se întâlneşte mai rar decât la adulţi. Este favorizat de tulburări
metabolice, afecţiunisomatice, precum diabet zaharat, hepatită, maladiile gastrointestinale.
Simptomatologie se manifestă prin durerilocale violente cu caracter pulsatil, cefalec. Vârful
nasului este roşu şi tumefiat. La narinoscopic se constată otumefacţie cu ramolirea şi
eliminarea stacelului tisular şi a colecţiei de puroi (în funcţie de evoluţia
clinică).Simptomatologia treptat se ameliorează şi vindecarea se pro
duce în 3-4 zile.
Sunt posibile şi unele complicaţii, aşa ca limfangita labio-geniană ipsilaterală şi, foarte grave
- tromboflebitasinusului venos cavernos sau septicemia.
Tratamentul
constă în antibioterapie, iar local se aplică tampoane îmbibate cu alcool sau unguente cu
antibiotice. Important este de a preveni orice traumatism al furunculului în perioada de stare.
în faza de colecţie furunculul poatefi deschis, însă cu multă grijă, pentru a evita o anumită
compresiune mecanică asupra ţesuturilor tributare zonei afectate.