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Objectifs pédagogiques :
Version 2008
Points importants
- La surveillance de la croissance staturale et pondérale fait partie de la surveillance
systématique de tout enfant.
- En général le poids et la taille sont liés chez l’enfant mais peuvent de manière
pathologique être dissociés (retard statural isolé, retard pondéral isolé soit hypotrophie).
- Il est très important de comprendre ces deux premiers points car les étiologies sont
différentes.
- Dans tous les cas, la reconstitution de la courbe de taille, de poids et d’IMC est un
élément incontournable.
- La réalisation de ces courbes est la condition qui permet à un praticien de déceler sans
retard les anomalies de la croissance et de dépister certaines maladies graves.
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PLAN
1 CROISSANCE NORMALE
1-1 Evaluation de la croissance :
1-1-1 Les différents paramètres et leur mesure
1-1-2 Courbes utilisées
1-2 Evolution de la croissance
1-2-1 La croissance staturale
1-2-2 La croissance pondérale
1-2-3 La croissance du périmètre crânien
1-3 Facteurs intervenant dans la croissance
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1 CROISSANCE NORMALE
La croissance est dite normale si les paramètres mesurés évoluent de façon parallèle aux
courbes de référence, dans un même couloir, entre le 3e et le 97e percentile ou entre + 2 et – 2
déviations standards (et non pas dérivations standards) qui est le terme anglo-saxon pour
écart-type).
-courbes d’IMC de Rolland-Cachera (fig 2)
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diamètre bipariétal (entre 15 et 26 SA)
longueur fémorale (jusqu’à 30 SA)
-mensurations à la naissance (courbes de Usher et Mac Lean)
-importance des facteurs environnementaux utéro-placentaires,
peu d’influence des tailles parentales.
Chez le garçon :
-souvent ralentissement prépubertaire de la VC puis accélération après le
démarrage pubertaire
-la VC atteint 9cm/an la deuxième année puis décroît
-gain pubertaire moyen de 25 cm à 30 cm (environ 14% de la taille adulte)
-taille adulte atteinte 5 ans après le début de la puberté
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1-2-3 La croissance du périmètre crânien
-le PC est le reflet du développement cérébral
-sa croissance est indépendante de la taille corporelle
-croissance maximale (15 cm) pendant les 3 premières années puis 5 à 7 cm jusqu’à
l’âge adulte
-à la naissance 35 cm
-1ère année 12 cm, soit 47 cm à 1 an
-2ème année 2 cm, soit 49 cm à 2 ans
-3ème année 1 cm, soit 50 cm à 3 ans
-à l’âge adulte 55 cm chez la fille et 57 cm chez le garçon
-facteurs constitutionnels:
-génétiques et facteurs de développement
-structure osseuse et cartilage de conjugaison
-facteurs énergétiques:
-apport nutritionnel
-appareil digestif (absorption des nutriments) et hépatique
-appareil rénal (équilibre du milieu intérieur)
-appareils pulmonaire et cardiaque
-facteurs endocriniens
-hormone de croissance (GH) et IGF1
-hormones thyroïdiennes
-hormones stéroïdes : cortisol et hormones sexuelles (oestrogènes et
testostérone)
-facteurs psychologiques
2-1 Définition
-retard statural si taille ≤ à -2 DS (retard statural sévère si taille ≤ à – 4 DS).
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o retard statural et ralentissement de la VC : origine acquise
-Quelle est l’évolution de la croissance staturale par rapport au poids ?
o retard pondéral puis statural : origine énergétique (ex. maladie caeliaque)
o retard statural et prise pondérale :
origine génétique : syndrome de Prader-Willi
origine endocrinienne : hypothyroïdie et hypercorticisme
-Quelle a été la croissance intra-utérine ?
-Quelle est la taille cible ?
-interrogatoire :
-antécédents familiaux
-taille des 2 parents (taille cible), âge de la puberté
-tailles dans la famille
-pathologie familiale connue ayant un impact sur la croissance
-contexte socio-économique
-antécédents personnels
-grossesse (HTA, infection, tabac), accouchement, terme (prématurité), mensurations à
la naissance, Apgar (réanimation)
-pathologie néonatale (ex. hypoglycémie, micropénis = déficit en GH)
-pathologie chronique, traitements (corticoïdes, radiothérapie…)
-développement psychomoteur, scolarité
-signes fonctionnels :
-céphalée, troubles visuels, vomissements matinaux (hypertension intracrânienne)
-asthénie, polyuropolydipsie (diabète insipide)
-perte de l’appétit, troubles digestifs
-examen clinique :
-éléments en faveur d’une pathologie chronique (hippocratisme digital des
affections respiratoires ou hépatiques, souffle cardiaque…)
-retard statural harmonieux ou dysharmonieux (maladie osseuse)
-signes dysmorphiques (syndrome de Turner, déficit en GH)
-anomalie de la ligne médiane (fente labiale et/ou palatine, incisive médiane
unique) évocatrice d’une anomalie hypothalamo-hypophysaire
-stade pubertaire de Tanner, palpation de la thyroïde, recherche d’une adiposité
abdominale (déficit en GH)
-examen général appareil par appareil
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-les petites tailles familiales ou constitutionnelles,
-les petites tailles secondaires à une petite taille de naissance.
-Première situation : tableau clinique évocateur d’une pathologie ou d’une cause : les
explorations sont ciblées (caryotype pour une suspicion de Turner, clichés du squelette
pour une maladie osseuse constitutionnelle…).
2-4 Etiologies
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Etiologies des retards staturaux
Maladies génétiques et malformatives
• anomalies chromosomiques
-trisomie 21
-syndrome de Turner
• syndromes génétiques (Prader-Willi, syndrome de Noonan, Di-George…)
• maladies osseuses constitutionnelles
-achondroplasie, hypochondroplasie
-dyschondrostéose
-ostéogénèse imparfaite
Pathologies endocriniennes
-déficit en GH
-hypothyroïdie
-hypercorticisme (syndrome de Cushing)
Nanisme psychosocial
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-dysmorphie : hypertélorisme, implantation basse des cheveux, cou court ou
pterygium colli, écartement des mamelons, thorax bombé, cubitus valgus,
naevi multiples, parfois lymphœdème des extrémités (syndrome de Bonnevie-
Ulrich)
-manifestations ORL : otites fréquentes avec risque de surdité
-impubérisme (60 à 80 % des cas) par dysgénésie ovarienne
-développement psychomoteur normal
-diagnostic = caryotype (monosomie de l’X, anomalie de l’X, mosaïque…)
-le traitement associe:
Une prise en charge globale
Hormone de croissance (GH) débutée le plus tôt possible et poursuivi
jusqu’à la fin de la croissance
traitement substitutif par œstrogènes puis œstro-progestatifs, débutés
dès que l’âge osseux est > 11 ans.
Le syndrome de Prader-Willi : le traitement par GH est indiqué pour le retard statural et
la composition corporelle
Le syndrome de Noonan : il s’agit d’une maladie génétique non chromosomique
touchant les deux sexes sporadique ou de transmission autosomique dominante due a des
mutations situées en aval du récepteur de l’hormone de croissance associant un phénotype
proche du syndrome de Turner et une cardiopathie spécifique (myocardiopathie ou sténose
pulmonaire). Le traitement par GH est efficace mais n’a pas encore reçu d’indication
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2-4-4 Retard statural symptomatique d’une affection chronique sévère
- Pathologies digestives
• maladie coeliaque
-signes digestifs (diarrhée chronique, ballonnement abdominal)
-peut se révéler par un retard statural isolé
-dosage des anticorps anti-transglutaminase et Immunoglobulines G,A,M
-confirmation par biopsie duodénale : atrophie villositaire
-traitement par régime sans gluten
-existence de formes familiales
• maladie inflammatoire :maladie de Crohn et rectocolite hémorragique
-signes digestifs, rechercher une fissure anale (RCH)
-syndrome inflammatoire biologique
-échographie abdominale : épaississement des parois
-fibroscopie digestive
-le retard statural peut-être aggravé par la corticothérapie
- Pathologies pulmonaires
-mucoviscidose
-le retard statural d’une forme modérée peut apparaître en cours de maladie ou
être à l’origine du diagnostic d’autant plus qu’il existe une hypotrophie
associée au retard de taille
-infections respiratoires chroniques et diarrhée (insuffisance pancréatique
externe)
-test de la sueur
-analyse génétique CFTR (mutation ∆F508 la plus fréquente)
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-secondaires
-tumeurs : craniopharyngiome ++
-10% des tumeurs cérébrales et 50% des tumeurs sellaires
-tumeur embryonnaire (poche de Rathke) non maligne mais
complication locale et fort potentiel de récidive
-signes neurologiques : HTIC et hémianopsie bitemporale
-panhypopituitarisme
-à l’IRM, 3 composantes charnue, kystique et calcifications
-Tt chirurgical ± radiothérapie
-problème de l’obésité et des troubles du comportement à long
terme ++
-traumatismes crâniens, infections neuro-méningées, histiocytose
X,post radiothérapie centrale : tumeurs, leucémies …
-traitement étiologique (ex. chirurgie de la tumeur) et hormonal substitutif par GH et
autres hormones si nécessaire. Ces patients conservent le plus souvent après la fin de
la croissance un déficit en GH justifiable du traitement à l’adolescence et à l’âge
adulte
-idiopathiques 70% des cas : La majorité des GHD partiels sont
idiopathiques . Certains sont d’origine génétique. Peu d’entre eux poursuivront un
traitement après la fin de la croissance
-Hypothyroïdie
-Le retard de croissance est associé à une prise pondérale d’où un surpoids
-Le plus souvent, elles sont d’origine périphérique :
-congénitales : dépistée à la naissance depuis 1974
-acquises :
-thyroïdite d’Hashimoto ++
-goître souvent homogène
-âge osseux très retardé
-T4l effondrée et TSH élevée, présence d’Ac antithyroïdiens
(TPO, thyroglobuline, récepteur TSH)
-échographie : parenchyme hétérogène
-après irradiation cervicale (rare aujourd’hui) ou chimiothérapie
-plus rarement, elles peuvent être d’origine centrale dans le cadre d’un
panhypopituitarisme : les taux de TSH sont alors normaux ou bas.
-Hypercorticisme
-ralentissement de la vitesse de croissance (isolé dans 25% des cas) associé à une
obésité facio-tronculaire, une pilosité excessive, des vergetures, une acnée, une
atrophie musculaire.
-diagnostic biologique : cortisol libre urinaire augmenté, disparition du rythme
circadien du cortisol, absence de freinage du cortisol après administration de
dexaméthasone (Dectancyl®).
-Principales causes
-adénome corticotrope antéhypophysaire (maladie de Cushing)
-corticosurrénalomes malins en général, cassure de la courbe de croissance
brutale
-ne pas oublier les hypercorticismes iatrogènes (corticothérapie prolongée)
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2-4-6 Nanisme psychosocial
-se voit essentiellement chez le nourrisson et le petit enfant.
-doit rester un diagnostic d’élimination car toujours de diagnostic difficile, y penser
-le placement de l’enfant, sur une assez longue période, en l’absence du milieu
familial restaure une croissance normale avec un rattrapage très impressionnant.
Pour information
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Figure1 Courbe de croissance staturo-pondérale de Sempé et Pédron (France)
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Figure 2 courbe de corpulence Rolland-Cachéra modifiée par le PNNS
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