PATOLOGIA SISTEMULUI NERVOS PERIFERIC

POLINEUROPATIA
Polineuropatia reprezintă sindromul prin care se manifestă suferinţa extinsă
şi sistematizată, totdeauna concomitentă, a trunchiurilor nervoase periferice.
Manifestările clinice sunt distribuite simetric şi sunt lent progresive. Primele semne
apar in membrele inferioare.
Anatomopatologic există trei tipuri importante: neuropatiile axonale,
neuropatiile demielinizante şi neuropatiile mixte (axonale şi demielinizante, şi care
sunt şi cele mai frecvente).
Patogeneză În neuropatiile axonale leziunile interesează axonul, leziunile
mielinice constituindu-se secundar. Se deosebesc:
 degenerescenţa waleriană care este generată de o suferinţă locală a axonului
(secţiune, compresiune sau focarul unei neuropatii numite interstiţiale,
infiltrat inflamator, leziune vasculară a vasa nervorum) şi a cărui segment
distal degenerează în timp ce segmentul proximal regenerează. Conducerea
în segmentul distal poate persista mai multe zile după secţiunea nervoasă;
 axonopatia distală retrogradă observată în cursul numeroaselor polinevrite
toxice, metabolice sau genetice, desemnează progresia degenerescenţei
axonale de la segmentele distale ale nervilor (dying-back) către segmentele
lor proximale, ceea ce este în perfectă concordanţă cu semiologia obişnuită a
polinevritelor.
Aceste polineuropatii ar fi legate de perturbarea fluxului axonal care permite
transportul substanţelor necesare metabolismului fibrelor nervoase, de la corpul
celular al neuronului către porţiunea sa distală.
Conservarea unui anumit număr de axoni, păstrarea cel puţin relativă a
mielinei explică faptul că viteza de conducere nervoasă rămâne mult timp normală.
Potenţialele de acţiune evocate obţinute prin stimularea nervilor motori şi senzitivi
au o ampitudine redusă în funcţie de intensitatea leziunilor axonale.
În cadrul neuropatiilor demielinizante leziunile primitive interesează
celulele Schwann şi mielina, de la un nod Ranvier la altul (demielinizare
segmentară) sau de o parte şi de alta a nodurilor Ranvier. Principalele varietăţi de
neuropatii demielinizante sunt: polinevrita difterică, poliradiculonevrita Guillain
Barre, câteva neuropatii toxice (plumb, maleatul de perhexilină) şi anumite
neuropatii genetice.
Clinic, polineuropatiile prezintă tulburări senzitive, motorii, trofice şi
vegetative.
Tulburările senzitive sunt subiective (dureri spontane şi parestezii) şi
obiective (dureri provocate şi hipo sau anestezie);
 Durerile spontane sunt localizate distal dar pot iradia de-a lungul membrelor.
Uneori sunt paroxistice, alteori continue. Îmbracă un caracter de arsură, usturime
sau junghi şi au o intensitate variabilă. Contactul tegumentelor cu diverse
suprafeţe, frigul şi mişcările exacerbează acuzele dureroase.
Paresteziile constau în amorţeli, furnicături, senzaţie de cald sau rece, etc.
Durerile provocate se obţin prin comprimarea maselor musculare, în special
la nivelul gambelor sau/şi prin comprimarea traiectelor nervoase. Sunt foarte
importante pentru diagnostic. În mod obişnuit probele de elongaţie rămân negative.
Hipo sau anestezia poate fi extero şi proprioceptivă. În unele cazuri există
hiperalgezie sau anestezie algică (abolirea sensibilităţii cutanate într-un teritoriu,
frecvent la nivelul piciorului, cu durere spontană arzătoare). Aceste modificări
obiective de sensibilitate simetrice bilateral, predomină distal: în „mănuşi” la
membrele superioare şi în „şosete” la membrele inferioare.
Tulburările motorii variază de la o frustă pareză distală şi simetrică la tetra
sau paraplegie flască. În mod excepţional există o diplegie brahială. Deficitul
motor este bilateral simetric, predominant la nivelul extremităţilor distale ale
membrelor superioare şi inferioare. Interesează preferenţial la membrele superioare
muşchii din regiunea posterioară a antebraţului şi interosoşii iar la membrele
inferioare muşchii din regiunea antero-externă a gambei.
În zonele cu deficit motor se adaugă hipotonia musculară şi diminuarea sau
abolirea reflexelor osteotendinoase. Reflexele idiomusculare apar frecvent
exagerate. În general nu se constată fasciculaţii.
Tulburările trofice afectează pielea şi fanerele, muşchii şi oasele.
Tulburările sunt mai exprimate la nivelul mâinilor şi picioarelor. Pielea este
subţire şi lucioasă, sau dimpotrivă hipercheratozică. Poate fi hiperpigmentată.
Modificările fanerelor constau în hipo sau hipertricoză, unghii striate şi friabile.
În extremităţile paralizate se instalează atrofii musculare: antebraţele şi
gambele se subţiază, relieful eminenţelor tenară şi hipotenară dispare, spaţiile
interosoase se adâncesc iar plantele devin scobite. Intensitatea atrofiilor musculare
concordă cu deficitul motor. Atrofiile musculare se instalează rapid, de la debutul
polineuropatiei.
Mai rar se produc tulburări trofice complexe: escare sacrate şi calcaneene,
mal perforant, osteoartropatie tip Charcot (cuprinde în general articulaţiile mari:
umăr, cot, pumn; există tumefacţie importantă cu edem mare periarticular, fără
durere, cu hiperlaxitate ligamentară, permiţând mişcări anormale şi deformări
secundare invalidante).
Tulburările vegetative pot fi vasomotorii (cianoză, eritem, edem) şi
sudorale (hipo sau hipersudoraţie). Topografia tulburărilor vegetative respectă
caracterul extins, bilateral simetric şi predominant distal al sindromului
polineuropatic. Nu se produc tulburări sfincteriene.
 Diagnosticul etiologic al principalelor polineuropatii este expus mai jos:
Polineuropatii metabolice: neuropatia diabetică, uremia, ciroza, guta,
hipotiroidismul;
Polineuropatii cauzate de malabsorbţia vitaminei B12;
Polineuropatii infecţioase: lepra, boala Lyme, infecţia HIV, parotidita
epidemică, febra tifoidă, tifosul exantematic, difteria, botulismul;
Polineuropatii disproteinemice: din amiloidoza primară sistemică, din
mielomul multiplu, din macroglobulinemia Waldenstrom, din crioglobulinemii,
limfoame, leucemii şi cancere,
Polineuropatii date de bolile arteriale: poliarterita nodoasă, alte colagenoze,
ateroscleroza;
Polineuropatii cauzate de substanţe toxice exogene: alcool, plumb, arsenic,
talium, solvenţi, medicamente toxice (isoniazida, talidomida, nitrofurantoinul,
citostaticele, fenitoina, cloramfenicolul, amiodarona);
Polineuropatii ereditare; cea mai frecventă este polineuropatia Charcot
Marie Tooth cu peste 10 tipuri cunoscute în funcţie de gena mutantă; tot din
această categorie face parte face parte polineuropatia cu predispoziţie la paralizii
de compresiune: porfiria, amiloidoza primară, aβ-lipoproteinemia;
Polineuropatii paraneoplazice: cancer de sân, ovar, pulmonar cu celule mici;
Polineuropatii datorate bolilor de malabsorbţie;
Polineuropatii de alte cauze: sarcoidoza.
Examene de laborator: hemoleucograma, electroliţi, glicemie, testul
toleranţei la glucoză, hemoglobina glicozilată, Proteina C Reactivă, electroforeza,
testarea funcţiei hepatice şi renale, dozarea serică a vitaminei B12, dozarea
acidului folic, parametrii vasculitici, TSH şi alte teste endocrine, markeri tumorali.
Electromiografia: Pentru diagnosticul polineuropatiilor este necesar
examenul electromiografic. Acesta face de asemenea diagnosticul diferenţial intre
neuropatiile axonale si cele demielinizante. Se testează nervii motori si senzitivi de
la cel putin două extremităţi.
 Studiul conducerii nervoase senzitive:
Dacă polineuropatia afectează fibrele senzitive, potenţialul de acţiune al nervului
senzitiv ( SNAP) este scăzut. In formele axonale amplitudinea SNAP este scăzută
sau nu se obţine deloc răspuns senzitiv. In formele demielinizante vitezele de
conducere ( VCS) sunt scăzute.
 Studiul conducerii nervoase motorii:
Dacă polineuropatia afectează fibrele motorii, potenţialul de acţiune al
componentei motorii ( CMAP) este afectat. In formele axonale este scăzută
amplitudinea CMAP, iar vitezele de conducere (VCM) sunt normale sau foarte
puţin scăzute. In polineuropatiile demielinizante latenţa distală este crescută şi
VCM este scăzută. O viteză de conducere scăzută cu mai mult de 80% din limita
inferioară a normalului este sugestivă pentru o polineuropatie demielinizantă.
Trebuie observat dacă vitezele de conducere scad uniform de-a lungul nervului
(demielinizare uniformă) sau sunt afectate doar anumite segmente (demielinizare
segmentară). In demielinizarea segmentară unele fibre conduc mai lent ca altele,
astfel că potenţialul de acţiune va fi dispersat, adică va avea o durată crescută si
amplitudine scăzută. Fenomenul se numeşte dispersie temporală. Pot apărea de
asemenea blocuri de conducere, atunci când potenţialul motor nu se propagă de-a
lungul unui segment afectat.
 Răspunsurile tardive:
Unda F şi reflexul H sunt modificate în polineuropatii. In sindromul Guillain-Barre
prima modificare electromiografică apărută este prelungirea latenţei minime sau
absenţa undei F.
 EMG cu ac: In polineuropatiile demielinizante nu apar modificări patologice
la examinarea cu ac. In formele axonale apare activitate spontană patologică
(fibrilaţii, unde pozitive ascuţite, descărcări de complexe repetitive). De
asemenea, în polineuropatiile axonale cronice, potenţialele de unitate
motorie sunt polifazice, cu amplitudine si durată crescută.Trebuie testaţi atât
muşchii proximali cât şi cei distali.
Examinarea LCR
Puncţia bioptică surală dacă testele de mai sus nu sunt concludente. Se
poate astfel deosebi forma axonală de cea demielinizantă.
În cele ce urmează sunt exemplificate cele mai semnificative polineuropatii
şi semiologia lor.
Neuropatia diabetică.
Clasificarea neuropatiei diabetice din punct de vedere clinic este următoarea:
 Polineuropatia diabetică generalizată senzitivo-motorie,
 Neuropatia diabetică vegetativă,
 Mononeuropatia diabetică afectând membrul superior sau inferior,
 Poliradiculopatia diabetică:
 Afectarea rădăcinilor L2-L4: amiotrofie diabetică, neuropatie
radiculo-plexulară diabetică lombosacrată,
 Implicarea rădăcinilor T4-T12,
 Afectarea rădăcinilor L5, S1,
 Afectarea rădăcinilor C5-C7,
 Mononeuropatia diabetică multiplex (este un tip de neuropatie
periferică la care nervii sunt afectaţi unul câte unul într-o secvenţă temporală
variabilă, acumulându-se astfel mononeuropatii multiple).
 Neuropatia craniană diabetică.
 De la distanţă, cea mai frecventă neuropatie diabetică este polineuropatia
generalizată senzitivo-motorie (PNSM-D). În majoritatea cazurilor, aceasta se
asociază cu implicarea fibrelor vegetative.
Caracteristicile principale ale neuropatiei diabetice sunt:
 localizarea de preferinţă distală la membrele inferioare,
 predominanţa tulburărilor senzitive asupra celor motorii,
 interesarea aproape întotdeauna a sistemului nervos vegetativ,
 aspectul simetric al leziunii,
 caracterul reversibil al simptomelor.
Paresteziile sub formă de ace sau furnicături, în majoritatea cazurilor, pot
apare spontan sau la atingere. Paresteziile se accentuează frecvent noaptea şi pot
interfera cu somnul. Caracteristic este faptul că apar iniţial în degete şi picioare şi
progresează proximal.
Simptomele PNSM-D demonstrează o afinitate pentru cei mai lungi axoni şi
iniţial pentru cele mai distale puncte. În acest sens pledează şi faptul că pacienţii cu
simptome senzitive progresive ale membrelor inferioare nu prezintă astfel de acuze
la nivelul degetelor de la mână sau la nivelul mâinilor, până când semnele senzitive
de la nivelul membrelor inferioare ajung topografic la înălţimea genunchilor sau
deasupra lor. În cazurile progresive severe simptomele senzitive se pot dezvolta la
nivelul toracelui anterior şi la nivelul abdomenului. În majoritatea cazurilor
componenta dureroasă a PNSM-D se autolimitează singură şi se ameliorează
spontan după mai multe luni de suferinţă. La unii pacienţi, însă, progresează şi
persistă nedefinit.
La majoritatea pacienţilor cu PNSM-D implicarea fibrelor motorii este
minimă şi se limitează la slăbiciune şi atrofia muşchilor intrinseci ai piciorului. În
cazuri rare, slăbiciunea piciorului poate fi importantă şi progresează proximal
rezultând piciorul bilateral în „picătură”.
Afectarea nervilor vegetativi demonstrează o afinitate pentru cei mai lungi
axoni. În mod obişnuit, sunt afectate simultan mai multe organe. Fibrele simpatice
pupilodilatatoare pot fi implicate precoce cauzând mioză şi uneori dificultăţi în
adaptarea la întuneric.
Atingerea cardio-vasculară începe în mod frecvent cu scăderea funcţiei
vagale şi o creştere asimptomatică a frecvenţei cardiace în repaus. Când disfuncţia
cardio-vasculară simpatică este mai avansată, poate apare hipotensiunea
ortostatică. Afectarea fibrelor motorii ale glandelor sudoripare constă în anhidroză
la nivelul plantelor, bilateral simetrică. Unii bolnavi menţionează compensator
hiperhidroză la nivelul feţei şi a spatelui. În cazurile avansate poate apare
anhidroza generalizată. Neuropatia vegetativă diabetică la nivelul aparatului
digestiv determină constipaţie şi uneori, paradoxal, diaree episodică nocturnă.
Atonia gastrică cauzează greaţă postprandială şi meteorism alături de saţietate
precoce. Afectarea fibrelor vegetative genitourinare generează vezica neurogenă,
constând în scăderea senzaţiei de vezică plină şi golirea incompletă. Mai târziu în
evoluţie apare infecţia recurentă a tractului urinar.
Disfuncţia sexuală este de asemenea frecventă: la bărbaţi scade funcţia
erectilă, asociindu-se uneori cu ejacularea retrogradă; la femei scad secreţiile
vaginale.
PNSM creşte în prevalenţă odată cu înaintarea în vârstă şi tinde să se
coreleze cu retinopatia şi nefropatia diabetică. Neuropatia diabetică este mai
severă la cei la care s-au asociat şi unul sau mai mulţi factori de risc: HTA,
dislipidemia, fumatul, abuzul de alcool, boala vasculară periferică.
Controlul foarte bun al glicemiei duce la ameliorarea polineuropatiei şi mai
puţin a retinopatiei. Pentru ameliorarea paresteziilor şi a durerilor se foloseşte
gabapentinul iar pentru durerea paroxistică neuropată, carbamazepina. Pentru
latura depresivă a acestor bolnavi antidepresivele triciclice sunt binevenite.
Corectarea factorilor de risc prin tratamentul HTA, a dislipidemiilor, stoparea
fumatului şi a consumului de alcool, administrarea vasodilatatoarelor periferice şi a
kinetoterapiei şi fizioterapiei ameliorează PNSM-D. Se asociază şi preparatele
Milgamma şi Thiogamma.
În polinevrita alcoolică alcoolismul este întotdeauna vechi şi sever,
indiferent de tipul de alcool consumat. Este legată de carenţa în vitamina B1 şi este
în raport cu dezordinile nutriţionale satelite etilismului cronic: anorexie, gastrită cu
hipoclorhidrie. Este o polinevrită clasică senzitivo-motorie interesând motor în
special loja antero-externă a gambei, cu hipoestezie în „şosete” şi cu anestezie
dureroasă, cu parestezii în picioare şi dureri la presiunea maselor musculare şi cu
apariţia precoce a tulburărilor trofice. Neuropatia este predominant axonală.
Tratamentul constă într-o alimentaţie corespunzătoare, stoparea consumului
de alcool, administrarea vitaminei B1 (500-1000 mg/zi i.m.) şi se asociază şi
vitaminele B6, B12 şi PP timp de săptămâni sau chiar luni. Trecerea la
administrarea orală se face în momentul când simptomele încep să regreseze şi
starea nutriţională şi gastrică devin satisfăcătoare. Se recomandă şi kinetoterapia
pentru a preveni retracţiile tendinoase.
Polinevrita prin deficit de vitamină B6 rezultă în urma tratamentului cu
isoniazidă, este mai ales senzitivă şi se tratează şi previne cu vitamina B6.
Neuropatia uremică este demielinizantă şi axonală şi se poate prezenta
clinic sub una din formele: sindromul picioarelor neliniştite, sau atingere distală
senzitivă foarte dureroasă („picioare arzătoare”), şi excepţional sub forma unei
polinevrite senzitivo-motorii, putând ajunge la tetraplegie. Hemodializa sau
transplantul renal sunt singurele mijloace terapeutice.
 Polineuropatia din porfirie poate aparea in porfiria variegate, porfiria acuta
intermitenta (legată de un deficit în uro-porfirinogen I sintetaza), coproporfiria
ereditara si deficitul de dehidraza a acidului &-aminolevulinic. Manifestările
clinice pot fi declanşate de alcool şi numeroase medicamente: barbiturice şi alte
antiepileptice, psihotrope, estroprogestativi, anumite antibiotice, hipoglicemiante
orale, etc. Se manifestă sub formă de dureri abdominale: colică cu vomă şi
constipaţie, paralizii periferice ale membrelor mai mult sau mai puţin simetrice,
predominând pe extensorii membrelor superioare (teritoriul radial), urmate de
atrofii musculare rapide. Pot fi interesaţi şi nervii cranieni. Paralizia se poate
extinde şi asupra muşchilor respiratori ajungând la respiraţie asistată. Pot exista şi
semne neurologice de tip central: semnul Babiski, crize convulsive, anomalii pe
EEG şi tulburări psihice de tip nevrotic (anxietate acută, manifestări isterice) sau
tulburări psihotice (stări delirante).
Emisia urinei roşii care se închide la culoare la lumină (prin prezenţa
uroporfirinelor) este caracteristică dar nu constantă. Diagnosticul de laborator
evidenţiază creşterea valorilor urinare de porfobilinogen şi de acid delta
aminolevulinic. Leziunile sistemului nervos periferic şi central sunt axonale şi
demielinizante. Frecvent simptomele se remit cu sau fără sechele. Tratamentul
profilactic constă în prudenţă la prescrierile medicamentelor.
Polineuropatia HIV [49]:
a. polineuropatie inflamatorie demielizanta: in stadiul I si II al bolii SIDA
- diagnostic de laborator: hipergamaglobulinemie policlonala, serologie hepatita B
pozitiva, tulburare de bariera hemato-encefalica, pleiocitoza limfocitara;
- evolutie si terapie: similara sindromulu Guillain-Barre;
b. poliradiculopatie progresiva inflamatorie: in stadiul III al bolii SIDA
- etiologie: incerta (infectie CMV? atac direct HIV?);
- simptome: sindrom de coada de cal cu tulburari sfincteriene
- diagnostic suplimentar: VCN usor micsorata, latenta undelor F marita; LCR -
pleiocitoza limfocitara;
- terapie: la etiologie CMV - ganciclovir;
c. mononeuritis multiplex:in stadiu III si IV al bolii SIDA
- simptome: vasculita necrozanta
- diagnostic diferential: nevralgie zosteriana, leziuni ale plexurilor prin limfoame,
neuropatii la abuz de droguri i.v.;
-evolutie: stagnare sau evolutie catre polineuropatie distala simetrica dureroasa;
d. polineuropatie distal simetrica dureroasa (in stadiul III si IV al bolii SIDA, la
30-40% dintre pacienti)
- patologie: degenerare axonala;
- evolutie: progresiva;
- terapie: prednisolon 50-100mg/zi.
 Neuropatia amiloidică este axonală şi demielinizantă. Amiloidoza este o
afecţiune legată de invadarea ţesuturilor de o substanţă amorfă, iniţial definită prin
proprietăţile tinctoriale (metacromatică) şi a căror constituenţi principali sunt
lanţurile uşoare de imunoglobuline şi o proteină A provenind din precursorii
plasmatici. Amiloidoza poate fi neereditară (1- tipul primitiv descris mai jos, şi
tipul secundar- 2 asociat disproteinemiilor maligne) şi ereditară. Manifestările
clinice cele mai frecvente interesează inima, aparatul digestiv, rinichii şi sistemul
nervos periferic.
Neuropatia amiloidică se manifestă pritr-un sindrom de canal carpian sau
printr-o polinevrită predominant senzitivă cu debut distal la nivelul membrelor
inferioare şi însoţită de manifestări vegetative: diaree, impotenţă, pareză gastrică,
hipotensiune ortostatică. Un tablou clinic neuropatic predominant senzitiv, într-un
context de suferinţă sistemică (albuminurie, sindrom de malabsorbţie, opacităţi în
vitros), este sugestiv pentru etiologia amiloidică.
Diagnosticul este susţinut de evidenţierea depozitelor de amiloid în biopsiile
efectuate din nerv, mucoasă rectală şi gingivală. Evoluţia este gravă. Interesul
terapeutic pentru plasmafereză nu a fost demonstrat.
Neuropatiile ereditare fac parte din vastul grup al bolilor eredo-degenerative
ale sistemului nervos.
A. Neuropatia ereditara senzitivo-motorie Tip I dupa Dyck (HMSN I,
Charcot-Marie-Tooth) [49]:
- este cea mai des intilnita neuropatie ereditara, fiind posibile forme de trecere
intre tipul I si II. Este o forma hipertrofica de HMSN si reprezinta tipul
demielinizant al bolii Charcot-Marie-Tooth;
- transmiterea genetica poate fi AD, AR,XD sau XR;
- anatomie patologica: nervul periferic sufera o hipertrofie a perinervului,
realizind aspectul de formatiuni ”in coaja de ceapa”, cu fenomene demielinizare
- remielinizare si degenerare axonala secundara;
- tablou clinic: debutul bolii are loc intre al cincilea si al douazecilea an de viata,
prin tulburari motorii (atrofii distal, mai ales la membrele inferioare,
predominant la nivelul lojei antero-externe; se produce un mers stepat bilateral
şi apar amiotrofia gambelor („picior de cocoş”) şi picioarele „scobite”; ROT
achiliene şi mai târziu cele rotuliene sunt abolite; evoluţia este foarte lent
progresivă, atrofia se întinde spre coapsă in porţiunea distală (amiotrofie în
jartieră); cuprinde şi mâinile şi antebraţele; tulburarile sensitive sint putin
exprimate; tulburari autonome (gambe si picioare reci, livedo reticularis,
modificari trofice - caderea parului, artropatii, rar fracturi sau ulceratii -
anomalii pupilare, tulburari de ritm cardiac
- simptome suplimentare: tremor essential (sindrom Roussy-Levy), areflexie
osteotendinoasa, ingrosari ale nervilor periferici;
- diagnostic paraclinic: neurografie (o scadere a vitezelor de conducere motorize,
la nervul median sub 38m/s, la membrele inferioare sub 30m/s, de obicei fara
bloc de conducere), EMG (activitate spontana redusa cu potentiale de reinervare
prezente), potentiale evocate auditive (cresterea intervalului I-II), potentiale
evocate vizuale (eventual unda P 100 intarziata)
- forme speciale:
 sindromul ROUSSY-LEVY: neuropatie autosomal-dominanta
corespunzatoare neuropatiei ereditare senzitivo-motorii tip I sau (mai rar) tip
II cu caracteristici clinice suplimentare: tremor essential, semne piramidale,
tulburari sfincteriene, anomalii scheletice, evolutie foarte lenta
 neuropatia ereditara senzitivo-motorie tip VI dupa Dyck, asociaza
atrofia optica;
 neuropatia ereditara sezitivo-motorie tip VII dupa Dyck, asociaza
retinita pigmentara.
POLIRADICULONEVRITA

Poliradiculonevrita implică atingerea simetrică a rădăcinilor şi nervilor

periferici, fiind cel mai frecvent o neuropatie inflamatorie demielinizantă. Se
deosebeşte de polinevrite prin masivitatea atingerii paralitice, care interesează cele
patru membre şi frecvent nervii cranieni (în particular nervul facial), prin
posibilitatea apariţiei paraliziei respiratorii şi prin existenţa disociaţiei albumino-
citologice în lichidul cefalo-rahidian.
Forma acută este cunoscută sub numele de sindromul Guillain – Barre, fiind
de fapt o poliradiculonevrită acută. În mai mult de jumătate din cazuri semnele
neurologice sunt precedate de un sindrom infecţios rinofaringian, respirator sau
gastro-intestinal, de un vaccin sau seroterapie, sau de o intervenţie chirurgicală. 12
zile mai târziu apar parestezii în membre şi dureri (mialgii, rahialgii, uneori dureri
radiculare), în umbra cărora apare şi progresează o paralizie flască a celor patru
membre, simetrică, proximală şi distală, putând ajunge la tetraplegie şi putând
afecta şi muşchii rahidieni, abdominali şi respiratori.
Această fază de extensie paralitică se poate întinde pe un interval de 1-3
săptămâni. Este urmată de o fază de stabilitate de circa 12 zile. Amiotrofiile care
însoţesc paraliziile sunt discrete sau absente, reflexele osteotendinoase sunt abolite.
Algoparesteziile regresează, există o hipoestezie superficială distală a membrelor
inferioare şi chiar superioare.
Există uneori tulburări intense ale sensibilităţii profunde la nivelul
membrelor inferioare. Paralizia poate afecta şi nervii cranieni, în special, nervii
faciali (diplegie facială periferică în mai mult de jumătate din cazuri) şi în mod
excepţional nervii oculomotori.
 EMG evidenţiază un proces neurogen periferic difuz, fără fibrilaţie dar cu o
scădere importantă a vitezei de conducere nervoasă, cu alungirea latenţelor distale.
Puncţia lombară evidenţiază o hiperproteinorahie (în medie de 1g/l), în
contrast cu o reacţie celulară absentă sau mică (mai puţin de 10 leucocite/mm 3),
aceste date caracterizând disociaţia albumino-citologică. Aceste modificări
lichidiene se pot evidenţia după mai multe săptămâni de la debut.

Tabelul nr. 6: Spectrul clinico-paraclinic al sindromului Guillain-Barre

(dupa Hughes si Cornblath, 2005) [97]
Sindrom
Poliradiculoneuropatia
inflamatorie acuta afectate, frecvent afectare vegetative
demielinizanta(AIDP)
Neuropatie axonala motorie si
senzitiva acuta (AMSAN)
Neuropatie axonala motorize
acuta (AMAN)
Neuropatie senzitiva acuta
Pandisautonomie acuta
Sindrom Fisher / sindrom
Guillain-Barre (overlap syndrome)
Caracteristici
-Toate extremitatile sunt
- Fara anticorpi cunoscuti
-Pareze evidente,atrofii muscular
precoce,degenerescenta axonala
- Anticorpi IgG anti GM 1,GM
1b, GD 1a
-Neuropatie pur motorie, cu
degenerescenta axonala
-Anticorpi IgG anti GM 1, GM
1b, GD 1a, GalNac-GD 1a,
-Anticorpi anti GD 1b
-Sindrom Fisher: diplopie (de
obicei oftalmoplegie externa) ataxie,
areflexie;
-anticorpi IgG anti GQ 1b, GT
1a
-Orofaringeal: Ac anti-GT 1a
Anticorpi IgG anti GQ 1b, GM
1, GM 1b, GD 1a, GalNAC-GD 1a

Pot apare complicaţii în timpul celor două faze de evoluţie (de extensie şi de
stabilitate), care pot influenţa prognosticul vital:
- embolii pulmonare (tratament anticoaglant şi mobilizare pasivă
precoce),
 - accidente respiratorii prin insuficienţă respiratorie paralitică
(urmărirea atentă a bolnavului aflat în apropierea unei secţii de
terapie intensivă),
- manifestări vegetative, unele benigne (hipersudoraţie, tahicardie
moderată, retenţie urinară, anomalii pupilare, hipotensiune
ortostatică), altele, manifestări vegetative dramatice (crize de
badicardie cu sincope, uneori declanşate de aspiraţia traheală, crize
de tahicardie, pusee de hipertensiune arterială, bronhospasm,
dilataţie acută de stomac, hipersecreţie salivară şi bronşică),
pot apare şi complicaţii infecţioase intercurente: pneumopatii, septicemii.
Tratamentul formelor severe constă în internarea într-o secţie de terapie
intensivă pentru monitorizarea strictă a funcţiei respiratorii şi circulatorii, putând fi
necesară intubaţia oro-traheală. Conform ghidurilor internationale actuale [38]:
 Imunoglobulinele administrate intravenos 0,4g/kg/zi 5 zile sau plasmafereza
sunt terapii de prima linie si sunt considerate a avea eficienta similara (nivel
de evidenta A);
 IgIv au mai putine efecte secundare decat plasmafereza (nivel B)
 Administrarea de IgIv dupa plasmafereza nu aduce beneficii suplimentare si
de aceea nu este recomandata (nivel B)
 Combinatia intre metilprednisolon IV in doze mari si IgIv poate aduce un
beneficiu minor pe termen scurt (nivel C)
 Copiii, care in general au un prognostic mai bun, trebuie tratati cu IgIv ca
prima optiune terapeutica (nivel C).
 Pacientii care prezinta ameliorare clinica dupa IgIv, iar apoi fac o recadere,
ar fi de preferat sa primeasca o a doua cura de IgIv (recomandare de buna
practica medicala)
 Pentru pacientii care nu raspund la o prima cura de IgIv, ar trebui incercata
o a doua cura, dar nu exista dovezi care sa sustina acest lucru (recomandare
de buna practica medicala).
 Nu exista recomandari in ceea ce priveste administrarea de IgIv pacientilor
cu forme usoare de boala sau sindrom Miller-Fisher.
În formele moderate tratamentul constă în îngrijire de rutină, fiind necesară
profilaxia venoasă profundă, cateterismul urinar dacă este necesar, etc.
Mortalitatea este în jur de 5% din cazuri.
După faza de stare, apare faza de recuperare care durează mai multe
săptămâni şi chiar luni şi în care trebuie efectuată o kinetoterapie intensă.
Vindecarea se face în majoritatea cazurilor fără sechele.
Poliradiculoneuropatia demielinizanta inflamatorie cronica (CIDP) [97]
Se deosebeste de sindromul Guillain-Barre prin dezvoltarea subacuta a
simptomatologiei, pe parcursul a cel putin doua luni si prin raspunsul favorabil la
imunosupresie medicamentoasa (corticosteroizi, azatrioprina, ciclofosfamida), care
este adaptata in functie de evolutia bolii si de terapia cu imunoglobuline sau de
plasmafereza. Evolutia progresiva sau recurenta este mai frecventa decit cea
monofazica. Prezenta infectiilor premergatoare este neobisnuita comparativ cu
sindromul Guillain-Barre, restul simptomelor fiind similare.

MONONEUROPATII SAU PARALIZII IZOLATE DE NERVI PERIFERICI

Paralizia de nerv median
Clinic, paralizia de nerv median determină „mâna simiană” (policele se
situează în planul celorlalte degete) prin paralizia muşchilor eminenţei tenare şi
acţiunea antagonică a muşchilor extensori scurt şi lung şi abductor lung ai
policelui.
Din punct de vedere motor, bolnavul nu poate executa pronaţia antebraţului.
Mişcarea de flexie a mâinii este parţial compromisă iar la nivelul degetelor dispar
flexia, abducţia în plan perpendicular pe mână, opoziţia policelui (muşchii
eminenţei tenare) şi flexia ultimelor două falange ale indexului şi mediusului.
Reflexul cubito-pronator este diminuat sau abolit.
Din punct de vedere senzitiv, apar dureri spontane, deseori cu caracter
cauzalgic, iar obiectiv există hipoestezia teritoriului cutanat respectiv.
Tulburările trofice sunt cutanate şi musculare. Pielea se subţiază sau se
îngroaşă (hiperkeratoză), poate prezenta modificări de culoare şi ulceraţii
superficiale, unghiile degetelor doi şi trei sunt striate şi fragile. Apar atrofii în
regiunea anterioară a antebraţului şi a eminenţei tenare.
Din punct de vedere vegetativ, apar tulburări vasomotorii şi sudorale.

Paralizia de nerv ulnar (cubital)

Clinic, paralizia acestui nerv determină grifa sau gheara ulnară: extensia
primei falange şi flexia celorlalte două la nivelul ultimelor patru degete. Se
datoreşte paraliziei muşchilor interosoşi şi acţiunii antagoniste a muşchilor
extensori ai degetelor (extind prima falangă) şi flexori ai degetelor (flectează
ultimele două falange). Grifa ulnară este mai exprimată la nivelul degetelor inelar
şi mic (se adaugă paralizia ultimilor doi lombricali).
Este diminuat sau abolit reflexul cubito-pronator.
 Senzitiv, apar dureri uneori cu caracter cauzalgic iar obiectiv apare
hipoestezie sau anestezie în teritoriul respectiv şi în deosebi la nivelul degetului
mic.
Tulburările trofice apar sub formă de piele decolorată, subţire şi lucioasă,
deformarea unghiei şi, uneori, ulceraţii ale degetului mic, turtirea eminenţei
hipotenare şi adâncirea spaţiilor interosoase.
Vegetativ, se produc modificări vasomotorii şi sudorale.
Paralizia de nerv radial
Clinic, atitudinea pacientului cu paralizie de nerv radial este „mână în gât
de lebădă”(antebraţul se găseşte în flexie şi pronaţie – datorită paraliziei
muşchiului triceps brahial şi a muşchiului supinator şi datorită acţiunii antagoniste
a muşchilor din regiunea anterioară a braţului şi a muşchilor pronatori iar mâna
atârnă în hiperflexie datorită paraliziei muşchilor din regiunea posterioară a
antebraţului şi datorită acţiunii antagoniste a muşchilor din regiunea anterioară a
antebraţului).
Sunt diminuate sau abolite reflexele stiloradial şi tricipital.
Senzitiv, durerea lipseşte iar obiectiv există hipoestezie sau anestezie pe
faţa dorsală a primului spaţiu interosos.
Tulburările trofice şi vegetative sunt reduse.
Paralizia de nerv ischiatic (sciatic mare)
Nervul sciatic este singura ramură terminală a plexului sacrat (format din
rădăcinile L5 şi S1-S4). Se formează pe peretele posterior al cavităţii pelviene,
părăseşte bazinul prin scobitura ischiatică, străbate fesa, interstiţiul muscular
posterior al coapsei şi ajunge în regiunea poplitee unde se divide în două ramuri
terminale: nervul peronier comun (sciatic popliteu extern) şi nervul tibial (sciatic
popliteu intern).
Motor, inervează muşchii posteriori ai coapsei (biceps femural,
semitendinos şi semimembranos) iar ramurile sale terminale inervează muşchii
gambei şi ai piciorului.
Teritoriul senzitiv depinde strict de cele două ramuri terminale.
Nervul sciatic conţine o importantă grupă de fibre vegetative.
În cazul paraliziei nervului sciatic piciorul este „balant” (toţi muşchii care
acţionează piciorul sunt paralizaţi). Scade mult flexia gambei pe coapsă, toate
mişcările piciorului şi ale degetelor sunt abolite. Mersul se face cu stepaj iar fuga
devine imposibilă.
Reflexul achilian este abolit.
Senzitiv, apar dureri spontane deseori cauzalgice iar obiectiv apare
hipoestezie în teritoriul inervat de ramurile sale terminale.
 Tulburările trofice sunt importante: modificări de culoare ale pielii gambei
şi piciorului, hiperkeratoză plantară, friabilitatea unghiilor, ulceraţii atone la
nivelul piciorului şi degetelor, atrofii ale muşchilor paralizaţi, osteoporoză.
Paralizia de nerv peronier comun (sciatic popliteu extern - SPE)
Motor, inervează muşchii din regiunea antero-laterală a gambei (tibial
anterior, extensori ai degetelor, peronieri).
Senzitiv, inervează tegumentele din regiunea antero-laterală a gambei, faţa
dorsală a piciorului şi primele două falange ale degetelor.
Componenta vegetativă este redusă.
Paralizia de SPE determină „picior în picătură” sau „picior în varus ecvin”.
Acestea constau în flexia plantară şi abducţia piciorului (paralizia muşchilor din
regiunea antero-laterală a gambei şi acţiunea antagonistă a muşchilor din regiunea
posterioară a gambei). Se evidenţiază în poziţie şezândă, cu gambele atârnate.
Paralizia SPE determină la nivelul piciorului abolirea mişcării de flexie
dorsală (muşchiul tibial anterior şi muşchii extensori ai degetelor). Mersul devine
stepat: coapsa execută o flexie exagerată iar piciorul atinge solul mai întâi cu vârful
plantei şi abia după aceea cu călcâiul.
Paralizia de nerv tibial (sciatic popliteu intern – SPI)
Motor, inervează muşchii regiunii posterioare a gambei: gastrocnemian (cei
doi gemeni), solear, flexori ai degetelor, tibial posterior. În plantă se distribuie la
muşchii din regiunea medială (flexorul scurt, abductorul şi adductorul halucelui),
laterală (flexorul scurt şi abductorul degetului mic) şi mijlocie (flexorul scurt al
degetelor, muşchii interosoşi şi lombricali).
Senzitiv, inervează planta şi marginea laterală a piciorului, faţa plantară a
degetelor şi faţa dorsală a ultimelor falange.
Componenta vegetativă este importantă.
Paralizia SPI determină „piciorul valgus” (constă în flexia dorsală şi
abducţia piciorului prin paralizia muşchilor din regiunea posterioară a gambei şi
acţiunea antagonistă a muşchilor din regiunea antero-laterală a gambei) şi
„degetele în ciocan”(hiperextensia primei falange şi flexia celorlalte două prin
paralizia interosoşilor şi lombricalilor cu acţiune antagonistă a extensorilor
degetelor). Componenta picior valgus se evidenţiază în poziţia şezândă, cu
gambele atârnate.
Tulburările motorii la nivelul piciorului constau în: abolirea mişcărilor de
flexie plantară a piciorului (muşchii posteriori ai gambei) şi diminuarea adducţiei şi
ridicării marginii mediale a piciorului (muşchiul tibial posterior).