ANEMII HEMOLITICE

H.P.N.

DEFECT DE MEMBRANA, HEMOLIZA INTRAVASCULARA, BOALA

CLONALA, HEMOLIZA DECLANSATA DE FACTORI DOBANDITI,
AGRAVARE CU FIECARE PUSEU

CLINICA

DIAGNOSTIC PARACLINIC- FAL, ACETILCOLINEST.ERITR., TEST

SUCROZA, HAM

COMPLICATII

TRATAMENT

ANEMII HEMOLITICE DOBANDITE

MECANICE, TOXICE, CHIMICE- MEDICAMENTOASE, INFECTIOASE, IMUNE

MICROANGIOPATA- SCHIZOCITE, CAUZE

A.H.A.I.

IZOANTICORPI

AUTOANTICORPI- CLASIFICARI,

DIAGNOSTIC- TESTE COOMBS,

TRATAMENT

ANEMII HEMOLITICE EREDITARE SFEROCITOZA

EREDITARA, TRANSMITERE AUTOSOMALA, HEMOLIZA EXTRAVASCULARA

DEFICIT SPECTRINA MEMBRANARA- AFECTARE FUNCTIE POMPA Na/

H2O- DEFORMARE ERITROCITE
FORME CLINICE- SEVERE, MEDII, MINORE, SPLENOMEGALIE

DIAGNOSTIC DE LABORATOR: FROTIU, REZISTENTA OSMOTICA

ERITROCITARA, LIZA OSMOTICA

TRATAMENT : SUBSTITUTIE, ACID FOLIC, COMPLICATII, SPLENECTOMIE,

TRANSPLANT

ENZIMOPATII

DEFICITE G6PD, PK, ETC, DEFICITE METABOLICE ERITROCITARE

EVIDENTIATE IN SITUATII DOBANDITE DE SUPRASOLICITARE
METABOLICA A ERITROCITELOR, CA FACTORI CARE DETERMINA
HEMOLIZA…

HEMOLIZA INTRAVASCULARA

TRANSMITERE EREDITARA LEGATA DE CROMOZOM X- SEX MASCULIN

DIAGNOSTIC: CORPI HEINZ, CURBA DISOCIERE OXIHEMOGLOBINA LA

NIVEL TISULAR, DET. CONC. ENZIMA

HEMOGLOBINOPATII CALITATIVE

SICLEMIE- DREPANOCITOZA

TRANSMITERE AUTOSOMALA

Hb S INLOCUIRE ACID GLUTAMIC- VALINA IN POZ. 6 LANT BETA-

DEFORMARE ERITROCITE- SECERA, RIGIDE, LIPSITE DE ELASTICITATE,
INCETINESC CIRCULATIA- INFARCTE...AUTOSPLENECTOMIE

DIAGNOSTIC:TEST SICLIZARE, ELECTROFOREZA Hb

HEMOGLOBINOPATII CANTITATIVE TALASEMIE

Hb A1, A2, F...

BETA, ALFA
AHC, REPARTITIE GEOGRAFICA, ERITROCITE REZISTENTE IN SOLUTIE
ALCALINA, LA INFESTAREA CU PLASMODIUM MALARIE

TRANSMITERE EREDITARA AUTOSOMALA, HEMOLIZA EXTRAVASCULARA

FORME: MAJORA ( COOLEY ), INTERMEDIARA, MINORA- MINIMA

DIAGNOSTIC CLINIC

DIAGNOSTIC DE LABORATOR FROTIU DE SANGE, ELECTROFOREZA DE

Hb IN MEDIU ALCALIN

TRATAMENT SUBSTITUTIE, SPLENECTOMIE, TRANSPLANT, COMPLICATII.

DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL INTRE FORMELE DE TALASEMIE

BETA

BETATALASEMIE MAJORA- B.COOLEY

HOMOZIGOT,

Hb A1 SCAZUTA SEVER, INLOCUITA CU F si A2

SPLENOMEGALIE PROGRESIVA GIGANTA CU COMPLICATII, NECESITA

SPLENECTOMIE

MODIFICARI OASE LATE- PLATE, PREZENTE, CARACTERISTICE

Hb sub 7 gr/dl ANEMIE SEVERA

POICHILOCITOZA SI ANIZOCITOZA ACCENTUATE

HIPOCROMIE SI INCLUZII ERITROCITARE PREZENTE

BETATALASEMIE INTERMEDIARA

HOMOZIGOT SAU HETEROZIGOT

Hb A1 SCAZUTA MODERAT, INLOCUITA DE A2, SI F

SPLENOMEGALIE MODERATA, NU NECESITA IN TOATE CAZURILE

SPLENECTOMIE
Hb 7-10 gr/dl

ANIZOCITOZA SI POICHILOCITOZA PREZENTE

HIPOCROMIE SI INCLUZII ERITROCITARE PREZENTE.

BETATALASEMIE MINORA SAU MINIMA

HETEROZIGOT

A1 SCAZUTA USOR, INLOCUITA DE A2

SPLENOMEGALIE USOARA

Hb 10- 11 gr/dl

NORMOCITE

HIPOCROMIE SI INCLUZII PREZENTE

HEMATII IN TINTA IN TALASEMIA MAJORA

INTREBARI???:

ENUMERATI TESTE DE DIAGNOSTIC IN ANEMIILE HEMOLITICE.

ATITUDINE TERAPEUTICA INTR-O ANEMIE HEMOLITICA LA

ALEGERE.

ENUMERATI ANEMII HEMOLITICE IN CARE ERITROCITELE PE

FROTIUL DE SANGE SUNT SEMNIFICATIV MODIFICATE.

DESCRIETI FROTIU DE SANGE IN TALASEMIA MAJORA.

CE STITI DESPRE H.P.N.?

CARE SUNT ANEMIILE HEMOLITICE CU HEMOLIZA

INTRAVASCULARA, EXTRAVASCULARA?

CLASIFICARI ANEMII HEMOLITICE.

DEFINITIE ANEMII HEMOLITICE.

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL INTRE AHAI CU ANTICORPI LA CALD

SI LA RECE.

CE STITI DESPRE ENZIMOPATII?

INDICATII SPLENECTOMIE IN ANEMII HEMOLITICE, RISCURI