Sunteți pe pagina 1din 74

Motilitatea

NMC
NMP
Conf.univ.dr
Sirbu Carmen Adella,
MD, PhD, MPH
Cuprinsul prezentarii
1. NMC
2. NMP
3. Boala neuronului motor
Sindromul de
neuron
motor central
(NMC)

- PIRAMIDAL -

http://www.humanconnectomeproject.org/gallery/ 4
5
6
Vladimir Betz-1874

7
Origine: cortex frontal

 Somatotopie:
homunculus motor

 Consecinta:
◦ Leziune corticala: deficit
parcelar, asimetric
◦ + lez corticale invecinate

8
Traiect
Fascicol cortico-spinal:
MS – catre cornul anterior:
sinapsa cu pericarionul
neuronului motor periferic
◦ Se incruciseaza (75%) la
jonctiunea bulbo-spinala

Fascicol cortico-nuclear:
sinapsa cu nucleii motori ai
nn cranieni din trunchiul
cerebral

9
Neuronul motor central-NMC
Impulsurile motorii plecate din cortex –aria motorie- se transmit prin tractul
cortico-spinal sau piramidal.
 Originea sa se află în celulele piramidale Betz din stratul V al câmpului 4
Brodmann situat pe circumvoluţiunea frontală ascendentă.
Contingentul fibrelor ce pleacă de aici este apreciat doar la 25.000-35.000, în
timp ce numărul lor în fasciculul piramidal depăşeşte 1.000.000.
Această diferenţă este explicată prin aceea că în componenţa căii piramidale
intră şi o serie de fibre care provin din alte zone: frontale (ariile 6 şi 8),
parietale, temporale şi occipitale.
În capsula internă apar fibre de origine extrapiramidală.
 La nivel medular apar fibre reticulo-spinale.
Deşi apare această intricare de fibre cu origini diferite, o leziune la nivelul ariei
4 din frontala ascendentă determină ca simptomatologie un sindrom de neuron
motor central, adică de neuroni care au sediul în cortex şi îşi trimit axonii la
neuronii motori periferici din trunchiul cerebral şi din cornul anterior al
măduvei.

11
Sd de NMC:
1. Deficit motor
2. Tonus muscular crescut
3. ROT vii
4. Reflexe cutanate diminuate
5. Reflexe patologice
Sd de NMC
1. Deficit motor
 Numai miscarea voluntara
 Topografie :
◦ Monopareza=1 membru
◦ Hemipareza = MS + MI
◦ Dipareza = ambele MS
◦ Parapareza=ambele MI
◦ Tetrapareza= toate
Intensitate (5-0)= Medical Research Council Scale:
0 = plegie
2-4 = pareza
5=normal

14
MRC Scale

15
FMS
5 = FMS normală;
4 = opune rezistenţă;
3 = învinge gravitaţia;
2 = deplasează membrul în planul patului;
1 = contracţie musculară voluntară fără deplasare
de segment;
0 = absenta oricarei miscari

16
Sd de NMC:

 probe pareza mb superior:


◦ proba bratelor intinse

 probe pareza membrul inferior:


◦ Vasilescu
◦ Mingazini
◦ Barre

17
18
Sd de NMC:
2. Tonus muscular
Initial: (+/-) hipotonie = diaschizis (leziune cerebrala) / soc
spinal (leziune spinala)
Hipertonie piramidala = spasticitate (pierderea inhibitiei
corticale):
◦ pred flexori + pronatori - mb sup
◦ pred extensori + rotatori interni - mb inf (inducand o postura
caracteristica,membrul superior flectat, membrul inferior
extins si mersul cosit)
◦ cedeaza in lama de briceag = opozitie initiala
◦ elastica = revine in postura dominanta (bratul se flecteaza la
loc, genunchiul se extinde la loc)
◦ mers cosit, in hemipareza spastica si mersul forfecat in
parapareza spastica ereditara(Boala Little)
19
20
Sd de NMC:
3.ROT vii- ex.:
 Reflexul stiloradial (C5-C6) - se percută apofiza stilodă
radială ; se obţine contracţia muşchiului lung supinator cu
flexia antebraţului pe brat;
Bicipital (C5-C6): percutarea tendonului distal al bicepsului
determina flexia antebratului, precum si o usoara supinatie.
 Tricipital (C6-C8): percutarea tendonului distal al tricepsului
determina extensia antebratului.
 Patelar (rotulian, L2-L4): percutarea tendonului
cvadricepsului determina extensia gambei pe coapsa.
 Achilean (L5-S2): percutia tendonului achilean determina
flexia plantara a piciorului prin contractia tricepsului sural.

21
Sd de NMC:

4. Reflexe cutanate

disparitia reflexelor cutanate abdominale


( la stimularea tegumentelor abdomenului
in cele trei etaje, nu se mai contracta
muschii abdominali si nu mai tractioneaza
ombilicul- nu se cunoaste mecanismul)
Sd de NMC
4. R cutanate plantare:
Disparitia reflexului cutanat
plantar in flexie ( la stimularea
tegumentului plantei nu se mai
produce flexia halucelui).
 extensie=semnul Babinski

23
Semnul Babinski

24
Semnul Oppenheim

25
Sd de NMC:
5. Reflexe patologice
Sincinezii: imitatie, coordonare, globale
Clonus: alungirea bruscă a unui tendon este urmată de contracţia ritmică
uneori epuizabilă a muşchiului incriminat (clonusul rotulian şi clonusul
ahilean).
Alte semne patologice
◦ linie mediana: oculo-palpebral, Toulouse
◦ mb sup: Marinescu-Radovici (palmo-mentonier),
◦ mb inf: Babinski

26
27
Exemple de afectare
a NMC
AVC ischemice sau hemoragice

31
32
Scleroza multipla

33
34
Cuprinsul prezentarii
1. NMC
2. NMP
3. Boala neuronului motor
NMP
NMP. Structura. Localizare
 Pericarion
◦ Corn ant maduvei spinarii
◦ Conexiuni cu neuroni supraspinali si
intramedulari
◦ Suport metabolic si trofic
◦ Leziune: sechela ireversibila
 Axon
◦ Partea initiala = radacina ant.– in canalul
vertebral, contact cu meningele
◦ Formeaza: trunchiuri, plexuri, nervi
periferici
◦ Terminatia axonala: sinapsa cu muschiul
efector = unitate motorie
 Rol NMP:
o Miscarea voluntara, reflexa si troficitatea
muschilor
Plex, nervi periferici
Sistemul nervos periferic
Sd de NMP:
1. Deficit motor
2. Tonus muscular diminuat
3. ROT diminuate
4. Alte semne asociate
Sd de NMP
1.Deficitul motor
Afecteaza toate tipurile de miscari: voluntare,
involuntare, reflexe
Se evidentiaza in teritoriul muschiului / muschilor
conectati cu NMP lezat (teritoriul de inervatie) => de
obicei mai restrans decat cel piramidal
Grad de afectare: scala BMRC 0-5 – fct de nr de unitati
motorii afectate
Recuperare: lenta dar posibila (nu si in cazul afectarii
pericarionului!)
Sd de NMP:
2.Tonusul muscular
Motoneuronul alfa din
cornul anterior implicat in
asigurarea tonusului
Diminuat sau abolit
In teritoriul muschilor
afectati:
◦ Relief diminuat
◦ Flasc
◦ Apropierea segmentelor la
examinare
Sd de NMP:
3. ROT

NMP = efector in realizarea ROT (eferenta motorie)


Diminuate sau abolite
Strict in teritoriul n. afectat
Sd de NMP
4. Alte semne asociate
1. Contractii musculare spontane
Fibrilatii = contractie spontana a fibrelor musculare denervate, detectabile
doar electromiografic
Fasciculatii = contractie spontana a unui fascicol muscular
In: leziune pericarionala incompleta (depolarizare spontana) – 80%; leziune
radiculara de vecinatate – 20%

2. Amiotrofii: in 2- sapt. De la debut


3. Tulburari trofice: ulceratii,amputatii, modif. fanere
4. Tulburari sensibilitate – prin afectarea NMP dintr-un nerv mixt
Hipo/anestezie in teritoriul de inervatie afectat (motor si senzitiv)
Amiotrofii
Fasciculatii postvirale
Diagnostic diferential semiologic
Caracteristici NMC NMP
Deficit motor Da (extins) Da (limitat)

ROT vii diminuate

Tonus crescut diminuat

Altele reflexe patologice sincinezii,fascicul,


fibril,tulb sensib,
trofice
Dg. paraclinic

1. Imagistica prin rezonanta magnetica


◦ Canalul vertebral: evidentiaza maduva spinarii,
radacinile nervilor, structurile invecinate
2. Biopsie nerv periferic
◦ Microscopie electronica
◦ Structura axonului, tecii de mielina, vasa nervorum
3. Biopsie mm: face diferentierea intre:
◦ Leziune initiala a nervului = atrofia musculara
sistematizata functie de unitatea motorie afectata
(parcelara)
◦ Leziune initiala musculara = atrofie difuza,
dezorganizata
Dg. paraclinic
4. EMG si VC

◦ Conducere nervoasa
◦ Evalueaza teaca de mielina
◦ Se aplica nervilor situati superficial

◦ Emg: electromiografie
◦ Cu electrod ac
◦ Detectia contractiilor musculare spontane
si voluntare
◦ potentiale gigante de fibrilatie(contractie a
unei singure fibre musculare), potentiale de
actiune amplitudine mare si durata
crescuta, viteza de conducere motorie
crescuta
Diagnostic topografic

Sd de neuron motor
periferic
+
Pericarion: fasciculatii, lez
ireversibila
Radacina ant.: tulb
sensibilitate, durere
N. periferic: tulb
sensibilitate, trofice
56
Cauzele Sd de NMC si NMP
Traumatice
Tumorale
Compresive
Infectioase
Metabolice
Vasculare
Toxice
Cuprinsul prezentarii
1. NMC
2. NMP
3. Boala neuronului motor
Sinonime

Boala neuronului motor


Scleroza laterala amiotrofica (SLA)
Boala Charcot,
Boala Lou Gehring
Scleroza laterala amiotrofica(SLA)
Charcot: descriere clinica + patologica 1874
SUA: boala Lou Gehrig (1903-1941)
sporadica / ereditara 10%
incidenta: 1-10/100.000
Patogenie
degenerare progresiva a NMC si NMP:
deficit motor membre,
Tulb fonatie, deglutitie, respiratie
amiotrofii + fasciculatii + spasticitate
Forme clinice
Forma NMC - scleroza laterala primara = sporadica
- parapareza spastica familiala = ereditara
Forma NMP - amiotrofie spinala = sporadica
- amiotrofie spinala complicata = ereditara
+ semne non-motorii
Forma NMC + NMP - scleroza laterala amiotrofica

Tetrapareza spastica lent progresiva (prin leziunea NMC) cu


semne asociate de NMP (debuteaza la 1 membru – se extind si
sterg semnele de NMC)
Stephen Hawking –n. 1942
În 1963, Hawking a fost dg. Cu
boala neuronului motor și i s-au dat
doi ani de supravietuire.
 Cu toate acestea, el a mers la
Cambridge pentru a deveni un
cercetător strălucit
1979 - 2009 a deținut funcția de
profesor Lucasian la Cambridge,
functie deținuta de Isaac Newton în
1663.
Stephen Hawking este considerat ca
fiind unul dintre fizicienii cei mai
străluciti dupa Einstein.
https://clinicaltrials.gov/ct2/results?term=als&pg=4
Cultura de celule neuronale stem- Celulele stem marcate
fluorescent in galben portocaliu, sub influenta unei proteine
speciale Sp2, formeaza neuroni noi colorati in albastru
purpuriu

http://www.sciencedaily.com/releases/2013/01/130114152933.htm
Diagnostic clinic
Anamneza
Examenul clinic
Ex imagistic
EMG
EMG
Denervare acuta si
cronica
activitate spontana:
activitate insertionala
crescuta, fibrilatii, unde
pozitive, fasciculatii,
descarcari repetitive
traseu neurogen: PUM
cu A crescuta (10-15 mV),
recrutare lenta,
interferenta incompleta
Diagnostic clinic
dg de excludere:
probabilitate mare de excludere daca asociaza:
1. afectare sfincteriana
2. deficit cognitiv important
3. disfunctie autonoma
4. miscari involuntare
5. tulburari de motilitate oculara
6. tulburari de sensibilitate
Tratament

Riluzol (Rilutek) 100 mg/zi


◦Prelungeste viata / timpul pana la ventilare
mecanica
Kinetoterapie
Proceduri paliative: gastrostoma, traheostoma
Oamenii educati:
1. Saluta intotdeauna
2. Folosesc zilnic ,,te rog ,, si ,,multumesc”
3. Nu barfesc
4. Nu cred in valorile materiale, ci in cele spirituale
5. Isi educa gusturile, pasiunile
6. Nu sunt ostentativi
7. Arunca gunoaiele la cos
Smogul electromagnetic
https://www.emfscientist.org/

82