Educacion Especial

EDUCACION ESPECIAL
Educación Especial es entendida como un proceso educativo dinámico que reconoce y

atiende la diversidad del alumno y en la que se apoya para permitir a éste la consecución de
metas más ajustadas a sus características personales. Es una formación dirigida a aquellos
individuos que manifiestan necesidades educativas especiales permanentes o temporales, es
decir, dificultades mayores que el resto de los alumnos para acceder a los aprendizajes que se
determinan en el currículo que le corresponde por su edad, bien por causas internas, por
dificultades o carencias en el entorno sociofamiliar o bien por una historia de aprendizaje
desajustada.
La información de este apartado se refiere a los alumnos cuyas necesidades educativas

especiales vienen producidas por déficits físicos, psíquicos, sensoriales, de sobredotación o
por trastornos graves del desarrollo.
TIPOLOGÍA
La Educación Especial entendida como el proceso que reconoce y atiende la diversidad del
alumno, sienta sus bases en el concepto de atención a la diversidad. Una atención que pasa
por el establecimiento desde el sistema educativo de las medidas necesarias para garantizar
esta atención y que precisa para su mejor organización, el conocimiento de las necesidades
educativas especiales, tanto de curriculo como de acceso, que presentan todos y cada uno de
los alumnos.
Este apartado pretende facilitar la información, lo más exhaustiva posible, de cada una de las
tipologías que se asocian a las distintas necesidades educativas que puede presentar el
continuo de diversidad de los alumnos. Su clasificación se ha realizado teniendo en cuenta la
legislación vigente, pues en ella se refleja el concepto de Necesidades Educativas Especiales
que se está manejando y cómo éstas se asocian a discapacidades físicas, psíquicas,
sensoriales, de sobredotación intelectual o graves trastornos del desarrollo.
DÉFICIT FÍSICO
Un niño tiene una dificultad motora y, por tanto, es considerado como alumno con necesidades
educativas especiales derivadas de déficit físico, cuando presenta una alteración en su
aparato locomotor, bien sea de carácter transitorio o permanente, y debida a un
funcionamiento incorrecto del sistema nervioso y/o óseo y/o muscular que le impide ejecutar
determinadas actividades consideradas normales en el resto de sus compañeros.
FECHA APARICIÓN ETIOLOGÍA

Espina bífida Distrofia muscular de Duchenne
Transmisión
Desde el nacimiento Artrogriposis Distrofia muscular de Becker
genética
Luxación de cadera congénita Enfermedad de Werdning-Hoffman
Parálisis cerebral
Después del Infecciones Tuberculosis óseas
Distrofia muscular de Duchenne
nacimiento microbianas Poliomielitis anterior aguda
Distrofia muscular de Becker
Parálisis cerebral
Adolescencia Distrofia facioescapulohumeral Accidentes Paraplejia post-traumática
Amputaciones, quemaduras
Traumatismos craneoenceAfálicos Espina bífida
Origen
A lo largo de la vida Traumatismos vertebrales Tumores
desconocido
Tumores Escoliosis ideopática
LOCALIZACIÓN TOPOGRÁFICA ORIGEN
Monoplejia Parálisis / parálisis ligera de un solo Origen Parálisis cerebral
1
Traumatismos craneoencefálicos
/Monoparesia miembro (brazo o pierna) cerebral
Tumores
Espina bífida
Hemiplejia Parálisis / parálisis ligera de un lado del Origen Poliomielitis anterior aguda
/Hemiparesia cuerpo (izq o der) espinal Enfermedad de Werdning-Hoffman
Ataxia de Friedreich
Paraplejia Parálisis / par&Aaacute;lisis ligera de los Origen
Distrofias musculares
/Paraparesia miembros inferiores muscular
Tetraplejia Parálisis / parálisis ligera los cuatro Luxación de cadera
/Tetraparesia miembros del cuerpo Artrogriposis
Parálisis que afecta en distinta medida a Origen óseo- Osteomielitis
los miembros del cuerpo, estando articular Artritis reumatoide
Diplejia Cifosis
generalmente más afectada la mitad
inferior. Escoliosis ...
Del análisis de esta definición se pueden destacar dos rasgos: en primer lugar, es una
alteración en el aparato locomotor, es decir, las personas con déficit físico de manera
prioritaria poseen dificultades en la ejecución de sus movimientos o ausencia de los mismos,
frente a la apariencia del déficit mental, que en muchas ocasiones va asociado al niño; y en
segundo lugar, indicar que en la definición no se hace referencia a las características
personales e intelectuales de los sujetos. Es un hecho que hay niños con deficiencia motora
que poseen trastornos intelectuales, perceptivos o emocionales asociados, pero no son
trastornos inherentes a la deficiencia motora. Por ello es necesario que la delimitación de
estos trastornos se haga de manera individual, según el caso.
Englobadas en este concepto, nos damos cuenta de que existen numerosas patologías que
cumplen el requisito para ser consideradas dentro del campo de la deficiencia física o
motórica, es decir, que afectan al aparato locomotor. Del mismo modo, son cuantiosas las
enfermedades, causas o aspectos etiológicos que inciden en esta deficiencia. Por esta razón,
nuestro objetivo se basará en el conocimiento específico de aquellas patologías que en mayor
medida inciden en la población escolar.
Aún así, en aras de facilitar la exposición de las diferentes patologías, estableceremos una
clasificación de las mismas en función de las siguientes variables: momento en que se
produce o fecha de aparición, etiología, localización y origen.
DÉFICIT PSÍQUICO

Conviene puntualizar que bajo el denominativo de "déficit psíquico" se utilizan e identifican
términos como "retraso mental", "discapacidad mental" o expresiones como "bajo
funcionamiento intelectual" o "retraso intelectual". Como se verá a continuación, todos y cada
uno de ellos pertenecen al espectro de una discapacidad que se puede denominar psíquica o
mental.
La elección del título de este apartado, como "déficit psiquico", responde únicamente al hecho
de referirse así en la legislación que sobre los alumnos que presentan este tipo de deficiencia
regula nuestro actual sistema educativo.
A lo largo del tema profundizaremos en el conocimiento de esta tipología: sus principales

características, aspectos definitorios, así como una clasificación de la misma siguiendo
distintos criterios. También se abordarán aspectos referidos al tratamiento y la intervención
educativa.
Por su relevancia se incidirá, de forma más concreta, sobre el mundo de las personas que
padecen Sindrome de Down. El Síndrome de Down es una de las causas genéticas más
comunes de retraso mental o de desarrollo. Presentan otras singulares características, pero
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entre las más representativas lo es el hecho de que generalmente las personas con síndrome
de Down sufren retraso mental de leve a moderado. De ahí su inclusión en el desarrollo del
tema.
Del mismo modo consideraremos un análisis sobre el Síndrome X-frágil, tan en boga
últimamente.
RETRASO MENTAL
 DEFINICIONES
El retraso mental es un término que se usa cuando una persona tiene ciertas limitaciones en
su funcionamiento mental y en destrezas tales como aquéllas de la comunicación, cuidado
personal, y destrezas sociales. Estas limitaciones causan que el niño aprenda y se desarrolle
más lentamente que un niño típico.
De esta primera aproximación se deduce que el término retraso mental se asocia a dos
importantes características: las limitaciones intelectuales o mentales y los problemas de
adaptación. La American Academy of Child and Adolescent Psychiatry defiende esta postura y
advierte sobre el hecho de que algunos piensan que el retraso mental sólo es diagnosticable
cuando el sujeto presenta bajos niveles de cociente intelectual, cuando además de éstos,
debe presentar problemas considerables en su adaptación a la vida diaria.
Siguiendo esta línea, es ya a comienzos del siglo XX cuando se aborda la definición del
retraso mental sobre la base de dos criterios independientes: el nivel intelectual y la
adaptación social.
En cuanto al primer criterio, son numerosos los autores que ofrecen definiciones sobre la
debilidad mental o la insuficiencia mental que van a caracterizar al alumno o sujeto con retraso
mental. En definitiva, una deficiencia intelectual que supone un déficit en el desarrollo de las
funciones intelectuales, es decir, un déficit en las capacidades de conocimiento, juicio y
raciocinio como afirman Vial, Paisancel y Beaovais.
El segundo aspecto se refiere a las dificultades que van a presentar los alumnos con retraso
mental en todo aquello que tiene que ver con la competencia social. Este término se puede
traducir en un espectro que abarca desde la consideración que el deficiente mental es
incompetente para vivir de forma autónoma hasta el hecho de que no va a poder integrarse
plenamente en la comunidad humana, viéndose afectada por ello, el desarrollo de su
personalidad.
Se constata, pues, un cambio en el concepto de Retraso Mental. Así, durante la primera mitad
del siglo XX, el Retraso mental se consideraba un rasgo absoluto del individuo, imperando en
su explicación y tratamiento concepciones biologicistas y psicométricas que ofrecían una
evaluación centrada casi exclusivamente en la puntuación de CI, criterio que servía no sólo
para hacer el diagnóstico, sino también para establecer la categoría dentro de la cual se
encontraba el individuo.
Entre los años 60 y 80, tienen lugar una serie de cambios en la definición del Retraso mental
que van a sentar las bases de la nueva concepción, ya en 1992. Estos cambios son dos,
fundamentalmente:
La incorporación del concepto de conducta adaptativa como parte de la definición, y su peso
cada vez mayor en el diagnóstico.
Desechar la noción de permanencia a lo largo de toda la vida como parte del concepto,
valorando así su carácter relativo.
En 1992, la Asociación Americana sobre Retraso Mental adopta una definición de Retraso
Mental ampliamente aceptada y extendida en los últimos años. Supone modificaciones tan
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sustanciales respecto a anteriores concepciones que se la puede calificar de cambio de
paradigma. Entre sus principales características se encuentran las siguientes:
1. El Retraso Mental ya no se considera un rasgo absoluto del individuo, sino una

expresión de la interacción entre la persona con un funcionamiento intelectual limitado
y el entorno en el que se encuentra, evidenciando así un marcado carácter interactivo.
2. La tarea de los profesionales no va a ser diagnosticar y clasificar a los individuos con

Retraso Mental en virtud de su CI, sino evaluar multidimensionalmente individuo y contexto
y a partir de esta evaluación, determinar los apoyos que necesita.
Según la Asociación Americana sobre Retraso Mental

"El retraso mental hace referencia a limitaciones sustanciales en el desenvolvimiento corriente.
Se caracteriza por un funcionamiento intelectual significativamente inferior a la media, junto
con limitaciones asociadas en dos o más de las siguientes áreas de habilidades adaptativas:
 comunicación
 cuidado personal
 vida en el hogar
 habilidades sociales
 utilización de la comunidad
 autogobierno o autodeterminación
 salud y seguridad
 habilidades académicas funcionales
 ocio o tiempo libre
 trabajo

El retraso mental se manifiesta antes de los dieciocho años.
Para poder aplicar la definición deben tomarse en consideración las cuatro premisas
siguientes:
1. Una evaluación válida ha de tener en cuenta la diversidad cultural y lingüística, así

como las diferencias en los modos de comunicación y en factores comportamentales.
2. Las limitaciones en habilidades adaptativas se manifiestan en entornos comunitarios
típicos para los iguales en edad del sujeto y reflejan la necesidad de apoyos
individualizados.
3. Junto a limitaciones adaptativas específicas existen a menudo capacidades en otras
habilidades adaptativas o capacidades personales
4. Si se ofrecen los apoyos apropiados durante un periodo prolongado, el funcionamiento
en la vida de la persona con retraso mental mejorará generalmente."

En términos mas cercanos, la definición del retraso mental, siempre de acuerdo con este
nuevo concepto que se viene defendiendo, se encuentra perfectamente plasmada en el
siguiente escrito, suscrito por la Asociación FEAPS de Andalucía:
"No es algo que esté dentro del individuo, ... no es algo que tenga, ni algo que sea. El
individuo es persona, no es retrasado. Y como persona tiene capacidades con las que viene
dotado biológicamente para hacerse un hueco en el contexto, en el medio que le haya tocado
vivir. Pero el que esas capacidades se desarrollen más o menos no sólo depende de una
"cuenta bancaria genética", depende también, en parte, del contexto.
Un niño no se desarrolla en aislamiento, una persona no se construye como persona si no es

entre personas; .... Ninguno seríamos nada sin un lecho cultural, social y afectivo que nos
acompañe en nuestro progreso de vida.
...
4
Si un bebé provisto biológicamente con las competencias normales se viera privado desde su
nacimiento de relaciones sociales afectivas positivas durante un tiempo bastante prolongado
su situación llegaría a ser irreversible y tendría muy graves secuelas mentales, sociales e
intelectuales.
Por lo tanto, las capacidades no son el único factor explicativo del funcionamiento de una
persona. El entorno es el otro factor, y la interacción, más o menos ajustada entre entorno y
capacidades, lo que explica ese funcionamiento personal. Pues bien, el retraso mental se
refiere a una limitación importante en el funcionamiento de la persona, no a la limitación de la
persona. Y la limitación en el funcionamiento es consecuencia de la interacción de las
capacidades limitadas de la persona con el medio en el que vive.
...
El retraso mental no es sólo el nivel intelectual, ni las habilidades de adaptación; es ambas
cosas, iniciadas en el transcurso del desarrollo que, en el entorno físico, social y cultural en el
que esa persona vive, suponen una limitación importante en su funcionamiento."
 CLASIFICACIÓN
La consideración de la deficiencia intelectual como una de las características definitorias del

retraso mental, supone valorar la inteligencia como un aspecto importante para establecer el
grado de retraso o madurez mental que presentan cada uno de los alumnos.
A este respecto han cobrado y cobran relevancia los conocidos tests de inteligencia, siendo
los más utilizados el Stanford-Binet y el WISC-R.
Como consecuencia, se han establecido numerosas clasificaciones, siendo una de las más
representativas la que establece la Organización Mundial de la Salud. Según ésta, el retraso
mental se considera:
CLASIFICACIÓN C.I.
Retraso Mental Límite entre 70-85
Retraso Mental Débil o Ligero entre 50-69
El bebé con retraso mental límite o ligero suele ser muy tranquilo. Es capaz de sonreír, conseguir los
movimientos oculares adecuados y mirar con atención, al menos en apariencia. Puede desarrollar
aptitudes sociales, de relación y de comunicación, presentando un mínimo retardo sensoriomotor.
En la evolución psicomotora no se aprecian diferencias significativas en la coordinación general ni en la

coordinación específica óculo-manual; tampoco en los trastornos de la lateralidad. Las sincinecias y la
paratonía son normales en la mayoría de los niños con retardo mental leve. En cambio, el equilibrio en
relación con los trastornos posturales, la orientación espacio-temporal y las adaptaciones a un ritmo
(especialmente precisión-rapidez) suelen ser dificultosos.
Algunos de estos niños se expresan utilizando palabras correctamente, sin trastornos en la articulación;
su lenguaje presenta cierta organización y en ocasiones, aparece más evolucionado de lo que podría
preverse atendiendo al coeficiente intelectual; pero, en otras, se crean retrasos intelectivos del lenguaje,
especialmente en los niños que presentan trastornos emocionales asociados.
Como trastornos intelectivos propiamente dichos, se presentan disminución de la comprensión, pobreza

de razonamiento y falta de autocrítica. El niño con retraso mental leve pasa por los estadios sucesivos
del desarrollo a un ritmo más lento que el niño normal, sin acabar de desprenderse del todo de las
formas anteriores de su razonamiento. También los resultados de las operaciones concretas de los
niños retardados y los normales son muy semejantes; pero. en cambio, en los primeros no aparecen
indicios de las operaciones formales.
En los aprendizajes escolares, estos niños pueden alcanzar niveles aproximados de hasta sexto grado
en la enseñanza primaria, aunque a un ritmo mas lento que el normal. En la secundaria, presentan
grandes dificultades en los temas generales, y necesitan de una enseñanza individual o especializada.
Posteriormente, pueden alcanzar una adaptación social adecuada y conseguir aptitudes vocacionales
que les permitan desenvolverse durante la adultez con cierta independencia. Esto ocurrirá cuando la
insuficiencia intelectual no presente ningún trastorno emocional grave, que pueda dificultar el máximo
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aprovechamiento de sus capacidades intelectuales y de adaptación. Con todo, frente a situaciones
nuevas o extrañas, aparecerán dificultades para adaptarse, pudiendo llegar a necesitar ayuda cuando
se encuentren bajo un fuerte estado de tensión.
Los niños con retardo leve presentan una mayor sensibilidad ante el fracaso y una baja tolerancia a las
frustraciones, especialmente las afectivas. Tienen mayores dificultades en las relaciones con los otros
niños y posteriormente en las situaciones sociales en general.
Retraso Mental Moderado entre 35-49
Los niños con retardo mental moderado pueden beneficiarse de los entrenamientos para la adquisición
de los hábitos. Llegan a hablar y aprenden a comunicarse de formas diversas, aunque les es difícil
expresarse con palabras y utilizar formulaciones verbales correctas. Su vocabulario es limitado, pero, en
ocasiones, cuando el ambiente es suficientemente acogedor y sugerente, el niño puede ampliar sus
conocimientos de lenguaje y expresión hasta extremos realmente sorprendentes.
La estructura de su lenguaje hablado es semejante a la que correspondería a etapas anteriores del

desarrollo en el niño normal. La evolución del desarrollo psicomotor es variable, pero frecuentemente
está alterado. El perfil psicomotor es semejante al de los niños con retraso mental leve, aunque más
retardado, siendo las sincinesias más numerosas y la paratonía mas evidente.
Contrariamente a lo que podría esperarse, la percepción elemental no está demasiado alterada. Hay
trastornos de juicio y razonamiento, pero estos niños pueden hacer generalizaciones y clasificaciones
mentalmente, aunque después tengan dificultades o no sean capaces de expresarlas a nivel verbal.
Socialmente, se manejan con dificultades, aunque en un grupo estructurado pueden desenvolverse con
cierta autonomía. Se benefician del adiestramiento, pese a que necesitan cierta supervisión, y se
desenvuelven con bastante habilidad en situaciones y lugares que les son familiares.
Durante la edad escolar, pueden llegar a aprender hasta niveles de segundo grado en la enseñanza
elemental, y adquirir conocimientos sociales y ocupacionales.
Retraso Mental Severo entre 20-34

Este retardo se evidencia ya en las primeras semanas de vida, aunque los niños afectados no presenten
características morfológicas especiales (excepto los niños con Síndrome de Down). Su desarrollo físico
es generalmente normal en peso y estatura; no obstante, muestran, por lo general, una total hipotonía
abdominal y, consecuentemente, leves deformaciones torácicas con frecuentes escoliosis. Suelen tener
insuficiencia respiratoria (respiración corta y bucal) y posibilidad de apnea (suspensión transitoria de la
respiración).
Como conductas motrices alteradas están la marcha, el equilibrio, la coordinación dinámica y grandes
dificultades de relajación. La paratonía es muy evidente, y las sincinesias, numerosas.
Estos niños pueden realizar algunas adquisiciones verbales, pero su lenguaje es muy elemental. El
vocabulario es muy restringido; la sintaxis, simplificada, y suelen presentar trastornos distónicos. La
mayoría de ellos tienen considerables dificultades en la coordinación de movimientos, con defectuoso
control de la respiración y de los órganos de fonación.
Están incapacitados para emitir cierto número de sonidos, en especial algunas consonantes. La lengua
y los labios carecen de necesaria movilidad, la articulación de los fonemas es errónea o débil. Para
llegar a la palabra, deben vencer su incapacidad de seguir un ritmo variado. Consiguen hablar y
aprenden a comunicarse, pero no pueden desarrollar el lenguaje escrito.
La inseguridad y la falta de confianza en sí mismos suele estar presentes en todas las situaciones,
sobre todo ante alguna actividad que no les sea familiar. En estos casos necesitan constantemente
pedir ayuda o protección. Pueden aprovechar el entrenamiento encaminado a conseguir cierta
independencia y automanutención. Consiguen desarrollar actitudes mínimas de autoprotección frente a
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los peligros más comunes, siempre que hayan podido beneficiarse de un ambiente propicio.
Retraso Mental Profundo inferior a 20
Los retardados profundos suelen presentar algún tipo de malformaciones cefálicas o faciales.
Normalmente, el origen de estos déficits es de tipo orgánico, y su etiología es conocida, aunque no
reversible. Este estado se caracteriza por la persistencia de los reflejos primitivos, con una falta de
maduración que deja al niño en un estado protopático, primitivo.
Se sabe muy poco acerca de sus actividades psíquicas, pero no por ello hay que negar su existencia.
Durante los primeros años, y hasta la edad escolar, los niños afectados por este déficit desarrollan una
mínima capacidad de funcionamiento sensoriomotor. En algunos casos pueden adquirir los mecanismos
motores elementales, una exigua capacidad de aprendizaje, y conseguir relaciones afectivas simples
durante el período de la escolaridad. En otros, no se alcanza este grado mínimo de desarrollo, y
necesitan permanentemente ser atendidos, con cuidados maternos y si es preciso, incluso de
enfermería.
Pueden responder a los entrenamientos básicos, pero no en lo que se refiere a desenvolverse por sí
mismos. En la adultez, necesitarán igualmente cuidados y protección, pero pueden ser capaces de
desarrollar algún aspecto muy primitivo del lenguaje y conseguir, aunque de forma muy precaria, un
grado mínimo de autodefensa.
Existe bibliografía que nos ofrece clasificaciones de la Deficiencia Mental siguiendo

perspectivas claramente diferenciadas: la psicopedagógica y una perspectiva más clínica.
La perspectiva psicopedagógica apunta hacia una clasificación basada en términos de

Coeficiente Intelectual, muy cercana a la establecida por la Organización Mundial de la Salud,
descrita más arriba. En este caso, el autor aboga por recoger la clasificación que resulta de la
aplicación de las pruebas de inteligencia general de Wechsler y Satanford-Binet, que pasamos
a reflejar.
CLASIFICACIÓN WECHSLER STANFORD-BINET

GRADOS C.I. C.I.
Leve 55-69 52-67
Moderado 40-54 36-51
Severo 25-39 20-35
Profundo 24 ó menos 19 ó menos

Por su parte la clasificación desde la perspectiva clínica responde a términos basados en

criterios etiológicos de carácter ambiental, genético y otros que se definen como
desconocidos.
AMBIENTAL
Toxoplasmosis, Herpes, Rubeola, Hepatitis, Meningitis, Sífilis,
1.- Por infección
Hipertermia, infecciones posnatales, otras infecciones
2.- Por agentes tóxicos Intoxicaciones maternas (café, tabaco, alcohol, drogas, medicamentos),
enfermedades profesionales, falta de descanso, enfermedad hemolítica:
incompatibilidad Rh
3.- Por traumatismos Prenatales: radiaciones, sauna, tentativas de aborto y suicidio
Intranatales: exceso tecnología, anoxia cerebral, hemorragia cerebral
Posnatales
4.- Por enfermedades maternas Gestosis, Toxemia gravídica, Fetopatía toxémica, Tiroides, Diabetes

GENÉTICA
1.- Metabólicas Galactosemia, Glucogenosis, Intolerancia a la lactosa, Fenilcetonuria,
Kwashiorkor, Lipoidosis
7
2.- Endocrinas Cretinismo, Enanismo
3.- Oxidación/reducción Metahemoglobinemia hereditaria
4.- Purina/piridina Aciduria orótica hereditaria, Hiperuricemia
5.- Calcio Hiperalcemia idiopática infantil, Hipoparatiroidismo idiopático crónico
6.- Anión/Catión Hipofosfatosis, Hiponatremia, Hipernatremia
7.- Cobre enfermedad de Wilson
8.- Vitaminas Anemia perniciosa, Pelagra, Beriberi
9.- Cromosómicas Trisomía 21 (S. Down), Trisomía 8, Trisomía 18 (S. Edward), Trisomía
13 (S. Patau), Monosomía, Anomalía XYY, Anomalía XXX, Síndrome de
Turner, Síndrome de Klinefelter
10.- Neoformaciones Neoplasias intracranealse específica, Facomatosis

DESCONOCIDAS
1.- Prenatales Defectos cerebrales congénitos, Anomalías craneanas primarias,
Microcefalia primaria, Mielomeningocele
2.- Con signos neurológicos Leucodistrofias, Degeneración cerebelosa, Desórdenes motores

Entre las características más frecuentes de los deficientes mentales reflejamos las siguientes:
 Dificultades de percepción: los niños y niñas con retraso mental tienen dificultades para
interpretar adecuadamente sus experiencias. Aunque sean capaces de percibir las cosas,
éstas suelen carecer de sentido para ellos.
 Perseverancia: a la hora de adoptar criterios o resolver problemas de la vida diaria, suelen
mantener comportamientos rígidos.
 Dificultades de atención: generalmente son lentos en el aprendizaje e inseguros en las
nuevas estructuras conseguidas.
 Conductas impulsivas: a veces se manifiestan de forma violenta si se sienten
contrariados en sus juegos y costumbres.
 Dificultades para la comunicación verbal: son frecuentes las alteraciones en todas o en
algunas del lenguaje (forma, contenido y uso) lo que genera alteraciones comunicativas.
 Problemas emocionales: el retraso mental supone en sí mismo una dificultad para la
interrelación con los demás. La autoimagen y el autoconcepto que el niño o la niña se forma
de sí mismo están condicionados por las actitudes que observa en los demás hacia él o ella.
De ahí la necesidad de procurar climas armónicos y desprovistos de sobresaltos.
 Inadaptación social: la suma de estas características pueden desembocar en grandes
dificultades respecto de su interacción con el entorno.
 TRATAMIENTO Y/O INTERVENCIÓN EDUCATIVA
Continuando con el tema, abordaremos a continuación los tratamientos y/o intervención

educativa que se siguen y utilizan hoy en día para dar respuesta a las necesidades que
presentan los sujetos que tienen Retraso Mental.
Revisando la información existente al respecto, se observa que si bien existen numerosos

métodos o formas de enfrentarse al trastorno, no es mucha la información que en formato Web
se encuentra en la red, siendo más sustancial en material de carácter bibliográfico.
Aún así, y con el fin de hacernos una idea más o menos clara de las posibilidades de
intervención existentes, tomaremos como primera referencia una clasificación de tratamientos
básicos extraída del temario de una asignatura denominada Psicología de la Deficiencia
Mental perteneciente a la Universidad Complutense de Madrid.

Tratamientos Básicos para la Deficiencia Mental
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 El equipo multiprofesional
 Tratamiento farmacológico
 Estimulación temprana. Terapias de estimulación intensiva
 Modificación de conducta
 Psicoterapias. Ludoterapia. Terapias creativas: pintura, música y danza
 Entrenamiento cognitivo. Programa de Enriquecimiento Instrumental de Feuerstein.

Entrenamiento en autocontrol
 Entrenamiento en habilidades sociales. Asertividad. Habilidades de juego cooperativo.

Habilidades conversacionales.
 Los tratamientos descritos nos sirven de hilo conductor, pues a partir de ellos podemos
profundizar algo más en el desarrollo del tema que nos ocupa.
La idea de un funcionamiento con carácter multiprofesional no sólo no es nueva, sino que

además se asienta en los principios de normalización, integración y sectorización de servicios,
promulgados inicialmente con la Ley de Integración Social del Minusválido, y recogidos
posteriormente en la Ley Orgánica de Ordenación General del Sistema Educativo.
Esta misma idea se recoge en el artículo que pasamos a presentar, recogido en la Web de
Psicobiología.net, en su nivel 5 que desarrolla ampliamente los tratamientos para muchas de
las psicopatologías existentes, entre ellas, el Retraso Mental.
El artículo, breve en su desarrollo, recoge la idea de que para el tratamiento de las distintas
necesidades asociadas al Retraso Mental, "resulta característico el tratamiento multimodal..."
que "...supone la intervención de un gran número de especialistas y organismos trabajando en
colaboración..."
En este mismo artículo y coincidiendo con la clasificación expuesta inicialmente, se mencionan

muchos de los tratamientos señalados, agrupados esta vez en tres categorías presentadas
según aspectos psicológicos, educativos o psiquiátricos.
"A nivel psicológico aunque los tratamientos basados en el pensamiento abstracto pueden no
resultar útiles, las intervenciones psicoterapéuticas orientadas evolutivamente pueden resultar
eficaces en el manejo de crisis o en los objetivos psicosociales a largo plazo. En determinados
pacientes adolescentes o adultos con un retraso mental leve, la psicoterapia individual puede
utilizarse para promover la diferenciación de uno mismo y del otro, la autoestima, la formación
de la identidad, el desarrollo interpersonal, el control emocional y conductual. La modificación
de la conducta resulta útil para el tratamiento de la agresión, el desafío, la hiperactividad, las
estereotipias, las autolesiones, la pica, y el comportamiento asocial. En algunos casos pueden
enseñarse el entrenamiento del control de esfínteres, a vestirse y acicalarse, y las habilidades
para comer. La psicoterapia de grupo, ha sido más utilizada que la individual, ya que es
especialmente útil para los adolescentes y adultos jóvenes que necesitan el apoyo de sus
compañeros para poder separarse de sus familias, y además pueden utilizarlos como modelos
de rol.
El entrenamiento educativo y evolutivo para aumentar las habilidades del lenguaje y del habla,
motoras, cognitivas, ocupacionales, así como sociales, recreativas, sexuales y adaptativas, se
llevan a cabo por profesionales especializados. El individuo puede entrenarse para iniciar
simplificaciones de tareas, pedir clarificaciones de comunicación, y realizar mejoras
ambientales. La educación y asesoramiento de los padres, así como el apoyo a la familia son
una norma.
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El componente psiquiátrico incluye a los fármacos psicotropos que funcionan y deben
utilizarse del mismo modo que si la inteligencia del paciente es normal. En el Retraso Mental
deben ser usados dentro del contexto de un programa global y no como tratamiento único.
Dependiendo del trastorno psiquiátrico concomitante pueden prescribirse: antipsicóticos,
antidepresivos, sales de litio y ansiolíticos."
Siguiendo esta línea de exposición y de alguna forma relacionado, incluimos el siguiente texto
que versa sobre la importancia de los apoyos en la respuesta a las personas con Retraso
Mental. Según el autor la propuesta que defiende está "específicamente diseñada para perfilar
y planificar los apoyos requeridos por una persona concreta en un contexto concreto, para
mejorar su funcionamiento en el medio en el que está; para mejorar, en definitiva, su calidad
de vida".
El texto lleva por título Apoyos: núcleo central del nuevo concepto de Retraso Mental y forma
parte de un artículo general sobre el Retraso Mental, publicado en la Web de la Confederación
Española de Organizaciones en favor de las Personas con Discapacidad Intelectual (FEAPS).
FEAPS es una organización democrática y participativa cuya finalidad es defender los
derechos de las personas con retraso mental y mejorar su calidad de vida y la de sus familias.
El artículo se encuentra dentro del apartado que dedica la Web de FEAPS a Identidad, y en él
se desarrollan los apartados referidos al concepto de Retraso Mental, sus características, una
relación entre el Retraso Mental y los distintos Entornos que envuelven a la persona y los
Apoyos que estas personas precisan como elemento clave en su desarrollo personal y social.
Como punto de partida el artículo hace referencia a la definición que sobre el Retraso Mental
presentó la Asociación Americana sobre Retraso Mental en el año 1992, que podemos
encontrar en el apartado Definiciones de esta Web, y que postula la existencia de 10 áreas de
habilidades de adaptación asociadas al Retraso Mental. Lo que significa que los apoyos deben
dirigirse a todas y cada una de ellas, lo que implica, a su vez, que "es preciso ... dejar de
considerar los contenidos escolares ... como el planteamiento central para el progreso
intelectual y social de las personas. Hay que pensar en abandonar prácticas que, por ejemplo
y exagerando, conllevan el que hombres y mujeres con retraso mental cercanos a la edad de
la jubilación sigan realizando fichas de pre-escritura, tareas con plastilina, encajes infantiles,
etc."
Continúa el autor diciendo que "el crecimiento intelectual, la mejora en el funcionamiento vital
de una persona no viene por hacer mejor o peor un puzzle o un punteado con el punzón, o por
realizar una ficha. Evidentemente, la lectura, la escritura, la competencia motriz, los contenidos
escolares en general, son importantes. Son una de las diez áreas. Pero eso, una de las diez"
Siguiendo esta idea, "una persona - tenga o no mayores o menores limitaciones en su

funcionamiento- es persona en cuanto que es actor de su propia vida, y no mero espectador
de la misma. Por ello, es especialmente importante ofrecer apoyos para el progreso en la
capacidad de autodeterminación, de comunicación, de interacción social".
Según el autor, "el concepto de apoyo es central en la nueva definición de retraso mental...
Con los apoyos adecuados el funcionamiento de toda persona generalmente mejorará.
Concluye el autor diciendo que "el retraso mental no lo tiene la persona, es la manifestación de
unas capacidades limitadas en interacción con un entorno del que todos formamos parte. Los
apoyos que diseñemos para cada persona, los servicios centrados en la persona, la
intervención en el medio natural son, entre otros, andamios necesarios para el avance en la
construcción de funcionamientos mejorados, para el avance en la construcción de una calidad
de vida por todos deseada".
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En otro orden de cosas y dada la relevancia que para este trastorno y para muchos otros,
tiene y tendrá la prevención, al hablar de ésta, podemos asumir tres distintos tipos de
prevención.
Partiendo del hecho de que el "retraso mental hay que intentar prevenirlo", la psicóloga Gloria
Marsellach Umbert recoge en un artículo algunos apuntes sobre los tres tipos de prevención
que pueden aplicarse: Primaria, Secundaria y Terciaria. El artículo se publica en la Web que
responde al denominativo del Psicólogo en la Red y lleva por título Retraso Mental.
Siguiendo a la autora "la prevención primaria es la que evita que el deficiente nazca, por
ejemplo, con las campañas televisivas para evitar que los adolescentes no tengan hijos o bien
que las mujeres de más de 40 años también lo eviten; mejorando en nivel social, cultural e
intelectual de las personas; con medidas médicas preventivas (atención a los embarazos,
alimentación adecuada, prevención de los partos, evitando las diferencias en el rH,...)"
Por su parte, "la prevención secundaria es aquella que identifica precozmente la enfermedad y
trata de arreglar precozmente las alteraciones con:
Identificación precoz de las alteraciones metabólicas hereditarias.
Tratamiento adecuado y rápido de todas las infecciones e intoxicaciones.
Reconocimiento precoz de los niños con trastornos aislados como la sordera o la ceguera.
Control de las dificultades emocionales del niño, información a los padres de cómo tratar al
niño deficiente, mejora de la imagen del niño, estimulación precoz, control médico de las
dificultades a menudo asociadas al deficiente,..."
Por último, "la prevención terciaria es lo que llamamos tratamientos. Incluiríamos las
cardiopatías que deben operarse, los tratamientos estéticos, los médicos, todos los de
reeducación, de autocontrol, de modificación de conducta."
Continuando con la idea de la prevención, recogemos a continuación un interesante artículo

que lleva por título ¿Se puede prevenir la Discapacidad Mental?, elaborado por el Dr. Diego
González Castañon.
Pregunta que el autor responde con un contundente sí, aunque si bien matiza que es mejor
responder eso que decir que toda la discapacidad mental puede eliminarse. A partir de aquí, el
autor nos introduce en la definición del término discapacidad, que en sus palabras "es el
resultado del encuentro entre las limitaciones funcionales de una persona y el medio, bien
social, escolar, laboral, familiar o institucional."
"Un mal encuentro.", según el autor, pues fruto de este encuentro "surge un rótulo
estigmatizante, o una discriminación, o una exclusión, o una dependencia de la persona que
porta las limitaciones funcionales. Si en la interacción con el medio no se produjeran estas
situaciones, no podríamos hablar de discapacidad. Si pudiéramos evitar o solucionar los malos
encuentros de las personas con limitaciones funcionales, podríamos eliminar la discapacidad."
La eliminación de la discapacidad pasa, por tanto, por una prevención de la discapacidad.

Según el autor prevenir la discapacidad es organizar la gestión de la salud y de acción social
para que disminuya el número de personas discapacitadas, dependientes o excluidas. El peso
de la acción deber recaer en los medios necesarios para subsanar esos malos encuentros
entre las personas con limitaciones y los medios en los que se desarrolla, y para ello resulta
imprescindible, tanto el cambio de perspectiva, la diferenciación entre lo que es luchar para
recuperar la salud de lo que es luchar para compensar o aprender a vivir con las limitaciones
funcionales, como aumentar todos los dispositivos que aumenten la participación de estas
11
personas en instituciones, ámbitos y áreas de integración, que rompan la discriminación,
dependencia o exclusión.
Interesante artículo que aboga por una prevención integradora y que invitamos a que el lector
visite para una lectura más profunda.
EL SÍNDROME DE DOWN: ASPECTOS GENERALES
 ¿QUÉ ES EL SÍNDROME DE DOWN?
El síndrome de Down, así denominado en honor del primer médico que lo identificó, John
Langdon Down, es una de las causas genéticas más frecuentes que provocan un retraso
mental, ya sea leve o moderado, o de desarrollo; algunos pueden sufrir un retraso mental
grave. Se trata de una alteración genética que sufren algunas personas a partir de un error en
el desarrollo de la célula o en la división celular, cuyo resultado es que las células del recién
nacido tienen en su núcleo un cromosoma de más; es decir, que en lugar de los 46
cromosomas normales ( de los que 23 provienen de la madre y otros 23 del padre), tengan 47.
O lo que es lo mismo, en lugar de tener dos cromosomas 21, tiene tres de ellos; es lo que se
conoce en el mundo médico como trisomía 21. Este material genético de más provoca un
cambio en el desarrollo normal del cuerpo y del cerebro.
Los motivos de este error celular son todavía hoy en día desconocidos, aunque sí se sabe que
afecta a uno de cada 800 nacimientos, sin importar la raza, nacionalidad o su situación
económica. Tampoco se tienen evidencias de que la causa de este síndrome esté relacionada
con algo que los padres hubiesen hecho antes del nacimiento del niño. Sí está comprobado
que cerca del 80 por ciento de los niños con síndrome de Down nacen de madres mayores de
35 años ( de uno de cada 400 bebés).
La incidencia, en este sentido, que según los expertos hay entre la edad de la madre y el
síndrome de Down es la siguiente:
Edad de la madre Incidencia del síndrome de Down

Menos de 30 años Menos de 1 en 1.000 niños
de 30 a 35 años 1 en 900 niños
de 35 años 1 en 400 niños
 CARACTERÍSTICAS MÁS COMUNES QUE PRESENTAN LOS NIÑOS CON SÍND. DOWN
Las personas que padecen este síndrome presentan una serie de síntomas o rasgos comunes
que podemos concretar en los siguientes:
 Algunos de los rasgos físicos que les caracterizan y que le dan un aspecto distintivo se
relacionan con la inclinación de los ojos (ojos almendrados con puntos de Brushfield en el iris);
cuello corto; pelo fino y liso; en algunos casos, tienen los párpados ligeramente hacia arriba;
pueden tener pequeños pliegues de piel en el rabillo interior de los ojos; sus narices pueden
12
ser un poco aplanadas y más pequeñas de lo normal; las orejas pueden ser pequeñas y con
forma anormal. Por último, algunos tienen una separación más grande de lo normal entre el
primer y el segundo dedo del pie.
A menudo el niño o adulto con síndrome de Down es bajo y sus articulaciones son
particularmente flexibles; parecen niños "blandos". La mayoría de estos niños presentan
algunas de estas características, pero no todas.
 El desarrollo físico de los niños con síndrome de Down suele se más lento que el de los
otros niños. Tienen un crecimiento retardado a la vez que su envejecimiento es más rápido.
Por regla general, son más lentos al darse la vuelta, al sentarse, para ponerse de pie o
responder. Ello puede deberse a una hipotomía muscular generalizada.
 Lentitud en el desarrollo motor: la edad en la que comienzan a caminar es más tardía.
 Su constitución física tiende a ser más robusta y de una estatura menor; su talla suele ser
pequeña.
 Su crecimiento cefálico, también, es más lento; suelen presentar microcefalia.
 Aparte de su aspecto físico, estos niños suelen tener problemas relacionados con la salud.
Presentan insuficiencia en el sistema inmunológico, lo que les hace más propensos a padecer
determinadas enfermedades, en especial, infecciones del aparato respiratorio, cuyo proceso
de curación es, también, más largo. Presentan, en ocasiones, trastornos oftalmológicos,
alteraciones auditivas, disfunción tiroidea o malformaciones congénitas del tracto gastro
intestinal.
 Algunos de estos niños desarrollan, durante los primeros años de su vida, un determinado
tipo de cáncer, como la leucemia, en un tanto por ciento de probabilidad 10 a 15 veces mayor
que otros niños.
 Cardiopatía congénita, que se traduce en que cerca de la mitad de estos niños nace con
defectos en el corazón, por lo que en los primeros meses de su vida deben realizarle un
electrocardiograma.
 Discapacidad Intelectual, que frecuentemente se trata de un retraso mental leve, que no

impiden que otros aspectos, como la memoria, la intuición o su creatividad, se desarrollen con
total normalidad.
 Lentitud del desarrollo cognitivo, que no quiere decir que no progrese. Con los años,
aunque disminuya su capacidad intelectual, su capacidad cognitiva y las habilidades
adquiridas le permiten adaptarse al medio con total normalidad.
 Presentan un desarrollo más lento en su capacidad para hablar y comunicarse, aunque

adquieren el grado de comunicación suficiente que les permite mantener una conversación
con total normalidad con los demás.
 TIPOS DE SÍNDROME DE DOWN
Se pueden considerar como tres tipos fundamentales:
Trisomía simple del par cromosómico 21: cuando el niño tiene un material genético extra en
el par cromosómico 21; es decir, que todas las células del organismo poseen las tres copias
completas del cromosoma 21. Se da en el 95 por ciento de los niños con este síndrome.
13
Translocación: lo tienen entre el 3 y el 4 por ciento de estos niños. "Este tipo de alteración se
caracteriza - según la fundación John Langdon Down - porque el cromosoma 21 extra, o parte
de él, está adherido a otro cromosoma, con mayor frecuencia al 14. En la tercera parte de los
casos de translocación uno de los padres es portador de la anomalía. Ser portador quiere
decir que la persona presenta una anomalía en la estructura cromosómica pero no presenta el
síndrome".
Es decir, que en este caso no hay triplicidad del cromosoma 21 sino sólo de uno de sus
segmentos. La persona que porta esta característica genética tiene Síndrome de Down.
Mosaicismo: aparece en torno al uno - dos por ciento de estos niños. En esta ocasión el error
en la división cromosómica no aparece en la primera célula, sino en la segunda o en la
tercera. El resultado es que el nuevo embrión se forma por la división simultánea de células
normales y de células con el cromosoma 21 de más. Los niños que presentan este caso de
Síndrome de Down suelen tener una capacidad intelectual más elevada (será más alta a
medida que más células normales tengan).
 BREVE RESUMEN HISTÓRICO

En este resumen sólo queremos dejar constancia de dos momentos históricos y que
consideramos vitales en la evolución del conocimiento y tratamiento de este síndrome son:
- 1866: el médico inglés, John Langdon Haydon Down describió por primera vez un
determinado tipo de retraso mental que padecían algunas personas, aunque sin saber la
causa que lo provocaba.
- 1957: el médico francés, Jerome Lejeune, descubrió que la causa que origina este síndrome
se debe al número de cromosomas que tiene la persona ( 47 cromosomas en lugar de los 46
habituales).

SÍNDROME DE X-FRÁGIL
El objetivo de este artículo no es otro que el de ofrecer a los profesores y padres el estado de
la cuestión en el que se encuentra todo lo relacionado con un síndrome considerado como uno
de los principales causantes del retraso mental, después del Síndrome de Down. A esta
primera aproximación, llamémosla negativa, añadiremos en cotraposición otra más positiva:
los niños con síndrome X Frágil suelen ser, en palabras del profesor Feliciano J. Ramos
Fuentes "niños amables, sociables y activos. que aprenden con rapidez observando a otros.
Son muy buenos resolviendo problemas visuales y suelen ser muy habladores y sociables".
Los puntos que se analizan a lo largo de este artículo están relacionados con la problemática
surgida con este síndrome y cómo los padres y profesores podemos ayudar. Estos puntos
son:

¿Qué es el Síndrome de Martín y Bell o del Cromosoma X Frágil?
Características físicas y psíquicas más frecuentes
Los padres: ¿qué hacer cuando su hijo tiene Síndrome de X Frágil?
¿Qué hacer desde la escuela? Intervención educativa
 QUÉ ES EL SÍNDROME DE MARTÍN Y BELL O DEL CROMOSOMA X FRÁGIL?

El Síndrome de X Frágil -también denominado Síndrome de Martin y Bell, por ser estos
científicos los que describieron este síndrome por primera vez, allá por el año 1943 - es un
trastorno de tipo genético que con mayor incidencia afecta a los humanos y que provoca un
14
"retraso mental heredado", que puede ser leve o severo. La denominación de X Frágil se debe
a una "localización "frágil" del cromosoma X donde bajo ciertas condiciones de laboratorio,
parece estar roto".
Se estima que 1 de cada 1200 - 2000 varones y 1 de cada 2000 - 4000 mujeres está afectado
por este síndrome, aunque hay muchos más que son portadores sin manifestar ningún tipo de
patología y sin saberlo, de ahí la importancia de un diagnóstico precoz (se estima que en los
países desarrollados entre un 80 y un 90 por ciento de las personas afectadas permanecen sin
diagnóstico). Por otra parte este síndrome puede afectar a varios miembros de una misma
familia y a diferencia de lo que ocurre con el síndrome de Down, donde sólo afecta a uno de
sus miembros.
Aunque el descubrimiento de este síndrome es relativamente reciente:
en 1969 se descubre el origen genético del X Frágil, al encontrar que algunos individuos que
mostraban ciertas características mentales y físicas tenían en su cromosoma X un trozo
parcialmente roto;
en 1977 se descubrió una prueba citogénetica capaz de detectar un punto frágil, una
constricción distal en el brazo largo del cromosoma X de éstos individuos.
a finales de 1991 los científicos identificaron, con técnicas de biología molecular, el gen
responsable del Síndrome, el gen frágil, que se le denominó llamado FMR1""fragile mental
retardation –1") ; la evolución en el conocimiento de este síndrome ha sido importante en estos
años, partiendo de un diagnóstico prenatal y en la identificación de portadores y afectados,
mediante un análisis de sangre. Por ejemplo, conocemos que el X Frágil se hereda, pudiendo
pasar inadvertido de generación en generación, pero con una serie de condiciones. En el caso
de los hombres portadores transmiten la premutación (pequeño defecto en el gen FMR1 que
tienen las personas portadoras pero no muestran los síntomas del X Frágil) a todas sus hijas
pero a ninguno de sus hijos. En cambio, cada mujer portadora de este gen tiene un 50 por
ciento de probabilidades de que su hijo o hija lo hereden. Se estima que el X Frágil es el
responsable del 30 por ciento de todas las formas de deterioro cognoscitivo.
Por último indicar que en esta labor de diagnóstico es muy importante la función del
profesorado, ya que ante el menor síntoma observado en el niño deben recomendar a los
padres la visita al médico sin pérdida de tiempo.
 CARACTERÍSTICAS FÍSICAS Y PSÍQUICAS MÁS FRECUENTES

A la hora de enumerar los principales rasgos característicos de las personas afectadas por
este síndrome, hay que dejar constancia de dos hechos evidentes, como son:
varían respecto al sexo.
no todos los rasgos aparecen juntos ni con la misma intensidad.

Características físicas
Aunque muchos niños con este síndrome apenas si presentan diferencias con los demás
niños, sí conviene que citemos algunos rasgos físicos observados, especialmente en los
varones, y que son los siguientes:
Pies planos.
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Suelen tener problemas oculares: estrabismo.
Macrocefalia (mayor perímetro craneal del normal): frente prominente. Se nota menos en los
adolescentes.
Laxitud articular, que se hace más notoria en los dedos, tobillos y muñecas. Se hace más
perceptible con la adolescencia y hace que las articulaciones sean hiperextensibles. El retraso
psicomotriz es más patente en los chicos que en las chicas.
Testículos grandes.
Orejas grandes y prominentes. Suelen ser orejas grandes y pueden estar separadas; aunque
so suelen ser deformes, presentan una hendidura en la parte superior del lóbulo. Cara
alargada y estrecha.. Macroorquidismo. Paladar ojival (alargado y muy arqueado).
Rostro estrecho y alargado.
Mentón prominente y cuadrado
Convulsiones
Prolapso de válvula mitral.
Callos en las manos.
Paladar arqueado alto: techo de la boca.
Tienden a la obesidad.
En cuanto a las niñas, presentan menos rasgos físicos de este trastorno, aunque algunas
tienen orejas grandes.
Características psíquicas
1.- Entre las más significativas encontramos las relacionadas con trastornos de conducta,
como son:
Hiperactividad: suelen mostrarse inquietos y excitados, que se refleja en movimientos

repetitivos de manos, se muerden los dedos, hablan y se mueven en exceso, no pueden
permanecer sentado mucho tiempo, etc.
Impulsividad: pasan de una actividad a otra de forma rápida, son impacientes; suelen
responder de forma brusca y antes de haber completado la pregunta, lo que le provoca
problemas para comunicarse con los demás. Todo lo quieren al momento. Suelen
interrumpir a los demás en el juego. En resumen, tienen poca capacidad de reflexión, lo
que les induce a actuar sin pensar y luego muestran una gran tristeza y arrepentimiento
por lo que han hecho.
Falta de atención: se distraen con facilidad, ya que tienen escasa capacidad de

concentración (están pendientes de todos los ruidos y de todo lo que pasa a su alrededor),
tienen dificultad para mantener la atención tanto en el juego como en las tareas escolares.
Esta falta de concentración y la sobrecarga de estímulos que reciben pueden desembocar
en reacciones de conductas negativas. Se ha diagnosticado que el 80 por ciento de los
niños que padecen síndrome X Frágil, presentan también déficit de atención o
hiperactividad con déficit de atención.
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La falta de concentración provoca en estos niños dificultades en algunas áreas, como en
matemáticas, donde encuentran mucha dificultad para razonar de forma abstracta.
Asimismo, tienen dificultad para retener información en la memoria a corto plazo; necesitan
una explicación previa de hechos imprevistos que acontezcan en sus entornos, para
evitarles la frustración que sienten ante lo desconocido.
Asimismo, otra de las consecuencias más inmediatas de los trastornos de conducta es que
estos niños tienen un aprendizaje tardío del lenguaje (el 11 por ciento de los niños no
habla hasta los 5 años) y cierto retraso escolar. Sin embargo, tienen una gran facilidad
para el aprendizaje de palabras nuevas que unido a otras situaciones (buena memoria
auditiva a largo plazo y capacidad de imitación) les permite una correcta estructuración de
frases. Son niños que a pesar de que su nivel de comprensión sea más o menos adecuado
(tienen mejor comprensión que expresión), los problemas que tienen de controlar los
músculos de la cara y boca, le impiden expresarse con claridad (Raquel Furgang). Algunos
de los rasgos que los caracterizan en este sentido, según García Neira, son:
Comportamiento repetitivo. Suelen repetir la misma frase o palabra una y otra vez. Este
tipo de lenguaje perseverativo lo utilizan para disminuir la ansiedad.
Dicen cosas que no responden a la pregunta formulada;
Pueden presentar ecolalia inmediata o diferida.
Presentan dificultad para el uso del lenguaje en situaciones sociales, como pedir algo, que
al no saber hacerlo suelen reaccionar pegando o gritando para solicitar lo que desean.
Suelen actuar mejor con consignas verbales cortas y precisas.
A estos puntos habría que añadir otros como:
Hablan de forma rápida y entrecortada, lo que provocan que no se les entienda.
Mantienen con dificultad el tema de conversación, si no les interesa suelen cambiarlo. No

suelen respetar el tueno de palabra y no miran a su interlocutor.
Su timidez les hace hablar bajo y no suele responder de forma directa a las preguntas que
se le plantean.
Suelen tener una reducida retención de memoria; sin embargo, esto cambia cuando el
tema es interesante para el niño, entonces pueden mantenerla durante mucho tiempo.
2.- Hipersensibilidad a los estímulos: son muy sensibles al contacto físico, reaccionando de
forma negativa al ser tocados; por ello no son muy proclives a participar en juegos en los que
se den este tipo de situaciones. Otro tipo es la hipersensibilidad auditiva o visual. Algunos de
los comportamientos de defensa táctil observados en estos niños se relacionan con:
Evitan que le toquen la cara.
Les resulta muy irritante ir al dentista.
Sufren cuando les lavan la cara o les cortan el pelo.
No les gusta que les bañen o les corten las uñas.

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No les gusta que les toquen, aunque sea de forma cariñosa.
No suele aceptar que le abracen.
Suelen sentirse amenazados si se les toca desde atrás.
Muestran una extremada timidez, son tozudos y le agobian las multitudes y el ruido, por
lo que apenas si mantienen un contacto visual directo con los demás, ya que no les gusta
que les observen; aunque son muy cariñosos y sociables, tienen dificultad para hacer
amigos.
Preferencia por la rutina. Les cuesta mucho los cambios. Estos niños pueden turbarse
cuando se pierde la rutina.
No les gusta esperar, por lo que suelen mostrar poca tolerancia y reaccionan de forma
impulsiva ante la frustración. Son características de este síndrome las rabietas (en la
infancia), que se pueden transformar en agresividad (en la adolescencia).
3.- Otros rasgos distintivos se relacionan con la imitación, en especial les gusta repetir frases
groseras; las conductas rutinarias; gestos en forma de aleteo con los brazos; se muerden las
manos, etc.
Algunos de estos rasgos no son demasiado perceptibles hasta la adolescencia, lo que produce
a veces diagnósticos equivocados; por ejemplo, es frecuente confundir algunos de estos
síntomas con autismo, Síndrome de Soto, Síndrome de Tourette, Síndrome de Prader Willi o
Secuencia de Pierre Robin. Se estima que entre el 15 y el 30 por ciento de los niños con X
Frágil tienen autismo y en torno al 6 por ciento de los varones autistas tienen el síndrome de X
Frágil.
Según los rasgos observados hasta ahora y aplicándolos a los varones el profesor Feliciano J.
Ramos Fuentes ha realizado un interesante estudio en el que ha analizado estas
características, elaborando una tabla en la que expresa de forma muy clara los resultados
obtenidos teniendo en cuenta la edad en los que los ha encontrado. En ella establece que:
Se produce un retraso psicomotor entre los 10 y los 20 meses de la vida del niño.
En la edad prepuberal se dan las siguientes situaciones: retraso del lenguaje, deficiencia
mental, diversas alteraciones del comportamiento relacionadas con la hiperactividad, autismo
o rabietas; así como la aparición de las características propias de los niños que padecen este
síndrome, como pueden ser la cara alargada, la frente prominente o las orejas grandes.
En la etapa puberal establece como características más importantes aquellas relacionadas

con la deficiencia mental, el macroorquidismo, las anomalías del comportamiento, el
estrabismo o los pies planos.
Por último, añade una serie de anomalías que aparecen en estos niños como son la epilepsia,
la piel fina o la otitis de repetición, entre otras.
En las niñas, aunque tienen un patrón similar al de los varones, son más frecuentes otro tipo
de rasgos relacionados con dificultades para mantener la atención, con aspectos emocionales
como: la timidez, la angustia social, la depresión, suspicacia o tienen problemas para
mantener relaciones sociales. Asimismo tiempo una mayor problemática en la orientación
espacial y en la comprensión de algunas materias, como las matemáticas. Todo ello pese a
contar con una inteligencia normal.
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En los aspectos relacionados con el lenguaje destacamos, como aspectos positivos, el que no
tienen problemas de articulación. En el lado opuesto tienen dificultades pragmáticas: cambios
frecuentes de tema de conversación; repetición de frases hechas y dificultad para ajustarse al
interlocutor.
 LOS PADRES:
¿QUÉ HACER CUANDO SU HIJO TIENE SÍNDROME DE X FRÁGIL?

Desde el primer momento que se conoce la existencia de este síndrome en nuestro hijo, lo
primero que se ha de hacer es enfrentarse al problema, conocer las limitaciones que tiene el
niño, comprender que habrá cosas que podrá superar y otras no y tomar las medidas
adecuadas para que esta dificultad no le impida avanzar en todos los aspectos de la vida.
En primer lugar, se ha de buscar ayuda de los profesionales en esta materia que le ayudarán
al niño y a los padres a conocer y a solventar de la mejor manera todo lo relacionado con este
síndrome.
En esta tarea será de gran valor la cooperación que haya entre los padres y todos aquellos
que de una manera intervengan en todo el proceso: médicos, profesores, psicólogos, etc. Un
buen trabajo en equipo redundará en un mayor beneficio para el niño, que alcanzará más
logros que si unos y otros trabajan de forma aislada.
De los profesionales la familia recibirá:
Ayuda dirigida a que entiendan los retrasos en el desarrollo de su hijo y sus comportamientos
anormales.
Ayuda necesaria para solventar algunos problemas de comportamiento y de autocontrol.

Estas terapias de conducta le ayudarán también a reforzar las conductas positivas.
Ayuda dirigida a mejorar el desarrollo del lenguaje y las técnicas de comunicación.
Materiales educativos y curriculares adaptados a las necesidades educativas especiales de

cada niño.
Técnicas de integración en el grupo, apoyadas en todo tipo de actividades donde el niño

adquirirá (es un gran imitador) "un mejor uso del vocabulario y un comportamiento social
apropiado".
Por su parte, la familia también puede aportar su granito de arena en todo este proceso, que
se centrará, principalmente, en:
Crear un ambiente familiar tranquilo y relajado, donde el niño se encuentre feliz y amado.
Imponerle un horario ya que, como hemos visto, estos niños se ciñen a la rutina y en ella se
sienten más seguros.
Es muy importante que el niño tenga claras una serie de limitaciones, que tenga muy claro
qué debe y qué no debe de hacer. La disciplina es necesaria, aunque con cierta flexibilidad,
como con cualquier otro niño.
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Reforzar las situaciones positivas y recompensar los logros alcanzados. Los fracasos se
deben tomar como un aspecto más de la vida en donde se le hará notar que todos nos
equivocamos y que lo importante es saber reconocer el error y superar esa situación negativa.
Será muy interesante que seamos capaces de evitar las rabietas.
Participar en asociaciones y cooperar con padres con la misma problemática que nuestro hijo.
DÉFICIT SENSORIAL

En el sentido más estricto, diríamos que una persona tiene un déficit sensorial cuando
presenta una alteracion o deficiencia que afecta a sus organos sensoriales principales, como
son el sentido de la vista y del oído. Desde un punto de vista más práctico el concepto de
discapacidad sensorial englobaría una deficiencia auditiva o una deficiencia visual.
Aunque esta primera aproximación establece términos sencillos para comprender las
dimensiones que afectan a la discapacidad sensorial, un elemento que puede invitar a
conflicto es la consideración de aquellas personas que padecen o sufren ambas deficiencias,
es decir que padecen una sordoceguera. En este sentido parece encontrada la idea de que la
sordoceguera es una discapacidad única causada por una combinación de deficiencia auditiva
y visual, y por tanto, con características propias.
En este apartado profundizaremos en el conocimiento de la deficiencia auditiva y de la

deficiencia visual, a través de una serie de artículos temáticos que nos permitirán abordar
cuestiones relativas a definiciones, necesidades, recursos, tratamientos y métodos de
intervención de ambas discapacidades.
Deficiencia auditiva
Conceptualización
Las Necesidades Educativas Especiales del deficiente auditivo
Tratamiento e intervención
Deficiencia visual
Aproximaciones al concepto de deficiencia visual
Las necesidades educativas especiales de los deficientes visuales
Tratamiento e intervención
El sistema Braille
Tiflotecnología
Bibliografía y Webgrafía
DEFICIENCIA AUDITIVA

 CONCEPTUALIZACIÓN
Desde un punto de vista general, las deficiencias auditivas se pueden considerar como
aquellas alteraciones de carácter cuantitativo con respeto a una correcta percepción de la
audición.
Su conceptualización, conlleva necesariamente el conocimiento de algunos términos, tales

como:
Hipoacusia: disminución de la capacidad auditiva que permite adquirir el lenguaje oral por la
vía auditiva
Cofosis o sordera: pérdida total de la audición y el lenguaje se adquiere por la vía visual.
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 CLASIFICACIÓN
En su clasificación influyen numerosas variables, siendo las más importantes las que se
definen a continuación:
Según la parte del oído afectada (oído interno, medio o externo) o la localización de la
sordera
Hipoacusia/sordera de transmisión: la zona alterada es la encargada de la transmisión de la

onda sonora. La causa se sitúa en el oído externo o medio, también las producidas por lesión
de la trompa de Eustaquio, que es un conducto que une el oído medio con la rinofaringe. Hay
una deficiencia de la transformación de energía en forma de ondas sonoras a ondas
hidráulicas en el oído interno por lesiones localizadas en el oído externo y/o en el oído medio.
Hipoacusia/Sordera de percepción o neurosensorial: en el oído interno y/o en la vía auditiva.
La causa radica en el oído interno o estructuras centrales (nervio auditivo, etc.). Los sonidos
graves los oyen relativamente bien y en algunas ocasiones y bajo determinadas circunstancias
pueden mantener una conversación. Cualquier sordera superior a 60 dB indica una pérdida
neurosensorial pura o mixta.
Mixta.
Según la causa
Hereditarias genéticas
-Recesivas: los padres son portadores de la enfermedad pero no son hipoacúsicos.

-Dominantes: constituye el 10% de las hipoacusias; uno de los padres es portador del gen
afecto y es hipoacúsico.
Adquiridas
- Prenatales: enfermedades de la madre durante el embarazo pueden ser causa de

Hipoacusia en el niño, sobre todo si se dan entre la 7 y la 10ª semana. Entre las más graves
nos encontramos con la rubeola, sarampión, varicela, alcoholismo, etc.
- Neonatales: Traumatismo durante el parto, anoxia neonatal (falta de oxígeno), prematuridad,
ictericia (aumento de a bilirrubina en la sangre por incompatibilidad Rh)
- Postnatales: otitis y sus secuelas, fracturas del oído, afecciones del oído interno y nervio
auditivo, intoxicaciones por antibiótico, meningitis y encefalitis, tumores, etc.
Según el momento de aparición
Prelocutivas: se adquieren antes que el lenguaje.
Postlocutivas: se adquieren después del lenguaje y son de mejor pronóstico.
Según su intensidad
Leve: pérdida inferior a 40 decibelios.
Moderada o media: pérdida entre 40 a 70 decibelios.
Severa: pérdida entre 70 y 90 decibelios.
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Profunda: pérdida superior a 90 decibelios.
 CAUSAS
Algunas causas pueden ser las siguientes:
Adquiridas
Infecciones congénitas: Toxoplasmosis, rubeola, herpes simple, sífilis, citomegalovirus

Infecciones postnatales: meningitis bacteriana, paperas, sarampión, rubeola, etc. Las paperas
(parotiditis) constituyen la causa más frecuente de sordera adquirida en los niños.
Traumáticas.
Hiperbilirrubinemia (aumento de la bilirrubina en sangre), generalmente debida a
incompatibilidad Rh
Ototóxicos. Antibióticos tipo estreptomicina, tobramicina, gentamicina, tomados por la madre y
atraviesan la placenta.
Antibióticos: kanamicina, neomicina, estreptomicina, gentamicina, vancomicina, furosemida,
etc.
Prematuridad.
Genéticas: constituyen al menos el 50% de los casos:
Autosómicas recesivas: Hipoacusia profunda aislada, síndrome de Usher, etc. El gen anómalo
tiene que existir en ambos progenitores. La sordera se presenta de forma aislada, en el 70%
de los casos ( Malformaciones de Scheibe, Michel y Mondini) o asociada a otras anomalías en
el 30%.
Autosómicas dominantes: síndrome de Waardenbrug, síndrome de Alport, Hipoacusia

profunda aislada, otoesclerosis coclear, etc.
Recesivas ligadas al cromosoma x: Hipoacusia profunda asociada con daltonismo, síndrome

tipo Alport.
Mitocondriales: síndrome de KearnsSayre, etc.
Malformativas: Microsomía hemifacial, síndrome de Goldenhar, etc.
Presbiacusia: pérdida gradual de la audición a medida que la persona envejece.
 DESARROLLO EVOLUTIVO
La deficiencia auditiva, además de la disminución o incapacidad de la percepción o

conducción del sonido, trae aparejadas otras alteraciones cuya gravedad vendrá condicionada
por factores tan importantes como son la intensidad de la pérdida auditiva y el momento de
aparición de la misma. Teniendo en cuenta que los órganos sensoriales proporcionan
informaciones importantes que inciden en un desarrollo evolutivo adecuado de la persona, hay
que considerar que el aislamiento y la falta de información a que se ve sometida ésta por
causa del déficit auditivo pueden representar implicaciones importantes para su desarrollo
intelectual, lingüístico, social y emocional.
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El desarrollo cognitivo
El aislamiento y falta de información, la concreción de las sensaciones, la incomunicación,...

van a tener como consecuencia un retraso madurativo en el niño deficiente auditivo que
supondrá una serie de dificultades en el plano del desarrollo cognitivo. Dichas dificultades
resultan ser más acuciantes cuanto mayor va siendo el niño, de forma que en las primeras
etapas evolutivas su desarrollo es más equiparable al de los niños oyentes, produciéndose un
distanciamiento cada vez mayor en las etapas posteriores, el cual se explica por la ausencia
de un lenguaje que sea interiorizado por el niño y que funcione como eje vertebrador del
pensamiento.
El lenguaje, elemento íntimamente ligado al desarrollo simbólico y cognitivo, es una

herramienta clave que nos permite representar mentalmente la información, así como
planificar y controlar nuestra conducta. Por tanto, es posible afirmar que este retraso irá
superándose paulatinamente a medida que el niño adquiera e interiorice un código lingüístico
que le permita además acceder a la comunicación e interacción social. Este punto pone de
manifiesto la importancia que tiene el aprendizaje de la Lengua de Signos por parte del niño
con deficiencia auditiva desde los primeros años, ya que, además de ser la lengua natural de
la comunidad sorda y de ser considerada como un auténtico lenguaje, el acceso al lenguaje
oral no es posible hasta aproximadamente los seis ó siete años, e incluso resultará imposible
para algunos grados de sordera.
Las personas deficientes auditivas presentan una inteligencia semejante a la de las personas
oyentes, puesto que las diferencias encontradas en este aspecto son debidas a deficiencias
en el conjunto de las experiencias vividas por las primeras, que normalmente reciben una
estimulación menor y poco efectiva. En consecuencia, mientras mayor riqueza de experiencias
de enseñanza-aprendizaje podamos ofrecer al alumno sordo y cuanto más normalizado sea su
desarrollo, menos limitada se verá su capacidad intelectual.
En definitiva, las dificultades de comunicación e interacción que puede encontrar el niño sordo
en su relación con el medio que le rodea determinarán en mayor o menor medida una serie de
implicaciones para su desarrollo cognitivo, las cuales tendrán que ser consideradas de cara a
su proceso de enseñanza-aprendizaje con objeto de compensar y responder a las
necesidades particulares que presenten cada uno de estos niños:
el menor conocimiento del entorno que tienen y su dificultad para acceder al mundo de los
sonidos, del cual se deriva la necesidad de tener experiencias directas y una mayor
información de lo que sucede en su entorno,
la dificultad de representar la realidad a través de un código oral, por lo que surge la

necesidad de un código lingüístico de representación,
la entrada de información se produce por vía visual, lo que tiene como consecuencia la
necesidad de recurrir primordialmente a estrategias visuales aprovechando también otros
canales.
El desarrollo lingüístico y comunicativo
El alumno con deficiencia auditiva va a presentar dificultad, en mayor o menor medida según
lo expuesto, tanto en la expresión como en la comprensión de la lengua oral. En
consecuencia, habrá que proporcionarle una respuesta educativa que tenga en cuenta la
necesidad más importante para el niño sordo: apropiarse tempranamente de un código
comunicativo útil, como es el caso de la Lengua de Signos, así como la necesidad de aprender
el código comunicativo mayoritario, es decir la lengua oral, tanto en competencias de lectura
como de escritura.
23
Todas estas dificultades del desarrollo lingüístico se proyectan directamente en las
posibilidades de comunicación de la persona sorda, pudiendo observarse que las
interacciones comunicativas en los niños con pérdida auditiva se desarrollan con más
dificultades y menor espontaneidad. Generalmente, los adultos tienen dificultades para
establecer la alternancia comunicativa, resolver los problemas de "atención dividida",... Esto
provoca frustración y les empuja a ir adquiriendo un estilo comunicativo más controlador, más
directo, llevando muchas veces al niño a una actitud más pasiva y menos interesada. Por ello,
es importante que padres y educadores vayan adquiriendo un mayor entrenamiento en la
forma de dialogar con el niño para permitir una expresión más espontánea e igualitaria y
favorecer la utilización de funciones comunicativas más variadas.
El desarrollo socio-afectivo
Hay que considerar también las implicaciones sociales y afectivas producidas por la falta de
comunicación que lleva aparejada la deficiencia, puesto que las situaciones de aislamiento y
las dificultades a las que el sordo se enfrenta en su desarrollo lingüístico y cognitivo
repercuten negativamente en el proceso de integración y relación social y en el desarrollo
afectivo de la persona. De esta forma, la interacción social de la persona sorda se va a ver
afectada, influyendo también esto en el ámbito escolar, en cuanto que ésta es un elemento
constituyente del proceso de enseñanza - aprendizaje, ya que el mismo se realiza a partir de
la acción conjunta de varias personas.
Habitualmente se afirma que el niño sordo tiene una mayor tendencia a ser socialmente
inmaduro, egocéntrico, deficiente en adaptabilidad social, rígido en sus interacciones,
impulsivo,... y una serie de características que parecen conformar un tipo de personalidad
propia del deficiente auditivo. La idea generalizada es que los niños sordos establecen unas
relaciones sociales más difusas, menos estructuradas y flexibles y menos hábilmente
orientadas, aunque estos niños tienen un interés social comparable a los oyentes, pero con
una falta de habilidades específicas para iniciar y mantener el contacto.
Sin embargo, podemos afirmar que todos estos datos dependen fundamentalmente de la
competencia comunicativa en el medio familiar y escolar, así como de los códigos que puedan
ser empleados en ambos. Hay que tener en cuenta que los intercambios sociales y la relación
de unos con otros se basan en una alta proporción en intercambios lingüísticos, a los que los
niños con déficit auditivo difícilmente acceden en sus primeros años de vida. Además, a esto
se unen otros factores como son la dinámica de sobreprotección de las familias, la
escolarización o no en contextos de integración, la adquisición temprana de un lenguaje para
la comunicación, incluyendo la lengua de signos, las experiencias en contextos vertebrados
básicamente por el lenguaje oral o las estrategias educativas empleadas por los padres en
relación con la impulsividad - autocontrol y la dependencia - independencia.
Todas estas dificultades de interacción comunicativa y de incorporación de normas sociales

van a generar una serie de necesidades educativas en el alumno sordo como son la
necesidad de una mayor información referida a normas y valores sociales, de asegurar su
identidad y autoestima y de adquirir y compartir un código de comunicación como la Lengua
de Signos, soporte imprescindible que le permitirá estructurar su pensamiento, regular su
comportamiento e interaccionar con su medio.
 SINTOMATOLOGÍA

Un aspecto importante consiste en la determinación de su sintomatología como medio para

atender a una detección temprana. Para ello resulta imprescindible realizar exploraciones
completas para la detección temprana de un problema de audición. El desarrollo motor
temprano, las primeras adquisiciones psicosociales e incluso el lenguaje expresivo hasta los 8
meses pueden ser normales en niños hipoacúsicos, por lo que es muy difícil la valoración.
24
Pero, nuevas evidencias demuestran que la sordera durante los seis primeros meses de vida
puede interferir en el desarrollo normal del habla y el lenguaje oral, por lo que lo ideal sería
identificar a estos niños antes de los tres meses de edad y la intervención comenzarla antes
de los seis meses, para prevenir las secuelas del déficit auditivo.
Algunas pautas evolutivas que conviene tener presentes y que pueden incidir en la posibilidad
de aparición del déficit son las siguientes
0 a 3 meses Ante un sonido no hay respuesta refleja del tipo parpadeo, despertar, etc.
Emite sonidos monocordes.
3 a 6 meses Se mantiene indiferente a los ruidos familiares.

No se orienta hacia la voz de sus padres.
No responde con emisiones a la voz humana.
No emite sonidos para llamar la atención.
Debe intentar localizar ruidos
6 a 9 meses No emite sílabas.
No atiende a su nombre.
No se orienta a sonidos familiares.
9 a 12 meses No reconoce cuando le nombran a sus padres.

No entiende una negación.
No responde a “dame” si no va acompañado del gesto con la mano.
12 a 18 meses No señala objetos y personas familiares cuando se le nombran.

No responde de forma distinta a sonidos diferentes.
No nombra algunos objetos familiares.
18 a 24 meses No presta atención a los cuentos.

No identifica las partes del cuerpo.
No construye frases de dos sílabas.
A los 3 años No se les entiende las palabras que dice.

No contesta a preguntas sencillas.
A los 4 años No sabe contar lo que pasa.

No es capaz de mantener una conversación sencilla.
 DIAGNÓSTICO
En 1990, la Federación Española de Asociaciones de Padres y Amigos de los Sordos

(FIAPAS) puso en marcha el programa de Detección Precoz de la Sordera, para informar a la
población en general y a los directamente implicados de la importancia de la detección precoz,
que facilita una buena labor educativa; en muchos casos no se podrá impedir la sordera, pero
sí minimizar la repercusión que tiene sobre el desarrollo del niño.
Para un diagnóstico precoz se requiere de equipo electromédico especializado. Hay dos tipos
de exámenes:
Pruebas subjetivas
Requieren la respuesta consciente del paciente.
Encontramos:
Audiometría tonal. La Audiometría es un examen que tiene por objeto cifrar las alteraciones
25
de la audición en relación con los estímulos acústicos, resultados que se anotan en un gráfico
denominado audiograma. El paciente debe entrar en una cabina insonorizada y colocarse
unos auriculares. A continuación, el audiólogo, le irá presentando una serie de sonidos a los
que deberá responder levantando la mano. Estos sonidos irán disminuyendo de volumen
hasta que se hagan inaudibles. Es entonces cuando se determina el "umbral auditivo", es
decir, hasta donde el paciente es capaces de oír. Esta misma tarea se repetirá varias veces
con diferentes sonidos, al final sabremos cuanto es capaz de escuchar el paciente para cada
sonido evaluado. La duración aproximada de la prueba es de unos 15 minutos.
Logoaudiometría. La logoaudiometría es una prueba que tiene como fin evaluar la capacidad
de una persona para escuchar y entender el lenguaje. Se presentan al paciente una serie de
palabras de aparición muy frecuente en el lenguaje. A continuación se determina el umbral de
recepción verbal (nivel en el que el sujeto puede repetir correctamente el 50% de las palabras
presentadas) y el umbral de máxima discriminación.
Audiometría de Békésy.
Todas ellas proporcionan una clasificación cuantitativa del problema auditivo e indica el nivel
de la pérdida auditiva sobre todo para la comunicación lingüística, estableciendo una serie de
umbrales:
Normoacusia: de 0 a 22 decibelios.
Hipoacusia superficial: de 22 a 42 decibelios.
Hipoacusia media: de 42 a 72 decibelios.
Hipoacusia profunda: de 72 a 92 decibelios.
Anacusia: de 92 a 120 decibelios. Oye algo, pero esa audición no le sirve para oír la voz
humana a pesar de ser gritada.
Objetivas
No requieren de respuesta el paciente y se obtienen aunque el paciente no colabore. Son

pruebas no agresivas e indoloras. Las más utilizadas son:
Impedanciometría completa, Timpanograma, Timpanometría o Reflejo Estapedial. La

timpanometría es una prueba desarrollada para evaluar la movilidad de la membrana
timpánica durante la variación de presión del aire. Para realizar la timpanometría se introduce
la punta de una sonda en el conducto auditivo externo hasta obtener un sello hermético.
Posteriormente, se aplica presión para facilitar la observación del comportamiento del sistema
frente a los cambios de dicha presión. El reflejo estapedial es un reflejo que se produce con
estímulos acústicos por encima de 70 dB. Su finalidad es proteger el oído fijando la cadena de
huesecillos. Para que se produzca tiene que estar integro el oído medio, la cóclea y el nervio
estato acústico y el nervio facial. En las sorderas de transmisión está abolido; en las cocleares
puede estar presente con hipoacusias de 60 dB y en las retrococleares se suele abolir incluso
con hipoacusias leves.
Potenciales Evocados Auditivos. Estos potenciales son el resultado de registrar la actividad

electroencefalográfica desencadenada a partir de la presentación de un estímulo acústico
continuo y periódico en el tiempo. El estímulo es altamente específico en frecuencia lo cual
26
permite obtener respuestas selectivas. Una de las grandes ventajas de esta técnica es la
forma en la que se presentan los estímulos ya que nos permite valorar varias frecuencias del
audiograma de forma simultánea y en ambos oídos a la vez. Esto reduce considerablemente
el tiempo de examen.
Estos estudios necesitan de una interpretación muy especializada. Siempre que sea posible,
los resultados deben ser cotejados con las pruebas subjetivas. Estos exámenes pueden
aplicarse a niños recién nacidos y en pacientes en coma.
 LAS NECESIDADES EDUCATIVAS ESPECIALES DEL DEFICIENTE AUDITIVO
El estudio de las necesidades educativas especiales del alumno sordo presenta hoy en día
una perspectiva mucho más amplia que hace unas décadas. Entonces y desde un modelo
educativo oralista, se ha mantenido que la principal necesidad del alumno sordo es el
aprendizaje del lenguaje oral como condición previa para acceder al resto de los aprendizajes
y contenidos culturales transmitidos por él.
Durante los últimos años las investigaciones desarrolladas desde distintas disciplinas han
aportado nuevos elementos de reflexión sobre la consideración de la sordera y la educación
de los alumnos sordos. Estos estudios que se han venido produciendo desde los años sesenta
se han convertido en factores de cambio para llegar a entender una nueva concepción de la
sordera.
Al hablar de alumnos sordos podemos referirnos a todos aquellos que tienen una pérdida
auditiva. Sin embargo con el objetivo de clarificar el trabajo educativo distinguiremos entre, por
un lado, aquellos niños con deficiencia auditiva que disponen de restos auditivos suficientes
para que con las ayudas técnicas necesarias (audífonos, equipos de frecuencia modulada,
etc.) y el apoyo pedagógico y logopédico preciso puedan adquirir y/o aprender el lenguaje oral
por vía auditiva (sordos ligeros, medios y una parte de los severos) y aquellos otros cuyas
sorderas profundas no les va a permitir (o escasamente) el aprendizaje de la lengua oral por
vía auditiva y necesitan la vía visual como canal comunicativo y de acceso a la información
(lectura labial, sistemas bimodales, lenguaje de signos manuales, etc.).
A la vista de todas los conocimientos que se poseen hoy día sobre el desarrollo cognitivo,
lingüístico, social y curricular del alumno sordo podemos concretar las necesidades educativas
especiales que deben ser atendidas escolarmente en las siguientes:
Normalización
La aplicación de este principio supone el acercamiento del alumno sordo al currículo ordinario
sin olvidar aquellas adaptaciones que pueda necesitar en sus contenidos, en su metodología o
en el ritmo de aprendizajes. Este principio de normalización nos lleva inevitablemente al marco
educativo de la integración escolar.
Necesidad de establecer un código comunicativo de tipo visual
27
Hoy día disponemos de diversos sistemas de reciente desarrollo para favorecer la
comprensión del lenguaje hablado. Así la Palabra Complementada que suprime las
ambigüedades de la lectura labial y proporciona una clarificadora visión de la estructura
silábica del lenguaje oral o los idiomas signados (sistemas bimodales), donde el habla es
acompañada por signos tomados de la lengua de signos pero ordenados en el mismo orden
gramatical que la lengua oral.
Sin embargo para la gran mayoría de los sordos profundos y una buena parte de los severos
los anteriores sistemas no son suficientes para acceder a la información. En menor medida en
los primeros años del desarrollo de la lengua oral cuya adquisición es muy lenta y va a resultar
escasamente funcional. En este caso el aprendizaje de un sistema lingüístico alternativo, la
lengua de signos, les va a proporcionar un instrumento eficaz de comunicación a los niños
sordos profundos y severos. Este código debe enseñarse y utilizarse tempranamente a fin de
cubrir las necesidades comunicativas con el entorno familiar que el lenguaje oral no puede
proporcionar. Para un desarrollo lingüístico normal, así como para un desarrollo social,
emocional y cognoscitivo normal, el niño necesita de una interacción normal y natural con
otros. Para esto es necesario un imput o aporte lingüístico apropiado -es decir, el uso de la
lengua alrededor de y hacia el niño en contextos significativos- de forma que sea plenamente
accesible e inteligible para el niño. La lengua se debe usar en la interacción cotidiana normal y
natural con el niño. Esto significa, por supuesto, lengua de señas para el niño sordo: es
plenamente accesible a través de la visión y permite al niño interactuar con otros, adultos y
niños, en ambientes interactivos normales.
Aprendizaje de la lengua oral y escrita
El aprendizaje de un sistema alternativo de comunicación como puede ser la Lengua de

Signos proporciona al sordo un instrumento eficaz para la comunicación con muchas ventajas
pero no garantiza en absoluto el acceso a la educación, la cultura y a los conocimientos. Por
una parte muy pocos docentes conocen la lengua de signos que puedan utilizarla como lengua
de enseñanza y aunque así fuera sólo una pequeña parte de los conocimientos podrían
transmitirse por “vía signada”. La verdadera fuente de conocimientos que además permite su
continuidad en el tiempo es la escritura. No existe hoy por hoy una trascripción escrita de los
signos. El alumno sordo necesita inevitablemente el acceso a la lengua usada
mayoritariamente, en su versión oral y escrita y que este aprendizaje sea cada vez de mayor
calidad tanto en el habla como en la expresión lingüística y en la comprensión lectora. El
conocimiento de la lengua oral y escrita proporciona por lo tanto la llave de acceso a los
conocimientos, la cultura y la integración en la sociedad oyente, sin menospreciar los
conocimientos que pueden adquirirse mediante la lengua de signos.
Necesidad de relacionarse con adultos e iguales sordos y oyentes
Hemos comentado la necesidad de todo ser humano de establecer interacciones con las
personas que le rodean no solo de cara a favorecer los aprendizajes sino para favorecer, el
desarrollo personal, los vínculos sociales, la amistad, el ajuste personal, el desarrollo
cognoscitivo. El niño sordo es miembro real o potencial de la comunidad de sordos y como tal
los alumnos con déficit auditivo necesitan tener adultos sordos cerca que le sirvan como
modelos de identificación y le proporcionen mediante la lengua de signos un cúmulo de
experiencias que le sirvan para entender el mundo. Esta forma de entender el mundo va a
estar mediatizada por la denominada experiencia visual que caracteriza el aprendizaje del
sordo. Necesita por tanto personas que le ayuden a entender ese mundo mediante la
experiencia visual y la lengua de signos y le faciliten la entrada en el complicado engranaje de
convenciones y normas sociales que presiden las relaciones humanas.
Sin embargo la interacción con otras personas no puede limitarse a las personas sordas. Es
necesario mantener intercambios también con personas oyentes. Una de las primeras
prioridades educativas, como se ha comentado, es el aprendizaje de la lengua mayoritaria, la
lengua oral y este aprendizaje pasa por interaccionar con otros hablantes que presenten
28
modelos, usos y estrategias de utilización del lenguaje oral, y proporcionen oportunidades de
desarrollar habilidades orales. A la vez que normas de conducta y conocimientos sociales.
Pero las interacciones con adultos no son suficientes. Muchos de los aprendizajes que los
niños adquieren los realizan en contacto con sus iguales mediante el juego, las
conversaciones, las actividades de grupo. Este contacto posibilita compartir aprendizajes,
ideas sobre el mundo y proporciona la seguridad emocional de quien se siente semejante a
sus semejantes. Así pues el alumno sordo precisa la oportunidad de interactuar con sus
iguales oyentes, con los que encontrará grandes dificultades si no existe un código compartido
común y con sus iguales sordos, con los que las interacciones son indispensables y posibles
mediante códigos signados.
Participar de la cultura de la Comunidad de Sordos
El niño sordo es miembro real o potencial de la comunidad sorda. Habrá quienes nunca
lleguen a tener contacto con las asociaciones de sordos de una manera formal. Pero serán los
menos.
No es suficiente tener alguna persona sorda adulta cerca. Lo cierto es que una gran mayoría
de los sordos hijos de padres oyentes más tarde o más temprano entran en contacto con la
asociación de sordos. Muchos de ellos lo hacen en la adolescencia, pero lo ideal sería
anticipar estas relaciones.
Todas estas necesidades requieren de una pronta, adecuada y eficaz respuesta, tanto desde
ámbitos sociales, familiares como educativos. Sin embargo, el debate está abierto y su
consideración suscita no pocas dificultades para su puesta en práctica.
Así por ejemplo la modalidad de escolarización. Es evidente que la integración escolar resulta
aparentemente un medio eficaz para garantizar una educación normalizada, pero lo cierto es
que, aún así, cuenta con numerosas dificultades, tanto en lo que se refiere a la incorporación
de sistemas de comunicación complementarios al oral, por su dificultad en el aprendizaje,
como a la continuidad en el centro de los profesores o los mismos alumnos. Tampoco parece
fácil aunque se solventaran las dificultades anteriores que un profesor pueda poner en práctica
y además de forma sistemática un sistema visual en una clase donde mayoritariamente los
alumnos son oyentes.
Más fácil resultaría la puesta en marcha de estos sistemas visuales en centros o aulas
específicas para sordos, pero surgirían problemas para cubrir otras de las necesidades
expuestas más arriba.
¿Cuál sería entonces el modelo ideal? ¿Cómo incorporar a las personas sordas en la
educación? ¿Cómo superar las dificultades para garantizar una repuesta a todas sus
necesidades?
Existen actualmente tres corrientes:
Oralistas
Se defiende la enseñanza del lenguaje oral mediante el aprovechamiento de los restos

auditivos, entrenamiento en discriminación auditiva, entrenamiento en la labio lectura. Se
ayudan de aparatos que le permiten al niño detectar el lenguaje oral, como los vibrotáctiles.
Los partidarios de este método exclusivamente oralista defienden la integración del sordo
mediante la lectura labial y la expresión hablada por entender que la comunicación social
mayoritaria y el acceso a la cultura dependen del dominio del idioma oral y cualquier otro
sistema va a entorpecer su aprendizaje.
29
Signistas o manualistas
Consideran que el lenguaje de signos es el natural del sordo. Tienen un lenguaje propio que
sigue las mismas etapas evolutivas que el lenguaje oral.
La evolución lingüística, cognitiva y social de los niños que aprenden un sistema de signos
sigue un ritmo más regular y superior que el sordo oralista.
Bimodal o bilingüe
Se piensa que el niño debe comunicarse mediante el lenguaje de signos pero debe aprender
el lenguaje oral para integrarse en la sociedad oyente.
En la actualidad se suelen agrupar las distintas propuestas educativas en dos orientaciones:

enfoque monolingüe y enfoque bilingüe. Veamos más detenidamente ambos enfoques, desde
un modelo educativo.
Por educación bilingüe entendemos todo sistema de enseñanza en el cual, en un momento

variable y durante un tiempo y en proporciones variables, simultánea o consecutivamente, se
da la instrucción al menos en dos lenguas, de las cuales una es la primera lengua del alumno.
En el caso de los alumnos sordos un enfoque comunicativo y metodológico bilingüe parte del
hecho de que el niño sordo es miembro real o potencial de dos comunidades, la de las
personas sordas y la de las personas oyentes de tal manera que se le deben proporcionar los
instrumentos comunicativos necesarios para su integración en ambas: la lengua de signos y la
lengua oral. Por el contrario un enfoque monolingüe pretende enseñar, con aquellos
complementos o apoyos necesarios, exclusivamente la lengua oral.
En un modelo bilingüe el aprendizaje de la lengua de signos constituye un objetivo básico y

prioritario. La lengua de signos adquirida de forma natural va a proporcionar al niño sordo un
lenguaje estructurado y completo, que favorecerá unos intercambios de calidad en el ambiente
familiar, proporcionando el acceso a numerosas experiencias, permitiéndole incorporar
conocimientos del mundo que le rodea, despertando su curiosidad, asumiendo normas y
pautas de conducta. Si además se puede contar con la presencia de adultos sordos en el
ambiente del niño se va a favorecer un proceso de identificación y ajuste personal más rico.
Posteriormente la lengua de signos permitirá el acceso al currículo escolar y a los
conocimientos de manera similar a los oyentes. Además el hecho de adquirir tempranamente
una lengua va a posibilitar la creación de representaciones lingüísticas de tipo cognitivo que
facilitarán el aprendizaje posterior de una segunda lengua: la oral.
En segundo lugar las personas sordas, en contra de lo que piensan quienes se acercan al
tema con un conocimiento superficial, reclaman una enseñanza de la lengua oral de calidad.
Son conscientes de la importancia de su utilización y uso para la integración personal, social y
laboral en la sociedad oyente mayoritaria. El acceso a la información escrita, a estudios
académicos, precisa del dominio del código oral mayoritario. La escuela debe por tanto
plantearse con más rigor y utilizando todas las ayudas técnicas y didácticas a su alcance el
facilitar y proporcionar el conocimiento de la lengua oral de la forma más completa posible y
acelerando en la medida de lo posible sus tiempos de adquisición. Propiciando además
situaciones de interacción entre sordos y oyentes que beneficie la interiorización de la lengua
oral.
Dentro de la orientación monolingüística encontramos las siguientes modalidades:
Oralista/ unisensorial: se intenta aprovechar lo máximo posible los restos auditivos del niño
sordo, haciendo hincapié en los parámetros del habla para conseguir una expresión oral
inteligible y se potencia el idioma oral como único medio de comunicación.
30
Oralista/multisensorial: el idioma oral es el único utilizado, pero se estimulan varios sentidos
para conseguir una mayor percepción del habla; conceden gran importancia a la etapa
preverbal y a la interacción espontánea dentro del ámbito familiar (Método Maternal reflexivo
de van Uden).
Audio-oral complementado (Palabra Complementada de Orin Cornett): es un sistema

compuesto de tres posiciones de la mano y ocho figuras formadas por los dedos y que los
interlocutores de los niños sordos utilizan simultáneamente al habla. A este apartado también
pertenece el “Método Rochester” o el “Método Sorel-Maisonny”.
Comunicación bimodal: se utiliza simultáneamente el habla y los signos; los signos intentan
representar visualmente la estructura semántica y sintáctica de los enunciados orales. Intenta
proporcionar al niño un sistema de expresión fácil que le sirva al mismo tiempo de base para la
posterior oralización. El sistema Bimodal se utiliza frecuentemente junto al de Palabra
Complementada
Métodos: verbotonal o guberina
Lectura labial:- cued- speech
El enfoque bilingüe también tiene distintas modalidades de aplicación:
Bilingüismo simultáneo: el niño, desde el principio, recibe estimulación en ambas lenguas.
Bilingüismo sucesivo Tipo 1: durante los primeros años el niño recibe su educación en el
Lenguaje de Signos y una vez que se le considera competente en dicha lengua, se le enseña
el lenguaje oral como segunda lengua.
Bilingüismo sucesivo Tipo 2: después de la Lengua de Signos, se enseña a los niños la

lengua escrita y, en los casos que se consideren posible se empieza la oralización.
Finalmente vamos a considerar otros aspectos que de igual manera, incardinados en

cualquiera de las corrientes o modelos de respuesta expuestos, pretenden favorecer el
desarrollo del deficiente auditivo, su rehabilitación y normalización.
ESTIMULACIÓN PRECOZ
Las diferencias entre los niños sordos estimulados en sus primeros años de vida con respecto
a otros que inician su educación a partir de los 4 – 5 años son significativas. Con la
estimulación precoz se incentiva y favorece el desarrollo intelectual global y facilita al
discapacitado un instrumento de comunicación. Para ello, el programa debe tocar todas las
áreas: cognoscitiva, motriz, sensorial y verbal.
Al nacer, la producción vocal espontánea es semejante a la de un bebé oyente, pero esa voz
natural va a desaparecer progresivamente a partir de los seis o siete meses si no es
estimulado adecuadamente. Hasta los tres años es cuando se desarrollan las bases de la
comunicación y del lenguaje, cuando las estructuras cerebrales se encuentran en perfectas
condiciones para ese aprendizaje, por lo que es indispensable actuar para que el niño
adquiera la mayor cantidad posible de estructuras comunicativas y lingüísticas durante el
periodo en que se encuentra biológicamente más preparado.
LOGOPEDIA
31
Se centra especialmente en los procesos de comunicación, educar los restos auditivos, el
aprendizaje del lenguaje oral, la educación de la voz y del habla y el perfeccionamiento
progresivo de la comprensión y expresión de la lengua utilizada en el entorno social del niño.
El logopeda debe intervenir sobre el niño sordo y encargarse de la formación adecuada de los
padres.
La labor del logopeda abarca los siguientes grandes campos:
Descubrimiento del sonido mediante equipos electrónicos y desarrollo de la atención y

discriminación auditiva.
Desarrollo de estructuras fonológicas, semánticas y sintácticas básicas.
Pronunciación; el niño debe ser capaz antes de los seis años de pronunciar las palabras de
manera inteligible para cualquier persona.
Reforzamiento de los conocimientos adquiridos y ampliación hacia algunos aspectos más

complejos, como el caso de las estructuras del lenguaje escrito.
AYUDAS TÉCNICAS A LA DEFICIENCIA AUDITIVA
En el hogar
Sistemas de alerta
-timbre luminoso
-teléfono.
Despertadores: luminosos, vibratorios o combinado
Intercomunicadores: otras habitaciones
Teléfonos
-amplificadores de volumen
-teléfonos de texto.
Equipos de música y televisores
-conexión audífono con la fuente sonora (con o sin cable)
-subtítulos de teletexto.
En la escuela
Por vía auditiva
-audífono.
-equipos de reeducación oral "de mesa" individual o colectivo.
Acercan la señal auditiva
-equipos colectivos: mesa- voz maestro- distribución en el aula.
32
Por cable o aro magnético
-equipos individuales F.M.:
-estimulación vibrotactil.
-información visual de los sentidos.
-materiales informáticos: visualizador fonético-IBM-Speech-Viewer.
 TRATAMIENTO E INTERVENCIÓN
El tratamiento es un elemento importante en la lucha contra el déficit y el papel de los padres

adquiere en este caso una importancia singular. La familia se convierte en el mayor y más
eficaz estímulo psicológico y didáctico de la persona con discapacidad a lo largo de su
desarrollo.
Padres y profesionales deben actuar conjuntamente, ya que el pronóstico depende en gran

parte de la habilidad y el compromiso de cada uno de los implicados.
Existen numerosos profesionales, cuyo trabajo depende y/o condiciona el tratamiento de la

deficiencia auditiva, y es importante conocerlos como parte de un itinerario educativo y
rehabilitador en la vida del niño. Así nos encontramos:
Médico otorrino
Es el encargado del diagnóstico, el tipo de pérdida auditiva y su grado.
Determina y lleva a cabo el posible tratamiento médico o quirúrgico.
Orienta en relación a la adaptación de la prótesis auditiva.
Efectúa las revisiones periódicas.
Audioprotesista
Selecciona y adapta las prótesis auditivas.
Orienta sobre el manejo, limpieza y mantenimiento de las prótesis.
Revisiones periódicas.
Orienta sobre las ayudas técnicas disponibles que puedan ser de utilidad en cada caso.
Logopeda
Tratan las alteraciones de la audición y el lenguaje.
Valoran el desarrollo comunicativo y del lenguaje, orientando sobre las estrategias

comunicativas más adecuadas.
Lleva a cabo el programa de rehabilitación auditiva y del lenguaje en Atención Temprana,

Intervención Logopédica, Apoyo Pedagógico y Escolar.
33
Evaluación psicopedagógica del niño.
Orientación con respecto a la escolarización.
Servicios Sociales
Gestionan la obtención de la Calificación de Minusvalía.
Gestionan prestaciones económicas y técnicas.
Asociaciones de padres
Prestan asistencia al propio discapacitado auditivo y a su familia: información, orientación,

formación y apoyo.
A través de ellas, las familias se unen en defensa de sus intereses y de sus derechos.
Son el punto de encuentro e intercambio de experiencias, se comparten dificultades y

soluciones desde la propia vivencia.
En función de las características de la Hipoacusia, tendremos diferentes alternativas de

tratamiento:
Médico
Es muy importante como medida preventiva (tratamiento adecuado de las diferentes
enfermedades que pueden conducir a una Hipoacusia).
Quirúrgico
En pocas ocasiones, como en la cirugía reparadora en las malformaciones congénitas,
timpanoplastias en otitis, etc.
Prótesis
Cuando se confirma un daño auditivo irreversible deben implantarse audífonos para posibilitar
la maduración de las vías auditivas y el desarrollo del niño; en los primeros años de vida se
obtienen los mayores progresos intelectuales y lingüísticos como consecuencia de una
estimulación auditiva.
Para que el niño acepte esta prótesis, los padres deben ser perseverante y muy pacientes, de
forma que la colocación diaria de la prótesis constituya un acto natural. La elección de la
prótesis es muy importante, especialmente en niños menores de tres años y requiere un cierto
tiempo hasta que el niño se familiarice con ella y encuentre útil y ventajoso su uso cotidiano.
Nunca deben primar los criterios estéticos.
La actitud de los padres es fundamental y determinante tanto para la aceptación de la prótesis

por parte del niño como para su cuidado y uso más eficaz. Los padres deben estar informados
sobre las posibilidades auditivas de su hijo y el rendimiento de la prótesis, que será mayor
cuanto mejor sea su adaptación a las necesidades del niño.
De todas formas, el niño no va a desarrollar espontáneamente el habla por ponerse una

prótesis, sino que tiene que aprender a oír a través de la misma. Tiene que aprender a
identificar los sonidos, saber lo que significan y responder adecuadamente. De todas maneras,
sólo la posibilidad de percibir el sonido va a facilitar el proceso de aprendizaje del habla y de
desarrollo del lenguaje.
Siempre que haya una pérdida auditiva bilateral debe implantarse una amplificación biaural
para reproducir los procesos naturales y nos permite aprovechar al máximo la audición
34
residual y posibilita un desarrollo fisiológico más natural. Además, se favorece la
discriminación de palabras mediante la capacidad de diferenciar la figura del fondo auditivo.
Implantes cocleares
El implante coclear es un traductor que transforma las señales acústicas en eléctricas que
estimulan el nervio auditivo. Las señales eléctricas se procesan a través de las distintas partes
de que consta el implante coclear:
Externas
-Micrófono: recoge los sonidos.
- Procesador: selecciona y codifica los sonidos más útiles para la comprensión del lenguaje.
- Transmisor: envía los sonidos codificados al Receptor.
- Receptor.
Internas
- Receptor – Estimulador: se implanta en el hueso mastoides, detrás del pabellón auricular.
- Electrodos: se introducen en el interior del oído interno (cóclea) y estimulan las células
nerviosas que aún funcionan.. Estos estímulos pasan a través del nervio auditivo, que los
reconoce como sonidos y se tiene la sensación de oír.
Para ser candidato al Implante Coclear es necesario padecer sordera neurosensorial bilateral
profunda o total, sin posibilidad de beneficiarse de una prótesis auditiva convencional.
En el caso de los pacientes postlocutivos ( la sordera es posterior al aprendizaje del lenguaje)

los resultados pueden ser sorprendentes y en muy poco tiempo de rehabilitación la
inteligibilidad aumenta considerablemente. En un periodo de tiempo que oscila entre una
semana y seis meses serán capaces de percibir los sonidos que les rodean, oír el ritmo de las
conversaciones, mejorar el uso de leer los labios y obtener un mayor control del volumen y
calidad de la propia voz. En general, el 80% de los implantados son capaces de comprender la
palabra hablada sin el apoyo de la labio-lectura y mantener una conversación interactiva. Un
50% pueden utilizar el teléfono.
En los pacientes prelocutivos o prelinguales, los resultados dependen fundamentalmente de la

edad a la que son implantados. Cuanto más precoz sea la implantación, mejores resultados se
alcanzarán. Si e implanta antes de los seis años, es posible llevar a cabo una estimulación
temprana, dentro del propio proceso madurativo del niño.
Algunas limitaciones a tener en cuenta son:
-Tiempo: deben aprender a interpretar los sonidos que reciben.
-Deportes: se pueden practicar teniendo cuidado con los golpes. Evidentemente, para nadar
hay que sacarse la parte exterior del Implante.
-Aeropuertos: hay que pasar por fuera de los controles al contener elementos metálicos y
magnéticos. Durante el despegue y el aterrizaje deben desconectar el Procesador, ya que
puede provocar interferencias.
-Pruebas médicas: La Resonancia Magnética Nuclear puede dañarlo.
35
Además de la colaboración de la familia, siempre necesaria, se precisa una rehabilitación que
permita obtener el máximo rendimiento de este sistema auditivo.
Informática
Los métodos desarrollados para intentar compensar el déficit auditivo han dado lugar a
orientaciones muy diversas tanto en la rehabilitación de la sordera y acceso al lenguaje oral
como en el ámbito educativo. A pesar del desarrollo tecnológico de nuevos audífonos
(analógicos y digitales), de los implantes cocleares, de métodos de estimulación auditiva como
el verbo tonal; el aprendizaje del lenguaje oral, de la lecto-escritura y el desarrollo de
habilidades perceptivas y cognitivas en el sordo plantea numerosos problemas a la familia, a
los educadores y a ellos mismos. La informática educativa y las diferentes técnicas de feed-
back, abren nuevas posibilidades en el desarrollo de habilidades como la atención,
procesamiento de la información, memoria, iniciativa, desarrollo de estrategias de auto-
aprendizaje, vocabulario, morfo-sintaxis, lecto-escritura, control de la propia producción
verbal...etc.
El lenguaje es un componente básico en el desarrollo general de la persona, en el aprendizaje,

en la relación social, en la comunicación y por otro lado un área básica dentro del currículo
escolar a lo largo de todo el proceso educativo. Si se acepta la importancia del lenguaje de
cara a los procesos cognitivos, comunicativos y sociales se estará de acuerdo en potenciar
todos aquellos recursos educativos y métodos que puedan favorecer una buena adquisición
de éste. El uso de la informática plantea el uso de un interlocutor diferente a los tradicionales.
En una primera fase los diferentes recursos de software elaborados iban encaminados al
desarrollo o potenciación de habilidades perceptivas, de atención, memoria, etc. Actualmente
existen muchas aplicaciones específicas que además potencian diferentes aspectos del
lenguaje. Estos programas responden a necesidades concretas como, por ejemplo, potenciar
determinados aspectos de vocabulario, el uso de reglas gramaticales, acceder a un código
aumentativo de comunicación, etc.
El uso de determinados programas favorece en el niño:
- Las tareas de resolución de problemas.
-Enseña a planificar.
- Descubrimiento de estrategias de resolución de problemas.
- Desarrollo de estrategias de procesamiento de la información.
- Desarrollo de habilidades de planificación.
- Favorece el aprendizaje de técnicas de búsqueda y de detección de errores.
- Favorece que el usuario tenga la sensación de progreso.
- Incita al aprendizaje.
En la intervención de la deficiencia auditiva se han venido creando y utilizando cada vez en

mayor número, una serie de recursos informáticos que se convierten en herramientas
fundamentales para el desarrollo y la mejora del habla y del lenguaje.
Los distintos recursos que se describen van a potenciar, el desarrollo de procesos psicológicos
básicos: atención, percepción, memoria y motivación. Con el uso de los mismos, se podrá
mejorar de forma específica la adquisición del lenguaje oral y escrito por parte de la persona
sorda.
36
Dentro del amplio elenco de recursos que están a disposición de los reeducadores, la
informática ofrece múltiples posibilidades. En la actualidad existen multitud de aplicaciones
específicas para la reeducación de determinados trastornos del lenguaje y para la educación
de deficientes auditivos. Muchos de estos programas responden a necesidades concretas
tales como potenciar determinados aspectos semánticos, uso de reglas gramaticales, mejora
de la articulación a través de visualizadores fonéticos, etc. La utilización del ordenador supone
un amplio mundo de posibilidades en expansión que debemos contemplar y desarrollar,
porque la informática ha abierto las puertas a la aparición de un interlocutor diferente de los
tradicionales, de cuya potencialidad apenas se conoce una pequeña parte.
No obstante, el especialista deberá conocer qué tipo de equipo y qué programas informáticos
puede servirle en cada caso particular. La informática aportará al profesional grandes ventajas,
tales como desarrollar procesos interactivos distintos a la interacción humana natural, pero
sólo en manos del reeducador los programas informáticos serán de utilidad.
Por esta razón se reflejarán tanto programas creados específicamente para niños con esta
deficiencia como otros programas que, sin estar concebidos en principio para este fin, ofrecen
prestaciones y características que permiten su utilización para la reeducación de deficientes
auditivos.
La informática está en constante cambio y crecimiento, lo que supone la continua aparición de

nuevos programas que ofrecen nuevas y, en ocasiones, valiosas prestaciones. Será trabajo de
cada profesional decidir qué programa informático aplicar para el caso concreto con el que
debe trabajar, y no aplicar sin más el más novedoso, atractivo o asequible. Previamente se
debe realizar una evaluación del programa elegido, considerar su utilidad y, en caso de
aplicación, realizar una evaluación final de su eficacia en el contexto en el que ha sido
empleado.
Para la descripción de los recursos informáticos que existen en la intervención en la

deficiencia auditiva se seguirá la siguiente clasificación:
Recursos para el desarrollo y potenciación del habla y de la voz.
Son herramientas que proporcionan un feed-back visual inmediato de los estímulos sonoros
emitidos por el especialista y/o la persona deficiente auditiva: Speech Viewer III, Sistema
Visha, Visi-Pitch, Dr. Speech, entre otros.
Speech Viewer
Creado por IBM, es un sistema de ejercitación del habla. Se utiliza con tarjeta de sonido
estándar (Sound Blaster) y bajo entorno Windows. Es un programa diseñado para la
corrección fonética y el control de la fonación. Permite realizar un tratamiento de los atributos
del habla. Se basa en el biofeedback inmediato que recibe el individuo de sus producciones
orales, mostrándole las características de su habla: tono, intensidad, duración, así como de
fonemas aislados. Incluye trece módulos de trabajo agrupados en estos apartados:
Módulo de conocimiento: Contiene ejercicios destinados a mejorar la autopercepción de la voz

para facilitar su autocontrol. Se trabaja el conocimiento del sonido, conocimiento de la
sonoridad, conocimiento de la intensidad y sonoridad y conocimiento del tono. De este modo
el niño comprende la noción de sonido/ausencia de sonido, duración de la emisión de la voz,
la intensidad, etc. Además de practicar la regulación y el control de su propia voz.
Módulo de desarrollo de técnicas: Contiene varios juegos destinados a practicar y automatizar

el control de la fonación.
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Módulo de técnicas vocálicas: Incluye diversos juegos para trabajar la precisión, el contraste y
la creación de modelos vocálicos.
Módulo de estructuración: Actúa como un laboratorio de fonética que permite analizar algunos
aspectos del habla como la sonoridad, la intensidad, el tono y la entonación.
El programa resulta bastante motivador ya que representa con animaciones la producción oral.
Es útil para trabajar con el deficiente auditivo nociones de sonido, intensidad, tono, duración,
autocontrol de la fonación, así como la correcta articulación de los distintos fonemas.
Sistema VISHA
Se compone de una tarjeta de procesado digital de la señal conectada a un PC compatible y

una serie de programas, todo ellos creado y desarrollado por la Universidad Politécnica de
Madrid. En el Laboratorio de Tecnología de la Rehabilitación se continúa trabajando en el
desarrollo de una serie de aplicaciones software para el tratamiento de algunas patologías de
la voz. Estas son algunas de las aplicaciones desarrolladas:
Wisotón. El programa permite trabajar con patrones de 3 tipos: intensidad, tono fundamental y
sonoridad. El especialista graba una serie de patrones que se pueden complementar con
frases para ayudar al alumno en el entrenamiento, ficheros de texto describiendo cuál es su
finalidad e incluso el propio fichero de sonido. Con estos patrones el profesor configura
sesiones de trabajo a la medida de cada uno de sus alumnos en función de los aspectos a
entrenar. El programa registra todos los resultados de tal forma que posteriormente el profesor
pueda analizarlos. En todo momento se pueden modificar tanto los patrones, como la sesión,
como los parámetros propios del alumno (frecuencia fundamental, etc.).
PcVox, WPcVox (actualización a Windows). Programas que permiten el estudio de la señal de

la voz.
PcAud (realización de audiometrías). Permite realizar los siguientes tipos de audiometrías:

audiometrías tonales automáticas, audiometrías tonales lúdicas, test de rangos distintivos
(logoaudiometrías), curva de inteligibilidad (logoaudiometrías). Todas las pruebas pueden
realizarse tanto por vía aérea como por vía ósea.
Predice (escritura predictiva) Es un sistema de escritura predictiva que si bien es de uso

específico para deficientes motóricos puede emplearse en la educación de personas sordas.
Incluye un enlace directo con el Conversor Texto Vox. Permite la personalización del entorno
de trabajo: colores, tipo de letras, así como la impresión del trabajo realizado.
SAS (posicionamiento de los órganos articulatorios). A partir de la voz, representa la posición

que adoptan los órganos articulatorios. Permite el entrenamiento mediante patrones
establecidos.
Software educativo para la adquisición y desarrollo de habilidades lingüísticas orales y

escritas.
Proyecto MUSA
Es un entorno global de trabajo, para la reeducación de personas con problemas de audición y

de lenguaje. Este proyecto está integrado en el programa TIDE de la CEE y consiste en la
evaluación, adaptación y aplicación del programa PHONOS para la rehabilitación de la voz y el
desarrollo del lenguaje.
DI
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Programa para el aprendizaje y entrenamiento de la lectura labial. Editado y distribuido por el
MEC-PNTIC (Programa de Nuevas Tecnologías de la Información y de la Comunicación). Es
un programa para la intervención logopédica en el entrenamiento de la lectura labial. Está
dirigida al alumnado con deficiencia auditiva que precise ser iniciado en dicha destreza.
Programas que desarrollan el lenguaje escrito
Incluimos software creado específicamente para sujetos con necesidades educativas

especiales, deficientes auditivos, y programas destinados a la población en proceso de
aprendizaje lecto-escritor (alumnos de Educación Primaria). Debemos tener en cuenta que a la
vez que facilitan el aprendizaje lecto-escritor desarrollan la atención, memoria,
conceptualización semántica, sintaxis, etc.
Prácticas del lenguaje escrito
Programa creado específicamente para deficientes auditivos, pensado para trabajar el uso de
formas verbales a partir de una serie de textos que presenta.
Proyecto LAO (Logopedia Asistida por Ordenador)
Consta de tres macroprogramas: Entornos Lingüísticos (E.L), Segmentación silábica y

fonológica (SIFO) e INTELEX; y diversas aplicaciones creadas a partir de ellos, tales como: La
casa y la Familia, HALE, BLA, BLA, BLA; Pili y Chema, Mi Barrio, Frutas, etc. El Proyecto LAO
ha sido desarrollado por MEC (Ministerio de Educación y Cultura), Fundación ONCE y
Fundación APANDA (Asociación de Padres de Niños con Deficiencias Auditivas).
CLIC
Programa distribuido por el PIE (Programa de Informática Educativa de la Generalitat de

Catalunya) y MEC-PNTIC. Es un entorno multimedia para crear y realizar actividades
educativas tanto para las distintas etapas y ciclos de la educación obligatoria como para
ACNEE (alumnos con necesidades educativas especiales, dentro de este grupo están los
alumnos con deficiencias auditivas).
Permite trabajar diferentes áreas curriculares: comunicación y representación (Ed. Infantil),

lenguas, matemáticas y educación musical (Ed. Primaria y Ed. Secundaria). Dispone de cuatro
tipos de actividades: rompecabezas, asociaciones, sopas de letras y crucigramas.
Actualmente existen numerosas aplicaciones creadas por distintos profesionales de la
educación, las cuales están disponibles desde el servidor PIE en Internet.
EXLER
Es un programa que permite trabajar en el segmento de la palabra las habilidades lingüísticas

de comprensión y expresión oral y escrita. Creado por la Escola de Patología del Llenguatge
del Hospital de Sant Pau, de Barcelona. Distribuido por: Hospital de Sant Pau (versión
completa) y Departament d'Ensenyament de la Generalitat de Catalunya (versión 2.01) en el
CD-ROM Sinera.
El español es fácil
Editado y distribuido por el MEC-PNTIC, es un programa interesante para trabajar lengua

castellana. Fue creado especialmente para alumnos/as procedentes de los países del Norte
de África y escolarizados en nuestro ámbito geográfico. No obstante, puede ser también un
instrumento de ayuda en la enseñanza de la lengua castellana con alumnado que no es
inmigrante ya que sus objetivos son: dotar al alumnado de una mayor capacidad comunicativa,
desarrollar la comprensión/ expresión oral y escrita, así como ampliar el vocabulario.
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Pequeabecedario
Programa editado por la Fundación Sin Barreras de Comunicación, para facilitar el aprendizaje
lectoescritor.
La magia de las letras
Programa desarrollado por ATE.net para alumnos de Primaria que se encuentran en el

proceso del aprendizaje lector. Aunque no ha sido creado específicamente para deficientes
auditivos, puede ser utilizado con ellos siempre bajo la supervisión del especialista para
conseguir un mejor aprovechamiento.
Juega con las palabras
Desarrollado por Zeta Multimedia, es un programa que facilita la conceptualización fonológica,

la construcción de palabras escritas, todo ello en un formato lúdico motivante.
Programas creados y producidos por Aquari Sofá
Permiten trabajar habilidades lectoescritoras: Hamlet, Crucigramas de sinfones, Crucigramas

silábicos, Herramientas para la Lectura y la escritura, Lápiz-3.
ADI
Es un entorno multimedia con aplicaciones didácticas, para segundo y tercer ciclo de
Educación Primaria, así como para la ESO, de lengua castellana, matemáticas e inglés. Hay
además documentos sobre temas de cultura general, herramientas de creación multimedia y
juegos.
Programas distribuidos por MEC-PNTIC
WIN-ABC, es un programa que sirve para la adquisición de destrezas instrumentales básicas:

lectoescritura y cálculo.
PAAL. Programa de apoyo al aprendizaje de la lectura.
ACCI-LEC-CON. Las acciones-Lectura comprensiva-Las concordancias.
SILBO ME ENSEÑA A LEER, es un programa multimedia para trabajar algunos aspectos del
lenguaje.
Programas que combinan el lenguaje oral y/o escrito y el lenguaje de signos
Primer Diccionario Informático de la Lengua de Signos Española.

Gestos. Programa para el aprendizaje de la lengua de signos. Distribuido por el Instituto de
Ciencias de la Educación de la Universidad de Barcelona. El programa sirve para conseguir un
nivel básico de la lengua de signos. El menú principal presenta las opciones: EMPEZANDO
(qué es la LSE y manejo del programa), ALFABETO (dactilología), TEMARIO (vocabulario y
expresiones de 6 temas), DICCIONARIO (365 palabras) y CONFIGURACIÓN (que incluye el
módulo de PRACTICAR con tres opciones de trabajo). Aunque su objetivo principal es el de
favorecer el autoaprendizaje de la LSE en normoyentes, es interesante utilizarlo con
deficientes auditivos.
DITS
Permite escribir mensajes utilizando el lenguaje de signos. Permite preparar ejercicios de
traducción entre el lenguaje de signos y el lenguaje oral.
INTELEX DICCIONARIO
Pertenece al Proyecto LAO. Es un programa que ofrece información textual y gráfica sobre
12.000 términos en castellano. Muestra el significado de la palabra a la vez que ofrece la
40
categoría gramatical a la que pertenece, su género, la conjugación verbal, en el caso de que la
palabra sea un verbo; y el signo correspondiente de la Lengua de Signos Española en
palabras y expresiones que tienen traducción directa (6.611). Permite buscar sinónimos,
antónimos y familia semántica.
SIGNE
Editor bimodal, permite crear textos en lenguaje oral y de signos.
SOBREDOTACIÓN INTELECTUAL

Definiciones
Intervención educativa
Legislación
 DEFINICIONES
Uno de los temas que más controversia ha generado en torno al concepto de la sobredotación
intelectual, tiene que ver con la consideración de estos alumnos como "especiales" y por ello
objeto de un currículo adaptado a sus características.
Algunos opinan que es necesario tener en cuenta su educación porque constituye una gran
posibilidad de mejorar el mundo en que vivimos, y en estos términos se expresan algunos
documentos como el elaborado por la Comisión de Cultura y Educación del Consejo de
Europa en el año 1993.
Otros abogan por la necesidad de una educación especial porque si no la tienen tendrán
problemas de motivación escolar, bajo rendimiento y trastornos emocionales. Sin embargo, no
debemos pensar que el término de "sobredotado" debe llevar inexorablemente desajustes
emocionales o desadaptación, puesto que esto no ocurre en todos los casos ni se da en la
misma intensidad.
Si nos atenemos a la legislación vigente, hoy en día el alumno con sobredotación intelectual
está considerado como un "alumno con necesidades educativas especiales", lo que supone
promover una respuesta educativa que responda a estas necesidades, y dotar a la escuela de
los recursos personales y materiales que sean necesarios para desarrollar de forma efectiva
esa atención. Tal y como ya se anunciaba en el Libro Blanco para la Reforma del Sistema
Educativo, las necesidades de los alumnos más capaces constituyen otra manifestación de
necesidades educativas especiales y, por lo tanto, dichos alumnos son tributarios de las
ayudas complementarias que puedan requerir a lo largo de su proceso de escolarización.
Así, en el Real Decreto 696/1995 sobre la ordenación, planificación de recursos y la

organizacion de la atención educativa a los alumnos con necesidades educativas especiales
temporales o permanentes, se definen estos alumnos en función del origen de esas
necesidades, las cuales se deben, entre otras, a "... condiciones personales de
sobredotación ...".
Del mismo modo este decreto se desarrolla con las disposiciones siguientes:
Resolución del 29 de Abril 1996 (B.O.E. 16 de mayo 1996), donde se determinan los
procedimientos a seguir para orientar la respuesta educativa a los alumnos con condiciones
especiales de sobredotación intelectual.
Orden 24 de Abril de 1996 (B.O.E. 3 de mayo 1996), que regula las condiciones y el
procedimiento para flexibilizar con caracter excepcional la duración del período de
41
escolarización obligatoria de los alumnos con necesidades educativas especiales asociadas a
condiciones personales de sobredotación intelectual. Se determinan, además, los
procedimientos de solicitud y de acreditación administrativa en el expediente académico.
Siguiendo a la Dra. Patrice R.Verhaaren en una excelente página recogida en el Centro

Nacional de Información y Comunicación Educativa, con título "Educación de Alumnos
Superdotados.Una introducción a sus características, necesidades educativas y a las
adaptaciones curriculares que precisan", encontramos información sobre el modelo de
programa y definición mayoritariamente aceptado en la conceptualización de la sobredotación
intelectual.
El modelo pertenece al doctor Joseph Renzulli, del Instituto de Investigación para la educación
de los Alumnos Superdotados (Research Institute for Gifted Education) de la Universidad de
Connecticut, en Estados Unidos. Para el doctor Renzulli, lo que define a un individuo
superdotado es la posesión de tres conjuntos básicos de características estrechamente
relacionadas y con igual énfasis en cada una de ellas:
Una capacidad intelectual superior a la media.
Un alto grado de dedicación a las tareas.
Altos niveles de creatividad
Se recoge aquí brevemente en qué consisten estas tres características, pero la información
más exhaustiva se puede visitar en la página que hacíamos referencia de la Dra. Patrice
R.Verhaaren.
Los sujetos con sobredotación poseen una capacidad intelectual superior a la media, aunque
no tienen forzosamente que ser extraordinariamente inteligentes. En este sentido cobra
importancia el procedimiento o la forma en que se calcula o mide la habilidad intelectual.
La habilidad intelectual no debiera ser sólo el resultado de una serie de puntuaciones en una
prueba intelectual. Los expertos en la educación de niños superdotados recomiendan que el
mayor peso sobre el pronóstico de la potencial habilidad intelectual de un alumno se dé a la
evidencia de un alto nivel de rendimiento en el colegio, rendimiento demostrado durante un
período de tiempo, junto con los resultados de las correspondientes pruebas académicas.
Los sujetos con sobredotación muestran, además, una gran capacidad de trabajo, es decir un
alto grado de dedicación a las tareas. Son capaces de emplear una gran cantidad de energía
en resolver un problema concreto o a una actividad específica. La "perseverancia", en
definitiva, es uno de los rasgos inherentes a la mayoría de las definiciones sobre
superdotados, definida como "afán de logro" y "devoción" hacia sus específicas áreas de
interés.
Por último, los sujetos con sobredotación muestran, también, altos niveles de creatividad. Las
personas que los conocen comentan con frecuencia que sus ideas, preguntas, dibujos, juegos,
etc., son originales, ingeniosos, novedosos y poco corrientes. Este aspecto conlleva
necesariamente el hecho de preguntarse acerca de cómo medir la creatividad, y no sólo eso,
pues la misma definición de creatividad ya provoca en sí, disparidad de opiniones.
En el pasado, se tendía a caracterizar la creatividad como un "momento de inspiración" que

daba como resultado una obra maestra bien de arte, de música, fórmula, baile, poesía o
canción. Actualmente, los investigadores han llegado a la conclusión de que la creatividad no
llega a partir de una imprevista inspiración, sino como resultado de una enorme cantidad de
trabajo.
42
Un aspecto importante que conviene tener en cuenta tiene que ver con la identificación
temprana de la superdotación. Y no sólo para los alumnos superdotados, en general para
todos aquellos que definimos con necesidades educativas especiales. A nadie se le escapa
que una detección precoz del déficit o de las condiciones personales contribuirá a la
determinación de la mejor respuesta y a su posterior desarrollo.
En España, la Orden del 29 de Abril de 1996, sobre la escolarización de los alumnos con
sobredotación intelectual, señala que la adecuada respuesta educativa a los alumnos con
necesidades educativas especiales exige identificar y evaluar estas de forma temprana y
precisa. En la Orden del 24 de Abril del 1996 que regula las condiciones y el procedimiento
para flexibilizar la duración del período de escolarización obligatoria de los alumnos con
sobredotación intelectual, se contempla la posible anticipación del inicio de la escolarización
obligatoria, es decir, la admisión temprana en el primer curso de educación primaria.
Recogemos a continuación un estudio realizado por María del Mar Noda Rodríguez, del
Departamento de Sociología de la Universidad de la Laguna con título "Alumnos altamente
capacitados: esos marginados del sistema educativo". (En formato Word .doc)
De su lectura se destaca una primera idea sobre el término "sobredotación". La persona

inteligente "nace y se hace", es decir, la inteligencia tiene dos componentes:
lo innato: las distintas aptitudes, y
lo adquirido: adquisición de conocimientos y entrenamiento
Según la autora, y a tenor de las numerosas teorías, modelos y definiciones que existen sobre
la sobredotación intelectual, no existe una teoría única, de ahí que se hable más de modelos
explicativos o descriptivos que de teorías explicativas; modelos que vienen determinados por
la particular orientación, filosofía, formación y experiencias de los diferentes autores y que se
recogen de forma escueta en el documento que estamos presentando.
 INTERVENCIÓN EDUCATIVA
Continuando con el tema, abordaremos a continuación la intervención educativa que, desde

las perspectivas actuales, se viene siguiendo para dar respuesta a las necesidades que
presentan los niños con sobredotación intelectual.
Intervención que debe sentar sus bases en el conocimiento de las características de estos
niños, por lo que, retomando el enlace sobre el que líneas más arriba se hacía referencia,
creado por el Instituto de Ciencias de la Educación, recogemos a continuación las principales
características de los niños con sobredotación intelectual.
En dicho artículo, bajo el epígrafe "Cómo se reconoce a un alumno superdotado", se

enumeran las siguientes características, que exponemos esquemáticamente:
 En general, presentan una maduración temprana a todos los niveles

 Una gran fortaleza física
 A veces, un equilibrio metabólico superior
 Aprenden rápidamente
 Capacidades superiores para el razonamiento, la abstracción, la comprensión y todas
las operaciones de pensamiento
 Capacidad lectoescritora superior
 Altas capacidades para la autocrítica, la ironía y el juicio moral
 Son niños despiertos, con gran originalidad e iniciativa y un afán notorio de curiosidad
 Algunos de estos niños tienden a convertirse en líderes, escogiendo amistades de
edades superiores
43
 Sus juegos favoritos son aquellos que se rigen por normas y que no exigen demasiado
movimiento
 Poseen conocimientos generales muy amplios
 Frecuentemente, saben más que el profesor en aquellos temas de interés particular y
encuentran superficiales los libros de texto habituales
 Dominan y recuerdan con rapidez la información
 Debido a su curiosidad, plantean muchas preguntas provocativas y minuciosas
 Son observadores y penetrantes
 Ante causas de aflicción o injusticia se muestran hipersensiblizados
Señala el artículo que, no obstante, el niño superdotado puede presentar problemas de

adaptación personal, escolar y social. En estos casos algunas de las características serían:
 Impaciencia
 Intranquilidad
 Apatía respecto a lo académico
 Fracaso escolar asociado
 Descuido e incumplimiento de las tareas escolares
 Dificultades para relacionarse con los compañeros
 Rechazo social, debido a estas dificultades y, consecuentemente, aislamiento social,
problemas de conducta, etc.
Continuando con el artículo, que nos sirve de hilo conductor, en él se afirma que "partiendo de
que el superdotado tiene unas características específicas, entendemos que es necesaria la
identificación, no tanto para etiquetar como para dar respuesta adecuada a sus necesidades
personales, escolares y sociales".
Así pues, el proceso de identificación de la sobredotación intelectual de un alumno, en el que

es absolutamente necesaria la colaboración de los profesores y la familia, la observación y la
evaluación psicométrica y psicopedagógica, se convierte en la medida útil para establecer las
estrategias de intervención que garanticen la mejor adaptación del proceso de enseñanza y
aprendizaje a las necesidades, intereses y motivaciones del alumno.
En el citado artículo, se recogen tres tipos de estrategias de intervención:
ESTRATEGIA DE ACELERACIÓN
"La estrategia de aceleración es la que consiste en el avance de uno o más cursos o en la

admisión temprana en el primer curso escolar, de este modo el niño se enfrenta a problemas
de dificultad superior. Se le adelanta hasta que se considere que está al nivel más adecuado a
sus capacidades.
A pesar de ser el método más apoyado por los responsables de educación, se considera que
sólo está dirigido a niños/as muy brillantes y que no es beneficioso para los niños/as
emocional y socialmente inmaduros. Implica presiones perjudiciales y puede causar rechazo
en los demás, así como problemas de dominio en un tema o materia específica".
AGRUPAMIENTO
"El agrupamiento es el aprendizaje por grupos de los niños/as que demuestran capacidades
elevadas, siguiendo la lógica de que deben aprender juntos, esto es, a un ritmo adecuado a
sus necesidades e intereses.
Esta estrategia eleva la estimulación y la motivación de los alumnos/as y promueve una mayor
cooperación entre ellos. Sin embargo, su coste económico es bastante elevado, la selección
44
para hacer los grupos es dificultosa, los profesores de las aulas ordinarias se muestran
descontentos y el criterio espacio-temporal de agrupamiento no está nada claro.
Un mal uso del aula especial puede implicar efectos negativos para la personalidad del alumno
y su socialización, oponiéndose, de este modo, a la integración educativa. El más positivo
sería combinarlo con la asistencia a la clase ordinaria para un ajuste socio-emocional del niño
con sus compañeros".
ENRIQUECIMIENTO
"El enriquecimiento, tercera estrategia, consiste en ajustar el currículo a las posibilidades de

cada sujeto. El ambiente de aprendizaje ofrecerá el máximo de oportunidades a cada alumno
para que éste pueda desarrollar las habilidades que posee. Es necesaria la adaptación de la
enseñanza a las capacidades de los alumnos, lo que exige el trabajo conjunto del profesor y el
equipo psicopedagógico. El objetivo último es la individualización del aprendizaje para todos
los componentes del aula.
Este método no precisa aulas especiales, propone mantener el niño en el aula ordinaria, con el
resto de compañeros, pero adaptando la enseñanza a sus necesidades e intereses.
Por medio del enriquecimiento se facilita una educación heterogénea. La finalidad general de
esta alternativa es asignar tareas diferenciadas, individuales y colectivas en la clase, con un
ritmo y profundidad adaptados al alumno.
Es lógico que esta estrategia conlleve, a menudo, una sobrecarga de trabajo para el profesor,
e igualmente, crea la necesidad de formación de los profesionales y origina un mayor coste de
tiempo y dinero".
Hemos podido comprobar que estas tres mismas estrategias de intervención también se
recogen en otros artículos o documentos en la red, y por ello queremos hacer mención de
ellos y recoger al menos el enlace para que el lector pueda profundizar en su lectura si así lo
desea.
 La adaptación especial en el aula
Bajo este epígrafe, la autora, Mª Luisa Pérez Almazán, dentro de un artículo sobre la
sobredotación, recoge las estrategias de intervención que se suelen usar para evitar
situaciones de rechazo del alumno con sobredotación intelectual. Dentro del mismo artículo,
también se hace referencia a las principales características de estos alumnos.
 Los alumnos superdotados en la escuela
En este otro artículo, firmado por María G. Albert, se analiza brevemente la situación de los
alumnos con sobredotación intelectual en la escuela, para pasar a comentar acerca de las
estrategias de intervención. También aparecen direcciones interesantes donde se realizan
pruebas para comprobar la capacidad intelectual.
 Intervención Psicoeducativa a Superdotados
El texto del enlace pertenece a uno de los epígrafes de un artículo sobre sobredotación,
realizado por Julian Betancourt Morejon, Director del Centro de Estudios e Investigaciones de
Creatividad Aplicada y María de los Dolores Valadez Sierra, Coordinadora del Centro de
Educación Especial y Rehabilitación de la Carrera de Psicología, ambos miembros de la
Universidad de Guadalajara, en Jalisco, México.
45
El artículo completo lleva por título Reflexiones en torno a los niños superdotados, la
creatividad y la educación y realiza un recorrido por la definición y características de los
superdotados y la intervención que estos precisan. Las tres estrategias de intervención que
venimos apuntando, también se mencionan en este artículo y sobre ellas se ofrece su
definición. Sin embargo el autor ahonda más en la intervención psicoeducativa, ofreciendo al
lector la posibilidad de conocer el trabajo que se está haciendo en la Universidad de
Guadalajara, que recibe el nombre de Proyecto de Capacidades y Aptitudes Sobresalientes y
que se está implementando a nivel nacional
Mención aparte merece el documento que pasamos a presentar. Si bien ya hemos hecho
referencia a él cuando se trataba el apartado dedicado a definiciones, dada la calidad de su
contenido y la cantidad de aspectos que recoge, quisiéramos, de nuevo, destacar su lectura y
profundizar en su análisis.
El documento se publica en la página del Centro Nacional de Información y Comunicación

Educativa (CNICE), bajo el título "Educación de Alumnos Superdotados. Una introducción a
sus características, necesidades educativas y a las adaptaciones curriculares que precisan" y
ha sido elaborado por la Dra. Patrice R.Verhaaren.
El enlace nos lleva, inicialmente, a la página de presentación del documento, el cual debe
cargarse para poder así acceder a su contenido. El procedimiento consiste, por tanto, en
visitar la página de presentación, desplazarse al final de la misma y pinchar en el vínculo que
informa que existe una versión disponible del documento; éste se encuentra en formato
comprimido (.zip), que hay que descomprimir para cargar el formato original en Word (.doc).
Este procedimiento garantiza la descarga del documento al ordenador del usuario, pero si éste
deseara únicamente consultarlo, hemos encontrado otro enlace que nos lleva directamente al
documento completo en formato de página Web (.html), dentro de la página de una Asociación
de Orientación Familiar Valenciana que responde al nombre de PREF. El documento se titula
Niños superdotados.
La Dra. Patrice R. Verhaaren ofrece un amplio índice acerca de los niños superdotados, desde
su definición, características y necesidades educativas, hasta el papel de los padres en el
proceso educativo, pasando por su diagnóstico o reconocimiento y los recursos psicométricos,
las posibilidades de formación y las formas de dar respuesta a estos alumnos.
Es en estos dos últimos aspectos donde queremos hacer hincapié.
Según la Dra. Patrice R. Verhaaren la formación de estos alumnos pasa por conocer algunos
de los modelos generales que los especialistas en la materia han propuesto como medio para
ofrecer ayudas especiales a estos alumnos. El artículo recoge tres de estos modelos
aportando además las principales ventajas y desventajas. Los modelos son: la aceleración, el
modelo de aula de apoyo y el modelo basado en el aula habitual.
En cuanto al apartado dedicado a las formas de dar respuesta a estos alumnos, el documento
recoge una serie de ideas ampliamente desarrolladas que pretenden ilustrar sobre los
procedimientos y los aspectos a tener en cuenta a la hora de ofrecer una respuesta adecuada
a las características y necesidades de los alumnos superdotados. Estos son algunas de ellas,
a las que acompañamos el texto recogido del documento que las resume:
 La exactitud de nuestros conocimientos sobre nuestros alumnos
"Si vamos a proporcionar un ambiente de aprendizaje que ofrezca un máximo de

oportunidades para que cada alumno pueda desarrollar sus propias habilidades,
debemos tratar de adaptar el currículo de forma que pueda complementar esas
habilidades. Llegado el momento de efectuar esta adaptación, necesitaremos contar
con cierta información específica sobre nuestros alumnos"
46
 Concreción de sus capacidades
"El foco de atención para individualizar la ayuda a nuestros alumnos, debe estar
basado en sus diferentes CAPACIDADES"
 Concreción de sus áreas de interés
"Como cualquier modificación del programa escolar y/o actividades enriquecedoras que
el profesor pudiera diseñar para un alumno requerirá tiempo y trabajo, debemos
averiguar la naturaleza e intensidad de esos intereses con anterioridad"
 Concreción de su estilo de aprendizaje
"Nuestro objetivo es armonizar las condiciones de nuestras actividades enriquecedoras

con aquellos métodos de enseñanza bajo los que el estudiante responda más
favorablemente. Nosotros podemos determinar el estilo de enseñanza preferido por el
estudiante, formal o informalmente."
 Nuestra aportación de enriquecimiento
"Vamos a tratar ahora del tipo de programa de enriquecimiento que queremos hacer
accesible a nuestros alumnos. Y vamos a explicar y dar ejemplos de dos procesos
diferentes. El primero de ellos será la provisión de “actividades de estimulación”. Estas
actividades están diseñadas con la finalidad de “abrir las puertas” y “despertar y hacer
receptivos” a nuestros alumnos en áreas o asignaturas que no figuran en su currículo
ordinario, o, si lo hacen, muy superficialmente. El segundo proceso consiste en la
adaptación, y/o supresión de ciertas partes del programa escolar habitual, y lo
denominaremos “condensación del currículo ordinario”. Consiste en dar diversas
oportunidades al alumno para que pueda investigar un tema en profundidad, cuando se
cumplan ciertas condiciones. Aunque los dos procesos van a explicarse
separadamente, en realidad, ambos se desarrollan de una manera más o menos
“continuada".
Aunque no es frecuente que en la legislación se traten temas especialmente concretos y

determinados, en este caso debemos hacer una excepción, pues en la literatura legal que
regula la sobredotación intelectual encontramos referencias directas a dos de las estrategias
de intervención que hemos presentado en este mismo apartado.
Así, la Orden 24 de Abril de 1996 (B.O.E. 3 de mayo 1996), que regula las condiciones y el
procedimiento para flexibilizar con carácter excepcional la duración del periodo de
condiciones personales de sobredotación intelectual, desarrolla la estrategia de aceleración,
bien anticipando la escolaridad, es decir la admisión temprana, bien reduciendo la escolaridad,
o sea avanzando cursos.
Para ello, establece los siguientes criterios generales:
 La flexibilización del periodo de escolarización podrá consistir tanto en la anticipación

de la escolaridad obligatoria como en la reducción de la duración de un ciclo educativo.
 Podrá autorizarse la flexibilización, con carácter excepcional del periodo de
escolarización obligatoria, reduciéndolo en un máximo de dos años. En ningún caso
podrá aplicarse la reducción de los dos años en el mismo nivel o etapa educativa.
 Las decisiones curriculares tomadas, tras la correspondiente autorización, para reducir
la duración del nivel o etapa educativos, estarán sujetas a un proceso continuado de
evaluación, pudiendo anularse cuando el alumno no alcance los objetivos propuestos.
En este caso cursará el correspondiente nivel o etapa en los años establecidos con
carácter general.
47
En cuanto a los requisitos y condiciones, la citada Orden establece que:
 Podrá anticiparse un año la escolarización en el primer curso de Educación Primaria

cuando en la evaluación psicopedagógica, acreditada la sobredotación intelectual del
alumno, se prevea que dicha medida es adecuada para el desarrollo de su equilibrio
personal y de su socialización y que globalmente tiene adquiridos los objetivos de
Educación Infantil.
 En Educación Primaria podrá reducirse en un año la escolarización cuando en la
evaluación psicopedagógica, acreditada la sobredotación intelectual del alumno, se
prevea que dicha medida es adecuada para el desarrollo de su equilibrio personal y de
su socialización y que globalmente tiene adquiridos los objetivos del ciclo que le
corresponde cursar. No podrán acogerse a este apartado aquellos alumnos que hayan
anticipado el inicio de su escolarización obligatoria.
 En Educación Secundaria Obligatoria podrá reducirse en un año la escolarización
cuando en la evaluación psicopedagógica, acreditada la sobredotación intelectual del
alumno, se prevea que dicha medida es adecuada para el desarrollo de su equilibrio
personal y de su inserción social y que globalmente tiene adquiridos los objetivos del
ciclo o curso que le corresponde cursar
Del mismo modo, en la Resolución de 29 de Abril de 1996 (B.O.E. 16 de mayo 1996), donde
se determinan los procedimientos a seguir para orientar la respuesta educativa a los alumnos
con condiciones especiales de sobredotación intelectual, se estipulan como medidas de
respuesta educativa a estos alumnos la estrategia de aceleración, desarrollada en la Orden de
24 de Abril de 1996, y la estrategia de enriquecimiento.
 La respuesta educativa a los alumnos con necesidades educativas especiales

asociadas a sobredotación intelectual podrá suponer la adaptación curricular de
ampliación o la flexibilización del periodo de escolarización obligatoria con la
correspondiente adaptación individual del currículo.
Al desglosar cada una de las medidas de respuesta educativas expuestas la Resolución

establece que:
 La adaptación curricular de ampliación se llevará a cabo cuando en la evaluación

psicopedagógica se valore que el alumno tiene un rendimiento excepcional en un
número limitado de áreas. De igual modo se procederá si el alumno tiene un
rendimiento global excepcional y continuado pero se detecta desequilibrio con los
ámbitos afectivos y de inserción social.
 La adaptación individual del currículo recogerá el enriquecimiento de los objetivos y
contenidos, la flexibilización de los criterios de evaluación, y la metodología específica
que conviene utilizar teniendo en cuenta el estilo de aprendizaje del alumno y el
contexto escolar.
 La anticipación del inicio de la escolarización obligatoria o la reducción del periodo de
escolarización se llevará a cabo, de acuerdo con lo establecido en la Orden de 24 de
Abril de 1996, cuando en la evaluación psicopedagógica se valore que el alumno tiene
adquiridos los objetivos del ciclo o curso y se prevea que esta medida es adecuada
para el desarrollo de su equilibrio personal y de su socialización.
 En cualquiera de los casos, la adaptación individual del currículo recogerá la
adecuación o ampliación de los objetivos y contenidos, la flexibilización de los criterios
de evaluación, y la metodología específica que conviene utilizar teniendo en cuenta el
estilo de aprendizaje del alumno y el contexto escolar.
Un artículo que resulta interesante, y que enlaza con las ideas recogidas en la legislación
sobre Adaptaciones Curriculares, responde al título de Adaptación Curricular Individual para
Alumnos con Altas Capacidades.
48
Subraya la idea de que no sólo el alumno con dificultades de aprendizaje precisa de
Adaptaciones Curriculares, pues también los alumnos con altas capacidades, es decir con
sobredotación, pueden ser considerados como alumnos con necesidades educativas
especiales, asociadas a otros aspectos- intelectuales, creativos y de ajuste personal y social -,
pero necesidades al fin y al cabo.
A partir de esta idea, el artículo profundiza en la evaluación de los alumnos con altas
capacidades, la planificación de la intervención educativa, siguiendo la legislación vigente,
sobre la que ya hemos hablado y ofrece una propuesta curricular, explicitando los pasos para
su realización.
Relacionado con el tema que nos ocupa, hemos encontrado referencias sobre un Congreso
Internacional celebrado en Zaragoza, en el año 1998, sobre Las Respuestas Educativas para
Alumnos Superdotados y Talentosos. Organizado por la Asociación Aragonesa de
Psicopedagogía, el enlace nos lleva a las conclusiones que sobre el mismo se han publicado.
La información se ha recogido a partir de la Revista Digital "La Estación" nº 1, que publica la

Asociación Española para Superdotados y Talentosos. Y en ella podemos encontrar las
conclusiones a las que se llegó relativas a las siguientes cuestiones:
1º CUÁLES SON LAS CARACTERÍSTICAS QUE DEFINEN AL SUPERDOTADO O

TALENTOSO:
 Motivación intrínseca
 Habilidad altamente desarrollada en el procesamiento y la transferencia
de la información
 Uso efectivo de estrategias y aprendizaje.
 Gran capacidad de relacionar fenómenos de la vida social y académica.
2º QUÉ MEDIDAS DEBEN ADOPTAR LAS INSTITUCIONES PARA UN MAYOR

APROVECHAMIENTO DE LAS ALTAS CAPACIDADES INTELECTUALES:
 Formación continua del profesorado.

 Currículos abiertos y flexibles.
 Potenciación de los Programas de Enriquecimiento.
 Optimización de los recursos para la detección e intervención temprana
en el desarrollo de las capacidades de los superdotados.
3º CUÁL DEBE SER LA RELACIÓN CON EL SISTEMA EDUCATIVO:
 Dentro del marco de atención a la diversidad, desarrollo de su

autonomía, creación de un ritmo propio y potenciación de su propia
iniciativa.
 Desarrollo progresivo de sus estrategias metacognitivas y cognitivas,
haciendo hincapié en los aspectos de su personalidad.
 Realización de programas de trabajo que incidan en la metodología y en
las estrategias organizativas que engloben a todo el contexto escolar.
 Creación de modelos educativos abiertos, interactivos y autorregulados.
 Motivación exacta donde desarrollarse, para no caer en la
desmotivación y consiguiente fracaso escolar.
4º DE QUÉ MANERA DEBE ACTUAR LA FAMILIA DEL SUPERDOTADO:
49
 Comprensión y aceptación de la superdotación del niño para crear el
ambiente adecuado para su expansión.
 Trabajar conjuntamente con la escuela y en la misma dirección.
 Obtener y aceptar el apoyo de los especialistas, para reducir los niveles
de ansiedad, que se producen en la familia.
 Relacionarse y apoyarse con personas en su misma situación a través
de asociaciones, que canalicen sus demandas.
Fruto de la búsqueda de información acerca de modelos de intervención en la educación de

los alumnos superdotados, recogemos a continuación un artículo, elaborado por el Prof. Dr.
Miguel López Melero que lleva por título "La competencia cognitiva y cultural como desarrollo
humano y calidad de vida".
Destacan de su lectura las ideas que, fruto de la investigación y estudio, defiende el autor al
hablar sobre los sujetos superdotados. Sus palabras resultan sencillas pero, a la vez, tajantes;
y sus ideas demuestran el proceso de reflexión que las ha forjado. Algunas de estas ideas las
sintetiza el autor en las siguientes palabras:
"1º. Que cada persona bien dotada es única e irrepetible y, consideramos que su competencia
para aprender (educabilidad) es excepcionalmente diferente pero no uniforme, siempre y
cuando se sepa abrir espacios para el aprendizaje (educatividad), sin olvidar que sus modos y
ritmos de aprendizaje son, asimismo, excepcionalmente diferentes (heterocronía),
sencillamente porque son seres humanos y la cualidad de ser persona es la diferencia.
2º. Que el modo de acercarnos científicamente al conocimiento y comprensión de la

sobredotación ha de ser desde un punto de vista interdisciplinar. Teniendo en cuenta el
principio anterior y como profesionales de la educación sabemos que ésta es una tarea
compleja, pensamos que la única manera de abordar y de romper todo el mundo mítico que
hay sobre las personas bien dotadas, es desde el desarrollo de una investigación rigurosa y
desde el principio de la interdisciplinariedad: desde la ciencia médica, psicológica, sociológica
y pedagógica. Darle prioridad a alguna de ellas en detrimento de las otras es un
reduccionismo incapaz de comprender el mundo complejo de la educación en general y de la
educación de las personas bien dotadas en particular.
3º. Y por último, que hemos de mejorar y cualificar los mundos de significados de las personas
sobredotadas; o sea, la familia, la escuela y la sociedad. Estos contextos tienen que saber
establecer "puentes cognitivos" entre las características singulares (peculiaridades) de cada
persona sobredotada y su entorno, sabiendo enseñar para generalizar y no para conocer de
manera automática y repetitiva, sino que se ha de enseñar para saber generalizar; o sea, para
tener un pensamiento lógico, autónomo y con sentido común (creatividad=aprendizaje
divergente).
El desarrollar con coherencia los principios anteriores proporcionará, por un lado una
educación para la autonomía física, personal, afectiva-emocional, cultural y moral en las
personas sobredotadas y por otro, nos permitirá abrir nuevos espacios de reflexión en la
Ciencia General y en la Ciencia Didáctica en particular sobre las personas sobredotadas como
seres humanos y no superhumanos. O sea, vamos a buscar otro modo de educarnos con las
personas bien dotadas".
Las ideas hasta aquí apuntadas van en la línea de lo que el autor defiende al avanzar en la
lectura del artículo. Al tratar el apartado referido a "La inteligencia se educa", sus reflexiones
sobre las diferencias entre los modelos educativos tradicionales y los que aquí se defienden se
resumen en los siguientes párrafos:
"Tradicionalmente la respuesta educativa que ha dado la escuela a sobredotación, ... venía

dada por acelerar el proceso de aprendizaje, por enriquecerlo con modelos de desarrollo de
capacidades y de rendimiento y por agrupamientos homogéneos. Sin embargo, buscar
50
modelos que no se centren en las personas sobredotadas sino en buscar la mejora cognitiva y
cultural del contexto aula, como estrategia de enriquecimiento curricular, mejorando los
procesos de enseñanza-aprendizaje, ha de ser la finalidad de un proyecto educativo no
centrado en las capacidades ni en el rendimiento personal, sino en el cambio y transformación
de los contextos.
...
Quiero decir que un proyecto educativo, como forma de culturización es mucho más que
aprender muchos conocimientos y muchísimo más que saber establecer habilidades y
destrezas para el aprendizaje. Es sobre todo un proceso de organización, de categorización,
de invención y respeto de convenciones, de utilización de un lenguaje determinado, de reglas
comunes, de descubrimiento de normas de pertenencia, de semejanza y diferencia, de
simetría, orden y de desorden, de conocimiento de la lectura y escritura, de descubrir el
conocimiento de las formas y de los colores, de habilidades motrices finas, de las emociones y
sentimientos, de la belleza y sobre todo de la bondad.
...
Se trata de un modelo educativo que garantiza que nadie se excluya a través de modelos
específicos y cerrados para personas sobredotadas. Es un modelo no centrado en el
conocimiento, sino en saber compartir el conocimiento y en este saber compartir se adquieren
y se desarrollan los valores más humanos, como son el respeto, la tolerancia, la justicia, la
solidaridad, el amor.
 LEGISLACIÓN
La legislación española acerca de la sobredotación intelectual es muy reciente, de 1995 para

acá, aunque las primeras informaciones aparecidas de una forma indirecta son de 1986, al
referirse a la Educación Especial, en la Orden de 30 de enero de 1986 ( BOE 4-2-1986, núm.
30).
El Real Decreto de 28 de abril de 1995, núm. 696/1995, (BOE 2-6-1995, núm. 131) a la hora
de referirse a la Ordenación de la educación de los alumnos con necesidades educativas
especiales hace una distinción entre éstas, refiriéndose en una de ellas a la sobredotación:
"... no todas las necesidades educativas especiales son de la misma naturaleza, tienen un
mismo origen o requieren, para ser atendidas, actuaciones y medios similares. Por una parte,
cabe distinguir entre las necesidades especiales que se manifiestan de forma temporal o
transitoria de aquellas que tienen un cierto carácter de estabilidad o permanencia a lo largo de
la escolarización. Por otra parte, su origen puede atribuirse a diversas causas relacionadas,
fundamentalmente, con el contexto social o cultural, con la historia educativa y escolar de los
alumnos o con condiciones personales asociadas bien a una sobredotación en cuanto a
capacidades intelectuales, bien a una discapacidad psíquica, sensorial o motora o a trastornos
graves de conducta".
Orden 14 de febrero de1996, ( BOE 23-2-1996, núm. 4) . En ella se regula el procedimiento

para la realización de la evaluación psicopedagógica y el dictamen de escolarización y
establece los criterios para la escolarización de los alumnos con necesidades educativas
especiales.
En una Disposición adicional, hace referencia expresa al alumnado con necesidades

educativas especiales asociadas a la sobredotación, refiriéndose a que "el Ministerio de
Educación y Ciencia elaborará la normativa necesaria para adecuar lo previsto en esta Orden
al alumnado con necesidades educativas especiales asociadas a sobredotación".
51
Orden 14 de febrero de 1996, (BOE 23-2-1996, núm. 47). Regula el procedimiento para la
realización de la evaluación psicopedagógica y el dictamen de escolarización y establece los
criterios para la escolarización de los alumnos con necesidades educativas especiales.
Al referirse a la evaluación psicpedagógica de los alumnos hace referencia a la recogida de

información del contexto familiar y de las condiciones personales y de desarrollo de los
alumnos con sobredotación. Además en una Disposición adicional se vuelve a incidir en que
"el Ministerio de Educación y Ciencia elaborará la normativa necesaria para adecuar el
proceso de evaluación psicopedagógica descrito en esta Orden a la situación específica del
alumnado con necesidades educativas especiales asociadas a sobredotación".
Orden, 24 de abril de 1996, (BOE 3-5-1996, núm. 107 ). Regula las condiciones y el
procedimiento para flexibilizar, con carácter excepcional, la duración del período de
condiciones personales de sobredotación intelectual.
Se trata de un amplio documento en el que se dearrolla toda la temática planteada por los
alumnos relacionados con la sobredotación intelectual. En él se establece que la flexibilización
podrá consistir tanto en la anticipación del inicio de la escolaridad obligatoria como en la
reducción de la duración de un ciclo educativo. En cualquier caso, no podrá reducirse el
período de escolarización más allá de un año como máximo en Educación Primaria y un año
en Educación Secundaria; es decir, un máximo de dos años en toda la Educación Obligatoria.
Asimismo, establece los requisitos y condiciones, así como el procedimiento general, si bien
remite a un desarrollo legal posterior para determinar los trámites que se deberán seguir.
Resolución de 29 de abril de 1996,( BOE 16-5-1996, núm. 119). Procedimientos a seguir para
orientar la respuesta educativa a los alumnos con necesidades educativas especiales
asociadas a condiciones personales de sobredotación intelectual.
Esta resolución viene a concretar lo dispuesto en la Orden de 24 de abril de 1996. Establece,

como puntos principales los criterios generales de atención educativa; la evaluación
psicopedagógica; las medidas curriculares; algunas particularidades para la Educación
Primaria y la Secundaria Obligatoria; las estrategias metodológicas; la evaluación de
aprendizajes; y el procedimiento para solicitar la flexibilización
Resolución 20 de marzo de1997, (BOE 4-4-1997, núm. 81) . Plazos de presentación y

resolución de los expedientes de los alumnos con necesidades educativas especiales
asociadas a condiciones personales de sobredotación intelectual.
A partir de este momento surgen en las diferentes comunidades autónomas una serie de leyes
tendentes a regular dentro de sus respectivos ámbitos de influencia las necesidades
educativas de los niños con sobredotación intelectual, como se refleja en la siguiente
normativa:
Aragón
Orden de 25 de junio de 2001, del Departamento de Educación y Ciencia, por la que se regula
la acción educativa para el alumnado que presenta necesidades educativas especiales
derivadas de condiciones personales de discapacidad física, psíquica o sensorial o como
consecuencia de una sobredotación intelectual. (BOA 06/07/2001).
Resolución, 4 de septiembre de 2001, por la que se dictan instrucciones sobre los

procedimientos a seguir para solicitar la flexibilización del período de escolarización, adecuar
la evaluación psicopedagógica, determinar el sistema de registro de las medidas curriculares
excepcionles adoptadas y orientar la respuesta educativa a los alumnos con necesidades
52
educativas especiales asociadas a la sobredotación intelectual. (BOA 111/2001 de 19 de
septiembre de 2001).
TRASTORNOS GRAVES DEL DESARROLLO
Como ya se ha dicho el término "trastornos graves del desarrollo" se recoge en la legislación

vigente; en concreto en la Orden Ministerial que regula los criterios de escolarización de los
alumnos con necesidades educativas especiales, y por ello se respeta en este apartado su
denominativo.
Ahondando en su definición, el concepto también se refiere como "trastornos generalizados
del desarrollo" y corresponde a un grupo de trastornos caracterizados por alteraciones
cualitativas características de la interacción social, de las formas de comunicación y por un
repertorio repetitivo, estereotipado y restrictivo de intereses y actividades. En la mayoría de los
casos el desarrollo es anormal desde la primera infancia y sólo en contadas excepciones, las
anomalías se manifiestan por primera vez después de los cinco años de edad.
Un hecho que resulta patente es que hoy en día no existe ningún tipo de acuerdo sobre la
subdivisión o clasificación de este grupo de trastornos. Sin embargo, sí se está de acuerdo en
considerar el retraso mental o déficit psíquico como una característica que no tiene por qué
formar parte del diagnóstico de los trastornos generalizados del desarrollo, siendo importante
que, cuando esté presente, se diagnostique por separado.
Como se viene diciendo es complicado establecer una clasificación que resulte totalmente
aceptada de los trastornos graves del desarrollo. Por su importancia se van a considerar los
siguientes:
-Autismo - Síndrome de Rett -Síndrome de Asperger

AUTISMO
Definiciones
Abordar la definición del término "Autismo", supone tener en cuenta numerosos conceptos
que, en ocasiones, pueden llevar a distintas interpretaciones según la teoría, asociación o
entidad que los defiende.
En una primera aproximación, sirva la definición que se recoje en la página que con el título de
"Autismo" publica El proyecto Autismo de la Garriga en la Comunidad de Cataluña. Según ésta
el autismo es un trastorno del desarrollo que persiste a lo largo de toda la vida. Este síndrome
se hace evidente durante los primeros 30 meses de vida y da lugar a diferentes grados de
alteración del lenguaje y la comunicación, de las competencias sociales y de la imaginación.
Con frecuencia, estos síntomas se acompañan de comportamientos anormales, tales como
actividades e intereses de carácter repetitivo y estereotipado, de movimientos de balanceo, y
de obsesiones insólitas hacia ciertos objetos o acontecimientos.
La siguiente descripción esta recogida del Manual de Diagnóstico y Estadística de los

Trastornos Mentales (DSM IV). Según éste, el síndrome autista se diagnostica en función de
los criterios que se recogen bajo las letras A, B y C, los cuales a su vez contemplan distintos y
variados síntomas que se presentan en forma de números:
A. Un total de 6 (o más) síntomas del tipo (1), (2) y (3) con al menos dos del tipo (1), y uno de
cada uno de los tipos (2) y (3)
(1) discapacidad cualitativa de interacción social, manifestada a través de al menos dos de los
siguientes puntos:
discapacidad marcada en el uso de comportamientos no-verbales múltiples, tales como mirar

a los ojos, expresión facial, postura del cuerpo y gestos para regular la interacción social
53
Incapacidad de desarrollar relaciones con compañeros de su edad, apropiadas al nivel de
desarrollo
ausencia de la búsqueda espontánea de compartir el disfrute, el interés o los logros

personales con otras personas (ej.: ausencia de acciones de mostrar, traer o apuntar los
objetos de interés a otras personas)
ausencia de reciprocidad social o emocional (nota: en la descripción, se dan los siguientes

ejemplos: no participar activamente en juegos simples sociales, prefiriendo actividades
solitarias o involucrando a otros en actividades sólo como simples herramientas o ayudas
"mecánicas")
(2) discapacidad cualitativa en la comunicación, manifestada por al menos uno de los

siguientes síntomas:
retraso, o ausencia total, del desarrollo del lenguaje hablado ( no acompañado por intentos de
compensación con modos alternativos de comunicación como el lenguaje de gestos o mímico)
en individuos con lenguaje apropiado, discapacidad marcada en la habilidad de iniciar o

mantener una conversación con otros
uso del lenguaje estereotipado y repetitivo o lenguaje idiosincrático
ausencia de juegos de representación o imitación social variados y apropiados al nivel de

desarrollo
(3) patrones restringidos, repetitivos y estereotipados, de comportamiento, intereses y

actividades, que se manifiestan por al menos dos de los siguientes síntomas:
preocupación que abarca uno o más patrones estereotipados y restrictivos de interés,

anormal en intensidad o focalización
apego aparentemente inflexible a rutinas o rituales específicos no funcionales
manías motoras repetitivas y estereotipadas (ej.: aleteo o contorsión de manos o dedos, o

movimientos complejos del cuerpo completo)
preocupación persistente por partes de objetos (ej.: ruedas de coches)
B. Retraso o funcionamiento anormal en al menos una de las siguientes áreas, que deberían
aparecer antes de los 3 años:
(1) interacción social
(2) lenguaje para comunicación social
(3) juegos simbólicos o imaginativos
C. Los síntomas no se ajustan mejor a los descritos en el Síndrome de Rett o en el Trastorno

Desintegrador Infantil.
preocupación por uno o mas patrones estereotipados y restrictivos de interés, que es anormal
en intensidad o focalización
apego aparentemente inflexible a rutinas o rituales específicos no funcionales
54
manías motoras repetitivas y estereotipadas (ej.: aleteo o contorsión de manos o dedos, o
movimientos complejos del cuerpo completo)
preocupación persistente por partes de objetos (ej.: ruedas de coches)La Sociedad Autismo
de América, por su parte, propone la siguiente definición:
El AUTISMO es una discapacidad severa y crónica del desarrollo, que aparece normalmente
durante los tres primeros años de vida. Ocurre aproximadamente en 15 de cada 10,000
nacimientos y es cuatro veces mas común en niños que en niñas. Se encuentra en todo tipo
de razas, etnias y clases sociales en todo el mundo. No se conoce ningún factor en el entorno
psicológico del niño como causa directa de Autismo.
Los síntomas, causados por trastornos cerebrales, incluyen:
Perturbaciones en la rapidez de aparición de las habilidades físicas, sociales y de lenguaje.
Respuesta anormal a sensaciones. Cualquier combinación de los sentidos y sus respuestas

están afectados: visión, oído, tacto, dolor, equilibrio, olfato, gusto y el modo en que el niño
maneja su cuerpo.
El habla y el lenguaje no aparecen o retrasan su aparición a pesar de que existan

capacidades intelectuales evidentes.
Relación anormal con personas, objetos o acontecimientos.
Es importante distinguir el Autismo del retraso mental ya que un diagnóstico inapropiado

puede tener como consecuencia un tratamiento inadecuado o ineficaz. La forma severa del
síndrome de Autismo puede incluir comportamientos extremadamente autoagresivos,
repetitivos y anormalmente agresivos.
Una página que puede resultar muy interesante corresponde a la elaborada por el NINDS
(National Institute of Neurological Disorders and Stroke). En esta se recoge en español una
especie de FAQ, es decir, preguntas y respuestas más frecuentes, en este caso, sobre el
autismo.
Etiología
Conviene tener en cuenta que la propia complejidad del Autismo conlleva necesariamente
considerar la interacción de distintos y variados factores.
Al abordar la etiología del trastorno, o dicho de otra forma, al enfrentarnos al estudio de las
causas que lo originan, esta aludida complejidad, nos obliga a barajar distintos campos o
áreas de trabajo. No se pueden establecer las causas únicamente en campos como la
genética, tan de boga hoy en día, o la neurobiología, y sí debemos plantear como plausibles
aquellas teorías que tratan de acercarnos a la realidad del síndrome desde perspectivas
psicológicas o pedagógicas.
Siguiendo esta línea, nos hacemos eco de un artículo titulado El Autismo Infantil: un trastorno
severo del desarrollo y elaborado por el Dr. Eduardo Hernández, Pediatra y Terapeuta de la
Conducta Infantil.
Al tratar de la Etiología del Autismo, el Dr. Eduardo Hernández escribe que "entre las teorías
que más aceptación han tenido están, las genéticas, las neurobiológicas y las psicológicas".
Así, de forma concreta, se refiere a cada una de las teorías:
Etiología Genética
"Inicialmente se consideró un mecanismo de transmisión autosómica recesiva (por análisis de

segregación familiar, y por hallazgos concordantes en gemelos monocigóticos), pero
55
actualmente se piensa que existen menos de 10 genes que actúan de manera multiplicativa,
por lo que se habla entonces de Herencia Multiplicativa.
También se ha señalado el llamado síndrome del cromosoma X frágil, es decir la falta de
sustancia en el extremo distal del brazo largo del cromosoma, como causa del síndrome
autista".
Etiología Neurobiológica
"Se habla de las anormalidades en los neurotransmisores, específicamente de la serotonina

que se encuentra aumentada en los niños con síndrome autista (hiperserotoninemia), que
altera el funcionamiento cerebral.
Otras investigaciones hablan de alteraciones en el cerebelo, específicamente cambios en el
número y tamaño de las neuronas de los núcleos cerebelosos, que sugiere un trastorno
evolutivo en las relaciones sinápticas de estos núcleos. Estudios de neuroimágenes han
evidenciado alteraciones en el volumen cerebral (disminuido), en la corteza cerebral y en el
sistema límbico. También existen hallazgos inmunológicos que demuestran niveles de
inmunoglobulinas alteradas, específicamente una inmunoglobulina A baja y una actividad
deficiente del sistema del complemento".
Etiología Psicológica
"Las teorías psicológicas que se han empleado para explicar el problema son: la
socioafectiva, originalmente planteada por Kanner y luego replanteada por Hobson en los
años 80; la cognitiva de Lesli y Frith y una tercera que es la cognitivo afectiva."
El autor añade algunas ideas sobre cada una de las teorías psicológicas referidas.
"La teoría cognitiva postula que las deficiencias cognitivas se deben a una alteración que se
denomina metarrepresentacional, que es la responsable de que los niños puedan desarrollar
el juego simulado y que puedan atribuir estados mentales con contenido a otros.
La teoría socioafectiva de Hobson (1989), dice que los autistas carecen de componentes
constitucionales para interactuar emocionalmente con otras personas, ... La carencia de
experiencia social trae como consecuencia:
 falla en reconocer que los demás tienen sus propios pensamientos y/o
sentimientos
 severa alteración en la capacidad de abstraer, sentir y pensar simbólicamente.
La teoría cognitivo-afectiva, plantea que las dificultades de comunicación y sociales, tienen
origen en un déficit afectivo primario, que se halla estrechamente relacionado a un déficit
cognitivo, esto explicaría según Mundy (1986), las dificultades en la apreciación de los estados
mentales y emocionales de otras personas."
Conviene, sin embargo, tener en cuenta que el hecho de considerar tantas teorías no supone
que cada una de ellas, por sí sola, pueda explicar la naturaleza del Autismo. En la actualidad,
se considera que la etiología del Autismo es multifactorial, lo que implica la presencia de
numerosos factores, explicados, a su vez, por distintas causas.
Si atendemos, por otro lado, a lo escrito en el siguiente artículo, elaborado por Gemma Blasco,
y que lleva por título Discapacidad comunicativa: el Autismo, veremos como plantea la
existencia de, a priori, otras dos teorías que intentan identificar las deficiencias base de las
que se derivan el conjunto de alteraciones propias de este trastorno.
Escribe la autora que estas teorías son " por un lado, la teoría de la “ceguera mental”, y por
otro la de la "coherencia central" [Happé, 1997]. Ambas teorías son complementarias,
justificando cada una, unas características diferentes recogidas por este trastorno
generalizado. La "ceguera mental", se refiere a la incapacidad por parte de estas personas de
atribuir estados mentales a otras, lo que los incapacita para predecir o explicar los
comportamientos sociales. La "coherencia central", se refiere a la incapacidad de conectar
información diversa para construir un significado de más alto nivel dentro de un contexto, lo
que justifica la capacidad superior en la memorización de palabras sueltas frente a la
memorización de frases completas con un sentido global."
De lo dicho hasta ahora podemos concluir que son varias las teorías que pretenden entender y
explicar el trastorno del Autismo. Sin embargo, como iremos viendo entre ellas se establece un
56
marcado carácter de complementariedad, lo que nos lleva a pensar que el conjunto de las
mismas contribuye a la idea global de su definición y explicación.
Tratamiento
Intervención educativa
En la última década, como consecuencia de la investigación y la práctica educativa realizada,

se han refinado y dotado de mayor precisión los procedimientos educativos que se utilizan con
las personas autistas y, sin duda, la próxima década recogerá cambios que refinarán aún más
la intervención. Mantener una mente abierta a la evolución y a los datos que nos seguirá
proporcionando la investigación y la tecnología y asegurar que se emplean los mejores
procedimientos, es la mejor garantía para ayudar a las personas autistas y a sus familias.
La intervención educativa debe responder a tres preguntas básicas: ¿qué enseñar?, ¿cómo
enseñarlo?, y ¿para qué enseñarlo?.
Respecto a "qué enseñar", la respuesta serían aquellos objetivos que con su enseñanza
pongan en marcha nuevos desarrollos, construyan desarrollo. La Psicología del desarrollo del
niño normal es hoy la base más eficaz para encontrar esos objetivos. Por tanto, el estudio,
descriptivo y explicativo, de cómo el niño normal va construyendo, en interacción con las
demás personas, su conocimiento social es un tema de obligado conocimiento para quien
tenga que planificar la intervención educativa de alumnos con autismo.
Si nos referimos al "cómo enseñar", entonces la referencia la encontraremos en la tecnología

surgida de la Teoría del Aprendizaje. La tecnología conductual, en sus desarrollos actuales,
sigue siendo la herramienta válida para la enseñanza de estos alumnos. La necesidad de
estructuración y de sistematización de las unidades de enseñanza es algo básico para que el
alumno con autismo pueda aprender.
Finalmente, la respuesta a "para qué enseñar" resulta obvia. Como en cualquier contexto de
enseñanza se trata de favorecer el máximo desarrollo personal para conseguir la mayor
calidad de vida posible.
Con el objetivo de estructurar adecuadamente la explicación nos referiremos a distintas áreas

de intervención, sin olvidar que, evidentemente, éstas áreas están totalmente
interrelacionadas, y por ello se hace a veces difícil determinar si un objetivo pertenece al área
social, comunicativa o cognitiva. No obstante, sí merece tener en cuenta que el objetivo central
de la intervención en el alumno con autismo es la mejora de su conocimiento social y la mejora
de las habilidades comunicativas sociales, así como lograr una conducta autorregulada
adaptada al entorno.
La mayor parte de los autores consideran que los procedimientos de enseñanza deben cumplir
ciertas condiciones y reunir una serie de características:
Se basan en que el autismo se considera un trastorno del desarrollo.
Deben ser estructurados. El contexto de aprendizaje más efectivo es aquel con un grado
importante de estructuración, tanto mayor cuanto menor es la edad o el nivel de desarrollo.
Podríamos decir que la intervención ha de recorrer el camino que va desde un grado alto de
estructuración (con numerosas claves para favorecer el aprendizaje) a la desestructuración
programada -paso a paso, y de acuerdo al nivel de desarrollo- que es más cercana a los
entornos naturales sociales.
Deben ser funcionales y con una definición explícita de sistemas de generalización. Se ha de

perseguir en cualquier aprendizaje la funcionalidad del mismo, la espontaneidad en su uso, y
57
la generalización, y todo ello en un ambiente de motivación. Por esto, la educación del alumno
con autismo requiere una doble tarea: hay que enseñar la habilidad, pero también hay que
enseñar su uso, un uso adecuado, funcional, espontáneo y generalizado.
Deben ser evolutivos y adaptados a las características personales de los alumnos, definiendo
de forma precisa los prerrequisitos evolutivos y funcionales de las conductas a tratar.
Deben implicar a la familia y la comunidad.
Deben ser intensivos y precoces.
Deben acentuar la intervención en la comunicación, desarrollando objetivos positivos; es decir,

no deben centrarse en eliminar conductas indeseables, sino en crear y potenciar habilidades
adaptadas y alternativas.
Deben basarse en un sistema de aprendizaje sin error, en el que en base a las ayudas
otorgadas, el niño finaliza con éxito las tareas que se le presentan. A continuación, y poco a
poco, hay que lograr el desvanecimiento progresivo de las ayudas hasta los niveles mayores
posibles, que estarán en relación con el nivel de desarrollo cognitivo.
Para el desarrollo del artículo seguiremos el siguiente esquema, centrando la intervención

educativa en las áreas que a continuación se relacionan:
Área Social
Sistemas de estructuración ambiental
Programa TEACCH
Enseñanza de habilidades sociales
Área comunicativa
Sistemas Alternativos de Comunicación
Programa de Comunicación Total
Programa Teacch
Área conductual
SÍNDROME DE RETT

Es numerosa la información que existe sobre el Sindrome de Rett y, todavía hoy en día, se
abren campos de trabajo e investigación que inciden en su definición y características
principales.
En este escrito se pretende recoger esta información y para ello se realizarán continuas
referencias a aquellas páginas que por sus especiales características contribuyen a esta labor,
58
y no solo eso, sino que la complementan y amplían, garantizando así la voluntaria
profundización que precise el usuario de esta Web.
Ya se hacía referencia en la página sobre Trastornos Graves del Desarrollo a la Asociación El

Camino, de Bolivia, donde encontramos las primeras referencias al Sindrome de Rett.
Se trata de un trastorno, descrito hasta ahora sólo en niñas, cuya causa es desconocida pero
que se ha diferenciado por sus características de comienzo, curso y sintomatología. El
desarrollo temprano es aparentemente normal o casi normal pero se sigue de una pérdida
parcial o completa de capacidades manuales adquiridas y del habla, junto con retraso en el
crecimiento de la cabeza y que aparece generalmente entre los 7 meses y los dos años de
edad. Las características principales son: pérdida de los movimientos intencionales de las
manos, estereotipias consistentes en retorcerse las manos e hiperventilación. El desarrollo
social y lúdico se detiene en el segundo o tercer año, pero el interés social suele mantenerse.
Durante la infancia suele desarrollarse ataxia y apraxia de tronco, que se acompañan de
escoliosis o cifoescoliosis y algunas veces de movimiento coreoatetósicos. La consecuencia
invariable es la de una grave invalidez mental. Es frecuente que durante la infancia aparezcan
crisis epilépticas.
Esta primera aproximación lleva, necesariamente, a profundizar más en el concepto y para

ello, se abordará, en primer lugar, la página que sobre el Síndrome de Rett publican las
Asociaciones catalana y valenciana del Síndrome de Rett, la cual enlaza directamente con la
Asociación Internacional del Síndrome de Rett (IRSA).
La página perteneciente a las asociaciones catalana y valenciana se presenta con el título de

"Síndrome Rett en España" y pretende ser un punto de partida para los últimos
acontecimientos y novedades sobre el Síndrome de Rett, al tiempo que ofrece información y
documentación sobre el mismo.
Enlazada con esta página se encuentra la que centra ahora nuestra atención y que se
presenta como un archivo de Introducción al Síndrome de Rett, elaborado por el Doctor en
Psicología, Jonathan Pevsner del Instituto Kennedy Krieger.
Según éste, "el síndrome de Rett es un trastorno del desarrollo que empieza en la primera
infancia. El S.R afecta principalmente a niñas, aunque ahora estamos viendo que también hay
varones afectados. Las niñas con S.R nacen aparentemente sanas y se desarrollan con
normalidad (o casi con normalidad) hasta los 6-18 meses de vida. Después siguen varios
estadios:
Estadio I (6-18 meses): Desinterés por las actividades de juego; hipotonía.
Estadio II (1-3 años): Regresión rápida; irritabilidad; síntomas parecidos al autismo.
Estadio III (2-10 años): Convulsiones severas; retraso mental; "lavado de manos";
hiperventilación; bruxismo (rechinar de dientes); aerofagia.
Estadio IV (+ 10 años): Escoliosis (curvatura de la columna); debilidad muscular; rigidez;

mejoría en el contacto ocular".
Continuando con el artículo, se reflejan los Criterios de Diagnóstico que se siguen para la
detección de la enfermedad, siendo imprescindible acudir a los establecidos por un grupo de
trabajo que en el año 2001 se reunió en Baden-Baden y del cual fue miembro la Dra Mercedes
Pineda Marfá, Neuropediatra del Hospital de San Juan de Dios de Barcelona. Las
conclusiones a las que se llegaron se reflejan en los siguientes criterios:
1.- Criterios necesarios
59
Periodo prenatal y perinatal aparentemente normal.
Desarrollo psicomotor aparentemente normal durante los 6 primeros meses de vida.
Perímetro craneal normal al nacer
Desaceleración del perímetro craneal entre los 5 meses y los 4 años de vida.
Diminución de la actividad voluntaria de las manos entre los 6 meses y 5 años de edad,
asociado temporalmente a una disfunción de comunicación y rechazo social.
Lenguaje expresivo y receptivo muy deteriorado con afectación del desarrollo psicomotor.
Estereotipias de manos, retorciéndolas/ estrujándolas, haciendo palmas/golpeando,

ensalivando, lavado de manos y automatismos de fricción.
Anomalías en la deambulación o no adquisición de la marcha.
Posibilidad de un diagnóstico clínico entre los 2 y 5 años de edad.
2.- Criterios de soporte
Anomalías del ritmo respiratorio en vigilia.
Apneas periódicas en vigilia.
Hiperventilación intermitente
Periodos de contener la respiración.
Emisión forzada de aire y saliva.
Distensión abdominal por deglución de grandes cantidades de aire.
Anomalías EEG
Ritmo de base lento en vigilia y patrones intermitentes de ritmos lentos (3-5Hz)
Descargas paroxísticas con o sin crisis clínicas.
Convulsiones
Anomalías del tono muscular con atrofia de las masas musculares y/o distonías
Trastornos vasomotores periféricos
Escoliosis / cifosis.
Retraso en el crecimiento (talla)
Pies pequeños hipotróficos y fríos
Anomalías en el patrón de sueño del lactante, con mayor tiempo de sueño diurno.
3.- Criterios de exclusión

60
Evidencia de un retraso en el crecimiento intrauterino
Organomegalia u otros signos de enfermedad de depósito.
Retinopatía o atrofia óptica
Presencia de un trastorno metabólico o neurológico progresivo.
Patologías neurológicas secundarias por infecciones graves o traumatismos craneales.
Los criterios descritos se refieren a las formas clásicas del Síndrome de Rett, pero también se
encuentran en la misma página los referidos a formas NO clásicas del síndrome.
El Síndrome de Rett, tal y como se recoge en el artículo que se viene analizando, es una
enfermedad "pan-étnica, es decir, afecta a gente de todo el mundo y de todas las razas. La
enfermedad afecta alrededor de 1 de cada 12.000 mujeres. En contraste, el autismo (que
probablemente es un conjunto de diferentes enfermedades) afecta en algunos lugares
alrededor de 1 de cada 1.000 individuos.
Asimismo, la mayoría de las chicas identificadas con el Síndrome de Rett tienen por debajo de
los 18 años de edad, y aunque se conoce poco sobre las expectativas de vida, se cree que
una joven con Síndrome de Rett tiene alrededor del 95% de oportunidad de sobrepasar los 25
años de edad".
El Síndrome de Rett es un trastorno neurológico, afecta por tanto al cerebro y en

consecuencia tiene que ver con aspectos relacionados con la neurobiología y el estudio
genético humano. A este respecto encontramos en esta Introducción al Síndrome de Rett
información gráfica y concreta sobre conceptos como genes, cromosomas, proteínas y otros
que tienen que ver con el Síndrome de Rett, así como varios enlaces por si el usuario está
interesado en profundizar en esta materia..
Recogido en otro interesante enlace, con título ¿Qué es el Síndrome de Rett? se define éste
como un trastorno neurológico de base genética, tal y como se venía diciendo. La página
resulta de la transcripción de un tríptico correspondiente a la asociación valenciana del
Síndrome de Rett, traducido, a su vez, de uno correspondiente a la Asociación Internacional
de Síndrome de Rett, y elaborado por la Doctora Mercedes Pineda Marfá.
Tal y como se puede ver en ella, y en forma de breve reseña histórica, "el Síndrome de Rett
fue descubierto en 1966 por el doctor Andreas Rett de Viena, Austria, en una publicación
médica alemana. A causa de la relativamente pequeña circulación de este artículo, la mayoria
de los médicos no tuvieron conocimiento de la enfermedad.
A finales de 1983 el Dr. Bengt Hagberg de Suecia junto con otros colegas de Francia y
Portugal publicaron en inglés, en una revista de gran difusión, una revisión del síndrome de
Rett que comprendia 35 casos. El año siguiente, en una conferencia que tuvo lugar en Viena,
se aportaron documentos clínicos y nuevos datos bioquímicos, fisiológicos y genéticos.
En Enero de 1985 el Dr. Rett visitó el instituto John F. Kennedy para niños minusválidos en
Baltimore, Maryland, donde el Dr. Hugo Moser organizó la primera reunión mantenida en
Estados Unidos.
61

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Continuando con el tema, abordaremos a continuación los tratamientos y/o intervención

Revisando la información existente al respecto, se observa que si bien existen numerosos

 Estimulación temprana. Terapias de estimulación intensiva

 Psicoterapias. Ludoterapia. Terapias creativas: pintura, música y danza

 Entrenamiento cognitivo. Programa de Enriquecimiento Instrumental de Feuerstein.

 Entrenamiento en habilidades sociales. Asertividad. Habilidades de juego cooperativo.

La idea de un funcionamiento con carácter multiprofesional no sólo no es nueva, sino que

En este mismo artículo y coincidiendo con la clasificación expuesta inicialmente, se mencionan

Siguiendo esta idea, "una persona - tenga o no mayores o menores limitaciones en su

Identificación precoz de las alteraciones metabólicas hereditarias.

Tratamiento adecuado y rápido de todas las infecciones e intoxicaciones.

Continuando con la idea de la prevención, recogemos a continuación un interesante artículo

La eliminación de la discapacidad pasa, por tanto, por una prevención de la discapacidad.

EL SÍNDROME DE DOWN: ASPECTOS GENERALES

 ¿QUÉ ES EL SÍNDROME DE DOWN?

Edad de la madre Incidencia del síndrome de Down

 Su crecimiento cefálico, también, es más lento; suelen presentar microcefalia.

 Discapacidad Intelectual, que frecuentemente se trata de un retraso mental leve, que no

 Presentan un desarrollo más lento en su capacidad para hablar y comunicarse, aunque

 TIPOS DE SÍNDROME DE DOWN

Se pueden considerar como tres tipos fundamentales:

 BREVE RESUMEN HISTÓRICO

 QUÉ ES EL SÍNDROME DE MARTÍN Y BELL O DEL CROMOSOMA X FRÁGIL?

Aunque el descubrimiento de este síndrome es relativamente reciente:

 CARACTERÍSTICAS FÍSICAS Y PSÍQUICAS MÁS FRECUENTES

varían respecto al sexo.

no todos los rasgos aparecen juntos ni con la misma intensidad.

Rostro estrecho y alargado.

Mentón prominente y cuadrado

Prolapso de válvula mitral.

Callos en las manos.

Paladar arqueado alto: techo de la boca.

Hiperactividad: suelen mostrarse inquietos y excitados, que se refleja en movimientos

Falta de atención: se distraen con facilidad, ya que tienen escasa capacidad de

Dicen cosas que no responden a la pregunta formulada;

Pueden presentar ecolalia inmediata o diferida.

Suelen actuar mejor con consignas verbales cortas y precisas.

A estos puntos habría que añadir otros como:

Hablan de forma rápida y entrecortada, lo que provocan que no se les entienda.

Mantienen con dificultad el tema de conversación, si no les interesa suelen cambiarlo. No