NEUROBLASTOMA NEFROBLASTOMA (WILMS)

EPIDEMIOLOGÍ  Tumor sólido extracraneal +fr en la infancia  Tumor abdominal +fr

A  Edad media dx: 2 años (90% <5 a)  2-5 años
 Asociado a síndrome alcohólico fetal, hidantoínas,  Asociado a alteraciones en el Cr11p
neurofibromatosis tipo I, nesidioblastosis, Hirschprung
LOCALIZACIÓN  En un tumor del SNP  Riñones  tumor renal +fr (80%)  2° tumor abdominal maligno
 Localización +fr abdomen (70%)  tumor maligno
abdominal +fr en la infancia  50% en suprarrenal
 Otros: tórax y mediastino posterior (20%) y nasofaringe
CLÍNICA  Abdomen: masa abdominal c/s hepatomegalia, suele pasar  Masa abdominal en flanco, redondeada, de consistencia elástica
línea media 50%  No pasa la línea media  márgenes bien definidos
 Paravertebrales: compresión medular  No dolorosa
 Tórax: obstrucción mecánica y Sd VCS  No se mueve durante la respiración
 Cabeza y cuello: Sd Horner  Asx o hematuria
 Nasofaringe: epistaxis  +/- HTA por compresión de la arteria renal y producción de renina
 Sintomatología simpática: Taquicardia, diarrea secretora,  +/- policitemia por producción de EPO
sudoración, irritabilidad, HTA, flash facial, ojos de mapache  Hemorragia intratumoral tras sufrir traumatismos
DX  Eco abdominal  Análisis de función renal
 TC/RM, Gammagrafía con MIBG, PET- TC  Rx simple de abdomen, Eco, TC/RM abdominal
 Catecolaminas en orina 2h
 Biopsia MO
METÁSTASIS  Tendencia a extensión local y a calcificar  Extensión directa hacia la vena renal, VCI y AD
 Met a MO y hueso  Sd Hutchinson (dolor óseo)  Met: pulmón (85%), hígado (15%)
 Met a hígado  Sd Pepper  40% tienen metástasis a la presentación inicial
 Met a piel  Sd Smith  Estadio 1 (localizado a riñón)  sobrevida a 3 años >80%
 Estadio 4 (diseminación hematógena)  sobrevida a 3 años <
30%