Pediatrie 

02.04.2020 

Curs 14, 15 

Malformații cardiace. 
Insuficienta cardiaca. 
 

Sufluri 

La  auscultatie  se  aud  in  mod  normal  doua  zgomote  cardiace-  S1  si  S2;  intre  ele  este  o 
pauza  scurta  (sistola)  si  una  lunga  (diastola).  In  cazul  aparitiei  unor  turbulente  in  circulatia 
sangvina, apar suflurile cardiace. 

Suflu sistolic inocent (benign) 

Este  generat  de  structurile  cardiace,  in  absenta  unor  anomalii  structurale-  nu  au 
semnificatie patologica. 

Suflu functional 

Indica  o  tulburare  hemodinamica  secundara unei patologii (febra, anemie, hipertiroidie, 

etc.).  Nu  exista  anomalii  structurale/  anatomice,  dar  nu  este  o  situatie  fiziologica⇒  reevaluare 
la revenirea la statusul hemodinamic bazal. 

Sufluri patologice 

Apar  in  afectiuni  cardiace  (SM,  IM,  ST,  IT,  IP,  4FA);  sunt  rugoase,  pot  ocupa  toata 
sistola, au intensitati mari, pacientul poate fi simptomatic, zgomotele cardiace sunt modificate. 

Investigatii sufluri patologice : 

● EKG; 
● Rx pulmonara; 
● Consult cardologic; 
● Eco cardiac; 
● Cateterism cardiac. 
Malformații congenitale cardiace 

Malformatiile  congenitale  cardiace  (cardiopatii  congenitale)  sunt  anomalii  ale  inimii 

care  apar  in  diferite  momente  ale  vietii  i.u.  Pot  fi  diagnosticate in utero, la nastere, in copilarie 
sau chiar la varsta adulta. 

Factorii etiologici- multifactorial! 

● Infectii congenitale- rubeola (→persistenta de canal arterial, stenoza pulmonara); 

● Istoric familial; 
● Medicamente- Litiu, Fenitoin, Amfetamine, etc.; 
● Fenilcetonuria; 
● Alcool (→sindrom alcoolic fetal); 
● Boli materne: DZ I, DZ II. 

CLASIFICARE CLINICA MCC 

MCC NECIANOGENE CU SUNT   MCC CIANOGENE CU SUNT  

STANGA- DREAPTA  DREAPTA-STANGA 

● Defect de sept atrial;  ● Tetralogia Fallot; 

● Defect de sept ventricular;  ● Transpozitie de vase mari; 
● Persistenta de canal arterial.  ● Atrezie tricuspidiana; 
● Intoarcere venoasa pulmonara 
anormala totala; 
● Trunchi arterial comun. 

Defect de sept atrial 

=comunicare anormala intre cele doua atrii, cu sunt stanga-dreapta. 

Clinic 

● Frecvent- asimptomatica; 
● Rar- dispnee, palpitatii, infectii pulmonare recidivanta, hipotrofie staturo-ponderala. 
● Rar- deformatia peretelui toracic, cu predominanta sternala si depresiune subiacenta. 
● Soc apexian etalat si perceput in afara liniei medio-claviculare. 

Suflu sistolic cu intensitate maxima in focarul pulmonar, cu dedublare fixa si larga a S2. 

 
Paraclinic 

● EKG: BRD incomplet in V1, alungire PR, largire complex ventricular (QRS). Ax la dreapta 
în DSA cu ostium secundum, la stanga in DSA cu ostium primum. 
● Rx  pulmonara-  normala→hipervascularizatie,  cardiomegalie  (VD,  AD),  arc  mijlociu 
stang convex, proeminent si hiperpulsatil (- conul si arcul arterei pulmonare). 
● Eco cord: 
○ Bidimensional: marirea AD, VD- vizualizare directa DSA; 
○ Doppler: evidentiaza suntul stanga-dreapta; 
● Cateterism cardiac- doar preoperator; 
● Angiografie. 

FENOMENUL EISENMENGER 
Daca  efectul  este  persistent,  sangele  continua  sa  circule  din AS in AD:  daca o cantitate mare 
de  sange  ajunge  in  AD  are  loc  o  crestere  a  presiunii  pulmonare.  In  acest  context  se  poate 
produce o inversare a suntului dreapta-stanga.  

Tratament 

● Medical:  DSA  <8  mm  sunt  dispensarizati;  nu  este  necesara  profilaxia  endocarditei  daca 
nu exista anomalii asociate; 
● Chirurgical:  inchiderea  comunicarii  interatriale  prin  simpla  sutura  (DSA  mici)  sau  cu 
petic de tesut sintetic (DSA mari). 

Defect septal ventricular 

=comunicare anormala intre VD si VS, prin sept, cu sunt stanga-dreapta. 

  Afectarea hemodinamica  Tablou clinic 

TIP I  Debit moderat și presiuni  Semnele funcționale lipsesc, creșterea și 

(Maladia Roger)  pulmonare normale.  dezvoltarea sunt normale. 

TIP II  Debit important și  Primele zile/ saptamani: dificultăți la supt 
hipertensiune pulmonara  (copilul obosește ușor); dispnee cu polipnee, 
moderata (II A) sau severa  tuse, tiraj; cianoza (HTP severă); transpiratii 
(II B).  profuze; curba ponderala nesatisfăcătoare; 
infectii BP recidivante; episoade de ICC la 
sugar. 

TIP III  Sunt mic, HTP majora (←rezistenta arteriala pulmonara↑↑) 

TIP IV  +stenoza artera pulmonara (plamanii “protejați”). 

Paraclinic 

● EKG: 
○ DSV mic- normal; 
○ DSV moderat- HVS, HAS; 
○ DSV larg nerestrictiv- HVS, HAS, HVD; 
○ HTP- HVD; 
● Rx toracica: 
○ DSV mic- aspect normal, poate desen pulmonar usor accentuat; 
○ Celelalte-  cardiomegalie  constanta,  indice  cardiotoracic  0,60-0,65,  trunchiul 
arterei pulmonare ușor dilatat, desen vascular pulmonar semnificativ accentuat. 
● Ecocardiografia bidimensională și studii Doppler color- defecte >2mm + localizare; 
● Cateterism  cardiac-  debit  sunt,  presiune  in  artera  pulmonara,  valoarea  rezistentelor 
pulmonare (doar în afectiuni multiple). 

Tratament 

Se  pot  inchide  spontan;  defectele  largi  restrictive  au  tendinta  la  micsorare,  odata  cu 
varsta, dar pot apărea IC, HTP dupa 6-12 luni, iar dupa 2 ani, boala pulmonara obstructiva. 

● Medical: 
○ DSV  mici  si  moderate:  dispensarizare  cateva  luni;  profilaxia  endocarditei 
bacteriene; 
○ DSV  largi:  diuretice,  digitalice,  vasodilatatoare.  Evaluare  in  vedere  tratament 
chirurgical intre 3-6 luni; daca exista HTP, este necesara corectia inainte de 6 lui. 
● Chirurgical: 
○ Paleativ: cerclaj al arterei pulmonare (diminuare sunt)- anomalii multiple; 
○ Complet:  pe  cord  deschis  (bypass  cardiopulmonar  si  hipotermie  moderata). 
Indicat in cazuri simptomatice. 

Coarctatia de aorta 

=stenozarea  de  grade  variate,  a  lumenului  aortic,  pe  distanța  variabila,  de  regula  la 
joncțiunea  crosei  cu  aorta  descendentă,  după  emergenta  arterei  claviculare  stangi  (rareori  în 
aorta abdominala). 

Produce HTA în amonte de locul afectat și hTA în aval de punctul strâmtorat. 

 
Tablou clinic 

● Simptome: 
○ Epistaxis; 
○ Claudicatie intermitenta; 
○ Vertij; 
○ Cefalee; 
○ Tinitus. 
● Semne: 
○ HTA; 
○ Diminuare puls la femurala; 
○ Gradient de presiune >20mmHg la membrele superioare fata de cele inferioare; 
○ Suflu sistolic moderat in axila stanga. 

Paraclinic 

Radiografie  HVS, pedicul vascular stramtat, imagine in E pe marginea 

esofagului. 
Eroziuni costale←vasele colaterale dilatate. 
Incizura aortei la nivelul coarctatiei si dilatarea pre- si 
poststenotica (semnul 3) de-a lungul umbrei paramediastinale 
stangi- patognomonice. 

EKG  Normal/ discreta HVS. 

Eco  Bidimensional: zona de coarctatie; 

Doppler- color: severitatea. 

Cateterism si angiografie  Masuratori hemodinamice, stenoza vase ari, boala coronariana. 

Tetralogia Fallot 

Asociaza:  defect  septal  ventricular,  stenoza  arterei  pulmonare(→blocarea  fluxului 

sanguin din VD la plamani), dextropozitia aortei si hipertrofia ventriculului drept. 

Clinic- majoritatea pacientilor sunt simpomatici. 

● Cianoza progresiva, cu debut observabil ~4 luni; 

● Dispnee; 
● Degete hipocratice; 
● Squatting = pozitie genu-pectorala; 
● Crize anoxice- instalare brusca a cianozei+dispneei; 
● Tulburare de dezvoltare staturo-ponderala. 

 
 Suflu sistolic grad III/IV-VI, pe marginea stanga a sternului. S1 normal, S2 poate lipsit (= semn de 
flux sanguin pulmonar redus). 

Paraclinic: 

● EKG: HVS, ax QRS la dreapta; 

● Rx  toracica:  circulatie  pulmonara  saraca,  arc  aortic  in  dextropozitie,  silueta  cardiaca  in 
“sabot”; 
● Eco: identificarea leziunilor anatomice; 
● Hemograma: Hb, Ht, Er medii/↑; 
● Gaze arteriale: pH arterial normal, PaCO₂ arterial normal, PaO₂ arterial scazut. 

Tratament si complicatii 

MEDICAL  CHIRURGICAL 
- Pozitie genu-pectorala;  1. Paleativ= cresterea fluxul sangvin 
- O₂;  pulmonar- cianoza severa/ crize 
- Morfina 0,1-0,2 mg/kgc s.c./i.v.;  anoxice necontrolate; 
- 𝛽- blocante: Propranolol (acut- 0,05-1  2. Corectiv= corectarea chirurgicala 
mg/kgc i.v.; cronic- 1-4 mg/kgc/zi,  sunturi- sugari simptomatici/Ht>60% 
oral);  fara sunt sau simptomatici cu sunturi 
- Bicarbonat de sodiu;  anterioare. 

COMPLICATII 
Abcese cerebrale; 
Accidente vasculare cerebrale; 
Endocardita bacteriana; 
Crize anoxice- tahipnee aparuta brusc, plans prelungit/ accentuarea cianozei. 

Insuficienta cardiaca 

=  incapacitatea  inimii  de a asigura un debit cardiac suficient pentru a face fata necesarul 

metabolic tisular. 

La  copii,  IC  este  definită  ca  un  sindrom  fiziopatologic  și  clinic  progresiv,  cauzat  de 
anomalii  cardiovasculare  si  non-cardiovasculare  care  determina  semne  si  simptome 
caracteristice,  ce  include  edeme,  detresa respiratorie, falimentul cresterii si intoleranta la efort, 
insotite de tulburari circulatorii, neurohormonale si moleculare. 

 
Factori cauzali: 

1. Supraîncărcare  de  presiune-  apărută  la  obstrucția  mecanică  a  unor  structuri  (SA,  CoA, 
SP)  sau  la  obstructia  funcțională  a  acelorași  căi  (cardiomiopatie  hipertrofica 
obstructiva),  golirea  ventriculilor  are  nevoie  de  presiune  crescută  din  parte  pompei 
cardiace, pentru a depăși obstructia (obstacolul); 
2. Supraincarcare  de  volum-  aparuta  din  cauza  unor  regurgitari  valvulara  (mitrala, 
tricuspidiana)  su  sunturi  stanga-dreapta  importante  (DSA,  DSV,  PCA)  sau 
dreapta-stanga  (transpozitie  de  mari  vase);  se  produce  si  in  intoarcerile  venoase 
crescute (tireotoxicoza, anemii cronice, fistule AV); 
3. Alterarea  intrinsecă  a  contractilitatii  miocardului-  inițial  disfunctie  sistolica,  functia 
diastolica  fiind normala, cordul se dilată→ scaderea compliantei, apoi treptat, disfunctie 
mixtă (inflamatie, toxice, factori nutriționali, metabolici, fizici, ischemie); 
4. Reducerea  umplerii  ventriculare-  în  alterări  ale  miocardului-  hipertrofie,  endocardului- 
fibroelastoza,  pericardului-  tamponada,  constrictie;  tumori  cardiace-  mixoame,  trombi; 
obstructie  orificii  AV  (SM,  ST).  Poate  apărea  în  tahiaritmiile  severe  (scurtarea  diastolei 
produce IC prin umplere dificila a ventriculilor). 

Clinic 

Semne si simptome  Semne obiective de  Semne de  Semne de 

tipice IC  anomalii  decompensare-  decompensare- 
structurale/  dreapta  stanga 
funcționale (repaus)  (EPA) 

- Dispnee de repaus/  -Cardiomegalie;  -Edeme;  -Tahicardie; 

efort;  -Ritm de galop;  -Hepatomegalie;  -Dispnee, tahipnee, 
-Fatigabilitate;  -Sufluri cardiace;  -Reflux hepato-  tiraj inter/subcostal; 
-Edeme glezne;  -Anomalii EKG;  jugular.  -Crepitante in baze; 
-Tahicardie, tahipnee;  -↑ pro-BNP.  -Sputa aerata; 
-Crepitante;  -Ritm de galop; 
-Epansament pleural;  -HTA/hTA; 
-Turgescenta jugulare;  -Dificultăți 
-Edeme periferice;  alimentatie. 
-Hepatomegalie. 

Clasificarea functionala (I- IV) NYHA 

● CLASA I- dispnee la eforturi mari; 

● CLASA II- dispnee la eforturi medii; 
● CLASA III- dispnee la eforturi mici; 
● CLASA IV- dispnee de repaus. 

 
Etiologie 

Sugarii  și  copiii dezvolta IC, de cele mai multe ori, ca urmare a supraincarcarii de volum, 

secundară  malformațiilor  cardiace  cu  sunt  stanga  dreapta  și  leziunilor  cardiace  obstructive. 
Cauzele  mai  rare-  disfuncții  de  miocit,  secundar  miocarditelor/  cardiopatiilor  (dilatativa,  din 
distrofia musculara Duchenne si Becker). 

Explorari diagnostice 

● Pulsoximetria- SaO₂< 92-95% in aer atmosferic; 

● Rx  cardiopulmonara-  cardiomegalie,  desen  interstitial  vascular  accentuat  (MCC  cu sunt 
stanga-dreapta)  sau  șters  (stenoza/  atrezie  pulmonara),  edem  pulmonar,  epansament 
pleural bilateral; 
● Gazometrie sanguina- acidoza metabolica; 
● EKG- TPSV, TV, FV, HVS, HVD, Q patologic, ST supradenivelat, T hipervoltat; 
● Ecocardiografie- tip MCC, disfunctie VS/VD, pericardita, epansament pleural. 
● NT- proBNP >125 pg/ml; 
● PCR↑; 
● Hemograma, TGO, TGP; 
● Troponina T serica- ischemie miocardica; 
● Enzime cardiace- creatininkinaza MB, LDH. 

Tratament 

OPTIMIZAREA VOLUMULUI- BĂTAIE 

1. Medicamente care modifica presarcina: 
a. Cresc presarcina- cristaloizi, coloizi (volum-expanderi); 
b. Scad presarcina- diuretice; 
2. Medicamente care modifica inotropismul: 
a. Cresc inotropismul- digitalice, agonisti adrenergici; 
3. Medicamente care modifica postsarcina: 
a. Cresc postsarcina- hormoni (Vasopresina), agonisti adrenergici; 
b. Scad postsarcina- IECA, nitrati, relaxante ale tunicii musculare vasculare. 

❗  Antibiotice  pentru  endocardita/  sepsis bacterian; antivirale pentru miocardite virale; AINS 

pentru  pericardita;  CCS  pentru  șoc  anafilactic,  șoc  refractar  la  volum  și  catecolamine- 
suspiciune de insuficienta suprarenala/ soc spinal.