Actas de DermatologíaRamón Domínguez
& Dermatopatología y col.
Bebé colodión. Informe de dos casos
Ramón Domínguez,* Ruth Vázquez,** Jorge Cazarín**
*Hospital Infantil de Ixtacalco. S.S.D.F.
**Departamento de Dermatología Pediátrica del Hospital General de México, S.S.
RESUMEN
Introducción. La denominación bebé colodión se
refiere a un trastorno de la queratinización, rara
vez observado, que se manifiesta con la presencia
de una membrana gruesa, brillante, semejante al
colodión, que cubre toda la superficie corporal. En
las primeras semanas de vida extrauterina se pre-
senta ruptura de esta membrana, con fisuras en
los pliegues y desprendimiento en grandes colga-
jos y otras alteraciones. Casos clínicos. Se infor-
man dos casos observados y estudiados dentro de
un lapso de cuatro meses, ambos evolucionaron a
ictiosis laminar. Discusión. Se destacan algunos
caracteres comunes en ambos pacientes: su rare-
za, ser primogénitos, hijos de padres no consan-
guíneos, haber evolucionado a la forma laminar de
las ictiosis.
Palabras clave: bebé colodión, ictiosis congénita,
feto arlequín, ictiosis laminar.
INTRODUCCIÓN
La primera descripción de bebé colodión se
atribuye a Seligman, en 1841.1 Es un trastorno
congénito de la queratinización muy raro, con
una incidencia de 1:250,000 recién nacidos.2 Se
manifiesta al momento del nacimiento con la pre-
sencia de una membrana gruesa, brillante, que
envuelve todo el cuerpo del recién nacido, como
si hubiera sido barnizado con colodión, de ahí su
nombre. El bebé colodión puede ser la manifesta-
ción inicial de diferentes tipos de ictiosis, espe-
cialmente del grupo de ictiosis autosómicas rece-
sivas.3 Es importante diferenciar el bebé colodión
del feto arlequín; este último es la variante con-
génita más grave de la queratinización, asociado
a otras malformaciones congénitas y rara vez so-
brevive; únicamente se han informado de algunos
supervivientes, en especial aquellos tratados con
retinoides sintéticos.4
El propósito de esta publicación es informar los
casos de dos pacientes que nacieron como bebé
colodión (BC); interesantemente se presentaron
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Vol. 1 No. 3 y 4, Jul.-Dic. 2001
Casos extraordinarios
ABSTRACT
Introduction. The name collodion baby refers to a
very rare disorder of keratinization which presents
itself with a thick, glassy membrane similar to co-
llodion that involves the body at birth, during the
first few weeks this membrane sheds. Cases. We
present two cases of collodion baby that developed
laminar ichthyosis. Discussion. Some features in
common to both patients deserve to be outlined:
they are first child from young non-related couples
that evolved to the same type of ichthyosis.
Key words: collodion baby, congenital ichthyosis,
laminar ichthyosis, harlequin fetus.
dentro de un lapso de cuatro meses en la misma
institución y con algunas características similares:
padres no consanguíneos, productos de madres
jóvenes y ser ambos primogénitos.
DESCRIPCIÓN DE LOS CASOS
Caso 1
Recién nacida de 11 días que fue referida para
su estudio al Hospital Infantil de Ixtacalco, en abril
de 200l. Hija de padres no consanguíneos, la ma-
dre de 20 años de edad, primera gestación, sin
control prenatal, cursó con preeclampsia grave y
ruptura prematura de membranas de 35 horas, se
realizó cesárea. Fue calificada con Apgar de 8-9,
peso de 3.200 kg, talla de 50 cm y exhibía una
membrana eritematosa, gruesa, brillante, cubrien-
do toda la superficie corporal; en áreas de flexión
se observó un mayor grado de eritema, fisuras y
descamación gruesa en amplias capas (Figura 1).
Por considerarse potencialmente infectada se le
dio tratamiento con ampicilina y amikacina por 10
días, así como aplicación en toda la piel con lini-
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mento oleocalcáreo. Fue egresada y enviada al De-

partamento de Dermatología Pediátrica en donde
se encontraron los cambios ya descritos, además
de ectropión y eclabio. Se confirmó el diagnóstico
de bebé colodión y se continuó el tratamiento con
lubricantes. En las siguientes dos semanas se ob-
servó la pérdida total de la membrana (Figura 2).
En los meses subsecuentes presentó en forma di-
fusa con predominio en el tronco, escamas de co-
lor café claro, forma romboidal, en algunos sitios
con sus bordes libres y se estableció el diagnóstico
de ictiosis laminar (Figura 3).

Caso 2
Paciente masculino nacido el 7 de agosto de
2001. Hijo de padres no consanguíneos, ella de 18
años de edad, su embarazo fue normoevolutivo.
Desarrolló trabajo de parto espontáneo y se obtu-
vo por vía vaginal, se calificó con Apgar de 7-8;
pesó 2.140 kg y con talla de 47 cm. Al nacimiento
presentó una membrana brillante que cubría toda
la superficie corporal, en asociación con malfor-
maciones, por lo que fue trasladado al Hospital In-
fantil de Ixtacalco. A la exploración física se encon-
tró con presencia de la ya descrita membrana Figura 2. Caso 1, es posible advertir la deformi-
gruesa, de consistencia dura, brillante, que cubría dad del pabellón auricular.
toda la superficie corporal (Figura 4), eritema y
descamación en grandes colgajos. Asimismo, se
observó ectropión, eclabio, aplanamiento del pa-
bellón auricular y dorso de nariz (Figuras 5 y 6). Se

Figura 1. Caso 1, se observa la presencia de des- Figura 3. Caso 1, presencia de escama de forma
camación en grandes colgajos y eritema en cara poligonal café de predominio en el tronco, tres
anterior de tobillo. meses después.

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Figura 4. Caso 2, membrana gruesa, brillante,
descamación y eritema que se observa en toda la
superficie corporal.
Figura 5. Caso 2, aplanamiento del dorso de na-
riz, ectropion y eclabio.
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Figura 6. Caso 2, aplanamiento de pabellón auri-
cular, el cuello exhibe la presencia de membrana
gruesa que da el aspecto en pergamino.
diagnosticó como bebé colodión. Los exámenes
de laboratorio, incluyendo perfil para TORCH, fue-
ron negativos o normales. Se tomó una biopsia de
piel con sacabocados de 3 mm que mostró: hiper-
queratosis ortoqueratósica compacta focalmente,
pero laxa y laminada en la mayor parte del espéci-
men con disminución del estrato granuloso, sin
cambios en la dermis.
El tratamiento incluyó penicilina sódica cristali-
na, metilcelulosa ocular y lubricación de la piel con
crema fría. En las dos siguientes semanas se ob-
servó la pérdida gradual de la membrana y la apa-
rición progresiva de descamación difusa, con esca-
mas de pequeño tamaño de predominio en tronco
y extremidades. El ectropión y el eclabio desapare-
cieron a los dos meses de edad.
DISCUSIÓN
El BC es una enfermedad rara, en la mayoría
con un patrón autosómico recesivo, que se mani-
fiesta al nacimiento con la presencia de una mem-
brana gruesa en toda la superficie corporal, dificul-
tando los movimientos del recién nacido, inclusive
la respiración y la alimentación. Frecuentemente
con una alta mortalidad en los primeros días de
vida extrauterina secundariamente a la infección
de vías respiratorias y septicemia en una tercera
parte de los casos,5 así como problemas en la ter-
morregulación y el equilibrio hidroelectrolítico. Al-
gunos pacientes tienen malformaciones del tipo
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ectropión y eclabio, aplanamiento de dorso de na-
riz y de los pabellones auriculares asociados.6 La
etiología es desconocida, el trastorno se ha rela-
cionado con alteraciones de la filagrina y progila-
grina,7 así como con defectos en la concentración
del calcio implicado en la diferenciación de la epi-
dermis.8 La mayoría de estos casos evolucionan
hacia diversos trastornos de la queratinización,
síndrome de Netherton, enfermedad de Conradi,
tricotiodistrofia, síndrome de Sjögren-Larsson, ic-
tiosis recesiva ligada a X e ictiosis vulgar, pero es-
pecialmente a ictiosis laminar.9
Observamos en los dos casos presentados carac-
terísticas comunes: padres no consanguíneos, ma-
dres jóvenes de 20 y 18 años, respectivamente, am-
bos son productos de la primera gestación. Ambos
pacientes evolucionaron a una ictiosis laminar, lo
cual concuerda con lo informado en la literatura.
Existe un subgrupo de pacientes que se autolimi-
tan después de la etapa inicial de BC por razones
desconocidas.
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harlequin ichthyosis. Br J Dermatol 1998; 139: 893-
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Correspondencia:
Dr. Ramón Domínguez
Avenida Coyuya y Terraplén de Río Frío s/n.
Colonia La Cruz. México, D.F. C.P. 08310.
Tels. 56-50-24-02, 56-50-26-19.
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