Hematologie
Transfuzia
-imunologie transfuzionala:
• atg.eritrocitare
• atg.leucocitare->sistem HLA 42164tpj98dsh3y
• atg.plachetare
• semnificatie clinica a grupelor sanguine->boala hemolitica a
nou-nascutului
-transfuzia:
-atg.eritrocitare:
• imunogene
• transmise genetic
• utile in transfuziologie,transplantul de organe,stabilirea
paternitatii,originea unui proces biologic
2. atc.fata de eritrocite
-detectare:
• Ht = 60-95%
• indicatii->anemii severe simptomatice in functie de etiologia
anemiei
• masa eritrocitara deleucocitata->copii,politraumatizati
3. masa trombocitara
• poate fi:
• standard->se obtine prin centrifugarea sangelui->ramane
plasma bogata in trombocite; plasma este recoltata de la mai
multi donatori
• concentrat unitar plachetar (trombocitofereza)->un singur
donator;imunizarea mai redusa
• se administreaza in trombocitopenii (< 20.000/mmc)
profilactic sau curativ sau in trombocitopenii simptomatice
(manifestari hemoragice mucoase)
• LA ->Tr = 30-50.000->se da masa trombocitara
• trombocitopenie imuna,idiopatica fara hemoragii->nu se da
masa trombocitara
4. masa granulocitara
-sistemul Rh:
hematii ser
A β
B α
0 α,β
AB -
• MNS
• P
• Ii
• Lewis->Le a si Le b
• Kell-Cellano->Kell/K si Cellano/k
• Duffy->Fy a si Fy b (atc.IgG)
• Kidd->Jk n si Jk h (atc.IgG)
• Lutheran->14 atg.
-atg.leucocitare-sistemul HLA:
1. reactii febrile
2. reactii alergice
3. reactii hemolitice
• se intrerupe transfuzia
• se administreaza furosemid,corticoizi,masa eritrocitara
compatibila,reechilibrare hidro-electrolitica
4. embolia gazoasa
5. supraincarcare volemica->apare esp.la cardiaci
• tulburari de ritm->extrasistole,fibrilatie
• hipocalcemie,hiperpotasemie
-masa eritrocitara se poate pastra 21-40 zile iar masa trombocitara nu se poate pastra
Transplantul medular
-aparitia:
-in LA dupa obtinerea remisiei complete raman 10^10 celule leucemice restante
-tipurile TMO:
1. Transplantul alogenic
-transplant de maduva sau de celule stem periferice
-indicatii:
1. LA
2. leucemii secundare
• dupa citostatice,iradiere
• SMD->AREB si AREB-t
-etape:
• donator->dosar transfuzional
-sange pt.autotransfuzie
• receptor
• examen biochimic uzual
• echo cardiac
• dosar transfuzional:
• fenotipul eritrocitar
• fenotipul trombocitar si al PMN
• atc.antineutrofile
• serologie-
>HIV,HTLV,HAV,HBV,HCV,toxoplasmoza,EBV,sifilis,paludism
2. conditionarea
3. prelevarea maduvei
• alimentatie parenterala
• izolare sub flux laminar
• masa eritrocitara,masa trombocitara
• profilaxia infectiilor (aspergilloza)->camere perfect sterile
• se urmaresc zilnic febra;examenul obiectiv complet,raportul
aport/eliminare lichide
• profilaxia bolii grefa contra gazda->ciclosporina
A,metotrexat,CSP-A,grefa T-depletata
7. complicatii
• acuta:
• eruptii maculo-papuloase cu bule hemoragice
• mucoase->inflamatie
• tub digestiv->diaree severa,dureri abdominale
• icter
• cronica->asemanatoare bolilor de colagen (sclerodermie)
• tegumente
• mucoase->sdr.Sjőgren
• ficat
-tratament->corticoterapie
• pneumopatii interstitiale
• infectii bacteriene,bronsiolita
• boala venoocluziva pulmonara
• aplazia medulara
• supravietuire la 3 ani > 70%
• LAM RC1:
• la adulti->supravietuirea la 5 ani 30-40%
• la copii->supravietuirea la 5 ani 64%
• prognostic nefavorabil->varsta,hiperleucocitoza,LAM4,LAM3
• LAM RC2->supravietuirea la 3 ani->30%
2. Transplantul autolog
-tipuri->transplant de maduva osoasa sau de celule stem periferice
-indicatii:
1. limfoame->LH,LNH
2. tumori solide->cc.ovar,cc.mamar,cc.testicular,cc.bronhopulmonar cu celule
mici,sarcom Ewing, neuroblastom
3. mielom multiplu
4. LA in recadere,in absenta donatorilor
-etape:
1. bilant pretranplant
2. tratament citostatic,factori de ↑
3. prelevarea maduvei sau celulelor stem
4. pregatirea maduvei si conservarea ei
• filtrarea
• concentrarea
• purjarea (eliminarea celulelor neoplazice)->agenti
citostatici,atc.monoclonali,imunotoxine, bile
magnetice,merocianina
• congelarea cu agent citoprotector (DMSO) in azot lichid
• decongelarea brusca la 37° inaintea administrarii
5. conditionarea maduvei
6. administrarea maduvei
7. perioada de aplazie->aprox.3 saptamani
8. complicatii
• aplazia medulara
• complicatii datorite conditionarii->pneumopatii
interstitiale,boala venoocluziva a ficatului
• boala grefa contra gazda
Anemiile
-mecanisme de adaptare:
• ↑ 2,3 DPG
• circulatie hiperkinetica->tahicardie,palpitatii + crize de angor
• ↑ volumului plasmatic
• redistributia sangelui spre organele vitale->inima,creier
-simptomatologia:
• depinde de:
• severitatea anemiei
• ritmul instalarii
• varsta,status cardio-vascular
• capacitatea de transport a O2
• astenie
• ameteli
• dispnee
• angina
• acufene
• tulburari de vedere
- specifica fiecarui tip de anemie:
-istoricul bolii:
• hemograme anterioare
• durata simptomatologiei
• AHC
• anemie hemolitica
• boala Rendu-Osler
• boala Peutz-Jegers
• trombopatii
• APP
• interventii chirurgicale
• substante chimice->hemoliza,aplazie
• medicamente-
>antireumatice,atb.,cloramfenicol,antiepileptice,antifolice
• infectii->anemii hemolitice,eritroblastopenie,anemie cronica
simpla (neoplasme)
• sangerari->ciclu,patologie digestiva,patologie ORL
• obiceiuri alimentare
-examen obiectiv:
• tegumente si mucoase-
>paloare,icter,sdr.hemoragipar,teleangiectazii,sdr.Raynaud,gl
osita
• fanere->par,unghii friabile
• aparat cardio-vascular
• cauza anemiei->endocardita->anemie hemolitica
macro/microangiopatica
• consecinta anemiei->tahicardie,sufluri
• aparat digestiv->semne anormale,tumori,ficat,splina,ascita
• aparat uro-genital->metroragii,hematurii
• SNC->polinevrita,manifestari din PTT,psihoze
-paraclinic:
1. reticulocite
2. limfocite ↑↑->LA
3. trombocite ↓->trombocitopenie
4. tablou sanguin->forma hematiilor:
• microcitoza + hipocromie->anemie feripriva
• macrocitoza->anemie Biermer
• forme ciudate (sferocite)->anemii hemolitice congenitale
5. sideremie
6. LDH
7. punctie-biopsie sternala
8. imunologie->anemii hemolitice autoimune
9. probe electroforetice->talasemie