Por compromiso del sistema extrapiramidal, constituido por los ganglios
basales y sus conexiones
Las disfunciones del sistema extrapiramidal se manifiestan por:
Trastornos del Movimiento:
a-) voluntario: hipercineticos (aparición de movimientos anormales involuntarios: corea, mioclonias, tics, temblores) o hipocineticos (bradicinesia, acinesia) b.-) automáticos y asociados: perdida de la mímica emocional , desaparición de los movimientos asociados(como el balanceo de los brazos al caminar) o Hipocinesia o Bradicinesia: dificultad para iniciar movimientos voluntarios. Lentitud, torpeza, hipomimia o inexpresividad facial, falta de movimientos asociados (braceo al caminar) y micrografía (disminución del tamaño de la letra). Característica del Parkinson y corea de Huntington. o Hipercinesias: Temblor: Temblor en Reposo: se evidencia con el paciente sentado en el borde de la camilla con las piernas colgando y sus manos apoyadas sobre los muslos. Prueba de confrontación de Índices: brazos en abducción, confrontando ambos dedos índices. Si hay temblor los índices oscilan en círculos. Temblor de Actitud: se evidencia con el paciente en posición de juramento (brazos extendidos hacia adelante separados). Se puede reforzar colocando una hoja sobre los dedos de la mano. Temblor Intencional: se le pide al paciente que tome un vaso de agua y se lo lleve a la boca. Se observan oscilaciones del agua por el temblor. Se le pide al paciente que dibuje un círculo o una espiral. Si hay temblor intencional el dibujo es irregular. Corea: sacudidas rápidas e irregulares, sin ritmo ni intencionalidad, con amplitud pequeña a mediana en parte distal de las extremidades. Desaparece con el sueño y aumenta con el estrés. Movimientos voluntarios alterados por los involuntarios. Fuerza conservada, puede ser generalizada, focal o afectar un hemicuerpo. Marca Danzante: la marcha se hace irregular e inestable, el paciente se inclina bruscamente de un lado a otro. Causada por daños de los núcleos caudado y putamen. Característico de la Corea de Huntington. Hemibalismo: corea unilateral violenta que involucra los músculos proximales de las articulaciones. Producido por lesión vascular del núcleo subtalámico contralateral. Puede ser bilateral en tratamiento con levodopa.
Mioclonías: contracciones musculares bruscas, rápidas e involuntarias de
un segmento corporal de origen neurológico. Pueden ser focales, multifocales, segmentarias o generalizadas. Pueden ser espontáneas o provocadas por estímulo. Pueden ocurrir en personas sanas (mioclonías fisiológicas), como eventos aislados (Mioclonía esencial), como manifestación de epilepsia (mioclono epiléptico) o síntoma de enfermedades del SNC (mioclonías sintomáticas). Asterixis: fenómeno inverso a la Mioclonía (mioclono negativo), ya que es la interrupción brusca del tono postural. Se detecta en paciente con brazos extendidos con dedos y muñecas extendidas. La muñeca afectada tiene un episodio de flexión súbita y vuelve a su posición. Tics: movimientos involuntarios, suprimibles voluntariamente pero generan ansiedad y fenómeno rebote con intensificación. Empeoran con el estrés y desaparecen en el sueño. Pueden ser vocales simples, ecolalia (repetición de las palabras escuchadas) o coprolalia (vocalización obscena); o pueden ser motores y, a su vez, motores simples y complejos Trastornos del Tono: presenta rigidez con todo el desplazamiento del movimiento (S. de la Rueda Dentada). o Parkinson y otras enfermedades extrapiramidales cursan con hipertonía y distonías (posturas anormales). o Contracción Paradójica de Westphal: paciente en decúbito dorsal, el examinador levanta la cabeza sosteniéndola con una mano y la deja caer súbitamente. (+) si la caída es lenta o no se produce. Demuestra rigidez muscular. o Hipotonía: aparece en la corea de Huntington y corea de Sydenham, se manifiesta con exageración del desplazamiento corporal. Trastornos de la Postura: distonía por contracción muscular continua que presenta posturas anómalas. o Distonía flexora de la enfermedad de Parkinson: torso encorvado con flexión constante de los miembros. o Pie y Mano Estriados: en enf. de Parkinson y enf. de Wilson. Mano en aleta de foca o ráfaga (similar a artritis reumatoidea) y pie con extensión del dedo gordo y flexión de los restantes (pseudo Babinski). Síntomas Vegetativos: sialorrea, seborrea, sudoración y fenómenos vasoactivos. Examen Físico: se debe evaluar las pruebas de extrapiramidalismo:
• Girar sobre sí mismo: lo normal es dar 1 o 2 pasos, pero el paciente
parkinsoniano requiere hasta 20 pasos pequeños (giro en bloque) o se congela.
• Dibujar una espiral que se expande: el paciente parkinsoniano tiene dificultad
para realizar las vueltas.
• Retropulsión o Maniobra del Empellón: el examinador se coloca detrás del
paciente y lo toma de los hombros tirándolo hacia atrás. La respuesta normal es dar 1 o 2 pasos hacia atrás y flexionar el tronco. El paciente parkinsoniano, con Huntington o Wilson se tambalea de forma rígida o cae en los brazos del examinador.
• Tapping: se le pide al paciente realizar pequeños golpes entre pulgar e índice
o con el pie y el piso de forma uniforme y rítmica. Se deben detectar irregularidades del ritmo y fuerza. • Reflejo Glabelar: se golpea el entrecejo del paciente. La respuesta normal es parpadeo repetitivo que cesa. Si la respuesta sigue con cada golpe si cesar se considera signo extrapiramidal.
Reflejo Palmomentoniano de Marinesco: contracción del mentón y perioral
cuando se raspa la región tenar des la base del pulgar a la muñeca con un objeto romo.
OBJETIVOS
Identificar desde el punto de vista semiológico las disfunciones del
sistema extrapiramidal.
CONCLUSIONES
Las disfunciones del sistema extrapiramidal son los trastornos del
movimiento, que pueden ser voluntario: hipercineticos (aparición de movimientos anormales involuntarios, corea, atetosis, mioclonias, temblores) y automáticos y asociados: perdida del a mínima emocional desaparición de movimientos asociados (como el balanceo de los brazos al caminar). Trastornos del tono como la hipotonía e hipertonía y los trastornos de la postura : distonia
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
Argente H, Álvarez M. Semiología Médica Fisiopatología, Semiotecnia y
Propedéutica Enseñanza – aprendizaje centrada en la persona. 2 a ed. Buenos Aires: Editorial Médica panamericana;2013.