DOZAREA BILIRUBINEI

-degradarea hemului, prin ruperea protoporfirinei

-subst. endogena, produsa in macrofage, prin oxidarea hemului, sub actiunea E
hemoxigenaza.
Se obt. o serie de intermediari, de tipului biliverdinei si verdoglobinei, iar prin
reducerea acestora, rezulta BILIRUBINA INDIRECTA.
-BI, produsa in splina, este transp. la ficat, cu aju. albuminei, sub forma
complexului, bilirubina-albumina
-BILIRUBINA DIRECTA este neconjugata, liposolubila si toxica, pt ca atunci cand se
prod. in cant. mai mare de cat capacitatea de legare a albuminei, poate strabate
membrana celulara,
si in special bariera hemato-encefalica producand KERNICTER
-astfel BD, poate afecta ireversibil neuronii. aceasta situatie apare la nou-
nascut, si in acest caz se foloseste trat. cu UV, pt ca BD este fotosensibila, iar
prod. rezultati din acest proces, sunt hidrosolubili si pot fi elim. din organism.
- BI ajunsa la ficat, se conjuga cu ac. glucuronic (forma activa UDP glucuronat),
sub act. E UDP glucuronil transferaza, rezultand BD, conjugata hidrosolubila.
-conjugarea BI, reprez. o metoda de detoxifiere
-BD este transp. prin canaliculele biliare in intestin, unde sub act. florei
microbiene, sufera o serie de reduceri si se transf in pigmenti biliari:
urobilinogenu si stercobilinogenul
-stercobili. si o mica parte din uro biliu. se excreta prin materiile fecale, iar
cea mai mare parte din urobilino. este excretata prin urina
-acesti pigmenti biliari dau culoarea specifica materiilor fecale si a urinei

Etapele degradarii hemului

1. etp splenica, reprez de ruperea hemului cu form de BD

2. etp de transp prin sange a BI, legata de albumina
3. etp hepatica, ce consta in preluarea de catre ficat a BI si conjugarea cu ac
glucuronic, formand BD
4. etp instinala, transf BD in pigmenti biliari sub act florei intestonale
5. etp de excretie a pigmentilor biliari, prin urina si materii fecale

Tulburarile metabolismului bilirubinei

1. prod crescuta de BI, care depaseste capacit de preluare si excretie, a ficatului

2. defect de conjugare hepatica (defect de glucuronil transf)
3. defect de excretie de BD din ficat si bila (lez intra- sau extra-heptice
obstructive)

Variatii patologice

1. Valori crescute ale BI

-defect de preluare la niv hepatic, det de unele ,medicam
-defect de conj, prin defect de glucuronil transf(icter neo-natal, defect de
dobandit de E, deficit ereditar de E: sindr Gilbert si Crigler-Najjar)
-turnover crescut: rata crescuta de distrugere a eritrocitelor (anemii hemolitice,
hematoame, transfuzii incompatibilie, anemii megaloblastice)

2. Valori crescute a BD
-obstructie la niv intrahepatic(sindr Dubin Johnson, Rotor, colestaza, lez
hepatice)
-obstrucite la niv extrahepatic a canalelor biliare (calculi, tumori)

***obstructia totala a cailor biliare determina

 CALSIFICAREA ICTERELOR

icter- coloratia in galben a tegum si a sclerelor, care apare la valori mari de

peste 2mg/dl ale bilirubinei

1. Icter hemolitic
-ruperea hematiilor dintr-o anumita cauza; hemoliza intensa
-producerea de BI peste capacitatea de conjugare pe unit de timp a ficatului
(defect de glutation, defect genetic de glucoz-6-fosfat dehidrogenza)
-creste BI in sange
-pigmentii biliari or sa fie crescuti (scaunele si urinile vor fi intens colorate),
urobilinogen crescut
-va lipsi BD din urina

2. Icter hepato-celulare
-se mai numeste bifazic (reactivul de lucru identif BD si printr-un intermediar)
-disfunctia toxica a ficatului - creste BI
-deficit de UDP glucuronil transf (icter neonatal, sindr Crigle Najjar, boala
Gilbert) - creste BI
-obstructia secretiei de BD din celula hepatica (creste BD: sindr Rotor, Dubin
Johnson) - creste BD

3. Icter obstructiv (mecanic)

-defect de pasaj al BD din cel hepatica in intestin (colestaza)
-obstructie intrahepatica (medicam)/ extrahepatica (calculi, tumori)
-creste BD in sange
-scade stercobilinogenul (scaune acolice)
-prezenta BD si a sarurilor biliare in urina
-absenta completa a urobilinogenului (urini decolorate)
-nivel plasmatic crescut de GGT si ALP (E de colestaza)