AFECTIUNI ALE UNITATII MOTORII

I. Scleroza laterala amiotrofica (b. Charcot):

Etiologie:
- apare la persoanele tinere
- factori de risc:- antecedente familiale,
- fumat,
- dieta hiperlipidica fara fibre,
- poluare
=> apar leziuni in coarnele anterioare + leziuni piramidale ± leziuni in nucleii bulbari ai
nervilor cranieni
Clinic:
1.SNMP:- pierderea masei musculare, slabiciune musculara
- hiporeflexie, fasciculatii la membrele superioare
- atrofii la muschii mainii =>”mana simiana”,“mana in gheara”,”mana de
predicator”
- senzatii de crampe musculare
2. SNMC :- reflexe vii,
- mers paraparetic spastic
- clonus
- Babinski (+)
3. Sindrom bulbar:- fasciculatii si atrofii la muschii limbii
- afectarea fortei
- afectarea deglutitiei si masticatiei

4. Sindrom extrapiramidal si dementa:

Evolutie progresiva cu atrofie musculara, cu deces in 1-3 ani prin afectiuni intercurente
pe teren emaciat: bronhopneumonii, tulburari de ritm.
Forme clinice:
1. Dupa debut:
► forma comuna cu debut brahial
► forma bulbara cu paralizii la nivelul limbii, valului palatin, faringelui, laringelui,
muschi respiratori
► forma pseudopolinevritica: pareza flexorilor dorsali ai piciorului cu mers stepat,
reflex ahilian abolit, fara tulburari senzitive, fasciculatie. Evolutie este ascendenta.
2. Dupa predominanta sindromului:
►sindrom de NMP prin afectarea coarnelor anterioare
►sindrom piramidal cu para sau tetraplegii
►sindrom bulbar (paralizia bulbara progresiva Duchene cu paralizia labio-
glosofaringiana si deces prin paralizie respiratorie)

II. Amiotrofii spinale:

1. Amiotrofia spinala infantila Hoffmann ( primele 6 luni):

1
= boala ereditara a nou-nascutului cu afectare degenerativa a celulelor din coarnele
anterioare si a nervilor cranieni.
Clinic: - hipotonie musculara proximala severa
- paralizie musculara simetrica generalizata pe muschii bazinului, lombe, centuri,
membre, trunchi => nu-si ridica capul, miscari paradoxale pe cutia toracica la respiratie,
pozitie de broscuta, tipat slab, ROT abolite, fasciculatii linguale, insuficienta respiratorie
=> deces in 4-5 ani.
2. Amiotrofia spinala tip 2 (6-18 luni):
Clinic: - copil incapabil de a se rostogoli, de a sta in sezut sau de a se ridica
- slabiciune musculara accentuata la membrele inferioare
- tremor la nivelul mainilor
- cifoscolioza si contracturi musculare
- ROT abolite
- respira si mananca normal fara dificultate
3. Amiotrofia spinala tip 3 pseudomiopatica (boala K-Welander):
Boala ereditara cu debut la 5-15 ani si evolutie lent progresiva.
Clinic:- slabiciune la solduri cu mers balansat initial
- ridicatul in picioare si urcatul scarilor dificile
- slabiciune la nivelul umerilor
- hiperlordoza si eversia picioarelor, gambe pseudohipertrofice
- tremor in trunchi si in picioare
- fasciculatii pe solduri si umeri
- atrofie musculara
- cifoscolioza si contracturi musculare, reflexe scazute

4. Amiotrofia adultului:
► forma Kennedy spinobulbara cu atrofie musculara spinala si atingerea nervilor
cranieni, ginecomastie si sterilitate
► forma cu debut la 17-50 ani cu simptome asemanatoarea tipului 3

Tratament in SLA si Amiotrofii:

1. Igieno-dietetic si medicamentos:
- evitarea alcoolului
- vaccinare antigripala si antipneumococica
- medicamente:-Rilutek inhiba eliberarea presinaptica a glutamatului si incetineste
evolutia bolii,
- antioxidanti
- neurotrofice
- Gabapentin (antagonist de glutamat)
2. Recuperare:
Obiective:- recuperarea slabiciunii musculare
- tratamentul spasticitatii
- recuperarea disfunctiei respiratorii
- educarea contra disartriei, disfagiei si sialoreei
- managementul contra tulburarilor afective si cognitive
- managementul tulburarilor intestinale si urinare

2
 - evitarea contracturilor, tratamentul scoliozei
- educarea familiei (sfat genetic)
- calitatea vietii
►Tratamentul slabiciunii musculare:
- exercitii de mobilizare si streetching pe umeri si sold
- exercitii cu rezistenta submaximala ,20-40% din forta maximala ,3 seturi de 8 ori pe zi.
Nu se fac contractii excentrice cu rezistenta mare pentru ca obosesc muschii
- exercitii de crestere a fortei pe muschii neafectati
- exercitii aerobice: bicicleta, cu efect benefic asupra aparatului cardio-respirator, psihic
si apetit
- inot, ciclism, plimbari, exercitii fizice si la domiciliu
- masaj tonifiant
- electrostimulare cu efect tonifiant
- hidrokinetoterapie
- folosirea de carje, bastoane, cadru adaptat cu spatar si manere
- adaptarea mediului la domiciliu: toaleta inalta, bancheta de dus, rampe, haine usor de
imbracat, ustensile de baie, bucatarie.
- folosirea de orteze de glezna, sau de scapula
►Evitarea dezvoltarii contracturilor:
- masaj
- exercitii de streetching
- mobilizari pasive si pasivo-active
- posturare in extensie ( si noaptea)

►Evitarea deformarilor axiale:

- ortezarea coloanei pentru scolioze
- mobilizari
- izometrie pe musculatura trunchiului
- scaun cu rotile cu suport de extensie pentru coloana
- posturari ale coloanei
►Tratamentul spasticitatii:
- combaterea stimulilor nociceptivi si a spinelor iritative cutanate, vezicale
- tehnici de relaxare
- tractiuni in ax ale membrelor si streetching
- posturi reflex inhibitorii ce scad tonusul
- tehnici FNP: RR
- posturi si imobilizari in orteze
-masaj usor relaxant
►Reeducare respiratorie:
- percutii toracice
- antrenarea muschilor inspiratorii cu rezistenta ,5 min pe zi ,3 luni
- tehnici de drenaj bronsic
- traheostomie
- posturare in semisezand
►Tratamentul dizartriei:
- gimnastica buco-linguala

3
- exercitii de mimica
- gimnastica respiratorie cu exercitii de suflat
- antrenament cu logopedul pentru vorbire incet
- utilizarea scrisului pentru comunicare
►Tratamentul disfagiei:
- posturare cu capul in flexie si barbia in piept
- tinerea respiratiei in timpul inghitirii
- exercitii prin manevra Valsalva pentru tonifierea adductorilor corzilor vocale
- stimularea palatului moale cu gheata pentru a stimula inghitirea
- dieta cu alimente ce formeaza un bol compact, mese mici si dese, lichide groase,
hidratare frecventa. !NU alimente sarate sau condimentate ce cresc salivatia.
- exersarea inghitirii frecvente si suctionarea salivei
- sonda naso-gastrica
►Tratamentul tulburarilor intestinale:
- evitarea lichidelor seara
- pampers, sondaj vezical
- alimentatie cu fibre si lichide
►Tratamentul tulburarilor psihice:
- antidepresive
- suport familial
- psihoterapie

►TO:
- perfectarea ADL
- amenajarea mediului
Evolutia este progresiva cu pierderea capacitatii de deplasare si de a se misca, de a vorbi,
de a inghiti, insuficienta respiratorie, deces.

III. Poliomielita:
Clinic:
- atrofii musculare si osoase cu inegalitate de segmente
- atrofii pe agonisti si retractie pe antagonisti cu dezechilibre musculare
- pozitii vicioase:- adductia coapsei cu valg al genunchiului
- flexum de sold si de genunchi
- picior equin cu genum recurvatum
- picior in valg cu genum valgum
- picior in talus cu flexum de genunchi
- subluxatie coxo-femurala
- scolioza
Tratament:
1. Faza acuta:
- repaus la pat
- metoda Kenny:- impachetare calda schimbata la 1 ora ziua si la 2 ore noaptea =>
spasmul cedeaza in 2 saptamani

4
 - posturare: postura simetrica cu mainile pe pat si membrele inferoare
intinse adduse si talpile la 90º fata de gamba, sub plante se pune un sul pentru
stimularea reflexului ortostatic si tonusul extensor al muschilor posturali.
Posturare dupa 48 ore.
- miscari pasive 4 secunde apoi pauza, cu repetare
- presiuni repetate pe tendoanele extensorilor la maini, picioare si
membrele inferioare
Reeducarea se face dupa disparitia spasmului
2. Faza de paralizie flasca:
- posturare in decubit dorsal si ventral cu imobilizare in pozitie fiziologica a segmentelor
pentru a preveni pozitiile vicioase
- mobilizari pasive lente ( pentru a evita tulburarile trofice si contracturile)
- mobilizari pasivo-active si active pentru recuperarea fortei musculare si pastrarea
imaginii kinestezice , fara a obosi bolnavul
3. Faza de regresie a leziunilor:
► pentru evitarea retracturilor si contracturilor:
- posturare corecta in pat
- ortezare
- mobilizari pasive blande

►pentru stimularea contractiei musculaturii paralizate si cresterea fortei

musculare:
- electrostimulare
- mecanoterapie
- mobilizari analitice cu rezistenta
- tehnici FNP si metoda Kabat
- tonifierea musculaturii sanatoase
4. Faza de recuperare:
• Pentru evitarea deformarilor:- posturare
- ortezare, corset Milwake
- mobilizari pasive si active
- corectarea mersului cu ortezare,
- corectarea scoliozei cu ortezare
• Pentru. stimularea muschilor paralizati:- electrostimularea
- mecanoterapie
- mobilizari analitice si globale cu rezistenta
- tehnici FNP + Kabat
- tonifierea musculaturii sanatoase
• Reeducarea prehensiunii si a prizelor
• Reeducarea mersului cu mijloace ajutatoare si orteze
• Perfectarea ADL
• Gimnastica respiratorie
• Antrenament la efort
• Hidrokinetoterapie
• Tratamentul chirurgical:- artrodeza la pumn, picior.
- transplantarea insertiilor musculare

5
IV. Miopatii si distrofii musculare:
Miopatiile = afectiuni musculare primare, cu slabiciune musculara proximala, manifestata
prin dificultate la urcat scarile, de a se ridica de pe scaun, de a ridica bratele
Distrofiile musculare = afectiuni progresive a musculaturii voluntare ,cu slabiciune
musculara si scaderea fortei musculare
Clasificare:
1 Distrofia musculara Duchene = afeciune X lincata ce apare la baieti, cu pierderi ale
fibrei musculare si inlocuire cu tesut fibros datorita lipsei distrofinei
Clinic:
- debut la 2-4 ani cu caderi, afectarea urcatului pe scari, afectarea schimbarii directiei de
mers si ridicarea de pe sol
- oboseala musculara si slabiciune in muschii soldului
- hiperlordoza (pentru a compensa muschii slabi ai soldului)
- hipertrofia muschilor gambelor
- mers pe varfuri
- ROT normale
- contracturi musculare pe flexorii soldului, genunchiului, plantei, cot, pumn, coloana =>
flexum de genunchi, sold, cot, pumn, picior equin, scolioza,
- tulburari respiratorii de tip restrictiv
- tulburari cardiace: tulburari de ritm, CMD, IC
- tulburari de atentie si vorbire
- obezitate prin imobilizare
- laborator: CPK ↑↑, biopsie musculara = lipsa distrofinei
- imobilizare in scaun cu rotile
- semnul Gowess: ridicarea de pe sol prin catarare pe propriul corp
2. Distrofia Becker:
Clinic se aseamana cu Duchenne cu contracturi mai mici si cu retard mental
3. Distrofia fascioscapulohumerala Dejerine:
Apare tardiv dupa adolescenta, evolutie lenta.
Clinic:- slabiciune la nivelul fetei,
- slabiciune la nivelul centurii scapulare si regiune anterioara a picioarelor,
- atrofia muschilor fetei si a gatului,
- slabiciune la nivelul soldurilor => hiperlordoza
4. Distrofia centurilor:
Clinic: - slabiciune la nivelul soldurilor si umerilor
- slabiciune si atrofia bicepsului
- slabiciune pe muschii gatului
- CK, LDH ↑↑
5. Distrofia miotonica:
Clinic:- voce nazonata
- slabiciune musculara distal simetric
- afectarea muschilor fetei (maseteri si temporali) cu tulburari de deglutitie,
dizartrie

6
 - contractii musculare cu relaxare lenta la miscarile voluntare,sau la percutia
muschiului, accentuata la frig. Contractiile scad la miscarea repetitiva si in cazul
atrofiilor.
- tulburari de conducere cardiaca
- tulburari respiratorii
- retard mental
Tratament:
Obiective:- mentinerea capacitatii de deplasare
- evitarea imobilizarii prelungite
- prevenirea ankilozei
- mentinerea tonusului muscular
- mentinerea functiei respiratorii
Se realizeaza prin:- interventii chirurgicale: tenotomii
- sfat genetic
- recuperare
● Prevenirea scoliozei prin purtarea unui corset toraco-lombar
● Posturare in pozitie functionala pentru prevenirea pozitiilor vicioase folosind orteze de
picior, genunchi, pumn sau saci de nisip
● Somn in decubit ventral pentru a preveni contractura in flexie a soldului
● Intinderi musculare blande, stretching

● Mobilizari active si passive, fara rezistenta, suspensoterapie

● Folosirea scaunului cu rotile, ridicare din scaun, ortostatism sprijinit, patrupedie
● Exercitii de respiratie si tehnici de drenaj
● Psihoterapie
● Hidrokinetoterapie
● Masaj trofic vascular, pe colon pentru evitarea constipatiei
● Electroterapie:- US si ULS pe tendoanele muschilor retractati.
- Electrostimulare
● Perfectarea ADL si terapie ocupationala

V.Miastenia gravis:
= boala autoimuna cu scaderea numarului de receptori postsinaptici pentru acetilcolina si
blocarea transmisiei sinaptice =>slabiciune musculara
Cauze:
► idiopatica
► medicamente: penicilamina, antibiotice, propranolol, Li, Mg2+, procainamida,
verapamil, prednison, anticolinergice
Clinic:
1. Forma superioara:
- oftalmoplegie cu ptoza palpebrala bilaterala, alternanta
- sprancenele ridicate pentru a compensa ptoza
- incretirea fruntii pentru a compensa ptoza
- strabism si diplopie prin pareza de oculomotor
- pareza faciala bilaterala cu facies imobil si santuri sterse

7
- pareza pe muschii maseteri, faringolaringieni si linguali cu tulburari de masticatie,
disfagie, vorbire nazonata.
2. Forma inferioara:
- slabiciune musculara pe membre si ceafa => tulburari de mers, dificultate la urcatul
scarilor si la caratul de greutati, sau la eforturi repetitive
- slabiciune pe muschii flexori ai gatului => dificultate de a ridica capul de pe perna, cap
balant.
- slabiciune pe muschii membrelor superioare (deltoid, triceps, biceps, dgete)
- afectarea prizelor mainii
- slabiciune pe muschii membrelor inferioare: cvadriceps, ischiogambieri (flexori ai
soldului)
- ROT normale
- fara tulburari sfincteriene
- fara tulburari senzitive
- intelect normal
! Slabiciunea musculara creste la efort si seara si scade la repaus si la Miostin
-slabiciunea musculaturii respiratorii intercostale si diafragm cu hipoventilatie si
hipercapnee, respiratii superficiale si rapide, respiratie paradoxala, tuse ineficienta =>
insuficienta respiratorie
- vorbire cu fraze scurte si voce stinsa

Clasificare clinica :
►Clasa I : slabiciune la nivelul muschilor oculari
►Clasa II: - slabiciune la nivelul muschilor oculari
- slabiciune musculara usoara
a:.afectare la nivelul membrelor si coloanei
b:afectare la nivel orofaringian si respirator
►Clasa III:- afectarea musculaturii oculare
- slabiciune musculara medie
a: afectare pe membre, coloana
b:afectare la nivel orofaringian si respirator
►Clasa IV: - afectarea musculaturii oculare
- slabiciune musculara severa
a:afectare pe membre, coloana
b:afectare la nivel orofaringian si respirator
►Clasa V: - intubatie si ventilatie mecanica,
- sonda nazo-gastrica
Tratament:
1. Igienodietetic:
- alimentatie semisolida, lichide groase
- evitarea caldurii excesive
- evitarea alcoolului
- evitarea stresului
- odihna la intervale regulate
- evitarea eforturilor fizice
2. Medicamentos:

8
- anticolinesterazice: Miostin, Neostigmin, Mestinon
- corticoterapie
- imunosupresoare
- plasmafereza
3. Recuperare ~ SLA
● Tehnici de relaxare, repaus la intervale regulate
● Tratamentul slabiciunii musculare:
- mobilizare si stretching
- exercitii cu rezistenta submaximala sub 20-40%
- exercitii aerobice la bicicleta ergometrica
- masaj tonifiant
- electrostimulare cu curenti rectangulari
- ULS reflex la nivel T6-T8, L2-L4
- baston, cadru, scaun cu rotile
● Evitarea imobilizarii
● Evitarea dezvoltarii contracturilor: - pozitionare
- stretching
- mobilizari pasive si active
● Evitarea deformarilor axiale prin folosirea de orteze, scaun cu spatar
● Reeducarea respiratorie prin antrenarea muschilor inspiratori, cu rezistenta
● Reeducarea deglutitiei:- tonifiere musculara
- posturarea capului in flexie
- tinerea respiratiei in timpul deglutitiei
- lichide groase si alimente compacte
- tonifierea musculaturii corzilor vocale
- stimularea palatului cu gheata
● Reeducarea dizartriei:- gimnastica buco-linguala
- exercitii de mimica
- gimnastica respiratorie
- logoped
● Performarea ADL si reamenajarea mediului: perii cu manere, scaun in vana,
dispozitive la bucatarie, toaleta inalta, fara covoare
● Psihoterapie si suport familial
● Terapie ocupationala
● Sport : inot, bicicleta
Complicatii:
- insuficenta respiratorie
- pneumonie de aspiratie
- date de medicatie: osteoporoza, HTA, hiperglicemie, infectii
Prognostic rezervat.