1. Ţesutul sanguin. Hematopoeza fiziologica.

Sângele - mediu-intern, care îndeplineşte un şir de funcţii vitale ale organismului. Nu există
sistem, organ, ţesut, celulă, care ar putea exista fără componentele sangvine.
Funcții:
- Asigură funcţionalitatea sistemului respirator (calea de transport a oxigenului şi
bioxidului de carbon)
- De apărare (imunitatea humurală şi celulară)
- Homeostatică (menţinerea stabilitaţii mediului intern)
- Alimentară (transportul substanţelor nutritive)
- Excretorie (eliberarea de deşeuri reziduale)
- Humorală (transportul de hormoni şi de substanţe biologic active)

Condiţionat sângele este divizat în 2 componente:

1. Elemente structurale – eritrocite, trombocite şi leucocite
2. Componentul intercelular – plasma, care este constituită din apă, proteine, fermenţi,
hormoni, vitamine etc.

1.Eritrocite:
- Elementele structurale roşii, fără nucleu. Durata medie de viaţă 100 zile (80-120).
- Discocite –forma de disc biconcav, în normă constituie 80% din numărul total eritrocitar.

2.Leucocite:
- elementele structurale albe cu nucleu, fără pigment, cu posibilitate de a părăsi patul
vascular pentru a îndeoplini funcţie principală – de apărare
- Granulocite
- Bazofile, eozinofile şI neutrofile - în mediu supraveţuiesc 0-20 de zile.
- Bazofilele – participă în procesul metabolizării histaminei şi heparinei
- Eozinofilele – funcţia de apărare (reactionează la aloproteine, participă în reacţiile
alergice)
- Neutrofilele – funcţia de apărare (asigură lizisul microorganismelor). În ţesuturi
supraveţuiesc câteva ore.

Agranulocitele – sunt constituite din limfocite şi monocite

- Funcţia generală imunologică. Ulterior ele se împart în T-limfocite si B-limfocite
- T-limfocitele – se maturizează în timus, splină, ganglioni limfatici. Supraveţuiesc ani,
uneori zeci de ani. Funcţia esenţiala –realizarea răspunsului celular si reglarea imunităţii
humorale.
- B-limfocitele – se maturizează în ganglionii limfatici şi splină. Se află în patul vascular de
la câteva săptămâni pană la câteva luni. Funcţia principală – imunitatea humorală. B-
limfocitele formează plazmocitele – celule ce produc anticorpi.
- Monocitele se formează în măduva osoasa.
o -În patul vascular se află 30-60 de ore. Funcţia principală - de apărare. Monocitele
se referă la sistemul macrofagal al organismului (sistemul fagocitar
mononuclear). După trecere în ţesuturi se transformă în macrofagi. Durata vieţii
nu este apreciată.

3.Trombocitele
– fragmente citoplazmatice ale celulelor uriaşe a măduvii osoase cu denumirea de
megacariocite. Durata de existenţă 8-9 zile. Funcţia principală – hemostaza.

Etapele hematopoezei la făt :

 1.Etapa mezoblastica 2.Etapa 3.Etapa
hepatosplenica medulara
eritropoieza este extraembrionara si se incepe sa
intravasculara; astfel, in insulele caracterizeaza prin fie activa din
sanghine mezodermale ale sacului migrarea celulelor luna 5 a VIU,
vitelin, se observa in sapt.3-12 de sarcina pluripotente la acest iar incepind
hemangioblasti, cel.mezenchimale sosite nivel, unde exista cu luna 7,
prin migrare din “linia primitiva” a conditii superioare devine
blastomerului primitiv.Incepind cu a 22- pt.hematopoeza. Ea principalul
zi, insule sanghine asemanatoare, dar mai ocupa intervalul sediu al H.
putin numeroase se observa si in cuprins intre sapt.6-
tes.mezoblastic al embrionului. Insulele luna 5, spre sfirsitul
extraembrionare si intraembrionare vor caruia hematopoieza
fuziona, alcatuind un sistem vascular scade la acest
unic. In aceasta etapa, se sintetizeaza Hb nivel,dar se mentine
Gower I,cu 2 lanturi zeta si 2 lanturi in grad redus pina la
epsilon, care se va transforma rapid in 2 sapt.dupa nastere.
Hb Portland, cu formula lanturilor La nivel splenic,
globinice zeta 2 gamma 2 si apoi Hb hematopoieza se
Gower II,cu 2 lanturi alfa si doua lanturi prelungeste pina in
epsilon. La fat se sintetizeaza Hb F, cu 2 luna 8 de sarcina.
lanturi alfa si 2 lanturi gamma.
ERITROPOIEZA;

Hematopoieza adulului( postnatală)

A doua mare etapa a H incepe dupa nastere.
 La NN si la copil, H se desfasoara la nivelul tuturor cavitatilor epifizare si
diafizare, si anume la nivelul diafizelor oaselor lungi si cavitatilor spongioase din
oasele late si scurte.
 La adult, sediul H se limiteaza la nivelul oaselor scheletului axial -
vertebre,coaste, stern, bazin, oase craniene, epifize proximale femur si humerus.
Maduva rosie este activa, functionala, iar cea galbena apare prin inlocuirea
celulelor specializate cu adipocite. La 20 de ani, inlocuirea este completa,
realizinduse centripet, dintre extremitati spre trunchi. Adipocitele medulare
difera mult de cele din tes.adipos pr.zis: ele sint cel.adventiceale, reticulare si
macrofage transformate prin incarcarea cu grasime, si detin si alte roluri, in
afara celui de sustinere.
Populatia celulara a maduvei hematogene este alcatuita din: celule stem
pluripotente, care sint cele mai timpurii . Sint desemnate prin prescurtarea CFU-S
(colony forming unitsspleen); aceste celule formeaza colonii pure si mixte de
cel.precursoare la nivel splenic, la soareci iradiati. Morfologic, aceste celule sint
asemanatoare limfocitelor mici,dar sint incomplete din punct de vedere imunologic.
La om exista CFUblast, celule pluripotente, asemanataoare celulelor CFU-S.
Din aceste celule primordiale, se dezvolta 2 linii celulare:
• 1.Celule stem multipotente limfoide, din care deriva limfocitele T si B si
• 2.Cel stem multipotente mieloide, din care deriva precursorii pentru seria
elementelor rosii (hematii), granulocite, monocite si megakariocite.
2. Metodele de examinare clinice şi paraclinice ale sistemului hematopoietic la copii.
Metodele clinice:
 Anamneza
 Acuzele caracteristice – sangerările, hemoragiile, paliditatea tegumentelor, osalgiile.
 Acuze de caracter general: Hipertermie, Cefalee virtej Surmenajul, slăbiciunile ,
Dereglările memoriei , Inapetenţa ,Dispnee la efort fizic.

Ziua apariţiei :

-condiţiile de apariţie, particularităţile sângerării şi a hemoragiei (spontan), leziunile şi

intensitatea lor, loviturile, supraîncalzirea, efortul fizic.
-de precizat dinamica simptomatologiei patologice (când au apărut primele elemente - în
acelaţi timp sau succesiv)
-de precizat informaţia despre terapia efectuată, inclusiv doza, durata, eficacitatea
-de făcut cunostinţă cu rezultatele probelor de laborator
-dacă maladia este repetată este necesară precizarea duratei, semnelor clinice şi terapiei
efectuate.
-o semnificaţie deosebită în anamnesticul vieţii îl are maladia ereditare si predispunerea
posibilă la patologia sângelui şi sistemului hematopoietic. La copii de vârsta sugarului
detaliat se selectează anamnesticul obstetrical. În fiecare caz se precizează situaţia cu
îngrijirea copilului, condiţiile familiale, materiale, sănătatea părinţilor, îndeosebi a mamei,
factorii toxice şi deprinderile nocive.

Examen obiectiv:
-Poziţia (activă, pasivă şi indusă)
-Hemoragiile - localizarea, intensitatea, durata
-Culoarea tegumentelor – paliditatea
-Viteza apariţiei, instalării, caracterul manifestărilor
-Icterul
-Noţiunea de ţesut bilirubinofil
-Sclera, mucoasele palatului dur
-Pielea palmelor, tălpilor, sectorului interscapular
-Cianoza
-Erupţiile
-Macula – modificarea culorii pielii cu hotare delimitate fără dereglarea nivelului şi
consistenţei
-Peteşia – hemoragii punctiforme cu dimensiuni aproximativ 1-2 mm
-Purpura – dimensiuni 2-5 mm obişnuit de formă rotundă
-Echimoza – hemoragii mai mari de 5 mm de formă neregulată
-Localizarea elementelor, inclusiv simetria si asimetria
-Culoarea hemoragiei - iniţial roşie, albăstrie, cafenie, verzuie şi galbenă
-Numărul peteşiilor – se precizează numărul sau se indică că ele sunt multiple, sau numarul
nu poate fi apreciat .
-Papula – formaţiune care reliefeaza deasupra pielii, este palpabilă şi are hotare delimitate.
-Enantema – denumirea generală a erupţiilor pe mucoase
-Hematomul – acumulare de sânge asemanătoare tumorii sub piele, intramuscular, pe traseul
fasciilor şi în unele cavităţi
-Hemartroza – scurgere de sânge în cavitatea articulara
-Majorarea ganglionilor limfatici
-Mărirea în volum a abdomenului – reducerea tonusului muscular sau mărirea în volum a
ficatului şi a splinei
 -Edemele.

Metode paraclinice:
-Analiza generală a sîngelui: Numărul de eritrocite(Er), Hemoglobina(Hb), Indicele de
culoare (IC), Hematocritul (Hct), Hemoglobina eritrocitară medie (HEM), Concentraţia
medie a hemoglobinei în 1 eritrocit (CHEM), Volumul mediu al eritrocitelor (VEM),
Alterarea morfologiei eritrocitare, Numărul de reticulocite, Fierul seric (FS), Capacitatea
totală a plasmei de legare a fi erului (TIBC) (Capacitatea fi eroliantă a plasmei),
Capacitatea latentă a plasmei de conjugare a fi erului, Coefi cientul de saturaţie a
transferinei (CST), Testul cu Desferal.
-Rezistenţa osmotică eritrocitară,
-Electroforeza hemoglobinei
-Aspiratul măduvei osoase
- Trepanobiopsia măduvei osoase
-Analiza generală a urinei.
-Biochimia sîngelui: bilirubina totală şi fracţiile ei, ureea, creatinina, ALT, AST, LDH
generală, ionii de K, Na, Ca
-Cercetări pentru detectarea marcherilor serologici de infecţii virale (hepatita A, B, C, EBV,
HIV,CMV)
- Testul antiglobulinic
-Hb F%
- Echocardiografia
-Ultrasonografia organelor abdominale (ficat, splină).
-Testul Ham
- Radiografia cutiei toracice

3. Caracteristica clinico-paraclinică a crizei hemolitice. Hemoliza acută si hemoliza cronică.

Criza hemolitică - sindrom caracterizat printr-o exacerbare accentuată a semnelor clinice și de
laborator de hemoliza intracelulară sau intravasculară a globulelor roșii.
 Caracteristica clinica: : anemie asociată cu reticulocitoză, icter al tegumentelor si
sclerelor,eliminarea urinei de culoare neagră, deoarece are loc hemoliza intravasculară,
splina poate avea dimensiuni moderat crescute în timpul crizelor hemolitice sau creşte mult
în perioadele de crize cu sechestrarea splenică rapidă.
În cazurile de criză hemolitică severă apare febră, cefalee, vomă,lombalgii. În aceste condiţii se
poate dezvolta sindromul de coagulare intravasculară diseminată cu insuficienţă poliorganică, în
primul rând cu insuficienţă renală acută.
 Caracteristica paraclinică:hiperbilirubinemie directa,urobilinogen urinar si fecal
crescut(hemoliz.intracelulara),hemoglobinemie libera si
hemoglobinurie,hemosiderinurie,haptoglobina plasmatica
diminuata(hemoliz.intravasc.),reticulocitoza,leucocitoză moderată cu semne de reacţie
leucemoidă de tip mieloid.

Hemoliza acuta Hemoliza cronica

Anamneza Acuzele aparat brusc, cu Starea pacientului se
agravarea starii in citeva zile agraveaza treptat, poate fi
chiar asimptomatica o
perioada lunga de timp.
Obiectiv - Faciesul este specific ”de tip
asiatic”, cu hipertelorism si
proieminarea maxilarului
superior.
- Hipotonia si hipotrofia
sistemului muscular
 - Hepato/splenomegalie
SCV Tahicardie compensatorie, Cardiomegalie. Sufluri
poate fi asociata cu dereglari sistolice functionale
de ritm, care pot induce plurifocale.
moarte subita. Prezenta
semnelor de colaps, soc.
Sistemul digestiv Greturi, vome. Dureri abdominale
determinate de litiaza sau
colica biliara
Sistemul nefrourinar Lombalgii. Modificari de Poate induce insuficienta
culoare a urinei: renala cronica.
hipercroma(hemoliza
extravasculara) sau brun-
roscata(hemoliza
intravasculara). In cazuri
grave, determina insuficienta
renala acuta.
SNC Cefalee, vertij, somnolenta. Scaderea performantei
intelectuale. Aparitia
sindromului cerebelos si
retinitei
pigmentare(acantocitoza),
manifestari clinice
neuromusculare(in
enzimopatii).

Caz clinic
Băieţel, 1 an şi 1 lună, spitalizat primar cu acuze la înrăutăţirea stării, nelinişte, somnolenţă,
inapetenţă. Mama copilului a observat paliditatea neobişnuită a tegumentelor şi icterul moderat
al sclerelor, mucoasei cavităţii bucale, modificari de culoare a urinei.
Anamneza bolii: Este bolnav de la 2 luni cu periodicitate de 2-3 luni, au fost constatate 3-
4 episoade de anemie. A fost administrată terapia antianemică fără eficacitate.
Paraclinic:
Analiza generală a sîngelui – Hb – 59g/l, Eritr. – 2,9 x1012 /l , IC- 0,86 , Tromb. - 250x109 /l,
Leucocite – 9,6 x109 /l Nes.-2% , Seg. -25%, Eoz. – 6%, Limf. - 60%, Mon.- 6%, VSH – 17
mm/oră.
Analiza generală a urinei – culoare întunecată, er-1-2 c/v, leucocite-2-3 c/v.
Biochimia sîngelui: proteină generală – 66 g/l, ureea - 5,4 mmol/l, creatinină- 32 mmol/l,
bilirubina totală - 37,1 mcmol/l, indirectă - 29,5 mcmol/l, directă – 7,6 mcmol/l, ALT- 46ui/l,
AST-30ui/l.
Diametrul mediu eritrocitar – 7,5 mcm.
Rezistenţa osmotică eritrocitară: max-0,3 , min-0,5.
Electroforeza hemoglobinei-Hb A – 73,5 %; Hb A 2 – 1,8%; Hb F – 24,7%.

1. Argumentaţi diagnosticul prezumtiv şi diagnosticul clinic

Diagnostic: Anemie hemolitică ereditară. Β-Talasemia, perioada de criză
(CIM 10): D 56.1
In baza acuzelor: înrăutăţirea stării, nelinişte, somnolenţă, inapetenţă.
Istoricului actualei boli: Este bolnav de la 2 luni cu periodicitate de 2-3 luni, au fost constatate
3-4 episoade de anemie. A fost administrată terapia antianemică fără eficacitate.
Examenului obiectiv: paliditatea neobişnuită a tegumentelor şi icterul moderat al sclerelor,
mucoasei cavităţii bucale, modificari de culoare a urinei.
Examenului paraclinic:
Analiza generală a sîngelui – Hb – 59g/l(113-141 g/l), Eritr. – 2,9 x1012 /l(4,1-5,3 X1012/l) , IC-
0,86 , VSH – 17 mm/oră(4-10mm/h).
Analiza generală a urinei – culoare întunecată, er-1-2 c/v, leucocite-2-3 c/v.
Biochimia sîngelui: bilirubina totală - 37,1 mcmol/l(0-21mcmol/l ), indirectă - 29,5 mcmol/l( ) ,
directă – 7,6 mcmol/l( 0-5mcmol/l), ALAT-49UI/l(0-33ui/l)
Rezistenţa osmotică eritrocitară: max-0,3 , min-0,5.- e scazuta rezistenta, limita de referinta
8.0-13.0 U/gHb
Electroforeza hemoglobinei-Hb A – 73,5 %; Hb A 2 – 1,8%; Hb F – 24,7%.(majorarea Hb F
este specifica pentru B-talasemie)

2. Efectuaţi diagnosticul diferenţial:

Se efectueaza in 2 etape:
I etapă: Patologiile care evoluează cu icter (icter parenchimatos, icter mecanic,
bilirubinopatiile)
 La pacienţii cu icter parenchimatos, icter mecanic, în bilirubinopatii -conţinutul
hemoglobinei, numărul de eritrocite şi reticulocite sunt în normă. Prezenţa anemiei
însoţite de reticulocitoză permite de a constata caracterul hemolitic al icterului.

II etapă: Diagnosticul tipului anemiei hemolitice :

.

• Talasemia (dereglări de sinteză a lanţurilor peptidice ale

Anemie hemolitică ereditară
ovalocitară.
Anemia hemolitică cauzată de
deficitul enzimei glucozo-6-
fosfatdehidrogenaza
Anemie hemolitică ereditară
microsferocitară
Anemia drepanocitară (siclemia)
globinei) se caracterizează prin eritrocite hipocrome,
majoritatea din ele cu un punct hemoglobinizat în
centru din care cauză sunt numite „în ţintă”. În
punctatul medular este mărit procentul de sideroblaşti.
Electroforeza hemoglobinei confirmă diagnosticul şi
forma (α, β etc.) talasemiei
Prezenţa eritrocitelor ovalocitare care constituie mai
mult de 25 % din toate eritrocitele,
Particularitatea acestei anemii constă în distrucţia
intravasculară a eritrocitelor, lucru manifest prin
hemoglobinemie, hemoglobinurie, hemosiderinurie.
Maladia se manifestă prin crize hemolitice provocate
de unele medicamente cu proprietăţi de oxidant.
Diagnosticul definitiv se confirmă prin metoda
biochimică de determinare a activităţii enzimei.
depistarea malariei.
Depistarea a peste 25 % de microsferocite cu
diametrul mediu mai mic de 7 μ pe frotiul sângelui
periferic.
cu dereglări ale structurii anselor peptidice ale
globinei se caracterizează prin forma drepanocitară
(forma de seceră, fus, cap de săgeată) a eritrocitelor
care se depistează prin proba cu metabisulfit de sodiu
sau în condiţii de hipoxie după aplicarea garoului la
baza degetului pînă la starea cianozei, din care se
colectează sângele pentru a pregăti frotiul.
 3. Programaţi terapia

1) Transfuzii de concentrat de eritrocite deplasmatizate (spălate) de la donator selectat

după testul Coombs la fiecare 4-5 saptamini, in doza de 150ml(15ml/kg X 10 kg).

2) Pentru prevenirea complicațiilor cu tromboze vasculare şi a sindromului CID: sol.

Clorură de Sodiu 0,9 %, sol. Glucosum 5 %, Dextranum 40 în perfuzie, Heparini
natrium .
3) Transplantul de măduvă osoasă de la donator compatibil este soluţia de vindecare a
talasemie cea mai optima.