Hipertensiune pulmonară (HTP)= Pam in artera pulmonara creste

> 25 mmHg
Presiunea pulmonara normala = 20/10 (media 15) mm Hg in repaus, la nivelul marii
RVP=(1/10 din presiunea arteriala sistemica)

Circulatia pulmonara normala este un sistem de joasa presiune-capacitanta-volum crescut sg- , cu

scaderea rezistentei la flux
(N: ↑ventil ↑dc ↑cant de sd care aj la plamani , dar fara sa creasca Pp)

ALTE CAUZE BOLI CORD STG

Prin cateterism putem masura pres venoasa , arteriala

CPC- Hipertens veno-capilara deoarece presiunea se transm retrograd catre AS etc

Hipertensiunea arteriala pulmonară = un tip specific de hipertensiune pulmonara: Pam-N RVP↑

• presiunea medie in capilarul pulmonar este normala ( ≤15 mm Hg)
• rezistențele vasculare pulmonare > 3 unități Wood
• (unitatea Wood = [presiunea arterială pulmonară –presiunea medie in capilarul pulmonar] /
debitul cardiac

Grup 1 – HT arterială pulmonară

Grup 2 – HT pulmonară din bolile cordului stâng (postcapilara)
Grup 3 – HT pulmonară din bolile pulmonare/hipoxie
Grup 4 – HT pulmonară din tromboembolismul pulmonar cronic
Grup 5 – HT pulmonară de cauza multifactorială

Etiologia HT pulmonare

Grup 1
HT arterială pulmonară medicamentele vasodilatatoare specifica!

1. Idiopatica
2. Ereditara
3. Indusa de medicamente si toxine (anorexigene, amfetamine)
4. Boli de colagen (sclerodermie, lupus, poliartrita reumatoida, vasculite)
5. HIV
6. Hipertensiune portala
7. Boli cardiace congenitale netratate, cu sunt stânga-dreapta sau
8. inversarea fluxului (sd Eisenmenger)
sd.Eisenmenger=
Toate sunturile sistemico pulm(stg-dr) duc la ↑Pvd si inversare sunt )dr-stg) pulm-sistemic

HTP
sunt dr-stg
cianoza
multiple suferinte de organ

Grup 2: HTP secundară bolilor cordului stâng

Disfunctie sistolica
Disfunctie diastolica
Boli valvulare
Grup 3. HTP prin
boli pulmonare /hipoxie
BPOC
Boli interstitiale
Apneea de somn
Boli cu hipoventilatie alveolara

Grup 4. HTP prin tromboembolism

Grup 5. HTP prin factori multipli, neclari

Exemple:
Boli hematologice: mieloproliferative
Sarcoidoza

Mai frecventa la femei (aprox 2:1)

Varsta medie aprox. 50 ani
HTAP idiopatica si HTAP asociata cu colagenoze sunt recunoscute in studiile publicate

FIZIOPATOLOGIE

LA GRUPA 1-
Hipoxie pulm : reflex Euler-Liljestrand-vasoconstrictie arterioalara hipoxica indelunngata cu
Remodelare arteriole pulm- hipertrofie si modificari in toate cele 3 straturi- intima , medie,
adventice
Mecanisme incomplet elucidate la nivel arteriolar pulmonar:
• Disfunctie endoteliala,
• Proliferarea fibrelor musculare netede
• Adventitia ingrosata, dezorganizata

PANVASCULOPATIE toate cele 3 straturi – MODIFICARI PLEXIFORME

↑RVP ↑Pa.pulm. (↑postsarcina VD) HTP HVD IVD CPC(daca asoc o boala pulm)
RISC TROMBOZA
Semne IVD
Retentie hidrosalina
edeme
Jug. Turgescente
Congestie sistemica – HEPATOMEGALIE DUREROASA , Reflux hepato-jugular
 Panvasculopatie afectand predominant arteriolele pulmonare mici cu LEZIUNI PLEXIFORME:
• Hiperplazie intimala
• Hipertrofie mediala
• Proliferare adventitiala
+
• Tromboze in situ
• Inflamatie
.
Mecanism Exemple

Pasiv HTP venoasa St. mitrala,insuficienta ventriculara stanga

Hiperchinetic ↑ flux sanguin pulmonar Sunturi intracardiace stanga-dreapta

Obstructiv B. vasc. pulmonara tromboembolica Obstructie de grad inalt Aa pulmonare mari prin trombi org
pulmonari multipli
Obliterativ B. vasc. pulmonara B pulm interstitiala, HT arteriala pulmonara, schistosomiaza
inflamatorie/proliferativa
Vasoconstrictie Hipoxie Altitudine inalta, BPOC

Idiopatic Necunoscut HTP asoc drogurilor, HT portopulmonara, infectie HIV

. Majoritatea categoriilor se suprapun intr-un anumit grad. De ex, cresterea fluxului pulmonar e
asociat de obicei cu modificari anatomice in vasele de rezistenta

Dezechilibru in producere/metabolism mediatori vasoactivi in circ. pulmonara:

Scad prostaciclinele si NO
(efecte vasodil + antiproliferative)

Cresc tromboxaniTbxA2 si endotelinaET1 (vasoconstrictori + mitogeni)

Scaderea NO-sintetazei → ↓NO → ↓ producere guanozin monofosfat ciclic
Prostaciclin sintetaza: ↓ in HTAP → producere inadecvata de prostacicline
Endotelina-1: vasoconstrictor potent si mitogen fibre musc → HTAP

Tulburari ale cailor inflamatiei si coagularii: au fost descrise

Fiziopatologie –
ventricul drept

Presiunea in A pulmonara si rezistenta vasculara pulmonara ↑in repaus si ↑suplimentar la efort

(postsarcina ↑pentru VD)
Ventricul drept
VD se hipertrofiaza, apoi VD se dilata si scade debitul cardiac
-Functia VD = determinant major al capacitatii functionale si prognosticului in HTAP !
IC dreapta: (P venoasa jugulara crescuta, edeme periferice, uneori ascita)
Ventricul stâng
-desi VS nu este afectat de boala vasculara pulmonara, dilatarea VD poate afecta umplerea VS →
↑usoara P umplere VS, mecanism complicat de bolile preexistente
+ semne debit scazut prin umplere inadecvata VS (hipoTa, hipoperfuzie, I renala)
2 mecanisme principale de deces
: insuficienta VD progresiva si moartea subita.

Manifestari clinice

Ameteli
Dispnee de efort, apoi de repaus
Fatigabilitate
Presincopa/sincopa
Ischemie coronariana pt
ca fluxul coronarian depinde de gradientul presional Ppul-Pao.Daca in HTP va ↑pvd inseamna ca
gradientul va scadea si vom avea ↓flux coronar drept ISCHEMIE VD

↓perfuzie coronare VS-neperfuzat

VD-scade capacitatea de contr. si mai mult a VD
DILATARE VD va impinge septul interventricular ↓Volum VS ↓dc hipoperfuzie de origine periferica
=> ASTENIE/FATIGABILITATE

1.Dispneea :
• cel mai comun, initial atribuita altor boli (IC, BPOC), tipic insidioasa si reproductibila
• sistemul de clasificare World Health Organization (WHO), similar New York
Heart Association: poate progresa pana la dispnee de repaus
2.Fatigabilitate
3.Sincopa: de obicei la efort (incapacitatea VD de a creste DC adecvat activitatii)
Pierderea cunostintei in urma unui flux sang cerebral scazut
4.Manifestari de IC dreapta: edeme, ascita = boala avansata
5.Simptomele nespecifice explica diagnosticul tardiv (uneori pana la 2 ani) !
6.Simptomele bolii de baza, uneori avansata pana la aparitia HTAP
Ex: IC stanga – dispnee paroxistica nocturna, ortopnee; cei cu boala pulmonara hipoxica- tuse,
sputa, wheezing
-HTP tromboembolica: simp asemanatoare cu HTAP idiopatica, cu exc edeme si hemoptizii mai
frecvente
in vreme ce sincopa apare mai frecvent in HTAP idiopatica

IVD
Soc apexian deplasat
HVD cu lift parasternal drept – Palparea sternala-pulsatii 1/3 stern
Sau pulsatii vizibile in epigastru-Semn Harzer

Zgomot 2 ↑– Componenta pulmonara puternica, reflectand Prespulmonare crescute care cresc

forta de inchidere a valvei pulmonare
Dedubl Z2 (nu e paradoxala a Z2)
Galop S4: umplerea diastolica a unui VD necompliant, hipertrofiat
Suflu de regurgitare tricuspidiana: holosistolic, la marginea sternala stanga, creste in inspir,
frecvent la pacientii cu HTP moderatea-severa DILAT INEL TRICUSP -> INSUFICIENTA TRICUSPIDIANA
Galop S3 de VD: boala avansata, IC dreapta
Semne IVD cu congestie: Turgescenta vene jugulare, hepatomegalie, edeme periferice, ascita,
hipoTA, ↓ P pulsului, extremitati reci
 SEMNE SUGESTIVE DE CAUZE
ASOCIATE CU HT PULMONARA
Semn
Cianoza centrala
Hipocratism digital
Sufluri sistolice cardiace, diastolice,
clacmente de deschidere, galop
Raluri, matitate, ↓murmurului vezicular
Raluri, folosirea mm resp accesori,
whezing, expir prelungit, tuse productiva
Obezitate, cifoscolioza, ingustare faringe,
Implicatii
V/Q anormal, sunt intrapulmonar, hipoxemie,
sunt portosistemic
B cardiaca congen,
B cardiaca sau valvulara congen/ dobandita
Congestie sau revarsat pleural/ ambele
B pulmonara parenchimatoasa
Tulb ventilatie, apnee in somn

Sclerodactilie, artrita, telangiectazii, fenome B de tesut conjunctiv

Raynaud, rash
I venoasa sau obstructie Posibila tromboza venoasa
Ulcere venoase de staza Posibila siclemie
Freamat vascular pulmonar HTP cronica tromboembolica
Splenomegalie, telute vasculare, eritem HT portala
palmar, icter, cap de meduza, ascita

1 EKG

 Supraincarcare atriala dreapta

 hipertrofie ventriculara dreapta, de obicei cu pattern tip “strain”
 deviatie axiala dreapta

2 RX HTP vasoconstrictie ↓pat vascular

1. Dilatarea opacitatilor Aa pulmonare si hilare cu “pruning”

2. Atenuare a circulatiei periferice
3. Intrerupere brusca a hilului pulm
4. DILATARE GOLD CARDIAC –a.pulm
5. DILATARE VD, cel mai bine vizibila in incidenta de profil

RX Normal
3 Ecocardiografia
Prezenta HT pulmonare
dilatare AD, VD,
aplatizare SIV
umplere suboptimala VS
presiunea sistolica in VD poate fi estimata pe baza vitezei jetului de regurgitare tricuspidiana
Prezenta unor boli comune de cord stang care pot da HTP: disfunctie sistolica, diastolica,
valvulopatii

HT arteriala pulmonara
Aplatizarea septului interventricular

4. Teste functionale- excluderea altor patologii

Teste ale funcției pulmonare (spirometrie, capacitatea de difusiune a CO)
Oximetrie in timpul noptii
Screening pt apneea in somn obstructiva, urmata de polisomnografie

5. Teste serologice
BNP (parametru de insuficienta cardiaca)
Anticorpi antinucleari (PR, LUPUS,sclerodermie,vasculite)
Serologie HIV
Panel hepatic pentru a evalua prezenta hepatopatiilor cronice (boli hep cornice Hipertens PORTALA
care poate duce si la HTpulmonara-rar)

6. Testul de mers de 6 min – evalueaza capacitatea functionala

Clasificarea functionala
in Ht pulmonara(aparitia dispneei , oboseala , sincopaetc)la
1-la ef ft mare
2-la eforturi mari
3-la eforturi mici
4-de repaus
7. Scintigrafia Ventilatie-perfuzie (V/Q)

In suspiciune de HT pulmonara tromboembolica

1- V/Q scan
2- Angiografie selectivă
Sageti: tesut pulmonar perfuzat (opacifiere stralucitoare), in contrast cu ariile neperfuzate
(opacifiere intunecata, pattern in mozaic - Ag).

3.CT de inalta rezolutie

Sageti albe: tromb proaspat la emergenta Aa lobare inferioare (Ah).

Cateterismul cordului drept

standardul de aur pentru diagnostic
Detemină parametrii hemodinamici –cu certitudie, spre deosebire de ecografie de ex. Care
doar estimeaza
Parametri masurati:
P AP (sistolica, diastolic si medie),
PAP blocata - pulmonary arterial wedge pressure (reflecta presiunile telediastolice VS sau in
AS)
Rezistentele vasculare pulmonare

Stabileste diagnosticul si etiologia

Evalueaza raspunsul vasodilatator (oxid nitric)
Evalueaza severitatea si prognosticul

Test vasodilatator acut in timpul cateterismului

-de ex. cu oxid nitric inhalator
-implicatii prognostice
-identificarea potentialilor candidati pentru terapie cu blocanti de calciu
Un raspuns pozitiv este o scadere a PAP medii cu cel putin 10 mm Hg
! Testul vasodiatator acut nu este indicat si ar putea fi nociv la pacientii cu presiuni
semnificativ crescute in cordul stang, deoarece poate apare edemul pulmonar
Durata de la simptome pana la diagnostic: 2 ani

TRATAMENT
Diagnosticul de certitudine si tratamentul se fac in centre specializate !
NEFARMACOLOGIC
-consilierea de baza si educatia
-exercitii aerobice usoare, precum mersul, in limita tolerantei
-program intensiv de reabilitare
-dieta cu restrictie sodata (<2400 mg/zi) in special in IC dreapta
-suplimentarea cu O2 pentru a mentine SO2>92% in repaus, la efort si in somn
(dificil la cei cu sunt intracardiac si sd Eisenmenger)
-femeile cu HTAP: evitarea sarcinii din cauza fluctuatiilor hemodinamice din sarcina, travaliu,
nastere si postpartum – posibil amenintatoare de viata.

FARMACOLOGIC
Grup 1 – tratamentul specific (pt boli de colagen, HIV, HT portala etc)
Singura forma de HT pulmonara care beneficiaza de tratament vasodilatator specific!
Grup 2 – tratamentul bolii cardiace stângi
Grup 3 – tratamentul bolii pulmonare + oxigenoterapie
Grup 4 – Tratamentul TEP (anticoagulante) + riociguat + trombendarterectomie
Oxigenoterapie
Anticoagulante – antivitamine K (INR 1.5-2.5) acenocumarol
HR arteriala pulmonara idiopatica, ereditară, asociata cu anorexigene
Diuretice - furosemid
Digoxin (rar utilizat) – 0.125 mg/zi –rar se utilizeaza pt ca poate da aritmii –necesita
prudena-mai ales daca are fibrilatie atriala

Tratament vasodilatator
NIFEDIPINA ,daca nu functioneaza se trece la II. II.Terapie vasolatatoare specifica

I. Blocante de canale de calciu (raspuns la vasodilatatia

pulmonară indusă in timpul cateterismului cardiac)

DIHIDROPIRIDINE -> Nifedipin ,Amlodipina , Felodipina

Noindihidropiridinice:
Diltiazem
!Verapamilul trebuie evitat din cauza efectului inotrop negativ
Si Nifedipina poate la D↑ sa aiba effect inotrop -

II.Terapie vasolatatoare specifica

Endotelina - efect vasocontrictor Antagonisti de endotelina
Oxid nitric - efect vasodilatator Inhibitori de fosfodiesteraza 5
Prostaciclina - efect vasodilatator ANALOGI DE PROSTACICLINA

Antagonisti de endotelina
Endotelina-1are efecte vasoconstrictoare si mitogenice
• Bosentan
• Ambrisentan
• Macitentan (receptor dual de endotelina)
Imbunatatire hemodinamica, a capacitatii de efort

Inhibitorii de fosfodiesteraza 5
Inhibarea enzimei de degradare a GMPc (fosfodiesteraza 5) → vasodilatatie prin calea NO/cGMP,
incetinind degradarea GMPc
• Sildenafil,
• Tadalafil,
• Vardenafil
Analogi de prostaciclina
• Beraprost (oral)
• Epoprostenol (prostaciclina sintetica) are un timp de injumatatire
scurt (3–5 minute) – IV
• Iloprost inhalator
• Treprostinil (i.v. , sc, oral).
Alte terapii

 Septostomia atriala cu balon- creare sunt intre AD-AS pt a ↓Pvd

 IVD severa-(terapie intensiva, suport prin oxigenare cu membrana extracorporeala - veno-

arterial extracorporeal membrane oxygenation (ECMO))
 Transplant cord-pulmon sau dublu transplant pulmonar