Caz clinic

Fetiţă, 10 ani, s-a adresat cu acuze la febră, slăbiciuni şi dureri musculare, eritem periorbital
heliotrop, hipercheratoză, erupţii eritematoase în regiunea coatelor, articulaţiile metacarpofalangiene.

Anamneza bolii: Durata bolii mai mult de 14 zile, când după o infecţie respiratorie acută au apărut
durerile şi slăbiciunile musculare, eritemul paraorbital violaceu.

Obiectiv: Starea gravă, masa ‒ 30kg, febră 39,5°C, poziţie forţată, cu greu se scoală din pat, cu greu
se piaptănă şi ridică mâinile. Palidă, eritem paraorbital heliotrop, semnul Gottron, heilită. Artralgii,
dereglarea mersului. Pulmonar fără modificări. Tahicardie, FCC ‒ 120 bătăi/min, zgomotele cordului
atenuate, suflu sistolic.

Investigații de laborator
- Hemoleucograma: Hb – 95 g/l, Er. – 3,2x1012/l, IC – 0,9, Leucocite – 19,2x109/l, VSH – 30mm/oră.
- Analiza biochimică a sângelui: creatinfosfochinaza – 1300 u/l; ALAT – 23,0 mmol/l; ASAT – 65,3
mmol/l.
- Examen imunologic: ANA – 1:80.

1. Diagnosticul prezumtiv
2. Diagnosticul diferenţial
3. Argumentaţi investigaţii paraclinice instrumentale suplimentare
4. Indicaţi tratamentul

1. Diagnostic prezumtiv

Dermatomiozita juvenilă clasică

Argumentare

Semne nespecifice: febră 39,5°C, factor trigger- o infecție respiratorie acută;

Evidențierea semnelor clinice cutanate: paliditate, eritem( rash) periorbital heliotrop, zone de hiperkeratoză,
erupţii eritematoase în regiunea coatelor, articulaţiile metacarpofalangiene - papule Gottron (leziuni violacee
eritematoase descuamative pe faţa dorsală a mâinilor în regiunea articulaţiilor metacarpofalangiene şi
interfalangiene), mai rar la nivelul coatelor, genunchilor.

Evidențierea semnelor de afectare musculară: slăbiciuni şi dureri musculare cu interesarea musculaturii

proximale a membrelor şi flexorilor gîtului- poziţie forţată, cu greu se scoală din pat, cu greu se piaptănă şi
ridică mâinile. Afectarea mucoaselor: cheilită.

Evidenţierea semnelor de afectare articulară: artralgii, dereglarea mersului (limitarea mișcărilor în

articulații).

Evidenţierea semnelor de afectare a organelor interne: tahicardie, FCC ‒ 120 bătăi/min.

2. DD
Afecțiunea Simptome comune Deosebiri Inv suplimentare
PM Slabiciune musculară, disfagie Se întâlnește de 17 ori Biopsie musculară
mai rar ca DMJ.Lipsesc
modificările cutanate.
Caracteristic slăbiciune a
musculaturii proximale,
distale a membrelor. Are
o evoluție cronică, greu
cedează la GCS. PM în
primul an de viață poate
fi rezultatul infecției
intrauterine.
Miozita Slăbiciune musculară, tabloul Miozita virală provocată Reacții imunoserologice
infecțioasă clinic din de virusul gripal A, B,
provocată de toxoplasmozăsimilitudini cu coxsackie B, cu o durată
infecții virale, DMJ de 3-5 zile, însoțite de
bacteriene mialgii severe, febră,
semne catarale.
Restabilirea forței
musculare are loc fără
imunosupresive.
Polimiozita stafilococică
caracterizată prin
numeroase abcese în
mușchi, este însoțită de
temperatură și reacție
locală.Trichineloza este
însoțită de febră, diaree,
dureri abdominale,
eozinofilie, edeme
periorbitale, edemul
mușchilor, mai frecvent a
feței, gâtului, pieptului
Miopatii Slăbiciune musculară Lipsa modificărilor Analiza genetică, proba
neuromusculare tegumentare. cu prozerină
(miodistrofia Miodistrofia Duchenne
Duchenne, se deosebește prin
miastenia gravis, progresarea lentă a
miotonia etc.) slăbiciunilor
musculaturii proximale,
caracter genetic.
Miastenia gravis
caracteristic implicarea
musculaturii oculare
(ptoză, diplopie), și a
musculaturii
deglutiției.Cedează la
administrarea
colinergicelor
Miopatiile Slăbiciuni musculare Lipsa modificărilor tipice Diagnosticul genetic,
metabolice tegumentare pentru nivelul lactatului etc.
(bolile de stocaj, DMJ. Simptomele
miopatiile patologiilor genetice de
mitocondriale) stoca
3. Argumentaţi investigaţii paraclinice instrumentale suplimentare
Proteina C reactivă, Fibrinogenul, Metode imunologice (determinarea titrului anticorpilor antinucleari
specifici miozitei în serul pacientului)- Determinarea gradului de activitate a procesului inflamator,

Analiza generală a urinei- Pentru excluderea afectărilor renale.

Examinarea radiologică articulaţiilor afectate- Apreciază modificările structurale osoase şi caracterizează

diagnosticul, necesar pentru aprecierea comparativă al evoluţiei bolii.

Electrocardiografia- Permite stabilirea dereglărilor de ritm şi de conducere în cazul afectărilor cardiace prin
proces autoimun indus.

Electromiografia- Necesară pentru aprecierea focarelor de inflamaţie musculară şi diagnostic diferenţial.

Ultrasonografia organelor interne- Permite depistarea afectărilor organelor interne apărute pe fundalul
procesului autoimun.

Biopsia musculară- Necesară pentru aprecierea focarelor de inflamaţie musculară şi diagnostic diferenţial.

4. Tratamentul

Regim (cruţător cu evitarea eforturilor fizice excesive, în special în prezenţa afectării cardiace);

Dieta: regim dietetic cruţător în vizorul sistemului gastrointestinal sau/şi excluderea condimentelor. În
disfagie dieta blândă cu alimente moi sau alimentaţia prin sonda nazogastrică. Alimentaţia parenterală poate
fi necesară în DMJ cu vasculită gastrointestinală extensivă. În afectarea renală – hidratare adecvată.

Tratament medicamentos:

Naproxenum (15 mg/kg/zi), de 2 ori

Pentoxifyllinum-perfuzie intravenoasă în doză de 20mg pe an de viață în 24H în 2 prize,10 zile

Prednisolonum 1-2mg/kg/zi în funcţie de gradul exprimării procesului inflamator, atingerilor sistemice şi

răspuns la tratament timp de o lună, după care se pot reduce treptat dozele în 2-3 luni pînă la doza de
susţinere care va fi menţinută minimum 2 ani cu monitorizarea riscurilor corticoterapiei.

Methotrexatum 10-15-20-25 mg/m²/săptămână, oral sau intramuscular în asociere cu acid folic (5

mg/săptămână sau 1 mg zilnic – în afara zilelor de administrare de metotrexat).