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Vol.4 Num: 6 - Junio 2019 pp: 53 - 59 correo : revistamedicasinergia@gmail.com
1
Dra. Rebeca Zumbado Vásquez
Investigadora independiente, Heredia, Costa Rica
https://orcid.org/0000-0003-1681-1871
2
Dr. Kevin Daniel Hines Chaves
Investigador independiente, San José, Costa Rica
https://orcid.org/0000-0002-6949-3179
3
Dra. Valeria Castro Corrales
Investigadora independiente, San José, Costa Rica
https://orcid.org/0000-0001-7044-0675
RECIBIDO CORREGIDO ACEPTADO
RESUMEN
Muchas enfermedades reumatológicas se caracterizan por presentar
manifestaciones clínicas heterogéneas, que abarcan desde
únicamente lesiones cutáneas hasta la afectación de múltiples
órganos internos. La mayoría de estos pacientes van a presentar
manifestaciones dermatológicas y estas pueden ser las primeras
señales de la enfermedad. Identificar las lesiones cutáneas de estas
patologías será de utilidad para lograr un diagnóstico y un control
óptimo temprano. En esta revisión se abarcarán tres grandes
enfermedades reumatológicas: lupus eritematoso, esclerosis sistémica
y dermatomiositis.
1
Médico general, graduada de PALABRAS CLAVE: enfermedades del colágeno; dermatomiositis;
la Universidad de Costa Rica lupus eritematoso sistémico; esclerodermia sistémica.
(UCR). Código médico: 15865
rebezv@gmail.com. ABSTRACT
2
Many rheumatologic diseases are characterized by having
Médico general, graduado de
heterogeneous clinical manifestations; these can present solely as
la Universidad de Costa Rica
(UCR). Código médico: 15872
cutaneous lesions or affect multiple internal organs. Most of these
kevin.hines19@gmail.com. patients will have dermatologic manifestations, which in many cases
will be the first sign of the underlying disease. Identifying the different
3
Médico general, graduada de skin lesions in these diseases will help diagnose and control them
la Universidad de Costa Rica early and adequately. This review will focus on three of the main
(UCR). Código médico: 15820
rheumatologic diseases: lupus erythematosus, systemic sclerosis and
valeriacastroco@gmail.com.
dermatomyositis.
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Revista Médica Sinergia Vol. 4 (6), Junio 2019
ISSN:2215-4523 / e-ISSN:2215-5279
http://revistamedicasinergia.com
Manifestaciones cutáneas de lupus eritematoso, esclerosis sistémica y dermatomiositis - Dra. Rebeca Zumbado Vásquez;
Dr. Kevin Daniel Hines Chaves; Dra. Valeria Castro Corrales
INTRODUCCIÓN
de anticuerpos y complejos inmunes
El lupus eritematoso, la dermatomiositis y debido a una alteración en la tolerancia
la esclerosis sistémica pertenecen a un inmunológica (5). Se puede dividir en la
grupo de enfermedades reumatológicas forma sistémica o cutánea (6). Hasta el
complejas las cuales pueden plantar un 85% de los pacientes presentan lesiones
desafío diagnóstico y terapéutico debido cutáneas, las cuales pueden verse en
a la participación de múltiples sistemas cualquier estadio de la enfermedad, e
en su patología (1). A pesar de la gran incluso preceder las manifestaciones
heterogeneidad en sus manifestaciones, sistémicas en un 25% de los pacientes
el médico debe ser capaz de reconocer (7,8,9). Estas se dividen en
ciertos patrones distintivos que aumentan manifestaciones específicas de lupus y
la sospecha de estas patologías. manifestaciones no específicas. Dentro
Por medio de las lesiones en la piel es de las específicas se encuentran los
posible identificar estas patologías subtipos de lupus eritematoso cutáneo
tempranamente, e incluso, pueden (LC), los cuales se determinan según las
ofrecer una estimación de la afectación lesiones clínicas, su duración, y según
sistémica, la actividad y el pronóstico de hallazgos histológicos y de laboratorio.
la enfermedad (2); esto tiene un gran Dentro de este grupo se tiene: lupus
impacto en el manejo de estos pacientes cutáneo agudo, subagudo, crónico (5,
considerando que estas patologías 8,9). Las lesiones no específicas pueden
generan una disminución en la calidad de estar asociadas a otras enfermedades
vida y en ciertos casos un aumento en la autoinmunes e incluyen cambios
mortalidad (3,4). vasculares como livedo racemosa,
En esta revisión se expone desde un telangiectasias periungeales,
punto de vista dermatológico los signos y tromboflebitis, vasculitis urticaria,
síntomas distintivos de estas tres calcinosis cutis, alopecia no cicatrizante,
enfermedades con el objetivo de proveer eritema multiforme y fenómeno de
al lector hallazgos claves en estas Raynaud (5,8).
patologías para mejorar la precisión del
diagnóstico de forma temprana y de esta Lupus cutáneo agudo
manera iniciar oportunamente el Este subtipo usualmente se presenta con
tratamiento. eritema malar o eritema ―en alas de
mariposa‖, el cual puede ser transitorio,
LUPUS ERITEMATOSO con una duración de días a semanas (6).
Este eritema clásicamente es inducido
El lupus eritematoso es una enfermedad por exposición solar y precede las
autoinmune inflamatoria del tejido manifestaciones sistémicas. Usualmente
conectivo, caracterizada por la presencia es no cicatrizante sin embargo puede
resultar en despigmentación, y en
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ocasiones puede generar dolor y prurito también suele asociar artralgias y artritis,
(5, 6,10). además 10-15% de los pacientes
Las lesiones comienzan como pequeñas desarrollan un lupus eritematoso
maculas y pápulas eritematosas a nivel sistémico leve (6).
centro facial que posteriormente
confluyen y se expanden sobre mejillas y Lupus cutáneo crónico
el puente nasal, sin embargo, respetan En esta subdivisión hay múltiples
los pliegues naso labiales. presentaciones, como por ejemplo el
Ocasionalmente presentan escamas lupus discoide, lupus profundus o
finas y pueden asociar edema facial. paniculitis, lupus mucoso, entre otros;
Además, puede presentar erosiones y siendo el primero la presentación más
ulceras en mucosa oral y nasal (5,10). frecuente de estos (6). El lupus discoide
Cuando el LC agudo es generalizado se puede ser localizado, presentándose en
presenta el eritema maculopapular con zonas fotoexpuestas como cara, orejas,
una distribución amplia y simétrica, con o cabeza; o involucrar las zonas superior
compromiso de palmas y pies, sin e inferior al cuello, siendo esta la forma
embargo, respeta la unión diseminada. Se manifiesta como un
metacarpofalángica (5). En ocasiones parche numular o discoide, eritematoso,
puede asociar prurito y semejar una bien definido, seguido de hiperqueratosis
reacción medicamentosa, o pueden folicular (5). Al remover la escama se
observarse ulceras y aftas en mucosas, observan tapones de queratina que
además del adelgazamiento del cabello asemejan una alfombra, a lo que se
(5,10). conoce como signo de alfombra‖ (6). Las
Se puede observar eritema en la zona lesiones se van expandiendo con
periungueal, sobrecrecimiento de la inflamación e hiperpigmentación en la
cutícula, y puede afectar el dorso de las periferia, dejando un centro
manos, por lo que en ocasiones puede hipopigmentado, atrófico y cicatrizado
confundirse con dermatomiositis, sin con telangiectasias. En el cuero
embargo, en el LC se respetan las cabelludo puede progresar a una
uniones metacarpofalángicas e alopecia cicatrizante (5).
interfalángicas (10). Existen dos grupos de criterios para
clasificar e identificar el lupus
Lupus cutáneo subagudo eritematoso, unos propuestos por el
Se observan lesiones maculopapulares Colegio Americano de Reumatología
eritematosas que se distribuyen de (ACR) en 1982, el cual fue actualizado
manera simétrica en zonas en 1997, con 11 criterios a considerar; y
fotoexpuestas. Las lesiones pueden los criterios del 2012 del ―Systemic Lupus
evolucionar a placas escamosas, International Collaborating Clinics
papuloescamosas o presentar una (SLICC)‖ (7, 11, 12).
distribución anular. Las placas anulares El SLICC 2012 toma en cuenta 17
pueden confluir, formando lesiones con criterios, y requiere al menos 4 criterios
hipopigmentación central. A diferencia para hacer el diagnóstico, de los cuales
del lupus discoide, en este caso no hay uno debe ser clínico y uno de laboratorio.
lesiones cicatrizantes (5,11). Este subtipo Dentro de los criterios se incluye: la
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v66.https://doi.org/10.1093/rheumatology/kex202
3. Fitzpatrick T, Goldsmith L, Wolff K. Dermatología en Medicina General. 8va ed. Nueva York: McGraw-Hill;
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6. Fadhel SD, Silva ACD. Lupus Erythematosus, Dermatomyositis and Systemic Sclerosis: Assessment and
Differentials from A Dermatologic Point of View. Lupus Erythematosus, Dermatomyositis and Systemic
Sclerosis: Assessment and Differentials from A Dermatologic Point of View. Enliven: clinical dermatology
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