ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE

PROYECTO FINAL

ASIGNATURA: HEMATOLOGÍA
ALUMNA: ESTEFANI MIROSLAVA RUIZ VIGUERAS
DOCENTE: DRA. EMMA PAUCAR CÁCERES
FECHA DE ENTREGA: 10/MAYO/2020.
Las anemias hemolíticas autoinmunes (AHAI) son un grupo heterogéneo de

enfermedades en las que la vida media del eritrocito es acortada por destrucción

aumentada, puede ser por mecanismos inmunológicos e incremento de la hemolisis, ya

sea dentro del vaso sanguíneo o por el sistema mononuclear fagocítico en el bazo,

generalmente la medula ósea conserva su capacidad regenerativa.

Medidas generales de tratamiento

Las anemias hemolíticas deben estudiarse cuidadosamente, ya que los hallazgos clínicos

iniciales nos pueden orientar a la etiología específica del padecimiento, modificando

nuestra conducta terapéutica, los requerimientos básicos de laboratorio para sospecharla

son la presencia de anemia, respuesta reticulocitaria en sangre periférica y aumento de

bilirrubina indirecta. Al encontrarnos en un hospital de baja especialidad, con escases en

la cantidad de pruebas a realizar, debemos encaminar nuestro diagnóstico a las posibles

patologías más asociadas en base a la clínica del paciente, realizar una anamnesis

adecuada y exploración física completa, el cuadro clínico es de instalación abrupta; el

paciente suele presentar sintomatología asociada a anemia aguda, palidez marcada

acompañada de ictericia, disnea, taquicardia, astenia y adinamia por lo general son los

más frecuentes, descritos en Protocole National de Diagnostic et de soins (2016) [1]. Si no

existe la posibilidad de brindarle la atención necesaria al paciente, debemos actuar con lo

que tenemos, en este caso se recomienda tomar una Citometría Hemática, la cual revela

anemia de intensidad variable y puede presentar índices eritrocitarios elevados, esto con

la finalidad de acelerar el proceso para que nuestro paciente sea derivado a un centro

médico que cuente con lo necesario para las pruebas diagnósticas de manera adecuada.
De acuerdo con la Guía de Práctica Clínica, Diagnóstico y Tratamiento de la Anemia

Hemolítica Autoinmune, México, Secretaria de Salud, todos los pacientes con sospecha

de AHAI deben ser referidos a unidades de segundo o tercer nivel. La literatura menciona,

que en primera instancia, los esteroides son el tratamiento de elección en la AHAI por

anticuerpos calientes, siendo un tratamiento de segunda instancia la inmunoglobulina

intravenosa a dosis altas, si no existe respuesta se puede recurrir a otros fármacos

inmunosupresores como la ciclosporina, o bien, realizar una esplenectomía, sin embargo,

estos dos últimos pasos deben ser analizados para ciertos pacientes que cumplan con los

criterios, se debe considerar la suplementación con ácido fólico ya que hay una utilización

aumentada por el trabajo compensatorio de la medula ósea y prevenir la deficiencia de

folatos secundaria a la hemólisis crónica, de igual manera se debe evaluar de forma

individual la administración de suplementos de sodio y potasio [2].

Clasificando en primera y segunda línea el tratamiento de Anemia Hemolítica Autoinmune

por anticuerpos calientes de la siguiente manera:

Tratamiento Especializado

Según la Guía de Práctica Clínica Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia

(2018), el tratamiento de las anemias hemolíticas autoinmunes (AHAI) se basa en la

evaluación clínica individual del paciente, las características inmunoquímicas de los

anticuerpos que las generan y su carácter idiopático o secundario [3].

El tratamiento de las AHAI primarias varía de acuerdo con su clasificación

inmunohematológica; en los pacientes corticorresistentes y corticodependientes suele

emplearse la esplenectomía y el Rituximab (anticuerpo monoclonal anti-CD 20), y en

menor medida, algunos fármacos inmunosupresores como la azatioprina o la

ciclofosfamida [3].

Los pacientes con AHAI por aglutininas frías son refractarios al tratamiento con esteroides

y la esplenectomía; los que presentan anemia estable poco sintomática suelen requerir

como único tratamiento evitar la exposición al frío, y de requerir tratamiento adicional, el

más efectivo es el Rituximab, aunque también se pueden emplear inmunosupresores

como la ciclofosfamida y el clorambucil [3].

Siendo el tratamiento más adecuado para AHAI por anticuerpos fríos, evitar las bajas

temperaturas es la mejor manera de evitar los síntomas, ya que al eliminarse el estímulo

térmico para la fijación de los anticuerpos se evita la hemólisis.

Esta recomendación debe realizarse en todos los pacientes y debe ser el primer paso en

el manejo, a continuación, se clasifica el mejor tratamiento:

La Sociedad Argentina de Hematología (2015), indica que la hemoglobinuria paroxística a

frío generalmente no requiere tratamiento. Las AHAI mixtas se tratan de forma similar a

las calientes, mientras que las secundarias a drogas suelen responder satisfactoriamente

a la suspensión de la droga y al tratamiento con esteroides. En todos los tipos de AHAI

deben evitarse las transfusiones de sangre, excepto cuando hay peligro para la vida o el

paciente presente signos de hipoxia cerebral, cardiaca o renal, con riesgos para la vida, y

no exista otra alternativa terapéutica, el manejo transfusional debe estar bien justificado

por los signos y síntomas de anemia, independientemente de la cifra de hemoglobina, en

cuyos casos deben administrarse pequeños volúmenes de concentrados de eritrocitos, en

infusión lenta y a 370 C a los pacientes con anticuerpos fríos [4].

Cuando el paciente ya ha sido transfundido y se sospecha la presencia de aloanticuerpos,

como una estrategia para la búsqueda de sangre compatible se aconseja la autoadsorción

con glóbulos rojos autólogos, seguida de adsorciones con eritrocitos de fenotipos

conocidos para confirmar e identificar la presencia de los aloanticuerpos [4].

Pronóstico

El pronóstico de las formas secundarias de AHAI, conforme la Sociedad Española de

Hematología y Hemoterapia (2017), radica en la naturaleza de la enfermedad primaria.

Para la forma idiopática el pronóstico no es bueno. Al ser esta ultima una enfermedad de

evolución crónica con múltiples remisiones y recaídas, los pacientes usualmente mueren

por fenómenos tromboembólicos o infecciones relacionadas con el tratamiento

inmunosupresor, la mortalidad en estos casos es del 36 a 54%, [5]. En cambio, sí

conocemos la causa principal, podemos clasificar de la manera siguiente el pronóstico:

AHAI por AHAI por

Anticuerpos Anticuerpos
Fríos Calientes
Las AHAI suelen presentarse en forma de un cuadro agudo, sin embargo, representan

una amenaza para la vida, por lo que el paciente suele requerir hospitalización en la

mayoría de los casos y en ocasiones necesita de transfusiones de sangre, como médicos

debemos realizar de manera correcta vez el diagnóstico de AHAI, con el objetivo inicial de

detener el proceso hemolítico lo antes posible, en base a todo lo mencionado y

consultado de preferencia en un servicio de hematología.

BIBLIOGRAFÍA

1. Marc M, Mondor H, Aladjidi N. Protocole National de Diagnostic et de Soins

(PNDS). Anémie Hémolytique Auto-immune. [Internet]. 2016; [Consultado 5 mayo

2020]; Disponible en:

https://www.orpha.net/data/patho/PNDS/Anemie_hemolytique_auto-

immune_FR_fr_PNDS.pdf

2. Guía de Práctica Clínica, Diagnóstico y tratamiento de la Anemia Hemolítica

Autoinmune, México: Secretaria de Salud; [Internet]. 2015. [Consultado 5 mayo

2020]; Disponible en: www.cenetec.salud.gob.mx/interior/gpc.html

3. Valdés Alfonso M, Hernández Bencomo A. Cubana de Hematología,

Inmunología y Hemoterapia. Tratamiento de las anemias hemolíticas autoinmunes.

[Internet]. 2016. [Consultado 5 mayo 2020].

4. Guías de Diagnóstico y Tratamiento de la Sociedad Argentina de Hematología

[Internet]. 2017. [Consultado 5 mayo 2020]; Disponible en:

http://www.sah.org.ar/guias_hematolo.asp

5. Guía de Práctica Clínica de la Sociedad Española de Hematología y

Hemoterapia. (SEHH). [Internet]; 2017. [Consultado 5 mayo 2020].

 2.5 excelente 2 bueno 1 satisfactorio 0.5 deficiente

Calidad de la La información es precisa, clara,
información bien fundamentada, citando de
manera específica en el texto
las guías o consensos de la
bibliografía de apoyo. Las citas
se encuentran en cada uno de
los aspectos de la investigación
La información es clara, bien
fundamentada
Cita algunas veces las guías o
consensos de la bibliografía de
apoyo.
La información es
parcialmente fundamentada,
las citas no son específicas, no
menciona claramente su
bibliografía de apoyo
Solo copia de algún sitio de
Internet, un texto para explicar
su investigación, no hay citas
bibliográficas en el texto

Contenido El contenido es completo y está
muy bien organizado, se
establece la relevancia de los
subtemas (tratamiento general
y especializado, pronóstico del
padecimiento de acuerdo a
escalas, indicaciones de
derivación a nivel especializado
de acuerdo a guías de práctica
clínica), la redacción es correcta
y se entiende fácilmente
El contenido es completo solo en
un 75% , está bien organizado, se
establece la relevancia de los
subtemas de manera parcial, la
redacción es correcta, se entiende
fácilmente
El contenido es completo solo
en un 50%, está organizado
en forma parcial, hay pobre
categorización de la relevancia
de los subtemas, la redacción
no es correcta y casi no se
entiende
El contenido es completo solo
en el 25%, no es organizado, no
se establece la relevancia de los
subtemas, la redacción es mala
y no se entiende

Diagramas, Incluye diagramas, esquemas y
esquemas, tablas para cada uno de los
tablas subtemas que ayudan en gran
manera al entendimiento del
tema
Incluye algunos diagramas,
esquemas, tablas, acerca del tema
que ayudan al entendimiento del
tema
Incluye muy pocos diagramas,
esquemas, tablas, acerca del
tema que contribuyen
parcialmente al
entendimiento del tema
No incluye ningún esquema o
diagrama que ayuden al
entendimiento del tema

Bibliografía Cita: Cita: Cita: La bibliografía no refiere guías

Guías/Consensos/Recomendaci
ones de práctica clínica
mexicanas
Guías/Consensos/Recomendaci
ones de organismos
internacionales reconocidos
La bibliografía es reciente, no
antes de 2015
Guías/Consensos/Recomendacion
es de práctica clínica mexicanas
No cita
Guías/Consensos/Recomendacion
es de organismos internacionales
reconocidos
La bibliografía es reciente, no
antes de 2015
Guías/Consensos/Recomenda de práctica clínica mexicana ni
ciones de práctica clínica de organismos internacionales
mexicanas
Guías/Consensos/Recomenda
ciones de organismos
internacionales que no son
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La bibliografía no es reciente,
algunos artículos son de más
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CALIFICACIÓN

RUBRICA PARA EVALUAR EL TRABAJO FINAL: HEMATOLOGÍA FECHA: 10/MAYO/2020

TEMA: ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE ALUMNA: ESTEFANI MIROSLAVA RUIZ VIGUERAS

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