ESPASMO ESOFÁGICO DIFUSO

DES El DES se manifi esta por episodios de disfagia y dolor torácico que
pueden atribuirse a contracciones esofágicas anómalas acompañadas de una
relajación normal del LES durante la deglución. Aparte de esto, hay poco
consenso. La fi siopatología y la evolución natural del DES se encuentran mal
defi nidas. En términos radiográfi cos, el DES se caracteriza por contracciones
terciarias o un “esófago en sacacorchos” (fi g. 347-7), pero en muchos casos
estas alteraciones corresponden de hecho a la acalasia. En términos
manométricos, se proponen diferentes características defi nitorias, entre las
cuales se encuentran la actividad desorganizada (“espástica”) del esófago
distal, las contracciones espontáneas y repetidas o las contracciones de gran
amplitud o prolongadas. El consenso actual, derivado de estudios con
manometría de alta resolución, es defi nir la presencia de contracciones en el
tercio distal del esófago con una latencia corta en relación con el intervalo de la
contracción faríngea, disfunción que indica défi cit de las neuronas del plexo
mientérico inhibidor. Cuando se defi ne de esta manera limitada (fi g. 347-8), el
DES es en realidad mucho menos frecuente que la acalasia. El dolor torácico
esofágico se asemeja mucho a la angina de pecho. Las características que
sugieren el origen esofágico son la aparición de dolor no vinculado con el
ejercicio, prolongado, que interrumpe el sueño, relacionado con la alimentación
y que se alivia con antiácidos, a la vez que se acompaña de pirosis, disfagia o
regurgitación. Sin embargo, todas estas características coinciden con el dolor
cardiaco, que aún debe constituir el primer diagnóstico diferencial. Por otra
parte, incluso dentro de las enfermedades esofágicas, tanto el dolor torácico
como la disfagia también son característicos de la esofagitis péptica o
infecciosa. Sólo una vez excluidas estas entidades patológicas más frecuentes
mediante la valoración o el tratamiento debe buscarse un diagnóstico de DES.

Si bien los criterios para defi nirlo son cambiantes, el DES se diagnostica
mediante manometría. La endoscopia permite identifi car otras lesiones
estructurales e infl amatorias que pudieran inducir dolor torácico. En la
radiografía, un “esófago en sacacorchos”, un “esófago en cuentas de rosario”,
los pseudodivertículos o el rizamiento esofágico permiten identifi car al DES,
pero también se observan en la acalasia espástica. Dadas esta vaguedad para la
defi nición de DES y la heterogeneidad de pacientes que se eligen para inclusión
en estudios clínicos terapéuticos, no sorprende que los resultados de estos
últimos sean decepcionantes. Sólo hay estudios clínicos pequeños sin grupo
testigo que refi eren respuesta a nitratos, antagonistas de los conductos del
calcio, hidralazina, toxina botulínica y ansiolíticos. El único estudio clínico con
grupo testigo que mostró efi cacia se llevó a cabo con un ansiolítico. El
tratamiento quirúrgico (miotomía extensa o incluso esofagectomía) debe
valorarse sólo cuando se observa pérdida de peso importante o dolor
insoportable. Estas indicaciones son en extremo inusuales.

DATOS MANOMÉTRICOS INESPECÍFICOS

Los estudios manométricos realizados para valorar el dolor torácico o la disfagia
refi eren con frecuencia anomalías menores (peristalsis hipertensa o hipotensa,
hipertensión del LES), que son insufi cientes para diagnosticar acalasia o DES.
Estos datos tienen signifi cado dudoso. El refl ujo y los diagnósticos
psiquiátricos, en particular la ansiedad y la depresión, son frecuentes entre
estos individuos. En >50% de estas personas, se detecta un umbral de dolor
visceral más bajo y síntomas de síndrome de colon irritable. Como
consecuencia, el tratamiento de estos enfermos debe dirigirse ya sea contra el
trastorno esofágico más frecuente (GERD) o afectaciones más generales, como
depresión o neurosis de somatización, las cuales se identifi can de manera
concomitante.

ACALASIA
Es una enfermedad inusual generada por la perdida de las celulas ganglionares
del plexo mienterico esofagico, con incidencia poblacional aproximada
de 1:100 000 y que suele presentarse entre los 25 y los 60 anos de
edad. En la enfermedad de larga evolucion, se observa aganglionosis. El
padecimiento afecta tanto a las neuronas ganglionares excitadoras (colinergicas),
como a las neuronas ganglionares inhibidoras (oxido nitrico).
En terminos funcionales, las neuronas inhibidoras median la relajacion
del esfinter esofagico inferior (LES, lower esophageal sphincter) para la deglucion,
asi como la propagacion secuencial de la peristalsis. Su ausencia
conduce a una relajacion anomala del LES para la deglucion, asi como
falta de peristalsis. Cada vez hay mas datos que indican que la causa defi -
nitiva de la degeneracion de las celulas ganglionares en la acalasia es un
proceso autoinmunitario que puede atribuirse a una infeccion latente por
el virus del herpes simple tipo 1, combinada con predisposicion genetica.
La acalasia de larga evolucion se caracteriza por una dilatacion progresiva
y una deformidad sigmoidea del esofago, con hipertrofi a del LES. Sus
manifestaciones clinicas pueden incluir disfagia, regurgitacion, dolor toracico
y perdida de peso. La mayor parte de los individuos refi ere disfagia
tanto a solidos como a liquidos. La regurgitacion se presenta cuando se
retienen alimentos, liquidos y secreciones en el esofago dilatado. Los pacientes
con acalasia avanzada se encuentran en mayor riesgo de generar
bronquitis, neumonia o absceso pulmonar por la regurgitacion y la aspiracion
cronicas. El dolor toracico es frecuente en una fase temprana de la
evolucion de la acalasia y se piensa que resulta del espasmo esofagico. Los
enfermos describen un dolor retroesternal constrictivo, semejante a la
opresion, que en ocasiones se irradia hacia el cuello, las extremidades superiores,
la mandibula y la espalda. De manera paradojica algunas personas
refi eren pirosis, que puede ser un equivalente al dolor toracico. El
tratamiento de la acalasia alivia menos el dolor toracico que la disfagia o la
regurgitacion.
El diagnostico diferencial de la acalasia incluye DES, enfermedad de
Chagas y pseudoacalasia. La enfermedad de Chagas es endemica en las
regiones centrales de Brasil, Venezuela y el norte de Argentina y se transmite
por la mordedura de una chinche (besucona), la cual transmite al
protozoario Trypanosoma cruzi. La fase cronica de la enfermedad surge
anos despues de la infeccion y es consecuencia de la destruccion de las
celulas ganglionares autonomas en todo el organismo, lo cual abarca las
del corazon, el intestino, las vias urinarias y las vias respiratorias. La infi ltracion
tumoral, que se observa con mas frecuencia con el carcinoma del
fondo gastrico o el esofago distal, puede simular a la acalasia idiopatica.
Esta “pseudoacalasia” resultante origina hasta 5% de los casos sospechosos
y es mas probable en pacientes ancianos, con sintomas de inicio subito (<1
ano) y perdida de peso. Por eso la endoscopia deba formar parte de la valoracion
de la acalasia. Cuando la sospecha clinica de pseudoacalasia es
importante, quiza sean valiosos los estudios de CT o la ecografia endoscopica.
En raras ocasiones, la pseudoacalasia se debe a un sindrome paraneoplasico
en el cual hay anticuerpos antineuronales circulantes.
La acalasia se diagnostica con un estudio radiografi co con trago de bario,
una manometria esofagica o ambos; la endoscopia desempena una
funcion mas bien menor, excepto por la exclusion de la pseudoacalasia. El
estudio de deglucion de bario muestra un esofago dilatado con vaciamiento
defi ciente, un nivel hidroaereo y un estrechamiento progresivo al nivel
del LES que confi ere al contraste una distribucion en pico (fi g. 347-5). En
ocasiones, es posible observar un diverticulo epifrenico. En la acalasia de
larga evolucion, el esofago puede adquirir una confi guracion sigmoidea.
Los criterios diagnosticos de la acalasia en la manometria esofagica son la
relajacion inadecuada del LES y la ausencia de peristalsis. La manometria
de alta resolucion ha permitido algunos avances en este diagnostico; pueden
diferenciarse tres subtipos de acalasia con base en el patron de presurizacion
del esofago carente de peristalsis (fi g. 347-6). Puesto que la manometria
identifi ca la enfermedad temprana, antes de que ocurra la dilatacion esofagica
y la retencion de alimentos, constituye la prueba diagnostica mas
sensible.
No se cuenta con estrategia conocida alguna para prevenir o revertir la
acalasia. El tratamiento se orienta a reducir la presion del LES, de tal manera
que la gravedad y la presurizacion esofagica faciliten el vaciamiento
del esofago. Es raro que se recupere la peristalsis, si es que se restituye. Sin
embargo, en muchos casos es posible demostrar despues de un tratamiento
efectivo, vestigios de peristalsis enmascarados por presurizacion y dilatacion
esofagicas antes del tratamiento. La presion del LES se reduce con
tratamiento farmacologico, dilatacion neumatica con balon o miotomia
quirurgica. No hay estudios clinicos grandes con grupo testigo sobre las
alternativas terapeuticas y la estrategia terapeutica optima es motivo de
debate. Los tratamientos farmacologicos son poco efi caces, pero muchas
veces sirven para ganar tiempo. Se administran nitratos o antagonistas de
los conductos del calcio antes de los alimentos y se recomienda precaucion
por sus efectos sobre la presion arterial. La inyeccion de toxina botulinica
dentro del LES por via endoscopica inhibe la liberacion de acetilcolina de
las terminales nerviosas y mejora la disfagia en cerca de 66% de los casos
durante por lo menos seis meses. El sildenafi lo u otros inhibidores de la
fosfodiesterasa disminuyen de manera efi caz la presion del LES, pero algunas
cuestiones practicas limitan su aplicacion clinica en la acalasia.
Las unicas medidas terapeuticas con resultados duraderos para la acalasia
son la dilatacion neumatica y la miotomia de Heller. La dilatacion
neumatica, para la cual se informa una efi cacia que varia entre 32 y 98%,
es una tecnica endoscopica que consiste en colocar un dilatador de globo
cilindrico indeformable a lo largo del LES, que se insufl a hasta alcanzar un
diametro de entre 3 y 4 cm. La complicacion principal es la perforacion,
cuya incidencia se informa entre 0.5 a 5%. El procedimiento quirurgico
mas habitual para la acalasia es la miotomia de Heller por via laparoscopica,
que suele llevarse a cabo junto con algun procedimiento antirrefl ujo
(funduplicatura parcial); se refi eren resultados buenos a excelentes en 62 a
100% de los casos. En un estudio clinico con asignacion al azar y grupo
testigo europeo se demostro una tasa de respuesta equivalente de cerca del
90% tanto para la dilatacion neumatica como para la miotomia laparosco pica de Heller durante un
seguimiento a dos anos. En ocasiones, los pacientes
con enfermedad avanzada no responden a la dilatacion neumatica
ni a la miotomia de Heller. En estos casos resistentes, una reseccion esofagica
con elevacion gastrica o la transposicion de un segmento del colon
transverso quiza constituyan la unica opcion a la alimentacion mediante
gastrostomia.
Se introdujo una estrategia endoscopica para la miotomia de LES conocida
como miotomia esofagica transoral. En esta tecnica se crea un tunel
dentro de la pared esofagica a traves del cual se seccionan el musculo circular
del LES y el tercio distal del esofago por medio de electrocauterio.
Los estudios a corto plazo de su efi cacia han sido favorables. Algunas de
sus ventajas potenciales respecto de la via laparoscopica convencional son
que se evitan las lesiones quirurgicas del hiato diafragmatico y la recuperacion
es mas rapida.
En la acalasia sin tratamiento o con medidas terapeuticas inadecuadas,
la dilatacion esofagica predispone a la esofagitis por estasis. La esofagitis
por estasis prolongada es la explicacion mas factible del vinculo que hay
entre la acalasia y el cancer epidermoide esofagico. Los tumores surgen
anos despues de aparecida la acalasia, por lo general cuando hay un esofago
muy dilatado y el riesgo general de cancer epidermoide se incrementa
17 veces en comparacion con los testigos.