Anatomie curs 8

Anomaliile si malformatiile aparatului renal

1. Agenezia renala bilaterala

Este o malformatie rara, incompatibila cu viata.

2. Agenezia renala unilaterala

Consta in absenta unilaterala a canalului mezonefrotic si a mugurelui uretral. Celalalt rinichi

compenseaza daca nu exista boli pe parcursul vietii. Poate fi descoperita intamplator.

3. Ptoza renala

Parasirea regiunii lombodiafragmatice a rinichiului, care initial, ocupa aceasta regiune, este insotita
de ureter indemn(normal) dpdv functional, dar topografic prezinta o cudura(crosa) , ceea ce face pana in
final, dificila evacuarea urinii. Spre deosebire de ectopie renala, in care rinichiul nu a putut sa-si ocupe
pozitia finala in fosa lombodiafragmatica datorita unui defect de ascensiune cu ureter scurt.

Uneori, rinichiul poate sa depaseasca linia mediana si sa ocupe un loc in regiunea opusa, poarta
numele de ectopie incrucisata. In aceasta situatie, rinichiul ectopic poate fuza cu cel normal din regiunea
opusa.

4. Ectopia renala(descrisa mai sus)

5. Rinichi unic cu bifiditate ureterala

Destul de frecvent ca anomalie, poate da nastere la infectii urinare deoarece aceste uretere pot
fuza undeva descendent, dar exista si particularitatea prin care se pot deschide separat in vezica
urinara

6. Rinichi supranumerar

Anomalie rara, ia nastere prin dublarea blastemului metanefrogen si a mugurelui uretral.

7. Rinichi in potcoava

Situatia de fuziune intre cei 2 rinichi prin aceiasi poli. Poate fi cu deschidere inferior sau superior.

8. Rinichiul sigmoidian

Prin unirea polilor opusi ai celor doi rinichi.

9. Rinichi inelari

Fuziunea completa a polilor.

Dintre acestea(anomaliile prin fuziune), cel mai des e prin potcoava(1 la 600 de nasteri).

10. Rotatia anormala a rinichiului insotita de ectopie

Face ca hilul sa priveasca dorsal.

11. Rinichiul polichistic congenital

Este o malformatie complexa datorata lipsei de jonctiune a tubilor uriniferi cu canalele

colectoare sau o anomalie a sistemului tubular renal in totalitate, anomalie care este insotita de
dilatatii pe traseul acestor tubi, dand aspect chistic. Cand se asociaza tulburari in dezvoltarea
nefronilor, boala devine incompatibila cu viata daca este bilaterala.

N.B. Exista in aspectul rinichiului fetal o situatie tranzitorie absolut fiziologica cu aspect de rinichi
polichistic

12. Existenta de vase renale multiple:

Artere supranumerare = artere polare ce provin din viata embrionara si pot persista, deoarece
stim ca rinichiul e un organ cu vascularizatie segmentara, iar in ascensiunea sa vine in raport cu vase
diferite, uneori ramanand aceasta vascularizatie embrionara.

Frecvent, arterele polare provin din aorta si suprarenale. Aceste vase pot comprima
bazinetul/ureterul(astfel, poate fi un impediment).

13. Aplazia renala

Se datoreaza prin lipsa de inductie a mugurelui uretral, rezultand un rinichi mic fara bazinet si
uretere netunelizate.

14. Rinichi hipoplazic

Prin nedivizarea completa a mugurelui uretral => un rinichi mic ce are o functie redusa.

15. Displazia renala

Dezvoltarea anormala a structurii renale, in special a nefronilor, cand acestia raman in stadiul
embrionar de nefroni primitivi. Exista o paralela intre aceste malformatii si alte malformatii:
Prezenta la nivelul pavilionului urechii niste excrescente corelat cu (30%) malformatii renale
tranzitorii/bine tolerate.

16. Hidronefroza congenitala

 Anomalie frecventa la nou-nascut, caracterizata prin cresterea diametrului rinichiului +-
alterarea interna a structurii renale(poate fi de la gradul I la gradul IV), datorita faptului ca exista un
obstacol de scurgere a urinii ce poate fi:

- Stricturi ureterale
- Bifiditate ureterala
- Megaureter
- Ureter implantat anormal
- Deschiderea anormala a ureterului in vezica sau prezenta de valva uretero-vezicala

Pielectazia(dilatarea bazinetului) este tranzitorie; Este o etapa in dezvoltare.

17. Ureterul bifid

Poate sa plece de la un rinichi sau de la doi rinichi situati in aceeasi loja si care, se continua pe toata
lungimea ureterului, sau se anastomozeaza la deschidere.

18. Orificii ureterale ectopice

Inseamna deschiderea ureterelor in alta parte decat in vezica, ca de exemplu, in uretra prostatica, in
veziculele seminale sau jonctiune cu canalul deferent. Foarte rar.

19. Megaureterul congenital

Prin defect de inervatie intrinseca a peretelui.

20. Agenezia/atrofia totala a ureterului

Dezvoltarea aparatului genital

A. Dezvoltarea organelor genitale interne
B. Dezvoltarea organelor genitale externe

Deosebirea e de provenienta, astfel, organele genitale interne la barbat iau nastere in legatura cu
mezonefrosul si canalul sau, iar la femeie in legatura cu, canalele paramezonefrotice. Pe cand, organele
genitale externe, la ambele sexe sunt in legatura cu portiunea pelvica si falica a sinusului urogenital.

Particularitatea dezvoltarii aparatului genital este etapa indiferenta in care sexul nu este evidentiat
pana in saptamana 5-6 IU, cand putem sa-l diferentiem doar din punct de vedere genetic(cariotip).

In aceste saptamani, embrionul poseda toate formatiunile necesare edificarii ambelor sexe, dar pana
in etapa de care vorbim, embrionul nu si-a stabilit sensul diferentierii, care se stabileste in momentul in
care glandele sexuale incep sa secrete hormoni.
 In saptamana 5-6, embrionul de 5-12mm prezinta in partea lui ventro-mediala acolo unde s-a asezat
mezonefrosul doua proeminente longitudinale pe care le numim creste genitale.

Ele sunt formate dintr-o aglomerare celulara mezenchimala delimitata de epiteliul celomic.

Pe masura evolutiei, partea caudala se dezvolta in detrimentul portiunii craniale, care involueaza.

Inca din ziua 24-25(S6 spre S7) in endodermul tavanului sacului vitelin secundar se diferentiaza
celulele germinale primordiale. Aceste celule vor migra prin mezenterul dorsal al intestinului primitiv si
formeaza cordoanele gonadale. De aici, iau nastere celulele suse(celulele cap de serie = ovogonii si
spermatogonii) cu rol inductor in diferentierea gonadelor.

Daca in migratie, aceste celule nu ajung la creasta gonadala, nu se vor mai forma gonadele.

Aceasta fiind etapa indiferenta in care s-a vazut rolul inductor al celulelor suse si formarea schitei
gonadale, se observa ca fiecare gonada primara va avea o corticala si o medulara.

La embrionul cu formula 44XX corticala se va diferentia in ovar, iar medulara va degenera, pe cand la
embrionul cu formula 44XY, medulara va forma testiculul, iar corticala degenereaza.

Elementul inductor definitiv este cromozomul Y. El, imprima transformarea medularei gonadei in
testicul si odata cu aceasta inductie, incep sa se formeze si tubii seminiferi.

Daca inductia cromozomului Y nu exista, atunci diferentierea gonadei merge spre ovar.

La barbat, gonada va determina si diferentierea tubilor organelor genitale interne, precum si

diferentierea organelor genitale externe.

La femeie, diferentierea gonadala nu depinde de estrogeni. Aceasta diferentiere necesitand

prezenta ambilor cromozomi XX, lipsa = X0 fiind sindromul Turner.

Dupa diferentierea gonadei primitive urmeaza separarea gonadei de mezonefros, separarea are loc
prin prezenta a doua santuri longitudinale, peste care se reflecta seroasa care acopera mezonefrosul,
rezultand mezoul genital.

Dezvoltarea ovarului
Diferentierea ovarului este mai tardiva fata de testicul(cam saptamana a 10-a pana in luna a 3-a) si
incepand de la 8-9 saptamani are loc o proliferare celulara in:

a. Cordoane celulare primare

b. Cordoane celulare definitive(sau corticale)

Prima categorie(a): Cordoanele celulare primare vor primi celulele germinative care le
colonizeaza(gonocitele). Aceste cordoane celulare vor fi divizate apoi prin invazia mezenchimului si apar
in corticala ovarului Rete Ovari rudimentara(reteaua ovariana rudimentara). Este o schita a ovarului
definitiv, dar dispare in evolutie, ramanand numai resturi celulare in hilul ovarului.
 Pentru ca mezenchimul care a invadat aceste creste este vascularizat, in evolutie, in locul acestor
cordoane va aparea regiunea medulara a ovarului.

Aceste cordoane, deci, vor da nastere unui tesut afunctional => medulara.

A doua categorie(b): In luna a 3-a, epiteliul germinativ celomic progreseaza si formeaza cordoane
celulare definitive(numite cordoane corticale ale lui Valentin-Phluge) in care vor ajunge celulele
germinale numite gonocite.

Aceste cordoane celulare corticale definitive, in saptamana 16 se vor fragmenta, astfel iau nastere
foliculii primordiali, care se vor dezvolta initial ca apoi sa intre intr-o faza de asteptare si sa-si reia
actiunea la pubertate.

Initial, stimularea ovarului fetal este realizat de gonadotropinele materne placentare.

Ovogoniile ca celule primordiale vor suferi si ele o evolutie pana la nastere, cand isi inceteaza
actiunea, ramanand in asteptare aproximativ 2 milioane de ovogonii primare.

Pubertatea va fi aceea care va reactiva procesul.

Initial, ovarul se gaseste pe marginea superioara a pelvisului. Sta acolo pana la pubertate, urmand un
proces de descensus in cavitatea pelvina. De asemenea, odata cu asezarea in pelvis, sufera un proces de
rotatie in axul lung de 90 de grade, astfel:

- Polul inferior se situeaza medial

- Polul superior -> lateral = aproape transversal in cavuum retrouterin.

Diferentierea testiculului
Incepe de timpuriu(S5) pana S12 si este sub influenta mesajului genetic purtat de cromozomul Y
ce va influenta celule germinale, diferentiind creasta gonadala in testicul.

Cordoanele gonadale primare din structura testiculului vor prolifera in zona medulara a gonadei,
luand denumirea de cordoane testiculare definitive, din care se dezvolta tubii seminiferi.

La nivelul tubilor seminiferi, apar si se dezvolta celulele Sertoli. Aceste celule realizeaza
cordoane, care in saptamana a 7-a prin anastomoza in medulara organului va da nastere tubilor contorti
si in profunzime, tubilor drepti testiculari.

Mezenchimul are si el rol in dezvoltarea testiculului:

Da nastere septurilor conjunctive dintre tubii testiculari, mediastinului testicular si albugineei

testiculare(tunica externa)

Toate aceste elemente mezenchimatoase duc la divizarea testiculului in lobuli.

 Pana la varsta de 7-8 ani, tubii seminiferi sunt plini, continand celule Sertoli si celule germinale.
In interiorul gonadei apar din mezenchim, celule Leydig, care sunt de 2 feluri:

- Primare(sau Leydig 1) -> Celule endocrine cu activitate secretorie(incepand cu saptamana a

9-a), functionand ca celule endocrine, inaintea aparitiei hipotalamusului sub influenta
gonadotropinelor placentare. Aceste celule vor evolua intre saptamanile 8-24, pastrandu-si
rolul morfogenetic. Odata cu aparitia secretiei endocrine(testosteronului), acesta va induce
si diferentierea organelor genitale externe.
- Leydig 2 -> apar la pubertate. Rolul lor este in dezvoltarea si maturarea caracterelor
sexuale.

De mentionat ca celulele Sertoli aparute de timpuriu, contin o proteina MIF(Factor inhibitor

Mullerian) cu rol de involutie asupra canalului paramezonefrotic.

Este admis ca rolul lor important ramane cel nutritiv, facilitand transportul substantelor nutritive
si a hormonilor la nivelul celulelor germinale.

Odata format, testicul sufera si el un proces de coborare(descensus testis).

Acest proces are rol in 2 etape succesive:

a. Etapa interna
b. Etapa externa

Etapa interna(a) are loc in cavitatea abdominala, cand, testiculul, organ ovoid, are polul superior
subdiafragmatic. Datorita discrepantei dintre cresterea peretelui abdominal si cresterea lenta a
testiculului, acesta coboara 10 segmente, iar la sfarsitul saptamanii 10 IU, este si el la limita dintre
abdomen si pelvis, dar, spre deosebire de ovar, in contact cu peretele abdominal anterior.

Etapa externa(b) la sfarsitul lunii a 6-a, testiculul se angajeaza in canalul inghinal pe care teoretic
il strabate in 2-3 zile, astfel ca il gasim la sfarsitul saptamanii a 7-a, la orificiul inghinal superficial al
canalului, de unde, coboara in scrot.

La trecerea testiculului in canalul inghinal, trece si funiculul spermatic, initial la nastere, testiculul
poate fi gasit la orificiul inghinal superficial fiind mobil, atarnat de funiculul spermatic, care fuge la
palpare = testicul flotant, ca ulterior sa coboare in scrot, unde in luna a 3-a ar trebui sa aiba o pozitie
definitiva.

Se admite ca pozitia definitiva se stabileste in primul an de viata. Daca este foarte

mobil(flotant) se poate torsiona, ducand la necroza.

Dupa trecerea prin canalul inghinal, ramane canalul peritoneo-vaginal, care face legatura intre 2
cavitati -> abdominala si scrotala. In mod normal, acest canal trebuie sa se oblitereze(astupe),
obliterarea avand loc in 2 puncte:

1. La nivelul orificiului superficial al canalului(obliterare tardiva)

 2. La nivelul portiunii superioare a testiculului – in scrot.

Zona cuprinsa intre cele 2 puncte de obliterare = proces funicular al canalului peritoneo-vaginal.

- Daca nu se inchide, este loc pentru herniile inghinale congenitale.

- Daca se inchide la capatul dinspre testicul si la capatul din canalul inghinal, poate sa duca la
aglomerarea de lichid, care poarta numele de chist de cordon.
- Daca persista si spre partea superioara, spre abdomen, patrunde lichid din cavitatea
abdominala, ceea ce poarta numele de hidrocel congenital.

La nastere exista un hidrocel congenital, care poate sa dispara in primele 3 luni prin inchiderea
acestui canal(el se vindeca spontan).

Cauzele coborarii testiculului sunt hormonale(gonadotropinele si hh. Androgeni)

In luna a 7-a, exista o formatiune numita gubernacul, care e o banda de tesut mezodermal ce
leaga polul inferior al testiculului de scrot.

Initial are o lungime de 10-15cm si se scurteaza pana la 3cm, tragand testiculul si fixandul de
scrot. Acest gubernacul, degenereaza in tesut mucoid, dilata canalul peritoneo-vaginal, iar testiculul nu
mai poate fi sustinut prin greutatea lui si cade in scrot, intervenind si presa abdominala.

In concluzie, prezenta testiculului in scrot este fiziologica datorata factorilor locali(perete

abdominal/gubernacul/hormoni). Ca sa devina functional(spermatogeneza) are nevoie de aceasta pozitie
scrotala, unde temperatura este mai mica cu 2-3 grade decat cea abdominala.

Ectopia testiculara prin ramanerea testiculului in cavitatea abdominala duce la pierderea functiei
si malignizare.