Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Definiţie: sunt anomalii de structură a inimii sau a vaselor mari, prezente la naştere,
decelabile sau nu la această vârstă; constituie cea mai frecventă cauză de insuficienţă
cardiacă la nou-născut, sugar şi copilul mic.
Frecvenţa:
9‰ nou născuţi vii (Braunwaldt)
în 25% din cazuri există una sau mai multe malformaţii extracardiace asociate:
scheletice, digestive, uro-genitale, neurologice.
în 8-9% din cazuri cardiopatiile congenitale aparţin unui complex malformativ.
feminin: defect de sept ventricular, defect de sept atrial, persistenţa de canal arterial.
Etiologia:
5% aberaţii cromozomiale
Cea clinică este cea mai larg folositã, pornind de la criteriul clinic uşor de apreciat:
cianoza.
I. Fără cianoză (şunt stânga-dreapta sau arterio-venos): defect de sept atrial, defect
de sept ventricular, persistenţă de canal arterial, fereastra aorto-pulmonară, întoarcere
venoasă pulmonară anormală, canal atrio-ventricular comun.
Cu cianoză (şunt dreapta-stânga sau veno-arterial): tetralogia Fallot, trilogia Fallot,
trunchi arterial comun, transpoziţia de vase mari, boala Ebstein, atrezia tricuspidei,
hipoplazia cordului stâng.
Fără şunt: coarctaţia aortei, stenoza aortică, stenoza pulmonară, anomalii ale
arcurilor aortice, anomalii de poziţie a cordului.
Clasificarea segmentară a lui Van Praagh: clasificare anatomică care se bazează pe
împărţirea cordului în 3 segmente principale (precizata prin echocardiografie 2D si
Doppler):
situsul
alinierea segmentară
conexiunile segmentare
relaţiile spaţiale segmentare
anomalii asociate
sunt date de defecte anatomice prin care se realizează un şunt între circulaţia
sistemică şi cea pulmonară.
Frecvenţa: DSV = 20-25%; DSA = 15-18%; PCA = 12-15%; CAV = 2-6%; Fereastra
aorto-
pulmonară = 0,3%; Întoarcerea venoasă pulmonară anormală: totală = 2%; parţială =
0,3%.
Pot fi: - izolate
- asociate
- sindroame: trisomia 21; Ellis Van Creveld (defect de sept atrial, defect de sept
ventricular, canal arterio-ventricular, atriu unic + polidactilie+ condrodisplazie +
anomalii ectodermice), Holt – ORAM (defect de sept atrial + malformaţii ale
membrelor superioare + TR
anomalii ale dermatoglifelor).
Fiziopatologie:
şunt stânga-dreapta → supraîncărcarea inimii drepte
dilatarea arterei
pulmonare
Diagnostic pozitiv:
clinic: în majoritatea cazurilor se depistează întâmplător; SS
gradul II, spaţiul 2-3 ic stâng, secundar SP relative; dedublarea
zgomotului II la pulmonară;
radiografic: cardiomeaglie, circulaţie pulmonară crescută, TAP bombat
ECG: HVD; hipertrofie biatrială; BRD.
Echocardiografie: discontinuitatea septului interatrial; sept interventricular cu
mişcări paradoxale.
DEFECT SEPTAL INTERVENTRICULAR (DSV)
Anatomie:
- clinic: suflu holosistolic grad III-V/6, spaţiul 4-5 intercostal stâng, ± freamăt
cardiac, zgomot II accentuat şi dedublat din cauza hipertensiunii pulmonare
radiologic: mărirea ventriculului stâng – drept, atriu stâng, circulaţie pulmonară
crescută
ECG: hipertrofie ventriculară stângă sau biventriculară
echocardiografia: discontinuitatea septului interventricular.
Diagnostic pozitiv:
clinic: suflu sistolo-diastolic subclavicular stâng, tensiunea
arterială divergentă, puls săltăreţ, ± freamăt sistolic
în general favorabile;
complicaţiile: insuficienţa cardiacă (IC), endocardita infecţioasă (EI), embolii,
hipertensiune pulmonară (HTP), infecţii pulmonare recidivante, întunecă
prognosticul.
Tratamentul:
1) complicaţiilor
2) anomaliei = chirurgical
DSA: vârsta optimă 3-6 ani; sutură, plastie sau închiderea endocavităţilor prin
sistemul umbreluţei deschise în atriul stâng (risc embolic)
DSV: vârsta optimă 6-12 luni în cazul debitului mare; 3-5 ani în DSV cu plămâni
protejaţi.
PCA: - farmacologic: Indometacin 0,1 mg/kg/doză (2-3 doze/24 ore) sau Ibuprofen
10 mg/kg/zi, po, in prima zi, apoi 5 mg/kg/zi, 3 zile.
chirurgical - 2 tipuri:
rezecţia la cele două capete şi suturarea orificiilor sau, mai rar, pluriligatura Blalock
închiderea canalului arterial pe cale percutană, cu un ‘’occluder’’ in timpul
cateterismului. Vârsta optimă: 3-8 ani, iar in cazul şuntului mare sub 1 an.
Cauze:
defect de hemostază a sângelui venos la nivelul plămânilor prin tulburări de
ventilaţie, difuziune, perfuzie, scurtcircuite funcţionale sau anatomice arterio-
venoase;
amestec sangvin la nivelul cordului prin şunt dreapta-stânga sau bidirecţional
(cardiopatii congenitale cianogene şi potenţial cardiogene);
consum crescut de oxigen la nivelul ţesuturilor ca urmare a scăderii vitezei de
circulaţie sau a unor tulburări vaso-motorii (insuficienţă cardiacă, colaps);
formarea unor cantităţi crescute de hemoglobină anormală ( methemoglobină,
sulfhemoglobină).
Se disting 2 tipuri principale de cianoză:
centrală (arterială) datorată unei insuficiente arterializări a sângelui la nivelul
plămânului sau a amestecului sanguin veno-arterial;
periferică (capilară sau venoasă) datorată desaturării crescute a sângelui capilar, în
condiţiile în care sângele arterial este normal saturat.
Aspecte clinice
coloraţia albastruie a tegumentelor şi mucoaselor;
aspectul general al copilului: bose frontale proeminenete; conjunctive injectate;
hipertrofii reacţionale (gingivită, degete hipocratice);
tulburări funcţionale: cefalee, somnolenţă, lentoare ideaţiei, tahipnee, squatting.
saturaţia în O2 din sângele arterial este sub 80% sau PaO2 sub 40 mmHg →
CIANOZĂ
corecţia completă
tratament paliativ :
anastomoza Taussig- Blalock
anastomoza cavo-pulmonară (atrezia tricuspidei , ventricul unic + stenoza
pulmonară)
atrioseptotomie Rahskind şi Blalock – Hanlon în transpoziţia de vase mari
conservarea şuntului stânga –dreapta prin canal arterial la nou-născuţii cu atrezie
pulmonară cu sept interventricular intact prin Prostaglandina E 0,1 µg/kg/min
până la
intervenţie.
Dintre CCC cele mai frecvent sunt: tetralogia Fallot; transpoziţia de vase mari (TVM)
şi trunchiul arterial comun (TAC).
TETRALOGIA FALLOT
diastolic: stânga-dreapta
* şunt bidirecţional
sistolic: dreapta - stânga
- clinic: suflu sistolic de grad mic, identificat mai ales fonocardiografic
- alte semne clinice: zg. I urmat de clic de ejecţie aortic; zg. II accentuat; zg. III şi/sau
IV.
anatomie:
ATREZIA
TRICUSPIDIANĂ 1=
persistenţa foramenului
ovale 2 = canal arterial
3 = stenoză pulmonară
4 = defect de sept ventricular
5 = atrezie tricuspidiană
Sunt descrise 2 forme:
absenţa conexiunii atrio-ventriculare drepte cu VD hipoplazic (mai frecvent);
cu conexiune prezentă dar cu imperforatie izolată a valvei tricuspide ( mai rară ).
la sugar → IC
Definiţie: Insuficienţa cardiacă (IC) reprezintă condiţia patologică în care inima este
incapabilă de a asigura cantitatea de sânge necesară organismului, în raport cu
necesităţile metabolice.
Fiziopatologie
Tulburarea majoră din ICC este reprezentată de diminuarea performanţei
cardiace cu reducerea debitului cardiac. Debitul cardiac se exprimă prin produsul
dintre debitul sistolic şi frecvenţa cardiacă.
Debitul sistolic este condiţionat de contractilitatea miocardică, presarcina şi
postsarcina. Deprimarea contractilităţii conduce la insuficienţa de pompă a inimii. Se
reduce presiunea necesară deschiderii sigmoidelor aortice şi pulmonare iar fibrele
miocardice se scurtează insuficient generând mărirea perioadei de contracţie
izometrică şi alungirea preejecţiei având ca rezultat scăderea fracţiei de ejecţie şi a
debitului sistolic. Presarcina reprezintă tensiunea la care este supus muşchiul
ventricular la şfârşitul diastolei. Se estimează prin volumul telediastolic care este în
relaţie cu întoarecerea venoasă (presiunea venoasă centrală) împreună cu complianţa
ventriculară. Creşterea moderată a presarcinii duce la o creştere a volumului
telediastolic şi deci a volumului de ejecţie sistolic. O creştere marcată a presarcinii
duce la hipoxemie şi edem pulmonar acut. Sc ăderea presarcinii duce la insuficienţă
cardiacă prin scăderea volumului telediastolic şi deci prin scăderea volumului de
ejecţie sistolic. Postsarcina reprezintă tensiunea sub care se află miocardul
ventricular în perioada de ejecţie, respectiv forţ a ce se opune scurtării fibrelor
miocardice sau forţa de care are nevoie ventriculul stâng pentru a realiza un volum de
ejecţie sistolic corespunzător. Presiunea arterială împreună cu suprafaţa ventriculului
sunt responsabile de tensiunea miocardică sistolică sau postsarcina. Aceasta este
crescută în IC.
Tratament igieno-dietetic
Limitarea efortului fizic. Repausul absolut la pat este obligatoriu în formele severe de
boală. Majoritatea bolnavilor se simt mai confortabil în poziţie de semidecubit. Din
acest motiv, copilul, inclusiv sugarul, trebuie aşezat cu capul şi toracele ridicat la
30° faţă de planul orizontal.
Dieta
- Restrângerea aportului de sodiu, atât la copilul mare cât şi la sugar. Pentru vârstele
mici, la care alimentaţia este predominent lactată, se preferă preparate de lapte
hiposodate. În lipsa acestor preparate, se preferă laptele de mamă sau lapte praf
adaptat care, comparativ cu laptele praf convenţional sau cu cel de vacă, conţine
mai puţin sodiu.
ŞOCUL
Definiţie: Şocul este un sindrom plurietiologic caracterizat prin reducerea
fluxului sanguin circulant, scăderea perfuziei tisulare sub nivelul critic
necesar desfăşurării proceselor metabolice obligatorii.
Clasificarea etiopatogenetică a tipurilor de şoc
Tratament
Măsuri generale:
Creşterea conţinutului sanguin de oxigen (administrare de oxigen, transfuzii)
Creşterea volumului vascular şi a output-ului cardiac (administrare de lichide)
Reducerea consumului de oxigen (controlul temperaturii, sedare)
Corectarea tulburărilor metabolice
Medicaţie utilizată: antibiotice, inotrope
II. Măsuri specifice