Hemofilia.

Boala von Willebrand

Study online at quizlet.com/_8f63ej

1. Activitatea Anticoagulare; deficitar in hemofilie. 15. Hemoragia Concentratie factor VIII<3%

factorului VIII C spontana
2. Activitatea Corecteaza TS prelungit, agregare 16. Indice Rosner Abseenta anticoagulantilor circulanti
factorului VIII R anormale a plachetelor, indusa de <12%
ristocetina.
17. Indice Rosner Prezenta anticoagulanti circulanti.
3. Activitatea Formarea anticorpilor, sensibilizat la >15%
factorului VIII R crioprecipitat.
18. Indice Rosner Rezultat echivoc
A
12-15%
4. Caracteristicile In timpul sau dupa traumatism, foarte
19. Localizarea Iliopsoas, gluteus, gemeni, cvadriceps,
hemoragiilor lenta, nu are tendinta la oprire spontana,
hematoamelor bicipital.
exteriorizate poate continua zile intregi.
20. Manifestarea Hemoragiile intratisulare- anemie
5. Chiste hemofilice Organizarea prin tesut de neoformatie a
cea mai severa posthemoragica acuta, compresiune
colectiilor sanguine fasciale, musculare,
a hemofiliei A organe vecinatate, vindecare sechele
osoase.
mutilante.
6. Complicatii Neuropatie periferica (dureri intense,
21. Necesarul factor=G (kg) x (nivel % ideal-nivel %
neurologice ale parestezii, paralizii, atrofii musculare);
factor de actual)x
hemoragiilor hemoragia intracraniana (hemiplegie,
coagulare 0,5
paralizie nervi cranieni, epilepsie).
22. Prin ce se Reducerea activitatii coagulante factor
7. Concentratia Severa. Sângerări frecvente, în principal
caracterizeaza VIII, prelungire TS, reducerea adeziunii
factorului de la nivelul
boala von trombocitare si agregarii induse de
coagulare <1% articulațiilor și mușchilor care pot aparea
Willebrand? ristocetin.
spontan sau după traumatisme minore.
23. Prin ce se Sinteza cantitativ sau calitativ alterata a
8. Concentratia Sângerare în caz de traumatisme majore,
caracterizeaza factorului VIII de coagulare.
factorului de intervenţii chirurgicale, proceduri
hemofilia A?
coagulare >5-40% invazive.
24. Sangerarea Simuleaza o apendicita acuta.
9. Concentratia Poate sângera după un traumatism minor.
retroperitoneala
factorului de Poate avea sângerare articulară.
coagulare 1-5% Sângerare 25. Tabloul biologic Fibrinogen, TS si TQ normale;
severă în caz de traume, intervenţii hemofilia A Trombocite normale;
chirurgicale, proceduri invazive. TC, APTT, TH prelungite.

10. Cum se transmite Autozomal dominant 26. Tabloul biologic Scade activitatea factorului VIII, mai
boala von in boala von atenuat decat in hemofilie, prelungire TS si
Willebrand? Willebrand TC, alterarea adeziunii trombocitare pe
sticla, agregare la ristocetina deficitara.
11. Cum se transmite X linkat
hemofilia A? 27. Tratament Repaus la pat, cu imobilizare in aparat
hemartroze gipsat + bolus iv pentru nivel ideal 40-
12. Hemartroza Genuchi, glezna, cot, pumn, sold, umar.
80%, apoi la 48 h- factor pentru nivel 40%
Monoarticulara. Articulatie tumefiata,
pana la rezolutie + recuperare motorie.
foarte dureroasa, pozitie antalgica,
resorbtia sangelui lenta. Artropatii 28. Tratament Bolus iv pentru 50-100% (unic/ la 48 h)
hemofilice. hematoame pana la ameliorare si apoi la 48 h pana la
musculare rezolutie
13. Hematoame Subcutanat/ intramuscular; evidente la
cateva zile dupa traumatism 29. Tratament repaus fizic și hidratare; persistența
(voluminoasa, foarte dureroasa, difuza). hematurie hematuriei necesită
doza zilnică unică iv pentru nivel 30-50%;
14. Hematoamele Pot antrena insuficienta respiratorie acuta
dacă
planseului bucal/ prin asfixie.
hematuria persistă se asigură nivel de
muschilor
100% până la
linguali/ peretii
rezolvare + Prednison 1 mg/kgc/zi, 10-14
faringelui
zile
30. Tratament profilactic: în hemartroze recurente (1-3
episoade pentru aceași articulație) cu risc de
artropatie hemofilică
31. Tratament sangerari la nivelul mucoaselor
2-3 administrări x 20 U/kgc/săptămână
epistaxis, gingivoragii, hemoragii gasstrointestinale:
bolus iv pentru un nivel ideal de 50-100%,; la sângerare
postextracție dentară se administrează ca adjuvante,
antifibrinolitice; dacă hemoragia persista se
repetă doza la 48 de ore (1 săptămână); pentru epistaxis
recidivant se face consult ORL (cauterizare pată
vasculara sau tamponamet nazal).