Item 190

RR

LUPUS ÉRYTHÉMATEUX
DISSÉMINÉ. SYNDROME DES
ANTI-PHOSPHOLIPIDES
Pr Olivier Fain1, Dr François Chasset2, Dr Amir Adedjouma1, Dr Arsène Mekinian1
1. Service de médecine interne, hôpital Saint-Antoine (AP-HP), Sorbonne Université, Paris, France
2. Service de dermatologie, hôpital Tenon, Sorbonne Université, Paris, France
olivier.fain@aphp.fr

La survie est de 95 % à 5 ans. La mortalité est liée aux infections

favorisées par les traitements immunosuppresseurs, aux throm-
objectifs boses, et à l’athérosclérose accélérée.
DIAGNOSTIQUER un lupus érythémateux
La fréquence des manifestations cliniques et des anomalies
disséminé et un syndrome des
biologiques est rapportée dans le tableau 1 à titre indicatif.
anti-phospholipides.
DÉCRIRE les principes du traitement et de la prise
en charge au long cours.
TABLEAU 1

Fréquence des atteintes au cours du lupus

L
e lupus érythémateux systémique (ou disséminé) est une
maladie auto-immune touchant préférentiellement la
Manifestations cliniques Fréquence (%)
femme jeune, et responsable d’une atteinte polyviscérale
(ou multisystémique). Fièvre 60
L’atteinte d’un ou plusieurs « systèmes » peut être simultanée Atteinte articulaire 90
ou apparaître au fur et à mesure. L’évolution se fait par poussées. Peau 80
Le lupus systémique est une maladie chronique prise en charge
Rein 70
dans le cadre des 30 affections de longue durée, au titre de
l’ALD21. Pleurésie 40
Péricardite 30

Épidémiologie Atteinte neurologique 20

Troubles psychiatriques 25
L’incidence du lupus est de 3 à 4 nouveaux cas par an pour
Adénopathies 30
100 000 habitants. Le lupus touche préférentiellement la femme
jeune. En Afrique, aux Caraïbes et en Asie, l’incidence est 9 fois Splénomégalie 35
plus fréquente que dans les pays européens. Il existe 5 % de Anomalies biologiques Fréquence (%)
formes familiales. Certains facteurs aggravants sont connus : la
Leucopénie 50
prise d’œstrogènes, la grossesse, l’exposition au soleil, notam-
Thrombopénie 30
ment aux ultraviolets (UV)B, et à un moindre degré les infections
virales, le tabagisme. Anémie hémolytique < 10
Des traitements peuvent déclencher des lupus (lupus induits) : AAN 98
anticonvulsivants (phénytoïne)*, isoniazide, sulfasalazine, quinidine, Anti-ADN 75
minocycline, chlorpromazine*, D-pénicillamine*, bêtabloquants
Anti-Sm 30
(acébutolol, practolol), antithyroïdiens de synthèse (PTU), alpha-
Anti-SSA 30
méthyldopa*, interféron a, anti-TNFa. Certains (*) sont peu ou
plus utilisés actuellement. Anti-SSB 10

Vol. 68 _ Avril 2018 e165

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 RR Item 190 L UP U S É RYT HÉ MAT E U X DISSÉ MINÉ . SYNDR OME DE S A NTI-P HOS PH OLIP IDES

Manifestations articulaires
Elles sont inaugurales dans 50 % des cas. Il s’agit le plus sou-
vent d’arthralgies touchant préférentiellement les articulations
métacarpo-phalangiennes, interphalangiennes proximales, les
genoux, les chevilles ou de façon plus rare des arthrites pouvant
ressembler à une polyarthrite rhumatoïde. À la différence de la
polyarthrite rhumatoïde, les déformations sont exceptionnelles
(main de Jaccoud) et il n’y a jamais d’érosions ou de destruction
articulaire. Les anticorps antipeptides citrullinés (anti-CCP),
marqueurs caractéristiques de la polyarthrite rhumatoïde, sont
absents au cours du lupus.
Les ostéonécroses aseptiques (tête humérale ou fémorale)
surviennent dans 10 % des cas et sont essentiellement la consé-
quence de la corticothérapie, mais doivent faire rechercher la FIGURE 2 Lupus cutané subaigu avec plaques érythémateuses, annulaires,
présence d’anticorps antiphospholipides. associées à la présence d’anticorps anti-SSA.

Manifestations cutanées
Les manifestations cutanées sont la deuxième atteinte la plus
fréquente, après l’atteinte articulaire. Elles touchent jusqu’à 75-
80 % des patients au cours du lupus érythémateux systémique
et sont révélatrices dans 20 % des cas. Cependant, certains
patients présentent une atteinte cutanée isolée appelée lupus
érythémateux cutané. La photosensibilité, fréquente, est plus le
fait des ultraviolets de type B (UVB) que des UVA. Les atteintes
cutanées spécifiques sont classées en lupus aigu, subaigu et
chronique.
Le lupus aigu se présente le plus souvent par une atteinte du
visage, œdémato-papuleuse, en aile de papillon (ou vespertilio),
parfois discrètement squameuse siégeant sur le visage dans les
régions malaires (fig. 1). En cas d’atteinte diffuse, les lésions
touchent souvent le dos des mains en respectant la zone inter-
articulaire. Une association à un lupus systémique s’observe dans
plus de 95 % des cas.
Le lupus cutané subaigu est caractérisé par des lésions papulo-
squameuses ou annulaires, photosensibles, prédominant le plus
souvent dans le dos, sur le tronc et les parties externes des bras.
(fig. 2) L’atteinte du visage est possible, mais la zone centrale du
visage est le plus souvent épargnée. Les anticorps anti-SSA
sont présents dans 80 % des cas. L’association à un lupus sys-
témique s’observe dans environ 50 % des cas et l’atteinte sys-
témique est souvent de gravité modérée.
Le lupus discoïde est la principale forme de lupus chronique. Il se
présente par une éruption érythémato-squameuse, infiltrée et à
évolution cicatricielle et atrophique par rapport aux autres sous-
types de lupus cutané. Il peut se voir dans des lupus essentiel-
lement cutanés et prédomine sur le visage.
L’alopécie cicatricielle est habituellement la conséquence d’une
localisation du lupus discoïde du cuir chevelu ; elle est circonscrite
en plaques (fig. 3). Le lupus aigu est responsable d’une alopécie
diffuse (effluvium télogène).

FIGURE 1 Lupus aigu avec aspect en vespertilio apparu en fin de grossesse. FIGURE 3 Plaque d’alopécie au cours du lupus discoïde.

e166 Vol. 68 _ Avril 2018

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 Les atteintes muqueusessont des ulcérations buccales ou nasales.
D’autres manifestations cutanées non spécifiques sont décrites :
le syndrome de Raynaud, l’urticaire ainsi que le livedo et des lésions
de vascularite, en particulier la vascularite urticarienne, et de façon
exceptionnelles les vascularites distales des mains.
La biopsie de lésions cutanées spécifiques met en évidence
une dermite d’interface et un infiltrat inflammatoire lymphocytaire
périvasculaire et péripilaire. L’étude en immunofluorescence révèle
des dépôts d’immunoglobulines et de complément à la jonction
dermo-épidermique en peau malade et en peau saine exposée
(bande lupique).
Manifestations rénales
Les néphropathies lupiques sont associées à une augmentation
de la morbi-mortalité, avec une évolution vers l’insuffisance rénale
chronique terminale estimée à 20 % à 10  ans, ce qui en fait l’une
des atteintes d’organe les plus graves dans le lupus érythémateux
disséminé. L’atteinte histologique est très fréquente (70-80 %
des lupus) lorsque des biopsies rénales sont réalisées de façon
systématique (ce qui n’est pas justifié en l’absence de point
d’appel). L’atteinte rénale survient dans les premières années
d’évolution (plus de 50 % la première année). Il s’agit essentiel-
lement de glomérulopathies révélées par une protéinurie (allant
jusqu’au syndrome néphrotique), une hématurie et plus rarement
une insuffisance rénale, une hypertension artérielle. Les signes
orientant vers une forme grave d’atteinte rénale (gloméruloné-
phrite proliférative) sont la présence d’une hématurie, d’une insuf­
fisance rénale ou d’une hypertension artérielle associée à une
augmentation des anticorps anti-ADN et un abaissement du
complément (C3). Cependant, il n’y a pas de corrélation absolue
entre la clinique, la biologie et l’histologie, d’où l’intérêt de réaliser
une biopsie rénale en cas d’insuffisance rénale ou d’anomalie du
sédiment urinaire (protéinurie, hématurie).
Six stades d’atteinte rénale sont décrits (tableau 2), avec leurs
présentations cliniques (tableau 3). La gravité vient des formes
prolifératives de stades III et IV avec une évolution possible vers
l’insuffisance rénale terminale. Le traitement est fondé sur l’asso­
ciation de corticoïdes et d’immunosuppresseurs (le mycophénolate
tend à remplacer le cyclophosphamide).
Atteintes des séreuses
La pleurésie est habituellement unilatérale. La ponction pleurale
montre un exsudat lymphocytaire, les anticorps antinucléaires
(AAN) sont augmentés dans le liquide pleural et le complément
y est abaissé.
La péricardite est responsable de douleurs thoraciques et est
objectivée par l’échographie cardiaque. Elle est exceptionnelle-
ment compliquée de tamponnade ou de constriction. Une myo-
péricardite doit être absolument recherchée, bien qu’exception-
nelle, car il s’agit d’une complication sévère. Il existe une élévation
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TABLEAU 2
Classification des atteintes rénales du lupus
(International Society of Nephrology, 2004), d’après le PNDS 2017
Classe I Glomérulonéphrite lupique avec atteinte mésangiale minime
Glomérule normal en microscopie optique, avec dépôts mésangiaux
en IF
Classe II Glomérulonéphrite lupique mésangiale proliférative
Hypercellularité mésangiale pure en MO avec dépôts mésangiaux
en IF
Classe III Glomérulonéphrite lupique focale (= touchant moins de 50 %
des glomérules)
Classe IV Glomérulonéphrite lupique diffuse (= touchant plus de 50 %
des glomérules)
Prolifération endocapillaire ± extracapillaire, typiquement
avec des dépôts sous-endothéliaux, active (A) et/ou inactive (C),
avec ou sans altérations mésangiales.
Classe V Glomérulonéphrite lupique extramembraneuse
Dépôts sous-épithéliaux, globaux ou segmentaires, en MO ou en IF
ou en microscopie électronique. Les dépôts sous-épithéliaux doivent
toucher plus de 50 % de la surface glomérulaire dans plus de 50 %
des glomérules en microscopie optique
Classe VI Glomérulonéphrite lupique scléreuse avancée
Plus de 90 % des glomérules sont globalement sclérosés sans
activité résiduelle.
Pour les classes IV, on distingue également le caractère :
SEGMENTAIRE (S) : si la majorité des glomérules sont touchés sur moins
de 50 % de leur surface, ou GLOBAL (G) : si la majorité des glomérules sont
touchés sur plus de 50 % de leur surface.
de la troponine ultrasensible. L’examen de référence est alors
l’imagerie par résonance magnétique (IRM) cardiaque qui permet
d’évaluer la viabilité du myocarde.
Manifestations neuropsychiatriques
Ce sont les crises comitiales, des troubles psychiatriques (psy-
chose) et des complications du syndrome des antiphospholipides
(accident vasculaire cérébral, chorée, migraines, myélopathie).
D’autres manifestations sont plus rares (méningite aseptique
sous anti-inflammatoires non stéroïdiens [AINS], trouble de l’humeur
et du comportement). Les neuropathies périphériques sont ex-
ceptionnelles (tableau 4).
Autres signes cliniques
Ce sont la fièvre, mais sa présence doit faire rechercher en
premier lieu une complication infectieuse, des adénopathies, une
splénomégalie qui sont cependant rarement au premier plan et
rarement volumineuses.
Vol. 68 _ Avril 2018 e167
 RR Item 190 L UP U S É RYT HÉ MAT E U X DISSÉ MINÉ . SYNDR OME DE S A NTI-P HOS PH OLIP IDES
TABLEAU 3

Différentes présentations clinico-biologiques des néphropathies lupiques

(d’après Karras, Revue de Médecine interne, 2014)

Syndromes Signes cliniques Signes biologiques Pathologies rénales

Syndrome de néphropathie ❚❚Symptômes extrarénaux du lupus ❚❚Protéinurie non néphrotique ❚❚Glomérulonéphrite lupique
glomérulaire chronique (0,5-3 g/24 h) de classes  III et IV
❚❚Hématurie microscopique
❚❚Insuffisance rénale initialement modeste
❚❚Hypertension artérielle (parfois)

Syndrome néphrotique ❚❚Syndrome œdémateux ❚❚Protéinurie massive (>  3  g/24  h) ❚❚Glomérulonéphrite lupique
❚❚Complications thromboemboliques ❚❚Hypo-albuminémie (<  30  g/L) de classe  V (parfois classe III ou IV)
❚❚Insuffisance rénale et hématurie
microscopique inconstantes

Syndrome de glomérulonéphrite ❚❚Symptômes extrarénaux du lupus ❚❚Dégradation rapide de la fonction rénale ❚❚Glomérulonéphrite lupique
rapidement progressive ❚❚Vascularite lupique ❚❚Hématurie microscopique et protéinurie de classe  III (ou IV)
❚❚Oligo-anurie dans certains cas le plus souvent modeste (1-3 g/24 h)

Micro-angiopathie thrombotique
et syndrome des antiphospholides
catastrophique
❚❚Hypertension artérielle sévère
❚❚Signes neurologiques
❚❚Thromboses artérielles ou veineuses
❚❚Anémie hémolytique mécanique ❚❚Lésions de micro-angiopathie
❚❚Thrombopénie thrombotique
❚❚Présence d’anticorps anticardiolipine ❚❚Thromboses artériolaires
ou anti-b2GP1(parfois)
❚❚Protéinurie parfois minime, tout comme
l’hématurie

Néphropathie tubulo-interstitielle ❚❚Syndrome sec en rapport avec un ❚❚Protéinurie de faible débit, leucocyturie, ❚❚Infiltration cellulaire interstitielle
syndrome de Gougerot-Sjögren présence d’anticorps anti-SSA ou
anti-SSB
Anti-SAA : serum amyloid A ; anti-SSB : serum amyloid serum amyloid B ; anti-b2GP1 : anti-bêta2glycoprotéine 1.
TABLEAU 4

Classifications des atteintes neurologiques

(American College of Rheumatology, 1999)

Système nerveux central Système nerveux périphérique

❚❚Méningite aseptique ❚❚Syndrome de Guillain-Barré
❚❚Atteinte cérébrovasculaire (athérosclérose accélérée et antiphospholipides) ❚❚Neuropathie autonome
❚❚Atteinte démyélinisante (pseudo-sclérose en plaques) ❚❚Mononévrite
❚❚Céphalées (migraines) ❚❚Myasthénie
❚❚Mouvements anormaux (chorée) ❚❚Atteinte des nerfs crâniens
❚❚Myélopathie (myélite transverse) ❚❚Atteinte plexique
❚❚Épilepsie ❚❚Polynévrite
❚❚Confusion
❚❚Anxiété
❚❚Troubles cognitifs
❚❚Troubles de l’humeur
❚❚Psychose

e168 Vol. 68 _ Avril 2018

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Anomalies biologiques
antigènes ❱ ❰ anticorps
Syndrome inflammatoire
noyau ❱ ❰ AAN
Des anomalies biologiques non spécifiques sont présentes : le ADN ❱ ❰ anti-ADN
syndrome inflammatoire est absent ou modéré. La CRP est habituel-
antigènes nucléaires solubles ❱ ❰ anticorps anti-antigènes nucléaires solubles
lement normale ou peu élevée sauf dans les atteintes des séreuses.
Une CRP très élevée (>100 mg/L) doit faire rechercher une infection
(favorisée par le traitement corticoïde et immunosuppresseur).
Cytoplasme
Marqueurs immunologiques (fig. 4, tableau 5)
La sensibilité des anticorps antinucléaires (AAN) est élevée au
cours du lupus, mais leur spécificité faible alors que la sensibilité AAN
des anti-ADN est moins élevée, mais leur spécificité meilleure. L’ab- Noyau
sence d’AAN élimine quasiment le diagnostic de lupus systémique.
La présence d’anticorps anti-Sm est pathognomonique du lupus
(spécificité 100 %), mais leur sensibilité est faible. Les anticorps anti­
nucléosomes sont présents chez 80-90 % des lupiques et notam-
anti ADN
ment dans les formes sans anti-ADN, ils sont très spécifiques.
La présence d’anticorps antiglobules rouges détectée par le
test de Coombs (test à l’antiglobuline direct) (habituellement de
de type immunoglobuline de type G [IgG] et complément) est Ac anti-antigènes
responsable d’une anémie hémolytique auto-immune (anémie nucléaires solubles
régénérative avec baisse de l’haptoglobine, augmentation des ECT (ENA) :
lactates déshydrogénases [LDH] et de la bilirubine libre). La présence ➥ anti Sm ADN
d’anticorps antineutrophiles ou lymphocytes (non recherchés en ➥ anti SSA
pratique) explique la leucopénie, la neutropénie, et la lymphopénie ➥ anti SSB
Antigène nucléaire soluble
(très fréquente). La présence d’anticorps antiplaquettes peut ➥ anti RNP
être à l’origine d’une thrombopénie périphérique semblable au
purpura thrombopénique immunologique. FIGURE 4 Anticorps détectés dans le lupus et cibles antigéniques.
TABLEAU 5

Anomalies immunologiques au cours du lupus Différents anticorps anti-antigènes

nucléaires solubles au cours du lupus :
➥ anti-Sm : lupus (pathognomique)
Sensibilité (présent lupus) Spécificité (absent autres pathologies) ➥ anti-SSA : lupus, risque de bloc auriculo-
ventriculaire néonatal, lupus cutané subaigu,
syndrome de Gougerot-Sjögren
AAN +++ ­–
➥ anti-SSB : syndrome de Gougerot-
98 % lupus 56 % syndrome de Gougerot-Sjögren Sjögren, lupus
44 % polyarthrite rhumatoïde ➥ anti-RNP : syndrome de Sharp ou
connectivite mixte
50 % mononucléose infectieuse
10 % normaux Anomalies immunologiques
au cours du lupus :
AAN+ isolés
Anti-DNA ++ ++
75 % lupus 7 % syndrome de Gougerot-Sjögren AAN+ anti-ADN +

0 % normaux AAN+ anti-ADN+ anti-Sm+

AAN+ anti-ADN+ anti-SSA+

Anti-Sm + ++ AAN- anti-ADN- anti-SSA+
30 % lupus 0 % syndrome de Gougerot-Sjögren (2 % des lupus)
0 % normaux

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Le complément augmente dans tout syndrome inflammatoire.
Sa diminution est observée au cours du lupus en cas d’atteinte
rénale, notamment la fraction C3, ou du fait de la présence
d’une cryoglobulinémie : baisse du C4. Le C3 est inversement
corrélé au degré d’insuffisance rénale et à la protéinurie. La baisse
du C3 et l’augmentation des anticorps anti-ADN sont prédictifs
d’une atteinte rénale. Les déficits congénitaux en certaines frac-
tions complément sont associés au lupus : le déficit en C4 s’ob-
serve dans 50 % des lupus, le déficit en C2 est plus rare et es-
sentiellement le fait de lupus familiaux.
Diagnostic et diagnostics différentiels
Le diagnostic est établi sur l’association de manifestations cli-
niques et biologiques : 4 critères de classification de l’American
College of Rheumatology (ACR) sont requis (tableau 6). Ces critères
ont été modifiés en 2012 (tableau 7). Le diagnostic peut être posé
en cas de glomérulonéphrite lupique associé à la présence d’anti­
corps antinucléaires (AAN) ou d’anti-ADN. À un instant donné, toutes
les manifestations ne sont pas présentes mais elles peuvent ap-
paraître au cours de l’évolution. Il faut donc savoir évoquer ce
diagnostic devant un certain nombre de situations : polyarthrite,
glomérulopathie, cytopénie auto-immune, sérite… Se pose alors
le problème des diagnostics différentiels de ces atteintes (tableau 8).
Certaines anomalies sont très spécifiques du lupus érythémateux
systémiques : anti-ADN et anti-Sm, baisse du C3, dépôts d’immuno­
globulines et de complément sur la biopsie cutanée et rénale.
Lupus, contraception et grossesse
Les œstrogènes et la grossesse entraînent des poussées lupiques.
Le lupus peut être révélé au cours d’une grossesse ou dans le
post-partum.
Habituellement, la fertilité des patientes lupiques est similaire
à celle de la population générale, en dehors des traitements par
cyclophosphamide ou en cas d’insuffisance rénale sévère.
L’augmentation des pertes fœtales est essentiellement la consé-
quence d’un syndrome des antiphospholipides associés.
Une grossesse au cours du lupus est possible, mais elle doit
être programmée. Un délai de 1  an après une poussée viscérale
sévère notamment rénale, et uniquement si la poussée est
contrôlée, est indispensable. La grossesse est contre-indiquée
en cas d’insuffisance rénale sévère, d’hypertension artérielle non
contrôlée et d’hypertension artérielle pulmonaire. Les traitements
du lupus (prednisone et hydroxychloroquine) ne doivent pas être
arrêtés, mais les inhibiteurs de l’enzyme de conversion (IEC) et
le mycophénolate mofeétil sont contre-indiqués pendant la
grossesse. Le seul immunosuppresseur autorisé en cas de
grossesse lupique est l’azathioprine.
La contraception est indispensable surtout lorsque la maladie
n’est pas contrôlée et sous immunosuppresseurs (cyclophos-
phamide et mycophénolate mofétil).
e170 Vol. 68 _ Avril 2018
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Critères de classification du lupus
TABLEAU 6
érythémateux systémique
(d’après le Protocole national de diagnostic et de soins, 2017)
1 Rash malaire
2 Lupus discoïde
3 Photosensibilité
4 Ulcérations orales ou nasopharyngées
5 Arthrites non érosives touchant au moins 2 articulations périphériques,
caractérisées par une douleur, un gonflement ou un épanchement
6 Pleurésie ou péricardite
7 Protéinurie persistante > 0,5 g/j ou cylindrurie
8 Convulsions ou psychose (en l’absence de cause médicamenteuse ou
métabolique)
9 Atteinte hématologique :
❚❚Anémie hémolytique, ou
❚❚Leucopénie < 4 000/µL constatée à 2 reprises, ou
❚❚Lymphopénie < 1 500/µL constatée à 2 reprises, ou
❚❚Thrombopénie < 100 000/µL, en l’absence de drogues cytopéniantes
10 Titre anormal d’anticorps antinucléaires par immunofluorescence
(en l’absence de drogues inductrices)
11 Perturbations immunologiques :
❚❚Titre anormal d’anticorps anti-ADN natif, anticorps anti-Sm, ou présence
d’anticorps antiphospholipides : sérologie syphilitique dissociée constatée
à 2 reprises en 6 mois ou anticoagulant circulant de type lupique ou titre
anormal d’anticorps anticardiolipine en IgG ou IgM
La présence d’au moins 4 des 11 critères « de classification » proposés
par l’American College of Rheumatology (ACR) permet d’affirmer
l’existence d’un lupus systémique avec une sensibilité et une spécificité
de 96 %. Ces critères, qui surreprésentent les items dermatologiques, sont
des critères de classification et ne doivent pas être utilisés dans un but
diagnostique à l’échelon individuel (par exemple : le diagnostic de lupus
systémique pourra être posé chez un patient avec une polyarthrite, des
anticorps antinucléaires et des anticorps anti-Sm alors qu’il n’a que
3 critères ACR). Ils ne sont notamment pas pertinents pour identifier un éventuel
lupus systémique chez un malade porteur d’un syndrome des antiphospholipides.
La contraception œstroprogestative est contre-indiquée ; seuls
sont autorisés les macroprogestatifs. (acétate de chlormadinone
[Luteran]) et en second lieu les microprogestatifs. Le stérilet au
cuivre est plutôt déconseillé du fait du risque infectieux sous
corticothérapie et traitement immunosuppresseur et du risque
hémorragique sous anticoagulant (en cas de syndrome des
anti­phospholipides [SAPL] associé). Le stérilet à la progestérone
et les implants progestatifs sont autorisés. Le traitement hormonal
substitutif de la ménopause est contre-indiqué (risque de poussée
lupique et risque thrombotique).
 Critères de classification du lupus érythémateux systémique
TABLEAU 7

selon le SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics)

(d’après Petri et al., Arthritis Rheum, 2012)

Critères cliniques
1 Lupus cutané aigu (incluant au moins l’un des critères suivants)
❚❚Érythème malaire (ne compte pas si lupus discoïde),
❚❚Lupus bulleux,
❚❚Nécrolyse toxique épidermique lupique,
❚❚Éruption maculo-papuleuse lupique,
❚❚Éruption lupique photosensible en l’absence de dermatomyosite,
OU lupus cutané subaigu (lésions psoriasiformes ou polycycliques
non indurées résolutives sans cicatrices, ou parfois avec une dépigmentation
post-inflammatoire ou des télangiectasies)
2 Lupus cutané chronique (incluant au moins l’un des critères suivants)
❚❚Lupus discoïde classique :
➙ localisé (au-dessus du cou)
➙ généralisé (au-dessus et en dessous du cou)
❚❚Lupus hypertrophique ou verruqueux
❚❚Panniculite lupique ou lupus cutané profundus
❚❚Lupus chronique muqueux
❚❚Lupus tumidus
❚❚Lupus engelure
❚❚Forme frontière lupus discoïde / lichen plan
3 (corticothérapie, médicaments, infections)
Ulcères buccaux
❚❚Palatins
❚❚Bouche
❚❚Langue
OU ulcérations nasales en l’absence d’autre cause telle que vascularite,
maladie de Behçet, infection (herpèsvirus), maladie inflammatoire chronique
intestinale, arthrite réactionnelle et acides
4 Alopécie non cicatricielle (éclaircissement diffus de la chevelure ou fragilité
capillaire avec mise en évidence de cheveux cassés) en l’absence d’autres
causes comme une pelade, des médicaments, une carence martiale et une
alopécie androgénique
5 Synovite impliquant plus de deux articulations, caractérisée par un gonflement
ou un épanchement
OU arthralgies de plus de 2 articulations avec dérouillage matinal
de plus de 30 minutes
7 Atteinte rénale :
❚❚Rapport protéinurie / créatinine urinaire (ou protéinurie des 24 h) représentant
une protéinurie > 500 mg/24 h (la bandelette urinaire est supprimée)
OU cylindres hématiques
8 Atteinte neurologique
❚❚Convulsions
❚❚Psychose
❚❚Mononévrite multiple en l’absence d’autre cause connue comme une
vascularite primitive
❚❚Myélite
❚❚Neuropathie périphérique ou atteinte des nerfs crâniens en l’absence
d’autre cause connue comme une vascularite primitive, infection et diabète,
❚❚Syndrome confusionnel aigu en l’absence d’autres causes (toxique,
métabolique, urémique, médicamenteuse)
9 Anémie hémolytique
10 Leucopénie (< 4 000/mm3, un épisode suffit) en l’absence d’autre cause connue
(syndrome de Felty, médicaments, hypertension portale…)
OU lymphopénie (< 1 000/mm3 , un épisode suffit) en l’absence d’autre cause
11 Thrombopénie (< 100 000/mm3, un épisode suffit) en l’absence d’autre cause
(médicaments, hypertension portale, purpura thrombocytopénique thrombotique)
Critères immunologiques
1 Titre d’anticorps antinucléaires supérieurs à la norme du laboratoire
2 Anticorps anti-ADN natif supérieurs à la norme du laboratoire (> 2 fois la dilution
de référence si test ELISA)
3 Présence d’un anticorps dirigé contre l’antigène Sm
4 Anticorps antiphospholipides positifs déterminés par
❚❚Présence d’un anticoagulant circulant
❚❚Sérologie syphilitique faussement positive
❚❚Anticorps anticardiolipine (IgA, IgG, or IgM) à un titre moyen ou fort
❚❚Anticorps anti-ß2-glycoprotéine1 (IgA, IgG, or IgM)

6 Sérites 5 Diminution du complément

❚❚Pleurésie typique > 24 h ❚❚C3 bas
OU épanchement pleural ❚❚C4 bas
OU frottement pleural ❚❚CH50 bas
❚❚Douleur péricardique typique (aggravée par le décubitus et améliorée
6 ❚❚Test de Coombs direct positif (en l’absence d’anémie hémolytique)
en antéflexion) > 24 h
OU épanchement péricardique La présence d’au moins 4 critères, dont au moins 1 critère clinique
OU frottement péricardique et 1 critère biologique ou une histologie de glomérulonéphrite lupique avec
OU signes électriques de péricardite en l’absence d’autre cause telle qu’une des AAN et/ou des anticorps anti-ADN natifs permet d’affirmer l’existence
infection, une insuffisance rénale ou un syndrome de Dressler d’un lupus systémique avec une sensibilité de 94 % et une spécificité de 92 %.

AAN = anticorps antinucléaires ; anti-ADNdb = antiADN double brin ; ELISA = enzyme-linked immunosorbent assay ; RPR = rapid plasma reagin.

Vol. 68 _ Avril 2018 e171

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Traitement
TABLEAU 8

Diagnostics différentiels du lupus

et du syndrome des antiphospholides (SAPL) Le traitement du lupus est fondé sur l’hydroxychloroquine qui
doit être prise au long cours et sur la corticothérapie générale
Diagnostics différentiels qui est utilisée à la dose minimale efficace.
L’arrêt brutal du traitement, par défaut d’adhésion thérapeu-
Polyarthrite chronique Polyarthrite rhumatoïde
tique, peut être responsable de poussées sévères de la maladie.
Syndrome de Gougerot-Sjögren La surveillance est décrite dans le tableau 9.
Les corticoïdesont une action rapide. Ils sont utilisés à des poso­
Rhumatisme psoriasique
logies variables suivant le type d’atteinte : prednisone 0,5 mg/kg/j
Lésions cutanées Rosacée dans les atteintes des séreuses (plèvre, péricarde), 1 mg/kg/j
visage, vespertilio
dans les manifestations hématologiques, et en association
Dermite séborrhéique avec les immunosuppresseurs dans l’atteinte rénale et du sys-
tème nerveux central. La méthylprednisolone en intraveineux à
Syndrome de Raynaud Autres connectivites
de fortes posologies (500-1 000 mg/j pendant 1 à 3 jours,)
Cryoglobulinémie permet d’avoir une action rapide dans les formes graves. Au
Glomérulopathies Selon le type histologique long cours, la posologie de prednisone ne doit pas dépasser
7,5 mg/j. Les dermocorticoïdes sont utilisés dans certaines
Pleurésie Infectieuses, néoplasiques, embolie pulmonaire
lésions cutanées.
Péricardite Virales, néoplasiques, tuberculeuses… Les antipaludéens de synthèse (hydroxychloroquine à la poso­
Cytopénies Anémie hémolytique auto-immune (AHAI) logie de 6,5 mg/kg/j, soit en moyenne 400 mg/j) sont le traite-
auto-immunes à auto-anticorps « chauds » ment de fond du lupus ; ils évitent les poussées et ne doivent
pas être arrêtés. La toxicité est essentiellement rétinienne
Médicaments, hémopathies lymphoïdes…
(maculopathie) et nécessite la réalisation régulière d’examens
Thrombopénie périphérique Purpura thrombopénique immunologique ophtalmologiques incluant un fond d’œil, une tomodensito­
Lymphopénie VIH, sarcoïdose métrie par cohérence optique domaine spectral (SD-OCT), un
électrorétinogramme multifocal, un champ visuel central 10-2
SAPL thrombose Autres causes de thrombophilie (Humphrey). Le test de la vision des couleurs et la grille d’Amsler
SAPL obstétrical Pertes fœtales ne sont pas recommandés car ils ne sont pas assez sensibles.
Un bilan initial doit être réalisé la première année, servant de
Grossesses compliquées
référence, puis sera réalisé annuellement unique­ment en pré-
sence de facteurs de risque de toxicité (insuffisance rénale,
posologie élevée, sujets âgés, rétinopathie pré-existante).
Les enfants nés de mère lupique ont plus de risque d’être Après 5 ans, la surveillance annuelle est systématique. L’adhé-
hypotrophes ou de développer dans certains cas un lupus néo- sion thérapeutique étant un problème majeur au cours du lu-
natal. Le lupus néonatal, lié au passage transplacentaire des pus, un dosage régulier de l’hydroxychloroquinémie est sou-
auto-anticorps, associe des lésions cutanées (éruption, photo­ haitable.
sensibilité), des atteintes hématologiques survenant habituelle- Les immunosuppresseurs sont indiqués essentiellement dans les
ment entre la 2e et la 5e semaine de vie et régressant dans les atteintes rénales prolifératives (glomérulonéphrite de stades  III et IV)
6 mois. La présence d’anticorps anti-SSA chez la mère expose à la et les atteintes neurologiques sévères.
survenue d’une myocardite fœtale avec bloc auriculoventriculaire Le cyclophosphamide est utilisé par voie intraveineuse en perfusion
(BAV) pouvant aboutir soit à une mort fœtale, soit à un BAV irré- mensuelle pendant au maximum 6 mois. Un relais par azathioprine
versible. Le risque est faible : (1 % des femmes ayant des anti-SSA) à 2 mg/kg/j peut être proposé.
mais il augmente à 15-20 % en cas d’antécédent de BAV néo- Le mycophénolate mofétil est indiqué dans les formes rénales
natal lors d’une précédente grossesse . de lupus. Il est aussi efficace que le cyclophosphamide et tend à le
Une surveillance de l’échographie cardiaque fœtale est néces- remplacer du fait de la moindre toxicité gonadique (à considérer
saire entre la 16e et la 26e semaine d’aménorrhée, afin de détecter chez une femme jeune en âge de procréer) et infectieuse.
l’atteinte cardiaque à un stade précoce et d’envisager un traitement Le méthotrexate peut être utile dans les formes articulaires.
par corticoïdes fluorés (bétaméthasone), qui passent la barrière Le bélimumab (anticorps monoclonal anti-BlLyS, B-lympho-
placentaire mais dont l’efficacité est discutée. cyte stimulator) a obtenu l’autorisation de mise sur le marché (AMM)
Le seul immunosuppresseur autorisé en cas de grossesse lupique dans les formes non sévères, mais résistant à l’association hydro­
est l’azathioprine. xychloroquine et prednisone.

e172 Vol. 68 _ Avril 2018

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 Lupus érythémateux disséminé.
Syndrome des anti-phospholipides
POINTS FORTS À RETENIR
Le lupus érythémateux systémique  :
– est une maladie de la femme jeune, œstrogéno-dépendante
(aggravation par les œstrogènes, la grossesse) et photosensible ;
– peut donner une atteinte de tous les systèmes (maladie
systémique) : rein, peau, articulations, lignées sanguines.
L’atteinte rénale et neurologique domine le pronostic.
Les anticorps antinucléaires (AAN) sont toujours présents
(98 %) mais peu spécifiques, les anti-ADN sont plus rares mais
plus spécifiques.
Les corticoïdes (et les immunosuppresseurs) sont efficaces
mais favorisent les infections.
L’hydroxychloroquine est le traitement de fond.
Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) peut être isolé
ou associé à un lupus.
La recherche d’anticorps antiphospholipides (APL) fait partie
de l’enquête étiologique des thromboses veineuses ou artérielles
sans facteurs de risque évidents et des accidents obstétricaux.
TABLEAU 9
Syndrome des antiphospholipides (SAPL)
Le SAPL est défini par l’association d’une manifestation clinique
(thrombose artérielle, thrombose veineuse, pathologie obstétricale)
et d’un marqueur biologique : anticoagulant circulant lupique (ACC)
et/ou anticorps anticardiolipines (ACL) et/ou anticorps anti-b2GP1
(tableau 10).
Il peut être isolé (syndrome des antiphospholipides primaire), ou
associé à une autre pathologie, le plus souvent auto-immune et
notamment un lupus (syndrome des antiphospholipides secondaire
ou associé).
Épidémiologie
De 1 à 5 % des sujets contrôles ont des ACL, 15-30 % des lupiques
ont un ACC, 50-80 % un ACL. 30 % des lupiques ont un syndrome
des antiphospholipides. Le risque de thrombose est de 50 % à
20 ans au cours du lupus s’il existe un ACC. Le risque de pertes
fœtales est multiplié par 26 en cas de SAPL. Un SAPL est trouvé
dans 15 % des échecs récurrents de grossesse.
Manifestations cliniques
1. Thromboses
Les thromboses veineuses sont les plus fréquentes. Elles sont
localisées aux membres inférieurs et peuvent être associées ou
non à des embolies pulmonaires. Certaines localisations inhabi-
tuelles sont décrites : les thromboses des membres supérieurs,
les thromboses du système hépatobiliaire et les thromboses vei-
neuses rénales.
Les thromboses artérielles sont responsables d’atteinte neuro­
logique : accident vasculaire cérébral, accident ischémique tran-

sitoire. Elles peuvent toucher tous les territoires.

Suivi d’un patient atteint de lupus La recherche d’APL fait partie des examens à demander devant
une thrombose sans facteur favorisant retrouvé, ce d’autant qu’il
Lupus Traitement (corticoïdes s’agit d’un sujet jeune.
et immunosuppresseurs) 2. Manifestations obstétricales
Clinique ❚❚Peau, œdèmes ❚❚Pression artérielle
Elles sont la conséquence d’une ischémie placentaire et sont
❚❚Articulations ❚❚Ostéoporose dominées par les fausses couches spontanées : au moins trois 
❚❚Plèvre ❚❚Infections fausses couches précoces consécutives (< 10 semaines d’aménor­
❚❚Péricarde ❚❚Ostéonécrose rhée [SA], et les morts fœtales : une mort fœtale tardive (> 10 SA),
❚❚Thromboses une mort néonatale inexpliquée (tableau 10).
Biologie ❚❚Hémogramme 3. Autres anomalies
❚❚CRP ❚❚CRP Elles sont :
❚❚Créatininémie ❚❚Glycémie ––cardiaques : épaississements valvulaires mitral ou aortique avec
❚❚ECBU ❚❚Kaliémie sténose ou insuffisance ;
❚❚Protéinurie/créatininurie
❚❚Anti-ADN
––livedo ramifié (racemosa), purpura nécrotique, ulcères de jambes ;
❚❚C3 C4 ––neurologiques : chorée, surdité, myélite transverse, pseudo-
sclérose en plaques ;
Examens Électrorétinogramme
––néphropathies : microangiopathie thrombotique ;
complémentaires multifocal, CV 10-2, SD-OCT,
hydroxychloroquinémie ––thrombopénie périphérique ;
––anémie hémolytique auto-immune.
CRP : protéine C réactive ; CV : champ visuel ; ECBU : examen cytobactériologique des
urines ; SD-OCT : tomodensitométrie par cohérence optique domaine spectral ; VIH : virus de
Le SAPL semble être constitué de plusieurs entités distinctes
l’immunodéficience humaine. en fonction du type de manifestations cliniques :

Vol. 68 _ Avril 2018 e173

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––SAPL avec thromboses veineuses ;
––SAPL avec thromboses artérielles et atteintes microvasculaires
(livedo, comitialité, néphropathie, valvulopathies) ;
––SAPL obstétricaux.
Un sujet ayant fait une thrombose veineuse est plus à risque
de récidive de thrombose veineuse ; de même pour les throm-
boses artérielles et les manifestations obstétricales, bien qu’une
même malade puisse faire des thromboses veineuses et des
complications obstétricales.
Critères internationaux de classification
TABLEAU 10
du syndrome des anticorps antiphospholipides
(D’après Miyakis et al. J Thromb Haemostasis 2006;4:295-306)
Critères cliniques
1 Thrombose vasculaire
Au moins un épisode thrombotique artériel, veineux ou des petits vaisseaux,
touchant tout tissu ou organe. La thrombose doit être confirmée
par un critère objectif et validé (aspect typique à l’imagerie
ou lors de l’examen anatomopathologique ; la thrombose doit être présente
sans qu’il y ait une inflammation vasculaire sous-jacente)
2 Morbidité obstétricale
a Survenue d’au moins une mort fœtale inexpliquée, à ou après 10 semaines
d’aménorrhée, avec morphologie fœtale normale documentée par une
échographie ou par examen macroscopique
b Survenue d’au moins une naissance prématurée avant 34 semaines
d’aménorrhée, d’un fœtus morphologiquement normal, en rapport
avec la survenue d’une éclampsie ou d’une pré-éclampsie sévère,
ou avec démonstration d’une insuffisance placentaire
c Survenue d’au moins 3 fausses couches consécutives et inexpliquées
avant 10 semaines d’aménorrhée, après exclusion d’une anomalie
anatomique ou hormonale maternelle, et d’une anomalie chromosomique
maternelle ou paternelle
Critères biologiques
1 Anticoagulant circulant lupique présent à au moins 2 reprises,
à 12 semaines d’intervalle, détection selon les recommandations
de l’International Society of Thrombosis and Hemostasis
2 Anticorps anticardiolipines (IgG et/ou IgM) présents à au moins 2 reprises,
à un titre intermédiaire ou élevé (> 40 UGPL ou MPL, ou > 99e percentile),
mesuré par une technique ELISA standardisée
3 Anticorps anti-b2GPI (IgG ou IgM) présents à un titre > au 99 percentile, à
e une thrombose artérielle ou veineuse sans facteur favorisant
au moins 2 reprises, à 12 semaines d’intervalle selon une technique ELISA
standardisée
l Les critères de SAPL sont remplis si au moins 1 critère clinique et 1 critère
biologique sont présents.
l Le critère biologique doit être présent sur 2 examens au moins à 12 semaines
d’intervalle, entre 12 semaines et 5 ans après l’événement clinique.
e174 Vol. 68 _ Avril 2018
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Le syndrome catastrophique des antiphospholipides est une
défaillance multiviscérale, avec souvent hypertension artérielle
maligne, secondaire à des thromboses multiples touchant dans
un délai de moins d’une semaine plus de trois organes (reins,
poumons, système nerveux central, peau) associée à une
thrombopénie, une coagulation intravasculaire disséminée. Les
facteurs déclenchants sont les infections, l’arrêt des traitements
anticoagulants ou antiagrégants. La mortalité à court terme est
de 50 %.
Détection des anticorps antiphospholipides
Les anticorps antiphospholipides (APL) regroupent l’anticoagulant
circulant (ACC) de type lupique (antiprothrombinase) qui est détecté
par des tests de coagulation recherchant une activité fonctionnelle
(laboratoire d’hémostase), les anticorps anticardiolipines (ACL)
[IgG et IgM] et les anticorps anti-b2GP1 (IgG et IgM) mis en
évidence par des tests immunologiques ELISA (laboratoire
d’immunologie).  
La présence d’un anticoagulant circulant de type lupique est
suspecté sur un temps de céphaline activée (TCA) allongé. Ce-
pendant, un TCA normal n’élimine pas sa présence. Après avoir
éliminé un déficit en facteur de la coagulation, l’anticorps inhibiteur
est mis en évidence par l’absence de correction de l’allongement
du TCA après mélange entre le plasma du malade et celui du témoin.
Le test de confirmation est un test de neutralisation, qui corrige
le temps de coagulation par l’adjonction de phospholipides.
Contrairement à sa dénomination, l’anticoagulant circulant de
type lupique, même s’il allonge le TCA, n’a pas d’effet anticoa-
gulant mais une action prothrombotique.
Les tests immunologiques détectent les anticardiolipines IgG
et IgM, et les anticorps anti-b2GP1 IgG et IgM.
Au cours du SAPL, l’anticoagulant circulant de type lupique peut
être présent isolément, ou associé aux ACL, de même pour les ACL.
Le risque thrombotique et obstétrical est plus important en
présence d’un ACC que d’un ACL ou qu’un anti-b2GP1. Il est
majeur en cas de triple positivité (ACC+ ACL+ anti-b2GP1).
Les réactions sérologiques syphilitiques peuvent être faussement
positives de façon dissociée : VDRL positif mais TPHA négatif, la
cardiolipine étant utilisée dans le VDRL. Un tel résultat de sérologie
syphilitique dissociée impose la recherche d’un ACC et d’ACL.
Intérêt de la recherche des anticorps
antiphospholipides et diagnostics différentiels
La recherche d’APL fait partie des examens à demander devant
surtout si la localisation est inhabituelle et qu’il s’agit d’un sujet
jeune, au même titre pour les thromboses veineuses que l’anti-
thrombine III, les protéines C et S, la mutations Leiden du facteur V
et la mutation de la prothrombine. Cette recherche est également
utile devant des manifestations obstétricales (tableau 10), notam-
ment des pertes fœtales lorsqu’il n’existe pas de causes anato-
miques, hormonales ou chromosomiques évidentes. La présence
TABLEAU 11

Causes des anticorps antiphospholipides Idées de cas cliniques

Pathologies auto-immunes ou systémiques : lupus, syndrome de Gougerot-
Sjögren, maladie de Horton…
Hémopathies lymphoïdes (lymphomes, leucémie lymphoïde chronique [LLC])
Infections (virales : virus de l’immunodéficience humaine [VIH], cytomégalovirus
[CMV], syphilis, endocardite…)
Vaccinations
Médicaments : chlorpromazine, hydantoïne, quinine et quinidines,
anti-TNF (tumor necrosis factor)…
Néoplasies
La présence des anticorps antiphospholipides peut être asymptomatique
ou entrer dans le cadre d’un syndrome des antiphospholipides.
Cytopénie auto-immune (purpura thrombopénique
immunologique ou anémie hémolytique) révélant un lupus
érythémateux systémique avec discussion diagnostiquede la
conduite à tenir devant un purpura, une thrombopénie : quand
et comment évoquer un lupus dans ce contexte ?
Diagnostic et prise en charge d’une polyarthrite, diagnostic
différentiel avec la polyarthrite rhumatoïde.
Diagnostic d’un lupus puis des complications infectieuses
des traitements corticoïdes et immunosuppresseurs.
Prise en charge d’une thrombose veineuse, bilan biologique
traitement anticoagulant, quand rechercher un SAPL.
Complications de la grossesse, fausse couches et perte
fœtales : évoquer un SAPL.

d’anticorps antiphospholipides se rencontre dans de nombreuses
circonstances (tableau 9). Leur persistance à 12 semaines est
nécessaire pour poser le diagnostic de SAPL.
Le traitement du syndrome des antiphospholipides est basé
sur le traitement anticoagulant et notamment les antivitamine-K.
Le traitement des thromboses veineuses ou artérielles est le même
que celui de toute thrombose, avec cependant des durées très
prolongées (à vie) avec des objectifs d’INR entre 2 et 3 (2,5 dans les
thromboses veineuses, 3 dans les thromboses artérielles). Il n’y a
pas de consensus sur la prophylaxie primaire par aspirine à faibles
doses en présence d’APL asymptomatiques. La prévention des
complications obstétricales fait appel à l’association aspirine à
faibles doses et héparine de bas poids moléculaire à dose
préventive à initier dès le début de la grossesse. L’efficacité est
de l’ordre de 80 %.•
O. Fain déclare être conseiller scientifique auprès des laboratoires Shire, Behring ;
avoir reçu des financements pour des congrès à l’étranger par les laboratoires Shire,
Behring, GSK, Pfizer et Novartis.
F. Chasset déclare avoir participé à un board organisé par GSK.
A. Adedjouma déclare n'avoir aucun lien d'intérêts.
A. Mekinian déclare avoir été pris en charge lors de congrès par LFB, Genzyme,
Roche et Chugai.

Qu’est-ce qui peut tomber à l’examen ?

CAS CLINIQUE QUESTION 4
Une femme de 36 ans, mariée sans enfant, consulte pour des arthralgies des doigts Que proposez-vous ?
(interphalangiennes proximales et métacarpo-phalangiennes) évoluant depuis 6 mois,
Elle consulte 1 an plus tard pour
survenant préférentiellement le matin.
une augmentation de volume du membre
inférieur droit.
QUESTION 1 Elle signale que ses doigts changent
Quelles sont les 3 principales maladies de couleur lors de l’exposition au froid
QUESTION 5
pouvant être à l’origine des symptômes et qu’elle a une « allergie au soleil ».
Vous notez un érythème du visage siégeant Quelle est votre hypothèse (en lien avec
de cette patiente ?
sur les régions malaires, discrètement le lupus) ?
QUESTION 2 squameux.
Donner les arguments cliniques, biologiques QUESTION 6
et radiologiques permettant de différencier QUESTION 3 Quel traitement instaurez-vous 
le lupus de la polyarthrite rhumatoïde. Quel diagnostic évoquez-vous ? pour cette patiente ?

Retrouvez les réponses sur http://etudiants.larevuedupraticien.fr/item-ecni/N°item

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