Feocromocitomul

Definiție: Feocromocitomul este o tumoră secretantă de catecolamine

(epinefrina-adrenalină, norepinefrină-noradrenalină, uneori dopamină) ce
provine din celulele cromafile ale medulosuprarenalei.
Tumorile secretante de catecolamine se găsesc în cele mai multe cazuri la nivelul
glandelor suprarenale (85% feocromocitoame), dar pot lua naştere şi din ţesutul
cromafin extraadrenal (pe lanţul ganglionar simpatic) (15% din cazuri) şi atunci poartă
numele de paraganglioame. Majoritatea cazurilor sunt sporadice dar există şi cazuri
familiale. Este malign în circa 10 % din cazuri.
Epidemiologie: 2-8 cazuri la 100.000,
0,1% din hipertensivi au feocromocitom,
Raport F/B aproape egal, (usor mai frecvant la femei).
Clasificare si etiologie:
Forma sporadică – tumoră solidă, unilaterală în 90% din cazuri
(mai frecvent în dreapta).
Mai puțin de 10% dintre cazuri au forme
maligne, aspect ce poate fi depistat fie
intaoperator datorită prezenței metastazelor
sau a caracterului infiltrativ sau pe baza
evoluției postoperatorii
(recurențe locale, metastaze)

Forma familială – apare în aproximativ 10% din cazuri, singur sau în

asociere cu alte elemente; are o transmitere autosomal dominantă .
– sindroamele MEN 2 (gena RET)
– sdr. sindromul von Hippel–Lindau (gena VHL)
– boala Von Recklinghausen (neurofibromatoză) (gena NF1)
– paragangliomul familial (genelor din familia succinat
dehidrogenazei: SDHB şi SDHD)
– Altele: scleroza tuberoasă, sindromul Sturge-Weber, ataxia-
telangiectazie, triada Carney (feocromocitom, leiomiom gastric,
condrom pulmonar).
Tabloul clinic
1/3 din cazuri sunt diagnosticate postmortem (aritmii, infarct miocardic, AVC).
Tabloul clasic cuprinde triada de simptome: hipertensiune, transpirații și cefalee.
Hipertensiunea arterială este elemental cardinal, uneori inconstantă, in general
continuă, și cu manifestari paroxistice:
episoade bruște de hipertensiune ce pot fi asociate cu o creștere bruscă a
catecolaminelor plasmatice;
uneori se notează factori declanșatori ai crizei: efort fizic, compresiune abdominală,
intervenții chirurgicale, mese copioase, consumul alimentelor bogate în tiramină,
anumite medicamente (inhibitori MAO, antidepresive triciclice, simpaticomimetice,
glucagon, opioide etc.);
valorile tensiunii sunt foarte mari în criza, uneori depașind posibilitatile obișnuite de
măsurare;
Cefaleea este un semn comun, aproximativ 80% din cazuri. Este intensă și cu localizare
fronto occipitală.
Tahicardia: severă, cu valori mari, cu apariția uneori a tahiaritmiilor;
Transpirațiile: generalizate, profuze.
Alte manifestări: - paloare, uneori flush-uri
dureri pectorale, abdominale
tremurături
anxietate marcată
Frecvența paroxismelor variază de la câteva ori pe zi până la o dată la câteva luni și
crește ca frecvența în timp. Durata paroxismelor variază de la minute până la câteva ore.
Simptomele debutează brusc și dispar treptat.
Sfârşitul crizei paroxistice este însoțit de o senzație de epuizare, congestie tegumentară,
bradicardie reflexă, hipotensiune (vasodilatație), poliurie; Criza paroxistică apare doar la
50% din pacienți; restul prezintă HTA severă, refractară la tratamentul antihipertensiv
convenƫional; răspunde la tratamentul cu α-blocante. În caz de evoluție malignă apar
precoce complicațiile cerebro-oculare (modificări severe de fund de ochi).

Diagnostic
Etape diagnostic:
Clinic: suspicionarea bolii în fața unei simptomatologii sugestive
Comfirmarea exesului de catecolamine
Localizarea tumorii

I. Teste de laborator

Determinări uzuale:

Hiperglicemie,
Hipercalcemie (prin stimularea paratiroidelor sau in cadrul hiperparatiroidismului din
MEN2).
Determinări hormonale. Având în vedere secreția heterogenă a feocromocitoamelor, nu
există o analiza care să atingă singură acuratețea de
100%.
În urma metabolizarii catecolaminelor rezultă metanefrinele (adrenalina metanefrina și
noradrenalina normetanefrina.

A. Metanefrine (MN) şi normetanefrine (NMN) sunt metaboliţii adrenalinei şi respectiv

noradrenalinei, au concentraţii plasmatice şi urinare crescute în feocromocitom şi paragangliom,
şi această producţie excesivă are un nivel constant ridicat.

Determinarea nivelelor plasmatice are capacitate de detecţie mai mare decât cea urinară (24
h). În cazul unor valori normale probabilitatea unui feocromocitom este foarte mică şi nu sunt
necesare alte investigaţii. Recoltarea de MN şi NMN plasmatice se va efectua dimineata, dupa
post de 12ore si după cel puţin 20 minute de clinostatism, preferabil prin canulă i.v. inserată
înaintea clinostatismului.
 Valori de 4 X mai mari sugerează etiologia tumorală.

Teste imagistice

După confirmarea clinico-biologică a feocromocitomului este necesară localizarea tumorii,

prin:
Rezonanţa magnetică nucleară (RMN) a zonei suprarenalelor şi a abdomenului. Atunci când
explorarea abdominală este negativă se recomandă extinderea în torace şi plevis.

Computer tomografia (CT) este o alternativă imagistică.

Scintigrafia cu metaiodobenzilguanidină (MIBG) evidenţiază celulele cu granule
catecolaminice, indifferent de localizare. Tesutul normal nu capteaza clar, insa tumorile
secretante de catecolamine pot fi vizualizate la 24-72h.
Scintigrafie cu radionucleizi care evidenţiază receptorii de somatostatin
(octreotid (Octreoscanul)).
PET cu [18F]fluorodeoxiglucoza (FDG) evidenţiază tesutul activ metabolic. Are o
sensibilitate foarte bună dar o specificitate redusă.

Teste genetice şi pentru tumori adiţionale.

Se recomandă în cazul suspicionării unui feocromocitom familial sau în cadrul unei neoplazii
endocrine multiple.
-Teste biochimice: calcitonină pentru carcinomul medular tiroidian, PTH pentru adenomul de
paratiroidă, etc.
-Teste genetice (gena RET, gena Von Hippel-Lindau (VHL), gena neurofibromatozei
1(NF1), gena succinildehidrogenazei B, C si D (SDHB, SDHC, SDHD)).