Dermatomiozita juvenila

Dermatomiozita juvenila

Este o afectiune sistemica caracterizata prin inflamatia

nonsupurativa acuta sau cronica a muschilor striati si a
tegumentului.

Este cea mai frecventa miozita inflamatorie in copilarie

prezentand o vasculopatie sistemica cu manifestari
cutanate caracteristice si miozita cu zone focale.
Epidemiologie

Boala este rara, incidenta anuala constituie 3,2 la 1 milion

copii pana la 17 ani.

Varsta de debut intre 5 si 16 ani . Varsta medie 6 ani.

Criterii de diagnostic

1. Semne cutanate.
2. Slabiciune musculara proximala simetrica.
3. Cresterea enzimelor musculare- ASAT, ALAT, CK ,
4. Modificari EMG.
5. Biopsie musculara caracteristica.

Diagnosticul este cert cand apar 3-4 criterii + semne

cutanate
SEMNE CUTANATE

Rash(eritem) heliotrop - coloratie violacee palpebrala si periorbitala cu edeme

periorbitale si palpebrale.

Edeme faciale.

Papule Gottron- leziuni violacee, descuamative pe partea dorsala a mainilor,

genunchilor, maleolelor, fetei , gatului si in zonele expuse la soare.

Alopecie, teleangiectazie.
SEMNE MUSCULARE

1. Slabiciune musculara simetrica a musculaturii proximale a membrelor si

flexorilor gatului ( copilul ridica cu greu bratele, urca greu scarile)
2. Mialgii spontane sau provocate la presiune.
3. Edem si induratie musculara.
4. Disfagia reflecta afectarea mm faringieni.
5. Disfonie.
6. Refluare nazala cu risc de aspiratie.
Semne articulare

Artrita in evolutie cu dezvoltarea degetelor in forma de

bambus, datorita pierderii elasticitatii cutanate.
Semne de afectare a organelor interne

Cord- aritmie supraventriculara, cardiomiopatie dilatativa, insuficienta cardiaca

congestiva .

Pulmoni- insuficienta respiratorie restrictiva.

GI- dureri abdominale si diaree, hemoragii oculte, hepatosplenomegalie.

SN - convulsii, depresie

Afectare oculara- retinita, irita

Afectare renala.
Diagnostic diferential

1. Miopatii inflamatorii idiopatice ( miozita focala , miozita eozinofilica,

miozita in sarcoidoza).
2. Maladii difuze ale tesutului conjunctiv( LES, sclerodermia).
3. Miozita in cadrul infectiilor.
4. Maladii neuromusculare.
5. Distrofii musculare.
6. Maladii metabolice.
7. Miotonia congenitala.
8. Miozita osifianta.
Forme clinice

1. Forme doar cu afectare cutanata.

2. Forme cu afectare musculara
3. Forme cu poliartrite.
Evolutie

Recuperare totala dupa un puseu fara sechele - 10 %

Evolutie de obicei pe parcursul mai multor ani ( esec terapeutic ?) - 70 %

Evolutie fara remisie - 20 %

Prognostic global favorabil 60 %, defavorabil 40 %

Deces - 12% prin insuficienta respiratorie, perforatie digestiva , infectii .

Calcinoza
Calcinoza

Depuneri de calciu la nivelul tegumentelor si muschilor.

Momentul aparitiei este variabil.

Favorizat de un retard terapeutic.

Apare in 20- 50 % din cazuri.

Lipodistrofia

Pierderea de tesut adipos subcutanat.

Hiperinsulinism.

Hiperandrogenism

Acanthosis nigricans.
Tratament

Corticoterapie-

Prednisone 2mg/ kg/zi .pentru min 2 ani cu scaderea dozei prin tatonare .

Se urmareste identificarea celei mai mici doze care sa asigure remisiunea si sa

poata fi administrata pentru o perioada mare de timp 1-2 ani.
Tratament imunosupresor

Methotrexate IV 15-20 mg/m3 ???

Ciclosporine A 3-5 mg / kg

Anti TNF ??