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Kyste hydatique du poumon de l’enfant Décembre 2011

KYSTE HYDATIQUE DU POUMON DE L’ENFANT


Préparé par Dr. BENCHARIF MADANI Tahar

I. INTRODUCTION
L'échinococcose hydatique (kyste hydatique) est une maladie parasitaire commune sur le
pourtour méditerranéen. Chez l'enfant, elle prend des caractères particuliers, par la
localisation préférentielle des kystes, les difficultés diagnostiques, parfois les modalités du
traitement.
C’est une zoonose qui résulte du développement tissulaire de la larve du ténia du chien :
Echinococcus granulosus.
Le poumon représente la première localisation chez l’enfant.

II. EPIDEMIOLOGIE
1. Contamination et cycle du parasite :
Les chiens parasitaires hôtes définitifs hébergent dans leurs intestins grêles les ténias adultes
et éliminent des œufs embryonnés dans leurs selles.
L’enfant se contamine en ingérant des œufs embryonnés.
La contamination se fait :
 Soit directement au contact d’un chien parasité dont le pelage peut être souillé par
les œufs qu’il rejette.
 Soit indirectement par l’intermédiaire d’aliments ou d’eau souillés par les œufs.
L’hôte intermédiaire (moutons ou autres ruminants et accidentellement l’homme) ingère les
œufs contaminant les pâturages. L’embryon hexacanthe contenu dans l’œuf est libéré dans
le tube digestif de l’hôte intermédiaire, traverse la paroi intestinale et gagne par voie
sanguine le foie et les poumons, mais d’autres organes peuvent aussi être atteints.
L’hydatide peut alors se développer dans ces organes par vésiculisation suivie d’une
croissance progressive de l’embryon hexacanthe, au terme de ce développement, l’hydatide
peut atteindre plusieurs centimètres de diamètre.
2. Répartition géographique :
L’échinococcose hydatique est cosmopolite, endémique dans les régions d’élevage de
moutons en Amérique latine, en Asie, en Afrique de l’Est et dans le pourtour méditerranéen
où les régions de plus forte prévalence sont le Maghreb, le sud de l’Espagne, le sud de
l’Italie, la Grèce, avec des taux de prévalence allant de moins de 1 cas à plus de 8 cas pour
100 000 habitants.
Chez l’adulte, l’hydatidose pulmonaire est 3 à 10 fois moins fréquente que l’hydatidose
hépatique mais elle est plus fréquente chez l’enfant.

III. STRUCTURE DU KYSTE HYDATIQUE


L’hydatide pulmonaire est une structure kystique remplie de liquide clair, elle est constituée
d’une couche cellulaire interne (membrane proligère) qui donne naissance à des scolex
invaginés (protoscolex) qui peuvent évoluer en vésicules filles, et d’une membrane externe
acellulaire.
Après la contamination le temps nécessaire pour le développement de protoscolex dans le
kyste est de plus de 10 mois, la taille des kystes matures varie de 1 à 15 cm.
Autour du kyste, le parenchyme pulmonaire se condense et se transforme en adventice ou
périkyste, siège d’une néovascularisation et d’une importante réaction granulo-scléreuse.

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Kyste hydatique du poumon de l’enfant Décembre 2011

Le kyste et le périkyste se calcifient rarement dans les poumons, plusieurs accidents peuvent
émailler l’évolution : le kyste grossissant refoulent des éléments bronchiques et vasculaires
et les érode, ces brèches sont à l’origine de crachats hémoptoïques et de surinfections.
Enfin le kyste peut se fissurer ou se rompre.
L’hydatidose pulmonaire est dans 75 à 100 % des cas du à un kyste solitaire qui se développe
au niveau d’une des bases pulmonaires, les kystes pulmonaires peuvent aussi être
secondaires à la rupture dans la circulation veineuse d’un kyste hépatique ou cardiaque.

IV. SYMPTOMATOLOGIE CLINIQUE


La maladie est le plus souvent reconnue après l'âge de 5 ans, sans qu'on puisse préciser la
date réelle de contamination, mais une atteinte précoce est possible (avant 1 an). Le
maximum de fréquence se situe entre 7 et 10 ans
La symptomatologie peut être typique, avec la triade : douleur thoracique, toux, et
hémoptysie.
Les principales circonstances de découverte sont une hémoptysie, une pneumopathie de
surinfection, une radiographie systématique.

 Les kystes pulmonaires intacts sont asymptomatiques le plus souvent de découverte


radiologique fortuite.

 S’ils sont volumineux les symptômes dépendent du niveau de compression bronchique


et des lésions vasculaires.
 L'hémoptysie est le seul signe fréquent et évocateur :
 Plus souvent le saignement reflète l'hypervascularisation périkystique remaniée
par des infections.
 Dans certains cas, il s'agit d'une « hydatidohémoptysie » avec fissuration du kyste
dans les bronches.
 Il s'agit rarement d'un accident grave par érosion d'un vaisseau.
 Lors de la rupture du kyste, les symptômes associent : douleurs thoraciques, fièvre,
dyspnée, toux, hémoptysie et rash.
 La vomique : la rupture du kyste dans une bronche est à l’origine d’une vomique d’un
liquide clair, salé, mélangé à des débris de membranes ressemblant à des peaux de
raisins.
 Enfin, une réaction d’hypersensibilité, allant d’une réaction urticarienne à un choc
anaphylactique peut faire suite à la rupture du kyste.

 Pneumopathie de surinfection : dans près d'un tiers des cas, le kyste est découvert à
l'occasion d'un épisode respiratoire fébrile correspondant à une surinfection du
parenchyme pulmonaire refoulé par le kyste. C'est parfois la répétition des broncho-
pneumopathies qui attire l'attention, l'analyse fine des clichés thoraciques est nécessaire
pour évoquer ce diagnostic.

L'examen clinique est rarement déterminant, seule la constatation objective d'une


asymétrie thoracique avec voussure se révélant à l'expiration a une valeur d'orientation
certaine. La symptomatologie de pneumopathie aiguë n'est pas spécifique. La matité, ne

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transmettant ni le murmure vésiculaire ni les vibrations vocales, correspond a de très


volumineux kystes, peu fréquents.

V. DIAGNOSTIC POSITIF
Le diagnostic de kyste hydatique pulmonaire repose sur des arguments épidémiologiques,
biologiques et surtout radiologiques.

1. Imagerie thoracique :
A. La radiographie du thorax
La radiographie du thorax grade une place importante dans le diagnostic.

a) Aspect du kyste sain


Le kyste simple (figure 1) apparait sous la forme d’une opacité homogène ronde ou ovalaire
de tonalité hydrique à contours nets en boulets de canon siégeant le plus souvent dans le
champ pulmonaire droit, un obstacle peut expliquer un aspect plus aplati (scissure,
diaphragme) ou un aspect lobé (vaisseau). Le cliché de profil permet de retrouver l'aspect
circulaire et il faut s'attacher à bien préciser le siège intra-parenchymateux de l'image, au
besoin à l'aide de scanner.
Les diagnostics différentiels sont :
 Les pneumopathies rondes.
 Les pleurésies scissurales (dont les signes fonctionnels sont en général plus riches, qui
n'apparaissent pas arrondies à la fois sur la face et le profil).
 Les tumeurs pariétales ou médiastinales.
Le kyste observé est unique dans 75 % des cas, il existe des kystes bilatéraux dans 15 à 20 %
des cas. Il est exceptionnel de trouver plus de quatre kystes pulmonaires, donnant un aspect
de « lâcher de ballon » évocateur de métastases.
Cet aspect de kyste sain est le plus fréquent : près de 2/3 des cas. Mais il n'est parfois
observé qu'après traitement anti-infectieux pour dégager le kyste d'une pneumopathie
périkystique. L'image initiale peut être celle d'un hémithorax opaque avec élargissement des
côtes et de l'hémithorax correspondant, évoquant de prime abord dans un contexte fébrile
avec une matité globale unilatérale un épanchement pleural abondant. Il faut éviter de
ponctionner si l'on constate une gêne respiratoire modeste malgré le caractère spectaculaire
de l'image et si l'enfant provient d'une région d'endémie.

Figure 1 : Radiographie du thorax : a de face b et profil. Deux opacités de tonalité hydrique


intéressant le poumon droit très suggestives de kystes hydatiques simples

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b) Aspect du kyste fissuré


Se traduit par un ménisque gazeux situé au pôle supérieur entre la paroi externe du kyste et
la paroi interne du périkyste (figure 2)

Figure 2 : Radiographie du thorax de


face : kyste hydatique du poumon gauche
fissuré avec un croissant gazeux

c) Aspect du kyste rompu


La rupture du kyste donne des images hydro-aériques d’aspect variable :
 Cavité aérique à paroi épaisse avec une bronche de drainage.
 Opacités avec image de niveau hydro-aérique rectiligne. (figure 3)
 Aspect de membrane flottante surnageant à la surface. (en nénuphar) (figure 4)
 Image en double arc d’Ivassinevitch réalisée par la superposition de 2 épanchements
l’un intrakystique et l’autre intra-adventiciel séparé par la membrane flétrie de
l’hydatide.
 Image de cavité détergée avec membrane séquestrée. (figure 5)

Diagnostic différentiel :
 Hydro- ou pyopneumothorax (la ponction de tels kystes morts est moins dangereuse
que celle de kystes sains)
 Abcès parenchymateux (la confusion est possible, si l'image est plus petite mais la
paroi fine du kyste s'oppose à la coque épaisse de l'abcès)

Figure 3 : Radiographie du thorax de face.


Kyste hydatique du poumon droit rompu
avec niveau hydroaérique rectiligne et
membrane flottante

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Kyste hydatique du poumon de l’enfant Décembre 2011

Figure 4 : Radiographie du thorax de


face : Kyste hydatique du lobe supérieur
gauche rompu avec image de nénuphar

Figure 5 : Radiographie du thorax de


face : kyste hydatique du lobe inférieur
droit rompu avec rétention de membrane

B. Autres examens radiologiques


a) Echographie thoracique
Permet de distinguer 3 types de lésions : les kystes simples anéchogènes, les kystes rompus
hétérogènes avec des cônes d’ombre acoustiques postérieurs traduisant la présence d’air et
les kystes avec une membrane proligère visible se traduisant par une formation échogène
linéaire et ondulée.
L’ultrasonographie permet un apport quadruple dans le bilan de l’hydatidose secondaire :
 Elle affirme la nature kystique d’une image ronde à la radiographie de thorax et
élimine d’autres pathologies à type de pneumonie ronde, de séquestrations ainsi que
les neurinomes en cas de KH à localisation postérieur.
 Elle précise la topographie d’un kyste basithoracique par rapport au diaphragme.
 Elle élimine la présence de vaisseau aberrant systémique qui serait en faveur d’une
séquestration.
 Elle recherche les localisations extra thoraciques en particulier abdominales
hépatiques et spléniques.

b) TDM thoracique
Les limites de l’échographie constituent de bonnes indications à la tomodensitométrie
thoracique dans la pathologie hydatique.
La tomodensitométrie permet une étude précise du kyste et du parenchyme périkystique,
elle confirme la nature kystique d’une opacité pulmonaire et permet d’éliminer les autres
étiologies : une séquestration, une métastase, un tuberculome.
Cet examen permet le dénombrement exact des lésions et recherche des anomalies
associées telle qu’une dilatation des bronches.

c) IRM thoracique
L’IRM par contre a des indications très limitées dans l’hydatidose thoracique. Elle est surtout
utile en cas de localisation médiastinale, rachidienne ou pariétale thoracique associée à
l’atteinte pulmonaire.

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2. Diagnostic biologique
a) L’hyper-éosinophilie :
S’observe dans 40 % des cas et doit faire évoquer une fissuration, elle n'a aucune spécificité
et une éosinophilie normale n'élimine pas le diagnostic.
b) Diagnostic sérologique :
Environ 40 % des kystes hydatiques pulmonaires ne produisent pas d’AC spécifiques, ce qui
explique la limite du diagnostic sérologique au cours des hydatidoses pulmonaires non
compliquées
 La réaction de Casoni date de 1911. L'intradermoréaction doit être effectuée avec un
antigène purifié standardisé (3 μg en 0,025 à 0,050 ml). La réaction positive doit
apparaître en 15 minutes et avoir une superficie au moins égale à 120 mm. Ce n'est
que dans ce cas qu'elle est positive dans plus de 70 % des cas. Habituellement, le
grand nombre de faux positifs (réactions croisées avec d'autres taenias) et de faux
négatifs lui ôtent beaucoup de sa valeur. C'est une réaction qui met en jeu
l'hypersensibilité immédiate de type anaphylactique.
 La détermination quantitative des IgE totales et le dosage des IgE antihydatiques
analysent le même type d'immunité de façon plus fiable. Les IgE totales sont
augmentées dans 52 à 82 % des cas, les IgE spécifiques dans 59 à 90 % des cas. En
moyenne, chez l'adulte les IgE spécifiques sont élevées dans 75 % des cas de kystes
hépatiques et 56 % des cas de kystes pulmonaires.
 Le test de dégranulation des basophiles en présence d'antigène hydatique met en
jeu les IgE fixées sur les mastocytes. Mais il est difficile chez un enfant de prélever un
échantillon de sang assez important pour avoir un nombre de basophiles suffisant.
 La recherche d'anticorps précipitants par immunodiffusion représente le test de
référence : l'immunoélectrophorèse, améliorée en électrosynérèse, permet de
mettre en évidence l'arc 5 présent dans 94 % des localisations hépatiques et 70 % des
localisations pulmonaires de l'adulte. Les réactions croisées sont rares et limitées à
l'échinococcose multiloculaire et à la cysticercose. Mais c'est une technique
purement qualitative.
 L'hémagglutination réalisée avec des globules rouges de mouton formolés sur
lesquels a été fixé l'antigène hydatique est une réaction quantitative. Un titre de
1/320 est significatif dans 90 % des kystes hépatiques et 63 % des kystes pulmonaires
de l'adulte.
 Il existe aussi des techniques à anticorps marqués (immunofluorescence indirecte,
immunoenzymologie, ELISA) très sensibles.
 Les techniques les plus utilisées actuellement sont l’immunofluorescence, les tests
ELISA et l’immuno-empreinte (western-blot) : Les techniques ELISA sont sensibles
mais manquent de spécificité, en revanche, les techniques d’immuno-empreinte sont
beaucoup plus spécifiques.

En cas de suspicion d'hydatidose, il convient de demander 2 techniques différentes de


recherches d'anticorps, dont une quantitative permettant de suivre l'évolution
(hémagglutination).

La réponse sérologique dépend de la localisation du kyste, de son ancienneté, de sa vitalité


et du « terrain ». Ainsi, les kystes jeunes et les kystes sénescents répondent mal en
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immunofluorescence. Les kystes pulmonaires sont moins souvent séropositifs que les kystes
hépatiques.

Après traitement chirurgical, on observe souvent une ascension ou l'apparition d'anticorps


hémagglutinants, parfois la positivation de l'électrosynérèse. La baisse des titres en
hémagglutination est ensuite lente et régulière jusqu'à la négativation, qui réclame parfois
plus de 2 ans. La non-diminution et surtout la réascension du titre des anticorps précipitants
est signe de persistance ou de récidive. En cas de récidive, les IgE spécifiques réapparaissent
ou augmentent plus précocement que les autres types d'anticorps.

VI. EVOLUTION
L'évolution redoutée est celle d'une suppuration bronchique chronique avec ses
conséquences, parfois d'une hémoptysie massive foudroyante.
Tôt ou tard un kyste, même asymptomatique, peut être source de complications même si
des enquêtes radiologiques systématiques révèlent la disparition spontanée de certains
d'entre eux.
Le danger de dissémination secondaire à partir d'une rupture spontanée ou chirurgicale est
mineur au niveau du poumon, sans doute parce que le parenchyme-hôte a une mauvaise
valeur nutritionnelle pour le kyste.

VII. TRAITEMENT
1. Curatif :
Le kyste hydatique pulmonaire doit être opéré dès que le diagnostic est établi, de façon à
prévenir les ruptures bronchiques et les complications infectieuses.
Le traitement chirurgical conservateur est la meilleure technique en cas de kyste hydatique
pulmonaire non compliqué chez l’enfant.
Les procédés sont nombreux et les indications fonction de la topographie des kystes, et de
leur état (sains ou rompus).
L'idéal est d'enlever le parasite en masse, mais ceci n'est possible que pour de petits kystes.
Ailleurs, on doit éviter tout essaimage parasitaire au cours de l'intervention.
 Il faut vider le kyste tout en injectant un stérilisant. Le formol à 2 % de la solution du
commerce est efficace mais toxique, surtout au niveau pulmonaire. La solution
hypertonique de glucose à 30 % est inefficace. Le sérum salé hypertonique n'est utile
qu'à très forte concentration (au moins 20 %) mais sa résorption peut donner des
perturbations hydroélectrolytiques sévères. Le cétrimide (ammonium quaternaire) à
0,5 % détruit les scolex en 2 minutes. L'eau oxygénée à 10 volumes est plus
rapidement scolécide et a une meilleure pénétration dans les kystes remaniés mais a
été accusée de favoriser une cholangite sclérosante séquellaire ou d'être cause de
collapsus.
 Le traitement de la cavité résiduelle dépend de la taille du kyste et des lésions
périkystiques. Au niveau du poumon, on procède plus souvent à une périkystectomie
qu'à une segmentectomie ou lobectomie.

Il doit être encadré par un traitement par Albendazol débuté 15 j à 6 semaines avant
l’intervention à la posologie de 10 mg/kg/j et poursuivi au moins un mois.

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2. Préventif :

 Mesures préventives visant à interrompre le cycle biologique à l'intérieur des hôtes et


entre l'hôte définitif et les hôtes intermédiaires :
 Hôtes intermédiaires (Cheptel) :
 L’aménagement des abattoirs : clôture, eau potable, fosses de saisie.
 Amélioration des conditions d’hygiène collective.
 Lutte contre l’abattage clandestin du bétail.
 Contrôle des décharges publiques.
 Hôte définitif (Chien) :
 Lutte contre les chiens errants : Ramassage et abattage.
 Traitement antiparasitaire des chiens à propriétaire.
 Sensibilisation des propriétaires à chien.
 Hôte accidentel (Homme) : Information, éducation, communication (sensibilisation
de la population sur la gravité du kyste hydatique et sur les mesures individuelles de
prévention et de lutte).

 Le dépistage précoce des personnes atteintes de kyste hydatique, leur prise en charge
médicale, formation et information du personnel.

REFERENCES :
0 C Hafsa, M Belguith, M Golli, H Rachdi, S Kriaa, A Elamri, M Said, R Brahem, A Zakhama, A
Nouri, A Gannouni. Imagerie du kyste hydatique du poumon chez l’enfant. EMC (Elsevier
SAS, Paris), Journal de radiologie diagnostique et interventionnelle Vol 86, N° 4 - avril
2005
0 Programme national marocain de lutte contre l’hydatidose/échinococcose :
srvweb.sante.gov.ma
0 Bernard Lagardère, Bertrand Chevallier, Rachid Cheriet. Kyste hydatique de l’enfant EMC
Pédiatrie/Maladies infectieuses [4-350-B-10] (1995)
0 Marie-Elisabeth BOUGNOUX et Samer KAYAL. Poumon parasitaire. Pneumologie
pédiatrique Flammarion 2009 pages 108, 109, 110.

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