Syndrome pyramidal

Dr Boulefkhad

• Introduction

• le syndrome pyramidal est constitué par l’ensemble des symptômes

apparues après une interruption partielle ou totale de la voie pyramidale
(support de la motilité volontaire )

• Rappel anatomique

• Les voies pyramidales comportent deux faisceaux :

• L’un déstiné aux cellules motrices des cornes antérieures de la moelle ( c

est le faisceau cortico-médullaire)

• L’autre destiné aux noyaux moteurs des nerfs crâniens ( cortico-nucléaire )

A)Faisceaux cortico médullaire:

1. Prend son origine dans les 4/5 supérieur de la frontale ascendante (aire 4
de Brodman) au niveau des cellules géantes de Betz dans la couche 5 du
cortex.

2. Dans la capsule interne: les fibres convergent vers le bras postérieur

3/ dans le pédoncule cérébral: le fx cortico-médullaire occupe les 3/5 moyen

du pied pédonculaire

4/ dans la protubérance : les fx droit et gauche se réunissent sur la ligne

médiane et sont dissocies en fascicules par les noyaux du pont

5/ dans la bulbe : ils forment de chaque cote du sillon médian les pyramides
bulbaires ( d’ou le nom de fx pyramidal ).

• à l’étage inférieur du bulbe s’individualisent deux faisceaux :

 • -l’un direct : qui constitue le trajet général mais ne représente que
le1/5 de la totalité

• -l’autre croisé qui traverse le sillon médian antérieur et rejoint

l’hémibulbe opposé, formant ainsi la décussation des pyramides .

• Ce fx croisé est l’élément le plus important de la voie cortico-médullaire

(4/5 de la totalité)

• 6/dans la moelle: le fx pyramidal direct descend dans le cordon antérieur

plaqué le long du sillon médian ant .

• -le fx pyramidal croisé descend dans le segment postérieur du cordon

latéral de la moelle

• 7/terminaison: les 02 fx gagnent les cellules motrices de la corne antérieur

• B-Le faisceaux cortico -nucléaire :

• il est destiné aux noyaux des nerfs crâniens

• Prend son origine dans 1/5 inf de la frontale ascendante (aire 4).

• 1) dans la capsule interne: les fibres se placent en avant du fx cortico-

médullaire au niveau du genou de la capsule interne (d’ou le nom Fx
géniculé).

• 2) dans le pédoncule cérébral : le fx se décompose en 02 contingents:

-l’un direct destiné aux noyaux moteurs bulbo-protubérantiels

- l’autre destiné aux noyaux oculo- céphalogyres gagnent la calotte

pédonculaire.
• Sémiologie

• elle se caractérise par l’association de signes déficitaires traduisant

l’atteinte de la voie cortico-spinale et des signes de spasticite liée à la
libération des activités motrices réflexes normalement inhibées par le
système pyramidal . la survenue de ces 02 composantes est habituellement
décalée dans le temps , la paralysie est d’abord flasque puis spastique

• Au stade de paralysie flasque

• La suppression de la motilité volontaire domine le tableau clinique:

• la paralysie prédomine sur les extenseurs aux membres sup et sur les
fléchisseurs aux membres inf,

• L’ importance et la topographie de la paralysie dépendent du territoire lésé.

• au niveau de la face : PFC : la paralysie prédomine sur le territoire du facial

inf .l’asymétrie des traits s ‘exagère à la parole et lors des grimaces
volontaires (dissociation automatico-volontaire).

• aux membres supérieurs: la paralysie prédomine au niveau des extrémités

distales (surtout les mouvements fins des doigts) et sur les extenseurs et les
supinateurs

• aux membres inférieurs : la paralysie prédomine sur les fléchisseurs et les

abducteurs

• lorsque le déficit est discret différents signes permettent de l’affirmer :

aux membres sup:

• * Signe de Barré: consiste à demander au sujet , examiné debout de

maintenir les bras tandis à l’ horizontale, la manœuvre est positive lorsque
on a une flexion de l ‘avant bras et une pronation avec une chute lente des
membres déficitaires ( déficit des extenseurs et des supinateurs )

• * main creuse de Garcin: se recherche on demandant au sujet d’écarter

fortement les doigts de la mains maintenue verticale le coude fléchi , quand
 il existe un déficit ,le pouce ne peut se maintenir sur le plan des autres
doigts et le 1 er métacarpe se place en adduction et légère flexion , la
paume prenant un aspect excavé

• lorsque le déficit est discret différents signes permettent de l’affirmer

• -aux membres inférieurs :

• * Signe de Barré: en décubitus ventrale les jambes fléchies à angle droit on

observe une chute lente de la jambe

• * Signe de Mingazini: sujet en DD ,cuisses et jambes fléchies à angle droit ;

la chute lente de la cuisse extériorise le déficit

• chez les sujets comateux

La motilité volontaire n’est pas explorable , les signes permettant de

diagnostiquer un déficit pyramidal sont :

• asymétrie faciale.

• déviation conjuguée de la tète et des yeux

• Hypotonie faciale du cote paralysé : la joue d’ un cote se soulève

passivement à chaque expiration (on dis que le malade fume la pipe)

• L’ hypotonie des membres est plus marquée d’ un cote : les membres

paralysés soulevés retombent plus lourdement sur le plan du lit que les
membres sains.

• Signe de Babinski unilatérale du cote paralysé

• Signe de Pierre Marie et Foix : la compression bilatérale du nerf facial

derrière la branche montante du max inf entraine une grimace du coté sain

• les modifications des reflexes

• l’hyper-réflexivité ostéo-tendineuses:

• les réflexes sont vifs (trop ample et trop rapide).

• Les réflexes sont diffus (extension de la zone réflexogène )

• Et polycénitiques (plusieurs réponses pour une seule percussion
tendineuse).

• Clonus de la rotule et clonus des pieds ( trépidations épileptoïdes) se

manifeste par une série de secousses musculaires de rythme régulier,
survenant lorsque le muscle (quadriceps, triceps sural) est maintenue sous
tension constante.

• Abolition des réflexes cutanéo-muqueux :

• abolition du R.C abdominal a une valeur certaine pour porter le

diagnostique d’atteinte du fx pyramidale

• abolition du réflexe de voile ,R nauséeux en cas d’atteinte du fx géniculé

(atteinte bilatérale des voies cortico-nucléaire)

• Modifications Des reflexes

• les réflexes pathologiques : apparaissent en cas d’ atteinte pyramidale :

• Réflexes cutanés :signe ( Babinski, de Schaeffer, Gordon , Oppenheim)

• -Babinski : réflexe cutanéo-plantaire en extension

• -signe Schaeffer = pincement (pression) du tendon

• d’ Achille

• -signe de Gordon = pincement du mollet

• -signe d Oppenheim = friction de la Crète tibiale.

• Signe de Hoffmann: il se recherche sur le médius du patient dont la pulpe

repose sur l’ index de l’ examinateur. Ce dernier exerce alors une forte
mais brève pression sur la derniere phalange du médius examine qui subit
alors une flexion forcée ; à l’arrêt de la pression on observe une flexion
des doigts en particulier du pouce.
• Trouble du tonus

• Perturbation du tonus musculaire: hypertonie spastique prédomine sur les

fléchisseurs aux membres supérieures et les extenseurs aux membres
inférieurs

• Syncinésies homo ou controlatérale :exagération de l’hypertonie d’un

membre ou d’un hémicorps ou des 2membres infs à l’occasion de
mouvement volontaire.

• Autres signes

• Troubles vasomoteurs

• escarres

• pas d’amyotrophie

• arthropathies

• Troubles génito sphincterins :

• Incontinence urinaire

• Miction imperieuse

• Retention urinaire

• Impuissance

• Diagnostic topograhique

• 1/ Lésion unilatérale : sera à l’origine d’une hémiplégie controlatérale .

• 2/Lésion bilatérale : sera à l’origine de paraplégie (atteinte de 2 membres

inf) ou quadriplégies (atteinte de 4 membres ) en fonction du niveau de
l’atteinte du faisceau pyramidal