LIMFOM NON-HODGKIN

Definiție
- proliferarea elementelor celulare existente în structura organelor limfoide (ganglioni, splină, inel
Waldeyer) sau în formaţiuni limfoide din structura altor organe sau ţesuturi (tub digestiv, piele etc.)
Etiopatogenie
- mai frecvent la bărbați, incidența crește cu vârsta, după 45-50 ani
- factori predispozanți:
 Factori genetici, ereditari
 Factori externi:
 Virusul Epstein-Barr
 Virusul uman legat de limfomul cu celule T (HTLV-1)
 Virusul HIV
 Infecția cronică cu virusul hepatitic C
 Sarcomul Kaposi
 Infecția cu H. Pylori
 Infecția cu Chlamidia psitacci
 Expunerea la radiații, solvenți organici
Tabloul clinic
- debut insidios, se produce în limfoganglioni (mono-oligo- sau poliadenopatie) sau în splină şi pe
urmă se generalizează
- adenopatiile pot fi superficiale şi/sau profunde (mediastinale sau subdiafragmatice)
- starea generală, iniţial nealterată, se agravează treptat, cu apariţia simptomelor generale (scădere
ponderală, febră, sudoraţii nocturne) sau a anemiei
Diferențe clinico-biologice între LH și LNH
1) în momentul diagnosticului, LMNH sunt într-un stadiu generalizat (se explică prin debut
multicentric)
2) semnele generale (scăderea ponderală, transpiraţii, subfebrilităţi) şi sindromul anemic –
trădând existența unei boli mai severe
3) invadarea ganglionilor profunzi (mezenterici, retroperitoneali) – 60% în momentul dg
4) afectarea intratoracică (mediastinală, hilară, pulmonară) este mai puţin frecventă decât în BH
5) debut extraganglionar
6) interesarea măduvei osoase frecvente
7) descărcarea subleucemică sau leucemică, cu leucocitoză prin limfocitoză absolută şi prezenţa
într-un număr mare a celulelor atipice
8) hemograma este mult mai frecvent modificată (anemia cu componentă hemolitică autoimună
– testul Coombs pozitiv)
9) tulburări imunitare
Explorări paraclinice
 biopsia ganglionară sau de organ: infiltrate limfoide anarhice, care înlocuiesc structurile
anormale ale organului respectiv, infiltratul este format din celulele clonei maligne
 imunofenotiparea completează dg morfopatologic
 ex citologic al sângelui periferic: normal, uneori anemie, trombocitopenie

~1~
  frotiu: celule limfomatoase ”aspect de leucemizare”
 biopsia osteo-medulară: infiltrarea medulară semn de boală avansată
 VSH, LDH ↑
 Teste funcționale hepatice alterate în infiltrat limfomatos hepatic
 Ex imagistic pt aprecierea extinderii bolii
Clasificarea limfoamelor non-Hodgkin

Limfoame de linie B Limfoame de linie T/NK (natural killer)

Limfoame non-Hodgkin indolente
 Leucemia limfatică cronică  Leucemia cu limfocite mari granulare
 Limfomul limfoplasmocitoid  LNH cutanat cu celule T
 Limfoamele MALT
 LNH follicular de grad I (cu celule
mici)/II (mixt)

Limfoame non-Hodgkin agresive

 LNH cu celule de manta  LNH cu celule T periferice NOS
 LNH follicular de grad III  LNH angioimunoblastic
 LNH difuz cu celule mari  LNH anaplazic T

Limfoame non-Hodgkin foarte agresive

 Limfomul Burkitt  Leucemia cu celule T adulte (ATLL)
 Leucemia acută limfoblastică B  Leucemia acută limfoblastică T

Evoluție. Prognostic.
- evoluția cu afectarea progresivă a mai multor regiuni anatomice și visceralizarea bolii
- prognosticul este nefavorabil
Tratament
 Pentru grupele cu risc scăzut (malignitate redusă)
- Chlorambucil sau schema CVP (ciclofosfamida, vincristin, prednison) 5 zile
- în recădere: Rituximab + CVP
- radioimunoterapia
 În LNH de mailgnitate crescută:
- Rituximab + CHOP (ciclofosfamidă, doxorubicină, vincristin, prednison) 5 zile

~2~