LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC (LES)

Conectivite / Colagenoze
Conectivitele sau colagenozele = boli ale tesutului conjunctiv, un grup de afecțiuni
extrem de debilitante și potențial letale, cu factor cauzal necunoscut și mecanisme
de producere autoimune:

Lupusul eritematos sistemic (LES),

Sclerodermia (SSc),

Miopatiile inflamatorii (PM, DM),

Sindromul Sjogren,

Sindroamele overlap (LES-PR; SSc-PM; SSc-PR)
 
Boala mixtă a țesutului conjunctiv, Vasculitele.

Lupus eritematos Sclerodermie sistemica

sistemic (LES) (SSc)

Polimiozita/ Boala mixta tesut Sindroame overlap: LES-

dermatomiozita/ sdr conjunctiv – boala Sharp PR; SSc-PM; SSc-PR
antisintetazic
 Conectivite / Colagenoze
Tabloul clinic necaracteristic prezent in cazul conectivitelor:

simptome nespecifice extrem de variate și necaracteristice - mialgii, artralgii, astenie fizică și scădere
ponderală

simptome organ specifice ce pot apare tardiv in evolutia bolii

Datele clinice obiective de la prima examinare au, la majoritatea pacienților , cîteva elemente
comune:
• subfebrilitate/febră (aparent inexplicabilă persistentă/recidivantă),
• fenomen Raynaud (alternanța de roșeață/paloare/cianoză a extremităților la expunerea la
frig),
• erupții cutanate diverse,
• vitiligo simetric (decolorarea tegumentelor cu caracter simetric).

Lupus eritematos Sclerodermie sistemica Polimiozita/

(SSc) dermatomiozita/ sdr
sistemic (LES)
antisintetazic

Boala mixta tesut Sindroame overlap: LES-

conjunctiv – boala Sharp PR; SSc-PM; SSc-PR

 Conectivite / Colagenoze
Diagnosticul acestor afecțiuni are la bază Se efectueza in screeningul conectivitelor
2 metode complementare (ideal este să le 3 analize:
avem pe ambele): 

Biopsia musculocutanată ANA - IF (Anticorpi antinucleari)-cu

Dozările de anticorpi precizarea paternului imunofluorescent:
Dozările de anticorpi (în contrast cu biopsiile) inelar, pătat, pestriț,nucleolar, etc.
au o sensibilitate și specificitate apropiată de Fiecare patern de imunofluorescență
100% în diagnosticul colagenozelor, ele pot corespunde în mod matematic unei
stabili și forma clinică a colagenozei. constelații precise de autoanticorpi într-
o asociere logică și corespunde în mod
consecutiv, unei anumite forme clinice
Sclerodermie sistemica
Lupus eritematos (SSc) foarte bine precizate
sistemic (LES)


Polimiozita/ FR
Boala mixta tesut

dermatomiozita/
conjunctiv – boala Sharp
sdr antisintetazic
Anti-ADNdc
Sindroame overlap: LES-
PR; SSc-PM; SSc-PR
Epidemiologie, etiopatogenie
Diagnosticul LES

Manifestari clinice

Explorare
Monitorizare LES
Managementul LES
LES – concepte generale

Boala autoimuna inflamatorie cronica a

tesutului conjunctiv, cu determinari
articulare & multi-sistemice

depunere tisulara
sinteza auto- inflamatie complexe imune
anticorpi cronica fixatoare
comple-ment

Distructie
tisulara
LES – concepte generale, epidemiologie
 Boala autoimuna complexa cu potential
sever si evolutie ondulanta
 boala multifactoriala, etiologie obscura
 prezenta auto-anticorpi specifici –
ANA, (> 100 tipuri autoAc)
 afectare articulara, cutaneo-mucoasa,
renala, SN (central, periferic), cardio-
vasculara & respiratorie
 simptomatologie polimorfa, cu mare
variabilitate interindividuala
 evolutie cronica cu pusee la intervale
variabile
 boala rara (orphan disease),
subdiagnosticata (exista crt.
diagnostic si clasificare 1997,
2012!)
 Incidenta maxima: 15 – 45 ani,
debut la orice varsta
• prevalenta: 40-
50/100.000 cazuri
• incidenta: 2-7 /100.000
cazuri/an
 Varsta debut - femei etapa fertila
(20-40 ani) – sugereaza
importanta hormonilor sexuali
 femei / barbati = 9-10 / 1
 Frecventa inalta la rasa neagra
Factori etiologici LES
Factor
genetic

Factori de LES Status

mediu hormonal

Status
psiho-
emotional
Factori etiologici LES

istoric familial susceptibilitate genetica

• rude grad 1 -cca 1% DETERMINISM complex poligenic
• gemeni monozigoti cca • Gene HLA: DR2,DR3, DQ1, DQ2;
57% DR4-DIL, DR5-APS
• Susceptibilitate genetica • Gene non-HLA: fractiuni complement
sustinuta de prezenta cu & receptori, receptori fractiune Fc,
alte boli autoimune: CRP, citokine, gene apoptoza (FAS)
tiroidita autoimuna, an
hemolitica, PTI
(purpura) la rude de grd I
Factori etiologici LES
De mediu

• ultraviolete (UV-B): alterarea structurala derm & apoptoza keratinocite

→ produc autoatc
• infectii virale & bacteriene (hiperreactivitate imuna): ac anti virus
Ebstein Barr apar in serul pacientilor cu LES
• Triggeri bacterieni: ADN bacterian, LPZ membranare, endotoxine –
induc autoimunitate
• medicamente clasice & moderne→ fenomene lupus-like, LES
• Substante chimice (pesticide, solventi, metale grele, expunere siliciu)

Medicatie inductore LES

• procainamida, isoniazida, methildopa, contraceptive orale;
hidralazina; D-penicilnamine, peniciline; sulfonamide
• blocanti TNFα, INFα
 Factori etiologici LES

• estrogenii sunt permisivi pt autoimunitate

Hormonali si
psihoemotionali

• Predominenta bolii la femei e sustinuta de nivelul crescut

al estrogenilor si prolactinei
• Anticonceptionalele si terapia de substitutie cresc riscul
dezvoltarii LES la femei cu susceptibilitate genetica
• Boala lupica se declanseaza sau agraveaza in sarcina
• Debutul > 50 ani are o evolutie cvasibenigna
• androgenii au rol protectiv
Patogenie LES

Ipoteza imună este susținută de următoarele argumente:

- prezeța în sânge a Ac antiADN, antiplachetari, antieritrocitari, antitisulari etc.;
- creşterea numărului de LyB şi LyT activate în sângele periferic;
- prezența depozitelor tisulare de CIC (dovada a hiperreactivității LyB);
- deficitul imun supresor al LyTs (care ar trebui să suprime formarea excesivă de Ac de către LyB);
- creşterea nivelelor serice ale IL-6 şi IL-10 care stimulează hiperreactivtatea LyB;
- consumul de complement seric

in timpul formării şi depunerii lor CI este

In circulație formarea de
complexe imune circulante
Extravascular formarea de
complexe imune “in situ”.
activat sistemul complementului.
În succesiunea de activare, din fracțiile de
complement se detaşează multiple
peptide (C3a, C5a) cu calități
proinflamatorii, vasoactive şi
chemotactice pentru polimorfonuclerare.
Afluxul de polimorfonucleare urmat
de eliberarea enzimelor lizozomale
determină apariția leziunilor
inflamatorii observate în LES
Tinte antigenice lupus

Antigene Antigene
nucleare: DNA citoplasmatice:
nativ, DNA dublu SS-A, SS-B,
catenar, histone, proteina P
Sm, RNP ribozomala, ANCA

Antigene de
suprafata Alte antigene &
celulara: celule factori plasmatici:
endoteliale, β-2 glicoproteina
eritrocite, I, fosfolipide,
neutrofile, imunoglobuline
limfocite, plachete
Epidemiologie, etiopatogenie
Diagnosticul LES

Manifestari clinice

Explorare
Monitorizare LES
Managementul LES
 Spectrul manifestarilor clinice lupus
Cutanate
specifice, non-specificice
Neurologice

Musculo-
scheletale
artrite PR- Renale
like, non-
erozive

generale

Respiratorii Cardio-vasculare Web-site

Manifestari generale

Astenie

Fatigabilitate

Febra/ subfebrilitate

Scadere ponderala

Alopecie areata/ difuza

Limfadenopatie
Web-site
Afectare cutanata lupica

Leziuni specifice Leziuni non -specifice

• Lupus acut localizat/ generalizat • Leziuni cutaneo-vasculare

• rash malar in fluture, butterfly • Vasculita
• lupus generalizat
• Vasculopatie
• fotosensibilitate
• Lupus subacut (ac anti Ro)
• Fen Raynaud
• lupus anular • Livedo reticularis
• Leziuni psoriaziforme • Alopecie difuza non-
• Lupus cronic cicatriciala
• Leziuni discoide clasice • Urticaria
• Lupus hipertrofic • Eritem multiform
• Paniculita lupica
• Ulceratii mucoase
• Alte leziuni (L.tumidus, lichenoid)
Leziuni specifice acute

Rash malar
Fluture
“butterfly”

Web-site
Lupus acut
Leziuni cutanate specifice cronice

Lupus discoid
- placi/placarde eritematoase aderente, indurate,
bine delimitate, centru atrofic, obstructia
foliculilor pilosi.
Apar pe: fata, scalp, urechi, gat, torace, brate.
Vindecare: cicatrici hipopigmentare Leziuni psoriaziforme
 Leziuni non-specifice

Vasculita îmbracă aspecte

variate : purpura palpabilă, Web-site
eritem periunghial, macule
eritematoase pe eminențele Fen Raynaud
tenare şi hipotenare, ulcerații
la nivelul pulpei degetelor,
erupții urticariene,
sindrom Raynaud, livedo
reticularis, paniculite.
 Leziuni non-specifice

Web-site

Alopecia mai frecvent localizată şi mai

rar difuză şi completă apare in formele
active de boala.
Este reversibilă dacă însoțeşte leziunile
acute şi subacute. Părul este uscat, lipsit de
luciu şi se rupe la mică distanță de
emergență (“telogen effluvium”).
Alopecia poate fi permanentă când
însoțeşte leziunile discoide
Manifestari musculo-scheletale

Poliartrita simetrica non eroziva,
reversibila – articulatii mici ale
membre,

RHUPUS = artropatie eroziva rara,
asemenea PAR cu FR pozitiv!

Artropatie Jaccoud = deformare
reversibila mana secundar laxitatii
capsulo-ligamentare si a tendoanelor
(degete in “gat de lebada”, deviatie
ulnara)

Necroza aseptica (cap femural)

Osteoporoza

Miozita (in LES sau la gc, statine,
HCQ)

Web-site
Poliserozite


Pleurezia = este de regulă bilaterală, cu exudat pleural în
cantitate mică şi rar masiv


Pericardita = se asociază frecvent cu pleurezia, uneori
poate fi asimptomatică clinic şi diagnosticată numai
ecocardiografic


Peritonita = este mult mai rară, 5-10% dintre pacienții
cu pleuropericardită au concomitent şi peritonită.

Manifestările clinice ale peritonitei includ dureri
abdominale, anorexie, vărsături şi mai rar ascită

Web-site
 Afectare pulmonara

Pleurita

Pneumonia acută lupică
= simulează o suferință infecțioasă sau o embolie
pulmonară manifestându-se cu febră, dispnee, tuse şi
uneori hemoptizii.
Radiologic se evidențiază infiltrate bazale sau zone de
atelectazie.
Diagnosticul impune obligatoriu excluderea infecțiilor
tuberculoase, virale, fungice sau cu Pneumocystis carinii.
diagnosticul diferential al infecțieisau o embolie
ipulmonare impune: Rx , ECHOCARDIO, brscopie cu lavaj
bronhoalveolar

Pneumonia cronică lupică
= urmarea afectării difuze a interstițiului pulmonar, de regulă
asimptomatică clinic, rar exprimată prin dispnee la efort, tuse
neproductivă, cianoză, raluri subcrepitante.
Examenul radiologic poate evidenția uneori infiltrate difuze
la nivelul bazelor pulmonare
 Alveolita obliteranta
 Fibroza pulmonara
 Hipertensiune pulmonara
Web-site

 Embolism pulmonar
Afectare cardio-vasculara

Pericardita

Miocardita – tahicardie, tulburari de ritm si conducere

Cardiomiopatie

Endocardita

non-infectioasa verucoasa Liebman-Sacks = interesează de regulă valva mitrală şi
valva aortică şi este recunoscută după sufluri, dar cel mai frecvent este diagnosticată
ecocardiografic. Se asociază frecvent cu sindromul anticorpilor antifosfolipide.
Grefele bacteriene sunt uneori posibile agravârnd deteriorarea valvulară.

infectioasa subacuta

Valvulopatie

Ateroscleroza coronariana precoce, accelerata = 40% dintre pacienți au plăci
aterosclerotice detectate la ultrasonografia carotidiană, iar infarctul de miocard
reprezintă o cauză importantă de deces la pacienții tineri cu LES Hipertensiunea
secundară bolii renale, terapiei cortizonice, hiperlipidemiei sindromului nefrotic şi indusă
de cortizonice reprezintă factori importanți de risc pentru ateroscleroza din LES.

Dacă cortizonicele sunt asociate cu ateroscleroza, hidroxiclorochina contracarează

efectele acestora prin acţiune antiagregantă plachetară şi hipolipemiantă
Manifestari neurologice: neurolupus &
afectare neuro periferica
Meningita aseptica
Leziune cerebrovasculara Sindrom Guillain-
Sdr. demielinizant Barré = paralizie ascendenta
simetrica
cefalee Anomalii sistem
nervos autonomic
Coree
Mononeurita
Mielopatie

NERVOS
simplex/multiplex =
vasculita cu afectare asimetrica,
Convulsii asincrona ac/subac cu durere

NERVOS
accentuata nocturn, scaderea
Psihoza fortei m., scaderea sensibilitatii

Status confuzional acut Miastenia gravis-like

Disfunctie cognitiva Leziuni nervi cranieni
Polineuropatie

La producerea manifestarilor neurologice contribuie anticorpii antineuronali,

antifosfolipide, limfocitotoxici, vasculita şi ateroscleroza accelerată
Nefropatia lupica (ISN/RPS 2003)
International Society of Nephrology/ Renal Pathology Society
Nefrita mezangiala
minima(CLASS I)
Nefrita mezangiala
proliferativa (CLASS II)
Nefrita lupica focala (<50%
glomeruli) (CLASS III)
Nefrita lupica difuza (>50%
glomeruli) (CLASS IV)
Nefrita lupic membranoasa
(CLASS V)
Glomerulonefrita sclerozanta
(90% glomeruli) (CLASS IV)
Glomeruli normali, minime depozite CI vizibile la IF
Hipercelularitate mezangiala minima evidenta la
MO Depozite subepiteliale/ subendoteliale
A.Leziuni active:GN focala proliferativa
A/C. Leziuni active sau cronice: proliferari focale &
GN sclerozanta
C.Leziuni cronice inactive& Chronic inactive lesions
& cicatrici glomerulare glomerular (GN focala
sclerozanta)
Afecatare segmentara difuza diffuse segmental (IV-
S) doar cand o parte din glomeruli sunt afectati
- Afecatare GN difuza (IV-G), cand toti glomerulii
sunt afectati
Se poate asocia cu manifestari caracteristice
stadiului III/IV
> 90% glomeruli sclerozati
Nefropatia lupica – aspecte clinice/ biochimice
Nefrita mezangiala
Glomeruli normali
Depozite mezangiale
Nefrita lupica focala
Afectare < 50% G
Nefrita lupica difuza
>50% glomeruli afectati
Nefrita lupic membranoasa
Glomerulonefrita sclerozanta
Hematurie microscopica
Proteinurie < 1 g/zi
Rar: HTA, sindrom nefrotic, IR
Prognostic excelent
NU NECESITA TERAPIE IMUNOSUPRESOARE
Hematurie microscopica
Proteinurie < 2 g/zi
Frecvent : HTA, sindrom nefrotic, IR
Prognostic moderat
NECESITA TERAPIE IMUNOSUPRESOARE
Sindrom nefrotic
HTA, IR
Prognostic scazut
NECESITATERAPIE IMUNOSUPRESOARE
Sindrom nefrotic
Prognostic moderat
NECESITA TERAPIE IMUNOSUPRESOARE
IRC si HTA
Prognostic scazut
NU TERAPIE IMUNOSUPRESOARE
Alte tipuri manifestari lupice
Hematologie Citopenii

Anemie Vasculita
Leucopenia Pancreatita &
hepatita lupica
+ limfopenie
Trombocitopenie Ulcer peptic +
singerare
pancitopenie gastrointestinala

Alte tipuri manigestari

Tromboza /
vasculita mezenterica
Tromboza artera/
vene centrala retina
Nevrita optica
Corioretinita
Sindrom sicca
Manifestari lupus

Web-site
Epidemiologie, etiopatogenie
Diagnosticul LES

Manifestari clinice

Explorare
Evaluare si monitorizare LES
Managementul LES
Evaluarea pacient cu lupus

Diagnostic

Evaluare activitate,
distructie tisulara,
factori de prognostic
Eficacitate
terapeutica
+ toxicitate

Indici activitate – SLEDAI, BILAG

Indici distructie – SLICC/ACR
Bilant extensiv lupus
VSH ↑, CRP
Inflama = normal!!!
ANA total ADNdc
tie Anti-Sm Ant-proteina
Anomalii P ribozomala
DXA
Ro, La
biopsie imune Anti-
fosfolipidici
Cutanata, musculara
Lupus

Cardio Proteinurie
Renal Cilindri
SN Addis
Pulmo Punctie
biopsie renala
ECG, echocardio nar
EEG, ENG, EMG, CT, MRI, LCR
Rg toracica, CT + hsCT, spirometrie
Criterii clasificare ACR 1997
nr criteriu de diagnostic
1 Rash malar in fluture
2 Lupus discoid
3 Fotosensibilitate Cutanate

4 Ulceratii orale, nazale

5 Poliartrita non-eroziva
6 Serozite
7 Afectare renala: proteinuria >0.5; cilindri celulari Sistemice

8 Afectare neuropsihiatrica: convulsii, psihoza

9 Afectare hematologica: anemie hemolitica, leucopenie, limfopenie,
trombocitopenie Laborator
10 Anomalii immune: ADNdc sau anti-Sm sau anti-CL
11 ANA pozitiv LES daca minimum 4 criterii
Formula memotehnica criterii lupus

Web-site
Criterii diagnostic SLICC/ACR2012
minim 4 criterii (min 1 clinic si imuno) sau NL biopsie +ANA/ADNdc +

• Lupus cutanat acut/subacut • ANA +

Clinice

• Lupus cutanat cronic • Anti-DNAds +

Imunologice
• Ulceratii orale/ nazale
• Alopecie non-cicatriciala
• Anti-Sm
• Artrita • Ac Antifosfolipide:
• Serozita anticoagulant lupic, lupus
• Renal: proteinurie 500mg/ 24 h, anticoagulant, teste sifilis fals
cilindri celulari +, anticardiolipina+ (IgA, IgG,
• Neurologic: convulsii, psihoza, IgM), beta 2- glicoprotein I
mononeuritis multiplex, mielita, (IgA, IgM, IgG)
neuropatie periferica /craniala,
status confuzional • Complement scazut (C3,
• Anemie hemolitic C4, CH50)
• Leucopenie (<4000/mm3) / • Coombs direct + in absenta
limfopenie (<1000/mm3) anemiei hemolitice
• Trombocitopenia (< 100 000/mm3)
Indicele de activitate a LES (SLEDAI)
scor max = 105

• Cilindri celulari 4
• Hematurie 4
• Convulsii 8 • Proteinurie 4
• Psihoza 8 • Piurie 4
• Organic brain syndrome 8 • Rash 2
• Afectare oftalmologica • Alopecia 2
(retinopatei) 8 • Ulceratii orale 2
• Afectare nervi cranieni 8 • Pleurita 2
• Cefalee 8 • Pericardita 2
• Stroke 8
• scadere complement 2
• Artrita 4
• Cresterea DNAdc 2
•
• Miozita 4
•
Febra
Trombopenia
1
1
• Leucopenia 1
Indicele de activitate a LES (SLEDAI)
Permite evaluarea activitatii LES in ultimile 10 zile

Interpretare - Forme de boala

§LES inactiv - SLEDAI=0
§LES usor activ - scor 1-5 Scor > 5=initiere/schimbare tratament
§LES moderat activ - scor 6-10
§LES cu activitate inalta - scor 11-19
§LES f. activ - scor >20

Recadere = crestere scor cu mai mult de 3 pcte

Remisiunea = SLEDAI = 0
Imbunatatire = reducerea scor cu peste 3 pcte
Boala persistent activa = schimbare scor cu 1-3pct
Diagnostic si monitorizare lupus

Web-site
Subtipuri de lupus

lupus neonatal

lupus indus medicamentos

lupus la varstnic

lupus cu sindrom antifosfolipidic

Lupus neonatal

Frecventa rara
Cauze pasajul transplacentar al autoAc materni (anti-
Ro/SSA, anti-La/SSB),
Clinic eruptie cutanata generalizata
hepato-splenomegalie
trombocitopenie pasagera
AHAI
bloc cardiac congenital
Laborator ac anti-SSA/aSSB
ANA
anti DNAdc – titru inalt
Tratament Corticosteroizi + HIVIG + pace maker
Sarcina si LES
 Fertilitatea – de obicei neimpactata
 Avort repetat
 Exacerbare activitate LES pe sarcina sau postpartum
 complicatii sarcina + fat (lupus neonatal, bloc cardiac
congenital)

Medicatia antimalarice, GC – continuare pe durata
sarcinii

Monitorizare imunologica – C3, ANA, ADNdc, Ro,
La, antifosfolipide – initial si ultim trimestru
Lupusul la varstnic
Debut > 60 ani Clinic
Afectare musculo-scheletala
Frecventa - 10%, cu afectare serozita
ambele sexe Afectae pulmonara - fibroza
Severitate medie Rash
Sdr. sicca

Excludere patologie
neoplazica!!!!!!!
Tratament: GC doza joasa &
AINS
Lupus indus medicamentos
Caracteristici clinice

• Mai frecvent la varstnic

• Reversibil
• Severitate medie
• Afectare renala si SNC rara
• Afectare pulmonara frecventa

Laborator

• Acetilatori lenti
• asociere HLA DR4

• Histone H2A, H2B = tinta antigenca Ac specifici

Therapie

• Intreruperea medicatiei inductoare + corticosteroizi

Factori de prognostic negativ

 Sexul masculin
 Varsta <20 ani sau > 50 ani
 Nefropatie proliferativa difuza
 Manifestari SNC
 Prezenta anticorpilor anti-fosfolipidici
 Endocardita
Epidemiologie, etiopatogenie
Diagnosticul LES

Manifestari clinice

Explorare
Monitorizare LES
Managementul LES
Clase terapeutice in LES

Corticoterapie cronica (iv, po):

doza stabilita in functie de
visceralizari

Imunosupresoare (metotrexat,
azatioprina, ciclofosfamida,
ciclosporina, micofenolat mofetil) &
imunomodulatoare (antimalarice de
sinteza)

Terapia biologica: inhibitori BLyS

(belimumab), anti-CD20
(rituximab, ocrelizumab
Recomandari generale

 Evitarea expunerii la UV
 Utilizarea creme ecran fotoprotector (SPF>50%)
 intrerupere medicatie potential inductoare manifestari
lupus-like
 atentie la contraceptive orale ?!?
 antibioterapie adecvata in infectii intercurente
Glucocorticoizii in lupus

Pulseterapie
metilprednisolon – 1000
mg/zi, iv, 3 zile consecutive
oral 0.5-1 mg/kg/zi, cu
scadere ulterioara la doza
minima eficace

Trat de electie, doza functie

de tipul de visceralizare
0.5-1mg/kg/zi
Antimalarice de sinteza in lupus

Indicatii
afectarea articulara,
cutanata, serozite, sdr.
antifosfolipidic
Doze
400 mg/zi, seara (doza

atac), 3-max 6 luni 200
mg/zi (intretinere)

Efecte adverse
Efecte adverse
oftamologice (diplopie,
depozite retiniene) – Neuromiopatie
control oftalmologic pre, Pigmentare MI
si apoi la interval de 6 luni

Cloroquin
Hidroxicloroquin (PLAQUENIL)
 Imunosupresoare DMARDs

Methotrexat Azathioprina (Imuran) Ciclofosfamida

10-20 mg /sapt, doza unica, 2-4 mg/kg/zi, afectare 200-1000mg pulse terapie lunara
treatmentul afectarii articulare, Oral -1-2 mg/kg
multiorganica
vasculare Doza totala max 10 g ciclofosfamida
efecte adverse: toxicitate
Efecte adverse: toxicitate Efecte adverse hemato, cistita
hepatica si medulara
hepatica, medulara, pulmonara hemoragica

Ciclosporina A (Sandimmun
Neoral)
Afectare hematologica,
nefropatie lupica
membranoasa
doza: 3 mg/kg/zi
Micofenolat mofetil
(Cellcept/Myfortic)
Nefropatia lupica max. 3
gr/z
Tinte potentiale biologice in lupus

Web-site
BENLYSTA (belimumab), inhibitor specific
BLyS
BLyS, soluble B lymphocyte stimulator

Indicatii - forme active

anticorp monoclonal uman anti- autoanticorpi positive,
BLyS favorizeaza apoptoza B, reduce
diferentierea B in plasmocite nonresponsive la terapia
standard

Limite: LES cu nefropatie active NU se administreaza

severa sau afectare SNC active in asociere cu CFM iv

Doza: 120 mg/ 1 f=5 ml; 400 mg

in f = 20 ml, adm iv
Management LES raportat
la severitatea bolii

Web-site
 Bibliografie
 https://kupdf.net/download/compendiu-de-reumatologie-r-ionescu
http://old.ms.ro/index.php?pag=181&pg=4