Endocrinologie (thyroïde)……………………………………………………………………………………………………………………………………………………...

- Hyperthyroïdie primaire - - Hypothyroïdie primaire -

– Amaigrissement rapide contrastant avec un appétit conservé, asthénie
– Amyotrophie et asthénie des ceintures (signe de tabouret de Froment)
– Thermophobie, hypersudation, polydipsie, tachycardie, nervosité…
– Tremblement ; diarrhée ; prurit cutané
– Complications : cardiothyréose, ostéoporose, myopathie pseudo
paralytique, ictère cholostatique, troubles psychiques, infection sévère
– Hypocholestérolémie ; γ-GT  ; phosphatase alcaline et ostéocalcine  ;
hypercalcémie (> 100 mg/l) ; SexBG  ; leuconeutropénie
– Une simple élévation de FT4 ne suffit pas à évoquer une hyperthyroïdie
(effet de l’amiodarone sur la conversion périphérique T4T3) ; le dosage de
FT3 est exigé. Parfois l’hyperthyroïdie se résume à une augmentation de
FT3 et une diminution de la TSH sans perturbation de la FT4. la diminution
isolée de la TSH est possible au début.
– La maladie de Basedow et goitre basedowifié (goitre préexistant)
– Adénome toxique : à la scintigraphie  fixation intense de l’adénome, le
reste du parenchyme ne fixe pas. Souvent sécrétion élective de T3
– Thyroïdite subaiguë de De Quervain (fixation nulle)
– Thyroïdite du post-partum : thyrotoxicose initiale puis hypothyroïdie
– Surcharge iodée médicamenteuse (Amiodarone)
– Thyrotoxicose factice : par prises de Lévothyrox®
– Antithyroïdiens de synthèse : carbimazole, thiouracile
– La durée classique du traitement (maladie de Basedow) est de 18 mois
pour éviter le risque de rechute. L’arrêt du traitement sera brutal.
– NFS une fois par semaine pendant 2 mois  agranulocytose
– Toute chute de PNN < 1200/mm3 impose l’arrêt du traitement
– La thyroïdectomie subtotale (si Basedow) doit être précédé par un
traitement médical de 6 mois (en euthyroïdie) + Lugol forte (limite le risque
d’hématome suffocant). C’est la préparation à la chirurgie
– Indications de la chirurgie : (voir le cours)
– Complications de la chirurgie : le risque majeur est l’hématome aigu
compressif, les crises aiguë thyrotoxiques ne se vois plus si préparation
– Evolution après traitement chirurgical : hypothyroïdie dans 15 %
– Pour les autres le traitement des autres causes voir le Med-line
– Myxœdème : visage lunaire, macroglossie, hypoacousie, raucité de la voix, ronflement
– Troubles des phanères ; bradycardie ; pâleur cireuse ; prise de poids ; constipation ;
mégacôlon ; iléus paralytique ; ascite ; frilosité et hypothermie modérée.
– Ralentissement neuropsychique avec apathie ; syndrome du canal carpien
– Signes musculaires fréquents : crampe ; pseudomyotonie (ralentissement à la
décontraction). Myopathie pseudohypertrophique ;
– Hyperprolactinémie (TRF stimule la PRL) : troubles sexuelles
– ECG : microvoltage, troubles de la repolarisation (ST surélevée, QT  ; T plat ou -)
– Radiographie du thorax : cardiomégalie (infiltration myocardique ± épanchement)
– Complications : cœur myxœdémateux ; cama myxœdémateux (souvent mortelle)
– Chez l’enfant, ralentissement disharmonieux de la vitesse de la croissance staturale et
diminution des performances scolaires. L’âge osseux est inférieur à l’âge chronologique.
– L’abaissement de la FT4 (T4 libre) caractérise l’hypothyroïdie ; le T3 peut être diminué
sans atteinte de la thyroïde et elle peut être normale. L’élévation de la TSH est le test le
plus sensible (hypothyroïdie primaire). TSH > 6 mUI/L
– Au niveau hypophysaire, on constate une hyperprolactinémie dans 75 % des cas
– Hypercholestérolémie (IIa); anémie ;  des enzymes musculaires et hépatiques.
Hyponatrémie de dilution dans la forme sévère (par secrétions inappropriée d’ADH).
– L’atrophie idiopathique représente 40% des causes (femme de 55 ans)
– La thyroïdite d’Hashimoto ; et les autres thyroïdites
– Causes iatrogènes : chirurgie, ATS, iode 131, lithium, amiodarone, interféron, Rx
– Sous amiodarone, la FT4 est normale ou diminuée
– Hypothyroïdie transitoires : thyroïdite subaiguë, thyroïdites du post-partum
– Destruction du corps thyroïde : sarcoïdose, amylose, Kc, thyroïdite fibrosante de Riedel
– Surcharge iodée : effet Wolff Chaikoff
– Syndrome de Schmidt : atteinte primitive surrénalienne et thyroïdienne
– La T3 n’a qu’une seule indication : le remplacement temporaire de la T4 un mois avant
la scintigraphie corps entiers à l’I131 (cancer thyroïdien opéré).
– Il faut systématiquement traité une éventuelle insuffisance surrénale avant la thyroïde
– Traitement substitutif (opothérapie) à vie par le Lévothyrox® (thyroxine : T4)
– Si TSH > 40 mUI/L débuter avant la substitution thyroïdienne un traitement par
hydrocortisone pendant quelques jours.
– ECG répétée : risque de décompensation coronarienne (angor démasqué par la T4)

Maladie de Basedow
– C’est la cause la plus fréquente de l’hyperthyroïdie ; Contexte familiale ; femme jeune ; facteur déclenchant émotionnel
– Elle associe hyperthyroïdie + goitre et exophtalmie. L’exophtalmie est présente dans 85% des cas (infiltration de la graisse périorbitaire).
– Le goitre est diffus, homogène, élastique, indolore et vasculaire (thrill ; souffle). La fixation isotopique est augmentée, homogène et symétrique.
– L’exophtalmie est un signe d’atteinte auto-immune, son évolution n’est pas parallèle à l’exophtalmie. Elle est axiale, bilatérale, réductible, indolore parfois asymétrique.
Elle associe une asynergie oculo-palpébral lors du regard vers le bas (signe de De Graefe).
– Les autres signes sont plus rares : myxoedème prétibial, acropathie, hippocratisme digital et vitiligo.
– Les Ac antirécepteur de la TSH (TSI : thyroid stimulating Ig) reflètent l’évolutivité de la maladie et sont impliqué dans l’ophtalmopathie. Il existe des Ac bloquants.
– Autres ; Ac anti-peroxydase (TPO) et anti-thyroglobuline (non spécifiques, inconstants et taux faible)
Thyroïdites

Thyroïdite d’Hashimoto Thyroïdite subaiguë de De Quervain

NEONATALEHYPOTHYROÏDIE

– Les signes évocateurs en période néonatale sont la prolongation

– C’est une thyroïdite auto-immune
de l’ictère néonatale, hypotonie axiale, fontanelle postérieure large, – L’élément clinique essentiel est le
hypothermie. goitre (diffus, ferme, indolore)
– Dans les premières semaines de la vie, difficulté à boire,
– L’hypothyroïdie dans 50 % des cas
macroglossie, constipation, ballonnement abdominal avec hernie, – Ac anti-thyroïdiens à titre élevé :
raucité de la voie, enfant somnolant antithyroglobulines,
– Evolution spontanée : dans les premiers mois, on constate une
antithyroperoxydase.
insuffisance de croissance staturale avec croissance pondérale – Elle peut être associée à une maladie
normale, un retard d’âge osseux (nanisme disharmonieux) et d’Addison (syndrome de Schmidt)
surtout un retard psychomoteur irréversible. – C’est la première cause d’hypothyroï-
– Le diagnostic est le plus souvent fait par dépistage systématique
die goitreuse.
au 5e jour de la naissance par dosage de TSH sur le sang capillaire. – Infiltration lymphocytaire
– C’est une thyroïdite d’origine virale
– Douleur cervicale antérieure ascendante
– Fièvre et syndrome inflammatoire (VS)
– La thyroïde est augmentée de volume et
douloureuse
– Elle est résponsable d’une hyperthyroïdie
qui évolue spontanément vers la guérison
avec parfois une hypothyroïdie transitoire
avant la guérison

Carence en iode
Goitre simple endémique Troubles liée à la carence iodée (TCI)
– Avortement, mort in utero, surdité congénitale, crétinisme sans ou avec hypothyroïdie ;
déficit psychomoteur
– Goitre néonatal, hypothyroïdie néonatale ; retard de la croissance
– Les Kc thyroïdiens de mauvais pronostic sont plus élevés que les Kc de bon pronostic

N – Dans l’hypothyroïdie centrale, le myxœdème est absent  la peau est fine ; la TSH est basse ou normale
B – L’amiodarone perturbe la conversion périphérique de la T4 en T3. En revanche Le propranolol inhibe la conversion périphérique de la T4 en T3
– Le dosage de T3 libre permet de dépister précocement le passage d’un adénome prétoxique euthyroïdien à un adénome toxique avec hyperthyroïdie.
– Môle hydatiforme, choriocarcinome  le placenta secrète le ß-HCG qui a la même sous unité ß que le TSH  hyperthyroïdie
– Le traitement d’une exophtalmie sévère fait appel aux corticoïdes ; l’induction d’une hypothyroïdie aggrave l’exophtalmie.
– Le traitement de l’adénome toxique est radical (énucléation de l’adénome ou exérèse plus large)
– Le goitre endémique est dû à une carence iodée alors que le goitre sporadique associe une carence iodée et un trouble de l’hormonosynthèse
 – La strumite est l’infection de la glande thyroïde atteint d’un goitre.
– Faire les causes du goitre et les résultats de la scintigraphie
– Souvient toi qu’en endocrinologie que HLA B8 et DR3 sont souvent cités pour des pathologies familiales (multiendocrinopathie familiale)

Endocrinologie (hypophyse) ………………………………………………………………………………………………………………………………………………...

- adénomes hypophysaires - - adénome à prolactine -

– Les prolactinomes sont les plus fréquentes
– Microadénome si diamètre tumoral < 10 mm
– Syndrome spécifique en rapport avec l’hormone hypersécrétée
– Syndrome tumoral : céphalée, baisse de l’acuité visuelle, amputation du
champs visuel par compression du chiasma optique (hémianopsie ou
quadranopsie bitemporelle). L’évolution peut se faire vers la cécité.
Paralysie oculomotrice (diplopie) et atteinte du V (sinus caverneux). 
HIC.
– Signes d’insuffisance antéhypophysaire (gonadotrope, corticotrope…)
– Incidentalome hypophysaire (découverte fortuite par TDM)
– Le plus fréquent des adénomes hypophysaires (30 %)
– Femme  microadénomes ; homme  macroadénomes
– Hypogonadisme par inhibition de la sécrétion de la GnRH : aménorrhée, cycles
anovulatoires, infertilité ; hypoextrogénie (baisse de la libido, sécheresse vaginale).
Homme : baisse de la libido, impuissance, infertilité ; impubérisme chez l’enfant
– Galactorrhée (très rare chez l’homme et non spécifique chez la femme)
– Test de stimulation : par la TRH ou par les anti-dopaminergiques (test au Primpéran).
Ces tests sont inutiles car non spécifique.
– Les autres causes d’hyperprolactinémie : voir plus bas.
– Médicament inhibant la sécrétion de la prolactine (dopaminergique) : bromocriptine
– Le traitement médical est indiqué surtout pour le macroadénome.

Les autres causes d’hyperprolactinémie - adénomes corticotropes -

 La grossesse – Ils réalisent une maladie de Cushing par hypersécrétion hypophysaire d’ACTH, qui est
 Stimulation du mamelon en dehors d’une grossesse l’étiologie la plus fréquente du syndrome du Cushing (70 % des cas).
 Médicaments : neuroleptique (action antidopaminergique) dont – Il s’agit le plus souvent de microadénome (1 mm) difficile à visualisé (même l’IRM)
antiémétiques ; opiacés ; antidépresseurs ; estrogène ; cimétidine, – Obésité caractérisée par une répartition facio-tronculaire des graisses (buffalo neck,
méthyldopa. faciès arrondi) contrastant avec une amyotrophie (signe de tabouret)
 Hypothyroïdie périphérique (par augmentation de la TRH) – Erythrose faciale ; atrophie cutanée ; cicatrisation longue ; vergetures typiquement
 Insuffisance rénale chronique larges pourpres et horizontales.
 Une cirrhose hépatique – L’HTA est habituelle et modérée
 Par lésion hypothalamique supprimant l’inhibition – Trouble gonadique : impuissance, spanioménorrhée, signes d’hyperandrogénie chez la
 Syndrome des ovaires polykystiques femme (acné, hirsutisme).
– Ostéoporose : fréquente
Pseudo-hypercorticosolisme – Perte du rythme nycthémérale de la sécrétion du cortisol
– Elévation du CLU (cortisol libre urinaire) des 24 heures
 obésité
– Les tests dynamiques sont nécessaires pour éliminer les pseudo-hypercortisolismes :
 alcoolisme
caractère non freinable de l’hypercortisolisme. Ce sont les tests de freinage par la
 dépression
dexaméthasone (DXM).
Critères en faveur de l’adénome gonadotrope – Biologie : polyglobulie, hyperPNN, lymphopénie, hypokaliémie modérée, alcalose
– Le syndrome tumoral et l’hypopituitarisme (souvent non fonctionnelle) modérée, hyperglycémie (parfois diabète vraie), hypercholestérolémie ou
– La dissociation entre un taux de FSH élevé et un taux de LH bas hypertriglycéridémie, hypercalciurie normocalémique.
– L’absence de réponse des gonadotrophines à la GnRH – La seule option thérapeutique curative est le traitement chirurgical.
– Une réponse paradoxale à la TRH ( des gonadotrophines)
– Elévation de la testostérone après HCG

Atteintes hypothalamiques
Craniopharyngiome Syndrome de Kallman- de Morsier
– C’est la tumeur hypophysaire la plus fréquente de l’enfant (bénigne : Poche de Rathke) – Provoqué par une agénésie du rhinencéphale (l’hypothalamus ne peut
– Céphalée ; troubles visuels (hémianopsie bitemporale) sécréter). Le déficit porte surtout sur la fonction gonadotrope
– Panhypopituitarisme : retard de croissance (carence en GH), hyperprolactinémie, – Morphotype semblable au Klinefelter avec présence d’anosmie
diabète insipide.

Particularités des insuffisances centrales hypotalamo-hypophysaires)

Déficit somatotrope (GH)
– Nanisme harmonieux (enfant)
– Hypoglycémie
– Test à l’arginine ou ornithine –
– Test à l’insuline –
– Test à la somatocrinine
– Test à la GHRH – (+++)
Déficit corticotrope (ACTH) Déficit thyréotrope (TSH) Déficit lactotrope (prolactine)
– Dépigmentation (par carence en MSH) – Absence de goitre – Absence de montée laiteuse en post-partum
– Seuls le cortisol et les androgènes sont ici atteints – Absence de myxoedème – Hypoglycémie
– Test au Synacthène (réponse faible mais positive) – Test à la TRH négatif – Aménorrhée
– Le test à la CRH est négatif – Le test au TRH est négatif
– Le test à la métopirone est dangereux (inhibe la
11ß-hydroxylase donc pas de cortisol) et négatif
– Test à la lysine-vasopressine (apport les même
renseignement que le test à la CRH)

Insuffisance surrénale lente primitive (maladie d’Addison)

Les étiologies Clinique Biologie
– Asthénie (physique, sexuelle et psychique) – Hyponatrémie de déplétion et hyperkaliémie
– La cause la plus fréquente est auto-immune.
 Polyendocrinopathie de type I associe une hypoparathyroïdie, une précoce souvent modérée ou absentes. Hypoglycémie à
– Mélanodermie : zone normalement pigmentées jeun. lymphocytose modérée ;
insuffisance surrénale lente primitive et une candidose cutanéo-
muqueuse (mamelon) ; zones de flexion et zone de frottement hyperéosinophilie ; anémie.
 Le type II comporte une insuffisance surrénale lente primitive,
(plis palmaires, coude, ceinture). Et au niveau des – Taux abaissé du cortisol plasmatique à 8 h
une maladie thyroïdienne auto-immune et un diabète zones découvertes. – Le test de Synacthène est négatif
– Hypotension artérielle – Le taux de l’ACTH est constamment
insulinodépendant
– Troubles digestifs (anorexie, constipation). La supérieur
 Syndrome de Schmidt : maladie d’Addison + hypothyroïdie
 Syndrome de Whittaker : maladie d’Addison +
présence de nausées, de douleurs abdominales et – Réninémie élevée
 hypoparathyroïdie + candidose. de diarrhée annonce la décompensation
– La tuberculose (calcifications au niveau de la glande) – Amaigrissement constamment présent et souvent
modéré

– L’insuffisance corticotrope secondaire (centrale) : le traitement prolongé par les corticoïdes entraîne une inertie de l’axe corticotrope (feed-back négatif), une diminution
rapide ou une interruption brutale expose à un risque élevé d’insuffisance surrénale aiguë.
– Les tests à la métopirone et à l’hypoglycémie insulinique sont formellement contre-indiqués au cours de l’insuffisance surrénale lente primitive mais ils peuvent être
pratiqués (avec précaution) en cas d’insuffisance surrénale secondaire (centrale).
– Traitement