DISTURBIOS DE LA FUNCIÓN

MOTORA

SÍNDROMES PERIFÉRICOS
Henrich Sánchez Carranza
MÉDICO NEURÓLOGO-NEUROFISIÓLOGO
FIBRA NERVIOSA
Segmento internodal
 Microfotografía de fibras nerviosas

Normal

Desmielinización segmental Remielinización

 Fibrilaciones

SIGNOS DE
DENERVACION

Ondas positivas
FASCICULACIÓN
 NEUROPATÍAS

• Radiculopatías

• Plexopatías

• Lesiones de nervios
 NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS

• Mononeuropatía

• Polineuropatía

• Mononeuropatía múltiple
 PLEXO
BRAQUIAL

Raíces
Troncos
Cordones
Nervios
 NEUROPATÍAS

• Neuronopatía

• Axonopatía

• Mielinopatía
SEDDON H. J. (1943)
Tres tipos de lesión

•Neurapraxia

•Axonotmesis

•Neurotmesis
 POLINEUROPATÍAS
SINTOMATOLOGÍA
• MOTORA • AUTONÓMICA
– Debilidad. – Hipotensión ortostática
– Atrofia – Impotencia
– Arreflexia – Incontinencia
– Fasciculaciones – Alteraciones tróficas
• SENSITIVA – Dism. Sudoración
– Parestesias – Diarreas nocturnas
– Hipoestesia
– Disestesias
– Dolor
 POLINEUROPATÍAS
CLASIFICACIÓN
• CLÍNICA • HERENCIA
• Sensitivas • Hereditarias
• Motoras • Adquiridas
• Autonómicas
• Mixtas • FISIOPATOLOGÍA
• Axonal
• CURSO (Axonopatía distal
• Agudas • Desmielinizante
• Subagudas (Mielinopatía)
• Crónicas
Axonal Desmie-
linizante
 POLINEUROPATÍAS
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
AXONALES
• Inicio sub agudo o crónico
• Hipoestesia en guante y
media
• Debilidad distal
• Arreflexia aquílea
• No irritación radicular
• LCR: normal
• V.C.N. normal
• Recuperación lenta
DESMIELINIZANTES
• Inicio agudo
• Sensibilidad normal
• Debilidad proximal y
distal
• Arreflexia generalizada
• Irritación radicular
• LCR: Aumento de
proteínas
• V.C.N. alterada
• Recuperación rápida
MONONEUROPATÍA
MÚLTIPLE
SíNDROMES DE DEBILIDAD
MUSCULAR PERIFÉRICOS

SÍNDROMES MIOPÁTICOS
 EL MÚSCULO
• Está compuesto de fibras
musculares
• La fibra muscular es la
unidad fisiológica
• Las fibras musculares están
compuestas de miofibrillas
• La miofibrilla es la unidad
contráctil
• Las miofibrillas están
compuestas de
miofilamentos de actina y
miosina
 EL MÚSCULO
• Su membrana es el
sarcolema
• Contiene numerosos
núcleos que se ubican en su
periferia
• Contiene muchas
mitocondrias
• Está formada de miofibrillas
cuya disposición le da un
aspecto estriado
• Contiene dos sistemas de
túbulos: Tubos T y tubos
del retículo sarcoplásmico
 FISIOLOGÍA MUSCULAR

• Transmisión neuromuscular
• Exitación de la fibra muscular
• Acoplamiento exitación contracción
• Contracción muscular
• Provisión de combustible
UNIDADES MOTORAS NORMALES

UNIDADES MOTORAS MIOPÁTICAS

 MIOPATÍAS
SÍNTOMAS

• Debilidad y atrofia muscular

• Miotonía
• Parálisis periódicas
• Intolerancia al ejercicio
• Dolor
• Contractura
• Mioglobinuria
 MIOPATÍAS
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

• Inicio insidioso
• Debilidad a predominio DISTROFIA
proximal (signo de TIPO
Gowers) DUCHENNE

• Anadeo, dificultar para

subir escaleras
• Atrofia selectiva de
ciertos músculos
• Debilidad
desproporcionada al
volumen muscular
 MIOPATÍAS
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

• Seudohipertrofia
• Reflejos conservados
• Sensibilidad normal
• Ausencia de
fasciculaciones
• Miotonía, calambres
y dolor muscular
episódico (miopatías
raras)
 MIOPATÍAS

• Distrofia muscular
• Miopatía adquirida
• Miotonía
• Parálisis periódica
 MIOTONÍA

• Anomalía de la membrana
muscular
• Membrana muscular
anormalmente excitable
• A un estímulo responde en
forma repetitiva
• Descarga de potenciales
de alta frecuencia con
“waxing and waning”
 PARÁLISIS PERIÓDICAS
FISIOPATOLOGÍA
• Anomalía de la membrana muscular
• Depolarización espontánea de la
membrana muscular
• Pérdida del potencial de membrana
• Membrana muscular inexitable. En período
refractario absoluto.
SíNDROMES DE DEBILIDAD
MUSCULAR PERIFÉRICOS

SINDROMES MIASTÉNICOS
SINÁPSIS NEUROMUSCULAR
 TRANSTORNOS DE LA PLACA
MIONEURAL

PRESINÁPTICOS POSTSINÁPTICOS
• Síndrome • Miastenia gravis
miasténico de • Curare
Lambert Eaton • Insecticidas
• Botulismo órganofosforados
• Antibióticos • Miastenias
aminoglucósidos congénitas
• Magnesio
• Miastenias
congénitas
 SÍNDROMES MIASTÉNICOS

• Miastenia Gravis

• Síndrome miasténico de Lambert Eaton

• Síndromes miasténicos congénitos

SINÁPSIS NEUROMUSCULAR
POTENCIAL DE END PLATE (EPP)
 VESÍCULAS SINÁPTICAS
QUANTAS DE ACETIL COLINA
(10,000 MOLÉCULAS)

DEPÓSITOS DE ACETIL COLINA (Quantas)

1 Primario Inmediátamente 1,000
disponible
2 Secundario Movilizable 10,000

3 Terciario Reserva 100.000

 1 sec

Factor de
Seguridad
Umbral

mV

Fisiología de la transmisión neuromuscular.

Potencial de “end plate”. Registro con
microelectrodos. 5 estímulos a 2 Hz.
 Factor de
1 sec seguridad

Umbral

Normal Disminución del Disminución del

factor de factor de
seguridad seguridad +
bloqueo
Potencial de end plate

DECREMENTO MIASTÉNICO
 MIASTENIA GRAVIS
SIGNOS CLÍNICOS

• Diplopia variable
• Voz nasal
• Rejurgitación nasal
• Disfagia
• Debilidad masticatoria
 MIASTENIA GRAVIS
SIGNOS CLÍNICOS

• Imposibilidad de silvar
• Sonrisa inexpresiva
• Debilidad de la extensión del cuello
• (“Head drop”)
• Debilidad proximal en las
extremidades
• Insuficiencia respiratoria
SINDROME MIASTÉNICO DE LAMBERT
EATON

• Patogenia autoinume
• Blanco. Canales de calcio voltaje
dependientes
• Sindrome paraneoplásico. Carcinoma
broncogénito de células en avena
• Deficiente liberación de vesículas de
acetil colina
FIN