Canal AV completo.

Ostium Primum

Sobre las CC
 ¿Qué son? y afines
o ¿Qué son?
o Corazón Normal
o Tipos
 Anillo Vascular
 Hemitronco arterial
 AP+CIV
 AP+SI
 Canal OP
 CIA
 CIV
 Coa Hipoplasia arco
 Coronariopatias
 Cor Triatriatum
 DSVD
 DVPAP
 DVPAT
 Ductus
 Ebstein
 EP
 Fallot
 HVI
 IAAo
 Isomerismo y Heterotaxia
 TGA
 TGACC
 Truncus
 Valvulopatía aórtica
 Valvulopatía mitral
 Doble Cámara VD
 Ventana Ao-P
 Ventrículo Único
o Miocardiopatía
 Dilatada
 Hipertrófica
 Restrictiva
  No compactada
 Displasia arritmogénica VD
 Células madre
o Hipertensión Pulmonar
 Causas, tipos
 Diagnóstico
 Tratamiento
o Endocarditis
o Miocarditis
o Pericarditis
o Tumores cardiacos
 Adolescentes y adultos
 Diagnóstico fetal
 Diagnóstico y Tratamiento
 Arritmias
 Apoyo Psicológico
 Ejercicio y deporte
 Otros Temas
 Dibujos
 ¿Quiénes somos?
 2ª Opinión
 Contacto

D efectos de cojines endocárdicos

El canal auriculoventricular (forma completa) y el Ostium Primum (forma parcial)
forman parte de una misma patología que se denomina defecto de cojines
endocárdicos. Ambos son cardiopatías complejas que asocian varios defectos
intracardiacos y requiere tratamiento quirúrgico.
Causas:
Como en la mayoría de las cardiopatías congénitas, no se conoce la causa exacta
que provoca en el embrión esta cardiopatía. Sí se sabe de su fuerte asociación a
alteraciones genéticas, generalmente, el Síndrome de Down. Un 50% de los
niños Down padece esta cardiopatía en sus diferentes variantes, sobre todo en el
caso de su forma completa. La asociación genética es menos fuerte en el caso de
formas incompletas de canal.
Autores
 Dra. Mónica Rodríguez
(Jefe de Cardiología, Unidad de Cardiopatías Congénitas, Hospital Universitario Montepríncipe. Madrid)
Dr. Álvaro González Rocafort
(Jefe de Cirugía, Unidad de Cardiopatías Congénitas, Hospital Universitario Montepríncipe. Madrid)
Incidencia:
Según datos de la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías
Congénitas, esta cardiopatía, denominada también defecto de cojines
endocárdicos o defecto del septo auriculoventricular, representa el 3%-5% de
todas las cardiopatías congénitas.
Formas anatómicas:
1.- La forma completa de esta cardiopatía (Canal AV completo) consta de los
siguientes defectos:
a.- Comunicación interauricular (CIA) tipo ostium primum, variante anatómica en la
que el defecto se sitúa, no en el centro del tabique interauricular o fosa oval, sino
en la zona más inferior del tabique adyacente a las válvulas mitral y tricúspide.
b.- Comunicación interventricular (CIV), generalmente situada en la porción más
posterior del tabique interventricular.
c.- Alteraciones de la válvula mitral, en la que existe una hendidura o cleft en una
de las valvas, que produce insuficiencia mitral (retorno de sangre desde el
ventrículo a la aurícula), y alteraciones anatómicas de la válvula tricúspide, que
también producen insuficiencia tricúspide de grado variable.
2.- La forma parcial (Ostium Primum) cuando coexisten todos estos defectos
excepto la CIV. En esta malformación las válvulas AV son también anómalas. La
válvula AV izquierda (mitral) tiene en realidad tres comisuras con una valva
posterior, otra lateral y otra anteroseptal. La comisura entre las dos últimas
presenta cuerdas tendinosas unidas a la cresta del tabique que simula una
hendidura (cleft). Aunque existen dos músculos papilares con frecuencia tienen
una disposición anómala. La válvula AV derecha (tricúspide) también está
malformada pero sus alteraciones son menos llamativas que las de la válvula
mitral.
3.- La forma transicional que representa un tipo intermedio entre el Canal AV
completo y el parcial (Canal AV transicional),
Existen formas anatómicas desfavorables, en las que uno de los ventrículos es
hipoplásico, o bien coexisten alteraciones importantes en los grandes vasos
(arterias aorta y pulmonar), entre otros defectos. Estos canales suelen aparecer en
niños genéticamente sanos y presentan grandes problemas para su corrección
quirúrgica.
Fisiopatología de los defectos de cojines
Dentro del corazón, la sangre oxigenada de la aurícula (AI) y el ventrículo (VI)
izquierdos (tienen más presión) pasa a la aurícula derecha (AD) y el ventrículo
derecho (VD) (tienen menos presión) a través de la CIA y CIV respectivamente.
Desde estas cavidades derechas, esta sangre se dirige hacia el pulmón (P), para
re-oxigenarse inútilmente, mezclada (violeta) con la sangre sin oxígeno (azul) que
proviene de las cavas. El resultado es que el pulmón está sobrecargado con un
exceso de sangre de ambos tipos que recircula continuamente entre pulmón y
corazón.
Esta sangre extra sobrecarga de trabajo a todo el corazón, viéndose agravado
además por la insuficiencia de las válvulas mitral y tricúspide. Si la cardiopatía no
se corrige, en pocos meses se produce una insuficiencia cardíaca severa y/o
hipertensión pulmonar que con el tiempo se hace irreversible. 
Los síntomas clínicos son mucho más livianos, o incluso ausentes, en formas
incompletas de Canal, pues no existe el paso de sangre a nivel ventricular porque
no tiene CIV. 
Presentación clínica:
Antes de la cirugía, los niños portadores de Canal AV completo presentan
dificultad respiratoria, cansancio con las tomas, pérdida de apetito, abdomen
distendido, aspecto de la piel pálida y moteada y mala curva de peso causada por
el exceso de sangre que se acumula en sus pulmones, lo cual provoca un
aumento del gasto calórico. Son los síntomas típicos de la insuficiencia
cardíaca, tal como muestra la foto del niño
Las formas parciales de defectos de cojines (Ostium Primum) suelen cursar
asintomáticos de forma similar a las CIAs. Ver CIA.
Tratamiento médico:
Antes de que llegue el momento de la cirugía, los niños con Canal AV completo
necesitan tratamiento médico intensivo contra la insuficiencia cardiaca. En caso de
Canal AV parcial o transicional, este tratamiento suele ser más suave o incluso
innecesario. Tras la cirugía, la medicación puede ser necesaria durante unas
semanas hasta la completa estabilización del niño.
 El tratamiento es quirúrgico
 El tratamiento único de los defectos de cojines es el quirúrgico. El tratamiento no
es abordable por cateterismo.Todos estos procedimientos se realizan por abordaje
anterior (esternotomía) con apoyo de la máquina de circulación extracorpórea.
En el caso del canal AV completo, la cirugía debe ser temprana, antes de los 6
meses de edad. Consiste en el cierre de la CIA y CIV con parche y en el arreglo
de las válvulas mitral (cierre del cleft) y tricúspide con puntos tal cmo se puede
apreciar en las 4 imágenes inferiores de un caso de canal con válva anterior
común.
El tratamiento quirúrgico se puede demorar más allá de los 6 meses si la CIV es
pequeña y existe poca insuficiencia valvular.
En el caso del Canal AV parcial (CIA ostium primum y hendidura mitral),
generalmente la cirugía se postpone hasta que el niño tiene 1-2 años de edad. La
cirugía en este caso es más sencilla porque no tiene CIV y sólo hay que cerrar
el cleft mitral y la CIA tal como se puede observar en los dibujos inferiores.
En casos de canal disbalanceado con hipoplasia de uno de los
ventrículos hay que realizar corrección univentricular.  Ver ventrículo único.
Complicaciones post-quirúrgicas
Las complicaciones más habituales de estas cirugías son:
a.- Bloqueo AV completo: ocurre en aproximadamente un 5% de los casos.
Consiste en una alteración del ritmo cardiaco (ritmo generalmente más lento) por
lesión del circuito eléctrico del corazón que discurre próximo a las líneas de sutura
de fijación de los parches. Si permanece dicho bloqueo más allá de 7 días el niño
precisará de la implantación de un marcapasos definitivo para dar frecuencia
adecuada a su corazón. Ver marcapasos.
Necesidad de reoperaciones: Un porcentaje de niños operados de canal AV, en
cualquiera de sus formas, puede requerir reoperaciones futuras, generalmente en
la válvula mitral (por insuficiencia mitral residual), o por desarrollo a largo plazo de
estenosis subaórtica, una complicación poco frecuente pero significativa de esta
cardiopatía.  Ver valvulopatía aórtica.

Canal AV completo. Ostium Primum

Sobre las CC

 ¿Qué son? y afines

o ¿Qué son?

o Corazón Normal

o Tipos

 Anillo Vascular

 Hemitronco arterial

 AP+CIV

 AP+SI

 Canal OP
  CIA

 CIV

 Coa Hipoplasia arco

 Coronariopatias

 Cor Triatriatum

 DSVD

 DVPAP

 DVPAT

 Ductus

 Ebstein

 EP

 Fallot

 HVI

 IAAo

 Isomerismo y Heterotaxia

 TGA

 TGACC

 Truncus

 Valvulopatía aórtica

 Valvulopatía mitral

 Doble Cámara VD

 Ventana Ao-P

 Ventrículo Único

o Miocardiopatía
  Dilatada

 Hipertrófica

 Restrictiva

 No compactada

 Displasia arritmogénica VD

 Células madre

o Hipertensión Pulmonar

 Causas, tipos

 Diagnóstico

 Tratamiento

o Endocarditis

o Miocarditis

o Pericarditis

o Tumores cardiacos

 Adolescentes y adultos

 Diagnóstico fetal

 Diagnóstico y Tratamiento

 Arritmias

 Apoyo Psicológico

 Ejercicio y deporte

 Otros Temas

 Dibujos

 ¿Quiénes somos?

 2ª Opinión
  Contacto

Defectos de cojines endocárdicos

El canal auriculoventricular (forma completa) y el Ostium Primum (forma parcial)

forman parte de una misma patología que se denomina defecto de cojines
endocárdicos. Ambos son cardiopatías complejas que asocian varios defectos
intracardiacos y requiere tratamiento quirúrgico.

Causas:

Como en la mayoría de las cardiopatías congénitas, no se conoce la causa exacta

que provoca en el embrión esta cardiopatía. Sí se sabe de su fuerte asociación a
alteraciones genéticas, generalmente, el Síndrome de Down. Un 50% de los
niños Down padece esta cardiopatía en sus diferentes variantes, sobre todo en el
caso de su forma completa. La asociación genética es menos fuerte en el caso de
formas incompletas de canal.

Autores

Dra. Mónica Rodríguez

(Jefe de Cardiología, Unidad de Cardiopatías Congénitas, Hospital Universitario
Montepríncipe. Madrid)

Dr. Álvaro González Rocafort

(Jefe de Cirugía, Unidad de Cardiopatías Congénitas, Hospital Universitario
Montepríncipe. Madrid)

Incidencia:

Según datos de la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías

Congénitas, esta cardiopatía, denominada también defecto de cojines
endocárdicos o defecto del septo auriculoventricular, representa el 3%-5% de
todas las cardiopatías congénitas.

Formas anatómicas:

1.- La forma completa de esta cardiopatía (Canal AV completo) consta de los

siguientes defectos:
a.- Comunicación interauricular (CIA) tipo ostium primum, variante anatómica en la
que el defecto se sitúa, no en el centro del tabique interauricular o fosa oval, sino
en la zona más inferior del tabique adyacente a las válvulas mitral y tricúspide.

b.- Comunicación interventricular (CIV), generalmente situada en la porción más

posterior del tabique interventricular.

c.- Alteraciones de la válvula mitral, en la que existe una hendidura o cleft en una

de las valvas, que produce insuficiencia mitral (retorno de sangre desde el
ventrículo a la aurícula), y alteraciones anatómicas de la válvula tricúspide, que
también producen insuficiencia tricúspide de grado variable.

2.- La forma parcial (Ostium Primum) cuando coexisten todos estos defectos

excepto la CIV. En esta malformación las válvulas AV son también anómalas. La
válvula AV izquierda (mitral) tiene en realidad tres comisuras con una valva
posterior, otra lateral y otra anteroseptal. La comisura entre las dos últimas
presenta cuerdas tendinosas unidas a la cresta del tabique que simula una
hendidura (cleft). Aunque existen dos músculos papilares con frecuencia tienen
una disposición anómala. La válvula AV derecha (tricúspide) también está
malformada pero sus alteraciones son menos llamativas que las de la válvula
mitral.

3.- La forma transicional que representa un tipo intermedio entre el Canal AV

completo y el parcial (Canal AV transicional),

Existen formas anatómicas desfavorables, en las que uno de los ventrículos es

hipoplásico, o bien coexisten alteraciones importantes en los grandes vasos
(arterias aorta y pulmonar), entre otros defectos. Estos canales suelen aparecer en
niños genéticamente sanos y presentan grandes problemas para su corrección
quirúrgica.

Fisiopatología de los defectos de cojines

Dentro del corazón, la sangre oxigenada de la aurícula (AI) y el ventrículo (VI)

izquierdos (tienen más presión) pasa a la aurícula derecha (AD) y el ventrículo
derecho (VD) (tienen menos presión) a través de la CIA y CIV respectivamente.
Desde estas cavidades derechas, esta sangre se dirige hacia el pulmón (P), para
re-oxigenarse inútilmente, mezclada (violeta) con la sangre sin oxígeno (azul) que
proviene de las cavas. El resultado es que el pulmón está sobrecargado con un
exceso de sangre de ambos tipos que recircula continuamente entre pulmón y
corazón.

Esta sangre extra sobrecarga de trabajo a todo el corazón, viéndose agravado

además por la insuficiencia de las válvulas mitral y tricúspide. Si la cardiopatía no
se corrige, en pocos meses se produce una insuficiencia cardíaca severa y/o
hipertensión pulmonar que con el tiempo se hace irreversible. 

Los síntomas clínicos son mucho más livianos, o incluso ausentes, en formas
incompletas de Canal, pues no existe el paso de sangre a nivel ventricular porque
no tiene CIV. 

Presentación clínica:

Antes de la cirugía, los niños portadores de Canal AV completo presentan

dificultad respiratoria, cansancio con las tomas, pérdida de apetito, abdomen
distendido, aspecto de la piel pálida y moteada y mala curva de peso causada por
el exceso de sangre que se acumula en sus pulmones, lo cual provoca un
aumento del gasto calórico. Son los síntomas típicos de la insuficiencia
cardíaca, tal como muestra la foto del niño

Las formas parciales de defectos de cojines (Ostium Primum) suelen cursar

asintomáticos de forma similar a las CIAs. Ver CIA.

Tratamiento médico:
Antes de que llegue el momento de la cirugía, los niños con Canal AV completo
necesitan tratamiento médico intensivo contra la insuficiencia cardiaca. En caso de
Canal AV parcial o transicional, este tratamiento suele ser más suave o incluso
innecesario. Tras la cirugía, la medicación puede ser necesaria durante unas
semanas hasta la completa estabilización del niño.

 El tratamiento es quirúrgico

 El tratamiento único de los defectos de cojines es el quirúrgico. El tratamiento no

es abordable por cateterismo.Todos estos procedimientos se realizan por abordaje
anterior (esternotomía) con apoyo de la máquina de circulación extracorpórea.

En el caso del canal AV completo, la cirugía debe ser temprana, antes de los 6
meses de edad. Consiste en el cierre de la CIA y CIV con parche y en el arreglo
de las válvulas mitral (cierre del cleft) y tricúspide con puntos tal cmo se puede
apreciar en las 4 imágenes inferiores de un caso de canal con válva anterior
común.
El tratamiento quirúrgico se puede demorar más allá de los 6 meses si la CIV es
pequeña y existe poca insuficiencia valvular.

En el caso del Canal AV parcial (CIA ostium primum y hendidura mitral),

generalmente la cirugía se postpone hasta que el niño tiene 1-2 años de edad. La
cirugía en este caso es más sencilla porque no tiene CIV y sólo hay que cerrar
el cleft mitral y la CIA tal como se puede observar en los dibujos inferiores.
En casos de canal disbalanceado con hipoplasia de uno de los
ventrículos hay que realizar corrección univentricular.  Ver ventrículo único.

Complicaciones post-quirúrgicas

Las complicaciones más habituales de estas cirugías son:

a.- Bloqueo AV completo: ocurre en aproximadamente un 5% de los casos.
Consiste en una alteración del ritmo cardiaco (ritmo generalmente más lento) por
lesión del circuito eléctrico del corazón que discurre próximo a las líneas de sutura
de fijación de los parches. Si permanece dicho bloqueo más allá de 7 días el niño
precisará de la implantación de un marcapasos definitivo para dar frecuencia
adecuada a su corazón. Ver marcapasos.

Necesidad de reoperaciones: Un porcentaje de niños operados de canal AV, en

cualquiera de sus formas, puede requerir reoperaciones futuras, generalmente en
la válvula mitral (por insuficiencia mitral residual), o por desarrollo a largo plazo de
estenosis subaórtica, una complicación poco frecuente pero significativa de esta
cardiopatía.  Ver valvulopatía aórtica.

Drenaje venoso pulmonar anómalo parcial (DVPAP)

Sobre las CC

 ¿Qué son? y afines

o ¿Qué son?

o Corazón Normal

o Tipos

 Anillo Vascular

 Hemitronco arterial
 AP+CIV

 AP+SI

 Canal OP

 CIA

 CIV

 Coa Hipoplasia arco

 Coronariopatias

 Cor Triatriatum

 DSVD

 DVPAP

 DVPAT

 Ductus

 Ebstein

 EP

 Fallot

 HVI

 IAAo

 Isomerismo y Heterotaxia

 TGA

 TGACC

 Truncus

 Valvulopatía aórtica

 Valvulopatía mitral

 Doble Cámara VD
  Ventana Ao-P

 Ventrículo Único

o Miocardiopatía

 Dilatada

 Hipertrófica

 Restrictiva

 No compactada

 Displasia arritmogénica VD

 Células madre

o Hipertensión Pulmonar

 Causas, tipos

 Diagnóstico

 Tratamiento

o Endocarditis

o Miocarditis

o Pericarditis

o Tumores cardiacos

 Adolescentes y adultos

 Diagnóstico fetal

 Diagnóstico y Tratamiento

 Arritmias

 Apoyo Psicológico

 Ejercicio y deporte

 Otros Temas
  Dibujos

 ¿Quiénes somos?

 2ª Opinión

 Contacto

En un corazón normal las cuatro venas pulmonares llegan a la aurícula izquierda

llenas de sangre oxigenada, dos del pulmón izquierdo y dos del pulmón derecho.
En el drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT), las cuatro venas
pulmonares drenan equivocadamente en la aurícula derecha. En el drenaje
venoso pulmonar anómalo parcial (DVPAP) algunas de las venas pulmonares,
habitualmente las derechas, en vez de desembocar en la aurícula izquierda,
conectan con la aurícula derecha de forma directa o a través de la vena cava
superior, vena cava inferior o alguna de las venas que llegan a éstas.  Suele
asociarse con una CIA.

Autores

Dra. Isabel Jiménez López

(Cardiólogo, Unidad de Cardiopatías Congénitas, Hospital Universitario
Montepríncipe. Madrid)

Dr. Juan Miguel Aguilar

(Cirujano, Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia)

Si nos centramos en el DVPAP (parcial), y siguiendo el esquema animado

superior, una parte de las venas pulmonares, en general las izquierdas, mantiene
la situación normal, es decir, llegan con sangre oxigenada procedente de los
pulmones a la AI  (rojo); de allí pasa la sangre al VI y Aorta, desde donde se
distribuye al cuerpo (C) proporcionando el oxígeno. La sangre sin
oxígeno (azul) que sale del cuerpo, va por las venas cavas a la AD, VD y AP
alcanzando los pulmones (P), en los que se oxigena. El problema va a estar en
que una o varias venas pulmonares, que llevan sangre oxigenada (rojo),
desembocan anómalamente en el sistema de las venas cavas, mezclándose con
la sangre no oxigenada (color azul) que proviene de todo el cuerpo (C). La sangre
mezclada (violeta) llega a la AD, VD y AP y pulmones (P) para oxigenarse
inútilmente, ya que está parcialmente oxigenada. Como consecuencia de ello, hay
una sobrecarga de circulación en el lado derecho del corazón (aurícula derecha,
ventrículo derecho, arteria pulmonar, pulmón y venas pulmonares). Este
hiperaflujo de sangre puede causar insuficiencia cardíaca e hipertensión
pulmonar.  En la CIA asociada pasa sangre de la AI a la AD, aumentando más la
cantidad de sangre oxigenada que va al pulmón inútilmente.

Clínica

La clínica del paciente va a depender del número de venas que drenen

anómalamente. Los pacientes con una sola vena anómala, están, en la mayoría
de los casos, asintomáticos, mientras que aquellos que presenten 3 venas
conectadas de forma anómala presentarán una clínica muy similar al DVPAT.

La forma más frecuente de DVPAP es el drenaje anómalo de las dos venas

derechas y cursan con la siguiente clínica:

 La mayoría están asintomáticos o tienen síntomas leves de catarros

frecuentes, curva de peso lenta, etc.

 Menos frecuentemente presentan síntomas de insuficiencia cardíaca en

edad temprana

 Los pacientes con síndrome de la cimitarra presentan con frecuencia

síntomas de inicio precoz con escasa ganancia ponderal, sudoración y
fatiga. En ocasiones pueden presentar cianosis y episodios de neumonía de
repetición (en relación con anomalías pulmonares asociadas a esta
malformación).

Diagnóstico

Se establece en la mayor parte de los casos mediante ecocardiografía. En casos

más complejos puede ser necesario realizar resonancia magnética o cateterismo.

Tratamiento quirúrgico

El tratamiento de estas enfermedades es quirúrgico. El cirujano redirige las venas

pulmonares afectadas hacia la aurícula izquierda, y si existe comunicación
interauricular, la cierra.
No se indica cirugía si únicamente hay una vena anómala, pues es escasa la
sangre que drena anómalamente y no justifica el riesgo de una intervención.

Tipos más frecuentes de DVPAP

1. Las venas pulmonares derechas desembocan en la vena cava superior
(VCS) o directamente en aurícula derecha (AD) tal como muestra el
dibujo superior izquierdo: una o dos (lo habitual) venas derechas drenan
anómalamente en la vena cava superior o en la aurícula derecha.
Generalmente se asocia con una CIA alta, cercana a la desembocadura de
la VCS, que es una CIA tipo seno venoso. La técnica quirúrgica consiste en
conectar las venas anómalas a la CIA mediante un parche implantado
dentro de la VCS y aurícula derecha y redirigirla a través de la CIA a la
aurícula izquierda, que es donde tendrían que drenar normalmente las
venas pulmonares, tal como muestra el dibujo superior derecho.
Cuando las venas drenan en VCS en su porción más alta (DIbujo superior
izquierdo), se lleva a cabo la técnica de Warden, que consiste en seccionar la VCS
por encima de la desembocadura de las venas pulmonares anómalas, conectando
la porción inferior de la VCS junto con las venas anómalas a la CIA y aurícula
izquierda mediante un parche, y la porción superior de la VCS directamente a la
aurícula derecha (Dibujos superior central y derecho).
 2. Las venas pulmonares derechas desembocan en la vena cava inferior
con o sin CIA asociada. Esta anomalía tiene un nombre
especial, Síndrome de Cimitarra, y se asocia a otras anomalías tanto
dentro del corazón (comunicación interventricular, Tetralogía de Fallot,
ductus persistente, etc) como fuera (anomalías de los pulmones, de los
bronquios, de las vértebras, riñones, etc). La técnica quirúrgica es similar a
la del anterior tipo de DVPAP y consiste en desviar la sangre de las venas
anómalas a través de la CIA hacia la Aurícula Izquierda mediante parche o
conexión directa

3. Las venas pulmonares izquierdas desembocan en la vena

innominada (es una vena que lleva la sangre de la porción izquierda de la
cabeza y del brazo izquierdo hasta la vena cava superior). La técnica
quirúrgica consiste en desviar la sangre de las venas anómalas a la
Aurícula Izquierda mediante conexión directa a la orejuela izquierda.

El resultado quirúrgico a largo plazo suele ser bueno.

El corazón (del latín cor) es el órgano principal del aparato circulatorio. En los animales

[1]

vertebrados, incluyendo el ser humano y mamíferos en general, es

un órgano muscular hueco que funciona como una bomba aspirante e impelente que
impulsa la sangre a través de las arterias para distribuirla por todo el cuerpo. El corazón
humano tiene el tamaño de un puño, pesa entre 250 y 300 gramos en mujeres y entre 300 y
350 gramos en hombres, lo que equivale al 0,40 % del peso corporal. Está situado en el
[2]

centro de la cavidad torácica flanqueado a ambos lados por los pulmones. [3][4]

Corazón humano
Anatomía
Localización
El corazón es un órgano muscular hueco cuya función es bombear la sangre a través de los
vasos sanguíneos del organismo. Se localiza en la región central del tórax, en el mediastino
medio e inferior, entre los dos pulmones. Está rodeado por una membrana fibrosa gruesa
llamada pericardio. El corazón tiene la forma de una pirámide inclinada, la porción
puntiaguda de la pirámide está inclinada hacia la izquierda y abajo, mientras que la base
mira hacia arriba y es el área de donde surgen los grandes vasos sanguíneos que llevan la
sangre fuera del órgano. La parte inferior del corazón descansa sobre el diafragma mientras
que las caras laterales están contiguas al pulmón derecho e izquierdo y la cara anterior se
sitúa detrás del esternón. [5]

Cámaras o cavidades cardíacas

Flujo vascular a través de las cámaras cardíacas.

El corazón está dividido en cuatro cámaras o cavidades: dos superiores, llamadas aurícula

derecha (atrio derecho) y aurícula izquierda (atrio izquierdo); y dos inferiores,
llamadas ventrículo derecho y ventrículo izquierdo. Las aurículas reciben la sangre del
sistema venoso y la transfieren a los ventrículos, desde donde es impulsada a la circulación
arterial.
 Corazón derecho. La aurícula derecha y el ventrículo derecho forman el corazón
derecho. La aurícula derecha recibe la sangre que proviene de todo el cuerpo a través de
la vena cava superior y vena cava inferior. El ventrículo derecho impulsa la sangre no
oxigenada hacia los pulmones a través de la arteria pulmonar.
 Corazón izquierdo. La aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo forman el
corazón izquierdo. Recibe la sangre oxigenada proveniente de los pulmones que
desemboca a través de las cuatro venas pulmonares en la aurícula izquierda. El
ventrículo izquierdo impulsa la sangre oxigenada a través de la arteria aorta para
distribuirla por todo el organismo.
El tejido que separa el corazón derecho del izquierdo se denomina septo o tabique.
Funcionalmente, se divide en dos partes no separadas: la superior o tabique interauricular, y
la inferior o tabique interventricular. Este último es especialmente importante, ya que por él
discurre el fascículo de His, que permite llevar el impulso eléctrico a las partes más bajas
del corazón. [6]

Grandes vasos
Recorrido de la arteria aorta tras salir del corazón.

En el corazón entran o salen los vasos sanguíneos de mayor calibre y más importantes del
organismo. Son los siguientes: [5]

 Arterias
 Arteria aorta. Surge del ventrículo izquierdo, tiene alrededor de 3 cm de
diámetro en su inicio y da origen a todas las ramas arteriales que aportan sangre a los
órganos internos, los músculos, y el resto de sistemas.[7]

 Arteria pulmonar. Surge del ventrículo derecho, tiene 2,5 cm de diámetro y

lleva la sangre a los pulmones para que se oxigene.
 Venas
 Vena cava superior. Desemboca en la aurícula derecha, transporta la sangre
venosa procedente de la cabeza, el cuello, el tórax y los miembros superiores.
 Vena cava inferior. Desemboca en la aurícula derecha, transporta la sangre
venosa procedente del abdomen, la pelvis y los miembros inferiores.
 Venas pulmonares. Las cuatro venas pulmonares tienen cada una de ellas un
diámetro de alrededor de 15 mm, desembocan en la aurícula izquierda y transportan
sangre oxigenada procedente de los pulmones.
Válvulas cardíacas
Cuerdas tendinosas y músculos papilares de las válvulas mitral y tricúspide

En la imagen, tras retirar las aurículas y los grandes vasos, son claramente visibles las 4 válvulas principales del corazón

Las válvulas cardíacas se encuentran en los conductos de salida de las cuatro cavidades
del corazón, donde cumplen la función de impedir que la sangre fluya en sentido contrario. [8]

Están situadas entre las aurículas y ventrículos o entre los ventrículos y las arterias de
salida. Son las cuatro siguientes:
 válvula tricúspide, que separa la aurícula derecha del ventrículo derecho.
 válvula pulmonar, que separa el ventrículo derecho de la arteria pulmonar.
 válvula mitral o bicúspide, que separa la aurícula izquierda del ventrículo
izquierdo.
 válvula aórtica, que separa el ventrículo izquierdo de la arteria aorta.
Las válvulas tricúspide y mitral disponen de unas finas prolongaciones llamadas cuerdas
tendinosas, actúan como tensores y sirven para evitar que los componentes valvulares se
prolapsen en dirección a la aurícula cuando el ventrículo se contrae. Las cuerdas tendinosas
se insertan en unas proyecciones de la pared del ventrículo denominadas músculos
papilares. La válvula tricúspide consta de 3 valvas y la mitral de dos, por lo que también se
conoce como válvula bicúspide.
Las válvulas pulmonar y aórtica cuentan con tres valvas cada una con forma de semiluna
por lo que en conjunto se llaman válvulas semilunares o sigmoideas, no disponen de
cuerdas tendinosas.

Capas del corazón

Ilustración del corazón en la que se han rotulado las capas del órgano: 1. Miocardio, 2. Endocardio,
3. Pericardio.

Imagen de la pared del corazón con sus capas.

De adentro hacia afuera el corazón presenta las siguientes capas:

 Endocardio. Tapiza las cavidades internas del corazón, tanto aurículas como
ventrículos. Está formado por una capa endotelial, en contacto con la sangre, que se
continua con el endotelio de los vasos, y una capa de tejido conjuntivo laxo que por su
localización se denomina subendocárdica.
 Miocardio. Es la capa más ancha y representa la mayor parte del grosor del corazón.
Está formada por tejido muscular encargado de impulsar la sangre mediante su
contracción. La anchura del miocardio no es homogénea, es mucho mayor en el
ventrículo izquierdo y menor en el ventrículo derecho y las aurículas. La mayor parte de
 las células que componen el miocardio son cardiomiocitos, células musculares
contráctiles con forma de cilindro que contienen miofibrillas de las mismas
características que las del músculo estriado. Existen también en el miocardio células
mioendocrinas que en respuesta a un estiramiento excesivo secretan el péptido
natriurético atrial que actúa disminuyendo la presión arterial. Por otra parte el sistema
de conducción de los impulsos eléctricos del corazón está formado por cardiomiocitos
modificados especializados en esta función.
 Pericardio. Es una membrana fibroserosa que envuelve al corazón separándolo de
las estructuras vecinas. Forma una especie de bolsa o saco que cubre completamente al
corazón y se prolonga hasta las raíces de los grandes vasos. Se divide en una capa
visceral en contacto con el miocardio y una capa parietal, entre ambas se encuentra la
cavidad pericárdica que contiene una pequeña cantidad de líquido que facilita el
deslizamiento de las dos capas. [9]

Vascularización del corazón

Circulación coronaria anterior.

El corazón precisa oxígeno y nutrientes para que el miocardio pueda realizar su trabajo de

contracción, el aporte de sangre a las células del corazón se realiza mediante las dos arterias
coronarias, la arteria coronaria derecha y la izquierda, ambas son las primeras ramas que
emite la arteria aorta. [3]

La arteria coronaria derecha inicia su recorrido en la cara anterior del corazón, entre la

aurícula y el ventrículo derecho, posteriormente pasa a la parte posterior del corazón y se
transforma en la arteria coronaria descendente posterior que aporta sangre a la zona
posterior del ventrículo izquierdo.
La arteria coronaria izquierda, tras surgir de la aorta se divide inmediatamente en 2 ramas
que se llaman arteria coronaria descendente anterior y arteria circunfleja.
 La arteria coronaria descendente anterior transcurre por la superficie anterior del
corazón y aporta sangre a la pared anterior del ventrículo izquierdo.
 La arteria circunfleja recorre el espacio entre la aurícula y el ventrículo izquierdos y
da origen a varias ramas que nutren la pared anterior y lateral del ventrículo izquierdo.
Inervación del corazón
El corazón recibe fibras nerviosas procedentes del sistema nervioso simpático y del sistema
nervioso parasimpático. [10]
Las fibras del sistema nervioso simpático proceden de los ganglios simpáticos cervicales de
donde parten los nervios cardíacos cervical superior, medio e inferior. Al llegar al corazón
estos nervios se ramifican y forman los plexos cardíacos simpáticos.

Las fibras del sistema nervioso parasimpático llegan al corazón procedentes del nervio
vago cuando alcanzan el órgano se ramifican formando un plexo nervioso.
Embriología
El sistema circulatorio es el primer sistema funcional del embrión de un vertebrado. El
corazón fetal manifiesta actividad a partir de la tercera semana del desarrollo embrionario.
La formación del corazón empieza en la línea primitiva del embrión a partir las células
cardiogénicas del mesodermo. La transformación del mesodermo en tejido cardiogénico
depende de algunas proteínas producidas por el endodermo, entre ellas la proteína
morfogénica ósea (BMP) y el factor de crecimiento fibroblástico 8 (FGF–8). En la 5.ª [11]

semana la frecuencia cardiaca del embrión es entre 60-80 latidos/min, sube

progresivamente hasta alcanzar en la 10.ª semana 180-200 latidos/min. [12][13][14]

El tubo cardíaco primitivo da origen a una estructura conocida como asa cardíaca, la cual
está formada de 4 partes en sentido caudo-craneal: Seno venoso, aurícula
primitiva, ventrículo primitivo y bulbo arterioso, este último da origen a los troncos de los
grandes vasos arteriales. Para darle la forma correcta al corazón, el asa cardíaca realiza un
plegamiento que hace que la aurícula primitiva quede por encima del ventrículo primitivo.
Entre el día 27 y 37 de vida intrauterina ocurren cuatro procesos de tabicación interna del
corazón, formando definitivamente ambos ventrículos y aurículas, y dividiendo la arteria
pulmonar de la aorta, estos procesos son los siguientes: [15]

 Tabicación aurículo-ventricular. Separa las aurículas de los ventrículos.

 Tabicación interauricular. Separa la aurícula derecha de la izquierda.
 Tabicación interventricular. Un tabique o septo separa ambos ventrículos.
 Tabicación troncoconal. Da origen a la arteria aorta y arteria pulmonar, se forma un
tabique separando ambas arterias y ubicándolas en su respectivo ventrículo.
Fisiología
El corazón como bomba

Animación que representa el latido de un corazón humano abierto.

El sistema circulatorio está formado por vasos sanguíneos que transportan sangre desde el
corazón y hacia el corazón. Las arterias transportan la sangre desde el corazón al resto del
cuerpo, y las venas la trasportan desde el cuerpo hasta el corazón.
El corazón es un órgano muscular autocontrolado, una bomba impelente formada por dos
bombas en paralelo que trabajan al unísono para propulsar la sangre hacia todos los órganos
del cuerpo. Las aurículas son cámaras de recepción, que envían la sangre que reciben hacia
los ventrículos, que funcionan como cámaras de expulsión. El circuito completo consta de
los siguientes pasos:

 La aurícula derecha recibe sangre poco oxigenada desde los diferentes órganos a

través de la vena cava inferior y la vena cava superior.
 La aurícula derecha traspasa la sangre al ventrículo derecho a través de la válvula
tricúspide.
 El ventrículo derecho impulsa hacia la sangre a través de la válvula pulmonar hacia
la arteria pulmonar y los pulmones.
 La sangre se oxigena a su paso por los pulmones y vuelve al corazón izquierdo a
través de las venas pulmonares, entrando en la aurícula izquierda.
 Desde la aurícula izquierda la sangre atraviesa la válvula mitral y pasa al ventrículo
izquierdo.
 Desde el ventrículo izquierdo, la sangre es propulsada a través de la válvula aórtica
hacia la arteria aorta de la que parten numerosas ramas para proporcionar oxígeno a
todos los tejidos del organismo.
 Una vez que los diferentes órganos han captado el oxígeno de la sangre arterial, la
sangre pobre en oxígeno entra en el sistema venoso y retorna a la aurícula derecha a
través de la vena cava inferior y vena cava superior, cerrándose el circuito.
Gasto cardiaco
Se llama gasto cardíaco a la cantidad de sangre que bombea cada uno de los ventrículos del
corazón en el periodo de un minuto. El gasto cardíaco depende de la frecuencia cardíaca y
el volumen expulsado a lo largo de la contracción de un ventrículo (volumen de eyección).
De esta forma el gasto cardíaco de una persona que tenga una frecuencia de 70 latidos por
minuto y 68 mL de volumen de eyección seria el siguiente: GC = 70 x 68 =
4760 mL/minuto. A lo largo de la vida de una persona el corazón realiza una tarea
formidable, bombeando unos 7000 litros de sangre al día durante muchos años. [16]

Otras funciones del corazón

Además de su actividad principal como bomba impulsora de la sangre, el corazón tiene
otras funciones:

 Secreción del péptido natriurético auricular. Es una hormona peptídica liberada

principalmente por la aurícula derecha en respuesta al aumento de distensibilidad de las
cámaras cardíacas, actúa aumentando la eliminación de orina y sodio por el riñón y
dilatando los vasos sanguíneos (vasodilatación).
 Las paredes de las aurículas disponen de sensores de presión
llamados barorreceptores.
Ciclo cardíaco
Sístole

Diástole

Un ciclo cardíaco está formado por una fase de relajación y llenado ventricular (diástole)
seguida de una fase de contracción y vaciado ventricular (sístole). Se denomina sístole a la
contracción del ventrículo para expulsar la sangre hacia los tejidos. Se denomina diástole a
la relajación del ventrículo para recibir la sangre procedente de las aurículas. La sístole
[17]

ventricular va precedida de la contracción de las aurículas que facilitan el llenado rápido del
ventrículo, la contracción de las aurículas se llama a veces presístole o sístole aurícular.
El ciclo cardíaco ocurre de forma simultánea en los dos ventrículos, la diferencia
fundamental entre el corazón derecho e izquierdo radica en que el derecho impulsa la
sangre hacia la arteria pulmonar que presenta una presión muy inferior a la arteria aorta.
Por ello el trabajo que debe realizar el ventrículo derecho para impulsar la sangre es menor
y el miocardio del ventrículo derecho es menos grueso que el del ventrículo izquierdo. [18]

Sistema de conducción del impulso eléctrico del corazón

Artículos principales: Potencial de acción cardíaco y Sistema de conducción eléctrica del
corazón.
Conducción eléctrica del corazón y electrocardiograma.

El músculo cardíaco es miogénico, esto significa que se excita electricamente a sí mismo, a

diferencia del músculo esquelético que necesita de un estímulo procedente del cerebro para
su contracción. Las contracciones rítmicas se producen espontáneamente y a intervalos
regulares. El sistema de conducción eléctrico del corazón está constituido por un grupo de
células musculares especializadas en generar y propagar el impulso nervioso. Las
estructuras que conforman el sistema son las siguientes:
 Nódulo sinoauricular, también llamado nódulo sinusal. Es el que inicia el impulso
cardiaco por lo que se considera el marcapasos natural del corazón. Desde el nódulo
sinoauricular el impulso eléctrico atraviesa las aurículas y alcanza el nódulo
auriculoventricular. [3]

 Nódulo auriculoventricular, también llamado nódulo de Aschoff-Tawara, se

encuentra situado a la altura de la aurícula derecha. Desde este nódulo el impulso llega a
los ventrículos a través del fascículo auriculoventricular.
[3]

 Fascículo auriculoventricular, constituye el único camino por el que el impulso

nervioso pasa de la aurícula al ventrículo. Está formado por el fascículo de His que se
divide en las ramas derecha e izquierda y se ramifica en las fibras de Purkinje.[3]

La distribución del sistema de conducción hace que se produzca la contracción simultánea

de los dos ventrículos desde la región del vértice hasta la base.

La actividad eléctrica del corazón puede ser analizada con electrodos situados en la
superficie de la piel, esta técnica se utiliza para el diagnóstico médico y recibe el nombre
de electrocardiograma, ECG o EKG.
Frecuencia cardíaca
La frecuencia cardiaca en reposo oscila habitualmente entre 60 y 80 latidos por minuto, no
obstante frecuencias fuera de este rango se consideran normales en muchos casos, atletas
entrenados pueden tener frecuencias de 50 latidos por minuto o incluso inferiores, por el
contrario personas normales en estado de ansiedad o nerviosismo pueden presentar
frecuencias superiores a 110 latidos por minuto.
Aunque el corazón genera sus propios impulsos en el nódulo sinoauricular, la frecuencia
cardíaca está determinada también por otros factores, entre ellos la adrenalina producida
por las glándulas suprarrenales y los impulsos nerviosos del sistema nervioso simpático y
el sistema nervioso parasimpático. Las fibras nerviosas simpáticas producen estímulos en
respuesta a una reacción de alarma o a una actividad física incrementada, estos estímulos
actúan sobre el nódulo sinoauricular y provocan aumento de la velocidad de contracción del
miocardio con incremento de la frecuencia cardiaca, además influyen directamente sobre
las fibras musculares del miocardio incrementando la fuerza de contracción. Por el
contrario los estímulos del sistema nervioso parasimpático tienen una acción contraria,
actúan sobre el corazón a través del nervio vago y disminuyen la frecuencia cardíaca
ralentizando los impulsos generados por el nódulo sinoauricular. De esta forma el corazón
puede adaptarse con facilidad a necesidades cambiantes y aumentar o disminuir el volumen
de sangre que propulsa según lo necesite el organismo. [3]

Propiedades del corazón

El músculo cardiaco tiene cuatro propiedades fundamentales: [19]

 Batmotropismo: También llamado excitabilidad, es la capacidad de las células

musculares del corazón de despolarizarse y generar un potencial de acción ante la
llegada de un estímulo eléctrico.
 Inotropismo: También llamado contractibilidad, hace referencia a la capacidad
contráctil del corazón. Se dice que un medicamento tiene un efecto inotrópico positivo
cuando mejora la capacidad de contracción, por el contrario el efecto inotrópico
negativo indica disminución de esta capacidad.
 Cronotropismo: También llamado automatismo, hace referencia a la capacidad del
corazón para generar automáticamente potenciales de acción a una frecuencia
determinada que provocan contracciones periódicas. Se dice que un estímulo o sustancia
tiene efecto cronotrópico positivo cuando aumenta la frecuencia cardiaca y efecto
cronotrópico negativo cuando la disminuye.
 Dromotropismo: El término dromotropismo o conductibilidad se refiere a la
capacidad que presenta el corazón de realizar la transmisión de impulsos eléctricos a
través del sistema de conducción eléctrica del corazón.
Ruidos cardiacos
Sonidos cardiacos normales Sonidos cardiacos normales a través de un estetoscopio ¿Problemas al reproducir este
archivo?

Cuando se utiliza un estetoscopio para escuchar el sonido que produce el corazón, se

pueden distinguir dos ruidos:
 El primero de estos sonidos corresponde a la contracción de los ventrículos y el
cierre de las válvulas auriculoventriculares (mitral y tricúspide);
 El segundo sonido corresponde a la relajación de los ventrículos y el cierre de las
válvulas pulmonar y aórtica.
Enfermedades
Las enfermedades cardiovasculares son la causa más importante de muerte a nivel mundial.
Las enfermedades del corazón que globalmente representan un problema de salud más
importante son la cardiopatía isquémica y la insuficiencia cardíaca.
La cardiopatía isquémica se debe a la disminución del flujo sanguíneo que recibe el corazón
a través de las arterias coronarias como consecuencia de arterioesclerosis, dentro de la
 cardiopatía isquémica se incluye la angina de pecho y el infarto de miocardio. Los
principales factores de riesgo conocidos son el tabaquismo, obesidad, diabetes mellitus,
cifras elevadas de colesterol e hipertensión arterial.[20]

La insuficiencia cardiaca es la consecuencia final de la mayor parte de las enfermedades del

corazón, puede ser aguda o crónica, esta última es un trastorno de largo duración que cursa
con descompensaciones o agravamientos periódicos y constituye una causa importante de
mortalidad e ingreso hospitalario. [20]

Otro grupo de trastornos son las cardiopatías congénitas, conjunto de enfermedades del

corazón y los grandes vasos que se originan antes del nacimiento durante la vida
intrauterina. La mayoría se deben a un desarrollo defectuoso del embrión durante el
embarazo, cuando se forman las estructuras cardiovasculares principales. Algunas producen
trastornos leves, pero otras son muy graves e incompatibles con la vida, entre las más
frecuentes se encuentran la comunicación interauricular, la comunicación interventricular,
el ductus arterioso persistente, la coartación de aorta y la tetralogía de Fallot.
Algunas de las enfermedades más usuales del corazón se muestran en la siguiente tabla,
ordenadas según la estructura afectada.

Enfermedades cardíacas

Enfermedades cardíacas congénitas
Comunicación
interauricular  • Comunicación
interventricular  • Tetralogía de
Fallot  • Transposición de los grandes
vasos  • Ductus arterioso
persistente  • Truncus arteriosus
persistente  • Anomalía de Ebstein

Angina de pecho  • Angina de
Cardiopatía isquémica Prinzmetal  • Infarto agudo de
miocardio  • Síndrome de Dressler

Endocarditis  • Endocarditis de Libman-
Sacks  • Insuficiencia aórtica  • Estenosis
aórtica  • Insuficiencia mitral  • Estenosis
Enfermedades del endocardio y valvulopatías
mitral  • Prolapso mitral  • Insuficiencia
tricuspídea  • Estenosis
tricuspídea  • Estenosis pulmonar

Miocardiopatía (Miocardiopatía
Enfermedades del miocardio dilatada, Miocardiopatía hipertrófica)
• Displasia arritmogénica

Pericarditis  • Derrame
Enfermedades del pericardio
pericárdico  • Taponamiento cardiaco

Afecciones del  sistema de conducción eléctrica del corazón Síndrome del nodo enfermo  • Bloqueo
 auriculoventricular  • Bloqueo de rama
derecha  • Bloqueo de rama
izquierda  • Síndrome de Wolff-
Parkinson-White  • Extrasístole
supraventricular  • Taquicardia
paroxística  • Taquicardia
supraventricular  • Flutter
auricular  • Fibrilación (Fibrilación
auricular , Fibrilación ventricular)
Procedimientos diagnósticos

Imágenes de un corazón humano obtenidas mediante resonancia magnética cardíaca.

Ecocardiografía tridimensional.

 Auscultación. Mediante la auscultación pueden detectarse sonidos anómalos del corazón y

la existencia de soplos. Los soplos son ondas sonoras de una frecuencia comprendida
entre 20 y 2000 hertzios que se producen como consecuencia de turbulencias en el flujo
sanguíneo del corazón o los vasos sanguíneos. Pueden deberse a una lesión valvular, una
comunicación anómala entre el corazón derecho y el izquierdo u otras causas.
Determinados soplos no son consecuencia de enfermedad y se llaman soplos
funcionales[21]

 Electrocardiograma. Consiste en el registro en papel de la actividad eléctrica del corazón.

Se realiza colocando varios electrodos en la piel y detectando diferencias de potencial
 entre ellos. El registro que se obtiene de esta forma es muy empleado en medicina con
fines diagnósticos y aporta numerosos datos especialmente útiles para la detección de los
trastornos del ritmo cardiaco, conocidos de forma genérica como arritmias.[22]

Electrocardiograma

 Ecocardiografía. Esta técnica utiliza ultrasonidos para obtener imágenes del corazón de
gran precisión que permiten valorar tanto la anatomía del corazón y sus alteraciones como
la función del órgano. Al no utilizar radiaciones ionizantes no provoca efectos adversos. Es
un procedimiento inocuo, indoloro y de gran utilidad en cardiología. [23]

 Holter de electrocardiografía. Consiste en la monitorización ambulatoria del registro

electrocardiográfico por un tiempo prolongado, habitualmente veinticuatro horas, en una
persona que está en movimiento.

 Resonancia magnética cardíaca. Es la aplicación de la resonancia magnética al campo de la

cardiología. Se obtienen imágenes de gran calidad sin necesidad de procedimientos
invasivos. Permite estudiar tanto la función como la anatomía del corazón y presenta
algunas ventajas sobre la ecocardiografía. Tiene una buena capacidad para la
diferenciación de tejidos sin necesidad de utilizar contraste intravenoso. [24][25]

 Ergometría. También llamada prueba de esfuerzo, consiste en realizar un registro

continuado del electrocardiograma durante la realización de un esfuerzo controlado, con
la finalidad de detectar alteraciones que no son visibles en estado de reposo. Se emplea
principalmente para el diagnóstico de la cardiopatía isquémica.

 Cateterismo cardíaco. Es un procedimiento con finalidad de diagnóstico o tratamiento que

consiste en insertar un catéter en el sistema vascular, el cual se hace avanzar hasta las
cavidades cardíacas y las arterias coronarias.[26]

 Coronariografía. Consiste en la administración por vía intravascular de un contraste

radiopaco en las arterias coronarias, tras la inyección del contraste se consiguen ver,
mediante rayos X, las arterias coronarias y visualizar estenosis u obstrucciones en la
misma. La técnica requiere como paso previo un cateterismo cardíaco. [26]

Corazón en otros animales

Invertebrados
Esquema de una abeja: 4. Segmento central del corazón, 5. Ostiolo, 7. Vaso dorsal principal.

En los insectos no existe sangre, es sustituida por un líquido llamado hemolinfa que no transporta

hemoglobina ni oxígeno. El sistema circulatorio es abierto, de tal forma que los órganos son
bañados directamente por la hemolinfa. El corazón del insecto está formado por varios segmentos
unidos en serie y se localiza en el abdomen, cada uno de los segmentos cuenta con dos orificios
laterales u ostiolos por los que penetra la hemolinfa. La contracción del corazón impulsa la
hemolinfa hacia un único vaso dorsal o aorta que baña a los diferentes órganos del insecto.

En los anélidos el sistema circulatorio es cerrado, es decir la sangre circula por un conjunto de

vasos sanguíneos que disponen de una pared que los aísla de otras estructuras. La lombriz de
tierra por ejemplo dispone de 5 vasos sanguíneos contráctiles que propulsan la sangre a modo de
5 corazones.[27]

En los cefalópodos como el pulpo, existen tres corazones, uno central o sistémico y dos auxiliares
llamados corazones branquiales que recogen la sangre venosa y la impulsan hacia
las branquias para su oxigenación.[28]

Vertebrados

Esquema del corazón de un pez, de derecha a izquierda puede observarse el seno venoso,
aurícula, ventrículo y cono arterial.

En los peces el corazón es único, no existen divisiones derecha e izquierda. El órgano se distribuye

en 4 porciones: seno venoso, aurícula, ventrículo y cono arterial o bulbo del que parte una arteria
única, la arteria ventral que da ramas hacia las branquias y se ramifica en capilares que captan el
oxígeno y dan origen a dos raíces aórticas que trasladan la sangre oxigenada a todo el cuerpo.
Sistema circulatorio de los anfibios en el que el corazón cuenta con tres cámaras.

En los anfibios, el corazón dispone tres cámaras, 2 aurículas y un ventrículo. Una de las aurículas
recibe la sangre de las venas pulmonares y la otra de la circulación general, sin embargo los dos
tipos de sangre se mezclan en un ventrículo único.

El corazón de los reptiles presenta un ventrículo izquierdo solo parcialmente dividido en el que se

mezcla la sangre oxigenada y desoxigenada. Sin embargo los cocodrilianos tienen ventrículos
derecho e izquierdo independientes no comunicados.

Las aves disponen de un corazón similar al de los mamíferos y humanos con 2 aurículas y 2
ventrículos separados que bombean la sangre a la circulación pulmonar y general de forma
independiente, sin que se mezclen las sangres de las 2 procedencias. [29]

El corazón de los mamíferos tiene una estructura igual a la del corazón humano, con diferencias de
tamaño que son aproximadamente proporcionales al peso del animal. Dado que las necesidades
de oxígeno por gramo de peso corporal son más altas en los animales pequeños, estos tienden a
tener una frecuencia cardiaca más alta. El corazón de una ballena azul de 100 toneladas pesa
alrededor de 480 kg,[30] sin embargo, funciona con una frecuencia cardíaca de solo 14 latidos por
minuto,[31] la de un elefante africano de 4100 kg es de 40 latidos por minuto, la de un caballo de
420 kg alrededor de 50 latidos por minuto, en un hombre adulto es por término medio de 70
latidos por minuto, asciende hasta los 105 latidos por minuto en un perro de 19 kg, 180 latidos por
minuto en un gato de 4 kg, 300 latidos por minuto en una rata, y supera los 1000 latidos por
minuto en la musaraña etrusca, el mamífero más pequeño conocido.[28]

Véase también

Transposición de los grandes

vasos 
 AortaArteria pulmonarCorazón
De Wikipedia, la enciclopedia libre
Transposición de los grandes vasos
 Clasificación y recursos externos

Especialidad Genética médica

CIE-10 Q20.3

CIE-9 745.1

OMIM 131200

DiseasesDB 13259

MedlinePlus 001568

eMedicine ped/3548

MeSH D014188

 Aviso médico 
[editar datos en Wikidata]

En medicina, la transposición de los grandes vasos (TGV), se refiere a un grupo de

defectos congénitos del corazón en la que se presenta una disposición anormal de los
principales vasos sanguíneos que salen y entran al corazón: la vena cava superior y/o
la inferior, la arteria pulmonar, las venas pulmonares y la aorta. Si solo se afectan las
arterias (arteria pulmonar y aorta), el trastorno se conoce como transposición de las
grandes arterias. La transposición de los grandes vasos fue descrita por primera vez
en 1797 por Matthew Baillie. [1]

Epidemiología
La transposición de los grandes vasos representa un 6-8% de las cardiopatías congénitas,
una de las más frecuentes seguida de la tetralogía de Fallot. Se estima que ocurre en 40 de
cada 100,000 nacidos vivos. La TGV pura es incompatible con la vida, un 60% fallece
dentro del primer mes de vida y un 90% fallece al primer año. Puede haber una relación
[2]

entre diversos factores externos y la aparación de la enfermedad, entre ellos el consumo de

determinados fármacos por la madre durante el primer trimestre del embarazo. la diabetes
materna y fumar cigarrillos durante el embarazo. [3]

Etiología
La causa del trastorno es aún desconocida, sin embargo se sabe que ciertos factores
maternos aumentan el riesgo de la aparición de defectos cardíacos congénitos, incluyendo
la diabetes, rubéola y otras enfermedades virales durante el
embarazo, desnutrición prenatal, alcoholismo y madres que quedan embarazadas después
de los 40 años. [4]

Patología

"Imagen del corazón en huevo"

En una transposición de grandes vasos, la aorta—que normalmente sale del ventrículo

izquierdo—parte del ventrículo derecho. Así, la sangre desoxigenada que llega de todo el
cuerpo entra por la aurícula derecha y pasa al ventrículo derecho y en vez de ser bombeada
del ventrículo derecho hacia los pulmones por la arteria pulmonar, es bombeada de nuevo
al resto del cuerpo sin pasar por la ventilación pulmonar. [5]

Cuadro clínico
Los signos y síntomas de una transposición de grandes vasos aparecen inmediatamente
después de cortar el cordón umbilical del recién nacido y dependen del tipo y del tamaño
del defecto. El signo clásico es la cianosis (el color azul de la piel) asociada con dificultad
respiratoria. Por lo general se detecta un soplo cardíaco que manifiesta un posible defecto
congénito.
RBP

Tratamiento
Existen dos procedimientos quirúrgicos para la corrección de una TGV, con indicaciones
precisas de acuerdo a las características del trastorno: el llamado switch atrial (Mustard o
Senning) y el switch arterial. [6]

Referencias
Categorías
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Comunicación interventricular 
 NacimientoVentrículoCorazón
De Wikipedia, la enciclopedia libre
Comunicación interventricular

Imagen ecocardiográfica de una comunicación interventricular moderada

en la parte media muscular del septo interventricular. El trazado en la
parte inferior izquierda muestra el flujo durante un ciclo
cardíaco completo y la marca roja el momento del ciclo cardíaco en el que
la imagen fue capturada. Los colores representan la velocidad del flujo
sanguíneo. El flujo va desde el ventrículo derecho al ventrículo
izquierdo (a la izquierda de la imagen). El tamaño y la posición es típica
de una CIV en el período neonatal.

Clasificación y recursos externos

Especialidad Genética médica

CIE-10 Q21.0

CIE-9 745.4

OMIM 187500
DiseasesDB 13808

MedlinePlus 001099

eMedicine med/3517

MeSH C14.240.400.560.540

Orphanet 1480

 Aviso médico 
[editar datos en Wikidata]

La comunicación interventricular (CIV) es la cardiopatía congénita más frecuente,

[1]

caracterizada por el cierre incompleto del tabique interventricular—la pared que divide los
dos ventrículos del corazón—lo que permite la comunicación libre entre ambos ventrículos.
Con frecuencia se asocia a otros defectos estructurales, como la tetralogía de Fallot y
el síndrome de Down. Algunos estudios han mostrado que la CIV tiene
[2]

una prevalencia entre el 2-5% de los nacimientos y que en el 80-90% de los casos se cierra

poco después del nacimiento. La comunicación interventricular puede también formarse
[3][4]

pocos días después de un infarto de miocardio (ataque al corazón) por el desgarre

[5]

mecánico de la pared interventricular antes de que se forme la cicatriz característica de la

enfermedad durante la remodelación del tejido muerto por macrófagos.

Clasificación
La comunicación interventricular se clasifica de acuerdo con el tamaño y la localización del
agujero.

 CIV membranosa: un 75% o más de los casos se encuentra en la porción superior

membranosa del tabique.
 CIV infundibular: se localiza por debajo de la válvula pulmonar.
 CIV muscular: el defecto se encuentra en la porción inferior muscular del tabique.
Las CIV apicales pertenecen a este grupo. Se presenta en hasta el 20 por ciento de todos
los casos de CIV. [1]

Manifestaciones clínicas
Los defectos del septo interventricular son usualmente asintomáticos al nacimiento.
Usualmente se empiezan a manifestar unas pocas semanas a partir del nacimiento. La CIV
es un defecto congénito cardíaco acianotico, porque se establece un cortocircuito de
izquierda a derecha, por lo cual no existen signos de cianosis. En el examen físico pueden
presentar un soplo Holosistolico (depende de la magnitud del defecto) +/- frémito palpable
(expresión clínica palpable de la turbulencia del flujo sanguíneo). Los ruidos cardíacos
suelen ser normales, en defectos pequeños a moderados. Grandes defectos septales pueden
llegar a cursar con un intenso latido paraesternal (palpable y visible) y un desplazamiento
del choque de punta, ambos como resultado de la dilatación ventricular. Un bebé con un
gran defecto generalmente se presenta acianotico, con retraso pondoestatural,
hipersudoración y disnea, llegando en etapas tardías hacia la insuficiencia cardíaca.
Morfología
La mayoría de las comunicaciones interventriculares son defectos únicos aunque pueden
ser múltiples. Por lo general tienen el tamaño aproximado al de la válvula aórtica. Los
defectos más pequeños suelen ser musculares y un 50% de ellos cierra espontáneamente.
Los defectos grandes suelen ser membranosos o infundibulares y generalmente permanecen
permeables. Existe hipertrofia ventricular derecha e hipertensión pulmonar y, con el
tiempo, insuficiencia cardíaca. En los defectos grandes, cuando no se operan, se invierte el
shunt, hay cianosis y muerte.

Etiología
La comunicación interventricular aparece en el feto durante su desarrollo cardíaco en la que
al formarse las cámaras del corazón, permanece un orificio acuático que continúa presente
hasta el nacimiento. La causa de este trastorno no se conoce.[6]

Referencias
Categorías

Cardiopatía congénita 
 CorazónMedlinePlusCIE-9
De Wikipedia, la enciclopedia libre
Cardiopatía congénita

Clasificación y recursos externos

Especialidad Cardiología

CIE-10 Q20-Q26

CIE-9 745-747

DiseasesDB 17017

MedlinePlus 001114

MeSH D006330

 Aviso médico 
[editar datos en Wikidata]

El término cardiopatía congénita se utiliza para describir las alteraciones del corazón y los

grandes vasos que se originan antes del nacimiento. La mayoría de estos procesos se deben
a un desarrollo defectuoso del embrión durante el embarazo, cuando se forman las
estructuras cardiovasculares principales. Las alteraciones más graves pueden ser
incompatibles con la vida intrauterina, pero hay muchas que se hacen evidentes solo
después del nacimiento. A nivel mundial, se estima que se presentan entre 8 y 10 casos por
cada 1000 nacimientos. La medicina del siglo XXI dispone de la tecnología para detectar la
mayoría de estas malformaciones congénitas antes del nacimiento, aunque todavía con
ciertas limitaciones.

Introducción
Los términos congénito y hereditario no son sinónimos: todas las enfermedades hereditarias
son congénitas, pero no todas las enfermedades congénitas son hereditarias.[1][2]

Algunas producen manifestaciones poco después de nacer, relacionadas a menudo con el

paso de la circulación fetal a la postnatal (con oxigenación dependiente de los pulmones, y
no de la placenta). Otras, sin embargo, no se manifiestan hasta la edad adulta (p. ej.:
la coartación de aorta o la comunicación interauricular (CIA).
Las cardiopatías más frecuentes son la comunicación interventricular (CIV) con un 18-
20 % del total, la comunicación interauricular (CIA) 5-8 % y el ductus arterioso
persistente (PCA) en un 5-10 %. Estas son las llamadas cardiopatías acianóticas porque no
producen cianosis o color azulado de la piel y se asocian con flujo pulmonar
aumentado, insuficiencia cardíaca, desnutrición e infecciones respiratorias a repetición.
Dentro de las cardiopatías congénitas cianóticas, la más frecuente es la Tetralogía de
Fallot (TF) que es responsable de entre un 5 y un 10% de de todos los defectos cardíacos.
Se han logrado notables avances en el diagnóstico y tratamiento de las cardiopatías
congénitas, que han permitido prolongar la vida de muchos niños. La mayoría de ellas son
susceptibles de una reparación quirúrgica que va seguida de buenos resultados.

Etiología
La causa de las cardiopatías congénitas pueden ser genéticas o alguna alteración ambiental
que influye en el desarrollo de los órganos, entre estas últimas se puede citar la infección
por el virus de la rubeola durante el embarazo, el consumo de alcohol por la madre, la
diabetes materna y ciertos fármacos tomados durante el embarazo como la hidantoína, sales
de litio y talidomida. En muchas ocasiones no se detecta la causa que ha originado el mal.[3][4]

Clasificación
 Malformaciones congénitas de las cámaras cardiacas y sus conexiones.
 Transposición de los grandes vasos
 Truncus arteriosus persistente [5]

 Malformaciones del septo cardiaco

 Comunicación interauricular
 Comunicación interventricular
 Tetralogía de Fallot
 Malformaciones de la válvula pulmonar y tricúspide
 Atresia pulmonar
 Atresia tricuspídea
 Anomalía de Ebstein
 Malformaciones de la válvula aórtica y mitral
 Otras malformaciones congénitas del corazón
 Dextrocardia
 Malformaciones congénitas de las grandes arterias
 Coartación de aorta
 Ductus arterioso persistente
 Origen anómalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar
 Malformaciones congénitas de las grandes venas
 Síndrome de la cimitarra
 Otras malformaciones congénitas del sistema circulatorio

Enfermedades asociadas
La mayoría de las cardiopatías congénitas no tienen otros defectos asociados, pero existen
síndromes cromosómicos y genéticos en los que las cardiopatías congénitas son una parte
de un trastorno más complejo. Entre estas encontramos:

 Síndrome de Down: Entre un 40 a 50 % de los niños presentan cardiopatía, entre

estas tenemos; comunicación interventricular, comunicación interauricular, ductus
arterioso persistente y la tetralogía de Fallot.
 Síndrome de Marfan: Prolapso de la válvula mitral, disección aórtica, aneurisma
aórtico.
 Síndrome de Turner: Coartación de la aorta, válvula aórtica bicúspide, ductus
arterioso persistente, estenosis de la válvula pulmonar.
 Síndrome de Patau (trisomia 13): Dextrocardia, comunicación interventricular,
comunicación interauricular, conducto arterioso persistente.
 Síndrome de Noonan: Entre un 50 y 80 % de los pacientes presentan cardiopatías,
entre estas están; estenosis valvular pulmonar con displasia valvular, miocardiopatia
mipertrófica y menos frecuentes la comunicación interauricular, comunicación
interventricular, estenosis pulmonar, tetralogía de Fallot y coartación aórtica.
 Síndrome de DiGeorge: Coartación aórtica, tetralogía de Fallot.

RBP

Cuadro clínico general

Los síntomas dependen de la afección específica. Pueden no ser obvios en el momento del
nacimiento, algunas alteraciones como la coartación de la aorta pueden no causar
problemas durante muchos años. Las personas con una comunicación interventricular
(CIV) pequeña, pueden no manifestar ningún síntoma y tener actividad física normal.
Algunos de los síntomas más importantes son:

 Cianosis persistente agravada con el esfuerzo.

 Soplo cardíaco, según el defecto presente.
 Síncopes.
 Insuficiencia cardíaca congestiva.
 Cansancio con el esfuerzo (cuando llora, succiona y se agita).
 Disminución de los niveles de oxígeno en sangre.
Cuando existe cortocircuito (Shunt) izquierda-derecha los síntomas principales son
infecciones pulmonares, hipertensión pulmonar y síndrome de Eisenmenger. En cambio si
existe cortocircuito (Shunt) derecha-izquierda, predomina la poliglobulia y las crisis de
hipoxia.

RBP

Frecuencia por sexos

Algunas cardiopatías congénitas son más frecuentes en los varones, mientras otras son más
frecuentes en las mujeres. Entre estos defectos tenemos el conducto arterioso persistente (1
♂♂ : 2.72 ♀♀), enfermedad Lutembacher (1 ♂♂ : 2.1 ♀♀), y ostium secundum (1 ♂♂ :
1.84 ♀♀). [6][7]

Las cardiopatías congénitas más frecuentes en los varones son: la estenosis aórtica (2.66
♂♂ : 1♀♀), coartación de la aorta (2.14 ♂♂ : 1 ♀♀), transposición de grandes arterias
(1.90 ♂♂ : 1 ♀♀), un total de conexión anómala de venas pulmonares (1.39 ♂♂ : 1 ♀♀), y
la coartación de aorta con un canal arterial abierto (1.37 ♂♂ : 1 ♀♀).

Otros defectos congénitos del corazón ocurren aproximadamente con la misma frecuencia
en ambos sexos. Entre ellos el ostium primum, comunicación auriculoventricular parcial y
total, anomalía de Ebstein y atresia tricúspide.

RBP

Teorías sobre el origen de las

cardiopatías congénitas
Rokitansky (1875) explicó los defectos cardíacos congénitos, como interrupciones en el
desarrollo del corazón en diversas etapas de la ontogenia. Spitzer (1923) los trata como
[8]

vuelta a una etapa anterior de la filogénesis. Krimsky (1963), sintetiza los dos puntos de
[9]

vista anteriores y considera las enfermedades congénitas del corazón como una interrupción
del desarrollo del órgano en una fase determinada de la ontogénesis, que corresponde a una
etapa de la filogénesis, es decir un periodo previo del proceso evolutivo.
[10][6][7]

Referencias
Categoría

Cianosis 
 MucosaMedlinePlusEMedicine
De Wikipedia, la enciclopedia libre
Cianosis

Isquemia vascular en un pie mostrando cianosis.

Clasificación y recursos externos

CIE-10 R23.0

CIE-9 782.5

OMIM 219400

DiseasesDB 17332

MedlinePlus 003215

eMedicine med/303533

MeSH C23.888.248

 Aviso médico 
[editar datos en Wikidata]

Cianosis es la coloración azulada de la piel, mucosas y lechos ungueales, usualmente

[1]

debida a la presencia de concentraciones iguales o mayores a 5 g/dL de hemoglobina sin

oxígeno en los vasos sanguíneos cerca de la superficie de la piel, o de pigmentos
[2]

hemoglobínicos anómalos (metahemoglobina o sulfohemoglobina) en los hematíes o

glóbulos rojos. Debido a que la cianosis depende de la cantidad y no de un porcentaje de
hemoglobina desoxigenada, es mucho más fácil hallarla en estados con aumento en el
volumen de glóbulos rojos (policitemia) que en aquellos casos con disminución en la masa
eritrocitaria (anemia). Puede ser difícil de detectar en los pacientes con piel muy
pigmentada. [3]

Principio
Aunque la sangre humana siempre tiene una coloración rojiza (excepto en raros casos
de enfermedades relacionadas con la hemoglobina), las propiedades ópticas de la piel
distorsionan el color rojo oscuro de la sangre no oxigenada para que parezca azulada. [4]

El principio elemental detrás de la cianosis es que la hemoglobina desoxigenada es más

propensa a la coloración azulada óptica, y también produce vasoconstricción que hace que
sea más evidente. La dispersión de color que produce el color azul de las venas y la cianosis
es similar al proceso que hace que el cielo se vea azul: algunos colores se refractan y se
absorben más que otros. Durante la cianosis, los tejidos tienen concentraciones
inusualmente bajas de oxígeno, y por lo tanto los tejidos que normalmente están llenos de
sangre oxigenada brillante se llenan de sangre desoxigenada, oscura. La sangre oscura es
mucho más propensa a los efectos ópticos, y por lo tanto la deficiencia de oxígeno
[2]

(hipoxia) conduce a la coloración azulada de los labios y otras mucosas.

El nombre se deriva del color cian, que viene del griego κυάνωσις, (cyanōsis), que
[5]

significa "azul".

Tipos
La cianosis se divide en dos tipos principales: la central (alrededor del corazón y los labios)
y la periférica (solo afecta las extremidades). La cianosis puede ocurrir en los dedos,
incluyendo las uñas, además de otras extremidades (cianosis periférica) o en los labios y la
lengua (cianosis central), pudiendo conducir también a una inflamación del tejido
[3]

conectivo en los dedos de las manos, patología conocida como dedos hipocráticos.

Central
La hipoxemia arterial con frecuencia es causada por la alteración de la
función pulmonar (hipoventilación alveolar, alteraciones de la ventilación-perfusión,
trastornos de difusión de oxígeno) o por la existencia de cortocircuitos
o shunt intracardíacos derecha-izquierda (defectos septales cardíacos), entre los grandes
vasos (conducto arterioso) o en los pulmones. Esto reduce el contenido de oxígeno en los
pulmones sangre o una gran pérdida de oxígeno por un descenso de la circulación de la
sangre en los vasos sanguíneos de la piel. También puede observarse en la policitemia
vera en ausencia de desaturación arterial de oxígeno, debido al incremento de hemoglobina
reducida en la sangre. En la cianosis central tanto la piel como las mucosas tienen el color
[6]

azulado.[3]

Algunas de las causas de cianosis central son las siguientes: [7][6]

1. En el sistema nervioso central:

 Hemorragia intracraneal
 Hipoxia cerebral
 Sobredosis de drogas (por ejemplo, la heroína)
 Convulsiones febriles en bebes y niños pequeños)
2. En el sistema respiratorio:
 Bronquiolitis
 Broncoespasmo (por ejemplo, asma)
 Enfermedad pulmonar
 Embolia pulmonar
 Hipoventilación
 EPOC (enfisema y bronquitis crónica)
3.Trastornos cardíacos:

 Enfermedad cardiaca congénita (por ejemplo, tetralogía de Fallot)

 Insuficiencia cardíaca
 Enfermedades de las válvulas del corazón
 Infarto de miocardio
4.Sangre:

 Metahemoglobinemia
 Policitemia
5.Otras:

 Mal de montaña
 Hipotermia
 Cianosis congénita
Periférica
Aparece como resultado de la disminución del flujo sanguíneo periférico y de
vasoconstricción. El flujo sanguíneo lento permite que cada hematíe esté en contacto con
los tejidos durante más tiempo; en consecuencia, se extrae más oxígeno de la sangre arterial
con el posterior incremento de hemoglobina reducida en la sangre venosa. Se observa
habitualmente en los tejidos periféricos (manos, orejas, nariz y pies), pudiendo ser
generalizada o localizada. Las causas que la originan son múltiples, entre las que se
encuentran las mismas que en el caso de la cianosis central, excepto que la periférica puede
observarse sin que existan problemas cardíacos o pulmonares. Los pequeños vasos
sanguíneos pueden ser restringidos y se puede tratar mediante el aumento del nivel de
oxigenación normal de la sangre, por el calentamiento de la zona o por elevación del
miembro afectados. [8]

Las causas de la cianosis periférica pueden ser:

[8][6]

 Todas las causas que producen cianosis central

 Obstrucción arterial
 Vasoconstricción
 Disminución del gasto cardíaco (por ejemplo, insuficiencia cardíaca, hipovolemia)
 Obstrucción venosa (por ejemplo, trombosis venosa profunda)

Véase también
Referencias