Pediatría Dra. Paredes PDF

MÓDULO DE PEDIATRÍA
Módulo de
Pediatría
TUTORA:
Msc. Dra. Patricia Paredes
TUTORA:
Msc. Dra. Patricia Paredes
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ÍNDICE
ÍNDICE ...................................................................................................................................................... 1
CAPÍTULO 1 ........................................................................................................................................... 16
SEMIOLOGÍA EN CLÍNICA PEDIÁTRICA: HISTORIA CLÍNICA Y EXAMEN FÍSICO ............................... 16
HISTORIA CLINICA .......................................................................................................................... 16
Información general .................................................................................................................. 17
Síntomas principales ................................................................................................................. 17
Historia la enfermedad presente (HEP)..................................................................................... 17
Historia de los antecedentes personales .................................................................................. 18
Historia prenatal ........................................................................................................................ 18
Historia del nacimiento ............................................................................................................. 18
Historia neonatal ....................................................................................................................... 18
Historia de la alimentación........................................................................................................ 19
Historia del desarrollo ............................................................................................................... 19
Historia de la conducta.............................................................................................................. 20
Historia de inmunizaciones ....................................................................................................... 20
Historia de enfermedades previas ............................................................................................ 20
Revisión de sistemas ................................................................................................................. 21
Historia familiar (HF) ................................................................................................................. 22
Historia social ............................................................................................................................ 23
Entrevista prenatal .................................................................................................................... 23
Historia proporcionada por el niño ........................................................................................... 23
EXAMEN FÍSICO ............................................................................................................................. 23
Mediciones (signos vitales) ....................................................................................................... 24
Frecuencia respiratoria.............................................................................................................. 26
Presión sanguínea ..................................................................................................................... 27
Peso, Altura, Circunferencia de la cabeza ................................................................................. 28
Medición de pliegues cutáneos ................................................................................................. 30
Aspecto general ......................................................................................................................... 30
Piel ............................................................................................................................................. 30
Cabeza y cara ............................................................................................................................. 30
Ojos............................................................................................................................................ 31
Oídos.......................................................................................................................................... 31
1
Nariz........................................................................................................................................... 32
Boca y garganta ......................................................................................................................... 32
Cuello ......................................................................................................................................... 32
Ganglios linfáticos ..................................................................................................................... 32
Tórax .......................................................................................................................................... 33
Mamas ....................................................................................................................................... 33
Pulmones ................................................................................................................................... 33
Corazón...................................................................................................................................... 35
Abdomen ................................................................................................................................... 35
Genitales.................................................................................................................................... 36
Recto.......................................................................................................................................... 37
Extremidades y espalda ............................................................................................................. 37
Examen neurológico .................................................................................................................. 37
EXAMEN DEL RECIÉN NÁCIDO ....................................................................................................... 38
Signos vitales ............................................................................................................................. 39
Aspecto general ......................................................................................................................... 39
Piel ............................................................................................................................................. 39
Cabeza y cuello .......................................................................................................................... 40
Tórax .......................................................................................................................................... 40
Abdomen ................................................................................................................................... 40
Extremidades ............................................................................................................................. 41
Genitales.................................................................................................................................... 41
Examen neurológico .................................................................................................................. 41
Genitales.................................................................................................................................... 41
BIBLIOGRAFIA ................................................................................................................................ 42
CAPÍTULO 2 ........................................................................................................................................... 44
COMPOSICIÓN CORPORAL, CONCENTRACIONES NORMALES DE ELECTRÓLITOS Y CONSERVACIÓN
DE VOLUMEN, TONICIDAD Y METABOLISMO ACIDO-BÁSICO NORMALES..................................... 44
AGUA CORPORAL TOTAL ............................................................................................................... 44
LIQUIDO EXTRACELULAR ............................................................................................................... 45
COMPARTIMIENTO DEL LÍQUIDO INTRACELULAR ........................................................................ 46
MOVIMIENTO DE AGUA Y SOLUTOS ............................................................................................. 51
BALANCE DEL SODIO Y CONSERVACION DELVOLUMEN DEL LIQUIDO EXTRACELULAR ................ 54
REGULACION DE LA OSMOLALIDAD DE LIQUIDOS CORPORALES ................................................. 57
2
METABOLISMO ACIDOBASICO ...................................................................................................... 59

RESUMEN ...................................................................................................................................... 62
BIBLIOGRAFIA ................................................................................................................................ 63
CAPÍTULO 3 ........................................................................................................................................... 64
ESTIMACION DE LAS NECESIDADES DE LIQUIDOS PARENTALES ..................................................... 64
CAMBIOS EN LOS COMPARTIMIENTOS CORPORALES DE AGUA CON EL PASO DE LA EDAD ........ 64
NECESIDADES DE LIQUIDOS DE SOSTEN PARA EL TRATAMIENTO PARENTERAL .......................... 65
NECESIDADES ELECTROLITICAS DE SOSTEN PARA EL TRATAMIENTO PARENTERAL ..................... 70
NECESIDADES CALORICAS PARA EL TRATAMIENTO PARENTERAL A CORTO PLAZO ..................... 71
BIBLIOGRAFIA ................................................................................................................................ 73
CAPÍTULO 4 ........................................................................................................................................... 74
DIARREA AGUDA............................................................................................................................... 74
CONCEPTO ..................................................................................................................................... 74
ETIOLOGÍA ..................................................................................................................................... 74
MECANISMOS PATOGÉNICOS ....................................................................................................... 74
CLÍNICA .......................................................................................................................................... 75
DIAGNÓSTICO ................................................................................................................................ 76
TRATAMIENTO ............................................................................................................................... 76
PREVENCIÓN.................................................................................................................................. 79
BIBLIOGRAFÍA ................................................................................................................................ 80
CAPÍTULO 5 ........................................................................................................................................... 81
DIARREA CRÓNICA ............................................................................................................................ 81
CLASIFICACIÓN .............................................................................................................................. 81
DIARREA CRÓNICA DE COMIENZO NEONATAL ............................................................................. 82
SISTEMÁTICA DE ESTUDIO EN LA DIARREA CRÓNICA ................................................................... 82
Exploraciones complementarias ................................................................................................... 85
SIGNOS DE SOSPECHA DE SÍNDROME DE MALABSORCIÓN (CELÍACA) ..................................... 88
SIGNOS DE SOSPECHA DE FIBROSIS QUISTICA DE PANCREAS .................................................. 89
DIARREA CRÓNICA INESPECÍFICA (DCI) ......................................................................................... 89
SÍNDROME POSTENTERITIS (SPE) .................................................................................................. 92
INTOLERANCIA A LOS HIDRATOS DE CARBONO ............................................................................ 94
INTOLERANCIA SECUNDARIA A OTROS CARBOHIDRATOS ............................................................ 97
BIBLIOGRAFÍA. ............................................................................................................................... 97
3
CAPÍTULO 6 ........................................................................................................................................... 98
DIARREA AGUDA Y DESHIDRATACIÓN ............................................................................................. 98
Grado de deshidratación. .............................................................................................................. 98
Tipo de deshidratación .................................................................................................................. 99
Deshidratación isotónica. .......................................................................................................... 99
Deshidratación hipotónica. ..................................................................................................... 100
Deshidratación hipertónica. .................................................................................................... 100
Diarrea aguda y acidosis metabólica. .......................................................................................... 102
Diarrea aguda e hipopotasemia .................................................................................................. 104
Intoxicación hídrica ..................................................................................................................... 105
BIBLIOGRAFÍA. ............................................................................................................................. 105
TRATAMIENTO DE LA DIARREA INFANTIL Y DEL DESEQUILIBRIO HIDROELECTROLÍTICO AGUDO .. 106
Rehidratación oral. ..................................................................................................................... 106
Indicaciones para rehidratación oral. .......................................................................................... 107
NORMAS PARA REHIDRATACIÓN ORAL ...................................................................................... 107
DIARREA SIN DESHIDRATACIÓN .............................................................................................. 107
DIARREA CON DESIDRATACION LEVE ...................................................................................... 107
DIARREA CON DESHIDRATACIÓN MODERADA O GRAVE SIN CHOQUE .................................. 108
REHIDRATACIÓN PARENTERAL SIMPLIFICADA ........................................................................ 109
BIBLIOGRAFIA .............................................................................................................................. 112
DIARREA INFECCIOSA AGUDA Y DESEQUILIBRIO HIDROELECTROLÍTICO EN EL DESNUTRIDO ....... 113
BIBLIOGRAFÍA .............................................................................................................................. 116
CAPÍTULO 7 ......................................................................................................................................... 117
INFECCIONES ESTAFILOCOCICAS .............................................................................................117
ETIOLOGÍA ................................................................................................................................... 117
PATOGENIA.................................................................................................................................. 118
EPIDEMIOLOGÍA .......................................................................................................................... 120
SÍNDROMES CLÍNICOS CAUSADOS POR S. AUREUS ........................................................................ 120
Infecciones de la piel y de los tejidos blandos ............................................................................ 120
Enfermedades cutáneas causadas por toxinas estafilocócicas ................................................... 122
Enfermedades causadas por superantígenos estafilocócicos ..................................................... 123
Enterotoxinas estafilocócicas ...................................................................................................... 124
Enfermedades causadas por S. aureus ........................................................................................ 124
TRATAMIENTO DE LAS INFECCÍONES POR S. AUREUS ................................................................ 130
4
INFECCIONES POR ESTAFILOCOCOS COAGULASA-NEGATIVOS ................................................... 132

Infecciones nosocomiales........................................................................................................ 132
MEDIDAS PREVENTIVAS .............................................................................................................. 135
BIBLIOGRAFÍA .............................................................................................................................. 135
CAPÍTULO 8 ......................................................................................................................................... 136
INFECCIONES ESTREPTOCOCICAS ................................................................................................... 136
MICROBIOLOGÍA.......................................................................................................................... 136
EPIDEMIOLOGÍA .......................................................................................................................... 138
INMUNIDAD................................................................................................................................. 139
MANIFESTACIONES CLÍNICAS ...................................................................................................... 140
Escarlatina ................................................................................................................................... 142
Infecciones estreptocócicas de la piel ......................................................................................... 146
DIAGNÓSTICO DE LAS INFECCIONES POR ESTREPTOCOCOS GRUPO A ....................................... 148
DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO ................................................................................................ 149
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS INFECCIONES POR ESTREPTOCOCOS GRUPO A ................. 151
COMPLICACIONES DE LA INFECCIÓN POR ESTREPTOCOCOS GRUPO A ...................................... 152
PRONÓSTICO DE LOS PACIENTES CON INFECCIÓN POR ESTREPTOCOCOS GRUPO A ................. 156
TRATAMIENTO DE LA INFECCIÓN DEL TRACTO RESPIRATORIO ALTO POR ESTREPTOCOCOS
GRUPO A ...................................................................................................................................... 157
ANTIBIÓTICOS PARA PREVENIR O CONTROLAR LAS EPIDEMIAS ........................................... 160
BIBLIOGRAFÍA .............................................................................................................................. 162
CAPÍTULO 9 ......................................................................................................................................... 163
RUBEOLA (SARAMPION ALEMÁN) ................................................................................................. 163
ETIOLOGÍA ................................................................................................................................... 163
RUBÉOLA ADQUIRIDA TRAS EL NACIMIENTO ............................................................................. 165
Manifestaciones clínicas.......................................................................................................... 165
Diagnóstico .................................................................................................................................. 168
Diagnóstico diferencial. ............................................................................................................... 169
Complicaciones............................................................................................................................ 169
Pronóstico.................................................................................................................................... 171
Inmunidad ................................................................................................................................... 171
Inmunidad pasiva. ....................................................................................................................... 172
Factores epidemiológicos ............................................................................................................ 172
Aislamiento y cuarentena............................................................................................................ 173
5
Tratamiento ................................................................................................................................. 173

RUBÉOLA CONGÉNITA ..................................................................................................................... 173
Patogenia ..................................................................................................................................... 174
Manifestaciones clínicas.............................................................................................................. 174
Diagnóstico .................................................................................................................................. 177
Pronóstico.................................................................................................................................... 179
Factores epidemiológicos ............................................................................................................ 180
Aislamiento y cuarentena Aislamiento de los lactantes con rubéola congénita. ................... 180
BIBLIOGRAFIA .............................................................................................................................. 182
CAPÍTULO 10 ....................................................................................................................................... 184
FIEBRE.............................................................................................................................................. 184
RITMO CIRCADIANO NORMAL DE LA TEMPERATURA................................................................. 184
DEFINICIÓN DE FIEBRE ................................................................................................................ 185
FISIOPATOLOGÍA DE LA FIEBRE ................................................................................................... 185
Termogénesis y termólisis ........................................................................................................... 187
Patrones clínicos de la fiebre...................................................................................................... 188
CARACTERISTICAS CLÍNICAS DE LA FIEBRE EN LOS NIÑOS .......................................................... 189
FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO ............................................................................................. 192
CAUSAS DE LA FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO EN LOS NIÑOS ......................................... 192
Causas diversas de fiebre de origen desconocido (FOD) ........................................................ 195
Cuidado del niño con fiebre de origen desconocido ............................................................... 196
TRATAMIENTO DE LA FIEBRE....................................................................................................... 198
FIEBRE E INFECCION EN EL PACIENTE CON ALTERACION INMUNITARIA ................................... 201
CAPÍTULO 11 ....................................................................................................................................... 205
DOLOR ABDOMINAL ....................................................................................................................... 205
ETIOLOGÍA ................................................................................................................................... 205
DOLOR ABDOMINAL CRÓNICO O RECURRENTE ......................................................................... 205
Etiología ....................................................................................................................................... 209
Datos clínicos ............................................................................................................................... 210
Exámenes complementarios ....................................................................................................... 210
Diagnóstico .................................................................................................................................. 211
Diagnóstico diferencial ................................................................................................................ 211
Tratamiento ................................................................................................................................. 211
6
Pronóstico.................................................................................................................................... 212
DOLOR ABDOMINAL Y HELICOBACTER PYLORI ............................................................................... 212
Diagnóstico .................................................................................................................................. 213
Tratamiento ................................................................................................................................. 214
Prevención ................................................................................................................................... 215
BIBLIOGRAFÍA .............................................................................................................................. 215
CAPITULO 12 ....................................................................................................................................... 216
Faringitis. Laringitis ......................................................................................................................... 216
FARINGITIS ................................................................................................................................... 216
Epidemiología .......................................................................................................................... 216
Etiología ................................................................................................................................... 216
Clínica ...................................................................................................................................... 217
Complicaciones........................................................................................................................ 217
Diagnóstico y diagnóstico diferencial ...................................................................................... 217
Tratamiento ............................................................................................................................. 218
LARINGITIS ................................................................................................................................... 221
Epiglotitis aguda ...................................................................................................................... 221
Crup espasmódico (laringitis estridulosa) ............................................................................... 223
Laringotraqueítis bacteriana. Crup Pseudomembranoso ....................................................... 224
BIBLIOGRAFIA .............................................................................................................................. 225
CAPÍTULO 13 ....................................................................................................................................... 227
NEUMONÍA AGUDA ........................................................................................................................ 227
CLASIFIICACION ........................................................................................................................... 227
1. Neumonía típica o bacteriana ......................................................................................... 227
Manifestaciones clínicas.............................................................................................................. 229
Analítica ................................................................................................................................... 230
Radiología ................................................................................................................................ 230
Diagnóstico etiológico ............................................................................................................. 231
Tratamiento ............................................................................................................................. 232
Etiología ................................................................................................................................... 233
Manifestaciones clínicas.......................................................................................................... 234
Analítica ................................................................................................................................... 234
Radiología ................................................................................................................................ 234
Diagnóstico etiológico ............................................................................................................. 234
7
Tratamiento ............................................................................................................................. 236

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ........................................................................................................ 236
BIBLIOGRAFIA .............................................................................................................................. 238
CAPÍTULO 14 ....................................................................................................................................... 239
ASMA............................................................................................................................................... 239
CONCEPTO. .................................................................................................................................. 239
EPIDEMIOLOGÍA .......................................................................................................................... 240
FACTORES DE RIESGO PARA PADECER ASMA ............................................................................. 241
DIAGNÓSTICO .............................................................................................................................. 244
Examen físico ............................................................................................................................... 248
Exploraciones complementarias ................................................................................................. 248
Estudio de laboratorio ................................................................................................................. 249
Estudio de función pulmonar ...................................................................................................... 249
Estudio alérgico ........................................................................................................................... 250
Otras exploraciones ..................................................................................................................... 251
TRATAMIENTO ............................................................................................................................. 253
Tratamiento Farmacológico .................................................................................................... 253
Tratamiento del cuadro de asma agudo ................................................................................. 256
Tratamiento en domicilio ........................................................................................................ 257
Tratamiento en urgencias o en el hospital .............................................................................. 257
Tratamiento de la enfermedad asmática ................................................................................ 259
Evitación de los desencadenantes .............................................................................................. 263
Inmunoterapia ............................................................................................................................. 263
Educación del paciente. Autocuidados en asma ......................................................................... 264
BIBLIOGRAFÍA .............................................................................................................................. 266
CAPÍTULO 15 ....................................................................................................................................... 267
EXANTEMAS .................................................................................................................................... 267
CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA DE LOS EXANTEMAS ................................................................. 268
ERUPCIONES FEBRILES INCLASIFICABLES .................................................................................... 280
CAPÍTULO 16 ....................................................................................................................................... 282
HEPATITIS ........................................................................................................................................ 282
INTRODUCCIÓN ........................................................................................................................... 282
HEPATITIS A ..................................................................................................................................... 282
Epidemiología .............................................................................................................................. 282
8
Infección por VHA y clínica .......................................................................................................... 283

Diagnóstico .................................................................................................................................. 285
Cursos atípicos y evolución ......................................................................................................... 286
Tratamiento ................................................................................................................................. 286
Prevención ................................................................................................................................... 287
Profilaxis ...................................................................................................................................... 287
HEPATITIS B (VHB) ........................................................................................................................... 287
Epidemiología .............................................................................................................................. 288
Clínica .......................................................................................................................................... 288
Diagnóstico .................................................................................................................................. 289
Tratamiento ................................................................................................................................. 291
Prevención ................................................................................................................................... 291
HEPATITIS C ..................................................................................................................................... 292
Epidemiología .............................................................................................................................. 292
Clínica .......................................................................................................................................... 293
Infección crónica ......................................................................................................................... 294
Diagnóstico .................................................................................................................................. 294
Prevención ................................................................................................................................... 295
Tratamiento ................................................................................................................................. 295
HEPATITIS E ..................................................................................................................................... 295
HEPATITIS DELTA (VHD)................................................................................................................... 296
HEPATITIS NO A, NO B, NO C ........................................................................................................... 296
BIBBLIOGRAFÍA ............................................................................................................................ 296
CAPÍTULO 17 ....................................................................................................................................... 298
INFECCIÓN DEL TRACTO URINARIO................................................................................................ 298
DEFINICIÓN .................................................................................................................................. 298
DENOMINACIONES ...................................................................................................................... 299
ETIOLOGÍA ................................................................................................................................... 299
PATOGENIA.................................................................................................................................. 299
SINTOMATOLOGÍA ...................................................................................................................... 300
DIAGNÓSTICO .............................................................................................................................. 302
LOCALIZACIÓN TOPOGRÁFICA DE LA INFECCIÓN........................................................................ 305
ESTUDIO DE IMAGEN................................................................................................................... 307
MANEJO TERAPÉUTICO INICIAL................................................................................................... 308
9
PREVENCIÓN DE RECURRENCIAS ................................................................................................ 311

SEGUIMIENTO POSTERIOR .......................................................................................................... 313
INFECCIÓN URINARIA RECURRENTE............................................................................................ 313
Etiopatogenia .......................................................................................................................... 314
Clínica ...................................................................................................................................... 314
Tratamiento ............................................................................................................................. 314
Seguimiento............................................................................................................................. 315
Pronóstico................................................................................................................................ 315
BACTERIURIA ASINTOMÁTICA ..................................................................................................... 315
Tratamiento ............................................................................................................................. 316
Pronóstico................................................................................................................................ 316
BIBLIOGRAFÍA .............................................................................................................................. 318
CAPÍTULO 18 ....................................................................................................................................... 319
ANEMIAS ......................................................................................................................................... 319
Laboratorio en las anemias ......................................................................................................... 320
ANEMIA FERROPÉNICA ................................................................................................................ 321
Fisiopatología .......................................................................................................................... 321
Etiología ................................................................................................................................... 322
Clínica ...................................................................................................................................... 323
Diagnóstico .............................................................................................................................. 323
Diagnóstico diferencial ............................................................................................................ 324
Tratamiento ............................................................................................................................. 324
APLASIA MEDULAR ...................................................................................................................... 326
ANEMIA DE FANCONI .................................................................................................................. 326
ANEMIAS HEMOLÍTICAS .............................................................................................................. 327
BIBLIOGRAFÍA .............................................................................................................................. 330
CAPÍTULO 19 ....................................................................................................................................... 331
INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO. MENINGITIS. ENCEFALITIS ............................................. 331
MENINGITIS ................................................................................................................................. 331
Meningitis purulentas ............................................................................................................. 331
Meningitis víricas agudas ............................................................................................................ 341
Cuadro clínico .......................................................................................................................... 341
Diagnóstico .............................................................................................................................. 342
Tratamiento ............................................................................................................................. 342
10
Meningitis tuberculosa (MTB) ..................................................................................................... 342

Cuadro clínico .......................................................................................................................... 343
Diagnóstico .............................................................................................................................. 344
Tratamiento. Prevención ......................................................................................................... 345
Pronóstico................................................................................................................................ 345
Otras meningitis linfocitarias ...................................................................................................... 346
ENCEFALITIS..................................................................................................................................... 347
Encefalitis aguda.......................................................................................................................... 347
Introducción ............................................................................................................................ 347
Patogenia ................................................................................................................................. 347
Cuadro Clínico.......................................................................................................................... 348
Diagnóstico .............................................................................................................................. 349
Pronóstico................................................................................................................................ 350
Medidas terapéuticas .............................................................................................................. 351
Prevención ............................................................................................................................... 352
Encefalitis lentas.............................................................................................................................. 352
Introducción................................................................................................................................. 352
Encefalitis lentas por virus convencionales ................................................................................. 353
Panencefalitis rubeólica progresiva ............................................................................................ 356
Encefalitis sarampionosa aguda retardada sin inmunosupresión .............................................. 357
Encefalitis lentas por virus convencionales en inmunodeprimidos ............................................ 357
BIBLIOGRAFÍA .............................................................................................................................. 362
CAPITULO 20 ....................................................................................................................................... 364
GLOMERULONEFRITIS AGUDA POST-INFECCIOSA ......................................................................... 364
Definición .................................................................................................................................... 364
Epidemiologia .......................................................................................................................... 364
Fisiopatología básica ............................................................................................................... 365
Diagnóstico clínico ................................................................................................................... 367
Estudios paraclínicos ............................................................................................................... 369
Examen de orina ...................................................................................................................... 370
Pruebas de función renal......................................................................................................... 370
Estudios inmunológicos ........................................................................................................... 371
Cuadro hemático completo ..................................................................................................... 372
Cultivos de faringe o piel ......................................................................................................... 372
11
Radiografía de tórax ............................................................................................................... 372

Proteinuria cuantitativa........................................................................................................... 372
Proteínas séricas y lípidos ....................................................................................................... 373
Fracción excretada de sodio filtrado (FENa) ........................................................................... 373
Ecografía renal ......................................................................................................................... 373
Biopsia renal ............................................................................................................................ 373
Tratamiento ............................................................................................................................. 374
Medidas generales .................................................................................................................. 374
Medidas dietéticas .................................................................................................................. 374
Medidas especificas................................................................................................................. 374
Antibióticos.............................................................................................................................. 375
BIBLIOGRAFÍA .............................................................................................................................. 376
CAPITULO 21 ....................................................................................................................................... 378
SÍNDROME NEFRÓTICO PRIMARIO ................................................................................................ 378
Definición .................................................................................................................................... 378
Epidemiología .............................................................................................................................. 378
Fisiopatología Básica ................................................................................................................... 379
Clasificación histopatológica ....................................................................................................... 380
Lesión de cambios mínimos .................................................................................................... 380
Asociados a hipercelularidad del mensagio ............................................................................ 380
Proliferación mesangial difusa ................................................................................................ 380
Glomerulonefritis membranoproliferativa.............................................................................. 381
Glomerulopatía Membranosa.- ............................................................................................... 381
Clasificación clínica ...................................................................................................................... 382
 Corticosensible ................................................................................................................ 382
 Corticorresistente ............................................................................................................ 382
 Recaídas frecuentes ........................................................................................................ 382
 Corticodependiente......................................................................................................... 382
 Respondedor tardío......................................................................................................... 382
DIAGNOSTICO CLÍNICO ................................................................................................................ 382
Edema ...................................................................................................................................... 382
Oliguria .................................................................................................................................... 383
Trombosis ................................................................................................................................ 383
12
Alteraciones endocrinológicas. ............................................................................................... 383

Diagnóstico .................................................................................................................................. 383
Estudios para clínicos .............................................................................................................. 383
Examen de orina.-.................................................................................................................... 384
Pruebas cuantitativas de proteinuria ...................................................................................... 384
Albúmina Sérica ....................................................................................................................... 384
Lípidos...................................................................................................................................... 384
Cuadro Hemático..................................................................................................................... 385
Pruebas De Función Renal ....................................................................................................... 385
Electrólitos séricos................................................................................................................... 385
Complemento Sérico ............................................................................................................... 386
Radiografía del tórax ............................................................................................................... 386
Ecografía renal. ........................................................................................................................ 386
Inmunoglobulinas .................................................................................................................... 386
Biopsia renal ............................................................................................................................ 386
Tratamiento ................................................................................................................................. 387
Medidas generales .................................................................................................................. 387
Indicaciones de hospitalización ............................................................................................... 387
Dieta ........................................................................................................................................ 387
Actividad .................................................................................................................................. 388
Antibióticos y Vacunación ....................................................................................................... 388
Albumina y diuréticos .............................................................................................................. 389
Antihipertensivos .................................................................................................................... 389
Tratamiento ................................................................................................................................. 389
Corticoides (CCS) ..................................................................................................................... 390
Agentes Alquilantes ................................................................................................................. 390
 Cilcosfosfamida................................................................................................................ 390
BIBLIOGRAFÍA .............................................................................................................................. 391
CAPITULO 22 ....................................................................................................................................... 393
SARAMPIÓN .................................................................................................................................... 393
ETIOLOGÍA ................................................................................................................................... 393
ANATOMÍA PATOLÓGICA ............................................................................................................ 395
MANIFESTACIONES CLÍNICAS ...................................................................................................... 396
Fiebre ....................................................................................................................................... 396
13
Coriza ....................................................................................................................................... 397

Conjuntivitis y queratitis ......................................................................................................... 397
Tos ........................................................................................................................................... 398
Manchas de Koplik .................................................................................................................. 398
Exantema ................................................................................................................................. 398
Otras manifestaciones ............................................................................................................. 400
Convalecencia.............................................................................................................................. 400
SARAMPIÓN ATÍPICO EN NIÑOS INMUNIZADOS CON VACUNA DE VIRUS INACTIVADO ............ 401
SARAMPIÓN HEMORRÁGICO GRAVE .......................................................................................... 402
SARAMPIÓN MODIFICADO .......................................................................................................... 402
DIAGNOSTICO .............................................................................................................................. 403
DATOS CLÍNICOS CONFIRMATORIOS....................................................................................... 403
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ........................................................................................................ 405
COMPLICACIONES ....................................................................................................................... 405
Otitis media ............................................................................................................................. 405
Mastoiditis ............................................................................................................................... 405
Neumonía. ............................................................................................................................... 406
Laringitis y laringo-traqueítis obstructivas .............................................................................. 406
Adenitis cervical ...................................................................................................................... 407
Encefalomielitis aguda............................................................................................................. 407
Panencefalitis esclerosante subaguda .................................................................................... 408
Encefalitis Sarampinosa Subaguda .......................................................................................... 409
PRONOSTICO ............................................................................................................................... 410
INMUNIDAD................................................................................................................................. 411
Inmunidad activa ..................................................................................................................... 411
Inmunidad pasiva .................................................................................................................... 412
TRATAMIENTO ............................................................................................................................. 415
Medidas complementarias ...................................................................................................... 416
Prevención de las complicaciones bacterianas ....................................................................... 417
Tratamientos de las complicaciones ....................................................................................... 417
Globulina inmunitaria.............................................................................................................. 419
VACUNAS DE VIRUS DEL SARAMPIÓN ......................................................................................... 419
AISLAMIENTO Y CUARENTENA .................................................................................................... 424
14
Aislamiento del paciente ......................................................................................................... 424

Cuarentena de los contactos ................................................................................................... 424
BIBLIOGRAFÍA .............................................................................................................................. 424
CAPITULO 23 ....................................................................................................................................... 426
TOS FERINA ..................................................................................................................................... 426
ETIOLOGIA ................................................................................................................................... 426
Antígenos................................................................................................................................. 427
EPIDEMIOLOGIA .......................................................................................................................... 430
ANATOMÍA PATOLÓGICA ............................................................................................................ 433
PATOGENIA.................................................................................................................................. 434
MANIFESTACIONES CLINICAS ...................................................................................................... 435
DIAGNÓSTICO .............................................................................................................................. 436
PRONÓSTICO ............................................................................................................................... 438
TRATAMIENTO ............................................................................................................................. 439
COMPLICACIONES ....................................................................................................................... 442
INMUNIDAD................................................................................................................................. 443
PREVENCIÓN................................................................................................................................ 444
VACUNA ACELULAR CONTRA LA TOS FERINA.............................................................................. 448
BIBLIOGRAFÍA .............................................................................................................................. 451
CAPITULO 24 ....................................................................................................................................... 452
TUBERCULOSIS ................................................................................................................................ 452
EPIDEMIOLOGÍA .......................................................................................................................... 454
Prueba de tuberculina ............................................................................................................. 456
DETECCIÓN DE LA TUBERCULOSIS EN LOS NIÑOS....................................................................... 461
TRATAMIENTO DE LOS NIÑOS QUE PRODUCEN REACCIÓN A LA PRUEBA DE MANTOUX .......... 462
RESULTADOS................................................................................................................................ 468
CONCLUSIONES ........................................................................................................................... 469
BIBLIOGRAFÍA .............................................................................................................................. 469
15
CAPÍTULO 1
SEMIOLOGÍA EN CLÍNICA PEDIÁTRICA: HISTORIA CLÍNICA Y EXAMEN FÍSICO
LEWIS A. BARNESS
HISTORIA CLINICA
Una historia completa no solo es necesaria sino que permite el diagnóstico correcto en la
gran mayoría de los niños. Usualmente se obtiene de los padres, de un niño mayor o de la
persona encargada del cuidado del niño enfermo. Después de aprender los fundamentos
para la obtención y registro de los datos de la historia, deben interpretarse los matices
asociados con el hecho de proporcionar esta información.
En el caso del niño con una enfermedad aguda, un recuento del pasado inmediato
rápidamente obtenido puede ser suficiente en forma temporaria, pero cuando ya se ha
controlado la crisis se requiere una historia más completa. Un método conveniente para
obtener una historia significativa es realizar en forma sistemática y directa todas las
preguntas que se presentan más adelante. Luego que se gana confianza a través de la
experiencia, las preguntas pueden estar dirigidas al problema y ser planteadas en un orden
establecido para lograr mayor información específica acerca de un presunto estado
patológico o un diagnóstico. Algunas deducciones psicosociales resultan obvias, pero es
posible obtener detalles más sutiles planteando preguntas abiertas. Los pacientes con
enfermedades orgánicas habitualmente presentan historias breves, mientras que aquellos
con enfermedades psicosomáticas tienen una lista de síntomas y quejas más extensa.
Durante la entrevista es importante registrar el interés del progenitor en el niño así como la
enfermedad. Al comienzo se permite que el progenitor exprese su preocupación en sus
propios términos. El entrevistador debe mirar directamente a los padres o al niño en forma
intermitente y no sólo a sus elementos de escritura. A menudo una persona simpática que
se dirige a los padres o al niño por el nombre obtiene información más exacta que un
entrevistador distraído. La observación atenta durante la entrevista frecuentemente permite
descubrir estrés y preocupaciones que de otro modo no se evidencian.
El registro escrito no sólo es útil para establecer el diagnóstico y tomar decisiones, sino que
es imprescindible para observar el crecimiento y el desarrollo del niño. El registro bien
organizado facilita la recuperación de la información y soluciona problemas si ésta es
requerida con fines legales.
16
Las pautas siguientes indican la información necesaria. Si se prefiere, existen diversos

formularios impresos, que condenen un material similar; también pueden modificarse los
formularios si se mantiene la congruencia.
Información general
La identificación de los datos incluye la fecha, el nombre, la edad y fecha de nacimiento, el

sexo, la raza, la fuente de derivación si es pertinente, la relación entre el niño y el informante
y alguna indicación acerca del estado mental o la confiabilidad de este último. Con
frecuencia es útil incluir los antecedentes étnicos o raciales, la dirección y el número de
teléfono del informante.
Síntomas principales
Luego de los datos generales, deben registrarse los síntomas más importantes.
En las propias palabras del informante o del paciente, los síntomas principales constituyen
una breve exposición de la razón por la cual el paciente fue traído a la consulta. No es
infrecuente que los síntomas expresados no sean la verdadera razón de la visita al médico.
Extendiendo la pregunta de: “¿por qué trajo usted al niño?” a “¿qué es lo que lo preocupa?”,
se permite al informante enfocar mejor el problema. Las preguntas cuidadosamente
enunciadas permiten obtener información con mayor facilidad.
Historia la enfermedad presente (HEP)
A continuación se registran los detalles de las enfermedades en orden cronológico. En el

caso de un niño enfermo es útil comenzar: “El niño se encontraba bien hasta... días antes de
esta visita”. Esto es seguido por una descripción diaria de los acontecimientos hasta el
momento presente, incluyendo signos, síntomas y tratamiento recibido, si existió. La
información debe ser registrada mencionando el número de días antes de la entrevista o
bien según la fecha, pero no expresada en días de la semana porque de este modo la
cronología se hace más difícil de recordar unos días más tarde. Si el niño toma algún
medicamento se debe registrar la cantidad, el nombre y frecuencia de administración y su
efecto, así como desde cuándo ha sido tomado.
Para el niño sano, es suficiente expresar una frase como “sin síntomas' o ‘sin enfermedad”.
Es pertinente preguntar acerca de la concurrencia a la escuela. Si la historia médica pasada
es importante para el proceso actual, se incluye un breve resumen. Si se obtiene
información a partir de registros anteriores debe anotarse aquí o bien en la historia de los
antecedentes personales.
17
Historia de los antecedentes personales
La historia médica pasada no sólo sirve para proporcionar un registro de los datos sino que
en la actualidad o en el futuro puede ser importante para el bienestar del niño y también
para proporcionar evidencias de niños con riesgo y problemas de salud o psicosociales.
Historia prenatal
Si se ha realizado una entrevista prenatal, esta información puede estar ya disponible. Las
preguntas que deben ser respondidas incluyen la salud de la madre durante el embarazo en
especial en relación con infecciones, otras enfermedades, hemorragias vaginales, toxemia o
cuidado de animales como gatos, los cuales pueden inducir toxoplasmosis, u otras
enfermedades transmitidas por animales capaces de causar efectos permanentes en el
embrión y en el niño. Preguntar el momento y tipo de movimiento in útero. Debe registrarse
el número de embarazos previos y sus resultados, radiografías o medicamentos tomados
durante la gestación, datos de la serología y tipificación sanguínea de la madre y el niño y
los resultados de otros ensayos tales como amniocentesis. También debe incluirse si la
ganancia de peso de la madre ha sido excesiva o insuficiente.
Historia del nacimiento
Son importantes la duración de la gestación, la facilidad o dificultad del parto así como su
extensión, en especial si existe un problema de retardo del desarrollo. Siempre que se
conozcan deben registrarse el tipo de alumbramiento (espontáneo, ayudado con fórceps o
cesárea), el tipo de anestesia o analgesia usada durante el parto, la atención por otros
miembros de la familia durante el parto y la forma de presentación. Si se trata de un
nacimiento múltiple, indicar el orden de nacimiento y el peso al nacer.
Historia neonatal
Muchos informantes conocen los índices de Apgar al nacer y a los 5 minutos, el aspecto
anormal del niño como cianosis o distrés respiratorio, los esfuerzos de resucitación y su
duración. Si se tardó en llevar el niño a la madre luego del nacimiento, deben buscarse las
razones. La existencia de ictericia, anemia, convulsiones, estados dismórficos o anomalías e
infecciones congénitas de la madre o del niño son algunas de las causas que retardan la
entrega del bebé a la madre. El tiempo de aparición de cualquiera de estos estados
anormales puede ser importante.
18
Historia de la alimentación
Registrar si el niño fue amamantado o alimentado con mamadera y cómo tomó su primera
alimentación. Una mala succión durante la primera alimentación puede deberse a sueño del
bebé pero también es un signo que alerta sobre posibles anomalías neurológicas, que
pueden no manifestarse abiertamente hasta mucho después. Incluso los niños con daño
cerebral ya succionan bien en la segunda o tercera alimentación.
Si el lactante ha sido alimentado con mamadera, preguntar el tipo y la fórmula y la cantidad

tomada durante un período de 24 horas. Al mismo tiempo preguntar acerca de la reacción
inicial de la madre con respecto a su bebé, la naturaleza de la unión y del contacto por la
mirada, el patrón de llanto, sueño, micción y defecación. También se deben registrar los
requerimientos de alimentación suplementaria, vómitos, regurgitación, cólicos, diarrea u
otros problemas gastrointestinales o de alimentación.
Determinar la edad en que se introdujeron los alimentos sólidos y los suplementos de

vitaminas y/o fluoruro, así como la edad y el método de destete, la introducción de alimentos
para bebés, para niños pequeños, alimentos comunes, la respuesta a éstos y las evidencias
de intolerancia a los alimentos o vómitos. Si existen dificultades en la alimentación se deben
determinar el comienzo del. problema, los métodos de alimentación, las razones para su
modificación, los intervalos entre las comidas, la cantidad ingerida en cada una de ellas, los
vómitos, el llanto y las modificaciones del peso. Frente a cualquier problema de alimentación
se debe evaluar el efecto sobre la familia preguntando: “¿Cómo manejó usted el problema?”
Si se trata de un niño mayor, solicitar al informante que indique algunos menús del
desayuno, el almuerzo y la cena, el gusto, y la aversión y la respuesta dé la familia a los
problemas en la alimentación.
Historia del desarrollo
La estimación del desarrollo físico es importante. Tratar de establecer el peso al nacer, a los
6 meses, 1, 2, 5 y 10 años. También es conveniente conocer la altura a esas edades. Estos
datos se registran en gráficos de crecimiento físico. Debe anotarse toda ganancia o pérdida
brusca, de peso, ya que su comienzo puede corresponder al de una enfermedad orgánica o
psicosocial. Puede ser útil comparar el crecimiento del niño con el de los hermanos padres.
Las edades de las principales pautas de desarrollo contribuyen a indicar desviaciones de lo

normal. Algunas de estas pautas son: seguir a una persona coa los ojos, mantener erguida
la cabeza, sonreír en respuesta, mantenerse untado sin ayuda, caminar con apoyo y en
forma independiente, decir las primeras palabras y frases y erupción e los dientes. También
19
deben registrarse las edades en que el niño comienza a vestirse solo, atar sus propios
zapatos, saltar, saltar a la cuerda, andar en triciclo y bicicleta, el grado en la escuela y su
desempeño escolar.
Además debe indicarse la edad de comienzo del control de los esfínter vesical y rectal; si
existen problemas, las edades a las cuales se iniciaron pueden indicar sus causas.
Historia de la conducta
Debe interrogarse acerca de horas de sueño y problemas con el sueño, hábitos como
alotriofagia (pica), fumar y uso de alcohol o fármacos. El informante debe relatar si el niño es
feliz o si resulta difícil de manejar, sus respuestas frente a situaciones nuevas, a extraños y
a la escuela. También deben registrarse los berrinches temperamentales, llanto excesivo o
no provocado, hábito de roerse las uñas, pesadillas y terrores nocturnos. Interrogar al niño
acerca de masturbación, relación con personas del otro sexo y respuesta de los
progenitores frente a la menstruación y desarrollo sexual.
Historia de inmunizaciones
Como parte de la historia deben registrarse los tipos de inmunizaciones, incluyendo su

número y fechas, sitio de administración y reacciones posteriores. Además es útil
representar estas inmunizaciones en la parte anterior de la historia o en un lugar evidente,
con un número que sirva para futuras referencias cuando se completan los exámenes físicos
escolares o cuando se determina la necesidad de inmunizaciones de refuerzo o posibles
reacciones.
Historia de enfermedades previas

Realizar un breve comentario acerca de la salud general antes de la presente visita, como
modificaciones del peso, fiebre, debilidad o alteraciones del estado de ánimo. Las preguntas
específicas son útiles para conocer los resultados de pruebas de detección y respecto a
enfermedades como roséola, rubeola, sarampión, tos ferina, parotiditis infecciosa, varicela,
escarlatina, tuberculosis, anemia, amigdalitis recurrente, otitis media, neumonía, meningitis,
encefalitis u otras enfermedades del sistema nervioso, del tracto gastrointestinal u otra
patología, así como los tratamientos específicos, resultados y secuelas. La historia de cada
enfermedad pasada debe incluir fecha de iniciación, curso y finalización. Si fue necesaria la
hospitalización o una intervención quirúrgica, también deben registrarse el diagnostico, las
fechas y el nombre del hospital. Las preguntas con respecto a alergias incluyen la existencia
20
y el tipo de reacciones a fármacos, alergias alimenticias, fiebre de heno y asma. Deben

registrarse los accidentes, lesiones e intoxicaciones.
Revisión de sistemas
La revisión de sistemas sirve como control de información pertinente que podría haber sido
omitida. Si ya se ha obtenido la información indicar simplemente “véanse Antecedentes
Personales”, o “véanse Enfermedades Previas”. Las preguntas referentes a cada sistema
pueden ser planteadas, por ejemplo: “¿Existen síntomas relacionados con...?”
 Cabeza (p. ej., lesiones, cefalea).

 Ojos (p. ej., alteraciones visuales, estrabismo o tendencia al estrabismo, secreción,
enrojecimiento, tumefacción, lesiones, anteojos).
 Oídos (p. ej., dificultad de la audición, dolor, secreción, infección del oído,
miringotomía, conductos de ventilación).
 Nariz (p. ej., secreción acuosa o purulenta, dificultad para respirar a través de la
nariz, epistaxis).
 Boca y garganta (p. ej. dolor de garganta o de lengua, dificultad para deglutir,
defectos dentales).
 Cuello (p. ej., tumefacción de glándulas, masas, rigidez, simetría).
 Mamas (p. ej., nódulos, dolor, simetría, secreción por el pezón, molestias).
 Pulmones (p. ej., falta de aliento, capacidad de igualar a los pares, tos incluyendo
duración y carácter, ronquera, sigilación, hemoptisis, dolor de pecho).
 Corazón (p. ej., cianosis, edema, soplos cardíacos o "molestias cardíacas”, dolor en
el área cardíaca).
 Gastrointestinal (p. ej., apetito, náuseas/vómitos, su relación con la alimentación,
cantidad, color, presencia de sangre o de bilis, movimientos intestinales indicando
número y carácter; dolor o distensión abdominal, ictericia).
 Genitourinario (p. ej., disuria, hematuria, frecuencia, oliguria, carácter del flujo
urinario, enuresis, descarga uretral o vaginal, historia menstrual, actitud frente-a 4a
menstruación y al sexo opuesto, úlceras, dolor, relaciones sexuales, enfermedades
venéreas, abortos, método de control de la natalidad).
 Extremidades (p. ej., debilidad, deformidades, dificultad para mover las
extremidades o al caminar, dolores articulares y tumefacción, dolores o calambres
musculares).
 Neurológicos (p. ej., cefaleas, desmayos, mareos, incoordinación, crisis,
obnubilación, temblores).
21
 Piel (p. ej., erupciones, urticaria, alteraciones de color, crecimiento de pelo y uñas,
color y distribución, facilidad para equimosis o hemorragia).
 Psiquiátrico (p. ej., estado de ánimo usual, nerviosismo, tensión, uso o abuso de
drogas).
Historia familiar (HF)
La historia familiar proporciona evidencias para considerar enfermedades familiares así

como infecciones o enfermedades contagiosas. Un árbol genético es fácil de leer y resulta
útil. Debe incluir a los padres, hermanos y abuelos con sus edades, salud o causa de
muerte. Si existen problemas genéticos, preguntar acerca de todos los familiares conocidos.
Si se usa un árbol genético, los embarazos deben ser presentados en serie y se debe incluir
el estado de salud de los hermanos (fig. 16-1).
Deben incluirse las enfermedades familiares, como alergia, enfermedades sanguíneas,

cardíacas, pulmonares.
Fig. 16-1. Árbol genético. (El círculo indica sexo femenino; el cuadrado, sexo masculino.) 1. Abuela materna, 67 años, viva y sana.
Abuela paterna, 66 años, viva y sana. 2. Abuelo materno, murió a los 62 años por enfermedad cardiaca. 3. Abuelo paterno, 77 años,
vivo y sano. 4. Una línea horizontal: casados. 5. Doble línea horizontal: matrimonio consanguíneo. 6. Madre, 39 años, viva, diabética.
7. Padre, 41 años, hipertenso. 8. Aborto, 1968 (X=muerto). 9. Hermano de 14 años, vivo, fiebre de heno. 10. Paciente de 12 años (a
observar círculo con trazo fino). 11. Hermano de 10 años, vivo y sano. 12. Niña de 2 años de vida, muerta, diestrés respiratoria (año
puede ser incluido).
22
Historia social
Los detalles de la unidad familiar incluyen el número de personas en el hogar y el tamaño de
éste, la presencia de abuelos, el estado marital de los progenitores, una persona de
importancia que cuide al niño, el ingreso familiar total y su origen y si la madre y/o padre
trabajan fuera del hogar. Si es pertinente en relación con los problemas que presenta el
niño, se debe inquirir acerca de la actitud de la familia hacia el niño y entre sí, el tipo de
disciplina y la persona que la impone. Si el problema es psicosocial y sólo uno de los
progenitores es el informante, puede ser necesario entrevistar, al otro y delinear un día típico
de la vida del niño.
Entrevista prenatal
Si es posible, resulta conveniente entrevistar a la madre y al padre antes de que nazca el

niño. No sólo pueden obtenerse algunos datos necesarios sino que los padres se
familiarizan así cón el médico que los verá poco después de la llegada del recién nacido.
Puede determinarse la salud de la madre, si amamantará al niño o lo alimentará con biberón
y si el padre apoya su decisión, los preparativos para la llegada del bebé al hogar y si se
dispondrá de ayuda. Dado que el padre puede sentirse desplazado por el embarazo,
excepto en cuánto a su contribución inicial.
Historia proporcionada por el niño
Incluso los niños pequeños deben ser interrogados acerca de sus síntomas y su
comprensión del problema. Esto también proporciona una oportunidad para determinar la
interacción del niño con el progenitor. En la mayoría de los casos, es importante tomar parte
dé la historia a partir del adolescente en forma privada luego de haber obtenido su
consentimiento. Se debe obtener la historia sin tener en cuenta la propia opinión, en forma
objetiva, sin consideraciones morales, comenzando con preguntas abiertas referidas al
problema presente y luego dirigiendo las preguntas.
EXAMEN FÍSICO
El examen del lactante y del niño pequeño comienza con la observación y el establecimiento
de una corriente de simpatía. El orden del examen debe ajustarse al niño y a las
circunstancias. Es conveniente no realizar movimientos bruscos y completar primero la parte
del examen que requiere la cooperación del niño. Los procedimientos dolorosos y
desagradables deben ser diferidos hasta el final del examen y deben ser explicados al niño
antes de realizarlos. En el caso de niños más grandes y adolescentes, el examen puede
comenzar por la cabeza y terminar en las extremidades. El abordaje debe ser suave pero
23
expeditivo y completo. Con niños temerosos, la charla, la confianza u otro tipo de

comunicación permiten un examen ordenado. En algunos casos es conveniente que el
progenitor sostenga al niño durante el examen; en otros, parte del examen puede requerir
sujeción.
Cuando el problema incluye dolor en un área, esta debe ser examinada en último lugar. Si el
niño presenta deformidades obvias, esa área debe ser examinada en forma rutinaria sin
ningún énfasis indebido, ya que una atención especial puede aumentar la turbación o la
sensación de culpa.
Dado que debe examinarse por completo al niño, en algún momento debe quitarse la ropa.
Esto no significa sacar toda la ropa al mismo tiempo: Sólo debe descubrirse la parte que se
examinará, que luego se volverá a cubrir. Excepto durante los primeros años, debe
respetarse el pudor y hacer sentir al niño lo más cómodo posible.
Con práctica, el examen del niño se completa rápidamente incluso en los estados de
emergencia más críticos. Sólo en aquellos con apnea, shock, ausencia de pulso u
ocasionalmente con crisis se demora el examen completo. Si bien puede variar el método
del procedimiento, el registro del examen debe hacerse en la misma forma para todos los
niños. Esto proporciona más tarde un fácil acceso a la información necesaria. La descripción
que sigue constituye la forma usual de registrar el examen y no indica necesariamente el
orden en que se realiza. Cuando las enfermedades se anotan con un signo, éstos son
ejemplos y no una preferencia completa para ese signo. Nunca es suficiente insistir en la
importancia de un examen previo. Un soplo no escuchado un año atrás pero ahora
fácilmente audible tiene una importancia muy diferente a un soplo similar encontrado, ya
varios años antes.
La historia puede complementarse durante el examen físico. La conversación con el

progenitor con frecuencia tranquiliza al niño. El elogio de los niños pequeños, la explicación
de parte del examen a los niños más grandes y brindar seguridad al adolescente de los
hallazgos normales facilita la exploración. Por lo común, si el examinador disfruta con la
espontaneidad y la capacidad de respuesta del niño, el examen resulta más fácil y completo.
Mediciones (signos vitales)
La temperatura se toma en la axila o el recto en el niño pequeño y en la boca luego de los 5-

6 años cuando ya el niño comprende cómo sostener el termómetro. La apertura está
elevada en casos de infecciones, excitación, ansiedad, ejercicio, hipertiroidismo,
enfermedad vascular del colágeno o tumores. El descenso de temperatura se observa en
24
enfriamientos, hipotiroidismo o inactividad. La temperatura puede disminuir luego de tomar

ciertos fármacos, en el hipocortisolismo o en casos de una infección incontrolable.
La frecuencia del pulso puede obtenerse en cualquier pulso periférico, femoral, radial o
carotideo o por palpación sobre el corazón. La frecuencia normal varía entre 70-170 al nacer
hasta 120-140 poco después, 80-140 entre 1 y 2 años, 80 a los 3 años y, 70-115 después
de esta edad. A partir de los 2 años el pulso durante el sueño es normalmente unos 20
latidos/minuto menor que durante las horas de vigilia, pero no disminuye en la fiebre
reumática o tirotoxicosis. Por cada grado de elevación de temperatura el pulso se acelera
unos 10 latidos/minuto. La frecuencia del pulso se eleva con la excitación, el ejercicio o el
estado hipermetabólico y disminuye en los estados hipometabólicos, hipertensión o aumento
de la presión intracraneana. La irregularidad puede deberse a una arritmia sinusal pero
puede indicar una enfermedad cardíaca subyacente. La ausencia de pulso femoral es un
signo cardinal de coartación posductal de la aorta.
Fig. 16-2. Percentilos, específicos para la edad, de las mediciones de presión

sanguínea (PS) en varones desde el nacimiento hasta los 12 meses de vida; se usó la
fase IV (K4) de Korotkoff para la PS diastólica. (Task Forcé on Blood Pressurre.
Pediatrics 1987;79:1)
25
Fig. 16-3. Percentilos, específicos para la edad, de las mediciones de presión

sanguínea (PS) en varones desde el nacimiento hasta los 1-13 años de vida; se
usó la fase IV (K4) de Korotkoff para la PS diastólica. (Task Forcé on Blood
Pressurre. Pediatrics 1987;79:1)
Frecuencia respiratoria
Determinar la frecuencia respiratoria observando el movimiento del tórax o del abdomen o

auscultando el pedio. La frecuencia normal en el recién nacido oscila entre 30-80; esta
frecuencia disminuye a 20-40 en la primera infancia y niñez y a 15-25 en los últimos años
de la niñez y en la adolescencia.
Aumenta con el ejercicio, la ansiedad, la infección y los estados hipermetabólicos y

disminuye en casos de lesiones del sistema nervioso central, anormalidades metabólicas,
alcalosis, depresores y otros tóxicos.
26
Presión sanguínea
Medir la presión sanguínea con un manguito que rodee completamente la extremidad y cuyo
ancho cubra una mitad o dos tercios de la longitud de la parte superior del brazo o de la
pierna. Registrar y comparar con los dates normales (véanse figs. 16-2 a 16-7). La presión
sistólica se eleva con la excitación, la ansiedad y los estados hipermetabólicos.
Se observa presión sistólica y diastólica alta en las enfermedades renales, feocromocitoma,

enfermedad adrenal, arteritis o coartación de la aorta.
Fig. 16-4. Percentilos, específicos para la edad, de las Fig. 16-5. Percentilos, específico para la edad, de las mediciones
mediciones de presión sanguínea (PS) en varones desde el de presión sanguínea (PS) en niñas desde el nacimiento hasta los
nacimiento hasta los 13 - 18 años de vida; se usó la fase V (K5) 12 meses de vida; se usó la fase IV (K4) de Korotkoff para la PS
de Korotkoff para la PS diastólica. (Task Forcé on Blood diastólica. (Task Forcé on Blood Pressurre. Pediatrics 1987;79:1)
Pressurre. Pediatrics 1987;79:1)
27
Fig. 16-6. Percentilos, específicos para la edad, de las mediciones de

presión sanguínea (PS) en niñas desde el nacimiento hasta los 1 - 13
años de vida; se usó la fase IV (K4) de Korotkoff para la PS
diastólica. (Task Forcé on Blood Pressurre. Pediatrics 1987;79:1)
Fig. 16-7. Percentilos, específicos para la edad, de las

mediciones de presión sanguínea (PS) en niñas desde el
nacimiento hasta los 13 - 18 años de vida; se usó la fase V
(K5) de Korotkoff para la PS diastólica. (Task Forcé on
Blood Pressurre. Pediatrics 1987;79:1)
28
Peso, Altura, Circunferencia de la cabeza
Medir al lactante en posición supina hasta los 2 años y en posición erguida. Medir la
circunferencia de la cabeza en todos los lactantes menores de 2 años y en os con
deformaciones craneanas. Registrar en un o la altura, el peso y la circunferencia de la
cabeza expresada en percentiles.
La corta estatura puede deberse a malabsorción, enfermedad crónica, problemas

psicosociales, desorden hormonales, patrón familiar o síndromes con enanismo. El
gigantismo puede deberse a anormalidades de la pituitaria, parar la altura en posición
sentada y la altura total en os para determinar el tipo de síndrome.
El peso reducido se debe a condiciones similares a las causan una corta estatura. En
estados de desnutrición eso es inferior que la altura; la circunferencia de la maza permanece
normal a menos que la afección severa y persistente. El sobrepeso habitualmente es
exógeno y está asociado con una mayor altura hasta el cierre las epífisis. El sobrepeso
debido a desórdenes endocrinos está asociado con disminución del crecimiento lineal.
Fig. 16-8. Circunferencia de la cabeza, varones. (Nellhaus G. Composite internacional and interracial
graphs. Pediatrics 1968; 41:106.) DE: Desviación estándar.
29
Fig. 16-8. Circunferencia de la cabeza, varones. (Nellhaus G. Composite internacional and interracial
graphs. Pediatrics 1968; 41:106.) DE: Desviación estándar.
Medición de pliegues cutáneos
Las mediciones de pliegues cutáneos son útiles para determinar la obesidad e identificar y
seguir la desnutrición. Los calibres para pliegues cutáneos se aplican sobre la mitad del
tríceps.
Aspecto general
Registrar un comentario acerca del grado de alerta, distrés, desarrollo general y nutrición del
niño. El estado mental, la actividad, las posiciones inusuales o la aprensión y cooperación
pueden orientar hacia la consideración de enfermedades agudas o crónicas o de ninguna
enfermedad. El niño que permanece quieto, mirando al vacío, puede estar gravemente
enfermo. El niño que permanece quieto pero se vuelve irritable cuando es sostenido por la
madre (irritabilidad paradójica) puede tener meningitis o dolor frente al movimiento. Notar
cualquier dolor inusual que puede sugerir la presencia de un cuerpo extraño en algún orificio
o ciertas enfermedades metabólicas o toxinas.
Piel
Registrar el color, la turgencia, el tipo de lesiones y la condición del cuerpo, el pelo de la

cabeza y las uñas.
El color normal de la piel se debe a la melanina; las o áreas despigmentadas corresponden

a vitíligo; la ausencia de pigmento se observa en el albinismo. La cianosis está causada por
la no saturación o por formas anormales de la hemoglobina; la ictericia se debe a un
depósito excesivo de bilirrubina en el tejido adiposo. Observar el borde y el tamaño de los
nuevos, usualmente áreas de color oscuro, y de las manchas de color café con leche, áreas
de color pardo que pueden indicar neurofibromatosis. Las manchas blancas en forma de
hoja sugieren esclerosis tuberosa. Las equimosis o petequias y cicatrices pueden indicar
abuso.
La tumefacción puede estar causada por edema. La falta de turgencia se observa en la

deshidratación o en la pérdida de peso reciente. Describir las erupciones, muchas de las
cuales son características de infecciones bacterianas o virales.
Cabeza y cara
Registrar la forma, la simetría o los defectos de la cabeza; la distribución del pelo y el

tamaño y tensión de las fontanelas. Una cabeza grande puede ser un signo temprano de
hidrocefalia o de una masa intracraneana. Una cabeza pequeña puede deberse al cierre
30
precoz de las suturas o a la falta de desarrollo cerebral. En caso de cualquier desviación con
respecto al tamaño normal de la cabeza, son necesarias mediciones frecuentes (fígs.16-8
y16-9). Normalmente las fontanelas son planas. La fontanela posterior se cierra alrededor de
los 2 meses y la anterior entre los 12 y 18 meses. La presencia de “remolinos” inusuales de
pelo está asociada con severas anormalidades intracraneanas.
La cara puede presentar características distintivas de diversos síndromes. Por ejemplo, la

parálisis facial unilateral puede estar asociada con enfermedad cardíaca congénita. Los
rasgos gruesos se observan en las enfermedades por depósito. Los pliegues epicánticos se
encuentran en diversos síndromes, incluyendo el de Down trisomía 21.
Ojos
Probar la visión en el niño pequeño mediante objetos de colores brillantes. En el niño mayor,
emplear la gráfica de Snellen. Evaluar el estrabismo observándola posición de la luz
proveniente de una fuente lejana reflejada en la córnea. Evaluar el intervalo de movimientos
oculares y la presencia de nistagmo. Ambos párpados deben abrirse en forma pareja. La
incapacidad para abrirlos se denomina ptosis y puede deberse a enfermedades
neurológicas o sistémicas. El sesgo hacia arriba de las fisuras palpebrales cubriendo el
canto interno (pliegues epicánticos) es un signo del síndrome de Down. La conjuntiva debe
ser de color rosado pero no debe estar inflamada; la esclerótica debe ser blanca. Examinar
la córnea para detectar turbiedad, un signo de glaucoma u opacidad. Registrar el tamaño y
forma de las pupilas, el color del iris y su respuesta a la luz y a la acomodación. En el
examen fundoscópico, usar un lente cero y observar la presencia de un reflejo rojizo,
hemorragias o áreas pigmentadas y el tamaño de las venas en comparación con las
arterias. Cualquier obstrucción, como cataratas corneanas o lenticulares, podrá obliterar
parte o todo reflejo corneano tocando suavemente la córnea con un trocito de algodón. La
ausencia de parpadeo indica lesión nervios trigémino o facial.
Oídos
Observar la posición de las ojeras y las anormalidades del oído externo, el pabellón de la
oreja. Las orejas bajas pueden sugerir la presencia de agenesia renal. Los mamelones y las
deformidades con frecuencia están asociados con otras anomalías menores o mayores.
Evaluar la audición, y luego proseguir con el examen del oído medio. Tirar lóbulo de la oreja
hacia arriba y adelante. Asir el otoscopio con una luz brillante de modo que la mano que lo
sostiene se apoye en la cabeza del niño y se mueva con ella y usar el espéculo más grande
que pueda ajustarse dentro del canal. Este último debe estar libre y el tímpano debe ser de
31
colon gris, perla y cóncavo. Se identificará un cono dé luz, el martillo y a veces el estribo. Si
no se visualizan los huesecillos, el tímpano no es de color gris o está infectado o no es
cóncavo, puede existir líquido en el oído medio y el diagnóstico es otitis media.
Nariz
Levantar la punta de la nariz y observar el interior con una luz brillante. Deben registrarse las
deformidades del tabique, hemorragias o secreciones. La mucosa nasal normal es de color
rosado claro. Golpear suavemente sobre los senos maxilares y frontales para detectar
sensación dolorosa. Observar la salida de aire de ambos orificios.
Boca y garganta
Ésta es la parte más resistida del examen y debe realizarse al final. El niño debe estar
sentado de modo que exista menor probabilidad de obstrucción de la faringe por la lengua.
Se registran las deformidades o infecciones alrededor de los labios. Contar y observar el
estado de los dientes. Observar también la condición y el color de la lengua, la mucosa
bucal, el paladar, las amígdalas y la faringe posterior. Normalmente son de color rosado. La
presencia de exudado indica infección por bacterias, virus u hongos, pero la etiología no
puede ser determinada por el examen físico. Observar la presencia del reflejo nauseoso y la
voz o el llanto. Si el niño parece ronco, preguntar al acompañante con respecto a su voz
normal. La laringitis puede llevar a la obstrucción de las vías aéreas. Después de los 2 años
de edad los niños no deben babear. El babeo crónico puede indicar deficiencia mental pero
la aparición aguda del babeo es un signo grave de epiglotitis o ingestión de un veneno.
Cuello
Palpar el cuello para detectar los ganglios linfáticos que normalmente no son dolorosos y
tienen un tamaño no mayor de 1 cm tanto en el triángulo cervical anterior como en el
posterior. Los ganglios más grandes o dolorosos se producen por infecciones locales o
sistémicas o procesos malignos. Palpar la tráquea en su línea media. El tiroides puede no
ser palpable. Si existen otras masas siempre son anormales. Flexionar el cuello. La
resistencia a la flexión es un signo cardinal de meningitis pero también se produce con
infecciones severas del cuello o dislocación de las vértebras cervicales.
Ganglios linfáticos
Además de los ganglios linfáticos del cuello, palpar los ganglios inguinales, epitrocleares,
supraclaviculares, axilares y occipitales posteriores. Normalmente, los ganglios inguinales
pueden llegar a tener 1 cm de diámetro; los otros no son palpables o tienen menos de 5 mm
32
de diámetro. Los ganglios de mayores tamaños o dolorosos tienen el mismo significado que
se describió para los ganglios cervicales anormales.
Tórax
Observar la forma y la simetría del tórax. La pared torácica es casi circular en los lactantes y
en los niños con enfermedad obstructiva pulmonar. La respiración es predominantemente
abdominal hasta alrededor de los 6 años, cuando se vuelve torácica. Observar las
retracciones supraesternales, intercostales y subcostales, signos pie mayor trabajo
respiratorio. La tumefacción de los aniones costocondrales es una indicación de raquitismo.
En niños con obstrucción de la vena cava superior se observa edema de la pared torácica.
La asimetría en la expansión se produce en casos de parálisis del diafragma, neumotórax u
otras anormalidades intratorácicas.
Mamas
Normalmente las mamas están hipertrofiadas al nacer; regresan en 6 meses y se

desarrollan durante la pubertad. Este desarrollo durante la adolescencia se realiza en
etapas; suele comenzar en forma asimétrica tanto en los varones como en las niñas. Palpar
para detectar nódulos que pueden ser quistes o tumores. En general la presencia de
enrojecimiento, calor y sensación dolorosa indica infección.
Pulmones
El examen de los pulmones incluye observación, palpación, percusión, auscultación y, si

está indicado, transiluminación.
Observación
Observar el tipo y frecuencia respiratoria. Esta última varía como ya se ha descrito. La

frecuencia rápida, taquipnea, está asociada con infección, fiebre, excitación, ejercicio,
insuficiencia cardíaca e intoxicaciones. Las frecuencias más lentas son características de
lesiones intracraneanas, depresión causada por sedantes, bloqueo cardíaco o alcalosis. La
respiración de Cheyne Stokes, que consiste en períodos de respiraciones profundas rápidas
seguidos por períodos lentos superficiales, es común en los lactantes prematuros y recién
nacidos y en aquellos con anormalidades intracraneanas o metabólicas. La disnea, dificultad
al respirar, está asociada con proyección de los espacios intercostales y fosas nasales. La
disnea inspiratoria es más común cuando la obstrucción es alta dentro del sistema
respiratorio y la disnea espiratoria es más frecuente en las enfermedades pulmonares.
33
Palpación
Palpar todo el tórax con las palmas de las manos y las puntas de los dedos. Observar las
masas o áreas dolorosas. El frémito, sensación vibratoria durante el llanto o el habla,
percibe normalmente en todo el tórax; está ausente si las vías aéreas están obstruidas.
Percusión
Puede emplearse la percusión directa, golpeando con suavidad fe pared del tórax
directamente con el dedo índice o medio, o la percusión indirecta, colocando firmemente un
dedo sobre la pared golpeándolo con el dedo índice o medio de la otra mano. Se examina
por percusión todo el tórax, en su parte anterior, posterior y a lo largo de la línea media
axilar. Debe obtenerse un ruido resonante en mayor parte del tórax, excepto sobre la
escápula, diafragma, el hígado y el corazón donde se obtiene una matidez. Esta última
detecta consolidación de los pulmones así como el tamaño y posición del hígado y el
corazón. La percusión por raspado (scratch), golpeando la pared torácica con un dedo
mientras se escucha con un estetoscopio dé campana sobre el corazón y el hígado, es
especialmente útil para determinar el tamaño de estos dos últimos. Se observa aumentó de
resonancia cuando existe atrapamiento aéreo, enfisema o aire en el espacio pleural
(neumotórax).
Auscultación
Escuchar con una pequeña campana en el niño pequeño y con el diafragma en el niño más
grande. Los ruidos respiratorios normales son broncovesiculares y la inspiración es el doble
de la espiración en los niños más grandes. Los ruidos respiratorios disminuyen en
presencia de consolidación o líquido pleural en los niños pequeños y aumentan en el caso
de neumonía en los niños más grandes. Las finas crepitaciones en la inspiración o
aspiración (estertores) indican presencia de sustancias extrañas, usualmente líquido, en las
alvéolos o pequeños, Bronquios, como en encaso de bronquitis, neumonía o insuficiencia
cardíaca. Los ruidos extraños, bajos, ronquidos, se deben a la presencia de sustancias
extrañas en las vías aéreas más grandes como en el llanto o a una infección respiratoria
superior. Los sonidos extraños musicales (sibilancias) se deben al pasaje del aire a través
de vías aéreas grandes alteradas, como el asma.
Transiluminación
Si se sospecha un neumotórax, se debe transiluminar el tórax. Esto es especialmente útil en

el recién nacido.
34
Corazón .
Además de la frecuencia (pulso) y del ritmo cardiaco y de la presión sanguínea, se debe

observar el tamaño, la forma, la calidad de los ruidos y la presencia de soplos.
Inspección: la protuberancia precordial es un signo de aumento de tamaño del lado derecho.

En el niño pequeño puede no ser notado un impulso cardíaco pero en el niño delgado activo
puede sugerir el tamaño y posición del corazón. El latido apical fuera de la línea de la
clavícula media en el quinto espacio intercostal indica cardiomegalia signo importante de
enfermedad o insuficiencia cardiaca. Ya se ha descrito la palpación y percusión. Auscultar
tanto en posición sentada como supina. Determinar la frecuencia y ritmo cardíaco si no se
ha hecho previamente. Inicialmente auscultar sobre el ápice (área mitral), borde esternal
inferior derecho (área tricúspide), segundo espacio intercostal izquierdo derecho en el borde
esternal (área pulmonar) y segundo espacio intercostal derecho en el borde esternal (área
aórtica). Continuar luego con el resto del precordio, axila, espalda y cuello. Buscar arritmias
y ruidos cardíacos. Se produce un primer ruido, fuerte, en el ápice en casos de estenosis
mitral, un segundo ruido fuerte en el área pulmonar se observa en la hipertensión pulmonar
y un segundo ruido partido fijó en el área pulmonar se debe a un defecto auricular. Los
soplos inocentes son sistólicos, musicales vibratorios de baja intensidad y usualmente se
escuchan en el segundo espacio intercostal izquierdo, justo dentro del ápice o por debajo de
cada clavícula. Este último es un susurro venoso y puede ser continuo y desaparecer
cuando el paciente se encuentra en posición supina. Los soplos diastólicos casi siempre son
importantes. Los soplos sistólicos significativos pueden ser estenóticos y son algo más
intensos en la mitad de la sístole sobre las áreas aórticas o pulmonares. Los soplos
regurgitantes comienzan inmediatamente después del primer ruido. Si están sobre el área
mitral o tricúspide indican insuficiencia valvular. Un soplo continuo o irregular a lo largo del
borde esternal superior izquierdo indica persistencia del conducto arterioso.
Abdomen
Observar la forma del abdomen. Si es plano puede indicar hernia de diafragma; un abdomen
distendido puede corresponder a obstrucción intestinal o ascitis. Auscultar antes de la
percusión o palpación. Normalmente, los ruidos peristálticos se escuchan cada 10-30
segundos. Los ruidos frecuentes del tono alto se observan con obstrucción o peritonitis; la
ausencia de ruidos indica íleo. Luego, palpar suavemente comenzando en el cuadrante
inferior izquierdo, después en el superior izquierdo, superior derecho, inferior derecho y línea
inedia. A continuación palpar más profundamente en las mismas áreas y seguir la palpación
presionando con la mano desocupada en dirección deja mano en el frente, desde la espalda
35
del niño. Palpar especialmente el hígado, en el cuadrante superior derecho y el bazo en el

superior izquierdo y estimar sus tamaños. Cualquier otra masa es anormal. Determinar la
sensación dolorosa y tratar de localizar el máximo punto doloroso, qué puede indicar
infección intraabdominal, como peritonitis, cistitis o apendicitis, o un aumento rápido del
tamaño de los órganos, como sucede en caso de hepatomegalia e insuficiencia cardíaca.
Recurrir a la percusión para verificar los hallazgos. Palpar en los ángulos costo vertebral
para determinar el tamaño de los riñones. La sensación dolorosa usualmente indica
pielonefritis.
Genitales
La etapa de desarrollo puberal se estima por la presencia de pelo pubiano. En las niñas el
desarrollo adolescente promedio se produce de la siguiente manera: desarrollo de mamas,
después de los 8 años; pelo pubiano, 12 años; aceleración del crecimiento, 12 años, y
menarca y axilar, 13 años. En los varones el desarrollo promedio el siguiente aumento del
tamaño testicular, 11,5 pelo pubiano, 12,5 años; aceleración del crecimiento años, y pelo
facial y axilar, 14,5 años. Las varia en el orden del desarrollo sugieren anormalidades males.
Durante el examen, en particular de los genes, debe respetarse el pudor del niño.
Inspeccionar los genitales para detectar secreciones les, que siempre son patológicas e
indican infección alguna parte del sistema genitourinario, las niñas la pérdida de sangre
vaginal posterior al periodo neonatal y antes de la pubertad puede deberse a una lesión o
cuerpo extraño. La fusión de los labios menores usualmente se soluciona con higiene. El
himen no cerrado causa hidrocolpos antes de la pubertad y hematocolpos después de la
menarca. La secreción vaginal niña puede deberse a lesiones, y cuerpos extraños;
comienzo de la pubertad esto es normal y en la niña sugiere una infección.
Las adolescentes con secreción vaginal, disuria, dolor abdominal bajo, sangrado regular y
actividad sexual, requieren un examen vaginal completo. En la niña más pequeña se palpa
el útero detectar su tamaño, forma e hiperestesia con una a sobre el abdomen y un dedo de
la otra en el recto, niña mayor, se visualiza el cuello con un vaginoscopio pequeño espéculo
y se realizan cultivos.
En los varones, luego del nacimiento, los testículos deben hallarse dentro del escroto si
bien los reflejos cremas más activos pueden vaciar temporariamente el escroto. La abertura
del meato debe ser como una hendidura y el flujo urinario debe ser fuerte. El hidrocele, que
no reduce pero que transilumina y las hernias, que reducen pero no transiluminan, agrandan
el escroto. La hiperestesia testicular sugiere torsión de los testículos o epididimitis.
36
Recto
Inspeccionar el ano para detectar fisuras, inflamación o falta del tono. Esto último puede
indicar abuso del niño, no se examina como rutina, pero sí en los niños con malestar
abdominal o gastrointestinal que incluye diarrea, constipación o pérdida de sangre rectal.
Extremidades y espalda
La asimetría, anomalías, tamaño desusado, dolor, calor y deformidades por tumefacción

deben ser distinguidas de las malformaciones congénitas, osteomielitis, celulitis, miositis o,
rara vez, raquitismo y escorbuto la presencia de calor articular, sensación dolorosa,
tumefacción, derrame, enrojecimiento y limitación o dolor durante el movimiento, pueden
indicar artritis, artralgia, sinovitis o lesiones y artritis séptica, una emergencia médica.
Observar mientras el niño camina la existencia de una cojera. Los dedos en palillo de
tambor constituyen un signo de hipoxemia crónica, como en enfermedades cardiacas
congénitas o pulmonares crónicas.
La columna debe ser derecha, con leve lordosis lumbar. La cifosis, escoliosis, masas,
hiperestesia, limitación del movimiento, espina bífida, hoyuelos pinolidales o quistes, pueden
deberse a lesiones de la espalda, malformación e infecciones o tumores.
La debilidad, hiperestesia o paresia de los músculos sugiere enfermedad inflamatoria

muscular, enfermedades neuromusculares congénitas o metabólicas y anormalidades del
sistema nervioso central.
Examen neurológico
El estado mental y la orientación contribuyen a determinar la agudeza de la enfermedad,

dependiendo de las condiciones ambientales. La postura el descanso y los movimientos
anormales como temblores, retorcimientos, movimiento coreiformes y atetosis, son
características de la hiperirritabilidad del sistema nervioso central. La incoordinación en la
marcha usualmente indica disfunción cerebelar. El signo de Kernig (incapacidad de
extender la pierna con la cadera flexionada) y el signo de Brudzinski (flexión del cuello
resultante flexión de la cadera o rodilla) son signos de irritación meníngea.
Deben examinarse los nervios craneanos. La disfunción del nervio olfatorio y da como
resultado anosmia. Las alteraciones del par se manifiestan por disminución o pérdida de la
agudeza visual, hemianopsias o sensaciones visuales anormales. Suelen mostrar signos en
el fondo de ojo. Las lesiones a nivel del núcleo de III, IV y VI par craneano, de uno de los
nervios o del propio músculo, originan trastornos en el campo de acción del músculo
37
afectado, mala alineación del ojo, con diplopía o sin ella. Las lesiones pueden ser
congénitas o adquiridas. La disfunción del nervio VI trigémino, causa la falta de sensibilidad
en la cara y la lengua. Cuando existe parálisis del nervio facial tanto la frente como la cara
carecen de movimiento. En la parálisis nuclear del nervio VII, la frente tiene movimiento. La
dificultad para deglutir y la pérdida de los reflejos faríngeos se deben a disfunción del nervio
IX; glosofaríngeo, o del nervio X, vago. Los pacientes no pueden contraer los músculos
esternocleidomastoideo o trapecio cuando está comprometido el nervio espinal accesorio.
Cuando existen lesiones en el nervio XII, hipogloso, la lengua protruye del lado afectado.
El examen de los reflejos tendinosos, de bíceps, tríceps, patelar y de Aquiles es menos

importante. Que la observación de la actividad general. Los reflejos hiperactivos indican
lesión de las neuronas motoras superiores o hipocalcemia. La disminución de los reflejos se
observa en las lesiones de neuronas motoras inferiores o en distrofias musculares.
EXAMEN DEL RECIÉN NÁCIDO
En la sala de partos es necesario, un examen mínimo. Se observa el aspecto general y a los

1 y 5 minutos de vida se asigna un índice de Apagar (tabla 16-1). Un índice igual a 7 o
menor indica un niño con riesgo.
El niño se coloca en un ambiente calefaccionado. Se pasa un pequeño catéter a través de

ambos orificios nasales, se aspiran las secreciones y se continúa el pasaje del tubo hasta el
estómago, cuyo contenido es aspirado.
El pasaje sin dificultad del catéter indica que las fosas nasales no están obstruidas y su
extensión hasta el estómago descarta fístulas traqueo-esofágicas de tipo saco ciego. El
lactante puede orinar o defecar, lo que indica la ausencia de obstrucción de estos orificios.
Se inspecciona la boca para detectar el paladar, hendido. Se determina la edad gestacional
sobre la base de los signos de desarrollo neurológico. Se proporciona el cuidado propio del
recién nacido y el resto del examen se difiere para la sala de neonatología.
Preferentemente dentro de las primeras horas del nacimiento, se realiza un examen del
neonato en presencia de los progenitores. A. diferencia del examen de lactantes o de niños
más grandes el médico debe desarrollar una rutina para este examen de manera de no
omitir nunca las áreas críticas. Durante las primeras horas de vida el bebé suele estar
despierto, pero después de 4 horas ya está somnoliento. La pregunta ansiosa que debe
responderse en este primer examen es: “¿Es mi hijo normal?” Si bien el orden del examen
puede variar, igual que en el caso de la historia, debe registrarse en una forma
38
estereotipada de modo dé poder obtener fácilmente la información, si es requerida más

adelante.
Tabla 16-1. Puntaje de Apgar
Clasificación 0 1 2
Cuerpo rosado.
Aspecto Pálido o azul Todo de color rosado
Extremidades azules
Pulso Ausente. 100 100
Gesticulación Ninguna Débil Fuerte
Actividad (tono) Movimientos

Débil Cierta flexión
espontáneos
Esfuerzo respiratorio Hipoventilación Coordinado

Ausente
Jadeo Llanto vigoroso
Signos vitales
Incluyen temperatura, frecuencia cardíaca, frecuencia respiratoria, presión sanguínea

(empleando un aparato especial para neonatos) en una extremidad superior y otra inferior,
peso y longitud y circunferencias de la cabeza, tórax y abdomen. Además de registrar estos
valores, es importante que se representen en un gráfico.
Aspecto general
Observar en unos pocos momentos el movimiento de las cuatro extremidades, aspecto de la

cabeza y el cuello, simetría corporal y anormalidades evidentes.
Piel
La piel puede estar recubierta por un material blanco, grasoso, que se elimina, fácilmente
denominado vérmix caseosa. Observar el color de la piel, su consistencia e hidratación, La
presencia de cianosis, ictericia, erupciones, edema, equimosis, petequias y palidez son
anormalidades importantes. Observar también la presencia de hemangiomas y nevos, su
tamaño y localización. Las manchas mongólicas (pardas) en la espalda no significan
enfermedad, pero las manchas de color café con leche, si, son numerosas, pueden ser
signo de neurofibromatosis. Las pápulas y pústulas deben ser identificadas como erupciones
normales o infecciones.
39
Cabeza y cuello
El tamaño de las fontanelas y la circunferencia cefálica son variables durante el primer día
debido al moldeado. Puede estar presente el edema del cuero cabelludo (caput
succedaneum) que cruza la línea media y debe distinguirse del cefalematoma, que no cruza
la línea media y se debe a una hemorragia subperióstica.
La cara inusual sugiere síndromes dismórficos. Son comunes las parálisis de nervios
faciales periféricos. El edema de los párpados se debe al proceso de nacimiento o a la
profilaxis con nitrato de plata. Con frecuencia se encuentran hemorragias subconjuntivales y
retinianas. La ausencia de los reflejos rojos del fondo indica alguna obstrucción en las
cámaras prerretinianas. Las malformaciones del pabellón de la oreja a menudo están
acompañadas por severas malformaciones congénitas. Si la nariz está obstruida debe
pasarse en este momento un catéter a través de ambas fosas nasales; se vuelve a examinar
la boca para detectar el paladar hendido. Examinar el cuello para detectar acortamiento,
como en el síndrome de Klippel-Feil, pliegues cutáneos redundantes, como en la disgenesia
gonadal, anomalías vertebrales, quistes, senos y limitación del movimiento (tortícolis).
Tórax
Normalmente, al nacer el tórax tiene forma de barril, sin protuberancias, y se expande

simétricamente sin retracciones. La expansión desigual o asimetría sugiere una patología
intratorácica, como aumento de tamaño cardíaco, neumotórax o hernia de diafragma. La
frecuencia respiratoria es inferior a 60, siendo normales las irregularidades ocasionales con
apnea no mayor de 10 segundos. La auscultación puede revelar sonidos accidentales
durante las primeras 4-6 horas. La percusión es resonante en todo el tórax. El máximo
impulso cardíaco se percibe en el cuarto espacio intercostal cerca del esternón. La
presencia de estremecimientos generalmente indica anormalidades cardíacas. Se
encuentran soplos en el 60% de los recién nacidos normales, pero su ausencia no elimina el
diagnóstico de enfermedad cardíaca congénita. Si los pulsos braquial y femoral no tienen
igual intensidad, sugieren anomalías vasculares como coartación de la aorta. Si la
expansión torácica es desigual, se debe transiluminar el tórax. Se observa transiluminación
en casos de neumotórax y en ocasiones, de hernia de diafragma.
Abdomen
La distensión del abdomen, se produce por sepsis, obstrucción intestinal o urinaria, ascitis,
tumores o neumoperitoneo. El abdomen escafoides sugiere una hernia de diafragma. Palpar
con suavidad. El borde del hígado se percibe 1-2 cm por debajo del margen costal por
40
donde también asoma el bazo. Si la vejiga es palpable debe ser reexaminada después de la
micción. La palpación del ángulo costovertebral contribuye a determinar el tamaño de los
riñones. El cordón umbilical contiene dos arterias, pequeñas y de pared gruesa, y una vena
que es más grande y de pared delgada. La presencia de una sola arteria umbilical está
asociada con una-mayor incidencia de anomalías congénitas. El eritema de la base, del
cordón sugiere onfalitis. Comprobar la falta de obstrucción del meato uretral y del ano
observando la micción y el pasaje de meconio respectivamente, o insertando un catéter de
látex.
Extremidades
Altura asimétrica requiere la palpación cuidadosa de las clavículas, los hombros y las
extremidades para detectar fracturas o lesiones del plexo braquial. Deben registrarse las
anomalías de las manos y los pies, las membranas interdigitales, polidactilia y pie zambo.
Abducir ambas piernas para detectar limitación de movimiento o inestabilidad de las
caderas, características de la luxación de la cadera.
Genitales
Genitourinario. Se debe examinar la abertura de la vagina, los pliegues mucosos, el himen

no perforado o los genitales ambiguos.
Examen neurológico
Evaluar el tono y la fuerza musculares. Las extremidades retroceden espontáneamente

cuando se las extiende a partir de una posición de flexión y se sacuden cuando se las irrita.
El reflejo de Moro como respuesta a un ruido intenso o un movimiento, brusco implica la
abducción de la parte superior de brazos y piernas, extensión de codos y rodillas, seguida
por su flexión. La ausencia de este reflejo indica depresión del sistema nervioso central. La
asimetría sugiere fractura de una extremidad o lesión nerviosa periférica.
Genitales
En los niños de término los testículos normalmente se encuentran en el escroto. Determinar

la posición y tamaño del meato uretral. El pene del recién nacido tiene más de 2 cm de
longitud. Un clítoris agrandado puede confundirse con un pequeño pene y requiere la
evaluación del sexo cromosómico y otras anormalidades del sistema genitourinario. Se debe
examinar la abertura de la vagina, los pliegues mucosos, el himen no perforado o los
genitales ambiguos.
41
BIBLIOGRAFIA
1. Bamess LA. Manual of Pediatrics Physical Diagnosis, 5* ed., Chicago: Year Book
Medical Publishers, 1981.
2. Bamess LA. Manual of Pediatrics Physical Diagnosis, 6* ed., St. Louis Mosby Year
Book, 1991
3. Bamess LA en Oski A Frank. Pediatrics. The Pediatric History and Physical
Examination, J J3. Lipincott Company, Philadelphia, 1994.
42
43
CAPÍTULO 2
COMPOSICIÓN CORPORAL, CONCENTRACIONES NORMALES DE

ELECTRÓLITOS Y CONSERVACIÓN DE VOLUMEN, TONICIDAD Y
METABOLISMO ACIDO-BÁSICO NORMALES
L. Leighton Hill, MD *
Las funciones extraordinariamente complicadas del ser humano dependen de que se

preserven entre límites estrechos el volumen y la composición de los líquidos corporales,
porque el ambiente interno del cuerpo es en gran medida, un medio líquido. El concepto de
homeostasia, creado por Claudio Bernard, se refiere al equilibrio dinámico entre la entrada
de agua, sustancias inorgánicas y moléculas orgánicas; su distribución entre los
compartimientos acuosos corporales, y la salida casi igual de estas sustancias. Esta
homeostasia o equilibrio, es posible gracias a mecanismos de retroalimentación que
abarcan la participación del sistema nervioso central, el sistema endocrino y órganos de
transporte como tubo digestivo y riñón. Comprender las alteraciones de los líquidos
corporales y los sistemas complicados » que regulan volumen, distribución, tonicidad y
composición de los líquidos requiere conocimientos sobre los compartimientos normales de
agua del cuerpo y su composición química, lo mismo que la función normal de los
mecanismos de control. Este artículo servirá como introducción al describirse en él con
brevedad la anatomía normal de los líquidos corporales y los mecanismos homeostáticos
para conservar volumen, composición, tonicidad y equilibrio acido-básico normales.
AGUA CORPORAL TOTAL
El agua es el componente más abundante del cuerpo, y constituye cerca de 60% del peso
de un adulto y desde 70 hasta 80% que tienen el neonato y el lactante prematuro,
respectivamente. Se han empleado óxidos de deuterio y de tritio, formas isotrópicas del
agua, para medir el agua corporal total (mediante técnicas de dilución de indicador).18 Se
sabe que estas sustancias se distribuyen en el agua corporal total, y que una u otra se
pueden administrar para medir su concentración sérica hasta que se llega al equilibrio. En
equilibrio, el volumen de distribución se puede calcular como V = A - E/C, donde V es el
volumen de distribución, A la cantidad de sustancia administrada, E la cantidad de sustancia
excretada por la orina durante el equilibrio, y C la concentración sérica de estado sostenido
final después de alcanzar el equilibrio. Los compartimientos individuales de agua del cuerpo
pueden medirse también mediante técnicas de dilución de indicador con una sustancia que
44
se sabe se distribuye por el compartimiento particular de interés. El agua corporal total varía
en proporción inversa al contenido de grasa del cuerpo, porque la grasa no contiene agua.
Por tanto, los lactantes prematuros pequeños tienen un porcentaje de agua elevado, pues
su grasa corporal es escasa. A la inversa, las mujeres adultas tienen un porcentaje más bajo
de agua como componente del peso corporal total, en comparación con los varones adultos,
porque su contenido de grasa es más elevado en promedio. La obesidad reduce el
porcentaje de agua corporal y la delgadez lo incrementa, a cualquier edad y en ambos
sexos. El agua corporal total se distribuye en dos compartimientos principales: extracelular e
intracelular.
LIQUIDO EXTRACELULAR
El líquido extracelular (ECF) contiene cerca de la tercera parte del agua corporal total. Se ha
medido el volumen del espacio del ECF mediante técnicas de dilución con sustancias, como
insulina, iones sulfato, iones cloruro o iones bromuro que, como en su mayor parte, se
excluyen desde el interior de la célula. Para las finalidades prácticas, decir 25% del peso
corporal es una buena aproximación del ECF en lactantes, y 20% del peso corporal en niños
mayores y adultos. El ECF se subdivide a su vez en volumen plasmático (intravascular) y
líquido intersticial (extravascular). Estos dos compartimientos se encuentran separados
entre sí desde el punto de vista anatómico por el endotelio capilar. El plasma constituye 4 a
5% del peso corporal, y sirve como interface entre el ambiente exterior (por contacto con
piel, pulmones y células epiteliales del tubo digestivo y riñón) y los órganos y estructuras
principales del cuerpo. El volumen plasmático se ha medido más a menudo mediante
marcación de albúmina con yodo radiactivo (131I) y los eritrocitos mediante cromo radiactivo
(51 Cr), fósforo (32 P) o hierro (59 Fe). El término volumen sanguíneo circulante efectivo se
refiere al volumen sanguíneo que efectúa perfusión real de los tejidos del cuerpo, y que está
en contacto con los receptores de volumen y presores y los estimula. Bajo circunstancias
normales, el volumen sanguíneo circulante efectivo varía directamente con el volumen del
ECF, esto es, tanto se incrementa con la carga de sodio como disminuye con la pérdida
importante de sal. Sin embargo, diversas situaciones patológicas alteran esta relación. Por
ejemplo, en caso de hipoalbuminemia relacionada con síndrome nefrótico, la pérdida de
líquido intravascular hacia intersticio, pleura y peritoneo ocasiona reducción del volumen
sanguíneo efectivo y aumento del volumen total del ECF. En caso de insuficiencia cardiaca
congestiva puede ocurrir decremento del volumen sanguíneo circulante efectivo ante el
aumento del volumen circulante total. La sangre reacciona a la disminución del volumen
sanguíneo circulante efectivo mediante conservación del sodio.
45
El líquido intersticial, que constituye la mayor parte de ECF, se encuentra en parte dentro de
los intersticios de las células y en parte en la fase líquida del tejido conectivo. La linfa es una
parte del, líquido intersticial, y tiene importancia para conservar el equilibrio entre el plasma
y éste líquido. El líquido intersticial se puede estimar como la diferencia entre el ECF total y
el volumen plasmático. El sodio es el catión principal del ECF y los aniones principales son
cloruro y bicarbonato. Existen diferencias pequeñas en las concentraciones electrolíticas
entre el plasma y el líquido intersticial, a juzgar por el equilibrio de Gibbs-Donnan. Una parte
menor del ECF representativa de varios volúmenes pequeños se encuentra en líquidos
transcelulares, entre ellos los líquidos cefalorraquídeo, pleural, peritoneal y sinovial; líquidos
de las glándulas salivales; líquidos de páncreas, hígado y árbol biliar; líquidos oculares, y
líquido intraluminal del líquido gastrointestinal. En ciertos estados patológicos pueden
quedar en realidad secuestrados uno o más de estos volúmenes del ECF (es decir, el
líquido intraluminal del tubo digestivo en caso de obstrucción del intestino o en otros casos
de íleo intestinal puede no encontrarse ya en intercambio constante con los otros
compartimientos de líquidos, con lo que constituirá un “tercer espacio”.)
COMPARTIMIENTO DEL LÍQUIDO INTRACELULAR
El compartimiento del líquido intracelular (ICF) está constituido por el líquido que hay dentro
de las células del cuerpo. Se ha estimado que este compartimiento contiene la diferencia
entre el agua corporal total y la contenida en el compartimiento del ECF. La barrera que
separa al ICF del ECF es la membrana celular. El catión principal en las células es el
potasio, y los aniones principales son los fosfatos y las proteínas. El líquido intracelular no
es una entidad homogénea, porque las células varían mucho en sus características
anatómicas, histológicas y funcionales. Es poco lo que se sabe sobre la distribución de agua
y electrólitos en las diferentes partes de la misma célula (p. ej., núcleo y mitocondrias) lo
mismo que sobre los grandes complejos de fosfato y proteinatos dentro de ellas. En la
actualidad se dispone de métodos más complejos para estudiar la composición corporal. Por
ejemplo, la grasa corporal y la masa libre de grasa se pueden estimar al medir la
conductividad eléctrica corporal total, y puede recurrirse a la espectroscopia de resonancia
magnética para estudiar el estado funcional, como, el estado termodinámico del músculo.
Friis-Hansen y otros investigadores han estudiado la anatomía de los compartimientos del

agua corporales desde el principio de la vida fetal hasta la infancia. En la figura 1 se ilustran
de manera gráfica los cambios en la distribución del agua corporal con el envejecimiento. El
cuadro 1 contiene estos mismos datos en forma tabular para poner en relieve los cambios
en la proporción entre el agua del ECF y el ICF desde el nacimiento hasta los años de la
46
adolescencia. A causa del volumen más elevado del ECF en los lactantes, en éstos hay más
sodio y cloruro y menos potasio por kg de peso libre de grasa que en los adultos. En el
cuadro 2 se ilustra la composición electrolítica normal de los líquidos corporales. Los valores
para el líquido intracelular se basan sobre todo en estudios efectuados con músculo
esquelético. La figura 2 es un diagrama de Gamble creado originalmente por el Dr. James
Gamble, uno de los grandes iniciadores de la fisiología del agua y los electrólitos. Este
diagrama de Gamble se basa en las leyes de la electroneutralidad, la cual establece que
debe ser igual el número de cationes totales y el de aniones totales de un espacio líquido
particular. Considerar el equilibrio de cationes y aniones puede ser de utilidad para valorar
los problemas de agua y electrólitos, como los trastornos acido-básicos (acidosis metabólica
de brecha aniónica contra acidosis de intervalo no aniónico).
Como las membranas de la mayor parte de las células son muy permeables al agua, la
tonicidad o la osmolalidad en equilibrio sera siempre igual en los espacios del ECF y del
ICF. La composición química diferente por completo de los espacios del ECF y el ICF limita
en gran medida los movimientos catiónicos o amónicos como reacción a los cambios de
tonicidad en el ECF, de modo que es el propio paso de agua entre el ECF y el ICF el
encargado principal de que se logre el equilibrio osmótico. Este concepto tiene importancia
para comprender el metabolismo normal y anormal de líquidos y electrólitos, y se ilustra en
la figura 3, es una representación esquemática del agua corporal total. La añadidura de
solutos o agua o la extracción de solutos o agua de cualquier lado de la membrana
permeable da por resultado flujo rápido de agua a través de la membrana hasta que se
alcanza el equilibrio osmótico, que en los líquidos corporales se acerca a un nivel de 280 a
295 mosm por kg de agua.
Fig-1. Compartimientos corporales

de agua como porcentajes del peso
corporal desde el principio de la vida
fetal hasta (a vida adulta. ● agua
corporal; ▲, agua extracelular; O,
agua intracelular. (Tomada de Friis-
Hansen B.1: Body water
compartments in children. Pediatrics
28:171,1961; con automatización.)
47
Cuadro 1. Distribución del agua corporal entre los líquidos extracelular e intracelular como
porcentajes del peso corporal
Agua extracelular
Edad Agua total (%) Agua extracelular (%) Agua intracelular (%)
Agua intracelular
0 a 1 días 79 43.0 35.1 1.25

1 a 10 días 74 39.7 34.3 1.14
1 a 3 meses 72.3 32.2 40.1 0.80
3 a 6 meses 70.1 30.1 40 0.75
6 a 12 meses 60.4 27.4 33 0.83
1 a 2 años 58.7 25.6 33.1 0.77
2 a 3 años 63.5 2B. 7 36.8 0.73
3 a 5 años 61.2 21.4 40.8 0.52
5 a 10 años 61.5 22 39.5 0.56
10 a 16 años 58 18.7 39.3 0.48
Tornado de Holtiday MA: Body Fluid Physiology During Growth. In Maxwell MH, Kleeman CR (eds): Clinical
Dísordcrs of Fluid and Eleclrolytc Meiabolism, ed 2. New York, McGraw-Hill, 1972, p 544; con autorización.
Adaptado de Friis-Hansen BJ: Changes in body water during growth. Acta Paediatr (suppl 110)f 1958, empleando
el volumen de distribución del óxido de deulerio para el agua corporal total y del tiosulfato para el agua
extracelülar. El volumen del agua Intracelular se obtiene al restar del agua corporal total el promedio del agua
extracelular.
Cuadro 2. Composición electrolítica normal de los compartimientos líquidos
meq del Líquido meq del Líquido intracelular

Electrolitos meq Plasmático /Litro Intersticial/litro (Muscular)/kg H2 O
Interstlcial Litro
Cationes
Sodio 140 143 ±10
Potasio 4 4 160
Calcio 5 3.3
Magnesio 2 26
Cationes totales 151
Aniones
Cloruro 104 114 ±2
Bicarbonato 25 29 ±8
Fosfato 2 95
Sulfato 1 20
Acidos orgánicos 6
Proteínas 13 55
Aniones totales 151
UNIDADES DE MEDICION Y DEFINICION
Se llama mol (M) de una sustancia a su peso molecular expresado en gramos. Se llama
milimol (mM) a la milésima parte de un mol. El M o el mM son independientes de la valencia.
La glucosa tiene un peso molecular de 180 mg; por tanto, 180 g constituyen 1 mM, y 180
48
mg, 1 mM. Para estimar el número de milimoles de una sustancia por litro, se divide el peso
real por litro entre el peso molecular. Por ejemplo, la glucosa sanguínea de 90 mg por di
sería 900 mg pór litro divididos entre 180 (180 mg por 1 mM) lo que es igual a 5 mM por litro.
En el caso de las sustancias que no se disocian cuando se encuentran en solución (p. ej.,
glucosa y urea), 1 mM es igual a 1 mosm. En el caso de una sustancia como el NaCl, que sí
se disocia, 1 mM es igual a 2 mosm (1 de sodio y 1 de cloruro). La osmolalidad y la
osmolaridad son expresiones de la concentración total de soluto por kg de agua
(osmolalidad) o por litro de solución la una temperatura específica (osmolaridad). En los
líquidos corporales es poco importante la diferencia entre ambas mediciones (osmolalidad y
osmolaridad). Un miliosmol es independiente de la carga eléctrica o de la masa, y es una
medición del número de partículas en una solución. Miliosmoles por litro equivale a
miligramos por litro divididos entre el peso molecular de la sustancia y, a continuación,
multiplicado por el número de partes disociadas.
Fig. 2. Composición electrolítica

del plasma con demostración del
balance electroquímico (cationes
iguales a aniones); diagrama de
Gamble.
Ejemplo: 9 mg NaCl por litro =

9000 mg por litro x # de partes disociadas (2) = 308 mosm por litro *
Peso molecular 58.5
Ejemplo: 1g de Na2SO4 por litro =

Peso molecular 142
Ejemplo: 900 mg de glucosa por dl =

Peso molecular 180
49
Los términos y miliequivalentes (meq) indican el poder de combinación eléctrica de una

sustancia. Los electrólitos se combinan entre sí en proporción con su valencia iónica, más
que en proporción con sus pesos y su tamaño. Para cuantificar los meq por litro en una
solución, se dividen los miligramos por litro por el peso anatómico y a continuación el
resultado se multiplica por la valencia.
Fig. 3. Se ilustra de manera esquemática la distribución del agua corporal total en los
compartimientos líquidos individuales de un adulto de 80 kg de peso. Sobre el eje vertical se
ilustra la osmolalidad o tonicidad de los líquidos corporales, con demostración de
osmolalidad igual en los líquidos intracelular y extracelular. PV= volumen plasmático.
3260/mg de Na por litro x valencia 1 = 42 meq por litro

Ejemplo:
peso atómico 23
Por ejemplo, la concentración de magnesio (Mg+ +) en el plasma de un paciente es de 2.4

mg por di, el peso molecular del Mg+ + es 24 y la valencia es 2. Por tanto
24 mg por litro x valencia 2 = 2 meq por litro
2.4 mg por dl =
peso molecular 24
50
Por tanto, en el caso de Mg+ +1 mM es igual a 1 mosm y a 2 meq. En el caso del sodio,
1mM es igual a 1 mosm y 1 meq. Sin embargo, 1 mM de cloruro de sodio es igual a 2 mosm
(1 de Na+ y 1 de Cl-) y 2meq (1 de Na+ y 1 de Cl-). Un milimol de glucosa es igual a 1
mosm, pero no hay carga eléctrica y, por tanto, no hay miliequivalente. A la inversa, 1 mM
de sulfato de sodio (Na2SO4) es igual a 4 meq (2 átomos de sodio con una valencia de 1 y 1
ion sulfato [SO4=] con una valencia de 2) y es igual a 3 mosm (2 iones sodio y 1 ion sulfato).
MOVIMIENTO DE AGUA Y SOLUTOS
El agua, los solventes y el soluto que contiene pasan desde un compartimiento corporal
hacia el otro de diversas maneras. Una de ellas es la difusión de solutos por gradientes de
concentración desde el compartimiento que tiene la elevada de ese soluto en particular
hasta el que la tiene menor del mismo. El compartimiento con la concentración más elevada
experimentará más colisiones del soluto en cuestión con la membrana que separa ambos
compartimientos, que el que tiene la concentración más baja de este soluto en particular.
Esto depende, en grado considerable, de la permeabilidad de la membrana, es decir, que
pueda difundirse o no una molécula o un ion con libertad a través de la membrana
modificada sólo-por tiempo, su área de membrana, la orientación de su campo eléctrico si el
soluto tiene carga (es iónico) diferencia de concentraciones entre ambos lados.de la
membrana y diferencia de presión (hidrostática u osmótica). Parte de la difusión es facilitada
por portadores, esto es, existen estos elementos para moléculas particulares que las
transportan de un lado hacia el otro de la membrana y dan por resultado mejor penetración
de algunos solutos que de otros. Otro mecanismo de este desplazamiento que se .da de un
compartimiento hacia el otro es el flujo en masa, esto es, debido a las diferencias de presión
entre ambos lados de una membrana porosa, las moléculas de agua arrastran a otras y a
los solutos con ellas (arrastre de solventes).
Los mecanismos primarios de transporte activo desempeñan una función de gran

importancia en el desplazamiento de solutos desde un compartimiento de menor
concentración hacia uno que tiene mayor. Este es el llamado “movimiento cuesta arriba”, es
decir, se produce en ausencia de un gradiente de potencial electroquímico p contra el
mismo. Se requiere energía celular para la operación de estas unidades o bombas
biológicas. Una bomba de gran importancia es la de sodio (Na) y potasio (K) activada por
adenosintrifosfato. En este sistema, el movimiento cuesta arriba del Na y K+ es impulsado
por la energía metabólica que se deriva de la hidrólisis del adenosintrifosfato; en este caso,
el sodio se convierte en el catión principal del ECF y el potasio en el catión celular principal.
Esto tiene importancia clave para la conservación del volumen celular. El transporte de sodio
51
hacia el exterior genera una diferencia potencial a través de la membrana celular, en el cual
el interior de la célula es negativo, en comparación con el exterior de la misma. Este
potencial negativo de la célula facilita el paso de potasio hacia su interior e inhibe el paso de
cloruro en la misma dirección. El transporte activo puede ser también secundario (p. ej., un
soluto se puede transportar al enlazarse con otro). Un buen ejemplo es la absorción de
glucosa por las células intestinales y tubulares renales en el cual las membranas celulares
luminales contienen portadores que fijan de manera simultánea tanto sodio como glucosa,
con lo que facilita la captación de ambos. En este ejemplo, la bomba dé sodio encargada del
gradiente electroquímico del sodio brinda de manera indirecta la energía necesaria para el
transporte de glucosa cuesta arriba. Esta es una breve y somera descripción de los
mecanismos de transporte, pero el transporte activo tiene importancia absoluta para el logro
y conservación del volumen y la composición normales de los compartimientos líquidos del
cuerpo. Los procesos de transporte son también vitales para el metabolismo celular normal.
Fuerzas importantes encargadas del paso de agua entre los compartimientos corporales son
presión hidrostática y presión osmótica. Los solutos se desplazan también por flujo masivo a
causa de estos movimientos de agua. Las contracciones del corazón brindan la presión
hidrostática. Aunque la presión media disminuye de manera impresionante conforme fluye la
sangre a través de las arterias principales hasta el lecho capilar, la presión hidrostática que
queda es suficiente para superar la presión osmótica (oncótica) en el lado arterial, del
capilar, lo cual explica la transferencia de cantidades netas pequeñas de líquidos y solutos
hacia los tejidos intersticiales
La presión osmótica depende del potencial químico o actividad de escape del agua en los
dos compartimentos líquidos. Si el potencial químico de las moléculas de agua es igual en
ambos lados de la membrana que separa dos compartimientos de líquidos, el paso de la
misma desde un lado hacia el otro (desde cualquiera de ellos) es igual y, por tanto, no
ocurre movimiento neto, y las osmolalidades en ambos compartimientos son equivalentes.
La añadidura de soluto a una solución reduce el potencial químico o actividad de escape del
agua. Si la membrana que separa los dos compartimientos líquidos es impermeable o
relativamente impermeable al soluto añadido, se producirá entre ambos lados un diferencial
en la actividad de escape del agua. De esta manera, el agua pasará desde la solución de
menor contenido de solutos hacia la solución de mayor contenido (con menor actividad de
las moléculas de agua) hasta que se alcanza el equilibrio. La diferencia en la presión
osmótica entre dos soluciones acuosas es la presión que tendría que imponerse a la
solución de mayor concentración de solutos (el menor potencial químico o tendencia al
escape de las moléculas de agua) para incrementar el potencial químico del agua en ese
52
lado para igualar al del otro. La presión osmótica es una fuerza importante en el intercambio
de agua entre los espacios líquidos extracelular e intracelular. La composición del ECF y del
ICF son por completo diferentes, lo cual se debe en gran medida a la bomba de intercambio
de Na+ y K+, que vuelve al sodio el principal catión en el ECF y al potasio el principal en el
ICF. Los aniones son además diferentes por completo, pues hay cloruro y bicarbonato en el
ECF, y proteínas y fosfatos en el ICF. Las células no tolerarán las concentraciones elevadas
de sodio, y de potasio en el ECF es mortal. Por tanto, para alcanzar el equilibrio osmótico, el
agua debe pasar desde un compartimiento hacia el otro. Si las concentraciones de sodio o
glucosa se incrementan en el ECF, el agua se desplazará como consecuencia hacia este
último desde el ICF. A la inversa, sí la concentración de sodio disminuye en el ECF, el agua
pasará desde el mismo hacia el ICF, hasta que se alcance el equilibrio osmótico.
El desplazamiento de agua y solutos entre plasma y líquido intersticial es posible gracias a

la circulación capilar. Dos requerimientos importantes son, en primer lugar, que el lecho
capilar sea muy permeable y permita el intercambio rápido desde el plasma hacia las células
y desde éstas hacia el plasma, a través de los líquidos intersticiales. En segundo lugar, el
lecho capilar debe conservar el equilibrio líquido, esto es, el líquido descargado al espacio
intersticial en el extremo arterial debe recuperarse en el extremo venoso del capilar. Un
mecanismo importante para el sostén del equilibrio hídrico en el lecho capilar es la presión
oncótica. Aunque las proteínas, a causa de su gran tamaño, contribuyen mucho menos a la
osmolalidad total, se vuelven importantes a nivel tisular porque los capilares tisulares
representan una barrera contra ellos por su tamaño. La albúmina, por el tamaño que tiene,
fluye a través de los capilares en los tejidos intersticiales con poco movimiento desde el
espacio vascular sanguíneo hacia el espacio líquido intersticial. Como el endotelio capilar es
permeable al agua y otros solutos, como glucosa, electrólitos y urea, estas sustancias son
ineficaces para conservar una diferencia de presión osmótica entre ambos compartimientos.
Sin embargo, la albúmina y otras proteínas, quedan detrás, debido a su tamaño, y ejercen
una fuerza osmótica diferencial, o presión oncótica entre la luz capilar y los tejidos
intersticiales.
La figura 4 es una representación esquemática de las fuerzas que participan en el equilibrio

de Starling.
La presión hidrostática supera la presión osmótica en el extremo arterial del capilar, con
pase neto de agua y solutos desde el interior del mismo y hacia los tejidos intersticiales
53
Fig. 4. Representación esquemática de un capilar, en la que se ¡lustran las fuerzas que participan en el equilibrio
de Starling. En el extremo arterial la presión hidrostática (H.P.) excede a la presión oncótica (O.P.), y hay salida
neta de líquido. En el extremo venoso, se reduce la presión hidrostática, y la presión oncótica produce en este
caso resorción neta de líquido. (Tomado de Maxwell MH: Postgrad Med 23:427, 1958; con autorización.)
Sin embargo, con la disipación ulterior de la presión hidrostática en el extremo venoso del
capilar, la presión oncótica es mayor que la hidrostática, y a continuación se produce un
paso retrógrado neto de agua y cristaloides hacia el capilar. Aunque la mayor parte de
cristaloides se realiza por difusión a través del endotelio capilar; las cantidades más
pequeñas que se desplazan por la interacción entre la presión hidrostática y la oncótica son
de importancia extrema para conservar el equilibrio entre, el volumen plasmático y el
intersticial. La presión oncótica tiene también importancia en el riñón para la filtración y la
resorción de agua y solutos.
BALANCE DEL SODIO Y CONSERVACION DELVOLUMEN DEL LIQUIDO

EXTRACELULAR
La conservación de un volumen normal del ECF es esencial para el funciona¬miento del

aparato circulatorio y la descarga de nutrimentos esenciales hacia las células. El volumen
del ECF depende de la masa de las sales de sodio (NaCl y NaHCOj); por tanto, la
regulación del volumen de este espacio se relaciona de manera primordial con el balance o
equilibrio del sodio. Los cambios primarios del volumen del ECF activan mecanismos de
retroalimentación que actúan para conservar la masa total de las sales de sodio del ECF a
un nivel constante al reducir o aumentar la magnitud de la excreción urinaria desodio. Es
importante insistir en que es la cantidad total o masa, del sodio del cuerpo, y no su
concentración, de lo que depende el volumen del ECF. Son los cambios del balance del
agua lo que produce los cambios de la concentración sérica de sodio o de la tonicidad de los
54
líquidos corporales. Los cambios del volumen del ECF hacia arriba o hacia abajo se pueden
acompañar de reducción, aumento o estabilidad de la concentración sérica de sodio.
Como participan mecanismos de control de retroalimentación, existen mecanismos

sensitivos o aferentes que se activan a causa de los cambios de los volúmenes "efectivos”
de uno o más compartimientos del ECF. Existen receptores intratorácicos de la presión baja
que perciben los cambios del volumen central en aurículas, posiblemente el ventrículo
derecho y los tejidos intersticiales pulmonares. Los receptores del volumen de alta presión
parecen residir dentro del los vasos arteriales (p. ej., barorreceptores aórtico y carotideo),
que quizá perciben la suficiencia del llenado arterial. Al parecer existen otros receptores
sensitivos adicionales en el sistema nervioso central (CNS) e hígado. Los receptores del
volumen intrarrenal se encuentran en el aparato yuxtaglomerular (JGA) y en los tejidos
intersticiales renales. El JGA parece reaccionar a las presiones de perfusión renal mediante
un incremento de la secreción renina que activa al sistema de renina, angiotensina y
aldosterona. El CNS recibe las señales de la mayor parte de los dispositivos sensitivos
señalados, aunque no a todos, integra esta información y, a continuación, envía señales
eferentes hacia los riñones para que modulen la resorción de sodio. Esto se ilustra en la
figura 5. El sensor aferente de JGA, enlazado con el efector o los mecanismos aferentes de
angiotensina II y aldosterona es un ejemplo de un sistema aferente y eferente que no tiene
integrado al CNS. En el cuadro 3 se ilustran los mecanismos eferentes para la conservación
del volumen del ECF. Los dos factores importantes manifiestos que podrían influir en la
excreción de sodio son sodio total filtrado por los glomérulos y resorción tubular total de
sodio. Aunque es cierto que los incrementos masivos de la filtración glomerular se
relacionan con aumento de la excreción de' sodio, sólo se producen en el ser' humano
incrementos modestos de la filtración glomerular (GF) como reacción a la ampliación de
volumen. Por tanto, es poco probable que los incrementos de la GF desempeñen una
función importante en la natriuresis que ocurre con la ampliación del volumen. Los cambios
de la resorción tubular parecen desempeñar la función más importante en la natriuresis
mediada por volumen. Cerca de 70% del sodio filtrado se resorbe de ordinario en el tubo
proximal, 25% de esta resorción ocurre en el asa de Henle, y 5% sólo en la nefrona distal.
La resorción activa de sodio es la función que requiere de energía de mayor importancia del
riñón, mayor que para todos los otros procesos de transporte tubular renal en conjunto. Las
fuerzas.de Starling en los capilares peritubulares parecen constituir el factor físico de más
importancia entre los que influyen en la resorción del sodio filtrado. Las fuerzas de Starling
explican, al menos en parte, la relación estrecha entre la cantidad de sodio que se filtra y la
cantidad que resorbe el tubo (p. ej., balance o equilibrio glomerulotubular). Otros factores
físicos renales intrínsecos que influyen en la resorción tubular de sodio son flujo y
55
composición de la sangre medular y composición del líquido luminal. La denervación renal

desencadena un incremento importante de la excreción de sodio, y la estimulación de los
nervios renales les produce el fenómeno contrario.
Pérdida o ganancia de sodio-ECF
Cambios Importantes en el ECF
Activación de Activación de
los receptores los receptores
aferentes aferentes
intersticiales vasculares
Integración de las señales

aferentes en el CNS
Fig. 5. Revisión general de las

señales receptoras aferentes y de los Activación de los
mecanismos eferentes o efectores mecanismos eferentes o
que regulan la excreción renal de efectores
sodio. (Adaptado de McKeown JW:
Dlsorders of total body sodium. In
Kokko JP, Tannen RL (eds): Flulds Aumento o
and Glectrolites. Philadelphia, WB disminución de la
Saunders, 1986.) excreción renal de
sodio
Los últimos mecanismos efectores importantes para regular la excreción de sodio están
mediados por factores hormonales. Estos funcionan de manera primaria por medio de una
influencia sobre la resorción tubular de sodio. El mejor conocido es el sistema de renina,
angiotensina y aldosterona. Al activar a los sensores de volumen, presión y perfusión a que
se ha hecho referencia, la disminución de volumen del ECF estimula la descarga de renina,
que cataliza la transformación angiotensinógena en angiotensina I; esta última se convierte
de manera enzimática en angiotensina II, que ejerce efectos tubulares directos y es un
vasoconstrictor potente. La angiotensina II estimula de manera directa la corteza suprarrenal
para que secrete aldosterona. La secreción de aldosterona se ve estimulada también de
modo directo por la elevación del potasio y de la hormona adrenocorticotrópica del suero,
aunque el sistema de renina y angiotensina es el determinante clave de la secreción de
aldosterona. Esta hormona de modo concomitante con movimiento contrario de iones
potasio e hidrógeno, estimula la absorción neta de sodio a través del tubo colector cortical
medular. Otras hormonas que participan de manera directa o indirecta en la excreción
tubular del sodio son prostaglandinas renales, cininas y factor natriurético auricular (ANF).
Estas sustancias, en contraste con el sistema de angiotensina II y aldosterona, tienen un
56
efecto global sobre la excreción creciente de sodio por el riñón, aunque por mecanismos
diferentes. Existen interrelaciones complejas entre los factores hormonales que regulan la
excreción de sodio (p. ej., la angiotensina II estimula la síntesis de prostaglandina E2, las
cininas estimulan la producción de renina y prostaglandina, y el ANF inhibe la excreción de
renina y aldosterona). El destino renal del sodio es un mecanismo complejo, y aún falta
mucho por aclarar en cuanto a la función fisiológica del ANF y otros factores natriuréticos en
la regulación del volumen del ECF.
Cuadro 3. Mecanismos eferentes para la conservación del volumen del ECF
Filtración glomerular de las sales de sodio Efectos tubulares directos

Resorción tubular de sodio Distribución del flujo sanguíneo intracraneal
Factores físicos Factores hormonales
Fuerzas de Starling: capilares Renina, angiotensina y aldosterona
peritubulares
Flujo y composición de la Calicreína y cinina
sangre medular
Composición del líquido luminal Prostaglandinas
Actividad renal
Hormonas natriuréticas
Adaptado de McKeown JW: Disorders of total body sodium. In Kokko JP, Tanner RJL (eds): Fluids and
Electrolytes. Philadelphia, WB Saunders, 1986.
REGULACION DE LA OSMOLALIDAD DE LIQUIDOS CORPORALES
Aunque el aspecto determinante de mayor importancia del volumen del ECF es la cantidad
total del sodio del cuerpo (y no la concentración del mismo), los aspectos determinantes que
tienen más importancia con relación a la osmolalidad o la tonicidad de los líquidos
corporales son la excreción o retención de agua por el riñón, la sed y la ingestión de agua.
La concentración sérica de sodio bajo la mayor parte de las circunstancias refleja de manera
precisa la osmolalidad de los líquidos corporales, porque se encuentran siempre en
equilibrio dos compartimientos líquidos (ECF e ICF) en cuanto a la tonicidad.
La osmolalidad normal de los líquidos corporales de un paciente a otro varían entre 280 y
295 mosm por litro, pero en una persona determinada se conserva dentro de límites
estrechos (1 a 2%) a causa del control preciso del balance de agua.
La osmolalidad se puede medir de manera directa con un osmómetro (que mide la

depresión deí punto de congelación), o de manera indirecta mediante las cuantificaciones de
las concentraciones de diversos solutos en la sangre.
57
Osmolalidad plasmática en mosm por litro =
nitrógeno de urea sanguínea (mg por dl) + glucosa sanguínea (mg por dl)
Na plasmático x 2 +
2.8 18
Como glucosa y urea suelen contribuir a la osmolalidad con cerca de 5 mosm por litro cada
una, resulta claro que el doble de la concentración de sodio, más 10, constituirá un estimado
preciso de la osmolalidad, en la mayoría de las circunstancias. La brecha osmolar se puede
calcular mediante valoración directa de la osmolalidad (con un osmómetro) y cálculo
subsecuente de la osmolalidad de manera indirecta a partir de la fórmula anterior.
Osmolalidad real - osmolalidad calculada = brecha osmolar
La brecha osmolar suele ser muy pequeña. La de gran tamaño sugiere que contribuye otra
sustancia distinta a urea o glucosa (p. ej., un veneno) a la osmolalidad del plasma. En la
mayor parte de los casos se emplea la concentración sérica de sodio para estimar la
tonicidad de los líquidos corporales.
La capacidad del riñón para diluir y concentrar la orina es crítica para la regulación del
equilibrio del agua y la conservación de la tonicidad de los líquidos corporales, y depende
directamente de la integridad del intercambiador a contracorriente y los mecanismos
multiplicadores, lo mismo que de otros aspectos de la función renal. También desempeña
una función clave la vasopresina de arginina (hormona antidiurética [ADH]). Esta hormona
se sintetiza en los núcleos paraventricular y supraóptico del hipotálamo y a continuación se
transporta por medio de axones hacia la hipófisis posterior para su almacenamiento hasta
que se necesita. La acción de la ADH consiste en incrementar la permeabilidad del túbulo
contorneado distal terminal y del túbulo colector al agua, lo que permite que se y absorba
agua libre y, por tanto, se concentra la orina. La ADH tiene otros diversos efectos sobre el
proceso de concentración y dilución, incluso aumento de la permeabilidad del conducto
colector papilar a la urea, lo que facilita su acumulación en los tejidos intersticiales
medulares y aumenta más aún la hipertonicidad medular. Los principales mecanismos
sensitivos que identifican la elevación de la osmolalidad del ECF son los osmorreceptores
localizados sobre todo en hipotálamo. Los osmorreceptores, cuando se estimulan como
consecuencia de aumento de la osmolalidad del ECF, inician la síntesis y la descarga de
ADH, que produce resorción de agua libre. Este sistema se encarga de la mayor parte de la
regulación diaria (fisiológica) de la osmolalidad. Los estimuladores no osmolares de la
secreción de vasopresina de arginina consisten en disminución del volumen sanguíneo,
decremento de la presión arterial, catecolaminas, angiotensinas, fármacos, náuseas,
58
glucopenia y tensión física o emocional. De estos estimuladores no osmolares de la ADH,

los más importantes son hipotensión o hipovolemia. Sin embargo, su estimulación se
produce casi exclusivamente en situaciones patológicas en las que existe una baja
importante del volumen o de la presión. Las disminuciones del volumen intravascular o de la
presión arterial no interfieren con los mecanismos reguladores por medio de
osmorreceptores. Con la reducción grave del volumen o la presión sanguíneos, sin
embargo, se puede reducir la capacidad del cuerpo para regular la osmolalidad al
defenderse éste por sí mismo contra la pérdida del volumen.
El otro componente principal del balance del agua es el mecanismo corporal de la sed, que
regula el volumen de la ingestión de líquido. No toda la ingestión de líquido se relaciona con
la sed; quizá en la mayor parte se deba a la naturaleza de la dieta (p. ej., dieta líquida en el
lactante) o a la ingestión de líquidos con alimentos o por disfrute. El centro de la sed se
localiza también en el hipotálamo, y lo estimula el incremento de la tonicidad del ECF, que
produce enjutamiento de las células de dicho centro. Este cambio de la osmolalidad del ECF
es el encargado de estimular la sed bajo la mayor parte de las Condiciones normales. En la
situación patológica de una disminución importante del Volumen sanguíneo efectivo se
estimula también la sed, probablemente por activación de receptores de alta presión y
volumen (arterias carótidas), pero también como un efecto directo de la angiotensina II sobre
el centro de la sed.
METABOLISMO ACIDOBASICO
El contenido de esta sección será breve, puesto que se habla con mayores detalles del
metabolismo acidobásico en otras partes de este número. Aunque, la concentración entre
iones hidrógeno libres en los líquidos corporales es menor de una millonésima de la que
tienen los iones sodio, es esencial, en lo absoluto que se regule la concentración de iones
hidrógeno, libres -sea, el o pH- dentro de límites estrechos. Los procesos enzimáticos que
se encuentran en el interior de las células dependen de la preservación de un pH normal.
Un ácido es un donador de protones o iones de hidrógeno, y se llama base al receptor de

protones o iones hidrógeno. El pH es el logaritmo negativo de la concentración de iones
hidrógeno libres. Un ácido fuerte es el que está más disociado, con gran producción de
iones hidrógeno libres por cantidad de ácido. Se llama ácido débil al que se disocia poco y
tiene! producción baja de iones hidrógeno libres por cantidad de ácido. La función de los
amortiguadores consiste en convertir a los ácidos fuertes muy disociados con producción
máxima de iones hidrógeno libres en ácidos débiles que tienen un rendimiento bajo de estos
iones. El sistema amortiguador de bicarbonato y ácido carbónico es el más importante en los
59
líquidos corporales; tiene características únicas, ya que el componente ácido del par
amortiguador, ácido carbónico, puede ser regulado por los pulmones y el componente
básico, bicarbonato, está regulado de manera estrecha por el riñón. Otros amortiguadores
importantes son la hemoglobina, proteínas (principalmente intracelulares) y fosfatos
(intracelulares y renales)
Para el amortiguador de bicarbonato asume un HCO3 normal de 24 meq por litro y un

H2CO3 de 1.2 mm por litro (PCO2-40 mmHg). El pK del sistema amortiguador de bicarbonato
es de 6.1. Para llegar al pH:
El cuadro 4 contiene las fuentes principales de iones hidrógeno. Desde luego, la de mayor
tamaño es la de dióxido de carbono por el metabolismo celular (CO2 + H2O = H2CO3). Los
pulmones son los encargados de eliminar este ácido volátil. Bajo circunstancias normales,
las pérdidas de dióxido de carbono como resultado de la ventilación alveolar son iguales a la
producción celular de este compuesto.
Cuadro 4. Fuentes principales de iones hidrogeno
Producción metabólica de dióxido de carbono

Catabolia incompleta de la grasa neutra y los carbohidratos
Oxidación de los aminoácidos que contienen azufre a partir de los alimentos proteínicos de la dieta
Hidrólisis de los ésteres de pirofosfato y ortofosfato de la dieta
El componente ácido del sistema amortiguador se mide como presión parcial de dióxido de
carbono (PCO2) y puede convertirse a mM de H2CO3 al multiplicarlo por el factor de 0,03.
Ejemplo: PCO2 normal - 40 mm Hg
40 x 0.03 = 1.2 mM de H2CO3 por litro
o bien
1.2 mM de H2CO3 por litro + 0.03 = un PCO2 de 40 mm Hg
60
El riñón se encarga de los ácidos no volátiles (2 a 4). Bajo circunstancias ordinarias, la carga
diaria de ácido no volátil se deriva de la ingestión dietética, la oxidación de aminoácidos que
contienen azufre (lo que explica la mayor parte de la producción endógena de ácidos) y la
hidrólisis de ésteres de pirofosfato y ortofosfato. Bajo condiciones ordinarias, la catabolia
incompleta de los ácidos neutros y los carbohidratos no origina una carga importante de
ácido, pero bajo condiciones patológicas (como la acetoacidosis diabética y la acidosis
láctica) puede producirse una gran carga de ácido de este origen. Cistina y metionina son
ejemplos de aminoácidos que contienen azufre que se derivan de las proteínas de la dieta.
La oxidación de estos aminoácidos produce urea, dióxido de carbono, iones sulfato e
hidrógeno. De hecho, se produce ácido sulfúrico, que es un ácido fuerte, y los sistemas ,
amortiguadores del cuerpo lo convierten en uno débil.
H2SO4 + 2 NaHCO3 → 2 H2CO3 + Na2SO4
Durante este proceso se consumen iones bicarbonato que deben ser restituidos por el riñón.
Este se encarga de retener el bicarbonato que se encuentra ya en la reserva corporal y que
se filtra por el glomérulo. El riñón se encarga además de la excreción final de iones
hidrógeno derivados de la dieta (y del metabolismo), y de producir nuevos iones bicarbonato
para sustituir a los que se emplean en el proceso de amortiguamiento. La carga normal de
iones hidrógeno provenientes de la dieta, que requiere excreción renal, es de cerca de 1 a 2
meq por día o 40 meq por metro cuadrado por día. Sin embargo, la orina que tiene pH de 5
contiene sólo 0.01 meq de iones hidrógeno libre por litro. Por tanto, para excretar 40 meq de
iones hidrógeno por día se requerirían 4 000 litros de orina (40 dividido entre 0.01). Es
manifiesto en consecuencia que la mayor parte del hidrógeno se excreta en los
amortiguadores urinarios, de modo que.es esencial la presencia de amortiguadores de
fosfato en el filtrado glomerular lo mismo que la capacidad de las células tubulares y el tubo
colector para producir amoniaco con objeto de ejercer amortiguamiento. Con una carga
grande de ácido, el amoniaco se vuelve el amortiguador más importante. Empero, persiste
como aspecto vital la capacidad de disminuir el pH urinario, porque los amortiguadores de la
orina no se pueden emplear de manera adecuada sin acidificación.
La reacción del cuerpo a la carga ácida es la siguiente. 1) Sobreviene amortiguamiento

celular inmediata de la carga ácida. 2) En plazo de minutos se inicia la compensación
respiratoria si la carga es importante con disminución de la PCO2 o concentración de H2CO3
apropiada para la disminución del bicarbonato con objeto de conservar una proporción de
20:1. 3) En seguida puede sobrevenir amortiguamiento intracelular durante un periodo de
una a cuatro horas. 4) Por último, se producen excreción renal de ácido y producción de
61
nuevo bicarbonato en el riñón durante horas a días para restablecer el bicarbonato que se
consumió en la primera etapa.
Cuadro 5. Factores principales en la regulación acido básica renal
Resorción del bicarbonato filtrado

85% del túbulo proximal; 15% del túbulo distal
Producción de orina de pH ácido
Establecimiento de un gradiente de 800:1 para los iones hidrógeno entre la orina tubular y los
capilares peritubulares; vuelve posible el empleo de los amortiguadores urinarios
Excreción de iones hidrógeno con producción de nuevo bicarbonato mediante el empico de los amortiguadores
urinarios
Amortiguadores de fosfato filtrados
Amoniaco producido por las células tubulares distales y del conducto colector
En personas normales, la excreción renal neta de ácido (es decir, el ion hidrógeno que se
excreta como ácido titulable y los iones amonio menos cualquier bicarbonato que haya en la
orina) es igual a la cantidad de ácidos que se añade a los líquidos extracelulares
provenientes de la dieta más el metabolismo y las pérdidas fecales de sustancias alcalinas.
La dieta estadounidense suele contener iones hidrógeno en exceso; sin embargo, algunas
personas ingieren la llamada dieta de cenizas alcalinas (es decir, la dieta produce
sustancias alcalinas en exceso). En esta situación, el cuerpo sé defiende contra la carga
alcalina, efectuando la amortiguación en dirección opuesta y excretando por vía renal los
álcalis en exceso.
RESUMEN
Como el ambiente interno del organismo es en gran medida como un medio líquido, es
esencialmente vital conservar el volumen y la composición de los líquidos corporales para el
buen estado .circulatorio y las funciones extraordinariamente complicadas del cuerpo
humano. Los compartimientos líquidos no existen como espacios fijos con composiciones
idénticas, sino que en realidad se encuentran en intercambio constante entre sí y tienen
composiciones muy diferentes. Los sistemas de desplazamiento de solutos y agua consisten
en difusión a lo largo de gradientes electroquímicos, por presión hidrostática, fuerzas
osmóticas, flujo masivo, transporte activo primario y secundario, flujo sanguíneo capilar y
presión oncótica.
Existen mecanismos complejos de retroalimentación de control para garantizar la

homeostasia o equilibrio, que consisten en participación de riñón, pulmón, tubo digestivo,
aparato circulatorio, sistema endocrino y CNS. La conservación del volumen extracelular se
centra en el control del equilibrio.de las sales de sodio. Existen múltiples mecanismos
62
aferentes (o sensitivos) y eferentes (o efectores) para lograr esta homeostasia. Los

aspectos determinantes de mayor importancia de la osmolalidad o tonicidad de los líquidos
corporales son la excreción o retención de agua por el riñón, los mecanismos de la sed y la
ingestión de agua. La concentración sérica de sodio es la prueba de laboratorio que mayor
se emplea en clínica para valorar la tonicidad. Se regulan también con cuidado el pH de los
líquidos corporales y los sistemas amortiguadores acidobásicos principales. El pulmón se
encarga de eliminar el dióxido de carbono, producido por el metabolismo celular, y el riñón
excreta los iones hidrógeno que regula la concentración del bicarbonato en los líquidos
corporales. La excreción urinaria neta de ácido, o sea, de los iones hidrógeno excretados y
el ácido y los iones amonio titulables menos el bicarbonato existente, equivalen a la súma
del ácido añadido al ECF a partir de la dieta y el metabolismo más las pérdidas fecales de
sustancias alcalinas.
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11. Edelman IS, Leibman ]: Anatomy of the body fluids. Am J Med 27:256, 1959
63
CAPÍTULO 3
ESTIMACIÓN DE LAS NECESIDADES DE LÍQUIDOS PARENTALES
Frank G. Boineau, MD* y John E. Lewy, MD †
La estimación de las necesidades de líquidos parenterales se basa en las pérdidas

ordinarias de agua y electrólitos que se producen bajo condiciones normales. En este
artículo se revisan esas pérdidas fisiológicas de agua y electrólitos del cuerpo, el origen de
las mismas y el aumento de las pérdidas corporales de agua que se producen en caso de
fiebre. La restitución de las pérdidas ordinarias de agua y electrólitos del cuerpo se puede
estimar mediante tres métodos distintos que se basan en: 1) necesidades metabólicas del
cuerpo (gasto calórico), 2) peso corporal y 33) área de superficie corporal. Desde el punto
de vista fisiológico, las pérdidas insensibles de agua por la piel y las vías respiratorias se
relacionan directamente con el metabolismo (gasto calórico). A su vez, el metabolismo
depende de la edad y del tamaño corporal, que suele representarse por el peso corporal. El
volumen urinario se relaciona con un metabolismo, la carga osmolar presentada al riñón
para su excreción, y la capacidad dé concentración renal. En este artículo se estiman, las
pérdidas fisiológicas tanto de agua como de electrólitos a partir del metabolismo y el peso
corporal.
CAMBIOS EN LOS COMPARTIMIENTOS CORPORALES DE AGUA CON EL PASO DE

LA EDAD
Los cambios de los compartimientos de agua se producen conforme crece el niño. Ocurre
una disminución rápida del agua corporal total como porcentaje del peso del cuerpo durante
el primer año de la vida: desde 75% al nacer, hasta cerca de 70% a los seis meses y de
60% al año de edad. A continuación, el porcentaje de agua corporal total disminuye de
manera gradual hasta que el niño llega a la pubertad, época que los adolescentes varones
tienen mayor porcentaje de este líquido, a causa de las diferencias entre el contenido de
grasa corporal entre varones y mujeres (cuadro 1).
El agua intracelular llega a una meseta de cerca de un (35% del peso corporal después que
el niño cumple tres años. Cuando ha pasado la pubertad se produce una diferencia de
género. El agua extracelular disminuye desde 45% del peso corporal al nacer hasta 35% a
los seis meses, y hasta 27% al año.
64
Cuadro 1. Cambios del agua corporal total (TBW) y de los compartimientos corporales durante el desarrollo
TBW Líquido extracelular Líquido intracelular
Edad (% de peso corporal) (% de peso corporal) (% de peso corporal)
Prematuro 75-80 ----- -----
Neonato 70-75 45 35
1 ano 60 27 40-45
Adolescencia
Varones 60 20 40-45
Mujeres 55 18 40
Adoptado de Friis-Hansen B: Body water components in children: Changes during growth and related changes
in body composition. Pediatrics 28:107, 1963; Kooh SW, Mctcoff J: Physiological considerations in Huid and
electrolyte therapy with particular reference to diarrheal dehydration in children.
J. Pediatr 62:107,1963.
Adoptado
En de Friis-Hansen
la figura B: Body
1 se ilustran water components
de manera in children:
esquemática Changes duringrelativas
las proporciones growth and
derelated
aguachanges
corporal
in body composition. Pediatrics 28:107, 1963; Kooh SW, Mctcoff J: Physiological considerations in Huid and
electrolyte
total y detherapy with extracelular
líquidos particular reference to diarrheal dehydration
e intracelular en 1 kg de in children.
masa corporal, con el paso de la
J. Pediatr 62:107,1963.
edad. El agua intracelular está representada por la diferencia entre las líneas que señalan el
agua corporal total y el volumen de agua extracelular. $e produce una reducción rápida del
agua corporal total y del agua extracelular durante el primer año de la vida; la disminución es
más aguda durante el periodo neonatal. Se ha demostrado que con el incremento de la
edad, las cantidades de agua y solutos del cuerpo se acumulan a un ritmo constante con
respecto al crecimiento global del cuerpo.
NECESIDADES DE LIQUIDOS DE SOSTEN PARA EL TRATAMIENTO PARENTERAL
Pérdidas insensibles de agua
El líquido de sostén es la cantidad que necesita el cuerpo para restituir las pérdidas diarias
ordinarias a causa de las funciones normales de aparato respiratorio, piel y vías urinarias y
digestivas.
Se aplica el término pérdida insensible de agua a la que ocurre a través de la piel y el

aparato respiratorio. Desde luego, estas pérdidas dependerán de la edad del niño, si se
supone un crecimiento normal de éste. Cerca de dos terceras partes de las pérdidas
65
insensibles diarias de agua del lactante ocurren por la piel, y la tercera parte ocurre por el
aparato respiratorio.
Fig. 1. Cambios en el volumen corporal al paso de la edad. Las curvas se aproximaron a partir de los datos
publicados. El agua intracelular está representada por la diferencia entre el agua corporal total y el agua
extracelülar. (Tomado de Kooh SW, Metcoff J: J Pediatr 62:107,1963; con autorización.)
La pérdida insensible de agua es afectada por diversos factores, entre ellos humedad
ambiental, ropa, temperatura corporal, frecuencia y profundidad de respiraciones, y
temperatura ambiental. Se requiere atención especial para la pérdida insensible de agua del
neonato, puesto que en este caso tienen importancia especial los factores mencionados.
Los que influyen en la pérdida insensible de agua, en el neonato consisten en edad
gestacional, método empleado para controlar la temperatura corporal y empleo de
fototerapia.
La fiebre incrementa también la pérdida insensible de agua en 7 ml por kg de peso corporal

durante 24 horas por cada grado de temperatura por arriba de 99°F (aproximadamente cada
0.5°C). Debe recordarse que la corrección para la fiebre se basa en una elevación constante
de temperatura. El incremento transitorio de la misma elevará la pérdida insensible de agua
sólo en tanto persista la fiebre. En el cuadro 2 se indican los componentes del sostén para la
pérdida de agua, incluso las pérdidas insensibles de la misma en lactantes, niños y
adolescentes.
El volumen de las pérdidas insensibles de agua en mililitros se puede relacionar con la

energía consumida en calorías, caso en el cual se pierde 1 ml de agua por cada caloría
metabolizada a su vez, las calorías consumidas se pueden relacionar con el peso corporal a
cualquier edad particular. Las pérdidas de agua por evaporación a través de la piel y el
66
aparato respiratorio constituyen pérdidas insensibles de agua libre de electrólitos. En

condiciones normales, la pérdida insensible de agua se aproxima a 30 ml por 100 calorías
consumidas a través de la piel y 15 ml por 100 calorías gastadas a través del aparato
respiratorio. Las pérdidas cutáneas de agua se incrementan con el gasto calórico, como
sucede en la actividad muscular y los escalofríos, y sucede lo mismo con los contenidos de
electrólitos del sudor. Por cada grado centígrado de elevación de la temperatura corporal por
arriba de lo normal, se produce un incremento del gasto calórico de 10%. En el cuadro 3 se
presentan las pérdidas insensibles de agua basadas en el gasto calórico.
Pérdidas urinarias de agua
El riñón es la vía final que regula el equilibrio de líquidos y electrólitos del cuerpo. El
volumen urinario depende de la carga de solutos que presenta el riñón que requieren
excretarse y por la osmolalidad urinaria.
Cuadro 2. Componentes del sostén para los pérdidas de agua, según e! peso corporal*
Componente NN a 6m 6m a 5a 5 a 10a Adolescencia
Insensible 40 30 20 10
Urinaria 60 60 50 40
Fecal 20 10 — —
Total 120 100 70 50
Clave: NB= neonato a término en cuna abierta; m = meses; a = años.

*Necesidades diarias de agua en promedio, mi por kg de peso corporal por 24 horas, en los diferentes grupos de
edad.
Cuadro 3. Necesidades de sostén de agua y electrólitos, según el gasto calórico

Peso corporal Calorías consumidas Necesidades de Agua Necesidades
(kg) (cal/kg de peso (ml/100 calorías/día) electrolíticas
corporal/día) (meq/100 calorías/día)
3–10 100 Insensibles Sodio = 2.5 a 3.0
10-20 1000 calorías + 50/kg Piel = 30 Potasio = 2.0 a 2.5

Por cada kg > 20/kg Pulmones = 15 Cloruro = 4.5 a 5.5
>20 1500 calorías + 20/kg Renales = 50

Por cada kg > 20 Excremento = 5
La carga de solutos depende del metabolismo del cuerpo; reflejado por la añadidura de
solutos para el crecimiento y la producción de orina y por la ingestión de éstos. La
osmolalidad urinaria final refleja la carga de solutos final de partículas osmóticamente
67
activas» lo mismo que la absorción o la excreción renal de sal y agua. La excreción osmolar
promedio en el neonato que recibe una fórmula típica para lactantes es de 16 a 20 mosm
por kg de peso corporal por día. La excreción urinaria de solutos durante el tratamiento
parenteral con líquidos se aproxima a 20 mosm por kg de peso corporal por día. Si la carga
de solutos es más elevada, debe ser mayor la asignación de agua para la excreción. Una
estimación promedio para la excreción de agua es de 50 a 60 ml por kg de peso corporal por
día. La figura 2 ilustra la relación entre la excreción de solutos, osmolalidad urinaria y
magnitud de la excreción urinaria. Si el riñón no elabora una orina que tenga una
concentración mayor de 100 mosm por litro, la excreción de 20 mosm por kg de peso
corporal por día obligaría a que ocurriera una pérdida de 200 ml de orina por kg de peso
corporal por día. Si la osmolalidad urinaria
Fig. 2. Relación entre el volumen urinario y la concentración basada en la carga de solutos

que requiere excreción durante el tratamiento parenteral con líquidos. (Tomado de Kooh
SW, Metcoff J: J Pediatr 62.107,1963; con autorización.)
se incrementara 300 mosm por litro, se requerirían cerca de 66 ml de orina por kg de peso
corporal por día para excretar la misma carga osmolar con conservación de 134 ml de agua
corporal por kg por día. La concentración urinaria ulterior a 1000 mosm por litro reduciría el
volumen de la pérdida urinaria a 20 ml por kg de peso corporal por día, lo que rendiría una
conservación adicional de 50 ml de agua por kg por día. Es manifiesto que la mayor
conservación de agua corporal se logra al cambiar desde la elaboración de orina diluida a la
de orina isosmótica. El lactante pequeño puede concentrar la orina a cerca de 800 mosm
por litro. Cuando se administra tratamiento parenteral, lo mejor es no sobrecargar al riñón
para que concentre al máximo, sino más bien ofrecer líquido suficiente para lograr una
osmolalidad urinaria de 300 a 400 mosm por litro.
68
La pérdida urinaria de agua se aproxima a 50 ml por 100 calorías consumidas en tanto la

osmolalidad urinaria sea isosmótica (igual a la del líquido extracelular). El tratamiento con
líquidos que se basa en las necesidades mencionadas aplicará una carga osmótica mínima
al riñón. Se pierden de manera obligada otros 5 ml por 100 calorías como agua eliminada
por el excremento. Por tanto, en condiciones basales, el líquido necesario de sostén
consiste en 100 ml en total por cada 100 calorías consumidas. Cuando se calculan las
necesidades normales de conservación de agua, deben hacerse ajustes para tomar en
cuenta el agua generada de manera endógena, sobre todo en presencia de insuficiencia
renal o de insuficiencia cardiaca congestiva. Una fuente corporal endógena es la oxidación
de carbohidratos y grasas, que da por resultado dióxido de carbono y agua. .El agua de
oxidación promedia de 12 a 17 ml por 100 calorías metabolizadas. Otra fuente, llamada
agua preformada, se aproxima a 3 ml por 100 calorías y se deriva de la catabolia tisular
durante los estados patológicos. Estas fuentes endógenas equilibrarán por tanto las
pérdidas por sudor y excremento de manera burda.
En la figura 3 se presenta el volumen urinario como función de la concentración urinaria para

las diversas cargas de soluto y el gasto calórico. El lactante, o el niño promedio tienen una
excreción osmolar de 20 mosm por 100 calorías metabolizadas. Por tanto, las necesidades
ordinarias para satisfacer las pérdidas de agua por la orina son 55 mi por 100 calorías
metabolizadas.
Fig. 3. Volumen urinario como función de la concentración urinaria según diversas cargas de
solutos, que varía entre elevada (40 mosm/100 CaI) y Baja (10 mosm/100 cal). (Tomado de
Winters RW: Principles of Pediatric Fluid Therapy. Boston, Little, Brown & Co., 1982; p 70;
con autorización.)
69
La mejor guía para estimar la cantidad de líquido necesario con la finalidad de restituir las
pérdidas urinarias en el lactante que experimenta disfunción renal es el registro de la
excreción urinaria y de la osmolalidad o la densidad de la orina. El lactante anúrico se
sobrecargaría con rapidez y de manera notable con líquidos si se prosiguiera con la
restitución de las pérdidas urinarias después de haberse confirmado la existencia de anuria
o de oliguria grave. En estas condiciones, como sucede con las pérdidas insensibles de
agua, la pérdida urinaria promedio es una cifra mítica, y debe considerarse a cada paciente
de modo individual.
Por último, las pérdidas de agua por el excremento son por lo general pequeñas y como en
la ausencia de diarrea, se acercan a 10 ml por kg de peso corporal por día en lactantes y
niños de corta edad. La pérdida de agua por el excremento en niños mayores es pequeña y
puede ignorarse.
NECESIDADES ELECTROLITICAS DE SOSTEN PARA EL TRATAMIENTO

PARENTERAL
La orina es el vehículo principal de pérdidas electrolíticas en niños sanos. En esencia no

ocurren pérdidas durante la ventilación. Se pierden cerca de 0.5 meq de sodio y potasio por
kg de peso corporal a través de la piel cada 24 horas en el líquido que se pierde de manera
insensible. Con la sudación pueden perderse cantidades considerables de sodio y potasio.
Las pérdidas urinarias de sodio promedian de 2 a 3 meq por kg de peso corporal por día y
las de potasio de 1 a 2 meq por kg por peso corporal por día. Los aniones urinarios suelen
encontrarse en forma de sales de cloruro y aniones orgánicos. Las pérdidas de electrólitos
por el excremento son mínimas y se puede ignorarlas en ausencia de diarrea. Suele bastar
con 3 meq por kg por día de sodio y 2 meq por kg por día de potasio con 5 meq por día de
cloruro. Si se sospecha enfermedad renal o, de manera semejante, la concentración de
electrólitos no cambia en la dirección esperada, debe medirse la excreción urinaria de
electrólitos. En el cuadro 4 se presentan las cantidades de sostén y las pérdidas urinarias de
electrólitos.
Las necesidades de electrólitos de sostén son parte del tratamiento parenteral necesarias
para conservar la homeostasia de los líquidos corporales. La ingestión electrolítica de los
lactantes normales puede expresarse en términos de ingestión o gasto de calorías. La leche
humana ofrece de 1.0 a 1.5 meq por 100 calorías de sodio y potasio, en tanto que la leche
de vaca contiene dos o tres veces esta cantidad.2 Una estimación generosa para el
tratamiento de sostén de electrólitos es de 2.5 meq de sodio y potasio por 100 calorías
70
consumidas, empleando la sal de cloruro. Las excepciones son las pérdidas sostenidas de
electrólitos poco comunes por sudor, vómitos y diarrea, sondas de drenaje quirúrgico,
quemaduras, tratamiento con diuréticos y trastornos renales que hacen perder electrólitos.
Es necesario estimar la composición electrolítica de las pérdidas anormales de líquidos para
llegar al tratamiento parenteral apropiado. Se pueden valorar las necesidades diarias de
sostén de agua, electrólitos y nutrición si se calcula el gasto calórico. Esto se ilustra en el
cuadro 3 con la suposición de gastos metabólicos basales incrementados sólo ligeramente
durante el reposo en cama. La actividad metabólica, y por tanto las necesidades calóricas,
cambian con el estrés, de modo que es necesario considerar estos factores (p. ej., fiebre,
intervenciones quirúrgicas, ejercicio, quemaduras y diabetes insípida), lo mismo que los
factores que incrementan las pérdidas por tubo digestivo o por el sudor, con ajustes
correspondientes en las necesidades de agua.
Cuadro 4. Necesidades de sostén para restituir las pérdidas electrolíticas urinarias*

Sodio 2a3
Potasio 1a2
Cloruro 3a5
*Necesidades diarias promedio , meq por kg de peso corporal por 24 horas
NECESIDADES CALORICAS PARA EL TRATAMIENTO PARENTERAL A CORTO

PLAZO
El componente nutricional del tratamiento de sostén debe ofrecer sustratos para el

metabolismo. El tratamiento nutricional óptimo ofrece un número igual de calorías al
gastado. Para el tratamiento de sostén a corto plazo en un lactante o un niño bien nutridos
con anterioridad, sin embargo, basta con una combinación de nutrición parenteral en cierto
grado y de las propias reservas de grasa del paciente para prevenir la cetosis grave y la
catabolia tisular. Esto se logra mediante la administración de glucosa en cantidades
suficientes para aproximarse a 20% del gasto calórico total, o 5 g de glucosa por 100
calorías consumidas. En una situación más crónica, sobre todo en el niño mal nutrido, el
tratamiento nutricional debe ofrecer las calorías requeridas por administración parenteral o
enteral de carbohidratos, grasas, aminoácidos, minerales y vitaminas.
Una solución apropiada para el tratamiento de sostén promedio contiene 30 a 35 meq por
litro de sodio y 20 meq por litro de potasio en forma de sales de cloruro en solución
glucosada al 5%. La solución se puede modificar para que satisfaga las necesidades poco
comunes de agua y electrólitos según se requiera.
71
PROBLEMAS DEL SOSTEN CON LIQUIDOS Y ELECTROLITOS
A continuación, se habla de dos problemas para ilustrar los cálculos de líquidos y

electrólitos, según las necesidades de sostén.
Caso 1
Lactante de 12 meses de edad, qus pesaba 10 kg, necesitó tratamiento de sostén con
líquidos después de un procedimiento quirúrgico menor. El lactante era normal antes de la
operación y perdió líquidos en cantidad mínima durante la misma. A continuación requirió
líquidos y electrólitos de sostén durante 24 horas. Se encontraba afebril y su función renal
era normal antes de operarse. En el cuadro 5 se ilustran las estimaciones de las
necesidades de líquidos y electrólitos para 24 horas. La solución apropiada para
administrarle sería solución glucosada al 5% que contuviera 33 meq por litro de cloruro de
sodio y 22 meq de cloruro de potasio por litro. En el cuadro 5 se han calculado las
necesidades de líquidos y electrólitos según el peso corporal y la edad. Nunca debe
administrarse potasio por vía intravenosa a menos que se haya confirmado que la función
renal es suficiente para excretarlo.
Cuadro 5. Caso 1: Estimaciones de las necesidades de líquidas y electrólitos durante 24

horas
Necesidades (le sostén Agua (mi) Sodio (meq) Potasio (meq) Cloruro (meq)
Pérdidas insensibles 300 _ — —
Pérdidas urinarias 600 30 20 50

Pérdidas por el excremento — — —
TOTAL 900 30 20 50
Caso 2
Lactante de cinco meses de edad y 6 kg de peso requirió líquidos y electrólitos por vía
intravenosa por 24 horas, lo mismo que restitución durante el mismo plazo a causa de las
pérdidas experimentadas por aspiración nasográstrica. En el cuadro 6 se dan las
estimaciones de líquidos y electrólitos durante 24 horas. El líquido de sostén debe darse en
forma de solución glucosada al 5% que contiene 25 meq de cloruro de sodio por litro y 17
meq de cloruro de potasio por litro. Debe medirse el volumen del líquido aspirado por vía
nasogástrica cada cuatro a seis horas, y restituirse con un volumen igual de solución
72
glucosada al 5% que contenga 75 meq de cloruro de sodio por litro y 15 meq de cloruro de
potasio por litro. El jugo gástrico suele contener 50 meq de sodio por litro, 5 a 15 meq de
potasio por litro y 110 meq de cloruro por litro.9 Es necesario reemplazar las pérdidas de
cloruró con sodio adicional como catión para prevenir el déficit corporal de cloruro que
puede producir alcalosis metabólica.
Cuadro 6. Caso 2: Estimaciones de las necesidades de líquidos y electrólitos durante 24

horas
Necesidades de sostén Sodio (meq) Potasio (meq) Cloruro (meq)

Agua
Pérdidas insensibles 240 — — —
Pérdidas urinarias 360 18 12 30

Pérdidas por excremento 120 — — —
TOTAL 720 18 12 30
BIBLIOGRAFIA
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2. Fomon SJ (ed): [nfttiH Nutrition, ed 2. Philadelphia, WB Saunders, 1934
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9. Winters RW: Principles of Pediatric Fluid Therapy, ed 2. Boston, Little, Broun, 1982, p
70.
73
CAPÍTULO 4
DIARREA AGUDA
CONCEPTO
La diarrea aguda (DA) es un proceso generalmente benigno y autolimitado, caracterizado
por el aumento del número de deposiciones y/o disminución de su consistencia.
En ocasiones, se acompaña de fiebre y alteración del estado general. Existe una mayor
prevalencia en las primeras edades de la vida.
ETIOLOGÍA
La DA puede estar producida por una gran variedad de agentes (Tabla I), siendo la mayor
parte virus. El principal agente etiológico en nuestro medio es el rotavirus (50%), que afecta
a niños de 6 meses a 4 años en los meses de invierno. Las bacterias se aíslan en un
porcentaje alrededor del 20%, siendo por orden de importancia, el Campylobacter jejuni,
Salmonella spp., E. coli y Yersinia enterocolítica. Existen variaciones según las diferentes
series y países.
TABLA I. Clasificación etiológica

Bacterias:
Salmonella
Shigella
E. coli
Yersinia enterocolítica
Campylobacter fetus
Aeromona hydrophila
Clostridium perfringens
Clostridium difficile
Bacilus cereus
Staphylococcus aureus
Vibrio cholerae
Vibrio parahaemolyticus
Virus:
Rotavirus
Virus Norwalk
Adenovirus
Parásitos:
Giardia lamblia
Entamoeba histolytica
Cryptosporidium
Hongos:
Candida albicans
MECANISMOS PATOGÉNICOS
74
Existen tres mecanismos patogénicos en relación con la capacidad invasiva y de producción

de toxinas por el germen (Tablas II, III y IV).
TABLA II. Mecanismo enteroinvasivo TABLA III. Mecanismo enterotóxico
Los gérmenes penetran en la célula, se Los gérmenes se adhieren a la mucosa por pilis y
multiplican y destruyen la mucosa. Producen elaboran toxinas que activan el AMP cíclico. Se
una inflamación difusa. A veces aparecen produce una secreción activa de cloro y un bloqueo
úlceras mucosas. Preferencia por íleon distal y en la absorción de sodio (y por consiguiente, agua),
colon. situación que se corrige con el aporte de una fuente
exógena de energía como puede ser la glucosa.
Clínica: Preferencia por intestino delgado. Mucosa normal.
Diarrea mucosanguinolenta
Dolor abdominal Clínica:
Tenesmo Diarrea líquida muy voluminosa
Fiebre de 38°C Distensión abdominal
Riesgo de bacteriemia Riesgo de deshidratación
Heces: Riesgo de shock hipovolémico
Poco voluminosas Vómitos
Leucocitos y hematíes
Gérmenes: Heces:
Salmonella Isoosmótica con el plasma
Shigella Gran pérdida de Na > 70 mEq/L
E. coli enteroinvasiva pH alcalino (> 6)
Campylobacter Cuerpos reductores negativos
Yersinia
V. parahemolítico Gérmenes:
B. cereus V. cholerae
Candida albicans E coli enterotoxigénico
Staphylococcus aureus
Clostridium perfringens
Aeromonas
Bacilus cereus
C. difficile
TABLA IV. Mecanismo citopático

Los virus penetran en el interior de los enterocitos
maduros, produciendo su descamación y siendo
reemplazados por enterocitos inmaduros a nivel
enzimático y de transporte. Existe disminución de la
actividad lactasa. La presencia de solutos en la luz
intestinal da lugar a una diarrea osmótica.
Clínica:
Vómitos y fiebre
Diarrea acuosa voluminosa
Síntomas respiratorios
Riesgo de deshidratación
Heces:
Bajo contenido en Na+ < 70 mEq/L
pH ácido (< 5)
Cuerpos reductores positivos
Gérmenes:
Rotavirus
Agentes Norwalk
75
CLÍNICA
Depende fundamentalmente del agente etiológico. En general, los gérmenes invasivos
(Tabla II) producen un cuadro brusco, con alteración del estado general, fiebre, dolor
abdominal y diarrea de características variables.
Los gérmenes toxigénicos (Tabla III) producen diarrea acuosa y profusa, acompañada de
vómitos.
Las infecciones por rotavirus (Tabla IV) producen vómitos y fiebre, seguidos de diarrea
acuosa intensa .
Las infecciones por adenovirus o Cosackie se acompañan a veces de síntomas

respiratorios.
DIAGNÓSTICO
Orientación diagnóstica del estado de hidratación
Valorar:
 Pérdida de peso.
 Número y características de las deposiciones.
 Vómitos, fiebre y frecuencia miccional.
 Afección del estado general.
 Turgencia de la piel, mucosas y fontanela.
En la mayoría de los casos no es necesario realizar determinaciones bioquímicas.
Orientación diagnóstica del agente patógeno
El estudio macro-micro de las heces puede orientar hacia el agente causal. La presencia de
sangre, pus, moco o gran cantidad de leucocitos sugiere la existencia de un agente invasivo.
El aspecto acuoso sugiere un microrganismo toxigénico. Una coloración amarillenta-dorada
puede indicar un rotavirus. El coprocultivo o técnicas inmunológicas no se realizarán de
forma rutinaria, indicándose excepcionalmente en aquellos casos en que sea necesario el
conocimiento del agente causal.
TRATAMIENTO
Irá dirigido a alcanzar las siguientes metas:
1. Restablecer el equilibrio hidroelectrolítico
76
La rehidratación se realizará con la administración oral de una solución de glucosa y

electrolitos (SRO).
Aquellos niños que tienen deshidratación severa tienen que recibir tratamiento con
sueroterapia intravenosa.
Se debe permitir ingerir al niño la SRO ad libitum.
Es aconsejable dar pequeñas cantidades fraccionadas.
Consta de dos fases:
a) Fase de rehidratación
Su objetivo es corregir la deshidratación.
La duración será de 4 a 6 horas.
Pacientes con deshidratación media/moderada deben recibir de 50 a 100 ml/kg durante 4 a

6 h. .
Deben usarse soluciones con 60 mEq/L de Na (Tabla 5).
La SRO más difundida en el mundo es la recomendada por la OMS (SRO/OMS).
En los países occidentales se ha propuesto una solución de mantenimiento oral (SMO) con
menos Na (40-60 mEq/L), debido a la menor pérdida de Na por las heces en las diarreas
(mayor frecuencia de rotavirus) en Europa y Estados Unidos.
En lactantes menores de tres meses con aporte de Na a 40-60 mEq/L no existe riesgo de
hipernatremia. Si existen vómitos, dar pequeñas y frecuentes tomas, preferentemente con
cucharilla.Si persisten los vómitos conviene rehidratar a través de sonda nasogástrica con la
misma SRO.
No se recomiendan las soluciones caseras ni refrescos como las colas, limonadas o bebidas
para deportistas (cantidad alta de sodio y azúcares).
b) Fase de mantenimiento
Su objetivo es prevenir la deshidratación y aportar las pérdidas mantenidas por heces.
Se aporta una SRO a dosis de 10 mL/kg/deposición líquida.
77
Deben usarse SRO con una concentración de 40-60 mEq/L de Na, alternando con otro
líquido a la demanda.
2. Permitir el aporte de nutrientes
Evitar el ayuno prolongado.
Tan pronto como se haya corregido la deshidratación y el niño tenga apetito comenzar con
la alimentación, valorando la evolución clínica.
Si las pérdidas fecales son excesivas suspender la alimentación temporalmente y

reintentarla al cabo de unas horas. Si está tomado lactancia materna continuar con ella.
Si toma una fórmula adaptada seguir con la misma. Puede ser útil, sobre todo si tiene
vómitos, reintroducir la fórmula en diluciones crecientes. Individualizar cada caso y evitar
mantener una dieta hipocalórica más de 2 días por el riesgo de malnutrición. El uso de
fórmulas sin lactosa no. está justificado en la inmensa mayoría de los niños.
A los niños mayores se les ofrece una dieta normal para su edad. Nunca hipocalórica ni
hipoproteica, que pueda dar lugar a una malnutrición. No hay consenso en cuáles son los
alimentos mejores, pero una buena regla sería eliminar alimentos grasos y con alto
contenido en azúcares simples, tales como zumos, infusiones azucaradas y refrescos.
Existe buena tolerancia de alimentos ricos en hidratos de carbono complejos (arroz, trigo,
patatas, pan, cereales), carné magra, yogur, frutas y vegetales con alimentos ricos en
hidratos de carbono que contengan proteínas de origen animal.
3. Tratar las complicaciones
En caso de que aparezca intolerancia secundaria a la lactosa, vigilar la presencia de

sustancias reductoras en heces, pH fecal, y dar fórmulas adaptadas sin lactosa.
Con un tratamiento correcto de rehidración oral es excepcional necesitar la vía intravenosa

para la rehidratación.
Están contraindicados el uso de antieméticos (cisaprida), inhibidores de la motilidad

intestinal (loperamida), agentes que alteran la secreción intestinal (bismuto), agentes que
adsorben toxinas (kaolín, pectina, carbón activado), y agentes que alteran la microflora
intestinal (lactobacilos).
Los antibióticos sólo se usarán excepcionalmente en aquellos casos de niños malnutridos,

lactantes pequeños, o con patología de base (inmunodeprimidos, neoplasias, etc.) en los
78
que la DA está producida por un germen invasivo, aislado en coprocultivo y con riesgo de
bacteriemia.
FASE DE REHIDRATACION ORAL

1. ¿Qué solución?
SRO de 60 mEq/L de Na+
2. ¿Qué cantidad?
Ad libitum
3. ¿Cómo?
Pequeñas y frecuentes tomas, preferentemente con cucharilla
4. ¿Cuánto tiempo?
Hasta corregir la deshidratación, entre 4 y 6 horas.
FASE DE RE ALIMENTACIÓN
1. ¿Cuándo realimentar?
Precozmente. Tan pronto se haya corregido la deshidratación y
el niño presente apetito
2. ¿Qué alimentos?
a. Lactantes:
Lactancia materna o fórmula adaptada. No está indicada
restricción de lactosa de forma general
b. Niños mayores:
Dieta con proteínas animales, nunca hipocalórica ni hipoproteica
Figura 1. Esquema de tratamiento de la diarrea aguda.
PREVENCIÓN
LaFASE
DA es
DE una enfermedad prevenible
REHIDRATACION ORAL mediante, la aplicación de medidas higiénicas,
5. ¿Quéysolución?
educacionales de salud pública.
SRO de 60 mEq/L de Na+
6. ¿Qué cantidad?
Fomentar la lactancia materna, que además de ser una medida muy eficaz, conlleva
Ad libitum
7. sobreañadidas
ventajas ¿Cómo? (nutricionales, psicológicas, económicas, etc.). Las guarderías son
Pequeñas y frecuentes tomas, preferentemente con cucharilla
los lugares con mayores
8. ¿Cuánto tiempo? posibilidades de transmisión de agentes infecciosos. La educación
Hasta
sanitaria irá dirigida, corregir la deshidratación,
fundamentalmente, entre
al personal 4 yguardería.
de la 6 horas.
SeFASE
estánDE RE ALIMENTACIÓN
ensayando vacunas contra varios agentes bacterianos y víricos, con resultados
3. ¿Cuándo realimentar?
desiguales. Precozmente. Tan pronto se haya corregido la deshidratación y
el niño presente apetito
4. ¿Qué alimentos?
a. Lactantes:
Lactancia materna o fórmula adaptada. No está indicada
restricción de lactosa de forma general
b. Niños mayores:
Dieta con proteínas animales, nunca hipocalórica ni hipoproteica
Figura 1. Esquema de tratamiento de la diarrea aguda.

79
TABLA V. Soluciones electrolíticas orales

Soluciones Na+ K+ Cl- Bicarbonato Citrato Glucosa Osmolarida
de (mEq/L) (mEq/L) (mEq/L) (mEq/L) (mEq/L) (mEq/L)* g/% d (mOsm
rehidratación ol/L)
OMS 90 20 80 30 ----- 110 330

ESPGAN 60 20 >25 ----- 10 74-111 200
Miltina 60 20 50 ----- 10 90,7 230
Electrolit
Suero oral 50 20 41 111
hiposódico
Bebesales 40 20 36 24 14 3,0*
Ibys
Huberlitren 50 20 30 5,0*
Isotonar 60 25 50 28,2 6,0* 261
Otros líquidos
Coca-Cola 1,5 0,1 2 13 10,5* 550
Seven Up 5,5 1,5 ----- ----- 7,5*
Té (sin azúcar) ----- 5 ----- ----- ----- 5
Isotonar 60 25 2,5 28,2 6,1*
Aquarius 20 3 ----- 3 4,5* 330
BIBLIOGRAFÍA
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Journal of Pediatrics Gastroettierology Nutrition 1997;24:619-620.
80
CAPÍTULO 5
DIARREA CRÓNICA
M.F. Pedreira Calleja
La diarrea es un síntoma frecuente en la práctica pediátrica. Generalmente, suele tratarse

de un proceso agudo y autolimitado; cuando no ocurre así y el proceso diarreico se prolonga
por un período de tiempo superior a dos semanas se denomina diarrea prolongada. Este
término cronológico es más aceptado en la actualidad que el de diarrea crónica, si bien se
usan ambos indistintamente.
Existe una gran diversidad de cuadros clínicos que pueden producir diarrea prolongada, con
frecuencia variable y, sobre todo con gravedad diferente. A pesar de los avances
tecnológicos, la base del diagnóstico sigue siendo la realización de una anamnesis correcta
y un examen físico detallado, que incluya la valoración del estado nutricional.
CLASIFICACIÓN
Para poder encuadrar un proceso de diarrea crónica, es preciso ayudamos de
clasificaciones; éstas son múltiples según qué criterio se utilice.
Una clasificación muy práctica es la basada en la frecuencia estimada de estas

enfermedades, pues a pesar de la variabilidad según los países o áreas geográficas, existe
una gran diferencia de frecuencia entre unas y otras enfermedades. Esto ayuda al pediatra
general, pues algunas entidades no entran en consideración en la práctica diaria dada su
extraordinaria rareza (Tabla I).
Analizando los procesos de mayor frecuencia, existen dos tipos de trastornos:
1. Enfermedades debidas a un defecto congénito o adquirido, pero de carácter

permanente. Como son:
• Enfermedad celíaca.
• Fibrosis quística de páncreas.
• Enfermedad intestinal inflamatoria crónica.
Estas enfermedades exigen un diagnóstico preciso, que se basa en exploraciones

específicas (biopsia intestinal, ionotest, endoscopia, etc.), que son tributarias de un servicio
hospitalario.
81
2. Enfermedades de carácter transitorio, ligadas a las alteraciones que en el aparato

digestivo se producen en el período de maduración del mismo, que comprende los
dos o tres primeros años de vida.
• Síndrome postenteritis.
• Intolerancia a proteínas vacunas.
• Malabsorción secundaria de azúcares.
• Diarrea crónica inespecífica.
Son procesos de etiopatogenia no bien definida y transitorios, con una duración variable,
pero que van a curar y, por tanto, lo importante es su control clínico y terapéutico.
Este grupo es el de mayor frecuencia y, sin embargo, son cuadros mal conocidos por el
pediatra no gastroenterólogo, siendo muy importante su difusión, pues pueden
diagnosticarse y tratarse en Atención Primaria.
Mención especial merece la diarrea de comienzo neonatal.
DIARREA CRÓNICA DE COMIENZO NEONATAL

Éstas tienen en común su gravedad, debido al hecho de afectar al frágil recién nacido, su
rareza, su carácter casi siempre hereditario y la pobreza de su sintomatología.
La diarrea suele ser el único síntoma, deposiciones numerosas habitualmente líquidas y que
conducen rápidamente a cuadros de deshidratación y malnutrición.
Estas características justifican que sean agrupadas sin tener en cuenta su fisiopatología.
La lista debe ser conocida de manera que rápidamente, en presencia de un recién nacido
con diarrea persistente, sea enviado a un servicio especializado, para que puedan realizarse
las exploraciones necesarias, adoptar la conducta terapéutica y dar el consejo genético
oportuno (Tabla II).
SISTEMÁTICA DE ESTUDIO EN LA DIARREA CRÓNICA
• Anamnesis
• Examen físico
• Exploraciones complementarias
Anamnesis
Es fundamental. Tras realizar una buena historia, la mayor parte de las veces, ya se tiene
una sospecha diagnóstica.
82
Antecedentes familiares
 Período neonatal: eliminación de meconio. Peso al nacimiento.

 Ictericia prolongada.
 Cronología de la alimentación.
o Lactancia materna
o Introducción de proteínas vacunas
o Introducción de alimentación complementaria: verduras, frutas (sacarosa).
o Introducción de gluten.
Características de la diarrea
 Comienzo: si fue de forma aguda o insidiosa y si lo relacionan con algo

 Continua o alternando períodos de normalidad o estreñimiento
 Consistencia: líquidas, pastosas, grumosas. Si contienen restos de alimentos o bien
moco o sangre
 Olor inespecífico, ácido, fétido o pútrido
 Color pálido
 Si son brillantes o adherentes
Las heces en los casos de malabsorción de azúcares o de afección de colon (diarrea

crónica inespecífica) las describiremos más adelante, y en ambos casos son muy
características.
Las heces esteatorreicas, propias de un síndrome de malabsorción (celíaca), son poco

numerosas, pero resultan abundantes, blandas o pastosas, pálidas, muy fétidas y brillantes
o adherentes. En la fibrosis quística de páncreas estas características se acentúan y llegan
a ser pútridas, incluso debe preguntarse si en alguna ocasión ven gotas de grasa o «aceite».
Síntomas acompañantes
 Anorexia: si existe, y no era habitual en el niño, tiene muchísimo valor.

 Apetito conservado en la diarrea crónica inespecífica.
 Apetito alterado en síndrome malabsorción (celíaca)
 Aumentado en la fibrosis quística de páncreas (si no coexiste infección)
 Carácter. Es valorable el cambio de carácter y si coincide en el tiempo con el cuadro
digestivo. Sugiere síndrome de malabsorción.
83
Otros síntomas
 Vómitos: se asocian en la intolerancia a proteínas vacunas.

 Abdominalgias y síndrome rectal. En las enfermedades inflamatorias intestinales.
 Prolapso rectal: hay que preguntarlo siempre y sugiere fibrosis quística de páncreas.
 Enfermedades respiratorias: antecedentes de cuadros bronquiales o pulmonares.
 Antecedentes de neumonías y si precisaron ingreso.
 Síntomas generales. Fiebre. Astenia. Artralgias (en los niños mayores con diarrea
persistente sugieren enfermedad inflamatoria intestinal).
TABLA I. Causas de diarrea crónica

Más frecuentes
Diarrea infecciosa (bacteriana, vírica, parasitaria)
Diarrea postinfecciosa o síndrome postenteritis
Intolerancia a proteínas vacunas
Intolerancia a la lactosa (secundaria)
Diarrea crónica inespecífica (DCI)
Enfermedad celíaca
Fibrosis quística de páncreas Enfermedad de Crohn
Enfermedad intestinal inflamatoria crónica Colitis ulcerosa
Menos frecuentes
Acrodermatitis enteropática Malrotación
Anormalidades anatómicas congénitas S. del intestino cortó
Diarrea familiar por cloro
Errores congénitos del metabolismo
Abetalipoproteinemia/hipobetaliproteinemia
Enfermedad de Wolman
Atrofia congénita de las vellosidades intestinales S. de Schwachman
Linfangiectasia intestinal S. de Johanson-Bizzard
Trastornos pancreáticos
Inmunodeficiencia combinada
Intolerancia congénita de carbohidratos
Defectos inmunitarios SIDA
Déficit aislado IgA
Enterocolitis del Hirschprung
TABLA II. Diarrea crónica de comienzo neonatal
Atrofia microvellositaria congénita Diarrea Abundante (+++) mucosa rebelde

Malabsorción congénita de glucosa-galactosa Diarrea ácida, liquida, explosiva
Intolerancia congénita a la lactosa Diarrea ácida, liquida, explosiva
Hidramnios. Distención abdominal
Diarrea clorada congénita Diarrea acuosa rebelde

Hidramnios. Distensión abdominal
Diarrea sódica congénita Diarrea acuosa rebelde

Malabsorción congénita de sales biliares Diarrea + esteatorrea
Déficit congénito de enteroquinasa Diarrea. Edemas. Hipoproteinemia
84
Examen físico
Peso, talla y relación peso/talla: el peso es fundamental, sobre todo en Atención Primaria, ya
que se dispone de datos periódicos y regulares (por los exámenes de salud), y tiene el valor,
no ya de un dato aislado, sino la variación de la curva ponderal en relación al proceso
diarreico.
Estado nutritivo: panículo adiposo y masas musculares, que reflejan la repercusión del
proceso.
Distensión abdominal: se debe explorar de pie y en decúbito. El hábito malabsortivo, o

hábito celíaco, viene dado por un deficiente estado nutritivo unido a la distensión abdominal.
Permite orientar el diagnóstico aun en aquellos casos con manifestaciones clínicas poco
llamativas.
Signos carenciales en piel faneras: piel seca y áspera, queilosis, cabellos escasos y
débiles.
Área perianal: buscando lesiones, fisuras, fístulas o hemorroides.
Exploración broncopulmonar: (tórax insuflado, auscultación patológica y acropaquias) y

examen otorrinolaringológico.
Exploraciones complementarias
Determinaciones básicas
 Determinación de hemoglobina, hematocrito, VCM y metabolismo del hierro (sideremia y

ferritina).
 Bioquímica:
 Colesterol.
 Proteínas séricas y albúmina.
 Calcio.
 Folatos séricos (si es posible).
 Radiografía de muñeca: permite apreciar si existe osteoporosis y/o retraso de la edad
ósea.
Estadio de heces
 Coprocultivo.
 Examen parasitológico.
85
 Examen macroscópico y microscópico de heces..
El examen macroscópico orienta sobre las características de las heces; es la simple

inspección y descripción de las mismas. El examen microscópico permite ver de forma
directa, o por tinciones, si contienen restos de celulosa o almidón (residuos) en cantidad, y la
presencia de gotas de grasa que haga sospechar esteatorrea. El examen se completa con
una determinación de pH y detección de sustancias reductoras.
Estos exámenes macro y microscópicos, realizados por un laboratorio especializado, tienen

mucho valor y nos indican la conveniencia de pruebas de balance, pero en laboratorios
generales no se realizan bien, y desgraciadamente en Atención Primaria casi siempre
tenemos que prescindir de los mismos.
Pruebas especiales
En general, en Atención Primaria se deben realizar las pruebas básicas, las pruebas
especiales son tributarias de un servicio de gastroenterología hospitalaria. La posibilidad e
indicación de solicitar alguna de ellas habrá qué valorarla en casos concretos, según la
experiencia que posea el pediatra para su tratamiento.
Se citan aquí brevemente para que se sepa su interpretación y .utilidad.
 Prueba de Van de Kamer.

 Test de xilosa.
 Ionotest.
 Anticuerpos antigliadina.
Prueba de Van de Kamer. Consiste en la determinación cuantitativa de grasas en heces.

Para ello sé recogen heces de tres días y se hace la determinación química de las grasas.
Hay que realizarlo con una dieta normo grasa. Una cifra superior a 3,5 por día es patológica
y resulta el mejor exponente para valorar un síndrome de malabsorción.
El aumento de grasa en heces se produce, tanto en la enfermedad celíaca, como en la

fibrosis quística. En la primera por malabsorción y en la segunda por maldigestión.
Test de xilosa. Valora de forma global la capacidad de absorción (superficie útil) del
intestino delgado-y está en dependencia con el estado anatómico de las vellosidades
intestinales.
Actualmente se utiliza la valoración de la xilosemia a los 30 y 60 minutos de la ingestión de

0,5 g/kg de xilosa, considerándose como anormal una elevación inferior a 20 mg.
86
Ionotest. Es imprescindible para el diagnóstico de fibrosis quística de páncreas.
El método más utilizado es la inducción de la sudoración mediante iontoforesis con

pilocarpina, y la determinación de cloro y sodio en el sudor recogido.
Los valores normales son inferiores a 60 mEq en el niño. Cifras de 60 o superiores indican
fibrosis quística de páncreas.
Anticuerpos antigliadina.
En la enfermedad celíaca, en la fase activa se detectan anticuerpos antigliadina de clase

IgG e IgA e igualmente anticuerpos antirreticulina y antiendomisio.
Los anticuerpos antigliadina son fáciles de realizar y su costo no es elevado, pueden

solicitarse con la analítica general en la mayoría de los casos diarrea prolongada. Con los
métodos actuales de detección de estos anticuerpos (inmunofluorescencia, Elisa), se
detectan hasta en un 95% de los casos de enfermedad celíaca.
Los anticuerpos antirreticulina y antiendomisio suponen un costo elevado y no están

indicados en Atención Primaria. . Al término de esta primera etapa, el diagnóstico de
presunción suele esto hecho la mayoría de las veces. Si se traía de cuadros pasajeros que
podemos atender en Atención-Primaria, el tratamiento adecuado y la revisión posterior con
resolución a mejoría del cuadro nos confirmará el diagnóstico o bien nos hará sospechar la
existencia de un proceso más grave (enfermedad celíaca, fibrosis quística, etc.), por lo que
remitiríamos al niño a un servicio especializado con el diagnóstico de presunción. Y habrá
casos intermedios, en los que debemos instaurar la terapéutica adecuada y la evolución nos
aclarará, generalmente, el proceso.
En estos casos cuídese de no eliminar, voluntaria o involuntariamente, algún alimento

(gluten) que pueda enmascarar el cuadro y hacer más difícil el diagnóstico.
Como norma en Atención Primaria, el seguimiento clínico periódico y el tratamiento dietético

apropiado sustituye a las pruebas complementarias extraordinarias (Figura 1)
87
Historia clínica
Examen físico
Analítica básica
Sospecha de un cuadro concreto y transitorio Datos de sospecha de SMA (Síndrome

(DCI. Intolerancia azúcares o síndrome postenteritis de malabsorción)
Tratamiento dietético apropiado

Estudio en servicio Ampliar estudio con pruebas
hospitalario complementarias asequibles
Revisiones periódicas
Van de Kamer
Ionotest
Buena evolución o resolución Anticuerpos antigliadina
que confirma el diagnóstico
Anormalidad Normalidad
Servicio Hospitalario Periodo de observación

(sin exclusión de alimentos
implicados)
Figura 1. Protocolo de actuación en asistencia primaria ante una diarrea prolongada.
SIGNOS DE SOSPECHA DE SÍNDROME DE MALABSORCIÓN (CELÍACA)
En la anamnesis
 Anorexia.
 Cambio de carácter
 Pérdida de peso, que esté relacionado cronológicamente con la introducción del gluten
(siempre después de su introducción y con un intervalo libre mayor ó menor).
 Deposiciones de características esteatorreicas (aunque no sean numerosas):
abundantes, blandas, malolientes, homogéneas y pálidas.
En la exploración
 Afección del estado nutritivo y, sobre todo, del hábito malabsortivo.

 Curva de peso plana o descendente, objetivada por nuestros datos.
En la analítica
 Anemia
88
 Hipocolesterolemia, hipoproteinemia.
 Osteoporosis o retraso de la edad ósea.
 Hipoprotrombinemia.
En el examen microscópico de heces, la presencia de grasa o que haría sospechar

esteatoma.
Un dato importante a tener en cuenta, en orden a la enfermedad celíaca, es quien la serié

más importante de nuestro país de 250 niños celíacos con edad media de 20 meses, el 92
por 100 de los casos tenían clínica florida y cuadro clínico convencional. Las formas
monosintomáticas sólo representaban el 8% y se daban más en niños mayorcitos.
SIGNOS DE SOSPECHA DE FIBROSIS QUISTICA DE PANCREAS
Antecedentes familiares: niños muertos en la primara infancia por enfermedad digestiva,

pulmonar o no aclarada.
Afecciones respiratorias: antecedentes de neumonías, cuadros bronquiales repetidos. Tos

crónica.
Prolapso rectal: a todo niño con prolapso rectal debe realizársele un ionotest.
En la exploración: afección del estado nutritivo, distensión abdominal o signos de

neumopatía.
Deposiciones esteatorreicas, pero menos típicas que en la malabsorción y muy fétidas o

pútridas, en ocasiones con grasa visible.
DIARREA CRÓNICA INESPECÍFICA (DCI)

Quizá se trate de la causa más frecuente de diarrea crónica en el niño y desde luego muy
importante conocer, dado que el cuadro clínico es totalmente característico y las pruebas
complementarias, en caso de ser necesarias, fáciles de hacer, con lo cual en el 95% de los
casos el pediatra de Atención Primaria puede establecer el diagnóstico y controlar el cuadro
clínico.
Etiopatogenia
Es fundamentalmente una afección de colon, pero sin que exista una alteración anatómica
de la mucosa, ni cambios estructurales. Se acepta como una alteración funcional aunque no
estén bien establecidos los factores que la condicionan y que provocan una alteración de la
motilidad cólica.
89
Lo importante de esta alteración radica en que es transitoria y desaparecerá hacia los 3 ó 4

años sin precisar para ello un tratamiento específico.
Estas son las notas más importantes, su carácter funcional y su transitoriedad. Evoluciona
como una diarrea prolongada (más de 3 a 6 meses de evolución de forma continua o
discontinua), pero no repercute en el desarrollo del niño.
Cuadro clínico
Es característico. Casi siempre mimético, que permite con la anamnesis y la exploración

física formular el diagnóstico.
 Edad: comienzo entre los 6 meses y los 3 años. Los más precoces a partir de los 6
meses, y en otras ocasiones a partir del año.
 Deposiciones en número variable. De 4 a 6 deposiciones al día; es muy frecuente que la
primera del día sea formada y las siguientes semilíquidas o blandas, más o menos,
fétidas, con moco y muy frecuentemente Contienen resto de alimentos sin digerir (sobre
todo vegetales).
 Estas dos características (primera deposición/día buena y la presencia de alimentos sin
digerir) son totalmente típicas.
 Pueden ser períodos prolongados de diarrea, pero con frecuencia alternan períodos de
diarrea con otros de normalidad o estreñimiento.
 Apetito normal o aumentado.
 Sin cambio del carácter. El niño está contento, activo y no parece afectarle la
sintomatología.
Examen físico
Es lo más importante e imprescindible, no existe afección del estado nutritivo. El peso y la

talla están conservados y no sólo en el momento de la consulta, sino en relación a controles
anteriores y posteriores.
Puede existir distensión abdominal, y de hecho es frecuente, pero están bien nutridos, por lo
que no hay hábito malabsortivo.
No son imprescindibles, pero si aconsejables, ya que además de confirmar la impresión

diagnóstica, tranquilizan a los padres.
90
Analítica: hemograma, sideremia, colesterol, calcio y proteínas; que ofrecerá resultados

normales.
Examen de heces: el peso es normal o está algo aumentado por el exceso de residuos,
macroscópicamente son pastosas, pueden contener moco y restos de alimentos. En el
microscópico aparecen con frecuencia fibras de celulosa, granos de almidón y restos
alimenticios. Se deben descartar parásitos.
Terapéutica
Es fundamental informar bien a los padres, para que entiendan que la diarrea no es
importante, ya que no se produce pérdida de ninguna sustancia o principio fundamental y,
por tanto, no pequdica al desarrollo del niño, que durará un tiempo, para acabar curándose y
que lo único molesto es el síntoma en sí, es decir, la diarrea.
Una vez establecido esto, es aconsejable un tratamiento dietético para controlar la diarrea y,
una vez conseguido, ir diversificando la alimentación, para hacer sólo ciertas restricciones,
en las fases de recaída.
En el tratamiento dietético se ha discutido mucho el papel de determinados componentes

(grasas, fibra), en la práctica estos niños se benefician con una dieta de protección cólica:
restricción de residuos (frutas, verduras, legumbres) y azúcares de alta osmolaridad (lactosa
y sacarosa).
Así pues, la dieta será: normocalórica, normograsa, pobre en azúcares y pobre en residuos.
 Limitar el consumo de leche, favoreciendo el de lácteos pobres en lactosa, como el

yogur. En los pequeños si están con fórmula adaptada, sustituirla por una con bajo
contenido en lactosa.
 Aporte normal de cereales: preparados hidrolizados para papillas.
 Purés de patata y arroz, con carne, pescado o huevos.
 Evitar los residuos: las frutas, verduras y legumbres actúan como irritantes del colon,
aumentando la motilidad y agravan la diarrea.
 Regular el número de comidas y no limitar cantidades.
 Evitar dulces y bebidas frías.
Esta alimentación se mantiene 2 ó 3 semanas y posteriormente se va diversificando,

procurando siempre que no haya un aporte excesivo de residuos.
91
Medicación: no está indicada. Los frenadores del peristaltismo (antiespasmódicos y

anticolinérgicos) e igualmente los más modernos reguladores de la motilidad (loperamida,
trimetubida) no han demostrado su eficacia.
Únicamente si coexiste un foco otorrinolaringológico debe controlarse y tratarse.
SÍNDROME POSTENTERITIS (SPE)

Es un cuadro clínico bien definido en la actualidad y que se produce cuando, tras un
episodio de gastroenteritis aguda, persiste la diarrea por un período igual o superior a dos
semanas. También se llama diarrea persistente postgastroenteritis.
Su aparición no parece estar relacionada con la intensidad del cuadro diarreico inicial, pero
si con el tipo de microorganismos responsables.
De hecho, parece que los Virus (rotavirus, astrovirus) producen síndrome posenteritis con
mayor frecuencia que las bacterias.
La frecuencia se estima de un 4 a 10% según las series e influirían factores como:
 Estado nutritivo previo.

 Edad del niño.
 Tipo de alimentación (la lactancia materna protege).
 Grado de afección de la mucosa en la gastroenteritis aguda.
 Tratamiento terapéutico del episodio agudo.
Así pues, es una complicación frecuente de la diarrea aguda, y dado que tanto ésta como el
síndrome postenteritis lo vera y tratará el pediatra de Atención Primaria, debe familiarizarse
con el cuadro, de forma que sepa prevenirlo y, si aparece, tratarlo evitando que estos niños
lleguen a presentar cuadros digestivos graves.
Fisiopatología
Son muchos los mecanismos implicados, pero hay dos factores fundamentales que
condicionan la persistencia de la diarrea, son:
 Lesión en la mucosa intestinal: numerosas bacterias y virus pueden lesionar la mucosa

del intestino delgado, disminuyendo las disacaridasas y favoreciendo el paso de
antígenos alimentarios.
92
 Proliferación bacteriana: aumento de gérmenes fundamentalmente coliformes en tramos

altos del intestino delgado, lo que condiciona mala utilización de nutrientes y alteración
de la motilidad del colon.
Cuadro clínico
La mayor frecuencia en niños pequeños, menores de 2 años y, sobre: todo en el primer año
de vida.
Clínicamente tras un episodio de gastroenteritis aguda más o menos reconocible, se

produce una persistencia de la diarrea a pesar del tratamiento dietético instaurado, y en
otras ocasiones la diarrea reaparece cuando se inicia una alimentación normal y variada.
Las deposiciones son de características variables; en muchas ocasiones características de

azúcares (líquidas, explosivas y que producen eritema perianal), otras son más bien de tipo
cólico (grumosas, con moco), la mayor parte de las veces las características son mixtas
(malolientes, semilíquidas o grumosas y con moco).
Se produce un estacionamiento ponderal que los padres suelen referir como pérdida, ya que
tras la pérdida inicial en el episodio agudo, no se recupera el peso, y si el cuadro se
prolonga la curva ponderal se hace descendente, agravado por las restricciones dietéticas,
los ayunos prolongados y las dietas inadecuadas.
Explotaciones complementarias
La mayoría de las veces se precisan pocas o ninguna y la respuesta terapéutica, con

normalización de las deposiciones y ganancia ponderal, confirman el diagnóstico.
 Hemograma y bioquímica basal para ver si hay repercusión del cuadro.

 Examen microscópico de heces y parásitos.
Tratamiento
En primer lugar, y como tratamiento preventivo en las gastroenteritis agudas, se debe

realizar una adecuada realimentación evitando dietas restrictivas e hipocalóricas.
Y ya como tratamiento del síndrome postenteritis establecido:
 Administrar una fórmula con bajo contenido en lactosa en cantidad y concentración

normal, para conseguir un adecuado aporte calórico.
 Eliminación de residuos: las dietas que antiguamente se consideraban astringentes,
como las zanahorias, manzanas, etc., qué han sido y son tan empleadas deben ser
93
evitadas. Estas dietas con agentes absorbentes causan sólo «un efecto cosmético», de
mejoría momentánea de las heces, habiéndose demostrado que las fibras vegetales
desempeñan un papel importante en la prolongación de la diarrea, pues actúan como
irritantes del colon y aumentan la motilidad del mismo. Por otra parte, su valor calórico y
nutricional es nulo. Así pues, deben excluirse las fibras vegetales (legumbres,
verduras y frutas) y se administrarán almidones simples de arroz o maíz y los purés a
base de patata con pollo, en cantidad adecuada.
El aporte total de estos alimentos será el suficiente, sin hacer restricciones de cantidad, con
lo que al mejorar el apetito, se normaliza el aporte calórico y se consigue una fase de
recuperación ponderal rápida.
Una vez superado el cuadro clínico, la introducción de los alimentos excluidos se hará de
forma paulatina y separadamente, según la importancia del proceso.
 Formas leves:
o 2 semanas
 Formas intermedias:
o Leche modificada: 4 a 8 semanas
o Exclusión de residuos: 2 semanas.
Medicación. Antibioterapia: puede estar indicada si se sospecha un sobredesarrollo

bacteriano; no es obligada, pero si conveniente al menos un ciclo de 5 días, unido al
tratamiento dietético. Se usan antibióticos por vía oral, en dosis bajas y cortos períodos de
tiempo, generalmente 5 ó 7 días. Pueden darse uno o dos ciclos, con período de descanso
intermedio (eritromicina o cotrimoxazol).
INTOLERANCIA A LOS HIDRATOS DE CARBONO

Los trastornos en la absorción y digestión de los hidratos de carbono son causa frecuente de
diarrea prolongada en el niño.
Los hidratos de carbono constituyen una parte esencial de la dieta. La lactosa es el azúcar
básico en la dieta en el primer año de vida; posteriormente el azúcar más consumido es el
almidón, que en el niño mayor y adulto supone el 60% de los carbohidratos de la dieta. Los
más consumidos son los de arroz, maíz y patata.
94
Fisiopatología
Las alteraciones en la digestión y/o absorción de los hidratos de carbono producen diarrea.
Cuando un hidrato de carbono no es hidrolizado, permanece en la luz intestinal
osmóticamente activo y atrae agua y electrólitos a la luz intestinal, esto conlleva un aumento
de volumen intraluminal que produce un aumento de la motilidad.
Clínica
Cualquier tipo de intolerancia a carbohidratos se caracteriza por:
 Diarrea acuosa: deposiciones liquidas, explosivas, con abundantes ruidos hidroaéreos,

de olor ácido y que producen eritema perianal. Es la diarrea más típica.
 Son habituales la distensión abdominal y los borborimos. La repercusión sobre el estado
nutritivo depende de la duración del cuadro; si éste es suficiente la afección puede ser
importante.
El diagnóstico debe sospecharse por la clínica (diarrea acuosa, explosiva, ácida) puede
asegurarse por pruebas de laboratorio y confirmarse, por las dietas de exclusión.
El estudio fecal comprende:
 Determinación de pH fecal.
 Determinación de cuerpos reductores.
 Cuantificación de ácido láctico.
La respuesta clínica tras la retirada del azúcar, la condición imprescindible para realizar el
diagnóstico de una intolerancia de hidratos de carbono es la normalidad clínica tras la
retirada de la dieta del azúcar sospechoso.
En realidad en los trastornos secundarios, que son la mayoría y que resultan de carácter
transitorio, no es necesaria la realización de pruebas especiales (sobrecarga con hidrato de
carbono sospechoso, test del hidrógeno expirado y biopsia con cuantificación de
disacaridasas).
Las formas primarias son excepcionales no entrando en consideración en la práctica clínica,

siempre que se sospeche una intolerancia a azúcares pensar que es secundario y, por
tanto, transitoria. Tras un período de exclusión del carbohidrato, se introducirá nuevamente
a la dieta.
95
Las formas secundarias son las más importantes en clínica. Es fácil comprender que
cualquier noxa que lesione la mucosa intestinal producirá una alteración de las enzimas
disacaridasas que se hallan localizadas muy superficialmente en el borde en cepillo de la
mucosa. De ellas la lactasa es la enzima que se encuentra en menor cantidad. Por ello, y
dado que la lactosa es el principal carbohidrato de la dieta del niño pequeño, lo más
frecuente en la clínica es:
Intolerancia secundaria a la lactosa
Las causas de esta intolerancia secundaria son múltiples:
 Gastroenteritis aguda.
 Síndrome postenteritis.
 Intolerancia a proteínas vacunas.
 Malnutrición.
 Consecutiva a cirugía neonatal.
 Resección masiva de intestino delgado.
 Enfermedad celíaca.
De todas ellas, el mecanismo es por lesión de la mucosa intestinal.
La más frecuente, y sobre todo en Atención Primaria, será la secundaria a gastroenteritis

aguda. Afecta fundamentalmente a niños pequeños (primero y segundo años de vida).
Clínicamente, en ocasiones, será un episodio claro de gastroenteritis aguda y en otros a lo

mejor no se identifica éste y se trata de una diarrea prolongada en la que por las
características de la diarrea sospechamos una intolerancia a azúcares y concretamente a la
lactosa.
Tratamiento
Sustituir la fórmula adaptada que toma el niño por una fórmula exenta o pobre en lactosa.
Se denominan fórmulas modificadas, y en ellas el azúcar que sustituye a la lactosa suele ser
dextrinomaltosa (polímero de glucosa) que no requiere actividad lactásica.
Sí el niño es menor de 6 meses, sólo se administrará estas .fórmulas modificadas, a

concentración normal y cantidad adecuada que asegure un aporte calórico suficiente.
Si es mayor de 6 meses y ya se había introducido la alimentación complementaria, ésta se

mantiene, intentando restringir los residuos, pero los otros carbohidratos que son almidones
96
(cereales, patatas) se hidrolizan por la maltasa e isomaltasa, que no suelen estar afectadas
o en menor medida y la tolerancia es buena.
Se debe mantener la dieta sin lactosa, por un período de 2 a 4 semanas, según la edad del
niño. La tolerancia de estas fórmulas es óptima y el aporte calórico es similar a las fórmulas
adaptadas.
INTOLERANCIA SECUNDARIA A OTROS CARBOHIDRATOS

La intolerancia a la sacarosa y maltosa se produce en las mismas circunstancias que hemos
mencionado para la lactosa, pero en menor medida, pues las enzimas son más abundantes.
En estas situaciones, y sobre todo en niños muy pequeños, además de sustituir la lactosa,
debe restringirse la sacarosa (verduras, frutas) el almidón no suele tener problema, pues
existen dos enzimas (maltasa e isomaltasa) y en considerable cantidad, por ello los cereales
y la patata son muy bien tolerados.
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97
CAPÍTULO 6
DIARREA AGUDA Y DESHIDRATACIÓN
La deshidratación es la complicación más frecuente de la diarrea aguda, cualquiera sea su

etiología. La cantidad de agua perdida por vía gastrointestinal determina el grado de
deshidratación y de la proporción de las pérdidas entre agua y solutos depende el tipo de
deshidratación.
Grado de deshidratación.
Las pérdidas gastrointestinales afectan inicialmente al agua extracelular que representa el
45% del agua total del organismo. Signos físicos de deshidratación se manifiestan con
pérdidas de 60 ml de agua por kilo de peso corporal y pérdidas agudas superiores a 150 ml
por kilo de peso ocasionan colapso circulatorio irreversible.
Con fines prácticos se estima que la pérdida aproximada de agua por kilo de peso corporal
es de 60 ml en la deshidratación de primer grado, 80 ml en la deshidratación de segundo
grado y 100 ml en la deshidratación de tercer grado.
Las pérdidas agudas de agua del compartimiento extracelular causan disminución del peso
corporal: 1 a 5% en la deshidratación de I grado, 6 a 10% en la deshidratación de II grado y
más del 10% en la deshidratación del III grado. El porcentaje de pérdida de peso es el mejor
parámetro clínico para estimar el grado de deshidratación.
El agua de la piel es casi .en su totalidad agua extracelular y la pérdida de turgencia cutánea
es un buen signo para evaluar aproximadamente el grado de deshidratación. La presencia
de pliegue en el abdomen sugiere deshidratación de I grado, pliegue en abdomen, muslos y
tórax deshidratación de II grado y pliegue en abdomen, muslos, tórax y cara deshidratación
de III grado.
La pérdida de turgencia cutánea puede no estar presente en preescolares y en lactantes

obesos y en estos niños los ojos hundidos y las mucosas orales secas son más importantes
como signo de deshidratación.
En desnutridos marasmáticos la falta de elasticidad de la piel puede deberse a disminución

del tejido celular cutáneo y no a deshidratación y. este signo ocasionar confusión.
98
Tipo de deshidratación
El mantenimiento del volumen y la osmolaridad del compartimiento extracelular dependen
de la concentración de sodio que es el catión más abundante de ese compartimiento. En
lactantes se calcula que el sodio total del organismo es de 81 mEq por kilo de peso libre de
grasa y su concentración en el plasma es de 135 mEq por litro.
Si durante episodios de diarrea y/o vómito el sodio del compartimiento extracelular no se

modifica o experimenta sólo ligera variación, la osmolaridad de ese compartimiento, que
normalmente es de 290 mOsm por litro de agua, permanece estable y la deshidratación será
isotónica o isonatrémica. Si disminuye la concentración de sodio disminuye la osmolaridad y
la deshidratación será hipotónica o hiponatrémica. Si aumenta la concentración de sodio
aumenta la osmolaridad y la deshidratación será hipertónica o hipernatrémica.
Deshidratación isotónica. Es el tipo más frecuente de deshidratación. Ocurre cuando las

pérdidas gastrointestinales de agua y solutos, sobre todo sodio, son proporcionales entre sí;
se pierden 8 a 10 mEq de sodio y de potasio por kilo de peso y la cifras de sodio sérico se
encuentran entre 130 y 150 mEq/l, la osmolaridad del plasma es de aproximadamente 300
mOs/l.
La disminución del volumen del agua extracelular es la principal alteración y ello ocasiona
hipovolemia qué se manifiesta por signos de colapso circulatorio leve o moderado;
taquicardia, pulso rápido y débil, hipotensión arterial, frialdad de extremidades y en
ocasiones cianosis distal.
La oliguria es manifestación temprana de deshidratación y es causada por la disminución de

la perfusión renal, activación del sistema renina-angiotensina con aumento de la secreción
de aldosterona y retención de agua al aumentar la reabsorción tubular de sodio y finalmente
activación de los barorreceptores que, por vía aferente, estimulan la liberación de hormona
antidiurética por la neurohipófisis, aumentando la reabsorción de agua en el nefrón distal.
Los dos últimos mecanismos reflejan el esfuerzo del organismo por mantener el volumen del
líquido extracelular y la oliguria inicialmente es manifestación de un proceso de homeostasis
y traduce "suficiencia tubular renal".
Otros signos y síntomas de deshidratación isotónica dependen también de la contracción del

volumen del líquido extracelular: sed, piel y mucosas secas, elasticidad cutánea disminuida,
depresión de fontanela anterior por disminución en el contenido de agua del líquido
cefalorraquídeo, ojos hundidos y blandos por disminución en el contenido de agua del humor
99
acuoso y el humor vítreo, ausencia de lágrimas. El sensorio se conserva normal y en

ocasiones hay letargia pero con adecuada respuesta a los estímulos.
Deshidratación hipotónica. Ocurre cuando las pérdidas de sodio son mayores que las de
agua. En este tipo de deshidratación se pierden 10 a 12 mEq de sodio y 8 a 10 mEq de
potasio por kilo de peso, los valores de sodio sérico son inferiores a 130 mEq/l y la
osmolaridad del plasma inferior a 290 mOs/l.
La principal alteración es la disminución del tono osmótico del compartimiento extracelular a

lo que se añade, en grado variable, disminución del volumen de agua extracelular.
El cuadro clínico se caracteriza por signos de grave colapso circulatorio: pulso débil y
filiforme, hipotensión arterial acentuada, taquicardia, frialdad generalizada y cianosis distal.
A estos signos se agregan profunda letargia con poca o ninguna respuesta a estímulos, piel
y mucosas húmedas, ojos hundidos y blandos, ausencia de sed.
Este tipo de deshidratación se presenta cuando aún niño que inicialmente era deshidratado
isotónico se le administran soluciones muy hipotónicas y puede observarse también cuando
la heces diarreicas con tienen grandes cantidades de sodio como ocurre en algunos
pacientes con shigelosis.
Algunas entidades nosológicas que se acompañan de pérdida de sodio predisponen

a deshidratación hiponatrémica: enfermedad fibroquística del páncreas, síndrome
suprarrenogenital, nefritis, con pérdida de sodio que usualmente depende de pielonefritis
crónica y cecostomía e ileostomía. Cuando estos pacientes enferman; con diarrea aguda, a
la pérdida "habitual" de sodio, se suma la pérdida aguda del ion y se presenta
deshidratación hiponatrémica
Deshidratación hipertónica. Se produce cuando las pérdidas de agua son mayores que las
de sodio. En este tipo de deshidratación se pierden 0 a 4 mEq de sodio y 2 a 4 mEq de
potasio por kilo de peso, los valores de sodio sérico exceden de 150 mEq/l y la osmolaridad
del plasma es superior a 310 mOs/l.
La principal alteración es el aumento en el tono osmótico del compartimiento extracelular,

creándose un gradiente de presión que atrae agua del compartimiento intracelular hacia el
extracelular ocasionando deshidratación intracelular. Este proceso a nivel neuronal,
determina en gran parte las características del cuadro clínico en el que predominan
manifestaciones, neurológicas, de las cuales la más importante y precoz es letargia con
100
extremada irritabilidad a los estímulos; a ello se añade hipertonía muscular, hiperreflexia

osteotendinosa, contractura de nuca y en ocasiones convulsiones.
Este cuadro neurológico en ocasiones sugiere meningitis con la cual hay que establecer
diagnóstico diferencial; en la hipernatremia el LCR puede mostrar aumento de proteínas con
glucosa y celularidad normales.
A causa del aumento en la osmolaridad del compartimiento extracelular inicialmente no hay

compromiso circulatorio ni signos de deshidratación. Estos niños pueden haber perdido
hasta un 10% de peso y encontrarse aparentemente bien, la piel no ha perdido elasticidad y
no hay signo de pliegue y al tacto es seca y da la sensación de estar engrosada, los ojos
pueden estar algo hundidos y con tono ocular conservado. Esta "deshidratación inaparente"
en un niño con pérdidas gastrointestinales agudas sugiere hipernatremia.
El cuadro clínico se complementa con sed intensa, mucosas orales secas y fiebre sin
relación con el proceso infeccioso subyacente.
Los estudios de laboratorio demuestran cambios bioquímicos cuya patogenia no está bien
establecida: calcio sérico algo inferior a 9 mg posiblemente en relación con hipokalemia y/o
trastorno en él intercambio de cristales de apatita del tejido óseo con el compartimiento
extracelular, aumento en la fragilidad osmótica de los eritrocitos, acidosis metabólica debida
a disminución de bicarbonato en el plasma y/o aumento en la producción celular de
hidrogeniones, hiperglicemia transitoria, que en nuestra opinión, pudiera estar relacionada
con acidosis metabólica, pues un número significativo de deshidratados isotónicos y con
grave acidosis metabólica también presentan hiperglicemia transitoria.
La deshidratación hipernatrémica es poco frecuente, sin embargo la posibilidad de muerte

por hemorragia intracraneal o de secuelas neurológicas permanentes obliga a diagnosticarla
precozmente.
La deshidratación hipernatrémica puede presentarse cuando, la pérdida de agua por las

heces diarreicas excede a la pérdida de sodio como ocurre en algunos pacientes con
diarrea causada por rotavirus, o en niños intolerantes a la lactosa y que reciben cargas del
disacárido. Puede ser iatrogénica cuando niños con deshidratación isotónica reciben muy
hipertónicas.
Ciertas condiciones predisponen a la hipernatremia, ello ocurre en el recién nacido y en el

lactante de menos de 2 meses de edad, quienes, a más dé su relativa incapacidad para
concentrar la orina, tienen mayor superficie corporal en relación a la masa representada por
101
él peso y tienen mayor pérdida insensible de agua por la piel. Cuando estos niños enferman
con diarrea, a la mayor pérdida insensible de agua se añade la pérdida aguda por vía
digestiva y ello causa hipernatremia. Si los niños con diabetes insípida o nefrogénica no
ingieren la cantidad necesaria de agua para compensar los grandes volúmenes de líquido
que pierden por el riñón, pueden presentar hipernatremia. La fiebre alta y prolongada en
lactantes aumenta la pérdida insensible de agua y así la fiebre puede ser causa y
manifestación de hipernatremia.
Diarrea aguda y acidosis metabólica. Con la diarrea se pierden agua y bases sobre todo
sodio y potasio, el organismo recurre a sus sistemas homeostáticos para mantener el pH en
sus valores normales de 7.30 a 7.45 y la reserva alcalina en cifras de aproximadamente 25
mEq/l.
En el mantenimiento del equilibrio ácido-base tienen fundamental importancia los sistemas

amortiguadores y el funcionamiento renal. Los sistemas amortiguadores plasmáticos son
bicarbonato-ácido carbónico, fosfato monosódico-fosfato disódico, hemoglobina-
oxihemoglobina y las proteínas plasmáticas. El riñón participa en el mantenimiento del
equilibrio ácido-base por su capacidad de reabsorber bicarbonato y de excretar
hidrogeniones como acidez titulable, así como por ahorrar bases fijas al sintetizar amoníaco
en las células tubulares utilizando glutamina con participación de la enzima glutaminasa.
Si la pérdida de bases continúa los sistemas amortiguadores se tornan insuficientes.
La pérdida prolongada de agua ocasiona disminución de la perfusión renal con reducción de

la filtración glomerular y de la excreción de hidrogeniones como acidez titulable y como
amonio, a ello se añade mal funcionamiento hepático y transformación incompleta de ácidos
grasos con aparición de cetoácidos como ácido láctico y β-hidroxibutírico. La acidemia es
agravada por la producción endógena de ácidos fijos a consecuencia de fiebre, ayuno
prolongado e hipercatabolismo proteico.
Los cambios en el pH alteran la permeabilidad de la membrana celular permitiendo la

entrada de sodio y salida de potasio, a lo que se suma alteración en la velocidad con que se
efectúan los procesos enzimáticos, así como trastorno en la transmisión de impulsos
nerviosos y en la concentración de electrólitos séricos.
102
El cuadro clínico de la acidosis metabólica descompensada secundaria a diarrea aguda se

caracteriza por signos de deshidratación grave, letargia, cianosis con labios rojos y
respiración profunda debida a estímulo del centro respiratorio por la pC02 aumentada.
La corrección del desequilibrio hidroelectrolítico hace innecesario en la mayoría de casos

administrar bicarbonato de sodio ya que al mejorar la volemia y aumentar la perfusión renal
entran en juego los mecanismo: homeostáticos y se restablece el equilibrio ácido-base. En
la acidosis metabólica grave (pH menor a 7.15 y C02 inferior a 5 mEq) debe administrarse
bicarbonato de sodio. Si se dispone de estudios completos del equilibrio ácido-base-la dosis
en miliequivalentes de bicarbonato se calcula multiplicando el exceso de base por el peso en
kilos y por el factor de dilución 0.3.
Si se conoce sólo la reserva alcalina (concentración de C02) la dosis miliequivalentes de

bicarbonato se calcula restando al bicarbonato ideal (25 mEq) la cifra de bicarbonato
encontrada en el paciente multiplicando por.
La falta de información del laboratorio obliga a recurrir al criterio clínico. En nuestra

experiencia, respiraciones profundas y/o "respiración en boca de pescado” en niños
deshidratados sugiere acidosis metabólica grave que puede requerir corrección con
bicarbonato a dosis de 2 mEq por kilo de peso (1 rnl de acrobicar =1 mEq), la mitad de la
dosis calculada se administra por vía Intravenosa lenta y la otra mitad se agrega a la
solución de rehidratación parenteral.
La administración de bicarbonato intravenoso puede ocasionar hipernatremia y daño

neurológico y en ocasiones muerte por hemorragia intracraneal. Estas complicaciones no
hemos observado con el esquema de dosificación y administración que utilizamos.
La corrección rápida de la acidosis con bicarbonato intravenoso puede ocasionar tetania

posacidótica; para prevenirla debe administrarse a continuación del bicarbonato una dosis
igual de solución de gluconato de calcio al 10% por vía intravenosa y con distinta jeringuilla
para evitar precipitación. El gluconato de calcio debe administrarse a una velocidad de 1 ml
por minuto con vigilancia cuidadosa de ruidos cardíacos; si se presentan bradicardia,
taquicardia o trastornos del ritmo se suspende la administración. Si hay manifestaciones de
tetania posacidótica caracterizada por temblor, espasmo carpo-pedal, hipertonía, vómito con
contenido hemático y en ocasiones convulsiones; debe administrarse una dosis adicional de
gluconato de calcio.
103
Diarrea aguda e hipopotasemia. El potasio es el principal catión intracelular, su

concentración es de 3.5 a 5.1 mEq/l en el compartimiento intracelular. Su principal función
es mantener la excitabilidad neuromuscular, interviene en el metabolismo y síntesis de
proteínas y glúcidos y en procesos enzimáticos y de oxidorreducción.
La pérdida de potasio en la diarrea aguda es variable y se estima que fluctúa entre 30 y 80

mEq por litro de heces. Inicialmente hay depleción de potasio intracelular sin hipokalemia, ya
que el organismo parece tener tendencia a conservar por más tiempo el potasio sérico.
Si las pérdidas continúan, a la depleción intracelular se suma hipokalemia lo cual causa

alteraciones neuromusculares, inicialmente en el miocardio y posteriormente en musculatura
lisa y estriada.
La afectación del miocardio se traduce en un comienzo por alteraciones

electrocardiográficas; alargamiento de QT, onda T aplanada o invertida, depresión del
segmento ST y aparición de onda U prominente. Posteriormente aparecen manifestaciones
clínicas como ruidos cardíacos débiles, ligera taquicardia, pulso amplio e hipotensión
diastólica. Estudios de necropsia han demostrado necrosis y fibrosis miocárdica.
Cuando los valores de potasio sérico se encuentran por debajo de 2.5 mEq, aparece
hipotonía intestinal que se traduce por distensión abdominal e íleo paralítico, en ocasiones
asociado a paresia vesical; el cuadro abdominal simula peritonitis con la cual hay que
establecer diagnóstico diferencial.
La alteración funcional de la musculatura estriada se traduce por flacidez e hipotonía

muscular, hiporreflexia y aún arreflexia osteotendinosa. En casos graves se presentan
verdaderas parálisis musculares con afectación inclusive de músculos respiratorios; la
sensibilidad está conservada.
Entidades como desnutrición grave, que cursan con depleción de potasio, predisponen a la
hipokalemia. Cuando estos niños enferman con diarrea a la depleción crónica se agrega la
pérdida aguda por vía digestiva y aparecen manifestaciones clínicas de hipopotasemia.
La dosis adecuada de potasio para corregir la hipokalemia en lactantes eutróficos

deshidratados es 3 mEq/Kg/día. El método de rehidratación parenteral simplificado que
utilizamos en nuestro servicio proporciona aproximadamente esa cantidad. Si es necesario
aumentar la concentración de potasio, no se deberá exceder de 6 mEq por 100 ml de
dextrosa pues a más de que ocasiona flebitis, existe el peligro de hiperpotasemia y trastorno
miocárdico si la solución se administra rápidamente.
104
Intoxicación hídrica. Ocurre cuando se administra agua sin adición de sodio en volúmenes
que exceden la capacidad de eliminación renal. El riñón del niño maneja mejor el agua
endovenosa cuando está adicionada de sodio y por ningún concepto deben administrarse
cargas intravenosas de agua sin concentración adecuada de sodio.
La principal alteración es hiponatremia grave por dilución, con cifras de sodio sérico
inferiores a 120 mEq/l y disminución brusca de la osmolaridad del compartimiento
extracelular, creándose un gradiente osmótico de presión que atrae agua hacia el interior de
la célula. Este proceso a nivel neuronal causa edema cerebral con vacuolización del
citoplasma, licuefacción de los núcleos y alteración difusa de la capa de mielina.
El cuadro clínico depende de la velocidad con que se ocasionó la intoxicación. Si se hizo en

pocas horas se presentan convulsiones de iniciación brusca en niños que aparentemente
estaban bien. Cuando la intoxicación se hace en un tiempo mayor se presenta cefalea,
irritabilidad y finalmente convulsiones generalizadas.
El tratamiento tiene por finalidad restablecer la osmolaridad del compartimiento extracelular

y extraer el exceso de agua intracelular lo cual se consigue administrando una solución
hipertónica de cloruro de sodio al 3% (85 ml de dextrosa al 5% en agua más 15 ml de
electrosol Na) por vía intravenosa a una velocidad de 1 ml por minuto hasta que hayan
cedido las convulsiones o el sodio sérico se haya elevado a 130 mEq/l; luego se continúa
con hidratación de mantenimiento.
Si no se dispone de información acerca de los valores de sodio sérico y persisten las

convulsiones la dosis máxima: de solución hipertónica que se puede administrar es 10 ml
por kilo de peso; el estado convulsivo pudiera deberse a hipernatremia iatrogénica.
El manitol al 20% en dosis de 2 g por kilo de peso administrado en 30 minutos también es

de utilidad al disminuir; el edema cerebral.
BIBLIOGRAFÍA.
1. Barness, L.; Young, L.: Consideraciones simplificadas acerca del tratamiento con
líquidos. Clínicas Pediátricas de Norte América. Noviembre, 1964
2. Barness, L.; Wetton, R.: Acidosis y alcalosis. Clínicas Pediátricas de Norte América.
Noviembre, 1964
3. Bruck, E.: Análisis de laboratorio en el estudio de estados de deshidratación. Clínicas
Pediátricas de Norte América. Febrero, 1971
4. Chiriboga, Evaluación clínica del niño deshidratado. Revista Ecuatoriana de Pediatría
y Puericultura. Número especial, 1967
105
TRATAMIENTO DE LA DIARREA INFANTIL Y DEL DESEQUILIBRIO

HIDROELECTROLÍTICO AGUDO
La alta mortalidad a causa de diarrea aguda se debe en gran parte a desequilibrio

hidroelectrolítico. Cualquiera que sea el agente etiológico de la diarrea infecciosa y sus
mecanismos patogénicos, la alteración fisiológica es la misma: el intestino delgado secreta
un exceso de agua y electrólitos que no pueden ser reabsorbidos completamente y se
pierden con las heces causando hipovolemia y alteración de la osmolaridad y de la
concentración de electrólitos en los compartimientos extra e intracelular.
La administración por vía oral o intravenosa de soluciones glucosadas conteniendo

apropiadas concentraciones de electrólitos tiene por finalidad restablecer el volumen
plasmático y el equilibrio iónico y osmótico del organismo.
Rehidratación oral. Se basa en la observación de que la glucosa es absorbida activamente

por el intestino delgado y que el sodio es transportado por la glucosa en porcentaje
equimolar. La capacidad para absorber glucosa se conserva íntegra en diarrea aguda
mediada por enterotoxina (Vibrión cholerae y E. coli) y está parcialmente limitada en la
diarrea viral, aunque no en grado suficiente para interferir con el éxito de la terapia oral. Por
otra parte la absorción de potasio y bicarbonato permanece intacta durante episodios de
diarrea aguda y pueden ser reemplazados fácilmente por vía oral con la solución (SRO)
recomendada por la OMS.
Composición de la solución oral: la OMS recomienda una solución que proporciona 90 mEq/l
de sodio. 10 mEq/l de potasio. 80 mEq/l de cloro. 30 mEq/l de bicarbonato y 111 mOs/l de
glucosa. Se obtiene añadiendo a 1 litro de agua 3.5 g de cloruro de sodio. 2.5 g de
bicarbonato de sodio, 1.5 g de cloruro de potasio y 20 g de glucosa.
Esta solución ha sido ampliamente utilizada demostrando efectividad en 85a 95% de casos.
Se prepara en agua corriente y no debe almacenarse por más de 24'horas por el peligro de
proliferación bacteriana; el paquete que contiene el polvo puede guardarse indefinidamente
mientras se mantenga seco.
La fuente de carbohidrato de la solución es glucosa; si no se dispone de ella puede utilizarse

sacarosa en una dosis de 40 g/l ya que la sacarosa es compuesta de una molécula de
fructosa y otra de glucosa.
106
Indicaciones para rehidratación oral. Pueden recibir solución glucosada-electrolítica oral

niños con deshidratación de I, II, III. grado sin choque que no presenten letargia y que se
encuentran lo suficientemente fuertes para bebe. El vómito moderado (menos de 4 veces en
una hora) no contraindica la rehidratación oral ya que tiende a desaparecer una vez iniciada
la rehidratación.
En la mayor parte de casos la diarrea infantil aguda es autolimitada y termina

espontáneamente en pocos días. El tratamiento tiene por finalidad prevenir o corregir el
desequilibrio hidroelectrolítico y mantener una adecuada nutrición.
Tomando como base nuestros trabajos y los de otros investigadores diseñamos un método
de tratamiento que utiliza exclusivamente SRO para prevenir o corregir el desequilibrio
hidroelectrolítico y realimentación precoz para mantener adecuada nutrición. Indicamos
rehidratación parenteral sólo en pacientes con choque hipovolémico y en los casos en que
fracasa la rehidratación oral (5%).
NORMAS PARA REHIDRATACIÓN ORAL
DIARREA SIN DESHIDRATACIÓN
1. Mantenimiento del equilibrio hidroelectrolítico

1. Niños menores de 1 año administrar 60 ml de SRO después de cada diarrea o igual
volumen de aguas aromáticas (anís, manzanilla).
2. Niños mayores de 1 año administrar 90 ml de SRO después de cada volumen de
aguas aromáticas (anís, manzanilla).
2. Alimentación
 Niños que reciben alimentación materna deben continuar con alimentación de pecho.
 Niños que toman leche de vaca deben continuar tomando leche entera diluida con
agua (120 ml/Kg/día) utilizando taza y cucharita.
 Otros alimentos como manzana, zanahoria, papa, guayaba, caldos forma de puré o
papilla. En 3-4 días deben recibir alimentación adecuada edad para la para la edad.
DIARREA CON DESIDRATACION LEVE
1. Tratamiento del desequilibrio hidroeléctrico

1.1 Administrar 75ml/kg de SRO en 6 horas fraccionando el volumen total en tomas iguales
cada 30 minutos. También el suero oral puede administrarse a “voluntad” tomando como
referencia la sed del niño.
1.2 Evaluación a las 6 horas.
107
1.2.1 Si está completamente rehidratado iniciar mantenimiento del equilibrio hidroeléctrico

y alimentación como en el niño con diarrea sin deshidratación.
1.2.2 Si está parcialmente rehidratado administrar 75 ml/Kg de SRO en 6 horas
adicionales y luego iniciar mantenimiento del equilibrio hidroelectrolítico y
alimentación como en el niño con diarrea sin deshidratación.
1.2.3 Si no ha mejorado o ha empeorado debe recibir rehidratación parenteral simplificada.
DIARREA CON DESHIDRATACIÓN MODERADA O GRAVE SIN CHOQUE
1. Tratamiento del desequilibrio hidroelectrolítico

1.1 Administrar 150 ml/Kg de SRO en 6 horas fraccionando el volumen total en tomas
iguales cada 30 minutos. También el suero oral puede administrarse a "voluntad",
tomando como referencia la sed del niño.
1.2 Evaluación a las 6 horas.
1.2.1 Si está completamente rehidratado iniciar tratamiento del desequilibrio
hidroelectrolítico y alimentación como en el niño con diarrea sin deshidratación.
1.2.2 Si está parcialmente rehidratado administrar SRO en 6 horas adicionales de acuerdo
al grado de deshidratación estimado. (Deshidratación leve 75 ml/Kg. Deshidratación
moderada 150 m/Kg). Luego iniciar mantenimiento del equilibrio hidroelectrolítico y
alimentación como en el niño con diarrea sin deshidratación.
1.2.3 Si no ha mejorado o ha empeorado debe recibir rehidratación parenteral simplificada.
Uso de antibióticos
No se justifica en la mayor parte de casos.
En niños con shigelosis (coprocultivo positivo para shigella o síndrome disentérico con
abundantes polimorfonucleares en el frotis de heces) puede ser útil administrar trimetoprim-
sulfametoxazol durante 7 días por vía oral a la dosis de trimetoprim 6 mg/Kg/día o
sulfametoxazol 30 mg/Kg/día fraccionada cada 12 horas. Si no se obtiene buena, respuesta
clínica en 48 horas, sugiere resistencia de la bacteria al fármaco y debe sustituirse por ácido
nalidíxico dado por vía oral a la dosis de 55 mg/Kg/día fraccionado cada 6 horas. No debe
administrarse como droga de primera elección por la rápida aparición de cepas resistentes.
Otros medicamentos
La administración de antidiarréicos (pectina, caolín) y antiespasmódicos es dé dudosa

utilidad y su uso no se justifica.
108
REHIDRATACIÓN PARENTERAL SIMPLIFICADA
Se han propuesto varios métodos de rehidratación parenteral, algunos complicados lo cual

limita su aplicación. En el Servicio de Emergencia del Hospital de niños "Baca Ortiz"
utilizamos un método simplificado diseñado por nosotros que en la práctica ha demostrado
ser seguro, eficaz y permite disminuir el tiempo de hospitalización. El método, se base en el
empleo de una solución única para las tres etapas de la rehidratación (inicial, mantenimiento
y reposición de pérdidas persistentes) así como el en estandarización del volumen que debe
administrarse para compensar pérdidas insensibles y administración de la solución
parenteral en períodos de 8 y 16 horas.
Solución única para rehidratación parenteral. De un modo general todos los métodos de
rehidratación parenteral utilizan solución Buttler para hidratación inicial y solución Darrow
para hidratación de mantenimiento y reposición de pérdidas persistentes. La diferencia entre
las dos soluciones radica fundamentalmente en que la solución Buttler no contiene potasio.
La administración de potasio intravenoso está contraindicada en pacientes con insuficiencia

renal por el riesgo de causar hiperpotasemia y alteración miocárdica. Este concepto,
aplicado al niño deshidratado, ha generalizado el criterio de no administrar potasio mientras
no haya diuresis como prueba de buen funcionamiento renal. Sin embargo, es necesario
tener presente que en (a mayoría de niños deshidratados la oliguria inicial es una respuesta
correcta por parte del riñón cuyos túbulos, ante el estímulo de la hormona antidiurética y de
la aldosterona, aumentan la reabsorción de agua para compensar la hipovolemia y así la
oliguria inicial es prueba de "suficiencia tubular renal".
Durante la deshidratación es posible que ocurra insuficiencia renal verdadera a

consecuencia de necrosis tubular, necrosis cortical bilateral, trombosis de vena renal, etc.
Estas complicaciones se presentan en niños gravemente deshidratados en quienes la
acentuada hipovolemia ocasionó colapso circulatorio. No las hemos observado en niños con
deshidratación leve o moderada y en este grupo, en nuestra opinión, la oliguria inicial no
contraindica la administración de una solución que contenga adecuada concentración de
potasio siempre que al mismo tiempo se corrija el déficit de volumen para aumentar la
perfusión renal y la filtración glomerular y así un posible exceso de potasio se elimina con la
orina.
Composición de la solución. Idealmente el déficit de electrólitos debería corregirse con la

mayor exactitud. En la práctica ello no es posible ni necesario ya que si los mecanismos
homeostáticos del organismo, sobre todo el riñón, se encuentran funcionando bien, la
restitución de la volemia y la corrección aproximada del déficit de electrólitos permitirán que
109
el propio organismo alcance su equilibrio al redistribuir agua y electrólitos en los diferentes

compartimientos.
Este propósito puede ser conseguido con una solución que en 1 litro de agua contenga 1.43
g de cloruro de sodio, 1.72 g de cloruro de potasio y 2.27 g de lactato de sodio. Se obtiene
añadiendo a 1.000 mi de dextrosa al 5% en agua 15 ml de soletrol D y 5 ml de soletrol K (10
ml de solución concentrada de cloruro de potasio al 7.5%). Esta solución proporciona por
litro 45.3 mEq de sodio. 23.1 mEq de potasio, 48.6 mEq de cloro, 19.8 mEq de bicarbonato y
200 calorías.
Cálculo del volumen. El déficit de fluidos depende del grado de deshidratación. En la

deshidratación de I grado, el déficit aproximado es de 60 ml por kilo de peso. En la
deshidratación de II grado el déficit aproximado es de 80 ml por kilo de peso y en la
deshidratación de III grado 100 ml por kilo de peso.
El volumen de solución hidroelectrolítica necesario para compensar las necesidades de

"mantenimiento" lo hemos estandarizado en 80 ml por kilo de peso en 24 horas: 30 ml para
compensar "pérdidas insensibles" y 50 ml para proporcionar “agua obligatoria renal” esto es
la cantidad de agua que necesita el riñón para eliminar los solutos resultantes del
metabolismo endógeno y exógeno, sobretodo de proteínas.
Las pérdidas persistentes, esto es las que se siguen produciendo durante la rehidratación
por pérdidas gastrointestinales continuas, deberán ser compensadas si tienen significación
clínica a medida que se van produciendo y no pueden ser calculadas, al iniciar la
rehidratación porque son impredecibles. En muchos casos la suspensión inicial de
alimentación oral hace que el vómito desaparezca y que disminuya la frecuencia y el
volumen de las deposiciones así estas pequeñas pérdidas no tienen importante repercusión
clínica.
Distribución del volumen calculado. En nuestro medio es común dividir y rehidratación en

3 etapas: inicial, mantenimiento y reposición de pérdidas persistentes. Esta división puede
ser útil con finalidades didácticas, pero en la práctica ocasiona confusión ya que no pueden
ser separadas netamente, así un niño que está recibiendo "hidratación inicial" para
compensar el déficit de nido tiene simultáneamente pérdidas insensibles que deben ser
compensadas pudiera tener pérdidas persistentes que deben reponerse a medida que se
producen.
En el método de rehidratación parenteral simplificada 2/3 del volumen total administran en

las 8 primeras horas y el 1/3 restante en las 16 horas siguientes. Las pérdidas persistentes
110
se compensan a medida que se producen ) mi después de cada diarrea en menores de 1

año y 60 mi en mayores de año.
En el menor tiempo posible iniciar alimentación y según evolución pasar hidratación oral de
mantenimiento.
El cálculo de la velocidad de administración puede obtenerse aplicando la siguiente fórmula:
Volumen en centímetros cúbicos Número de gotas por minuto

Número de horas x 3
En lactantes pequeños es conveniente utilizar microgotero y para calcular velocidad de

administración debe tenerse presente que una gota equivale a 3 microgotas.
Este método de rehidratación, como cualquier otro, es sólo una norma general y deberá
variar según el paciente y su evolución, así en pacientes con hipernatremia y/o taquipnea las
pérdidas insensibles aumentan y el volumen para mantenimiento debe incrementarse en 20
ml por kilo de peso aproximadamente.
Indicaciones para rehidratación parenteral simplificada
1. Niños que durante la rehidratación oral vomitan más de 4 veces en una hora.
2. Debilidad para succionar.
3. Distensión abdominal.
4. Niños que no han mejorado o han empeorado después de 6 horas de rehidratación oral.
5. Niños con deshidratación y otra patología asociada (neumonía, meningitis, etc.).
En deshidratación de tipo hipertónico puede utilizarse el método de rehidratación

simplificada con algunas variaciones:
1. El volumen total para 24 horas de la solución hidroelectrolítica única se calcula a razón

de 150 ml por kilo de peso corporal.
2. El volumen calculado se administra de manera uniforme durante las 24 horas.
3. Añadir a la solución 2 ml de gluconato de calcio al 10% por kilo de peso para corregir la
hipocalcemia frecuente en estos pacientes.
4. La hiperglicemia que en ocasiones se presenta es transitoria y no requiere tratamiento.
Estos pacientes necesitan evaluación frecuente con especial atención a su estado

neurológico, cambios de peso y signos vitales. La aparición de irritabilidad, aumento brusco
de peso, hipertensión sistólica con hipotensión diastólica sugieren edema cerebral
111
iatrogénico que obliga, como primera medida, a disminuir la velocidad de la infusión

endovenosa.
Contraindicaciones para rehidratación parenteral simplificada. A pesar de que la

concentración de potasio de la solución hidroelectrolítica única no es muy alta (23 mEq/l) su
uso pudiera estar limitado en pacientes deshidratados en quienes es posible se presente
insuficiencia renal verdadera: anuria de más de 12 horas y/o colapso circulatorio.
En estos pacientes es necesario corregir rápidamente la hipovolemia administrando por vía

intravenosa 20 ml/Kg/hora de Lactato de Ringer o Solución Salina Isotónica hasta que hayan
desaparecido los signos de choque y deshidratación y se haya obtenido diuresis. En
pacientes con colapso circulatorio puede ser útil administrar plasma o sangre total en dosis
de 10 ml por Kg de peso corporal.
Si la anuria continúa debe descartarse la posibilidad de insuficiencia renal verdadera

secundaria a necrosis tubular renal, recurriendo a la prueba de manitol: la administración en
30 minutos de solución de manitol a la dosis de 1,5-2 g/Kg aumenta la diuresis en 60 a 90
minutos si existe suficiencia renal.
La relación urea urinaria-urea plasmática (índice U/P de urea) y la relación osmolaridad

urinaria-osmolaridad plasmática (índice U/P de osmolaridad) son parámetros útiles para
diferenciar insuficiencia prerrenal funcional de insuficiencia renal verdadera. Índices
inferiores a 4.6 para U/P de urea y a 1.3 para U/P de osmolaridad corresponden a
insuficiencia renal verdadera e indican la necesidad de diálisis.
Cuando se restablece la diuresis se mantiene el equilibrio hidroelectrolítico con solución oral

o parenteral simplificada según evolución.
BIBLIOGRAFIA
1. Chatterjee, A.; et. al: Oral rehydratation infantile diarrhoea. Arch-Dis-Childhood. 53:284-
289.1978
2. Chiriboga, E.; Tejada, L.; Apolo, E.; Chávez, L.: Guía para evaluación y tratamiento de
lactantes y niños con diarrea infecciosa aguda. Ed. Facultad de Ciencias Médicas. Quito.
1900
3. Chiriboga, E.; Tejada, L; Apolo, E.: Diarrea'aguda y desequilibrio hidroelectrolítico en
Pediatría Clínica en la Práctica Médica. Ed. Facultad de Ciencias Médicas. Quito. 1980. pp
110-114
112
DIARREA INFECCIOSA AGUDA Y DESEQUILIBRIO HIDROELECTROLÍTICO EN

EL DESNUTRIDO
El estudio interamericano de mortalidad en la niñez demostró que enfermedad diarreica

agua es la causa más importante de mortalidad infantil en los países en desarrollo y que
desnutrición fue causa asociada en el 70%. Una investigación efectuada en nuestro Servicio
comprobó que el 67% de niños atendidos por diarrea infecciosa aguda presentaban
desnutrición.
Es conocida la interrelación entre infección y desnutrición y entre diarrea y desnutrición. Los

cambios anatómicos, y funcionales que la desnutrición ocasiona en el aparato digestivo
predisponen a la infección, en cuya etiología a más de los agentes comunes a todos los
niños, participan bacterias como proteus, enterobacter, klebsiella y otras cuya
enteropatogenicidad en niños eutróficos es discutible.
A las condiciones creadas por él huésped se suman hacinamiento, prácticas higiénicas

inadecuadas, insalubridad ambiental, lo cual determina un alto índice de contaminación oral-
fecal.
El cuadro clínico se caracteriza por la severidad de los síntomas y la frecuencia y gravedad

de las complicaciones como desequilibrio hidroelectrolítico, septicemia, neumatosis,
perforación intestinal y peritonitis.
A la diarrea, que en nuestra experiencia usualmente, es de etiología bacteriana, se asocian

con frecuencia infección de vías urinarias, bronconeumopatías e infecciones de piel, oído
medio y del sistema nervioso central.
En la evaluación de estos pacientes es importante contar con exámenes de laboratorio:

hemograma, frotis de heces para identificación de polimorfonucleares, gran de gota fresca
de orina obtenida por punción suprapúbica, radiografía de tórax. A la menor sospecha de
infección del sistema nervioso central efectuar punción lumbar y examen cito-químico-
bacteriológico de líquido cefalorraquídeo.
Si es posible, efectuar estudios bacteriológicos apropiados: coprocultivo, urocultivo y

hemocultivo.
Los niños gravemente desnutridos y con diarrea infecciosa aguda responden difícilmente a
las medidas habituales. Si se sospecha o comprueba la etiología bacteriana de la diarrea
debe iniciarse tratamiento antimicrobiano. Si a la enfermedad diarreica se asocia otro
113
proceso infeccioso el paciente debe considerarse como "potencialmente septicémico" y

atenderse con ese criterio.
Es indudable que el daño sistémico ocasionado por la desnutrición y la injuria infecciosa

explican la alta letalidad en los desnutridos deshidratados, sin embargo es posible que
muchos niños mueran al ser rehidratados siguiendo normas para pacientes eutróficos y que
no toman en cuenta las modificaciones bioquímicas, funcionales y de otra índole presentes
en el desnutrido grave y que forman parte del síndrome de adaptación u hemeorresis que le
permite sobrevivir.
El desnutrido alcanza un nuevo equilibrio hidroelectrolítico caracterizado por aumento en el

agua corporal total sobre todo en el espacio intersticial, pero también en el compartimiento
intracelular. El aumento es mayor en el desnutrido edematoso, pero también se ha
demostrado en el desnutrido marasmático al igual que en el desnutrido deshidratado
(dilución).
El aumento de agua en el compartimiento extracelular se acompaña de disminución relativa

en la concentración de sodio cuyos valores absolutos se conservan en cifras normales;
existe aparente hiponatremia por dilución.
El riñón del desnutrido maneja mal el sodio, posiblemente por excreción; glomerular
disminuida; ello explica la tendencia al escleredema y el que deban ser considerados como
"potencialmente hipernatrémicos" a pesar de que el tipo hipotónico de deshidratación es
más frecuente en el desnutrido que en el eutrófico.
La depleción de potasio intracelular es constante en el desnutrido grave; cuando pierde

potasio en forma aguda puede presentar hipokalemia que cuando es importante lleva a la
nefropatía kaliopénica y a la insuficiencia renal.
En pacientes severamente desnutridos disminuye la capacidad renal de sintetizar amoníaco

y de ahorrar bases fijas y está limitada la excreción de hidrogeniones como acidez titulable y
en consecuencia tienen tendencia a la acidosis metabólica.
Otros hallazgos frecuentes en los desnutridos incluyen hipoglucemia sobre todo en los
marasmáticos, hipocalcemia, hipomagnesemia e hipofosfatemia.
La rehidratación del desnutrido de III grado deshidratado sigue las mismas normas
generales que para el eutrófico con algunas modificaciones relacionadas con la
fisiopatología de la desnutrición.
114
Si el niño está lo suficientemente alerta y fuerte para beber debe efectuarse rehidratación
oral.
El método de rehidratación parenteral simplificada propuesto para el deshidratado isotónico

es aplicable al desnutrido deshidratado con las siguientes variaciones:
Administrar un volumen menor que en el eutrófico. Si es desnutrido edematoso 20% menos

y si es desnutrido marasmático 10% menos. Si es necesario, aumentar prudentemente el
volumen.
Aumentar la concentración de potasio en la solución única, añadiendo 10 mililitros de

solución concentrada de cloruro de potasio al 7.5% 9 5 mililitros de soletrol K.
Añadir a la solución única 2 ml de gluconato de calcio al 10% por cada kilo de peso corporal
del paciente.
Utilizar dextrosa al 10%.
La realimentación sigue las mismas normas propuestas para el eutrófico.
En el desnutrido es necesario insistir en algunos aspectos. La realimentación debe iniciarse

tan precozmente como sea posible y si existe anorexia o rechazo a la alimentación ésta se
administrará por gastroclisis. La administración de pequeños y frecuentes volúmenes según
"libre demanda" es mejor aceptada que volúmenes mayores a horario establecido.
La frecuencia de intolerancia a la lactosa es mayor en el desnutrido con diarrea aguda que

en el eutrófico, sobre todo en el desnutrido edematoso y en consecuencia en estos
pacientes deberán efectuarse rutinariamente pruebas de pH y clinitest.
Los cuidados de enfermería deben extremarse y el personal médico y paramédico deben

tener presente que la deprivación afectiva es un componente importante y constante en la
desnutrición y debe corregirse.
Diarrea prolongada. La diarrea infantil aguda es autolimitada. Varios de nuestros trabajos

han demostrado que tiene una duración promedio de 5 días con una desviación estándar ±2.
Si la duración de las deposiciones líquidas se prolonga por más de 14 días se plantea el
diagnóstico de diarrea prolongada. Esta entidad se presenta con mayor frecuencia en niños
desnutridos con atrofia de las vellosidades intestinales y déficit inmunológico.
En casos de diarrea prolongada debe revisarse el tratamiento de la diarrea aguda para

identificar posibles errores: uso inapropiado y/o muy prolongado de antibióticos que pueden
115
ocasionar superinfecciones por Clostridium difficile u otros gérmenes oportunistas. Se

revisará el plan de realimentación para identificar errores dietéticos, a los 15 días de iniciado
el proceso agudo el niño debe estar recibiendo alimentación apropiada para la edad. En
algunas ocasiones la diarrea se prolonga por deficiencia de lactasa e intolerancia a la
lactosa. Un pH < 5 en heces recién emitidas o un exceso de adúcares reductores
demostrado mediante prueba de clinitest positiva, confirma esa presunción, en cuyo caso se
debe restringir por unos días la ingestión de alimentos ricos en lactosa.
En algunas ocasiones, infecciones extraintestinales como infección urinaria son causa de

diarrea prolongada.
Bacterias poco frecuentes en infección aguda como Escherichia coli enteroagregado se han
relacionado con diarrea prolongada. Su identificación requiere técnicas apropiadas.
BIBLIOGRAFÍA
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rehidratación oral. Clínicas Pediátricas de Norte América. Interamericana. Volumen
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996
116
CAPÍTULO 7
INFECCIONES ESTAFILOCOCICAS
AUCE S. PRINCE
Staphylococcus aureus es una causa importante de infección en los lactantes, los niños y
los adultos. Resulta especialmente frecuente en la población pediátrica como causa de
infecciones de la piel y de los tejidos blandos, desde impétigo, furúnculos e infecciones de
heridas, hasta artritis séptica y osteomielitis. Los estafilococos también se asocian
frecuentemente con infecciones graves que ponen en peligro la vida del paciente, como
septicemia, endocarditis y síndrome de shock tóxico. Los estafilococos coagulasanegtivos
son un problema clínico cada vez más habitual, y en la actualidad representan la causa más
frecuente de bacteriemia entre los pacientes hospitalizados, sobre todo entre los recién
nacidos o niños pequeños con un dispositivo intravascular permanente.
ETIOLOGÍA
Microbiología
•Los estafilococos son microorganismos grampositivos productores de catalasa que suelen
crecer en grupos, como sugiere su nombre (estafilococo deriva del griego y significa «racimo
de uvas»). Son microorganismos resistentes que pueden sobrevivir sobre superficies no
biológicas durante largos períodos de tiempo, y crecen bien en medios artificiales en
condiciones aerobias y anaerobias. Las colonias producen con frecuencia un pigmento
amarillo. S. aureus fermenta una variedad de azúcares, entre ellos el manitol, en
condiciones anaerobias y tolera concentraciones elevadas de NaCl. La capacidad para
producir coagulasa distingue a S. aureus de los estafilococos coagulasanegativos menos
virulentos, como S. saprophyticus, S. haemoiyticusy S. epidermidis.
La pared celular de S. aureus se compone sobre rodo de peptidoglucano, el cual se

compone a su vez de subunidades de ácido N-acetill murámico y N-acetil glucosamina, y de
ácido teitoíco, un polímero de unidades repetidas de glicerol-fosfato y proteína A. Los
componentes de la pared celular de la mama tienen importancia en la patogenia, dado que
pueden inducir respuestas específicas por parte de sistema inmunitario del huésped. El
peptidoglucano puede activar el complemento y estimular la producción de anticuerpos, así
como inducir la liberación de IL-1 por los monocitos. Muchas cepas expresan también un
polisacárido capsular que puede contribuir a la virulencia; los microorganismos que
117
expresan ciertos polisacáridos capsulares (tipos 5 y 8) se asocian con mayor frecuencia con
bacteriemia y sepsis (Soell y cois., 1995).
PATOGENIA
Los estafilococos son microorganismos ubicuos que pueden considerarse parte de la flora
comensal en determinadas circunstancias, o actuar como patógenos virulentos. La
expresión de los factores de virulencia específicos y la naturaleza de la respuesta
inmunitaria del huésped contribuyen al tipo de interacción entre el patógeno y el huésped.
Los estafilococos expresan varias clases de adhesinas. Se unen a la secuencia RGD
(arginina-glicina-aspartato) de la fibronectina. Este receptor permite la colonización de las
membranas mucosas. Los estafilococos se unen también a varios componentes de la matriz
extracelular, entre ellos colágeno, laminina, vitronectina y fibrinógeno (Hienz y cols., 1996).
Con la exposición a S. aureus, las células endoteliales y los leucocitos mononucleares son
estimulados para iniciar una cascada de producción de citocinas, al igual que sucede tras la
estimulación de los microorganismos gramnegativos por el lipopolisacárido, con elaboración
de interlecucina-1β e interlecucina-6 (IL-1β e IL-6) (Yao y cols., 1995; Soell y cols., 1995).
Debido a la expresión de exoproductos, los microorganismos gramnegativos producen daño
tisular local y se diseminan a través del torrente sanguíneo una vez establecida la infección.
Los estafilococos pueden provocar enfermedad por tres mecanismos principales:

destrucción directa del tejido través de la actividad de numerosas exoenzimas segregadas;
producción de síndromes de intoxicación, en los que las exotoxinas estafilocócicas penetran
en la circulación y actúan sobre lugares distantes de la fuente de infección; e inducción de
enfermedad multisistémica mediante la activación generalizada de las células T y la
liberación de citosinas como consecuencia de la expresión de superantígenos
estafilocócicos.
El dato característico de la infección estafilocócica es la supuración. Buena parte de la

patología relacionada con la infección estafilocócica se debe a la expresión de exoproductos
segregados, entre ellos lipasa, fosfolipasa, hemolisinas a α, β, γ, y Δ e hialuxonidasa; estas
enzimas permiten al microorganismo descomponer los tejidos del huésped, incluidos los
componentes de la matriz extracelular. La coagulasa, una enzima que activa los pasos
finales de la cascada de la coagulación para producir fibrina, es elaborada por S. aureus, lo
que permite al germen aislarse a sí mismo de la sangre del huésped. Los estafilococos
producen numerosos factores que impiden la fagocitosis. La proteína A, un importante
componente de la pared celular estafilocócica, se une a la porción Fc de las cadenas de
inmunogjobulinas, bloqueando así el ligando para la internalización del microorganismo por
118
las células fagocíticas, con lo que impide eficazmente la fagocitosis. Los estafilococos
también producen catalasa, que convierte d H2O2 en oxígeno y agua, con lo que destruyen
uno de los productos antibacterianos más importantes generados por los neutrófilos. En
pacientes con, enfermedad granulomatosa crónica de la niñez, que son incapaces de
generar superóxido, la producción de catalasa permite a S. aureus persistir en ausencia de
actividad bactericida eficaz de los fagocitos. Otros defectos de la función fagocítica, por
ejemplo en pacientes con síndrome de Job, síndrome de Chédiak-Higashi o síndrome de
Wiskott-Aldrich, también predisponen a las infecciones estafilocócicas.
Las toxinas estafilocócias que causan exfoliación han sido bien caracterizadas. Las
exfoliatinas (ETA y ETB) son responsables de lesiones dermatológicas caracterizadas por
eritema y descamación, esta última debida a la separación de los desmosomas que unen las
células epidérmicas. La exfoliatina ETB suele ser producida por microorganismos del grupo
fago II y está codificada por un plásmido. La ETB se asocia con el síndrome de la piel
escaldada estafilocócica, una enfermedad de los lactantes y de los niños pequeños. La ETA
es una enzima cromosómica y se encuentra en varios grupos fago diferentes.
Los estafilococos producen asimismo varías toxinas que actúan como superantígenos: Se
trata de antígenos que se unen a moléculas de la clase MHC II e interactúan con cadenas
Vβ específicas del receptor de la célula T (Kappler y cois., 1989). Estos antígenos no
requieren procesamiento y son capaces de interactuar superficialmente con sólo
componentes de la cadena Vβ, no en el contexto del surco de unión a los antígenos usual
del receptor de la célula T. Así pues, estos antígenos pueden activar todas las clases de
células T que tengan dominios Vβ espedficos. Tal activadón da lugar a la amplificación de
los clones correspondientes, la activadón de los monocitos y la liberación de numerosas
citocinas, entre ellas IL-2, IL-4, IL-6, interferón-γ (INF-γ), factor de necrosis tumoral-α (FNT-
α) e IL-1β, con los consiguientes efectos sobre diferentes sistemas orgánicos. Las toxinas
estafilocócicas TSST-1 y TSST-2 relacionadas con el síndrome de shock tóxico (descrito
más adelante en este mismo capítulo), y la enterotoxina B estafilocócica, una causa de
intoxicación alimentaria por estafilococos, son superantígenos. La expresión de estas
toxinas está muy regulada. La TSST-1, por ejemplo, es expresada bajo condiciones de
concentración baja de Mg**; de ese modo, cuando los estafilococos se encuentran en un
medio con baja concentración de cationes divalentes, por ejemplo en la vecindad de un
tampón sintético hiperabsorbente, aumentan la expresión de los genes correspondientes.
119
EPIDEMIOLOGÍA
La fuente usual de infección estafilocócica es la colonización de las fosas nasales. Los

estudios clínicos en pacientes quirúrgicos han demostrado que la colonización preoperatoria
por estafilococos se asocia con una frecuencia significativamente mayor de infección de la
herida quirúrgica (Kluytmans y cols., 1995). Los microorganismos pueden ser aerolizados
desde las fosas nasales, anteriores o, con mayor frecuencia, se diseminan mediante
contacto interpersonal. Las pequeñas fisuras de la piel pueden infectarse, o bien el
microorganismo puede diseminarse en un contexto nosocomial desde el personal
hospitalario a los pacientes. El lavado de manos cuidadoso tiene una importancia
fundamental para que la infección no se disemine.
Se han desarrollado numerosas técnicas moleculares para seguir la epidemiología de los

brotes epidémicos hospitalarios de la infección estafilocócica. Estas técnicas han tenido una
gran importancia para aclarar la epidemiología de la enfermedad estafilocócica en las
guarderías, por ejemplo el síndrome de la piel escaldada, la pustulosis o el impétigo bulloso.
Desde el punto de vista histórico, la tipación con fagos se utilizó para identificar la fuente de
esos microorganismos. Sin embargo, dado que los estafilococos suelen contener numerosos
elementos genéticos transferibles, como plásmidos, transposones y fagos, estudios más
recientes han utilizado los polimorfismos de la endonucleasa de restricción, la electroforesis
en gel con campo pulsátil o el análisis del ribotipo para seguir y caracterizar los
microorganismos de pacientes relacionados desde el punto de vista epidemiológico.
SÍNDROMES CLÍNICOS CAUSADOS POR S. AUREUS
Infecciones de la piel y de los tejidos blandos
Una de las presentaciones más frecuentes de la infección por S. aureus es la infección

localizada en la piel. Estos cuadros incluyen lesiones pequeñas y localizadas, como
impétigo, paroniquia y furúnculo. Los microorganismos llegan a las estructuras cutáneas
desde la colonización nasal o como consecuencia de pequeñas fisuras en la piel. La
multiplicación local de los gérmenes produce los exoproductos y toxinas descritos en
párrafos anteriores y origina una infección local del tejido conectivo contiguo. El péptido
glucano de S. aureus induce una brusca respuesta inmunológica, con acumulación local de
macrófagos y leucocitos polimorfonucleares. Se produce la trombosis de los vasos
sanguíneos pequeños adyacentes, con depósito de fibrina debido a la acción de la
coagulasa estafilocócica. Al mantenerse este proceso, un área central de tejido necrótico
con bacterias y fagocitos muertos o moribundos es rodeada por cápsula fibrinosa, lo que da
120
lugar a la formación de un pequeño absceso. Así pues, una infección localizada, como el
impétigo, puede progresar; a celulitis y al desarrollo de un absceso.
Impétigo. El impétigo, en particular el bulloso, suele deberse a S. aureus. La infección

comienza por lo general con un área pequeña de eritema que se transforma en una bulla
llena de líquido turbio. Las bullas se rompen y dan lugar a la formación de costras. El
impétigo es más frecuente durante los meses de verano en climas templados, y representa
una complicación frecuente de las picaduras de insectos y de la varicela. El tratamiento
tópico con mupirocina suele ser adecuado; sin embargo, los niños con varicela
extensamente impetiginizada experimentan un riesgo significativo de superinfección por S.
aureus o estreptococos grupo A, que requiere tratamiento sistémico.
Foliculitis. La foliculitis es otra infección estafilocócica superficial frecuente que afecta al

folículo piloso. Desde el punto de vista clínico, la foliculitis se presenta como una pústula
dolorosa 'alrededor de un folículo piloso que suele ceder con tratamiento local.
Furúnculo y ántrax estafilocócicos. Estas lesiones representan infecciones estafilocócicas

locales más extensas de la piel, que se localizan típicamente en áreas cutáneas con
folículos pilosos, como el cuello, las axilas y las nalgas. Estas infecciones localizadas se
extienden a los tejidos subcutáneos, convirtiéndose en pequeños abscesos que contienen
gran cantidad de material purulento. Responden con rapidez al drenaje.
Hidradenitis supurativa. Es una infección de las glándulas sudoríparas de la piel que suele
estar causada por S. aureus.
Se localiza la mayoría de las veces en las áreas húmedas, como las axilas, o en los pliegues
de la región perineal y genital. Las lesiones pueden abrirse de forma espontánea y curar sin
dejar cicatrices. .
Mastitis. S. aureus es una causa bien conocida de mastitis, tanto en las madres lactantes
(animales y mujeres) como en los recién nacidos. Se cree que la capacidad de casi todas
las cepas de S. aureus para producir lipasa contribuye a la patogenia de esta infección. El
cuadro se caracteriza por eritema, tumefacción e induración dolorosa de la mama, y a veces
se asocia con síntomas sistémicos de fiebre y malestar general. La lesión puede
transformarse en un absceso franco y requiere rápido tratamiento con fármacos
antiestafilocócicos sistémicos.
Linfadenitis estafilocócica. Esta infección es habitual en los niños y se manifiesta por una
masa eritematosa dolorosa en los ganglios linfáticos de la cadena cervical, acompañada de
121
fiebre (Hieber y Davis, 1976). La adenitis cervical ha sido considerada tradicionalmente

como una complicación de la faringitis estreptocócica; sin embargo, actualmente los
estafilococos suelen ser los causantes de estas infecciones, y también hay que considerar la
posibilidad de infección por microbacterias. Es preferible proceder al drenaje quirúrgico de la
linfadenitis estafilocócica si las lesiones muestran fluctuación, aunque es bastante frecuente
que el área afectada aparezca indurada y no asequible al drenaje. En estos casos, suele
tener éxito el tratamiento con antibióticos antiestafilocócicos, si bien la total resolución de
todas las adenopatías puede requerir semanas.
Enfermedades cutáneas causadas por toxinas estafilocócicas

El síndrome de la piel escaldada estafilocócica (SPEE) fue descrito originalmente por Ritter
y Rittershain como una dermatitis exfoliativa de los lactantes. La enfermedad está causada
por estafilococos del grupo fago II, que producen una toxina exfoliativa (Melish y Glasgow,
1970; Albert y cols., 1970). El grupo fago 71 es el que con mayor frecuencia se asocia con
esta enfermedad. Los lactantes con el trastorno muestran eritema generalizado que
progresa hacia la formación de bullas, seguidas por descamación generalizada (Gooch y
Britt, 1978) (v. figs. 30-1 y 30-2). La piel se convierte en extremadamente frágil, e incluso el
contacto suave provoca descamación (signo de Nikolsky).
Desde el punto de vista histopatológico, la piel se separa dentro de la dermis a nivel de la

capa granulosa.
Clínicamente, el síndrome de la piel escaldada estafilocócica es similar a una enfermedad

de los adultos descrita por Lyel y conocida como necrolisis epidérmica tóxica (NET); y
también se puede observar una patología similar en ciertas reacciones de hipersensibilidad
a los fármacos. Sin embargo, la NET puede diferenciarse del SPEE por la separación
intraepitelial a nivel de la unión dermoepidérmica.
En el SPEE, los cultivos de piel suelen ser negativos para estafilococos, aunque los
microorganismos pueden aislarse en un punto de infección distante, como el muñón
umbilical o la nasofaringe.
Los lactantes presentan síntomas sistémicos de infección, con fiebre e irritabilidad, y a veces
presentan un aspecto séptico.
El tratamiento comprende la administración de antibióticos antiestafilocócicos y de medidas

de soporte, con atención al déficit de líquidos por la pérdida de la barrera epidérmica.
122
Enfermedades causadas por superantígenos estafilocócicos
El síndrome de shock tóxico estafilocócico fue descrito por Todd, quien observó a 7 niños
con una enfermedad multisistémica grave, caracterizada por fiebre elevada, exantema
escariaciniforme, vómitos, diarrea, disfunción renal y hepática, coagulación intravascular
diseminada (CID) y shock (Wiesenthal yTodd, 1984; Davis y cois., 1980). Este síndrome es
similar al descrito previamente de escarlatina estafilocócica. Se apreció un aumento notable
de los casos en mujeres jóvenes por lo demás sanas que utilizaban tampones
hiperabsorbentes (Parsonnet, 1989). Estas mujeres, durante la menstruación y debido al uso
de tampones, desarrollan un cuadro de fiebre, vómitos, diarrea, mialgias y un exantema
característico, parecido al de las quemaduras solares. El exantema progresa hacia la
descamación generalizada, que afecta habitualmente a las palmas de las manos y a las
plantas de los pies. Se aísla S. aureus en el tampón o en la vagina, o bien en otros lugares
cuando el síndrome no guarda relación con la menstruación, como describió originalmente
Todd. Los estafilococos involucrados producen una toxina (Schlievert y cois., 1981), TSST-1
o TTST-2, que actúa como superantígeno y activa clases completas de células T con
cadenas Vβ específicas, sin especificidad por la cadena α ni por el antígeno del surco de
unión del receptor de las células T. La TSST-1 puede inducir también expresión de IL-lβ y
FNT-α por las células mono nucleares. Así pues, las manifestaciones de la enfermedad se
123
deben a la excesiva activación de las células T y a la liberación de citocinas. El diagnóstico

puede establecerse por la clínica en una paciente con fiebre, exantema, hipotensión y
signos de afectación multisistémica. E1 tratamiento del síndrome de shock tóxico debe
centrarse en el control del shock y de la hipotensión, la eliminación del foco de infección
estafilocócica y en la administración de antibióticos, antiestafilocócicos para evitar que la
producción de toxina continúe.
Enterotoxinas estafilocócicas
La enterotoxina estafilocócica tipo B es otro superantígeno que se asocia con brotes

epidérmicos de enfermedad gastrointestinal. Son típicos los brotes epidémicos, en los
cuales un alimento es contaminado por un individuó portador de estafilococos. Los
microorganismos productores de toxina proliferan en el alimento crudo o poco cocinado
(cremas, ensaladas de patata) y no refrigerado de la forma adecuada. La enfermedad se
caracteriza por la súbita aparición de vómitos y diarrea acuosa 2-6 horas después de ingerir
el alimento contaminado. Los síntomas suelen ser autolimitados y el tratamiento de soporte
acostumbra a ser suficiente. No se requieren farmacos antimicrobianos. Las enterotoxinas
estafilocócicas también pueden producir un síndrome similar al de shock tóxico.
Enfermedades causadas por S. aureus
Septicemia. La septicemia por S. aureus puede afectar a individuos normales (Hieber y

cois., 1977; Hodes y Barzilai, 1990; Sheagren, 1984) e inmunocomprometidos (Ladisch y
Pizzo, 1978). Dada la amplia difusión de los estafilococos, estos gérmenes pueden llegar a
la sangre tras colonizar catéteres de plástico permanentes u otros cuerpos extraños, a
través de fisuras en la piel o desde la infección franca de una herida. Una vez que alcanzan
el endotelio vascular, pueden inducir la expresión de citocinas, como IL-6 e IL-1β (Yao y
cols., 1995). Así pues, mediante un mecanismo análogo al de los patógenos gramnegativos,
cuya, endotoxina o LPS activa la expresión de los mediadores inflamatorios, los datos in
vitro sugieren que los fragmentos del peptidoglucano de la pared celular de los estafilococos
pueden iniciar una respuesta inmune en el endotelio. A continuación, se produce
bacteriemia de alto grado con los signos habituales de fiebre y taquicardia en el paciente
con enfermedad aguda. Aunque la bacteriemia estafilocócica no complicada puede aparecer
en sujetos por lo demás sanos, entre ellos los adolescentes (Shulman y Ayoub, 1976), el
microorganismo puede provocar siembra en otros lugares, lo que da lugar a complicaciones
locales.
124
Endocarditis. La endocarditis es una complicación grave de la septicemia estafilocócica

(Bayer, 1982). Según una revisión reciente de los casos de endocarditis en pacientes
pediátricos, S. aureus fue el patógeno aislado con mayor frecuencia; produjo el 39% de 62
casos; se asoció con complicaciones del sistema nervioso central; y requirió intervención
quirúrgica con más frecuencia que otros patógenos (Saiman y cols., 1993).
Aunque la endocarditis por S. aureus fue descrita inicialmente como una enfermedad de los
adictos a las drogas intravenosas, también representa una complicación bien conocida de
los pacientes con cardiopatías congénitas. Puede afectar a niños con patología cardíaca
asintomática, por ejemplo prolapso de la Válvula mitral o un defecto del tabique
interventricular. Estas lesiones 1) producen turbulencia del flujo sanguíneo, que origina un
foco reactivo en el endotelio cardíaco y proporciona un nido para el depósito de fibrina y
plaquetas, y 2) exponen los receptores de la fibronectina (Hamill, 1987). Durante la
bacteriemia transitoria, los estafilococos pueden alojarse en estos depósitos de fibrina,
unirse a la fibronectina y proliferar.
Los pacientes presentan un cuadro agudo,

muchas veces con shock séptico y petequias,
y muestran positividad de los hemocultivos
para S. aureus. Son frecuentes los fenómenos
embólicos, entre ellos las embolias
pulmonares, renales y del sistema nervioso
central, con secuelas significativas, por
ejemplo el ictus (Saiman y cols., 1993) (fig. 30-
3). La atención a estos pacientes comprende
una cuidadosa evaluación hemodinámica y
ecocardiografía bidimensional, que puede
documentar la naturaleza y el tamaño de las
vegetaciones. Dado que la endocarditis por S.
FIG. 30-3 Vegetación en la válvula tricúspide de un niño de 15
aureus es a veces una enfermedad fulminante
meses con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico. La muerte
que destruye la válvula infectada, la sustitución se debió a un accidente vascular cerebral por émbolos sépticos y
valvular puede suponer una opción terapéutica aneurisma micótico.
importante. En los pacientes estabilizados

desde el punto de vista hemodinámico y sin embolismo activo desde el foco de infección, el
tratamiento con fármacos antimicrobianos puede proporcionar la curación.
FIG. 30-3 Vegetación en la válvula tricúspide de un niño

de 15 meses con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico.
La muerte se debió a un accidente vascular cerebral por
125
émbolos sépticos y aneurisma micótico.
Otro grupo de pacientes con riesgo de endocarditis estafilocócica está formada por quienes
tienen instalados depósitos de acceso vascular permanentes (Decker y Edwards, 1988;
Saiman y Prince, 1993).
Este es un problema frecuente de los enfermos oncológicos que reciben quimioterapias y de

los recién nacidos que necesitan catéteres para la nutrición parenteral.
Puede producirse infecciones cutáneas en el punto de entrada del dispositivo intravascular,

con diseminación a través del catéter, o con el catéter mismo. Algunas de estas infecciones
pueden controlarse sin necesidad de extraer el catéter. En los pacientes con enfermedad
aguda y riengo de embolismo a partir de esta fuente, hay que proceder a la rápida
extracción del catéter y se administrara un ciclo de fármacos antiestafilocócicos coagulasa –
negativos no suelen ser tan fulminantes po S. aureus.
Infecciones Pulmonares. Las infecciones pulmonares por S. aureus pueden aparecer

como complicaciones de la septicemia o deberse a la aspiración de microorganismo,
muchas veces en un contexto nosocomial. En los lactantes jóvenes, la neumonía
estafilocócica suele manifestarse por fiebre elevada, dificultad respiratoria o infiltrados
pulmonares.
Las anomalías radiográficas progresan hacia la consolidación densa, seguida por la

formación de neumatoceles o múltiples abscesos de paredes finas con niveles de aire –
líquido (Chartrand y McCracken, 1982). Las áreas de consolidación pueden extenderse
hasta la pleura y causar empiema (fig. 30-4, A-B).
El tratamiento de empiema es un tema controvertido (Pont y Rountree, 1963). Existen varios

métodos para evacuar el material purulento del espacio pleural, expandir el pulmón y
controlar la infección. El drenaje con tubo torácico bajo guía ecográfica o de tomografía
computarizada suele ser eficaz si se realiza rápidamente en el curso de la enfermedad,
antes de que se produzca loculaciones múltiples. Se ha propuesto recientemente la
instalación de urocinasa como agente trombolítico, dado que se dispone de preparados de
esta enzima que no son antigénicos ni pirogénicos. También se puede realizar una
toracoscopia con la ayuda de un sistema de video para lisar las adherencias y facilitar el
drenaje del material purulento (Bryant y Salmon, 1996).
Este procedimiento, seguro y eficaz, puede ser preferible a la descorticación formal, y cada
vez se cuenta con más experiencias en niños. Se trata de un procedimiento menos invasivo
que permite al cirujano, bajo visualización directa, lisar las adherencias e irrigar el espacio
pleural. La toracoscopia puede utilizarse en las fases precoces de la evolución del empiema,
126
antes de que se formen adherencias extensas. Estas alteraciones terapéuticas proporcionan

mucha mayor flexibilidad en el control del empiema que las guías relativamente rígidas que
se ofrecen en la enseñanza tradicional para la descorticación. La resolución de la fiebre y de
la reacción pleural puede requerir semanas. La descorticación mediante toracotomía abierta
es una alternativa que resultara menos necesaria en la medida que los médicos obtengan
experiencias con la utilización de técnicas menos invasivas.
Infecciones óseas y articulares. Estas infecciones son complicaciones frecuentes de la

bacteriemia estafilocócica en los niños, y el 90% de los casos se producen en menores de
15 años de edad (Faden y Grossi, 1991; Waldvogel y cols., 1982). La osteomielitis
estafilocócica suelen localizarse en las porciones metafisarias de los huesos largos, sobre
todo de la tibia, el fémur y el húmero. Se ha sugerido que los microorganismos se alojan en
las asas capilares largas que perfunden la metáfisis, donde el flujo sanguíneo es
relativamente lento y existen pocas células fagocíticas. Los gérmenes se multiplican con
lentitud y los síntomas no aparecen por lo general hasta que se ha producido un grado
significativo de destrucción ósea.
El cuadro clínico empieza en los niños con fiebre e hipersensibilidad ósea; los lactantes
presentan irritabilidad, cojera o se niegan a caminar. Los datos de laboratorio no suelen ser
diagnósticos. El recuento de leucocitos puede no estar aumentado, mientras que la
velocidad de diseminación globular suele ser elevada. El diagnostico de osteomielitis
hematógena aguda puede establecerse mediante gammagrafía isotópica con fosfonato de
99Tc, que demuestran áreas de renovación ósea, o a través de la imagen de resonancia
magnética (RM) (v. fig. 30-5, A-B). Las radiografías simples del área afectada no muestran
las clásicas anomalías de neo formación ósea perióstica hasta que han transcurrido 10-14
días de evolución (Ledesma-Medina y Newman, 1989). La rotura de un foco de osteomielitis
hacia el espacio articular contiguo puede provocar artritis séptica, por ejemplo en la cadera o
en el hombro.
Aparecen signos locales de tumefacción de los tejidos blandos y limitación del arco de
movilidad. Dada la virulencia de S. aureus, la artritis séptica de la cadera suele exigir drenaje
abierto para evitar que se destruya la articulación (Bray y Schmid, 1986). En caso de la
rodilla, las aspiraciones repetidas con aguja pueden proporcionar un drenaje suficiente.
127
A B
FIG. 30-4 A, Radiografía de tórax que demuestra empiema estafilocócico con áreas de consolidación diseminadas por el
pulmón derecho. B, Ventana mediastínica en la TC axial a nivel del principio del bronquio del lóbulo medio derecho, que
demuestra áreas de consolidación y formación de abscesos (neomatoceles). Se observa la parte superior del empiema
adyacente a la columna.
FIG.
FIG.30-530-4imágenes radiológicas
A, Radiografía dedetórax
osteomielitis
que demuestra empiema estafilocócico con áreas de consolidación
estafilocócica del astrálago derecho. A, La
diseminadas por el pulmón derecho. B, Ventana mediastínica en la TC axial a nivel del principio del
radiología simple del tobillo muestra destrucción
bronquio del lóbulo medio derecho, que demuestra áreas de consolidación y formación de abscesos
ósea y un borde irregular del astrálago. B, La
(neomatoceles).
gammagrafía Se observa
ósea con la una
99Tc revela partezona
superior
de del empiema adyacente a la columna.
captación aumentada del radioisótopo en el
astrálago derecho. C, El aspecto del hueso en la
imagen de resonancia magnética sugiere
destrucción ósea, rodeada por respuesta
inflamatoria densa y una colección de líquido.
B
FIG. 30-5 imágenes radiológicas de osteomielitis
estafilocócica del astrálago derecho. A, La
radiología simple del tobillo muestra destrucción
ósea y un borde irregular del astrálago. B,BLa
gammagrafía ósea con 99Tc revela una zona de
captación aumentada del radioisótopo en el
astrálago derecho. C, El aspecto del hueso en la
imagen de resonancia magnética sugiere
destrucción ósea, rodeada por respuesta
inflamatoria densa y una colección de líquido.
C
128
Artritis séptica. La artritis séptica también puede presentarse como una tumefacción
articular aguda con signos de eritema, calor e hipersensibilidad, sin afectación ósea. El
espacio articular se infecta por vía hematógena. El diagnóstico se confirma mediante
aspiración de líquido articular purulento, con leucocitos polimorfonucleares, elevado
contenido de proteínas y presencia de estafilococos. Sin embargo, en los casos de artritis
séptica hematógena las radiografías simples y las gammagrafías con 99Tc de los huesos
adyacentes son negativas. El drenaje y el tratamiento antibiótico suelen porcentajes de
curación excelentes. Se han obtenido en varios estudios excelentes resultados con
fármacos antimicrobianos orales para las infecciones estafilocócicas óseas y articulares, si
los microorganismos eran susceptibles a los antibióticos antiestafilocócicos usuales y si el
paciente cumplía el tratamiento prescrito (Tetzlaff y cols., 1978).
Piomiositis. Esta infección dé los tejidos blandos también suele deberse a S. aureus.
Aunque la enfermedad se describe con mayor frecuencia en las regiones tropicales, también
se observa en pacientes inmunocomprometidos y en individuos por lo demás normales de
zonas templadas (Christin, 1992). Se trata de una infección primaria del músculo
esquelético, más frecuentemente de los grandes músculos de las extremidades, y puede
tener su origen en áreas traumatizadas del músculo. Los padentes presentan
hípersensibilidad muscular, calambres, dolor y fiebre. El diagnóstico puede venir sugerido
por la ecografía, aunque la tomografía computarizada, y sobre todo la imagen de resonancia
magnética, permiten el diagnóstico diferencial con los hematomas, los tumores y los
abscesos. El tratamiento se basa en la administración de antibióticos apropiados. El drenaje
suele acelerar la curación.
S. aureus resistente a la meticilina. Desde su descripción original en 1961 (Jevons, 1961),

S.aureus resistente a la meticilina (SARM) se ha convertido en una causa cada vez más
común de infección nosocomial, y por tanto en un grave problema. Estos microorganismos
se asocian muchas veces con infecciones en las zonas de instalación de catéteres
permanentes o en pacientes hospitalizados durante mucho tiempo (Romero-Vivas y cols.,
1995). Los portadores nasales de SARM experimentan un mayor riesgo de infección por
estos gérmenes (Kluytmans y cois., 1995). Además, los microorganismos SARM pueden
aislarse en el esputo de los pacientes con fibrosis quística que han recibido múltiples ciclos
de antibióticos antiestafilocócicos.
Las cepas SARM expresan el gen medA que codifica una proteína de unión a la penicilina
mutante, la PBP2b, que no existe en las cepas de estafilococos susceptibles a la meticilina
(Hartmann y Tomacz, 1984). La proteína de unión a la penicilina alterada tiene menor
afinidad por el antibiótico. Así pues, las concentraciones usuales de penicilinas
129
antiestafilocócicas no alteran significativamente la actividad de la PBP2b y no matan al

microorganismo. El gen mecA forma parte de un transposón y se puede encontrar también
en los estafilococos coagulasanegativos resistentes a la meticilina (Spratt, 1994). Como
veremos en la sección siguiente, el tratamiento de la infección por SARM requiere
antibióticos que no interaccionen con los sitios mutantes.
TRATAMIENTO DE LAS INFECCÍONES POR S. AUREUS
Existen numerosos fármacos antimicrobianos activos contra los estafilococos. Dado que
estos gérmenes constituyen un problema importante, se ha puesto un gran interés en
desarrollar tratamientos antiestafilocócicos eficaces. Entre los fármacos aplicados se
incluyen los antibióticos parenterales, orales y tópicos, las combinaciones fijas y los
glucopéptidos antimicrobianos activos contra las cepas SARM y los estafilococos
coagulasanegativos. Dado que casi todas las cepas de S. aureus producen (3-lactamasa
con actividad penicilinasa, los fármacos antiestafilocócicos deben ser resistentes a esa
enzima. Todas las penicilinas antiestafilocócicas para administración parenteral (meticilina,
oxacilina y nafcilina) contienen grupos laterales voluminosos para proteger la integridad del
anillo β-lactámico. Cada una posee propiedades farmacológicas y efectos secundarios
ligeramente diferentes, pero ofrecen en esencia una actividad similar contra la mayoría de
los aislados clínicos. La adición de un inhibidor de la β-lactamasa, como el clavulanato, el
sulbactam o el tazobactam, a las penicilinas amoxicilina, ticarcilina, ampicilina o piperacilina,
respectivamente, obtiene unas penicilinas de amplio espectro con elevada actividad frente a
los estafilococos productores de β-lactamasa. Los fármacos orales, como el ácido
clavulánico + la amoxicilina, la doxacilina y la dicloxacilina pueden utilizarse en las
infecciones tratables por vía oral.
La mayoría de las cefalosporinas de primera y segunda generación (p. ej., cefalotina,

cefazolina, cefamandol y cefuroxima) también tienen una actividad antiestafilocócica
excelente, gracias a la escasa eficacia de la mayoría de las β-lactamasas de los
estafilococos contra el núcleo cefálosporina. Cualquiera de estos β-lactámicos parenterales
debe ser eficaz contra las infecciones graves causadas por estafilococos sensibles. El
imipenem, un carbapenem, también es muy activo contra la mayoría de las cepas de S.
aureus. Existen numerosos derivados cefelosporínicos orales con excelente eficacia
antiestafilocócica (Rodríguez y Wiedermann, 1994), por ejemplo la cefalexina, el cefaclor y
la cerufoxima. Las cefalosporinas orales más recientes de segunda y tercera generación
poseen en general menor actividad antiestafilocócica que los fármacos más antiguos. La
cefuroxima acetilo posee buena eficacia antiestafilocócica y está disponible en forma líquida.
130
Otras clases de farmacos antimicrobianos también poseen excelente actividad contra los
estafilococos. Los macrólidos (eritromicina, claritromicina, azitromicina y clindamicina)
pueden utilizarse en el tratamiento oral de la infección estafilocócica. También las
fluoroquinolonas, en particular el ciprofloxacino, tienen buena actividad antiestafilocócica y
se han utilizado para pacientes seleccionados a los que no se podía administrar antibióticos
β-lactámicos. Algunos de estos fármacos están disponibles en formas oral y parenteral. La
adición de rifampina, un antibiótico que interfiere en la actividad ARN polimerasa, puede
considerarse en el tratamiento de las infecciones estafilocócicas difíciles, ya que es
liposoluble y penetra bien en los compartimentos intracelulares y en el sistema nervioso
central (Gombert y cols., 1981). Sin embargo, la resistencia a la rifampina aparece
rápidamente, por lo que este antibiótico nunca debería administrarse como único fármaco.
Los aminoglucósidos, por ejemplo la gentamicina, tienen también una excelente actividad
antiestafilocócica, pero sólo suelen aplicarse para obtener un efecto aditivo o sinérgico en
las infecciones difíciles, de tratar; en ocasiones se utilizan por vía tópica.
En las infecciones graves que ponen en peligro la vida del paciente, sobre todo en zonas en
las que se aíslan con frecuencia SARM, la vancomicina es el fármaco de elección para el
tratamiento empírico de la presunta infección estafilocócica, hasta que se aísle el
microorganismo y se determine su sensibilidad (Kline 7 Masón, 1988; Scorch y Rajagpolan,
1986). Aunque los antibióticos β-lactámicos son considerados los fármacos de elección
contra la infección estafilocócica grave, el número cada vez mayor de cepas con proteínas
de unión a la penicilina alteradas, así como la hiperexpresión de penicilinasas, han llevado a
un amplio uso de la vancomicina contra las infecciones estafilocócicas. En la actualidad, se
están perfeccionando antibióticos glucopéptidos mejores y más activos contra las cepas
SARM.
El tratamiento combinado puede resultar útil para tratar la endocarditis y otras infecciones
que cursan con bacteriemia persistente; por ejemplo, se ha utilizado la combinación de
rifampicina (que puede acumularse dentro de las células fagocíticas) con vancomicina o con
un fármaco β-lactámico.
Los aminoglucósidos pueden emplearse de un modo similar, aunque la combinación de

vancomicina con un aminoglucósido incrementa la nefrotoxicidad.
131
INFECCIONES POR ESTAFILOCOCOS COAGULASA-NEGATIVOS
Microbiología
Los estafilococos coagulasanegativos, por ejemplo los componentes del grupo S.

epidermidis, son considerados como parte de la flora comensal. Sin embargo, pueden
convertirse en patógenos nosocomiales significativos, sobre todo en pacientes con
dispositivos intravasculares permanentes o en enfermos inmunocomprometidos de las
unidades de cuidados intensivos, y tienen una importancia especial como causantes de
infección en los recién nacidos (Kloos y Bannerman, 1994). A pesar de todo, han recibido
muy poca atención y se sabe poco sobre sus factores de virulencia y sobre la forma de
respuesta del huésped. Los estafilococos coagulasanegativos se diferencian de S. aureus
por la ausencia de coagulasa, la falta de β-hemolisis en las placas de agar con sangre y por
la incapacidad para fermentar el manitol. Suelen contener ADN extracromosómico y pueden
intercambiar plásmidos y transposones con S. aureus. El gen mecA, que confiere a S.
aureus la resistencia frente a la meticilina, también suele existir en los estafilococos
coagulasanegativos. Dado que los estafilococos se están aislando con una frecuencia cada
vez mayor de sitios por lo general estériles, los laboratorios clínicos son capaces
actualmente de especiar muchas de las cepas previamente agrupadas como «estafilococos
coagulasanegativos». Staphylococcus epidermidis, S. saprophyticus y S. haemolyticus han
sido reconocidos como causas de enfermedad humana, junto con los restantes
componentes de este grupo.
Infecciones nosocomiales
Estos microorganismos ubicuos son la causa más frecuente de infección nosocomial,
causan una morbilidad significativa y aumentan el costo de la hospitalización (Kloos y
Bannerman, 1994; Patick, 1990; Rupp y Archers, 1994). La gran mayoría de estas
infecciones se atribuyen a la contaminación de dispositivos intravasculares, sobre todo los
catéteres intravenosos de los recién nacidos (Noel y Edelsón, 1984). Debido al carácter
indolente de las infecciones, pueden pasar desapercibidas durante períodos relativamente
prolongados. Los microorganismos responsables de las infecciones de catéteres pueden
producir un exopolisacárido que facilita la adherencia a los tubos de plástico; aunque no se
conoce bien su papel como factor de virulencia (Díaz-Mitoma y cols., 1987; Goldmann y
Pier, 1993). Es posible que el exopolisacárido se produzca durante la fase de «colonización»
de la infección, mientras los gérmenes forman microcolonias. Sin embargo, no se sabe si los
microorganismos se unen a proteínas humanas o a los componentes de la matriz
extracelular que recubre los catéteres de plástico. Casi todos, los catéteres permanentes
132
acaban siendo colonizados por estos microbios, aunque las infecciones con síntomas son
infrecuentes. Se ha sugerido que la bacteriemia aparece cuando existe un gran número de
microorganismos, que se desprenden de forma intermitente hacia el torrente sanguíneo
(Hodes y Barzilai, 1990). Esta bacteriemia puede acompañarse de signos clínicos, como
fiebre o hipotermia, inestabilidad hemodinámica e intolerancia a la glucosa. Tales anomalías
son especialmente frecuentes en los recién nacidos con bacteriemia y sepsis por
estafilococos coagulasanegativos. Los pacientes mayores con bacteriemia por estos
microorganismos pueden presentar fiebre transitoria, pero por lo general desarrollan un
menor número de signos clínicos indicativos de infección sistémica. El tratamiento sin
extraer el catéter permanente acostumbra a tener éxito si se administra vancomicina, dado
que estos gérmenes poseen casi siempre proteínas de unión a la penicilina alteradas, con
baja afinidad por los antibióticos β-lactámicos (Archer, 1988).
Los estafilococos coagulasanegativos son una causa frecuente de bacteriemia en los recién
nacidos, sobre todo en los prematuros con peso bajo (GrayK1995). Los estudios
epidemiológicos sugieren que, como ocurre con S. aureus, ciertas cepas endémicas de
estafilococos coagulasanegativos pueden causar epidemias de infección nosocomial en las
unidades de cuidados intensivos (Low, 1992; Lyytikainen y cols., 1995). Además de los
síntomas clínicos provocados por la bacteriemia, las infecciones por estafilococos
coagulasanegativos son una causa significativa de morbilidad neonatal, y prolongan la
duración y el costo de la hospitalización de los lactantes pequeños.
Endocarditis
Con el incremento del número de pacientes pediátricos con cardiopatías congénitas

sometidos a reparación quirúrgica, se ha producido un aumento paralelo de la prevalencia
de endocarditis por estafilococos coagulasanegativos (Saiman y cols., 1993). Por lo general,
estos microorganismos no infectan las válvulas nativas, pero causan un cuadro subagudo
indolente en los enfermos con válvulas y conductos protésicos. A diferencia de las
infecciones fulminantes por S. aureus, estas, bacteriemias pueden ser difíciles de
documentar, dada la frecuente administración de antibióticos a estos pacientes de alto
riesgo. Además, los hemocultivos positivos únicos para estafilococos coagulasanegativos
suelen atribuirse a contaminación cuando la posibilidad de endocarditis no forma parte del
diagnóstico diferencial. Así pues, para apoyar el diagnóstico, es importante extraer varias
muestras de sangre y utilizar la ecocardiografía (incluidas técnicas bidimensionales) y el
electrocardiograma con derivaciones esofágicas. Estos pacientes también pueden presentar
empeoramiento de la insuficiencia cardíaca congestiva y de los fenómenos embólicos,
133
aunque tales manifestaciones son menos frecuentes que en la población adulta. Los niños
con catéteres venosos centrales, sobre todo los recién nacidos, pueden sufrir infecciones
cardiovasculares por estafilococos coagulasanegativos en presencia de válvulas nativas. La
infección puede complicar un ductus arteriosus permeable o ser secundaria a una lesión por
flujo en chorro y daño endotelial secundario a defectos septales ventriculares no reparados.
Infecciones del sistema nervioso central
Los estafilococos coagulasanegativos son la causa más común de infección de las

derivaciones del LCR, produciendo más del 50% de los casos. Es probable que la mayoría
de estas infecciones se deban a microorganismos que colonizan la derivación en el
momento de la intervención quirúrgica, aunque también es posible la infección procedente
de las suturas de una incisión infectada. Las derivaciones del LCR se infectan con mayor
frecuencia en los lactantes jóvenes, y la mayoría de las infecciones se producen durante los
primeros meses después de instalar el dispositivo (Pople y cols., 1992). Las cepas
nosocomiales de S. epidermidis son las que se aíslan con mayor frecuencia en el LCR y
pueden causar una infección relativamente indolente, caracterizada por fiebre y mal
funcionamiento de la derivación, y sólo rara vez con signos de meningismo o peritonitis. El
exámen del LCR suele revelar pleocitosis y los cultivos son positivos para estafilococos.
Puede observarse, sobre todo en los lactantes, un incremento de las proteínas y bajos
niveles de glucosa, sí bien estas anomalías suelen ser más ligeras de lo que cabría esperar
en las infecciones por otras, especies de bacterias. El tratamiento siempre requiere la
retirada del dispositivo infectado y dosis elevadas de antibióticos (vancomicina, 60-70 mg/kg
de peso corporal) para conseguir concentraciones terapéuticas en el LCR en ausencia de
una respuesta inflamatoria intensa. Algunos clínicos aconsejan la combinación de rifampina
y vancomicina, dado que la primera penetra con facilidad en el LCR.
Infección del tracto urinario
S.saprophyticus se ha reconocido como causa habitual de infección del tracto urinario (ITU)
en chicas adolescentes (Jordán y cols., 1980). Las ITU por S. saprophyticus causan los
mismos signos y síntomas que las producidas por E. coli, más conocidas. Los pacientes
presentan disuria, piuría y hematuria. S. saprophyticus puede diferenciarse de otros
estafilococos por su resistencia a la novobiocina, la producción de ureasa y el patrón
específico de utilización de carbohidratos. El germen, rara vez causa ITU fuera de este
grupo de mujeres jóvenes, sanas y sexualmente activas. Sin embargo, cuando se recupera
S. saprophyticus de la orina en este contexto, no debe considerarse como un componente
134
de la flora comensal, sino como un patógeno. Este microorganismo suele mostrarse

susceptible a varios antimicrobianos, por ejemplo la trimetoprima sulfametoxazol.
MEDIDAS PREVENTIVAS
Dado que los estafilococos son microorganismos ubicuos, resulta difícil prevenir las
infecciones que causan. El lavado de manos cuidadoso tiene una importancia primordial
para prevenir el contagio persona a persona relacionada con las secreciones contaminadas.
Es importante considerar la susceptibilidad de los distintos huéspedes a estas bacterias. El
riesgo de infección estafilocócica nosocomial es mucho mayor y tiene consecuencias más
graves en la guardería neonatal que en los niños mayores. Los pacientes de las unidades de
cuidados intensivos con múltiples dispositivos de acceso venoso o grandes incisiones
quirúrgicas también experimentan un mayor riesgo de infección estafilocócica adquirida en
el hospital. El control de los brotes epidémicos nosocomiales de enfermedad estafilocócica
requiere los esfuerzos coordinados de todo el personal médico participante, así como la
colaboración del epidemiólogo hospitalario.
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135
CAPÍTULO 8
INFECCIONES ESTREPTOCOCICAS
EDWAAR L. KAPLAN
Las infecciones por estreptococos β-hemolíticos grupo A figuran entre las enfermedades
bacterianas más comunes en los niños. Aunque no suelen provocar problemas más graves
que la amigdalitis o la faringitis, pueden dar lugar a graves complicaciones supurativas y no
supurativas, con riesgo para la vida del paciente. La escarlatina, la erisipela, el síndrome de
shock tóxico, la glomerulonefritis aguda postestocócica y la fiebre reumática aguda
representan una lista sólo parcial de las complicaciones provocadas por los estreptococos β-
hemolíticos grupo A. Las infecciones estreptocócicas han adquirido una especial importancia
en la última parte de la década de 1980 y en la de 1990 porque sus complicaciones parecen
ser más frecuentes ahora que en el pasado; también es más habitual la comunicación de
secuelas graves (Ripian, 1993).
MICROBIOLOGÍA
Aunque otros estreptococos β-hemolíticos, como los de los grupos de Lancefield B, C y G,

pueden provocar infecciones graves en las personas, los del grupo A son la causa más
frecuente de infección en los seres humanos. Estos microorganismos se caracterizan por su
tendencia a crecer en cadenas. Las cápsulas se componen sobre todo de ácido hialurónico.
El agrupamiento serológico de los estreptococos hemolíticos se basa en la presencia de

antígenos polisacáridos específicos de grupo. Lancefield (1933) identificó inicialmente 12
grupos serológicos, desde A hasta L; más adelante, se identificaron otros. La agrupación
serológica de los estreptococos hemolí ticos se obtiene mediante la técnica de precipitinas
de Lancefield (Lancefield, 1933) y también con reactivos para tipación disponibles en el
comercio. La técnica de anticuerpos fluorescentes (AF) ya no se aplica tanto como antes.
Un componente importante de la pared de la célula bacteriana es el carbohidrato específico

de grupo, que en el caso de los microorganismos grupo A posee componentes antigénicos
que dan una reacción cruzada con las glucoproteínas de las válvulas cardíacas humanas
(Goldstein y cols., 1968), y se ha sugerido que pueden ser importantes en la patogenia de la
fiebre reumática.
Los estreptococos grupo A pueden diferenciarse de forma presuntiva de los de otros grupos
mediante un procedimiento no serológico descrito en 1953 por Maxted, quien utilizó un disco
136
especial con bacitracina en un método simple de placa con antibiótico (Maxted, 1953). Las
cepas grupo A son sensibles a la bacitracina con mayor frecuencia (>95%) que otros grupos
de estreptococos β-hemolíticos. EJ crecimiento de la mayoría de las cepas grupo A es
inhibido en un disco especial con 0,04 unidades de bacitracina. Según un análisis de 12.560
cepas, existe acuerdo muy bueno entre la prueba de bacitracina y la prueba de predpitina en
el 95,8% de los casos (Moody, 1972).
La proteína superficial más importante es la M que determina la especificidad de tipo de los

estreptococos grupo A. Se han identificado más de 80 tipos distintos, pero quedan por
caracterizar mucha más. Además, las proteínas M desempeñan un papel importante en la
virulencia. Inhiben la fagocitosis de los estreptococos por los leucocitos del huésped. Este
efecto antifagocítico puede ser neutralizado por el anticuerpo específico de tipo contra el
serotipo causante de la infección. No existe protección cruzada contra los diferentes tipos.
Otros dos antígenos proteínicos, las proteínas R y T, no tienen un papel conocido en la
virulencia del microorga nismo y no inducen inmunidad protectora específica de tipo.
La capa interna de la pared celular bacteriana se compone de mucopéptidos o

peptidoglucanos. La inyección experimental de ese material a conejos ha producido carditis
(Rocta y Bednac, 1969), pero no se sabe si participa en la patogenia de la fiebre reumática
aguda, dado que ningún modelo nos indica con exactitud a la enfermedad humana.
Los estreptococos hemolíticos grupo A segrega, diferentes toxinas y enzimas extraceluláres,

como estreptocinasa, nucleasas (A, B, C y D), hemolisina (estreptolisinas S y O),
hialuronidasa y varias exotoxinas piogénicas. Las estreptolisinas provocan la hemolisis que
se observa en las placas de agar con sangre. La estreptolisina A es sensible al oxígeno, por
lo que la hemolisis superficial en la placa se debe a la estreptolisina S. La infección por
estreptococos grupo A va seguida por la producción de anticuerpos específicos contra los
antígenos extracelulares (p. ej., antiestreptocinasa, antídeoxirríbonucleasa B,
antiestreptolisina O, antihialuronidasa).
Las toxinas eritrogénicas son responsables del exantema de la escarlatina. La identificación

de al menos tres toxinas inmunológicamente distintas productoras de exantema explica la
aparición de varios episodios de escarlatina en una misma persona (Zabriskie, 1964;
Watson y Kim, 1970). La producción de toxina eritrogénica está mediada por lisogenia
(Zabriskie, 1964). También se ha sugerido un papel de estas toxinas en la patogenia del
síndrome de shock tóxico estreptocócico, sobre todo de la EPEA (exotoxina pirogénica
escreptocócica A). Aunque no se ha definido con precisión el mecanismo, se ha sugerido
137
una activación del sistema citocina como parte de la patogenia de esta grave complicación
de la infección por estreptococos grupo A.
EPIDEMIOLOGÍA
Los estreptococos grupo A se contagian sobre todo por vía respiratoria. Los individuos con
infección aguda del tracto respiratorio alto por estreptococos grupo A, sobre todo quienes
albergan gran número de gérmenes en las fosas nasales anteriores, muestran una especial
tendencia a transmitir el microorganismo a los contactos íntimos, (familiares o compañeros
de colegio). En contraste, el riesgo de transmisión a los contactos es mucho menor en los
sujetos con infección del tracto respiratorio alto que alojan menos gérmenes en las fosas
nasales. Los alimentos contaminados (en especial leche, crema, otros derivados lácteos y
huevo o productos con huevo) han sido los responsables de epidemias bien documentadas
de faringitis transmitida por alimentos.
Aunque la infección es más frecuente en el grupo de edad pediátrico, todas las personas se
muestran susceptibles a los estreptococos grupo A. La incidencia varía con la edad y con el
tipo clínico de infección. Sin embargo, estas infecciones suelen ser menos frecuentes en los
lactantes, su incidencia aumenta gradualmente hacia los 4-5 años, y es máxima entre los 5 y
los 15 años. Aunque la incidencia de infección del tracto respiratorio alto por estrepcoco
grupo A es más baja en los niños en edad preescolar, se han documentado brotes
epidémicos de esta infección en centros de cuidados diurnos; (Smith y cols., 1989).
Se pensaba en el pasado que la incidencia de infección del tracto respiratorio alto por
estreptococos grupo A era mayor en los climas templados, pero en la actualidad se acepta
que estas infecciones y sus secuelas también son frecuentes en los trópicos. Sin embargo,
se ha observado en varios estudios sobre prevalencia que los estreptococos β-hemolíticos
grupos C y G también se encuentran muchas veces en el tracto respiratorio alto de los
pacientes que habitan en climas tropicales. Estos microrganismo no causan fiebre
reumática. No se sabe con certeza si su presencia indica infección verdadera, o sólo
colonización.
Las infecciones estreptocócicas de la piel (impétigo, piodermia) son más comunes en niños
preescolares, pero pueden afectar a personas de cualquier edad. La distribución geográfica
de las infecciones cutáneas parece indicar preferencia por los climas más cálidos o
tropicales, y ésas infecciones son más frecuentes durante el verano y el principio del otoño
en los climas templados. Sin embargo, el impétigo estreptocócico también ocurre durante el
invierno en zonas templadas. Por lo que respecta a la faringitis por estreptococos grupo A, la
138
frecuencia es mayor al final del invierno y el comienzo de la primavera en los climas

templados, por ejemplo en Norteamérica y Europa.
INMUNIDAD
Los estreptococos hemolíticos grupo A tienen numerosos antígenos somáticos y también

producen varios antígenos extracelulares. Algunos de estos antígenos (proteína M
específica de tipo y toxinas eritrogénicas) estimulan la producción de anticuerpos que
proporcionan inmunidad al paciente. La inmunidad específica de tipo (contra serotipos M
específicos de estreptococos grupo A) es muy duradera (varias décadas).
Se ha sugerido que el desarrollo de inmunidad e hipersensibilidad puede desempeñar un

papel en la mayor frecuencia de la enfermedad estreptocócica en la edad avanzada. La
respuesta inicial frente al microorganismo puede dar lugar a infecciones atípicas por
estreptococos grupo A en los lactantes.
La inmunidad antibacteriana se debe en gran parte a la proteína M específica de los

estreptococos hemolíticos grupo A. El individuo infectado por uno de los alrededor de 50
serotipos específicos reconocidos de estreptococos grupo A sólo desarrolla anticuerpos
contra cepas de tipo homólogo. Así, la infección por estreptococos tipo 4 da lugar al
desarrollo de anticuerpos contra ese tipo, .pero no contra tipos heterólogos.
El concepto actual de inmunidad antibactériana específica de tipo se apoya en datos

obtenidos durante numerosos estudios inmunológicos y epidemiológicos. A lo largo de la
vida, el individuo medio experimenta distintas infecciones por estrepcococos grupo A,
algunas aparentes y otras subclínicas. Es probable que cada infección se deba a un serotipo
diferente de estreptococos grupo A. Se ha demostrado que los sueros de los lactantes y los
niños pequeños suelen contener solo un número limitado de anticuerpos específicos de tipo.
En la medida en que aumenta la edad de la persona, aumenta el número de anticuerpos
específicos de tipo como consecuencia de las infecciones sucesivas. Sin embargo los
episodios repetidos de infección estreptocócica por el mismo tipo son posibles. La
disminución de la respuesta inmunitaria frente a los distintos antígenos estreptocócicas, a
causa del tratamiento antibiótico precoz, puede explicar algunos de estos episodios
repetidos. La disminución de la respuesta ha llevado a sugerir que el tratamiento antibiótico
precoz puede resultar perjudicial para el paciente. Sin embargo, datos recientes indican que
esa sugerencia no es cierta (Gerber y cols., 1990).
En resumen, la situación inmunitaria de una persona puede modificar el tipo de infección

tras el contagio por una cepa particular de estreptococos. El ejemplo hipotético de la figura
139
31-1, que asume exposición a estreptococos grupo A tipo 4, ilustra gráficamente esta
posibilidad. Se aprecia que 1) inmunidad contra el tipo 4 evita la enfermedad clínica, con
independencia del nivel de anticuerpos contra la toxina; 2) cuando falta la inmunidad contra
los microorganismos tipo 4, pero existen anticuerpos contra la toxica, pueden producirse
faringitis o amigdalitis estreptocócicas, pero no es probable la escarlatina, y 3) cuando no
existe inmunidad contra la estreptococos grupo 4 ni contra la toxina, se puede producir
escarlatina.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las manifestaciones clínicas de la infección por estreptococos grupo A están regidas por
numerosos factores, en especial la puerta de entrada, la edad del paciente y su situación
inmunitaria. Se ha debatido el efecto de la inmunidad específica de tipo. Powers y Boisvert
(1944) resaltaron la importancia del factor de edad en relación con la infección clínica.
Describieron con claridad las manifestaciones de la infección estreptocócica o
<<estreptococosis>> en tres grupos de edad pediátrica; menos de 6 meses, de 6 meses a 3
años, y de 3 y 12 años.
Infección estreptocócica en lactantes menores de 6 meses de edad
La estreptococosis en lactantes menores de 6 meses se caracteriza por nasofaringitis, con

exudado nasal mucopurulento y, por lo general, con fiebre ligera. Suele observarse
excoriación impetiginosa alrededor de los orificios nasales. Los síntomas agudos duran
alrededor de 1 semana; pero la rinorrea y la irritabilidad pueden persistir hasta 6 semanas.
La enfermedad puede ser clínicamente indistinguible del resfriado común. El diagnóstica
sólo puede confirmarse mediante cultivo del exudado nasal, que revelará gran número de
estreptococos grupo A.
Infección estreptocócica en niños de 6 meses a 3 años de edad
La estreptococosis de los niños con edades de 6 meses a 3 años se caracterizan por fiebre
poco intensa de comienzo insidioso, síntomas constitucionales leves y nasofaringitis poco
intensa. El exudado nasal puede ser claro.
Los ganglios linfáticos cervicales anteriores suelen aparecen agrandados y dolorosos. Sin
embargo, hay que recordar que la infección estreptocócica <<clásica>> el tracto respiratorio
alto puede afectar a niños pequeños. La sinusitis y la otitis media pueden acompañar a la
faringitis o la amigadalitis
140
Estreptococo hemollítico grupo A tipo 4 más toxina eritrogénica
Estreptococo hemollítico grupo A tipo 4 más toxina eritrogénica
Inmunidad contra Inmunidad Sin Inmunidad Sin nmunidad

bacterias tipo 4; contra bacterias contra bacterias contra las
inmunidad tipo 4; sin tipo; inmunidad bacterias; sin
adecuada contra la inmunidad adecuada contra inmunidad
toxina adecuada contra la toxina contra la
la toxina toxina
Inmunidad contra Sin Inmunidad

bacteriasSin
tipo 4;
enfermedad Inmunidad
clínica contra
Faringitis
bacterias SinEscarlatina
nmunidad
inmunidad contra bacterias tipo; inmunidad
estreptocócica contra las
adecuada contra la tipo 4; sin adecuada contra bacterias; sin
toxina inmunidad
Sin enfermedad clínica la toxina inmunidad
Escarlatina
adecuada contra Faringitis contra la
FIG. 31-1 Efecto del estado inmunitario sobre las infecciones estreptocócica.
la toxina toxina
estreptocócica
La febrícula y los síntomas persisten a veces hasta 4-8 semanas. Este tipo de infección
estreptocócica es similar, desde el punto de vista clínico, a diversas infecciones
inespecíficas del tracto respiratorio.
Ei diagnóstico se establece mediante cultivo de las muestras faríngeas o de las fosas

nasales anteriores.
Infección del tracto respiratorio alto por estreptococos grupo A en niños con 3 a 12
años de edad
En los niños de 3 a 12 años de edad, la infección del tracto respiratorio alto por
estreptococos grupo A suele manifestarse por un comienzo agudo de la amigdalitis o la
faringitis, con escarlatina o sin ella. En esencia, la amigdalitis estreptocócica es una
escarlatina sin exantema. El cuadro clínico, las complicaciones, el pronóstico y el
tratamiento son idénticos a los de la escarlatina; en consecuencia, los consideraremos al
comentar esta última enfermedad (v. sección siguiente).
141
Escarlatina
El período de incubación medio de la escarlatina es de 2-4 días, con límites de 1-7 días. La
enfermedad comienza de modo brusco, con fiebre, vómitos, dolor de garganta y síntomas
constitucionales, por ejemplo cefalea, escalofríos y malestar general. El exancema típico
aparece al cabo de 12-48 horas. No es inusual que el dolor abdominal, constituya unos
síntomas precoces y prominentes. De hecho, la combinación de dolor abdominal y vómico
puede sugerir alguna forma de abdomen agudo quirúrgico. Esta combinación también suele
observarse en la amigdalitis estreptocócica sin exancema. Los datos más significativos son
la fiebre, el enantema y el exantema.
Fiebre. En los casos típicos (fig. 31-2), la temperatura se eleva súbitamente hasta 39,4°C y
alcanza su máximo el segundo día. A continuación, desciende poco a poco hasta
normalizarse al cabo de 5-6 días. Los casos graves cursan con fiebre más elevada y
prolongada. En la escarlatina leve, la temperatura sólo se eleva hasta menos de 38,3°C o se
mantiene normal. La frecuencia del pulso pue¬de aumentar desproporcionadamente en
relación con ia temperatura. Tras iniciar el tratamiento antibiótico, la fiebre suele ceder
rápidamente, situándose en cifras normales o casi normales antes de 24 horas.
Enantema. El enantema incluye lesiones en amígdalas, faringe, lengua y paladar. Las

amígdalas aparecen agrandadas, edematosas, enrojecidas y cubiertas con manchas de
exudado. La faringe también está edematosa y con un color rojo. En los casos leves, las
amígdalas y la faringe, muestran eritema moderado, con exudado escaso o nulo. Los casos
graves pueden cursar con amigdalitis ulcerosa membranosa, en ocasiones similar a la
observada en los pacientes con difteria (lámina 8). El aspecto de la lengua cambia al
progresar la enfermedad. Durante el primero o los dos primeros días, el dorso presenta un
tapizado de «saburra» blanca y la punta y los bordes están enrojecidos. En la medida en
que las papilas se convierten en rojas y edematosas, se proyectan a través de la capa
saburral, dando lugar a la denominada lengua en fresa blanca. Al cuarto o quinto día, la
capa blanquecina se ha desprendido. La lengua roja, reluciente y tachonada de papilas
prominentes, presenta el aspecto de una fresa roja (lámina 9). El paladar suele estar
cubierto por lesiones puntiformes eritematosas, observándose en ocasiones petequias
diseminadas. La úvula y el margen libre del paladar blando están rojos y edematosos
(lámina 8).
Exantema. El exantema suele aparecer alrededor de 12 horas después de comenzar la

enfermedad, aunque a veces se retrasa hasta 2 días. Se trata de una erupción puntiforme
eritematosa que se blanquea bajo la presión. Las lesiones puntiformes, con el tamaño de
142
una cabeza de alfiler, dan a la piel una textura rugosa, similar al papel de lija. El exantema
de la escarlatina recuerda a una «quemadura solar con carne de gallina» (lámina 9).
FIG. 31-2 Representación esquemática de un caso típico de escarlatina sin complicaciones no

tratada. El exantema suele aparecer en las 24 horas siguientes al comienzo de la fiebre y la faringitis.
El exantema (fig. 31-3) presenta las siguientes características distintivas:
1. Se generaliza
FIG. rápidamente,
31-2 Representación por lo general
esquemática de unantes
casodetípico
24 horas.
de escarlatina sin complicaciones no
2. Las lesiones puntiformes no suelen afectar a la cara. La frente y las mejillas aparecen
tratada. El exantema suele aparecer en las 24 horas siguientes al comienzo de la fiebre y la faringitis.
rojas, lisas y calientes, y el área alrededor de la boca permanece pálida (palidez
perioral).
3. El exantema es más intenso en los pliegues cutáneos, por ejemplo axilas e ingles, y en
lugares de presión, como las nalgas.
4. Existen áreas de hiperpigmentación, en ocasiones con petequias diminutas en los
pliegues de las articulaciones, sobre todo en las fosas antecubitales. Estas lesiones
forman líneas transversales (signo de Pastia) que persisten alrededor de 1 día después
de desvanecerse el exantema.
5. Si la erupción es intensa, pueden existir lesiones vesiculares diminutas (sudamina
miliar) diseminadas sobre el abdomen, las manos y los pies.
6. El exantema va seguido de descamación algunos días más tarde.
143
El exantema, la fiebre, las molestias faríngeas y otras manifestaciones clínicas desaparecen

hacia el final de la primera semana. El periodo de descamación comienza después.
Descamación. La descamación es uno de los datos más característicos de la escarlatina.

La extensión y la duración de la descamación son directamente proporcionales a la
intensidad del exantema. Se inicia en la cara al finalizar la primera semana, en forma de
escamas harinosas finas.
ESCARLATINA
Primer día de exantema Tercer día de exantema

Mejillas enrojecidas Palidez peritoneal
Lengua en fresa
Aumento de la densidad del Aumento de la densidad del

exantema en el cuello. exantema en las axilas.
Líneas tranversales (Signo de plastia) Prueba de blanqueamiento

positiva (Schutz-Charlton).
Aumento de la densidad del

exantema en las ingles.
FIG. 31-3 Dibujo esquemático que ilustra el desarrollo

y la distribución del exantema de la escarlatina.
La descamación se extiende después del tronco y por ultimo a las extremidades, hasta
generalizarse hacia la tercera semana (fig 31-4). La piel descamada del tronco se
desprende en escamas más grandes y gruesas. Es frecuente que se desprendan áreas
circulares de epidermis con tamaño variable, proporcionando a la piel un aspecto como con
ojales o en sacabocados.
Las manos y los pies suelen ser las ultimas zonas en descamarse, hasta que finalmente lo
hacen entre la segunda y tercera semana después del comienzo. Las puntas de los dedos
de las manos muestran de modo característico separación de la piel de los márgenes libres
de las uñas. En los casos intensos, se puede desprender un molde epidérmico completo de
los dedos, las manos o los pies.
En los casos leves de escarlatina, el proceso de descamación acaba a las 3 semanas,

mientras que en los casos graves pueda prolongarse hasta 8 semanas.
144
En ocasiones, puede hacerse un diagnostico retrospectivo por la descamación cutánea y la

historia de faringitis asociada con exantema varias semanas antes. Hay veces en que no se
aprecia la erupción. No es raro confundir el exantema de la escarlatina con el de la
enfermedad de Kawasaki.
Escarlatina quirúrgica
La puerta de entrada de la escarlatina clásica es la nasofaringe. Sin embargo, los

estreptococos hemolíticos pueden infectar una herida, una quemadura o cualquier tipo de
lesión cutánea. En tales circunstancias, puede aparecer la denominada escarlatina
quirúrgica. Las manifestaciones clínicas son idénticas a las descritas en los párrafos
anteriores, excepto por la ausencia de afectación faríngea y amigdalar. Sin embargo,
pueden existir signos inflamatorios locales en la herida o en la zona quirúrgica.
Sepsis estreptocócica
Aunque la mayoría de las infecciones por estreptococos grupo A tienen un carácter

superficial en el tracto respiratorio o la piel, también pueden causar enfermedad invasiva
grave en lactantes y niños por lo demás normales. Suele tratarse de infecciones
bacteriémicas o septicémicas fulminantes, neumonía, empiema, osteomielitis,
endometriosis, meningitis o abscesos de tejidos blandos (Burech cols., 1976). Desde finales
de la década de 1980, se ha comunicado un número cada vez mayor de casos de
bacteriemia fulminante por estreptococos grupo A, junto con síndrome de shock tóxico.
Estas infecciones estreptocócicas tienen una elevada mortalidad (se ha publicado cifras de
hasta el 30%). La varicela es un factor de riesgo importante para la infección invasiva en los
niños. Esta complicación se ha seguido comunicando en la década de 1990 (Stevens 1992,
1995)
145
FIG. 31-4 Descamación en un paciente 16 días después de comenzar la escarlatina. A,

Típicas áreas circulares en sacabocados, en las ingles y en la parte superior de los muslos.
B, Secuencia de la extensión desde la cara al tronco y finalmente a las extremidades.
El síndrome de shock tóxico estreptocócico (con o sin fascitis necrotizante) lleva al fracaso
de múltiples órganos. Los criterios diagnósticos se enumeran en el recuadro 31-1.
Infecciones estreptocócicas de la piel
Impétigo o piodermia. Las características lesiones superficiales purulentas costrosas de la

piodermia estreptocócica son relativamente fáciles de reconocer. La fase vesicular del
impétigo estreptocócico puede ser transitoria y las vesículas tienen un tamaño pequeño (1-2
mm de diámetro). La lesión típica es una costra gruesa, adherente y de colr ambar sobre
una base eritematosa; puede haber adenopatía asociada (Wannamaker, 1970). Por otra
parte, el impétigo bulboso suele deberse a estafilococos. Estas lesiones vesiculares son
más grandes (1-2 cm de diámetro) y se rompen para dar lugar a la formación de costras
finas. No suele existir linfadenopatía asociada. El impétigo por estreptococos grupo A suele
guardar relación con serotipos de estreptococos diferentes a los que se suelen encontrarse
en las infecciones del tracto respiratorio alto (Wannamaker, 1970). Estas cepas pertenecen
con frecuencia a serotipos de numerosos altos (por encima del 49) y muchas veces se
aíslan al principio en la piel y las lesiones cutáneas antes de que colonicen el tracto
respiratorio alto.
146
Erisipela. La erisipela, antes muy habitual, es relativamente rara hoy en dia. Se caracteriza
por engroamiento induradoy rojo de la piel. Comienza como una lesión pequeña, que se
extiende por los márgenes durante alrededor de 4 – 6 dias. Los márgenes tienen un borde
elevado, firme, dolorosoy palpable. En la cara, el exantema puede adoptar una dsitribución
en alas de mariposa. La lesión cutánea suele asociarse con fiebere y síntomas generales,
que cede una vez que el exantema deja de progresar.
Desde el punto de vista histológico, existen datos de una reacción inflamatoria que afecta a
los vasos linfáticos superficiales. Los canales linfáticos aparecen llenos de fibrina, leucocitos
yestreptococos. La afectación linfática, cada vez mayor, explica la progresión y la evolución
específica de la lesión.
Eccema estreptocócico. Los niños y lactantes con lesiones eccematosas húmedas están
predispuestos a las infecciones secundarias, en particular por estreptococos hemolíticos. La
lesión resultante muestra eritema extenso, exudado serosanguinolento, costras, exudación y
adenopatía regional.
RECUADRO 31-1
SÍNDROME DE SHOCK TÓXICO ESTREPTOCÓCICO
I. Aislamiento de Streptococcuspyogenes:
A. En una zona normalmente estéril.
B. En una zona no estéril.
II. Signos clínicos:
A. Hipotensión.
B. Afectación de múltiples órganos (por lo menos dos de las siguientes anomalías)
1. Afectación renal.
2. Coagulopatía.
3. Afectación hepática.
4. Síndrome de dificultad respiratoria del adulto (SDRA).
5. Exantema macular eritematoso generalizado, seguido a veces de descamación
6. Necrosis de tejidos blandos, como fasdris necrotizante, 'miositis o gangrena.
(Modificado de JAMA 1993; 269; 390-391, y de Kaplan EL. The Reporto n Pediatic Infectious Dieseses 1996;
6:17-18).
*Nota: “Caso definido” incluye los criterios I-A y II (A y B). “Caso probable incluye I-B y II (A y B) en ausencia de
otra causa identificada.
147
DIAGNÓSTICO DE LAS INFECCIONES POR ESTREPTOCOCOS GRUPO A
El diagnóstico de las infecciones del tracto respiratorio alto por estreptococos grupo A, entre
ellas la escarlatina, se puede sospechar y confirmar por 1) las manifestaciones clínicas
características, 2) el aislamiento del patógeno causal, 3) las pruebas serológicas y 4) otras
pruebas de laboratorio menos específicas (Wannamaker, 1972).
Manifestaciones clínicas de la infección estreptocócica del tracto respiratorio alto y la

escarlatina
La tríada de fiebre, vómitos y súbita aparición de dolor faríngeo, junto con amigdalitis o
faringitis exudativas y una erupción puntiforme eritematosa, sugieren con fuerza el
diagnóstico de escarlatina. La presencia de los mismos signos y síntomas sin exantema
indican amigdalitis o faringitis estreptocócicas.
Stillerman y Bernstein (1961) observaron que los grupos de signos y síntomas eran mejores
indicadores de faringitis estreptocócica que los signos y síntomas aislados. Los cuatro
síndromes siguientes se asociaron con positividad de los cultivos en más del 70% de los
casos:
1. Enrojecimiento moderado de la orofaringe, exudado sobre las amígdalas y adenitis

cervical (75%).
2. Enrojecimiento marcado de la orofaringe, con o sin exudado amigdalar, y adenitis
cervical (74%).
3. Enrojecimiento moderado o marcado de la orofaringe, sin, exudado amigdalar y
petequias en el paladar, con o sin adenitis cervical (95%).
4. Enrojecimiento moderado o marcado de la orofaringe, exudado amígdalas y petequias
en el paladar, con o sin adenitis cervical (100%).
Wannamaker (1972) describió diferencias en el cuadro clínico típico de las infecciones del
tracto respiratorio alto por estreptococos grupo A en diferentes grupos de edad. La
presentación clásica en los niños mayores y en los adultos con infecciones del tracto
respiratorio alto por estreptococos grupo A es mucho menos frecuente en los lactantes y en
los niños pequeños. Los pacientes de este grupo suelen presentar un cuadro más
subagudo, muchas veces con febrícula y malestar general. Esta forma de presentación
puede dificultar el diagnóstico clínico, sobre todo en centros de cuidados diurnos donde se
agrupan muchos niños pequeños; es fácil confundir el síndrome con las infecciones víricas
del tracto respiratorio alto.
148
DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO
Aislamiento del patógeno causal
El cultivo de muestras faríngeas es la prueba de laboratorio más fiable para confirmar el

diagnóstico. Una de las razones más convincentes para realizar el cultivo consiste en
descartar la presencia de estreptococos grupo A, lo que permite prescindir de un tratamiento
antibiótico innecesario.
Los estreptococos hemolíticos grupo A pueden aislarse en la faringe, las fosas nasales
anteriores, la nasofaringe o una herida infectada. Es raro encontrar estos microorganismos
en la sangre de los pacientes que sólo presentan infección del tracto respiratorio alto. La
positividad del cultivo de muestras faríngeas puede indicar infección estreptocócica aguda,
pero también puede deberse al denominado «estado portador» de estreptococos grupo A en
el tracto respiratorio alto (Kapian, 1980). El cultivo cuantitativo de una torunda faríngea
revela con frecuencia, aunque no siempre, una relación entre el aislamiento de un gran
número de estreptococos y la faringitis estreptocócica verdadera (Breese y cols., 1972). Los
estudios de Bell y Smith (1976) demostraron intensa proliferación de Streptococcus
pyogenes en el 71% de las torundas faríngeas tomadas de 1.054 niños con faringitis, y en
sólo el 1,7% de 462 niños normales portadores. Existe una superposición considerable, de
manera que la cuantificación del cultivo de muestras faríngeas no es un método totalmente
fiable para diferenciar ambas condiciones. El diagnóstico de impétigo estreptocócico se
establece por el aislamiento de estreptococos en una lesión cutánea.
Pruebas rápidas para la detección de antígenos
Se han comercializado varias pruebas rápidas para la detección de antígenos, destinadas a

confirmar la presencia de estreptococos grupo A en las torundas faríngeas. Por lo general,
se ha observado que la especificidad de esas pruebas es mejor que su sensibilidad (Kapian,
1988). Sin embargo, pueden ser útiles para el diagnóstico rápido de las infecciones del
tracto respiratorio alto por estreptococos grupo A, y también para confirmar el origen
estreptocócico de la piodermia (Kapian y cois., 1989). Debido a la publicación de informes
en los que se comunica una sensibilidad reducida de algunas pruebas para la detección
rápida de antígenos estreptocócicos, la mayoría de los clínicos realizan un cultivo
convencional de muestras fa-ríngeas para confirmar la negatividad de esas pruebas. El
cultivo de muestras faríngeas sigue siendo el «patrón oro» para el diagnóstico de laboratorio
de las infecciones del tracto respiratorio alto por estreptococos grupo A, a pesar de la mejora
de la fiabilidad de las pruebas para detección rápida de antígenos. Conviene recordar que
149
estas pruebas no identifican los estreptococos no pertenecientes al grupo A, como los de los
grupos serológicos C y G, que se han relacionado con casos de faringitis.
Pruebas de anticuerpos contra los estreptococos
La determinación de anticuerpos contra antígenos de los estreptococos grupo A es útil como

ayuda para detectar 1a infección previa y sus secuelas. Sin embargo, las pruebas de
anticuerpos no tienen utilidad en el diagnóstico de las infecciones agudas, dado que el
tiempo necesario para que aparezcan los anticuerpos es demasiado prolongado.
Los títulos de antiestreptolisina O (ASLO) están elevados en el suero de la mayoría de los

pacientes que han sufrido poco antes una infección del tracto respiratorio alto por
estrepcococos grupo A. La prueba no es útil en los individuos que sufrieron piodermia por
estreptococos grupo A antes de la glomerulonefritis aguda postestreptocócica. Ello se debe
al colesterol presente en la piel; la antigenicidad de la estreptolisina O disminuye en
presencia de colesterol libre (Kapian y Wannamaker, 1976). Por otra parte, la prueba de
antideoxirribonucleasa B (anti-DNasa B) es apropiada para documentar la infección previa
por estrepcococos grupo A, tanto en el tracto respiratorio alto como en la piel. Esta prueba
tambien se encuentra disponible en el comercio. El titulo más elevado de antiestreptolisina O
se alcanza 3-6 semanas después de la infección. El de anti-DNasa B aparece más tarde,
entre 6-8 semanas después de comenzar la infección. Otra prueba de anticuerpos contra
antígenos de los estreptococos que se ha comercializado es la determinación de
antihialuronidasa (AH), que no se utiliza tanto. La cinética de 1a respuesta inmunitaria frente
a este antígeno extracelular es similar a la de los anticuerpos contra la etreptolisina O. Ha
existido durante casi 20 años una prueba de aglutinación de la cual se afirmaba que medía
varios anticuerpos al mismo tiempo (prueba Streptozyme), .aunque se han descrito
problemas técnicos en su aplicación. La variación de los reactivos entre los distintos lotes y
la dificultad para leer la aglutinación han hecho que algunos expertos pongan en duda su
utilidad.
Los títulos de anticuerpos contra antígenos extracelulares de los estrepcococos grupo A

(ASLO, anti- DNasa B, etc.) varían con la edad, la estación del año y el lugar de la infección.
Los niveles de anticuerpos dependen también del intervalo desde la infección previa por
estreptococos grupo A. Por ejemplo, el pico del título de antiestreptolisina O suele
observarse 3-6 semanas después de una infección, mientras que el de
ancideoxirribonucleasa B se produce algo más tarde, 6-8 semanas después de ia infección.
Los resultados de las pruebas de laboratorio están influidos por el momento en el que se
obtiene el suero. La rápida erradicación de los estreptococos hemolíticos por el tratamienco
150
antimicrobiano puede suprimir la expresión de anticuerpos. En la mayoría de los niños con

edad escolar, pueden considerarse anormales los títulos de ASLO de 250 o superiores, así
como los títulos de anti-DNasa B de 250-300 o superiores. Es preferible demostrar un
aumento del título entre los sueros de la fase aguda y de la convalecencia para documencar
una infección previa por estreptococos grupo A; los títulos únicos pueden dar lugar a error.
Pruebas de laboratorio menos específicas
Los pacientes con infección estreptocócica aguda suelen presentar leucocitosis con
predominio de los polimorfonucleares. No es infrecuente observar aumento del número de
eosinófilos, del 5-10% de los leucocitos totales, en pacientes con escarlatina. La velocidad
de sedimentación globular suele estar elevada.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS INFECCIONES POR ESTREPTOCOCOS GRUPO

A
El diagnóstico diferencial de la escarlatina se comenta con detalle en el capítulo 36. Hay

otros gérmenes que-se asocian con faringitis (Bisno, 1996).
Entre los procesos que pueden confundirse con esa enfermedad cabe citar el sarampión, la
rubéola, el exantema súbito, el eritema infeccioso, la enfermedad de Lyme, la
mononucleosis infecciosa, el síndrome de la piel escaldada escafilocócica, el síndrome de
Kawasaki y el síndrome de shock tóxico. La quemadura solar en un niño con faringitis puede
confundirse conescarlatina; la ausencia de erupción en el área del bañador aclara el
diagnóstico. El exantema por calor (miliaria) también puede simular una erupción
escarlatiniforme.
El diagnóstico diferencial de la amigdalitis exudativa y membranosa se describe en los

capítulos dedicados a la difteria (cap. 5) y a las infecciones por el virus de Epstein-Barr
(mononucleosis infecciosa; cap. 8).
Wannamaker en 1970 y Peter y Smith en 1977 describieron las características comparativas

de las infecciones estreptocócicas de la faringe y la piel. Los serotipos de estreptococos
grupo A que causan enfermedad en estos dos órganos son distintos.
Por ejemplo, los serotipos que producen de modo clásico faringitis son relativamente raros
en las lesiones cutáneas (Anthony y cois., 1969). Las características de estas infecciones se
enumeran en la tabla 31-1.
151
COMPLICACIONES DE LA INFECCIÓN POR ESTREPTOCOCOS GRUPO A
Las complicaciones de las infecciones por estreptococos grupo A pueden aparecer en las
fases precoces o tardías de la enfermedad.
Complicaciones precoces
Las complicaciones precoces se deben por lo general a la extensión de la infección

estreptocócica; suelen producirse durante la primera semana de enfermedad. Así, la
extensión de la infección a los ganglios linfáticos regionales provoca adenitis cervical. La
progresión de la infección en el oído medio causa otitis media aguda. La sinusitis puede
deberse a estreptococos hemolíticos.
La bronconeumonía representa una complicación precoz y rara de la infección por

estreptococos grupo A del tracto respiratorio alto. Las complicaciones bacterianas precoces
rara vez se observan en pacientes que reciben el tratamiento adecuado. Entre las restantes
complicaciones infrecuentes se incluyen la mastoiditis, la septicemia y la osteomielitis. El
síndrome de shock tóxico estreptocócico (distinto del síndrome de shock tóxico
estafilocócicco comentado en el cap. 27) es común, pero suele ser muy grave y con una
morbilidad y una mortalidad elevadas (Stevens y cois., 1989; Stevens, 1992).
Complicaciones tardías
La fiebre reumática aguda y la glomerulonefritis postestreptocócica aguda son secuelas

tardías o no supurativas de las infecciones por estreptococos grupo A. Siguen sin conocerse
por completo los mecanismos patogénicos responsables de la aparición de estas secuelas
no supurativas. En términos generales, se atribuyen a una respuesta inmunitaria anormal del
huésped frente a uno o varios antígenos somáticos o extracelulares de los estreptococos
grupo A aún no identificados. Aunque se han propuesto numerosas hipótesis que implican a
varios antígenos específicos, no existe evidencia confirmatoria.
Estas secuelas no supurativas suelen aparecer tras un período de latencia de 1-3 semanas
y pueden seguir a infecciones evidentes o inaparentes.
Fiebre reumática. Aunque la enfermedad fue muy frecuente en Norteamérica y Europa

durante la Segunda Guerra Mundial e inmediatamente después de la misma, la incidencia
de fiebre reumática aguda en esos países industrializados disminuyó notablemente al final
de la década de 1960 y durante la de 1970. La incidencia de fiebre reumática inferior a 1
caso por 100.000 habitantes por año era habitual en EE. UU. A finales de la década de
1970. Por el contrario, en los países subdesarrollados, la fiebre reumática y la enfermedad
152
cardíaca reumática siguen siendo importantes problemas de salud pública (Grupo de estudio
de la Organización Mundial de la Salud, 1988).
Se han descrito tasas de prevalencia muy elevadas entre los escolares de varios países
subdesarrollados de todo el mundo, lo que convierte a esta secuela no supurativa de las
infecciones por estreptococos grupo A en un problema cardiovascular significativo en el
mundo actual.
A mediados de la década de 1980 se produjo en EE. UU un aumento inesperado de la

prevalencia de fiebre reumática aguda, que no solo afectó a niños escolares, sino también a
reclutas militares (Markowirz y Kapian, 1989; Kapian, 1993).
No se conocen a fondo las razones exactas de este fenómeno, pero es probable que guarde
relación con la introducción y diseminación de estreptococos grupo A específicos (en estos
pacientes se aislaron sobre todo los tipos M 1,3, 5, 6 y 18). Muchos de esos tipos eran del
fenotipo mucoide.
Se ha sugerido que ciertos serotipos de estreptococos son «reumacogénicos», pero codavía

no se ha definido ningún antígeno o coxina «reumatogénico» relacionado con el desarrollo
de fiebre reumática. De hecho, es posible que sólo ciertas cepas de un determinado serotipo
tengan capacidad para producir fiebre reumática.
Siempre han existido indicios que sugieren que, además de la necesidad de una infección
del tracto respiratorio alto por estreptococos grupo A, parece existir una predisposición
genética al desarrollo de fiebre reumática.
Se han estudiado muchos factores, pero el mecanismo todavía no ha sido explicado por
completo.
Es probable que guarde relación con el procesamiento inmunológico anormal de uno o más
antígenos de los escreptococos grupo A.
Datos recientes sugieren que algunos individuos susceptibles pueden ser identificados por la
presencia de marcadores anormales en sus linfocitos no T periféricos.
Sin embargo, estos hallazgos requieren confirmación en grandes estudios prospectivos.
153
Tabla 31-1. Características generales de las infecciones estreptocócicas en los distintos lugares.
Faringitis y amigdalitis Impétigo y piodermia

Manifestaciones clínicas
estreptocócicas estreptocócicos
Habitualmente presente y generalizado

Eritema
Ausente
Fase vesicular
Exudado en manchas; pústulas a veces A menudo mínimo y localizado en el
confluyentes área inmediata alrededor de la lesión.
Fase pustulosa
Ausente Típica de la lesión precoz, pero
Común; puede ser intenso transitoria.
Fiebre, cefalea y malestar general Pústulas por lo general discretas; flora
Fase costrosa
habituales frecuentemente mixta.
Dolor local
Habitual Frecuente y característica
Reacción sistémica
Puede ocurrir Por lo general, ausente
Adenitis regional
Celulitis profunda Rara
Presente a veces Infrecuente
Bacteriemia
Típicamente agudo, excepto en Menos frecuente, pero suelen verse
Exantema escarliniforme
lactantes adenopatías
Curso
Quizá menos frecuente
Suele existir Puede ser relativamente más habitual
Datos de laboratorio
Estreptococos grupo A Raro
Leucocitosis
Frecuentemente crónico; las lesiones
Patógeno bacteriano
se pueden convertir en ectimatosas
Tipos serológicos de Muchos tipos diferentes
Suele estar ausente
estreptococos grupo A
Habitual Estreptococos grupo A; suele haber
Respuesta de
un gran número de estafilococos.
antiestreptolisina O
Predominan pocos tipos
Infrecuente
Factores epidemiológicos Invierno y primavera Final del verano y principio del otoño
Ocurrencia estacional
No descritas
Puede ocurrir Habitual en climas cálidos o tropicales
Epidemias por fuente
Niños de edad prescolar
común Más frecuente en climas templados y Igual incidencia
Distribución geográfica fríos Desconocida; los insectos pueden ser
Edad
vectores mecánicas.
Sexo Niños jóvenes en edad escolar Infrecuente en la piel, excepto en
Igual incidencia ciertas condiciones.
Trasmisión
Puede predisponer a la infección
Diseminación directa dede los natural o experimental.
Estado portador reservorios humanos, en particular Infrecuente
portadores nasales. Ocurre; no se sabe si es prevenible
Traumatismo previo
No ocurre
Habitual en faringe de muchas Eliminaciín de costras y frotado con
Infección vírica previa poblaciones jabón de hexaclorofeno.
Puede no ser necesario; las lesiones
Complicaciones No presente extensas pueden requerir inyección
Nefritis aguda
i.m de penicilina G benzatina.
Fiebre reumática aguda Infrecuente
Tratamiento Ocurre; prevenible en parte (50%)
Local Ocurre; prevenible
Sistémico
No importante
Inyección i.m. única de penicilina G
benzatinica, o penicilina oral durante 10
días.
Tomado de Wannamker LW.N Engl J Med 1970; 282:23
154
La fiebre reumática es una complicación grave de las infecciones por escreptococos

grupo A su incidencia oscila alrededor del 3% tras la faringitis exudativa por esos
gérmenes. La fiebre reumática no sigue al impétigo estreptocócíco. El tratamiento
antibiótico adecuado de la infección estreptocócica del tracto respiratorio alto reduce
casi a cero el riesgo de fiebre reumática subsiguiente. Por otra parte, los episodios
recidivantes de fiebre reumática son una complicación relativamente frecuente de la
infección por estrepcococos grupo A, pero en esencia pueden prevenirse mediante
la administración profiláctica continua de penicilina o sulfadiacina (profilaxis
secundaria). La fiebre reumática es rara en los menores de 3 años; el episodio inicial
suele producirse entre los 5 y los 15 años de edad.
El diagnóstico de fiebre reumática exige el cumplimiento de los criterios de Jones.

Se concede mayor importancia a los datos más específicos, como la pancarditis y la
poliartritis migratoria, que a los hallazgos inespecíficos (llamados «menores»), como
fiebre y artralgia. En el recuadro 31-2 se enumeran los criterios de Jones
actualizados de acuerdo con la revisión más reciente publicada en 1992 (American
Heart Association, Special Writing Group) 1992).
Se exigen dos criterios mayores o uno mayor y dos menores; más la evidencia de
infección estreptocócica previa, para sugerir el diagnóstico de fiebre reumática. Es
importante saber que el diagnóstico de fiebre reumática debe establecerse con gran
precaución en los pacientes que cumplan los criterios de Jones, pero que no tengan
datos de infección previa por estrepcococos grupo A.
Glomerulonéfritis aguda postestreptocócica. La incidencia de nefritis aguda

es variable. Ciertos serotipos de estrepcococos hemolíticos grupo A, por ejemplo los
tipos 12, 49, 55 y 57, son «nefritogénicos», y las infecciones por estos
microorganismos pueden ir seguidas de nefritis. La nefritis, a diferencia de la fiebre
reumática, puede seguir a infecciones faríngeas y también cutáneas. La nefritis
suele manifestarse por fiebre, hematuria, edema periférico y, en ocasiones,
hipertensión y azoemia. En contraste con el curso clínico de la fiebre reumática, sólo
suele producirse un episodio; las recidivas son posibles, pero inusuales. La
infrecuencia de las recidivas pueden deberse al número relativamence limitada de
serotipos nefritogénicos de estrepcococos. Aunque se han sospechado secuelas de
la nefritis postestrepcocócica aguda en pacientes adultos, se suele aceptar que el
155
pronóstico a largo plazo de los niños con nefritis estreptocócica aguda es excelente.
La enfermedad renal residual es muy inhabitual.
RECUADRO 31-2
CRITERIOS DE JONES PARA FIEBRE REUMÁTICA, REVISADOS EN 1992
Criterios mayores Carditis
 Poliartritis migratoria
 Corea de Syndenham
 Nodulos subcutáneos
 Eritema marginado
Criterios menores
 Fiebre
 Artralgia
 Intervalo PR prolongado
 Reactantes de fase aguda elevados
 Evidencia de infección reciente por estreptococos grupo A
Modificado de American Heart Associadon, Special Special Writing Group 1992;

268:2069-2072.
PRONÓSTICO DE LOS PACIENTES CON INFECCIÓN POR ESTREPTOCOCOS GRUPO

A
El pronóstico de los pacientes con infecciones del tracto respiratorio alto por
estreptococos grupo A no complicadas y correctamente tratadas es excelente. Por lo
general, las complicaciones sépticas graves pueden evitarse. La antibioterapia
adecuada reduce asimismo la incidencia de fiebre reumática, mejorando así el
pronóstico. Los fallecimientos por escarlatina y por otras infecciones estreptocócicas,
156
muy frecuentes hace algunas décadas, son ahora extremadamence raros. Sin
embargo, las infecciones supurativas graves por estrepcococos grupo A tienen una
mortalidad relativamente elevada. Se han publicado cifras de mortalidad desde el
30% hasta más del 50% en pacientes con fáscitis necrotizante por estreptococos
grupo A.
TRATAMIENTO DE LA INFECCIÓN DEL TRACTO RESPIRATORIO ALTO POR

ESTREPTOCOCOS GRUPO A
Tratamiento antimicrobiano
La penicilina sigue siendo el .fármaco preferido para tratar las infecciones del tracto
respiratorio alto por estreptococos grupo A. Las cepas de estreptococos hemolíticos
grupo A son uniformemente susceptibles a la penicilina. (Coona.n y Kapian, 1994).
La administración de penicilina suele hacer desaparecer la fiebre y los síntomas
constitucionales. Algunos investigadores (Breese y cois., 1972; Hall y Breese, 1984)
han indicado que la administración de antibióticos mejora los síntomas de la faringitis
estreptocócica con más rapidez que la no administración. De hecho, se ha
confirmado en varios estudios recientes que el tratamiento precoz se asocia con una
resolución más rápida de los síntomas, lo que permite que los niños vuelvan al
colegio y los padres al trabajo en un menor tiempo (Nelson, 1984).
El tratamiento antibiótico óptimo erradica los estreptococos grupo A en el punto de

infección, suele prevenir las complicaciones sépticas y reduce espectacularmente el
riesgo de fiebre reumática. Sin embargo, no se sabe con certeza si la antibioterapia
precoz modifica el riesgo de nefritis. El tratamiento también alivia los síntomas con
rapidez (Gerber y cois., 1990).
Es posible conseguir un tratamiento antibiótico de las infecciones del tracto

respiratorio alto por estreptococos grupo A con una serie de regímenes. Dada la
ausencia de resistencia documentada a la penicilina en los estrepcococos grupo A,
la American Heart Association, la American Academy of Pediatrics y la Organización
Mundial de la Salud siguen recomendando este antibiótico como fármaco de
elección.
157
El objetivo terapéutico en la infección del tracto respiratorio alto por estreptococos

grupo A consiste en erradicar el microorganismo. Ello suele conseguirse con la
administración durante 10 días de tratamiento oral (250-500 pg de penicilina V en 2
a 4 tomas diarias) o con una sola inyección intramuscular de penicilina G benzatina,
una forma de acción prolongada. El tratamiento oral no siempre es tan eficaz, debido
a falta de cumplimiento por parte del paciente. La administración intramuscular de
penicilina G benzatina (600.000 unidades en los niños con peso <27 kg, y 1.200.000
unidades para los de peso >27 kg) elimina prácticamente el problema del
cumplimiento. Existen mezclas de penicilina G benzatina y penicilina G procaína. Sin
embargo, la dosis total de penicilina debe basarse en la cantidad de penicilina G
benzatina presente en la mezcla, dado que las otras formas se excretan con rapidez.
Aunque la penicilina sigue siendo el fármaco de elección, se han documentado

fracasos terapéuticos (no erradicación de los microorganismos en el tracto
respiratorio alto) (Kapian, 1985; Markowitz y «nk, 1993). Dado que los estreptococos
grupo A se muestran uniformemente sensibles a la penicilina y las CIM de estos
gérmenes no se han modificado (Coonan y Kapian, 1994), aún no se han
establecido por completo las razones de la falta de erradicación. Además del no
cumplimiento, otras explicaciones posibles son el estado «portador» de
estreptococos, la producción de β-lactamasa por la flora normal del tracto
respiratorio alto, e incluso la tolerancia a la penicilina. Se requiere una cuidadosa
documentación adicional para resolver este problema, que tiene una gran
importancia práctica.
La eritromicina puede aplicarse como alternativa en los pacientes alérgicos a la

penicilina. Se administra dosis de 40 mg/kg/día, en 3-4 tomas. La dosis máxima es
de 1 g diario. A diferencia de lo que ocurre con la penicilina, existe resistencia a la
eritromicina. Esta resistencia era frecuente en Japón durante las décadas de 1960 y
1970, pero se ha reducido en los últimos años. Sin embargo, algunos trabajos
publicados en Finlandia durante la década de 1990 demuestran que la resistencia a
la eritromicina sigue existiendo; los clínicos y los microbiólogos deben tener en
cuenta esta posibilidad. La información actual en EE. UU y en la mayor parte del
mundo sugiere que la resistencia a la eritromicina (y a otros macrólidos) se produce
en menos del 5% de los aislados de estreptococos grupo A.
158
Se ha estudiado recientemente la eficacia de otros fármacos ántimicrobianos para

erradicar los estreptococos grupo A del tracto respiratorio alto. Se ha demostrado la
eficacia de algunas de cefalosporinas. Sin embargo, se observa por lo general que
las cefalosporinas son equivalentes a la penicilina, pero no superiores a ella. Cuando
se administran cefalosporinas para esta indicación, la mayoría de los clínicos eligen
las de primera generación. Por lo general, se puede afirmar que la mayoría o todos
los antibióticos más recientes disponibles para tratar la infección del tracto
respiratorio alto por estreptococos grupo A son más costosos que la penicilina.
Varios de estos antibióticos más reciences (tanto cefalosporinas como macrólidos)

se han administrado, durante menos de 10 días. Se ha sugerido que pueden ser
equivalentes a la penicilina oral, pero se requieren más estudios para demostrarlo
con claridad.
Existen algunas situacíones que requieren consideración especial en lo que se

refiere al tratamiento de las infecciónes del tracto respiratorio alto, por estreptococos
grupo A. En ocasiones, no es posible obtener la «curación» bacteriológica, o bien el
paciente sigue sufriendo nuevas infecciones por estreptococos grupo A
documentadas mediante cul tivo. En estos casos, pueden tener éxito antibióticos
como la clindamicina (administrada durante 10 días), la combinación de amoxicilina
y ácido clavulánico por vía oral (10 días), la dicloxacilina oral (administrada durante
10 días) o la penicilina G benzatina intramuscular (junto con un ciclo de 4 días de
rifampina oral).
En las infecciones sistémicas graves por estreptococos grupo A, entre ellas el

síndrome de shock tóxico estreptocócico y la fascitis necrotizante, existen razones
teóricas para utilizar la clindamicina (por lo general, i.v.), bien sola o combinada con
penicilina parenteral (habitualmente también por vía i.v.). Los antibióticos orales son
poco útiles contra las infecciones sistémicas graves por estreptococos grupo A. En
los casos.de fascítis o miositis, está indicado el desbridamiento quirúrgico frecuente
y extenso.
El impétigo y la piodermia por estreptococos grupo A, sobre todo si existen más de

unas pocas lesiones, se tratan mejor con antibióticos sistémicos. Se han utilizado
con éxito la penicilina V, las penicilinas semisintéticas, las cefalosporinas de primera
159
generación orales y los macrólidos. Estudios preliminares han demostrado también

que la penicilina G benzatina intramuscular no sólo erradica las lesiones existentes,
sino que proporciona un cierto grado de protección contra el desarrollo de nuevas
lesiones durante alrededor de 4 semanas.
Los fármacos tópicos, como la pomada de bacitracina o la mupericina, han

proporcionado éxitos en pacientes con piodermia. Por lo general, la utilidad del
tratamiento tópico se limita a los casos con relativamente pocas lesiones en una
pequeña zona del cuerpo.
Medidas de soporte para las infecciones por estreptococos grupo A
Aunque a veces es necesario el reposo en cama durante la fase febril de la faringitis

por estreptococos grupo A, en la práctica es casi imposible mantener en cama a la
mayoría de los niños cuando se sienten bien. El acetaminofen está indicado para
aliviar el dolor de garganta y el malestar general. Se aconseja una ingesta adecuada
de líquidos durante el período febril. La dieta habitual es apropiada si el paciente la
tolera. La administración de fármacos antiinflamatorios no esteroideos ha sido
cuestionada en pacientes en los que se sospecha infección sistémica por
estreptococos grupo A.
ANTIBIÓTICOS PARA PREVENIR O CONTROLAR LAS EPIDEMIAS
La penicilina sigue siendo el fármaco de elección para la prevención secundaria de

las recidivas de la fiebre reumática. Se ha recomendado el uso generalizado de
antibióticos profilácticos, específicamente de penicilina, para prevenir las infecciones
estreptocócicas durante las epidemias. No se han establecido indicadores claros
para la profilaxis en toda la población durante los brotes epidémicos.
Cuando existe en la comunidad una epidemia documentada de infecciones

estreptocócicas graves con secuelas, el uso de la profilaxis generalizada consigue
muchas veces solucionar el brote epidémico. Desde un punto de vista ideal, los
resultados del cultivo de muestras faríngeas deben aclarar si un determinado sujeto
experimenta o no riesgo de infección, pero esta prueba no suele ser práctica para
aplicarla a grandes poblaciones durante las epidemias. Entre los ejemplos de
comunidades en las que se ha empleado la profilaxis general, cabe citar los
160
colegios, los grupos militares y otras poblaciones que viven en lugares cerrados,
como centros residenciales.
Dado el aumento de las infecciones graves por estreptococos grupo A, también se

han planteado dudas sobre la eficacia de los antibióticos profilácticos en situaciones
especiales, cuando ha existido contacto íntimo con un paciente que sufría alguna
infección grave, como fascitis necrotizante o síndrome de shock tóxico
estreptocócico. Todavía no existen estudios definitivos, pero muchos médicos
recomiendan la administración profiláctica de penicilina u otros antibióticos
(cefalosporinas de primera generación) a los familiares con cultivos positivos. El
personal médico que ha estado en contacto íntimo con un paciente de este tipo, o
con sus secreciones, también debe ser sometido a cultivo y tratado si éste es
positivo. Es posible que algunos clínicos administren profilaxis antibiótica en estos
casos sin hacer cultivos.
Se ha demostrado muy eficaz la profilaxis a largo plazo para prevenir los episodios
recidivantes de fiebre reumática, con inyecciones periódicas de penicilina G
benzatina intramuscular. En la mayoría de los casos, es suficiente con una inyección
de 1.200.000 unidades cada 4 semanas. Sin embargo, datos recientes sugieren que
en los pacientes de alto riesgo o en los paises donde el peligro de recidiva es
elevado, pueden estar indicadas las inyecciones cada 3 semanas (Lue, 1994).
Aunque la sulfadiacina puede emplearse para la profilaxis secundaria en pacientes
con fiebre reumática, no debe utilizarse para tratar las infecciones por estreptococos
grupo A. La eritromicina también se ha administrado con éxito en la prevención
secundaria de pacientes que no podían recibir penicilina ni sulfadiacina.
La duración de la profilaxis secundaria en pacientes con fiebre reumática es variable.

Por lo general, puede administrarse hasta que el sujeto tiene entre 18 y 21 años de
edad, o bien durante 5 años después del último episodio (lo que suponga más
tiempo). Sin embargo, la duradón de la profilaxis depende también de otras
variables, por ejemplo la presencia de afectación valvular o el hecho de que el
paciente sea considerado de alto riesgo.
161
BIBLIOGRAFÍA
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162
CAPÍTULO 9
RUBEOLA (SARAMPION ALEMÁN)
La rubéola es una enfermedad infecciosa aguda que se caracteriza por síntomas

prodrómicos mínimos o ausentes, un exantema que dura 3 días y agrandamiento
generalizado de los ganglios linfáticos, en particular de los retroauriculares, suboccipirales y
cervicales. Con anterioridad a 1941, la rubéola tenía importancia sobre todo porque producía
epidemias en colegios e instalaciones militares y porque muchas veces se confundía con el
sarampión y la escarlatina. A partir de esa fecha, se dedicó un gran interés a la rubéola,
debido al riesgo de malformaciones congénitas en los hijos de mujeres que contraían la
enfermedad durante el embarazo. Desde que comenzó a utilizarse la vacuna de virus vivo
atenuada en EE. UU., a finales de la década de 1960, la rubéola se ha hecho inusual y
aparece sobre todo en forma de pequeñas epidemias, fundamentalmente en individuos no
vacunados.
ETIOLOGÍA
La rubéola está causada por un virus específico que se encuentra en la sangre y en las
secreciones nasofaríngeas de los pacientes con la enfermedad. Sobre la base de estudios
de transmisión en monos rhesus, Hess postuló en 1914 que la rubéola estaba causada por
un virus. Este hecho no se confirmó hasta 1938, cuando Hiro y Tasaka provocaron la
enfermedad en niños mediante la inoculación de lavados nasales filtrados procedentes de
enfermos con rubéola en fase aguda. Habel y cols, consiguieron en 1942 transmitir la
rubéola al mono rhesus utilizando líquido de lavados y sangre. Los trabajos de Anderson en
1949 y de Krugman y cols, en 1953 confirmaron los hallazgos de Hiro y Tasaka. Krugman y
cols. (1953), así como Krugman y Ward (1954), también demostraron presencia del virus en
la sangre dos días antes del exantema y el primer día con él y probaron concluyentemente
que la rubéola podía cursar sin exantema.
El cultivo del virus de la rubéola en cultivo de tejidos fue comunicado de forma

independiente y simultánea por dos grupos de investigadores. Weller y Neva observaron en
1962 un efecto citopático sobre las células amnióticas humanas. En esa misma época,
Parkman y cols. (1962) aislaron el virus en cultivos de tejido renal de mono verde, africano.
Las células infectadas por el virus de la rubéola conservaron un aspecto normal, a pesar de
la adición de echovirus tipo 11, que produce de forma característica un efecto citopático.
163
El agente causal de la rubéola es un virus ARN bicatenario moderadamente grande. De

acuerdo con sus propiedades bioquímicas, biofísicas y ultraestructurales, se clasifica en la
familia Togavirus, que abarca los géneros Alphavirus (al que pertenecen muchos arbovirus)
y Rubivirus, compuesto sólo por el virus de la rubéola. Sin embargo, el comportamiento
clínico y en el laboratorio del virus de la rubéola es más similar al de los paramixovirus. Su
transmisión no requiere un vector y no existe homología de la secuencia del ARN entre el
virus de la rubéola y otros togavirus. La nucleocápside mide 30 nm de diámetro y está
rodeada por una envoltura lipídica de 60-70 nm de diámetro, que contiene las
glucoproteínas. La proteína de la nucleocápside consiste en cuatro polipéptidos. La
glucoproteína de la envoltura se compone de los glucopéptidos El y E2. Los anticuerpos
inhibidores de la hemaglutinación y neutralizantes reaccionan con los péptidos El (Dorsett y
cols., 1985).
El virus de la rubéola es muy sensible al calor, a los extremos de pH y a una serie de

sustancias químicas. Se inactiva con rapidez a 56 °C y a 37 °C. Sin embargo, a 4 °C el título
de virus se mantiene relativamente estable durante 24 horas. Para conservar el virus a largo
plazo, es preferible una temperatura de -60 °C a la temperatura de congelación habitual, que
es de -20 °C. El virus es inactivado por un pH inferior a 6,8 o superior a 8,1, por la irradiación
ultravioleta, el éter, el cloroformo, la formalina, la β-propiolactona y otros productos
químicos. El virus se muestra resistente tanto al timerosal (solución al 1:10.000) como a los
antibióticos.
El virus de la rubéola ha sido cultivado en una variedad de cultivos tisulares. Por lo general,
interfiere en el crecimiento de otros virus (lo que se utiliza como un marcador del crecimiento
del virus de la rubéola), sin ejercer efecto citopático en las siguientes células de cultivo
tisular primario: riñón de mono verde africano, riñón embrionario bovino, riñón de cobaya,
riñón de conejo, amnios humano y riñón de embrión humano.
La interferencia sin efecto citopático también se ha observado en líneas de células diploides

humanas y de mono rhesus. Se ha encontrado efecto citopático en diversas líneas de
células continuas, entre ellas las de riñón de conejo (RK13), córnea de conejo y hámster
(BHK-21). Las cepas de virus de la rubéola pertenecen a un solo tipo serológico. Se han
preparado antígenos hemaglutinantes y fijadores del complemento en varios sistemas de
cultivo tisular. La inhibición de estos antígenos por antisueros específicos contra la rubéola
ha proporcionado la base para las pruebas serológicas prácticas.
164
RUBÉOLA ADQUIRIDA TRAS EL NACIMIENTO
Los primeros síntomas de la rubéola aparecen tras un periodo de incubación de
aproximadamente 16 -18 días, con límites de 14-21 días. El curso clínico típico se ilustra en
la figura 26-1. El primer signo de enfermedad en los niños es la aparición del exantema. Sin
embargo, en los adolescentes y los adultos la
erupción está precedida por un período
prodrómico de 1-5 días con febrícula, cefalea,
malestar general, anorexia, conjuntivitis leve,
coriza, molestias faríngeas, tos y linfadenopatía.
Estos síntomas ceden con rapidez después del
primer día del exantema. El enantema de la
rubéola, descrito por Forschleimer en 1898, puede
observarse en muchos pacientes durante el
periodo prodrómico el primer día del exantema.
Consiste en máculas rojizas, de tamaño
puntiforme o mayores, localizadas en el paladar
blando. En los pacientes con escarlatina, el
paladar blando puede aparecer cubierto de lesiones punteadas, y los pacientes con
sarampión pueden mostrar un aspecto manchado rojizo; estas lesiones son indistinguibles
del enantema de la rubéola. Evidentemente, las denominadas manchas de Forschheimer no
son patognomónicas de rubéola ni tienen el mismo significado diagnóstico que las manchas
de Koplik en el sarampión.
Afectación de los ganglios linfáticos. Las observaciones en pacientes con rubéola

inducida de modo experimental o durante las epidemias indican que el agrandamiento de los
ganglios linfáticos puede comenzar 7 días antes de aparecer el exantema (fig. 26-2). Existen
adenopatías generalizadas, pero los ganglios que se afectan con más frecuencia son los
suboccipitales, retroauriculares y cervicales. La tumefacción y la hipersensibilidad son más
aparentes e intensas el primer día del exantema. Más adelante, la hipersensibilidad cede en
1-2 días, pero el agranda miento palpable de los ganglios puede persistir durante semanas o
más. Como se indica en la tabla 26-1, 1a extensión de la linfadenopatía puede ser muy
variable, e incluso en ocasiones no existe. Es posible apreciar también esplenomegalia
durante la fase aguda de la enfermedad. A pesar de todo, la afectación de los ganglios
linfáticos suboccipitales, retroauriculares y cervicales no es patognomónica de rubéola. La
165
linfadenopatía se asocia también con otras enfermedades, como sarampión, varicela,

infecciones por adenovirus y mononucleosis infecciosa.
Fig. 26-2. Cronología del comienzo de la linfadenopatía y del exantema en 32 casos de rubéola contagiada
experimentalmente. Obsérvese la aparición de la linfadenopatía 5-7 días antes de ccomenzar el exantema.
(Tomado de Green RH y cols.: Am J Dis Child 1965;110:348.)
Tabla 26-1. Manifestaciones clínicas de la rubeóla experimental en niños

Temperatura Agrandamiento
Paciente Máxima Exantema de ganglios Leucopenia
(°C) linfáticos
C.R. 38 + ++ 0
J.G. 38,7 0 + 0
P.K. 38,2 0 ++ ++
N.K. 37,5 ++ + ++
E.T. 38,7 +++ +++ 0
K.L. 38,0 ++ + +
J.S 37,2 ++ + 0
S.E. 37,4 ++ 0 0
G.O. 37,6 ++ ++ 0
C.N. 37,4 +++ +++ -
P.A. 37,5 +++ ++ -
T.B. 37,3 + + -
M.I. 37,4 ++ +++ -
Tomado de Krugman S. Ward R: J Pediatr 1954;44;489

+ Leve; ++. Moderado; +++, marcado; 0 ninguno;-, no hecho
Exantema. El exantema, sobre todo en los niños, puede ser el primer indicio obvio de
enfermedad. Comienza en la cara y después se extiende hacia abajo con rapidez para
afectar al cuello, los brazos, el tronco y las extremidades. La erupción aparece, se extiende
166
y desaparece con más rapidez que el exantema del sarampión (fig. 26-3). Al final del primer
día, todo el cuerpo puede aparecer cubierto de máculas discretas rojo-rosadas. El segundo
día el exantema comienza a desaparecer en la cara, y las lesiones del tronco pueden
confluir y adoptar una coloración uniforme que puede recordar al exantema de la escarlatina
leve. Sin embargo, las lesiones de las extremidades permanecen discretas y por lo general
no confluyen.
En los casos típicos, el exantema ha desaparecido al final del tercer día. Si la erupción ha
sido intensa, puede apreciarse cierta descamación harinosa fina, pero no es frecuente. Las
lesiones rojo-rosadas características de la rubeola son distintas de las rojo-púrpuras del
sarampión y las rojo-amarillentas de la escarlatina. En la las lesiones suelen ser discretas y
pueden o no; cuando lo hacen, se produce un tonoeritematoso difuso. En contraste, las
lesiones del sarampión, sobre todo las situadas en la cabeza y el cuello, tienden a confluir y
formar manchas irregulares con márgenes polimorfos. Ya se han indicado las semejanzas y
diferencias entre la erupción de la rubéola y la de la escarlatina. El área perioral también
difiere en ambas enfermedades; el exantema de la rubéola afecta a esta zona, mientras que
en la escarlatina se aprecia palidez perioral.
La duración y la extensión del exantema pueden

variar. La erupción, que dura como norma 3 días,
puede persistir durante 5 días o desaparecer en
menos de 1 día. En un número incierto de casos, ni
siquiera hay exantema. Se ha demostrado la
existencia de rubéola sin exantema. En 13 casos
de rubéola inducida experimentalmente en 1954 (v.
tabla 26-1), el exantema fue extenso en 3,
moderado en 6, leve en 2 y no apareció en otros 2.
Green y cols. (1965) estudiaron 24 niños con
exposición íntima a la rubéola. En 22 de ellos se
observó un aumento del título de anticuerpos
neutralizantes contra el virus de la rubéola. Ocho de los 22 niños infectados experimentaron
rubéola sin exantema. Estos dos estudios sugieren que la incidencia de infección rubeólica
subclínica se aproxima al 25%.
Fiebre. En los niños, la temperatura puede ser normal o ligeramente elevada. Si existe
fiebre, rara vez persiste después del primer día con exantema y suele ser de grado bajo. En
167
la figura 26-1 se ilustra una curva térmica típica. Durante las epidemias, los pacientes con
rubéola tienen a veces temperaturas de hasta 40 °C. Los adolescentes y adultos pueden
presentar febrícula durante el periodo prodrómico y el primer día con, exantema. En la tabla
26-1 se indica la temperatura máxima en un grupo de 13 niños con rubéola experimental; en
8 casos la temperatura permaneció normal y en 5 osciló entre 38 °C y 38,7 °C.
Manifestaciones hematológicas. Por lo general, la cifra de leucocitos es baja. Sin

embargo, como se indica en la tabla 26-1, el recuento leucocitario puede ser normal.
También se ha descrito incremento del número de células plasmáticas y de células deTürk.
En ocasiones, se aprecia elevación del porcentaje de linfocitos anormales o disminución de
las plaquetas.
Diagnóstico
Datos clínicos confirmadores. El diagnóstico de rubéola viene sugerido por la erupción

maculopapular que comienza en la cara, progresa con rapidez hacia el tronco y las
extremidades, y cede en 3 días. Los síntomas prodrómicos son mínimos o no existen, la
fiebre es de grado bajo o está ausente y las adenopatías preceden a la aparición del
exantema. El antecedente de exposición, si existe, tiene utilidad diagnóstica.
Detección del agente causal. Como se indica en la figura 26-4, el virus de la rubéola puede
recuperarse de la faringe desde 7 días antes de comenzar el exantema hasta 14 días
después. La disponibilidad de procedimientos para aislar el virus ha proporcionado un
instrumento de laboratorio importante para el diagnóstico exacto de la rubéola. Como se
observa en la figura 26-4, el virus puede recuperarse de la faringe con regularidad en los 5
días siguientes al comienzo del exantema; en contraste, la viremia presente antes de brotar
el exantema rara vez se observa después.
Pruebas serológicas. En la figura 26-4 se ilustra el patrón de aparición y persistencia de los

anticuerpos neutralizantes del virus de la rubéola, fijadores del complemento (FC) e
inhibidores de la hemaglutinación (IH). Los anticuerpos suelen detectarse el tercer día del
exantema, y los niveles máximos se alcanzan alrededor de 1 mes más tarde. Los
anticuerpos FC pueden durar poco y bajar a niveles no detectables antes de 1 año. Los
anticuerpos neutralizantes e IH suelen persistir durante toda la vida. La prueba de
anticuerpos IH tiene las ventajas de una sensibilidad elevada y la rápida disponibilidad de
los resultados. La prueba más utilizada actualmente es un análisis de inmunosorbencia
ligada a enzima (enzyme-linked immunosorbent assay o ELISA), que puede utilizarse para
medir anticuerpos IgG e IgM contra la rubéola. Para el diagnóstico serológico, el suero de la
168
fase aguda debe obtenerse lo antes posible tras comenzar el exantema, y el suero de la
convalecencia se recogerá 2-4 semanas más tarde. La rubéola aguda puede diagnosticarse
por un aumento de cuatro veces o mayor en el título de anticuerpos IgG en la pareja de
muestras de suero de la fases aguda y de convalecencia, o bien por la presencia de
anticuerpos IgM específicos contra la rubéola en una sola muestra. Sin embargo, son
posibles las reacciones IgM negativas y positivas falsas.
Además, pueden encontrarse respuestas IgM positivas verdaderas tanto en las infecciones
primarias como en las reinfecciones.
Diagnóstico diferencial.
Entre las enfermedades que pueden imitar a la rubéola se incluyen la toxoplasmosis, la

escarlatina, el sarampión modificado, la roséola (debida a infección por el herpesvirus
humano 6), la quinta enfermedad (eritema infeccioso, debido a infección por parvovirus) y
las infecciones enterovíricas. Se ofrece información adicional en el capítulo 40.
Complicaciones
La rubéola pediátrica rara vez origina complicaciones. Las infecciones bacterianas

secundarias, frecuentes en el sarampión, no aparecen en la rubéola. Se han observado las
169
siguientes complicaciones, en especial durante las epidemias.
Artritis. La afectación articular en adolescentes y adultos con rubéola es mucho más

frecuente de lo que se suele pensar. Aparece por lo general cuando se está desvaneciendo el
exantema, al segundo o tercer día de enfermedad. Puede afectarse una o más articulaciones
grandes y pequeñas. La artritis puede manifestarse por la reaparición de la fiebre y el dolor
articular transitorio sin tumefacción ni derrame masivo en uno o más espacios articulares.
Estas manifestaciones suelen ceder de modo espontáneo al cabo de 5-10 días, aunque en
ocasiones tardan varias semanas en resolverse. Sin embargo, la artritis crónica es
extremadamente rara como complicación de la rubéola.
La artritis rubeólica con afectación de rodillas, tobillos o codos puede simular la poliartritis de
la fiebre reumática. Si existe tumefacción fusiforme de los dedos de las manos, puede
recordar a la artritis reumatoide. En un estudio de 10 pacientes del sexo femenino con artritis
rubeólica de articulaciones pequeñas y medianas que duró 1 semana, las pruebas de fijación
del látex para factor reumatoide fueron positivas en 9 de las 10 pacientes con artritis, y sólo
en 2 de 7 con rubéola sin artritis (Johnson y Hall, 1958). Sin embargo, en otro estudio con 14
mujeres observadas durante un periodo de seguimiento de 2-5 años después de
experimentar artritis rubeólica, ninguna de ellas mostró manifestaciones sugestivas de
enfermedad reumatoide (Kantor y Tanner, 1962). Durante una epidemia de rubéola en un
suburbio de Londres, Fry y cols. (1962) observaron artritis en el 15% de 74 adultos con
rubéola; detectaron artritis en el 33% de 40 mujeres y en el 6% de 34 varones. Durante una
epidemia de rubéola en Bermuda durante 1971, se observaron manifestaciones articulares
en el 25% de los niños menores de 11 arios y en el 52% de los pacientes con más de esa
edad (Judelsohn y Wyll, 1973). El virus de la rubéola se ha aislado en el líquido articular de
pacientes con artritis rubeólica aguda, y en la sangre periférica de quienes presentan artritis
rubeólica crónica.
170
Encefalitis. Las complicaciones de la rubéola en el sistema nervioso central (SNC) son

muy infrecuentes. La encefalitis es menos habitual después de la rubéola que tras el
sarampión o la varicela. Suele darse una incidencia de 1 por 6.000 casos de rubéola. Las
manifestaciones clínicas son similares a las observadas en otros tipos de encefalitis
postinfecciosa. Por lo general, se obtiene una recuperación completa, pero se han
descrito casos mortales. Las observaciones de Kenny y cols, en 1965 indicaron que la
desmielinización no parecía ser una característica de la encefalopatía rubeólica. Las
anomalías neurológicas son menores y ocurren con escasa frecuencia, y la función
intelectual no suele afectarse si el paciente sobrevive. Sin embargo, las anomalías
electroencefalográficas son relativamente frecuentes y persistentes.
Púrpura. La rubéola se complica en raras ocasiones con púrpura trombocitopénica o no

trombocitopénica. Además de una disminución del recuento de plaquetas, suelen existir
prolongación del tiempo de hemorragia y aumento de la fragilidad capilar. En algunos
casos publicados, las manifestaciones clínicas han incluido uno o más de los trastornos
siguientes: hemorragias cutáneas, epistaxis, hemorragia gingival, hematuria, hemorragia
intestinal y, rara vez, hemorragia cerebral. En la mayoría de los casos, los síntomas han
desaparecido a las 2 semanas, y el recuento plaquetario se normaliza. La trombocitopenia
puede durar semanas, o meses; si se han producido hemorragias en órganos como el ojo
y el encéfalo, son posibles las secuelas a largo plazo.
Pronóstico
El pronóstico es casi uniformemente excelente. La rubéola es una de las enfermedades

infecciosas más benignas en los niños. Sin embargo, las raras complicaciones de la
encefalitis y la púrpura trombocitopénica pueden alterar el pronóstico. Muchos
fallecimientos atribuidos a rubéola reflejan errores diagnósticos. Al parecer, el riesgo de la
rubéola, al contrario que el del sarampión, no es mayor en los pacientes
inmunosuprimidos.
Inmunidad
Inmunidad activa. La rubéola suele proporcionar inmunidad permanente. Aunque

algunos considerados segundos episodios representan errores diagnósticos, actual mente
se acepta que la reinfección clínica es posible, aunque rara. Se cree que la viremia no es
frecuente en las reinfecciones. La infección tras la exposición natural o la vacunación
171
proporciona inmunidad activa. Como se indica en la figura 26-4, los anticuerpos

neutralizantes del virus de la rubéola pueden persistir durante muchos años después de la
infección.
Inmunidad pasiva.
Existen anticuerpos neutralizantes contra la rubéola en la gammaglobulina y en el suero

del convaleciente. La rubéola, igual que el sarampión y la parotiditis, rara vez observa
durante los primeros meses de la vida, debido a la inmunidad adquirida por vía
transplacentaria.
Factores epidemiológicos
La rubéola tiene una distribución mundial. Es endémica en la mayoría de las grandes

ciudades en las que no se practica la vacunación habitual. En estas áreas se producen
epidemias localizadas a intervalos irregulares, en contraste con la periodicidad bastante
consistente del sarampión. Con anterioridad a la introducción de la vacuna, se producían
epidemias mayores cada 6-9 años. En las zonas templadas, estas epidemias de rubéola
suelen aparecer durante primavera. La utilización extensiva de la vacuna de virus de la
rubéola vivo atenuado desde que se autorizó en 1969 ha tenido un gran impacto sobre
epidemiología de la enfermedad. La última epidemia en EE. UU. se produjo en 1964. En
los 28 años siguientes, se ha observado una disminución progresiva del número de casos
de rubéola declarados. Las grandes epidemias de rubéola han desaparecido en EE. UU.
La distribución por edades de la rubéola era notable antes de 1a introducción de la

vacuna. La enfermedad era rara en los lactantes e infrecuente en los niños en edad
preescolar. Se observaba una incida da inusualmente elevada en los niños mayores, los
adolescentes y los adultos jóvenes. La rubéola era u problema constante en los colegios
primarios y secundarios y en las instalaciones militares. Se perdía un número significativo
de días de trabajo como consecuencia de los brotes epidémicos entre el personal militar.
La rubéola se contagia probablemente a través de la vía respiratoria. Los estudios en

voluntarios humanos han confirmado esta presunción. La enfermedad se ha transmitido
con secreciones nasofaríngeas de pacientes en el primer día de exantema. Es probable
que el periodo de contagiosidad se extienda desde la última parte del periodo de
incubación hasta el final del tercer día del exantema.
172
Aislamiento y cuarentena
Por lo general, las precauciones de aislamiento y cuarentena no están justificadas. Sin

embargo, los brotes epidémicos de la rubéola han supuesto un problema para el personal
hospitalario y médico de varios estados, entre ellos Nueva York (McLaughlin y Gold,
1979), California y Colorado (Edell y cols. 1979). Durante la epidemia de Nueva York, un
médico con rubéola contagió a 170 personas, entre ellas pacientes embarazadas
susceptibles. Estos episodios crearon un problema difícil para las instituciones y el
personal sanitario, problema que se puede prevenir hoy en día con las medidas
siguientes: 1) detección selectiva en el personal médico masculino y femenino que
atiende a pacientes posiblemente embarazadas, y 2) vacunación del personal sin
anticuerpos detectables contra la rubéola.
Tratamiento
Tratamiento sintomático. La rubéola suele ser asintomática y no requiere ningún

tratamiento. El reposo en cama puede ser innecesario, aunque el niño tenga fiebre de
grado bajo. La cefalea, el malestar general y el dolor de los ganglios linfáticos pueden
controlarse fácilmente con acetaminofén. No existe tratamiento antivírico específico.
Tratamiento de las complicaciones. La artritis se controla bien con aspirina. Se

recomienda el reposo en cama para los pacientes con fiebre o afectación de las
articulaciones que soportan peso. La encefalitis de la rubéola se trata igual que la del
sarampión (pág. 259). Los corticosteroides y las transfusiones de plaquetas pueden estar
indicados si se observa púrpura trombocitopénica.
RUBÉOLA CONGÉNITA
La rubéola congénita se identificó como afección clínica más de un siglo después de

conocerse la enfermedad. Gregg comunicó en 1941 la presencia de cataratas congénitas
en 78 lactantes nacidos de mujeres que habían sufrido la rubéola en el embarazo durante
la epidemia de 1940 en Australia. Más de la mitad de estos niños presentaban
enfermedad cardíaca congénita. Desde 1941, tras el informe de Gregg, el síndrome de
rubéola congénita ha sido ampliamente confirmado. La presencia de rubéola durante el
primer trimestre del embarazo se ha asociado con un incremento significativo de la
173
frecuencia de malformaciones congénitas, muertes fetales y abortos. La epidemia de

rubéola de 1964 en EE. UU., dio lugar al nacimiento de muchos miles de niños que
presentaban el síndrome de rubéola congénita. Hoy en día, no llegan a 10 los casos de
rubéola congénita que se declaran cada año en EE.UU.
Patogenia
Los estudios de numerosos investigadores han proporcionado evidencias que apoyan el

siguiente concepto sobre la historia natural de la rubéola congénita. Como se indica en la
figura 26-4, la viremia durante varios días antes de aparecer el exantema. La viremia
materna puede ir seguida de infección la placenta y la consiguiente viremia fetal, llagar a
una infección diseminada, con afectación de muchos órganos fetales. La cronología es el
elemento crucial en la patogenia de la rubéola congénita. Es probable que la infección
fetal sea crónica y persistente si se adquiere durante las primeras semanas o meses del
embarazo. Sin embargo, después del cuarto mes de gestación, el feto no parece ser ya
susceptible a la infección crónica, característica de la rubéola intrauterina adquirida
durante las 8-12 primeras semanas.
La patogenia de la embriopatía rubeólica no está del todo clara. Los estudios en células
de cultivos tisulares embrionarios humanos han indicado que la infección por el virus de la
rubéola se asocia con inhibición de la mitosis y aumento del número de roturas
cromosómicas (Plotkin y cois., 1965). Las autopsias de lactantes con rubéola congénita
revelaron órganos hipoplásicos con un número subnormal de células (Naeye y Blanc,
1965). En consecuencia, se considera probable que la embriopatía rubeólica esté
causada por 1) inhibición de la multiplicación celular; 2) infección crónica persistente
durante el periodo crucial de la organogénesis, o 3) una combinación de ambos factores:
El síndrome de rubéola clásico descrito por Gregg y por otros autores en la década de
1940 se caracterizaba por retraso del crecimiento intrauterino, cataratas, microcefalia,
sordera, enfermedad cardíaca congénita y retraso mental. Estudios extensos sobre este
síndrome durante la epidemia de rubéola en EE.UU. en 1964 arrojaron una nueva luz
sobre el problema. La disponibilidad de técnicas serológicas específicas y para el
aislamiento del virus proporcionó nueva información y reveló un espectro de la
enfermedad más amplio. La infección intrauterina puede ir seguida de aborto espontáneo,
174
parto de feto muerto, parto de un lactante vivo con malformaciones únicas o múltiples, o
nacimiento de un niño normal. Las distintas manifestaciones de la rubéola congénita se
enumeran en el recuadro 26-1. Está claro que las consecuencias de la infección rubeólica
durante el embarazo son variables e impredecibles. Pueden afectarse casi todos los
órganos, aislados o en diversas combinaciones, y la afectación puede ser transitoria,
permanente o progresiva.
Manifestaciones neonatales. Durante las primeras semanas de vida pueden observarse

diversas manifestaciones. Es frecuente el peso bajó en relación con la edad gestacional.
Puede existir púrpura trombocitopénica, caracterizada por erupción petequial y purpúrica,
junto con otras anomalías transitorias, como hepatoesplenomegalia, hepatitis, anemia
hemolítica, lesiones óseas (rarefacción metafisaria) y abombamiento de la fontanela
anterior, con o sin pleocitosis del líquido cefalorraquídeo (LCR). Estas manifestaciones
transitorias pueden asociarse con los clásicos defectos cardíacos, oculares, auditivos y
del SNC. En la lámina 5 se muestra un lactante con púrpura trombocitopénica neonatal,
caracterizada por las típicas lesiones cutáneas «en pastel de fresas».
Defectos cardíacos. El ductus arteriosus permeable, con o sin estenosis arterial

pulmonar, y los defectos septales auriculares y ventriculares son las lesiones cardíacas
congénitas más habituales. La evidencia clínica de cardiopatía congénita puede
observarse al nacer o retrasarse algunos días. Otras manifestaciones cardíacas
comprenden la afectación del miocardio, indicada por anomalías electrocardiográficas y
evidencia necrópsica de necrosis extensa del miocardio. Muchos lactantes toleran sin
problemas las lesiones cardíacas, mientras que otros desarrollan insuficiencia cardíaca
congestiva en los primeros meses de vida.
175
RECUADRO 26-1
MANIFESTACIONES DE LA RUBÉOLA CONGÉNITAS
Retraso del crecimiento (peso bajo al nacer)

Defectos oculares
Cataratas
Glaucoma
Retinopatía
Microftalmia
Sordera
Defectos cardíacos
Ductus arteriosus permeable
Defecto del tabique interventricular
Estenosis pulmonar
Necrosis miocárdica
Defectos del sistema nervioso central
Retraso psicomotor
Microcefalia
Encefalitis
Cuadriparesia espástica
Pleocitosis del líquido cefalorraquídeo
Retraso mental
Panencefalitis progresiva
Hepatomegalia
Hepatitis
Púrpura trombocitopénica
Esplenomegalia
Lesiones óseas
Neumonitis intersticial
Diabetes mellitus
Trastornos psiquiátricos
Trastornos tiroideos
Pubertad precoz
Defectos oculares. Las cataratas unilaterales o bilaterales

RECUADRO 26-1 son consecuencia habitual de
la rubéola congénita. Aparecen como lesiones nucleares de color blanco perlado, muchas
MANIFESTACIONES DE LA RUBÉOLA CONGÉNITAS
veces asociadas con microftalmía. Las cataratas pueden ser demasiado pequeñas en el
Retraso del crecimiento (peso bajo al nacer)
momento de nacer para apreciarlas
Defectos oculares durante la exploración casual. Un examen
Cataratas
oftalmoscopio cuidadoso con lente +8 sostenida a 15-20 cm del ojo puede revelar las
Glaucoma
Retinopatía
cataratas precoces. El glaucoma de la rubéola es una lesión ocular menos frecuente, y
Microftalmia
Sordera
desde el punto de vista clínico, puede resultar indistinguible del glaucoma infantil
Defectos cardíacos
hereditario. Puede existir en Ductus arteriosusdel
el momento permeable
parto o aparecer después del periodo
Defecto del tabique interventricular
Estenosis
neonatal. La córnea está agrandada y pulmonar
tiene un aspecto nebuloso, la cámara anterior es
Necrosis miocárdica
profunda y la tensión Defectos
ocular está aumentada.
del sistema El glaucoma que requiere tratamiento
nervioso central
Retraso psicomotor
quirúrgico rápido debe diferenciarse de la turbidez corneal transitoria. La retinopatía es la
Microcefalia
Encefalitis
manifestación ocular más frecuente de espástica
Cuadriparesia la rubéola congénita. Se caracteriza por
Pleocitosis del líquido cefalorraquídeo
pigmentación negra focal discreta, de tamaño y localización variables. La retinopatía no
Retraso mental
Panencefalitis progresiva
Hepatomegalia 176
Hepatitis
Púrpura trombocitopénica
Esplenomegalia
Lesiones óseas
afecta, a la agudeza visual cuando las lesiones no se localizan en el área macular. La

presencia de esta lesión es útil para el diagnóstico clínico de rubéola congénita.
Pérdida de audición. La sordera puede ser la única manifestación de la rubéola

congénita. A veces es unilateral, pero suele ser bilateral. Es probable que se deba a un
desarrollo defectuoso y tal vez a cambios degenerativos de la cóclea y del órgano de
Corti. La pérdida de audición puede ser intensa o tan leve que se pase por alto, a no ser
que se detecte mediante examen audiométrico, La sordera bilateral marcada es la
responsable de los defectos del habla.
Afectación del sistema nervioso central.
El retraso psicomotor constituye una manifestación frecuente de la rubéola congénita. En

los casos graves, el encéfalo experimenta una infección crónica persistente, a juzgar por
la presencia de pleocitosis, aumento de proteínas y virus de la rubéola en el LCR, incluso
1 año después del nacimiento. La microcefalia es una manifestación bien conocida
(Desmond y cois., 1967). La consecuencia más habitual de la afectación del SNC es el
retraso mental (leve o profundo). Los trastornos conductuales y las manifestaciones de
disfunción cerebral mínima también son frecuentes. El autismo y la diplejía espástica
intensa son más raros.
La panencefalitis rubeólica progresiva se describió en 4 pacientes con rubéola congénita

(Townsend y cois., 1975; Weil y cois., 1975). Se apreció deterioro neurológico progresivo
e intenso durante la segunda década de la vida. En 2 pacientes, progresaron la
espasticidad, la ataxia, el deterioro intelectual y las convulsiones con evolución fatal. Otros
hallazgos fueron 1) niveles elevados de anticuerpos contra el virus de la rubéola en suero
y LCR, 2) niveles aumentados de proteínas y gammaglobulina en LCR, 3) alteraciones
histopatológicas en el encéfalo y 4) aislamiento del virus de la rubéola en la biopsia
cerebral de 1 de los pacientes. Este síndrome recordó en algunos aspeaos a la
panencefalicis esclerosante subaguda, una rara complicación del sarampión.
Diagnóstico
La rubéola congénita debe sospecharse en las circunstancias siguientes: 1) antecedentes

de posible rubéola o exposición a la rubéola durante el primer trimestre del embarazo; 2)
presencia de una o mis de las distintas manifestaciones de la rubéola congénita
177
enumeradas en el recuadro 26-1. Sin embargo, la confirmación final del diagnóstico

depende del aislamiento del virus o de los procedimientos inmunológicos.
Demostración del virus. El virus de la rubéola ha sido aislado a partir de secreciones

faríngeas, orina, LCR y casi todos los tejidos y órganos del cuerpo. Los lactantes con
rubéola congénita pueden permanecer infectados durante muchas semanas o meses.
Como se indica en la figura 26-5, la incidencia de siembra del virus disminuye con el paso
del tiempo. Al año de edad, la mayoría de los lactantes con rubéola congénita ya no
excretan virus y presentan un patrón normal de inmunoglobulinas séricas. Sin embargo,
los lactantes con disgammaglobulinemia intensa pueden eliminar, virus durante un
periodo más prolongado. El aislamiento del virus en la sangre es muy raro. La viremia se
ha observado sobre todo en lactantes con trastornos inmunológicos. También se han
empleado biopsias tisulares, sangre y líquido cefalorraquídeo para demostrar antígenos
del virus de la rubéola con anticuerpos monoclonales, así como para detectar el ARN del
virus mediante hibridación in situ y reacción en cadena con polimerasa (PCR).
Respuesta inmunológica. En la figura 26-6 se ilustra la respuesta inmunológica a una

infección intrauterina. Esta respuesta difiere significativamente de la observada frente a la
rubéola, adquirida tras el nacimiento. La principal diferencia radica en el patrón de
excreción del virus y en la respuesta de anticuerpos. La excreción del virus es transitoria
en la rubéola adquirida después del nacimiento y rara vez persiste más de 2-3 semanas
(v. fig. 26-4); en contraste, la siembra de virus en la rubéola congénita puede persistir
muchos meses después del nacimiento. Como se indica en la figura 26-6, el suero del
lactante con rubéola congénita contiene anticuerpos IgM adquiridos activamente y
anticuerpos IgG procedentes de la madre. Varios meses más tarde, ya no se detecta la-
IgG adquirida a través de la placenta y pueden existir elevados niveles de IgM. Al cabo de
1 año, la IgG adquirida de modo activo parece ser el anticuerpo contra la rubéola
predominante. Así pues, la presencia y la persistencia de anticuerpos contra la rubéola en
el suero de un lactante de 5-6 meses de edad o mayor, y la identificación de anticuerpos
IgM en la infancia temprana, indican rubéola congénita.
El patrón de persistencia de los anticuerpos IH tras la rubéola congénita es disanto del

que sigue a la infección posnatal. Los niveles detectables de anticuerpos persisten
durante muchos años en la mayoría de los niños después de la rubéola no congénita. Sin
178
embargo, alrededor del 20% de los niños con rubéola congénita ya no presentan a los 5
años anticuerpos IH detectables contra el virus de la rubéola (Cooper y cols., 1971).
Diagnóstico diferencial
La infección por citomegalovirus, la toxoplasmosis congénita y. la sífilis congénita también

pueden cursar con las siguientes manifestaciones de rubéola congénita: púrpura
trombocitopénica, ictericia, hepatoesplenomegalia y lesiones óseas. La infección por el
virus del herpes simple muestra las mismas manifestaciones, a excepción de las lesiones
óseas y de la presencia de un exantema cutáneo vesicular. El diagnóstico puede
aclararse por la observación de otros datos más sugestivos de rubéola congénita, como
cataratas congénitas, glaucoma, ductus arteriosus permeable o antecedente materno de
rubéola. El diagnóstico exacto debe confirmarse mediante pruebas de laboratorio
específicas.
Pronóstico
La púrpura trombocitopénica neonatal conlleva un mal pronóstico. La mortalidad superó el

35% después del primer año de seguimiento en un gran grupo de lactantes (Cooper y
Krugman, 1967). Las causas habituales de muerte comprendieron sepsis, insuficiencia
cardíaca congestiva y debilidad general. En los casos sin púrpura, la mortalidad
aproximada fue del 10%. Los fallecimientos solían producirse en los 6 primeros meses de
vida. El pronóstico es excelente en los niños con defectos menores.
Se ha procedido al seguimiento a largo plazo de unos 500 niños nacidos con síndrome de
rubéola congénita en Nueva York durante la epidemia de 1964 y 1965. Al llegar a la
tercera década de la vida, estos pacientes fueron clasificados en tres grupos: alrededor de
la tercera parte eran relativamente normales, otra tercera parte mostraban incapacidad
moderada y los restantes sufrían minusvalía profunda que requería cuidado institucional.
Los pacientes con síndrome de rubéola congénita han experimentado dificultad para
desarrollar sus capacidades sociales, sobre todo después de abandonar las unidades de
educación especial como adultos jóvenes. No han sido raros los intentos de suicidio.
Alrededor del 15% de los pacientes con síndrome de rubéola congénita han desarrollado
diabetes dependiente de la insulina, debido probablemente a un mecanismo
179
autoinmunitario. Los estudios a largo plazo realizados en Australia han proporcionado

resultados similares (Mclntosh y cois., 1992).
Factores epidemiológicos
La incidencia de rubéola congénita depende del estado inmunitario de las mujeres en

edad fértil y de la ocurrencia de epidemias significativas. En EE. UU, alrededor del 15%
de las mujeres jóvenes no tienen anticuerpos detectables contra la rubéola. Durante la
epidemia de 1964, sufrieron rubéola el 3,6% de las embarazadas; en contraste, el
porcentaje de infección fue del 0,1 -0,2% durante los años entre epidemias (Sever, 1967).
La rubéola congénita es una enfermedad contagiosa. Los recién nacidos pueden
contagiar el virus a los contactos íntimos durante muchos meses. Este reservorio
proporciona una fuente para el mantenimiento del virus en la naturaleza entre las
epidemias. Se han publicado diversas estimaciones del riesgo asociado con la infección
rubeólica materna. La evaluación de varios estudios prospectivos indica que el riesgo de
malformaciones congénitas eras la rubéola materna es como sigue: 1) 30-50% cuando la
infección se produce durante las primeras semanas de gestación, 2) 25% durante las
semanas quinta a octava y 3) 8% durante las semanas 9 a 12. El riesgo global de
malformación por la rubéola durante el primer trimestre de embarazo oscila alrededor del
20%. Existe un riesgo leve de sordera cuando la rubéola se produce en las semanas 13 a
16.
Aislamiento y cuarentena Aislamiento de los lactantes con rubéola congénita.

El primer objetivo de los procedimientos de aislamiento es prevenir la rubéola en las
mujeres embarazadas susceptibles. Los lactantes con rubéola congénita pueden sembrar
virus durante muchas semanas o meses después del nacimiento. Por lo general, se
requiere un contacto íntimo para que la rubéola se transmita. Así pues, las embarazadas
potencialmente susceptibles deben evitar el contacto íntimo con estos lactantes.
Aislamiento en el hospital. Los lactantes en los que se sospeche rubéola congénita

deben ser ingresados en una sala habilitada como unidad de aislamiento. El personal
asignado a esa zona debe ser seleccionado de acuerdo con su potencial de embarazo y
su estado inmunitario. El aislamiento debe mantenerse hasta que el lactante es dado de
alta.
180
Aislamiento en el hogar. No se necesitan precauciones especiales para los padres y los

hermanos jóvenes. Las mujeres potencialmente susceptibles que visitan la casa deben
evitar el contacto físico con el lactante durante el periodo contagioso. Sí se dispone de
facilidades de laboratorio para identificar el virus de la rubéola, los lactantes serán
considerados contagiosos hasta que se negativicen los resultados de los cultivos. Como
se indica en la figura 26-5, la evidencia de siembra de virus puede desaparecer al mes de
edad en algunos lactantes, puede persistir durante 1 año o más en un pequeño número
de pacientes. Si no se dispone de facilidades de laboratorio; pueden utilizarse los datos
que se ofrecen en la figura 26-5 como guía para estimar el periodo de contagio. Por lo
general, existe correlación entre la gravedad de la infección y la duración de la siembra de
virus. Los lactantes con afectación intensa suelen eliminar virus durante mucho más
tiempo que los que presentan afectación mínima.
MEDIDAS PREVENTIVAS
La vacuna de virus de la rubéola vivo atenuado fue autorizada en EE.UU. en 1969; la

vacuna disponible en la actualidad es la RA 27/3, que se obtiene en células diploides
humanas y resulta más inmunogénica (sobre todo en lo que respecta a estimular la
inmunidad secretoria) que las vacunas anteriores. La estrategia actual consiste en
vacunar a todos los lactantes a los 12-15 meses de edad con vacuna contra sarampión-
parotiditis-rubéola (SPR) y administrar una segunda dosis de SPR durante la niñez.
También pueden administrarse 2 dosis de vacuna monovalente contra la rubéola a
cualquier persona potencialmente susceptible a la infección que no sea una mujer
embarazada. Especialmente importante es que el personal hospitalario de ambos sexos
sea inmune a la rubéola para evitar la posible transmisión nosocomial. Se considera
probable que los títulos de anticuerpos se hagan indetectables años después de la
vacunación, pero la protección contra la infección es la norma. En la actualidad, existen
indicios escasos o nulos de desvanecimiento significativo de la inmunidad frente a la
rubéola años después de la vacunación. Aunque la vacuna contra la rubéola no se ha
asociado con síndrome de rubéola congénita, la vacunación está contraindicada en las
embarazadas, y el embarazo debe evitarse durante al menos 3 meses después de recibir
la vacuna. Los niños susceptibles a la rubéola con madres también susceptibles han de
ser vacunados, ya que los individuos inmunizados no eliminan virus ni lo transmiten a las
personas susceptibles. Aunque no se recomienda administrar vacuna contra la rubéola a
181
los pacientes inmunosuprimidos, no se han descrito efectos adversos de la vacunación en

estos individuos. La vacuna contra la rubéola se ha administrado sin peligro a niños
infectados por el VIH. En ocasiones, la vacunación contra la rubéola puede asociarse con
artralgias o artritis, sobre todo en las mujeres jóvenes. Es muy infrecuente que la
vacunación induzca a artritis crónica; los episodios de artritis en los sujetos vacunados
suelen tener un carácter autolimitado y sólo duran alrededor de 1 semana.
Aunque los títulos de anticuerpos inducidos por la vacuna suelen ser más bajos que los
derivados de la infección natural, la inmunidad proporcionada por la vacuna suele
proteger contra la enfermedad clínica y la viremia después de la exposición natural.
Comunicaciones ocasionales han indicado que es posible la reinfección con viremia de

individuos vacunados con niveles bajos de anticuerpos detectables, pero también se han
publicado casos raros de reinfección clínica e infección fetal tras la infección natural.
Las personas sólo pueden ser consideradas inmunes a la rubéola si se documenta 1)

evidencia de inmunidad a la enfermedad en las pruebas de laboratorio o 2) inmunización
adecuada con al menos 1 dosis de vacuna contra la rubéola después del primer año de
vida. El diagnóstico clínico de rubéola no es fiable y no debe tenerse en cuenta al evaluar
la inmunidad contra la enfermedad.
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183
CAPÍTULO 10
FIEBRE
Bipinchandra Patel
Desde la época de Hipócrates ya se tenía conocimiento sobre la relación entre fiebre y

enfermedad. Los médicos de estos tiempos históricos distantes; a pesar de que no tenían
termometría, eran capaces de registrar en forma acertada los hallazgos físicos
encontrados en ciertas enfermedades como la fiebre tifoidea. Sin termometría es
prácticamente imposible medir, con exactitud la fiebre. Los métodos subjetivos para
determinar si existe o no fiebre, como la palpación de la frente, no son dignos de
confianza. El crédito del desarrollo de la ciencia de la termometría les corresponde a
pioneros como Galileo y Sanctorius en la parte final del siglo XVI. Los instrumentos para
medir la temperatura en forma exacta mejoraron gradualmente, en 1714 un físico alemán,
llamado Gabriel Daniel Fahreriheit, inventó un termómetro a base de mercurio que podía
registrar temperaturas por abajo del punto de congelación del agua y por arriba del punto
de ebullición del alcohol. En los termómetros anteriores se utilizaba agua o alcohol. El
termómetro que construyó más la escala de 12, el punto de congelación del agua es de
32° y el de ebullición de 212° la temperatura normal del cuerpo humano en esta escala es
de 98.6°; en 1742, el astrónomo sueco Anders Celsius inventó la escala de grados
centígrados en la cual el punto de congelación del agua es de 0° y el de ebullición de
100°. Sin embargo, no fue sino hasta la segunda mitad del siglo XIX en que se estableció
el uso diagnóstico del termómetro en medicina. Wunderlich en su libro de Termometría
(1871) describe el valor del termómetro para medir en forma objetiva la temperatura en la
fiebre. Anotó cuidadosamente las temperaturas de individuos sanos y describió patrones
de fiebres en pacientes con numerosas enfermedades. Sin embargo, no fue sino hasta las
últimas tres décadas que los científicos y médicos empezaron a comprender cómo es que
las enfermedades producen elevaciones de la temperatura.
RITMO CIRCADIANO NORMAL DE LA TEMPERATURA
Antes de que se pueda definir la elevación anormal de la temperatura, se debe entender

primero el ritmo normal, pues de otra manera los errores de diagnóstico tenderán a ser
numerosos. El ritmo circadiano normal de la temperatura corporal se conoce desde el
184
siglo XIX. Sin embargo, la información con relación a dicho ritmo en lactantes y niños se
ha presentado principalmente en este siglo, Kleitman registró la temperatura cada cuatro
horas en - 78 niños normales durante 11 días y notó que no había un ritmo consistente
durante la primera semana, pero posteriormente aparecía un patrón en el cual llegaba a
un máximo en la parte final de la tarde y descendía a su nivel mínimo durante la noche. La
amplitud de la variación aumenta en forma progresiva hasta los dos años de edad y para
los cinco años el patrón es similar al de los niños más grandes y al de los adultos. La
causa de este ritmo no se ha investigado completamente en los lactantes, pero en los
adultos está relacionada con una disminución en la pérdida de calor durante periodos en
que aumenta la temperatura más que en el incremento en la producción de calor. Todo
parece indicar que el control del ritmo es central por el hipotálamo.
DEFINICIÓN DE FIEBRE
El término de fiebre se usa generalmente para describir la elevación sostenida de la

temperatura corporal que ocurre en las especies homotermas como una reacción a
sustancias pirógenas.
FISIOPATOLOGÍA DE LA FIEBRE
La fiebre parece ser el resultado de la exposición del individuo a varias sustancias

extrañas. Estas sustancias, denominadas pirógenos exógenos, pueden ser bacterias,
virus, hongos, productos bacterianos, endotoxinas, complejos antígeno-anticuerpo,
polinucleótidos, etc. La mayoría de estos pirógenos exógenos son complejos y de gran
peso molecular, lo que no les permite cruzar la barrera hematoencefálica. Para que una
sustancia cruce esta barrera, es necesario que tenga un tamaño molecular mucho más
pequeño, de tal manera que pueda alcanzar las neuronas termosensitivas del área
preóptica del hipotálamo. Beeson describió (1948) la presencia de tales sustancias en
leucocitos obtenidos del exudado peritoneal de conejos y las denominó pirógenos
leucocíticos o granulocíticos. Estos pirógenos son capaces de inducir rápidamente fiebre
en conejos. Atkins y Wood (1955) describieron un pirógeno circulante, también en
conejos, como respuesta a una infección con endotoxina y lo denominaron pirógeno
endógeno. Estudios posteriores demostraron que el pirógeno granulocítico descrito por
Beeson y el pirógeno endógeno descrito por Atkins y Wood eran la misma sustancia.
185
El pirógeno endógeno lo producen y liberan muchos fagocitos inmunológicamente

.activos, como neutrófilos, monocitos, eosinófilos, células de Kupffer y macrófagos
alveolares. Al igual que en los conejos, y en otras especies, el pirógeno endógeno
humano es una pequeña proteína termolábil. Se han identificado los pesos moleculares
de dos pirógenos endógenos por medio de la cromatografía. Uno es de 15 000 daltons, y
se ha extraído principalmente de neutrófilos y monocitos, y el otro de 40 000 a 45 000
daltons, que aparentemente sólo se encuentra en los monocitos. Estudios más recientes
sugieren que el pirógeno con mayor peso molecular es el trimer de la molécula de 15 000
daltons. Los pirógenos endógenos aparentemente se liberan por contacto directo entre el
agente infeccioso y el fagocito liberador del pirógeno endógeno. Sin embargo, las fiebres
por hipersensibilidad y las inducidas por tumores son mediadas por linfocinas liberadas
por linfocitos sensibilizados. Los pirógenos endógenos circulan en la sangre y llegan al
área preóptica del hipotálamo, la cual tiene neuronas termosensibles.
Esta zona del hipotálamo es el sensor primario de todos los termoestímulos los cuales
activan los mecanismos de producción y disipación de calor.
186
Al llegar el pirógeno endógeno a esta área provoca la elevación del ajuste del termostato,
el cual aparentemente actúa a través de mediadores centrales. Uno de los mediadores
más importantes es la prostaglandina E1; otros que probablemente también se
encuentran presentes y que tienen una importante participación, son la 5 HT (serotonina),
los péptidos y el AMP cíclico.
El concepto de fiebre se relaciona con el mecanismo “ajustador” del hipotálamo. El ser

humano, en su calidad de homotermo, mantiene su temperatura dentro de un rango
relativamente estrecho, a pesar de las grandes variaciones de la temperatura del
ambiente. Durante la normotermia, como se muestra en la figura 13-1, el “punto de ajuste”
es igual a la temperatura corporal central. Cuando se eleva este punto, como ocurre en
respuesta a pirógenos endógenos, hay una fase corta de hipotermia relativa la cual
estimula el mecanismo que conserva el calor y que da como resultado la elevación de la
temperatura central; en otras palabras, se presenta la fiebre.
Termogénesis y termólisis
Los mecanismos que participan en la conservación de calor son: 1) De comportamiento;
por ejemplo, elevar la temperatura ambiental (calefacción), ponerse ropa extra o cubrirse
con ella o asumir cierta posición en decúbito, como genuflexión. 2) Corporales
involuntarios; por ejemplo, el titiriteo que da como resultado la producción de calor por la
masa muscular.
Otra forma es la vasoconstricción periférica. Los mecanismos que provocan la pérdida de

calor son: 1) De comportamiento; por ejemplo desnudarse para facilitar la pérdida de calor
por radiación y evaporización, disminuir la temperatura ambiental en forma artificial o
tomar líquidos fríos. 2) Corporales involuntarios; por ejemplo, la sudoración, la
vasodilatación periférica y el aumento de la evaporización.
Tanto la termogénesis como la termólisis se encuentran bajo el control del hipotálamo. Al

parecer el área preóptica del hipotálamo manda la señal a un área circunscrito de las
neuronas del hipotálamo posterior. Estas señales están codificadas en tal forma que
activan el cambio de las temperaturas del punto de ajuste, lo que hace que se modifique
la estabilidad del ión (Calcio).
187
Esto a su vez puede provocar aumento en las células eferentes que activan las vías
neurológicas de la termogénesis y la termólisis. Existe cierta evidencia preliminar de que
así como el pirógeno endógeno es capaz de elevar el punto de ajuste a través de
mediadores centrales, también puede haber una sustancia natural (“criógeno endógeno”)
que disminuye el punto de ajuste y, por tanto, provoque defervescencia.
Patrones clínicos de la fiebre
La fiebre puede presentarse en diferentes formas o patrones, dependiendo de la causa.

En el pasado se identificaban muchas enfermedades por el patrón de fiebre que
presentaban. En la actualidad la gran mayoría de estas características se distorsionan por
el uso generalizado de los antipiréticos. Sin embargo, es importante recordar cierta
terminología frecuentemente usada.
Fiebre sostenida: Cuando la temperatura se mantiene elevada por arriba de lo normal

con poca fluctuación (< 1°C) (fig. 13-2).
Fiebre remitente: Cuando las fluctuaciones de la temperatura son mayores, pero las
temperaturas diarias permanecen por arriba de lo normal (fig. 13-3).
Fiebre intermitente: Aquella en la cual alternan periodos de hipertermia con otros de

apirexia (fig. 13-4).
Fiebre de recaída: Cuando uno o más días de temperatura normal alternan con días de
fiebre (fig. 13-5).
Fiebre séptica: Es aquella en la que existen oscilaciones marcadas en la temperatura de

corta duración y usualmente se acompañan de escalofrío y diaforesis (fig. 13-6).
Hipertermia: Cuando la temperatura se encuentra por arriba de 40°C.
Fiebre cotidiana: Cuando la temperatura llega a su punto máximo una vez al día.
Fiebre terciana: Cuando la temperatura liega a su máximo cada tercer día.
Fiebre cuartana: Cuando la temperatura llega a su máximo cada cuarto día.
188
Las fiebres cotidianas, terciana y cuartana clásicamente se han descrito en los diferentes
tipos de paludismo. Sin embargo, es importante recordar que tales patrones toman
tiempo antes de establecerse.
Fiebre de Pel-Epstein: Se manifiesta con episodios febriles separados de episodios

afebriles de larga duración. Tal tipo de fiebre se ha descrito en el linfoma de Hodgkin.
CARACTERISTICAS CLÍNICAS DE LA FIEBRE EN LOS NIÑOS
La fiebre es una de las causas más frecuentes de consulta médica en la infancia.

Afortunadamente no siempre se debe a padecimientos graves. En la mayor parte de los
casos ocurre por enfermedades de corta: duración; por otro lado, la fiebre puede ser el
primer indicó de una enfermedad grave. La meta de todo médico debe ser tratar de
identificar a los niños febriles que pueden tener una enfermedad potencialmente grave.
En términos generales, una temperatura corporal central de 38.8°C o mayor se considera

fiebre en los niños. Los padres suelen describir la presencia de fiebre cuando la piel del
niño se siente “caliente al tacto”, sin que se haya tomado la temperatura con un
termómetro. La temperatura rectal proporciona una medición más exacta de la
temperatura central, que la medición en la axila o en la cavidad bucal. Los métodos más
modernos para la medición de la temperatura, como los electrónicos, se han vuelto muy
populares. Las cintas termosensoras que se colocan sobre la frente también son
prácticas, pero menos exactas que la medición rectal.
189
Cuando se atiende a un niño febril, debe., recordarse que la edad es un factor muy
importante para interpretar la gravedad de la fiebre. Los niños con fiebre pueden dividirse
en tres grupos: I) .lactantes menores de dos meses;-2) niños de dos meses a dos años, y
3) niños mayores de dos años.
Lactantes menores de dos meses
La fiebre en un niño de esta edad debe ser motivo de preocupación y tratarse de

urgencia, intentando encontrar el factor causal. Las enfermedades infecciosas
predominan en la etiología de la fiebre en esta etapa de la vida. Los agentes infecciosos
son los virus que suelen afectar los aparatos respiratorio y digestivo; entre las bacterias
están el estreptococo del grupo B, E. coli y otros microorganismos gramnegativos;
también se encuentran Listeria monocytogenes, los estafilococos y menos
frecuentemente, N. meningitidis, S. pneumoniae y H. influenzas. Estos agentes
usualmente se transmiten por el ambiente y por contacto con la familia. El recién nacido
puede contraer infección por esos microbios en el hospital. El riesgo de que tales
microorganismos produzcan enfermedades que ponen en peligro la vida a esta edad, es
tan alto que prácticamente no hay desacuerdo sobre si dichos niños deben someterse a
una evaluación más completa y tratarse en una forma más agresiva. El tratamiento
general en esos niños incluye la hospitalización y procedimientos como punción lumbar,
hemocultivo, urocultivo, radiografía de tórax y la administración de antibióticos por vía
endovenosa. Es importante mencionar que en la actualidad un mayor número de niños
prematuros sobreviven debido a mejores cuidados neonatales. Estos niños son más
susceptibles a sufrir infecciones y, por tanto, el médico debe tener un mayor grado de
sospecha. Las anomalías congénitas del aparato urinario pueden descubrirse en lactantes
que presentan infección de las vías urinarias y fiebre.
Niños de dos meses a dos años
Aunque estos niños tienen menor riesgo de sufrir enfermedades que ponen en peligro la
vida, no dejan de ser un reto diagnóstico para el médico cuando presentan fiebre.
Estudios prospectivos han demostrado que los signos clínicos que sugieren enfermedad
grave son cambios en el estado de conciencia, conducta juguetona, conciencia sobre el
ambiente y nivel de actividad; estos niños además, se consuelan fácilmente y continúan
tomando alimentos por vía bucal. Los niños a esta edad son más susceptibles a presentar
190
bacteriemia oculta si tienen .una temperatura mayor de 38.9°C o si la cuenta leucociraria

es de 15 000 o mayor. La evaluación cínica cuidadosa, así como la observación posterior
de tales niños, ya sea en el consultorio, en el hospital o por teléfono, es de suma
importancia. Aunque no tengan signos focales de infección, todos los niños que se ven
enfermos o "intoxicados” deben someterse a exámenes de laboratorio apropiados, los
cuales incluyen, principalmente, punción lumbar, hemocultivo, urocultivo y radiografía de
tórax; además, si es necesario se ingresan en el hospital para tratamiento. En igual forma
el niño febril que se envió a su casa y que continúa presentando fiebre durante 48 horas o
sufre deterioro clínico en cual quien momento, se vuelve a valorar clínicamente, ya que la
bacteriemia oculta ocurre en 4 a 7% de los niños febriles en este grupo de edad. Los
microorganismos más frecuentes son S. pneumoniae (70%), H. influenzae tipo B (20%),
N. meningitidis (5%) y salmonelas, estreptococos, Staphyíococcus aureus y otros (5%).
Los antibióticos por vía bucal ayudan a combatir los síntomas de la bacteriemia en forma
más temprana, siendo la amoxicilina el preferido. Por otro lado, cuando no se usan
antibióticos, los niños persisten con fiebre por periodos más prolongados y en el examen
posterior se pueden encontrar signos de localización (p. ej., otitis media). Un pequeño
porcentaje de estos niños se recuperan espontaneamente de la bacteriemia. Si el niño
con bacteriemia mejora mediante antibioticoterapia por vía bucal, debe continuarse su uso
cuando menos durante 10 días. Si el niño continúa con fiebre y se nota enfermo en una
re-evaluación posterior, independientemente de si se trató o no con antibióticos, necesita
hospitalización. El riesgo de que el paciente presente infecciones graves como meningitis,
artritis séptica u osteomielitis es mayor con influenzae que con S. pneumoniae.
La fiebre en el niño con deficiencia inmunitaria necesita una valoración inmediata y

tratamiento agresivo. En igual forma, los niños que tienen anemia de células en hoz y
asplenia están más expuestos a infecciones masivas por S. pneumoniae H. influenzae, E.
Coli e inclusive Mycoplasma.
También son más susceptibles a desarrollar osteomielitis por salmonelas. Es necesario

advertir a los padres de los niños con este tipo de anemia que deben considerar todo
episodio febril como potencialmente grave, asimismo, se les indicará que se requiere
valoración inmediata y en la mayor parte de los casos, hospitalización para efectuar los
cultivos apropiados y empezar la antibioticoterapia.
191
Niños mayores de dos años
En los niños mayores de dos años que presentan algún padecimiento febril es más fácil
identificar una enfermedad grave debido a que los signos y síntomas son más marcados.
Los conceptos previamente expuestos sobre el niño con deficiencia inmunitaria y el que
tiene anemia de células en hoz, también se aplican a los niños de esta edad.
FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO
La definición de la fiebre de origen desconocido que se acepta clásicamente es la

establecida por Petersday y Beeson y es cualquier enfermedad que se acompaña de
fiebre mayor, de 38.4°C, registrada en varias ocasiones, que persiste por más de tres
semanas y en la cual no se ha establecido el diagnóstico después de una semana de
investigación en un hospital. La fiebre de corta duración sin signos de localización no es
rara; por esta razón, Feigin sugiere que el término de fiebre de origen desconocido (FOD)
no se use en tales casos y se limite a aquellos niños con fiebre sin un diagnóstico con
más de dos semanas de duración, una de las cuales incluye la de hospitalización e
investigación.
CAUSAS DE LA FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO EN LOS NIÑOS

1. Infecciones
A) Generalizadas
a) Tuberculosis
b) Histoplasmosis
c) Salmonelosis .
d) Enfermedad de inclusión citomegálica
e) Mononucleosis infecciosa (virus de Epstein-Barr)
f) Brucelosis
g) Leptospirosis
h) Tularemia
i) Toxoplasmosis
j) Paludismo
B) Localizadas
a) Endocarditis bacteriana
b) Empiema
192
c) Infecdón intraabdominal (peritonitis,, colangitis, abscesos)

d) Hepatitis
e) Infecdón de vías urinarias
f) Osteomielitis
g) Sinusitis
h) Mastoiditis
2. Colagenosis
 Artritis reumatoide juvenil

 Lupus eritematoso diseminado
 Poliarteritis nudosa
3. Neoplasias
 Linfomas
 Enfermedad de Hodgkin
 Leucemias
 Neuroblastoma, feocrocitoma
 Hepatoma
4.- Causas diversas
 Diabetes insípida (central y nefrógena)

 Fiebre inducida por drogas o medicamentos
 Enfermedad inflamatoria crónica del intestino (colitis ulcerosa y enfermedad de
Crohn)
 Alteraciones del sistema nervioso central
 Fiebre ficticia
 Hipertiroidismo, tiroiditis
 Poco frecuentes disautonomía familiar, enfermedad de Weber- Chistian
neutropenia cíclica, displacia ectodérmica, fiebre del mediterraneo (o de Malta)
Enfermedades infecciosas. A pesar del aumento en el número de antibióticos y de los

avances en el diagnóstico y terapéutica de las enfermedades infecciosas, este grupo
representa la causa más común de la fiebre prolongada en los niños- Cualquier agente
infeccioso puede causar fiebre prolongada si se presenta estructuras, órganos o regiones
donde no se producen manifestaciones clínicas de localización; por ejemplo, huesos,
válvulas del corazón, abscesos subfrénicos, vías biliares, vías urinarias y senos
paranasales.
193
Las causas que más se han implicado en fiebres prolongadas en USA son tuberculosis,
brucelosis, tularenemia y padecimientos como riketsiasis, salmonelosis, Leptospirosis,
infecciones secundarias al virus Epstein Barr, citomegalovirus y hepatitis. Aunque menos
frecuentes, las infecciones por hongos, como la histoplasmosis y la blastomicosis,
también pueden provocar este tipo de fiebre.
Entre los procedimientos parasitarios se encuentran los diferentes tipos de paludismo,

toxoplasmosis y viceral larbae migrans.
El estudio de cada enfermedad está fuera del alcance de este capítulo y el lector debe
referirse a textos de enfermedades infecciosas y parasitarias.
Colagenosis. Las enfermedades de la colágena constituyen la segunda causa más

frecuente de fiebre prolongada en los niños. Los padecimientos más comunes son la
artritis reumatoide juvenil y el lupus eritematoso diseminado y, en menor grado, la
Poliarteritis nudosa. Debido a la pobreza de los signos clínicos y la falta de exámenes de
laboratorio específicos para estas enfermedades, el diagnóstico se hace solamente
después de un período extenso de observación cuidadosa. La púrpura anafilactoide o de
Enochosholein Henoch-Shönlein también se ha asociado con este tipo de fiebre.
Neoplasias. Las neoplasias malignas constituyen una causa relativamente frecuente de

la fiebre de origen desconocido en los adultos; sin embargo, es poco común en los niños.
Las neoplasias que más a menudo se han descrito como causas de fiebre son leucemias,
linfomas, incluyendo la enfermedad de Hodgkin, sarcomas óseas, tumores metastásicos
del hígado, carcinomas renales, retinoblastomas y feocromocitoma. Los procesos
malignos constituyen un problema especial, ya que el origen de la fiebre puede deberse a
directamente a la neoplasia o ser el resultado de procesos infecciosos; estas
complicaciones son comunes en pacientes con inmunodeficiencia. Por tanto es muy
importante diferenciar entre estas dos causas de fiebre en pacientes con tumores
malignos. Aún no se ha podido definir con exactitud la etiopatogenia de la fiebre en los
procesos malignos sin infección, pero se piensa que se producida por los materiales
pirotécnicos que resulta de la degradación tumoral-
La causa de la fiebre varía según el tipo de tumos; por ejemplo, en los linfomas el 50% de
los episodios febriles se deben a la neoplasia peristente, mientras que en las leucemias
esto solamente se presente en el 25% de los casos.
194
La granulocitopenia es un factor determinante en la predisposición a infecciones. En la

enfermedad de Hodgkin la fiebre es prolongada y se han descrito como de tipo Pel-
Epstein (tercina). El exceso de la producción de catecolaminas ganglioneuroma y
feocromocitoma, es otra causa de fiebre ya que se afecta los mecanismos
termorreguladores a nivel central y periférico.
Causas diversas de fiebre de origen desconocido (FOD)

Como la variedad de las entidades que producen FOD ES MUCHO MENOS
FRECUENTE ENE STE GRUPO QUE EN LOS OTROS, EL DILEMA DIAGNÓSTICO SE
VUELVE MÁS difícil. Debido al gran número de fármacos que se utilizan en la práctica
pediátrica clínica, así como su incremento progresivo, la fiebre medicamentosa es muy
común hoy en día y por lo tanto, debe considerarse esta probabilidad en un paciente con
FOD. Casi todos los medicamentos que se emplean en los niños tienen efectos alérgicos
potenciales, incluyendo los administrados tópicamente, los cuales suelen no tomarse en
cuenta como causantes de este problema. La fiebre medicamentosa usualmente aparece
una semana después de administrar fármacos, pero en algunos casos puede ser
inmediata. A menos que la vida media del medicamento sea prolongada, la
defervescencia es rápida, aproximadamente 48 horas después de suspender su
administración. Algunos fármacos, como las fenotiacinas y los anticolinérgicos, alteran los
mecanismos reguladores de la sudoración. Otros, como la adrenalina, afectan los
mecanismos termorreguladores. Los antidepresores tricíclicos y los inhibidores de la
monoaminooxidasa pueden producir fiebre, convulsiones y muerte.
En los últimos años, la enfermedad de Kawasaki, también llamada síndrome

linfomucocutáneo, de etiología desconocida, ha llegado a tener cierta prominencia en la
llamada parte oeste de la tierra. Puede provocar fiebre prolongada antes de que
aparezcan los otros signos clínicos de la enfermedad.
Las enfermedades granulomatosas, como la enteritis regional, sarcoidosis, y hepatitis

granulomatosa, pueden ocasionar fiebre prolongada antes de que se manifiesten los
signos y síntomas clásicos de estas enfermedades. Se debe tener un alto índice de
sospecha para poder hacer el diagnóstico en forma temprana.
Los padecimientos endocrinos que se han asociado con FOD incluyen diabetes insípida
central y nefrógena, y tirotoxicosis. La diabetes insípida en los niños pequeños se puede
195
manifestar con fiebre prolongada, irritabilidad, pérdida de peso y alteraciones del

crecimiento, y puede provocar choque. Tales síntomas pueden hacer pensar en
septicemia y, por tanto, dan lugar a estudios extensos en esta área; sin embargo, los
estudios apropiados de electrólitos en suero y en orina proporcionan el diagnóstico. Otras
causas menos frecuentes son la toxicosis por triyodotironina, tiroiditis subaguda,
insuficiencia suprarrenal aguda y crónica, y el feocromocitoma.
Algunas de las entidades que producen FOD son hereditarias, como la fiebre del
Mediterráneo familiar, la disautonomía familiar (síndrome de Riley-Day), y la ictiosis lineal.
La fiebre del Mediterráneo familiar, como su nombre lo dice, afecta a la población del
Mediterráneo y se caracteriza por episodios esporádicos de fiebre, dolores articulares y
abdominales y finalmente, produce amiloidosis e insuficienda renal. El síndrome de Riley-
Day se presenta principalmente en los judíos Ashkenazi y afecta los sistemas nervioso
autónomo y sensorial periférico. Se caracteriza clínicamente por temperaturas que varían
desde la hipotermia hasta la fiebre, disminución de la sensibilidad periférica, disminución
en la sudoración, y salivación excesiva.
Una causa muy importante del FOD es la fiebre ficticia, es decir, la provocada
intencionalmente ya sea haciendo gárgaras con líquidos calientes, colocando el
termómetro cerca de una lámpara o poniéndolo en agua caliente antes de tomar la
temperatura. A de tenerse un alto índice de sospecha en aquellos pacientes con fiebre
elevada, en ocasiones hasta 41 grados centígrados o mayor, sin que presenten al mismo
tiempo los signos propios de la fiebre como taquicardia, mal aspecto, etc. Para hacer el
diagnóstico de fiebre ficticia se toma la temperatura rectal bajo observación directa, o bien
se mide la temperatura de orina fresca también bajo observación.
El problema de la fiebre “Bajo Grado” que se ve en ciertos pacientes normales, incluyendo

crecimiento y desarrollo probablemente se deba a un ritmo circadiano normal exagerado.
El pico de la temperatura en tales pacientes se presenta durante las primeras horas de la
noche.
Cuidado del niño con fiebre de origen desconocido

El punto básico en el diagnóstico del niño con fiebre de origen desconocido (FOD) es el
interrogatorio cuidadoso y la exploración física completa y repetida. Pizzo estudió 100
casos de fiebre prolongada en niños y encontró que en el 62% de los casos el
196
interrogatorio, la exploración física o ambos, sugirieron o indicaron el diagnóstico final. Los

registros de la temperatura deben hacerse en forma cuidadosa y, de preferencia, en
presencia de la enfermera para descartar la naturaleza ficticia de la fiebre. También es
importante anotar detalladamente los síntomas clínicos, así como todos los cambios que
se presenten.
Es importante investigar antecedentes como viajes, inmunización profiláctica, pica,

ingestión de agua o comida contaminadas, contacto con personas enfermas, exposición a
animales, ingestión o aplicación de medicamentos incluyendo los que se pueden obtener
sin receta médica así como la historia familiar.
En la exploración física debe ponerse especial atención en exantemas, linfoadenopatías y

signos de sinusitis. También han de examinarse las articulaciones y masa muscular, y
buscar dolor óseo a la palpación. El examen rectal es que imperativo para descartar
abscesos pélvicos profundos. La presencia de fisuras y senos rectales sugieren
enfermedad de Crohn definitivamente, los adelantos tecnológicos las técnicas
diagnósticas de laboratorio han ayudado al médico hacer el diagnóstico final. Sin
embargo, el número disponible de exámenes de laboratorio es tan grande, que hace más
difícil la labor del clínico. Los exámenes de laboratorio deben escogerse de forma
adecuada para cada caso, tomando en cuenta el interrogatorio, los signos físicos y el
patrón de progresión de la enfermedad. El ordenar varios exámenes de laboratorio sin
hacer tales consideraciones, frecuentemente conducen a una conducta confusa, cara y tal
vez traumática para el paciente. Antes de cualquier exámen de laboratorio deben
suspender los medicamentos que esté el paciente.
El estudio diagnóstico se inicia con los exámenes de uso más frecuente y que
proporcionan una información general; por ejemplo, biometría hemática, sedimentación
globular, exámen general de orina, radiografía de tórax y cultivos de sangre y orina para
microorganismos aeróbicos y anaeróbicos. Ocasionalmente es necesario efectuar
hemocultivos múltiples, como en el diagnóstico de endocarditis bacteriana, en cuyo caso
los cultivos deben incubarse por periodos más prolongados. Cuando la cuenta total de
polimorfonucleares (neutrófilos), es > de 10.000 o las bandas son de 50 o más, las
posibilidades de infección bacteriana son bastante altas. Por otro lado, la neutopenia
también predispone al paciente a infecciones bacterianas graves. La sedimentación
globular mayor de 30 mm/h sugiere inflamación secundaria a infección bacteriana o
197
enfermedades vasculares de la colágena. La radiografía de tórax puede ser útil en el

diagnóstico de neumonías que no se detectan clínicamente. También pueden revelar
derrame pericárdico y pleural, así como masas mediastínicas todos los cambios que se
presenten
TRATAMIENTO DE LA FIEBRE
La pregunta sobre si la fiebre moderada debe tratarse sigue siendo tema de debate.
Los argumentos en contra de la disminución de la hipertermia están basados en estudios

recientes que indican que elevaciones leves de temperatura aumentan muchas de las
defensas del huésped. Estas incluyen aumento de la motilidad leucocitaria y en la
actividad bactericida de los leucocitos, estimulación de la transformación linfocítica,
disminución de la actividad lisosómica y aumento de la actividad del interferón. Además
de estos efectos, la concentración sérica de hierro parece influir de alguna manera en el
crecimiento de ciertas bacterias. Durante la elevación de la temperatura, disminuye la
concentración sérica de hierro y aumenta los requerimientos bacterianos de este
elemento. Al parecer la disminución del hierro sérico contribuye a detener el proceso
infeccioso debido a la disminución del crecimiento bacteriano. Otros puntos de vista que
se oponen a tratar la fiebre se basan en algunos fenómenos conocidos; por ejemplo, la
fiebre en los niños rara vez constituye un problema grave y usualmente es autolimitante;
por tanto el tratamiento con antipiréticos puede causar efectos indeseables y además
confundir el diagnóstico.
A pesar de estos argumentos se sigue tratando la fiebre de forma vigorosa tanto por los
padres como por el médico. Las razones de este fenómeno pueden ser: a) Ansiedad de
los padres ante la presencia de fiebre. B) la creencia de que la fiebre elevada puede
provocar convulsiones en niños menores de 6 años. C) Hacer que el niño se sienta más
cómodo. D) Prevenir la lesión al sistema nervioso central por temperaturas mayores de 41
grados centígrados. E) Prevenir deshidratación y pérdida de peso. F) prevenir delirio y
muerte.
El uso popular der los agentes antipiréticos, como la aspirina y el acetaminofén, son
bastante seguros cuando se ingieren en dosis apropiadas. Es importante recordar que los
antipiréticos no previenen las convulsiones febriles. L a fiebre persistente rara vez provoca
198
pérdida de peso importante en las situaciones agudas. Las temperaturas elevadas (40 G.
centígrados) no son peligrosas. Las temperaturas de 41°C son raras y las de 42°C aún
más raras y no necesariamente se asocian con enfermedades graves.
En algunas de las técnicas comunes para disminuir la temperatura se recurre a la

manipulación ambiental y se basan en la pérdida de calor por medio de la conducción,
convección, evaporación y radiación. Medidas como desvestir al niño o cubrirlo con ropa
ligera hará que disminuya algo la temperatura. Dar baños de esponja es otra técnica
frecuente. Varios estudios han demostrado que esta técnica es eficaz hasta cierto grado,
pero no produce efectos sostenidos y es necesario repetirla frecuentemente. El uso de
agua helada para el baño de esponja es más eficaz que el agua tibia, pero es más
molesta para el niño. El alcohol no se recomienda porque además de hierro parece influir
de alguna manera en el ser molesto puede producir toxicidad. El agua fría o solución
salina en forma de enemas para reducir la temperatura debe condenarse, ya que en otras
cosas puede producir intoxicación hídrica.
En la actualidad el método más eficaz y popular es el uso de agentes farmacológicos.

Existe gran variedad de medicamentos antipiréticos, muchos de los cuales tienen efectos
moderados o no consistentes y pueden además provocar efectos colaterales graves. Los
dos medicamentos con acción antipirética más frecuentemente usados por
considerárseles seguros y eficaces en las dosis apropiadas son la aspirina y el
acetaminofén. Estos dos fármacos en dosis apropiadas tienen efectos antipiréticos
similares. El pico del efecto antipirético para ambos es entre dos y tres horas y la duración
del efecto es de 4 a 6 horas. Cuando se usan en forma concomitante a las dosis usuales,
su efecto pirético es más prolongado, hasta seis horas, y la reducción de la temperatura
es mayor que si se administraran solos. Alternar dosis de aspirina y acetaminofén no tiene
ninguna ventaja sobre el uso de un solo agente y puede crear confusión al paciente, lo
que indica que aumentan las posibilidades de sobredosis. También es más incómodo
para el niño tomar medicamentos cada dos horas.
Puesto que la aspirina y el acetaminofén son igualmente eficaces como antipiréticos, la

elección de uno de ellos se debe basar en los efectos colaterales y el riesgo de toxicidad.
El acetaminofén tiene un gran margen de seguridad entre las dosis terapéuticas y las
tóxicas y causa relativamente pocos efectos colaterales. La aspirina tiene mayores
199
efectos colaterales y mayor riesgo de toxicidad. Por tanto se recomienda el acetaminofén

cuando, está indicado un antipirético.
Es importante recalcar que la dosis debe ser exacta para su efecto óptimo. En los cuadros
13-1 y 13-2 se señalan las dosis de estos medicamentos por año de edad. Las dosis en
mg/kg/dosis para ambos son de 20 mg/kg/dosis cada cuatro a seis horas, con un máximo
para" la aspirina de 3.5 g/día. Ambos fármacos pueden producir toxicidad cuando se
toman en dosis masivas, como en los intentos de suicidio.
El acetaminofén se utiliza más frecuentemente en la actualidad en .los intentos de suicidio

que hace una década.
Finalmente cabe señalar que el tratamiento de la fiebre debe orientarse a combatir la

causa de ésta. Cuando se sospeche una entidad tratable, se debe intentar identificarla y
tratarla en forma específica.
El tratamiento sintomático se usa principalmente para hacer que el paciente se sienta más
cómodo. Debe recordarse que la fiebre es un síntoma o un signo y no una entidad
específica en sí misma.
Cuadro 13-2 Dosis pediátricas del acetaminofén basadas en la edad

Cuadro 13-1. Dosis pediátricas de ácido acetilsalicílico (aspirina). Basadas en la edad
Edad en años Dosis(mg) cada 4 horas
Menores de 2 De acuerdo al médico
2a3 162
4a5 243
6a8 324
9 a 10 405
11 486
Mayores de 12 648
200
Edad Dosis (mg) cada 4 horas

3 meses 40
4 a 8 meses 80
1 año 120
2 a 3 años 160
4 a 5 años 240
6 a 8 años 320
9 a 10 años 400
11 a 12 años 480
13 años o mayores 640
FIEBRE E INFECCION EN EL PACIENTE CON ALTERACION INMUNITARIA
El estado de inmunodeficiencia puede ser congénito o adquirido. Puede ser el resultado

de neutropenia absoluta, disfunción neutrofilia, defecto del linfocito celular o humoral. El
tipo de infección depende del tipo de defecto inmunitario. La fiebre puede ser la primera
manifestación de una situación que pone en peligro la vida en algunos niños.
Neutropenia. Se considera que existe neutropenia cuando el recuento absoluto de

neutrófilos es menor de 1 000 células por mm3. La neutropenia puede ser congénita o
adquirida como en los niños que reciben quimioterapia contra el cáncer. Cuando el
recuento de neutrófilos es de entre 500 a 1000 por mm3, aumenta la tendencia del niño a
presentar celulitis, otitis media y neumonía. Cuando es dé entre 200 a 500 por mm3, la
infección tiende a ser .profunda y cuando es menor de 200 por mm3, el riesgo de sepsis
grave y muerte es muy alto. Las bacterias que causan la infección pueden ser
estafilococos, neumococos, seudomonas, E. coli, Klebsiella, hongos y, a veces,
microorganismos que forman parte de la flora normal del individuo.
Disfunción de neutrófilos. En entidades clínicas, como enfermedad granuloma tosa

crónica, y síndrome de Chediak-Higashi, hay alteración en la función bactericida de los
neutrófilos después de la fagocitosis. En estos casos se observa infección cutánea
recurrente causada por estafilococos, hongos y otras bacterias.
201
Alteraciones de los Iinfocitos T y B. En la agammaglobulinemia congénita (enfermedad

de Bruton) no existe producción de anticuerpos humorales y los pacientes son muy
susceptibles a presentar infecciones por microorganismos encapsulados como
neumococos,
H. influenzae y meningococos; esto a su vez, provoca septicemia o infecciones

bacterianas focales como otitis, neumonía., meningitis, etc.
En los defectos inmunocelulares los niños tienden a presentar infecciones por virus,
principalmente herpéticos (herpes simple, enfermedad de inclusión citomegáíica, varicela,
virus de Epstein-Barr), así como por Pneumocystitis carinii. Los defectos inmunocelulares
pueden ser congénitos como una alteración inmunitaria aislada o coexistir como parte de
la inmunodeficiencia combinada grave. También pueden, ser el resultado de la
quimioterapia y se ven frecuentemente en niños con leucemia. Para una descripción más
detallada de estas enfermedades, se sugiere al lector consultar los textos de inmunología.
El descubrimiento del síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), el cual se ha

descrito en niños, obliga al médico a mantener un alto índice de sospecha cuando existan
circunstancias de alto riesgo, como en los hemofílicos, drogadictos, homosexuales y
haitianos.
Abordaje clínico de la fiebre en el paciente con alteración inmunitaria
La presencia de fiebre en el niño que se sabe sufre inmunodeficiencia, debe considerarse

como una urgencia, ya que puede indicar una infección grave que pone en peligro la vida.
Lo primero es hacer una historia clínica completa de la enfermedad primaria del niño, para
determinar el tipo y gravedad de la inmunodeficiencia. El interrogatorio debe incluir el
inicio de la fiebre y su duración, fiebre en otros miembros de la familia y contacto con
personas febriles. En los niños que tienen inmunodeficiencia celular, se debe investigar
cuidadosamente la exposición a varicela.
La exploración física ha de ser sistemática y completa, prestando atención cuidadosa a

los siguientes órganos o regiones:
Piel: Se buscan exantemas como varicela, abscesos y celulitis, abrasiones, punciones por
alfileres, etc.
202
Ojos: Se examina el fondo del ojo en busca de pruebas de aumento en la presión

endocraneal por infección del sistema nervioso central, así como de histoplasmosis o
toxoplasmosis.
Nariz: Se busca la presencia de sinusitis.
Boca: Debe revisarse cuidadosamente en busca de úlceras, monoliasis y áreas de

inflamación.
Los dientes se examinan en busca de abscesos.
Cuello: Se busca la presencia de linfadenopatía.
Tórax: Sé buscan signos de neumonía como taquipnea, estertores y disminución de los

ruidos respiratorios. En la neumonía por P. carinii, los signos pueden ser mínimos y
pueden diagnosticarse por medio de radiografías de tórax.
Abdomen: Se busca hepatomegalia como signo de hepatitis y esplenomegalia que

sugiera infecciones virales graves por hongos y bacterias. Las áreas de dolor localizado a
la palpación sugieren abscesos profundos.
Examen rectal: Se hace de preferencia en forma externa y por palpación superficial bus-
cando abscesos o fístulas. El tacto y los termómetros rectales deben evitarse, pues
pueden producir lesiones en la piel y provocar infecciones graves por la entrada de
bacterias.
Exploración neurológica: Es muy importante identificar el aumento de la presión

endocraneal en casos' de meningitis o abscesos cerebrales, ya que estas entidades
conllevan una elevada mortalidad y morbilidad.
Una vez efectuada la historia clínica, exámenes de laboratorio como biometría hemática,
cultivos de sangre y orina, y radiografías de tórax serán dé utilidad para determinar la
naturaleza y origen de la fiebre. Otros exámenes que se pueden ordenar, dependiendo de
la situación clínica del paciente son: examen del líquido cefalorraquídeo con cultivos
bacterianos y de hongos, pruebas de funcionamiento hepático, cultivos y tinción de Gram
en sitios en que haya secreciones.
203
El cuidado clínico de los niños febriles que presentan alteración inmunitaria debe hacerse
en el hospital. Debido a los riesgos de infecciones por bacterias o virus, el tratamiento
debe ser de amplio espectro, consultando a los especialistas en infectología e
inmunología.
El niño con neutropenia o agammaglobulinemia debe ser tratado coa antibióticos de

amplio espectro como nafcilina, gentamicina y carbenicilina intravenosa o una
combinación de cefalosporina y gentamicina.
Los niños que reciben quimioterapia, pero que no tienen neutropenia ni se encuentran
bajo tratamiento profiláctico con trimetoprim-sulfametoxasol, y los niños con
inmunodeficiencia combinada grave (IDCG) pueden sufrir infecciones graves por P.
carinii, hongos como Candida, histoplasmosis o Aspergillus y se localizan usualmente en
los pulmones. Si existen pruebas clínicas, radiológicas y de laboratorio de neumonitis
intersticial (los gases arteriales indican hipoxia e hipercapnia) debe efectuarse biopsia de
pulmón para determinar el microorganismo causal y así poder instituir la terapéutica
apropiada.
En caso de que se sospeche infección por hongos, se hace punción de médula ósea o
biopsia para identificar el microorganismo causal y puede ser necesario administrar
anfotericina B por vía endovenosa.
Por último, cabe señalar que cuando se identifique con seguridad el sitio de infección más
definido, así como el agente causal, se puede cambiar la terapéutica para que sea más
específica.
204
CAPÍTULO 11
DOLOR ABDOMINAL
M. Perdomo Giraldi, L Suárez Cortina
El dolor abdominal (DA) es un motivo de consulta frecuente, ya que durante los primeros
años la región abdominal es utilizada por el niño para localizar algunas situaciones
molestas, aunque, en ocasiones, el dolor no se produzca exactamente ahí.
El DA puede manifestarse de forma aguda o bien en episodios más o menos prolongados

que se repiten con determinada frecuencia a lo largo del tiempo.
El dolor agudo es más alarmante, y cuando es intenso ocasiona visitas a urgencias.

Cuando el niño tiene DA crónico, los padres suelen acudir inicialmente al pediatra, pero si
el síntoma es persistente, con frecuencia demandan consultas en Atención Especializada,
en un intento de aclarar la causa y resolver el problema.
ETIOLOGÍA
El DA puede tener causas muy diversas en las diferentes edades pediátricas (Tabla I).
La localización del dolor puede sugerir afectación específica del aparato digestivo o de
otros órganos (Fig. 1).
Algunos de los procesos agudos más comunes, como la gastroenteritis aguda, la

invaginación intestinal y la apendicitis son tratados ampliamente en otros capítulos. Nos
limitaremos a comentar sólo las causas más habituales de dolor abdominal crónico.
DOLOR ABDOMINAL CRÓNICO O RECURRENTE
I. Cólicos del lactante
Los cólicos del lactante se caracterizan por episodios recurrentes de dolor abdominal, que
se manifiesta como llanto brusco e inconsolable, flexión de las piernas e irritabilidad en los
205
niños menores de 3 meses, por lo demás sanos. Generalmente, estos episodios son
vespertinos o nocturnos.
También se han definido como cuadros de dolor abdominal de 3 horas o más de duración
al día, al menos 3 días por semana y que suelen persistir desde las 3 semanas hasta los
3 meses, en un lactante sano y bien alimentado (definición de los 3).
Etiología:
Los cólicos del lactante constituyen en algunos casos el primer estadío del síndrome de
colon irritable en la infancia.
Se han propuesto varias hipótesis etiológicas, como la hipoalimentación, la

sobrealimentación, el entorno familiar estresante, la retención de gases y heces y la
inmadurez del tracto gastrointestinal especialmente de la motilidad, aunque ninguna se ha
podido demostrar.
En ocasiones, los cólicos pueden ser consecuencia de una intolerancia a las proteínas de
la leche de vaca y pueden aparecer incluso en niños alimentados con lactancia materna
exclusiva por paso de proteínas vacunas a través de la leche de la madre.
Laboratorio
No están indicadas pruebas ni exámenes complementarios.
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en una historia clínica y un exámen físico cuidadoso para descartar
causas orgánicas del dolor.
Tratamiento
Las medidas terapéuticas consisten en:
• Tranquilizar a los padres, ya que su ansiedad puede ser motivo de llanto excesivo en el
niño o por el contrario, una consecuencia de ello o bien ambas cosas. Aconsejar
descanso a la madre.
206
• Insistir en una correcta preparación del biberón en los niños con lactancia artificial.
Excepcionalmente puede resultar beneficioso administrar de manera transitoria una
fórmula exenta de proteínas vacunas.
• En niños con lactancia materna recomendar a la madre una dieta equilibrada evitando la
ingesta excesiva de alimentos potencialmente alergénicos, como leche y derivados,
huevos, frutos secos y pescados.
• Evitar la excesiva deglución de aire: cuidar la postura durante las tomas, usar tetinas
adecuadas, ofrecer tomas frecuentes para evitar la ansiedad del niño al succionar.
• No está indicado el uso rutinario de medicamentos; sin embargo, cuando el cuadro

clínico es especialmente intenso, pueden recomendarse infusiones de plantas
medicinales (Blevit digest®, Nutribén Alivit®) o compuestos a base de dimeticona
(Aerored®, Caiminativo®) que actúan resolviendo el meteorismo que se asocia a muchos
de estos cuadros.
• Evitar ambientes potencialmente tóxicos, como el humo del tabaco, la escasa ventilación
y las fragancias concentradas. .
• Tranquilizar al niño cuando inicie el llanto cogiéndolo en brazos con movimientos de

balanceo, cantarle nanas y si no es suficiente, sacarle a la calle en su cochecito o darle un
paseo en el coche familiar.
TABLA I. Causas de dolor abdominal agudo y crónico según edad.
Edad Dolor abdominal agudo Dolor abdominal crónico
Obstrucción intestinal
Invaginación intestinal
Enterocolitis necrotizante
Cólicos
lactancia Hernia incarcenada
Intolerancia de proteínas vacunas
Torsión testicular
Infección urinaria
Gastroenterits aguda
Dolor abdominal recurrente

pendicitis
Estreñimiento
Preescolares Gastroenteritis aguda
Parasitosis intestinal
Escolares Intoxicaciones
Enfermedad por reflujo
Focos ORL
gastroesofágico
Traumatismos
207
Infección urinaria
Neumonía
Dolor abdominal recurrente

Apendicitis Estreñimiento
Gastroenteritis aguda Dismenorrea
Adenitistis mesentérica Intolerancia a la lactosa
Adolescentes Pancreatitis Enfermedad por reflujo
Cistititis gastroesofágico
Traumatismos Enfermedad ulcerosa
Colelitiasis Enfermedad inflamatoria intestinal
Quistes del ovario
II. Niños de dos a cuatro años
El DA crónico es un síntoma poco frecuente a estas edades y cuando ocurre es obligado

descartar patología orgánica (Tabla I). Suele asociarse con otros síntomas y signos que
ayudan a orientar el diagnóstico.
III. Niños mayores de cuatro años
En los niños a partir de los 4 ó 5 años, el dolor abdominal recurrente (DAR) es la causa
más frecuente de dolor abdominal crónico.
La definición de DAR dada por Apley en 1957 sigue teniendo actualmente plena vigencia:
«al menos tres episodios de dolor abdominal, en un período de más de tres meses, en
niños mayores de tres años.
El dolor debe ser tan severo como para afectar la actividad del niño, con períodos
asintomáticos entre los episodios y sin evidencia de enfermedad orgánica».
El dolor abdominal recurrente (DAR) es uno de los problemas más comunes de la

consulta pediátrica, ya que más del 10% de los niños entre 5 y 15 años tiene en algún
momento de su vida episodios de dolor con esa localización.
208
Figura 1. Órganos afectados según la localización del dolor.
Etiología
No se conoce exactamente la etiopatogenia del DAR, aunque en las últimas décadas se

han propuesto diversas hipótesis:
 Aumento de las contracciones musculares del intestino delgado y colon cómo

consecuencia de complejos migratorios más frecuentes, pero de menor duración y
con movimientos intestinales descendentes más lentos que dan lugar a un tiempo
de tránsito intestinal prolongado o acelerado.
 Hipersensibilidad visceral que se expresaría como dolor difuso en la región
abdominal.
 Disfunción generalizada difusa del sistema nervioso autónomo.
 Alteraciones emocionales que pudieran influir en la respuesta inmune del intestino
produciendo una reacción inflamatoria.
 Cierta predisposición genética, apoyada en la existencia frecuente de
antecedentes de DAR en los padres.
209
Datos clínicos
La edad de inicio más frecuente es entre los 5 y 8 años, sin predominio de sexo, aunque a
partir de los 8 ó 9 años es más prevalente en niñas.
El dolor suele ser preferentemente periumbilical, de intensidad leve a moderada y no

suele despertar al niño. Generalmente, cursa solo, pero también puede estar asociado a
otros síntomas y signos, como cefaleas de leve intensidad, palidez y náuseas.
No es infrecuente que el niño sea estreñido o que en la familia se vivan situaciones de

tensión.
Los percentiles de peso y talla y el examen físico son siempre normales. Se debe realizar
siempre un tacto rectal para descartar la existencia de estreñimiento.
La anamnesis pone de manifiesto que cerca del 50% de los niños afectados tienen
antecedentes familiares positivos de DAR o de otros síntomas funcionales o dificultades
emocionales.
Con cierta frecuencia el niño puede tener trastornos asociados, como agresividad,
irritabilidad o ansiedad, miedos o terrores nocturnos, enuresis o alteraciones del apetito.
Se han descrito tres formas clínicas bien diferenciadas de DAR:
 El dolor abdominal paroxístico aislado.

 El dolor abdominal no cólico asociado con síntomas de dispepsia.
 El dolor abdominal asociado con alteraciones del hábito intestinal o equivalente del
colon irritable.
Exámenes complementarios
Habitualmente no es necesario realizar estudios complementarios. En caso de solicitarlos

debe hacerse de forma individualizada, planificando exámenes sencillos, como un
hemograma con VSG, sistemático de orina y parásitos y sangre oculta en heces.
En algunos casos se valorará la ecografía abdominal, una radiografía simple de abdomen

o el test de hidrógeno espirado con lactosa, lactulosa o urea marcada con C13.
La normalidad de estos estudios excluye el 95% de las enfermedades orgánicas.
210
Diagnóstico
La historia clínica, el exámen físico y eventualmente algunas pruebas complementarias

son suficientes para hacer el diagnóstico en más del 90% de los niños con DAR. Siempre
es imprescindible controlar al niño y constatar que no existe otra patología.
Hay datos que deben hacer sospechar organicidad como la edad menor de 3 ó 4 años, la
localización del dolor, alejada de la región umbilical, que el dolor despierte al niño por la
noche y la presencia de signos y síntomas acompañantes como vómitos, diarrea, pérdida
de peso y retraso de la talla.
En estos casos se deben pautar los exámenes complementarios precisos para orientar el
diagnóstico hacia otras posibles causas de dolor abdominal.
Tratamiento
El tratamiento incluye:
 Máximo nivel de información a los padres y al niño, explicando que es un trastorno

funcional y autolimitado, que se resolverá espontáneamente con el paso del
tiempo y que en ningún caso dejará secuelas.
 Vigilancia, observación y estricto control evolutivo.

 Identificar y modificar, si es posible, los factores ambientales que puedan
desencadenar el DAR.
 Evitar el absentismo escolar por esta causa y tratar que el dolor no altere el ritmo
de vida normal del niño y su familia. El niño debe tomar una dieta normal, variada
y equilibrada para su edad. Se debe evitar el exceso de alimentos flatulentos y se
debe aportar fibra y residuos para prevenir el estreñimiento.
 Sólo en determinados casos y nunca de forma rutinaria puede administrarse un

tratamiento farmacológico con frenadores del peristaltismo, como loperanada
(Fortasec®) y controladores de la aerofagia, como la dimeticona (Aero- red®).
211
 En algunos casos puede estar indicado el soporte psicológico y eventualmente

ansiolíticos suaves (Tranxilium®) sólo durante cortos períodos de tiempo.
Pronóstico
El pronóstico del DAR en general es bueno. En 30 a 50% de los niños afectados el DAR
desaparecerá espontáneamente, una tercera parte continuará con DAR sin repercusiones
y el resto tendrá en la vida adulta otros trastornos funcionales crónicos, como cefaleas o
dismenorrea, pero sin impedimento para llevar una vida normal.
DOLOR ABDOMINAL Y HELICOBACTER PYLORI
En el momento, actual no existe evidencia que demuestre una relación directa entre el
DAR y la presencia de Helicobacter pylori (H. pylori), excepto en los casos de dolor
asociado a enfermedad ulcerosa péptica.
La seroprevalencia de H. pylori varía de una población a otra y en diversos estudios se ha

demostrado que es similar en niños sanos y en niños con DAR.
Hoy se acepta que el H. pylori puede producir gastritis y asociarse a úlcera gástrica y
duodenal en los niños y sólo cuando los síntomas y signos de la historia clínica son
sugestivos de patología orgánica estará indicado realizar el despistaje de la bacteria.
TABLA II. Pautas de tratamiento de la infección por H. pylori
Opciones de primera línea
Amoxicilina 50 mg/kg/día hasta 1 g (2 v/día) +
Claritromicina 15 mg/kg/día hasta 500 mg (2 v/día) +
Omeprazol 1 mg/kg/día hasta 20 mg (2 v/día)
212
Amoxicilina 50 mg/kg/día hasta 1 g (2 v/día) +
Metronidazol 20 mg/kg/día hasta 500 mg (2 v/día) +
Claritromicina 15 mg/kg/día hasta 500 mg (2 v/día) +
Opciones de segunda línea
Subsalicilato o subcitrato de bismuto (120 mg/comp) 2 v/día +
Omeprazol 1 mg/kg/día hasta 20 mg (2 v/día) +
Amoxicilina 50 mg/kg/día hasta 1 g (2 v/día) o
Claritromicina 15 mg/kg/día hasta 500 mg (2 v/día)
Diagnóstico
Existen métodos invasivos y no invasivos para el diagnóstico de H. pylori.
Métodos invasivos a través de la endoscopia oral
El diagnóstico definitivo de H. pylori y las consecuencias de la infección sólo pueden ser

constatados con exactitud por endoscopia y toma de biopsias en el estómago.
El cultivo de la mucosa gástrica permite obtener la sensibilidad de los diferentes

antibióticos, lo que supone una ayuda importante en los casos de mala respuesta al
tratamiento.
213
Métodos no invasivos
La determinación de anticuerpos en sangre, saliva y jugo gástrico o de antígenos en

heces permite investigar el H. pylori en grandes poblaciones, pero son pruebas poco
sensibles y específicas, especialmente en niños, utilizadas, sobre todo en estudios
epidemiológicos.
El test del hidrógeno espirado con urea marcada con C13 constituye un buen método para
el diagnóstico y para valorar la respuesta al tratamiento.
Indicaciones de despistaje de H. pylori
Recientemente se ha publicado la «Posición de la Sociedad Americana de

Gastroenterología y Nutrición Pediátrica sobré recomendaciones para el diagnóstico y
tratamiento de la infección por Helicobacter pylori en niños».
Según este documento las indicaciones para despistaje de colonización por H. pylori
serían:
 Úlcera péptica previamente diagnosticada por endoscopia radiológica.

 Evidencia histológica de linfoma MALT.
 Gastritis atrófica con metaplasia intestinal.
 Seguimiento tras tratamiento erradicador, en los pacientes con úlcera péptica
complicada o linfoma que continúa en sintomáticos se recomienda, además,
control endoscopico con biopsia.
No está indicado investigar H. Pylori en:
 Dolor abdominal recurrente.

 Niños asintomáticos con riesgo de infección.
 Historia familiar de cáncer gástrico o de enfermedad ulcerosa péptica recurrente.
Tratamiento
El tratamiento óptimo para erradicar el H. pylori aún no existe. La efectividad mínima de la

pauta terapéutica elegida debe ser superior al 80%. Las triples terapias que incluyen
tomas 2 veces al día durante 1 ó 2 semanas, facilitan el cumplimiento, lo que resulta clave
para el éxito del tratamiento.
214
Actualmente, se recomienda en varias pautas terapéuticas para la erradicación del H.

pylori (Tabla II). La utilización de cuatro medicamentos debe reservarse para los pacientes
que no respondan a la triple terapia inicial.
En el momento actual, se acepta que los niños con colonización gástrica por H. pylori sin
enfermedad péptica no requieren tratamiento. En los casos en que se demande, se debe
informar a los padres de los efectos secundarios de los fármacos, del riesgo de
resistencias para el H. pylori y para otras bacterias y además del hecho de que la
erradicación del H. pylori, no garantiza necesariamente la desaparición de los linfomas
que se le atribuyen. Se ha demostrado que en los niños con DAR y H. pylori sin patología
ulcerosa el resultado del tratamiento erradicador no es superior al de un placebo.
En pacientes con gastritis asociada a H. pylori sin enfermedad ulcerosa la indicación de

tratamiento es dudosa, dada la disparidad de los resultados obtenidos en diferentes
grupos.
Prevención
En los últimos años se ha logrado secuenciar el genoma del H. pylori, lo que hará posible
en un futuro próximo la síntesis de nuevos medicamentos capaces de inhibir su actividad,
así como la identificación y producción de antígenos que permitirán obtener vacunas
efectivas contra esta bacteria.
BIBLIOGRAFÍA
1. Boyle JT. Abdominal pain. En: Walker WA, Durie PR, Hamil- ton JR, Walker-
Smith JA, Wátkins JB (eds). Pediatric Gas¬trointestinal Disease:
Pathophysiology-Diagnosis-Management. 3rd ed. Ontario. BC Decker Inc.
2000:129-149.
215
CAPITULO 12
Faringitis. Laringitis
R. Merino Alonso de Ozalla, M.R. Bravo Tabares.
FARINGITIS
Denominamos faringitis o faringoamigdalitis aguda (FAA) a cualquier proceso inflamatorio

de la vía respiratoria alta, casi siempre de origen infeccioso, que afecta primordialmente a
la garganta y amígdalas. Es uno de los motivos más frecuentes de morbilidad en la
infancia y adolescencia.
Epidemiología
Existe una susceptibilidad universal y afecta a todas las edades y latitudes, pero es rara
en el primer año de vida, siendo los más susceptibles los niños en los primeros años de
escuela. La frecuencia es difícil de asegurar por haber un marcado solapamiento entre
todos los cuadros de infección aguda de las vías respiratorias, pero se calculan estos en 5
a 7 episodios por niño y año y la FAA por estreptococo beta-hemolítico grupo A (EBHGA)
entre 0,25 y 1 por niño y año. El reservorio de la mayor parte de estas infecciones incluido
el EBHGA es el ser humano. El contacto en ambientes cerrados favorece la transmisión,
por lo que en los climas templados es más frecuente en los meses fríos. El mecanismo de
transmisión es por contagio directo de secreciones respiratorias de enfermo a sano bien
por vía inhalatoria o por las manos, alimentos u objetos recientemente contaminados. Los
portadores crónicos de EBHGA no suelen ser fuente de infección para la comunidad.
Etiología
En su mayoría son producidas por virus. El agente bacteriano más frecuente con mucho
es el EBHGA. Algunas bacterias frecuentemente implicadas no se consideran agentes
primarios de infección faríngea, sino de complicaciones de la infección previa por virus
(ver Tabla I).
216
Clínica
H .síntoma principal es el dolor faríngeo, difícil de discernir en el niño pequeño, si bien,
para el diagnóstico es preciso que en la exploración hallemos signos inflamatorios, como
eritema farigoamigdalar o exudados en las amígdalas límite en la mucosa. Son muy
frecuentes la fiebre y cervical anterior. Solo por los síntomas y signos no es posible
establecer con seguridad si la etiología es vírica o bacteriana por EBHGA aunque los hay
que orientar en uno u otro sentido. Siempre hay que tener en cuenta los datos
epidemiológicos recientes en la familia y en la comunidad.
• Síntomas que orientan hacia etiología vírica: edad menor de dos años, inicio gradual,
resfriado, conjuntivitis, tos, ronquera, diarrea, exantemas.
• Síntomas que orientan hacia etiología bacteriana por EBHGA: ausencia de los síntomas
anteriores, edad mayor de tres años, disfagia intensa, exudado amigdalar, fiebre elevada,
dolor abdominal, vómitos, petequias en paladar blando, adenopatía cervical dolorosa,
exantema escarlatiniforme.
• Síntomas que orientan hacia gérmenes específicos (ver Tabla II).
La faringoamigdalitis no complicada de cualquier etiología es un cuadro autolimitado a

pocos días en todos los casos.
Complicaciones
Son raras en las faringitis víricas, la más frecuente es la otitis media. Por el contrario, el
EBHGA puede dar lugar a numerosas y graves complicaciones. Destacan las supuradas,
tanto locales, como el flemón y el absceso periamigdalinos, la sinusitis, la otitis media y la
mastoiditis, como a distancia, como meningitis y neumonía. Entre las complicaciones no
supuradas la más importante es la fiebre reumática (FRA), siendo otras la
glomerulonefritis aguda postestreptocócica y el shock tóxico.
Diagnóstico y diagnóstico diferencial

El diagnóstico de la faringitis es eminentemente clínico, por los síntomas y los hallazgos
exploratorios, pero esto no es suficiente, ya que es muy importante el reconocer cuales de
las mismas están producidas por el EBHGA, debido a las posibles complicaciones
mencionadas que pueden ser evitadas con tratamiento antibiótico, por tanto el
217
diagnóstico en la práctica se reduce a diferenciar entre la infección producida por el

EBHGA y la producida por «otros gérmenes».
El diagnóstico clínico de amigdalitis por EBHGA nunca es seguro. El microbiológico,

desgraciadamente muy infrautilizado, es importante, porque selecciona a aquellos
pacientes que precisan tratamiento y evita la antibioterapia innecesaria.
En el paciente con faringitis aguda sugerente por la clínica de posible origen

estreptocócico, el cultivo del exudado faríngeo obtenido por escobillado enérgico de
faringe y amígdalas sembrado en agar sangre es el método diagnóstico más específico y
sensible, aunque no diferencia entre el paciente con faringitis estreptocócica del portador
sano de estreptococos con faringitis producida por otro germen.
Los tests de detección rápida de antígeno polisacárido estreptocócico son un método muy
rápido (se hace en la misma consulta y permite tener el resultado en pocos minutos) y
altamente específico, si bien es algo menos sensible que el cultivo.
Correctamente utilizados, posiblemente estos tests ahorren costos totales, mejoren la

satisfacción, tanto del médico, como de la familia del niño y contribuyan a la educación en
el uso racional de los antibióticos en la consulta, reforzando la decisión de no usar
antibióticos si no están claramente indicados.
Ante la sospecha de difteria, se debe hacer cultivo de la membrana en medio específico,

comunicando la sospecha al laboratorio.
La mononucleosis infecciosa se diagnostica por la fórmula leucocitaria con linfomonocitois

y linfocitos atípicos y la determinación de anticuerpos heterófilos.
Tratamiento
En todos los casos está indicado el tratamiento sintomático, con analgésicos, antipiréticos
y medidas generales según el estado del niño. La indicación de tratamiento antibiótico es
mucho más restringida, siendo universalmente aceptada en la infección por EBHGA y en
casos raros, como la difteria, infecciones por estreptococos «no A», gonococo y Arcano
bacterium hemoliticum.
En el caso del EBHGA los objetivos médicos del tratamiento son disminuir el riesgo de
fiebre reumática y posiblemente de glomerulonefiítis aguda, así como prevenir las
218
complicaciones supuradas, evitar la trasmisión a otros individuos susceptibles, acortar el

período sintomático de la enfermedad (que es lo que la familia del niño demanda) y
erradicar el microorganismo de las fauces. El riesgo de padecer fiebre reumática, no
aumenta por retrasar el tratamiento hasta recibir los resultados de laboratorio (hasta 9
días). La medida de la eficacia del tratamiento es la erradicación bacteriológica, por lo que
es muy importante la duración del mismo, en general aceptada como óptima de 10 días,
pero como los síntomas en los casos tratados mejoran rápidamente el cumplimiento es
difícil y es necesario informar e insistir en completar el tratamiento, aunque el niño ya esté
completamente bien.
La FAA por EBHGA puede ser tratada eficazmente con un gran número de pautas
antibióticas cada una con ventajas e inconvenientes y con diferentes tasas de éxito,
produciéndose con todas ellas un cierto número de fracasos terapéuticos (ver Tabla III).
El EBHGA es altamente sensible a la penicilina y a las cefalosporinas. También es

generalmente sensible a los macrólidos aunque el uso excesivo de éstos ha llevado a
altas tasas de resistencias a algunos de ellos en nuestro país. Se observar resistencia
cruzada entre diversos macrólidos.
No se ha documentado hasta la fecha ninguna cepa de resistente a la penicilina. El

tratamiento de elección faringitis aguda estreptocócica es la penicilina V por vía dónate 10
días, existiendo actualmente pautas sencillas demostrado igual de eficaces que las
clásicas. Cuando cumplimiento, se usará la penicilina G benzatina intramuscular. La
amoxicilina no tiene ninguna venta-jea y es más cara, aunque igualmente eficaz; cuando
coexiste una infección en el oído medio al que llega mal la penicilina. Otros antibióticos
pueden estar justificados en caso de fracaso terapéutico con penicilina o para asegurar el
cumplimiento. En la alergia de tipo anafiláctico a la penicilina se usará clindamicina. Los
macrólidos tienen una tasa de cepas resistentes en rápido aumento, por lo que debe
restringirse su uso con esta indicación. En la alergia no anafiláctica se pueden usar
cefalosporinas de primera o segunda generación.
En los últimos años se han ensayado pautas cortas o de una dosis diaria con resultados
prometedores pero aún insuficientes por lo que no se pueden recomendar hasta tener
mayor información. Amoxicilina tres veces al día 6 días o en una dosis diaria 10 días,
cefalosporinas 4-5 días y azitromicina 3 días son algunas de ellas.
219
Los pacientes con episodios repetidos y frecuentes con firotis positivo a EBHGA, con
frecuencia son portadores crónicos con infecciones virales intercurrentes. En estos no se
produce respuesta serológica a antígenos estreptocócicos lo que sí ocurre en las
auténticas infecciones repetidas. Está indicado hacer cultivos faríngeos entre los
episodios y terapia de erradicación para evitar la confusión. La repetición de los cuadros
(6 veces en un año o 3 veces al año dos años consecutivos) puede ser indicación de
amigdalectomía.
Indicaciones de erradicación del EBHGA de la faringe de los portadores crónicos
Un paciente no tratado se convierte en portador de EBHGA durante semanas o meses,

aunque una vez curada la enfermedad y, salvo en caso de riesgo aumentado de FR que
aparece entre 3 y 6 semanas después de un episodio agudo, esta circunstancia no es
perjudicial para el niño que además es poco contagioso para su entorno. No precisa
tratamiento, excepto en los casos que se indican a continuación: brotes de FRA o
glomerulonefritis en la comunidad, antecedente de FRA propio o en convivientes, brotes
de FAA por EBHGA en una comunidad cerrada o semicerrada, episodios múltiples de
FAA en una familia, a pesar de tratamiento apropiado, en caso de ansiedad familiar
excesiva y si se considera la amigdalectomía por la frecuencia de los episodios. La
penicilina sola no suele erradicar el EBHGA de las fauces de portadores sanos. Se
pueden elegir con este fin entre varias pautas: cefalosporinas a dosis habituales durante
10 días, clindamicina (20 mg/kg/día en 3 dosis, 10 días) o penicilina (oral 10 días o una
dosis de penicilina benzatina) más rifampicina (20 mg/kg/día en una o dos dosis durante 4
días) administrada en los últimos días de tratamiento con penicilina.
Tratamiento antibiótico indicado para otros microorganismos productores de faringitis
En el caso de estreptococos de los grupos CyG sirven las mismas pautas que para el del
grupo A aunque por presentar menos complicaciones y no existir el riesgo de fiebre
reumática, sólo está indicado tratar los casos muy sintomáticos y solo hasta la curación de
los síntomas. La difteria se tratará con antitoxina más eritromicina o penicilina a dosis
altas o rifampicina. Su tratamiento debe ser hospitalario. El gonococo se tratará con
ceftriaxona 125 mg i.m. en dosis única. En las infecciones por A hemoliticum, el
tratamiento de elección son los macrólidos.
220
LARINGITIS
El término engloba todas las infecciones de la vía respiratoria con afectación preferente
de la laringe. Su importancia deriva de que éste es el lugar más estrecho de la vía aérea y
en la primera infancia su reducido calibre puede dar lugar a graves cuadros obstructivos
aun con poca inflamación.
Los síntomas comunes a las laringitis agudas de cualquier etiología son: tos
característica, con sonido metálico o como ladrido o disfónica acompañada o no de
estridor inspiratorio o bifásico, ronquera o afonía y signos de dificultad respiratoria de
intensidad muy variable.
Por su distinta etiología, pronóstico y tratamiento se estudiarán separadamente varios

cuadros bien diferenciados:
Epiglotitis aguda
Casi siempre causada por Hemophilus influenzae tipo B (HiB), su incidencia ha
disminuido drásticamente desde el uso generalizado de la vacuna y posiblemente
devenga tan rara como la difteria en las poblaciones vacunadas. Afecta con preferencia a
niños de 2 a 7 años. Su evolución es rápida, en horas, comenzando un niño generalmente
sin pródromos con fiebre alta, odinofagia y disfagia intensas que llevan a un babeo
característico, letargia, tendencia al colapso, disnea y taquipnea. El niño suele adoptar
una posición sentada con el cuello extendido, la lengua fuera y el tronco ligeramente
inclinado hacia adelante. Es una verdadera urgencia respiratoria en la que, debido a la
alta probabilidad de evolución a obstrucción completa se debe establecer rápidamente
una vía aérea con tubo traqueal ó traqueostomía. La exploración física muestra a un niño
febril, gravemente enfermo y con signos de dificultad respiratoria laríngea más o menos
marcados. La auscultación suele mostrar roncus e hipoventilación. La faringe está
eritematosa y llena de moco y saliva y al deprimir la lengua o incluso al indicar niño abrir
la boca se puede observar una epiglotis muy agrandada, rojo brillante que es
característica y sin la cual puede excluirse este diagnóstico. Cuando se sospecha
epiglotitis, esta maniobra así como forzar la posición supina son peligrosas pues pueden
desencadenar un laringoespasmo y una parada cardiorrespiratoria. Tampoco se aconseja
mantener al niño en observación, ni realizar analíticas inicialmente, sino que lo urgente es
disponer de material y personal para soporte cardiorrespiratorio completo y para eventual
221
traqueotomía, efectuar inmediatamente la inspección directa de la laringe con

laringoscopio y en el mismo acto si se confirma el diagnóstico insertar un tubo traqueal. La
radiografía lateral del cuello muestra una imagen característica de epiglotis grande y
redondeada, pero su realización no está indicada cuando se sospeche fuertemente una
epiglotitis, sino cuando en un crup febril hay una remota sospecha de que pueda tratarse
de esta entidad.
Una vez diagnosticada y establecida la vía aérea artificial, se deben tomar muestras para
análisis de sangre y hemocultivo que con frecuencia es positivo a HiB, e iniciar
tratamiento antibiótico parenteral con ceftriaxona o cefotaxima o ampicilina y cloranfenicol.
Con el tratamiento adecuado es posible la extubación en unos 2 ó 3 días. La enfermedad
deja inmunidad permanente frente a HiB, lo que no ocurre con la meningitis. Se debe
hacer quimioprofilaxis a los contactos.
Laringitis aguda subglótica. Laringotraqueitis vírica. Laringotraqueobronquitis

aguda (LTB). Crup vírico infantil.
Las distintas denominaciones son formas de expresión de la misma enfermedad que se

justifican porque como suelen estar afectados simultáneamente otros niveles de la vía
respiratoria contiguos, serán una u otra según los síntomas acompañantes que
manifiestan la extensión en superficie de la infección. Todas tienen en común la
inflamación de las cuerdas vocales y el estrechamiento por inflamación del epitelio de la
región subglótica. El término crup se refiere a la presencia de estridor y dificultad
respiratoria.
Son procesos muy comunes en la infancia La mayoría de los casos están producidos por
virus Parainfluenzae 1 y 2 siendo otros viras responsables los Adenovirus, VRS,
Influenzae y sarampión. El crup afecta con mayor frecuencia a los niños de 6 meses a 5
años. Son más frecuentes en los meses fríos presentándose en forma de epidemias con
dos picos anuales. Los síntomas suelen iniciarse como un catarro inespecífico de vías
altas seguido de tos característica, ronquera y dolor laríngeo y traqueal. Puede haber
fiebre, raramente elevada y el estado general no está muy afectado. A los dos o tres días
del comienzo de los síntomas aparece el estridor y es en esta fase de la enfermedad
(crup) cuando puede producirse el mayor compromiso respiratorio pudiendo llegar a la
obstrucción con hipoventilación y asfixia. La mayoría de los casos no pasa del estadio de
222
estridor y disnea leve comenzando la resolución espontánea en pocas horas aunque los
demás síntomas persistan unos días más. En la laringotraqueobronquitis se afectan
bronquios y bronquiolos y existe también dificultad en la fase espiratoria, roncus y
estertores; su evolución es algo más prolongada.
Crup espasmódico (laringitis estridulosa)

Suele ocurrir en niños de 1 a 3 años y es muy similar al crup vírico, salvo en la ausencia
de signos catarrales previos, en lo recortado de los síntomas y en la tendencia a la
recurrencia. En ocasiones es de etiología vírica, pero también parecen estar presentes
factores alérgicos. Hay edema submucoso de la región subglótica a veces asociado a
espasmo laríngeo sin afectación del epitelio. Tiene un comienzo brusco, frecuentemente
nocturno con un estridor muy marcado que asusta al niño y a los padres. NQ hay fiebre.
Si el niño llora o está agitado puede ponerse cianótico. El niño puede mejorar
rápidamente si se tranquiliza y se pone en un ambiente de humedad en el baño saturado
de vapor o se le expone al aire frío o se le administra un sedante suave, como sulfato de
magnesio. El cuadro puede recidivar una o dos noches, generalmente con menos
intensidad que la primera.
Diagnóstico del crup
Si hay compromiso respiratorio moderado o importante están indicadas las radiografías

lateral de la faringe en que se observará el tamaño y forma de la epiglotis y
posteroanterior de tórax en la que se observa la columna de aire afilada desde la tráquea
hacia la región subglótica (signo de la vela), aunque este hallazgo puede deberse a otras
varias entidades o incluso ser una variable de la normalidad. Hay que hacer el diagnóstico
diferencial con epiglotitis, traqueítis bacteriana, asma, aspiración de cuerpo extraño,
obstrucción intrínseca, compresión extrínseca, edema angioneurótico, histeria,
quemadura laríngea y otras infecciones laríngeas, como difteria.
El contexto clínico es determinante. Hay que ser especialmente cauto con el diagnóstico
en menores de 6 meses con estridor; la laringomalacia, presente hasta en el 5 % de los
lactantes es común en esta edad, pero en este caso el estridor es persistente. Otras
causas pueden ser un angioma subglótico en evolución, .una estenosis traqueal
congénita, anillos vasculares, etc.
223
Tratamiento del crup
La mayoría de los cuadros evolucionan favorablemente sin tratamiento o con mínima

intervención, como humectación del aire, reposo de la voz y tranquilizando al niño. Entre
un 10 y un 20 % precisará de tratamiento farmacológico una pequeña proporción de éstos
precisará intubación y soporte ventilatorio. Los corticoides, tanto por vía sistématica como
inhalados se han demostrado muy eficaces en el tratamiento del crup produciendo una
sola dosis una mejoría rápida y duradera. Usados en el servicio de urgencias han
disminuido notablemente la necesidad de hospitalización y de intubación. Su indicación es
la presencia de estridor en reposo, aunque se acepta que en casos más leves también
pueden ser de utilidad. Los más eficaces son la dexametasona y la budesonida sin
diferencia notable entre una y otra y sin efectos adversos relevantes. La dexametasona es
más barata y permite la administración indistinta oral o i.m. siendo su dosificación de 0,15
a 0,6 mg/kg para ambas vías. La budesonida en nebulización se usa para esta indicación
en dosis fija para toda edad y peso de 2 mg. La adrenalina nebulizada se vino usando
mucho antes que los corticoides y su eficacia inicial parece similar, pero su efecto es
transitorio exigiendo dosis repetidas y períodos de observación más prolongados; además
tiene efectos secundarios adversos por lo que hoy en día sólo se indica asociada a
corticoides en los casos más severas. La dosis es de 5 ml de solución al 1/1.000 de L-
adrenalina (que se ha demostrado igual de eficaz que la forma racémica y es mucho más
disponible).
Los antibióticos sólo están indicados si existe una infección bacteriana asociada, pero se
ha demostrado que no son eficaces para prevenir sobreinfecciones. Las tiendas de
humedad no están indicadas, pues sólo aumentan la ansiedad de un niño ya asustado.
Laringotraqueítis bacteriana. Crup Pseudomembranoso

Ocurre con preferencia en niños de uno a tres años. Afecta a la tráquea y región
subglótica de la laringe pudiendo extenderse a los bronquios. El germen más
frecuentemente aislado es el Staphilococcus aureus y con mucha menor frecuencia S.
pyogenes, S. pneumoniae, HiB y B. catarrhalis. Comienza como una LTB vírica que
evoluciona mal, dudándose si se trata de un proceso primario o de una sobreinfección.
Suele haber fiebre alta y compromiso respiratorio importante. El tratamiento convencional
de las laringitis no funciona y es preciso intubar al niño y aspirar repetidamente la
224
secreción mucopurulenta y pseudomembranosa abundante que debe ser cultivada

inicialmente para proceder al tratamiento antibiótico específico.
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225
pequeño catéter de látex. genitourinario. Se debe examinar la abertura de la

vagina, los pliegues mucosos, el himen no perforado o los genitales ambiguos.
226
CAPÍTULO 13
NEUMONÍA AGUDA
M.J García Miguel
La neumonía aguda o de adquisición extrahospitalaria, también denominada neumonía

aguda adquirida en la comunidad (NAC) es una infección del parénquima pulmonar,
caracterizada por un infiltrado alveolar debido a la presencia de microorganismos
patógenos. Se define como NAC, la neumonía que aparece en sujetos que conviven en la
comunidad y que no habían sido hospitalizados previamente. Es una de las infecciones
más frecuentes en la infancia y, aunque en la mayoría de las ocasiones se trata de un
proceso benigno de curso autolimitado, que puede ser tratado ambulatoriamente, sigue
siendo la tercera causa de muerte en niños entre 1 mes y 14 años en los países
desarrollados.
El diagnóstico etiológico, de la neumonía aguda, y un tratamiento antibiótico adecuado es

en la mayoría de las ocasiones difícil de realizar y a pesar de la orientación que facilita la
edad del niño, la clínica, la analítica y la radiología, en un gran porcentaje elevado no
conocemos el diagnóstico etiológico. Esto obliga a instaurar tratamientos empíricos, a
veces, inadecuados bien por el uso innecesario de antibióticos o bien por la utilización de
antibióticos de amplio espectro que están ocasionando un aumento importante y grave de
resistencias bacterianas con la consiguiente inactividad de algunos antibióticos. Debemos
evitar el uso indiscriminado de los antibióticos e intentar establecer una serie de criterios
que nos ayuden al diagnóstico y que nos faciliten la racionalización de la utilización de los
mismos, tanto a nivel ambulatorio como hospitalario y así reducir significativamente la
morbimortalidad debida a esta enfermedad.
CLASIFIICACION
La neumonía aguda adquirida en la comunidad se clasifica en: típica o bacteriana, atípica
y no clasificable o indeterminada cuando no se puede incluir en ninguno de los grupos
anteriores (Tabla I).
1. Neumonía típica o bacteriana

Etiología
227
Los agentes bacterianos que pueden causar una neumonía típica son muy numerosos.
Sin embargo, los más frecuentes en el niño son: Streptococcus pneumoniae y
Haemophilus influenzae. Más excepcionalmente, aunque también pueden causar
neumonía aguda bacteriana son Staphyloccus aureus y Streptococcus pyogenes.
El Streptococcus pneumoniae es el patógeno más frecuente en todos los grupos de edad.

Su frecuencia, en algunas series pediátricas, puede ser hasta del 50-60% de las
neumonías bacterianas. Uno de los problemas más importantes y graves que existe
actualmente es el número de cepas de S. pneumoniae resistentes.
En los años 70 se describieron las primeras cepas de neumococos resistentes a la

penicilina y la difusión de estas cepas fue importante en los años 80. Paralelamente a la
aparición de cepas resistentes a la penicilina, se han desarrollado cepas resistentes a
cefalosporinas y macrólidos. Los últimos datos de 1996-1997 revelan que solamente el
40% de las cepas son sensibles a la penicilina, el 23,5% presentan una resistencia
intermedia y el 36,5% resistencia elevada.
La resistencia a las cefalosporinas de 3a generación es del-8-12% y a los macrólidos del

30-34%.
El Haemophilus influenzae tipo b es la segunda causa de neumonía aguda en el niño,

representando el 30% de las neumonías bacterianas en niños de 3 meses a 3 años y
siendo excepcional en niños con edades superiores a 5 años. La utilización generalizada
de la vacuna frente a este microorganismo modifica esta situación; es un patógeno cada
vez menos frecuente debido a la disminución de la enfermedad invasora en los niños
inmunizados y además la resistencia a la amoxicilina se ha estabilizado en los últimos
años en el 30% S. aureus se considera como la 3a causa de neumonía en la infancia.
Era relativamente frecuente en España antes de la década de 1980. Sin embargo, en la

actualidad es rara y la padecen, fundamentalmente, los niños pequeños. Según un
estudio realizado en 17 niños con neumonía estafilocócica, la edad media fué de 3 meses.
En España, la edad media de los "niños," en estudios realizados en los años 80, fue de 2
años.
228
Otros microorganismos que pueden causar neumonía, pero de manera excepcional, son
los Streptococcus pyogenes (beta hemolítico del grupo A), Moraxela catarrhalis,
Pseudomonas aeruginosa, Streptococcus agalactiae y bacterias anaerobias.
Los síntomas clínicos y signos de la neumonía aguda bacteriana varían según la bacteria
patógena, la edad del niño y la gravedad del cuadro.
TABLA I. Neumonía: clasificación y etiología
Neumonía bacteriana típica
 Streptococcus pneumoniae: 50-60% resistentes a la penicilina

 Haemophilus influenzae: 30% productores de beta-lactamasas
 Otros: Staphylococcus aureus, Streptococcus Pyogenes, Pseudomonas
aeruginosa, Moraxela catarrhalis y bacterias anaerobias
Neumonía atípica
 Viral: > 50% en niños menores de 5 años

 Mycoplasma pneumoniae: 30-50% en mayores de 5 años
 Chlamydia pneumoniae: menos del 10%
 Otros: Coxiella bumetii, Chlamydia psittaci y Chlamydia tracomatis
Neumonía no clasificable
La clásica clínica de escalofríos, fiebre elevada, dolor torácico y expectoración purulenta

que se describe en los adultos puede verse en los niños mayores, pero raramente en los
más pequeños. Generalmente, la neumonía bacteriana tiene un comienzo brusco, con
fiebre elevada, superior a 39 ° C, acompañado de escalofríos, afectación del estado
general, postración y quejido. Puede ir precedido por una infección leve de vías
respiratorias superiores.
229
La clínica respiratoria puede ser variable y, en ocasiones, poco llamativa. La tos que
habitualmente suele estar presente, puede no existir o ser leve; es una tos húmeda y
productiva que puede provocar (en el niño mayor) dolor de costado por irritación pleural,
pero es un síntoma poco frecuente en el niño pequeño. Sin embargo, no son
excepcionales los equivalentes extrarrespiratorios, como dolor abdominal que sugiere una
apendicitis o meningismo.
A la exploración el niño esta quejumbroso, febril, postrado, con aumento del trabajo
respiratorio, taquipnea y tiraje sub e intercostal. La auscultación es de hipoventilación
localizada y estertores crepitantes. Sin embargo, el soplo tubárico tan característico en el
adulto es poco frecuente en el niño y sobre todo en el niño pequeño.
Analítica
Lo más característico en la neumonía bacteriana es la leucocitosis con neutrofilia,
desviación a la izquierda, aumento de la VSG y PCR y presencia de granulaciones tóxicas
en los neutrófilos.
Radiología
La radiología es la prueba fundamental para el diagnóstico de neumonía. No existe una
imagen radiológica característica que permita hacer un diagnóstico etiológico, pero si
algunos signos pueden ser orientativos sobre el agente causal.
La imagen radiológica característica de una neumonía bacteriana es una consolidación de

un segmento o lóbulo pulmonar, generalmente único. Esta imagen corresponde,
fundamentalmente, a la neumonía neumocócica o por H. influenzae. La neumonía por S.
aureus tiene una imagen radiológica con focos múltiples acompañada de imágenes
aireadas (neumatoceles).
En los niños pequeños, la condensación focal única es menos frecuente, encontrándose a

esta edad un patrón alveolointersticial (bronconeumonía).
Es frecuente la existencia de un derrame pleural que puede ser un simple exudado o una
colección purulenta y puede encontrarse en la neumonía neumocócica, por H. influenzae
y por S. aureus.
230
Diagnóstico etiológico
El diagnóstico etiológico de la neumonía aguda bacteriana en niños es fundamental para
la indicación de un tratamiento adecuado contra el agente causal, evitando, así, el uso
innecesario de antimicrobianos. Sin embargo, en muchas ocasiones y, sobre todo en
niños es difícil o de resultados tardíos por no disponer de medios que permitan un
diagnóstico precoz. Éste se realiza por:
Frotis nasofaríngeo. No tiene valor diagnóstico, ya que suele estar contaminado con
microflora del tracto respiratorio superior.
Esputo. Es difícil conseguir en los niños. Se obtienen buenos resultados cuando se

realiza correctamente. Se considera como indicativo de infección bacteriana cuando hay
menos de 10 células epiteliales y más de 25 leucocitos por campo.
Hemocultivo. Es el método diagnóstico más utilizado. Tiene alta especificidad y baja

sensibilidad. En general, su positividad en la mayoría de las series infantiles, es inferior al
10%. Sin embargo, y a pesar de la baja sensibilidad, es una técnica que debe realizarse
siempre, ya que su positividad es de gran ayuda para instaurar un tratamiento antibiótico
adecuado.
Detección de antígenos bacterianos en sangre, orina y líquido pleural es una técnica

alternativa de los cultivos. Es rápida, pero tiene baja sensibilidad y especificidad. Los
falsos positivos pueden, ser debidos a reacciones cruzadas y resultados positivos pueden
ser por una infección neumococica en otro lugar diferente al pulmón
Reacción en cadena de la polimerasa (PCR). Es una técnica rápida y sensible, pero

tiene el inconveniente que es de utilización para pocos patógenos.
Otras técnicas: secreciones traqueobronquiales obtenidas por layado broncoalveolar, y

punción transtraqueal, punción pleural y punción pulmonar sólo se utilizan en niños
graves, en medio hospitalario y en casos especiales.
En el adulto, se considera como neumonía típica bacteriana cuando la infección cumple

tres de los siguientes 7 criterios: fiebre de comienzo brusco, dolor torácico, auscultación
de condensación, expectoración purulenta, herpes labial, radiología de consolidación con
broncograma aéreo y leucocitosis superior a 10.000. Sin embargo, estos criterios no han
sido analizados en el niño, pero pueden ser considerados y perfectamente aplicables en
231
la infancia, con el inconveniente de contar con menos criterios que en el adulto, ya que en
el niño, la expectoración purulenta es excepcional, el soplo tubárico poco frecuente y el
herpes labial muy raro (Tabla II).
TABLA II. Características de la neumonía aguda bacteriana.

 Fiebre alta y de presentación brusca
 Dolor de costado o equivalentes (dolor abdominal o meningismo)
 Auscultación de condensación (soplo tubárico, hipoventilación focal)
 Expectoración purulenta (en el niño pequeño tos muy húmeda)
 Herpes labial
 Radiología de consolidación (especialmente con broncograma aéreo)
 Leucocitosis con-neutrofilia
Criterios diagnósticos: tres de siete criterios
Tratamiento
El tratamiento inicial es, fundamentalmente, empírico y debe apoyarse en la edad del
niño, ya que se considera, por la mayoría de los autores, la existencia de relación edad-
etiología. También hay que tener en cuenta, a la hora de instaurar un tratamiento, la
afectación del estado general y compromiso respiratorio.
1. Niño menor de 3 años. Debe ser ingresado para tratamiento y con cefotaxima (100 mg
/kg/día), ceftriaxona (50 mg/kg/día) o amoxicilina-ácido clavulánico (100 mg/kg/ día) hasta
que el niño se encuentre afebril, pasando posteriormente a amoxicilina oral a dosis altas
(80-90 mg/kg/día).
2. Niño mayor de 3 años. Valorar ingreso si existe alteración del estado general y/o
compromiso respiratorio:
 Ingreso: la misma pauta anterior.

 No ingreso: amoxicilina oral a dosis de 80-90 mg/kg/día. Duración del tratamiento.
En las neumonías no complicadas es de 7 días.
2. Neumonía atípica
232
El término de neumonía atípica se creó para describir el grupo de neumonías no

bacterianas que tienen unas características clínicas, etiológicas y radiológicas diferentes.
Etiología
Los principales agentes causales de neumonía atípica son: virus, Mycoplasma
pneumoniae, Chlamydias, Coxiella burnetii y Legionella pneumophila.
Virus. Son la causa más frecuente de neumonías atípicas, fundamentalmente, en niños

menores de 5 años.
El virus sincitial respiratorio (VSR) es el agente causal más frecuente, representa el 30-
80% de los virus aislados, dependiendo de la estación del año y del método utilizado. La
época más frecuente es durante el otoño e invierno, con mayor incidencia desde
noviembre a marzo. Otros virus causantes de nuemonía atípica son adenovirus, virus
parainfluenza 1, 2 y rinovirus e influenza A y B. En un estudio de seroprevalencia
realizado durante 7 años en el Centro Nacional de Virología e Inmunología de
Majadahonda (CNMVIM) de Madrid, el virus sincitial respiratorio (VSR) fue responsable de
más del 60% de las infecciones respiratorias en niños menores de 1 año y el adenovirus y
los virus parainfluenzae la segunda causa con el 30%. De 1 a 4 años el VSR fue ya solo
el 40%. De 5 a 14 años los virus fueron el 30%, siendo los VSR y los influenza los más
frecuentes.
Mycoplasma pneumoniae. Es la causa principal de neumonía atípica en niños mayores

con una mayor incidencia de 5 a 14 años. Se considera que un 30-50% de los casos de
neumonía atípica son causados por este patógeno. Según el estudio realizado en el
Centro Nacional de Majadahonda (CNM- VTM) el M. pneumoniae supuso el 60% de las
infecciones en niños de 5-14 años; en menores de 5 años el 30% y excepcionalmente en
menores de 1 año. Sin embargo, hay autores que piensan que este patógeno es igual de
frecuente a todas las edades. Aunque la infección puede presentarse en cualquier época
del año, los brotes epidémicos son más frecuentes en primavera y comienzo del verano.
Chlamydia. La Chlamydia pneumoniae, Chlamydia trachomatis y Chlamydia psittaci son

las especies causantes de neumonía atípica en la edad pediátrica. La C. trachomatis es
causante de neumonías en recién nacidos y niños menores de 6 meses. La C.
pneumoniae es la principal causa en niños mayores, siendo tan frecuente como la
233
neumonía causada por M. pneumoniae. La C. psittaci es menos frecuente y se consideró

durante mucho tiempo el único agente causal de neumonía, pero hoy se sabe que
muchas infecciones atribuidas a ella eran producidas por C. pneumoniae.
Coxiella burnetii Legionella pneumophila. Son causas poco frecuentes en niños y

suelen ocurrir en brotes epidémicos
La presentación clínica de la neumonía atípica es diferente a la de la neumonía
bacteriana.
Se caracteriza por un comienzo insidioso, con cuadro respiratorio de vías altas, fiebre
moderada y tos seca irritativa y persistente en fases iniciales, que posteriormente se hace
pro ductiva. La tos es el síntoma más frecuente y característico.
La exploración física suele revelar pocos signos: no afectación del estado general, ni
dificultad respiratoria o si existe es moderada. La auscultación pulmonar es generalizada
con estertores.
Analítica
El hemograma suele ser normal o con una discreta leucocitosis con neutrofilia. La
velocidad de sedimentación ligeramente elevada.
Radiología
Lo más característico de la radiología de tórax es un infiltrado pulmonar alveolointersticial,
sin broncograma aéreo, que puede ser único o múltiple.
Diagnóstico etiológico
Se realiza por:
TABLA III. Criterios de neumonía atípica
1. Buen estado general
2. Sin fiebre brusca < 39,5°C
3. Sin auscultación de focalidad
234
4. Sin radiología de consolidación
5. Sin leucocitosis con neutrofilia
Criterios diagnósticos: cinco de cinco criterios
Serología: Es la determinación de anticuerpos frente a los agentes a estudiar. Los

anticuerpos IgM son diagnósticos, pero de corta duración, por ello en muchas ocasiones
es preciso la detección de anticuerpos IgG. Un aumento en la tasa de anticuerpos a
concentraciones cuatro veces superiores a las encontradas al inicio orienta al diagnóstico
en caso de M. pneumoniae, Coxiella o Chlamydia. Este método, en la mayoría de los
casos, no sirve para el diagnóstico y tratamiento precoz, ya que el resultado es tardío y,
generalmente, tenemos los resultados cuando el niño está curado. .
Detección de antígenos virales en aspirado nasofaríngeo: la identificación del virus

permite hacer el diagnóstico etiológico. Se utilizan técnicas de inmunofluerescencia
directa o indirecta. Son de resultado rápido.
Reacción en cadena de la polimerasa (PCR): es una técnica de gran sensibilidad y

especificidad. Los resultados son rápidos, pero sólo es de uso para pocos agentes.
En muchas ocasiones el diagnóstico de neumonía atípica resulta difícil, por lo que

necesitamos, al igual que en el caso de neumonía típica, contar con la ayuda para una
aproximación diagnóstica de una serie de criterios. Consideramos neumonía atípica
cuando se cumplen los siguientes 5 criterios:
1. Buen estado general.
2. Fiebre < 39,5°C de presentación no brusca.
3. Auscultación no focalizada.
4. Radiología sin condensación ni broncograma aéreo.
5. Sin leucocitosis con neutrofilia (Tabla DI).
235
Tratamiento
Teniendo en cuenta, al igual que las neumonías bacterianas, lardad del niño y la
alteración y/o compromiso respiratorio el tratamiento recomendado es:
1. Niño menor de 3 años. Valorar ingreso según compromiso respiratorio. En

ambos casos el tratamiento es sintomático. .
2. Niño mayor de 3 años. Tratamiento con macrólidos vía oral (azitromicina o
claritromicina) o macrólidos i.v (eritromicina) si precisa ingreso.
Duración de tratamiento: en neumonía no complicada 7 días.
3. Neumonía no dasificable
Se considera neumonía no dasificable la que no puede incluirse en ninguno de los grupos

anteriores.
Tratamiento. En estos casos y teniendo en cuenta la edad y compromiso respiratorio el

tratamiento indicado es: •
1. Niño menor de 3 años. Si hay afectación del estado general o compromiso respiratorio
y teniendo en cuenta que el patógeno más frecuente a esta edad es el neumococo se
tratará como una neumonía típica.
2. Niño mayor de 3 años:
• Afectación del estado general o compromiso respiratorio: ingreso y tratamiento con

cefalosporinas de 3a generación i.v más macrólido.
• No afectación del estado general: tratamiento domiciliario con macrólidos (azitromicina o

claritromicina)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Existen datos epidemiológicos, clínicos, analíticos y radiológicos diferentes según el tipo

de neumonía aguda (Tabla IV), pero el diagnóstico etiológico se tiene que realizar
mediante el conocimiento del agente causal y no existen características ni clínicas ni
radiológicas entre los distintos agentes que nos puedan ayudar al diagnóstico, solamente
la edad puede servimos de orientación:
236
1. Niño menor de 3 años:

 Neumonía típica: neumococo y H. influenzae (no vacunados). Menos frecuente el
S. aureus en niños menores.
 Neumonía atípica: virus y M. pneumoniae (poco frecuente).
 Neumonía no clasificada: virus y neumococo.
2. Niño mayor de 3 años:

 Neumonía típica: neumococo.
 Neumonía atípica: M. pneumoniae y C. pneumoniae.
 Neumonía no clasificada: neumococo, M. pneumoniae y C. pneumoniae.
TABLA IV. Diagnóstico diferencial
Típica Atípica
Epidemiología Esporádica. Epidérmica.
Gradual
Brusca, fiebre alta, postración
Clínica Fiebre moderada, tos,
escalofríos, dolor torácico.
cefalea, vómitos
Leucocitos, neutrofilia,
Hemograma granulaciones tóxicas Frecuentemente normal.
Aumento VSG y PCR.
Condensación segmentaria o Patrón intersticial o

Radiología
lobar. retículo nodular.
237
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238
CAPÍTULO 14
ASMA
CONCEPTO.
El asma es la enfermedad crónica más frecuente de la edad pediátrica.
Se estima que en nuestro país padecen asma entre un 7 y un 10% de la población infantil
y que un 2% de los niños comprendidos entre 1-15 años ha presentado síntomas de asma
en el último año (asma actual).
El diagnóstico de asma es fundamentalmente clínico. El paciente presenta episodios

recurrentes de obstrucción al flujo aéreo manifestado como sibilancias, tos espasmódica o
reiterativa, como carraspera, dificultad respiratoria y opresión torácica, todo ello reversible
espontáneamente o tras tratamiento.
En el momento actual aunque las investigaciones se dirigen hacia la búsqueda de

marcadores inmunológicos, biológicos o fisiológicos, sigue vigente la frase de que el 96%
de los niños asmáticos pueden ser identificados por una simple pregunta ¿ha tenido su
hijo alguna vez un episodio de «pitos»?.
La presencia de sibilancias es pues el síntoma más sensible de la historia clínica, aunque

también poco específico, por lo que resulta necesario descartar otras alternativas
diagnósticas, sin olvidar que si bien no todo lo que pita es asma, sí resulta ser lo más
frecuente.
La definición de asma actualmente aceptada y consensuada por los paneles de expertos

la considera «Una enfermedad inflamatoria crónica de las vías aéreas en la que interviene
múltiples células, en participar mastocitos, eosinófilos, linfocitos T, neutrófilos y células
epiteliales. En individuos susceptibles esta inflamación causa episodios recurrentes de
sibilancias, disnea, opresión torácica y tos, especialmente nocturna y de madrugada.
Estos episodios se asocian a una limitación variable del flujo aéreo que suele ser
reversible espontáneamente o tras tratamiento. La inflamación causa también un aumento
concomitante de la respuesta de las vías aéreas a diversos estímulos».
239
En el término asma se engloban situaciones clínicas que tienen distintas etiologías,

severidad y además distinto pronóstico. Esto ha motivado a muchos pediatras evitar el
término de asma para aquellos casos que se consideran leves o de mejor evolución. Así,
se ha manejado durante años los diagnósticos de «bronquitis asmática», «asmatiforme»,
«sibilante» o «espásticas» y de «catarros habituales descendentes» y más recientemente,
los denominados cuadros de «broncoespasmo» o «episodios de hiperreactividad
bronquial». En el niño menor de 3 años y en lactantes, para eludir la denominación de
asma, se han utilizado diagnósticos descriptivos «enfermedad de las vías respiratorias
bajas con sibilancias» (LRI) (lower respiratory illness), o en función de la presunta
etiología inicial «síndrome postbronquiolitis», o del número de procesos sufridos,
considerando asma sólo si el paciente ha presentado más de 3 procesos.
Actualmente se considera que una vez excluidos por historia clínica o mediante
exploraciones complementarias los diagnósticos diferenciales más frecuentes resulta más
práctico, a efectos de realizar un tratamiento más correcto y eficaz, considerar
globalmente como asma todos los procesos de sibilancias.
EPIDEMIOLOGÍA
Prevalencia
La prevalencia del asma se estima entre el 5-15% de la población pediátrica considerada

globalmente. Estas cifras han ido aumentando en las últimas décadas en parte por
artefacto estadístico por un mejor diagnóstico y por aumento real de la enfermedad. Estos
incrementos varían considerablemente según las áreas geográficas. En la zona central de
nuestro país, la distribución por edades incluyendo toda la población entre 2-44 años
muestra la mayor prevalencia acumulada de asma (algún episodio en su vida) a los 10-14
años con cifras del 10% y la mayor prevalencia actual (un episodio en el último año) a los
2-4 años con un 5.3% con un pico ulterior a los 10-14 años del 4,5%. Sin embargo, la
mayoría de los investigadores, en estudios prospectivos incluyendo en primer año de vida
describen que entre el 20 y 50% de los niños han presentado antes de los 6 años de edad
algún cuadro de dificultad respiratoria que cursó con sibilancias.
Con estas cifras podemos establecer el perfil del asma como una curva bifásica con un
pico en la fase de lactante y preescolar y posteriormente otro en la adolescencia. La
240
prevalencia en varones es algo más del doble que en mujeres manteniéndose esta
tendencia hasta la edad adulta.
Por otra parte, una de cada dos personas que refieren haber sufrido asma, sitúan el
primer episodio en los primeros 4 años de vida, mientras que solo el 15% de los
asmáticos comenzó con clínica en la edad adulta. Es decir, aunque el asma del niño tiene
un buen pronóstico a largo plazo, como se refleja por la disminución de la prevalencia en
la edad adulta, la mayor parte de los adultos con asma iniciaron la enfermedad en la edad
infantil. Este dato debe recordarse en el momento de tomar decisiones precoces sobre
intervenciones terapéuticas.
Severidad
Se estima que el asma grave supone un 10% del global de la enfermedad, pero incluso
pacientes diagnosticados de asma leve y moderado refieren problemas en el área
emocional o restricciones en sus actividades habituales, escolarización, juegos, que
afectan a su calidad de vida.
Si medimos la severidad por cifras de mortalidad, el asma puede considerarse una

enfermedad de buen pronóstico vital con cifras de mortalidad en nuestro país que oscilan
según regiones entre 1,5 y 2,8/100.000 habitantes. Sin embargo, dado el alarmante
incremento de las cifras de mortalidad que viene registrándose en otros países y el hecho
de que la mortalidad por asma puede evitarse, casi en su totalidad, mediante un
tratamiento adecuado hacen que éste sea un parámetro a vigilar estrechamente, ya que
su aumento o estacionamiento implica una alta prevalencia de asma grave mal o
insuficientemente controlado.
FACTORES DE RIESGO PARA PADECER ASMA

El asma es consecuencia de la interacción de varios factores.
Factores Genéticos
Los condicionantes genéticos, no bien conocidos por el momento incluyen una mayor
facilidad para desarrollar enfermedades alérgicas o asma.
Atopia
241
La predisposición atópica, entendida como la capacidad de producir niveles altos de IgE

determina la susceptibilidad de los sujetos para desarrollar enfermedades alérgicas. La
historia familiar de asma o alergia duplica el riesgo de padecer asma.
Con frecuencia el asma se asocia o va precedido por otras enfermedades atópicas, como
dermatitis atópicas, alergia a alimentos o rinoconjuntivitis constituyendo la llamada marcha
atópica.
El asma en el niño y adolescente, a excepción de los primeros años de vida, viene

determinado en su mayor parte por sensibilización atópica.
Infecciones respiratorias
Es muy conocida la asociación entre infecciones respiratorias y asma, bien como factores
precipitantes o directamente como causa. Esta relación se apoya en datos
epidemiológicos de aumento de morbilidad de asma en contexto epidemiológico con picos
coincidiendo en escolarización, datos clínicos típicos de infección y aislamiento o
identificación frecuente de virus en asma que precisa hospitalización.
Los microorganismos implicados son habitualmente virus sincitial respiratorio, adenovirus,

rinovirus e influenza. En los últimos años en población escolar y de mayor edad se está
reevaluando el papel de clamidia y micoplasma neumoniae.
En cuanto al papel de la infección cara a determinar asma posterior o situación de

hiperreactividad se acepta que existen múltiples elementos moduladores entre los que se
encuentran la carga genética de asma y/o atopia. La edad del paciente, la intensidad de la
clínica, el tipo de microorganismo, y la presencia concomitante del ambiente tabáquico y
de la exposición a alérgenos. Se conoce que entre los pacientes que precisan ingreso por
bronquiolitis en el primer año de vida sólo el 30% continua presentando asma a los 10
años.
Recientemente se viene valorando el papel protector de la infección frente al desarrollo de

atopia mediante una modulación inmunológica de los linfocitos Th1 y Th2. Las infecciones
habituales y la contaminación bacteriana inducirían una respuesta Th1 (madura) y la falta
de esta estimulación provocada por ambientes «limpios» provocaría una persistencia de
la situación fetal Th2 que facilita la respuesta alérgica. Esta situación justificaría el
incremento actual de la prevalencia de asma en países de alto nivel sanitario y de vida.
242
Exposición ambiental orgánica e inorgánica
La exposición a irritantes domésticos, como el humo del tabaco o de polución atmosférica

como los producidos por la combustión de combustibles, el ozono o las partículas en
suspensión pueden facilitar o agravar el asma. La exposición a alérgenos inhalantes
potentes, como son epitelios de animales puede ser causa de asma aún en edades
precoces en las que la sensibilización a aéroalergenos no es habitual. En cualquier caso
la exposición a los alérgenos del entorno, distintas para cada paciente y variables según
el clima, características de la vivienda y estilo de vida va a condicionar en los atópicos las
sensibilizaciones que caracterizarán la clínica posterior.
Factores pre y perinatales
En estudios prospectivos de seguimiento de cohortes partiendo de punto cero se ha

encontrado que los pacientes con cuadros de asma en los 3 primeros años de vida y con
buena evolución espontánea posterior, presentaban ya previamente a la aparición clínica
una función pulmonar disminuida. Otro factor de riesgo es el tabaquismo durante el
embarazo. En la persistencia de síntomas a edades posteriores tienen mayor peso
factores como el asma materno y la atopia. Los patrones de prevalencia de los distintos
factores de riesgo según la edad se esquematizan en la figura 1.
a: Sibilancias recurrentes en relación a

infecciones de vías respiratorias bajas, factores
genéticos, maternos, mala función pulmonar
previa.
b: Sibilancias en relación a infecciones
episódicas.
c: Asma atópico
Figura 1. Patrones de prevalencia de sibilancias según edad (Modf. De Wilson. Clin Exp Allergy 1994).
243
Figura 1. Patrones de prevalencia de sibilancias según edad (Modf. De Wilson. Clin Exp Allergy 1994).
DIAGNÓSTICO
Historia clínica
La historia clínica desempeña un papel insustituible. Las exploraciones complementarias

pueden ser útiles para el diagnóstico diferencial y etiológico. La recogida de datos debe
incluir:
1. Descripción de los síntomas (necesario para el diagnóstico y para conocer la

gravedad de la enfermedad)
Tos: generalmente seca y espasmódica, pero dependiendo de la edad del paciente, del
tipo de desencadenante (infección) y de fase del proceso, puede ser húmeda y con
secreciones. En la infancia la expectoración no es habitual.
Sibilancias: percibidas y referidas por el paciente y/o sus familiares o evidencias por la
exploración. En ocasiones sólo son referidas ante preguntas concretas como ¿tienes pitos
tras hacer deporte o tras la risa?
Dificultad respiratoria y opresión torácica: al igual que las sibilancias pueden ser
referidas espontáneamente o necesitan ser evidenciadas mediante interrogatorio dirigido.
2. Patrón de síntomas (permite evaluar la gravedad del cuadro y orientarlo

etiológicamente)
El ritmo puede ser: estacional o perenne. Pueden aparecer agudizaciones estacionales

sobre un patrón perenne. El asma puede cursar con episodios aislados distanciados en el
tiempo o como cuadros de repetición.
Es necesario recoger la duración y frecuencia de los síntomas, así como la distribución

horaria, la forma de inicio del cuadro, brusca o lenta, la presencia o no de fiebre, la
evolución habitual y el tiempo de resolución con o sin tratamiento.
La presencia de síntomas «menores» en los intervalos intercrisis, como son tos leve como
carraspera, secreciones bronquiales expresadas como flemas, o síntomas de las vías
respiratorias altas como rinitis y conjuntivitis debe, asimismo, ser reseñada.
3. Factores desencadenantes (su análisis es necesario para el diagnóstico

etiológico)
244
Alergenos:
Inhalantes domésticos: los ácaros del polvo se relacionan con clínica perenne y
predominan en regiones templadas y húmedas como las zonas costeras o en climas
continentales con pocas tibias (otoño) así como en ambientes interiores que facilitan el
acúmulo de ácaros (moquetas, entelados). Los epitelios de animales contienen alérgenos
potentes que pueden causar crisis graves y bruscas en exposiciones puntuales o
síntomas perennes con agravaciones cuando el contacto es continuo. Entre los animales
que conviven en los domicilios los más alergénicos son los gatos, los roedores y el perro,
otros alérgenos domésticos de interés son los insectos, sobre todo las cucarachas y los
hongos de interior que crecen en superficies húmedas.
Inhalantes de exterior: en nuestro país, aun con variaciones según la zona, los pólenes
suponen numéricamente uno de los principales desencadenantes de asma y son la
primera causa en las regiones sur y centrales. Los pólenes más frecuentemente
implicados son las gramíneas silvestres y cultivadas en masetas. El polen de olivo en el
sur y algunas malezas, como la parietaria en las costas.
La aparición y distribución en el tiempo de la clínica en los sujetos sensibilizados viene

condicionada por las condiciones climatológicas que determinan el patrón de floración.
Otros alérgenos importantes son los hongos ambientales y de nuevo los epitelios
animales.
Los alimentos sólo son causa de asma en el contexto de una reacción aguda
generalmente moderada o grave y con afectación de otros órganos.
No debe olvidarse que además por ingestión los alimentos pueden actuar como
inhalantes (inhalación de vapores de cocción o por diseminación pulvígena).
Infección
En los primeros años de vida desempeña un papel principal y en todas las edades puede
ser responsable de agudizaciones. El patrón de presentación de los procesos se
corresponde con picos epidémicos y con épocas de escolarización con mejoría en verano.
Ejercicio
245
El broncoespasmos inducido por ejercicio puede constituir la única manifestación clínica

del asma. Este cuadro que habitualmente remite espontáneamente tras reposo, en
algunos casos puede ser el inicio de una crisis importante y en cualquier caso limita
gravemente la realización de actividades.
Emociones
Las emociones, probablemente a través de estímulos físicos de hiperventilación, como

ocurre con la risa y el ejercicio pueden provocar asma. El asma por desencadenantes
exclusivamente emocionales es excepcional. En cualquier caso una vez desencadenado
el asma, la ansiedad actúa siempre como un factor agravante del proceso.
Medicamentos
El asma por intolerancia a antiinflamatorios no esteroideos (AINE) es infrecuente en la

infancia y no suele aparecer por debajo de los 7-10 años, aumentando a partir de la
adolescencia, pero siempre con frecuencia muy inferior a la de la población adulta. En
cualquier caso se trata de un asma grave y su presencia empeora el pronóstico de la
enfermedad.
Contaminación e irritantes ambientales
El irritante ambiental mejor conocido es el ambiente tabáquico. Su implicación como factor

de riesgo y como desencadenante del asma es un hecho aceptado y su evitación
recomendada por todos los consensos. Otros irritantes y contaminantes son en el ámbito
doméstico los barnices, pinturas, disolventes y gases de aerosoles, así como productos
de limpieza (legía, amoníaco, etc.) cuando alcanzan concentraciones ambientales
elevadas. En ambientes exteriores se valora la exposición a altas concentraciones de
combustibles fósiles.
Reflujo gastroesofágico
La asociación entre asma y reflujo gastroesofágico es frecuente si bien su relación causal

no está bien establecida. Se acepta que bien como causa o como consecuencia la
existencia de reflujo empeora la evolución del asma. La clínica se corresponde con crisis
de tos o asma en decúbito, con ritmo preferentemente nocturno, pocas horas tras
246
acostarse, incluso sin síntomas respiratorios previos. Puede acompañarse de

condensaciones pulmonares en la crisis o recogerse como historia previa. Los síntomas
digestivos son muy variables en cuanto a la gravedad, desde dolor abdominal discreto,
falta de apetito, vómitos esporádicos e incluso sólo historia anterior de vómitos en edades
anteriores, a clínica de epigastralgias agudas y sensación de regurgitación. La pirosis es
raramente referida por los niños antes de la adolescencia aun en casos que se evidencia
reflujo ácido importante.
4. Evolución de la enfermedad (proporciona datos pronósticos y de tratamiento)
La edad de comienzo del asma, la severidad clínica inicial y su evolución posterior hacia
la mejoría o empeoramiento de procesos nos orienta acerca del pronóstico de la
enfermedad y permite establecer distintos planes de tratamiento.
5. Impacto de la enfermedad sobre el paciente (permite evaluar gravedad y

establecer planes de tratamiento realistas)
Debe recogerse además la frecuencia de las crisis, la respuesta del paciente ante el
tratamiento correcto que viene reflejada como necesidad de acudir a urgencias, de
permanecer en el hospital de día y de hospitalización. La historia previa de crisis con
riesgo vital es un factor condicionante a la hora de establecer planes de tratamiento. Otros
datos a recoger son la interrupción del descanso nocturno a causa del asma, la pérdida
de días de escolarización, la limitación de actividades, como deporte, excursiones, viajes,
o incluso impacto del asma sobre el rendimiento escolar y desarrollo físico del niño.
Resulta útil conocer las actitudes del paciente y de su familia frente a la enfermedad, su
manera de abordar las crisis y sus conocimientos y habilidades sobre el tratamiento.
6. Historia personal y familiar de asma y de alergia (útil para el diagnóstico

etiológico y el pronóstico)
Además de las historia médica general se insistirá en los factores personales y familiares
de riesgo de asma, como son los antecedentes familiares de asma y de alergia, los
problemas respiratorios perinatales y la presencia de enfermedades asociadas con asma
alérgica, como rinoconjuntivitis, dermatitis atópica y alergia a alimentos.
247
7. Condiciones de vida. Descripción del hábitat (datos necesarios para el

diagnóstico etiológico y tratamiento)
Se recogerá información acerca de las características del domicilio (elementos que

permitan el acúmulo de ácaros, presencia de humedad, animales), del entorno próximo
(vecindario) y de los lugares que se relacionen con la sintomatología (viviendas de
familiares, visitas a otros entornos).
Resulta necesario conocer las características de la zona en cuanto a los alérgenos

inhalantes más frecuentes (ácaros, tipo de polen y época de polinización, hongos
ambientales).
Examen físico
La exploración física en el cuadro agudo se centra en objetivar los síntomas típicos del
asma, tos, disnea y sibilancias. La presencia de tiraje, utilización de musculatura
respiratoria accesoria, hipoventilación, hable entrecortada y subcianosis o palidez y
decaimiento con signos de gravedad.
En período intercrítico la exploración suele ser normal, pero en asma grave de larga
evolución pueden existir deformidades torácicas, con tórax en tonel por hiperinsuflación
mantenida.
Las deformidades digitales en palillo de tambor deben dirigir el diagnóstico hacia otras
patologías (cardíacas o fibrosis quística).
Otros signos, como la presencia de piel seca, dartros volante, dermatitis atópica, prurito
nasal expresado como saludo alérgico incluso con surco nasal apoyan una sospecha de
atopia. La mala respiración nasal con deformación del macizo facial y facies adenoidea
indica sintomatología persistente de vías altas (infecciosa o alérgica).
Estudio radiográfico
En el asma no complicado la radiología de tórax ofrece pocos datos, ya que

habitualmente normal. En asma aguda se observa hiperinsuflación pulmonar y en asma
crónico mal controlado signos sugestivos de inflamación peribronquiolar. En niños
248
pequeños es frecuente la presencia de atelectasias por tapones de moco que se

resuelven rápidamente con fisioterapia y pueden ser diagnosticados como cuadros
neumónicos.
El estudio radiográfico tiene utilidad como diagnóstico diferencial con otras patologías.
Inicialmente es útil disponer de una placa de tórax reciente que no es necesario repetir si
no lo aconseja la exploración física o cambios en la clínica.
Estudios específicos, como tránsito digestivo alto, escáner torácico, exploraciones con
isótopos radioactivos, pueden ser necesarios si se plantean otros diagnósticos, como
reflujo gastroesofágico, improntas vasculares, bronquiectasias, etc.
Estudio de laboratorio
El hemograma no ofrece, en general, datos de interés diagnóstico si bien en cuadro
agudo una leucocitosis y una velocidad de sedimentación elevada apoyan la etiología
infecciosa y una eosinofilia apoyaría la etiología alérgica. la cuantificación de
inmunoglobulinas A, G y M y el test de iones en sudor sólo están indicados si se plantea
el diagnóstico diferencial con inmunodeficiencias o fibrosis quística. Los déficit de alfa 1
antitripsina se relaciona con enfisema del adulto, pero no con asma. Los niveles globales
de IgE pueden indicar predisposición atópica si son elevados, pero no son útiles si no se
acompañan de historia sugestiva y estudio alérgico orientado. En los últimos años se han
buscado marcadores bioquímicos, tanto del asma, como de la inflamación, proteína
catiónica del eosinófilo, óxido nítrico en el aire exhalado, eosinófilos en esputo inducido,
pero su utilidad diagnóstica actual es limitada y su valor pronóstico no es superior al de la
historia clínica.
Los estudios microbiológicos no son útiles en el manejo del proceso siendo en estos
momentos su interés fundamentalmente epidemiológico.
En medios con prevalencia alta de tuberculosis debe realizarse la prueba de Mantoux en

asma de curso crónico inicialmente y repetirla si en un momento la clínica así lo indica.
Estudio de función pulmonar
Siempre que la edad del paciente lo permita debe realizarse un estudio de función
pulmonar. La espirometría es factible en niños de 6-7 años y la medición de flujo
249
espiratorio máximo (FEM) mediante medidores de pico de flujo, manejables y sencillos

desde edades anteriores. Una variación del 20% o más del flujo espiratorio máximo en el
primer segundo FEV1 o del FEM se considera diagnóstica. Los datos proporcionados
permiten objetivar el broncoespasmo, cuantificar su gravedad y su respuesta al
tratamiento.
Estos parámetros permiten, asimismo, la monitorización de la enfermedad y el ajuste de

tratamiento a partir de unos datos objetivos, que en al caso de los medidores del pico de
flujo son fáciles de entender por los pacientes y de comunicar al médico.
Además de los datos basales los estudios de función pulmonar permitan realizar el
diagnóstico de asma en casos con clínica dudosa mediante pruebas de provocación
bronquial.
Éstas pueden ser inespecíficas, es decir mediante un determinado estímulo todos

aquellos pacientes con hiperreactividad bronquial presentarían broncoespasmo y son
útiles para discriminar asma de otras patologías, o específicas con alérgeno al que solo
responderían aquellos sujetos sensibilizados. Las pruebas de provocación bronquial con
agentes que inducen broncoconstricción en asmáticos (metacolina, histamina, alérgenos,
etc.) necesitan realizarse mediante tecnología específica y no son de utilización rutinaria.
La prueba de provocación con ejercicio físico es elemental desde un punto de vista

técnico, con una primera valoración basal y una segunda tras la realización del ejercicio
físico (lo más sencillo es la carrera libre) durante 5 minutos seguido de otros 5 minutos de
descanso. Esta prueba no necesita estructura y puede evaluarse mediante espirometría
o mediante medidor de pico de flujo.
Es un método de exploración cómodo y asequible y reproduce una situación, como es la

carrera. Que es habitual en la vida de un niño. Otras exploraciones de función pulmonar
como pletismografía, análisis de curva flujo-volumen, difusión de gases, o estudios de
función pulmonar en lactantes sólo se necesitan excepcionalmente.
Estudio alérgico
El objetivo del estudio alérgico es identificar los alérgenos causantes de la liberación de

mediadores que provocan el asma alérgico. La sensibilización alérgica mediada por IgE
250
es responsable, tanto de los cuadros de broncoespasmo agudo, como del mantenimiento

de la inflamación crónica de las vías aéreas.
Si bien los mecanismos inmunológicos de las reacciones tipi I de hipersensibilidad

inmediata están maduros desde las primeras semanas de vida, la clínica por
sensibilización a inhalantes se produce raramente por debajo de los 3 años de edad,
aunque en este período la exposición a alérgenos puede iniciar un proceso que
condiciona la aparición posterior de asma alérgico.
A partir de la edad escolar la prevalencia de la alergia a inhalantes aumenta y alcanza su

máxima prevalencia en la adolescencia y juventud. Así pues, aunque el estudio alérgico a
inhalantes puede realizarse a cualquier edad, su utilidad en el asma del lactante y del niño
pequeño es escaza.
El estudio alérgico consiste en evidenciar en el paciente la presencia de IgE específica

para los alérgenos que resulten sospechosos a través de la anamnesis.
El método más rápido, sensible y barato es la realización de pruebas cutáneas mediantes

técnicas de punción con microlanceta (prick) con antígenos bien estandarizados.
Otra posibilidad con mayor especificidad, pero con resultados diferidos y con mayor coste
es la detección de IgE específica en suero.
En ambos casos la implicación del alérgeno como responsable de la enfermedad sólo

puede establecerse en funciones de la historia clínica ay en algunos casos puede ser
necesaria la provocación bronquial controlada.
Otras exploraciones
Si se plantea la existencia de reflujo gastroesofágico puede ser necesaria la realización de

pH-metría o esofagoscopia y más raramente y enfocadas únicamente hacia el diagnóstico
diferencial de otros problemas pulmonares pueden ser necesarias otras técnicas más
agresivas, como la broncoscopia, el lavado broncoalveolar, y la biopsia transbronquial.
El diagnóstico diferencial de los cuadros de sibilancias en la edad infantil que refleja en la

tabla I.
251
TABLA I. Diagnóstico diferencial de las sibilancias en el niño

Hallazgos clínicos Enfermedad asociada
Episodios recurrentes ante estímulos ambientales o infecciones Enfermedad asmática

respiratorias
Episodios epidémicos invernales en menor de 24 meses, Bronquiolitis
cuadro catarral
Tos persistente o espasmódica en ambiente epidémico Pertussis, TB, infección viral epidémica
Síntomas asociados con alimentación

Reflujo gastroesofágico
Regurgitación, vómitos, epigastralgias.
Síntomas de aspiración.
Prematuridad.
Síntomas nocturnos bruscos
Ventilación mecánica. Displasia broncopulmonar
Terapia O2 prolongada
Comienzo brusco de tos y dificultad respiratoria en niño

Aspiración de cuerpo extraño
previamente sano.
Signos unilaterales
Esteatorrea Fibrosis quística
Falta de desarrollo Fibrosis quística
Infecciones crónicas. Inmunología
Falta de desarrollo
Estridor Anomalías de grandes vasos
Cambios posicionales Traquomalacia
Soplos cardíacos Cardiopatia
Síntomas desde período neonatal Malformación
Síntomas severos crónicos postbronquiolitis Bronquiolitis obliterante
Linfadenopatías cervicales/otras Masas mediastínicas /pulmonares
Fiebre, afectación estado general, pérdida peso Neumonitis por hipersensibilidad
Empeoramiento de asma con tos y expectoración tapones
Aspergilosis pulmonar alérgica
mucosos
252
TRATAMIENTO
En la actualidad el tratamiento del asma se guía por programas establecidos y
consensuados por paneles de expertos que son revisados periódicamente. Los objetivos
del tratamiento son: 1) evitar síntomas crónicos y molestos (tos o disnea nocturna o tras
esfuerzos); 2) mantener la función pulmonar normal; 3) mantener un nivel de actividad
normal; 4) evitar las agudizaciones y minimizar o evitar hospitalización y visitas a
urgencias; 5) proporcionar un tratamiento óptimo con los mínimos efectos secundarios
posibles; 6) cumplirlas expectativas de los pacientes y sus familias respecto al tratamiento
del asma.
La mayoría de los pacientes consultan por primera vez con una crisis de asma. En ese
momento debe instaurarse el tratamiento del cuadro agudo e iniciar una estrategia de
monitorización, que permita evaluar el curso de la enfermedad y las necesidades de
tratamiento a medio y largo plazo.
El tratamiento correcto del asma comprende: tratamiento farmacológico del

broncoespasmo y de la inflamación, evitación de los desencadenantes (alergenos,
infección, irritantes etc.), inmunoterapia cuando esté indicada y todo ello engarzado en un
programa de educación con implicación activa del paciente y/o de su familia.
Tratamiento Farmacológico
Aunque en los últimos años han aparecido pocas novedades farmacológicas sí ha
cambiado la forma de utilizar la medicación primando las presentaciones inhaladas e
insistiendo en el tratamiento antiinflamatorio. También la terminología está variando en los
últimos años y la clasificación de los fármacos en broncodilatadores y antiinflamatorios es
sustituida en algunos consensos por los términos de medicación de acción rápida y
medicación preventiva a largo plazo o medicación de control más intuitiva y fácil de
entender por el paciente.
Medicamentos de acción rápida.
Agonistas beta adrenérgicos de acción corta. Son el tratamiento de elección en síntomas

agudos y son útiles también para la evitación del broncoespasmo inducido por ejercicio
inhalándolos antes de su realización. Existen en presentación oral, en solución para
inhalación y en inhalador con propelente o en polvo seco.
253
Anticolinérgicos. El bromuro de ipatropio puede proporcionar beneficio adicional a los

agonistas beta2. Es un broncodilatador alternativo para pacientes con mala tolerancia a
beta2. Presentación en inhalación con sabor amargo.
Corticoides sistémicos. Aunque su acción no es inmediata su acción es relativamente

rápida (horas) y se recomienda su utilización en el tratamiento de la crisis aguda
moderada y grave en ciclos de 3 a 5 días para acelerar la recuperación y evitar recaídas.
Presentación parenteral y oral.
Teofilina de acción corta. Algunas guías incluyen la teofilina si no se dispone de

agonistas beta2 y otras obvian su utilización. Presentación oral e i.v.
TABLA II. Gravedad de la crisis de asma
Ataque
Parámetro Leve Moderado Grave Respiratorio
Inminente
Andando Hablando En reposo

Llanto corto y más Los lactantes dejan de
suave en el lactante comer
Disnea
Dificultad para
alimentarse
Puede estar
Prefiere estar sentado Inclinado hacia adelante
acostado
Hablar en Párrafos Frases Palabras
Puede estar Somnoliento o

Estado de alerta Generalmente agitado Generalmente agitado
agitado confuso
> 30-50/min (según

Frecuencia respiratoria Aumentada Aumentada
edad)
Movimiento
Retracción
supraesternal y de los No generalmente Generalmente Generalmente toracoabdominal
músculos accesorios
paradójico
Moderados, a
menudo sólo al
Sibilantes Agudos Generalmente agudos Silencio auscultatorio
final de la
espiración
Pulso/min (según edad) <100 100-120 >120 Bradicardia
254
FEM después del < 60% del teórico o

broncodilatador inicial 60-80% del teórico o mejor marca personal o
Más del 80%
Teórico o mejor mejor marca personal duración de la respuesta
personal < 2 horas
Normal < 60 mm Hg
Pa02 (sin oxígeno) y/o Prueba > 60 mm Hg < 45 mm

Posible cianosis > 45
PaCOj* normalmente no Hg
mmHg; posible
necesaria < 45
insuficiencia respiratoria
mm Hg
Sa02 %° (sin oxígeno) > 95% 91-95% <90%
Se desarrolla más rápidamente hipercapnia (hipoventilación en niños pequeños).
Medicación preventiva a largo plazo.
Corticosteroides. Son los medicamentos antiinflamatorios más potentes y eficaces de

que se dispone actualmente y resultarían perfectos si pudieran evitarse sus efectos
secundarios. La utilización de corticoides inhalados, como tratamiento a largo plazo ha
supuesto un cambio en el espectro clínico del asma y de sus secuelas y se consideran
razonablemente seguros a las dosis recomendadas.
Los corticoides orales se utilizan en el asma de difícil control, como tratamiento de fondo y
para estabilizar al paciente en un nivel más bajo de gravedad antes de iniciar un
tratamiento a largo plazo.
Cromoglicato disódico y nedocromil. Actúan como antiinflamatorios moderados. Su

espectro de seguridad es excelente. Son de elección inicial como tratamiento de prueba
durante al menos 6 semanas. Su utilidad en lactantes y niños pequeños se discute. Son
útiles como preventivos del asma inducido por ejercicio. Presentación inhalada.
Antagonistas beta2 de acción prolongada. Se utilizan para el control a medio plazo (8-
12h) de los síntomas, especialmente los nocturnos y los provocados por ejercicio. Su
ventaja sobre los beta2 de acción rápida reside únicamente en la comodidad de su
posología.
Habitualmente, ya que su indicación es el asma subagudo, se suelen utilizar en pacientes

en tratamiento también con corticoides inhalados, pero pueden usarse aisladamente.
Presentación inhalada y en algunos de ellos oral.
255
Moduladores de los leucotrienos. Su introducción reciente en el uso clínico los posiciona

en estos momentos, como tratamiento combinado con corticoides inhalados, buscando
reducir la dosis de éstos.
Puede constituir una alternativa a los corticoides inhalados en dosis bajas. Presentación
oral de agradable sabor.
Teofilinas de acción retardada. Tiene un efecto bronco-dilatador ligero o moderado y

puede utilizarse como complemento de corticoides inhalados en prevención del asma
nocturno. Se discute su efecto antiinflamatorio. Su bajo coste y su cómoda presentación
hacen que sea valorado por algunas guías como alternativa a β2 prolongados y
corticoides inhalados. Presentación oral.
Ketotifeno. Fármaco antihistamínico con actividad antiinflamatoria y efectividad limitada.

Muy utilizado en países europeos y Japón en la década de los 80. Actualmente con-
siderado solamente en algunas guías. Presentación oral.
Los medicamentos inhalados con presentación en cartucho presurizado mejoran su

rendimiento y su seguridad cuando son utilizados mediante cámaras dotadas de válvula
unidireccional y con baja electricidad estática.
Las presentaciones en polvo son sencillas de usar a partir de 5-6 años y muy manejables.
En niños por debajo de tres años se utilizará cámara con mascarilla o aerosol mecánico
tipo Jet, pero es preciso asumir que no siempre se consigue la colaboración deseada.
Esto, en medicamentos de acción inmediata se subsana repitiendo dosis a demanda, pero
en tratamientos antiinflamatorios donde no se puede valorar de inmediato el efecto del
fármaco, tiene como consecuencia que la dosis que realmente llega a bronquio sea
muchas veces errática y los tratamientos menos efectivos.
Tratamiento del cuadro de asma agudo

La adecuada valoración de la gravedad de la crisis es imprescindible para iniciar el
tratamiento correcto. Una vez diagnosticado un paciente como asmático la familia debe
contar con un plan de acción, que incluye una correcta evaluación de la gravedad (Tabla
II).
256
Evaluar la gravedad
Síntomas: intensidad de la tos, sibilancias y tiraje
Uso de músculos accesorios, retracción supraesternal
Pico flujo:<50% mejor marca crisis grave
Tratamiento Inicial
Beta agonista de acción rápida: hasta 3 aplicaciones de 1 h con 20 m de intervalo
Buena respuesta Respuesta Incompleta Mala respuesta
Episodio leve Episodio moderado Episodio grave

Mejoría de la dificultad respiratoria. Persiste dificultad respiratoria o los Dificultad respiratoria marcada. Los
La mejoría se mantiene al menos 4 h síntomas reaparecen en menos de 3h síntomas empeoran a pesar del Tto.
FEM>80% FEM60-80% FEM<50%
Se continuará conβ2 cada 4-6h Se añadirán corticoides orales y se Se añadirán corticoides orales y se
Se contactará con el médico continuarán con β2 continuarán con β2
posteriormente para el control Control urgente con el médico Control inmediatamente al servicio
de Urgencias
Figura2. Tratamiento de la crisis en el domicilio Mala respuesta
Episodio grave
Dificultad respiratoria marcada. Los
Tratamiento en domicilio síntomas empeoran a pesar del Tto.
El tratamiento debe ser precoz e iniciarse con agonistas β2 de acción corta, hasta tres
FEM<50%
aplicaciones en 1 hora. No debe subestimarse nunca la gravedad deSeuna crisis.

añadirán corticoides orales y se
continuarán con β2
Control inmediatamente al servicio
Si el cuadro es grave además de iniciar el tratamiento debe solicitarse asistencia médica
de Urgencias
inmediata. Los ataques graves de asma ponen en peligro la vida del paciente.
La secuencia del tratamiento en domicilio puede verse en figura 2.
Los factores de riesgo .de muerte por asma se esquematizan en la tabla EQ y en la figura
3.
Tratamiento en urgencias o en el hospital

Si la respuesta al tratamiento en domicilio es incompleta o mala debe solicitarse atención
urgente o acudir a Centro médico. Un niño pequeño o un paciente muy evolucionado
257
puede caer rápidamente en hipoxemia por ser incapaz de mantener un trabajo respiratorio
sostenido.
La valoración de la saturación de O2 mediante pulsioxímetro es un método cómodo y

fiable. Siempre que sea posible se utilizarán inicialmente y en el seguimiento medidas
objetivas de la función pulmonar (FEM).
En la figura 4 se exponen las actitudes ante asma agudo en servicio de urgencias.
TABLA III. Factores de riesgo de muerte por asma
Conflicto Llegada tardía

Mala Uso inadecuado de
 Historia de exacerbaciones bruscas anteriores valoración de Depresión tratamiento M
la gravedad Infrautilización de
 Ingreso previo en UVI por asma Descuido
U
corticoides E
 Intubación anterior por asma R
Hiperreactividad T
 Hospitalizaciones repetidas (>2-3)por año grave Broncoespasmo E
Sensibilización brusco
 Visitas repetidas a urgencias anafiláctica
 Hospitalización reciente (en el último mes)
 Utilización diaria continua de β2 de acción corta
 Asma grave con dependencia de corticoides orales
 Sensibilización anafiláctica a inhalantes o alimentos
 Mala percepción de la severidad
 Problemas psiquiátricos y/o psicosociales
 Comorbilidad Figura3. Causas de mortalidad por asma
 Difícil acceso a recursos sanitarios
258
Valoración inicial: H. Clínica, exploración, valoración de la gravedad de la crisis, FEM si es posible
Severa
Moderada
-Agonista β2 en inhalador o aerosol Parada respiratoria inminente o
- Agonista β2 en inhalador o aerosol
mecánico y anticolinérgico, hasta 3 actual
mecánico, hasta 3 dosis en 1 h
dosis en 1h o continuamente durante - Intubación y ventilación mecánica
- O2 hasta alcanzar St. O2 > 90%
1h con O2 100%
- Corticoides orales o parenterales si
-O2 hasta alcanzar St. O2 >90% -β2 nebulizado y anticolinérgico
no hay mejoría inmediata o si el
- Corticoides orales o parenterales -Valorar β2 IV
paciente los recibe orales
-Considerar agonistas β2 subcutáneo -Corticoide intravenoso
o i.v.
Revaluar síntomas, exploración, saturación O2, FEM Ingreso a UCI
Moderado. Síntomas moderados. Severo. Síntomas graves en reposo. FEM <60%

FEM 50-85% Historia de riesgo
-Agonista β2 cada 60m - No mejoría tras tratamiento inicial
-Corticoides sistemáticos si no se hizo -Agonistas β2 continuo o cada hora + anticolinérgicos + O2
-Continuar observando 1-3h - Corticoides sistemático
Buena respuesta
Respuesta incompleta en 1-2h Mala respuesta
-Síntomas leves o mejoría
-Síntomas moderados FEM> 50% -Síntomas severos, confusión,
-Se mantiene la mejoría al menos
pero <70% somnolencia
1-2h tras tratamiento
- FEM <50%
PO2>60%
Decisión individualizada
Alta PCO2>42mm/Hg
-Agonistas β2 inhalados
-Ciclo corto de corticoides orales Ingreso en hospital Ingreso a UCI
-Educación del paciente -Agonistas β2 + anticolinérgicos -Agonista β2 inhalados continuos
-Corticoides sistemáticos O2 -Considerar β2 IV
-Considerar aminofilina -O2 al 100%
-Monitorizar FEM y Sat. O2 -Valorara intubación y ventilación
mecánica
No mejoría
Mejoría
Considerar:
Figura 4. Tratamiento del asma en urgencias y hospital
Tratamiento de la enfermedad asmática

Con la finalidad de orientar y simplificar el tratamiento a largo plazo del asma se utiliza
una estrategia de clasificación escalonada en niveles de gravedad. Esta valoración se
realiza en función de datos clínicos, de consumo de fármacos y en algunos casos de
medidas de función pulmonar.
No se trata de una clasificación diagnóstica, sino un instrumento útil y práctico. Si el

tratamiento es correcto y la respuesta es adecuada la gravedad lógicamente debe
disminuir.
259
Este parámetro es pues por propia naturaleza variable.
Valoración de la gravedad (Tabla IV).
TABLA IV. Clasificación de la enfermedad asmática por gravedad
Valores de Flujo Espiratorio

Síntomas Síntomas nocturnos
Máximo
Nivel 1 Continuos
Frecuentes < 60% teórico variabilidad > 30%

Grave Limitación de actividad física
persistente Exacerbaciones frecuentes
Nivel 3 Diarios
> 60% y < 80% del teórico

Moderada Precisa (32 a diario
> 1 vez por semana
persistente
Variabilidad 20-30%
Las exacerbaciones afectan a la
actividad
Nivel 2
> 1 vez a la semana pero < 1
> 2 veces al mes > 80% teórico Variabilidad 20-30%
Leve vez al día
persistente
Nivel 1 < 1 vez a la semana < 2 veces al mes > 80% teórico Variabilidad < 20%
Intermitente Asintomático entre crisis
La presencia de una de las características es suficiente para ubicar al paciente en una categoría. El
paciente puede sufrir un ataque grave sea cual sea su nivel de gravedad, incluso en el asma intermitente.
Se debe intentar el control tan pronto como sea posible. Puede ser necesario inicialmente
un ciclo corto de corticoides orales o una dosis de corticoide inhalado más alta de la que
se mantendrá posteriormente para estabilizar al paciente. Una vez lograda la
estabilización se mantendrá la mínima medicación necesaria para mantener el control,
revaluando la gravedad al menos cada 3 meses.
El tipo de fármaco, número y la frecuencia de la medicación aumentan (subir un nivel)

cuando aumentan los síntomas o la necesidad de tratamiento, revisando siempre
previamente el cumplimiento, las técnicas y control ambiental y se reducen (bajar un nivel)
260
cuando el asma se controla. Los pacientes pueden sufrir una crisis o ataque grave inde-
pendientemente del nivel de gravedad de la enfermedad, incluso en nivel 1
correspondiente a asma intermitente como sucede muy frecuentemente en asma alérgico.
Las diferencias de tratamiento según la edad del paciente son pequeñas y se exponen en
tablas V y VI.
Tratamiento en niños mayores de 5 años (Tabla V).
Tratamiento en menores de 5 años (Tabla VI).
Dosis equivalentes de corticoides inhalados en asma infantil (Tabla VII).
TABLA V. Tratamiento para niños mayores de 5 años.
Tratamiento a largo plazo Tratamiento acción rápida
Nivel 1 Medicación diaria:  Broncodilatador de

acción corta inhalado
Grave persistente  Corticoesteroide inhalado a alta dosis aunque puede utilizarse
oral. A demanda.
 Broncodilatación de acción prolongada
 Puede ser necesario corticoides orales 1-

2mg/día reduciendo o en días alternos hasta
estabilizar al paciente

acción corta de
Moderada  Corticoesteroide inhalado: dosis media preferencia inhalado
aunque puede utilizarse
persistente  Broncodilatador de acción prolongada, β2 o oral a demanda. No
teofilina retard. Los β2 de acción prolongada exceder 3-4- dosis
añadidos a dosis de corticoides media-baja diarias.
pueden permitir mejor control que dosis altas de
esteroides
 Deben considerarse los moduladores de los

leucotrienos

acción rápida inhalado a
Leve persistente  Cromoglicato o neodocromil o demanda. La necesidad
regular de β2 indica mal
 Corticoesteroides inhalado: dosis baja control y necesidad de
terapia adicional.
 Puede considerarse los moduladores de los
leucotrienos
Nivel 1 No se necesita  Broncodilatador de

acción rápida inhalado.
Intermitente No exceder 3-4 dosis
diarias a demanda. La
necesidad regular de β2
indica mal control y
necesidad de terapia
adicional
261
TABLA IV. Tratamiento para niños menores de 5 años
Tratamiento a largo plazo Tratamiento de acción rápida
Medicación diaria:
Nivel 1  Broncodilatador de acción rápida
 Corticoesteroide inhalado a alta dosis
preferentemente inhalado, aunque puede
Grave utilizarse oral. A demanda. No exceder 3-4
 Puede ser necesario corticoides orales
persistente dosis diarias
1-2 mg/día reduciendo o en días
alternos hasta estabilizar al paciente
Medicación diaria:
Nivel 3  Corticosteroide inhalado: dosis media  Broncodilatador de acción rápida de

preferencia inhalado aunque puede utilizarse
Moderada  Algunas guías incluyen teofilina oral. A demanda. No exceder 3-4 dosis
persistente retardada diarias
Medicación diaria:
 Broncodilatador de acción rápida de
Nivel 2  Cromoglicato o nedocromil o
oral. A demanda. No exceder 3-4 dosis
diarias
Leve persistente  Corticosderoide inhalado: dosis baja
 Broncodilatador de acción rápida de

Nivel 1 oral. A demanda. No exceder 3-4 dosis diarias.
No se necesita La intensidad del tratamiento dependerá de la
Intermitente gravedad de la crisis
TABLA VII. Comparación de dosis diarias de corticoides inhalados en asma infantil en μg
Fármaco Dosis baja Dosis media Dosis alta
Beclometasona 100-400 400-800 >800

Budosenida 100-200 200-400 >400
Fluticasona 100-200 200-500 >500
262
Evitación de los desencadenantes
En cualquiera de los niveles de gravedad la evitación de desencadenantes es un

tratamiento que no debe nunca ignorarse. Si el paciente puede evitar o disminuir la
exposición a alergenos, irritantes o infecciones los síntomas de asma pueden prevenirse
y reducir la necesidad de medicación. El control ambiental debe considerarse un
tratamiento básico.
Inmunoterapia
La inmunoterapia específica con extractos alergénicos bien caracterizados debe ser

considerada en aquellos pacientes con clínica desencadenada por mecanismo alérgico y
en los que la evitación es difícil o imposible.
La utilidad de la inmunoterapia es un tema periódicamente discutido. Numerosos estudios

han demostrado la eficacia de la inmunoterapia monoantigénica para disminuir la respues-
ta tardía tras provocación bronquial controlada con alérgeno Esto sugiere un papel
inmunomodelador de la respuesta inflamatoria que constituye el substrato del asma. De
esta manera la inmunoterapia utilizada en fase precoz de la enfermedad podría modificar
su curso natural a la cronicidad. Por otra parte, trabajos controlados realizados con
inmunoterapia multiantigénica y placebo sobre población con una situación de control
óptimo desde el punto de vista ambiental y farmacológico, no encuentran diferencias en
los resultados entre los dos grupos.
En cualquier caso, antes de iniciar un tratamiento de inmunoterapia deben ponderarse

una serie de factores: 1) demostrar que la enfermedad se debe a una alergia mediada por
IgE y que el o los alergenos juegan un papel relevante en la clínica; 2) valorar la
exposición al alérgeno y su posibilidad de evitación; 3) valorar la severidad de la
enfermedad, el riesgo derivado de ella y el de las distintas intervenciones terapéuticas
posibles; 4) valorar la eficacia de las medidas terapéuticas disponibles y la actitud del
paciente ante ellas; 5) valorar la duración y el coste de las distintas alternativas de
tratamiento.
Recientemente se ha acordado sustituir el término «extracto alergénico o

desensibilizantes» por «vacuna alérgica». La inmunoterapia o vacunación alérgica debe
ser siempre prescrita por el alergólogo que indicará la composición, la secuencia de
263
administración, la vía (habitualmente subcutánea) y la duración del tratamiento. Las

vacunas alérgicas deben ser administradas, como casi toda medicación parenteral, por
profesionales entrenados y la actitud ante situaciones que pueden surgir en la propia
evolución de la enfermedad (crisis aguda, paciente inestable) o respecto a posibles
reacciones adversas deben ser previstas y/o resueltas por el especialista.
Educación del paciente. Autocuidados en asma
En los últimas décadas y motivadas por al incremento de la morbimortalidad del asma y

por el tremendo impacto sanitario y económico del asma han surgido en los países más
afectados iniciativas en forma de programas de intervención (Guías, paneles de
expertos, consensos) que se han concretado como hemos visto en unos criterios de
diagnóstico y tratamiento homogéneos. En todos estos documentos se insiste en
considerar la educación del paciente asmático como un objetivo y un instrumento
terapéutico más. La complejidad y cronicidad del asma y su curso irregular y en
ocasiones imprevisible hacen difícil la supervisión y consulta directa e inmediata por el
médico. El paciente y sus familiares se ven obligados a tomar decisiones sobre asuntos,
como medicación, visitas a urgencias, control ambiental, que influyen en su enfermedad.
Resulta pues imprescindible una información y una implicación activa de los pacientes y
sus familias sobre alternativas y actitudes.
La educación en asma se centra en los denominados «Programas de Autocuidados«

que consisten en una intervención educacional que permite al paciente y/o a su familia
conocer básicamente la naturaleza de su enfermedad, sus causas, sus
desencadenante, las posibilidades de tratamiento, los fármacos a emplear, su secuencia
y su técnica correcta de utilización, los efectos colaterales del tratamiento, la posibilidad
de valorar su situación clínica mediante escalas de síntomas y/o de manejar medidas
objetivas de su función pulmonar, ¿todo ello integrado en un plan de actuación. El
término «auto» puede resultar ambiguo causando confusión entre autocuidado y
autotratamiento lo que provoca miedos y recelos en profesionales y pacientes. Sin
embargo, los programas de auto-cuidados buscan y se apoyan en una comunicación
paciente-médico fluida y efectiva.
La educación debe comenzar en el momento del diagnóstico y debe estar integrada en

una asistencia continuada que incluye a todos los implicados en el tratamiento del
264
paciente (primaria, urgencias, especialista, enfermería). Se realizará una educación

individualizada primando inicialmente la; comunicación personal, pero resulta útil y
refuerza el aprendizaje utilizar recursos educativos adicionales (documentación
atractiva, juegos, audiovisuales), con organización de grupos, talleres, jomadas,
campamentos, todo ello apoyado en programas establecidos. Debemos recordar
siempre que la información es necesaria, pero es no suficiente y que la participación
activa del paciente resulta imprescindible. La educación debe tenerse presente y
reforzarse en cada visita, revisando los conocimientos y ajustando actitudes y planes de
tratamiento.
265
BIBLIOGRAFÍA
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Dirección General de Prevención y Promoción de la Salud. Consejería de Salud.
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Mosby Company; p. 877-897.
266
CAPÍTULO 15
EXANTEMAS
Se denomina exantema a la erupción cutánea generalizada asociada a una enfermedad

sistémica, habitualmente, de causa infecciosa. La aparición de un exantema, a menudo
acompañado de fiebre, es un proceso frecuente, casi siempre banal, pero que despierta la
alarma familiar y motiva, prácticamente en todos los casos, la consulta médica. Se
conocen más de 50 agentes infecciosos (virus, toxinas bacterianas), numerosos
medicamentos y varias enfermedades inflamatorias como responsables de la producción
de erupciones febriles en el niño. Aunque no se conocen todos los mecanismos capaces
de desencadenar las lesiones, se acepta la intervención de diferentes procesos, como el
daño directo celular por los organismos patógenos o por sus toxinas y la respuesta
inmunitaria del paciente frente a la agresión. Debido a que la piel tiene un repertorio
limitado de respuestas a la enfermedad y a las agresiones; no existe ninguna lesión
cutánea aislada cuya morfología sea patognomónica de una particular enfermedad
infecciosa. Por lo tanto, el exantema no puede ser considerado como una entidad
separada, sino como un componente de la enfermedad. Esta multiplicidad de causas posi-
bles y la ausencia de especificidad de los caracteres de la erupción explican la dificultad
de hacer un diagnóstico previo, hecho importante porque en algunos casos puede tratarse
de un proceso severo.
El diagnóstico inicial se va a basar en la historia y en los hallazgos clínicos en la gran

mayoría de los casos. A pesar de la importancia de los estudios adecuados de laboratorio,
a menudo, no son de utilidad en la fase aguda del proceso, sino para corroborar o
descartar, más tarde, nuestro hipotético diagnóstico inicial. Teniendo presente las
salvedades precitadas, la finalidad de este trabajo, sin ánimo de ser exhaustivos, es
proporcionar al médico, una metódica útil que le ayude a elaborar una hipótesis
diagnóstica, ante un niño que presenta un exantema febril. Para ello, el médico debe
disciplinarse y seguir una serie de pasos sistemáticos, sin caer en el error de pretender
hacer un diagnóstico «de visu» por el exclusivo aspecto morfológico del exantema. En
primer lugar realizará una historia clínica, recogiendo información sobre: inmunizaciones
previas, enfermedades pasadas, noción de posibles contagios, síntomas generales,
medicaciones administradas etc. En segundo lugar, tras examinar al niño completamente
desnudo, elegir dentro de ese exantema, el tipo de lesión primaria lo que nos permitirá su
267
clasificación morfológica (de gran valor para dilucidar su etiología), la distribución del
mismo (simetría o asimetría), predominio en troncó o extremidades, afectación o no de las
mucosas, palmas y plantas y/o cuero cabelludo, forma de la lesión (lineal, en encaje, iris o
diana, etc.), color y evolución del mismo.
CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA DE LOS EXANTEMAS
Diferenciamos en función del tipo de lesión primaria cutánea, 7 tipos de exantemas que
nos orientarán sobre su posible etiología. El tipo morfológico de exantema nos va a servir
de auténtica «pista dermatológica», de forma que nosotros nos plantearemos el
diagnóstico diferencial entre los procesos que con mayor frecuencia, son causa del tipo
morfológico de exantema que presenta el paciente.
Clasificación morfológica
 Exantema máculo-papuloso
 Exantema escarlatiniforme
 Exantema pápulo-vesiculoso
 Exantema ampolloso
 Exantema purpúrico
 Exantema urticariforme
 Exantema tipo eritema multiforme
1. Exantema maculopapular. Rash morbiliforme
La erupción está constituida por máculas eritematosas, menores de 1 cm de diámetro,
que desaparecen a la vitropresión, con tendencia a confluir, pero respetando zonas de
piel sana, de aparición centrífuga, que toma su nombre, morbiliforme, por su parecido al
sarampión. La erupción está constituida, básicamente, por vasodilatación sin componente
epidérmico.Son los exantemas más frecuentes, casi siempre, ligados a procesos virales:
sarampión, rubéola (convertidos en una rareza gracias a la vacunación), exantema súbito,
megaloeritema, mononucleosis infecciosa, infecciones por enterovirus, adenovirus,
citomegalovirus, parvovirus B 19. Alguna vez secundario a una toxicodermia
medicamentosa y excepcionalmente debido a infección bacteriana (meningococo,
rickettsiosis).
268
Sarampión: a los 4 días de un proceso catarral con

fiebre, tos, conjuntivitis, precedido por la presencia de
las manchas de Koplik y coincidiendo con el acmé de
la fiebre, aparición de un exantema maculoso detrás de
los pabellones auriculares que se extiende,
progresivamente, en sentido descendente al resto del
cuerpo.
Rubéola: tras ligeros síntomas prodrómicos (febrícula,

Figura 1. Rubéola
astenia) y precedidos por la presencia de adenopatías
retroauriculares, occipitales y cervicales posteriores, aparición de un exantema de tipo
Figura 1. Rubéola
morbiliforme de color más pálido, que conforme se extiende en sentido caudal va
desapareciendo en su porción superior, «exantema de 3 días».
Exantema súbito: cuadro clínico

estereotipado. Niño menor de 3 años que
tras 3/4 días de fiebre elevada, llamati-
vamente bien tolerada, aunque en algún
caso puede presentar una convulsión febril
y coincidiendo con la defervescencia,
presenta un exantema maculopapuloso
discreto que desaparece en 48 h.
Figura 2. Exantema súbito

Megaloeritema: conocida también como
quinta enfermedad, cuyo agente causal es el
Parvovirus B19. La erupción clásica se
inicia bruscamente en un niño previamente
asintomático o con escasos síntomas, con la
aparición de un enrojecimiento intenso y
confluente en ambas mejillas que, debido a
su similitud, es conocido como «exantema
en bofetada», apreciable en un 75% de los
casos. En los días siguientes, puede
269
Figura 3. Megaloeritema
presentar una erupción maculopapulosa en la superficie de extensión de las extremidades

y con menor frecuencia en abdomen y nalgas. Este exantema presenta áreas más claras
en su zona central, adquiriendo el exantema un aspecto reticulado o festoneado, muy
característico de esta enfermedad. Su presencia, en un paciente sin o con escasos sín-
tomas es casi patognomónico. El exantema permanece de días a tres semanas y es
llamativa su tendencia a desaparecer y reaparecer como respuesta a estímulos irritativos
cutáneos como: fricciones, baños en agua caliente o exposición al sol.
Mononucleosis infecciosa: proceso febril con faringoamigdalitis pultácea, adenopatías

cervicales y esplenomegalia. En el 10-15%
de los casos, con mayor frecuencia en el
niño pequeño, aparece una erupción
maculopapulosa rojo-rosada, que se
acompaña de edema de cara y párpados,
muy evocador. La erupción aparece hacia
los 4-7 días de enfermedad, se extiende por
tronco y extremidades y dura de 3-5 días.
Este exantema, se torna rojo brillante,
florido, morbiliforme y se presenta hasta en
el 80-90% de los casos si el niño ha Figura 4. Mononucleosis Infecciosa
recibido ampicilina
Citomegalovirus: las infecciones por citomegalovirus, pueden ir acompañadas de

erupciones cutáneas, cuya frecuencia también se ve incrementada si se le ha
administrado ampicilina al paciente y que son clínicamente indistinguibles de las
producidas por el virus de Epstein-Barr, siendo necesario recurrir a la serología para su
confirmación diagnóstica.
Enterovirus: se han descrito exantemas maculopapulosos debidos a ciertos enterovirus,

más frecuentes en verano y asociados a signos digestivos, respiratorios o a una reacción
meníngea.
Toxicodermias: los medicamentos más sospechosos son los que se han introducido, 1-3
semanas antes de la erupción, sobre todo si son conocidos inductores de toxicodermias.
Los medicamentos con riesgo de toxicodermia, superior al 3%, más utilizado en la
270
práctica pediátrica, son: ampicilina, amoxicilina, rifampicina, fenitoína, carbamazepina,

sulfametoxazol/trimetoprim. El exantema maculo-papuloso, por medicamento, puede ser
morbiliforme o escarlatiniforme, es indistinguible de un exantema vírico, suele aparecer
entre la primera y la tercera semana tras la exposición al medicamento y cursa
acompañado de fiebre, artralgias y malestar. Es clásico el conocido en pediatría, como
«exantema del 8o día» por su cronología con la administración del medicamento.
Si un niño, afecto de un proceso respiratorio de vías altas, presenta a los 2-4 días de
haber recibido un antibiótico, un exantema maculopapuloso; antes de etiquetar
inmediatamente de alergia al medicamento y retirar el mismo, considerar la posibilidad de
que el mismo agente viral, responsable del proceso respiratorio, sea el culpable del
exantema. Quizás, más razonable es continuar con la medicación, bajo adecuado control
clínico y comprobar, cómo, el exantema desaparece a los días, evitando diagnósticos
erróneos de alergias a medicamentos. Por supuesto, que hay que retirar inmediatamente
el medicamento, si el exantema es de tipo urticaria, presenta algún otro signo de alergia
como sibilancias o hay participación de mucosas. La presencia de poliadenopatías o
esplenomegalia orientan hacia la infección viral, mientras el prurito y la eosinofilia son
datos orientativos a favor de una reacción medicamentosa.
Fiebre exantemática mediterránea: de presentación en los meses cálidos. Comienzo

brusco, fiebre alta, afectación del estado general, a los 3-5 días de fiebre elevada,
aparición de un exantema maculopapuloso, de elementos redondeados, que se hacen
prominentes (botonosa) y adquieren un color oscuro, raramente purpúricos. La erupción,
generalmente, se inicia en las extremidades y se generaliza a todo el cuerpo, incluida
cara, palmas y plantas. Se presenta por brotes, de ahí la presencia de elementos en
distintos estadios evolutivos. En el 70% se aprecia, en cualquier lugar del cuerpo, el
chancro de inoculación, conocido como «mancha negra»; escara negruzca, de límites
netos, rodeada de halo eritematoso.
2. Exantemas escarlatiniformes
Caracterizados por un rash cutáneo sin intervalo de piel sana, pudiendo ocupar la
totalidad de la piel o limitarse a grandes zonas con asiento preferente a nivel de los
pliegues. El diagnóstico a evocar con prioridad, son las infecciones bacterianas a
estreptococo del grupo A ya estafilococo (síndrome escarlatiniforme por estafilococo,
271
síndrome del shock tóxico), síndrome de Kawasaki, toxicodermia medicamentosa y

alguna vez secundaria a infección viral (mononucleosis infecciosa).
Escarlatina: las manifestaciones cutáneas de la escarlatina son debidas a la acción de

las exotoxinas. La enfermedad debuta bruscamente con fiebre, dolor de garganta, cefalea
y vómitos. Amígdalas enrojecidas y aumentadas de tamaño («no hay escarlatina sin
angina»). Aparece al 2° día, un exantema eritematoso, difuso, sin intervalo de piel sana
con minúsculas pápulas en su superficie, que se va generalizando, pero respeta palmas y
plantas. La cara está eritematosa y contrasta con su palidez perioral. Al comienzo del
cuadro, presenta una lengua saburral que a los días se toma enrojecida, con las papilas
bien visibles «lengua afambruesada». Hacia los 7- 10 días, se presenta una descamación
cutánea, fina en el resto y en láminas en palmas y plantas.
Síndrome escarlatiniforme por toxina estafilocócica: se trata de una forma atenuada

del síndrome de piel escaldada por estafilococo (SPEE), así denominado por su similitud
con la escarlatina. El rash inicial tiene un aspecto eritematoso como de quemadura solar,
que se va generalizando y adoptando al tacto una textura como de papel de arena. En
contraste con la escarlatina, no presenta
lengua en fresa, ni palidez perioral y la
descamación aparece rápidamente a los 2-3
días del eritema, dentro de la primera
semana. Esta diferente forma de presentación
clínica se atribuye a una menor producción de
toxina estafilocócica y/o a una mejor
depuración renal de la misma. Esta
interpretación es acorde con el hecho de que
se presenta en niños de mayor edad que los
afectados por el cuadro de SPEE.
Figura 5. Síndrome escarlatiforme por estafilococo
Clínicamente nos podemos encontrar con
cuadros intermedios entre estos dos síndromes.
Síndrome de shock tóxico por estreptococo o estafilococo: secundario a toxina

estafilocócica (TSSTI) o estreptocócica serotipos Ml y M3 (exotoxina SpeA). Estas
exotoxinas se comportan como superantígenos, es decir, son capaces de estimular a un
gran número de linfocitos T, que multiplicarán la producción de citoquinas, responsables
272
del cuadro de shock. El cuadro clínico, asocia una fiebre de comienzo brutal con"
hipotensión o estado de shock, que se instaura en 24 h. La erupción cutánea consiste en
un exantema escarlatiniforme difuso; que puede ir acompañado de elementos petequiales
o de lesiones hemorrágicas, con edema de palmas y plantas. Se puede observar lengua
aframbuesada con intenso eritema mucoso y conjuntival. Si la evolución es favorable,
presentará descamación entre las la-2a semanas. El diagnóstico reposa sobre la
asociación de hipotensión, fiebre elevada, erupción escarlatiniforme, afectación de 3 o
más sistemas (renal, hepático, gastrointestinal, etc.) y aislamiento del germen de la puerta
de entrada de la infección (fascitis, vendajes de yeso etc.). La presencia de hipotensión y
trombopenia son datos útiles para su diferenciación con el síndrome de Kawasaki.
3. Exantemas papulovesiculosos
Las erupciones papulovesiculosas están dominadas por las infecciones virales, en

particular del grupo herpes, los enterovirus y la enfermedad de Gianotti-Crosti. Las
debidas al grupo herpes, son muy evocadoras de una infección viral, si analizamos
cuidadosamente la lesión elemental. Se trata de una vesícula, de asiento variable, que se
umbilica rápidamente en su centro y que en el curso de la erupción apreciamos elementos
en distinto estadio evolutivo. Como signos acompañantes, valiosos para identificar
clínicamente el virus responsable: agrupamiento de las lesiones, prurito o localización
particular (cuero cabelludo), terreno propicio (atopia) y noción de contagio.
Varicela: no presenta ninguna dificultad diagnóstica, dado lo característico de su cuadro

clínico. Erupción vesiculosa pruriginosa, constituida inicialmente por máculas rosadas,
sobre la que rápidamente se forma una vesícula, se enturbia su contenido, se umbilica y
deseca con formación de una costra que dura alrededor de una semana.
Las lesiones aparecen por brotes, de ahí que nos encontremos con lesiones en diferentes
estadios evolutivos, de distribución centrípeta y afectación del cuero cabelludo. Toda esta
evolución descrita, tiene lugar en cuestión de horas. El atentado de las mucosas no es
excepcional, con pequeñas erosiones redondeadas, localizadas en mucosa bucal o
genital.
Herpes zoster: también puede presentarse en la infancia, con su característica erupción

vesiculosa agrupada, siguiendo el trayecto del nervio afectado. En el niño, generalmente,
cursa sin fiebre.
273
Eczema variceliforme de Kaposi: sobreinfección herpética de una dermatosis

preexistente, sobre todo de eczema atópico, dando lugar a un cuadro caracterizado por
una erupción vesiculosa más o menos
extensa. Inicialmente se aprecian las
lesiones vesiculosas, umbilicadas,
agrupadas, más tarde, adquiere un aspecto
de erupción vesiculosa difusa, que puede
hacerse pustulosa y costrosa y simular un
impétigo. La afectación cutánea se
acompaña de alteración del estado general,
a veces severo, con fiebre elevada y
deshidratación. El origen, casi siempre un Figura 6. Eczema variceliforme de Kaposi
familiar afecto de herpes labial, que al

besarle en la zona afecta «enfermedad del besito que cura», le inocula el virus. El
Aciclovir ha modificado favorablemente su evolución y pronóstico.
Enfermedad mano-pie-boca: producida por la

infección de ciertos enterovirus (coxsackie Aló,
5,10, B1 y B10). Tras un breve período
prodrómico con anorexia, dolor de garganta y
ligero malestar, debuta con fiebre de duración de
2-3 días y aparición del complejo enantema-
exantema característico. Las lesiones orales se
inician en forma de pequeñas manchas rojizas
que se transforman en pequeñas vesículas de 2
a 3 mm a 1 cm de diámetro sobre una base
eritematosa; finalmente se ulceran y persisten
entre 1-6 días. Estas lesiones asientan sobre
todo en la lengua y mucosa bucal pero el
Figura 7. Enfermedad mano-pie-boca
paladar, úvula y pilares anteriores pueden verse
afectados hasta en un tercio de los" casos. De 1/4 a 2/3 de pacientes, presentan además,
un exantema constituido por lesiones vesiculosas de base eritematosa, de aspecto
característico y con llamativa predilección a localizarse en las palmas, borde lateral de las
manos y cara dorsal y borde lateral de los pies. Las vesículas son superficiales, de pared
274
delgada, uniloculadas, de contenido claro, tamaño variable entre 3-7 mm de diámetro y

frecuentemente, forma elíptica característica con su eje mayor en el sentido de las líneas
de la piel. Las vesículas se clarean en 2-7 días y sólo ocasionalmente son dolorosas o
pruríticas o pueden romperse formando costras. La frecuencia con que la enfermedad
presenta su expresión clínica completa con su enantema y exantema, está en relación
inversa a la edad del paciente. Cerca del 100% en el lactante, 38% en el escolar y ll% en
el adulto. En la etapa vesicular puede confundirse con la varicela, pero su distribución
acral, la no afectación del cuero cabelludo, la ausencia de prurito y el contorno oval de las
lesiones permiten su diferenciación.
Acrodermatitis papulosa o enfermedad

de Gianotti- Crosti: debida al virus de la
hepatitis B, afecta, sobre todo a niños entre
los 2 y 6 años. La erupción, de aparición
brusca, en un niño que puede estar afebril,
está constituida por lesiones papulosas,
monomorfas, aplanadas, de hasta 1 cm de
diámetro, de color rojizo o rosa, no
pruriginosas, que aparecen por brotes de
distribución predominantemente simétrica y
topografía particular: afecta a la cara, las 4 Figura 8. Enfermedad de Gianotti- Crosti
extremidades y respeta el tronco. Esta
erupción se desarrolla en unos días y permanece entre 3-6 semanas. Confirmación
diagnóstica mediante detección del antígeno Australia. En la actualidad está bien
confirmada la existencia de cuadros similares, indistinguibles clínicamente, secundarios a
otros agentes infecciosos (Epstein-Barr, coxsackie Aló, etc.) a los que se engloba bajo la
denominación de Síndrome de Gianotti-Crosti, para evitar confusiones terminológicas.
4. Exantemas ampollosos
Ante un exantema ampolloso, fijarse si hay o no participación de las mucosas.
Eritema multiforme forma mayor. Síndrome de Stevens-Johnson: la erupción va precedida de un

período prodrómico de 1-14 días de duración constituido por fiebre elevada, tos, dolor
275
torácico, vómitos, diarrea, mialgias y artralgias. Las lesiones cutáneas iniciales pueden
simular las del eritema multiforme, lesiones en diana, pero progresan rápidamente desde
la formación de ampollas centrales a necrosis epidérmica severa, con desprendimiento de
la misma, dejando al descubierto la piel denudada. Afectación mucosa severa de al
menos dos superficies mucosas (boca, recto, uretra, conjuntiva) que condiciona la
gravedad del cuadro. Casi siempre secundario a la toma de medicamentos (sulfamidas,
antiinflamatorios no esteroideos).
Síndrome de la piel escaldada por

estafilococo: secundario a la acción de
las toxinas estafilocócicas exfoliantes A
y B. La enfermedad es el resultado del
balance entre su producción y su
eliminación renal, por eso predomina
en el niño pequeño. Estas toxinas
actúan sobre la queratina, hecho que
explica la denudación de la epidermis
en contraste con el respeto de las
mucosas. La erupción evoluciona en 3
fases. Fase eritematosa: la
Figura 9. Síndrome de escaldadura por estafilococo
enfermedad tiene un comienzo brusco,
precedida 2-3 días antes por una
infección focal cutánea o mucosa (conjuntivitis o rinitis purulenta), con malestar, fiebre y
aparición de un exantema escarlatiniforme peribucal y periorbitario que se extiende,
posteriormente a tronco y extremidades. La piel se vuelve dolorosa e hipersensible, hecho
de gran valor diagnóstico. Fase exfoliativa: se presenta a las 24-48 h, con la aparición de
costras y fisuras radiales peribucales. En este momento, el paciente, tiene un aspecto
característico que evoca el diagnóstico: con su piel tensa, enrojecida, dolorosa, físurada,
presentándose una exfoliación laminar en diversas partes del organismo,
desprendiéndose la capa superior de la epidermis espontáneamente o a la mínima
presión Nikolsky positivo). Finalmente sobreviene la fase descamativa o puede pasarse a
ésta directamente desde la fase eritematosa, como ocurre en los casos leves. El médico
ante estos pacientes, se encuentra con la paradoja que supone el contraste entre su
aspecto cutáneo atemorizador y la escasez de sus síntomas generales. Muchas veces, su
276
única queja es la extraordinaria sensibilidad de su piel, aunque en algún caso puede

presentar síntomas generales importantes. La mayor dificultad es diferenciarlo de la
necroepidermólisis tóxica (NET), expresión máxima del eritema multiforme por fármacos.
Para el clínico es útil recordar que una exfoliación dramática, rápida, que respeta las
mucosas, con su aspecto típico de cara y sin lesiones en iris o diana, son argumentos
sólidos a favor de la etiología estafilocócica.
No obstante, ambos cuadros pueden ser indistinguibles clínicamente, necesitando para

ello recurrir a la histología. En la NET la bulla es subepidérmica e intraepidérmica en el
SPEE.
5. Exantemas purpúricos
Los exantemas purpúricos se caracterizan por un eritema más o menos pronunciado, de

color rojo vivo o violáceo, que no desaparece a la vitro presión al ser la púrpura con-
secuencia de una extravasación hemática. Si la púrpura es palpable, indica que es
secundaria a una inflamación de la pared de los vasos sanguíneos dérmicos, se trata de
una vasculitis leucocitoclástica. Por el contrario, si la púrpura, es simple, es decir, no
palpable, indica que es secundaria a un proceso plaquetario o de fragilidad vascular,
adoptando el aspecto de petequias, víbices o placas equimóticas.
Todo exantema purpúrico debe ser considerado de entrada como una urgencia médica
dominada por el temor de una infección meningocócica. Por lo tanto, la primera medida es
descartar que podamos estar en el umbral de un cuadro de «púrpura fulminans», por lo
que es necesario que el médico preste atención al menor signo indirecto que pueda sig-
nificar una alteración del equilibrio hemodinámico (prolongación del tiempo de
recoloración cutáneo superior a 3”, extremidades frías o cianóticas, cianosis labial,
polipnea superficial, etc.) o de signos neurológicos (obnubilación, trastornos del
comportamiento, convulsiones, etc.) que nos obligaría a la hospitalización inmediata del
niño. Por desgracia, la púrpura elemento característico del cuadro, se presenta a veces
tras una erupción morbiliforme previamente achacada a un proceso viral. Hay que ser
muy precavido ante todo cuadro en que las petequias se localizan por debajo de la línea
intermamilar o de entrada tienen un aspecto violáceo.
Púrpuras mecánicas: son fácilmente reconocibles cuando se dan todas las

circunstancias del cuadro. Lesiones petequiales localizadas exclusivamente por encima
277
de la línea intermamilar, aparecidas bruscamente en un solo brote, tras un episodio de

fuertes esfuerzos por vómitos o ataque de tos en un niño que por lo demás no parece
enfermo.
Púrpura reumatoidea de Schonlein-Henoch: de fácil reconocimiento clínico por su

cuadro característico en el 80% de los casos, asociando manifestaciones articulares,
digestivas, renales y cutáneas.' Se trata de lesiones purpúricas palpables, polimorfas, con
componente urticarial, distribución simétrica y aparición por brotes influenciadas en su
localización por el ortostatismo. Es necesaria una búsqueda sistemática de atentado renal
que nos certificaría el proceso.
Púrpuras trombocitopénicas: pueden acompañarse de fiebre. Efectuar una búsqueda

de argumentos clínicos y biológicos a favor de un atentado hematológico.
Esplenomegalia, adenopatías, dolores óseos, etc. Ciertas infecciones virales (rubéola,
adenovirus, enterovirus), pueden provocar una trombocitopenia. Lo habitual es que se
trate de una trombocitopenia postinfecciosa, pero puede ser precoz y contemporánea con
la fase febril de la enfermedad.
Si nos encontramos delante de un niño de corta edad, con púrpura febril sin signos de
gravedad y sin elementos de orientación etiológica, es necesario recordar que las
bacteriemias ocultas son frecuentes en esta situación. Se ha estimado entre un 8-20% la
frecuencia de bacteriemias ocultas en las púrpuras febriles infantiles; las infecciones
meningocócicas representan alrededor del 50% de estas infecciones documentadas.
Los otros gérmenes más frecuentes son el Hemophilus influenzae y el neumococo.
Edema agudo hemorrágico del lactante: probablemente se trate de una forma particular
de púrpura reumatoidea que se presenta, característicamente, en menores de 2 años. La
erupción cutánea se inicia con la aparición súbita de pápulas y placas edematosas y
purpúricas que van adquiriendo una morfología anular en medallón, escarapela o iris, de
distribución simétrica, afectando la cara, pabellones auriculares y extremidades,
respetando el tronco y las mucosas. Las lesiones son grandes, de 1-5 cm de diámetro, de
bordes abruptos, límites redondeados y con frecuencia homogéneamente coloreados. El
centro, más tarde, puede hacerse más oscuro que la periferia, pero, siempre es
eritematoso y purpúrico, .raramente del color normal de la piel. En algunas áreas ede-
matosas, puede la púrpura adquirir un aspecto equimótico. De diagnóstico sencillo cuando
278
todos los componentes están presentes, dado el aspecto prácticamente típico del cuadro
cutáneo, con un contraste .llamativo entre lo aparatoso del mismo, el buen estado general
del paciente y su evolución benigna.
Figura 10. Edema agudo hemorrágico del lactante
6. Exantema urticarifiorine
Figura 10. Edema agudo hemorrágico del lactante
Erupción constituida por habones, placas eritematosas, edematosas, fugaces, migratorias,
fijas no duran más de 24 h, que se acompañan de prurito más o menos intenso. La pro-
gresión centrífuga explica la disposición, anular de las lesiones que con frecuencia
observamos. El carácter edematoso de las lesiones es a veces responsable de las
lesiones de angioedema a nivel de mucosas, labios, etc. La existencia de artralgias en el
curso de una urticaria es un hecho banal, sin relación con un atentado articular específico.
Pueden o no cursar con fiebre.
La presencia de un exantema urticariforme, nos debe hacer evocar de entrada una

toxicodermia medicamentosa (ampicilina, cefalosporinas). Ciertas hepatitis virales (A, B,
C) pueden acompañarse de cuadros urticariformes que preceden con frecuencia a la
hepatitis, cuyo diagnóstico es tributario de los correspondientes análisis serológicos. Otras
afecciones, las parasitarias en particular, como la toxoplasmosis, pueden ir acompañadas
de urticaria. Erupciones uiticariformes poco pruriginosas pueden observarse en el curso
de procesos inflamatorios como el síndrome de Wissler-Fanconi y la enfermedad de Still.
279
Exantema tipo eritema multiforme
Se caracteriza por una erupción cutánea de elementos maculopapulosos, que toman un

aspecto característico, pero inconstante, en diana: anillo eritematoso en periferia, anillo
medio más claro y desprendimiento bulloso o necròtico central. La lesión primaria del
eritema multiforme, es una mácula eritematosa redonda de color rojo que evoluciona en
pocas horas a una pápula roja. Al menos en alguna, y a menudo en numerosas lesiones,
la pápula eritematosa se expande y su parte central se oscurece permaneciendo rojo el
borde externo dando lugar a la lesión en diana o iris, el centro puede evolucionar hasta
formar una ampolla, o un punto necròtico. La erupción es simétrica y puede afectar
cualquier parte del cuerpo aunque tiene predilección por las palmas y plantas. Conforme
progresan las lesiones se extiende a tronco, cara y cuello. Son pruriginosas. Todas las
lesiones aparecen de forma simultánea en un plazo máximo de 3-5 días y permanecen en
la misma localización durante un mínimo de 7 días. Para distinguirlas de las lesiones de
urticaria es buena práctica señalizar los límites de la lesión; si en 24 horas ha
desaparecido o se ha modificado la lesión, descartamos que se trate de un eritema
multiforme. No hay alteración de las mucosas o sólo afectación de la mucosa oral. De
etiología casi siempre infecciosa viral (herpes simplex, Mycoplasma pneumoniae, Epstein-
Barr).
ERUPCIONES FEBRILES INCLASIFICABLES
Síndrome de Kawasaki
La erupción es muy variable, polimorfa, tanto en su aspecto como en su topografía, no

contribuye a su filiación. Exantema maculoso eritematoso generalizado, pudiendo revestir
un aspecto morbiliforme (50%), escarlatiforme (25%) o polimorfo (5%), más acusado en
cara y tronco que en extremidades, acentuándose, en algunos casos, en el periné. El
diagnóstico es clínico y se exige la presencia de fiebre de 5 días de duración como
mínimo y 4 de las 5 manifestaciones siguientes: hiperemia conjuntival bilateral, mucositis
bucofaríngea, edema de manos y pies, erupción polimorfa en el tronco y linfadenopatía
cervical. En el lactante, grupo de mayor riesgo, se debe ser especialmente suspicaz ante
todo cuadro febril de más de 5 días, acompañado de inyección conjuntival bilateral, labios
enrojecidos, edema de manos y pies y eritema perineal que descama rápidamente.
280
Evocar el diagnóstico y considerar la administración intravenosa de gammaglobulina, para

evitar el atentado coronario.
Exantema latero-torácico unilateral
Su nombre contribuye a memorizar sus características clínicas. Se caracteriza por una

erupción cutánea unilateral que se inicia en la vecindad de la axila, con menor frecuencia
del pliegue inguinal y se extiende en dos tiempos, primero hacia la cara interna del brazo
y a lo largo del tórax, posteriormente, hacia el 10° día, se generaliza, afectando el lado
contralateral, haciéndose bilateral, pero siempre con predominio en uno de los lados del
tórax. La lesión elemental es una placa eritematosa maculopapulosa que con el tiempo se
va eczematizando. Llamativamente afecta a los niños alrededor de los 2 años. La
erupción tiene una duración media de 5 semanas con resolución espontánea y puede ir
acompañada de fiebre, tos y adenopatías regionales. De etiología desconocida,
probablemente infecciosa.
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281
CAPÍTULO 16
HEPATITIS
INTRODUCCIÓN
El término de hepatitis se aplica a aquellos procesos que afectan al hígado produciendo,

entre otros síntomas, uno común a todos ellos: su inflamación.
Las causas de hepatitis son muy variadas e incluyen la ingestión o inhalación de ciertos
tóxicos, la administración de algunos medicamentos y la infección por un conjunto variado
de agentes bacterianos y víricos. Algunos de ellos causan daño al hígado de forma
accidental o accesoria al síndrome principal.
Sin embargo, cuando hablamos de hepatitis vírica nos referimos a las causadas por virus
hepatotropos: A, B, C, D, E y desconocidas (no A no B no C) (Tabla I). A finales de 1996
se identificó el virus de la hepatitis G y en 1997 un nuevo virus TTV; no obstante, los
datos disponibles indican que ninguno de estos virus tienen relevancia ni como agentes
causales ni como coadyuvantes en las enfermedades hepáticas.
HEPATITIS A
El genoma es una molécula ARN. El hígado es el órgano diana de la lesión y donde
ocurre replicación. Desde el hígado, el VHA es transportado a través de las vías biliares al
intestino y se elimina en heces. La transmisión es fecal-oral.
Epidemiología
La hepatitis A (VHA) es una infección muy frecuente de los primeros años de la vida en
los países en vías de desarrollo donde las tasas de seroprevalencia se aproximan al
100%. La mayoría de las infecciones se producen en la infancia. Por el contrario, las tasas
de seroprevalencia en EE.UU. y Europa Occidental han ido reduciéndose durante las
últimas décadas. España es un país con una endemicidad intermedia y una prevalencia
de anticuerpos frente a VHA progresivamente descendente en personas menores de 50
años.
Estudios realizados en 1977 mostraban que en sujetos de 10 a 20 años de edad

presentaban marcadores de haber padecido el VHA el 50% y en los adultos de 40-50
282
años el 100% tenían marcadores de infección previa. En un estudio posterior (1993)

demostraron marcadores de infección pasada en el 2% de los menores de 10 años, en el
5% de los sujetos de 10 a 20 años, en el 30% de los de edad 20 a 30 años y en el 80% de
los de edad 30-40 años. Esto significa que en España actualmente los niños y jóvenes
están muy poco expuestos a infectarse, cuando hace dos décadas la infección se sufría
en la infancia mayoritariamente llegando inmune a la edad adulta. El cambio experimenta-
do tiene implicaciones importantes: la infección a edad temprana suele ser asintomática y
a medida que el paciente es mayor va aumentando la tasa de infección sintomática (icte-
ricia, astenia…). La tasa de hepatitis grave y de hepatitis fulminante aumenta con la edad.
Cuando por mejoría de la sanidad no se sufre la infección de niño, ser susceptible de
adulto tiene el riesgo: 1) de ser más grave; y 2) de poder originar infecciones por contagio
al entorno en otros adultos o niños. La profilaxis con vacuna está, por tanto, indicada
curiosamente en países donde la prevalencia es baja.
La vía para adquirir al VHA antes era básicamente por otros afectos en el mismo medio,
ahora es más probable por viaje a una zona de alta endemicidad o por contagio con per-
sonas que hayan viajado. En los niños es más frecuente la infección en: 1) hijos de
emigrantes que viajan a su país de origen; 2) niños en contacto escolar con ellos; 3) niños
que viven en malas condiciones sanitarias; y 4) niños que transitoriamente no tienen
buenas condiciones higiénicas (campamentos) o que consumen alimentos (moluscos) que
se hayan criado en aguas contaminadas.
Infección por VHA y clínica
El período de incubación de la hepatitis A es de 15-50 días. El VHA es eliminado en heces

durante 1 a 2 semanas antes del comienzo de la enfermedad y durante al menos una
semana después de ella. La eliminación del virus es mayor al comienzo de los síntomas y
luego disminuye rápidamente.
La hepatitis A puede comenzar con la aparición brusca de síntomas constitucionales

prodrómicos inespecíficos y/o gastrointestinales (fiebre, malestar general, astenia,
anorexia, vómitos, diarrea, artralgias y mialgia). Los síntomas prodrómicos tienden a
desaparecer con el comienzo de la fase de ictericia, aunque la anorexia y la astenia
pueden persistir. Puede observarse una discreta hepatomegalia dolorosa a la palpación.
283
Los niveles de aminotransferasas se elevan en el período tardío de incubación,

normalizándose en el curso de dos a tres semanas. Puede haber leucopenia,
hipergammaglobulinemia (por IgM anti-VHA) y aumento de bilirrubina, fosfatasa alcalina y
gammaglutamiltranspeptidasa.
Una hepatitis A «normal», no debe afectar la coagulación. Si está afectada puede ser por
los días de evolución de la ictericia y, por tanto, debida a deficiencia de la absorción de
vitamina K por la colestasis, esto se comprueba si al administrar vitamina K el tiempo de
protrombina se normaliza.
La presentación de los síntomas depende de la edad y así suele cursar de forma

asintomática en el 85% de los casos de niños pequeños y solamente en el 20% de los
niños de cinco años o mayores.
Por el contrario, en adolescentes o adultos, del 75% al 90% tiene síntomas.
TABLA I. Virus de hepatitis
Virus Familia Genoma Fuente Vías Patogenicidad Distribución Prevención Tratamiento
Alimentos,
Higiene
agua No cronicidad
VHA Picornavirus ARN Heces Mundial Sintomático
persona- Fulminante 0,1%
Vacuna
persona
Sanguínea,
Sangre Cronificación
sexual IFN
VHB Hepadnavirus DNA según edad Mundial Vacuna
vertical, (Lamivudina)
fluidos Fulminante 0,1%
familia
Sanguínea, Cronificación Despistaje

IFN +
VHC Flavivirus ARN Sangre vertical Mundial
ribavirina
sexual >70% donantes
Sanguínea
VHD Viroide ARN Sangre > Severidad HB Brasil, ADVP Vacuna VHB No eficaz
percutánea
Alimentos, No cronicidad
VHE Calicivirus ARN Heces Fulminante en Sudeste Asia Higiene Sintomático
agua
20% gestantes
IFN: a interferon.
284
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en la sospecha clínica, junto con la detección de marcadores

serológicos. La IgM anti-VHA existe al comienzo de la sintomatología, hasta
aproximadamente cuatro meses después.
La IgG-anti-VHA permanece detectable de forma indefinida tras la infección (Tabla II).
TABLA II. Diagnóstico Serológico
HEPATITIS AGUDA
Fase de estado Fase de estado

Virus Incubación Curación
inicial tardío
HBsAg (-)
HBsAg+
HBsAg+
HBsAg + HBeAg (-)
HBeAg(-)
HBeAg+
VHB HBeAg+ antiHBc+
antiHBc+
AntiHBc + (IgG e
Anti HBc (-) antiHBe+
IgM) antiHBe (-)
antiHBe+
antiHBs+
RNA+ RNA+ RNA+ RNA (-)

VHC
Anti VHC (-) antiVHC (- o +) antiVHC+ antiVHC+
IgM-VHA+ (4 meses)
VHA - IgM-VHA+ IgM-VHA+
IgG-VHA+
HEPATITIS CRÓNICA
VHB: Persistencia más de 6 meses de

HBsAg+ Fase replicativa:DNA-VHB+
VHC: Disfunción hepática y RNA-
HBsAg + HBeAg+ VHC + (> 6 meses) o
Fase no replicativa: DNA-VHB (-) Función hepática normal, RNA-VHC+
HBsAg + HBeAg (-
) antiHBe (+)
285
Cursos atípicos y evolución
Hepatitis aguda grave. Si el paciente presenta signos de necrosis intensa (ALT > 3.000
UI/L) asociados a coagulopatía (APP < 50%). La evolución puede ser favorable o progre-
sar a una hepatitis fulminante.
Hepatitis fulminante (0,4% de los casos de hepatitis sintomática). Cuando se constatan

datos analíticos de insuficiencia hepática (APP < 50%), con encefalopatía hepática aguda,
que aparece en las primeras 8 semanas de evolución de la ictericia y se manifiesta por
somnolencia, irritabilidad y coma. Las transaminasas disminuyen rápidamente tras haber-
se necrosado el parénquima, coagulopatía, hiperamoniemia.
Histológicamente existe una necrosis hepática masiva.
Hepatitis recidivante. Una posibilidad evolutiva de la HVA es cuando existe un nuevo

brote de hepatitis, cuando ya se estaba resolviendo el inicial. Si al paciente se le vigila
analíticamente, esta forma evolutiva se detecta en un 20% de los casos. Este segundo
brote es sintomático en un 4% de los casos y esta forma evolutiva presenta mayor tasa de
hepatitis fulminante (1%).
Hepatitis colestática. Esta posibilidad es más frecuente en adultos, consiste en la

persistencia durante meses de la ictericia. El pronóstico es excelente.
La infección por VHA nunca da lugar a infección crónica y no deja secuelas hepáticas. La
analítica habitual se normaliza en un mes habitualmente, pero pueden existir otras compli-
caciones como: aplasia medular, colecistitis y pancreatitis. Se han demostrado también
casos de hepatitis A como antecedente previo (meses antes) en hepatitis autoinmune de
tipo I.
Tratamiento
El tratamiento es sintomático, no es necesario el reposo, salvo que lo requiera el estado

general del paciente. En algunas ocasiones, cuando existe ictericia importante, la restric-
ción de los alimentos grasos mejora la tolerancia digestiva durante la fase ictérica de la
enfermedad. No se deben administrar medicamentos hepatotóxicos.
286
Los polivitamínicos no influyen en la recuperación. Si el paciente presenta colestasis

prolongada hay que administrar vitamina K.
Prevención
Cuando se detecta un caso de hepatitis por síntomas, el período más infeccioso ha sido
previo, por tanto los convivientes a los que se haga profilaxis pueden haber sido ya con-
tagiados. Según su edad serán probablemente inmunes (>30 años) o susceptibles (< 30
años). Puede indicarse gammaglobulina standard (0,06 cc/kg) o vacuna frente al VHA.
Se deben tomar medidas de aislamiento entérico, con lavado de ropa y cubiertos del caso
índice con lejía.
Profilaxis
En España o un país de prevalencia baja se debe indicar la vacunación a niños,

adolescentes y adultos menores de 30 años, sin necesidad de hacer marcadores previos
(IgG anti- VHA) y en adultos mayores de 30 años tras comprobar la negatividad de
IgGVHA. Otras indicaciones son a viajeros de zonas de alta endemicidad (1a dosis 2 a 4
semanas antes), personas que cuidan a niños, trabajadores de la sanidad, trabajadores
en cadenas de preparación de alimentos y con aguas residuales, hepatopatías crónicas,
candidatos a trasplante.
Las pautas de vacunación son 2 dosis con un intervalo de 6 a 12 meses entre ambas.
Con la primera dosis ya se alcanza un título protector de IgG y con la segunda dosis
aumenta el título y se estima una duración de la protección superior a 20 años.
HEPATITIS B (VHB)
El genoma es un DNA circular parcialmente bicatenario. La cadena larga tiene cuatro

regiones (S, C, P, X), que codifican diferentes proteínas virales: antígenos de superficie
(HbsAg, PreSl, PreS2), antígeno del core (HBc Ag), antígeno e (HBe Ag) y DNA
polimerasa.
Cada antígeno desencadena en el huésped la producción de diferentes anticuerpos (anti

HBc, anti-Hbe y anti HBs).'
287
Epidemiología
La infección por VHB ocurre en todo el mundo (300 millones de portadores), pero la
prevalencia de la infección muestra una variación geográfica. Se habla de endemicidad
alta cuando existe más del 8% de portadores en la población general (Asia, África
Subsahariana, Oceanía, Europa del Este), endemicidad media cuando es de un 2 a 7%
(Mediterráneo, América del Sur, Europa Occidental) y baja cuando es < 2% de la
población (Europa del Norte, América del Norte).
La transmisión más eficaz es a través de la sangre (transfusiones, material sanitario no

desechable), pero el virus existe también en la saliva, el semen, las secreciones vaginales
y la leche materna. La vía de infección predominante varía según la endemicidad en el
área.
En zonas de alta endemicidad predomina la vía vertical (madre-hijo) por el contacto de la

sangre en el canal del parto, por microtransfusiones materno-fetales durante el parto y
también por la leche (grietas del pezón). El VHB no atraviesa la placenta y tampoco
produce patología fetal.
En las zonas de endemicidad media, la infección se adquiere más tarde, por contacto
intrafamiliar (vía horizontal) por saliva y pequeñas abrasiones, dependiente de las hábitos
higiénicos (compartir cepillos, útiles de afeitado) y también por vía sexual. En zonas de
baja endemicidad predomina la infección por la adicción a drogas por vía intravenosa y
contagio sexual.
Clínica
El período de incubación oscila entre 2 y 6 meses. La hepatitis B ictérica aguda sucede en

menos del 25% de los infectados. Si produce síntomas éstos son indiferenciables a los
producidos por el VHA.
La presentación de los síntomas depende de la edad y así suele cursar de forma

asintomática en el 95% de los niños que se infectan antes del año de edad, en el 95-
85%'de los que se infectan entre el año y los 5 años, y en el 67% al 45% a partir de los 5
años. En algunos casos hay otras manifestaciones debidas a la formación de
288
inmunocomplejos: exantema urticarial, acrodermatitis papulosa, artritis, glomerulonefritis y

más raramente pancreatitis, aplasia medular y miocarditis.
Con la aparición de la respuesta inmune se inicia el descenso de la carga viral hasta la

desaparición de la viremia y la hepatitis cura en un plazo de 6 meses, quedando inmuni-
zado el paciente toda la vida.
Diagnóstico
Durante la fase de incubación de la infección solamente se puede detectar el virus. Hacia

el final del periodo de incubación pueden detectarse antígenos virales: HBs Ag y HBe Ag
y DNA-VHB. No hay anticuerpos en la fase de incubación.
Cuando el paciente está en fase de enfermedad, se detectan marcadores virales aún

(DNA-VHB, HBs Ag y Hbe Ag) y marcadores de respuesta inmunológica, el primero es el
anti cuerpo contra la proteína de la cápside o core (anti-HBc) tipo IgM. Con el paso de las
semanas aparece anti-HBe, y posteriormente el anticuerpo anti-envoltura (anti-HBs).
Paralelamente va negativizándose primero el DNA-VHB, luego el HBe Ag y
posteriormente el HBs Ag. Se considera curado cuando el HBs Ag es negativo y hay anti-
HBs positivo.
El proceso puede tardar seis meses. Tras una infección curada quedará
permanentemente el anticuerpo anti HBc tipo IgG y el anti HBs (Tabla II).
Otras formas de evolución
Hepatitis fulminante. Desarrollada probablemente por una hiperrespuesta inmune que

causa una necrosis hipersíncrona hepatocitaria. Estos pacientes eliminan rápidamente la
infección. Al ser estudiados se observan anticuerpos propios de una infección reciente
(IgM anti HBs) ya con Hbe Ag y DNA VHB negativo, y sigue una rápida negativización del
HBs Ag. Presentan más riesgo de hepatitis fulminante los niños que se infectan por vía
vertical cuya madre es portadora del VHB antiHBe+.
Hepatitis crónica. Es debida a una respuesta inmunológica inadecuada aunque

presente, se mantiene la infección por el VHB y la lesión hepática inmunológica se
cronifica (hepatitis crónica). La mayoría de los pacientes presentan una fase inicial
asintomática, sin ictericia.
289
En la evolución lo más frecuente es la ausencia de síntomas. No se conoce la causa de la

capacidad insuficiente para eliminar la infección. La cronicidad sucede en el 5-10% de los
adultos y niños mayores de 5 años, en un 30% de los niños entre 1 y 3 años, y es casi del
90% cuando el niño se infecta por vía vertical. Durante la gestación, aunque el virus no
pasa la placenta, si lo hacen el HBe Ag y el anti-HBc de la madre al niño.
La exposición intraútero a ese antígeno viral, junto al nivel elevado de alfafetoproteina

podría explicar la elevada frecuencia de portadores crónicos tras la infección vertical. A
pesar de la infección precoz, si el niño se infecta por vía vertical y su madre es portadora
pero en situación anti-HBe positiva, el niño desarrolla hepatitis aguda o fulminante y
«solo» un 20% evoluciona con infección crónica.
A lo largo del seguimiento de una infección crónica se observa una relación dinámica
virus-huésped; así en los primeros años hay una replicación viral importante que se supo-
ne relacionada con poca respuesta inmunológica (fase replicativa caracterizada por HBs
Ag (+), Hbe Ag (+) y DNA-VHB (+), como único anticuerpo anti-HBc), durante, la cual no
se observa lesión hepática (transaminasas normales, biopsia hepática normal) o es leve.
Posteriormente, tras un tiempo variable desde el inicio (meses-décadas), ocurren signos

compatibles con una inmunoestimulación (fase de eliminación), disminuye el nivel de
DNA-VHB y aumenta la lesión hepática bioquímica e histológica. Posteriormente pasa a
una fase de baja replicación (fase no replicativa) con DNA-VHB negativo, HBe Ag (-), Anti
Hbe (+), persistiendo el HBs Ag (+). En esta fase histológicamente persiste un grado leve
de inflamación, pero las transaminasas se normalizan. Básicamente cerca de la
inmunoeliminación ocurre la integración del gen que codifica para el HBs Ag en el genoma
del huésped y persiste la síntesis y la positividad en suero para el HBs Ag.
La integración viral puede ocasionar un hepatocarcinoma, incluso en ausencia de cirrosis.
Estadísticamente, en el área mediterránea un 10% de los niños en replicación pasan cada

año a fase no replicativa (tasa de seroconversión anti-HBe).
Habitualmente llegan a la edad adulta en fase no replicativa. En las áreas de alta

prevalencia, la tasa anual de seroconversión es mucho menor (3-5%).
290
Tratamiento
El tratamiento en la infección aguda se limita a medidas de sostén, evitando fármacos

hepatotóxicos y con contraindicación absoluta de corticoides.
En la hepatitis crónica del niño, se ha empleado alfa-interferón (IFN) 5 MU/ra2 3 veces por
semana de 3 a 6 meses. Con ello se logra triplicar el paso a fase no replicativa en un
plazo de un año de seguimiento respecto al que tiene un grupo control no tratado
(seroconversión en el 32% de los tratados frente a 10% en los no tratados). Es más
probable la seroconversión cuando se trata a niños con ALT alterada, niveles bajos de
DNA viral y actividad inflamatoria periportal en la biopsia hepática.
La Lamivudina es un antiviral que actúa bloqueando la DNA polimerasa del virus con
resultados favorables en adultos. Actualmente está siendo estudiado en niños. Consigue
una negativización del DNA-VHB y normalización de las transaminasas, con disminución
de la lesión histológica. La retirada una vez conseguida la negativización de HbeAg es
seguida de una respuesta sostenida.
Prevención
La vacuna se usa para la profilaxis pre y post-exposición en grupos de riesgo, pero lo más
importante es la vacunación universal en áreas de media y alta prevalencia.
En España según las comunidades se indica a todos los recién nacidos, y a los
adolescentes que no fueron vacunados anteriormente. La vacuna frente al VHB permite
flexibilidad en el intervalo de administración, en pauta aislada puede ponerse 3 dosis con
intervalo de 0, 1 y 6 meses o de 0, 1, 2 y 12 meses (Tabla III).
Cuando es una profilaxis post-exposición (hijo nacido de madre portadora HbsAg+,

accidente parenteral, abuso sexual, etc.), debe añadirse gammaglobulina específica
antiVHB intramuscular (RN dosis 0,5 cc), inyectada en otra zona, junto a la primera dosis
de vacuna.
La vacuna confiere protección a más del 95% de los vacunados.
291
En ausencia de riesgo evidente no es preciso vigilar la respuesta serológica, pero si existe

riesgo de infección debe determinarse si tiene protección; el único anticuerpo que se
desarrolla tras la vacuna es el anti-HBs.
TABLA III. Prevención de VHB
Universal
 Edad lactante: integrado en calendario vacunal 3 dosis, intervalo 0, 2, 6° mes.
 Edad adolescente: 3 dosis, intervalo 0, 1 raes, 6° mes
Hijo de madre HBsAg+
 IgG específica 0,5 cc im en primeras 24 h de vida +

o
Vacuna: tres dosis, intervalo 0 (primeras 24 h de vida), 1 mes, 6 mes (ó 4 dosis: 0, 1
o
mes, 2 mes, 12° mes)
Convivencia familiar, o sexual con portador HBsAg
 Vacuna VHB: 3 dosis (0, 1 mes, 6° mes)
Hepatopatía crónica no VHB, candidato a trasplante de órganos, hemoterapia, diálisis

o
Vacuna VHB 3 dosis pauta 0, 1 mes, 6 mes
Profilaxis postexposición con portador HBsAg
 Si previamente vacunado: determinar antiHBs: si negativo: IgG específica + vacuna 3
o
dosis pauta 0,1 mes, 6 mes
 No vacunado: IgG específica + vacunación
Profilaxis postexposición de riesgo desconocido
 Previamente vacunado: nada
 Previamente no vacunado: vacuna VHB 3 dosis (pauta 0, 1 mes, 6° mes)
HEPATITIS C
El virus de la hepatitis C (VHC), es un flavivirus ARN. Basándose en diferencias

importantes en el genoma se distinguen 6 genotipos (1, 2, 3, 4, 5 y 6) y subtipos.
Epidemiología
La infección ocurre en todo el mundo y en la mayoría de países desarrollados existe una

prevalencia de anticuerpos (anti-VHC) en suero que oscila entre 0,5-1%. Se han detec-
tados tasas mayores de infección en áreas de Europa del Este y en África. La hepatitis C
es una infección viral muy diseminada en el contexto de las transfusiones sanguíneas. El
292
análisis rutinario para detectar anti-VHC en donantes de sangre ha eliminado casi la vía
transfusional como fuente de infección (riesgo actual: 0,03 por unidad de sangre
transfundida). Otras fuentes de contagio son: el consumo de drogas por vía parenteral
(debido a compartir agujas), hemodiálisis, administración de gammaglobulinas, de
factores de coagulación y promiscuidad sexual, en estos grupos de riesgo la prevalencia
puede ser hasta el 80%.
En niños, la positividad del anti-VHC es muy poco frecuente en la población general (<
0,3%). El riesgo en la infancia existe por antecedentes transfusionales antes de 1990 y en
nacidos desde 1990 se restringe a hijos de madre anti-VHC(+). Es muy rara la transmisión
horizontal por convivencia familiar salvo que el caso guía tenga una diátesis hemorrágica.
Los hijos de madre anti-VHC con RNA-VHC positivo (las únicas con riesgo de
transmisión) tienen un riesgo de hepatitis C de 12%. Existe mayor riesgo si la madre es
además HIV (+) (35%). No hay transmisión intraútero. el momento de riesgo es el parto y
no hay diferente transmisión entre la cesárea y el parto vaginal ni entre la alimentación
materna o con fórmula. En niños nacidos de madre antiVHC+ se detecta antiVHC por
transferencia pasiva hasta 12-18 meses de edad.
Clínica
La elevación de las transaminasas en el hijo infectado empieza del 1o al 6o mes de edad,

a veces se infecta sin alteraciones funcionales hepáticas evidentes. Los niños no pre-
sentan síntomas, salvo ocasionalmente hepatomegalia. La tasa de cronificación de la
hepatitis adquirida por vía vertical es del 70-80%. Típicamente la lesión histológica de los
niños con infección vertical es muy leve en los primeros años de vida.
Los casos de hepatitis crónica suelen ser hallazgos fortuitos al descubrir elevación de las
transaminasas por diversos motivos. Solo existen síntomas en las fases de hepatopatía
descompensada de largo tiempo de evolución. No se han descrito casos de hepatitis
fulminante.
Está en estudio la posible relación del VHC con la hepatitis autoinmune tipo 2 anti LKM
(+), un 6% de los infectados' por VHC presentan anti-LKM positivo, cuyo significado es
debatido: puede ser una reacción cruzada por un anticuerpo antiviral (similitud molecular
293
entre el citocromo P450 y el VHC) o tratarse de una autoinmunidad disparada por la

infección.
Infección crónica
La persistencia de RNA-VHC se observa en un 80% de los casos. Existe afectación

hepática continuada aunque analíticamente puede haber oscilación en el valor de las
transaminasas, con periodos de normalidad o normalidad mantenida. En los niños se
observa una tendencia con el paso de los años a menor elevación de las transaminasas,
hay lesiones histológicas leves en el 65%, y progresión de la fibrosis histológica con la
mayor duración de la infección. Se estima necesaria una media de 20 años de infección
crónica para el desarrollo de cirrosis. No existe relación entre el nivel de viremia y el grado
de disfunción o daño histológico. Se sabe que la lesión hepática no es debida
directamente al virus sino a la respuesta inmune. El VHC no se integra en el genoma del
huésped y. solamente en cirróticos hay riesgo de hepatocarcinoma.
Diagnóstico
La infección VHC se diagnostica principalmente por la presencia de anticuerpos séricos

frente al VHC.
Para distinguir infección pasada o persistente hay que investigar la presencia del virus
mediante la determinación del ARN-VHC. También es posible estimar la carga viral. La'
determinación del genotipo es importante para valorar la epidemiología y como pronóstico
de respuesta al tratamiento. El VHC genotipo 1 (subtipos la y 1 b) es el más frecuente en
España (70% de los casos), el genotipo 2 y el 3 se encuentra más en jóvenes adictos a
drogas, el genotipo 4 en Egipto y África, el genotipo 5 y 6 en Hong-Kong. La biopsia
hepática es una herramienta importante en la evaluación de los pacientes con hepatitis
crónica por VHC, dado que permite determinar tanto el grado de inflamación (grado de
hepatitis) como la cantidad de fibrosis existente (estadio de la hepatitis). Debe plantearse
la realización de una biopsia hepática en todos los pacientes antes de tratar.
294
Prevención
La prevención se basa en la detección del anti-VHC en los donantes de sangre y órganos

y una práctica médica cuidadosa para evitar exposición a materiales contaminados (mate-
rial odontológico, endoscopios, etc.). No es útil al empleo de la gammaglobulina.
Tratamiento
El Interferón Alfa es el tratamiento con el que se tiene más experiencia en la hepatitis del
niño y del adulto. En los adultos el empleo de Interferón asociado a la ribavirina 12 meses
mejora los resultados consiguiendo un 45% de respuesta, frente a un 10-15% en el caso
de emplear solamente interferón, en los niños todavía no existe experiencia con esta
asociación.
La pauta utilizada del Interferón Alfa en niños, es la administración de 3 mu/m2 diario

durante un mes, seguido por 3 veces a la semana hasta completar 12 meses. Se habla de
respuesta sostenida si la negatividad del RNA-VHC conseguida bajo tratamiento se
mantiene durante más de 6 meses de finalizado, junto a normalidad de las transaminasas.
Se consigue respuesta sostenida en un 25% en los niños tratados con interferón (50% si
el paciente tiene genotipo 3,10% si es genotipo 1). Los factores asociados a respuesta en
los niños son: lesiones de hepatitis crónica con actividad periportal, menor duración de la
infección (<5 años, probablemente por menor heterogeneidad de la población viral), y
genotipo VHC diferente al.
HEPATITIS E
Es un virus RNA de la familia de los calicivirus. La enfermedad sucede tras 3 semanas de

incubación y es similar a la producida por VHA tanto en relación a los mecanismos de
transmisión, clínica y ausencia de evolución a la cronicidad. La infección tiene distinta
distribución geográfica, se da fundamentalmente en Asia (India), África del Norte y Rusia.
El diagnóstico se basa en la detección de IgM anti-VHE (+) y RNA- VHE (+). El
diagnóstico de exposición se basa en la positividad del anti-VHE IgG.
295
HEPATITIS DELTA (VHD)
Es un virus defectivo (viroide), con efecto citopático directo. Precisa siempre que haya una
infección por VHB (previa o simultánea) porque utiliza el HBs Ag para su envoltura. La
transmisión es básicamente parenteral.
Cuando existe una infección simultánea B y Delta, se origina una infección aguda en el
95% de los casos, con dos brotes de necrosis, el primero por el VHD y el segundo por
respuesta inmune al VHB. El diagnostico de esta situación se basa en la positividad del
antígeno delta y del antiHBc tipo IgM.
Otra situación es la infección delta en un portador previo de VHB (sobreinfección). Afecta

tanto a portadores en fase replicativa como no replicativa. En el diagnóstico no se detecta
antígeno VHD, se detecta anti VHD mantenido tipo IgG y RNA-VHD (+), además de HBs
Ag (+).
La infección crónica β+delta causa deterioro progresivo funcional con cirrosis. En los
niños sucede la cirrosis en un 40%. La hepatitis delta es refractaria a todos los
tratamientos. La prevención del VHB con vacuna previene la infección por virus delta.
HEPATITIS NO A, NO B, NO C
Tras el descubrimiento del VHC se observó que casi todos los casos de hepatitis crónica
considerados no A no B eran filiados como HVC, pero seguía sin filiarse la causa de la
mayoría de las hepatitis fulminantes y los casos de hepatitis asociada a aplasia medular.
Los probables virus que causan éstas situaciones siguen adscritos como no A no B no C.
El 50% de los casos de hepatitis fulminante en niños son por virus no A no B no C.
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297
CAPÍTULO 17
INFECCIÓN DEL TRACTO URINARIO
La infección del tracto urinario es después de la del aparato respiratorio la que con más
frecuencia se le presenta al médico pediatra en su práctica diaria.
A pesar de su alta incidencia, que puede estimarse hasta en un 20% de todas las
consultas, puede pasar con facilidad desapercibida, bien por falta de sospecha clínica, o
porque no se utilicen los métodos adecuados para sil diagnóstico.
El gran avance experimentado en la efectividad de los tratamientos antibacterianos no ha

conseguido eliminar, aún, una importante morbilidad y mortalidad, siendo todavía la
nefropatía cicatricial, secundaria a las infecciones urinarias, la principal causa de
hipertensión arterial e insuficiencia renal terminal en la edad pediátrica.
DEFINICIÓN
Proceso en el que existen bacterias multiplicándose activamente en el tracto urinario,

encontrándose una bacteriuria significativa en una muestra de orina y que puede acompa-
ñarse o no de sintomatología clínica.
La clave para hacer el diagnóstico correcto se basa en la significación patológica del

cultivo de orina (bacteriuria significativa). Va a depender del sistema utilizado para la reco-
lección de la orina:
Punción suprapúbica: cualquier cuantificación de colonias por mililitro de orina, de un

solo germen, se considera bacteriuria significativa.
Cateterismo vesical: se requieren al menos 50.000 colonias/mL de una sola bacteria.
Micción media limpia: un recuento igual o superior a 100.000 colonias/mlL de un solo

germen representa una bacteriuria significativa. Entre 10.000 y 100.000 colonias/mL se
considera una infección dudosa y debe repetirse el urocultivo. En pacientes asintomáticos
serán necesarias dos muestras significativas recogidas en días diferentes.
298
Bolsa adhesiva perineal: debe reservarse exclusivamente para descartar infección

urinaria, correspondiendo a recuentos inferiores a 10.000 colonias/mL, debido al gran
número de falsos positivos. Los recuentos entre 10.000 y 100.000 colonias/mL deben
repetirse y los de más de 100.000 precisarán de confirmación mediante punción
suprapúbica o cateterismo vesical.
DENOMINACIONES
Cistitis aguda (infección urinaria baja): infección urinaria que se acompaña

principalmente de sintomatología miccional con disuria, polaquiuria y tenesmo vesical,
junto con escasos síntomas generales.
Pielonefritis aguda (infección urinaria alta): caracterizada por una clínica sugestiva de
afectación parenquimatosa renal con sintomatología general, fiebre elevada, dolor lumbar,
valores altos de reactantes de fase aguda y alteraciones transitorias de la función renal.
Infección urinaria recurrente: presencia de tres o más episodios de infección urinaria

durante un período de un año, con una función renal y estudio de imagen normal.
Bacteriuria asintomática: infección urinaria diagnosticada mediante estudios de

población aparentemente sana, que suele cursar de forma recurrente y afectar
fundamentalmente a las niñas en edad escolar.
ETIOLOGÍA
El tipo de germen aislado depende de la edad y el sexo, pero siendo más frecuentes, en
general, las bacterias gram negativas y entre ellas destacando con diferencia el Escheri-
chia coli que ocasiona el 90% de las infecciones urinarias. Los virus pueden producir muy
ocasionalmente una infección urinaria con clínica de vías bajas. El adenovirus 8 puede
ocasionar una cistitis hemorrágica.
PATOGENIA
Para la producción de una infección urinaria se requiere la presencia de varios factores

complejos interaccionando entre ellos. El tipo de enfermedad producida depende final-
299
mente del balance entre la virulencia del germen, la habilidad del huésped para resistir la
infección y la magnitud de la respuesta inflamatoria (Figura 1).
Flora intestinal
Cepas uropatógenas
Colonización periuretral /perineal/vaginal
Defensas locales (mucosa)
Defensas locales (mucosa)
Factores bacterianos Factores del huésped

• Del E. coli • Anatómicos
- Antígenos O y K Cistitis - Orgánicos
- Fimbrias P - Funcionales
- Hemolisina • Inmunológicos
- Colistina V - Inflamación
- Aerobactina - Inmunidad celular
• De otras bacterias - Grupo sanguínea.
- Flegelos Pielonefritis aguda •Adherencia uroepitelial
- Resistencia capilar •Otros
- Hemolisina - Edad/sexo
- Estreñimiento
- Parásitos / vulvovaginitis
- Socioculturales
Nefropatía cicatricial
Factores bacterianos
• Del E. coli
- Antígenos O y K
- Fimbrias P Factores del huésped
Figura 1. Patogénesis de la infección urinaria ascendente.
- Hemolisina • Anatómicos
- Colistina V - Orgánicos
- Aerobactina - Funcionales
• De otras bacterias • Inmunológicos
- Flegelos - Inflamación
SINTOMATOLOGÍA- Resistencia capilar - Inmunidad celular
- Hemolisina - Grupo sanguínea.
•Adherencia uroepitelial
•Otros
- Edad/sexo
- Estreñimiento
- Parásitos / vulvovaginitis
- Socioculturales
300
Los síntomas varían dependiendo de la edad y localización de la infección dentro del

tracto urinario.
Se diferencian varios cuadros clínicos generales y una sintomatología específica según

las diferentes edades.
Clínica general
• Asintomático.
• Síndrome febril sin filiar.
• Síndrome miccional cistouretral: con polaquiuria, disuria, tenesmo y urgencia, típico de
afectación vesical, y al que se asocia frecuentemente una hematuria macroscópica,
principalmente al final de la micción.
• Pielonefritis aguda: con fiebre elevada, dolor en área lumbar, flanco y ángulo
costovertebral, puño percusión renal positiva y que se acompaña muchas veces de
sintomatologia sistémica con meningismo, deshidratación, acidosis y bioquímica de
insuficiencia renal aguda. Con frecuencia existe también una sintomatologia miccional
cistouretral y ocasionalmente sólo presentan ésta.
• Incontinencia urinaria diurna y/o enuresis nocturna.
Clínica según la edad
Recién nacido: más frecuente en los varones, con sintomatologia inespecífica como
escasa ganancia ponderal, inestabilidad térmica, rechazo del alimento, irritabilidad, vómi-
tos, distensión abdominal e ictericia. Con mucha frecuencia cuadros sépticos con
cianosis, respiración irregular, hipo o hipertermia, temblores, convulsiones, meningismo y
bacteriemia hasta en un.50%.
Lactantes: también síntomas inespecíficos, como fiebre sin filiar, irritabilidad, mal estado
general, rechazo de las tomas, vómitos y diarrea. Ocasionalmente aparece también
ictericia, distensión abdominal, orinas malolientes y hematuria macroscópica.
Preescolares y escolares: suele aparecer ya la sintomatologia típica según la localización

de la infección, con síndrome miccional en las cistitis y la clínica descrita en las pie-
lonefritis.
301
La disuria puede observarse en otras manifestaciones sin infección urinaria, como

vulvovaginitis y oxiuriasis.
A veces únicamente incontinencia urinaria diurna o enuresis nocturna.
DIAGNÓSTICO
Inicialmente se puede realizar mediante la sospecha clínica, que puede acompañarse de
varios métodos de apoyo, pero que precisará siempre una confirmación microbiológica
con la realización del urocultivo.
Sospecha clínica
Se basa en la sintomatología clínica que orienta hacia el diagnóstico, e incluso, en

ocasiones, focaliza el asiento del proceso infeccioso en una zona concreta de la vía
urinaria. Habrá que pensar en ella siempre que se presenten los síntomas anteriormente
expuestos, dependiendo de la edad del paciente.
Métodos de apoyo diagnóstico
Sedimento urinario
La presencia de leucocituria o piuría puede servir para diferenciar la infección de una

posible contaminación de la región periuretral. Valorable más de 10 leucocitos/mm3 en
varones y 15 en las niñas (recuento en orina fresca), o más de 5 leucocitos/campo en
varones y 10 en mujeres (recuento por campo en orina centrifugada). Existen múltiples
falsos positivos y negativos, estimándose en un 43% la sensibilidad y en un 75% la
especificidad. La presencia de cilindros leucocitarios sí que va a ser de mucha más
utilidad, representando además. un dato importante de infección urinaria parenquimatosa
(pielonefritis aguda).
La hematuria se observa con mucha frecuencia, pudiendo ser macroscópica en las cistitis.
Test de nitritos
Es el más fiable con un 99,5% de especificidad y un 70% de sensibilidad. Se basa en la

capacidad de las bacterias para convertir en nitritos los nitratos urinarios procedentes de
302
la alimentación. La Pseudomona y los estreptococos no convierten los nitratos en nitritos.

Utilizándose conjuntamente con las tiras reactivas de leucocitos, y si ambas son positivas,
la sensibilidad aumenta al 93%.
Confirmación bacteriológica
Mediante el urocultivo, confirmando la presencia de bacteriuria significativa, identificando

el germen causante y su sensibilidad y resistencia antibiótica. La bacteriuria significativa
va a depender de la metodología utilizada en la recogida de la orina, así como del
procesado de la misma.
Recolección de orina
Constituye el paso más importante para el diagnóstico de la infección urinaria, ya que

aunque el tracto urinario está normalmente estéril, la orina obtenida por uretra se puede
contaminar fácilmente por gérmenes de la región perineal y periuretral. .
a. Con control de esfínteres
Micción media limpia: se debe efectuar previamente un lavado de genitales externos con
agua jabonosa, aclarando abundantemente, irrigando la zona con agua y secándola con
gasas estériles. No se deben utilizar antisépticos que inhiben el crecimiento bacteriano.
En los varones se retrae el prepucio y en las mujeres se separan los labios mayores. La
orina se recoge en un recipiente estéril, al vuelo, desechando la primera parte de la
micción.
b. Sin control de esfínteres
Bolsa adhesiva perineal: es la técnica más utilizada por su sencillez, pero se ha

demostrado que tiene muy poca especificidad mostrando hasta un 87% de falsos
positivos al compararlos con los resultados obtenidos mediante punción suprapúbica. En
la actualidad y dadas las investigaciones a las que se somete el paciente diagnosticado
de infección urinaria, esta técnica debe reservarse exclusivamente para descartar infec-
ción, ya que posee una buena sensibilidad con un valor predictivo negativo de
prácticamente un 100%, pero precisando una confirmación mediante punción suprapúbica
o sondaje vesical en los casos positivos y nunca se debe utilizar en pacientes con alta
sospecha de infección en los que urge iniciar una terapia precoz.
303
La técnica de lavado de genitales es la misma, o más rigurosa aún que en la micción

media limpia, colocando la bolsa adhesiva que se cambiará cada veinte o treinta minutos,
si el niño no ha orinado, previo nuevo lavado de genitales.
Punción suprapúbica: indicada en los casos de positividad y contaminaciones frecuentes

con bolsa y fiebre de origen desconocido en lactantes pequeños y recién nacidos antes de
instaurar un rápido tratamiento. Se debe realizar al menos una hora después de la última
micción, preferentemente cuando la vejiga sea palpable. Se desinfecta la piel y se introdu-
ce una jeringa con aguja del calibre 22 a 1,5 cm por encima de la sínfisis del pubis y
vertical con una inclinación caudal de 10-20°. No es necesario la anestesia local y no tiene
problemas si existe orina en la vejiga.
Sondaje vesical: es muy útil y no suele haber complicaciones si se realiza con una buena
técnica utilizando una sonda fina y flexible previo lavado meticuloso de la zona periuretral.
Se desecha la orina inicial recogiendo la micción media y retirando inmediatamente la
sonda.
Muy indicado en niñas, por la menor dificultad en el sondaje, aunque también se puede
usar en niños. Actualmente es la técnica de elección, pudiéndose realizar por personal de
enfermería mínimamente entrenado.
Procesado
Consiste en la realización del urocultivo. 'Una vez obtenida la muestra se debe procesar lo
más rápidamente posible, a poder ser antes de veinte minutos si se mantiene a tempera-
tura ambiente o hasta un máximo de cuatro horas si ha sido refrigerada a 4°C. Se pueden
detectar falsos positivos si la recogida o el procesado han sido incorrectos, así como en
varones con fimosis (germen más frecuente el Proteus) y en niñas con vulvovaginitis. Los
falsos negativos son excepcionales, aunque pueden encontrarse en orinas muy diluidas y
tras la administración de antibióticos previamente a la recogida del cultivo, siendo esta
última la causa más frecuente, ya que puede inhibirse el crecimiento bacteriano, aunque
se hayan recibido dosis mínimas. Ha de investigarse meticulosamente para valorar un
urocultivo negativo con marcada sospecha de infección.
304
LOCALIZACIÓN TOPOGRÁFICA DE LA INFECCIÓN

La localización del lugar de la infección dentro del tracto urinario tiene implicaciones
pronósticas y terapéuticas, debido a que las infecciones parenquimatosas conllevan un
mayor riesgo de producir un daño renal permanente. Los diferentes métodos diagnósticos
encaminados a localizar la infección se pueden observar en la tabla I.
TABLA I. Localización topográfica de la infección
Métodos clínicos
 Síntomas y signos
Métodos indirectos
 Temperatura > 38°C
 Leucocitosis > 10.000/mm3
 VS>35mm
 PCR > 3 mg/dL
 Concentración urinaria < 800 mOs/L
 Cilindros leucocitarios
 Enzimas y proteínas urinarias
 Anticuerpos antiproteína Tamm-Horsfall
 Anticuerpos urinarios ACB
 Anticuerpos séricos antibacterias
Métodos directos
 Biopsia renal
 Cateterización ureteral
 Lavados vesicales
Métodos radiológicos
 Ecografía renal
 Gammagrafía cortica renal 99Tc- DMSA
99
La gammagrafía isotópica renal con Tc-ácido dimercaptosuccínico (DMSA) es
actualmente el método más sensible para identificar lesiones secundarias a inflamación
aguda del parénquima renal así como cicatrices. Conviene realizarla durante las dos
99
primeras semanas de la infección. El Tc-DMSA es captado por las células de las partes
recta y contorneada de los túbulos proximales, proporcionando una imagen funcional de la
masa tubular proximal del riñón. Existen numerosos estudios experimentales en animales
que demuestran que las áreas renales con cambios inflamatorios corresponden a las
zonas afectadas en la gammagrafía. La alteración consiste en una hipocaptación del
radioisótopo de forma focal única, plurifocal o difusa. (Figura 2).
305
El problema más importante que surge al valorar esas imágenes es que no se puede
establecer, a priori, si corresponden al proceso infeccioso agudo actual o si son cicatrices
derivadas de infecciones anteriores. Se debe realizar siempre un control a los 8-12 meses
para valorar la evolución, ya que las lesiones de infección aguda pueden evolucionar
favorablemente, con su desaparición, o persistir en el caso de producirse cicatrización.
En la práctica clínica los métodos que se utilizan para diagnosticar una pielonefritis aguda
son: la sintomatología típica, que muchas veces hace innecesaria la realización de algu-
nos otros; fiebre superior a 38°C; VSG mayor de 35 mm y PCR por encima de 3 mg/dL.
La realización de una gammagrafía renal 99TC-DMSA es, como ya hemos dicho, la prueba
fundamental y más determinante de infección renal, estando indicada, siempre que
dispongamos de ella, en todos los casos en los que exista una sospecha fundada de
pielonefritis, bien por la clínica o por la positividad de los anteriores parámetros.
En el caso de no poder realizarla en el episodio agudo, se deberá realizar, al menos,

pasados 8-12 meses para descartar cicatrización permanente.
306
ESTUDIO DE IMAGEN.
Se realiza para descubrir posibles anomalías urológicas subyacentes, identificar cicatrices

renales secundarias a infecciones previas y valorar la afectación renal en el diagnóstico
clínico de pielonefritis aguda.
Ecografía renal
Valora la morfología renal con situación, forma, tamaño, volumen, dilataciones u

obstrucciones (hidronefrosis, hidrouréter, ureterocele) y litiasis, así como la morfología
vesical, por lo que es una técnica obligatoria en el estudio inicial de toda infección urinaria.
Se debe realizar en las primeras 24-48 horas tras el ingreso o lo antes posible si el
manejo se realiza ambulatoriamente.
Cistouretrografía miccional seriada convencional (CUMS)
Es el método definitivo para demostrar reflujo vesicoureteral en sus diferentes grados.

Además aporta una buena valoración de la morfológica vesicouretral. También permite
analizar la dinámica vesical y detectar a los pacientes con sospecha de disfunción vesical.
Es la prueba de investigación preferida para el reflujo vesicoureteral, y debe formar parte
siempre, junto a la ecografía, de la evaluación inicial de la infección urinaria.
Aunque se recomienda no realizarla hasta pasadas 4-6 semanas de la infección activa, es

suficiente con demorarla una semana tras el episodio infeccioso agudo.
Gammagrafía cortical renal 99Tc-DMSA
Es la prueba más sensible para la detección de cicatrices renales y pielonefritis aguda,

observándose zonas de hipocaptación.
Muestra también la forma, tamaño, localización y la función renal diferencial de cada

riñón.
En la tabla II se adjunta el protocolo, que recomendamos actualmente, del estudio de

imagen.
307
TABLA II. Indicaciones de evaluación por imagen
A. Evaluación inicial de la primera infección

• 0-6 años*: ecografía + CUMS + gammagrafía "Tc-DMSA
• 7-12 años*: ecografía + CUMS
• Adolescentes*: ecografía
* Independiente del sexo

B. Otras indicaciones de gammagrafía "Tc-DMSA
• A cualquier edad con sospecha de pielonefritis aguda -
• A cualquier edad con anomalías ecocistográficas
• Cada 4-5 años en infección urinaria recurrente
• Al año de infección sospechosa de pielonefritis aguda (sin estudio DMSA)
• Al año de una pielonefritis aguda con alteraciones en el DMSA

C. Otras indicaciones de CUMS
• Adolescentes en primera infección con historia de disfunción vesical
• Adolescentes con anomalías ecográficas o gammagráficas (DMSA)
• Adolescentes con infección urinaria recurrente
MANEJO TERAPÉUTICO INICIAL

La actitud terapéutica de la infección urinaria en pediatría va a depender principalmente
de la localización y edad del paciente.
Los niños de cualquier edad en los que se sospeche una pielonefritis aguda deben ser
tratados intrahospitalariamente para administración de antibioterapia intravenosa y repo-
sición hidroelectrolítica. También, los pacientes con infecciones urinarias complicadas, por
presentar uropatía obstructiva o absceso perirenal, deben ser hospitalizados. Ocasio-
nalmente los enfermos con cistitis severa pueden presentar dolor intenso, fiebre, vómitos
y deshidratación, precisando también, recibir tratamiento hospitalario.
En todos los casos habrá de realizarse una historia clínica completa con una buena
anamnesis para valorar infecciones previas, frecuencia de recidivas, síntomas y signos
urológicos fundamentalmente miccionales (urgencia, retención e incontinencia), que
puedan delatar la presencia de una enfermedad urogenital congénita o adquirida, así
como antecedentes febriles sin filiar. Se debe investigar también posibles antecedentes
familiares de enfermedades urológicas e hipertensión arterial. Se completa con una
exploración física que incluya valores antropométricos de peso y talla con sus respectivos
308
percentiles, y tensión arterial, sin olvidar la palpación costovertebral, la puño percusión

renal y el examen urogenital externo valorando la presencia de fimosis en el varón y
vulvovaginitis en la mujer.
Pielonefritis aguda
La mayor parte de las infecciones están causadas por un germen entérico gramnegativo,
sensible a las cefalosporinas de tercera generación como cefotaxima, ceftriaxona y
ceftazidima. Una excepción es el enterococo, pero este germen se asocia más a
infecciones recurrentes asintomáticas. La pseudomona que puede ser resistente a
cefotaxima y ceftriaxona no suele ser el germen causante de una primera infección. Los
aminoglucósidos se deben reservar para situaciones especiales por su nefro y
ototoxicidad. Tras 48 horas afebril y asintomático, se puede cambiar a medicación oral,
según antibiograma, continuándose durante 10 días más.
Si a partir del tercer día no se produce una mejoría clínica habrá que pensar en una
resistencia antibiótica, una obstrucción de la vía urinaria u otras anomalías, como un
quiste renal infectado o un absceso perirenal. Las dosis y frecuencia de utilización de los
antimicrobianos recomendados se presentan en la tabla III.
TABLA III. Fármacos para el tratamiento de la infección

Fármaco Dosis (mg/k/día) Intervalo (horas)
urinaria
Parenteral
Cefotaxima 100-150 6-8
Ceftriaxona 50-75 12-24
Ceftazidima 100-150 6-8
Cefazolina 50-100 6-8
Tobramicina 5 8-12
Gentamicina 5 8-12
Oral
Cefalexina 25-50 6-8
Cefaclor 20-40 8
Cefadroxilo 25-50 12
Cefuroxima 25-50 12
Cefixima 8 12-24
Amoxicilina 50-100 6-8
Ácido clavulánico 25-50 6-8
Trimetoprim 5-10 12
Sulfametoxazol 30-60 12
Nitrofurantoin a 5-7 6
Fosfomicina 50-100 6
Ácido nalidíxico 25-50 6-8
309
Cistitis
El tratamiento puede realizarse por vía oral, una vez recogida la muestra de orina para
urocultivo, no precisando hospitalización. Se pueden utilizar diferentes antibióticos y
quimioterápicos (Tabla III). Se utilizarán inicialmente cefalosporinas de primera
generación (cefalexina o cefadroxilo) o amoxicilina-clavulánico, dado su amplio espectro,
hasta ver el resultado del antibiograma y se mantendrán durante siete días.
Terapias cortas y dosis única
Su ventaja estriba en una mayor aceptación por los pacientes, menor coste y menor
alteración de la flora intestinal con disminución en la aparición de resistencias. Los
estudios realizados en niños han sido contradictorios y aunque la mayoría no encuentran
diferencias entre el tratamiento clásico y uno corto, algunos si han observado una mayor
tasa de reinfecciones y recurrencias. Por otro lado, la dificultad en la edad pediátrica de
diferenciar claramente una infección alta de una cistitis hace poco recomendable estas
terapias en general. Si tienen cabida en un grupo específico de pacientes, que suelen ser
niñas escolares y adolescentes, con episodios de infecciones recurrentes y con un tracto
urinario indemne demostrado por el estudio de imagen. Los fármacos a utilizar serían las
cefalosporinas de primera generación, como la cefalexina y el cefadroxilo, o la
amoxicilina-clavulánico a las dosis convencionales (Tabla III) pero únicamente durante
tres días. En los últimos años se ha desarrollado un derivado de la fosfomicina, la
fosfocina trometanol, cuya utilización en dosis única ha dado muy buen resultado. Tiene
una eliminación muy lenta manteniendo niveles en orina durante varios días.
La información clínica recogida hasta el momento parece confirmar que es muy

improbable la alteración de la flora entérica y la aparición de cepas resistentes. La dosis
es de uno a tres gramos, en una única dosis, dependiendo del peso del paciente.
Terapia coadyuvante
Además del tratamiento antimicrobiano, es recomendable la asociación de otras medidas

para lograr que el paciente se sienta más confortable y favorecer la curación y la no apari-
ción de recurrencias,
 Analgésicos: su utilización es a veces muy agradecida para aliviar el dolor que suele
acompañar a las cistitis y pielonefritis agudas.
310
 Medidas higiénicas: evitando el contacto de los gérmenes anales y del periné con el
meato uretral.
 Ingesta abundante de líquidos: conlleva un incremento de la diuresis y de las micciones
con lo que se disminuye la concentración de microorganismos en la orina, facilitando la
acción de los agentes antiinfecciosos.
 Vaciado frecuente y completo de vejiga: incluso con micción en dos y tres tiempos para
conseguir un vaciado completo con el mínimo residuo postmiccional.
 Evitar estreñimiento: se asocia a pacientes con tendencia a la retención urinaria con
urgencia miccional y enursis, que contraen simultáneamente el esfínter vesical y anal.
Cuando el paciente trata de retener la orina y contrae el esfínter vesical externo, se
contrae a la vez el esfínter anal, el cual tiene inervación común, produciéndose
estreñimiento y viceversa.
 Tratamiento de parásitos intestinales y vulvovaginitis: en ambos casos se puede

favorecer la producción de infección urinaria por lo que es importante su tratamiento.
 Circuncisión: parece existir un dudoso efecto beneficioso con menor incidencia de
infecciones urinarias.
PREVENCIÓN DE RECURRENCIAS
La recurrencia de infección urinaria, incluso en ausencia de anomalías del tracto urinario,

es muy frecuente en la infancia especialmente en el sexo femenino. Aproximadamente
más del 50% de pacientes con infección urinaria sintomática presentarán una recurrencia
en los dos años siguientes.
Para intentar evitarla disponemos de varias medidas:
Profilaxis antiinfecciosa
Con ella se intenta evitar el crecimiento bacteriano vesical y, por tanto, la recurrencia
infecciosa.
La vía de administración es oral utilizando fármacos que alcancen concentraciones

suficientes durante el mayor tiempo posible y con absorción intestinal en tramos altos para
evitar la modificación de la flora intestinal capaz de generar resistencias bacterianas.
311
La dosis recomendada es del 25-30% de la curativa, administrada en una sola toma y

preferentemente nocturna. Los fármacos más utilizados y sus dosis se exponen en la
tabla IV. En el recién nacido es preferible amoxicilina-clavulánico o cefalexina, pudiéndose
usar el cotrimoxazol (trimetoprim-sulfametoxazol) a partir de las seis semanas de vida.
Deben rotarse en períodos de tres o cuatro semanas para evitar la aparición de
resistencias bacterianas.
Cuando se produce una infección durante la profilaxis y el urocultivo es sensible al fár-

maco administrado, la razón más frecuente es el fallo en la toma de la medicación.
TABLA IV. Fármacos profilácticos de la infección urinaria
Fármaco Dosis (mg/k/día)

Cotrimoxazol 1-2 (De trimetoprim)
Amoxicilina-clavulánico 10 (De amoxicilina)
Nitrofurantoína 1-2
Cefalexina 10
Cefaclor 10
Fosfomicina 25
Ácido nalidíxico 10-20
Las indicaciones de su utilización son:
 Durante el primer año de vida tras una infección demostrada, debido a la vulnerabilidad
de recurrencias en un tracto urinario susceptible, incluso aunque el estudio de imagen
sea normal. La duración será de tres a seis meses.
 Después de tratar cualquier infección urinaria hasta completar el protocolo del estudio
de imagen.
 En pacientes con infección urinaria recurrente.
 En pacientes con reflujo vesicoureteral al menos hasta cubrir el período de riesgo, es
decir hasta los seis años de edad, y siempre que lleven un mínimo de dos años sin
infecciones. Si existen reflujo vesicoureteral y nefropatía cicatricial, debe mantenerse
hasta la desaparición del reflujo.
Otras medidas
312
Incluirán una ingesta abundante de líquidos, un vaciado frecuente y completo de vejiga,

corrección del estreñimiento, evitar baños de inmersión y el tratamiento inmediato de
parasitosis intestinal y vulvovaginitis.
SEGUIMIENTO POSTERIOR
Va a depender de los hallazgos observados en el estudio de imagen. En todos aquellos
casos en los que hubiese objetivado un estudio normal será conveniente, no obstante,
realizar un seguimiento, para detectar una posible adquisición de nuevas infecciones,
mediante urocultivos de control con una frecuencia variable, dependiendo de la edad de
los pacientes y siempre ante la mínima sospecha o hipertermias sin filiar. No son
recomendables los urocultivos sistemáticos en pacientes asintomáticos. Este seguimiento
se realizará por el pediatra de zona en su centro de salud. Tras un período de segui-
miento de aproximadamente un año, las posibilidades evolutivas son: a) que no se
hubiesen producido infecciones, no siendo necesario continuar el seguimiento; b) que se
hubieran producido infecciones recurrentes o bacteriurias asintomáticas, siendo
recomendable hacer el seguimiento posterior en la consulta de nefrología, o por el
pediatra de zona con asesoramiento nefrológico.
En los casos de observarse alteraciones gammagráficas (DMSA), acompañando a una

pielonefritis aguda, estará indicado realizar un seguimiento de posibles infecciones y un
nuevo estudio DMSA, al año del anterior, para valorar la evolución (aproximadamente un
50% de las alteraciones se normalizan).
Si en el estudio de imagen se hubieran observado anomalías del tipo de reflujo

vesicoureteral o de nefropatía cicatricial, con o sin reflujo, el control debe ser nefrológico.
La uropatía obstructiva, la litiasis y la vejiga neurógena deberán seguir un control
específico en las unidades de nefrología y urología.
INFECCIÓN URINARIA RECURRENTE

Se considera infección urinaria recurrente a la existencia de tres o más episodios durante
un mínimo de un año, con una función renal y estudio de imagen normal. Aunque todas
las infecciones sintomáticas tienen posibilidad de recurrir durante el primer año, la
verdadera infección recurrente suele ser casi exclusiva de niñas con una frecuencia a los
cinco años de evolución del 2-4%.
313
Etiopatogenia
En ésta se han implicado diversos factores, como la proximidad de la uretra femenina a la
región vulvar y perianal, que, junto con su menor longitud la hacen propensa a la colo-
nización bacteriana; déficit de la Ig.A secretora vaginal; adherencia bacteriana a las
células periuretrales; colonización periuretral por flora no habitual; factores
psicodinámicos; y disfunción vesical. Este último parece ser el más importante. Son niñas
con una vejiga inestable con contracciones no inhibidas del músculo detrusor,
presentando una incoordinación entre ese músculo y el esfínter vesical externo (disi-
nergia) de forma que relajarían el esfínter estriado con una pequeña salida de orina hacia
la uretra, que se seguiría de maniobras voluntarias para retener la orina con cierre del
esfínter externo, y produciéndose un reflujo uretrovesical que favorecería la infección de
orina al penetrar en la vejiga gérmenes uretrales. El diagnóstico de vejiga inestable se
realiza mediante una historia clínica detallada de los hábitos miccionales (tendencia a la
retención, urgencia e incontinencia, junto con estreñimiento) y se-confirma con estudios
urodinámicos (contracciones no inhibidas del detrusor y disinergia detrusoesfinteriana).
Clínica
Las recurrencias son en su mayoría asintomáticas o asociadas frecuentemente a
síntomas urinarios de vías bajas, a estreñimiento, a vulvovaginitis y al patrón urinario
descrito de vejiga inestable.
Tratamiento
De la infección activa: se realiza mediante antimicrobianos por vía oral de igual forma
que en las cistitis ya descritas (Tabla III). En algunos casos se podrían utilizar las terapias
cortas o dosis única, mediante cefalosporinas de primera generación, como la cefalexina y
el cefadroxilo, o la amoxicilina- clavulánico a las dosis convencionales (Tabla III) pero úni-
camente durante tres días. En los últimos años se ha desarrollado un derivado de la
fosfomicina, la fosfocina trometanol, cuya utilización en dosis única ha dado muy buen
resultado. Tiene una eliminación muy lenta manteniendo niveles en orina durante varios
días. La información clínica recogida hasta el momento parece confirmar que es muy
improbable la alteración de la flora entérica y la aparición de cepas resistentes. La dosis
es de uno a tres gramos, en una única dosis, dependiendo del peso del paciente. Si la
infección es sintomática y en espera del urocultivo, se utilizará un fármaco diferente al
usado en la infección anterior.
314
Profilaxis preventiva: indicada siempre de forma inicial, manteniéndola durante seis a

doce meses, y reanudándola durante otros doce o veinticuatro meses si recurriera la
infección antes de los tres meses de su suspensión. Los fármacos, dosis y vías de
administración ya han sido comentadas previamente en prevención de recurrencias y se
muestran en la tabla IV.
Alteraciones del flujo urinario: mediante hábitos higiénicos, una abundante ingestión de
líquidos y una reeducación vesical con micción frecuente y vaciado completo (doble o
triple micción). Si mediante estudio urodinámico o por una clínica muy sugestiva se
diagnostica de vejiga inestable se puede intentar un tratamiento anticolinérgico con
cloruro de oxibutinina que aumenta la capacidad vesical, disminuye la frecuencia de
contracciones no inhibidas y demora el deseo inicial de orinar. Este fármaco no se
recomienda en menores de cinco años y la dosis inicial es de 0,2 mg/kg/ dos o tres veces
al día durante un período de tres meses y disminuyendo la dosis posteriormente de forma
paulatina.
Seguimiento
Se debe realizar un urocultivo de control cada dos o tres meses dependiendo del número
de recurrencias y siempre que exista sintomatología sospechosa de infección. Es
recomendable un estudio de imagen con ecografía renal y de vías urinarias cada 2 años y
una gammagrafía cortical DMSA cada 4-5 años para valorar el crecimiento y morfología
renal.
Pronóstico
Con un tratamiento correcto y un seguimiento controlado el pronóstico es muy bueno. El
riesgo de padecer una nefropatía cicatricial es mínimo. Existe una tendencia a desapare-
cer espontáneamente a partir de la menarquía, pero aumentando el riesgo durante los
embarazos. Es muy importante explicar muy bien a los pacientes y padres la evolución
favorable de la enfermedad.
BACTERIURIA ASINTOMÁTICA
Se denomina así a la bacteriuria significativa que no produce síntomas. Se suele
diagnosticar durante estudios de población aparentemente sana. Es un término muy
315
confuso, ya que tras la realización del estudio de imagen pueden aparecer diversas
anomalías urinarias, habiéndose descrito incluso en recién nacidos.
Es mejor la denominación de bacteriuria oculta para toda bacteriuria significativa que

cursa sin síntomas, reservando el término de bacteriuria asintomática a aquella que se
acompaña de un estudio de imagen rigurosamente normal (incluyendo ecografía,
cistografía y gammagrafía DMSA), que cursa de forma recurrente y siempre sin
sintomatología clínica, haciendo hincapié en la posibilidad de una vejiga inestable. Suele
corresponder a un grupo de niñas de 4 a 16 años (1-2%), así como a mujeres adultas
(5%).
Tratamiento
Existe controversia entre sí se deben o no tratar. Se puede iniciar un tratamiento de
prueba por vía oral, similar al de una cistitis, y mantener después un tratamiento
profiláctico durante seis a doce meses, al igual que en las infecciones recurrentes
sintomáticas, con urocultivos de control. En el caso de presentar una nueva recurrencia se
deberá suspender todo tratamiento farmacológico, ya que en ese caso será casi imposible
conseguir la esterilización, y si se consigue es de forma transitoria, recidivando muy
precozmente, incluso con gérmenes más resistentes.
Pronóstico
El de las verdaderas bacteriurias asintomáticas es excelente, produciéndose curaciones
espontáneas hasta en un 50% al cabo de dos a cinco años. Existe un mayor riesgo de
recurrencias en la adolescencia y en la edad adulta, principalmente al inicio de la actividad
sexual y durante el embarazo.
El pronóstico de la infección urinaria debe contemplarse con respecto a las recurrencias

infecciosas y al daño renal. Este segundo apartado es el más importante por el riesgo de
cicatrización y retraso del crecimiento renal, así como por la posibilidad de desarrollar
hipertensión arterial, complicaciones durante la gestación, e incluso insuficiencia renal ter-
minal.
Actualmente se puede decir que para conseguir un buen pronóstico respecto al daño
renal y evitar o reducir el riesgo de las recurrencias infecciosas, debemos realizar un
diagnóstico precoz y un tratamiento correcto de las infecciones urinarias, identificando a
316
los pacientes con anomalías morfológicas obstructivas o de reflujo vesicoureteral antes de

que se haya producido un daño renal irreversible, así como llevar a cabo un prolongado y
meticuloso seguimiento posterior.
Las infecciones urinarias sin alteraciones estructurales subyacentes van a tener un

pronóstico excelente siempre que no afecten al parénquima renal, aunque habrá que
vigilar la posibilidad de recurrencias que pueden ser asintomáticas hasta en un 50%. En el
caso de existir afectación parenquimatosa, fundamentalmente detectada mediante la
99
gammagrafía cortical Tc-DMSA, el pronóstico dependerá de la posibilidad de producir
una nefropatía cicatricial y de la severidad de ésta. Actualmente se ha demostrado, y en
contra de lo que se había creído durante muchos años, que la cicatrización renal se pro-
duce, tanto en pacientes con reflujo vesicoureteral, como sin él.
El pronóstico de las infecciones urinarias recurrentes es excelente, como ya se ha

comentado anteriormente.
Las infecciones que acompañan a las alteraciones morfológicas obstructivas van a tener
un pronóstico más incierto, dependiendo del daño renal que se hubiese producido antes
de la reparación quirúrgica.
Entre los factores que contribuyen al daño renal, asociado o no al reflujo vesicoureteral,
destacan la edad y el retraso en el diagnóstico y/o terapia de la infección urinaria.
Una vez producida la cicatrización ésta es irreversible y el manejo consistirá en el

tratamiento inmediato de nuevas infecciones y el dé las complicaciones secundarias,
como la hipertensión arterial y la insuficiencia renal crónica, además del hipotético
beneficio de la restricción proteica de la dieta respecto a los efectos deletéreos
ocasionados por la hiperfiltración glomerular.
Finalmente, para mejorar el pronóstico habrá que valorar la realización de un estudio

ecocistográfico a los hermanos e hijos de pacientes con reflujo vesicoureteral severo y/o
nefropatía cicatricial por reflujo, debido a la alta incidencia de reflujo familiar. Además,
habrá que llevar a cabo de forma sistemática, ultrasonografías seriadas fetales durante la
gestación para la identificación precoz de los fetos de riesgo, que permitirá un tratamiento
adecuado en el periodo neonatal antes de que se produzcan complicaciones infecciosas
que ensombrezcan el pronóstico.
317
BIBLIOGRAFÍA
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318
CAPÍTULO 18
ANEMIAS
La anemia es una patología frecuente en las consultas pediátricas de Atención Primaria
(AP) y requiere un alto nivel de alerta para su diagnóstico precoz. Podemos definir la
anemia desde un punto de vista cuantitativo o funcional: cuantitativamente anemia es todo
valor de hemoglobina (Hb) o hematócrito dos desviaciones estándar por debajo de la
media para la edad y el sexo (con un intervalo de confianza del 95%) (Tabla I). Desde el
punto de vista funcional hablamos de un paciente anémico cuando el transporte de
oxígeno no está garantizado a los tejidos a pesar de una cifra de hemoglobina «normal».
TABLA I. Valores medios y límites de la normalidad de la hemoglobina y el hematocrito
Edad Hemoglobina (g/dL) Hematocrito (%)

Media Límite inferior Media Límite inferior
Nacimiento 16,5 13,5 51 42
1 semana 17,5 13,5 54 42
2 semanas 16,5 12,5 51 39
1 mes 14,0 10,0 43 31
2 meses 11,5 9,0 35 28
3-6 meses 11,5 9,5 35 29
6 m-2 años 12,0 10;5 36 33
2-6 años 12,5 11,0 37 34
7-12 años 13,5 11,5 40 35
13-18 años
Niñas 14,0 12,0 41 36
Niños 14,5 13,0 43 37
En el presente capítulo abordaremos, fundamentalmente, la anemia ferropénica, que es sin

duda y con gran diferencia la anemia más frecuente en el medio extrahospitalrio y
esbozaremos de forma somera otras anemias que se pueden encontrar en la práctica
extrahospitalaria:
 Aplasia medular y anemia de Fanconi.

 Anemias hemolíticas:
o esferocitosis hereditaria
o talasemias
o déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa.
El origen de la anemia debe ser sospechado a partir de los datos que nos aporten una
anamnesis y una exploración física correctas.
319
Es fundamental valorar los antecedentes familiares (consanguinidad, historia de sangrado

habitual, episodios de ictericia...), personales (embarazo y parto, ingesta de fármacos,
pérdidas de sangre, prematuridad), período neonatal (ictericia, palidez...), lactancia
(historia dietética), enfermedades intercurrentes, ingestión de fármacos, etcétera.
La sintomatología en los pacientes «mayores», suele ser astenia, anorexia, cefaleas y en

casos extremos, disnea de pequeños esfuerzos y palpitaciones; en los niños más
pequeños, además de la pérdida de apetito, los padres pueden comentar un aumento de
la irritabilidad.
En la exploración física, la presencia de ictericia orienta hacia procesos hemolíticos, la

auscultación de soplo, junto a palidez, indica la gravedad de la anemia, la presencia de
hepato y/o esplenomegalia, sugiere procesos malignos y los signos dismórficos nos
deben hacer sospechar patología constitucional, etcétera.
Laboratorio en las anemias
Todos los centros de AP tienen un laboratorio de referencia con los medios suficientes
para aportarnos los datos hematológicos y bioquímicos necesarios que, junto a una
anamnesis meticulosa y una exploración física detallada, nos deben orientar
significativamente a un diagnóstico. Así, el estudio básico de un paciente con sospecha
clínica de anemia debería comprender: recuento de hematíes, leucocitos y plaquetas, Hb,
hematocrito, volumen corpuscular medio (VCM), hemoglobina corpuscular media (HCM),
concentración de HCM (CHCM), índice de producción de reticulocitos (IPR) y frotis
sanguíneo. Con estos valores se puede sistematizar la búsqueda etiológica de la anemia
(Figura .1).
320
ANEMIA
HEMOGLOBINA, VCM, HCM, RETICULOCITOS
Respuesta insuficiente (IPR<2) Respuesta suficiente (IPR>3)
Microcítica, hipocroma Normocítica, normocrómica Macrocítica Hemólisis

Déficit de hierro Enf. inflamatoria crónica Déficit de vit. B12 Hemoglobinopatías
Talasemia Pérdida de sangre reciente Déficit de folato Enzimopatías
Enfermedad inflamatoria Infiltración medular Hipotiroidismo Membranopatías
Déficit de cobre Insuficiencia renal crónica Aciduria orótica Factores extrínsecos
Anemia sideroblástica Eritroblastopenia transitoria Hepatopatía crónica Anemia hemolítica inmunitaria
Intoxicación por plomo
Aplasia/hipoplasia medular Sd. de Lesch-Nyhan
Infección por VIH Sd. de Down
Síndrome hemofagocítico Insuficiencia medular
Alcohol
Azidotimidina
Figura 1. Enfoque diagnóstico de la anemia (modificado de Nelson. Compendio de Pediatría 3ed.
ANEMIA FERROPÉNICA
Desde el punto de vista nutricional, el déficit de hierro (Fe2+) es el más prevalente a lo
largo de la infancia y constituye la causa más frecuente de anemia. La evolución en Espa-
ña ha sido favorable, con un descenso de esta patología en los últimos 50 años. Dentro
de la edad pediátrica están reconocidas unas circunstancias y/o lapsos de edad en los
que la ferropenia es más probable: prematuridad, parto múltiple, niños con bajo peso al
nacimiento, período de lactante y pubertad.
Fisiopatología
La repercusión en el organismo de la ferropenia es un espectro que varía desde la
normalidad clínica, con sólo datos bioquímicos del déficit, hasta una posible insuficiencia
cardíaca en el caso de una ausencia casi absoluta de Fe2+, pasando por estados de
astenia, irritabilidad, disminución de las capacidades cognitivas, etcétera.
Durante la primera fase, la falta de Fe2+ se refleja exclusivamente en una disminución

(hasta la desaparición) de los depósitos, circunstancia que se cuantifica con el valor de
ferritina. En un segundo paso, el déficit de Fe2+ ya afecta a la eritropoyesis, aunque la cifra
de Hb no suele descender de los valores mínimos; desde el punto de vista bioquímico se
observa una hiposideremia, un aumento de la capacidad de fijación del Fe2+, una
321
disminución en la saturación de la transferrina y un aumento de la protoporfirina libre

eritrocitaria (PEL). Por último, en el estadio de anemia ferropénica se observa una
disminución en la concentración de Hb que da lugar a unos hematíes microcíticos e
hipocrómicos.
Etiología
Las causas de anemia ferropénica son variadas y, en algunos pacientes, pueden ser
concomitantes en un momento dado. Para su estudio podemos sistematizarlas en cuatro
grupos: un primer grupo cuyo origen es debido a disminución en el aporte de Fe2+, un
segundo en el que el motivo es un aumento de las necesidades, un tercero en el que la
causa es la pérdida no compensada de este elemento y un cuarto, en el que existe un
trastorno funcional en el manejo del Fe2+.
1. Disminución del aporte.
Dentro de este epígrafe incluimos:
 Origen prenatal. Los depósitos de Fe2+ se adquieren intra-útero a lo largo del tercer
trimestre de gestación; por ello, circunstancias, como un déficit nutricional materno, un
embarazo múltiple o la prematuridad van a alterar a la baja la cantidad total de Fe2+
acumulado.
 Dieta insuficiente. A partir del 4°-6° mes es preciso un aporte de Fe2+ en los alimentos
que cubra las necesidades del niño (0,8-1,5 mg/día).
 Disminución de la absorción. Sucede en los casos de ingestión de Fe2+ de
biodisponibilidad escasa, diarrea crónica de cualquier etiología (celíaca, enfermedad
inflamatoria intestinal), ingesta concomitante de plomo o por disminución de la
superficie absortiva (cirugía).
2. Aumento de las necesidades
Como se ha comentado en la introducción, el desarrollo ponderoestatural en

determinados períodos de la vida del niño supone un incremento importante de los
requerimientos fisiológicos del Fe2+. Esto sucede durante el primer año de vida y durante
322
la pubertad. Asimismo, existen circunstancias patológicas que producen la misma

situación, como las infecciones y las enfermedades crónicas.
3. Pérdidas patológicas
Las causas más frecuentes de pérdida de Fe2+ son de origen gastrointestinal: divertículo
de Meckel, ingesta excesiva de leche de vaca, gastritis, parasitación intestinal masiva y
crónica, etc.
4. Transtorno funcional
En estos casos, el Fe2+ es inaccesible para los precursores hematopoyéticos. El

paradigma de esta circunstancia son las enfermedades crónicas, pero en este capítulo se
engloban patologías tan poco frecuentes, como la anemia sideroacréstica y la ausencia
congénita de transferrina.
Clínica
La clínica de la ferropenia es, lógicamente, reflejo de la afectación global por este déficit.
El síntoma más común es la excesiva fatigabilidad y la astenia persistente, aunque tam-
bién se refiere frecuentemente la presencia de irritabilidad, anorexia y trastornos
cognoscitivos.
En la exploración, y dependiendo del grado de anemia, podemos encontrar palidez, la

auscultación de un soplo o taquicardia.
Otros signos son glositis, estomatitis, pelo ralo y escaso y uñas quebradizas. La picci es
un trastorno en la conducta alimentaria que sufren algunos de estos pacientes y consiste
en la ingestión de sustancias no nutritivas como tierra, arcilla o hielo. No se conoce a
fondo la patogenia de esta entidad.
Diagnóstico
Tal y como se ha descrito en el apartado de fisiopatologia, el diagnóstico se basa en la
cuantificación de la Hb, sideremia, ferritinemia, saturación y capacidad de saturación de la
transferrina y PEL.
323
En la tabla ÍI se representan de manera gráfica los valores límites de la normalidad. Es

importante resaltar la diferencia que puede existir en las cifras límite entre distintos
laboratorios.
TABLA II. Diagnóstico de laboratorio en la ferropenia

Parámetro Límites de la normalidad
Hierro sérico < 1 año: 30-118 μg/L; > 1 año: 50-140 μg/L
Saturación de transferrina (STr) 25-45%
Protoporfirina eritrocitaria libre (PEL) >35, μg/'dL
Receptor sérico de transferrina (RTrS) De 3-5 del valor basal
Capacidad total de transferrina 230-430 μg/dL
Ferritina sérica RN: 25-200 μg/L, 1 mes: 200-600 (μg/L,
2m-5 años: 50-200 μg/L, 6-15 años: 7-140 (μg/L
Se debe realizar con otras entidades que cursan con anemia microcítica e hipocroma: la
intoxicación por plomo, la β talasemia minor y la anemia de las enfermedades crónicas
(Tabla III).
TABLA III. Anemias microcíticas e hipocromas. Diagnóstico diferencial.

Alteración Ferritina STr RTrS
Ferropenia Disminuida Disminuida Elevada
Rasgo (3-talasémico Normal Normal Elevada
Intoxicación por plomo Normal Normal Normal
Enfermedad crónica Elevada Normal Normal
STr: Saturación de transferrina. RTrS: receptores de transferrina sérica
Tratamiento
1. Tratamiento grupos de riesgo
Grupo I (riesgo perinatal)
 Prematuros.
 Recién nacidos de bajo peso para la edad gestacional.
324
 Gestaciones múltiples.
 Ferropenia materna severa durante el embarazo.
 Hemorragias uteroplacentarias.
 Hemorragias neonatales (o múltiples extracciones sanguíneas).
Tratamiento con hierro oral:
 Prematuros > 1.500 g y sanos: 2 mg/kg/día durante 2-3 meses.

 Prematuros < 1.500 g y/o hemorragia perinatal o múltiples extracciones: 2-4 mg/kg/día
(mayor dosis a menor edad gestacional) desde el primer hasta el sexto mes.
 Para el resto del grupo, 2-4 mg/kg/día a partir del 4-6° mes de vida durante tres meses.
Grupo II (riesgo entre 1 y 12 meses):
 Lactancia materna exclusiva por encima de los 6 meses.

 Alimentación con fórmula de inicio no suplementada con hierro más allá de los 6
meses.
 Introducción de la leche de vaca antes de los 12 meses.
Tratamiento
 2-4 mg/kg/día a partir de los 6 meses durante 3 meses mínimo.

2. Tratamiento
Éste debe administrarse, de modo habitual, en forma de sales de hierro (sulfato o

gluconato ferroso) a la dosis de 6 mg/kg/día. Es importante conocer la farmacocinética de
la sustancia y administrarlo en ayunas o mezclado con zumo de naranja para potenciar su
absorción. La cantidad total se puede fraccionar en 2 ó 3 dosis. La duración total
recomendada es de 3 a 5 meses para conseguir una repleción total de los depósitos. Otra
opción terapéutica es el complejo polisacárido de hierro que se utiliza a las mismas dosis.
En AP es excepcional el tratamiento por vía parenteral con hierro dextrano. Es
conveniente un control analítico al finalizar el tratamiento para garantizar la corrección del
déficit.
325
APLASIA MEDULAR
Hemopatía caracterizada por pancitopenia periférica debida a un fracaso de la
hematopoyesis. Puede ser adquirida, hereditaria y/o congénita. La aplasia medular
adquirida es un transtorno poco habitual (2-6 casos por millón y año) cuya etiopatogenia
se cree de orden inmunológico. Se ha descrito tras la ingestión de medicamentos
(cloranfenicol, antiinflamatorios no ésteroideos), exposición a tóxicos (benzeno, radiación)
y por agentes infecciosos (parvovirus, virus de las hepatitis A, B y C y virus de Epstein-
Barr). La clínica de esta enfermedad es consecuencia de la disminución en sangre de las
tres series: palidez y fatiga por la anemia, petequias y equimosis por la trombocitopenia e
infecciones locales y sistémicas por la neutropenia. Analíticamente se confirma la
pancitopenia, con cifrasse Hb entre 3 y 7 g/dL, neutrófilos < 1 x 10 9/L y plaquetas < 20 x
109/L en la mayoría de los pacientes.
Es imprescindible la realización de una biopsia de médula ósea para descartar una causa,
secundaria de aplasia.
El tratamiento puede ser el uso de inmunosupresores (ciclosporina, globulina

antitimocitaria); pero se reconoce que, actualmente, el tratamiento de elección es el
trasplante de donante, familiar HLA idéntico.
ANEMIA DE FANCONI
Enfermedad hereditaria, transmitida con carácter autosómico recesivo y cuyo diagnóstico
se suele realizar en la infancia tardía (8-10 años). El rasgo característico de esta enferme-
dad es una extraordinaria fragilidad cromosomica. Desde el punto de vista clínico se
describe: talla baja, hipoplasia del radio, alteraciones cardíacas, genitourinarias y del
sistema nervioso central, no existiendo, sin embargo, un patrón dismórfico homogéneo.
Hematológicamente estos pacientes suelen debutar con trombocitopenia aislada o aplasia

medular y existe una tendencia en todos ellos a presentar hemopatías malignas. El trata-
miento paliativo consiste en esteroides, andrógenos y soporte transfusional, siendo el
trasplante alogénico de médula ósea la única terapia que actualmente puede curar esta
enfermedad.
326
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Introducción
El síndrome hemolítico supone un grupo numeroso de procesos en los que la

característica básica es la disminución en la vida media de los hematíes (120 días es el
valor normal). Esta pérdida de hematíes provoca un aumento en la actividad eritropoyética
de la médula ósea; cuando los valores hematimétricos se mantienen dentro de la
normalidad se habla de una hemólisis compensada, cuando esto no sucede estamos ante
una anemia hemolítica.
Podemos clasificar globalmente las anemias hemolíticas según dos criterios:
1. Localización de la hemólisis
A. Extravascular: generalmente crónica y con esplenomegalia.
B. Intra vascular: proceso habitualmente agudo, con presencia de hemoglobinuria.
2. Etiología
I. Corpusculares:
IA. Alteraciones de la membrana. Esferocitosis congénita, eliptocitosis congénita.
IB. Alteración de la hemoglobina. Talasemias, drepanocitosis
IC. Alteración enzimàtica. Déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenase (G6PD), déficit
de piruvato-quinasa (PK).
II. Extracorpusculares:
IIA. Hemólisis por anticuerpos. Autoinmunes e isoinmunes.
IIB. Hemólisis mecánica. Síndrome hemolítico-urémico, coagulación intravascular
diseminada.
IIC. Hemólisis por tóxicos directos. Veneno de serpiente, toxina de Clostridium
perfringens.
Clínica
Clásicamente se ha descrito la tríada de palidez, ictericia y esplenomegalia. Es importante

la edad del paciente al diagnóstico, ya que una anemia hemolítica durante el período neo-
natal o los primeros años de la infancia orientan hacia patología congènita. Asimismo, en
327
la raza negra es frecuente, tanto la drepanocitosis, como el déficit de G6PD, y en el área

mediterránea es más prevalente el déficit de G6PD y la β-talasemia.
Diagnóstico de laboratorio
En AP nuestro objetivo es hacer un diagnóstico de hemólisis; para ello, además del

preceptivo hemograma, debemos solicitar el IPR y la cifra de bilirrubina indirecta. Se
confirma el diagnóstico con la presencia de una cifra baja de hemoglobina, un IPR > 3 y
un aumento de la bilirrubina indirecta. El frotis sanguíneo puede, según los hallazgos,
orientar significativamente la etiología.
IA. Esferocitosis hereditaria
Es la causa más frecuente dentro de las anemias hemolíticas hereditarias. Está descrita,
tanto una transmisión autosómica dominante, como recesiva, con penetrancia y expre-
sividad variables entre familias afectas. El defecto básico es una alteración de la
espectrina, lo que condiciona un aumento de la permeabilidad celular al sodio (Na+) y un
mecanismo compensador de incremento de actividad por parte de la bomba Na+ K+ ÁTP-
dependiente. Cuando el hematíe circula por un territorio vascular bajo en glucosa, como el
bazo, se produce la hemólisis.
La clínica es la clásica, con anemia, ictericia y esplenomegalia, con una afectación

generalmente moderada (hasta un 15% es de hallazgo casual). La anemia es
normocrómica, normo o microcítica en un 50% de los pacientes. La ictericia (15%) es
variable, y se describe, tanto en el período neonatal, como más adelante. La
esplenomegalia es más evidente con el devenir de la enfermedad, siendo palpable hasta
en el 90% de los niños afectos en edad escolar. Además de una anemia crónica, estos
pacientes están expuestos a crisis hemolíticas agudas, normalmente en el curso de una
enfermedad viral.
El frotis de sangre periférica muestra la presencia de esferocitos en un número variable,

también se encuentran anisocitos y poiquiloicitos. La anemia sólo se describe en las crisis
agudas o en los pacientes con la forma más severa de la enfermedad, sin embargo el IPR
siempre está elevado. Existe una disminución de la resistencia globular a las soluciones
salinas hipotónicas, lo que sirve como test diagnóstico. En caso de ser normal, la
incubación previa a 37°C durante 24 horas precipita la hemolisis.
328
El tratamiento de elección es la esplenectomía, que produce una mejoría significativa en

los parámetros hematológicos y bioquímicos; sin embargo, es preciso posponerla hasta
después de los 5 años de edad, salvo que el cuadro clínico lo impida, debido a un
aumento importante en la susceptibilidad a infecciones fulminantes por gérmenes
encapsulados.
Es imperativo el uso de vacunas antineumococo en estos niños.
IB. β-Talasemias
Conjunto de enfermedades incluidas en los síndromes talasémicos y causadas por un

defecto en la síntesis de las cadenas β, que es la forma de presentación más habitual en
nuestro medio.
Podemos clasificar las β-talasemias en tres tipos:
 β-talasemia maior (β-talasemia homozigota).

 β-talasemia intermedia (β- talasemia homozigota).
 β talasemia minor (formas heterozigotas).
Por su relevancia vamos a describir someramente la β- talasemia maior y por su

frecuencia en la población pediátrica la β-talasemia minor.
β-Talasemia Maior
La ausencia de síntesis de las cadenas |3 origina una intensa anemia hemolítica crónica y
una hipen-respuesta eritropoyética que va a condicionar una expansión medular y la
aparición de hematopoyesis extramedular. Los pacientes muestran palidez, subictericia,
deformaciones óseas (cara y cráneo), hepatoesplenomegalia, retraso del crecimiento y,
en los casos más evolucionados, hemosiderosis cardíaca y alteraciones endocrinas.
Su pronóstico es letal y el tratamiento hipertransfusional es simplemente paliativo.

Actualmente sólo el trasplante alogénico de médula ósea con un donante HLA- idéntico
ha demostrado ser curativo.
β -Talasemia Minor
Este transtomo heterozigoto no suele acompañarse de clínica evidente, aunque se

produce una leve anemia hipocrómica y microcítica. El diagnóstico se basa en la
329
electroforesis de hemoglobinas encontrándose en estos pacientes una Hb A2 elevada y un

aumento moderado de Hb F. La importancia de este trastorno radica en la posible
confusión con una anemia ferropénica y la necesidad de consejo genético.
IC. Déficit de glucosa -6- fosfato deshidrogenasa
Descrita inicialmente en la raza negra en el contexto de pacientes con anemia hemolítica

en tratamiento con primaquina; también es frecuente en el área mediterránea, deno
minándose favismo al cuadro agudo de hemolisis tras la ingestión de habas. Es la
enzimopatía más frecuente de origen genético y su herencia es recesiva ligada al sexo.
Las mujeres heterocigotas suelen ser asintomáticas. Las presentaciones clínicas son las
siguientes:
1. Crisis hemolíticas agudas por ingestión de habas o medicamentos.

2. Anemia hemolítica del recién nacido con ictericia neonatal.
3. Anemia hemolítica crónica no esferocítica.
En el primer caso, al ser una hemolisis intravascular potencialmente grave, se observa

ictericia, hemoglobinuria y esplenomegalia. Analíticamente se observan reticulocitos
elevados y cuerpos de Heinz (Hb precipitada). Su complicación más grave es la necrosis
tubular aguda y el tratamiento debe ir encaminado a prevenir esa circunstancia. En la
presentación neonatal, la ictericia suele acontecer posteriormente a las primeras 24 horas
de vida. No existe un tratamiento específico, por lo que se debe evitar la administración de
fármacos oxidantes y procurar un manejo eficaz de las infecciones.
BIBLIOGRAFÍA
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330
CAPÍTULO 19
INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO. MENINGITIS. ENCEFALITIS
MENINGITIS
Meningitis purulentas
Introducción
Las meningitis, en especial las purulentas de las que ahora nos ocupamos, constituyen un
problema de especiales características en la infancia (época en la que se presentan el
70% del total de los casos) por algunos hechos entre los que destacamos: frecuencia (se
estima una prevalencia que oscila entre 4-10/100.000, con especial presentación en el
primer año de vida, donde alcanza hasta 60/100.000, con incidencia anual referida en
algunas series del 1,61/1.000; en España, la tasa de incidencia anual global para las
meningitis originadas por los tres agentes más habituales {N. meningitidis, H. influenzae y
S. pneumoniae) es de 7,6 casos/100.000 niños menores de 15 años(1), su peculiar
etiología y su pronóstico que, pese a los avances terapéuticos, puede seguirse de
fallecimiento o supervivencia con secuelas que marcarán el futuro del paciente.
Etiología
La etiología varía con la edad y en el neonato los gérmenes más frecuentes son
estreptococo βhemolítico (30% de los casos), en especial B tipo III, E. coli y Listeria
monocitogenes (5-10%); en edades posteriores encontramos sobre todo N. meningitidis,
(2)
S. pneumoniae y H. influenzae (cuyo papel declina tras la introducción de la vacuna) .
En circunstancias especiales, como en los inmunodeprimidos o sometidos a prolongada
antibioterapia, pueden aparecer gérmenes oportunistas como la Serratia o Pseudomona y
en los que portan válvula de derivación en hidrocefalias el estafilococo es el agente más
frecuente.
Patogenia y fisiopatología
Los protagonistas de la inflamación meníngea son: a) componentes bacterianos entre los

que la cápsula, la pared celular y los lipopolisacáridos han sido implicados en la virulencia
de la mayoría de los gérmenes responsables de las meningitis; b) mediadores
inflamatorios, destacando las citocinas como el factor de necrosis tumoral a o caquectina
(FNTa) y la interleucina 1 (IL-1), el factor activador de las plaquetas, metabolitos del ácido
331
araquidónico y otras IL como IL 6, IL 8, así como factores del complemento; c) leucocitos

neutrófilos polinucleares. El análisis de las defensas del huésped ha permitido identificar
al menos dos sistemas defensivos: uno de ellos requiere anticuerpos específicos y la
integridad de la vía clásica del complemento para la opsonización y la presencia de
células polimofonucleares competentes para la fagocitosis y el otro, utilizado en el
huésped inmunológicamente deprimido, precisa anticuerpos no específicos y la vía alterna
del complemento.
Las vías por las cuales los gérmenes pueden alcanzan las meninges son diversas: vía
hemática, linfática, directa (traumatismos abiertos, fístulas o tractos dérmicos congénitos,
punción lumbar sin asepsia). Probablemente la puerta de entrada más frecuente sea la
vía respiratoria; en este caso la primera barrera que deben vencer es el epitelio
respiratorio y la IgA que en él se encuentra y la mayoría de las cepas patógenas
responsables de las meningitis producen una proteasa IgA, dañan las células ciliadas y
(3)
luego invaden el epitelio de la mucosa de la nasofaringe por mecanismos como la
endocitosis (N. meningitidis) o la separación de las uniones intercelulares (H. influenzae).
A continuación acontece la invasión del árbol vascular, a lo que se opone el sistema del
complemento, en especial su función de opsonización y, finalmente, los microorganismos
consiguen alcanzar el sistema nervioso central (SNC) a través de los plexos coroideos;
cuando llegan al líquido cefalorraquídeo (lcr) las bacterias pueden multiplicarse con
facilidad dada la pobreza en componentes del complemento y de inmunoglobulinas en él.
El organismo reconoce de forma inespecífica componentes de la pared de los gérmenes
gram positivos (ácido teicoico, peptidoglicano) así como el lípido A del lipopolisacárido y
mucopéptidos del peptidoglicano de los gérmenes Gram negativos, originándose una
respuesta inflamatoria con liberación de TNF-a, IL-1β, IL-6, prostaglandina E2 y
prostaciclina, producidos por la microglía, macrófagos, astrocitos, neuronas y células
endoteliales, siendo destacado también el papel de las metaloproteinasas de la matriz
(MMPs)(4).
Las consecuencias de esta respuesta inflamatoria(5) son: vasodilatación cerebral (origina

un aumento del flujo sanguíneo cerebral en las primeras horas de la infección, con el
consiguiente aumento de la presión intracraneal), fenómeno en el que parecen intervenir
el óxido nítrico (ON) que se forma tras la estimulación de la ON- sintetasa por el
lipopolisacárido, el TNFα o la IL-1; también se implica en este fenómeno al aumento de
332
lactato en el lcr, la disminución del pH intersticial cerebral, la inducción de la

ciclooxigenasa y la liberación de la bradicinina; aumento de la permeabilidad de la barrera
hematoencefálica (en cuya fisiopatología intervienen diversos mediadores como el ON,
oxidantes, metabolitos del ácido araquidónico -como la prostaglandina E2 - y también
TNFα, IL-1β, IL-6, IL-10, que activan las MMP), que a su vez es responsable de la
(6)
producción del edema cerebral . Se produce un acúmulo de leucocitos -pleocitosis
licuoral- (la vasodilatación facilita una pérdida de velocidad del flujo sanguíneo, con lo que
los leucocitos contactan con el endotelio de la pared vascular - lo que está mediado por
las selectinas inducidas por el IL-1β y TNF, el radical su -peróxido y el factor activador
plaquetario y, si persiste la exposición a las citocinas, se inicia una fase de adhesión
fuerte mediada por moléculas de la familia de las integrinas-, emigrando, tras la adhesión,
entre las células endoteliales por diapédesis, bajo la influencia de factores quimiotácticos
entre los que destacan algunas proteínas bacterianas, el componente C5a del
complemento, el leucotrieno B4 y la IL-8.
La activación de los mecanismos de defensa puede originar: edema cerebral por el

aumento de la permeabilidad de la barrera y también por lesión citotóxica de arteriolas y
vénulas (edema vasogénico), así como por el aumento de la presión del lcr
(transependimario); hidrocefalia, ya que el acúmulo de neutrófilos en el lcr ventricular y la
formación de puentes gliales y de tabicaciones por bandas fibrosas pueden obstruir las
vías de circulación del lcr, facilitando la producción de una hidrocefalia no comunicante, al
tiempo que la proliferación de las células leptomeníngeas (favorecida por el factor trans-
formador del crecimiento β) puede conducir a fibrosis subaracnoidea, con aparición de
una hidrocefalia comunicante; incremento de la presión intracraneal (por el edema y la
hidrocefalia) en especial en las primeras 24-48 horas, que puede producir, en ocasiones,
una herniación cerebral con amenaza para la vida del paciente, originando también una
reducción del flujo sanguíneo cerebral (facilitada por vasculitis y formación de trombos así
como por vasoespasmo por la acción de vasoconstrictores como la prostaglandina H2 y
tromboxano A2 que predominan sobre los vasodilatadores como la prostaglandina E2 y
prostaciclina) con la consiguiente isquemia y lesiones celulares (infarto) que explican los
frecuentes déficit neurológicos secuelares observados en estos pacientes.
Además la reducción del flujo sanguíneo conlleva una disminución del aporte de oxígeno,
lo que obliga a los tejidos a utilizar la glucólisis anaerobia para obtener energía, con lo que
333
se produce un aumento de lactato en lcr, con la consiguiente acidosis y aumento de los

requerimientos de glucosa, lo que contribuye a la producción de una hipoglucorraquia. Por
otra parte, los neutrófilos, macrófagos y la microglia liberan al espacio extracelular radica-
les libres, junto a proteasas, elastasas y colagenasas, que pueden destruir los
componentes de la membrana celular, facilitando la producción de un daño neuronal, y
además se producen niveles elevados de óxido nítrico (por activación de los receptores N-
metil-D-aspartato y la entrada subsiguiente de calcio) que interviene en la muerte
neuronal (esta producción de óxido nítrico puede bloquearse con la dexametasona, lo que
justifica su aplicación terapéutica).
Cuadro clínico
La expresividad de las meningitis varía en relación muy estrecha con la edad del paciente.
En el recién nacido debe sospecharse la existencia de meningitis ante manifestaciones
tales como: rechazo de tomas, distermia (fiebre o hipotermia), aumento brusco del
perímetro cefálico, fontanela tensa, vómitos (con o sin diarrea), antecedente de infección
en la madre, etc. La práctica de punción lumbar y el estudio del lcr confirmarán la
sospecha clínica. En el lactante es habitual encontrar una fontanela tensa, a veces
abombada (aunque la frecuente deshidratación consecutiva a vómitos y al rechazo de las
tomas puede hacer que esté deprimida); la rigidez de nuca (tan característica de edades
posteriores) es inconstante y a veces está sustituida por una hipotonía de los músculos
del cuello («meningitis con nuca fláccida» de Netter), suele haber fiebre (a veces sólo
febrícula) y con frecuencia el nivel de conciencia está deprimido aunque también puede
estar exaltado («grito meníngeo»). En el párvulo y escolar la fiebre es prácticamente
constante, con cefalea y vómitos (éstos en ocasiones explosivos, sin esfuerzo: vómitos
«cerebrales»), suele estar obnubilado e incluso en coma (dado que la piamadre está
adherida al cerebro y su inflamación puede provocar una encefalitis difusa reactiva); en la
exploración física se encuentran los signos de irritación las meníngea entre los que
destaca la rigidez de nuca (debida a una hipertonía de los músculos extensores del
cuello), que.se acompaña de. manifestaciones flexoras a nivel de las extremidades, ex-
presadas en el signo de Kernig (imposibilidad de mantener la pierna extendida al realizar
su elevación, con lo que se flexiona por la rodilla), siendo también característico el
hallazgo del signo de Brudzinski (flexión de las extremidades inferiores al explorar la
rigidez de nuca) y en los casos de gran irritación meníngea se produce un espasmo flexor
334
generalizado de las extremidades, con gran contractura de la nuca y raquialgia con

opistótonos (actitud en gatillo).
En porcentajes variables (hasta el 40% en algunas series) se presentan crisis convulsivas

que pueden ser la primera manifestación clínica y cuya presencia se relaciona con el
pronóstico. El cuadro se acompaña de hiperestesia y es posible encontrar una anisocoria,
modificaciones de los reflejos osteotendinosos, afectación de la musculatura extrínseca
del ojo (estrabismo), paresias de las extremidades y otros signos focales, que en la
mayoría de los casos se relacionan con trastornos vasculares y excepcionalmente se
detecta edema de papila en la visualización del fondo de ojo; hasta en un tercio de los
pacientes aparece rash cutáneo, siendo destacable el exantema petequial observado en
el 50% de los casos de etiología meningocócica (puede encontrarse en infecciones por
otras bacterias e incluso virus).
Diagnóstico
Se sospecha por la clínica, confirmándose con el estudio del lcr obtenido por punción
lumbar (extremando las precauciones porque la hipertensión intracraneal puede entrañar
riesgo de hemiación cerebral). El lcr muestra un aspecto turbio, con presión aumentada,
pleocitosis -a expensas de polinucleares (ocasionalmente se ha descrito una linfocitosis
licuoral en meningitis bacterianas) -hiperproteinorraquia e hipoglucorraquia (puede ser de
interés el estudio de la síntesis local de inmunoglobulinas, en particular la producción
intratecal de IgG, IgM e IgA); el estudio del frotis y el cultivo ayudan a la identificación del
germen y en su caso a la elección del tratamiento, previo antibiograma. El
electroencefalograma (EEG) tiene un interés limitado, salvo en el caso de pacientes con
crisis epilépticas (sobre todo si son parciales o repetidas). La neurorradiología se realizará
si existen signos focales, deterioro progresivo del nivel de conciencia o sospecha de una
hipertensión intracraneal que haga peligrosa la práctica de la punción lumbar; permite
excluir otras situaciones (hemorragia intracraneal, absceso, tumor).
En no pocos casos puede ser difícil diferenciar, por el estudio de lcr, una meningitis
bacteriana parcialmente tratada (meningitis «decapitada») y una vírica, siendo de utilidad
para ello algunas pruebas como el test del limulus, detección de antígenos bacterianos
(mediante la aglutinación en porta de látex sensibilizado con gammaglobulina específica
frente al germen o con la coaglutinación), determinación de ácido láctico (aumentado en el
lcr en las meningitis purulentas), determinación de muramidasa o lisozima, fosfatasa
335
ácida, betaglucuronidasa, fosfohexosa isomerasa, niveles de acetil y butiril colinesterasa

en lcr, actividad de CPK, LDH y sus isoenzimas (en especial la 5), prueba del nitroazul de
tetrazolio, proteina C reactiva (que está elevada en las bacterianas no tratadas pero no en
las víricas), lactoferrina, alfa-1-antitripsina, FNT, elastasa granulocitaria, determinaciones
en ocasiones de difícil realización y algunas de dudosa utilidad; por ello se ha propuesto
la valoración de una serie de parámetros más fáciles de recoger como es la puntuación de
Boyer que utiliza datos clínicos y bioquímicos de fácil realización (8).
En ocasiones es preciso diferenciar la meningitis de cuadros con manifestaciones
parecidas: reacciones alérgicas y de hipersensibilidad como las respuestas alérgicas a la
infección y vacunas (encefalomielitis aguda diseminada, encefalopatía tóxica aguda,
leucoencefalitis aguda hemorrágica, meningitis inducidas por drogas (antiinflamatorios no
esteroideos, azatioprina, isoniazida, trimetroprim, OKT3. penicilina, cefalosporinas)(9),
enfermedad del suero; enfermedades vasculares y del colágeno como la migraña
complicada que puede cursar con hemiplejía, cefalea y meningitis aséptica, angeítis
granulomatosa (pacientes con linfomas o enfermedad de Hodgkin), lupus eritematoso
sistémico (con manifestaciones como meningitis aséptica, pseudo tumor cerebral, paráli-
sis de pares craneales), granulomatosis linfomátosa; meningitis químicas sobre todo tras
la inyección intratecal de diversos productos (antibióticos, isótopos, aire, anestésicos
espinales, corticoides, metotrexato) o por rotura de quistes (craneofaringiomas, quistes
dermoides); tumores leptomeningeos (carcinomatosis meníngea metastásica, meningitis
linfomatosa, gliomatosis meníngea, metástasis meníngeas de tumores cerebrales comq
meduloblasto- mas, astrocitomas, pinealomas, tumores de plexos coroideos,
retinoblastomas); sarcoidosis; meningismo (síndrome con cefalea, signos meníngeos, lcr
normal, que es frecuente en algunas enfermedades febriles); reacciones del lcr por
infecciones parameníngeas; leucosis.
Otras situaciones distintas de las meningitis purulentas incluyen la meningitis de Mollaret

(de etiología no conocida, que cursa con crisis recurrentes de fiebre acompañadas de
signos y síntomas de irritación meníngea, mialgias, dolores poliarticulares), enfermedad
de Behçet (ataques recurrentes de úlceras orales y genitales, uveitis, iridociclitis, eritema
nudoso), enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada (despigmentación de la piel y cabello, le-
siones oculares inflamatorias y meningitis).
336
Pronóstico
En la actualidad las meningitis purulentas de la infancia -excluidas las del neonato, de

peor pronóstico- originan el fallecimiento en un 5%-6,5% de los casos(10); la curación total
se logra en un 55-60%, en tanto que sobreviven con secuelas importantes un 25% y un
10% lo hacen con secuelas discretas. Entre las complicaciones que pueden aparecer en
la fase aguda destacamos: secreción inadecuada de hormona antidiurética; colecciones o
derrames subdurales (higromas) que llegan a encontrarse en hasta el 30- 40% de los
pacientes menores de 18 meses, sobre todo en las originadas por H. influenzae b; su
presencia debe sospecharse ante manifestaciones clínicas tales como la persistencia de
la fiebre, crisis convulsivas, evidencia de fontanela abombada (en el lactante) o aumento
del perímetro cefálico y el diagnóstico se realiza fundamentalmente con la TAC craneal (la
RM permite diferenciar el contenido de la colección subdural y distinguir el empiema del
higroma); abscesos, que rara vez complican el curso de la meningitis bacteriana causada
por los microorganismos más habituales. El cuadro clínico es variado y la forma más
típica incluye una combinación de signos de hipertensión endocraneal, neurológicos
focales, de infección y con un curso progresivo; empiemas. Dado que el espacio subdural
es expansible, el pus puede seguir pronto el trayecto por encima de la superficie cerebral
desde un lado a otro y acumularse a lo largo de la hoz, o puede permanecer localizado y
llegar a encapsularse en las proximidades del foco primario; afecta especialmente a los
jóvenes -más de la mitad de los casos tienen menos de 20 años- y es más frecuente en
varones y habitualmente la presentación se hace de forma aguda con manifestaciones de
afectación general: fiebre, taquicardia, sensación de malestar, pudiendo haber signos
locales como dolor facial o hipersensibilidad sobre los senos y mastoides, siendo
frecuentes la cefalea y signos de irritación meníngea así como vómitos, papiledema y
disminución del nivel de conciencia en relación con la hipertensión endocraneal; pueden
presentarse signos neurológicos focales de déficit motor y con menos frecuencia
cerebelosos así como crisis convulsivas, especialmente focales; vasculitis que puede
originar trombosis de venas o de arterias de calibre diverso, con la correspondiente
necrosis neuronal y también puede jugar un papel en la producción de los derrames y de
las convulsiones; ventriculitis. Es frecuente complicación de las meningitis del recién
nacido pero es rara en edades posteriores. Las principales secuelas son: hidrocefalia,
sobre todo en las meningitis neonatales y del lactante (en relación con obstrucción del
acueducto de Silvio por el exudado purulento o gliosis, o por obstrucción del foramen de
337
Luschka) mientras que en los mayores suele ser una hidrocefalia comunicante (por
alteración de la reabsorción del lcr a causa del engrosamiento de la aracnoides en la base
del cerebro); dificultades del aprendizaje, retraso mental, alteraciones de la conducta y
comportamiento, que en ocasiones se evidencian sólo cuando el niño inicia la escolaridad;
déficit sensoriales entre los que destacan hipoacusia (en relación con una laberintitis por
extensión de la infección desde el espacio subaracnoideo a través del acueducto coclear);
el riesgo de sordera se incrementa si la hipoglucorraquia al ingreso es menor de 20mg/dl,
si se presentan convulsiones y si se retrasa la esterilización del lcr y es obligado
descartarla con práctica sistemática, si es preciso, de potenciales evocados antes del alta
para realizar un diagnóstico precoz, habiéndose destacado que la utilización de la
dexametasona se ha mostrado de utilidad para prevenir esta secuela. La ceguera es rara
como complicación y secuela de meningitis purulenta (2-4%), pudiendo relacionarse con
patología intraocular o neuritis óptica o ser de origen cortical; trastornos del lenguaje;
déficit motores (se estima su presencia en un 2- 3%); epilepsia secuelar que se observa
en un 5-20%.
La presentación de meningitis repetidas o recidivantes en un paciente debe hacer pensar

en un defecto anatómico local (fístula o tracto, dérmico congénito) o en una
inmunodeficiencia (especialmente defectos del complemento).
Tratamiento
Incluye los pasos siguientes: medidas generales: monitorización de constantes (variables)

vitales (frecuencia cardíaca, frecuencia respiratoria, tensión arterial, temperatura, diuresis,
osmolaridad, ionograma), tratamiento de la hipertermia (paracetamol, envolturas frías),
perfusión endovenosa de agua, glucosa y electrólitos (con atención a la posible aparición
de una secreción inadecuada de hormona antidiurética (HAD): natremia en plasma inferior
a 135 mEq/l y osmolaridad inferior a 280 mOs/l, y en orina de natremia superior a 80
mEq/l y osmolaridad por encima de 300 mOs/l); tratamiento de las complicaciones:
restricción de líquidos y diuréticos en la secreción inadecuada de HAD; para las
convulsiones: diazepam, fenobarbital o quizá mejor la difenilhidantoína, que no produce
sedación e inhibe la secreción inadecuada de HAD; en la hipertensión endocraneal se
realizará tratamiento del edema cerebral con manitol al 20% (0,5-1 g/kg) intravenoso,
administrado en media hora, pudiendo repetirse cada 4 horas) o dexametasona; si hay
fracaso circulatorio (aparece en especial cuando la meningitis se asocia a sepsis o
338
coagulopatía de consumo) debe tratarse en una unidad de cridados intensivos pediátricos;

antibioterapia. El objetivo primordial en el tratamiento de la meningitis bacteriana debe ser
el de conseguir una esterilización tan rápida como sea posible del lcr, ya que la per-
sistencia de gérmenes más allá de las 18-36 horas del inicio de la terapéutica se asocia
con un incremento de las complicaciones. Si el germen es desconocido o no tenemos
datos del antibiograma, el parámetro más útil para elegir el antibiótico es la edad y,
teniendo en cuenta los gérmenes más habituales en cada época, para la antibioterapia en
recién nacidos se preconiza la asociación de cefalosporina de 3a generación (cefotaxima,
en especial) más ampicilina (por la posibilidad de la presencia de Listeria que es
resistente a las cefalosporinas); en lactantes menores de 3 meses (excluidos los
neonatos) el tratamiento aconsejado es la asociación de cefalosporina de 3a generación,
(cefotaxima, pero también ceftriaxona o ceftazidima) más ampicilina. Por encima de los 3
años los antibióticos de elección son cefalosporinas de 3a generación; Ante la
presentación creciente de casos resistentes a cefalosporinas de 3a generación se
recomienda asociar cefotaxima (300 mg/kg/día) (o ceftriaxona) con vancomicina (60
mg/kg/día). Para la Serratia se recomienda la carbenicilina y para el stafilococo las
penicilinas semisintéticas (cloxacilina) y en caso de resistencia o alergia se recomienda la
vancomicina o mejor la asociación de vancomicina más cefotaxima (o rifampicina), con
retirada o sustitución de la válvula en caso de existencia de la misma.
En los lactantes y niños mayores un tratamiento de 7 días de duraciones eficaz en las

meningitis bacterianas no complicadas, si bien en la neumocócica se aconsejan 10 días
de medicación; en cualquier caso la duración del tratamiento debe establecerse según la
respuesta del paciente, siendo los periodos que hemos señalado sólo orientativos. En los
recién nacidos se recomienda una duración mínima de 14 días para las originadas por
gérmenes Gram positivos y de 21 días para las debidas a Gram negativos; la existencia
de lesiones abscesificantes y/o necróticas obliga a prolongar el tratamiento hasta 4-6 se-
manas.
La utilización de los corticoides como terapéutica añadida a los antibióticos en las

meningitis purulentas ha sido una cuestión muy controvertida pese a lo cual hoy se piensa
que la dexametasona está indicada en las meningitis bacterianas (0,6 mg/kg/día, vía
venosa, repartida en 2-4 dosis, durante 2-4 días (iniciando su administración 10 minutos
antes de las primera dosis del antibiótico). Con los antiinflamatorios no esteroideos y con
339
otras medidas como los anticuerpos monodonales anti-CD 18/ hemaglutinina filamentosa,
fucoidina y otros péptidos que imitan a las selectinas la experiencia es menor.
Profilaxis
Meningitis meningocócica. Quimioprofilaxis. Los convivientes en casa y los contactos en

la escuela o guardería deben recibir quimioprofilaxis tan pronto como sea posible,
preferentemente dentro de las 24 horas inmediatas al caso inicial, para lo que es útil la
rifampicina (10 mg/kg dos veces al día durante 2 días); otros antibióticos (minociclina,
espiromicina, ceftriaxona, ciprofloxacina, ofloxacino) asimismo podrían ser útiles, pero su
empleo se reserva para posibles fracasos de la rifampicina.
Vacunación. Está disponible vacuna frente a los sero-grupos A y C (no frente al B, que ha
venido siendo el más habitual en nuestro medio); en los últimos años han aumentado los
casos por el rneningococo C en nuestro entorno pero la escasa protección que ofrece la
vacuna antimeningocócica C en niños menores de 2 años, junto a la corta duración de la
inmunidad que proporciona a los niños mayores, hace que esta vacuna sea poco útil para
el control de la enfermedad endémica y que su uso rutinario no esté recomendado,
limitándose a los mayores de 2 años y adultos en los siguientes casos de riesgo de la
enfermedad: contactos con casos esporádicos (vacunando después de la
quimioprofilaxis), situación epidémica (tasa de incidencia de la enfermedad de 10 casos o
más /100.000 habitantes), viajeros a zonas endémicas o hiperendémicas, pacientes
inmunodeprimidos de riesgo elevado como deficiencias de properdina y de las últimas
fracciones del complemento (Cs-Cg), anesplenia (anatómica o funcional) -aunque en
estos pacientes puede no inducir respuesta eficaz-.
Meningitis neumocócica. Quimioprofilaxis. No se recomienda efectuarla sistemáticamente

porque no está comprobado que los contactos con enfermos tengan más riesgo de
padecer la enfermedad que el resto de la población; algunos autores aconsejan que los
niños con anesplenia reciban una profilaxis continua, para la que puede ser útil la
penicilina V (125 mg, dos veces al día).
Vacunas. Están indicadas en niños de 2 años de edad o más que tienen un riesgo
aumentado de enfermedad grave si se infectan, como son los pacientes con anemia
340
falciforme, anesplenia funcional o anatómica, síndrome nefrótico, afectos de infección por

VIH sintomática o asintomática, inmunodeprimidos; su eficacia es menor que en los
adultos. Cuando se ha de realizar una esplenectomía selectiva debe administrarse la
vacuna neumocócica al menos dos semanas antes, también al planificar la quimioterapia
oncológica o el tratamiento inmunosupresor, así como en los enfermos en los que se va a
realizar un trasplante de órganos.
Meningitis por H. influenzae. Quimioprofilaxis, para la que es de utilidad la rifampicina, a

dosis de 20 mg/kg, ' vía oral, durante 4 días.
Vacunación, que hoy está incorporada al calendario vacunal, frente al H. influenzae b, y

se administra a toda la población infantil (a lós 2-4 -6 y 18 meses).
Meningitis víricas agudas

Las meningitis linfocitarias agudas víricas o meningitis asépticas agudas son las
infecciones más frecuentes del SNC, observándose sobre todo en las edades tempranas
de la vida, con predominio de varones. La mayor parte de los casos son debido a
infecciones por enterovirus no-polio, que aparecen esporádicamente en el curso del año y
durante epidemias, sobre todo en verano y otoño. Son complicaciones de infecciones
víricas sistémicas, y el virus accede al cerebro por el torrente sanguíneo o, con menos fre-
cuencia, a través de los nervios periféricos.
Cuadro clínico
El cuadro clínico, con frecuencia de comienzo brusco, cursa con fiebre, cefalea, vómitos,
fotofobia, evidenciándose rigidez de nuca sólo en la mitad de los casos; en ocasiones se
refieren abdominalgias, presentes en el 15- 20% de los pacientes, y no es raro un breve
episodio de confusión mental o delirio (un trastorno importante y progresivo de la
conciencia debe hacer pensar en una encefalitis); las convulsiones son raras si no hay
historia de trastorno convulsivo previo. En algunos casos, como los provocados por
echovirus tipo 9, que suelen presentarse en pequeñas epidemias durante los meses
cálidos, es destacable la presencia de exantema. En los menores de 2 años la fiebre y la
irritabilidad son las manifestaciones más habituales y sólo un 8,7% se encuentran signos
de irritación meníngea (por lo que sólo la práctica de punciones lumbares en lactantes
pequeños con fiebre permitirá su diagnóstico).
341
Diagnóstico
Para el diagnóstico es útil el examen del lcr que muestra una pléocitosis (100-1.000/mm3)
de predominio linfocitario, aunque en el inicio del proceso pueden verse polinucleares,
produciéndose el viraje en las primeras horas de manera que a las 12 horas el 97% de las
células en lcr serán linfocitos, siendo prudente volver a examinar el lcr 12-24 h más tarde
para excluir una meningitis bacteriana; la proteinorraquia es normal o discretamente ele-
vada (hasta en la mitad de los casos) y la glucorraquia está por encima de 2/3 de la
glucemia, si bien puede encontrarse descendida en algunos casos, en especial en las
urlianas ó en la coriomeningitis linfocitaria; se produce una secreción intratecal de
interferon a en el 60-80% de los casos y la IL β-1 está aumentada en el lcr en el 90% de
los lactantes con meningitis aséptica. El estudio de los productos de degradación del ATP
muestra, en las meningitis víricas, una elevación de la concentración de adenosina,
guanosina, adenina, guanina y xantina.
En la mayoría de los casos no es necesario determinar la exacta etiología para establecer

la pauta terapéutica ya que la enfermedad es benigna y autolimitada. Para conocer la
etiología puede intentarse el aislamiento del virus en lcr (lo que precisa varios días para
detectar el crecimiento viral) o por estudios serológicos de muestras de suero en la fase
aguda y en la convalecencia, identificación de anticuerpos IgM o antígenos víricos en lcr;
también son de utilidad las técnicas inmunológicas y de amplificación de sondas de DNA,
como la reacción en cadena de polimerasa (PCR). El EEG suele mostrar un
enlentecimiento difuso. El diagnóstico diferencial de las meningitis víricas debe hacerse
con las meningitis bacterianas en sus fases iniciales o parcialmente tratadas, de algunos
casos de hemorragias subaracnoideas, meningitis fúngicas y parasitarias, infecciones
parameníngeas, neoplasias y enfermedades del colágeno.
Tratamiento
El tratamiento es puramente sintomático y la evolución es habitualmente favorable,
obteniéndose la curación en pocos días.
Meningitis tuberculosa (MTB) .
Es la forma más corriente de neurotuberculosis, apareciendo en el 10% de los pacientes

tuberculosos en los países desarrollados y es la causa más frecuente de fallecimiento en
el curso de la tuberculosis infantil y todavía en la actualidad continúa siendo un problema,
342
afectando a niños de cualquier edad, en especial por debajo de los 5 años, con máxima
incidencia entre los 6-24 meses (es rara en los primeros seis meses).
La mayoría de los casos se deben al bacilo tuberculoso humano. Las lesiones se originan
por difusión de los bacilos por vía hematógena a partir de un foco primario (pulmonar en la
mayoría de los casos); la llegada del germen a las meninges se sigue de la formación de
granulomas que liberan los bacilos al espacio subaracnoideo. Se trata de una forma de
tuberculosis post- primaria que acontece como consecuencia de un fallo en el sistema
defensivo del organismo y cuya aparición se ve favorecida por la existencia de una serie
de factores: edad, situación socioeconómica desfavorable, infecciones anergizantes
(sarampión, varicela, gripe, tos ferina...), otros (ausencia de vacunación BCG, meses
fríos); en los últimos años los pacientes afectos de SIDA han sido especialmente
propensos a presentar meningitis tuberculosa que, en ocasiones, es la manifestación
inicial del síndrome.
Cuadro clínico
La semiología de esta afección puede ser muy variada. En la forma «clásica» (que hoy no
es la más habitual) se distinguía una fase prodrómica (fiebre irregular, cambio de carácter,
trastornos del sueño, cefalea, inapetencia), que se seguía de un periodo en el que se
intensifica el dolor de cabeza, con vómitos, fotofobia, estreñimiento o diarrea; más tarde
aparecen signos meníngeos, afectación basilar (trastornos del pulso, del ritmo respirato-
rio), depresión del nivel de conciencia, déficit neurológicos, convulsiones. En la actualidad
se suele asistir a formas con sintomatología menos característica, a veces más insidiosas,
aunque el síndrome meníngeo, los déficit motores y la hipertensión endocraneal se
presentan en más del 70% de los pacientes; otras manifestaciones incluyen estado
confusional, coma, junto a otras digestivas: vómitos, estreñimiento; también se ha
señalado el inicio con trastornos del rendimiento escolar, somnolencia, etc. En el lactante
y niño pequeño puede comenzar de forma brusca, con una crisis convulsiva, una
hemiplejía o con un cuadro de meningoencefalitis aguda; en estas formas de inicio agudo
el paciente puede presentar coma, aumento de la presión intracraneal y aparición de una
hidrocefalia obstructiva o comunicante, con graves manifestaciones neurológicas y muy
alta mortalidad y la arteriografía evidencia una arteritis de los vasos cerebrales,
responsable de una hipoperfusión cerebral que podría dificultar la llegada de la
medicación.
343
Diagnóstico
Son de utilidad: a) radiografía de tórax, que puede mostrar una positividad hasta en el
70% de los casos (en un tercio de los cuales se observa un patrón miliar), b) la prueba de
la tuberculina (Mantoux) es positiva en porcentajes entre 30-95%, pudiendo ser negativa
(anergia temporal) en pacientes malnutridos, tratados con corticoides, inmunodeprimidos
o con infecciones víricas, c) el lcr muestra una presión aumentada, con pleocitosis con
predominio de linfocitos, hiperproteinorraqüia e hipoglucorraquia, aunque la cifra de
glucosa licuoral puede ser normal en el 10% de los pacientes. Ocasionalmente se aprecia
el bacilo de Koch en la red de fibrina que se forma dejando en reposo el tubo con el
líquido o se aísla mediante cultivo, d) el fondo de ojo puede mostrar en ocasiones un
edema de papila y a veces se aprecian los tubérculos de Bouchut, aunque también puede
ser normal, e) la neurorradiología (TAC o RM) es útil para descartar tuberculomas e
hidrocefalia, g) el EEG, que inicialmente puede ser normal, muestra un trazado
enlentecido, h) baciloscopia y cultivo de bacilo de Koch en jugo gástrico, i) otros estudios
(método de transformación linfoblastoide inducida por derivado proteínico purificado,
detección de ácido tuberculoesteárico y 3-(2'-ceto-hexil) indolamina en lcr, detección de
antígenos bacterianos, detección del DNA del bacilo por PCR en el lcr, detección de
anticuerpos de síntesis intratecal frente a la micobacteria, distribución de los bromuros en
suero y lcr, determinación de la adenosinadeaminasa, de productos de degradación de
ATP.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con diversas situaciones tales como las
meningitis bacterianas «decapitadas», las criptocócicas, enfermedad de Hans-Schüller-
Christian, meningitis por virus ECHO y otras que cursan con hipoglucorraquia (Tabla I).
Tabla I. Principales situaciones que cursan con hipoglucorraquia
Meningitis bacterianas Meningorradiculitis linfodtaria crónica

Meningitis tuberculosa Meningitis urliana
Meningitis fúngicas Coriomeningitis linfodtaria
Meningitis neoplásicas Meningitis sifilítica
Hemorragias meníngeas Sarcoidosis
344
Tratamiento. Prevención
Para el tratamiento se recomienda (OMS y Academia Americana de Pediatría) de entrada
una cuádruple asociación con estreptomicina, pirazinamida, isoniazida y rifampicina,
mantenida durante dos meses, continuando luego con dos fármacos (rifampicina e
isoniadda) otros 10 meses; no se recomienda el empleo del etambutol en pediatría por la
posibilidad de producción de neuritis óptica. Las dosis habituales por kg/día son:
isoniazida, 15- 20 mg (añadiendo piridoxina, 50 mg para evitar la neuropatía periférica),
rifampicina, 10-20 mg, estreptomicina, 25-50 mg; algunos estudios señalan, no obstante,
que no existen diferencias en el pronóstico, en lo que respecta a la morbilidad y
mortalidad, entre los tratados con la duración convencional que hemos señalado y los que
han recibido tratamientos cortos (de 6 meses). La terapia coadyuvante incluye el
tratamiento del edema cerebral con restricción hídrica, hiperventilación y el uso de diuréti-
cos osmóticos.
Aunque su empleo es controvertido, los corticoides (1,5 mg/kg/día) pueden ser útiles en
los casos de afectación de la conciencia, hipertensión endocraneal importante, presencia
de signos focales. Las indicaciones quirúrgicas se reservan para la hidrocefalia activa,
aracnoiditis optoquiasmática, absceso y en los casos de IV ventrículo aislado.
Además de evitar la exposición a la enfermedad se hará una quimioprofilaxis para la que

es útil el empleo de isoniacida (10 mg/kg) y rifampicina (10 mg/kg) durante tres meses,
(11)
pauta que es poco tóxica y se ha revelado tan efectiva como las más largas ; pese a
que continúa el debate sobre la eficacia de la vacuna BCG, algunos estudios han puesto
(12)
de manifiesto una reducción del riesgo de contraer tuberculosis del 50% al 77% , sien-
do especialmente demostrados los beneficios en cuanto a la prevención de la enfermedad
miliar y de la meningitis en niños.
Pronóstico
La mortalidad en los países en vías de desarrollo se sitúa en tomo al 45%, mientras que
en los desarrollados oscila alrededor del 20%, aunque se observa un tendencia a la baja;
las secuelas se presentaban en el 20-70% de los casos que no reciben un tratamiento
temprano: defectos neurológicos, de memoria, visuales, auditivos, epilepsia, pubertad
precoz, trastornos del crecimiento, diabetes.
345
Otras meningitis linfocitarias

Infecciones por Mycoplasma pneumoniae. En el 1-5% de las infecciones por este agente
existe una complicación neurológica, en especial meningitis linfocitaria, aislada o asociada
a signos polirradiculares, parálisis de pares craneales y, más rara vez, mielitis y
encefalitis; las manifestaciones neurológicas suelen aparecer una semana después de la
neumonía, aunque en ocasiones no se encuentra el antecedente del proceso pulmonar.
Leptospirosis. En el 60% de las infecciones por Leptospira se detecta una meningitis que
evoluciona en dos fases: a) fiebre, dolores musculares y conjuntivitis, b) a los 5-6 días se
sigue de los signos de meningitis, ictericia y a veces nefropatia y diátesis hemorrágica. No
tiene tratamiento específico.
Meningitis brucelósica. La afectación meníngea es casi constante en el curso de la

neurobrucelosis, aunque a veces es sólo latente (con manifestaciones exclusivamente
licuorales); en ocasiones se presenta como una meningitis aislada y en otras se asocia
con parálisis de pares craneales; signos cerebelosos o mielitis. La recuperación es
generalmente total, siendo útil en su tratamiento la combinación de tetraciclina,
estreptomicina y rifampicina.
Meningitis sifilítica. Es habitual en la sífilis congènita aunque también puede verse

excepcionalmente en la sífilis adquirida del niño y adolescente, asociando al síndrome
meníngeo otras manifestaciones neurológicas: parálisis de pares craneales, hemiparesia,
hipoacusia.
Meningitis fúngicas. Son raras y suelen acontecer cuan-, do existe un terreno

predispuesto (enfermedades sistémicas, metabólicas), estando sobre todo relacionadas
con criptococosis y candidiasis. Su importancia se ha visto acrecentada en los últimos
tiempos porque en no pocos casos acompañan al SIDA.
Enfermedad de Lyme. Está originada por ima espiroqueta, la Borrelia burgdorferi. Su

clínica puede ser tan polimorfa que con razón se ha denominado a esta enfermedad la
gran imitadora; en su evolución se distinguen tres estadios: con manifestaciones
cutáneas: el eritema crónico migrans, en las regiones de la mordedura de la garrapata,
especialmente en el muslo, nalgas o axila, donde la picadura es característica; estas
lesiones cutáneas aparecen unos 4-20 días después de la picadura y pueden
acompañarse de signos y síntomas de diseminación de las espiroquetas como fiebre,
346
malestar, fatiga, así como cefalea y adenopatía regional. El segundo se presenta

semanas o meses después de la infección y cursa con manifestaciones neurológicas
(afectación de pares craneales, radiculoneuritis y meningoencefalitis) y cardíacas
(bloqueo aurículo-ventricular con mareos, síncopes, palpitaciones, sensación de malestar
en tórax, disnea; más raras son las pericarditis, trastornos ventriculares derechos,
cardiomegalia, miocarditis). En el tercer estadio des tacan las manifestaciones
reumatológicas (mono u óligoartritis) que pueden ocurrir semanas o años después de la
segunda fase. Para el tratamiento son útiles la penicilina, amoxicilina o tetraciclina.
ENCEFALITIS
Encefalitis aguda
Introducción
Las encefalitis agudas son infecciones no supuradas del parénquima cerebral,
generalmente también con participación meníngea (meningoencefalitis) cuya incidencia se
sitúa próxima al 8/100.000 personas/año, con mayor afectación de varones entre los 5-9
años de edad. Cualquier agente puede agredir al encéfalo originando un cuadro de
encefalitis pero en la práctica habitual son los agentes vivos, especialmente virus los más
frecuentemente implicados; en Europa la mayoría de las encefalitis son esporádicas y se
presentan acompañando a infecciones como la parotiditis, el sarampión, rubéola, varicela,
siendo de particular interés la originada por el herpes simplex.
Patogenia
En ocasiones la enfermedad es el resultado de la invasión del cerebro por el virus
(encefalitis primitivas o directas) con formación de anticuerpos que pueden ser detectados
por los métodos convencionales. Otras veces la afectación encefálica se origina por un
mecanismo probablemente inmunológico: encefalitis para o postinfecciosas perivenosas
cuya patogenia parece similar a la de la encefalitis alérgica experimental; estas encefalitis
parainfecciosas son muy características en las enfermedades eruptivas del niño y en otras
enfermedades víricas comunes; siendo en ellas habitual la presencia de una lesión
específica: focos diseminados de desmielinización perivenosa en la sustancia blanca sin
que se evidencie el virus localmente.
347
Cuadro Clínico
No existe un cuadro clínico específico de las encefalitis agudas. El síndrome encefalítico
suele iniciarse de forma brusca (a veces solapada) y su expresividad es variada, en
dependencia con factores como: tipo de virus, interacción virus-huésped, edad, respuesta
inmunológica del huésped. Las manifestaciones más habituales incluyen: modificaciones
del nivel de la conciencia (confusión, delirio, coma) en un niño febril, síndrome motor
(alteraciones del tono muscular, movimientos anómalos, parálisis o paresias de las
extremidades o de pares craneales), trastornos de la sensibilidad (difíciles de evidenciar
en el niño, describiéndose formas con dolores de origen talámico), manifestaciones
vegetativas (crisis vasovagales, hipertermia, trastornos respiratorios, cardíacos, crisis de
sudoración), crisis convulsivas (de semiología diversa), síndrome de hipertensión
endocraneal (cefalea, vómitos), síndrome cerebeloso (cerebelitis). Este síndrome
encefalítico puede verse completado en ocasiones con datos en relación con el agente
etiológico: exantema en las enfermedades exantemáticas, parotiditis (virus urliano),
amnesia transitoria (encefalitis por virus dé Epstein Barr), sueño (encefalitis letárgica).
Una forma no frecuente, pero especialmente típica, es la denominada encefalitis crónica
focal o síndrome de Rasmussen de etiología no precisada (juntó al proceso inflamatorio
crónico puede estar implicada la presencia de una disgenesia cerebral), entre cuyas
manifestaciones más características destacan crisis epilépticas parciales rebeldes, a
veces en forma de epilepsia parcial continua de Kojevnikov, hemiplejía y deterioro
neurològico; también es una forma característica la encefalitis recidivante benigna
(meningoencefalomielitis recidivante o con
(13)
recaídas) que se caracteriza por la
presentación de episodios repetidos de
meningoencefalómielitis, con recuperación
entre ellos, evidenciando la resonancia
nuclear magnética lesiones hiperintensas
(aunque puede ser normal en los estudios
iniciales), que para algunos autores es un
cuadro relacionado con la esclerosis
múltiple por lo que debe dudarse de su
presunta benignidad.
Figura1. RM en encefalitis herpética
348
Diagnóstico
Anamnesis. La valoración de los aspectos epidemiológicos puede ser de gran utilidad
para el diagnóstico: edad del paciente, estación del año, conocimiento de la situación de
endemia de ciertas virasis, historia reciente de exposición a animales, enfermedades
familiares, vacunaciones recientes. Junto a estos datos se recogerán los relacionados con
la clínica: forma de comienzo, manifestaciones, evolución en el tiempo. Exploración física.
Incluirá el examen completo por órganos, aparatos y sistemas; los datos obtenidos en la
inspección pueden ayudar no sólo en el diagnóstico sindrómico sino incluso en el
etiológico: exantemas característicos, tumefacción parotídea. Estudios complementarios,
a) Laboratorio. En sangre los hallazgos son los habituales en los procesos infecciosos/con
aumentó de la velocidad de sedimentación globular, modificaciones de la serie blanca y
del proteinograma. Además, son útiles los estudios encaminados a determinar la etiología
y a los que nos referiremos más adelante. El Icr (antes de su obtención hay que descartar
la existencia de una hipertensión endocraneal): puede ser inicialmente normal o mostrar
una pleocitosis (< 200 células/mi) a expensas de linfocitos (en ocasiones por
polinucleares.en los primeros momentos), con glucorraquia normal o elevada
(excepcionalmente descendida) y proteinorraquia elevada (50- 200 mg/di de proteínas);
en las fases precoces el patrón puede ser similar al encontrado en las infecciones
bacterianas, siendo los hallazgos a partir de las 24 horas más compatibles con encefalitis
vírica, de tal manera que la persistencia de polinucleares e hipoglucorraquia debe
hacemos cuestionar el diagnóstico de encefalitis vírica. Pueden encontrarse hematíes si
existe un componente necrotizante, como en la encefalitis herpética. Junto a los citados
estudios bioquímicos se realizarán los encaminados al diagnóstico etiológico: directos
(aislamiento del virus en una localización extra neurológica como nariz, garganta, orina.,
para lo que hoy es útiles la detección del genoma vírico por amplificación mediante
reacción en cadena de la polimerasa (PCR) de ADN extraído del lcr) o indirectos que
comprenden todas las técnicas que tienden a poner en evidencia una secreción local
intratecal de anticuerpos, testigos de la presencia de virus en el parénquima cerebral,
como el índice IgG = IgG en lcr x albúmina en suero/IgG en suero x albúmina lcr, cuyo
aumento se relaciona con una secreción local intratecal de inmunoglobulinas (límite de
referencia 0,75) o el cociente albúmina lcr/ albúmina suero que es un buen parámetro
para apreciar la barrera hematoencefálica (límite de referencia 0,65), el estudio
comparado de la relación de títulos de anticuerpos frente a varios antígenos en Icr/suero,
349
título de interferon a (que está elevado precozmente y de forma transitoria en las

encefalitis primitivas mientras que es muy débil en las postinfecciosas, siendo
fundamental para el diagnóstico de estas últimas -rubeólica, sarampionosa- la
determinación de la IgM sérica específica, b) EEG que suele mostrar una afectación
difusa, con hallazgos que no suelen ser específicos como enlentecimiento del trazado en
forma de ondas lentas theta, delta, más o menos generalizadas, si bien en las encefalitis
herpéticas el EEG, que se altera precozmente, evidencia una asimetría interhemisférica,
con complejos periódicos o enlentecimiento focal, sobre todo en la región temporal o
fronto-temporal. c) Neurorradiología. La TAC (o RM) craneal puede ser normal, en
especial en los momentos iniciales (por lo que a veces es necesario repetirla unos días
más tarde), o mostrar imágenes heterogéneas (hipo ó hiperdensidades) frontotemporales
(encefalitis herpéticas) (Fig. 1) o hipodensidad de la sustancia blanca que toma contraste
tras la inyección (encefalitis postinfecdosas), con zonas de hiperintensidad en T2 en la
RM; en cualquier caso la radiología ayuda a descartar procesos distintos de la encefalitis
(hematomas, tumores, accidentes vasculares), d) Biopsia cerebral: Su realización es
discutible y su práctica no es desde luego rutinaria ya que, además de los riesgos
(hemorragia, infección...), es posible que sea normal, bien porque el paciente no padezca
la enfermedad o porque la toma de la biopsia se haya realizado en una zona no afectada;
si se efectúa, la muestra será procesada para cultivo e identificación del virus,
microscopia electrónica e inmunofluorescencia y con independencia del agente etiológico
el cuadro anatomopatológico se caracteriza por edema cerebral y congestión vascular,
lisis neuronal y reabsorción por macrófagos (neuronofagia), infiltrados perivasculares de
linfocitos y plas- mocitos, proliferación de la microglia con formación de nódulos gliales, a
veces inclusiones intracitoplasmáticas (cuerpos de Negri) o intranucleares (Cowdry A) que
son acúmulos de virus en las neuronas o en la glia.
Pronóstico
Resulta muy difícil establecer ya que su evolución es muy variable en relación con
factores dependientes tanto del virus como del huésped y así, junto a pacientes con
evolución favorable en los que la recuperación es completa, puede producirse el
fallecimiento en algunos y no es infrecuente la supervivencia con secuelas psíquicas,
motoras, epilepsia residual o encefalomalacia multiquística, sobre todo cuando la
infección encefálica ha acontecido en épocas precoces del desarrollo. Entre los factores
que se correlacionan con un mal pronóstico se señalan: poca edad del paciente, coma
350
con puntuación baja en la escala de Glasgow, fallo de las respuestas oculocefálicas y

evidencia de infección vírica en los estudios de laboratorio; también es destacable el
papel pronóstico de la afectación del nivel de conciencia, con peor evolución cuanto más
deprimida esté.
Medidas terapéuticas
Medidas generales y sintomáticas: control de constantes (variables) vitales (frecuencia

cardíaca, respiratoria, temperatura, tensión arterial), valorando periódicamente el nivel de
conciencia para decidir su traslado a una unidad de cuidados intensivos si aquélla se
deterioraren caso de evolución hacia el coma puede ser preciso instaurar ventilación
asistida; asimismo, deben mantenerse las constantes hematológicas con las
correspondientes perfusiones; tratamiento de la hipertensión endocraneal, que suele
relacionarse con edema cerebral (también con hemorragias, trastornos de la circulación
licuoral), con restricción hídrica, soluciones hipertónicas (manitol al 20% a razón de 0,5-1
g/kg, administrado en 20-40 minutos) sin que existan estudios controlados que confirmen
la utilidad de los corticoides (en especial la dexametasona), no obstante lo cual es
habitual su empleo en las encefalitis agudas; tratamiento de la hipertermia; prevención o
tratamiento de las crisis convulsivas (el fármaco de elección es la difenilhidantoína a dosis
inicial es de 18-20 mg/kg, vía venosa en administración muy lenta riesgo de hipotensión y
de parada cardíaca, que no deprime el nivel de conciencia y además inhibe la secreción
inadecuada dé la hormona antidiurética, como ya hemos señalado); fisioterapia
(importante que su comienzo sea precoz, por el riesgo de tromboflebitis y contracturas en
un paciente inmóvil siendo de particular interés la fisioterapia respiratoria, sobre todo si el
paciente está inconsciente o el reflejo de la tos está deprimido; los pacientes en coma de-
ben ser cambiados de postura con frecuencia, para reducir el riesgo de úlceras y
escaras).
Tratamiento específico. Para las encefalitis postinfeciosas no existe un tratamiento

específico eficaz y aunque no se ha demostrado la utilidad de los corticoides, a veces son
el único tratamiento empírico de que dispone el clínico por lo que puede administrarse
prednisona a dosis de 1-5 mg/kg/día, durante un mes, o dexametasona; con otras
medidas (interferon, gammaglobulinas a dosis altas, anticuerpos monoclonales
antilinfocitarios, inmunosupresores) no se dispone de suficiente experiencia.
351
En la encefalitis herpética el medicamento de elección es el aciclovir (acicloguanosina), a

dosis de 10 mg/kg cada 8 horas, por vía endovenosa, durante 10 días (aunque en
ocasiones la duración del tratamiento debe ser más prolongada para evitar recidivas); su
mecanismo de acción es doble: inhibición competitiva de la ADN polimerasa vírica e
incorporación al ADN de la replicación vírica, con lo que interrumpe la formación de la
cadena de ADN. La mayoría de los autores añaden dexametasona a pesar de la
objección de que puede inhibir la síntesis de interferon.
Prevención
La vacunación puede ser útil para prevenir algunas encefalitis como la sarampionosa (40
casos/millón de sarampión frente a 1,1/millón de dosis vacunales), la urbana o la
relacionada con la rabia; para la herpética, una de las más problemáticas en nuestro
medio, no se dispone en la actualidad de una vacuna eficaz.
Encefalitis lentas
Introducción
Las encefalitis lentas (subagudas) o crónicas son situaciones que tienen una patogenia no
bien conocida cuyo conocimiento se inicia en 1954(14) con la descripción de la scrapia de
la oveja; entre sus características destacan el tener un periodo de incubación prolongado
(meses o años) y un curso progresivo (en general de manera lenta) e inexorablemente
fatal. Las principales situaciones se recogen en la tabla II.
Tabla II. Infecciones neurológicas lentas
I. Por virus convencionales
 Panencefalitis esclerosante subaguda de van Bogaert

(PEES)
 Panencefalitis rubeólica progresiva
II. Por virus convencionales, en inmunodeprimidos
352
 Encefalopatías por VIH

 Leucoencefalopatía multifocal progresiva
 Encefalitis aórticas en las agammaglobulinemias
 Encefalitis sarampionosa con inmunosupresión (ESAR)
(SIME)
III. Por «virus no convencionales» (priones)
 Kuru
 Enfermedad de Creuzfeldt-Jakob
 Enfermedad de Gertsman-Straussler-Schenker.
 Insomnio familiar fatal.
 Gliosis subcortical familiar progresiva.
 Esquizofrenia hereditaria con depresiones.
Encefalitis lentas por virus convencionales

Panencefalitis esclerosante subaguda de van Bogaert (PEES). Es una enfermedad
inflamatoria, degenerativa, del SNC, con evolución lentamente progresiva, originada por
(15).
una infección persistente de una forma mutante del virus del sarampión Su incidencia
antes de la vacunación sarampionosa era de entre 0,2-0,3 a 1 caso por millón de
habitantes y año, con un caso cada 100.000 de sarampión no complicado, observándose
una clara disminución desde que se realiza la vacunación (aunque han aumentado los
casos asociados a la vacuna).
Epidemiología
Aparece habitualmente entre los 5-15 años (si bien se han descrito casos entre los 4
meses y 30 años). En alrededor de la mitad de los pacientes se recoge el haber sufrido el
sarampión antes de los 2 años; aunque se afectan ambos sexos, la enfermedad
predomina en los varones, sobre todo del medio rural.
En 1967 se demostró la presencia de anticuerpos antisarampión en suero y lcr de estos

enfermos, si bien parece que los virus aislados en pacientes con PEES difieren en ciertas
características del virus del sarampión, lo que hace pensar que se trata una variante del
virus del sarampión, más que de un virus distinto.
353
Patogenia
Algunas células cerebrales de estos pacientes fallan en la síntesis de la matriz proteica

(proteína M) esencial para que se cierre la membrana del virus y se complete la partícula;
su carencia impide la aparición de partículas infecciosas víricas maduras, haciendo que
se acumulen nucleocápsides en el citoplasma y núcleos celulares y que las
glucoproteínas estén expuestas en la superficie celular, donde pueden estimular la
producción de altos niveles de anticuerpos que no son protectores.
Clínica
La forma más habitual de presentación es de manera insidiosa para progresar lentamente

con cambios en el carácter, disminución del rendimiento escolar, alucinaciones, terrores
nocturnos, empobreciéndose el lenguaje, lo que suele hacer pensar en un problema
psicológico con el consiguiente retraso diagnóstico; en raras ocasiones comienza de
forma brusca con crisis convulsivas, hemiplejía aguda, hipertensión endocraneal,
deterioro de la visión. En una segunda fase aparecen mioclonías que al principio pueden
ser muy sutiles (sólo en parpadeos periódicos o cabezadas) pero al progresar la
enfermedad se hacen más evidentes y se manifiestan por interrupciones de la marcha,
caídas frecuentes (que pueden confundirse con crisis acinéticas); de manera paulatina las
mioclonías aumentan de intensidad, afectando a la musculatura axial, lo que origina
caídas bruscas o giros del cuello. Estas mioclonías desaparecen durante el sueño y,
aunque el al principio no lo son, luego se hacen periódicas sincrónicas (si bien en fases
avanzadas de la enfermedad pueden ser de nuevo asincrónicas y muítifocales). El cuadro
neurológico se va completando con la aparición de distonías y discinesias así como
signos piramidales y, en fases tardías, alteraciones oculares (atrofia/óptica, papiledema,
coriorretinitis, ceguera cortical, nistagmus). En la última fase de la enfermedad el paciente
se va incapacitando, con progresiva demenciación: permanece inmóvil, con risa in-
motivada, pérdida del lenguaje, desaparición de los espasmos mioclónicos, trastornos
vegetativos, incontinencia de esfínteres, hirsutismo, hasta producirse el fallecimiento (a
menudo facilitado por un proceso intercurrente) en situación de caquexia. La duración del
proceso es variable, con extremos de 2 meses a 16 años; hay una forma rápida (10% de
los casos) que evoluciona desde el inicio al fallecimiento en 3-4 meses pero en el 80% de
los pacientes la duración de la enfermedad es de 2-3 años y en el otro 10% de los casos
354
el fallecimiento acontece entre los 4-8 años después del comienzo. Se han descrito casos
de evolución prolongada, a veces incluso con mejoría de las manifestaciones.
Estudios complementarios
En sangre se detecta una elevación de los anticuerpos antisarampión (con valores

superiores a los de los sujetos normales que han pasado el sarampión, como mínimo
1/124 en suero y 1/8 en lcr); el lcr no muestra alteraciones en la celularidad, glucosa o
proteínas, con evidencia de una tasa de anticuerpos IgG, de síntesis local y de
anticuerpos específicos IgM. No hay secreción intratecal de interferon α ni γ.
En los comienzos de la enfermedad el EEG suele ser normal, aunque ocasionalmente se

han descrito alteraciones precoces. Luego aparecen las descargas periódicas (complejos
de Radermecker) de ondas agudas y lentas, con morfología similar en la misma
derivación, repetidas cada 5-8 segundos, con periodos de aplanamiento entre ellos (Fig.
2); con el paso del tiempo se acorta el intervalo entre los complejos periódicos y el ritmo
de base, inicialmente conservado, se va desorganizando para, en estadios finales,
asistirse a un aplanamiento del trazado. Los complejos periódicos de la PEES deben dis-
tinguirse de los que aparecen en otras situaciones como: lipidosis, encefalopatía anóxica,
epilepsia mioclónica progresiva, encefalitis necrotizante aguda.
La TAC craneal, pasadas las fases iniciales, suele mostrar signos de atrofia
corticosubcortical, zonas hipodensas periventriculares (en relación con la
desmielinización), edema; la RM confirma los hallazgos de la TAC, mostrando una atrofia
y una hiperseñal de las sustancias gris y blanca en T2, con preferente localización periven-
tricular y subcortical; no son raras las lesiones con efecto masa en el parénquima y
afectación de la porción esplénica del cuerpo calloso en tanto que las lesiones en los
ganglios basales y tronco son excepcionales.
La anatomía patológica muestra una afectación difusa con acumulo perivascular de

linfocitos y células plasmáticas, áreas de desmielinizadón y gliosis reacional, con
evidencia de inclusiones intranucleares (cuerpos de Dawson) en la microscopia
electrónica que corresponden a los nucleocápsides del virus del sarampión.
En la inmunohistoquímica de la biopsia cerebral el estudio de subpoblaciones de

leucocitos evidencia positividad de células CD4 y CD8 y los análisis de citocinas revelan
355
células con tinción positiva para el factor alfa de necrosis tumoral e interferon y, hallazgos
similares a los de la panencefalitis rubeólica progresiva y a la esclerosis múltiple, lo que
sugiere un mecanismo común para estas enfermedades progresivas.
Figura 2. Complejos de Radermecker en la PEES
Tratamiento
Figura 2. Complejos de Radermecker en la PEES
La mayoría de los tratamientos ensayados en el pasado (isoprinosina, amantadina) han
fracasado; el interferon intratecal se ha utilizado con resultados contradictorios y tampoco
las transfusiones de linfocitos han sido de; utilidad para modificar el curso evolutivo de la
enfermedad. Se ha señalado la utilidad de la combinación de interferon a intra ventricular
con isoprinosina oral (16).
Prevención
Puede lograrse con la vacunación frente al sarampión, cuya práctica se ha seguido ya de

una clara disminución de la panencefalitis: la incidencia de PEES después de la
vacunación con virus atenuados de sarampión es 10 veces menor que tras el sarampión
natural.
Panencefalitis rubeólica progresiva

Es una afección lentamente progresiva, originada por el virus de la rubéola, que se ha
descrito tanto en pacientes con antecedente de rubéola congénita como en otros que la
han padecido en época postnatal; más rara que la PEES, predomina, como ella, en
356
varones. Aunque su patogenia no es bien conocida se piensa en un mecanismo

inmunológico, habiéndose demostrado la presencia de inmuno complejos circulantes que
contienen IgG antirrubéola y un aumento de células T autoreactivas.
El cuadro clínico se inicia entre los 8-19 años de edad con manifestaciones como
trastornos de la marcha, con signos cerebelosos y luego piramidales, crisis epilépticas (de
semiología variada, incluso mioclonías), con regresión mental que es constante. El curso
es insidioso, lentamente progresivo, añadiéndose otros signos como atrofia óptica,
retinitis, espasticidad, demencia. La enfermedad dura entre 4-10 años, aunque se han
comunicado casos de evolución rápida con fallecimiento a los 4 meses de iniciado el
proceso. Los estudios de poblaciones de linfocitos evidencian, como en la PEES, ima
positividad de CD4 y CD8 y los análisis de citocinas muestran positividad de la tinción por
el factor alfa de necrosis tumoral e interferon y. En la actualidad no se dispone de tra-
tamiento que permita detener el curso progresivo de la enfermedad y las medidas
terapéuticas son puramente sintomáticas.
Encefalitis sarampionosa aguda retardada sin inmunosupresión

Comienza bruscamente, tras un periodo de latencia de meses o años, con
manifestaciones muy vanadas entre las que sobresalen las crisis convulsivas
(mioclónicas, parciales, estado de mal), con trastornos de la conciencia y de tipo motor. El
lcr puede mostrar anticuepos antisarampión unas semanas después del comienzo. La
evolución es muy desfavorable, hacia el fallecimiento en la mayoría de los casos.
Encefalitis lentas por virus convencionales en inmunodeprimidos

Encefalopatías por VIH
Leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP)
(enfermedad de Richarson)
Es una afección desmielinizante del SNC originada por un virus oportunista en pacientes
con afectación de la inmunidad celular. Se asocia con enfermedades linfoproliferativas y
con tratamientos inmunosupresores, enfermedades granulomatosas e inflamatorias,
tumores del SNC, así como con diversas infecciones bacterianas, víricas, protozoarias y
fúngicas, destacando su aparición en enfermos con el SIDA lo que ha hecho aumentar su
frecuencia ya que estos pacientes son particularmente candidatos, con una incidencia
357
estimada de LMP en ellos de aproximadamente el 4%, aunque cuando se ha buscado con

técnicas de PCR se encuentra en más del 90% de los casos; la mayoría de los casos que
se han comunicado son varones. Se ha conseguido aislar y caracterizar un poliomavirus
denominado virus JC (más rara vez el SV 40), responsable de esta entidad. Los controles
serológicos ha mostrado que la seroconversión al virus JC ocurre durante la infancia (de
manera que hacia los 10 años de edad el 40-60% de la población ya tendrá anticuerpos)
en la mayoría de la población de todo el mundo, aunque la infección primaria por este
virus no es considerada como la responsable de la enfermedad de niños. Aparentemente
sólo durante la inmunosupresión crónica (y no en la infección primitiva) el virus JC llega a
ser patógeno, siendo entonces cuando origina la LMP, al ser reactivado desde una
situación de latencia; se ha visto que el riñón es el órgano donde el virus se encuentra la-
tente, diseminándose durante la inmunosupresión, llegando por la sangre al cerebro y,
ocasionalmente, al pulmón y órganos linforreticulares.
Las manifestaciones clínicas iniciales son inespecíficas: cambios de la personalidad,

pérdida de memoria, labilidad emocional, irritabilidad, apatía, por lo que muchos de estos
pacientes son considerados como dementes en las primeras consultas. En el curso
evolutivo se presentan signos focales de tipo motor (mono o hemiparesia) o sensitivo,
déficit de visión, alteraciones del habla, trastornos del tono. Otras manifestaciones menos
frecuentes incluyen: cefalea, convulsiones, vértigo, coma.
La sospecha de LMP debe establecerse cuando aparecen las manifestaciones clínicas

reseñadas en un paciente con inmunosupresión. El diagnóstico se confirma con la
práctica de estudios complementarios. El lcr puede mostrar una ligera elevación de las
proteínas (habitualmente sin pleocitosis), pudiendo detectarse anticuerpos en edades
precoces (incluso antes de aparecer las manifestaciones clínicas), aunque es raro su
incremento en el curso de la misma enfermedad, por lo que su determinación no es de
gran valor; son anticuerpos tipo IgG frente al antígeno de superficie del virus (no se
detectan frente al antígeno interno común, antígeno T). El EEG presenta un trazado
enlentecido que es inespecífico y en la radiología la gammagrafía y la arteriografía no
suelen mostrar hallazgos significativos (en ésta pueden verse imágenes que semejan un
proceso expansivo) mientras que la TAC permite apreciar zonas hipodensas en la
sustancia blanca, con aparición, en fases avanzadas, de imágenes de atrofia cerebral. La
biopsia cerebral muestra focos de desmielinización, agrandamiento de los núcleos de las
358
células oligodendrogliales (con presencia de inclusiones) y de los astrocitos; oca-

sionalmente las alteraciones de los astrocitos pueden confundirse con un tumor glial
primitivo. El diagnóstico puede confirmarse con el aislamiento del virus JC por cultivo de
extractos de cerebro de enfermos con LMP en células cerebrales de embrión humano
pero esta técnica es lenta y no demasiado sensible y en la actualidad la identificación del
virus se logra por la técnica de la PCR por hibridación in situ de tejido cerebral de los
pacientes, prueba que es útil incluso cuando se aplica a tejidos conservados en el
laboratorio durante largos periodos de tiempo.
El diagnóstico diferencial debe efectuarse con situaciones, en especial infecciones

intercurrentes y tumores, que pueden cursar con un cuadro clínico e imágenes
radiológicas semejantes a las de la LMP, siendo de utilidad la biopsia cerebral para
diferenciarlas, aunque es más difícil distinguirla de ima leucoencefalitis multifocal por el
virus varicela zoster (con cambios patológicos que semejan a los de la LMP) y de la
encefalopatía subaguda espongiforme de Creutzfeld-Jakob.
La enfermedad tiene un curso progresivo hasta el fallecimiento del paciente, lo que

acontece meses o años después del comienzo sin que se disponga de un tratamiento que
detenga su evolución.
Encefalitis crónicas en las agammaglubulinemias
En las agammaglobulinemias, en especial en la forma congénita (enfermedad de Bruton),

(17)
se ha descrito una encefalopatía de evolución lenta que cursa con deterioro
neurológico progresivo, demencia, atrofia óptica, ataxia, espasticidad, disartria, crisis
(18)
epilépticas; en ocasiones se inicia por una polirradiculoneuritis, lo que indica una
afectación de las neuronas del asta anterior junto a las corticales. La evolución es
lentamente progresiva sin que haya tratamiento eficaz que detenga su curso clínico.
Encefalitis sarampionosa lenta con inmunosupresión (encefalitis subagiida sarampionosa

(ESS) (ESAR) (SIME)
Se presenta en niños inmunodeprimidos (la mayor parte de las veces como tratamiento de
enfermedades malignas, síndrome nefrótico) con un periodo de latencia que oscila entre
algunas semanas y meses; el cuadro clínico incluye alteraciones del nivel de conciencia,
convulsiones (especialmente frecuentes, suelen ser focales y en ocasiones se presentan
359
como epilepsia parcial continua), trastornos motores. Su curso es progresivo, con

duración que oscila entre días y meses. En la actualidad no existe un tratamiento eficaz
para esta afección aunque se recomienda el empleo precoz de rivavirina.
Debe sospecharse este cuadro en las siguientes circunstancias: pacientes

inmunodeprimidos con historia reciente de sarampión, epilepsia parcial continua, deterioro
neurológico inexplicable, alteraciones del EEG con ondas lentas o descargas periódicas
lateralizadas, hallazgos en la TAC craneal del tipo de atrofia y áreas hipodensas difusas o
multifocales en la sustancia blanca.
Encefalopatías por priones
Los priones son «pequeñas partículas proteináceas infecciosas» que contienen poco o
ningún ácido nucleico y en las cuales una proteína anómala del huésped es un
componente mayor y necesario; su masa molecular relativa es de 27-30 kilodaltons (KDa),
son proteasa-resistentes y derivan de 'una molécula mayor de 33-35 KDa, y sólo están
presentes ert los animales'infectados. En los pacientes afectos de patología por priones,
esta proteína PrP adopta una estructura terciaria denominada conformación en beta, que
es la causante de su depósito en forma de fibras de amiloide insolubles. Hoy se sabe que
existe un control genético de la expresión de las patologías de tipo prion; este control
genético del PrP está localizado en el cromosoma 20p 12-pter en la especie humana y el
gen prion codifica ambas expresiones de la proteína, la isomorfa normal (PrPc ó PrP 33-
35) y su forma infecciosa (PrP se ó PrP 27-30).
Kuru
Los nativos daban este nombre (que en su lengua quiere decir «enfermedad del temblor»)
a un trastorno descrito en 1956 por Zigas, en la tribu Fore, en la parte de Nueva Guinea
(19)
administrada por Australia . En sus manifestaciones clínicas destacaba un síndrome
cerebeloso con un temblor generalizado y disartria que en unos meses impide al enfermo
mantenerse en pie, haciéndose incomprensible el lenguaje, con un curso progresivo hasta
terminar con la vida del enfermo; se asocian además manifestaciones del tipo de la
demencia con pérdida de memoria, desorientación, reaparición de reflejos primitivos y la
duración media oscilaba entre 3-6 meses (rara vez llegaba al año). Puesto que desde
1959, al prohibirse las prácticas de canibalismo (medio de propagación de la en-
360
fermedad), no se han comunicado nuevos casos; la enfermedad tiene un interés

meramente histórico.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)
Aunque se han descrito casos en la infancia (yatrógenos), la enfermedad afecta sobre

todo a adultos (por encima de los 30-40 años), con una incidencia de 0,5- 1/1.000.000.
Clásicamente se distinguían tres formas (infecciosa, esporádica y familiar) a la que se
añadió una cuarta que es la variante relacionada con la encefalopatía espongiforme
bovina (EEB) o «enfermedad de las vacas locas» (20).
Se han descrito transmisiones accidentales en trasplantes de córnea (procedentes de

(21)
enfermos), injertos durales , aplicación de electrodos de estereotaxia contaminados,
inoculación accidental durante intervenciones quirúrgicas (probablemente por empleo de
instrumentos utilizados antes en enfermos), por administración de hormona de
crecimiento (extraída de hipófisis humanas procedentes de enfermos) y de gonadotropina
humana' empleada para tratar la infertilidad, así como por transfusión de sangre
procedente de donantes infectados.
El diagnóstico de los casos de sospecha de ECJ se hace mediante estudio con

microscopio de luz de varias zonas del cerebro, que en los casos típicos es definitivo; en
los casos en los que los estudios histológicos de rutina no den resultados concluyentes se
efectuarán estudios inmunohistoquímicos con anticuerpos frente al prion: La detección de
la proteína 14-3-3 constituye un test diagnóstico in vivo; dicha proteína está presente en el
1er de pacientes con la ECJ mientras que no aparece en otras demencias ni en los
(22)
portadores sanos de la mutación . No se dispone de un tratamiento efectivo que
detenga el curso de la enfermedad, cuyo promedio de duración se sitúa alrededor de los
6-8 meses.
Enfermedad de Gertsmann-Straüssler-Schenker (EGSS)
Se estima que aparece entre 1-10 por cien millones y la mayoría de los casos son
familiares, con un patrón autosómico dominante de penetrancia variable, aunque se han
descrito también casos esporádicos. Afecta a los adultos y suele comenzar hacia los 40
años, cursando con ataxia y otros signos cerebelosos, signos piramidales (espasticidad,
debilidad, Babisnki), extrapiramidales y demencia.
361
Insomnio familiar fatal
Es una enfermedad autosómica dominante relacionada con una mutación en el codon 178
del gen PrP, que origina la sustitución del ácido aspártico por asparagina (178Asn). Su
inicio se sitúa en torno a los 40- 50 años y entre sus manifestaciones destacan un in-
somnio intratable progresivo con afectación de los sistemas autonómico (hiperhidrosis,
hipertermia, taquicardia e hipertensión), endocrino (la secreción de corticotropina está
disminuida y la de cortisol está aumentada, con disminución del ritmo circadiano en la
secreción de la hormona de crecimiento, prolactina y melatonina) y motor (ataxia, disartria
y signos piramidales); la mayoría de los pacientes tienen alucinaciones complejas
seguidas en las fases finales de estupor y coma. La duración media de la enfermedad es
de unos 13 meses (7-36 meses).
Gliosis subcorticalfamiliar progresiva
Cursa con una demencia progresiva, de transmisión autosómica dominante, cuyo locus
génico, localiza en el cromosoma 17. Para designar esta situación se ha propuesto el
término de demencia frontotemporal y parkinsonismo ligada al cromosoma 17(23)
Esquizofrenia hereditaria con depresiones
Cursa con depresiones severas y alucinaciones auditivas sin demencia ni manifestaciones

motoras(24). Se encuentra una alteración en el codon 171 del gen PrP.
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363
CAPITULO 20
GLOMERULONEFRITIS AGUDA POST-INFECCIOSA
“A veces en las tardes una cara nos mira
desde el fondo de un espejo; el arte debe ser como
ese espejo que nos revela nuestra propia cara.”
Definición
Glomerulonefritis aguda post-infecciosa (GAP) es el término usado para la enfermedad

renal en donde un agente infeccioso en las vías respiratorias o la piel desencadena de
manera aguda ciertos mecanismos inmunológicos que producen inflamación y
proliferación glomerular. El cuadro clínico incluye uno o más hallazgos relacionados al
síndrome nefrítico como hematuria, oliguria, proteinuria, edema, hipertensión arterial y
ocasionalmente retención nitrogenada.
Epidemiologia
La enfermedad ocurre más comúnmente en el género masculino con una relación

hombres-mujeres de 1.7:1. La edad de presentación varía entre los 4 y 12 años con un
pico a los 6 años y es rara en menores de 24 meses.
No tiene predilección por grupos étnicos pero es menos prevalente en zonas urbanas. La
incidencia exacta de la GAP es desconocida pues muchos pacientes pueden cursar
asintomáticos y pasar desapercibidos. Sin embargo la incidencia anual de la infección por
estreptococo del grupo A, que es uno de sus mayores agentes etiológicos, se ha
determinado en 20/100.000 habitantes. Se han encontrado anormalidades en el
sedimento urinario y/o hipocomplementemia sin manifestaciones clínicas hasta en un 22%
de las infecciones por cepas nefritogenicas del estreptococo del grupo A .
La presentación puede ser esporádica, estacional o epidémica. En invierno los casos son
precedidos por infecciones faríngeas mientras que en verano es más frecuente el
antecedente de infección cutánea.
364
La variación estacional es menos evidente en las zonas tropicales. La manifestación

epidémica de la enfermedad se ha asociado con brotes de infección por cepas de
estreptococo A .
Fisiopatología básica
Aunque el agente etiológico más frecuente es el estreptococo B hemolítico del grupo A,

varios agentes infecciosos incluyendo otras bacterias, virus y parásitos han relacionados
con la aparición de GAP (tabla1).
Muchas de estas etiologías son difíciles de probar pues la enfermedad aparece semanas
después de la infección haciendo imposible la mediación de anticuerpos específicos en
sangre. Así mismo la determinación de antígenos en tejido es difícil ya que por el curso
clínico favorable pocos pacientes son llevados a biopsia renal. En la infección pos
estreptocócica, en cambio, el microorganismo puede ser aislado en cultivos o pueden
realizarse títulos de anticuerpos en sangre que compruebe su presencia reciente.
La respuesta inflamatoria desencadenada por el estreptococo está determinada por las

características genéticas del huésped. Los genes del antígeno mayor de
histocompatibilidad (HLA) clase II regulan la respuesta inmune y en ciertos grupos étnicos
como los japoneses se ha encontrado asociación de antígenos HLA-DPS con el desarrollo
de glomerulonefritis pos estreptocócica.
La pared externa del estreptococo del grupo A costa de dos capas. La primera está
formada por ácido hialurónico y la segunda contiene tres fracciones antigénicas diferentes
denominadas proteínas M,T y R. En la fracción M se han identificado dos regiones
denominadas AB y C. La capa interna contiene carbohidratos, mucopéptidos y la
membrana protoplásmica determinando varios serotipos. Los serotipos 1, 3, 4, 12 y 25 se
manifiestan clínicamente con faringitis mientras que los serotipos 2, 55, 57 y 60 producen
impétigo. El serotipo 49 puede producir cualquiera de las dos manifestaciones. La bacteria
produce varias enzimas toxicas como la estreptolisina que no es inmunogénica, la
estreptolisina O que produce hemolisinas, hialuronidasa, estreptoquinasa, estreptminidasa
y tres eritrotoxinas A, B y C inducidas por bacteriófagos siendo la más importante la
exotoxinas B
365
Aunque se ha precisado la relación entre infección por estreptococo A y nefritis, los

mecanismos de proliferación celular en el glomérulo incluyen varias teorías. Se ha
considerado que la enfermedad puede de producida por complejos inmunes circulantes
nefritogenicos que se depositan en el glomérulo, situación similar a la reacción descrita en
la enfermedad del suero, pues coinciden en la aparición tardía de los síntomas, la
resolución sin complicaciones, el aumento de inmunoglobulina G circulante y la caída de
complemento sérico.
La segunda posibilidad incluye la reactividad in situ de antígenos y de anticuerpos que

llegan a la membrana basal glomerular de forma independiente. Se han identificado varios
productos antigénicos derivados del estreptococo como el zimógeno que es un precursor
de la exotoxina B y la gliceraldehído fosfato deshidrogenasa GAPDH que activan el
complemento sin necesidad de estar unidos a un anticuerpo (4, 10, 11, 12).
Tabla 1
Baterías Virus Parásitos

- Streptococcus viridans Varicela Plasmodium
- Streptococcus Epstein – Barr Toxoplasma
pneumeniae Rubeóla Trinchinella
- Staphylococcus aureus Citomegalovirus Rickettsia
- Staphylococcus Coxsackie Tripanososmas
epidermidis Hepatitis B Trichinosis
- Meningococo Parotiditis Esquistosomas
- Treponema pallidum ECHO – virus Filarias
- Micoplasma Adenovirus
- Brucella suis VIH
- Propionibacterium Influenza A
- Corynebacterium Sarampión
- Micobacterias atípicas
La producción de anticuerpos anti-inmunoglobulina G se debe a la destrucción de la capa

de ácido siálico por parte de la neuraminidasa del estreptococo lo cual la convierte en
366
autoantigénica. Esto precipita la activación de la vía alterna del complemento y la vía de la

lectina con la consecuente producción de tromboxano y factor activador de plaquetas. En
forma paralela a la reacción de tipo humoral se observa infiltración celular de linfocitos
CD4 con producción de citoquinas y radicales libres involucrado la inmunidad celular (10,
13, 14).
La infiltración de la membrana basal glomerular reduce la superficie glomerular y el flujo

sanguíneo renal disminuyendo la tasa de filtración. La oliguria resultante provoca un
aumento en la reabsorción de agua y solutos en el túbulo distal ya que la función tubular
permanece intacta. Esto lleva a retención hídrica con expansión del volumen intravascular
resultado en edema e hipertensión arterial. Los niveles de renina y angiotensina
permanecen normales o incluso bajos y hay elevación de endotelina y péptido atrial
natriurético.
La histopatología típica de la enfermedad muestra una glomerulonefritis proliferativa

endocapilar difusa exudativa en biopsia renales. La lesión afecta a todos los glomérulos
por igual. Durante la fase aguda el glomérulo se observa aumentado de tamaño debido a
la proliferación de células mesangiales y en algunos endoteliales. Hay obliteración de los
capilares secundaria a la hipercelularidad y este fenómeno está directamente relacionado
con la disminución de la tasa de filtración glomerular. Los infiltrados leucocitarios son
especialmente de neutrófilos pero también pueden verse linfocitos, eosinófilos y
macrófagos. Los túbulos pueden contener hematíes, cilindros hemáticos o leucocitos.
Otro tipo de lesión que involucra proliferación extracelular con lesiones crescénticas
puede verse en un 10% de los pacientes con GAP y le imprime un pronóstico clínico
menos favorable. El estudio de inmunofluorescencia marca depósitos de inmunoglobulina
G, complemento C3 y C1 que en las asas capilares. La microscopia electrónica muestra
depósitos inmunes subepiteliares o “gibas” en las paredes capilares que van
desapareciendo a partir de la sexta semana de enfermedad. En biopsias tardías puede
prevalecer la hipercelularidad mesangial sin manifestaciones clínicas.
Diagnóstico clínico
El tiempo que trascurre entre la infección faríngea o cutánea hasta la manifestación renal
va de una a tres semanas y se denomina fase de latencia. Esta fase dura
aproximadamente diez días para la faringitis y veintiún días para el impétigo. Durante este
367
tiempo el paciente permanece asintomático aunque pueden observarse alteraciones en el

sedimento urinario.
Los síntomas más relevantes de la GAP se deben a la disminución de la tasa de filtración

glomerular y por esto la oliguria, el edema, la hipertensión y la congestión circulatoria son
las principales manifestaciones de la enfermedad y reflejan la sobrecarga hídrica. La
oliguria (gasto urinario menor de1 cc/kg/h) está presente en la mayoría de los niños pero
es raro observar anuria. El edema ocurre en un 85% de los pacientes, es de aparición
abrupta, de predominio facial o pretibial y puede llegar a la anasarca si está asociado a
proteinuria masiva o a aporte alto de sodio en la dieta. La hipertensión arterial se
manifiesta en un 60-80% de los casos y puede ser desde leve hasta severa y depende
tanto de la expansión del volumen intravascular como de factores neurogénicos y
hormonales que generan vaso espasmo. En un 5-10% de los casos, la hipertensión puede
causar encefalopatía hipertensiva con síntomas neurológicos como cefalea, somnolencia,
afasia, fosfenos, vómito y convulsiones. Las cifras de presión arterial mejoran
paralelamente con la diuresis y las cifras de nitrogenados. La congestión circulatoria se
observa en un 20% y se manifiesta con tos, ortopnea y disnea.
En el examen físico se revelan ingurgitación yugular, hepatomegalia, galope, soplo

cardiacos, estertores, edema pulmonar y cardiomegalia (8,16).
Aunque la hematuria macroscópica es el principal motivo de consulta, solo se ve en un

25-33% delos niños afectados por la enfermedad. Suele ser de aspecto pardo debido al
paso de eritrocitos a través de la membrana basal glomerular. Esto genera lisis con
liberación de hemoglobina que se transforma en hematina en presencia de orinas acidas.
En ocasiones, la hematuria, se acompaña de disuria y aumento de la frecuencia de las

micciones lo cual hace fácil su confusión con infección urinaria. La hematuria
microscópica afecta a más del 90% de los niños con GAP y es secundaria a la inflación
glomerular. La hematuria macroscópica, típicamente dura pocos días, pero puede persistir
por 1 a 2 semanas mientras que la microscópica puede persistir hasta por 12 meses. En
presencia de cepas nefritogénicas de tipo epidémico en una comunidad o un caso índice
en una familia, se puede encontrar hematuria microscópica como único indicio de
enfermedad glomerular en pacientes asintomáticos.
368
Hasta un 50% de los pacientes tienen ausencia de síntomas y son detectados solo en
pruebas rutinarias de examen de orina.
La proteinuria es variable y es secundaria al compromiso glomerular. Puede persistir en

niveles bajos varios meses después de la enfermedad sin que su presencia signifique una
glomerulopatía compleja. La proteinuria masiva puede empeorar el edema ya existente
pero no es su causa inicial. A pesar de que la función renal está comprometida en los
pacientes con GAP es poco frecuente el compromiso severo de la filtración glomerular
con falla renal aguda situación que solo se observa en el 22% de los casos.
En algunos pacientes se observa palidez secundaria a anemia dilucional y edema de la

piel. Otras quejas menos específicas pueden ser cefalea, malestar general, anorexia,
fiebre, dolor abdominal y aumento de peso.
La enfermedad se resuelve clínicamente de manera favorable en las primeras semanas

con un pronóstico bueno a mediano y largo plazo. Con el manejo adecuado menos de 1%
de los pacientes fallece en la etapa aguda de la enfermedad (8). En varios estudios
observaciones con seguimiento a niños con GAP por más de 20 años no se encontraron
anormalidades que indicaran deterioro de la función renal .
El diagnóstico diferencial debe hacerse con enfermedades que se manifiesten

clínicamente con síndrome nefrítico como síndrome hemolítico-urémico, purpura de
Henoch-Schonlein, lupus eritematoso sistémico, endocarditis infecciosa, nefritis
hereditaria, glomerulonefritis membrananoproliferativa, nefropatía IgA y nefritis por shunt.
Así mismo deben ser descartadas otras causas de hematuria no glomerular como
infección urinaria, trauma, cistitis viral, discrasias sanguíneas, litiasis y neoplasias.
Estudios paraclínicos
El estudio inicial de un paciente con sospecha de glomerulonefritis aguda debe incluir

examen de orina, pruebas de función renal como creatinina y nitrógeno ureico, pruebas
inmunológicas como antiestreptolisinas y complemento sérico, cuadro hemático completo,
pruebas bacteriológicas con cultivo faríngeo o de piel y radiografía de tórax.
Estos exámenes ayudan a confirmar la sospecha clínicas y a buscar la etiología
infecciosa de la enfermedad y suelen ser suficiente para definir la terapéutica.
369
Otros exámenes como determinación cuantitativa de proteinuria, depuración de creatinina,

electrolitos séricos, inmunoglobulinas circulantes, proteínas totales y sus fracciones, perfil
lipídico, gases arteriales, fracción excretada de sonido filtrado (FENa), ecografía renal,
anticuerpos antinucleares y biopsia renal se realizan solamente cuando el curso clínico es
atípico como en ausencia de infección previa, presencia de insuficiencia renal aguda
severa o progresiva o sospecha de enfermedad glomerular o autoinmune subyacentes.
Examen de orina
Este examen se debe tomaren todos los pacientes con sospecha de GAP y es el
paraclínico más útil en su diagnóstico. Debe procesarse rápidamente para evitar la lisis de
los cilindros por cambios en la densidad urinaria y alcalinización de la muestra. En la fase
oligúrica la orina esta concentra con densidad elevada a más de 1020 y osmolaridad
mayor de 700 mmosm/kg. El pH urinario se conserva pues hay integridad tubular pero
puede estar bajo en presencia de hematuria macroscópica. La proteinuria en rango
significativo es frecuente con valores entre 25 y 150 mg/dL (tres cruces) sin que signifique
que coexista un síndrome nefrótico. La hematuria es el hallazgo más constante en la
muestra de orina con más de 5 eritrocitos por campo por lo general pequeños o
dismórficos o la presencia de hemoglobina debido a lisis eritrocitaria en la orina. Puede
encontrarse un número variable de leucocitos en la fase aguda que no implican la
presencia de infección urinaria pues son secundarios a inflamación glomerular. Se
observan células epiteliales renales y varios tipos de cilindros, se debe realizar una
búsqueda detenida de cilindros hemáticos en orina fresca pues son patognomónicos de la
enfermedad. Es raro encontrar glucosuria o cetonuria. Las anormalidades urinarias van
disminuyendo paulatinamente con desaparición de la proteinuria entre la octava y la
duodécima semana y de la hematuria a los doce meses
Pruebas de función renal
La elevación de las cifras de creatinina y nitrógeno ureico dependen de la severidad del

compromiso glomerular, por lo tanto pueden encontrarse normales y en algunos casos
ligeramente elevados.
El nitrógeno ureico puede verse desproporcionalmente alto con relación a la creatinina.
370
Si la filtración glomerular está severamente disminuida otros trastornos pueden aparecer

como hiponatremia, hipercalcemia, hiperfosfatemia y acidosis metabólica en gases
arteriales. La creatinina disminuye concomitantemente con la mejoría de la diuresis.
Estudios inmunológicos
Las pruebas serológicas son útiles para demostrar la infección estreptocócica previa y
deben ser realizadas en el momento del diagnóstico del compromiso renal y tres semanas
después para evaluar si existe aumento en los títulos.
Estas pruebas incluyen la antiestreptolisina, antihialuronidasa, antiestreptokinasa, anti
DNAasa B y anti DNAasa. La prueba de estreptozima o strepto-test incluyen los cinco
anticuerpos mencionados y resulta positiva en el 95% de los pacientes con faringitis. Las
antiestreptolisinas son positivas (mayor de 166 udsTodd) en el 80% de los pacientes con
antecedente de infección respiratoria y dan resultados negativos en pacientes con
impétigo debido a su unión con lípidos de la piel.
Los títulos elevados de anti DNA asa B reflejan infección cutánea previa. Puede haber
falsos positivos (5%) en pacientes con hipercolesterolemia. Los contactos asintomáticos
pueden presentar títulos de anticuerpos elevados.
El complemento hemolítico total y la fracción C3 están disminuidos en el 91% de los
pacientes y en ocasiones también el C4. El grado de depresión de complemento durante
la etapa aguda no se relaciona con el curso clínico ni el pronóstico. Las cifras permanecen
bajas durante 6 a 8 semanas y confirman el diagnostico. Se debe hacer una nueva
determinación después de este lapso, la persistencia de la hipocomplementemia después
de la convalecencia indica una etiología diferente y el estudio deber ser ampliado. La
normocomplementemia no excluye el diagnóstico y está determinada por respuestas
inmunológicas individuales (8, 23).
La elevación de las inmunoglobulinas G y M es un hallazgo visto hasta en un 90% de los
pacientes con GAP en especial la secundaria a impétigo. Estos títulos permanecen
elevados aun después de que las antiestreptolisinas disminuyen y reflejan,
indirectamente, la producción de inmunoglobulina G contra la región C de la capa externa
del estreptococo. En algunos pacientes hay niveles elevados de crioglobulinas durante la
primera semana de enfermedad.
371
Cuadro hemático completo
La sobrecarga hídrica puede reflejarse en dilución leve de la hemoglobina con anemia

normocitica normocrómica. El número de leucocitos es normal a menos de que haya
infección sobre agregada en cuyo caso se encuentran elevados. El recuento plaquetario
es normal aunque se ha demostrado una vida media plaquetaria disminuida (16, 24). La
velocidad de sedimentación globular esta aumentada y disminuye a medida que los
síntomas clínicos desaparecen.
Cultivos de faringe o piel
El raspado y cultivo de faringe o de lesiones en piel es útil para definir si se debe instaurar
un tratamiento específico y de esta manera evitar la diseminación de cepas nefritogénicas
en el entorno social del enfermo. Pueden resultar positivos en un 25% de los pacientes
que no han recibido antibióticos (8)
Radiografía de tórax
Se aprecia congestión pulmonar especialmente parahiliar y en presencia de hipovolemia

grave se observan cardiomegalia e infiltrados alveolares generalizados. En ocasiones hay
derrame pleural.
Proteinuria cuantitativa
En la recolección de orina de 12 o 24 horas pueden encontrarse grados variables de

proteinuria desde du ausencia, hasta grados significativos (4 a 40 mg/m/h). También se
puede calcular la relación de albuminuria/creatinuria en una muestra aislada de orina en
pacientes en donde la recolección es difícil y en donde la proteinuria significativa está
determinada por una relación mayor de 0.2. La cuantificación de la proteinuria no es
necesaria para reconocer las características de un sedimento urinario activo. Sin embargo
puede ser útil para evaluar la evolución de la eliminación de proteínas en orina durante la
etapa de convalecencia.
372
Proteínas séricas y lípidos
En la mayoría de los pacientes las proteínas séricas están ligeramente disminuidas

debido a la expansión del volumen intravascular. Si hay presencia de proteinuria masiva
puede haber un mayor grado de hipoalbuminemia con la concomitante elevación de los
lípidos totales.
Estas alteraciones revierten a los pocos días y en el caso específico de la GAP no
constituyen un síndrome nefrítico.
Fracción excretada de sodio filtrado (FENa)
Suele estar menor de 1% a pesar de tratarse de una insuficiencia renal intrínseca. Si el

valor obtenido es menor de 0.5% es posible predecir que la duración de la hipertensión
durante la fase aguda va a ser mayor. Debe tomarse antes de la administración de
diurético para evitar valores alterados por estos (8, 25).
Ecografía renal
Este estudio no es indispensable para el diagnóstico. Habitualmente se encuentran los

riñones de tamaño normal o aumentado con hiperecogenicidad sin alteraciones en la vía
urinaria. El hallazgo de riñones disminuidos de tamaño refleja una enfermedad glomerular
crónica subyacente.
Biopsia renal
La biopsia renal no se requiere para el diagnóstico de GAP pero se debe considerar en

los casos donde el curso clínico sea inesperado con resolución lenta de los síntomas. Las
indicaciones absolutas incluyen retención nitrogenada por más de tres a cuatro semanas
o aumento progresivo de la creatinina que hagan sospechar una glomerulonefritis
rápidamente progresiva, persistencia de proteinuria por más de seis meses, hematuria
macroscópica por más de tres semanas, complemento bajo por más de ocho semanas o
asociación con síntomas de enfermedad sistémica o hereditaria. En estos casos la lesión
histopatológicas diferente a la proliferación endocapilar difusa y el pronóstico es menos
favorable (13, 26).
373
Tratamiento
El tratamiento del paciente con GAP es sintomático y está dirigido a evitar las
complicaciones. Se recomienda hospitalizar si hay edemas, hipertensión arterial,
retención nitrogenada o trastornos electrolíticos, de lo contrario puede observarse
estrechamente de manera ambulatoria.
Medidas generales
El paciente debe guardar reposo en cama mientras cifras de presión arterial elevadas o si
la hematuria macroscópica recurre después de haber desaparecido. Sin embargo la
actividad física no influye en el curso ni el pronóstico de la enfermedad (8, 27)
Medidas dietéticas
Se recomienda restringir la ingesta de sodio a un tercio de la ingesta habitual y los

líquidos orales a las perdidas insensibles (400 cc/m/día) para disminuir la sobrecarga
hídrica y la hipertensión arterial. Si existe retención nitrogenada deben disminuirse los
alimentos ricos en potasio y fosfato (8, 16,27).
Medidas especificas
Antihipertensivos. El uso de diuréticos de asa habitualmente es suficiente para disminuir

tanto la sobrecarga hídrica como la hipertensión. Sin embargo en presencia de
encefalopatía hipertensiva otros medicamentos como agentes vasodilatadores deben
utilizarse concomitantemente.
Furosemida Es un diurético de asa que favorece la excreción de sodio y agua. Cuando el

paciente se estabilice se recomienda la administración por via oral de 2 a 6 mg/kg/ dosis
con intervalos mínimos de 6h. En la medida que el paciente recobra la función renal y
mejora la hipervolemia la dosis debe ser disminuida y suspendida antes de enviarlo a
casa para evitar trastornos electrolíticos por su uso prolongado (16, 28, 29).
Hidralalazina Este antihipertensivo disminuye la resistencia sistémica mediante la

vasodilatación arteriolar. La dosis oscila entre 0.75-1 mg/kg/día dividida en 3 a 4 dosis por
vía oral y 0.1-0.2 mg/ kg/dosis por vía intravenosa. El efecto hipotensor se alcanza a los
30 minutos. Produce taquicardia refleja e hiperglicemia.
374
Nifedipina Es un bloqueador de canales de calcio. En hipertensión aguda la dosis de

0.25-0.5 mg/kg máximo de 2 mg/kg/día, puede ser administrada por vía sublingual u oral
con intervalos de 4 a 6 horas, el efecto hipotensor se observa a los cinco minutos.
Puede producir eritema facial, taquicardia y edema pretibial .
Diazóxido Produce vasodilatación de las arteriolas periféricas. Solamente existe en

presentación parental. Se utiliza en encefalopatía hipertensiva grave con una dosis
intravenosa de 1-3 mg/kg, se aplica rápidamente, en 30 segundos, la dosis puede ser
repetida a los 15 minutos si no se ha logrado disminuir la presión arterial. Produce
hiperglicemia (13, 16, 30, 32).
Nitroprusiato de sodio Refleja el musculo liso de venas y arteriolas causando

vasodilatación periférica. Se utiliza en infusión continua con dosis inicial de 0.3-
0.5mcg/kg/minuto y se incrementa gradualmente hasta lograr el efecto hipotensor
deseado, la dosis máxima es de 8-10 mcg/kg/minuto. Debe ser diluido en dextrosa y
protegerse de la luz.
Durante su uso prolongado es preciso vigilar signos de intoxicación y monitorizar niveles
séricos de tiocianato, especialmente en pacientes con insuficiencia renal o hepática.
Inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina El uso de esto agentes ha

sido controvertido en la GAP pues el eje renina- angiotensina esta inhibido. Sin embargo
se ha visto un buen efecto hipotensor con el uso del captopril. La dosis es de 0.3 a 0.5
mg/kg/dosis hasta 6 mg/kg/día por vía oral. Debe vigilarse estrechamente el nivel sérico
de potasio pues produce hipercalemia.
Antibióticos
Los pacientes en quienes se logra aislar el estreptococo A en cultivos así como los que
presentan pruebas de aglutinación con látex positivas (strepto-test) deben recibir
antibióticos para erradicar el germen y evitar la diseminación de cepas nefritogénicas en
su entorno social. La administración de antibióticos no tiene influencia en la evolución ni el
pronóstico de la enfermedad.
375
Penicilina Tanto la presentación oral (penicilina V) como la presentación intramuscular

(penicilina benzatínica) son útiles para erradicar el estreptococo de piel o faringe. La dosis
de la penicilina V oral es de 20-40mg/kg/día en cuatro dosis por diez días y la
intramuscular es de 1.200.000 uds en dosis única en escolares .
Macrólidos En pacientes alérgicos a la penicilina puede usarse la eritromicina oral a

dosis de 30-50 mg/kg/día en tres dosis por diez días o azitromicina a 10 mg/kg/día en tres
días.
Los pacientes que cruzaron con GAP deben continuar en vigilancia ambulatorio hasta por
diez años en busca de alteraciones en el sedimento urinario, reaparición de hipertensión
arterial o elevación de nitrogenados pues a pesar de su buen pronóstico existe una
posibilidad del 1% de que progresen a insuficiencia renal crónica (8, 16).
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377
CAPITULO 21
SÍNDROME NEFRÓTICO PRIMARIO
“Si la razón viene a visitarme dile que no estoy,

que me deje la razón.”
Definición
El síndrome nefrótico es una entidad clínica caracterizada por la pérdida masiva de

proteínas por la orina que lleva a hipoalbuminemia, edemas e hiperlipidemia.
En ocasiones puede acompañarse de hematuria, hipertensión o retención nitrogenada.
Etiológicamente se divide en tres grupos síndrome nefrítico primario (SNP) o idiopático,
objeto de este capítulo síndromes nefrótico secundario a enfermedades, sistémicos o
toxicidad con compromiso renal y síndrome nefrótico congenitito
Epidemiología
La prevalencia de SNP es aproximadamente de 16 en 100.000 niños con una incidencia

de 2 a 7 casos nuevos por año ocurre con mayor frecuencia en preescolares entre 2 1/2 y
6 años con pico a los 4 años y una relación hombre mujer2:1 que va igualándose hacia la
adolescencia. Afecta a individuos de todas las razas pero la lesión histopatología varía
dependiendo del grupo étnico encontrando una mayor prevalencia de lesiones de cambios
mínimos en las razas blancas y asiáticas de esclerosis focal y segmentaria en
afroamericanos de glomerulonefritis membrana proliferativa en blancos y de lesiones
membranosas en la raza negarse han asociado varios marcadores genéticos con a la
aparición y la posibilidad de remisión del SNP en el complejo mayor de
histocompatibilidad clase I, los antígenos HLA B27, B8, B12 A11 Y A1 son más frecuentes
en pacientes caucásicos son SNP para la clase II se ha encontrado asociación con DR7,
DR8 DQw2, DQ3 y mayor posibilidad de recaídas en pacientes con DR1 hasta un 60% de
los pacientes con SNP pueden presentar síntomas de atipia y elevación de
inmunoglobulina E determinados por la presencia de los alelos B12 y DR7(5)
378
Fisiopatología Básica
La etiología del SNP es desconocida, sin embargo su relación con enfermedades

atópicas, la respuesta a agentes inmunosupresores y su remisión ante enfermedades
virales como el sarampión hacen suponer un mecanismo inmunológico como causa
primaria. se ha observado un defecto en la inmunidad celular con clonación anormal de
linfocitos T supresores que producen mediadores químicos como la linfoquina soluble de
respuesta inmune, identificada en pacientes con lesión de cambios mínimos a que
aumenta la permeabilidad de la membrana basal glomerular .
Estudios experimentales han demostrado cambios en la carga anicónica de la capa de
heparánsulfato de la membrana basal glomerular permitiendo el paso de moléculas de
carga negativa especialmente albúmina a través de sus poros.
Igualmente se ha identificado la perdida de ácido siálico en el glomérulo manifestada
histológicamente en la fusión de los podocitos de la capa epitelial de la membrana basal.
El aumento en la permeabilidad glomerular produce albuminuria masiva con reducción de
la presión oncótica plasmática muy extravasación de agua y sodio al espacio intersticial
con la aparición clínica de edema. Este escape de líquido intravascular induce la
secreción de aldosterona con mecanismos intrarrenales que generan una mayor
reabsorción de sodio y agua en túbulo empeorando el estado edematoso.
La pérdida urinaria de proteínas así como el aumento del catabolismo proteico a nivel
tubular excede la capacidad hepática para sintetizar albumina generando
hipoalbuminemia. También se eliminan otras proteínas de bajo peso molecular como
inmunoglobulina G, globulina ligada a tiroxina, antitrombina II, vitamina D, tranferrina y
factor B del complemento produciendo las alteraciones propias de su déficit como
infecciones, trombosis, hipo calcemia y anemia
La hipercalcemia especialmente a expensas del colesterol es consecuencias de un
aumento en la síntesis hepática de lipoproteínas y a la disminución de la actividad de la
lipoproteína lipasa por la pérdida urinaria de su enzima estimuladora, la fa ácido
glicoproteína. Los niveles de lipoproteína de baja densidad (LDL9 y de muy baja densidad
(VLDL) se encuentran aumentados mientras los de lipoproteínas de la alta densidad
8HDL) permanecen normales o elevados
379
Clasificación histopatológica
El SNP puede ser clasificado según los hallazgos en tejido renal en cinco entidades
histopatologías que confieren diferente pronóstico dependiendo de su sensibilidad o
resistencia a los corticoides.
Lesión de cambios mínimos También llamada nefrosis lipoidea o enfermedad de Nil, se
caracteriza por glomérulos de apariencia normal a la microscopia de luz con ausencia de
depósitos en la inmunofluorescencia. En la microscopia electrónica se observa fusión de
los podocitos en la capa visceral del glomérulo. en ocasiones hay gotas de grasa en las
células de los túbulos proximales debido a la reabsorción de lípidos y proteínas así como
condensación de micro filamentos intracitoplasmaticos aunque puede aparecer a
cualquier edad, esta lesiones la más frecuente en niños en quienes es responsable de un
49.5% de los casos y si miramos tan sólo a los menores de 6 años puede llegar a un 80%
aproximadamente95% responden a los corticoides lo cual representa un pronóstico
favorable con progresión a insuficiencia renal crónica en menos del 5% de los casos.
En algunos pacientes con lesiones glomerulares mínimas pueden aparecer depósitos de
inmunoglobulina M y complemento C3 en la inmunofluorescencia
Asociados a hipercelularidad del mensagio. Esta alteración se denomina nefropatía

IGM y aunque los estudios son contradictorios parece tener mayor resistencia ala trabajo
inmunosupresor y por lo tanto un peor pronóstico la presencia de glomérulos aumentados
de tamaño con abúndate proliferación mesangial debe hacer sospechar otra
histopatología diferente a lesiones mínimas como proliferación mesangial difusa o
esclerosis focal y segmentaria sobre todo si hay recaídas clínicas frecuentes
Proliferación mesangial difusa. Esta lesión se caracteriza por un aumento difuso de la

matriz mensagial asociada a hipercelularidad. La inmunofluorescencia muestra depósitos
de inmunoglobulinas M G y complemento C3 .el cuadro clínico es similar al de los
pacientes con lesiones mínima pero ocurre aproximadamente en un 5 a 10% de los
casos. La resistencia a los esteroides alcanza hasta un 45%. Esclerosis focal y
segmentaria la hilianosis focal de algunos glomérulos se presenta en un 7a 10% de los
pacientes con SNP. Hay fibrosis intersticial de leve a moderada, hialinización arteriola y
atrofia tubular con depósitos inespecíficos de inmunoglobulina M y C3, así como C1q en
ausencia de enfermedades sistémicas (por ejemplo; el lupus) en las áreas escleróticas. La
microscopia electrónica muestra en fusión y vacuolización de podocitos con colapso de
380
las asa capilares. Clínicamente puede presentarse con hematuria microscópica e

hipertensión arterial se reporta cortico resistencia en un 70 al 80% de los pacientes con
progresión a insuficiencia renal crónica del 40% al 60% de los casos en un periodo de 10
años.
Glomerulonefritis membranoproliferativa. Es también conocida como mesangiocapilar
y se caracteriza por engrosamiento difuso de la membrana basal glomerular con la
apariencia de doble contorno de asa capilares. La inmunofluorescencia muestras
depósitos granulares subendolteliales de inmunoglobulina G, M, complemento C3 y
ocasionalmente C4, C5 properdina e inmunoglobulina A. Los hallazgos en la microscopia
electrónica la clasifican en tres subtipos, encontrando depósitos electro densos
subendoteliales y endomembranosos con interposición de células mesangiales en la tipo
Reemplazo de la lámina densa por depósitos electro densos pero menos proliferación
El curso clínico es agresivo con hipertensión arterial, hematuria e insuficiencia renal
progresiva asociada a hipocomplementemia persiste en un 77% de los pacientes. Es más
frecuente en escolares y adolescentes y es rara antes de los cinco años. La lesión
aparece en el 10 al 10% de los pacientes con SNP y la resistencia a esteroides está
reportada en un 95% de los casos siendo la glomerulopatía primaria de peor pronosticó.
Glomerulopatía Membranosa.- Se caracteriza por el engrosamiento difuso y uniforme de

la pared capilar con ausencia de proliferación celular. En la inmunoflorescencia se
observan depósitos de inmunofluorescencia se observan depósitos de inmunoglobulina G
y complemento C3 y C5.
Es una enfermedad mediada inmunológicamente y al parecer los depósitos densos

subepiteliales observados en la microscopia electrónica corresponden a complejos
antígeno- anticuerpo. Puede ser idiopático pero algunos casos se presentan como la
manifestación inicial de enfermedades sistémicas como hepatitis B, sífilis, malaria
enfermedades autoinmunes y neoplasias. Ocurre en menos del 5% de los pacientes
pediátricos con un curso clínico variable desde proteinuria asintomática, remisión
espontanea o persistencia de proteinuria con desarrollo de insuficiencia renal en un 10-
30% de los pacientes.
381
Clasificación clínica
Además de la clasificación histopatología, el SNP puede ser caracterizado según su

respuesta a la terapia con corticosteroides como se describe a continuación .
 Corticosensible Desaparición de los síntomas asociados a remisión de la

proteinuria con menos de 4 mg/m2/h en recolección o prueba de multix negativa
por tres días consecutivos y albumina sérica mayor de 2.5 mg/dl con el uso de
corticosteroides.
 Corticorresistente Persistencia de proteinuria mayor de 40 mg/m/h en
recolección e hipoalbuminemia menor de 2.5 mg/dl a pesar de cuatro semanas de
tratamiento con corticosteroides a 60 mg/m/día.
 Recaídas frecuentes Es la aparición clínica y para clínica de SNP en más de dos
ocasiones en seis meses o cuatro en un año.
 Corticodependiente Es la aparición de dos recaídas consecutivas durante el
tratamiento con corticosteroides o recaída antes de catorce días de su suspensión.
 Respondedor tardío Remisión de la proteinuria después de 4 semanas de
tratamiento con corticosteroides.
DIAGNOSTICO CLÍNICO
Edema El diagnóstico clínico del SNP se basa en la presencia de edema generalizado sin
embargo la proteinuria masiva es una condición indispensable para el diagnóstico. El
edema se manifiesta clínicamente cuando hay un incremento en el peso corporal de más
de 10 % y ocurre por alteración del equilibrio de Starling en los capilares, dada la
disminución de la presión oncótica intravascular cuando la albumina sérica es menor de
2.5 mg7dl.
Además de este mecanismo, la activación del sistema renina- angiotensina- aldosterona

secundaria a hipovolemia aumenta la reabsorción de sodio y agua en el túbulo distal
empeorando es edema clínico. Es la razón predominante de consulta y ocurre en un 95%
de los pacientes con SNP Aparece como edema palpebral en la mañana y se distribuye
en zonas de declive como las piernas o el sacro a lo largo del día. En casos graves se
observan ascitis, derrame pleural y edema genital que puede ser doloroso y aumentado
de la frecuencia respiratoria por restricción mecánica. El edema es más evidente en los
382
pacientes con lesión de cambios mínimos pero en otros su presencia es tan sutil que solo
puede manifestarse como aumento del peso.
Oliguria El gasto urinario menor de 2 cc/kg/h es consecuencia de la disminución del flujo

plasmático renal secundario a la deducción de la presión oncótica y el aumento de la
reabsorción tubular de sodio y agua.
Trombosis.- los niños son SNP tiene tendencia a desarrollar fenómenos

tromboembólicos de venas y arterias de grande y mediano calibre, debido a un estado de
hipercoagubilidad mediado calibre por varios mecanismos. En el SNP hay pérdida
urinaria de proteínas C, S y antitrombina III, aumento de la concentración de factores
procoangelantes como el fibrinógeno e incremento en la agregabilidad plaquetaria y
eritrocitarias.
Otras condiciones que empeoran este cuadro son la hiperlipidemia, la hipovolemia, la

trombocitosis, el daño endotelial, la terapia esteroidea y el uso indiscriminado de
diuréticos. La incidencia de complicaciones trombóticas en niños e de 1.8%, con mayor
compromiso de venas cava y renal así como arterias pulmonares, femorales y cerebrales.
Alteraciones endocrinológicas. Durante la recaída del SNP, muchas proteínas de

tamaño mediano son filtradas por el glomérulo creando alteraciones hormonales. Las más
común es la hipocalcemia por trastorno en el eje calcio- vitamina D pero también hay
perdida urinaria de las globulinas transportadora de la tiroxina, de corticoides y de
ceruloplasmina, con la disminución concomitante de los niveles de tiroxina, 17
hidroxicorticoides y cobre séricos. Puede haber disminución del zinc creando respuestas
inmunes alteradas y disminución en la capacidad de reparación de las heridas.
Diagnóstico:
Estudios para clínicos
El estudio inicial de un paciente con SNP debe incluir exámenes encaminados como
reacciones alérgicas a confirmar que el edema sea secundario a proteinuria y no a otras
causas como reacciones alérgicas, enteropatía, perdedora de proteínas hepatopatía
crónica, desnutrición o falla cardiaca. Si se confirma la presencia de albumina masiva se
debe descartar la existencia de una infección viral o bacteriana que haya precipitado la
enfermedad y en el primer episodio es necesario realizar pruebas para determinar si se
383
trata de SN primario o secundaria. En el cuadro inicial es preciso tomar un parcial de

orina, pruebas cuantificativas de proteinuria, proteínas séricas, lípidos totales, cuadro
hemático, pruebas de función renal, electrolitos séricos y complemento así como
hemocultivos, uro cultivo, radiografía de tórax y senos para nasales si el paciente ingresa
con signos clínicos de infección. Otros estudios como ecografía renal, anticuerpos
nucleares, inmunoglobulinas M, D y A, serología para virus y gota gruesa se toman para
determinar si la etiología secundaria en los casos que tienen antecedentes o
características clínicas diferentes al tipo SNP.
Examen de orina.- es necesario para confirmar si el edema es secundario a compromiso

renal. La densidad urinaria suele estar aumentada debido a la depleción del volumen
intravascular. En la lesión de cambios mínimos el Ph es normal pues la función tubular
está indemne, sin embargo en lesiones complejas como la esclerosis focal y segmentaria
hay disfunción del túbulo proximal que puede manifestarse con Ph alto y glucosuria. La
proteinuria cualitativa se registra con más de tres cruces o más de 250mg/dl en un parcial
de orina. Puede haber hematuria microscópica y su frecuencia
Pruebas cuantitativas de proteinuria

La cuantificación de la albumina puede realizar tanto en una muestra aislada de orina
como en una recolección de 12 o 24 horas.
La primera es útil en lactantes por la dificultad de recolectar la orina por periodos largos. la
relación de albumina / creatinina con valores mayores de 2 y la cuantificación de proteínas
en más de 40 mg(m2/h o más de 100mg /M2 /día confirman la presencia de proteinuria en
rango nefrótico.
Albúmina Sérica
Las proteínas totales están disminuidas a expensas de la albúmina. La hipoalbuminemia
se define como un valor menor de 2.5 mg/dl aunque es frecuente observar cifras entre 0.5
y 1 mg/dl durante la fase inicial del edema. Este examen es necesario para el diagnóstico.
Lípidos
En la mayoría de los pacientes existe una elevación del colesterol total, fosfolípidos y
triglicéridos. Se define como hiperlipidemia la presencia de valores de colesterol de
200mg/dl. En dos tercios de los pacientes la cifra es mayor de 400mg /dl los triglicéridos y
384
los lípidos de baja densidad se aumenten cuando el valor de albumina está por debajo de
1.5 mg/dl los lípidos de alta densidad pueden estar normales o bajos. Los lípidos se
normalizan en los tres meses posteriores a la remisión de la proteinuria. Este examen es
necesario para el diagnóstico.
Cuadro Hemático
El hematocrito y la hemoglobina están aumentados en pacientes con depleción de

volumen En los casos de proteinuria persisten hay anemia microcitica, hipocromica
resistente al tratamiento con hierro por la pérdida urinaria de transferían.
En los pacientes con hipervolemia hay anemia leve dilución.
La leucocitosis es frecuente debido a infecciones asociadas a la recaída clínica. Hay un

ligero aumento en el recuerdo plaquetario por las alteraciones lipídicas. La velocidad de
sedimentación globular está elevada secundariamente a la hipoalbuminemia y la
hiperfibrinogenemia.
Pruebas De Función Renal
La creatinina en el periodo inicial de la enfermedad se encuentra normal o incluso baja

debido a la hiperfiltración glomerular que genera la proteinuria. Puede haber retención
nitrogenada en pacientes con depleción severa del volumen intravascular por
mecanismos perennales o en glomerulopatía diferente a la lesión de cambios mínimos.
Un 20% de Los pacientes presenta elevación del nitrógeno ureico asociada a hipovolemia
intensa que retorna al valor normal al iniciarse la diuresis
Electrólitos séricos
Puede presentarse pseudohiponatremia por hiperlipidemia así como hiponatremia dilución

por aumento en la secreción de hormona antidiurética. El potasio está normal excepto en
casos asociados a insuficiencia renal donde se puede observar hiperkalemia. Es
frecuente el dato de hipocalcemia secundaria a hipoalbuminemia en cuyo caso el calcio
ionizado es normal , también puede observarse disminución de calcio total y ionizado
debido a la perdida urinaria de vitamina D, lo que puede generar hipoparatiroidismo en
pacientes crónicos . Durante la administración de albúmina y furosemida debe estarse e
385
tanto a un posible empeoramiento de la hipoglicemia y la aparición de hipokalemia. La

deber mi nación de electrolitos no es necesario para el diagnóstico pero es importante
para realizar la corrección necesaria en casos de disturbios severos.
Complemento Sérico
Dentro de las lesiones histopatologías primarias únicamente la glomerulonefritis
membrana proliferativa cursa con complemento bajo.
Otras lesiones secundarias como el lupus eritematoso, la glomerulonefritis post-

estreptocócica y la nefritis por shunte también presentan hipocomplementemia y por eso
la determinación de complemento es útil en la búsqueda de la etología. En el contexto de
una lesión primaria es útil conocer el resultado del complemento sérico pues si está
deprimido obliga a realizar biopsia renal antes de instaurar el tratamiento específico.
Radiografía del tórax
Es útil para determinar si existen derrames pleurales, infección pulmonar o para evaluar el
volumen intravascular pero no es necesaria para el diagnóstico de síndrome nefrítico.
Ecografía renal.
Los riñones están aumentados de tamaño por edema y puede haber aumentado de la
ecogenicidad en lesiones complejas. No es necesaria para el diagnóstico aunque el
doppler es indispensable si existe la sospecha clínica de trombosis de los vasos renales.
Inmunoglobulinas
La medición de inmunoglobulinas es útil para predecir el tipo de lesión histopatología
presente pero no es indispensable para realizar el diagnostico. En la lesión de cambios
mínimos hay una disminución marcada de inmunoglobulina G con aumento de
inmunoglobulina M e inmunoglobulina A normal. Otro patrón de inmunoglobulinas hace
sospechar una lesión diferente con mayor posibilidad de resistencia al tratamiento. La
inmunoglobulina E está normal o alta debido a la mayor frecuencia de atopía en el
síndrome nefrótico.
Biopsia renal
Debido a que la histología se puede inferir por la edad de presentación, las características
del examen de orina y la respuestas a los esteroides, la biopsias renal tiene indicaciones
386
precisas y por esto solo una quinta parte de los niños con SNP son llevados al
procedimiento. La biopsia es útil para definir el pronóstico y para considerar terapias
diferentes a los corticosteroides. Debe realizarse en los siguientes casos:
Antes del tratamiento. En menores de un año mayor de doce años ante presencia de
hipocomplemetemia, insuficiencia renal intrínseca historia de nefritis familiar, enfermedad
renal previa, hematuria macroscópica. Después del tratamiento. En casos de cortico
resistencia, cortico dependencia, recaídas frecuentes y deterioro progresivo de la fusión
renal.
Otros estudios paracronismos: En los pacientes que tienen respuestas inadecuada al
tratamiento o antes la presencia de lesión membranosa en la histología se hace necesario
realizar serologías para sífilis, hepatitis B y C, VIH y gota gruesa. Si hay síntomas de
enfermedad sistemática se deben tomar anticuerpos antinucleares, anti- DAN,
nitroglicerinas anticuerpos antinucleares, anti citoplasma de los neutrófilos (Ancas) y
anticuerpos contra la membrana basal globular (Anti- MBG) para descartar enfermedades
auto inmunes que se asocien con síndrome nefrítico secundario. Igual mente antes de
iniciar terapia inmunoterapia y si existen antecedentes sociales importantes se debe
realizar prueba cutánea de tuberculina (PPD).
Tratamiento
Medidas generales
Indicaciones de hospitalización El niño con SNP debe ser alentado a continuar con su
vida escolar y social. Deben hospitalizarse los pacientes con edemas graves restrictivos,
infección bacteriana que requiera antibióticos intravenosos como peritonitis o
bronconeumonía, anuria u oliguria marcada nitrogenada, de lo contrario las reacia das
pueden manejarse ambulatoriamente.
Dieta
Durante las recaídas los pacientes deben recibir dietas bajas en sodio (1g al día) para
evitar la acentuación de los edemas y la hipertensión asociada a la terapia con
corticoides. El aporte calórico debe proceder de los carbohidratos en especial malto
dextrinas y no de las grasas para evitar mayor hiperlipidemia. Se deben evitar dietas
hiperproteicas pues favorecerla hiperfiltración glomerular y por lo tanto aumentan la
pérdida urinaria de albumina. los líquidos orales no deben ser restringidos a amenos que
387
no se pueda cumplir la dieta hiposódica de manera estricta o en presencia de insuficiencia

renal, hiponatremia moderada o hipervolemia .En estos casos se hace una restricción a
volúmenes de 400- 600cc/m2/días con vigilancia estricta del estado deshidratación .
Durante la terapia crónica con corticoides se debe limitar la ingesta calórica para evitar la
obesidad.
Actividad
El niño con san debe continuar con su actividad física para evitar fenómenos trombocitos
o depresión durante tiempo de reposos prolongado. Se debe limitar la de ambulación en
casos de edema escrotal severo o doloroso.
Antibióticos y Vacunación
Cuando hay infección debe ser tratada oportunamente pasar evitar su diseminación
especialmente durante la administración de corticoides.
Los tratamientos con antibióticos, profilácticos no han demostrado beneficios.
La terapia antimicrobiana debe ser enfocada a tratar gérmenes Gram positivos cono el
Haemophilus pneumoniae y el Staphylococcus aureus y gérmenes gramnegativos como
el Haemophilus influenzae y la Eschericha coli.
El tratamiento de cualquier infección en un paciente con SNP debe iniciarse con penicilina
cristalina a dosis de 100.000 -300.000 uds/kg/día cada 4 horas mientras se obtienen los
cultivos de ingreso. Si hay datos de sepsis o evidencia clínica de peritonitis primaria es
prudente adicionar un aminoglucósido como amicacina 15mg/kg/día en dos o tres dosis o
gentamicina 7.5 mg. /kg/día en tres dosis intravenosas.
Según el resultado de los cultivos o si hay falta de repuesta terapéutica, esquemas

alternos de antibióticos como cefalosporinas de tercera generación, vancomicina o
clindamicina deben ser considerados, en los niños con terapia crónica corcorticosteroides
debe buscarse activamente la presencia de cándida en tracto digestivo o urinario y así
decidir el uso de antimicóticos como anfotericina B o fluconazol. Si existe contacto con
varicela y el paciente está en terapia con dosis altas de esteroides o cito tóxicos deben
recibir gammaglobulina específica y en el caso de desarrollar la enfermedad debe
iniciarse Aciclovir lo antes posible.
388
Los contactos domiciliarios del paciente con SNP en tratamiento no deben vacunarse con
polio atenuado oral debido a la posibilidad de diseminación del virus a través de las
heces.
Albumina y diuréticos
El uso de expansores plasmáticos tiene indicaciones precisas y debe ser regulado pues
se pueden presentar complicaciones durante su administración que incluyen
hipocalcemia, hipokalemia y edema pulmonar. La administración de albumina induce
diuresis debido a la elevación transitoria del volumen intravascular lo cual genera un
aumento en la filtración glomerular y una disminución en la reabsorción tubular de sodio y
agua.
Su administración está indicada en insuficiencia prerrenal por hipovolemia grave
confirmada por sodio urinario bajo, infecciones severas, derrame pleural o ascitis
restrictiva, excarcelación de la piel por edema escrotal grave y doloroso, albumina sérica
menor de 1.5 mg/dl y problemas psicológicos por el cambio en la imagen corporal. Se usa
albúmina pobre en sal en una dosis de 1 g /kg en infusión de 2 a 3 horas seguida de la
administración de un diurético de asa como furosemida a razón 1-2 mg/kg para aumentar
su efecto. Los diuréticos no deben ser utilizados como terapia única, de manera
indiscriminada o si se desconoce el estado hemodinámico del paciente pues reducen el
volumen plasmático llevando a shock hipovolémico y aumentando el riego de trombosis.
Antihipertensivos La hipertensión arterial es poco frecuente en los pacientes con lesión

de cambios mínimos. Puede ser secundaria a hipovolemia en pacientes con disminución
de la función renal, a corticoterapia crónica o a hipovolemia por producción de renina
debido a la disminución del flujo plasmático renal. Responde bien a bloqueadores de
canales de calcio como la nifedipina en dosis de 0.25 0.5 mg/kg/dosis o betabloqueadores
como el propanolol
a 1-5 mg/kg/día. Los inhibidores de la enzima convertidor de la angiotensina como
captopril 0.3 a 0.5 mg/kg dosis o enalapril 0.1 0.4 mg/kg/día se prefieren en pacientes con
resistencias a los corticosteroides porque disminuyen la filtración de proteínas en el
glomérulo y los niveles de colesterol sérico
Tratamiento
Medidas especificas
389
Corticoides (CCS) se viene utilizando desde hace 50 años como el tratamiento de

elección en los pacientes con SNP. Con su utilización de mortalidad de la enfermedad ha
sido reducida de un 35% a un 3%. Los esquemas originales de tratamiento fueron
desarrollados basados en la experiencia personal de varios grupos de trabajo pero la
dosis y duración optimas no habían sido clarificadas hasta que el grupo internacional para
el estudio de enfermedades renales en niños (ISKDC), realizó un gran estudio
aleatorizado en 1966 que evaluó un esquema de tratamiento que indujo remisión en un
93% de los pacientes en el primer episodio. En los últimos años otros grupos como el
estudio colaborativo alemán (APN) han investigado diferentes alternativas de tratamiento
utilizando dosis el días alternos en las últimas semanas con reducción de las recaídas de
un 73 a un 67% y menos efectos secundarios.
El tratamiento de las recaídas se hace con prednisolona a razón de 60 mg/m2/ día hasta
negativizar la proteinuria en tiras reactivas por tres días consecutivos, continuando con
40 mg/kg/ día o 1.5 mg/kg/ día en días alternos por cuatro a seis semanas. Algunos
autores han propuesto prolongar el tratamiento hasta completar 29 semanas
disminuyendo la prednisolona cada dos meses en 0.5 mg/kg/día hasta su suspensión
Los efectos minimizan si la dosis de mantenimiento se administra en días alternos en una

dosis única matinal.
Las terapias alternativas con otros inmunosupresores se eligen cuando existe resistencia
al tratamiento con corticosteroides, cuando se presentan infecciones frecuentes durante
el tratamiento o cuando los efectos secundarios de estos son severos.
Agentes Alquilantes Estos medicamentos se usan en conjunto con los corticosteroides.

Tiene efectos secundarios graves a corto plazo como depresión de la medula ósea, cistitis
hemorrágica alopecia e infección y largo plazo cono esterilidad, neoplasias y fibrosis
pulmonar dentro de ellos tenemos la ciclofosfamida y el clorambucil.
 Cilcosfosfamida Se utiliza una dosis de 3mg/kg/día por ocho semanas o 2

mg/kg/día por doce semanas asociado a prednisolona 1 mg/kg/día. Al
descontinuar la cilcofosfamida se única el descenso gradual de la prednisolona.
390
 Clorambucil Su dosis de 0.15-0.2 mg/kg/día por ocho a doce semanas asociada a

prednisolona 1 mg/kg/ día. Tiene menos efectos a corto plazo que la
ciclofosfamida pero mayor riesgo de neoplasias a largo plazo.
 Levamisol Es un antihelmíntico con propiedades inmunoestimulantes. Se ha
encontrado que tiene la capacidad de disminuir los requerimientos de
corticosteroides en pacientes corticodependientes disminuyendo las recaídas en
un 50%. Los efectos secundarios incluyen exantema, congestión nasal, síntomas
neurológicos y agranulocitosis. Se utilizan dosis de 2.5 mg/kg/día en día alternos
de 4 a 12 meses
 Ciclosporina A El empleo de la ciclosporina A ha inducido remisión en un 17-50%
de los paciente con resistencia a los corticosteroides sin embargo al descontinuar
su uso suelen reaparecer la proteinuria, convirtiéndose en ciclosporino –
dependientes; es particularmente útil en paciente con efectos secundarios graves
a los corticosteroides pues permite disminuir las dosis mientras estos
desaparecen. Se utilizan dosis de 5-6 mg/kg/día asociadas a dosis bajas de
esteroides. No se ha establecido la duración del tratamiento pero varía entre seis
meses y cinco años. Entre los efectos secundarios están nefrotoxicidad,
hipertensión arterial, hipertricosis mielotoxicidad e hiperplasia gingival.
 Otros medicamentos Otras alternativas como bolos de metilprednisolona,
azatioprina, dapsona, pefloxacina y vincristina no han demostrado ser útiles en el
tratamiento del SNP (2) BC. El micofenolatomofetil ha disminuido la proteinuria en
paciente con glomeruloesclerosis focal y segmentaria pero no de manera
significativa por lo tanto aun no es considerado de elección en el tratamiento de
SNP (6)
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392
CAPITULO 22
SARAMPIÓN
El sarampión es una enfermedad vírica aguda muy contagiosa que se característica por
fiebre, coriza, conjuntivitis, tos y un enantema especifico (manchas de Koplik), seguido por
una erupción maculopapular generalizada, que por lo general aparece es cuarto día de
evolución. El exantema y las alteraciones asociadas alcanzan un máximo
aproximadamente a los 6 días, seguido por remisión en unos pocos días y, en la mayoría
de los casos, recuperación completa. El 5-15% de los pacientes en los países avanzados
desarrollan complicaciones graves que afectan a los partos respiratorio y gastrointestinal,
y al sistema nervioso central. Sin embargo, la morbilidad y la mortalidad elevadas
relacionadas con el sarampión plantean problemas importantes en otras partes del
mundo. El uso generalizado de la vacuna de virus vivos atenuados ha dado lugar a un
brusco descenso de la incidencia de la enfermedad en EE.UU., así como en otros países
donde se ha establecido la vacunación como parte fundamental de la atención sanitaria
proporcionada a los niños.
ETIOLOGÍA
Ya a principios del siglo XX se demostró que el sarampión era una infección transmisible
de etiología vírica, pero no fue hasta 1954 cuando Enders y Peebles publicaron el
aislamiento con éxito del virus causal en cultivos de tejidos de riñón humano y de mono
Rhesus. Los cambios citopáticos característicos en el cultivo tisular comprendieron 1)
formación de células gigantes multinucleadas, 2) vacuolización del citoplasma sincitial y 3)
presencia de cuerpos de inclusión eosinófilos intranucleares e intracitoplasmicos. El virus
del sarampión ha sido adaptado a un número de cultivos tisulares, entre ellos amnios
humano, pulmón embrionario humano, diversas líneas celulares y células de embrión de
pollo. Los efectos citopáticos en los cultivos tisulares han proporcionado la base para los
procedimientos de asilamiento del virus, la determinación de la capacidad infecciosa y el
análisis de los anticuerpos neutralizantes. La propiedad de hemaglutinación de los
eritrocitos de mono por el líquido de los cultivos tisulares infectados se ha utilizado como
fundamento para una prueba serológica práctica.
393
El virus del sarampión es el único componente humano del genero Morbillivirus, familia
Paramyxoviridae. Otros miembros de ese género son los agentes causales del moquillo
canino, la <<rinderpest>> de las vacas y la peste de los pequeños rumiantes, y también
existen morbilivirus de los delfines, las focas y las marsopas. Murray y cols. (1995) han
descrito recientemente una enfermedad respiratoria mortal en caballos australianos,
causada por un miembro aparentemente nuevo del género, el morbilivirus equino (MVE).
Merece especial mención la transmisión del virus a contactos humanos, lo que originó un
fallecimiento por afectación respiratoria y otro por encefalitis progresiva (O Sullivan y cols.,
1997). Si resulta cierto, este podría ser el primer ejemplo de transmisión de un morbilivirus
entre mamíferos de órdenes diferentes. El huésped natural del MVE podría ser el primer
ejemplo de trasmisión de un morbilivirus entre mamíferos de órdenes diferentes. El
huésped natural del MVE podría ser el murciélago de las frutas australiano (Young y cols.,
1996).
Los vibriones son partículas esféricas pleomorfas envueltas por lípidos, que tienen 100-
250 nm de diámetro, con una nucleocápside helicoidal y morfológicamente idéntica a las
de otros paramixovirus.
Dos glucoproteínas transmembrana, H (hemaglutinina) y F (fusión), se proyectan desde la

superficie de la envoltura del virus, una bicapa lipídica procedente de la membrana
plástica de las células infectadas. La proteína M (membrana) se encuentra en la superficie
interna de la membrana. La nucleocápside helicoidal dentro de la envoltura contiene la
nucleoproteína (N) unidad al ARN genómico, junto con la fosfoproteína (P) y la proteína
polimerasa grande (L). el genoma es lineal, monocatenario, de polaridad negativa, no
segmentado y contiene alrededor de 15.900 nucleótidos. El genoma ha sido totalmente
secuenciado y existe un sorprendente grado de estabilidad y homogeneidad entre las
diferentes cepas y los distintos aislados, con algunos cambios en los genes N y H (Bellini
y cols, 1994; Rot y cols., 1992, 1994). Estas observaciones coinciden con la aparente
estabilidad clínica e inmunológica del sarampión a lo largo de siglos de observación y
décadas de investigaciones en el laboratorio.
Naniche y cols. (1993) identificaron un miembro de los reguladores de la activación del

complemento, el CD46, como receptor celular para el virus del sarampión, que permite la
unión del virus a la célula huésped. Es una proteína de 57-67 kDa, expresada por casi
todos los tipos de células humanas, excepto los hematíes. Los anticuerpos monoclonales
394
contra la molécula CD46 inhiben la unión del virus, la formación subsiguiente de sincitios
y la subsiguiente replicación vírica.
El virus del sarampión se muestra muy sensible al calor y al frío, y se inactiva con rapidez
a 37C. También es inactivado por la luz ultravioleta, el éter, la tripsina y la B
propiolactona. La formalina destruye la capacidad infecciosa, pero no altera la actividad
fijadora del complemento. El virus se conserva bien en presencia de proteínas a
temperatura baja y sobrevive después del almacenamiento a -15C y- 70C durante 5 años
y a 4C durante5 meses Liofilizado con un estabilizador proteínico, se conserva a 4C
durante 18 meses.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Dado que el sarampión es una infección generalizada, las lesiones anatomopatológicas

tienen carácter difuso. Durante el periodo prodrómico, existe hiperplasia del tejido linfoide
en amígdalas, adenoides, ganglios linfáticos, bazo y apéndice. Se pueden demostrar
grandes células multinucleadas de unos 100 un en estos tejidos y en las mucosas
faríngea y bronquial.
Suringa y cols. (1970) observaron que las manchas de Koplik y las lesiones cutáneas del
sarampión compartían las siguientes características: focos de células epiteliales sincitiales
con citoplasma de tinción pálida, edema intercelular e intracelular y para queratosis y
disqueratosis. Muchos núcleos de las células gigantes contienen cuerpos de inclusión
teñidos en color rosa. El microscopio electrónico revela agregados de micro túbulos <<
víricos>> dentro de los núcleos y el citoplasma de las células gigantes sincitiales. Estos
túbulos son distinguibles de los observados en los cultivos tisulares infectados por el virus
del sarampión.
Los pulmones muestran evidencia de reacción inflamatoria peribronquial, con infiltrado de

células mononucleares en los tejidos intersticiales. En ocasiones, se identifican grandes
células gigantes.
En la encefalitis sarampinosa, el encéfalo y la médula espinal muestran evidencia grosera

de edema, congestión y hemorragias petequiales diseminadas.
Desde el punto de vista microscópico, la fase precoz se caracteriza por hemorragia

perivascular e infiltración de células linfociticas. Más adelante, existe evidencia de des
395
mielinización a lo largo del sistema nervioso central (SNC). Estas lesiones son
histológicamente muy similares a las observadas en la encefalitis posvacunal.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El curso clínico de un caso típico de sarampión se ilustra en la figura 16-1. Tras un

periodo de incubación de 10-11 días, la enfermedad comienza con fiebre y malestar
general. Al cabo de 24 horas aparecen coriza, conjuntivitis y tos.
Estos síntomas aumentan poco a poco de intensidad, haciéndose máximo cuando brota la
erupción al cuarto día. Alrededor de 2 días antes de comenzar el exantema, aparecen las
manchas de Koplik en la mucosa bucal opuesta a los morales.
Durante un periodo de 3 días, el número de esas lesiones aumenta y se extienden para

afectar a toda la mucosa.
La fiebre cede y las manchas de Koplik desaparecen hacia el final del segundo día de
exantema. El coriza y la conjuntivitis mejoran considerablemente al tercer día con
exantema. La duración del exantema rara vez supera los 5-6 días.
Fiebre
La curva térmica que se ilustra en la figura 16-1 es una de las observadas con más
frecuencia. Existe un aumento por pasos hasta el quinto o sexto día de enfermedad,
cuando la erupción es máxima.
En ocasiones, sin embargo, la curva de temperatura puede ser bifásica; la elevación

inicial durante las primeras 24 a 48 horas va seguida por un periodo de temperatura
normal durante 1 día y después por un aumento rápido hasta 39,5-40,5 C cuando el
exantema brota por completo.
En ocasiones, la temperatura puede alcanzar su máximo hacia el final del primer día y
permanece elevada en niveles de 39,5-40,5 C durante el resto de los periodos prodrómico
y exantemático precoz. En el sarampión no complicado la temperatura cae por crisis o
lisis rápida entre el segundo y el tercer día después de comenzar el exantema.
396
FIG.16-1 Representación esquemática del curso clínico

de un caso típico de sarampión. El exantema aparece
3-4 días después de comenzar la fiebre, la conjuntivitis,
la coriza y la tos. Las manchas de Koplik suelen
aparecer 2 días antes del exantema.
Coriza
El coriza del sarampión es indistinguible de un resfriado común intenso. Los primeros

estornudos dan paso a congestión nasal y un exudado mucopurulento que se hace más
profuso en el acné de la erupción. Los síntomas ceden con gran rapidez cuando
desaparece la fiebre.
Conjuntivitis y queratitis
Durante el periodo prodrómico precoz se puede observar una línea marginal transversal
de inyección conjuntival a través de los parpados inferiores. Esta anomalía es ocurrencia
más adelante por la intensa inflamación conjuntival asociada con el edema de los
parpados y las carúnculas. Existe aumento del lagrimeo y en ocasiones el paciente se
queja de fotofobia. En los casos intensos, pueden observarse manchas de Koplik en las
carúnculas.
La conjuntivitis, como el coriza, desaparece poco después de ceder la fiebre. En los niños
con destrucción y diferencia de vitamina A, una conjuntivitis más grande acompañada de
queratitis y ulceraciones cornéales puede producir daño suficiente como para alterar la
visión de forma permanente.
397
Tos
La tos está causada por la reacción inflamatoria del aparato respiratorio. Como ocurre con
las demás manifestaciones catarrales, aumenta de frecuencia e intensidad y alcanza un
máximo en el acmé de la erupción. Sin embargo, persiste mucho más y cede poco a poco
a lo largo de varias semanas.
Manchas de Koplik
Las manchas de Koplik patognomónicas se observan alrededor de 2 días antes de

aparecer el exantema. Estas lesiones fueron descritas por Koplik (1896) del modo
siguiente:
Pequeñas manchas irregulares de color rojo brillante; en el centro de cada mancha rojo se
observa una diminuta mota blanca azulada.
Al principio pueden existir solo 2-3 o hasta 6 de tales manchas rojizas con un punto
blanco azulado con un fondo rojo rosado en la mucosa bucal y labial es absolutamente
patognomónica de la invasión del sarampión. En ocasiones, la mota blanca azulada es
tan pequeña y de color tan delicado que solo se aprecia con luz diurna y fuerte, aunque la
combinación siempre existe.
Las manchas de Koplik aumentan hasta hacerse incontables, de modo que al final del
primer día del exantema suelen afectar a toda la mucosa bucal y labial. Las aéreas rojas
rosadas confluyen para formar un fondo eritematoso difuso tachonado de muchas
elevaciones blancas azuladas puntiformes.
En esta fase, las manchas de koplik recuerdan a granos de sal espolvoreados sobre un
fondo rojo (lámina 4). Al final del segundo día con exantema, las manchas ya han
comenzado a desaparecer, y el tercer día la mucosa presenta un aspecto completamente
normal.
Exantema
Como se indica en la figura 16-1, el exantema del sarampión no modificado aparece 3-4
días después de comenzar los síntomas catarrales. En ocasiones, el periodo prodrómico
solo dura 1 día o se prolonga hasta 7 días.
398
Fig. 16-2 Lactante con exantema típico del

sarampión. Nótese las lesiones maculopapulares
confluentes en la cara.
El exantema comienza como una erupción maculopapular eritematosa (fig 16-2). Aparece
primero en la línea del pelo y afecta a la frente, el área de detrás de las orejas y a la parte
superior del cuello.
Más adelante, se extiende hacia abajo y afecta a la cara, el cuello, las extremidades
superiores y el tronco. Continúa descendiendo hasta llegar a los pies el tercer día. Las
primeras zonas contienen más lesiones que las afectadas después. En consecuencia, las
lesiones de la región superior de la cara y el cuello tienden a hacerse confluentes,
mientras que las más periféricas de las extremidades tienden a permanecer bien
delimitadas (fig16-3).
FIG. 16-3 Desarrollo y distribución del

exantema del sarampión.
399
El exantema comienza a desvanecerse el tercer día por el mismo orden con que apareció.
Así pues, la cara y el tronco superior pueden aparecer normales el cuarto día mientras
que quizás se aprecie todavía la erupción en las extremidades.
Las lesiones eritematosas precoces se blanquean a la presión. Después de 3-4 días,

asumen un aspecto pardusco. Esa tinción de la piel, debida probablemente a las
hemorragias capilares, no se desvanece con la presión. Al desaparecer el exantema,
puede apreciarse descamación fina sobre las zonas más afectadas. En contraste con la
descamación extensa que se observa en la escarlatina, la piel de las manos y los pies no
se descama. Morley (1962) observo descamación extensa tras el sarampión grave en
niños de África occidental con deficiencia de proteínas.
Otras manifestaciones
Suelen existir anorexia y malestar general durante el periodo febril. La gastroenteritis con
vómito y diarrea es común y puede resultar especialmente intensa en los niños
desnutridos, muchas veces acompañada de estomatitis dolorosa (Makhene y Dias, 1993).
Los casos entre moderados e intensos cursan con adenopatías generalizadas. Al igual
que la rubeola; el sarampión puede asociarse con agrandamiento de los ganglios
linfáticos retroauriculares, cervicales y occipitales. En ocasiones, se observa un exantema
prodrómico transitorio. Esa erupción puede ser escarlatiniforme o morbiliforme y suele
desaparecer en 24 horas. La mayoría de los pacientes presentan grados variables de
laringotraqueitis, a veces con intensidad suficiente para requerir intubación en los
menores de 2 años (Fortenberry y cols, 1992), bronquitis, bronquiolitis y neumonía
causadas por la infección vírica primaria.
Convalecencia
La enfermedad alcanza su acmé entre los días segundo y tercero con exantema. En ese
momento, la temperatura es máxima, las manchas de koplik han cubierto toda la mucosa
bucal y están empezando a ceder, los ojos aparecen hinchados y enrojecidos, el coriza es
intenso y la tos resulta muy molesta. Se dice que estos niños tienen aspecto
<<sarampinoso>> y se siente muy mal. A lo largo de las 24-36 horas siguientes, la
temperatura cae por crisis o por lisis rápida el coriza y la conjuntivitis ceden y la tos
400
disminuyen de intensidad. Al cabo de unos pocos días, el niño se siente normal. La fiebre
que persiste después del tercer día con exantema suele deberse a alguna complicación.
El periodo de convalecencia es breve, aunque la tos persiste con frecuencia durante más
tiempo.
SARAMPIÓN ATÍPICO EN NIÑOS INMUNIZADOS CON VACUNA DE VIRUS

INACTIVADO
Rauh Y Schmidt En 1965, Nader y cols en 1968 y Fulginiti y cols, en 1967 describieron
una forma atípica y grave de sarampión en niños que habían recibido vacuna de virus
inactivado 2-4 años antes.
Se observaron las siguientes manifestaciones clínicas: fiebre, neumonitis, neumonía con
consolidación pulmonar y derrame pleural, y un exantema inusual. La erupción fue
urticaria, maculopapular, petequial, purpúrica y en ocasiones vesicular con predilección
por las extremidades. También se observaron edema de manos y pies, mialgia e
hiperestesia intensa de la piel. El aspecto y la distribución del exantema recordaban a la
fiebre maculosa de las Montañas Rocosas.
Los pacientes con sarampión atípico pueden mostrar títulos extraordinariamente elevados
(1:25,000 a 1:200,000) de anticuerpos inhibidores de la hemaglutinación (IH). Estos
niveles son seis veces mayores o más que los observados tras el sarampión típico.
Se ha estimado que 600.00-900.000 niños recibieron la vacuna de virus inactivado desde

su autorización en 1963 hasta que fue eliminada del mercado en 1967. En consecuencia,
la enfermedad sólo aparece ahora en adultos (Cherry y cols., 1990).
Martin y cols, (1979) y bHall y Hall (1979) han descrito este problema con detalle en la
literatura médica sobre pacientes adultos
La patogenia del síndrome del sarampión atípico se basa en el fracaso de la vacuna de
virus inactivado por contra la proteína F. La inmunidad contra esa proteína es necesaria
para prevenir la diseminación célula a célula de la infección. Además se produce
hipersensibilidad frente a otros antígenos víricos contra los cuales la administración previa
de la vacuna había estimulado la inmunidad. Los estudios de Anunziato y cols. (1982) en
pacientes con síndrome de sarampión atípico revelado que los sueros obtenidos durante
la fase aguda carencia en 5 de los 6 casos de anticuerpos contra el antígeno F mientras
que contenían anticuerpos contra el antígeno H.
401
SARAMPIÓN HEMORRÁGICO GRAVE
El sarampión hemorrágico grave (sarampión negro) no era infrecuente hace varias

décadas. Sin embargo, los casos actuales de este tipo se han convertido en raros. La
enfermedad puede comenzar con hiperpilexia súbita (40,5-41.1 C), convulsiones, delirio o
estupor que tal vez progresen hasta el coma.
A continuación, aparecen dificultad respiratoria marcada y una extensa erupción
hemorrágica confluente en la piel y en las mucosas. La hemorragia a través de la boca, la
nariz y el intestino puede ser intensa e incontrolable. Este tipo de sarampión suele
conducir a la muerte, debido probablemente a la coagulación intravascular diseminada
CID.
El sarampión hemorrágico grave no debe confundirse con la erupción de tipo purpurino
que se observa a veces en niños de piel clara con sarampión ordinario intenso. Esta
erupción no se asocia con toxicidad excesiva y la enfermedad tiene un curso más
favorable.
SARAMPIÓN MODIFICADO
El sarampión modificado suele aparecer en niños que han recibido inmunización pasiva
con inmunoglobulina (IG) tras a la exposición a la enfermedad.
En ocasiones, aparecen también en lactantes que todavía conservan algo de inmunidad

transparentaría pasiva. El periodo de incubación se puede prolongar hasta 14 o incluso 20
días. La enfermedad es una versión abreviada y leve del sarampión ordinario.
El periodo prodrómico habitual de 3-4 días puede reducir a 1- 2 días, o incluso faltar. La
fiebre suele ser baja o no existe. El coriza, la conjuntivitis y la tos suelen ser mínimo y a
veces faltan. Quizá no aparezcan manchas de Koplik y cuando existen son poco
numerosas y desaparecen en 1 día o menos. El exantema es por lo general escaso y
discreto. y en algunos pacientes resulta tan ligero que apenas se aprecia.
La momificación del sarampión convierte una enfermedad intensa con 6-9 días de
duración en un cuadro mucho más leve y corto. En contraste con la enfermedad ordinaria,
el sarampión modificado rara vez va seguido de complicaciones. A pesar de todo, el
paciente con sarampión modificado es una fuente de contagio para los contactos
susceptibles.
402
DIAGNOSTICO
DATOS CLÍNICOS CONFIRMATORIOS
La aparición de una erupción maculopapular generalizada, precedida por un periodo de 3-

4 días con fiebre, tos, coriza y conjuntivitis, junto con las manchas de koplik
patognomónicas, indican con claridad el diagnostico de sarampión. Antes de introducirse
la vacunación, solía ser innecesaria la confirmación en el laboratorio.
Identificación del agente causal
El virus del sarampión se puede aislar en la sangre, la orina y las secreciones naso
faríngeas durante el periodo febril de la enfermedad. Sin embargo, los procedimientos de
cultivo tisular son costosos, laboriosos y técnicamente difíciles, por lo que solo suelen
utilizarse con fines de investigación. Matsuzono y cols. (1994) han empleado con éxito
una prueba de reacción en cadena con polimerasa y transcripción inversa (PCR- TI)
sensible y especifica.
Pruebas serológicas
Puede detectarse títulos significativos de anticuerpos en las muestras de suero recogidas

2 semanas después de comenzar la enfermedad. Los anticuerpos suelen aparecer 1-3
días después del comienzo del exantema. Los títulos máximos se alcanzan 2-4 semanas
más tarde. Los anticuerpos neutralizantes e inhibidores de la hemaglutinación persisten
durante muchos años. En la figura 16-4 se ilustra el patrón de aparición y persistencia de
los anticuerpos IH. Un aumento de 4 veces o más del título de anticuerpos durante la
convalecencia indica con fuerza infección durante la covalencia indica con fuerza
infección sarampinosa. El inmunoanálisis enzimático (IAE) es la prueba más utilizada en
la actualidad para medir los anticuerpos específicos contra el sarampión debido a su
sensibilidad, rapidez y relativa simplicidad. Una sola determinación de anticuerpos Ig M
contra el virus del sarampión en una muestra de suero recogida durante la fase aguda
confirma el diagnostico.
403
Fig 16.4 Respuesta de anticuerpos inhibidores de la hemaglutinación (IH) contra el sarampión y

persistencia de estos anticuerpos
Helfand y cols. (1996) han demostrado la fiabilidad de un IAE de captura de anticuerpos Ig

M para detectar la presencia de Ig M específica contra el sarampión en líquidos orales
obtenidos con la almohadilla de fibra de algodón que se frota entre la mejilla y la encía de
los lactantes. Los resultados guardaron buena relación (91% para los resultados positivos
y 95% para los negativos) con las determinaciones realizadas en las muestras de suero
de los mismos lactantes. El método más sensible para diagnostico sarampión es una
prueba de neutralización de reducción en placa (NRP), que ha detectado actividad
antivírica aniveles inferiores a los medibles con ELISA, UH o FC, se ha utilizado para
evaluar la presencia de los anticuerpos transplacentarios en los lactantes y la duración de
la inmunidad en los receptores de vacunas que se convierten en seronegativos según los
métodos de medición usuales (Albretcht y cols. 1977).
Otros datos de laboratorio
El sarampión no complicado cursa en los casos típicos con leucopenia. Se ha identificado

una célula gigante multinucleada en el esputo y en las secreciones nasales durante el
periodo prodrómico, y en el sedimento urinario a l largo de la enfermedad (Scheifele y
Forbes; 1972; Tompkins y Macaulay, 1985).
404
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial del sarampión se comenta en el capítulo 40.
COMPLICACIONES
El virus del sarampión es responsable de una reacción inflamatoria que se extiende desde
la nasofaringe hacia abajo por el tracto respiratorio hasta los bronquios. Así pues, la
nasofaringitis con coriza y la traque bronquitis con tos constituyen manifestaciones de la
enfermedad natural. Las complicaciones más comunes suelen deberse a 1) extensión de
la inflamación causada por el virus 2) invasión por bacterias de los tejidos dañados o 3)
una combinación de ambas. Las complicaciones del sarampión afectan el oído medio, el
tracto respiratorio, el SNC, los ojos y la piel.
Otitis media
La inflamación del oído medio es una de las complicaciones más frecuente del sarampión.
Durante las fases precoces de la enfermedad, deben examinarse con frecuencia los
tímpanos en busca de signos como enrojecimiento, abombamiento y obliteración del
reflejo lumínico y de los puntos de referencia anatómicos. Sobre todo en os lactantes, el
primer signo de otitis media puede ser responsable de la persistencia de la fiebre más allá
del periodo habitual.
La incidencia de otitis media como complicación del sarampión depende de factores

relacionados con el huésped con la enfermedad y con el medio ambiente. La complicación
es más frecuente en el sarampión intenso que en las formas leves. Las susceptibilidad es
más elevada en los lactantes que en los niños mayores, y en los pacientes de cualquier
edad con historia de infecciones óticas previas. Durante la epidemiada 1990 en EEUU.,
casi el 7% de los casos otitis media (Centers for Disease Control, 1991)
Mastoiditis
La mastoiditis era en el pasado una secuela habitual de la otitis media. El tratamiento

antimicrobiano precoz ha eliminado casi esta complicación.
405
Neumonía.
Las complicaciones pulmonares son tan frecuentes como, la otitis media, pero constituyen
una causa de muerte más habitual. La neumonía puede deberse a 1) extensión de
enfermedad vírica. 2) infección bacteriana superpuesta o 3) una combinación de ambas.
Desde el punto de vista clínico, se manifiesta como bronquiolitis (en los lactantes),
bronconeumonía o neumónica lobular. La presencia de una complicación neumónica debe
sospecharse cuando un niño con sarampión presenta dificultad respiratoria, junto con
persistencia o reagudización de la fiebre. La exploración del tórax puede revelar matidez a
la percusión, abolición de los sonidos respiratorios, respiración bronquial y estertores
locales o generalizados. La radiografía de tórax debe aclarar el diagnostico.
Algunos adultos y sobre todo los pacientes inmunocomprometidos de cualquier edad con
anomalías de la inmunidad celular pueden presentar neumonía persistente con células
gigantes como consecuencia de la multiplicación del virus del sarampión en el tracto
respiratorio inferior. Esta complicación solía ser fatal y a veces se producía sin exantema
ni manifestaciones dérmicas del sarampión (ENDERS Y COLS., 1959).
Algunos adultos y sobre todo los pacientes inmunocomprometidos de cualquier edad con
anomalías de la inmunidad celular pueden presentar neumonía persistente con células
gigantes como consecuencia de la multiplicación del virus del sarampión en el tracto
respiratorio inferior. Esta complicación solía ser fatal y a veces se producía sin exantema
ni manifestación dérmica del sarampión (Enders y cols., 1959).
Laringitis y laringo-traqueítis obstructivas
La laringitis y la traqueítis leves y transitorias forman parte del curso habitual del
sarampión. En ocasiones, sin embargo, el proceso inflamatorio progresa y obstruyen la va
aérea. La disfonía, la tos ronca y el estridor inspiratoriao asociado con retracciones
inspiratorias indican el desarrollo de esta complicación. Estos síntomas suelen ceder
cuando el exantema comienza a desvanecerse. La aparición de inquietud, disnea y
taquicardia cada vez mayores indican obstrucción progresiva que puede requerir
intubación y medidas de soporte respiratorio hasta que ceda la inflamación aguda.
406
Adenitis cervical
La mayoría de los pacientes con sarampión presentan linfadenopatía leve generalizada.

La mayor parte de las veces se debe a hiperplasia linfoide causada por el virus mismo. Es
posible la adenitis cervical bacteriana como extensión de una faringitis causada por la
flora respiratoria alta.
Encefalomielitis aguda
La encefalomielitis aguda es una complicación grave, potencialmente letal, que ocurre en

alrededor del 0,1% de los casos de sarampión. La mayoría de las veces aparece entre el
segundo y el sexto día después de comenzar el exantema. Sin embargo, hay raros casos
en los que se desarrolla durante el período pre eruptivo.
El cuadro puede comenzar con fiebre, cefalea, vómitos, somnolencia, convulsiones, coma
o cambios de la personalidad. Suelen existir signos de irritación meníngea, como rigidez
del cuello y signos de Brudzinski y de Kernig. El líquido cefalorraquideo (LCR) muestra
pleocitosis. El nivel de proteínas suele estar elevado; la glucosa puede ser normal o
elevada. Es infrecuente que el LCR sea normal.
El curso de la encefalomielitis puede ser muy variable. En ocasiones es muy leve y el
cuadro cede por completo al cabo de unos días, pero en otros casos la enfermedad
progresa con rapidez y tiene un carácter fulminante, dando lugar a la muerte antes de 24
horas. Entre esos dos extremos existen muchas variaciones. Por lo general, alrededor del
60% de los pacientes se recuperan por completo, el 15% fallecen y el 25% muestra más
adelante signos de daño encefálico, como retraso mental, convulsiones recidivantes,
trastorno grave de la conducta, sordera neural, hemiplejia o paraplejia. El curso es
impredecible. No es infrecuente que un niño permanezca en coma durante varias
semanas y después se recupere por completo sin secuelas.
Entre las demás complicaciones neurológicas del sarampión se incluyen ataxia
cerebelosa, neuritis retrobulbar y hemiplejia por infarto en la distribución de arterias
grandes (Tyler, 1957).
Aunque la patogenia de la encefalomielitis sarampión sigue siendo incierta, no parece
comprender multiplicación del virus en el SNC; por el contrario, recuerda más a las
anomalías neuropatologías de la encefalomielitis alérgica experimental, lo que surgiere un
mecanismo inmunitario (Johnson y cols., 1984).
407
Los lactantes con deshidratación e hiperelectrolitemia pueden presentar un cuadro

neurológico que recuerda íntimamente al de la encefalomielitis sarampinosa. La
corrección de las anormalitas del agua y los electrolitos suele proporcionar una mejoría
rápida.
Panencefalitis esclerosante subaguda
La rara panencefalitis esclerosarte subaguada (PEES) es una complicación tardía del

sarampión, con una incidencia próxima a 1 por 100.000 casos. Sus manifestaciones
clínicas y anatomopatológicas son características de una infección vírica lentamente
progresiva. El síndrome, descrito por Dawson en 1934 y por Van Bogaert en 1945,
también se ha denominado encefalitis subaguda con cuerpos de inclusión.
Las primeras manifestaciones clínicas se caracterizan por deterioro intelectual y de la
conducta insidiosa y progresiva, que tal vez comience con descenso del rendimiento
escolar. El niño se muestra torpe, inestable y con tendencia a las caídas. El curso puede
caracterizarse más adelante por convulsiones ciclónicas y deterioro mental progresivo,
que muchas veces conducen a la muerte antes de 6 meses. Los datos de laboratorio
confirmadores comprenden: 1) electroencefalograma con puntas paroxísticas a intervalos
regulares y actividad deprimida entre las puntas; 2) aumento de las globulinas en el LCR,
sobre todo de la fracción Ig G; 3) título sérico de anticuerpos contra el virus del sarampión.
Excepcionalmente alto y 4) anticuerpos obligacionales contra el virus en el LCR.
Se han observado diferencias clínicas y anatomopatológicas entre PEES y

encefalomielitis aguda. Los primeros hallazgos neuropatológicos en la PEES comprenden
infiltración perivascular de células redondas, degeneración neuronal y cuerpos de
inclusión intranucleares e intracitoplásmicos. Más adelante, se observan gliositis y
desmielización extensas. La demostración de antígeno del virus del sarampión y los
resultados de las pruebas serológicas incriminan al virus mismo como agente causal, o
con más prevalida a una variante defectuosa del virus. El papel del virus del sarampión en
la PEES también se ha confirmado mediante demostración con el microscopio electrónico
de nucleocápsides de paramixovirus en los cuerpos de inclusión, inmunonofluorescencia
de las células afectadas con antisueros específicos contra el sarampión y recuperación en
el laboratorio mediante técnicas de ocultico de virus infeccioso similar al del sarampión en
las biopsias cerebrales o en los especímenes autópsidos.
408
Utilizando métodos de inmunoprecipitación Hall y Choppin (1981) hallaron una falta

relativa de anticuerpos contra la proteína N en el suero y en el LCR de paciente con
PEES. En contraste, existían niveles muy elevados de anticuerpos contra otras proteínas
del virus. La PEES aparece muchos meses o años después del episodio de sarampión.
Los estudios epidemiológicos han demostrado una posible relación con la edad del
paciente.
Habitualmente, es el varón más joven de la familia el que desarrolla PEES aunque los
hermanos mayores pasen el sarampión al mismo tiempo.
Además pasen el sarampinosa inicial suele ser muy leve. Se ha postulado que durante el
curso de una infección relativamente leve o inaparente, el virus puede sobrevivir y persistir
en forma de viriones defectuoso. Al parecer, los defectos radican en la expresión de los
genes M, H Y F del virus del sarampión.
Se observan toda una gama de defectos genéticos en los virus recuperados de encéfalos
de pacientes con PEES ,pero la mayoría de las veces esos virus muestran síntesis
ausente o defectuosas de la proteína M Mediantes una técnica que combina amplificación
in situ con transcriptas inversa -PCR e hibridación con sonda (1996) han detectado ARN
del virus del sarampión en neuronas atrocitos oligodendrocitos y células endoteliales
vasculares de pacientes con PEES lo que sugiere una diseminación del virusa en el
encéfalo bastante más amplia de la observada en estudios previos neuropatológicos y de
cultivo vírico. Desde la introducción de los programas de vacunación contra el sarampión
la PEES casi ha desaparecido en los países con tasas de vacunación elevadas. Sin
embargo persiste en las naciones donde las vacunas contra el sarampión aún no se
utilizan mucho.
Encefalitis Sarampinosa Subaguda
Además de la encefalitis sarampinosa aguda y la PEES, se ha descrito un tercer síndrome

del SNC , la encefalitis sarampinosa subaguda (ESS) afecta sobre todo a pacientes con
inmunodeficiencia en especial a los niños en tratamiento por leucemia aguda y más
recientemente a los sujetos infectados por el VIH, mientras que los pacientes Con PEES
muestran una latencia de años entre el sarampión y el comienzo de la pan encefalitis, los
individuos con ESS han pasado el sarampión en los 6 meses previos se observan
convulsiones focales o generalizadas , alteración del nivel de consciencia y unas series de
otras disyunciones del SNC la mortalidad es del 85 % y la muerte s e produce entre pocas
409
semanas y varios meses después del comienzo revisaron la literatura y comunicaron 2

casos adicionales estudiados durante los brotes epidémicos de sarampión escurriéndoos
en dallas. Ester 1989 y 1991, los hallazgos confirmadores incluyen las características
inclusiones intranucleares o intracitoplasmáticas en la tinción neurohistológica, la
observación de nucleocápside de paramixovirus del sarampión en las células cerebrales
las afectadas.
Entre los niños con deficiencias nutricionales, sobre todo de vitaminas A, la combinación
de infección y vulnerabilidad de las células epiteliales ha dado lugar a una afectación más
extensa que muchas veces termina en ceguera.
La apendicitis es posible, tal vez como consecuencia de la hiperplasia linfoide del

apéndice, que puede ser tan intensa como para obliterar la luz apendicular. En la
mayoría de los casos, la perforación se produce antes de reconocer la complicación
En ciertas áreas del mundo (África subsahariana e India ) en las que el sarampión sigue
siendo una enfermedad grave y con frecuencia fatal, son habituales las complicaciones
siguientes: diarrea y deshidratación graves. Kwashiork infecciones piógenas de la piel y
septicemia.
El sarampión es más grave entre los niños infectados por el virus de la inmunodeficiencia
humana (VIH) con una mayor incidencia de neumonía, hospitalización y muerte.
Se ha sugerido una relación entre exposición durante el parto del virus del sarampión
durante la niñez y enfermedad intestinal inflamatoria aunque esa posibilidad ha recibido
numerosas críticas. El establecimiento de tal relación deberá esperar a estudios
virológicos más específicos y definitivos.
PRONOSTICO
El pronóstico del sarampión ha mejorado significativamente durante las tres últimas

décadas. Muchas de las complicaciones bacterianas graves se controlan con facilidad
mediante tratamiento antimicrobacteriano. Por lo general el pronóstico es más favorable
en los niños mayores que en los lactantes. Es posible el agravamiento de una infección
tuberculosa previa.
410
La mayoría de los fallecidos se debe a bronconeumonía intensa o a encefalitis. Durante

las epidemias de 1989 y 1990 en EEUU las cifras de mortalidad oscilaron entre y 4 por
1.000.
El sarampión modificado tiene un pronóstico excelente y rara vez de lugar a

complicaciones.
INMUNIDAD
Inmunidad activa
El sarampión suele generar inmunidad permanente. La mayoría de los episodios

considerados como recidivantes reflejan errores diagnósticos. Los datos disponibles
sugieren que en la mayoría de los casos el sarampión modificado también proporciona
inmunidad duradera.
Los estudios más recientes indican que la vacunación con virus vivo atenuado ofrece
inmunidad duradera comparable. Markowitz y cols (1990ª). Publicaron una extensa
revisión de la literatura sobre la duración y la calidad de la inmunidad obtenida mediante
vacunación durante 27 años transcurridos desde use se autorizó la vacuna. Aunque
quedan por resolver algunos problemas, solo se ha demostrado perdida de la inmunidad
en una proporción muy pequeña de vacunados.
Varios trabajos han estudiado las causas de la supresión de las respuestas inmunitarias
mediante por células, observada durante el sarampión y después del mismo a lo largo de
semanas o meses estas. Mismas alteraciones se han detectado tras la vacunación con
virus vivos. Entre las causas comunicadas se incluyen regulación descendente de la
producción de IL_13 por los monocitos macrófagos infectados y supresión de las citocinas
del tipo TH-1 entre ellas la IL-4 que inhiben las respuestas mediadas por células cd4 Y
cd8. Los efectos sobre los monocitos macrófagos se debieron a la unión del virus del
sarampión a estas células CD4 Y CD8 .los efectos sobre los monocitos macrófagos se
debieron a la unión del virus del sarampión a estas células, con o unión se produce en el
receptor CD 46 de la membrana celular, lo que sugiere interacción con el sistema
complemento, dado que el C3b se une al mismo sitio.
411
Inmunidad pasiva
Se detectan anticuerpos neutralizantes contra el virus del sarampión en el suero tomado

durante la convalecencia de la enfermedad y en mezclas de sueros en adultos. Estos
anticuerpos están contenidos en la fracción inmunoglobulina (IG) utilizada para la
inmunización pasiva. También se detectan anticuerpos contra el virus del sarampión
adquirido pasivamente en la sangre del cordón umbilical que desaparecen por lo general
hacia los 12 meses de edad.
Los estudios de Albretch y cols. (1977) revelaron la presencia de anticuerpos

neutralizantes contra el virus del sarampión adquiridos pasivamente en muestras de
suero obtenidas en lactantes de 12 meses de edad que no tenían anticuerpos en
lactantes de 12 meses de edad que no tenían anticuerpos IH detectables . En poblaciones
en las que las vacunas contra el sarampión se habían aplicado ampliamente desde
mediados de la década de 1960, la mayoría de las mujeres embarazadas tenían
anticuerpos inducidos por la vacuna y no originados por la infección natural.
Dado que los anticuerpos inducidos por la vacuna y no originados por la infección natural.
Dado que los anticuerpos inducidos por la vacuna alcanzan títulos más bajos son
catabolizados por sus hijos durante el primer año De vida, razón por la cual carecen de
anticuerpos hacia los 9_12 meses de edad de la enfermedad.
Los datos epidemiológicos sugieren que los pacientes son contagiosos durante al menos
7 días después de comenzar los primeros síntomas.
Los contactos pueden adquirir la infección 1) directamente a través de las gotitas

pulverizadas por la tos y los estornudos. 2.) indirectamente por medio de una tercera
persona. o 3) por diseminación aérea. El modo de contagio más frecuente directo también
es posible el contacto indirecto dentro del hogar o en la sala del hospital, pero menos
frecuente, en situaciones de hacinamiento, por ejemplo en las clases de los colegios, las
instituciones residenciales los centros de cuidados diurnos o los hogares la diseminación
aérea por virus que persisten en gotitas finas durante varias horas en las salas de espera
de los médicos.
El extraordinario estudio de una epidemia acecido en Groenlandia durante 1962 puede

contribuir a conocer mejor la contagiosidad del sarampión.
412
Durante esta epidemia, se observó correlación entre el momento de la exposición y la

contagiosidad, las instalaciones sanitarias disponibles eran claramente insuficientes para
hacer frente a una epidemia grande. Así pues se decidió que una epidemia dirigida sería
mejor solución para una situación potencialmente critica
El área fue dividida en tres unidades de cuarenta los 800 habitantes de la ciudad de
Umanak, los 500 habitantes de los cuatro asentamientos más remotos y de los 700
habitantes de los cinco asentamientos próximos el plan comprendió la exposición
deliberad de grandes grupos de individuos de individuos susceptibles a una o varias
personas con sarampión se pidió a la mitad de los adultos y a la mitad de los niños de
cada familia que se expusieran voluntariamente a la infección artificial.
Los resultados de este plan único fueron muy interesantes, alrededor de 400 personas
visitaron a una paciente llamado Josef el primer día del exantema sarampinoso. A pesar
de esta exposición ni un solo contacto adquirió el sarampión en consecuencia el
procedimiento se repitió tres semanas y media más tarde, pero en esta ocasión en fase
catarral, antes del exantema en estas circunstancias , la enfermedad se transmitió a los
contactos susceptibles , el virus del sarampión está presente en la nasofaringe durante el
primer día del exantema y durante el periodo catarral de la enfermedad, la falta de
transmisión de la infección el primer día del exantema se debió a la mínima cantidad de
virus presente en ese momento . Los mayores cantidades de virus durante el periodo
catarral son indudablemente responsables de la contagiosidad de la enfermedad.
Durante la época anterior a la vacunación (antes de 1963) la edad de incidencia variaba

según el medio ambiente.
Se administra vacunas que contenían 10-50 veces más virus de lo habitual a lactantes de
4-6 meses de edad en un intento de superar la inmunidad transparentaría de origen
materno y cerrar la ventana de susceptibilidad existente entre el catabolismo de los
antecuerpos maternos y la capacidad de inmunizarse con las vacunas de virus vivos
atenuados convencionales. El éxito de estos estudios de diferente país que la
organización de Salud recomendada en 1989 las vacunas de título elevado administradas
a los seis meses de edad en vez de esperar a los nueve meses con las vacunas
convencionales.
413
El sarampión es extraordinariamente raro en los lactantes menores de 3-4 meses de edad

, debido a los anticuerpos maternos adquiridos pasivamente sin embargo , el recién
nacido es susceptible si la madre no ha pasado el sarampión .
La incidencia estacional es bastante constante en las zonas templadas el sarampión se

produce sobre todo se invierno primavera, con un pico de incidencia en marzo y abril. En
las áreas muy pobladas, las epidemias solían ocurrir a intervalos de 2-3 años en la época
previa a la acuna. Esta periodicidad se debía en parte a la aparición de una nueva
generación de niños susceptibles durante el intervalo. La extensa aplicación de la vacuna
de virus vivos atenuados desde que se aprobó en 1963 ha ejercido un profundo impacto
sobre la incidencia del sarampión (fig 16-5).
Tras la concesión en 1966 de una importante suma de fondos federales para los
programas de vacunación contra el sarampión, se produjo un gran descenso de los casos
de enfermedad declarados, de modo que en 1981 se había producid una disminución
superior al 99% con respecto a los años previos a la vacuna. Durante 1983, se declararon
menos de 1500 casos en contraste con el medio millón o más que se declaran
anualmente antes de 1963. En 1989 y 19990, se produjo in notable incremento de los
casos de sarampión, sobre todo entre niños preescolares no vacunados de las zonas
pobres de las grandes ciudades (v. detalle de la fig16-6). Ello se debió en gran parte
aunque las medidas de atención sanitaria recomendadas, incluidas las vacunaciones
básicas, no llegaron a estos lactantes y niños (KATZ, 1991). Con los esfuerzos realizados
para incluir a estos niños en los programas de vacunaciones y con la introducción de la
segunda dosis de vacuna, La incidencia del sarampión se ha reducido hasta menos de
1000 casos declarados anuales durante los años 1993 a 1996 (Centers for Disease
Control, 1996a). Utilizando el análisis genómico (Rota y cols., 1992, 1994) como técnica
de epidemiologia molecular, se ha demostrado que todos los aislados de virus del
sarampión en EEUU han sido de origen internacional, sin que se haya identificado
ninguna cepa autóctona desde finales de 1993 (Centers for Disease Control, 1996a).
La distribución geográfica es mundial. Los modernos transportes por vía aérea pueden
trasladar a un individuo infectado a cualquier parte del mundo dentro del periodo de
incubación de la enfermedad. Bajo la dirección de la Pan American Health Organization,
el control y la eliminación del sarampión se han iniciado y han progresado con rapidez en
gran parte de los países de Hispanoamérica y del Caribe (De Quadros y cols., 1996). Los
414
países caribeños de habla inglesa no han comunicado casos de sarampión desde 1991, a
pesar del cuidadoso control y la investigación en el laboratorio de pacientes sospechosos
con enfermedades exantemáticas febriles (Pan American Health Organization, 1996a).
El sarampión es una de las enfermedades más contagiosas. La frecuencia de casos

secundarios entre los individuos susceptibles tras las exposición a un familiar enfermo en
el hogar supera el 90%. La exposición en el colegio, en el autobús o en la sala del hospital
es más corta, por lo cual la frecuencia de casos secundario centre los individuos
susceptibles es menor, inferior al 25%.
TRATAMIENTO
El sarampión es una enfermedad autolimitada. Los antimicrobianos no alteran el curso de

la infección no complicada. El tratamiento es sobre todo de soporte.
Los estudios realizados en África por Barclay y cols. (1987) y por Houssey y Klein (1990)
han demostrado los notables efectos beneficiosos de la administración e vitamina A a
niños con sarampión grave. Hussey y Klein, en un estudio aleatorio a doble ciego con
415
niños hospitalizados (edad media 10 meses), observaron que los tratados con 400.000 UI
de vitamina A en los 5 días siguientes al comienzo del exantema presentaban menos
crup, se recuperaban con más rapidez de la neumonía y la diarrea, pasaban menos días
en el hospital y sufrían una mortalidad mucho menor que los del grupo placebo.
Fallecieron 2 de 92 pacientes del grupo de vitamina A y 10 de 97 del grupo placebo. La
organización Mundial de la Salud ha recomendado el suplemento de vitamina A para
todos los niños de las zonas donde la mortalidad del sarampión sea del 1 % o superior.
Para aprovechar la visita a los 9 meses de edad durante la cual se administra la vacuna
contra el sarampión en el Expanded Programme Inmunization (EPI) se recomendó
administrar simultáneamente vitamina A. Por desgracia, en un estudio reciente se observó
disminución de la inmunogenicidad de la vacuna cuando se administraba al mismo tiempo
que la vitamina A (Semba y cols.,, 1995).
Medidas complementarias
El reposo en la cama es aconsejable y bien aceptado durante el periodo febril. La dieta

debe ser liquida o blanda, según tolerancia. Cuando cede la fiebre y mejora la anorexia,
es posible reasumir la actividad dentro de casa y la dieta habituales.
La tos del sarampión es difícil de controlar. La mayoría de los antitusígenos no resultan

muy eficaces.
La coriza tampoco se afecta por el tratamiento y tiene un curso autolimitado. Las gotas
nasales suelen ser ineficaces e innecesarias. Sin embargo hay que proteger con vaselina
la piel alrededor de los oficios nasales.
La conjuntivitis no suele requerir medicación. Los parpados deben limpiarse con agua
templada para eliminar las posibles secreciones o costras. E examinaran las corneas en
busca de ulceración. Las complicaciones corneales deben ser tratadas por un
oftalmólogo. Cuando exista fotofobia, se evitara la luz brillante; es deprimente e un
necesario oscurecer por completo la habitación.
Los lactantes con fiebre muy elevada y los niños con cefalea deben ser tratados con dosis
apropiadas de antipiréticos.
416
Prevención de las complicaciones bacterianas
Los niños con sarampión no deben recibir rutinariamente antibióticos para prevenir las
complicaciones bacterianas. Estos fármacos pueden no conseguir tal objetivo y en cambio
favorecer la proliferación de bacterias resistentes u hogos capaces de causar más
adelante infecciones secundarias (neumonía, otitis, mastoiditis, sinusitis). Esta posibilidad
fue demostrada con claridad por Weinstein (1955) en estudios sobre el sarampión y sus
complicaciones durante la época anterior a la vacunación.
Así pues, cada caso de sarampión debe ser evaluado con cuidado antes de prescribir
agentes antibacterianos. Los factores siguientes relacionados con el huésped, el medio
ambiente y la enfermedad pueden influir en la decisión de administrar o no antibióticos.
Factores del huésped. La edad y los antecedentes médicos influyen en el desarrollo de

complicaciones. Las lactantes están más predispuestos a las complicaciones que los
niños mayores. Los niños con historia de otitis recidivante son particularmente
susceptibles.
Factores ambientes Los pacientes que permanecen en el hogar experimentan un menos

riesgo de infecciones secundarias que los ingresados en el hospital.
Factores relacionados con la enfermedad. Los casos leves de sarampión no suelen

complicarse y no requieren tratamiento. La otitis media y la neumonía se observan con
mayor frecuencia en el sarampión grave.
Tratamientos de las complicaciones
Las complicaciones del sarampión pueden tratarse con las medidas siguientes.
Otitis media. La patogenia y el tratamiento de la otitis media que aparece como

complicaciones del sarampión no difieren del observado en otras infecciones víricas
respiratorias. Para mayor información, véase el capítulo 20.
Neumonía. La neumonía bacteriana puede estar causada por Streptococcus

pneumoniae, estreptococos hemolíticos, especies Staphylococcus o Haemophilus
influenzae. Estas infecciones se comentan en los capítulos 10, 25, 30, y 31
417
Bronquiolitis. El tratamiento de los lactantes con sarampión del desarrollan bronquiolitis

es difícil. El tratamiento de esta complicación se expone con detalle en el capítulo 25.
Laringitis obstructiva y laringotraqueítis.
La aparición de lesiones graves de tipo crup relacionadas con el sarampión requiere

tratamiento urgente. El niño debe ser hospitalizado en una unidad de cuidados intensivos.
El tratamiento de esa complicación se comenta en el capitulo25.
Encefalitis. El tratamiento es inicialmente sintomático. No disponemos por ahora de

fármacos antivíricos específicos para el sarampión. La mayoría de los pacientes requieren
un cuidadoso control y medidas de soporte que solo pueden dispararse en las unidades
de cuidados intensivos. Estas medidas pueden incluir estabilización de la función
respiratoria, conservación de la respiración y la y la ventilación, tratamiento
anticonvulsivos, reducción de la presión intracraneal elevada y control del equilibrio de
líquidos y electrolitos (cap38)
El empleo de corticosteroides sigue siendo objetos de debate. La experiencia clínica muy

favorable publicada por Applebaum y Abler en 1956 sobre 17 casos y por Allen en 1957
sobre 10 casos se consideró impresionante. Aunque el número de casos fue pequeño
(27), la completa recuperación obtenida en 26 de ellos fue notable. Por otra parte, Meade
comunicó en 1959 resultados comparables sin tratamiento corticosteroideo. Este autor
comunicó su experiencia personal con más de 50 pacientes, muchos de ellos con parálisis
respiratoria y estado epiléptico, que se recuperaron sin secuelas.
Las pruebas de la eficacia de los corticosteroides para tratar de la encefalitis sarampión

no son concluyentes.
Un aspecto importante del tratamiento de la encefalitis es el soporte médico y de

enfermería necesario para conservar la vida del niño comatoso durante días y a veces
durante semanas. Esta atención cuidadosa comprende hidratación y nutrición y nutrición
cuidadosa comprende hidratación y nutrición, así como prevención y tratamiento de las
infecciones intercurrentes.
418
MEDIDAS PREVENTIVAS
Globulina inmunitaria
El sarampión puede ser prevenido o modificado por la IG humana, que proporciona

inmunidad pasiva de duración variable. La IG se administra por vía intramuscular. La
dosis preventiva es de 0.25 ml/kg de peso corporal.
Con la mayor utilización de preparados de globulina inmunitaria humana para tratar

diversos procesos, sobre todo de globulina inmunitaria intravenosa (IGIV), las infecciones
por el virus del sarampión naturales o inducidas por la vacunación son modificadas o
prevenidas inadvertidamente en determinadas circunstancias, dependiendo del producto
utilizando y de la dosis administrada (Halsey, 1995). Aunque la Food and Drug
Administration ha establecido ya concentración mínima de anticuerpos contra el
sarampión para los preparados de IG, no existen normas similares para la IGIV. Dada la
consiguiente incertidumbre sobre el periodo de la protección que ofrece la GIV, la vacuna
contra el sarampión debe administrarse pronto a los receptores tras una exposición
conocida, con la esperanza de incluir protección activa si los anticuerpos exógenos han
sido catabolizados en una cuanta que haga improbable la prevención de la enfermedad.
VACUNAS DE VIRUS DEL SARAMPIÓN
En la siguiente década al aislamiento del virus del sarampión en sistema de cultivo celular
(Enders y Peebles, 1954), se autorizó una vacuna de virus vivo, primero en EEVV y
después en otros países (Markowitz y Katz, 1994). Con raras excepciones (Japón, China,
RUSIA), todos estos productos descienden del virus Edmond prototipo. La administración
generalizada de las vacunas en las naciones desarrolladas y a través del Expanded
Programme on Immunization (EPU) de la Organización Mundial de la Salud (OMS). Ha
dado lugar a una marcada disminución de la morbilidad y la mortalidad originada por el
sarampión. Antes se declaraban en EEUU 500.00-800.00 caos anual, pero estas cifras
subestimaban en mucho la incidencia real, dado que cada año se infectaba una cohorte
completa de individuos nacidos en un determinado año (3,5-4,0millones de niños). Desde
un punto de vista global, la OMS estima que antes de iniciarse el EPI en 1977 se
producían de 6 a 8 millones de muertes anuales por sarampión; en 1995, no llegaron a un
millón los fallecimientos atribuidos al sarampión. Tras un breve resurgimiento del
419
sarampión en EEUU sobre todos en los niños no vacunados de las zonas pobres de las
grandes ciudades, entre 1989 y 1991 (Katz, 1991; Hutchin y cols., 1996), los esfuerzos
para inmunizar a todos los niños poco después del primer cumpleaños y para administrar
una segunda dosis al ingreso en la escuela elemental o media consiguieron que durante
los 4 años siguientes, se declararan menos de 1.00 casos anuales, y ello en una época en
la cual el control y la declaración de casos fueron más completos que nunca. Optimistas
acerca de la posibilidad de eliminar el sarampión (como se ha conseguido con la viruela y
está consiguiendo con la polio mediante el programa de erradicación global), los
participantes en una reunión celebrada en julio de 1996 bajo el patrocinio de la PAO, los
CDC y la OMS acordaron que el progreso conseguido hasta la fecha en el control del
sarampión justificaba establecer una fecha objetivo entre el año 2005 y el 2010 para la
erradicación global de la enfermedad, poco después del año objetivo fijado para la polio,
el 2000 (Pan American Health Organización, 1996 b).
En la actualidad la pauta del PEI establece la administración de vacuna contra el

sarampión a los 9 meses de edad. En EEUU la vacuna contra el sarampión suele
administrarse entre los 12 y los 15 meses, facilitando una segunda dosis antes del ingreso
en el colegio. Por lo general, se emplea una vacuna combinada contra sarampión
parotiditis y rubeola (SPR ). El EPI utiliza vacuna monovalente, sin componentes contra la
parotiditis y la rubeola.
La vacuna contra el sarampión se obtiene en cultivos de fibroblastos de embrión de pollo

y se estabilizan con albumina humana, sorbitol y gelatina hidrolizada para obtener una
concentración final de virus de al menos 1000 dosis infecciosas para cultivo tisular. La
solución final contiene asimismo una pequeña cantidad de neomicina. La única vacuna
contra el sarampión autorizada actualmente en EEUU es la Morate (derivada de la cepa
Enders- Edmoston), fabricada por Merck. Aunque se ha secuenciado el genoma completo
de virus del sarampión 8Kobune y cols., 1959 y por tanto es posible diferenciar la cepa de
la vacuna del virus natural de la atenuación o de la virulencia. La historia epidemiológica
pasada y las actuales observaciones de laboratorio confirman la estabilidad antigénica
global del virus, aunque existen suficientes variaciones en los productos de los genes F y
H como para permitir diferenciar entre cepas de vacunas y naturales. Desde el punto de
vista inmunológico, es tranquilizador comprobar que los sueros de receptores de las
vacunas son capaces de neutralizar in vitro virus aislados haca de 40 años. De un modo
420
similar, los sueros de individuos infectados hace muchos años neutralizan los virus
aislados en la actualidad.
Existen en EEUU dos comités responsables de las recomendaciones que siguen la

administración de las vacunas de virus del sarampión. El Advisory Committee on
Immunization Practices (ACIP) del US Public Health Services publica sus
recomendaciones como suplementos de los Morbidity and Mortality Weekly Reports
(MMWR), y el Committee on Infectious Diseases (COID) de la American Academy of
Pediatrics publica sus recomendaciones en la revista Pediatrics y en su publicación
Redbook cuyos números aparecen aproximadamente cada tres años el más reciente en
mayo de 1997.
 Entre los niños susceptibles, la vacuna contra el sarampión produce una respuesta febril
(39,4 C) en el 5-15% de los receptores 7-12 días después de la vacunación. Más del 95%
de los sujetos susceptibles muestran seroconversión con una respuesta de anticuerpos
específicos contra el sarampión detectable a los 12- 15 días y títulos máximos 21- 28 días
después. Los anticuerpos séricos son los isotipos Ig M, Ig A y también existe Ig A
secretoria específica contra el sarampión detectables en las superficies mucosas
respiratorias. Por lo general estos anticuerpos son duraderos pero pueden descender a
niveles indetectables en una proporción variables de vacunados después de periodo
largos. La administración repetida de vacuna induce una respuesta rápida lo que indica
persistencia de la inmunidad, Indudablemente, un aspecto significativo de esa memoria
inmunológica reside en la función de las células T un componente esencial de la
respuesta inmunitaria al sarampión. Las dudas sobre posibles fracasos secundarios de la
vacuna (es decir, individuos que responden inicialmente, pero que más adelante pierden
la inmunidad contra el sarampión) no se han resultado con el trascurso de los años.
Recientes observaciones sugieren que si realmente se producen estos fracasos
secundarios, deben ser muy inusuales, probablemente con una frecuencia inferior al 0,2%
de los casos (Watson y cols., 1996; Andes y cols., 1996).Como ya se ha indicado la fiebre
y el exente son las reacciones observadas con mayor frecuencia tras la inmunización
primaria de niños susceptibles.
Según la revisión exhaustiva llevada a cabo por un comité del Institute of Medicine
(Stratton y cols., 19974), los únicos eventos adversos de los que existen pruebas
suficientes para establecer v una relación causal con la vacuna son las convulsiones
421
febriles, la trombocito peña y la relación causal con la vacuna son las convulsiones
febriles, la trombocito peña y la anafilaxias. En EE.UU. se han producido menos de un
caso de anafilaxias por cada millón de dosis de vacuna SPR. Aunque pueden aparecer
convulsiones TRAS la vacunación con SPR sobre todo los niños con antecedentes
previos de convulsiones, no existen pruebas de inducción de un trastorno convulsivo
residual ni de invalidez neurológica crónica. Las encefalopatías no sospechadas muestran
un agrupamiento no aleatorio entre los días 5 y 14 después de administrar la vacuna. Si la
vacuna es realmente su causa es realmente su causa, la frecuencia podría ser de 1 por
500.000 significativamente inferior a la tasa de 1 por 1.000 que se observa después del
sarampión natural. La trombocitopenia, una complicación inusual del sarampión natural,
también se ha descrito después de la vacuna, con una frecuencia estimada de un caso
por cada millón de dosis (Beelr y cols., 1996). Es posible que esta complicación sea más
frecuente en los pacientes con antecedentes de purpura trombocitopenia inmunitaria.
Dado que la vacuna se prepara en cultivos de células de embrión de pollo, se ha

expresado preocupación por las posibles consecuencias cuando se administra a niños
con alegría al huevo. James y cols. (1995) estudiaron a 54 niños con alegría intensa al
huevo, 26 de los cuales habían presentado anafilaxis tras ingerirlos. Ninguno de los 54
mostro reacciones adversas inmediatas ni tardías tras recibir una dosis estándar de SPR
por vía subcutánea
En la vacuna se utiliza virus vivos con capacidad de replicación, por lo que su

administración a pacientes inmunocomprometidos ha sido objetos de un estudio
cuidadoso. Durante los primeros estudios con la vacuna. Edmostron (menos atenuada
que la actual), dos niños en quimioterapia por leucemia aguda desarrollaron neumonía de
células gigantes después de la vacunación del virus empleando en la vacuna y después
de una extensa experiencia durante más de 33 años, solo se han descrito 6 pacientes con
inmunocompromiso intenso que sufrieron complicaciones fatales atribuibles al virus de la
vacuna. En este periodo de tiempo, se administraron más de 100 millones de dosis de
vacuna.
En la era actual de infecciones por VIH y SIDA, se ha presentado mayor atención a los
posibles riesgos de la inmunización contra el sarampión en los niños infectados por VIH.
dado que el sarampión natural ha producido más mortalidad muy elevada en estos
422
pacientes (Kaplan y cols., 1992), el riego hipotético de enfermedad inducida por la vacuna
se consideraba aceptable; hasta 1996, se recomendaba administrar SPR a las personas
con infección asintomática por VIH y considerar su uso en los casos con síntomas. La
publicación en 1996 (CDCB 1996) de un caso de complicaciones llevo a reconsiderar esa
estrategia. Un año después de recibir la segunda dosis de SPR, ADMINISTRADA para
cumplir los requisitos previos a la matriculación en la escuela superior, un varón joven
desarrollo enfermedad progresiva con neumonía; más adelante, se demostró que era una
neumonía de células gigantes causada por el virus del sarampión, identificado como el
virus de la vacuna mediante análisis de la secuencia genómica. Como consecuencia, se
modificaron las recomendaciones y se aconsejó prescindir de la vacuna contra el
sarampión en individuos infectados por el VIH con inmunosupresión marcada (en los
niños de 1-5 años con una cifra absoluta de células CD4 menor que 200 o porcentaje de
esas células inferior a 15). En los lactantes y niños con esas anormales que han recibido
la vacuna contra el sarampión, se han observado respuestas variables, con títulos de
anticuerpos más bajos, menos seroconversiones y presencia más breve de anticuerpos
detectables (Walter y cols, 1994: Palumbo y cols., 1992).
A pesar del éxito impresionante de las vacunas actuales para controlar el sarampión y
eliminar la transmisión en algunos países, el reto de inmunizar a los lactantes a una edad
todavía más temprana (cuando los anticuerpos maternos adquiridos a través de la
placenta abortan la infección por el virus atenuado) h llegado a buscar otras formas de
vacuna capaces de inducir inmunidad, a pesar de la presencia de anticuerpos circulantes
específicos contra el sarampión. Con ese fin, se ha ensayado el uso de virus variólico o
de la viruela de los canaruis recombinantes que expresen las proteínas F y H del virus del
sarampión de complejos inmunoestimulantes que contengan esas mismas proteínas (Hsu
y cols., 1996) y de quimeras de virus del sarampión y otros virus.
Otras modificaciones de la actual vacuna contra el sarampión comprenden la

incorporación de vacuna de virus de la varicela vivo atenuado en un preparado
tetravalente (vacuna contra el sarampión, la parotiditis, la rubeola y la varicela o PRV),
que se ha mostrado inmuno génico y seguro en los estudios iníciales (Watso y cols, 1996,
y también cap37).
423
La eliminación global del sarampión plantea problemas formidables tienen encuentra la

gran contagiosidad de la infección, la susceptibilidad de los lactantes una vez
catabolizados los anticuerpos de origen materno, la necesidad de inmunizar a casi el
1005% de los individuos susceptibles y la falta de infraestructura de sanidad publica en
países en los que la enfermedad sigue siendo endémica (Katz y Gellin, 1994).
AISLAMIENTO Y CUARENTENA
Por lo general, los procedimientos de aislamiento y cuarentena tienen una utilidad limitada
en la profilaxis del sarampión. La exposición suele producir cuando el diagnostico todavía
no es obvio. Los intentos de aislar a un hermano de los demás resultan inútiles. La
disponibilidad de IG y vacuna de virus vivo atenuado para los contactos domésticos y
otros contactos susceptibles ha evitado la necesidad de cuarentena.
Aislamiento del paciente
Los datos epidemiológicos indican que el sarampión no es contagioso tas el cuatro día
con exantema. Por tanto, los niños pueden volver al colegio o reincorporarse a otras
actividades en grupo después de ese día.
Cuarentena de los contactos
El contacto susceptible es una fuente potencial de infección desde el octavo día siguiente
a la exposición hasta los 21 días, aunque haya recibido UG. Por tanto, la cuarentena
exigiría aislar al niño durante casi 2 semanas. La experiencia ha demostrado que las
medidas de cuarentena rara vez modifican el curso de una epidemia y suelen trastornar
innecesariamente las actividades domésticas y escolares. Una vez que ha comenzado la
epidemia, es preferible mantener las actividades escolares y de grupo normales y utilizarla
IG y la vacuna de virus vivo atenuado como medidas profilácticas.
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425
CAPITULO 23
TOS FERINA
La primera descripción de la enfermedad no apareció hasta el siglo XVI, lo que resulta

curioso en un proceso epidémico con un cuadro clínico tan característico. Se ha sugerido
como explicación que la tos ferina tal vez fuese una enfermedad humana nueva en
aquella época, posiblemente como consecuencia de la nutación de microorganismo
similar de los animales inferiores. Otra hipótesis sugiere que los médicos del pasado
podrían haber prestado menos atención a la tos ferina al tener que enfrentarse a otras
muchas enfermedades más desbastadoras. El microorganismo causal, Bórdatela
pertussis, fue aislado por Bordet y Gengou en 1906, y a mediados de la década de 1940
se desarrollaron vacunas eficaces.
Las actuales vacunas de células completas son esencialmente iguales a las utilizadas
hace 40 años, aunque esta mejor estandarizadas en lo referente a su inmunogenicidad y
toxicidad. Solo durante los últimos años se ha conocido lo bastante la biología del
microorganismo como para poner obtener preparados a celulares y sin componentes
innecesarios para la inducción de inmunidad.
ETIOLOGIA
Es un microorganismo gramnegativo que adopta la forma coco bacilar en los aislados

recientes, mientras que en las preparaciones más antiguas pueden ser preformó. Su
cultivo es laboratorio y requiere añadir un 15-20% de sangre o de alguna otra sustancia
para neutralizar los diversos factores que dificultan su crecimiento. El agar Stainer-sholte
suplementado con ciclodextrina y cefalexina, tiene una vida en almacén más prolongada,
lo que facilita la siembra directa de los experimentes. El microorganismo es hemolítico.
La aislada fase I o lisis comprenden microorganismo cocobacilares relativamente
uniformes con elevada virulencia. La trasferencia repetida induce mutación de las
bacterias que pierden progresiva e irrisiblemente su virulencia a través de las fases II, III Y
IV. Los microorganismos fase IV purulentos han perdido la toxina pertussis, la adenilato
ciclasa y otros factores. El hecho de no limitar la producción de vacuna a microorganismo
426
fase I durante los primeros tiempos del desarrollo del producto podría haber contribuido a
las diferencias en la eficacia protectora de los distintos preparados.
En la naturaleza B pertussis solo es patógeno para los seres humanos aunque es posible
infectar artificialmente a algunos animales inferiores como ratones y chimpancés. Otras
dos bacterias del genero Bordetella B parapertussis y B bronchiseptica producen
ocasionalmente un síndrome similar a la tos ferina en los seres humanos.
Antígenos
Entre las muchas bacterias que infectan a los humanos B pertussis ha sido una de las
más difíciles de estudiar en lo que respecta a su anatomía biológica.
De hechos, solo en los últimos 20 años se ha podido disecar el microorganismo y
relacionar sus distintos componentes con la patogenia de la enfermedad y la inmunidad
en el ser humano aunque todavía de un modo imperfecto. En el pasado, los diversos
efectos fisiológicos y atributos del germen, reconocidos en el laboratorio y hasta cierto
punto en los seres humanos, no podían asignarse a componentes identificables. Por
tanto, desde el punto de vista clínico, el desarrollo de una vacuna subcelular eficaz contra
la tos ferina, libre de componentes potencialmente toxico e irrelevantes para la inmunidad,
no se pudo fundamentar hasta hace poco tiempo en ninguna base científica lógica. A
continuación, se presenta un breve comentario sobre los constituyentes del
microorganismo y sus papeles probables o posibles en la patogenia de la enfermedad y
en la inmunidad frente a la misma.
Por desgracia, un problema importante para determinar la eficacia de las vacunas contra
la tos ferina consiste en que hasta la fecha no se ha establecido la relación entre uno o
más anticuerpos y la inmunidad clínica (Olin, 1995). Un componente de B pertussis de
considerable importancia en la patogenia y en la inmunología de la tos ferina ha sido
designado con diferentes nombres: toxina pertussis (TP), factor promotor de linfocitosis
(fpl)y pertussigeno, el primer término es el más utilizado (tabla 23-1).
La existencia de este componte se conoce desde hace tiempo debido a sus acciones
fisiológicas, identificadas en seres humanos y en animales de laboratorio; sin embargo,
solo en los últimos 20 años ha quedado claro que estas acciones son producidas por una
sola molécula. La TP se asocia con la producción de linfocitosis en seres humanos y en y
en animales de experiencia. También es el factor sensibilizador a la histamina (FEH),
cuyo efecto se conocía desde hace tiempo en animales, aunque al parecer no tiene
427
consecuencias en los seres humanos. La TP estimula también la liberación de insulina en

las personas y en los animales, provocando una hipoglucemia significativa en estos
últimos, pero no en los seres humanos. La TP ejerce otras acciones, entre ellas 1)
mitogenicidad para algunas células humanas y animales y 2) hemaglutinación (Wardlaw y
Parton , 1988). Se considera probable que la TP desempeñe un papel importante en la
patogenia de la tos ferina. Aunque designada a veces como una toxina, ejerce sus efectos
principales a nivel local y no de un modo sistémico. Parece facilitar la adherencia del
microorganismo a los cilios respiratorios y contribuye significativamente a la lesión de la
mucosa respiratoria. La TP es inmunogénica y representa un factor fundamental en la
inducción de inmunidad en la prueba de protección del ratón que se utiliza como medida
estándar de potencia para las vacunas de células completas contra la tos ferina. Los
anticuerpos contra la TP aparecen en los seres humanos tras la infección o la vacunación,
y se considera muy probable que tengan importancia con respecto a la inmunidad clínica
frente a la tos ferina.
La he aglutinina filamentosa (HEF) es un antígeno que parece desempeñar un único
papel (el de facilitar la adherencia del microorganismo a los cilios respiratorios) en la
patogenia de la enfermedad, y que también contribuye a la inmunidad clínica.
No es toxica para las células. La HEF es muy inmunogénica, da lugar a la síntesis de
anticuerpos medibles y existen pruebas de que estos anticuerpos contribuyen a la
protección clínica frente a la tos ferina.
Las cepas del genero Bardetella producen varios antígenos capsulares aglutinantes. Los
aglutinógenos 1 a 6 solo se encuentran en las cepas de B pertusas, el aglutinógeno 7 se
halla en los tres miembros del género, los factores 14 y 12 aparecen en B para pertusas y
B bronchiseptica respectivamente. Al parecer estos aglutinógenos carecen de actividad en
la patogenia de la tos ferina. Sin embargo son inmunogénicos y existen indicios ser
epidemiológicos de que ellos, o algún componente íntimamente relacionados con ellos,
intervienen en la inducción de inmunidad clínica contra la enfermedad. Estos indicios
provienen de estudios realizados en el Reino Unido, que sugieren que la eficacia de las
vacunas de células completas contra la tos ferina depende de la semejanza entre los
aglutinógenos presentes en la cepa utilizada para preparar la vacuna y en las que circulan
dentro de la comunidad (Public Health Laboratory Service, 1973).
Otro componente del microorganismo que ha atraído recientemente bastante atención,
sobre todo en relación con su posible papel como antígeno protector, es la pertactina, una
proteína de la membrana externa denominada al principio 69k debido a su peso
428
molecular. La pertactina está íntimamente relacionada con el aglutinógeno 1 o tal vez sea
idéntica a él. Es interesante porque los anticuerpos sérico contra ella aparecen después
de la enfermedad o de la inmunización con vacuna de células completas, y esos
anticuerpos son protectores contra la infección respiratoria por B pertussis en los ratones
(Shahin y cols., 1990). La adenalito ciclasa es una enzima bacteriana que altera el
metabolismo de la célula huésped y que participa muy probablemente en la destrucción
de los cilios. También es inmunogenica, pero hasta la fecha no existen pruebas de que los
anticuerpos contra esa enzima desempeñen algún papel en la inmunidad clínica.
Otro componente identificado del microorganismo es la toxina traqueal, que es muy
probable que intervenga en la lesión celular. Se trata de una molécula relativamente
pequeña sin capacidad inmunogénica. El germen produce también una toxina termolábil,
conocida a veces como toxina dermonecrótica. Es letal para los animales cuando se
administra por vía sistémica, y su inyección local provoca dermonecrosis. No parece
desempeñar ningún papel en la inmunidad clínica y no se sabe si participa o no en la
patogenia de la enfermedad. Como ocurre con otras bacterias gran negativas, B pertussis
produce una endotoxina. Comparada con las endotoxinas de los bacilos intestinales, la
toxicidad de este lipo polisacárido es escasa, unas 10-100 veces menor. Carece de
capacidad inmunogénica y no existen pruebas de que participe en la patogenia de la
enfermedad.
Tabla 23.1 Papeles putativos de los constituyentes de B. pertussis en los seres humanos
Constituyente Patogenia Inmunidad

Toxina pertussis Adherencia, daño celular Importante
HEF Desconocido Probablemente
Aglutinógenos Desconocido importante
Pertactina Desconocido Posiblemente importante
Adenilato ciclasa Daño celular Posiblemente importante
Toxina traqueal Daño celular Desconocido
Toxina dermonecrótica Desconocido Ninguno
Endotoxina Probablemente ninguno Ninguno
Ninguno
429
EPIDEMIOLOGIA
La tos ferina es muy contagiosa y se trasmite sobre todo por contacto respiratorio íntimo.
Casi todos los contactos domésticos no inmunizados adquieren las enfermedad, y lo
mismo sucede con alrededor del 50% de los individuos susceptibles expuestos en el
medio escolar. Dado que la inmunidad tras placentaria es mínima, los lactantes jóvenes,
en los que la enfermedad resulta más peligrosa, son completamente susceptibles.
Si no existe inmunización, lo probable es que pocos individuos escapen a la tos ferina
durante su vida. Sin embargo, al igual que otras infecciones de declaración obligatoria, el
número de casos de tos ferina declarados es bastante inferior al real. De hecho, en un
reciente estudio se observó que solo se declaraban alrededor de la cuarta parte de los
casos (Sutter y Cochi., 1992). Las razones de esa falta de notificación son múltiples y
probablemente comprenden falta de diagnóstico (sobre cuando las manifestaciones tienen
un carácter atípico o leve), dificultad para confirmar el diagnóstico en el laboratorio y, por
desgracia, el hecho de que algunos médicos no parecen comprender la importancia de la
declaración. Es curioso constatar que la enfermedad se declara con más frecuencia en las
niñas que en los niños y que la mortalidad es más elevada en las mujeres. No existe una
explicación clara para este fonómetro, habada cuenta de que casi todos los niños no
vacunados adquieren la tos erina, cabe la posibilidad de que la enfermedad sea
inexplicablemente más grave, y por tanto más reconocible y declarada, entre las mujeres.
En el pasado, la tos ferina era una enfermedad tanto endémica como epidémica; se
producían aumentos significativos de la incidencia cada 3-4 años (por lo general cada 3).
La vacunación generalizada no ha alterado este patrón clínico, aunque la incidencia, tanto
endémica como máxima, es notablemente inferior (Cherry, 1984).
Las frecuencias estacionales sobre la incidencia de tos ferina en EE.UU. son difíciles de
interpretar. No existe inmunidad entre las descripciones de la epidemiologia estacional de
la tos ferina antes del uso generalizado de la vacuna. Algunos informes nos indicaron una
mayor incidencia en el verano, debido probablemente a que los lactantes jóvenes estaban
más en contacto unos con otros. Otros autores afirmaron que la incidencia máxima
correspondía al final del invierno y el principio de la primavera, en tanto que otros no
observaban variación estacional. Sin embargo, el examen de las muertes por tos ferina
tabuladas por meses entre 1936 y 1940, asumiendo un retraso de 4-8 semanas entre el
comienzo de la enfermedad y la fecha de la muerte, apoya el concepto de que la
incidencia fue mayor durante la primera mitad del año, al menos entre los niños
430
pequeños, el grupo de edad con más riesgo de muerte por la enfermedad. Un examen
más deserrado de estos datos de mortalidad indico que la variación estacional era
atribuible a los 2 años (1937 y 1938) en los que se produjeron más fallecimientos (un 70%
más que en los otros 3 años).
Las muertes correspondientes a los 3 años con menor número de fallecimiento no
muestran diferencias entre los distintos meses. Ello sugiere que en las zonas templadas
más frías, como EE.UU. La tos ferina era endémica a lo largo del año antes de
introducirse la vacunación generalizada y que las epidemias tendían a producirse en
invierno y en primera. Es interesante constatar que la epidemiologia estacional de la tos
ferina es muy distinta en la actualidad. Durante los años 1980 a 1989, la enfermedad fue
2-3 veces más frecuente al final del verano y en el otoño, con una curiosa disparidad entre
los estados del norte y del sur (Farizo, 1992). En los estados sureños el pico de incidencia
se produjo a mitad del verano, en el norte los meses con mayor incidencia fueron los de
julio a octubre. Los casos de tos ferina resultaron mucho más frecuentes en Cincinnati
durante la segunda mitad de cada año desde 1989 hasta 1993 (Christie, 1994). No existe
explicación para la estacionalidad pasada ni actual de la tos ferina, ni para el aparente
cambio entre y otra época.
También se han producido notables variaciones en la distribución por edades de la tos

ferina desde la era previa a la vacunación hasta ahora, pero es muy probable que eso
cambios pueden atribuirse a la vacunación generalizada que comenzó en la década de
1950. Antes de la Segunda Guerra Mundial, alrededor de la mitad de todos los casos
declarados ocurrían en niños de la escuela elemental, que actuaban como principal
reservorio de la enfermedad. No llegaban al 20% los casos que correspondían a lactantes
menores de 1 año, mientras que es 50-70% de los fallecimientos se producían en este
grupo de edad.
Menos de 1% de los casos declarados correspondían a individuos mayores de 14 años
(Dauer, 1943). En la actualidad ha cambiado notablemente la distribución por edades de
la tos ferina en EE.UU., debido muy probablemente a varios factores interrelacionados. El
primero de esos factores es la vacunación generalizada contra la enfermedad. Un
segundo factor es la exigencia de vacunación para matricularse en las escuelas
estadounidenses. En algunos estados, este requisito se aplica también a los centros de
cuidados diurnos y a las clases preescolares, pero la vacunación es obligatoria en todos
los estados para la admisión en la escuela elemental. Un factor de importancia
431
indeterminable es el aumento del reconocimiento y la declaración de la tos ferina como

consecuencia del mayor interés por la enfermedad y la mejora de los métodos
diagnósticos. Por último, cada vez se acepta más que la tos ferina puede aparecer en
adultos, con manifestaciones variables entre los casos atípicos leves y el síndrome
completamente desarrollado (Mortimer, 1990; Nennio y cols., 1996; Deen y cols., 1995;
Cherry 1995; Izurieta y cols., 1996). No sabemos con certeza si este fenómeno 1) ha
existido siempre y ahora se pone de manifiesto debido a la disminución de los casos de
tos ferina en otros grupos de edad; 2) se debe al desvanecimiento de la inmunidad
proporcionada por la vacuna a causa de la menor incidencia de tos ferina y a la falta
consiguientes de fuerzo de la inmunidad por exposición casual a la enfermedad, o 3) es el
resultado de la mejora de los métodos de diagnóstico en el laboratorio. También es
importante señalar que las infecciones pueden afectar al personal hospitalario, incluso en
forma de brotes epidémicos (Cherry, 1995).parece lógico asumir que las infecciones de
los adultos, tanto leves como graves, constituyen fuentes importantes de la trasmisión
continuada de B pertussis. En la tabla 23-2 se compara la distribución por edades de la
tos ferina desde 1979 hasta 1981 desde 1992 hasta 1994 en EE.UU. dado que existe
pruebas firmes de que los adolescentes y los adultos parcialmente inmunizados suelen
experimentar síntomas leves, es probable que esos datos subestimen la verdadera
incidencia de infecciones en las personas mayores. Cualquiera que sea la razón, las
notables reducciones de la morbilidad y la mortalidad de la tos ferina en EE.UU. se han
asociado con cambios claros en la distribución por edades de los casos declarados. Estos
cambios tienen importantes implicaciones en el control de la enfermedad.
La determinación de los efectos de la raza sobre la epidemiologia de la tos ferina se be
complicada por distintos factores. A finales de la de cada 1930, la mortalidad global por la
tos ferina era notablemente mayor de las personas de raza negra que en las de la raza
blanca (Dauer, 1943). Ellos se debían en partes al hecho de que la incidencia de la
enfermedad era más elevada en los lactantes y los niños muy pequeños (el grupo de
edad con mayor riesgo de muerte) de raza negra que en los de raza blanca. Además, la
mortalidad también era mayor que en los negros que en los blancos de todos los grupos
de edad. Es indudable que estas diferencias de morbilidad y notabilidad son atribuidas en
gran parte a factores socioeconómicos. Es curioso contactar que la notabilidad global por
tos ferina siempre fue mayor en las áreas rurales de EE. UU. Es probable que ello de
debiera en parte a la elevada mortalidad entre los negros de los estados del sur, mas
rurales. Estas diferencias persistieron durante la primera o las dos primeras décadas de
432
las vacunaciones, probablemente por razones similares a causa de las menores tazas de
inmunización entre los individuos de razas negras. Por lo tanto, no es probable que
cualquier diferencia de morbilidad y portabilidad entre las razas blanca y negra se deba a
factores genéticos Dauer, 1943.
Tabla 23-2 Distribución por edades de los casos de tos ferina declarados en EE.UU 1979-1981 Y
1992-1994
Porcentaje por grupo de edad en años
Año Casos totales <1 1-4 5-14 15-19 >19

1979-1981 4.601 56 26 12 2 4
1992-1994 14.829 41 20 21 6 12
Tomando de Centers for Desease Control, resúmenes anuales publicados en Morbidity and Mortality Weekly
Report de los años respectivos.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Los hallazgos anatomopatológicos el paciente con tos ferina son principal mente
broncopulmonares; las anomalías de otros órganos tienen un origen atoxico y se debe al
daño broncopulmonar. Las lesiones fundamentales son bronquiales y bronquio ales, con
lesión y destrucción de los cilicios, edema y acumulación de secreciones mucoides. Las
alteraciones secundarias comprenden obstrucción bronquiolar, atelectasia áreas
bronconeumonía y a veces enfisema focal. Se puede producir neumotórax pero es
infrecuente la neumonía bacteriana secundaria por ejemplo la neumonía globular, resulta
muy rara la mortalidad dela tosferina guarda una relación directa con la afectación
pulmonar ( Lapin 1943 ) . Las restantes manifestaciones afectan sobre todo al encéfalo y
pueden ser de dos tipos. El primero comprende edema y otros cambios característicos de
la anoxia. El segundo comprende hemorragias cerebrales que pueden ser extensos. Pero
que en general son pequeñas o petequiales.
433
PATOGENIA
El conocimiento de las acciones de los diferentes componentes de B pertussis permite

proponer una hipótesis sobre los eventos patológicos que ocurren en el curso de la tos
ferina. Dado que la probabilidad de infección guarda una relación directa con la intimidad
y la duración del contacto, es probable que se necesiten un gran número de
microorganismo para infectar el tracto respiratorio. La adherencia de los gérmenes a los
cilios respiratorios es facilitada por la TP y la HEE. Tras la adherencia, es necesario que el
microorganismo evite las defensas del huésped; se considera probable que la TP y la
adenilatociclasa desempeñen papeles importantes en este proceso. También es lógico
que participen la toxina traqueal y la toxina dermonecrótica. La lesión celular es una
consecuencia de las acciones de la TP y la adenilato ciclasa. Se considera probable que
también participen la toxina traqueal y dermonecrótica (Wardlaw ny Partan, 1988). El
papel de la pertactina resulta incierto; podría guardar relación con la adherencia a la
célula. No existen pruebas de que los aglutinógenos desempeñen un papel en la
patogenia. Tampoco hay indicios de que la endotoxina de B pertussis bastante débil,
contribuya a las manifestaciones de la enfermedad (Wardlaw y Parton, 1988). Una
contribución obvia de la TP es la linfocitosis característica de la tos ferina. No existen
pruebas de que la TP induzca estimulación de la histamina con consecuencia clínicas
durante la enfermedad ni que la actividad estimulante de la insulina ejerza ningún efecto
clínicamente reconocible en los seres humanos. B pertussis no es invasivo; así pues,
todas las manifestaciones de la tos ferina, excepto la linfocitosis, pueden explicarse por
los efectos únicos sobre el endotelio respiratorio con disfunción o muerte de las células
(Wardlaw y Parton, 1988). La limpieza normal del árbol pulmonar se compromete como
consecuencia de la destrucción o la disfunción de los cilios. Se alteran los procesos que
eliminan las sustancias extrañas, los detritos celulares y las secreciones, lo que da lugar a
la acumulación de material mucoide viscoso. Las secreciones retenidas obstruyen los
bronquios menores y los bronquiolos, con la consiguiente atelectasia y enfisema
ocasional. La bronconeumonía inespecífica es habitual. Las secreciones espesas
acumuladas son muy difíciles de expulsar, lo que da lugar a episodios repetidos de tos
paroxística, seguidos muchas veces de vomito. Es probable que los vómitos se deban a la
acumulación de este material viscoso en la faringe. El estridor característico sigue a un
espasmo prolongado, que casi ha vaciado de aire el árbol traqueo bronquial y que se
representa un intento de inspirar a través de las cuerdas bucales, que pueden están
434
parcialmente destensadas a causas de las secreciones y el aspamos consiguiente. De

ello se considera probable que en algunas cosas aspiración solo sea posible cuando se
produce una cierta relajación de las cuerdas bucales como consecuencia de la intensa
anoxia. El mecanismo de la encefalopatía que aparece a veces en el curso de latos ferina,
frecuentemente con daño cefálico permitente muerte, mostro en el pasado un debate
considerable, según una hipótesis respuesta con frecuencias el responsables era algún
producto toxico de B pertussis no se han identificado tortosina; en la actualidad ,se acepta
que la en alopatía de la tos ferina es atribuible a la anoxia que genera los episodios de tos
paroxística y, en algunos caso, a las hemorragias cerebrales de extensión variables
debidas a la combinación de aumento de la presión intracraneal durante los parasismos y
a los efectos vasculares de la anoxia. La muerte de los niños con tos ferina se puede
explicar por tres mecanismos, que muchas veces actual conjuntamente. La enfermedad
broncopulmonar grave con bronconeumonía tiene una importancia fundamental. La lesión
del sistema nervioso central antes descrita suele asociarse con ella. En el pasado, y
quizás todavía hoy en día en los países subdesarrollados la inanición secundaria a los
vómitos repetidos tras los espasmos se origina indudablemente un factor
fundamentalmente para la mortalidad de la tos ferina de los lactantes y los niños. A
demás, antes de los países avanzados como el peso bajo al nacer la desnutrición y las
infecciones respiratorias graves, comprometía significativamente la supervivencia de los
lactantes en niños con tos ferina.
MANIFESTACIONES CLINICAS
El periodo de incubación de la tos ferina oscila entre 7 y 13 días. Puede prolongarse

algunos días más en individuos con inmunidad parcial. Los síntomas iniciales son
inespecíficos.
No hay fiebre esta es baja de la enfermedad. Pueden existir síntomas similares a los de
una resfriado leve, junto con tos seca poco intensa la más progresa en frecuencia y
entidad alrededor de 2 semanas luego de comienza parece los episodios de tos
paroxística los parasismo se hace cada vez frecuentes intensos hasta producir varias
docenas de ellos al día, En la medida en que los parasismo se agrava aparecen el
estridor característico, muchas veces seguido de vómitos. Durante los paroxismos
intensos es frecuente la cianosis, los ojos se quedan el balando y el niño puede estar se
mi consciente. Cuando termina un paroxismo parece que el tronco respiratorio casi se ha
435
vaciado de aire; el estridor característico se debe al intento inicial de inspirar a través de la

glotis , estrechada por el espasmo de los efectos inmediatos de las secreciones y de la
tos y aparecer el vómito es consecuencia de las espesas mucoides presente en las
faringes es frecuente te que suceda una serie de paroxismo, como intervalos breves. Los
próximos intensos son aterradores para el niño para todos los observados y el paciente
aparece ahogado después de cada episodio. En la tosferina completamente desarrollado
los paroxismo con estridor que suele persistir durante dos semanas y suelen continuarla
durante 6 semanas. Suelen desencadenarse por una variedad de eventos comidas el
llanto e incluso el oír toser a; en el pasado, cuando se ingresaba en la misma sala de
hospital a varios niños con tosferina el paroxismo de un niño podía precipitar episodios en
los demás. La tos desaparece de modo gradual durante la convalecencia, a lo largo de un
mes o más, aunque pueden producirse exacerbaciones menores con el ejercicio o existe
una infección respiratoria intercurrente. Las dos complicaciones principales y
potencialmente letales de la tos ferina. Son más probables durante el acmé de la fase
paroxística en los pacientes con tos ferina intensa puede ser difícil mantener una ingesta
suficiente de líquidos y nutrientes debido al círculo vicioso que la alimentación induce:
paroxismo y vómito en el pasado cuando la tos ferina resultaba muy frecuente sobre esto
en los lactantes algunas enfermedades en los hospitales de enfermedades infecciones
eran muy apreciados por su paciencia y realimentar con tosferina grave
DIAGNÓSTICO
El cuadro clínico de la tos ferina completamente desarrollada es tan característico que la

enfermedad es sospechada y diagnosticada con facilidad por los médicos. Otros
profesionales sanitarios y los padres o abuelos que han tenido experiencia previa, sobre
todos si observa un paroxismo. La presencia de tosferina en la comunidad o el
antecedente de exposición apoyan con fuerza el diagnóstico; sin embargo la fuente de
infección puede ser un individuo con enfermedad atípica leve, sobre todo un miembro de
la familia cuya inmunidad se está desvaneciendo.
La linfocitosis absoluta que puede existir al comienzo de la fase paroxística y persistir
durante tres a cuatro semanas, también apoya el diagnóstico. Sin embrago la linfocitosis
puede faltar en los lactantes y los individuos con inmunidad parcial que tiene anticuerpo
contar la TP.
436
El diagnóstico de tosferina se confirma mediante la recuperación del microorganismo

causal en cultivo o (onorato Wasilak 1987). El germen se recupera con más facilidad
durante la fase catarral pero desaparece a los 2 o 3 semanas de iniciarse los paroxismos.
La mejor muestra de material para cultivo es el moco nasofaríngeo obtenido con una
torunda transnasal. Las “placas de ros “, muy utilizados en el pasado, son menos útiles.
Es asilamiento de B. pertussis requiere un transporte cuidados de un procesamiento
eficaz de las muestras, de la probabilidad de éxito aumenta mucho si se encuentra con un
microbiólogo experto. Si la muertas no se va a siembra durante una dos horas la torunda
debe colocarse en 0.25-0.50 ml devolución de aminoácidos con ph de 1.2 para evitar que
se seque.
Los demás microorganismos presenten puedes impedir el crecimiento de la B Pertussi
cuando hay que evitar la muestra a otro laboratorio o si el retraso de la siembra supera
las dos horas. Por tanto las torundas deben colocarse en medios Stuart modificando o en
agar con carbón Misholow estos medios conservan mejor la realidad del microorganismo
y permiten su crecimiento en las condiciones de transporte, si bien la frecuencia de
recuperación de B pertusis disminuye en medios de transporte en vez de proceder a la
inoculación directa. Para aislamiento primario del germen se recomienda el agar Bordet-
Gengou modificado. La adición de 0.25- 0,5 U/ml de penicilina a una segunda placa es útil
para inhibir el crecimiento de la flora transpositiva del tracto respiratorio sin afectar la
multiplicación de B pertussis.
Además de un patrón especifico de reacciones bioquímicas, la identificación serológica de
B, pertussis confirmara el aislamiento. Se puede realizar una prueba de aglutinación en
placa con un inóculo estándar de microorganismo y antisuero especifico disponible en el
comercio (Onorato y Wassolak, 1987) la tinción con anticuerpos fluorescentes (AF) se ha
utilizado para identificar B. pertussis en extensiones directas de secreciones
nasofaríngeas y para identificar de los microorganismos que crecen en placas de Border-
Gengou. El examen con AF del material de las torundas nasofaríngeas suele resultar
poco fiable, incluso en manos expertas.
La prueba de AF no puede sustituir el aislamiento mediante cultivo del microorganismo,
aunque ofrece la ventaja de una identificación más rápida de los gérmenes aislados. La
sección de bacteriología analítica de los Centers for Disease Control y muchos
laboratorios de bacteriología estatales están preparados para cultivar o examinar las
secreciones mediante técnicas de AF específicas para B pertussis. Se ha utilizado en los
últimos años la reacción en cadena con polimerasa (PCR) como una nueva técnica para
437
diagnosticar la tos ferina (Ewanowich y cols., 1993; He y cols., 1994; Schlapfer y cols
1995). La PCR permite identificar las secuencias de genes características de B pertussis
en las secreciones respiratorias. Esta prueba requiere la presencia de un número
relativamente pequeños de microorganismos en la muestran. La PCR es muy sensible y
especifica. Desarrollada en principios con un instrumento de investigación es probable
que su disponibilidad aumente en el futuro en la actualidad, la evaluación anticuerpos en
suele hacer grave fueron de 1:11.000y 1:12:500.
Es indudable que el riesgo depende en gran medida de la edad; es probable que sea muy
bajo en los niños mayores y muchos mayores en los lactantes jóvenes. Las secuelas
permanentes (trastornos convulsivos, retraso del desarrollo y parresias) son frecuentes.
También existen indicios, aunque en gran parte anecdóticos, de la existencia de formas
más leves de encefalopatía, que no llegan a justificar la hospitalización y que pueden
cursar con trastornos neurológicos más sutiles, incluidos trastornos del desarrollo. En el
pasado, la desnutrición secundaria a los vómitos repetidos, que a veces llegaba hasta la
inanición, fue un problema importante en EEUU , sobre todo entre los lactantes .Sigue
siendo una complicación grave en los países subdesarrollados, donde la desnutrición
suele suponerse a otros factores debilitantes. La combinación de grandes de grupos de
niños no vacunados con tasas elevadas de tos ferina y numerosos casos fatales explica la
excesiva y numerosos casos fatales explica la excesiva mortalidad que origina la
enfermedad en estos países.
Entre las complicaciones menores de la tos ferina se encuentra la otitis media y los
fenómenos hemorrágicos, como epistaxis, petequias y hemorragias subconjuntivales. En
los lactantes y los niños pequeños, se puede observar ulceración del frenillo por
protrusión de la lengua durante los accesos de tos. En ocasiones, se pone de manifiesto
una hernia, producida por la presión abdominal durante la tos, así como algún caso raro
de prolapso rectal
PRONÓSTICO
La mortalidad de la tos en EEUU. Se ha reducido mucho desde principios del siglo XX. En
aquella época, aproximadamente 1 de cada 200 niños fallecían por tos ferina antes de
cumplir los 5 años durante la última década, la cifra se ha reducido a no más de 1 por
cada 500.000. Ese descenso no puede atribuirse únicamente a la introducción de la
vacuna, de hecho, a finales de la década de 1930, cuando aún no se disponía de vacuna
438
contra la tos ferina, la mortalidad de la enfermedad entre los niños pequeños se había
reducido alrededor de un 80% con relación a 1900 (Montimer y Jones, 1979). Este notable
descenso hasta 1940 debe atribuirse a una disminución de la relación de los casos/
fallecimientos, dado que casi todos los niños pasaban la tos ferina, una enfermedad muy
contagiosa. Los posibles factores comprenden disminución de la frecuencia de
enfermedades diarreicas como consecuencia de la pasteurización de la leche, mejor
nutrición, mayor nivel socioeconómico y menor tamaño de las familias, lo que proporciono
una menor exposición de los lactantes jóvenes con riesgo alto y una mejor atención a los
niños enfermos. Con la difusión cada vez mayor de la inmunización contra la tos ferina a
partir de las décadas de 1940, se produjo una notable aceleración del descenso de la
mortalidad causada por la enfermedad.
En gran Bretaña se observó un descenso similar algunos años más tarde, cuando se
instituyó la vacunación contra la tos ferina
Aunque la inmunización es claramente el factor principal para ese acelerado descenso de
la mortalidad, la relación casos /fallecidos también ha disminuido como consecuencia de
la mejora del cuidado de soporte, incluida la asistencia respiratoria y de la nutrición y
quizás por la disponibilidad de antídotos.
(mortimer y jones,1979.)
TRATAMIENTO
El tratamiento de la tos ferina es en gran parte soporte. En la mayoría de los casos, esta
prolongada enfermedad, aunque causa cansancio, extenuación y gran sufrimiento, puede
tratarse en el domicilio.
Casi todos los pacientes que requieren hospitalizaciones son lactantes jóvenes. En los
niños atendidos a domicilio, suele resultar fácil mantener una nutrición e hidratación
adecuadas. El mantenimiento de un elevado grado de humedad ambiental probablemente
se útil. Utilizan supresores de latos, la dosis han de ser bajas para no interferir en la
eliminación de las secreciones (Bass 1985)
En los casos que requieran hospitalización, habitualmente lactantes, el tratamiento
sintomático depende de las manifestaciones de la enfermedad y de su gravedad. El
lactante o el niño pequeño con tosferina debe ser controlado constantemente, de modo
que se puede suministra ayuda inmediata en los paroxismos intensos. Se tendrá
preparado un medio de succión.
439
En los pacientes incapaces de expulsar las secreciones, la eliminación del material

mucoide se facilita colocando la cabeza bajo (inclinación de 45-60 grados)
Para aprovechar el efecto de la gravedad. Durante los paroxismo, tal vez sea necesario
succionar de la oro faringe con un catéter lo bastante grande para permitir el flujo de las
secreciones espesas. En caso de enfermedad grave, puede ser necesario el oxígeno. El
estado de hidratación del niño se debe controlar y mantener en un nivel adecuado. La
ingesta calórica también requiere en un nivel adecuado de la ingesta calórica también
requiere observación, aunque quizás no sea posible una ingesta óptima durante la fase
más intensa.
No existe un tratamiento específico satisfactorio, La inmunoglobulina sérica y la globulina
sérica y la globulina hiperinmune contra la tos ferina (que ya no se fabrica) carecen de
utilidad , aunque en un recipiente estudio con dosis elevadas de un preparado
experimental se sugiere lo contrario y se aconseja realizar nuevos ensayos (Granstrom,
1991). B. Pertiussis es susceptible a varios antibióticos in vitro, pero el único fármaco con
alguna eficacia clínica es la eritromicina Es de esperar que la eritromicina elimine B.
pertusis en el tracto respiratorio alto; por tanto, todos los pacientes, con todos ferina
deben recibir el antibiótico durante catorce días dosis de 40 mg/kg en 4 tomas para
reducir la transmisión.
Por desgracia, no se ha demostrado que la eritromicina ejerza ningún efecto sobre el

curso clínico de la tos ferina complemente desarrollada.
Puede prevenir o modificar la evolución de la enfermedad si se administra pronto a los

individuos o durante periodo de incubación antes de comenzar los síntomas (De Serresy
cols 1995) también existen algunos indicios de que cuando se administra al principio de la
fase catarral, mejora los síntomas o acorta la evolución.
Por desgracia la posible utilidad de la eritromicina no puede aprovecharse muchas veces

por que no se reconoce la exposición por que los síntomas de fase catarral son
indistinguibles de los de los del resfriado común.
A pesar de todo, cuando se diagnostica un caso de tosferina en una familia todos los
miembros del grupo familia con o sin síntomas deben recibir rápidamente un ciclo
completo de eritromicina a las dosis indicadas como un medio para prevenir otros casos y
la subsiguiente designación.
Sobre la base de las pruebas de sensibilidad in vitro es posible que los macrólidos
recientes (claritromicina y acitromicina) Se han eficaces, pero por ahora no disponemos
440
de ensayos clinincos. Midiendo las aglutininas pero pocos laboratorios estadounidenses

están preparados para medir los títulos de aglutininas contra B pertussis. Las pruebas de
microagutinación actuales proporcionan títulos que no han sido relacionados con la
protección contra la enfermedad. Dado que esas aglutininas no son anticuerpos
protectores, solo permiten una evaluación indirecta, de la inmunidad aunque refleja el
contacto previo con B pertusis en forma de infección natural o de vacuna. Después de la
infección puede producirse solo un ligero aumento de las aglutininas; este aumento suele
ocurrir semanas después de comenzar la enfermedad. Se necesita dos muestras de
suero, una de la fase aguda y otra de la convalecencia, para definir un aumento de
anticuerpos indicador de contacto reciente con el antígeno son necesarias otras pruebas
serológicas específicas, fiables fácilmente disponibles para detectar la infección por B
pertussis. Sean creado pruebas específicas para anticuerpos contra la TP y la HEF, y los
análisis de inmunofluorecencia ligada a enzima (enzyme-linked immunosorbent assays o
Elisa) para anticuerpos Ig G, Ig M e Ig A guardan buena relación con la infección y son
considerablemente útiles para reconocer los casos de la tos ferina conjuntivo negativo,
incluidas las infecciones leves sintomáticos (GRANSTROM y cols., 1988) Steketee y cols.,
1988) sin envarado, estas pruebas todavía no están disponibles para el uso general.
Casi todos los casos de síndrome pertusoide en lactatos y niños se debe la tos ferina
verdadera, sobre todo durante los brotes epidémicos, aunque en raras ocasiones otros
trastornos pueden imitar a la tos ferina y generar confusión. La parapertussis, causada por
un microorganismo algo similar puede ser una enfermedad más leve con sistemas
parecidos. La neumonía por micro plasmas, ciertas infecciones víricas, sobre todo por
adenovirus y las infecciones por especies Chlamydia puede imitar a la tos ferina. A veces
se produce confusiones algunos niños con bronquialitas o broncofonía prolongada. La
fibrosis quística no diagnosticada puede causar confusión y el mismo sucede con los
cuerpos extraños respiratorios. En el pasado, la tuberculosis con ganglios eriales que
presionaban contra la traquita y los bronquios producía una vez síntomas similares. Sin
embargo lo habitual se plantea pocas dudas aunque hay que sospechar otros procesos
cuando no existe evidencia confirmadora o de soporte, positividad del cultivo, linfocitosis y
la relación epistemología con un caso demostrado o un brote epidémico.
En la actualidad son muy importantes erróneamente otros procesos como tos ferina que
no diagnosticar esta última en pacientes con enfermedad leve o atípica como
consecuencia de inmunidad parcial. Estos cuadros leves puede carecer de las
441
características que losa diferencie en una amplia variedad de otros trastornos

respiratorios más comunes, y por tanto no se sospecha la tos ferina es frecuente que los
casos leves en los hermanos leves o en los padres se reconozcan repentinamente
cuando un lactante aún vacunando desarrolla el cuadro completo de tos ferina aunque se
sospeche no es fácil establecer el diagnostico en los individuos con enfermedad leve. El
microorganismo puede ser más difícil de recuperar en el cultivo debido en la falta
secreción respiratoria copiosa o a que el número de gérmenes pequeño. Además. la
linfocitos puede ser ínvida por los anticuerpos residuos contra la TP. A pesar que todo
debe pase los ínvidos constituye en un desarrollo de retos ferina para un desarrollo de tos
ferina.
COMPLICACIONES
La tos ferina puede provocar tres tipos de complicaciones principales: problemas
respiratorios efectos del sistema central desnutrición. Las complicaciones respiratorias
suelen comprender distintos grados de aquellas lactancias y broncofonía inespecífica. Es
posible el sienta, pero neo motoras se considera raro. La neumonía lobular esa
infrecuente en el paso del 90 % de las muertes por tos ferina se debía a complicaciones
pulmonares, no hay duda que este porcentaje se ha reducido considerablemente por las
actuales medidas de cuidados intensivos incluidos a la ventilación mecánica el tratamiento
antimicrobiano.
Las complicaciones del sistema nervioso central rara vez se produce en el curso de la
tos ferina sobretodo en la fase paroxística y pueden ser graves (Litvak y cols., 1948).
Parecen deberse a la anoxia y las hemorragias cerebrales suelen tener carácter pertigal
no pueden ser mayores. Las manifestaciones clínicas corresponden a una encefalopatía
inespecífica por lo general con convulsiones repetidas y obnubilación. Puede encontrarse
parálisis y trastornos visuales. Las complicaciones del sistema nervioso central suelen ser
más frecuentes en los lactantes jóvenes. Las estimulaciones de los riesgos de
encefalopatía asociado con la tos ferinas son bastantes imprecisos dados que se basan
en casos hospitalizados y no incluye el número mucho mayor de niños con tos ferina que
no requiere hospitalización. Sin embargo en las dos poblaciones en las que se puede
estimar el número total de casos de tos ferina encefálico
442
INMUNIDAD
Se ha pensaba en el pasado que le inmunidad contra la tos ferina duraba toda la vida
después del primer episodio (Mortimer 1990), pero la mejora de los métodos diagnósticos
y un control más cuidadoso en los últimos años a han demostrado que esa creencia era
falsa la proporción de individuos protegidos contra la enfermedad clínica por la
inmunización completa con vacuna de célula enteras es elevada pero no tanto como la
que proporciona la enfermedad natural. la estimaciones sobre la eficacia de la vacuna
varía considerablemente dependiendo en gran parte de kilos diagnósticos y del tipo de
exposición Domesticas (BCG . comunitaria) al rato que le envié te aviso o te llamo si
tengo tu número gracias entre alrededor del 60 y 95 % (Onorato de cols; 1992
DESERRES y colds; 1996.) sin embargo como norma general la enfermedad es mucho
más leve entre las personas vacunadas a pesar de esa eficacia aparentemente baja de la
vacuna de células completas contra la tos ferina (por ejemplo en comparación con las
vacunas toxoide tetánico o de virus vivos de la poliomielitis) la vacunación ha reducido la
mortalidad y la morbilidad en un 99% o más durante los últimos 485 años en EEUU.
(Marchar Centers foro DISEASE control 1994): la explicación lógica para este hecho es la
denominada "inmunidad de rebaño", que reduce la transmisión de B. pertusis. y cols;
1994; Centers foro Disease Control, 1994).
La explicación lógica para este hecho es la denominada " inmunidad de rebaño " que
reduce la transmisión de B. pertusis. La Probabilidad de que los niños adquieran la
tosferina aumenta con los años transcurridos dese la última dosis de vacunas, además
muchos individuos con inmunidad cada vez menor desde la vacunación infectados, a
juzgar por las pruebas serológicas estas personas experimentan cuadros variables que va
des síntomas escasos o nulos a hasta el síndrome clínico completo el fenómeno se ha
observado con más frecuencia en sujetos inmunidad parcial proporcionada por la
vacunación. Pero al parecer también se procediese en personas que también pasaron la
enfermedad natural muchos años antes la aparente perdida de inmunidad se ha puesto
en evidencia sobre todo en los últimos años debido al incremento del número de casos
declarados de la tosferina en adolescentes y adultos jóvenes este aumento es tanto
relativo como absoluto y tiene implicaciones importantes para el futuro control de la
enfermedad dado que los individuo mayores con tosferina completamente desarrollada o
no reconocible son un reservorio importante para la transmisión en especial a los
443
lactantes jóvenes todavía no inmunizados, uno de las razones para buscar una vacuna a
celular menos reactiva es la posibilidad de utilizarla en los adultos.
PREVENCIÓN
La inmunización activa es la clave para controlar la tos ferina a nivel mundial, dado que el
tratamiento de la enfermedad dista de ser satisfactoria las infecciones precoces o no
reconocidas facilitan la transmisión y la inmunización pasiva es ineficaz ( Cherry, 1984;
American Academy of Peditarics , 1994) (mortiner y Jones 1979) a partir
aproximadamente de 1910, poco años después de identificar y aislar el microorganismos
se hicieron varios intentos para tener vacunas para la inmunización primaria estos
esfuerzos no tuvieron durante muchos años la mayoría de los preparados se componían
de gérmenes completos muertos aunque así a 1940 se hicieron algunos intentos sin éxito
y de inmunización con filtrados de cultivos de carentes de células. Al principio de la
década de 1940 se obtuvieron preparados de células completas clínicamente eficaces en
1945 se aprobaron y comercializaron en EEUU la vacuna contra la tos ferina fue
estandarizada mediante regulación federal 1954 las vacunas actuales han cambiado poco
desde aquella época excepto algunos perfeccionamientos técnicos con un mejor control
de microorganismo necesarios para obtener la dosis , inmunizantes los primeros intentos
de producir una vacuna se vieron dificultados por la falta de pruebas de laboratorio para
estimula r la eficacia clínica así se necesitaron ensayos clínicos
Estas situación mejoró mucho a mediados de la década de 1940 con la introducción de la
prueba de la por tinción en ratones; los animales extrudidos en un izados recibiente
vacunas y microorganismos vivos por vía intracerebral. La cuantificación de la
inmunogenicidad de la vacuna bajo prueba se obtuvo mediante comparación de las tasas
de su pervivencia con las proporcionadas por una vacuna estándar de potencia conocida
expresándose " unidades de protección en el ratón " .
Cada dosis contenían alrededores 4 dosis en protección en el ratón; se consideraba
satisfactorias un a factor de 8 o más unidades con las 3 primeras dosis de vacunas. En el
casos de las vacunas de células completas la prueba de protección del ratón guarda
relación con la eficacia clínica en el ser humano esta prueba aunque parezca raro parece
muy útil a lo largo de los años para evaluar la eficacia de las vacunas de las células
completas de la tosferina.
444
Evitando así la necesidad de realizar ensayos clínicos en niños, hoy en día las vacunas
de células completas como la tosferina se convine con toxoides diftéricos y tetánicos y se
absorbe en una la de aluminio para obtener la conocida vacuna (DTP) difería tétanos.
B. pertusis se recombinada tres dosis en los lactantes una dosis de esfuerzos una dosis
de refuérzanos alrededor de un años más tarde después del refuerzo al regreso de la
escuela, elemental. Debido a la presunta reactividad de la vacuna de células completas
contra la tosferina y en los adultos, no se recombinada adminístrala partir de los 7 años de
edad aunque rara vez es necesaria se puede solicitar una vacuna monovalente de celular
completas contra la tos ferina al Bureau of Laboratorios, Mi chigan Departamento of Public
Health.
Las vacunas de las células completas contra la tosferina ampliamente utilizadas en el
mundo desarrollado durante las o cuatro ultimaos décadas ha encontrado un éxito
notable. Desde 1983 a 1992 se declararon en los EEUU punto una media de menores de
seis muerto s a anuales por tos ferina a demás durante los años de 1985 a 1994, se
declararon una media de alrededor de 4100 casos anuales en comparación con, los más
de 220 000 cutarro décadas antes si se tiene en cuenta el número de casos declara raros
es muy inferior a la reala aunque se reconozca la enfermedad esta cifras representa un
éxito notable ·" Sutter y cochi" , 1992)
Se ha aceptado durante muchos años DTP producido reacciones indeseables (Mortiner y
Jones, 1979) la mayor parte de la reactividad es atribuible al componente de la tos ferina
(Cody y cols.en 1981)
Las reacciones locales comprende dolor en Punata de la inyección del alrededor de los
receptores al rededor del 40% muestra enrojecimiento e hinchazón. las reacciones
sistémicas incluyen fiebre de 38 °C superior en casi la mitad de los vacunados, de
somnolencia alrededor de la tercera parte y anorexia en cerca del 20% estos síntomas
sistémicos se limitan gran aparte a las 48 primeras horas siguiente a la inyección y la
fiebre suelen aparecer de 6 a 12 horas después de administrar la vacuna entre los
problemas raros, pero preocupantes que pueden producir tras la inyección de DPT de
células completas cabe citar los denominados episodios de hipotensión- hipo respuesta .
Estos episodios suelen producir a las pocas horas de la inyección y siempre antes de las
12 horas su duración axila entre minutos hasta uno y dos horas.
Pero algunos episodios han durado hasta 36 horas su frecuencia se estima en un caso
por 1750 dosis pero con un intervalo confianza amplio estoy episoditos son alteradores
apara el observar dado quien el niño apareció frio con la pilo humedad y de color azul y
445
apenas responde a los estímulos aperas de todo evoluciona hacia a la recuperación y no

se han descrito muerte.
No está claro el mecanismo episodios similares se han observado tras administra toxoides
diftérico y tetania (dTP) (Pollok y Morris 1983) como era de esperar a veces se produce
convulsione febriles tras la inyección de DDT pero al parecer sin secuelas (BARAFF y
co0ls 19988 Cody y cols 1981, Shields y cols 1988)
Se frecuencia se estima en uno caso por cada 1750 dosis, con un intervalo de confianza
amplia y variación de la edad. En ocasiones se procesen confusiones sin fiebre después
de administrar la DTP (difteria, tétanos pertussis). Se recomienda 3 dosis en los lactantes
y otra dosis de refuerzo al ingreso en la escuela elemental. Debido a la presunta
reactividad de la vacuna de células completas contra la tos ferina en los niños mayores y
en los adultos, no se recomienda administrar a partir de los 7 años de edad. Aunque rara
vez es necesaria, se puede solicitar una vacuna monovalente de células completas contra
la tos ferina al Bureau of laboratorios Michigan Departamento of Publich Healch
Las vacunas de células completas contra la tos ferina, ampliamente utilizadas en el
mundo desarrollado durante las 3 o 4 últimas décadas, han conseguido un éxito notable.
Desde 1983 a 1992, se declararon en EEUU, una media de menos de 6 muertes anuales
por la tos ferina Además durante de años de 1985 a 1994, se declararon una media de
alrededor de 4.100 casos anuales en comparación en los más de 220.000 cuatro décadas
antes, Si se tiene en cuenta que el número de casos declarados es muy inferior al real,
aunque se reconozca la enfermedad, estas cifras presentan un éxito notable (Sutter y
Cochi, 1992)
Sea aceptado durante muchos años que la DTP produce reacciones indeseables
8mortimer y jones ,1979)
La mayor parte de la creatividad es atribuible al componente tosferina (CODY Y COLS

19814) las reacciones ocales comprenden dolor en el punto de ha inyecciones en la
rededor de la mitad lo resultados.
Receptores alrededor del 40% muestran enrojecimiento. La reacción sistemitas incluyen
fiebre de 38 grados centígrados o superior en casi la mitad de los vacunados,
somnolencia en al redero de la tercera parte ya noria al redero de la tercera parte. Estos
síntomas sistémicos se limitan en gran parte da fiebre su él parece de seis a doce horas
después administra la vacuna. Entre los problema raros, pero preocupantes, que puede n
producirse letras la inyección de DTP de células completas cabe citar los denominados
446
episodios de hipotensión e hipo respuesta estos episodios suelen producirse a las pocas
horas de inyección y siempre antes de las doce horas, su duración exilan entre minutos
hasta uno - dos, horas pero algunos episodios raro a más hasta 36 horas.
Su frecuencia se estima en un caso por 1750 dosis pero con un intervalo de confianza
amplio. Estos episodios son aterradores par el observados, dado que el niño aparece frío,
con la piel húmeda y color azulado y apenas responde a los estímulos. A pesar de todo,
evolucionan hacia la recuperación espontánea y no se han descrito muertes.
El British National Chilhood Encephalopaty Study (NCES) se realizó a lo largo de los 3

años durante los cuales se administraron alrededor de 2100000 dosis de DTP y se
estudió a 1182 de 3 meses a años de edad con trastorno encefalopáticos agudos sin
causa obvia.
Otros cuatro estudios, ninguno de ellos con un tamaño suficiente como para proporcionar
por sí mismo una respuesta definitiva , apoyaron en conjunto la falta de relación entre la
vacuna contra la tos ferina y la encefalopatía aguda con daño cerebral permanente
(Cherry 1990) como resultados de estos estudios, la conclusión más conservadora que se
puede proponer es que la vacuna no produce enfermedad neurológica aguda con
secuelas permanentes (Chey 1990 ) como resultado de estos estudios la conclusivo más
conservadora que se puede proponer es que la vacuna no produce enfermedad
neurológica aguda como secuelas permanentes o que si lo hace el riesgo demasiado bajo
para medir lo y nunca se conocerá . Es imposible demostrar una falta de riesgo total, a
pesar de todo está muy claro o que la mayoría que se atribuí de modo anecdótico a la
vacuna contra la tos ferina representa una cadencia o precipitación de elementos e
inevitables en niños con trastornos neurólogas subyacentes por los bien conocidos
efectos sistémicos de la vacuna entre ellos la fiebre la estimación del 1 casos de daño
neurológico permanente por cada 330.000 dosis de DTP no es válida. La asociación
cronológicas tentar la administración de DTP y el comienzo de los espasmos infalibles
(Bilman, 1983 o ala a parición de la aparición del síndrome de muerte infantil súbita (
SMIS) ( O de una excesiva mortalidad por cualquier otra causa ) e supra coincidencia
(howson y Ginberg) 1992
No existe relación causal entre la DTP y otros trastornas como hiperactividad problemas
del aprendizaje autismo infantil, anomalías de la conducta mielitis, transversa u otro
trastornos neurológicos francos, sutiles o lentamente progresivos (Butler y cols 1982
Cherry 1990 Golde 1990=) se han publicado una revisión y un análisis detallados de los
447
datos relacionados con las reacciones frete a la vacuna contra la tosferina Instituto of
Medicine 1991)
En este informe de un comité especial se indica que la evidencia es insuficiente para
concluir que la DPT causa daño neurológico crónico aunque cabe la posibilidad de que
produzca síntomas encelados paticos agudos.
En el informe incluye que la DPT no produce SMIS ni espasmo infantil desacuerdo con los
datos disponibles el texto proporciona una fuente autorizada de información sobre esta y
toras relaciones a las DTP y sus conclusiones ha sido apoyadas por otros expertos
(americana Academia of Pediátricas 1996) por desgracias la mayoría del pueblo general y
algunos médicos no emprenden la diferencia entre la asociación y la relación de causa -
efecto en lo referente a la vacuna contra la tosferina y la lección neurológica a si pues
siguen apareciendo en los medios de comunicación descripciones en exactas sobre el
resiego d ellas vacunas y continua las reclamaciones legales por pretendidas lesione
producidas por las mimas .
La aplicación del Vaccine Injury Compensation Programam (VICP) patrocinado por el

gobierno federal produjo inicialmente un enorme incremento de las reclamaciones legales
por supuestas lesiones.
VACUNA ACELULAR CONTRA LA TOS FERINA
El desarrollo de la vacuna celular de la tos ferina fue posible gracias a los avances
técnicos a partir de la década de 1970 permitieron decepcionar el microorganismo aislar
sus distintos componentes y conocer " aunque de forma incompleta" sus papeleas en la
patogenia de la enfermedad y en la inmunidad clínica. El objetivo practico de estos
estímulos era obtener una vacuna menos reactiva sin componentes innecesario para
inducir inmunidad clínica el objetico práctico de estos estudios era obtener una vacuna
menos reactiva sin componentes incensarios para induro inmovilidad la traer fue
estimulada por la preocupación cada vez mayor sobre las secuelas atribuidas a la vacuna
de células completas una preocupación que resulto injustificada según los datos
posteriores.
448
Apresar de todo , la vacuna de células completas es relativamente cruda comparada con ,

por ejemplo el toxoide tetánico y sin duda contiene componentes capaces de producir
reacciones desagradables e relevantes para la inmunidad la interpretación eran de los
efectos de tal reactividad contribuye al rechazo de la vacuna con la consiguiente de
rotación de la tos ferina epidémica en depón , reino unido y saicas además de causa
muchos temores y recle misiones y legales en EEUU sobre la base de la respuesta de
anticuerpos las primera s vacunas celulares contra la tos ferian (DtaP ) Para usos clínicos
fueron autorizados y aplicadas en Japón durante 1981 para niños a partir de los 2 años de
edad.
Fueron excluidos los lactantes debido a la asunción de que la vacunación de ellos niños
mayores Inhibirían la transmisión de los lactantes tan asunción resulto falsa en 1988 se
disminuyó a los 2 meses de edad para iniciar la vacunación con DTaP (Kimura y kuno _
Sakai, 1990). Se autorizaron 6 productos que contenían entre dos y cinco antígenos y que
parecía ser eficaces de acuerdo con los estudios en contacto domésticos ( Noble y Cols ;
1987 ) un preparado a celular con cuatro antígenos confinados con toxoides diftérico y
tetánico proporción clínica en Japón ( Mortiemer y cols 1990 ) demostró ser menos
reactivo y satisfactorio desde el punto de vista inmunogénico en niños norte americanos y
fue autorizado en estado unidos durante 1991 para la cuarta y quinta dosis de DTP en
1992 se aprobó otra vacuna DTP de sus componentes para la misma dosis ( American
Academy of Pediatrics) dado que la eficacia clínica de la DTaP no se había demostrado
en lactantes se siguió empleado la DTP de células completas para las es primeras dosis
numerosos estudios demostraron más adelante que la DTP era menos reactiva , poseía
capacidad inmunogénica y proporcionada potencio clínica a los lactantes jóvenes (Decker
y Edwars., 1995; Edwars y DEkers, 1996)
Así pues durante 1996 se autorizó una vacuna de DTaP contenía la TP hef y pertactina
para los niños de todas las edades (Marwick, 1996) hasta julio de 1997 se han autorizado
otros dos productos, de acuerdo con los objeticos de la Childeren Vaccine y Native a
nivel mundial se está intentados simplificar las pautas de vacunación sobre el tema del
mundo subdesarrollado (Organización mundial de la salud 1993)
Parte de ese infecto se basa en la combinación de vacunas para reducir para reducir el
número de vacuna y de dosis en estados unidos se ha autorizado la DTP de células
completas convidada con la vacuna conjugada contra Haemophilus influencia b (ib.) y en
septiembre de 1996 se aprobó una vacuna DTP a celular confinada con vacuna HIB para
449
la cuarta dosis de las dos vacunación administradas a los 12 y 15 meses de edad en

algunos otros países implica la DTP de células completas convidas con vacunas de polio
virus inactivadas. Se ha obtenido un preparado que confinada DTP de célula completas
de vacunas contra la hepatitis B
Tabla 23-3 Pautas alternativas y preparados recomendados para la inmunización general contra la
tosferina EE.UU. julio 1997
Pautas alternativas
2 meses 4 meses 6 meses 12-15 meses

5-6 años
Preparado
DTP DTP DTP DTP

DTP
(Ac o Cc) (Ac o Cc) (Ac o Cc) (Ac o Cc)

(Ac o Cc)
(o AcDTP Hib)
DTP a celular (DTap) Preferible a DTP de células completas
Anticipara la anticipación de otras combinaciones y acaso de otros medios de

administración en la tabla 23-3 se describe las vacunas cortable a para la inmunización
contra la tos ferina en estados índicos hasta octubre de 1996 sin embargo queda por
constar algunas preguntas (Poland , 1996 siguen existiendo dudas sobre los antígenos B.
pertusas queden incorpores en los preparados a celulares se necesita una prueba de
laboratorio para evaluar la inmunidad clínica . eficacia a lo largo plazo de las vacunas a
celulares con tras la tos ferina es incierta lo que tiene implicaciones con respecto a las
dosis de refuerzo y al uso de los adultos cabe la posibilidad de que la realidad aumente
con las dosis sucesivas como sucede con otros preparados a celulares (maris 1996) las
combinaciones con otras vacunas requieren estudios y ensayos se ven complicados por
la falta de una prueba de laboratorios para evaluar la inmunidad clínica frente a la tos
ferina. a pesar de estos problemas y de las preguntas sin respuestas , está claro que las
450
vacunas a celulares contra la tos ferina supone un avance importante es posible que ene l
futuro se encuentren con una vacuna contra la tos ferina diseñada genéticamente eso
facilitaría la combinación con otras vacunas , un preparado oral también entra dentro de lo
posible. Estos avances facilitarían el objetivo de la Children´s Vaccine Iniciativa de
vacunar a todos los niños con el menor número de dosis y traumatismos posibles.
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451
CAPITULO 24
TUBERCULOSIS
La tuberculosis sigue siendo una de las enfermedades infecciosas más importantes en los
seres. Humanos. Un tercio de la población mundial está infectado con el Mycobacterium
tuberculosis. La Organización Mundial de la Salud (OMS) estima que cada año se
producen ocho millones de casos de enfermedad y tres millones de muerte debidas a la
tuberculosis; en los niños ocurren 1.3 millones de casos y 450 mil muertes cada año.
En los Estados Unidos, alrededor de quince millones de personas están afectadas con el
M. Tuberculosis, de las cuales el 10% sufrirá la enfermedad clínica si no se trata de
manera apropiada.
La prueba cutánea con tuberculina es el único método clínico disponible para identificar a
las personas infectadas. Sin embargo, la precisión de este examen varía de manera
considerable dependiendo de la población en la cual se utiliza. Aunque la mayoría de los
niños es los países desarrollados están en bajo riesgo de contraer la infección y no deben
someterse de manera habitual a la prueba cutánea, algunos grupos en lo Estados Unidos
están en alto riesgo y, por consiguiente, deben examinarse.
La terminología utilizada para describir las etapas de la tuberculosis se basa en su
fisiopatología. Las tres etapas básicas son exposición, infección y enfermedad.
Debido a que cada una de ellas requiere una terapia diferente, es imperativa la
calcificación apropiada de cada paciente. La exposición se da cuando un niño entra en
contacto con un adulto o un adolescente que tenga o que pueda tener tuberculosis
pulmonar infecciosa.
el caso infeccioso (denominado la fuente) por lo general habita en el lugar del paciente,
aunque un adulto consultado en la secuencia o en la guardería infantil puede ser una
fuente importante para la exposición.
Los niños con tuberculosis pulmonar casi nunca son contagiosos. La persona expuesta
producirá un resultado negativo en la prueba cutánea de reacción de Mantoux (menos de
5mm), una radiografía de tórax normal y ningún signo o síntoma tuberculosos. Si se
depositan gotitas infecciosas en los pulmones de un individuo expuestos pueden pasar
hasta tres meses para que se desarrolle una reacción retrasada de hipersensibilidad a la
tuberculina (resultado positivo de la prueba cutánea). Debido al corto periodo de
incubación de la tuberculosis en los niños menores de cinco años, algunos de los
452
infectados (hasta un 15% de un estudio) sufrirán una enfermedad grave en mensos de

tres meses si no se tratan.
Por esta razón, los niños pequeños con exposición posible o confirmada deben recibir
quimioterapia para evitar una posible infección hasta tres meses después de haberlos
separado físicamente de la fuente infecciosa o iniciando la quimioterapia antituberculosas
para dicha fuente.
Entonces debe hacerse una segunda prueba de tuberculina si el resultado es negativo; se

descontinuara la quimioterapia, si es positivo (5mm o mayor) la infección sigue presente y
debe continuarse el tratamiento durante nueve meses más.
Un individuo tiene infección tuberculosa si alberga el M. tuberculosis pero no tiene
manifestaciones sistémicas o locales de la enfermedad. La radiografía del tórax a menudo
es normal, aunque puede mostrar pequeñas calcificaciones que aún no se consideran
como indicadores de la enfermedad.
En esta etapa, la prueba cutánea de Mantoux por lo general produce un resultado

positivo. Del clínico al 10% de los adultos con infección tuberculosa no tratada sufren de
la enfermedad durante su vida y la mitad de estos casos se producen durante los dos
años después de la infección inicial. De los bebe infectados hasta un 40% puede ser
afectado por enfermedad pulmonar meníngea o diseminada. Todos los niños infectados
con M. tuberculosis deben recibir quimioterapia para evitar el desarrollo de la
enfermedad.
Si una persona infectada tiene manifestaciones clínicas o una radiografía de tórax
anormal, con adenopatías hiliar o mediastinal, tendrá entonces tuberculosis (TB) el
resultado de la prueba cutánea de Mantoux por lo general es positiva. Sin embargo el
10% de los adultos y los niños no infectados por el VIH producirán un resultado en la
prueba de Mantoux, en tanto que sea negativo hasta un 50% de las personas infectadas.
La tuberculosis en los adultos y algunos adolescentes por lo general se produce cuando el

M. Tuberculosis latente se reactiva en años e incluso décadas después de la infección
inicial. Por el contario, la tuberculosis se desarrolla en el transcurso en los niños y en la
mayoría de adolescentes, como una complicación de la infección inicial más que como
una reactivación de una infección previa.
453
EPIDEMIOLOGÍA
El M. Tuberculosis se transmite en niños casi exclusivamente a través de la exposición de

gotitas de saliva infectadas en los alveolos de los pulmones.
Las personas con más probabilidad de ser agentes infecciosos son los adultos o los
adolescentes que 1) tiene tuberculosis cavitaria pulmonar, 2) tosen con frecuencia) tiene
un resultado positivo con la tinción acidorresistente del esputo.
La mayoría de los niños menores de 12 años con tuberculosis pulmonar son incapaces de
toser con fuerza, en raras ocasiones producen esputo, tiene carga comparativa baja de
organismos y por consiguiente casi nunca son contagiosas de M. tuberculosis, por lo tanto
requiere un contacto repetido o prolongado (no causal) para entender la infección y la
enfermedad en los niños se requiere una compresión de la tuberculosis pulmonar
contagiosa en los adultos.
La incidencia de la tuberculosis en los estados unidos aumentó un 20% (de 22.201 a

26.673) de 1985 a 1992, en el pasado, la enfermedad se diagnosticaba casi siempre en
los adultos mayores.
Sin embargo, la edad media de los enfermos de la tuberculosis disminuyo de 1925 a 1992
sobre todo en los jóvenes hispanos y en los adultos y niños no caucásicos.
Durante el mismo periodo la incidencia de la enfermedad aumento, en 27% en los

afroamericanos de (7.592 a 9.623 casos anuales ) aunque en la información relacionada
con la enfermedad tuberculosa es bastante completa, ya que en todo los estados existen
informes , sobre la infección tuberculosa es bastante completa, ya que en todos los
estados existen informes, sobre la infección tuberculosa en los niños sólo existe informes
sobre la infección tuberculosa en los niños solo existe la información sobre los cuatro
estados (Indiana, Kentuchy, Missouri y Texas), lo que dificulta determinar los patrones
epidemiológicos verdaderos de infección en los adultos y los niños.
454
NIÑOS CON ALTO RIESGO DE TUBERCULOSIS EN LOS ESTADOS

UNIDOS
 Niños que han tenido contacto con adultos que son o fueron:
 Inmigrantes que nacieron en países con una alta prevalencia de
la enfermedad
 Residentes de instituciones correccionales
 Residentes de instituciones de atención a largo plazo
 Personas sin hogar
 Personas que consuman drogas por vía intravenosa o de otro
tipo.
 Individuos pobres o médicamente indigentes, en especial
residentes de áreas urbanas
 Infectados con el VIH
 De familias con historias de tuberculosis
Aunque el riesgo de adquirir la infección por M. tuberculosis depende en gran parte de

factores ambientales, es decir, la probabilidad de que un niño tenga un contacto
considerable con una con tuberculosis pulmonar contagiosa, la posibilidad de que este
evolucione hasta la enfermedad depende básicamente de factores relacionados con el
huésped. Uno de los factores de riesgo más importantes para la infección es el contacto
con un adulto infectado con VIH. Estas personas corren mayor riesgo que la población
general de que se desarrolle en ellos una tuberculosis pulmonar, además de tener una
probabilidad mucho mayor de albergar un organismo resistente a múltiples fármacos.
El contacto con adultos nacidos en el extranjero en especial en aquellos que acaban de
emigrar es otro factor de riesgo, en 1193 el 29.6 % de los casos de tuberculosis en los
Estados Unidos se produjeron en extranjeros. Los adultos hispanos, asiáticos o de las
islas del pacifico que emigraron en los últimos 5 años corren un riesgo particularmente
alto de resultar afectados por tuberculosis pulmonar y convertirse en fuentes de la
infección. Ciertas instituciones de congregación (como las cárceles, las prisiones, los
albergues, los ancianatos, y otras relacionadas con la atención crónica son entornos de
alto riesgo para la infección y a la transmisión del m tuberculosis por último la incidencia
455
de la enfermedad tuberculosa es mayor en las aéreas metropolitanas. El 40% de los niños

estadounidenses mayores de cuatro años a quienes se les diagnostica con esta
enfermedad en 1991 vivían en ciudades con poblaciones mayores de 250 mil habitantes.
Sin embargo, en general, la gran mayoría de personas en Estados Unidos y otros países
industrializados estaba en bajo riesgo de adquirir la infección.
Los factores reaccionados con el huésped ayudan a determinar en qué personas
infectadas se desarrollara la enfermedad. La mayoría de los acasos de tuberculosis
infantil ocurre en los menores de cinco años, quienes tienen más probabilidad de ser
afacetados por la forma de la enfermedad, aunque tiene más probabilidad de ser
afectados por las enfermedades más graves o peligrosas para la vida.
Los niños de edad escolar (cinco a doce años) se encuentran en una etapa favorable
debido a que la mayoría de los infectados no llegan a sufrir la enfermedad, aunque tiene
más probabilidad de que la tuberculosis se reactive en su etapa alta que los infectados en
la primera infancia. Los niños con problemas médicos y crónicos de inmunosupresión
(como los afectados por enfermedades malignas) o quienes reciben medicamentos como
corticosteroides o antineoplásicos también corren mayor riesgo de ser afectados por la
enfermedad si llegan a infectarse con el M. tuberculosis, la infección por VIH parce ser
una factor de alto riesgo para que la enfermedad evoluciones e los niños infectados con
este bacilo.
Prueba de tuberculina
Desde 1939 se ha utilizado la prueba de la tuberculina con derivados proteicos puros

(PPD) obtenidas de extractos sobrenadantes de cultivos de M. tuberculosis, aunque ha
pasado casi seis décadas desde que se preparó la primera seria en filadelfia, la prueba
cutánea PPD sigue siendo el único examen clínico para diagnóstico la infección.
Existen dos formas de administras PPD u otro antígeno, llamado la tuberculina antigua a
través de dispositivos de punción múltiple DPM que por lo general tiene dos entes de
metal plástico recubiertos con antígeno seco o líquido y la prueba de Mantoux, que
consiste en la inyección intradérmica de cinco unidades de tuberculina la cual se
considera el estándar dorado. Los DPM nunca deben usarse debido a que tiene se ciertos
inconvenientes, en primer lugar no puede controlarse composición la dosis exacta de
antígeno introducido en la piel, lo que impide estandarizar la interpretación de la
intensidad de la reacción. Cuando se les compara con las pruebas cutáneas de Mantoux,
456
las reacciones delos DPM varían en gran medida según la población estudiada y a veces
tiene una alta tasa de resultados falsos positivos y falsos negativos.
También puede haber obstáculos cuando los miembros de la familia informan las
reacciones. Aunque el personal médico por lo general interpreta los resultados de otras
pruebas médicas a menudo se pide a los padres que interprete la reacción de un DPM.
Casi todos los estudios relacionados con la interpretación de las pruebas cutáneas indican
que los pacientes y sus familias no hacen una lectura precisa. Aunque muchos autos
interpretaciones de las reacciones negativas verdaderos en las pruebas cutáneas son
correctos cerca de la mitad de las reacciones positivas verdadera se interpretan de forma
errónea como negativas. Estas interpretaciones falsas negativas pueden surgir de la
incapacidad para diferenciar entre las reacciones pasivas y negativas o de la indecisión
para revelar el resultado positivó debido al temor al estigma social o a la necesidad de un
tratamiento a largo plazo contra la tuberculosis.
Por ultimo como el DPM no es una prueba definitiva, la Mantoux será necesaria para
confirmar cualquier reacción dudosa de estos dispositivos. Por desgracias, si la personas
ya se sensibilizo en una época anterior con el M tuberculosis, una infección mico
bacteriana no tuberculosa o a la inmunización con el bacilo de Calmette Guerin ( BCG) la
estimulación repetitiva de la respuesta inmunológica atenuada a través de la respuesta
cutánea en serie puede producir una reacción falsa positiva. El empleo de una etapa
inicial en prueba de Mantoux elimina no solo a la necesidad de confirmar con otras
pruebas cutáneas sino también la posibilidad de que se desarrolle este fenómeno de
estimulación
La prueba de Mantoux se administra mejor apoyando el lado de la mano0 que tiene la

jeringa contra el lado del brazo del niño e inyectando la solución que contiene cinco
unidades de PPD por vía intradérmica en dirección transversa. El líquido debe formar un
habón palpable que se absorbe después de algunas horas. La intensidad de la reacción
se mide una vez que ya hayan pasado 48 horas y de preferencia a las 72 horas si
después de este tiempo se produce una mayor u induración, la reacción se considerará se
produce una mayor induración la reacción se considera positiva. El eritema aunque
común no es una reacción positiva sólo la induración leve se palapa se mide y registra en
milímetros ( nunca como "positivo" o negativo").
457
Técnica recomendada para administrar la prueba cutánea de la tuberculina de Mantoux
No debe descartarse la infección ni la enfermedad producida por la tuberculosis en un

niño con resultado negativo en la prueba de Mantoux. Diversos factores pueden reducir la
intensidad de la respuesta de la tuberculina, la reactividad de la tuberculina en niños
puede estar reducida si la enfermedad es abrumadora. Cerca del 10% de los niños
inmunocompetentes en quienes se demuestra la tuberculosis a través de un cultivo
producen un resultado negativo en la prueba inicial de Mantoux. La mayoría de ellos
tendrán resultados positivos varios meses después de iniciado el tratamiento.
La inmunización previa con el BCG (el cual se administra de manera habitual en todos los
países, excepto en los Estados Unidos y los países Bajos) puede causar confusión
cuando se interpreta la prueba de Mantoux. La vacuna BCG se elabora a partir de
organismos M. bovis sometidos a cultivos en serie para disminuir su virulencia. En la
actualidad, se emplean regularmente cuatro cepas principales de la vacuna con la BCG,
las cuales tiene características bastantes variadas, y los calendarios de inmunización
diferente encada país de acuerdo con el número de vacunas administradas, el método de
administración y la edad para la dosis inicial o las de esfuerzo.
Debido a estas variaciones es difícil hacer recomendaciones estándar para interpretar las
reacciones cutáneas de la prueba de Mantoux después de la inmunización con el BCG.
Sin embargo, se ha demostrado que solo el 50% de los bebes que reciben la vacuna BCG
poco después de nacer tienen un resultado positivo en la prueba de la tuberculina entre
los seis y los doce meses de edad, y casi todos los niños inmunizados tiene resultados
negativos a los cinco años. Es más probable que en los niños mayores o en los adultos
que revivieron la vacuna contra la BCG se desarrolle y mantenga una reacción a la
prueba de la tuberculina; en aquellos se fueron inmunizados cuando eran bebes quizá no
se presente la reacción, aunque diez años después de la vacunación del 80 al 90% de
458
todas estas personas reaccionaran muy poco o nada a una prueba cutánea. Se presume
que la mayoría de los receptores de la BCG producirán una reacción al PPD inferior a 10
mm después de algunos meses o años. Las reacciones a las pruebas cutáneas deben
interpretarse de la misma forma que para las personas que recibieron o no el BCG. La
inmunización previa contra este bacilo nunca es una contraindicación para la prueba de la
tuberculina.
FACTORES QUE DISMINUYEN LAS REACCIONES DE LA TUBERCULINA

FACTORES RELACIONADOS CON EL HUÉSPED
Infracciones
Virales (rubeola, sarampión, varicela, influenza)
Bacterianas (fiebre tifoidea, brucelosis, lepra, tos ferina, tuberculosis en grado intenso)
Micóticas (blastomicosis)
Vacunas (de virus vivos)
Insuficiencia renal crónica
Desnutrición
Enfermedades que afectan los órganos linfoides (leucemia, linfoma, infección por VIH)
Ciertos fármacos (corticosteroides, agentes antineoplásicos)
Edad (reciñen nacidos y ancianos)
Factores estresantes (cirugías, quemaduras, enfermedades mentales)
FACTORES RELACIONADOS CON LA TUBERCULINA
Almacenamiento inapropiado (exposición a la luz o al calor)
Diluciones inapropiadas
Desnaturalización química
Contaminación
Adsorción al recipiente de vidrio o de plástico
FACTORES RELACIONADOS CON LA ADMINISTRACIÓN
Inyección de muy poco antígeno
Retraso en la administración después de extraer el antígeno dentro de la jeringa
Intervalos insuficientes entre las inyecciones
FACTORES RELACIONADOS CON LA INTERPRETACIÓN
Inexperiencia de la persona que lee los resultados
Prejuicio consciente e inconsciente
459
Aunque se considera que la prueba Mantoux es el estándar dorado, su precisión depende

de la administración en el lugar adecuado, la valoración correcta de la intensidad de la
reacción y la población examinada. Como la infección por M. tuberculosis en los Estados
Unidos está concentrada en su mayor parte en un subgrupo discreto de poblaciones, la
mayoría de los niños en este país corren un bajo riesgo de infectarse y resultar afectados
por la enfermedad. En las mejores condiciones la sensibilidad, la especificidad de la
prueba de Mantoux es cerca del 90% (porcentaje muy bajo para la prueba diagnóstica), lo
que produce un valor predictivo alto en las poblaciones de alto riesgo. Sin embargo el
valor predictivo de un resultado positivo decae de manera considerable en las poblaciones
que tienen una baja tasa de infección.
En otras palabras la mayoría e os resultados de la prueba cutánea, de Mantoux en los
niños de alto riesgo son verdaderos mientras que en la gran mayoría (más del 80%) de
las reacciones "positivas" de esta prueba en las poblaciones de bajo riesgo son resultado
falsos positivos. Por consiguiente, las poblaciones en bajo riesgo para la infección por
tuberculosis no deben someterse a examines habituales con la prueba de Mantoux.
Tabla 267-1 Zonas de corte del área reactiva para la reacción positiva de la prueba de Mantoux
> 5 mm > 10 mm > 15 mm
Contactos de casos Personas extranjeras No hay factores de riesgo
infecciosos provenientes de países que
Radiografía torácica tienen una alta prevalencia
anormal Residentes de prisiones,
Pacientes infectados hogares de paso, instituciones
con el VIH e Poblaciones de bajos ingresos
inmunosuprimidos Consumidores de drogas ilícitas
por vía intravenosa
Otros factores médicos de
riesgo
Trabajadores de la salud
Poblaciones de alto riesgo
identificadas en determinada
localidad
Niños en contacto cercano con
adultos en alto riesgo
Bebés*
*Los bebés no se enumeran como grupo de alto riesgo de acuerdo con las directrices de
la American Thoracic Society y los CDC, aunque deben incluirse en esta categoría.
460
En 1194 la American Academy of Pediatrics (AAP) y la American Thoraric Society y los

Centers for Disease Control an Prevention (CDC) desarrollan directrices para interpretar
los resultados de la prueba de Mantoux, en función de la historia clínica, social y médica
del paciente. Este grupo de directrices tiene validez científica, aunque puede ser difícil
clasificar a una persona dentro de una categoría de riesgo apropiada, por la imposibilidad
de obtener una historia médica y social precisa. Una dificultad adicional es que en los
niños los factores de riesgo de los adultos que cuidan de ellos. Por ejemplo, un niño
puede vivir con un tío que acaba de salir de una prisión cuya población tiene una alta tasa
de la tuberculosis. Una historia cuidadosa es crucial para clasificar al niño de manera
apropiada. También puede ser socialmente estigmatizarte colocar en la misma aula a
estudiantes con reacciones idénticas a diversas categorías de riesgo, ya que esto puede
dar a entender un prejuicio cultural, económico o racial. Sin embargo, si no se examina a
los niños que tienen factores de riesgo para la tuberculosis, se simplificara bastante el
programa de interpretación y el número de pruebas cutáneas disminuirá de forma
considerable en la mayoría de consultorios o clínicas pediátricas
DETECCIÓN DE LA TUBERCULOSIS EN LOS NIÑOS
Los niños infectados se detectan a partir de las pruebas habituales de cribado, cuando se
desarrolla en ellos la enfermedad tuberculosa y se envuelven sintomáticos o como
resultado de una investigación de contactos por parte de las autoridades sanitarias. El
cribado habitual y periódico debe llevarse a cabo solo en los niños con factores de riesgo
para la infección.
Los niños con infección o enfermedad tuberculosa casi siempre se descubren a través de
las investigaciones de contactos de una fuente adulta infecciosa; tales investigaciones no
sólo producen muy buenos resultados sino que también detectan a los niños infectados
más recientes, con mayor riesgo de sufrir una enfermedad primaria de tuberculosis.
Cuando, se notifica un posible caso de tuberculosis pulmonar contagiosa al departamento
de salud, se inicia una investigación de contactos, de manera preferente a los pocos días
del informe. El departamento de la salud, se inicia una investigación de contactos, de
manera preferentemente a los pocos días del informe. El departamento de Salud realiza
una prueba de Mantoux en todos los contactos importantes del caso en estudio,
comenzando con los que están en mayor riesgo, sobre todo las personas que conviven el
mismo hogar o los individuos inmunosuprimidos. Aquellos cuya reacción cutánea en
461
mayor 5 mm se someten a una radiografía torácica y a un examen físico para determinar

si está presente la enfermedad y después reciben la quimioterapia apropiada, sin importar
los hallazgos.
En promedio, del 30 al 50% de los contactos domiciliarios de su alto contagioso genera un
resultado positivo en la prueba de Mantoux y del uno % al 2% ya tendrá la enfermedad
.en los estados Unidos, cerca de la mitad de los casos infantiles de tuberculosis se
detectan a través de la investigación de contactos la mayoría de estos niños son
asintomáticos aunque es posible observar signos importantes de la enfermedad en la
radiografía del tórax.
Cualquier año con signos o síntomas sugestivos de la tuberculosis, incluso en ausencia
en cualquier factor de riesgo identificable, debe someterse a una valoración médica
completa que incluya la prueba cutánea de la tuberculina. Específicamente en la mayoría
de niños con neumonía linfadenitis o adenopatía cervical osteomielitis artritis crónica o
meningitis además de revisar su historia para detectar una exposición a la tuberculosis si
no hay otra causa aparente.
Los niños infectados por el VIH pueden beneficiarse de la administración anual de la
prueba de Mantoux, ya que tiene más probabilidad de estar en contacto con adultos
también infectados por VIH, y tiene otros factores importantes para la tuberculosis.
Muchos niños infectados por el VIH presenta anergia a la tuberculina y otros antígenos,
por lo que un resultado negativo a la prueba no debe disuadir al médico de explorar el
diagnostico de infección o enfermedad tuberculosa en un niño bastante expuesto o que
presenta signos o síntomas, una situación difícil surge cuando un niño infectado por el
VIH y enérgico está en contacto cercano con un adulto con tuberculosis pulmonar
contagiosa. Es importante evaluarlo cuidadosamente para observar si se desarrolla la
enfermedad, la mayoría de los expertos inician el tratamiento a para la infección por
tuberculosis incluso cuando puede comprobarse su presencia.
TRATAMIENTO DE LOS NIÑOS QUE PRODUCEN REACCIÓN A LA PRUEBA DE

MANTOUX
Cuando un niño tiene un resultado positivo a la prueba de la tuberculina, la valoración

clínica determina si está infectado o tiene la enfermedad. Cerca del 50% de los niños con
tuberculosis pulmonar son asintomáticos. Es más probable que en los bebes se
desarrollen síntomas respiratorias graves y enfermedad extra pulmonar o diseminada los
462
niños mayores, sobre todo los adolescentes. Con frecuencia tienen menos
manifestaciones clínicas.
El primer paso para evaluar a un niño con un resultado positivo, detectado a través del
cribado o de una investigación de contactos, es obtener una historia completa. Es
importante formular preguntas específicas y no sentenciosas, ya que muchas familias se
sienten estigmatizados por la infección y se rehúsan a revelar información posiblemente
vergonzosa sobre si misma u otros miembros de la familia y amigos. Es importante hacer
todas las preguntas a cada familia, sin importar los antecedentes sociales o étnicos. En
primer lugar, las preguntas formuladas al paciente o sus padres deben centrarse en la
familia inmediata, después se irán ampliando para incluir a los amigos, la guardería, la
escuela, el trabajo y por último los contactos sociales como los de la iglesia u otras
congregaciones grandes.
Debe obtenerse información relacionada con los contactos conocidos que tengan o hayan
tenido infeccioso o enfermedad tuberculosa tratados previamente o que estén recibiendo
terapia, los contactos que hayan sufridos pedrada de pero o tos, o que hayan estado
enfermos, aquellos en los hogares de los ancianos, las cárcel o los refugios para los
indígenas y los contactos que hayan emigra del país durante los últimos cinco años.
También es importante explorar a que países ha viajado el paciente. La división para el
control de la tuberculosis del departamento del departamento de salud local debe
confirmar cualquier historia de contactos y el tratamiento que se debe seguir. Las
preguntas también deben dirigirse hacia los antecedentes y el estado presente de la salud
de un niño con resultado positivo en la prueba de tuberculina.
Después de obtener la información es necesario realizar un examen físico cuidadoso del

niño, ya que es necesario realizar un examen fisco cuidadoso dele niño ya que entre el 25
y el 345% de los casos de enfermedad tuberculosa son extrapulmonares. Los lugares
más comunes son los ganglios linfáticos cervicales, las meninges la pleura, los huesos,
las articulaciones y la piel. Con frecuencia no se descubre ninguna alteración, aunque es
importante revisar al niño para ver si tiene adenopatías anomalías en el sistema nerviosos
central, afección pulmonar y hepatomegalia. En todos los caso deben obtenerse
radiografías de lata calidad de las proyecciones posteroanterior y lateral del tórax para
detectar cualquier afección pulmonar. De examines adicionales se determina de acuerdo
463
con las anomalías observadas en las radiografías del tórax, el examen físico y la historia
clínica.
Los lugares más comunes de la tuberculosis son el pulman y los ganglios linfáticos
perihiliares. Las pequeñas densidades cálcicas de un complejo primario sano y no se
consideran como pruebas de enfermedad activa, en ausencia de otras alteraciones.
La afección de los ganglios linfático perihiliares puede observarse como una silueta
agrandada que también rodea y comprime un bronquio principal o presiona de manera
unilateral la tráquea o el bronquio lo que causa su desviación. La enfermedad pulmonar
con frecuencia se manifiesta por aterecidas, un infiltraros pulmonar discreto, derrame
pleural un patrón, miliar (más común en los bebes) o encasas raros enfermedad cavita ría
en los niños mayores ya adolescentes.
Los lugares extra pulmonares se afectan con menos frecuencia pero pueden relacionarse
con una morbilidad y mortalidades importantes si rose tratan de manera adecuada. El
lugar de implicación extra pulmonar más común es donde se encuentran los ganglios
linfáticos cervicales; caís nunca se requiere cirugía y la quimioterapia antituberculosas por
lo general en el tratamiento.
Estos ganglios pueden extirparse quirúrgicamente si el diagnóstico es dudoso o es

inminente su rotura con cicatrización sin embargo nunca debe cortarse ni drenarse, ya
que la incisión quirúrgica se colonizan por organismos, lo que da lugar a un drenaje
crónico en el seno que deberá extirparse mediante cirugía.
El sistema nerviosos central es el segundo lugar más común de enfermedad extra
pulmonar y sin un tratamiento apropiado casi es mortal. Muchos pacientes manifiestan
síntomas de malestar irritabilidad y fiebre durante varios días o semanas antes de
presentar anomalías en los pares craneales hidrocefalia y meningitis basilar.
Existen otros lugares menos comunes de implicación como la pleura, los huesos, la piel el
pericardio, los riñones y el tracto GI.
En todos los casos de infección o enfermedad dudosa o comprobada es importante

determinar el patrón de susceptibilidad de los organismos de los fármacos, si los
resultados de susceptibilidad se obtiene de un aislado de la fuente infecciosa adulta debe
presumirse que el germen en el niño tendrá el mismo patrón.
464
Sin embargo deberá intentarse aislar del organismo en el niño con enfermedad
tuberculosa, si es posible encontrar la fuente de contagio. Debe evaluarse a todos los
pacientes a través de una tinción acidorresistente muy un cultivo de micro bacterias el
esputo expectorado (en el caso de los adolescentes) o del aspirada del contenido gástrico
obtenido temprano e n la mañana durante tres días consecutivos (para los bebes y los
niños).
Los aspirados deben hacerse en el hospital ya que la muestra idea es el conjunto de

secreciones producidas durante la noche que han sido deglutidas y que permanecen en el
estómago antes que el niño se levanten las decisiones sobre la necesidad de realizar
posteriores (orina, líquido cefalorraquídeo) o de exámenes histopatológicos de tejido
obtenido por biopsia estarán determinadas por el alcance y la ubicación anatómica de la
posible enfermedad.
Tanto la infección como la enfermedad producidas por la tuberculosis se tratan con

quimioterapia.
Si el resultado es positivo en la prueba de Mantoux y no se presentan ninguna otra
anormalidad, el diagnóstico es infección por tuberculosis y el tratamiento con IHN durante
nueve meses se consideró óptimo. Los niños infectados al mismo tiempo con VIH y el M,
tuberculosis deben ser tratados durante doce meses.
Si el paciente no tolera la INH o está infectado con organismos resistentes a este
fármaco, un tratamiento con rifampicina durante nueve meses es una alternativa
satisfactoria.
Si se sabe que la fuente infecciosa tiene aislados del M. tuberculosis resistentes a

múltiples medicamentos (como la INH Y LA RIF), en lo posible deberán iniciarse cuando
menos dos terapias farmacológicas basadas en el patrón de susceptibilidad.
Es imperativo buscar fuente adulta contagiosa intentar determinar el aptaron de

susceptibilidad a los fármacos de su aislado en lo posible, para garantizar la
administración de los fármacos correcto en el niño.
465
Tabla 267-2 Medicamentos de uso común para el tratamiento de la tuberculosis en los bebés, los
niños y los adolescentes.
Medicamentos Presentación Dosis Dos veces a la semana Reacciones adversas
diaria
(mg/kg Dosis Dosis
por día) (mg/kg por máxima
dosis)
Neuritis óptica (reversible),
Etambutol Tabletas de 15 – 25 50 2,5g disminución de la agudeza
100 a 400 visual, alteración en la
mg discriminación entre los colores
rojo y verde, trastornos Gi.
Isoniazida* Tabletas de 10 – 15 20 – 30 Diaria: 300 Aumento leve de las enzimas

100 o 300 mg; dos hepáticas, hepatitis, neuritis,
mg veces a la periférica, hipersensibilidad.
semana: 900
mg.
Pirazinamida* Jarabe de 10
mg/ml 20 – 40 50 2g Hepatoxicidad, hiperuricemia
Rifampicina* Tabletas de Coloración anaranjada de las

500 mg 10 – 20 10 – 20 600 mg secreciones y la orina, manchas
Cápsulas de en los lentes de contacto,
150 y 300 hepatitis, reacciones similares al
mg resfriado, trombocitopenia;
Jarabe puede contrarrestar la eficacia
obtenido de de las píldoras anticonceptivas.
cápsulas
Estreptomicina
(administración Ampollas de 20 – 40 20 – 40 1g Ototoxicidad, neufrotoxicidad,
intramuscular) 1y4g erupciones cutáneas.
*Hay una cápsula que contienen 150mg de isoniazida y 300 mg de rifampicina. Hay una tableta
que contiene 50 mg de isoniazida, 120 mg de rifampicina y 300 mg de pirazinamida.
Los niños con tuberculosis pulmonar susceptible a los fármacos (como la adenopatía hilar
o mediastinal) pueden tratarse de manera decusada con un ciclo de seis meses de IHN y
RIF añadiendo PZA durante los primeros dos meses. Si se sospecha de resistencia a los
medicamentos (en especial si la fuente adulta previamente se trató contra la tuberculosis,
proveen de un país o región con lata tasa resistente a los fármacos o está indicado por el
VIH) habrá que añadir un cuarto medicamento al régimen inicial, por lo general EMB o
STM. La enfermedad tuberculosa extrapulmonar puede tratarse con INH, RIF y PZA,
466
aunque para los casos más complicados, graves o que afecten al sistema nerviosos
central se indican terapias más largas (seis a doce meses), añadiendo al comienzo EMB o
STM (para cubrir algún tipo de resistencia desconocida):
Al igual que con la infección tuberculosa, si se sabe que la fuente adulta infecciosa tiene
aislados del M. tuberculosis resistentes a múltiples medicamentos o se cultiva un
organismo resistente con un niño con enfermedad, deberá iniciarse cuando menos con
una terapia con cuatro fármacos, basado en los patrones de susceptibilidad. Se
recomienda la interconsulta con un especialista en enfermedades infecciosas o algún otro
especialista apropiado para cualquier caso de e infección o enfermedad tuberculosa
resistente a los medicamentos.
El mayor desafío en el tratamiento de la tuberculosis es que el paciente que no satisface

los requerimientos del mismo, lo cual puede ocasionar recaída el desarrollo de una
resistencia farmacológica secundaria y una posible transmisión de los organismos a otras
personas. Un trabajador de salud, por lo general un miembro del departamento de salud,
deberá vigilar y administrar la terapia de todos los pacientes con enfermedad tuberculosa.
La observación directa de la terapia es necesaria para vigilar los efectos secundarios de
los fármacos y asegurarse de que el paciente tome sus medicamentos, lo que en esencia
elimina la aparición de una resistencia secundaria a los fármacos. Los medicamentos
antituberculosos deben administrarse dos veces la semana bajo observación directa en
caso de producirse una infección susceptible a los fármacos y una tuberculosis pulmonar
y extra pulmonar sin complicaciones. Este procedimiento es igualmente efectivo como
terapia diaria para ambas formas de tuberculosis tiene las mismas o menos reacciones
adversa y previene mejor la aparición de una resistencia a los medicamentos.
Todos los contactos domiciliarios y cercanos menores de cinco años de un paciente con
una posible tuberculosis pulmonar contagiosa (incluso si no se produjo reacción a la
prueba de Mantoux) deben recibir isoniazida para evitar que la enfermedad se desarrolle
con rapidez. En algunos niños pequeños si están infectados, se desarrollan una
enfermedad diseminada antes de que el resultado de la prueba de la tuberculina sea
aparente. La prueba de Mantoux deberá repetirse tres meses después de haber eliminado
el contacto con la fuente infecciosa. Si la segunda reacción es positiva, la infección ha
aparecido y el paciente deberá permanecer en un tratamiento con INH y evaluarse para
establecer una posible enfermedad. Si la prueba de Mantoux sigue siendo no reactiva el
paciente podrá descontinuar la ionizada, siempre y cuando la fuente infecciosa sea
467
sometida a una terapia antitubercolosa adecuada y vigilada, y los resultados de las

pruebas de esputo sean negativos para los organismos acidorresistentes en una
extensión.
La tuberculosis congénita es excepcional. La situación que más se observa es el recién
nacido en cuya familia existe un adulto (a veces la madre) con posible tuberculosis
pulmonar contagiosa. Él bebe debe permanecer separado de la madre que acaba de
producir un resultado positivo a la prueba de la tuberculina hasta haber obteniendo una
radiografía del tórax. Si no hay ninguna evidencia de enfermedad pulmonar en la madre,
el bebé podrá estar seguro con ella. Si se sospecha que la madre o cualquier otro
miembro en el hogar tiene sospechas que la madre o cualquier otro miembro en el hogar
tiene enfermedad pulmonar pero no hay pruebas o dudas de M. tuberculosis resistente a
la INH, él bebe deberá tratarse con este fármaco (administrado diariamente por la madre
o una enfermera de salud pública) y sometido a la prueba de Mantoux tres meses
después de que la madre (u otro miembro de la familia) ya no sea contagiosa.
Si algún miembro en el hogar está recibiendo tratamiento contra la tuberculosis, dicha
persona no deberá tener contacto con él bebe, en lo posible a menos que la extensión de
esputo produzca un resultado negativo en la tinción acidorresistente. Si no es posible
separar al bebe de in miembro infectado de la familia, este deberá ser vigilado
cuidadosamente para garantizar el cumplimiento con el tratamiento; él bebe deberá recibir
INH durante tres meses y habrá que realizar una prueba de Mantoux antes de
descontinuar la terapia. Si la segunda reacción cutánea al a prueba de la tuberculina es
positiva, se habrá producido la infección y debe deberá recibir isoniazida durante nueve
meses más y ser evaluado por una posible enfermedad tuberculosa.
RESULTADOS
Los niños infectados con tuberculosis que reciben un tratamiento adecuado estarán casi
libres de la enfermedad al finalizar la terapia y la mayoría de los pacientes con
enfermedad pulmonar y extra pulmonar sin complicación tendrán una remisión completa.
Los pacientes con el pronóstico menos favorable son los bebes con enfermedad
diseminada grave los niños con meningitis tuberculosa, los pacientes con enfermedad
tuberculosa resistente a fármacos múltiples y aquellos con problemas subyacentes como
una inmunosupresión (en especial infección por VIH) o trastorno crónicos debilidades. Es
importante examinar a los enfermos cada cuatro a seis semanas durante la terapia para
468
vigilar el cumplimiento y los efectos secundarios producidos por cualquier fármaco. Las
anomalías radiológicas deben ir desaparecidas aunque pueden pasar muchos meses a
años para que se resuelvan por completo. Muchas radiografías infantiles aun muestran
alteraciones después de seis meses de la terapia aunque esta no indica que el
tratamiento haya fracaso. Los pacientes que han terminado la terapia médica deben
examinar después de tres a seis meses para garantizar que no haya evidencia de
enfermedad recurrente
CONCLUSIONES
El médico debe estar alerta de quienes tienen mayor riesgo de tuberculosis para
administrar e interpretar las pruebas cutáneas de Mantoux. Es necesario modificar al
departamento de salud las casos dudosos y confirmados de enfermedad en los
adolescentes y los adultos para evitar que estas fuentes infectados a los niños y a otros
adultos. Lo más importante es que el médico iníciela terapia con observaciones directas
siempre que sea posible para garantizar la erradicación completa de la infección o la
enfermedad en el paciente. Cuando el enfermo, el médico y el departamento de salud
interactúan de manera eficaz, se producirá la recuperación completa de casi todos los
pacientes con tuberculosis.
BIBLIOGRAFÍA
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470

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MÓDULO DE PEDIATRÍA

METABOLISMO ACIDOBASICO ...................................................................................................... 59

INFECCIONES POR ESTAFILOCOCOS COAGULASA-NEGATIVOS ................................................... 132

Tratamiento ................................................................................................................................. 173

Tratamiento ............................................................................................................................. 236

Infección por VHA y clínica .......................................................................................................... 283

PREVENCIÓN DE RECURRENCIAS ................................................................................................ 311

Meningitis tuberculosa (MTB) ..................................................................................................... 342

Radiografía de tórax ............................................................................................................... 372

Alteraciones endocrinológicas. ............................................................................................... 383

Coriza ....................................................................................................................................... 397

Aislamiento del paciente ......................................................................................................... 424

SEMIOLOGÍA EN CLÍNICA PEDIÁTRICA: HISTORIA CLÍNICA Y EXAMEN FÍSICO

Las pautas siguientes indican la información necesaria. Si se prefiere, existen diversos

La identificación de los datos incluye la fecha, el nombre, la edad y fecha de nacimiento, el

Historia la enfermedad presente (HEP)

A continuación se registran los detalles de las enfermedades en orden cronológico. En el

Historia de los antecedentes personales

Historia del nacimiento

Si el lactante ha sido alimentado con mamadera, preguntar el tipo y la fórmula y la cantidad

Determinar la edad en que se introdujeron los alimentos sólidos y los suplementos de

Historia del desarrollo

Las edades de las principales pautas de desarrollo contribuyen a indicar desviaciones de lo

Como parte de la historia deben registrarse los tipos de inmunizaciones, incluyendo su

Historia de enfermedades previas

y el tipo de reacciones a fármacos, alergias alimenticias, fiebre de heno y asma. Deben

 Cabeza (p. ej., lesiones, cefalea).

Historia familiar (HF)

La historia familiar proporciona evidencias para considerar enfermedades familiares así

Deben incluirse las enfermedades familiares, como alergia, enfermedades sanguíneas,

Si es posible, resulta conveniente entrevistar a la madre y al padre antes de que nazca el

Historia proporcionada por el niño

expeditivo y completo. Con niños temerosos, la charla, la confianza u otro tipo de

La historia puede complementarse durante el examen físico. La conversación con el

Mediciones (signos vitales)

La temperatura se toma en la axila o el recto en el niño pequeño y en la boca luego de los 5-

enfriamientos, hipotiroidismo o inactividad. La temperatura puede disminuir luego de tomar

Fig. 16-2. Percentilos, específicos para la edad, de las mediciones de presión

Fig. 16-3. Percentilos, específicos para la edad, de las mediciones de presión

Determinar la frecuencia respiratoria observando el movimiento del tórax o del abdomen o

Aumenta con el ejercicio, la ansiedad, la infección y los estados hipermetabólicos y

Se observa presión sistólica y diastólica alta en las enfermedades renales, feocromocitoma,

Fig. 16-6. Percentilos, específicos para la edad, de las mediciones de

Fig. 16-7. Percentilos, específicos para la edad, de las

Peso, Altura, Circunferencia de la cabeza

La corta estatura puede deberse a malabsorción, enfermedad crónica, problemas

Medición de pliegues cutáneos

Registrar el color, la turgencia, el tipo de lesiones y la condición del cuerpo, el pelo de la

El color normal de la piel se debe a la melanina; las o áreas despigmentadas corresponden

La tumefacción puede estar causada por edema. La falta de turgencia se observa en la

Registrar la forma, la simetría o los defectos de la cabeza; la distribución del pelo y el

La cara puede presentar características distintivas de diversos síndromes. Por ejemplo, la

Normalmente las mamas están hipertrofiadas al nacer; regresan en 6 meses y se

El examen de los pulmones incluye observación, palpación, percusión, auscultación y, si

Observar el tipo y frecuencia respiratoria. Esta última varía como ya se ha descrito. La

Si se sospecha un neumotórax, se debe transiluminar el tórax. Esto es especialmente útil en

Además de la frecuencia (pulso) y del ritmo cardiaco y de la presión sanguínea, se debe

Inspección: la protuberancia precordial es un signo de aumento de tamaño del lado derecho.

del niño. Palpar especialmente el hígado, en el cuadrante superior derecho y el bazo en el

La asimetría, anomalías, tamaño desusado, dolor, calor y deformidades por tumefacción

La debilidad, hiperestesia o paresia de los músculos sugiere enfermedad inflamatoria

El estado mental y la orientación contribuyen a determinar la agudeza de la enfermedad,

El examen de los reflejos tendinosos, de bíceps, tríceps, patelar y de Aquiles es menos