ANAHI LUNA REYES

EMBRIOLOGÍA DEL TRACTO

GENITAL:
Alrededor de la 3a. Y la 5a.
semanas de gestación, una
elevación del mesodermo
intermedio a cada lado del feto se
comienza a desarrollar hacia el
tracto urinario. Posteriormente, la
cresta urogenital se divide en la
cresta genital, destinada a
convertirse en el ovario, y en la
cresta nefrogénica.

Las trompas de Falopio, el útero, y la vagina superior derivan

de los conductos müller. Debido a la íntima relación de los conductos
de Wolf y Müller cualquier anomalía en el desarrollo de uno de ellos
suele acompañarse de anomalías en el otro.
Útero: se forma por la unión de los dos conductos
paramesonefricos en la 10a. Semana. Una cuña gruesa de tejido
crea la forma periforme uterina característica, la cavidad uterina
final que se forma al completarse la semana 20.
Si falla la fusión de los dos conductos müllerianos, entonces
permanecen dos cuernos uterinos separados. En cambio si falla la
reabsorción del tejido común entre ellos resulta en varios grados
de septo uterino persistente.
El conducto uterovaginal es el extremo distal de los conductos
paramesonéfricos fusionados. La vagina se forma entre el seno
urogenital y el tubérculo mesonéfrico por una disolución del cordón de
células entre las dos estructuras.
Cuando el extremo distal de los conductos müllerianos fusionados
contacta el seno urogenital, esto induce brotes endodérmicos
desde los senos llamados bulbos sinovaginales. Estos bulbos
proliferan y se fusionan para formar la placa vaginal, que más
tarde se reabsorbe para crear el lumen vaginal. Esta canalización
vaginal se completa por lo regular en la semana 20.

La agenesia vaginal es el resultado de una migración caudal fallida del

conducto paramesonéfrico fusionado o de una resorción incompleta del
cordón de células. Esto último puede producir una obstrucción vaginal
completa o, si es menos grave, persistencia parcial y un tabique
vaginal.

CLASIFICACIÓN DE LAS ANOMALÍAS DE LOS CONDUCTOS DE

MÜLLER

La clasificación más ampliamente

usada y aceptada es la realizada
por la American Fertility
Society (AFS) de 1988.

Este sistema clasifica las

malformaciones en siete tipos o
clases:
 Clasificación de anomalías de los conductos de Müller según la
American Fertility Society de 1988.

La RM es una herramienta fundamental en la evaluación de la anatomía

útero-vaginal y en el diagnóstico no invasivo de las anomalías
müllerianas, permitiendo una adecuada caracterización y clasificación

EMBRIOLOGÍA DE LOS GENITALES EXTERNOS

Semana 6 de gestación: los pliegues cloacales derecho e izquierdo
se encuentran ventralmente para formar el tubérculo genital.
Con la división de la membrana cloacal en anal y urogenital, los
pliegues cloacales se convierten en pliegues anal y uretral,
respectivamente. Lateral a los pliegues uretrales surgen las
protuberancias genitales, y éstas se transforman en los pliegues
labioescrotales. Entre los pliegues uretrales, el seno urogenital se
extiende hacia la superficie del tubérculo genital agrandado para
formar la ranura uretral.
Semana 7: la membrana urogenital se rompe, y expone la
cavidad del seno urogenital al fluido amniótico. El tubérculo genital
se alarga para formar el clítoris en las féminas.
El tubérculo genital se dobla caudalmente para convertirse en el
clítoris, y el seno urogenital forma el vestíbulo de la vagina. Los
pliegues labioescrotales se doblan para crear los labios mayores,
mientras que los pliegues uretrales persisten como los labios
menores.
Semana 11: la diferenciación genital externa femenina está
completa.
Semana 12: es posible la distinción de los genitales externo
MALFORMACIONES CONGÉNITAS

Según la Organización Mundial de la Salud (OMS), un defecto congénito

(DC) es cualquier alteración morfológica, bioquímica o funcional de
origen prenatal que se detecte durante el embarazo, el parto o en un
momento posterior de la vida.1)

Desde el punto de vista etiopatogénico se clasifican en: malformación,

disrupción, deformación y displasias. Los DC pueden ser múltiples o
aislados y, por su magnitud, se distinguen en mayores y menores. Los
primeros tienen un compromiso funcional importante para la vida del
individuo. Se describe como malformación congénita (MC) al defecto
estructural que resulta de una alteración inherente en el desarrollo,
mientas que la disrupción, por su parte, hace referencia a la estructura
anormal de un órgano o tejido; como resultado de la acción de factores
externos o agentes teratógenos que alteran el proceso normal de
desarrollo como consecuencia de la ruptura de tejidos y red de vasos
sanguíneos genéticamente bien formados

En el caso del desarrollo anormal del sexo podemos encontrar que las
gónadas, el sistema de los conductos internos, o los genitales externos
serán las estructuras afectadas.
Dichas malformaciones se observan como resultados fenotípicos
anormales. Por ello debemos tomar en cuenta que algunos trastornos
del desarrollo sexual están asociados a gónadas subdesarrolladas
anormales, es decir, digénesis gonadal, en dicho caso la gónada
subdesarrollada fracasa con el paso del tiempo. Otros trastornos están
relacionados a los genitales ambiguos (genitales que no parecen
claramente masculinos o femeninos) o en otros casos a lo que
conocemos como condición ovotesticular, la cual define los estados
caracterizados por tejido testicular u ovárico en el mismo individuo.

TRASTORNO DEL DESARROLLO SEXUAL ASOCIADO A 46, XX

Desarrollo ovárico anormal:

DIAGENESIS GONADAL 46, XX: similar al síndrome de Turner.
Conlleva al hipogonadismo, a genitales femeninos normales
prepuberales, y estructuras müllerianas normales.
DSD TESTICULAR 46,XX:causado por una gran variedad de
mutaciones genéticas, como por ejemplo la translocación de SRY hacia
un cromosoma X, lo que lleva a la formación de pseudotestículos
dentro del ovario, en dichos casos la espermatogénesis, está ausente
debido a la falta de genes necesarios en el brazo largo del
cromosoma Y.
Edad de diagnóstico: pubertad o durante la evaluación de la fertilidad.
DSD ovotesticular 46,XX: los individuos poseen un ovotestículo
unilateral con un ovario o testículo contralateral, u ovotestículos
bilaterales. Los resultados fenotípicos dependen del grado de
exposiciones al andrógeno.
Exceso de andrógeno:
Es una discordancia entre el sexo gonadal 46, XX y la aparición
fenotípica de los genitales externos (masculinizados).
Causa: exposición fetal excesiva al andrógeno.
Presentación: virilización del clítoris, los pliegues labioescrotales y el
seno urogenital. Puede ir de una ligera clitoromegalia a la fusión labial
posterior y el desarrollo de un falo con una uretra peneana.
BIBLIOGRAFIA:
Williams Obstetricia 23° edición.

DIGITOGRAFIA:
Rev. Chil. obstet. ginecol. vol.80 no.2 Santiago abr. 2015
Revisión pictográfica de las anomalías de los conductos de Müller por
resonancia magnética

Rev Cubana Invest Bioméd vol.38 no.4 Ciudad de la Habana oct.-

dic. 2019 Epub 28-Feb-2020 Validación de un cuestionario sobre
factores de riesgo para defectos congénitos