Sunteți pe pagina 1din 62

VASCULITE CUTANATE

Vasculita = inflamatie a vaselor sanguine, care


determina variate manifestari clinice in functie
de organele afectate

Vasculita cutanata = entitate histopatologica,


caracterizata prin inflamatie transmurala produsa
predominant de neutrofile, asociata cu necroza
fibrinoida (vasculita leucocitoclazica).

1
Clasificare etiologica
 Primare (idiopatice)
idiopatice) - 50%
 Secundare
 Infectii 15-20%
 Afectiuni inflamatorii (AR, LES, SS, boli
inflamatorii intestinale)
intestinale) 15-20%
 Medicamente 10-15%

 Neoplazii < 5%

2
Etiologia vasculitelor
(Chung & Fiorentino, 2005)

3
4
5
Chapel Hill Consensus Conference

6
MECANISME PATOGENICE ÎN VASCULITE
CUTANATE
MECANISME UMORALE

A. COMPLEXE IMUNE (SOLUBILE (C.I.C.), DEPOZITATE)


» ANTIGENE  Exogene: bacteriene, virale, parazitare,
medicamente
 Endogene: tumorale, autoantigene
»ANTICORPI
B. ACTIVAREA SISTEMULUI COMPLEMENTULUI
»EFECT CITOLITIC (C5b- C9)
»CHIMIOTACTISM ŞI ACTIVAREA LEUCOCITELOR
( Degranularea mastocitelor C3a- C5a)

7
MECANISME PATOGENICE ÎN
VASCULITELE CUTANATE

2. MECANISME CELULARE

 NEUTROFILELE
 LIMFOCITELE EFECTOARE CITOTOXICE
 CELULELE ENDOTELIALE
 MACROFAGELE
 HISTIOCITE

 CELULE GIGANTE

8
Manifestari clinice (I)
Depind de tipul vasului afectat
 Vasculitele pe vase mici:
mici:
 purpura palpabila (cel mai frecvent)
frecvent)
 Urticarie
 Pustule
 Vezicule

 Petesii
 Leziuni de tip eritem polimorf

9
Manifestari clinice (II)
Depind de tipul vasului afectat
 Vasculitele pe vase medii:
medii:
 Livedo reticularis
 Ulceratii
 Noduli subcutanati
 Necroze digitale

10
HISTOPATOLOGIA VASCULITELOR
CUTANATE
1. INFLAMAŢ
INFLAMAŢIE - Leucocite în şi în jurul vaselor (leucocitoclazie; praf
nuclear) eozinofile, limfocite, structuri granulomatoase
2. DEGENERESCENŢĂ
DEGENERESCENŢĂ FIBRINOIDĂ FIBRINOIDĂ – NecrozăNecroză a pereţ
pereţilor vasculari
3. TUMEFACŢ
TUMEFACŢIA ŞI PROLIFERARE ENDOTELIALĂ ENDOTELIALĂ ,,Endotelit
,,Endotelităă
balonizantă’’
balonizantă’’,, tromboze
4. INCONSTANT : HEMORAGII PERIVASCULARE (purpură (purpură,
sideroză
sideroză),FIBROZE
),FIBROZE , HIALINIZĂ
HIALINIZĂRI TARDIVE

I F D – Depozite de fibrină
fibrină
- Imunoglobuline şi complement
- Inconstante şi nespecifice

11
12
Plan de investigatii
 Biopsie cutanata (permite excluderea altor
afectiuni care pot mima vasculita cutanata)
cutanata)
 IFD (arata
(arata existenta imunoreactantilor,
imunoreactantilor, eg IgA in
Henoch-Schonlein,
Henoch-Schonlein, absenta imunoreactantilor in
vasculitele ANCA+ve
ANCA+ve))
 Evaluarea afectarii sistemice

13
Diagnostic diferential (I)

14
15
16
17
18
19
20
21
22
23
Clasificarea vasculitelor primitive

24
Vascularite alergice pe vase mici
 CLINIC: afectează tegumentele şi ocazional alte organe
 Leziuni eruptive intr-un singur puse, care se rezolva
de obicei in cateva saptamani
 Purpura palpabila, papule, lez urticariene,
predominant in zonele declive
 Manifestări asociate: febră, cefalee, artralgii,
simptome gastro-intestinale
 Evoluţie: acută (majoritatea) vs. cronică (10%)

25
26
27
Vasculita urticariana
Intalnita la 5-10% dintre cei cu urticarie cronica
Durata leziuni > 24 ore
Simptome:
Simptome: arsura > prurit
Etiologie:
Etiologie:
 Idiopatica
 Boli tesut conjunctiv
 Infectii (v. hep C)
 Neoplazii
 Factori fizici (frig, UV)
 Hipocomplementemie (Ac anti-C1q prezenti, afectare
renala similara celei din LES)

28
29
Purpura reumatoidă (sd. Hennoch-Schönlein)
Frecvent la copii şi adolescenţi, rar la adulţi
Etiologie: Streptococ β hemolitic, virusuri, medicamente, alimente
CLINIC
 Debut acut, febril, în contextul unei infecţii rino-faringiene
 Purpură palpabilă (în plăci; edeme faţă, scrot, extremităţi)
 Poliartralgii
 Simptome abdominale (75%)( dureri, greaţă, hemoragii
digestive)
 Afectare renală ( 20-40%) : glomerulonefrită focală şi
segmentală; cronicizare: 1,5%-2%
 Afectare SN central /periferic: excepţional
Evoluţie: unul sau mai multe pusee eruptiv;
Necesită supraveghere in caz de afectare renală
IFD: Depozite de IgA şi C3 la nivelul vaselor dermice
Etiopatogenie: Boală de complexe imune

30
31
32
Eritema elevatum et diutinum

 Clinic: papule, plăci, noduli violacei sau galbui,


simetrici, pe feţele de extensie ale membrelor şi
extremităţilor, mai ales pe dosul articulatiilor
 Manifestări reumatismale
 Histopatologie : vasculită dermică leucocitoclazică
 Tratament: răspunde la sulfone

33
34
35
Clasificarea vasculitelor primitive

36
Poliarterita nodoasa
Are doua forme:
forme: clasica si cutanata
F. clasica = vasculita necrotizanta aa calibru mediu,
mediu,
neasociata cu glomerulonefrita
 Artralgii,
Artralgii, mialgii,
mialgii, alte semne/simptome generale
 Afecteaza:
Afecteaza: pielea,
pielea, SN periferic (nevrita),
nevrita), tractul GI,
rinichiul
 Lez cutanate:
cutanate: purpura palpabila,
palpabila, livedo reticularis,
reticularis,
ulceratii,
ulceratii, noduli subcutanati,
subcutanati, gangrena digitala

37
38
39
Poliarterita nodoasa
F. cutanata (10% din PAN) = vasculita limitata la piele

Simptome generale (febra,


febra, mialgii,
mialgii, artralgii)
artralgii)
Noduli dermici sau subcutanati care pot ulcera
Etiologie:
Etiologie: infectioasa (hep B, HIV, parvovirus B19), boli
inflamatorii intestinale

Prognostic bun, tendinta de rezolvare spontana

40
41
Clasificarea vasculitelor primitive

42
Vasculite crioglobulinemice
 Crioglobuline: imunoglobuline mono/policlonale care precipită la
rece
 Subtipuri crioglobuline:
 I monoclonale, de tip IgM ( mielom multiplu,
macroglobulinemia Waldenstrom)
 II monoclonale IgM, direcţionate împotriva IgG
 III policlonale, IgM, direcţionate anti IgG

 Crioglobulinemie mixtă: tipurile II şi III


 Cauze:
 infecţii (HCV) 75%
 Boli autoimune 24%
 Boli limfoproliferative 6%
 HIV: 23%-27%

43
 Manifestări clinice ale vasculitelor crioglobulinemice:
 Purpură palpabilă
 Artralgii
 Neuropatie
 Glomerulonefrită şi sindrom nefrotic
 Sd. Raynaud
 Etiopatogenie: depozite de complexe IgM-IgG şi
activarea complementului; consecutiv obstrucţie
vasculară, ischemie
 Tratament:
 colchicină, dapsonă
 Corticoizi sistemici ( termen scurt, doze mari)
 Azatioprină 2mg/kg/zi
 Metotrexat, ciclosporină, ciclofosfamidă
 Imunoglobuline i.v., plasmafereză
 Iodură de potasiu 900mg/zi

44
Tratamentul vascularitelor alergice

 Indepartarea cauzei; repaos


 Antibioterapie
 Corticoterapie +/- terapie imunosupresoare în
afectă
afectările cutaneo-viscerale
 Colchicină
Colchicină, dapsonă
dapsonă- în formele cronice
 Azatioprina, metotrexat, ciclosporina,
ciclofosfamida - in formele recalcitrante

45
46
ERITEMUL NODOS

 Femei 20-40 ani


 CLINIC:
 Fază prodromică: 3-6 zile
 febră, dureri abdominale, articulare
 Infecţie rino-faringiană
 Alterare uşoară a stării generale
 Fază de stare: 1-2 zile
 3-6, rar mai mulţi noduli bilaterali, asimetrici, dureroşi spontan şi la
presiune,şi în ortostatism; 10-40 mm diametru, calzi fermi mobili,
predominant pe feţele de extensie ale gambelor, rar pe coapse,
antebraţe
 Fază de regresie: 12 zile
 Aspect contuziform, bleu-verzui-gălbui, rezoluţie fără cicatrice
 Evoluţie. Mai multe pusee succesive pe durată de 4-8 săptămâni
 Caracter polimorf evolutiv

47
 Etiologie:
 55% idiopatic
 Sarcoidoza ( la tinere, sd. Löfgren)
 Yersinia enterocolitica/pseutuberculosis
 Enterocolită; diagnostic: coproculturi, serologie
 Streptococ β hemolitic
 3 săptămâni după infecţie; mai inflamator, descuamativ,
recidivant.
 Alţi agenţi infecţioşi: chlamidii, boala ghearelor de pisică,
virusuri hepatitice, TBC ( copii nevaccinaţi)
 Enteropatii cronice: Boala Crohn
 Neoplazii: Boala Hodgkin, leucemii
 Medicamente ( sulfamide, antiinflamatorii, anticoncepţionale,
aur)

48
Etiologia eritemului nodos
mnemonic
 NO cause
 Drugs
 Oral contraceptives
 Sarcoidosis
 Ulcerative colitis, Crohn’
Crohn’s, Behcet’
Behcet’s
 Microbiology:
Microbiology: Strep,
Strep, TB, micoze profunde,
profunde, Yersinia

49
 Diagnostic:
 Biologic: sindrom inflamator, VSH↑,
leucocitoză, neutrofilie, fibrinogen ↑
 Biopsie: nu precizează etiologia
HIPODERMITA SEPTALA FARA
VASCULITA
 Aspect de inflamaţie neutrofilică a
septurilor interlobulare
hipodermice cu aflux de
mononucleare macrofage
 Posibil aspect granulomatos,
vasodilataţie, pereţi vasculari
îngroşaţi, endoteliu tumefiat
 Tratament:
 repaus
 AINS
 Iodură de potasiu (3x300mg/zi x 12
zile)
 CS sistemici
 ameliorare rapidă

50
VITILIGO

51
Definitie
 Afectiune dobandita manifestata prin
depigmentarea pielii,
pielii, parului si mucoaselor,
mucoaselor,
caracterizata prin disparitia melanocitelor din
ariile lezate
 Etiologia:
Etiologia: necunoscuta
 Prevalenta:
Prevalenta: 1%

52
Patogenie
 Incomplet elucidata - teoria autoimuna (cea mai
acceptata)
acceptata)
 Alte teorii:
teorii:
 Anomalii metabolice (acumulari de metaboliti toxici)
toxici)
 T. neurologica (ar explica legatura cu stress-ul)
stress-ul)

53
Manifestari clinice
 Macule rotund-ovalare,
rotund-ovalare, bine circumscrise,
circumscrise, cu
margini neregulate
 Diametrul:
Diametrul: mm-cm
 Marginea leziunii are aceiasi culoare cu pielea
adiacenta,
adiacenta, uneori poate fi inflamata sau
hiperpigmentata

54
55
56
Diagnostic diferential
 Nev anemic  Pitiriazis alba
 Nev acromic  Pitiriazis versicolor
(acromic)
acromic)
 Piebaldism
 Hipopigmentare post-
 Scleroza tuberoasa inflamatorie
 Sclerodermie sistemica  Hipomelanoza gutata
idiopatica
 Hipopigmentare indusa
de subst chimice sau fact
fizici

57
Clasificare
 F. localizate
 Facial
 Segmental (limitat
(limitat la un dermatom)
dermatom)
 Mucos

 F. generalizate
 Acrofacial - extremitati + fata (periorificial)
periorificial)
 Vulgar - lez diseminate fara predilectie pt o zona
 Universal

58
Boli asociate
 Alte afectiuni autoimune:
autoimune:
 Afect tiroidiene
 Anemie pernicioasa

 Alopecia areata
 Diabet
 Miastenie

59
Prognostic
 Imprevizibil
 Repigmentarea spontana este posibila,
posibila, dar f. rara
 Aparitia de repigmentare “confetti-like”
confetti-like” = semn
de raspuns bun

60
Tratament
Alegerea metodei depinde de:
 extinderea si localizarea leziunilor

 tipul de boala (localizat vs.


vs. generalizat)
generalizat)
 evolutia stabila vs.
vs. instabila
 Impactul asupra calitatii vietii

 Preferintele pacientului

61
Tratament
 CS topici
 UVB (311 nm)
 PUVA
 Inhibitori de calcineurina (tacrolimus)
tacrolimus)
 Minigrefe
 Camuflaj
 Depigmentarea zonelor normale

62