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Abdenacer HADDAM
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I/ DÉFINITION - GÉNÉRALITÉS
Les tumeurs médiatisnales se définissent comme un processus expansif du
médiastin qui englobe toutes les tumeurs, et les adénopathies qui de
développent dans le médiastin.
Lieu de naissance et de passage de diverses ébauches organiques, le
médiastin est l'espace du corps où se développent le plus grand nombre et la
plus grande variété de dysembryomes. La pluralité des organes adultes du
médiastin explique celle de ses tumeurs et la difficulté de leur diagnostic.
Ce diagnostic est fait selon les données cliniques, biologiques, et radiologiques
(Téléthorax, TDM, IRM…)
La résection d'une tumeur du médiastin est parfois très facile, parfois non, et
dépend du siège anatomique, ainsi que du type histologique.
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II/ RAPPEL ANATOMIQUE
Le médiastin est l’espace médian entre les deux loges pulmonaires. Il
communique en haut avec le cou et le creux sus-claviculaire, et limité en bas
par le diaphragme. Il est limité en avant par le plastron sterno-chondro-costal,
en arrière par la colonne vertébrales et les gouttières costo-vertébrales,
latéralement par les deux plèvres médiastinales, en bas par le diaphragme, et
en haut par l’orifice supérieur du thorax limité par D1, la fourchette sternale.
Il a la forme d’une pyramide tronquée aplatie dans le sens transversal, à base
inférieure, oblique en bas et en arrière.
Le médiastin est divisé trois régions: antérieure, moyenne et postérieure,
séparées par deux plans frontaux, passant respectivement par la face
antérieure et postérieure de la trachée, les bronches et le péricarde.
Il est habituel pour les chirurgiens de distinguer le médiastin supérieur qui
s’arrête à l’arc aortique, un médiastin moyen jusqu’à la partie inférieure du hile
pulmonaire, et un médiastin inférieur jusqu’au diaphragme.
Le médiastin antérieur contient le thymus, les vaisseaux supra-cardiaques, et
le cœur avec son péricarde,
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Le médiastin postérieur est occupé par l’aorte thoracique descendante, les
pédicules pulmonaires, le système veineux azygos, l’œsophage thoracique, la
trachée thoracique, et le canal thoracique.
La classification internationale divise le médiastin en deux étages:
Le médiastin supérieur: limité en bas par un plan transversal passant par la
bifurcation trachéale. Il contient de part et d’autre de la trachée: en avant et à
gauche, l’arc aortique et ses branches, à droite la crosse de la veine azygos, en
avant les veines brachio-céphaliques, les nerfs phréniques et le thymus, en
arrière le nerf récurrent gauche et l’œsophage.
Le médiastin inférieur, situé au dessous est subdivisé en antérieur moyen et
postérieur: l’antérieur, étroit, contient les vaisseaux thoraciques internes et les
chaines lymphatiques, le moyen est occupé par le cœur, le péricarde les nerfs
phréniques, et les vaisseaux péricardo-phréniques, et le postérieur est
parcouru par l’œsophage, les nerfs vagues, l’aorte, et le canal thoracique,
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III/ CLINIQUE
Les circonstances de découverte:
- Syndromes médiastinaux
- Au cours d’un bilan d’extension d’une affection générale
- Découverte fortuite
Les syndromes médiastinaux sont inconstants:
1) Compression veineuse :
Syndrome cave supérieur débutant par des céphalées, une “rougeur” du visage puis
turgescence des jugulaires, comblement des creux sus-claviculaires et œdème “en pèlerine”.
Un syndrome cave supérieur brutal doit faire penser à un lymphome.
3) Compression nerveuse :
a) Nerf récurrent Gauche : voix bitonale, paralysie de la corde vocale gauche
b) Nerf phrénique : paralysie phrénique avec mouvement paradoxal de la
coupole diaphragmatique.
c) Syndrome de Claude Bernard - Horner (ptosis, myosis, enophtalmie)
d) Sympathique : troubles vasomoteurs régionaux, douleur. 7
4) Compression œsophagienne:
Dysphagie, hoquet: à l’endoscopie, compression de type extrinsèque.
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IV/ RADIOLOGIE
Les tumeurs médiastinales se présentent sous l’aspect d’une opacité de
forme, de dimension et de siège très variable.
L’examen précisera:
- le type unique ou multiple arrondi, bosselé ou polycyclique
- le siège: différents étages et plans du médiastin
- l’homogénéité ou l’hétérogénéité de l’opacité.
- le signe de la silhouette
- le signe de défilé cervicothoracique
- le signe de la convergence hilaire
- le signe du recouvrement hilaire
1) Radiographie standard:
De face et surtout de profil, nécessaire et parfois suffisante, montre l'image de
la tumeur, sa taille, ses contours, sa densité, ses rapports de voisinage et
surtout la localisation: la compartimentation du médiastin permet des
diagnostics de probabilité si la tumeur n'est pas trop grosse.
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2) Tomodensitométrie (« CT scan »):
Utilement associée à une angiographie (« angio-scan »), permet de voir le
contenu médiastinal ; elle peut hésiter sur la composition d'une image
tumorale ; elle soupçonne parfois une malignité. Elle ne doit pas affirmer
l'identité tissulaire d'une tumeur. Elle peut être associée à une opacification
œsophagienne.
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2) Maladie de Hodgkin et lymphome non Hodgkinien : sont volontiers plus
“compressives” que celles de la maladie de Hodgkin qui sont le plus souvent latentes.
La localisation paratrachéale droite (l’aspect en “cheminée” est assez évocatrice de la
maladie de Hodgkin).
Recherche de la diffusion de l’atteinte ganglionnaire (ADP superficielle, échographie,
TDM)
Le diagnostic est assuré par une biopsie ganglionnaire superficielle ou une biopsie des
ADP médiastinales (médiastinoscopie).
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• Goitre endothoracique et goitre plongeant
Il faut distinguer :
- les goitres cervico-thoraciques, dont la partie essentielle se trouve dans le cou, la
partie endothoracique n'étant qu'un prolongement.
- les goitres plongeants , dont l'essentiel est intra-thoracique
- les goitres endothoraciques purs, qui ont perdu toute connexion avec la thyroïde
cervicale et sont en totalité intrathoraciques (goitre autonome).
Classification anatomique
Du point de vue topographique, on distingue deux grandes catégories, les goitres pré-
vasculaires et les goitres rétro-vasculaires. La frontière est constituée par la lame thyro-
péricardique qui inclut les troncs veineux brachio-céphaliques droit et gauche.
Les goitres pré-vasculaires peuvent être développés de façon bilatérale et médiane, ou alors
de façon unilatérale. Les goitres unilatéraux droits peuvent atteindre un volume important
avant toute manifestation clinique. En revanche, les goitres unilatéraux gauches se trouvent
coincés entre les vaisseaux de la gerbe aortique et deviennent rapidement symptomatiques.
Les goitres rétro-vasculaires se développent dans l'espace latéro-trachéal en direction du
plan pré-vertébral. Du côté droit, la migration inférieure est facile parce que l'espace
médiastinal sous-jacent est large et n’oppose aucune contrainte mécanique. Du côté
gauche, la tumeur bute rapidement sur le plan transversal de la crosse aortique et migre
ensuite vers le côté droit : c'est la migration croisée. Le croisement se fait habituellement
soit en inter-trachéo-oesophagien, soit en rétro-oesophagien.
Du point de vue anatomo-pathologique, il s'agit dans la majorité des cas d'un goitre bénin
habituel, nodulaire ou colloïde. 10% de dégénérescence maligne, le plus souvent de nature
folliculaire.
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Symptômes
20% des goitres endothoraciques sont latents sur le plan clinique, et ne sont
découverts qu'à l'occasion d'un cliché radiologique systématique.
Les signes cliniques se divisent en signes de dysthyroïdie, et en signes de
compression:
Les signes de dysthyroïdie correspondent essentiellement à des
manifestations d'hyperthyroïdie, classiquement rare, mais observée chez 10%
des patients.
Les manifestations de compression sont dominées par la compression
trachéale présente chez 60% des patients. Il s'agit d'une dyspnée trachéale
typique : bradypnée inspiratoire avec tirage et cornage.
Accessoirement, on peut observer une dysphagie par compression
oesophagienne dans 15% des cas, une dysphonie par étirement des nerfs
récurrents. La compression veineuse, classiquement rare, est observée dans
près de 25% des cas: turgescence des veines jugulaires, circulation collatérale
cervicale et œdème.
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Examen clinique
La palpation d'un goitre cervical dont le pôle inférieur ne peut être accroché au doigt,
rencontré dans près de 70% des cas, signe le diagnostic. Typiquement, la tumeur
ascensionne à la déglutition. A moindre degré, si la majeure partie du goitre est endo-
thoracique, on peut percevoir le pôle supérieur au-dessus de l'échancrure sternale ou
derrière la clavicule.
La disparition spontanée d'un goitre cervical connu, le classique goitre avalé, est rare
mais typique. Le patient se sait anciennement porteur d'un goitre , celui-ci s'est fait
aspirer dans le thorax, faisant croire à une guérison spontanée !
Les antécédents d'intervention sur le corps thyroïde sont également un élément de
diagnostic non négligeable. Paradoxalement, une cicatrice de cervicotomie n'est pas un
argument contre, mais pour un goitre plongeant. Il faut envisager soit un prolongement
endo-thoracique méconnu ou volontairement abandonné au cours de la précédente
intervention, ou alors une récidive plongeante.
Les signes de dysthyroïdie sont un complément intéressant.
Les signes de malignité sont variables et tous discutables. Ainsi la paralysie
récurrentielle n'est pas synonyme de malignité. La classique triade de LAHEY
(dysphonie, épanchement pleural, fixité du goitre) reste valable, mais tardive.
L'aggravation récente des signes fonctionnels, l'apparition de douleurs ou de
compression veineuse, les signes de compression trachéo-bronchiques peuvent
également être déterminés par une hémorragie intra-kystique. En pratique, il faut
surtout se méfier quand le volume de la tumeur n'explique pas les signes cliniques.
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Examens complémentaires
La radiographie thoracique de face donne souvent une première orientation
diagnostique. On note une opacité médiastinale antéro-supérieure,
partiellement calcifiée, refoulant d'autant plus volontiers la clarté trachéale
qu'elle est développée du côté gauche.
L'échographie cervicale permet de confirmer la nature thyroïdienne de cette
opacité.
La scintigraphie thyroïdienne n'est contributive que dans 60% des cas.
L'absence de fixation en dessous de la fourchette sternale n'élimine pas le
diagnostic de goitre endothoracique. En effet, il peut soit s'agir d'une thyroïde
non fonctionnelle, soit d'une atténuation due rayonnement par la barrière
sterno-costale, soit d'une exploration insuffisante, s'arrêtant à la fourchette
sternale. De surcroît la scintigraphie restera négative dans les 6 semaines qui
suivent un scanner avec injection, puisque le produit de contraste iodé sature
la thyroïde.
Le scanner cervico-médiastinal est l'examen de choix: il permet d'établir la
nature thyroïdienne de la tumeur sur deux arguments : continuité avec le corps
thyroïde, même densité que les gros vaisseaux. Il permet d'analyser le type
anatomique exact et de prévoir ainsi le geste chirurgical.
L'imagerie par résonance magnétique nucléaire fournit de belles images, sans
apporter une utilité supplémentaire.
La laryngoscopie indirecte doit être systématique pour apprécier la mobilité
des cordes vocales. 21
La trachéo-bronchoscopie doit être également être systématique. Elle
permet d'observer l'importance exacte de la déviation trachéale, ainsi que le
degré de compression. Elle permet d'apprécier les répercussions d'une
compression chronique (trachéomalacie) et surtout d'apprécier l'état de la
muqueuse, à la recherche d'une éventuelle infiltration néoplasique témoignant
alors d'une dégénérescence maligne.
Le dosage des hormones thyroïdiennes périphériques (T3, T4) et centrales
(TSH) est indispensable. La découverte d'une hyperthyroïdie nécessite la mise
en route immédiate d'un traitement par antithyroïdiens de synthèse avant toute
option chirurgicale.
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VIII/ DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
A - OPACITE EXTRA-MEDIASTINALE
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IX/ TRAITEMENT
A) Buts:
Lever la compression si elle existe.
Réséquer la tumeur.
Traiter la maladie.
B) Moyens:
- Chirurgie: par sternotomie, manubriotomie, thoracotomie ou:
- Thoracovidéochirurgie
- Chimiothérapie
- Radiothérapie
- Hormonothérapie
C) Indications opératoires:
Les indications de la chirurgie des tumeurs du médiastin doivent distinguer les
cas où la tumeur peut être enlevée d'emblée pour assurer leur diagnostic et
leur traitement, de ceux où il faut la biopsier, présumant que le traitement ne
sera pas chirurgical ou ne sera chirurgical qu'en partie.
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1) Goitre plongeant et endothoracique:
L'indication opératoire est formelle dans les situations suivantes :
- suspicion ou confirmation de malignité
- hyperthyroïdie
- signes de compression chronique
- compression aiguë : indication de chirurgie en urgence.
La voie d'abord de base du goitre plongeant est la cervicotomie transversale
qui est réalisée d'emblée plus large que pour un goitre cervical simple.
Après repérage du nerf récurrent, et des glandes parathyroïdes, la suite de
l'intervention est dictée par les conditions locales. Soit le pédicule inférieur est
traité, puis la partie endothoracique est accouchée dans la cervicotomie, soit
accoucher d'abord la partie endothoracique, puis traiter le pédicule inférieur à
la fin.
Seuls 10% des goitres plongeants ne se laissent pas accoucher par la
cervicotomie, une manubriotomie ou si nécessaire une sternotomie sera
envisagée.
Pour les goitres endothoraciques, c’est la sternotomie d’emblée. 27
2) Thymomes
20% de l'ensemble des tumeurs du médiastin.
Voies d’abord: manubriotomie ou sternotomie.
L'exérèse chirurgicale doit être complète, et doit emporter non seulement le
thymome, mais également le lobe thymique controlatéral ainsi que la graisse
médiastinale antérieure située en avant des nerfs phréniques. Le facteur
essentiel de survie à terme est le caractère complet de l'exérèse.
Radiothérapie, chimiothérapie adjuvante selon les cas.
3) Tératomes :
Tumeurs germinales extragonadiques bénignes. Ils sont constitués des dérivés
des trois feuillets embryonnaires : endoderme, mésoderme et ectoderme.
Le traitement est chirurgical, habituellement par sternotomie. Ces tumeurs ne
récidivent généralement pas après résection chirurgicale.
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4) Tumeurs germinales malignes du médiastin :
Ni les séminomes, ni les tumeurs non séminomateuses ne sont chirurgicales
d'emblée.
Pour les tumeurs non-séminomateuses, la base du traitement est une
polychimiothérapie. . Au terme de 4 cures, une exploration chirurgicale est
réalisée et comporte nécessairement l'ablation de tous les résidus.
7) Adénopathies médiastinales :
La vidéomédiastinoscopie axiale permet d'atteindre toutes les loges
ganglionnaires mise à part la fenêtre aorto-pulmonaire. Celle-ci sera abordée
préférentiellement par thoracoscopie gauche.
L'exérèse chirurgicale n'est indiquée que dans deux situations :
- la maladie de CASTELMAN,
- les métastases ganglionnaires d'un carcinome à cellules claires du rein, qui
paraissent isolées au bilan d'extension.
L'exceptionnel paragangliome rencontré au niveau pré et sous-carénaire n'est pas
une tumeur ganglionnaire, mais une tumeur de nature nerveuse. 30
8) Kyste bronchogénique :
L'exérèse chirurgicale est la règle. La prudence veut que ces lésions soient
abordées par thoracotomie plutôt que par vidéothoracoscopie.
9) Kyste pleuropéricardique :
La chirurgie n’est pas formelle, de préférence par vidéothoracoscopie.
Pr A. HADDAM
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