LES ETATS DEMENTIELS

I - DEFINITION

La démence est classiquement définie comme un affaiblissement

psychique global, acquis et progressif qui altère les fonctions
intellectuelles basales et désintègre les conduites sociales.
La démence atteint la personnalité jusque dans sa structure "d'être
raisonnable", c'est à dire qu'elle atteint le système de ses valeurs logiques,
de connaissance, de jugement et d'adaptation au milieu social. On a
justement parlé de "l'asystolie du cerveau" en face de ces états qui sont
pour la vie psychique une des façons de mourir.
Quand la démence est incipiens ou peu profonde, on emploie plutôt
le terme d'affaiblissement intellectuel.
Quand elle est peu sensible et presque infraclinique (qu'elle se
manifeste presque exclusivement par les épreuves psychométriques ou
tests), on parle de détérioration mentale.
Le potentiel évolutif de la démence (durée, profondeur et
progressivité) dépend essentiellement des processus cérébraux qui le
conditionnent. En raison de leur aspect évolutif, les états démentiels
comportent à ce titre des phases et des degrés.
La démence fut aussi définie par son caractère de déchéance
irréversible et incurable. Mais le traitement de la paralysie générale (1917)
a bouleversé les idées sur ce point, car on a vu, pour la première fois, une
démence non seulement se stabiliser, mais même s'améliorer de façon
parfois très importante.
Il est devenu capital de poser un diagnostic précoce, d'en
rechercher l'étiologie et de préciser la forme et le degré de l'affaiblissement
ainsi que son dynamisme évolutif et ce afin de pouvoir éventuellement en
modifier le cours.
Dans le DSM IV, la définition de la démence ne comporte aucune
connotation pronostique. Une démence peut être progressive, stable ou en
rémission.

II - HISTORIQUE

Dans sa classification encore rudimentaire, Pinel opposait la

démence qui désignait un affaiblissement, plus ou moins profond, mais
général, des facultés mentales aux délires qui répondaient à tous les
troubles psychiques non accompagnés d'affaiblissement.
Esquirol a distingué quant à lui les déficits dits congénitaux
(l'idiotie) des déficits acquis (démence) : "L'homme en démence est privé
des biens dont il jouissait autrefois : c'est un riche devenu pauvre."
Il n'y eut pas de discrimination entre les affaiblissements incurables
et ceux qui sont réversibles jusqu'à Georget qui isola sous le nom de
"stupidité" les déficits accidentels ou passagers (dont Chaslin fera la
confusion mentale que décrira magistralement Régis).

1
 La découverte par Bayle de la PG introduisit la notion d'étiologie
dans la conception de la démence et l'on décrivit "des" démences (sénile,
paralytique,…).

III - INTERET DE LA QUESTION

L'âge de début de la démence dépend de l'étiologie mais il est

habituellement tardif et la prévalence la plus élevée se situe après 85 ans.
C'est une pathologie de plus en plus fréquente en raison de
l'augmentation de l'espérance de vie et de l'amélioration de la prise en
charge en gériatrie.
Véritable drame familial, cette affection souligne l'importance de
créer des institutions spécialisées dans la prise en charge des personnes
démentes.
On considère que 2 à 4 % de la population de plus de 65 ans est
atteinte par la maladie d'Alzheimer, les autres types de démence étant
beaucoup moins fréquents.
La démence est rare chez l'enfant et l'adolescent chez lesquels elle
est due à des affections médicales générales (ex. TC, tumeur cérébrale,
infection VIH, anomalie vasculaire cérébrale). Le diagnostic de démence
n'est pas porté avant l'âge de 4 à 6 ans en raison des difficultés à objectiver
une détérioration significative de la mémoire et des autres compétences
cognitives.

IV - ETUDE CLINIQUE

A - SIGNES REVELATEURS :

Le diagnostic d'un état démentiel débutant doit être

systématiquement évoqué lorsque, après l'âge de 50 ans, apparaissent puis
se développent des troubles de la mémoire avec parfois DTS, des troubles
du comportement, un syndrome dépressif ou des idées délirantes.

1 - les difficultés mnésiques et la désorientation :

Les troubles de la mémoire touchent au début surtout les faits
récents. Des "oublis" se multiplient et les patients éprouvent des difficultés
croissantes à se repérer dans le temps et dans l'espace.

2 - les troubles du comportement :

Ce sont ces "bizarreries du comportement" qui étonnent l'entourage
par leur caractère récent et inhabituel. Certains patients surprennent par les
modifications de leur caractère (irritabilité, agressivité, insouciance), par
de brefs épisodes de turbulence surtout nocturne avec fugues et conduites
délinquantielles (tapages, réactions scandaleuses, coups et blessures,
vagabondage, etc). On note parfois un état confusionnel avec DTS et
onirisme surtout vespéral et nocturne.
D'autres patients bouleversent leur entourage par une conduite
incongrue, comme un outrage à la pudeur, un épisode d'exhibitionnisme ou
un acte agressif dont les motivations paraissent obscures.

2
 3 - le syndrome dépressif :
Souvent il s'agit d'un état dépressif allant de la dépression "simple"
avec préoccupations hypocondriaques à l'accès mélancolique avec délire
d'auto-accusation et de persécution. L'aboulie, l'apathie et le manque
d'intérêt prédominent dans la symptomatologie dépressive.

4 - les idées délirantes :

Typiquement, des idées délirantes pauvres à thème de préjudice et
de persécution se développent progressivement et ce en l'absence
d'antécédents personnels analogues. Elles concernent souvent l'entourage
immédiat, la famille ou les voisins.

B - EXAMEN CLINIQUE

C'est la famille qui accompagne le plus souvent le patient à la

consultation, motivée par des troubles de la mémoire ou par des troubles
du comportement. L'interrogatoire de l'entourage familial est important à
la recherche des antécédents médicaux et pour connaître les modalités
d'apparition et d'évolution des troubles.
La présentation et le comportement du sujet dément imposent tout
de suite le diagnostic. Il se présente généralement en tenue négligée, ses
vêtements sont malpropres.
Ce qui frappe dans le contact, c'est le peu d'intérêt qu'a le patient
pour ce qui se passe autour de lui. Derrière un comportement stéréotypé,
des formules de politesses toutes faites, des phrases conventionnelles, se
cache une indifférence aux troubles présentés.
La mimique reste peu expressive tout le long de l'entretien, et c'est
souvent la famille qui manifeste bruyamment son inquiétude en précisant
l'aggravation continue des troubles depuis de longs mois.
L'appréciation des diverses fonctions intellectuelles doit tenir
compte, dans ses modalités, du niveau socioculturel du patient et elle doit
lui éviter une prise de conscience dramatique de l'altération de ses
fonctions.

1 - les troubles de l'orientation temporelle et spatiale :

La confusion des dates, l'incapacité à se situer dans le temps;
l'impossibilité de s'orienter dans des lieux inhabituels, puis dans des lieux
familiers, voire dans son propre logement sont fréquents dès le début et
s'aggravent avec l'évolution de la démence.
La désorientation temporelle précède généralement la
désorientation spatiale.
Les fausses reconnaissances et les troubles de la reconnaissance
doivent être particulièrement recherchés.

2 - les troubles des capacités opératoires :

 les troubles de l'attention :
Les troubles de l'attention spontanée et surtout volontaire sont
souvent perceptibles au cours même de l'entretien. L'attitude du patient
vis-à-vis de son interlocuteur et des questions qui lui sont posées en
témoigne : le temps de latence entre une question et la réponse devient

3
excessif; des distractions apparaissent; des difficultés de compréhension
entraînent la nécessité de répéter plusieurs fois les questions.
On relève surtout l'impossibilité d'acquérir des notions nouvelles et
de s'adapter à une situation inhabituelle.
Au cours de l'entretien, le malade peut s'avérer incapable de retenir
des consignes ou d'exécuter certains gestes à la demande. Parfois, la
vigilance est normale en début d'examen mais l'attention labile se relâche
rapidement, le malade étant anormalement "fatigable".

 les troubles de la mémoire :

Les souvenirs anciens sont longtemps préservés tandis que les
souvenirs des événements récents deviennent de plus en plus rares et
incomplets. Dans les formes les plus discrètes, les souvenirs personnels -
ceux dont la résonance affective est vive - parviennent cependant à être
évoqués mais des événements plus neutres, comme certains faits sociaux
ou politiques de l'époque, sont oubliés. De plus, le maniement de la
chronologie du passé est régulièrement perturbé.
Le malade se défend habituellement contre son trouble; il
minimise, répond "à côté" des questions posées ou esquive des questions
précises par des réponses banales et des formules passe-partout.
Lorsque le processus démentiel s'accentue, le malade en vient à
oublier "au fur et à mesure" la plupart des événements de sa vie
quotidienne : ce qu'il a mangé la veille, les personnes qu'il a rencontrées,
les activités qu'il a eues les jours précédents.

3 - les troubles du jugement et du raisonnement :

Ces troubles se traduisent souvent par une méconnaissance plus ou

moins complète de l'état pathologique (anosognosie). Le dément n'estime
plus à leur valeur exacte ou même approximative ses capacités physiques,
mentales, morales et sociales. Son système d'intérêt, les buts de ses
activités, ses croyances sont comme disloquées.
Le raisonnement peut être exploré par quelques épreuves
d'arithmétique (déduction, analyse, synthèse) de même que la recherche de
similitudes entre plusieurs mots. Ces épreuves simples mettent facilement
en évidence la lenteur d'un raisonnement qui devient de plus en plus
difficile.

4 - les troubles de fonctions symboliques :

a - Les troubles du langage sont fréquents et variés dans les

syndromes démentiels. C'est ainsi que le langage doit être
systématiquement exploré, aussi bien dans sa composante motrice
(dysarthrie) que dans sa composante sensorielle (compréhension des
ensembles verbaux).
Parfois, des anomalies du débit verbal, de l'articulation, de la
construction grammaticale ou des syllabes, sont d'emblée évidentes.
Ailleurs, le trouble est caché par un malade dont le langage est fait
d'automatismes et de formules toutes faites

4
 Certaines épreuves sont alors utilisées pour mettre en évidence des
troubles mineurs du langage :
 l'épreuve de la dénomination d'objets, à la recherche
d'un manque du mot;
 l'épreuve de la répétition de mots et de phrases;
 l'épreuve de la définition de mots et de proverbes;
 l'épreuve de la lecture à haute voix. On fait lire à
haute voix une dizaine de lignes d'un article contenant un récit bien
concret, puis on interrompt la lecture et on demande au sujet de résumer ce
qu'il vient de lire. Cette épreuve permet d'apprécier les troubles
d'articulation, l'attention, la mémoire immédiate, la capacité d'ordonner un
récit et d'apprécier une situation.
Ces procédés permettent de distinguer les troubles qui associent des
anomalies de compréhension et d'expression (aphasie de Wernicke où les
troubles de la parole associée "jargonaphasie et paraphasie" sont
secondaires) et les troubles qui témoignent d'une atteinte isolée de
l'expression motrice du langage (aphasie de Broca).
On complète cette investigation par la recherche de :
b - Les troubles de l'écriture; l'écriture constitue aussi un temps
précieux de l'examen. Elle apporte des renseignements et sur le langage et
sur les fonctions psychomotrices en dehors du langage. Des spécimens
pourront être conservés et comparés, éléments qui permettront de suivre un
malade et de construire une véritable courbe évolutive de la démence.
c - Les troubles du calcul (opérations, problèmes simples); un sujet
peut conserver un maniement correct des schémas verbaux du calcul (table
de multiplication) et se montrer incapable d'une opération véritable, même
d'une simple soustraction.
d - Les troubles des perceptions, à la recherche d'une impossibilité
de la reconnaissance : agnosie.
- la reconnaissance d'un objet par la vue : agnosie visuelle;
- la reconnaissance d'un air de musique ou d'un cri d'animal
:agnosie auditive;
- la reconnaissance d'un objet les yeux fermés : agnosie tactile.
 troubles des fonctions gestuelles, à la recherche
d'une apraxie souvent précoce. L'apraxie consiste en une impossibilité de
conformer un mouvement à un but déterminé en l'absence de perturbations
de la motricité ou de la coordination des mouvements volontaires.
L'apraxie constructive et idéomotrice sont fréquentes et précoces au cours
des états démentiels. L'apraxie idéatoire et l'apraxie de l'habillage sont plus
tardives.
- l'apraxie idéo-motrice désigne l'impossibilité d'exécuter sur
ordre un acte simple (imitation d'un geste, ou exécution d'un
geste symbolique comme le salut militaire). Elle traduit chez le
droitier une lésion pariétale gauche.
- L'apraxie constructive ou géométrique désigne l'impossibilité
d'exécuter un dessin, spontané ou copié ou une construction
géométrique (puzzle, cubes). Elle témoigne de lésions
pariétales.
- L'apraxie idéatoire désigne l'impossibilité d'exécuter, sur ordre,
un acte complexe nécessitant la manipulation d'objets. Elle

5
 traduit le plus souvent des lésions bilatérales du carrefour
temporo-pariéto-occipital.

On doit achever notre examen psychiatrique par un examen

neurologique à la recherche de signes focaux (syndrome pyramidal ou
extra-pyramidal, déficit du champ visuel, etc…) et par un examen
somatique à la recherche d'anomalies cardio-vasculaires, de signes en
faveur d'une dysthyroïdie, de troubles sphinctériens, etc…

C - EXAMENS PARACLINIQUES

 bilan biologique sanguin : hémogramme, glycémie,…., bilan

inflammatoire et hépatique, sérologie de la syphilis (test de Bordet-
Wasserman), sérologie HIV, dosage vit B12, bilan thyroïdien;
 FO
 ponction lombaire lorsqu'une étiologie infectieuse ou
inflammatoire est suspectée;
 un EEG;
 un scanner cérébral à la recherche d'une atrophie cérébrale et afin
d'apprécier l'état des ventricules et des sillons cérébraux;
 une IRM cérébrale;
On doit retenir que des examens négatifs n'éliminent pas le
diagnostic de démence et que des résultats positifs ne sont pas toujours
d'interprétation aisée. C'est le cas :
- d'anomalies électroencéphalographiques mineures, banales à
partir d'un certain âge;
- d'une dilatation ventriculaire modérée, habituelle après l'âge de
60 ans.

D - TESTS PSYCHOMETRIQUES

Les tests psychométriques servent à confirmer la détérioration, à

différencier les atteintes (lésions focales), à évaluer le niveau de
détérioration et à suivre l'évolution des patients. Le plus utilisé en pratique
courante est le Weschler-Bellevue.
Dans la majorité des cas, l'examen psychométrique, plus sensible
que l'examen clinique, permet un diagnostic précoce de l'affaiblissement
intellectuel pathologique. Ils mettent donc en évidence uns chute de
l'efficience intellectuelle, supérieure à la baisse "physiologique" liée à
l'âge. Les causes d'erreur sont surtout représentées par les affections qui
entraînent une baisse temporaire de l'efficience sans atteinte du potentiel
intellectuel, comme les états anxieux, les états dépressifs et certaines
psychoses chroniques.
Certains tests mentaux peuvent mettre en évidence des signes en
faveur d'une atteinte organique. Les plus sensibles sont les épreuves
perceptivo-visuelles et perceptivo-motrices: test de Benton, figure
complexe de Rey, test visuo-moteur de Bender. Le test de Rorschach peut
montrer aussi un aspect général déficitaire avec des performances
défectueuses, une certaine lenteur et des réponses de mauvaise qualité.

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 V - FORMES CLINIQUES SELON LE DEGRE
D'EVOLUTION

A - DEMENCE EVIDENTE AU STADE TERMINAL

(TYPE : DEMENCE SENILE)

L'histoire du malade est celle d'une évolution déjà longue,

entrecoupée ou non de rémissions en paliers.
Le comportement et la présentation du malade sont
caractéristiques. Il s'agit d'autant de symptômes caractéristiques d'une
profonde désintégration psychique (état de déchéance démentielle):
- la présentation : malpropreté, gâtisme, incurie, désordre de la
tenue;
- l'activité désordonnée, insolite, absurde ou nulle;
- l'anosognosie et l'absence d'autocritique;
- la perte de l'initiative et du souci de s'adapter à la situation de
l'entretien;
- des perturbations de l'affectivité avec une relation à autrui
établie sur un mode stéréotypé, une apathie générale avec
inertie motrice et indifférence affective ou, au contraire, une
instabilité de l'humeur comprenant de brusques épisodes
d'irritabilité, de sub-excitation ou d'euphorie.
L'examen mental va confirmer le diagnostic en mettant en évidence
un déficit acquis de l'intelligence.
Le langage a perdu toute cohérence dans sa signification et même
dans sa morphologie phonétique. Parfois, une conversation reste encore
possible; il s'agit d'un "stock verbal", dont l'usage donne l'impression
d'automatismes mal ajustés.
La DTS, les troubles de la mémoire de fixation et d'évocation, les
troubles du jugement, les troubles de l'humeur, la turbulence,
l'incontinence ou le désordre des expressions émotionnelles constituent les
principaux symptômes de cette dégradation.

B - DEMENCE DE DEGRE EVOLUTIF MOYEN

(TYPE : PG A SA PERIODE D'ETAT)

Les circonstances de l'examen médical sont diverses. Le sujet est

généralement adressé au psychiatre pour des troubles de sa conduite ou de
son activité professionnelle : actes absurdes, achats inconsidérés,
modifications importantes de sa conduite dans sa famille, dans son travail,
dans ses relations privées ou sociales. L'affaiblissement intellectuel peut
être longtemps camouflé, soit par une évolution particulièrement lente, soit
par la tolérance du milieu souvent étonnante.
L'examen clinique:
Au cours de l'examen, on notera avec une particulière attention : la
tenue, la mimique et le comportement.

7
 Mais l'examen sera surtout orienté sur l'appréciation des fonctions
intellectuelles:
 les capacités opératoires :
L'attention. Son déficit se marque surtout par l'absence de
concentration. Les consignes sont mal comprises. Le malade est distrait et
n'écoute pas. Les temps de réaction sont longs.
La mémoire. Tout au long de l'examen, on pourra constater
l'absence de précision, l'inexactitude et la lenteur des évocations. On
notera la capacité de rétention de consignes simples ou l'exécution d'ordres
plus compliqués (épreuve des trois commissions).
Les fausses reconnaissances ou les troubles de la reconnaissance
doivent être particulièrement signalés.
L'orientation temporo-spatiale est constamment troublée.
Le langage est altéré dans sa composante motrice (dysarthrie) et
dans sa composante sensorielle (compréhension des ensembles verbaux).
Des troubles de la lecture et de l'écriture sont également notés.
 le jugement et le raisonnement sont aussi altérés.
 les troubles de l'humeur et activité délirante:
L'humeur, dans la PG, est plus souvent expansive que dépressive.
Le ton jovial des réponses absurdes ou la trop facile admission des échecs
dans les épreuves les plus simples donnent à l'examen cette tonalité
démentielle propre à la PG. Cependant, il n'est pas rare que le sujet
présente des réactions dépressives et anxieuses qui viennent compliquer
l'estimation des capacités intellectuelles. L'expansion peut aller jusqu'à
l'agitation et à l'agressivité, la dépression jusqu'à la stupeur.
Les délires sous forme fabulatoire et plus rarement hallucinatoire
s'observent surtout au début de l'évolution. Les principaux caractères de
ces idées délirantes sont :
*l'inconsistance et l'absence de systématisation,
*leur dépendance à l'égard de l'humeur (euphorie, colère, peur);
* l'absurdité.
*le délire mégalomaniaque est variable et niais. Le dément dans
son délire vit plutôt des situations fugaces. Il se conduit comme un enfant
dans des jeux imaginaires, mais son activité ludique et fabulatoire a
quelque chose de plus stéréotypé que celle des enfants.
L'examen neurologique va fournir des éléments importants pour le
diagnostic étiologique: déficits moteurs et sensitifs, syndromes extra-
pyramidaux, troubles sensoriels, … On étudiera les réflexes pupillaires, le
fond d'œil, les ROT,…
Les tests psychométriques : Dans l'exemple de démence moyenne,
les tests seront éloquents. On verra d'ailleurs généralement le malade sans
inquiétude devant ses échecs et comme indifférent à l'intérêt et à la
solution des problèmes.
Les examens complémentaires permettront de fixer le diagnostic et
plus encore le pronostic de la démence. On demandera : l'étude du LCR,
un EEG, un FO, une sérologie syphilitique, bilan rénal, hépatique, …
C'est à la suite de ces examens qu'on pourra affirmer l'étiologie
syphilitique et plus encore porter le pronostic d'évolutivité. La constatation
dans le LCR d'une réaction cytologique élevée permet d'espérer une
récupération, car le traitement pénicillé est actif contre la méningo-

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encéphalite encore en évolution. Mais il existe ici "l'écart organo-clinique"
: les signes démentiels ne sont pas forcément parallèles aux signes
biologiques. La constatation d'un LCR inactif (taux d'albumine bas,
lymphocytose faible) montre que le processus générateur est fixé.

C - DEMENCE "INCIPIENS"
(TYPE : AFFAIBLISSEMENT INTELLECTUEL POST-
TRAUMATIQUE)
Dans ce cas se pose le problème de diagnostic précoce de
l'affaiblissement démentiel.
Les circonstances d'examen sont variables. Chez un sujet jeune,
une tumeur cérébrale, un traumatisme crânien, les séquelles d'une
méningite tuberculeuse exigent la recherche d'une détérioration mentale.
Chez un sujet âgé, c'est le problème des syndromes vasculaires
cérébraux qui se pose.
L'examen clinique met difficilement en évidence des signes de
déficit.
- la mémoire peut être irrégulière. Le souvenir des faits
personnels peut être bon alors que des lacunes frapperont des événements
sociaux pourtant marquants : dates de la guerre, évocation d'une donnée
historique à laquelle le sujet a participé (solidité des souvenirs anciens
relativement aux souvenirs récents).
De "l'oubli" qui amorce l'atteinte des fonctions cognitives,
Derouesne et Backchine (1987) proposent les critères suivants: les oublis
habituels sont caractérisés par :
 apparition des troubles après 50 ans;
 oublis portant sur des détails (noms propres,…);
 importance des plaintes contrastant avec un handicap
modéré voire absent;
 absence de DTS;
 absence de fabulation;
 performance aux épreuves cognitives comparables à
celle des sujets du même âge et du même milieu
socio-économique.
Les "oublis malins" répondent à une définition des
critères à l'inverse des éléments cités.
- Par des épreuves d'attention, on appréciera la difficulté à
suivre un effort, les déviations de l'attention devant un petit obstacle
technique.
- L'idéation sera étudiée dans sa richesse, sa rapidité
et sa facilité. Le sujet a tendance à reprendre avec une
monotonie qu'il ne remarque pas, quelques thèmes essentiels
(persévération).
La mesure psychométrique de la détérioration mentale trouve toute
son importance dans ces formes cliniques de démence.

VI - DIADNOSTICS DIFFERENTIELS

Le diagnostic différentiel se pose surtout au début de l'évolution. Il

se fait essentiellement avec :

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 1 - la confusion mentale
La CM est un phénomène aigu et transitoire qui réalise un déficit
intellectuel massif dans un contexte de conscience altérée. L'état démentiel
se traduit par un tableau clinique chronique, d'évolution lente dont le début
se caractérise par un déficit intellectuel électif sans troubles de la
conscience.
Mais des épisodes confusionnels ou confuso-délirants peuvent
marquer l'évolution de certains états démentiels; ils peuvent même être
révélateurs de l'affection. L'absence d'angoisse, l'existence d'une
indifférence ou d'une apathie et la relative stabilité des symptômes sont des
arguments diagnostiques importants en faveur de la démence.

2 - les états dépressifs sévères

Au cours de certains états dépressifs sévères, l'inertie motrice, les
troubles de la mémoire et le ralentissement psychomoteur peuvent dominer
le tableau clinique rejetant au second plan l'affaissement de l'humeur. La
chute de l'efficience intellectuelle est réelle mais transitoire et directement
liée au syndrome dépressif. Lorsque l'état dépressif est symptomatique
d'un état démentiel débutant, c'est sa stabilité, son évolution progressive et
sa résistance au traitement antidépresseur qui feront le diagnostic.

3 - les oligophrénies notamment les arriérations mentales

congénitales non évolutives. Dans les démences, le déficit est un
affaiblissement acquis et évolutif.

4 - les pseudodéficits intellectuels observés au cours de

l'évolution tardive de certaines psychoses chroniques (schizophrénies et
PMD). Le déficit est plutôt lié à un manque de motivation et à des troubles
de l'attention plutôt qu'à un véritable affaiblissement intellectuel.

5 - les hématomes sous duraux

Ces hématomes peuvent entraîner, surtout chez le sujet âgé, une
obnubilation progressive avec apathie ou un brusque épisode d'allure
confuso-démentielle. Il faut y penser systématiquement car il n'est pas rare
que le TC ait été oublié et par le patient et par son entourage. Les
investigations neuro-radiologiques (TDM, IRM) sont indispensables pour
éliminer cette étiologie qui relève d'un geste neuro-chirurgical.

6 - les syndromes pseudodémentiels

Divers tableaux sont susceptibles de simuler une symptomatologie
démentielle. C'est surtout le cas des syndromes de Korsakoff, des lésions
vasculaires de l'hémisphère mineur et des troubles symboliques isolés :
 le syndrome de Korsakoff
- altération des fonctions mnésiques
- respect du jugement
 les lésions vasculaires de l'hémisphère mineur
peuvent associer un état dépressif à de graves troubles spatiaux.
 les troubles symboliques isolés : de nombreux
troubles des fonctions symboliques (aphasies, agnosies, apraxies) peuvent

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avoir une origine non démentielle. La difficulté diagnostique concerne
surtout l'aphasie, car elle rend malaisée l'appréciation de l'efficience
intellectuelle. On peut ici opposer l'indifférence distraite du dément à
l'anxiété et à la coopération du malade purement aphasique qui tente de
réagir à son trouble.

VII - CLASSIFICATION DES DEMENCES

Nous faisons référence à 2 classifications complémentaires et qui

se basent: la première sur des critères cliniques, la seconde sur des critères
thérapeutiques.

A - Classification clinico-évolutive:
- D. corticales dont la maladie d'Alzheimer ( qui occupe la
première place par sa fréquence et représente la moitié des cas de
démences) mais aussi la maladie de Pick. Elles se caractérisent par:
 une détérioration de la mémoire;
 l'abstraction du jugement;
 des troubles du langage, des praxies et des troubles
de la reconnaissance sensorielle.
- D. sous corticales se caractérisent par l'absence du tableau
aphaso-agnosique. C'est le cas des démences de la maladie de Parkinson et
de la maladie de Huntington. L'examen neurologique montre toujours la
présence:
 de troubles moteurs
 d'un ralentissement global avec une diminution
marquée de la motivation
 d'une détérioration de la verbalisation (hypophonie)
et de la motricité (bradykinésie).
- D. axiales se caractérisent par des lésions des aires axiales
du cerveau (partie médiane du lobe temporal, hippocampe, corps
mamillaires hypothalamus). La maladie de Wernicke-Korsakoff est la plus
caractéristique de ce groupe. Des troubles mnésiques graves caractérisent
ces maladies. Le patient montre surtout une grave incapacité à fixer
l'information et garde assez souvent une attitude indifférente à ce sujet.

B - Classification évolutivo-thérapeutique:
- Démences possibles à traiter et potentiellement réversibles :
 D. métaboliques
 D. infectieuses
 D. tumorales
 D. de carence
 Hydrocéphalie à pression normale
Le diagnostic doit être précoce afin d'éviter une évolution fâcheuse.
- Démences possibles à traiter (palliatif) et irréversibles :
 D. vasculaires
 D. post-traumatiques
- Démences irréversibles et impossibles à traiter :
 maladie d'Alzheimer

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  maladie de Pick
 maladie de Creutzfeld Jacob

VIII - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

Les causes des états démentiels sont multiples : dégénératives,

traumatiques, toxiques, tumorales, infectieuses, métaboliques, vasculaires.
On distingue schématiquement :

A - LES DEMENCES DEGENERATIVES PRIMAIRES

1 - Maladie d'Alzheimer ( cf. cours)
2 - Maladie de Pick ( cf. cours)
3 - Maladie de Creutzfeld Jacob ( cf. cours)

B - DEMENCES PRIMAIRES ACCOMPAGNEES

1 - Maladie de Huntington (chorée de Huntington):
Maladie héréditaire à transmission autosomique dominante qui
s'accompagne constamment d'un syndrome démentiel. C'est une affection
dégénérative peu fréquente qui débute entre 30 et 45 ans. Elle commence
habituellement par des troubles du caractère (irritabilité et colères, sautes
d'humeur) et un syndrome dépressif avec notamment des raptus
suicidaires. Puis apparaissent des mouvements anormaux , mouvements
choréiques brusques, rapides et variables, des extrémités du tronc et de la
face. Le déficit intellectuel est d'intensité variable et progresse lentement.
S'y associe, une inertie motrice, une apathie, une perte de l'initiative et de
la spontanéité.
L'examen anatomo-pathologique montre des lésions dégénératives
systématisées touchant l'écorce frontale et le striatum.
2 - Maladie de Parkinson (cf.cours)
3 - La sclérose latérale amyotrophique
Cette maladie dégénérative d'étiologie inconnue peut
secondairement se compliquer de démence. Les lésions corticales
observées dans ces cas sont à prédominance frontale.
C - DEMENCES VASCULAIRES
La démence artériopathique ou démence vasculaire par infarctus
multiples est due à l'artériosclérose cérébrale. Celle-ci cause des infarctus
parfois minimes et disséminés pouvant prédominer dans certaines régions
cérébrales. La variabilité de l'atteinte anatomique explique la diversité des
troubles psychiatriques et des symptômes neurologiques associés.
Cette affection survient soit précocement, à partir de 50 ans, soit
tardivement après 70 ans. Il s'agit souvent d'un sujet hypertendu présentant
une dyslipidémie, une surcharge pondérale, un tabagisme et vit sur un
mode sédentaire.
Le début est souvent marqué des épisodes subaigus; il s'agit d'A.I.t.
qui se présente comme une manifestation déficitaire cérébrale, focale
généralement réversible en moins de 24 heures. Lorsque l'état démentiel
prédomine, le début est alors souvent insidieux. Le tableau clinique est
caractérisé par la prédominance de l'asthénie psychique, d'une

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symptomatologie anxio-dépressive par des états confusionnels et plus
rarement par des états d'excitation d'allure maniaque.
A la période d'état, l'état démentiel est global et se distingue par :
- des troubles importants de la mémoire (d'abord les faits
récents puis les faits anciens).
- Une désorientation surtout temporelle, de développement tardif;
- Le patient garde longtemps conscience de son amnésie
- Une incontinence émotionnelle marquée, avec rires et pleurs
spasmodiques.
- Accentuation des troubles de l'humeur et du
comportement. Le malade étant plus souvent turbulent et agité
qu'apathique et inerte.
On retrouve souvent des signes neurologiques associés (aphasie,
apraxie, ataxie, ROT exagérés, altération du champ visuel).
Le bilan vasculaire peut montrer des signes d'atteinte vasculaire
périphérique, des manifestations d'athérosclérose au FO ou d'autres
complications rénales ou cardiaques.
Il faut compléter le bilan par un Doppler cervical, un EEG, une
TDM voire une IRM cérébrale.
L'évolution est mortelle en 2 à 4 ans; elle se fait par "à-coups"
successifs qui aggravent progressivement le tableau. Des déficits
neurologiques surviennent précédant un état grabataire terminal.
Il existe des "formes focales" :
- forme occipitale avec démence, DTS, hémianopsie
homolatérale homonyme et troubles gnosiques;
- forme frontale avec troubles mnésiques importants.
Sur le plan anatomopathologique, on retrouve essentiellement une
atteinte de la substance blanche avec démyélinisation et destruction
neuronale. Les vaisseaux sont épaissis sans signes inflammatoires.
Le seul vrai traitement de ces démences reste préventif et repose
sur la prévention des infarctus cérébraux. Il s'agit tout d'abord de traiter les
facteurs de risque (HTA, diabète, dyslipidémie, tabagisme et obésité). Le
suivi médical par un cardiologue est indispensable.
Au stade de démence confirmée, on ne pourra que tenter d'éviter la
survenue de nouveaux accidents ischémiques. La kinésithérapie est
toujours souhaitable afin d'éviter les escarres, les ankyloses et les
rétractions tendineuses. La rééducation est entravée par la détérioration; on
se contentera de mesures pratiques de bon sens, dispensées
quotidiennement dans un climat affectif favorable.

D - DEMENCES SECONDAIRES
1 - Encéphalopathies endocriniennes
- dysthyroïdies
- hypo et hyper parathyroïdie
- maladie de Cushing
2 - Encéphalopathies métaboliques
De telles étiologies sont surtout suspectées chez l'adulte jeune et
l'enfant.
- la maladie de Wilson est une affection héréditaire due à un
trouble du métabolisme du cuivre. On retrouve une cirrhose associée à des

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troubles neurologiques pouvant s'accompagner de troubles psychiques
d'allure démentielle. Dans certains cas, les troubles peuvent régresser sous
traitement spécifique.
- Les maladies de surcharge métaboliques (mdie de Tay-
Sachs, Neuman-Pick). Elles sont responsables d'une arriération mentale et
d'une comitialité, au cours desquelles on peut observer une régression de
type démentiel.
- Des troubles métaboliques altérant la myéline (mdie de
Schilder).
- Urémies, hypernatrémies, hyperlipidémie, hypoglycémies,
insuffisances respiratoires et hépathiques.
3 - Encéphalopathies carentielles
- carences en vitamines B1, PP
- carences en vitamines B12
- carences en folates
4 - Encéphalopathies infectieuses
 causes virales :
- maladie de Creutzfeld-Jacob
- leuco-encéphalite sclérosante subaiguë de Van Bogaert, qui
serait due à un myxo-virus proche de celui de la rougeole.
- encéphalite nécrosante subaiguë du virus herpétique
- encéphalite périveineuse survenant dans les suites d'une
coqueluche ou d'une rougeole;
- démence au cours du Sida (HIV):
Les Sd démentiels sont fréquents lors de l'infection par le VIH, et
ce à toutes les phases de l'évolution, de la primo-infection à la phase
terminale. Ils peuvent être aussi consécutifs à des affections opportunistes
(toxoplasmose cérébrale) ou à des tumeurs (lymphome primitif du
cerveau). Il s'agit de démences sous-corticales associant bradykinésies,
ralentissement cognitif avec troubles du comportement et de l'humeur.
Les lésions neuropathologiques concernent les structures sous
corticales (striatum, thalamus, tronc cérébral) mais épargnent le cortex
central.
De part l'augmentation de l'incidence du Sida de part le monde, il
faut rechercher une éventuelle séropositivité pour le VIH notamment chez
le sujet jeune.
L'utilisation de l'A.Z.T. (azidothymidine) peut améliorer l'évolution
de cette affection, compte tenu qu'il passe la barrière hémato-encéphalique.
 causes microbiennes :
- méningites aiguës à germes pyogènes
- méningites subaiguës tuberculeuses
- méningo-encéphalite syphilitique ou paralysie générale (cf
cours)
5 - Encéphalopathies inflammatoires
- sclérose en plaques
- maladie de Whipple
- sarcoïdose
- maladie de Behcet
6 - Causes toxiques
 démences alcooliques

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 Deux cas de clinique peuvent se présenter:
- la psychose polynévritique de Korsakoff qui peut se
compliquer d'un état démentiel. A la triade caractéristique du Sd de
Korsakoff (amnésie, fabulations et fausses reconnaissances) s'associent des
troubles psychiques en faveur d'un état démentiel. Ce dernier peut
s'installer soit au début de l'affection soit au cours de l'évolution (malgré
l'arrêt de l'intoxication alcoolique et la vitaminothérapie à doses massives).
- La démence alcoolique ou la "pseudo-paralysie générale"
alcoolique est un état démentiel d'aggravation progressive, sans
particularités cliniques. On note toutefois la fréquence de la "perte du sens
éthique" et des troubles graves du caractère. A la période d'état, le tableau
clinique évoque celui de la PG. Des signes neurologiques sont fréquents et
des crises convulsives peuvent survenir. La cachexie et les infections
opportunistes sont le terme évolutif de ces états qu'un traitement précoce
permet souvent d'éviter.
Sur le plan anatomo-pathologique : nécrose plus ou moins étendue
du corps calleux associée à une atteinte de la 3 ème couche du cortex.
 intoxications médicamenteuses
Il n'est pas rare qu'un état démentiel s'installe ou s'aggrave au
décours d'une anesthésie générale notamment chez le sujet taré.
La phénacétine et les anticholinergiques utilisés chez les
parkinsoniens peuvent entraîner ou précipiter des états démentiels
définitifs.
 intoxication à l'oxyde de carbone. Il peut s'agir:
- d'un état démentiel stable non évolutif survenant au décours
d'un coma oxycarboné;
- ou d'un tableau déficitaire évolutif mortel qui
survient après un intervalle libre, avec confusion progressive
hypertonie et coma. C'est l'encéphalopathie de Grinker.
7 - Démences post-traumatiques
Une évolution démentielle peut compliquer certains TC. Le tableau
démentiel survient soit :
- de façon rapide et massive dans une phase post-comateuse;
- au cours d'une évolution progressive à la suite d'un état
prolongé de CM;
- après un intervalle libre de quelques semaines ou
quelques mois.
Prédominent dans le syndrome démentiel un désintérêt, des
préoccupations hypocondriaques et délire. Des signes neurologiques
peuvent compléter ce tableau.
Cas particulier des démences des boxeurs. L'état démentiel survient
à la suite de traumatismes répétés, d'aggravation progressive. Il s'associe à
un Sd extra-pyramidal, à des troubles du caractère et souvent à une cécité.
Tableau particulier, celui de l'hydrocéphalie à pression normale
(HPN). Elle est secondaire à une hémorragie méningée responsable d'un
cloisonnement des méninges.
Le diagnostic clinique consiste à rechercher la triade de C.Hakin
(1964) qui associe:
- un Sd démentiel à développement insidieux avec
inertie croissante et troubles de l'attention;

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 - des troubles sphinctériens (urinaires ++)
- des troubles de la marche et de l'équilibre.
Le trouble de la résorption du LCR est mis en évidence par transit
isotopique. La TDM montrera la dilatation des 4 ventricules cérébraux.
L'état démentiel s'avère réversible si un ttt neuro-chirurgical est
précoce.
8 - Causes tumorales
Certains processus tumoraux peuvent s'accompagner de démences.
C'est le cas de certaines tumeurs bithalamiques profondes et surtout de
méningiomes frontaux et temporaux.
L'exérèse chirurgicale de ces tumeurs permet parfois la régression
de l'état démentiel.
9 - Leucoencéphalopathies génétiques
- leucodystrophie métachromatique
- maladie d'Alexander

IX - PRISE EN CHARGE
En dehors des rares affections "curables", le traitement des états
démentiels reste décevant, purement symptomatique.
Il faut rechercher systématiquement des signes en faveur d'une
étiologie qu'on pourrait éventuellement traiter (syphilis tertiaire, HPN,
tumeur cérébrale, certaines carences ou certaines maladies métaboliques
comme la maladie de Wilson).
Il faut de même insister sur la prévention et le traitement des
facteurs de risque de l'artériosclérose et des démences vasculaires.
1 - chimiothérapie
Les neuroleptiques sédatifs à faibles doses sont indiqués en cas
d'agitation ou d'idées délirantes. En cas d'angoisse, d'onirisme ou de
troubles du sommeil, on prescrira des anxiolytiques non barbituriques.
Un traitement antidépresseur sera instauré en cas d'existence
d'éléments dépressifs.
Il faut éviter certaines associations médicamenteuses et certains
médicaments comme les barbituriques et la L-Dopa.
Certains auteurs ont récemment rapporté des améliorations
symptomatiques dans la maladie d'Alzheimer par l'association de lécithine
(précurseur de l'acétylcholine) et de physostigmine (inhibiteur de
l'acétylcholinestérase). Cependant, ce type de traitement n'a pas entraîné
jusqu'à présent de résultats suffisamment réguliers pour que l'on puisse en
proposer l'utilisation dans la pratique courante.
2 - L'hospitalisation:
L'assistance à domicile par une famille non rejetante permet le
souvent de retarder la réinsertion.
L'hospitalisation sera retardée le plus souvent car elle implique la
perte des derniers points de repère. Lorsqu'elle devient indispensable,
l'importance des conditions de vie dans l'institution et la qualité des soins
ne doit pas être sous-estimée. Il faut avoir recours à diverses mesures qui
favorisent une certaine réadaptation sociale.
3 - La rééducation
Elle est basée sur les thérapies cognitivo-comportementales.
Certains services spécialisés ont une incontestable valeur thérapeutique par

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la diversification des mesures destinées à lutter contre le déficit cognitif
(nursing, réapprentissage des conduites alimentaires et de la continence
sphinctérienne, rééducation de la mémoire et de l'orientation temporo-
spatiale) et contre la désocialisation.

X - ASPECT MEDICO-LEGAL

Le dément est exposé à commettre des actes nuisibles à sa propre

conservation (fugues, suicides, dilapidation) et à être la proie de personnes
sans scrupules (captations d'héritage). Sa protection peut être assurée
légalement pour ses biens par les mesures de sauvegarde, de curatelle, de
tutelle, et pour sa personne par l'hospitalisation.
L'annulation des actes qu'il a pu souscrire à son préjudice peut être
prononcée par jugement du tribunal civil en apportant la preuve de son état
mental lors de la réalisation de ces actes (Capacité civile).
Les actes tombant sous le coup de la juridiction pénale (incendie,
vol, exhibitionnisme,etc.) sont considérés comme inexistants mais ils
peuvent obliger à réparation civile les personnes préposées à la garde du
dément.
Le praticien s'attachera dans son examen à mettre en évidence
l'insuffisance intellectuelle en ne négligeant pas dans les cas limites ou
douteux les tests psychométriques.

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