Lupus (2016) 25, 857-863

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ARTÍCULO ESPECIAL

afectación de órganos distintos de la nefritis lúpica en el inicio en la infancia

lupus eritematoso sistémico

JL Huggins, MJ Holanda y HI Brunner

Centro Médico del Hospital Infantil de Cincinnati, Cincinnati, EE.UU.

En esta revisión analizamos críticamente manifestaciones pulmonares, gastrointestinales y cardíacos de lupus eritematoso
sistémico de inicio infantil (cSLE). Las manifestaciones clínicas de estos sistemas de órganos pueden ser la manifestación inicial
de cSLE; frecuentemente ocurrir con cSLE muy activo; y son posibles manifestaciones que amenazan la vida a menudo se
presentan al departamento de emergencia y que requieren ingreso en la unidad de cuidados intensivos. reconocimiento y el
tratamiento de las manifestaciones pulmonares, gastrointestinales y cardíacos de cSLE Early resultarán en un mejor pronóstico y
mejores resultados. lupus ( 2016) 25, 857-863.

palabras clave: Niños; lupus; cSLE; gastrointestinal; cardíaco; pulmonar

Introducción la incidencia en adultos, 5 y otros proporciones similares. 6 Los tipos

lupus eritematoso sistémico inicio en la infancia (cSLE) es una
multisistémica, enfermedad autoinmune, comenzando antes de la
edad de 18 que puede un ff ect cualquier sistema de órganos. 1 Adulto
lupus eritematoso sistémico (ASLE) y cSLE tienen características
clínicas similares, pero se sabe que los niños tienen un curso de una
enfermedad más grave. Además, aproximadamente un tercio de los
individuos con cSLE presentarán con '', manifestaciones clínicas que
amenazan la vida 'no clásicos' que no están incluidos en el Colegio
Americano de Reumatología revisada (ACR) Criterios de clasi fi
cación. 2 Se presenta una revisión de las manifestaciones pulmonares,
gastrointestinales y cardíacos de cSLE, todos los principales
contribuyentes a estas manifestaciones no clásicos (Figura 1).
Las manifestaciones pulmonares
de manifestaciones pulmonares reportados son diversas, y pueden
implicar cualquier parte del sistema de órganos pulmonar
incluyendo la pleura, el diafragma, el parénquima y vasculatura. La
amplia gama de estimaciones de prevalencia encontrar en la
literatura puede ser debido a conocida variabilidad fenotípica racial
y étnica, así como di ff Erent enfoques adoptados para determinar
la presencia de afectación pulmonar con cSLE.
La frecuencia de la enfermedad pulmonar sintomática al momento
del diagnóstico varía de 7,6% (3/39) de los pacientes cSLE en Florida 7
al 75% (6/8) informado en un estudio de 29 pacientes cSLE del Reino
Unido. 4 se observó aparición frecuente de la enfermedad pulmonar
clínicamente evidente con el tiempo en un estudio más grande de 60
pacientes cSLE de Noruega, donde se observaron 36,7% (22/60) de
haber tenido implicación pulmonar en algún momento durante su
curso de la enfermedad. 8 La posibilidad de que la prevalencia
aumenta durante el curso de la enfermedad es apoyada por un
estudio de cohorte ( norte ¼ 56) a partir de Portugal, 9

Sintomático pleuro-pulmonar enfermedad en SLE es bien descrito, en el que ninguno de los pacientes tenía síntomas pulmonares en el
tanto en adultos 3 y niños. 4 Existe un considerable debate en torno a momento del diagnóstico cSLE, pero la enfermedad pulmonar desarrollada
la frecuencia relativa, con algunos estudios que informan de un en el 14% (8/56) de los pacientes durante un período de seguimiento
mayor medio de 5,5 años.

Correspondencia a: JL Huggins, Centro Médico del Hospital Infantil de Cincinnati; MC 4010 Pleuritis
División de Reumatología, 3333 Burnet Ave, Cincinnati, OH 45229 a 3.930, EE.UU.. E-mail:
La pleuritis es la manifestación pulmonar más común observado en
Jennifer.huggins@cchmc.org
cSLE 10 con 12,5 a 32% 8,9

! El Autor (s), 2016. Reimpresiones y permisos: http://www.sagepub.co.uk/journalsPermissions.nav 10.1177 / 0961203316644339

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Manifestaciones pulmonares

• La pleuritis

• La neumonitis aguda Lupus

• La enfermedad pulmonar intersticial crónica
• La disminución de Síndrome Pulmonar
• Hipertensión pulmonar
• La hemorragia pulmonar

Manifestaciones gastrointestinales

• La vasculitis mesentérica lupus

• Pancreatitis
• La peritonitis

• Pseudo-obstrucción intestinal

Manifestaciones cardiacas

• La pericarditis
• La miocarditis
• La endocarditis
• Cardiovascular

Figura 1 Las manifestaciones clínicas de cSLE revisados.

lo experimenta durante el curso de su enfermedad. La presentación casos en una cohorte de 60 pacientes de Noruega. 8 Cild menudo se
clínica de pleuritis se caracteriza por dolor en el pecho inspiratorio, a presenta con tos crónica, disnea, intolerancia al ejercicio, la fatiga y
menudo asociados con los derrames ff pleural e visibles en las la pleuresía. 34 En particular, puede CILD
imágenes. 3,10 pueden ocurrir pleuritis aislado, sino co-ocurrencia de dirigir sólo no menor
pleuresía con otras formas de participación y / o serositis pulmonar es especí fi co anomalías en la radiografía de tórax, 4
común. 3 Queda por determinar si la pleuresía es un factor de riesgo por lo tanto HRCT se considera la técnica de imagen de elección
para la enfermedad del parénquima pulmonar concurrente o futura. para el diagnóstico. 8 hallazgos típicos incluyen crónica infiltrados con
apariencia de vidrio esmerilado, o evidencia de fibrosis. 3 pacientes
cSLE con CILD se muestran disminución de DLCO (di ff usion
capacidad pulmonar para el monóxido de carbono), aunque la
lupus neumonitis aguda prevalencia de las pruebas de función pulmonar (PFT) cambia
(incluyendo disminución de la DLCO y / o Capacidad Vital Forzada
lupus neumonitis aguda (ALP) es relativamente rara, que ocurre en [CVF]) en pacientes asintomáticos hace aislados anormalidades PFT
11% de los pacientes cSLE. 8,11 ALP puede ser la primera di fi culto a interpretar. 8,12
manifestación evidente del LES, con fiebre, tos, pleuresía, la hipoxia /
cianosis o disnea. 3,11 En fi filtrados están a menudo presentes con ALP
en formación de imágenes, y pueden producirse en el contexto de los
La disminución de síndrome pulmonar
derrames ff e pleurales. 3,11 cSLE pacientes con ALP son a menudo
gravemente enfermos y requieren ventilación mecánica. 11 Se debe El síndrome pulmonar encogimiento (SLS) es extremadamente raro en
tener cuidado para evaluar, y empíricamente tratar, infecciones cSLE, con un reciente informe citando sólo seis casos publicados en la
posiblemente co-existentes, así como hemorragia pulmonar, ya que literatura. 13 características clínicas típicas de SLS incluyen progresiva,
ambas entidades pueden inicialmente presente en la misma manera disnea veces episódica y pleuresía, con un patrón restrictivo marcado
que ALP. 3,10,11 en PFT, y en algunos casos elevados diafragmas. 13,14

El DLCOmay ser disminuido, pero por lo general se normaliza con

corrección para los volúmenes pulmonares reducidos. En el ajuste de SLS
enfermedad pulmonar intersticial crónica aislados, anormalidades de formación de imágenes del parénquima
pulmonar son típicamente ausente, 13,14 aunque atelectasia puede ser visto.
enfermedad pulmonar intersticial crónica (CILD) ha sido reportado en La etiología de SLS sigue sin estar claro, pero la evidencia de debilidad /
tantos como 14% de los pacientes cSLE, 4
disfunción diafragmática se ha demostrado. 13,14 El pronóstico es
aunque un estudio de cribado de alta resolución utilizando la tomografía generalmente bueno con el tratamiento, que incluye
computarizada (HRCT) no pudo hallar ningún

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corticosteroides, con la adición de azatioprina o otros agentes
inmunosupresores, si es necesario. 13
Hipertensión pulmonar
La hipertensión pulmonar se describe en asociación con tanto ASLE y
cSLE, y puede ocurrir en cualquier momento durante el curso de la
enfermedad. 3,15 Los pacientes generalmente desarrollan disnea de
esfuerzo progresiva como el síntoma de presentación, aunque otras
características de la insuficiencia cardíaca pueden aparecer con el
tiempo. 3 Una asociación con anticuerpos antifosfolípidos se ha
informado, posiblemente explicarse por la producción crónica de
microtrombos localizadas en el pulmón. 15 Otros mecanismos
patogénicos teorizados incluyen vasculitis y vasoespasmo. 15
hemorragia pulmonar
hemorragia pulmonar es el resultado del daño diseasemediated a los
pequeños vasos sanguíneos de los pulmones. Se anunciada por el
inicio agudo de tos, disnea, hipoxia, hemoptisis y di ff utilizan
radiográfica infiltrados, que puede tener una apariencia de vidrio
esmerilado en alta resolución de la tomografía computadorizada
(HRCT), 4 a menudo acompañado por una caída significativa en la
hemoglobina. 3 capacidad usion pulmón di ff observado para el
monóxido de carbono (DLCO) es a menudo elevado debido a la
unión de la sangre alveolar, y el lavado broncoalveolar puede
demostrar la presencia de sangre o cargados de hemosiderina
macrófagos. 3,16
La mortalidad de la hemorragia pulmonar es alta, y en un estudio
comparativo de Brasil hubo un aumento de la incidencia tanto de la
hemorragia pulmonar y mortalidad relacionada (69% vs 13%), en
cSLE vs. pacientes ASLE. dieciséis Tratamiento de la hemorragia
pulmonar es generalmente agresivo, por lo general compuesta de
corticosteroide pulso más terapia inmunosupresora usando
ciclofosfamida u otro agente, a menudo suplementado con
inmunoglobulina intravenosa (IVIG) o plasmaféresis. dieciséis Los
autores del estudio comparativo también señalan una serie anterior
en adultos que informaron una menor mortalidad con la adición de
antibióticos de amplio espectro. 17
Las manifestaciones gastrointestinales
Tanto como el 30% de los pacientes cSLE tendrá asociado síntomas
gastrointestinales (GI) y, a diferencia ASLE la mayoría de los síntomas GI
están relacionados con lupus. 18,19 implicación gastrointestinal relacionada
con LES es clínicamente importante porque la mayoría de los casos pueden
ser potencialmente mortales y las complicaciones son comunes, si no se
trata rápidamente. de proteína (CRP) niveles de C reactiva
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son con frecuencia normal o sólo ligeramente elevados en el dolor
abdominal relacionado con cSLE 18,20-22, con la excepción de la
pancreatitis aguda en la que el CRP se muy elevada.
Lupus vasculitis mesentérica
Lupus mesentérica vasculitis (LMV), también denominado lupus
enteritis, arteritis mesentérica, vasculitis gastrointestinal, o síndrome
GI aguda, es la causa más común de dolor agudo abdominal en
cSLE. 21 síntomas y signos clínicos incluyen náuseas, vómitos,
diarrea, distensión abdominal, dolor abdominal, dolor de rebote y la
defensa muscular abdominal. Las manifestaciones van desde
especí no fi dolor abdominal c a necrosis intestinal y perforación.
Laboratorio hallazgos y la presencia de autoanticuerpos, incluyendo
anticuerpos antifosfolípidos, son de valor limitado en el diagnóstico
de LMV. histológico
información es rara vez
obtenido y es generalmente no específica. Por lo tanto el diagnóstico
de LMV se basa típicamente en la presencia de tres de los siguientes
signos en la tomografía computarizada (TC) abdominal: engrosamiento
del intestino de la pared de 3 mm o más, muestra objetivo, la dilatación
de los segmentos intestinales, congestión de los vasos mesentéricos, y
el aumento de la atenuación de grasa mesentérica. 23 LMV tiene una
propensión a un ff ect la distribución de la arteria mesentérica superior.
Así, el yeyuno e íleon son los más comúnmente un ff ected sitios, con
afectación rectal siendo rara. 23-25 segmentos multifocales de
participación del intestino a partir de múltiples territorios vasculares se
producen más del 90% del tiempo. 18,19
En inflamatoria vasculitis se piensa que es debido a la deposición de
complejos inmunes, lo que resulta en fi brinoid necrosis de los vasos
subserosos, leucocitoclasia en la pared vascular y edema submucoso
con di ff uso de células mononucleares infiltrado. 26 Varios estudios han
demostrado que LMV se produce cuando los pacientes están en la fase
activa de la enfermedad con puntuaciones elevadas SLEDAI o europea
Consenso Lupus medir la actividad (ECLAM). 21,22,25 En un análisis de
regresión logística multivariante el único valor de laboratorio que se
asocia fuertemente con LMV fue el suero D-dímero. 22 Sin embargo, el
D-dímero es elevada en SLE activo que implica muchos sistemas de
órganos. El diagnóstico precoz de LMV es importante, como la
administración oportuna de altas dosis de la terapia con corticosteroides
y el intestino resto prevenir intestino de miocardio. Para los pacientes
que carecen de una respuesta adecuada a los corticosteroides, o en la
configuración de LMV recurrente, se usa ciclofosfamida. 21,24,25
pancreatitis
Pancreatitis aguda en cSLE es rara con una prevalencia de 2,6 a
6%. 18,20,24,27,28 Pancreatitis aguda es
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diagnosticado por la presencia de al menos dos de las tres siguientes de serositis en dos o más sitios (pericardio, pleura, peritoneo o) es
características: dolor abdominal o vómitos; los niveles séricos de muy común, 31 probablemente debido a que estas manifestaciones
amilasa y / o lipasa pancreática al menos tres veces mayor que el comparten la misma patogénesis implica la deposición de
límite superior de lo normal; y característicos hallazgos de imagen en la inmunoglobulinas y complemento. Se ha sugerido que la peritonitis
ecografía abdominal o TC. 29 La formación de imágenes con funciones relacionados con LES deben incluirse en la evaluación de la
compatibles con pancreatitis aguda incluyen: edema pancreático, actividad de la enfermedad, y LES clasi fi cación. La mayoría de los
necrosis pancreática o peripancreática, peripancreática inflamación, pacientes con lupus peritonitis responder rápidamente a dosis de
aguda fl uid colecciones, hemorragia pancreática, absceso pancreático, corticosteroides moderado, pero con Poliserositis pueden ser
y seudoquistes pancreáticos. 29 pacientes cSLE con pancreatitis aguda necesarios inmunosupresión adicional.
comúnmente se presentan con dolor abdominal, náuseas y vómitos, y
fiebre. Muy alta tasa de sedimentación de eritrocitos (ESR) y PCR
valores son frecuentes, como son leucopenia, linfopenia,
trombocitopenia y positividad de anticuerpos anti-dsDNA. 28 pancreatitis Pseudo-obstrucción intestinal
grave, definida como la disfunción de múltiples órganos y la necrosis
Con una prevalencia estimada de 1,3%, pseudo-obstrucción
pancreática, se produce en 50% de pancreatitis relacionada con cSLE. 28,29
intestinal (IPO) es un raro, 20 pero las características de cSLE bien
Pancreatitis ocurre generalmente en el settingof ageneralizedSLE fl
reconocido. IPO se caracteriza por la presencia de características
son, o como apresentingmanifestation, y requiere la gestión de
clínicas de la obstrucción intestinal, sin factores mecánicos u
emergencias en una unidad de cuidados intensivos.
obstructivas y resultados de disfuncional visceral músculo liso. Esta
Sorprendentemente, las tasas de reportedmortality van desde 25-54%,
disfunción muscular puede ser debido a los nervios entéricos y / o
y. 27,28 Al comparar cSLE con ASLE, pancreatitis aguda se produce con
alteraciones del sistema nervioso autónomo viscerales, y puede ser
más frecuencia; es más grave; y se asocia con una mayor mortalidad
acompañado por vasculitis. IPO frecuencia coincide con
en pacientes cSLE. 27 La fisiopatología de la pancreatitis en cSLE no se
ureterohidronefrosis y / o cistitis intersticial y, en raras ocasiones,
entiende bien, pero la deposición de complejos inmunes,
con dilatación esofágica o biliar. 33 Clínicamente, los pacientes IPO
microtrombos, vasculitis, engrosamiento de la íntima, y ​la isquemia son
relacionados con SLE presentan con subaguda aparición de dolor
todos cree que juega un papel. 18 Una asociación con anticuerpos
abdominal, náuseas, vómitos, pérdida de peso, distensión
antifosfolípidos no ha sido reportado.
abdominal y el estreñimiento. Examen físico revela una di ff
abdomen tierna usely con dolor de rebote, y ruidos intestinales
lentos o ausentes. Radiológicos y CT exámenes del abdomen
demuestran dilatada fl uid llenan intestino bucles, con la pared
intestinal engrosada y múltiples niveles de fluidos de intestino
delgado y / o grande. Los estudios manométricos gástricas
Aunque el uso de corticosteroides vez se pensó ser un factor de muestran hipomotilidad intestinal. Sólo un tercio de los pacientes
riesgo importante para el desarrollo agudo de pancreatitis en el con afectación del tracto urinario concomitante va a experimentar
LES, estudios recientes demuestran que iniciar o intensificar cables
síntomas urinarios y la mayoría tienen análisis de orina normal. 22 No
tratamiento con corticosteroides a la resolución de la pancreatitis en
hay especí fi co autoanticuerpos asociados con IPO, pero una alta
la mayoría de los pacientes, 18,27,28 con la inmunosupresión con
prevalencia de anticuerpos anti-SSA ha sido reportado. 34,35 IPO
ciclofosfamida o incluso plasmaféresis siendo utilizado con éxito
puede ser la característica de presentar de SLE y con frecuencia
también. 30
ocurre en el contexto de la enfermedad activa, pero también puede
ocurrir con baja actividad de LES. 35 pacientes cSLE y ASLE con
IPO y / o ureterohidronefrosis deben ser considerados como
Peritonitis teniendo activo SLE independiente de la puntuación actividad de la
La prevalencia de peritonitis LES-relacionado es desconocido. Más enfermedad y se les da el tratamiento temprano agresivo con
de la mitad de los pacientes cSLE y ASLE con dolor abdominal corticosteroides de alta dosis con o sin otros agentes
tendrá ascitis, pero lupus primaria peritonitis es la causa de la inmunosupresores, así como antibióticos de amplio espectro orales,
ascitis en un porcentaje muy pequeño de estos casos. 18,22,31 fármacos procinéticos tales como octreotida, y reposo intestinal. 26,36

Lupus aguda peritonitis es más común durante una enfermedad fl son,

y se presenta con dolor abdominal, así como ascitis que puede
desarrollarse súbitamente. Ascítico fl uid en el lupus peritonitis es
exudativa, con cultivo negativo, y puede contener células lupus
eritematoso (LE). 32 lupus crónica peritonitis es lo más a menudo sin
dolor, y la ascitis está presente cuando la actividad de la enfermedad Retraso en el diagnóstico puede resultar en complicaciones que amenazan la
SLE es baja. 18 Notablemente, ocurrencia simultánea vida tales como necrosis intestinal, perforación intestinal y insuficiencia renal
aguda.

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Las manifestaciones cardíacas
La frecuencia de manifestaciones cardíacas en cSLE varía entre las
cohortes pero típicamente incluye pericarditis y / o miocarditis,
mientras valvular y enfermedad de la arteria coronaria son
marcadamente menos común que en ASLE. 4,12,37 se han encontrado
anticuerpos anti-SSA / SSB estar asociado con afectación cardíaca
en cSLE 37,38 y la terapia contra la malaria protege de enfermedades
cardíacas asociadas-SLE futuro. 39
pericarditis
Pericarditis representa el 80-90% de las manifestaciones cardíacas
de cSLE, y se asocia con frecuencia con pleuritis. 37,39 La incidencia
de cSLE-asociado pericarditis varía de 10-38%. 37,39-41 La
presentación clínica, los hallazgos del electrocardiograma (ECG) y
ecocardiograma (ECHO) fi de pericarditis debido a cSLE son
indistinguibles de los de otras causas. Taquicardia, fiebre, malestar
en el pecho subesternal, dolor en el pecho posicional, disminución
de ruidos cardíacos y rara vez roce son los síntomas típicos de la
presentación. EKG hallazgos sugestivas de pericarditis incluir PR
depresión y di ff utilizan elevación del segmento ST. ECHO es
esencial excluir taponamiento cardíaco, lo cual es poco común pero
potencialmente mortal si está presente. Además de pericárdico e ff
usion, un pericardio engrosado también puede ser visto en ECHO.
Análisis de pericárdico fl uido muestra leucocitosis con un aumento
de los neutrófilos. El predominio de neutrófilos, junto con un ácido fl
uid (pH <7), sugiere fuertemente un diagnóstico de SLE, y la
presencia de células LE,
es decir, granulocitos que ingieren cuerpos hematoxilina, son de
diagnóstico si se encuentra. Microscópicamente, los espectáculos
pericardio que espesan de la proliferación fi broblastic, edema y la
infiltración por linfocitos y células plasmáticas. Aunque dif'ıcil para
identificar, cuerpos de hematoxilina, es decir, densa homogénea
partículas de núcleos desnaturalizados, en el pericárdico fl uid puede ser
la única SLEspeci fi c hallazgo. 42 El éxito del tratamiento generalmente
incluye corticosteroides por vía intravenosa con o sin concomitante
medicamentos inmunosupresores.
En raras ocasiones, se requiere pericardiocentesis, una ventana pericárdica, o
incluso extracción pericárdico.
Miocarditis
Aguda lupus miocarditis (LM) se produce en 2-19% de los pacientes
cSLE. 37,41 Dependiendo del grado de disfunción cardíaca,
características clínicas varían desde disnea leve, dolor de pecho,
arritmias e insuficiencia cardíaca, al choque cardiaco y la muerte. La
biopsia endomiocárdica se considera el estándar de oro para el
diagnóstico de LM, que muestra normalmente lymphohistiocytes
focales
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y de células plasmáticas infiltrados asociados con necrosis de miocitos. 42
Por desgracia, la sensibilidad de la biopsia endomiocárdica se da de
baja la naturaleza focal de la miocarditis asociada a cSLE y el
procedimiento conlleva un riesgo considerable de perforación cardíaca y
accidente cerebrovascular secundario. Por lo tanto, ECHO demostrando
hipocinesia global y la fracción de eyección ventricular izquierda
reducida ( 45%) se utiliza con frecuencia para el diagnóstico de LM.
Además, la resonancia magnética cardiaca (RMC)
gadolinio retardada revelador
mejora tiene una sensibilidad de 44% y especificidad del 100% en el
diagnóstico de LM. 43 De hecho, la RMC fue capaz de identificar LM en
pacientes con síntomas cardíacos cSLE y ECHO normal. 38 enzimas
cardíacas pueden ser normales en LM y troponina niveles son más
comúnmente elevados que los niveles de CK-MB. 44 LM puede estar
asociada con miositis esquelético. 42,45 El tratamiento para la LM está
dirigido a controlar la insuficiencia cardiaca, arritmias y la actividad del
LES incluyendo altas dosis de corticosteroides y ciclofosfamida. Los
principales resultados de LM son la recuperación, la progresión a
miocardiopatía dilatada o la muerte.
Endocarditis
Libman-Sacks endocarditis es una vegetación brinous fi estéril que
principalmente un ff ECTS las válvulas mitral y aórtica. Una cohorte
longitudinal informó Libman-Sacks endocarditis ser muy rara con
una prevalencia de 1/256 (0,39%) en pacientes cSLE. 41 A pesar de
su rareza,
hay casos
informes de la endocarditis de Libman-Sacks ser la primera
manifestación de cSLE. 46 Libman-Sacks endocarditis es
asintomática en la mayoría de los casos y con frecuencia se
reconoce cuando se producen complicaciones cSLE, tales como
endocarditis bacteriana superpuesta, eventos tromboembólicos, o
disfunción valvular severa. ECHO en serie pueden mostrar
transición de una apariencia gruesa y mixomatosa de la una ff
reflejada válvula a una apariencia nodular con el empeoramiento de
regurgitación de la válvula. El desarrollo de la insuficiencia valvular
severa se asocia con la presencia de anticuerpos antifosfolípidos. 47
Cardiovascular
Las complicaciones cardiovasculares se han convertido en una causa
importante de morbilidad y mortalidad en el LES como tratamientos de
otras complicaciones han mejorado. 42
Aunque el infarto de miocardio es extremadamente raro en los niños
con cSLE, LES sigue siendo un factor de riesgo independiente para la
aterosclerosis prematura bien conocido. 48,49 diagnóstico de LES durante
la infancia o la adolescencia se asocia con un fenotipo más grave en
comparación con ASLE. Por lo tanto, la evaluación temprana y
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tratamiento del riesgo cardiovascular es especialmente importante en cSLE. el
control vigoroso de la actividad de la enfermedad y la reducción de los factores de
riesgo tradicionales de enfermedad cardiovascular incluyendo el uso fromtobacco
la abstinencia, el control de la presión arterial agresivo, y la normalización del
ayuno de lípidos per fi l se requieren para reducir los eventos cardiovasculares
más adelante en la vida.
Conclusión
Alrededor del 10% de los pacientes se presentan con manifestaciones
cSLE no incluidos en el Colegio Americano de Reumatología (ACR)
Criterios de clasi fi cación, lo que resulta en un retraso en el diagnóstico y
tratamiento cSLE y que conducen a un peor pronóstico. 2 El tratamiento
actual de estas manifestaciones potencialmente peligrosas para la vida,
no clásicos se basa en la experiencia clínica. Un mejor reconocimiento y
registro de las manifestaciones no clásicas se traducirá en los ensayos de
tratamiento y mejora de los resultados aleatorios.
Subclínica gastrointestinal, afectación cardíaca y pulmonar son de
creciente preocupación, especialmente teniendo en cuenta su
potencial para dar lugar a daño de tejido a largo plazo. Por ejemplo,
anomalías cardíacas asintomáticos fueron encontrados por ECHO en
el 68% de los pacientes cSLE. 12 La tecnología mejorada ECHO ha
descubierto izquierda subclínica y la disfunción ventricular derecha en
cSLE. 50,51 Del mismo modo, hay una gran cantidad de literatura que
demuestra anormalidades frecuentes Prueba de función pulmonar
(PFT) en cSLE, incluso en ausencia de enfermedad pulmonar
clínicamente o radiográficamente evidentes, sin progresión discernible. 4
El papel de las pruebas de función pulmonar sin cambios clínicos o
radiológicos tanto, es poco claro, aunque las anomalías observadas
siguen alusión a la patología subclínica. Como ya se recomienda para
manifestaciones cSLE comunes, tales como la nefritis lupus,
sistemática y cribado juiciosa para manifestaciones gastrointestinales,
pulmonares y cardíacas parece justificado para mejorar aún más el
pronóstico de pacientes cSLE.
Declaración de conflictos de intereses
El autor (s) declara ningún potencial de conflictos de interés con
respecto a la investigación, la autoría, y / o publicación de este
artículo.
Fondos
El autor (s) no recibió el apoyo fi nanciero para la investigación, la
autoría, y / o publicación de este artículo.
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