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PLAN/
I/Objectifs
II/Introduction-généralités
III/Jalons historiques
IV/Epidémiologie
V/Etiopathogénie
VI/Mécanismes
VII/Clinique
VIII/Formes cliniques
IX/diagnostic
X/Diagnostic différentiel
XI/Evolution
XII/Prise en charge
XIII/Conclusions
XIV/Bibliographie
I/OBJECTIFS/
La schizophrénie est une affection psychotique d’expression très variée. Elle
touche 1 % de la population mondiale.
Les troubles débutent entre 15 et 30 ans et évoluent sur la vie entière. De
nombreuses hypothèses existent sur ses causes, mais son origine reste inconnue.
Elle peut avoir un impact important sur l’adaptation sociale et entrainer une
grande souffrance chez la personne et ses proches. Sa répartition de la
schizophrénie dans le monde est homogène et n’épargne aucun lieu
géographique et aucune culture. La détection précoce et le traitement précoce
améliorent le fonctionnement à long terme.
QUELLES SONT SES MANIFESTATIONS CLINIQUES ?
QUELLES SONT SES FORMES CLINIQUES ?
LES SIGNES PRECURCEURS DE LA MALADIE ?
LES MODALTES THERAPEUTIQUES ET EVOLUTIVES sont des questions
qui constituent l’objectif de cet exposé .la détection précoce et le traitement
précoce améliorent le fonctionnement à long terme.
----Savoir porter le diagnostic de maladie mentale chronique «
schizophrénie »
• Connaître les modalités évolutives de la psychose dissociative chronique
• Connaître, pour les mettre en œuvre, les mesures thérapeutiques
adéquates, à court et à long terme pour réserver le pronostic et favoriser la
réhabilitation psychosociale.
II/INTRODUCTION GENERALITES/
C'est une maladie complexe par le nombre de symptômes possiblement présents,
et par la variabilité interindividuelle de cette maladie. Il existe des méthodes
pour établir le diagnostic de manière rigoureuse, bien que, comme tout
diagnostic, il puisse y avoir dans de rares cas une incertitude sur le diagnostic.
Les causes de la schizophrénie et les facteurs provoquant ou précipitant les
phases aiguës restent mal compris. Une prédisposition génétique est
documentée, mais il est presque certain que d'autres facteurs doivent entrer en
interaction avec cette prédisposition pour faire éclore la maladie. Par exemple
nombreuses infections sont significativement plus présentes chez les patients
schizophrènes et d'autres dérèglements du système immunitaires comme un lien
avec des maladies auto-immunes laisse supposer que le système immunitaire et
peut être les infections ont un rôle dans la maladie.
De même une perturbation du développement fœtal au second trimestre de la
grossesse, qu'elle est victime d'une malnutrition ou vit un fort choc émotionnel
son futur enfant a un risque significativement accru de schizophrénie à l'âge
adulte. Chez le schizophrène, la consommation de drogues, d'alcool et
l'exposition à des stimulations sociales ou émotionnelles invasives précipitent
les phases aiguës de la maladie.
---Etymologiquement schizophrénie (grec) = Skhizein (fendre) + Phren (esprit)
Il a été proposé pour la première fois, en 1911, par Eugen Bleuler, un psychiatre
zurichois qui contestait le terme de « démence précoce » d’Emil Kraepelin
utilisé jusqu’alors.
Bleuler créa le mot exactement en 1908 à partir du grec sur le modèle des
schizopodes (1819), « terme de zoologie sorti d'usage, emprunté au grec
schizopous ».
➢ Kahlbaum (catatonie)
➢ Mecker (hébéphrénie)
Génétique
L'hérédité : études familiales
Il est reconnu que l’hérédité joue un rôle prépondérant pour le développement
d'une schizophrénie. La part de l'hérédité varie selon les études et les patients.
Les études d'agrégation familiale, les études d’adoptions et les recherches sur les
jumeaux convergent pour montrer le rôle des facteurs génétiques dans
l’occurrence de la schizophrénie et des troubles de son spectre.
Les études d'agrégation familiale montrent que plus une personne est proche
héréditairement d'un parent malade, plus son risque de développer la même
maladie pendant sa vie est élevé. Alors que le risque de développer une
schizophrénie est de 1 % dans la population générale, il grimpe à près de 10 %
pour le frère ou la sœur d'une personne schizophrène. Pour les enfants d'un
parent schizophrène, le risque de développer la maladie est de 13 % et il grimpe
à 46 % si les deux parents sont atteints de la maladie. Les apparentés du second
degré (oncles et tantes, grands-parents) ont un risque évalué à 3 %.
Les études d'adoption, pour leur part, montrent que la probabilité d'éclosion de
la maladie chez un enfant devenu adulte est plus liée au tableau clinique de la
mère biologique qu'à celui de la mère adoptive.
Les études de jumeaux montrent que le risque pour un jumeau dizygote (ou «
faux-jumeau ») d'une personne schizophrène n'est pas significativement
supérieur à celui du reste de la fratrie. Dans le cas de jumeaux monozygotes (ou
« jumeaux identiques ») ce risque est multiplié par quatre. Cette différence
montre le rôle prépondérant de la vulnérabilité génétique. Cependant, tous les
jumeaux monozygotes ne développent pas forcément la maladie, ce qui suggère
que d'autres facteurs interviennent.
Microbiote
Compte tenu de l'importante quantité de microbes (1012 à 1014 de virus,
bactéries, champignons, parasites) qui colonisent les êtres humains après leur
naissance, les scientifiques se penchent sur l'interaction qu'ils jouent dans
l'apparition des maladies mentales comme la schizophrénie.
La flore intestinale est prépondérante : 1 à 1,5 kg. Des études mettent en avant la
possibilité d'un rôle clé de ces micro-organismes dans la pathogénie. Une
mauvaise flore endommagerait la muqueuse intestinale et nuirait à sa
perméabilité laissant passer dans le sang des molécules indésirables. Une étude a
en effet constaté un microbiote altéré chez les malades. Par accumulation, cet
infiltrat déclencherait des inflammations intestinales et dans d'autres organes, en
l’occurrence le cerveau.
Épigénétique
De nouvelles études épigénétiques ont montré que des facteurs
environnementaux pouvaient activer ou inhiber l'expression de gènes impliqués
dans la schizophrénie et le trouble bipolaire. Les gènes appelés GR24, lié au
trouble bipolaire, et le gène ZNF659, lié à la schizophrénie, pourraient être
modifiés par méthylation (ou déméthylation) sous l'influence de facteurs
environnementaux comme le stress.
Ces groupements chimiques fixés sur les nucléotides de l'ADN vont moduler la
transcription des gènes proches.
Les gènes sont ainsi plus ou moins exprimé selon leurs degrés de méthylation.
Dans le cas de la schizophrénie, il y aurait une modification des régions
activatrices de gènes impliqués dans la réponse inflammatoire, le stress oxydatif
et le guidage axonal.
Prénataux
Malnutrition sévère et violent stress psychologique (deuil, détresse, grossesse
non désirée) : survenant au second trimestre de la grossesse elles peuvent aussi
être des causes pathogènes. Par exemple, des études ont comparé des mères
finnoises ayant appris la mort de leur mari à la Guerre d'Hiver de 1939-1940,
alors qu'elles étaient enceintes, à des mères ayant appris la mort de leur mari
après la grossesse.
Les résultats ont montré, pour les premières, un risque fortement accru pour
l'enfant de développer la maladie à l'âge adulte, ce qui suggère que même un
traumatisme psychologique chez la mère peut avoir un effet néfaste. Par contre,
ces résultats ne permettent pas de départager l'interaction de ces facteurs entre
eux et avec la réponse immunitaire de la mère. Ce que tous ces facteurs ont en
commun, cependant, c’est de mettre en cause le second trimestre du
développement fœtal.
Cette convergence invite certains auteurs à penser que le second trimestre est
une période de vulnérabilité critique pour la survenue ultérieure de la
schizophrénie chez les personnes génétiquement prédisposées à développer la
maladie.
Réaction immunitaire du fœtus : les cytokines émises par le système
immunitaire pourraient être en cause, car à des taux élevés, elles empêchent le
développement normal des neurones.
Quand la mère subit une infection grippale, le placenta induirait le fœtus à
produire ses propres cytokines, même si ce dernier n'est pas lui-même en contact
avec le virus. Ainsi, des études ont montré que l'interleukine 8 a notablement
augmenté dans le sang de mères ayant donné naissance à des enfants qui ont
développé la schizophrénie. Deux gènes qui semblent associés au risque de
schizophrénie, sont également impliqués dans la production de cytokines.
Cet effet de la réponse immunitaire et non de l'infection a été observée
également lors d'expérience chez l'animal, par injection d'ADN viral
(déclencheur de réponse immunitaire)87. Paradoxalement, ces résultats posent
aussi la question de la recommandation des CDC américains de vacciner les
femmes enceintes (car la vaccination provoque une réaction immunitaire, qui
pourrait parfois aussi durablement agir sur le cerveau du fœtus) et les
précautions à prendre en cas de pandémie grippale.
Incompatibilité Rhésus : à la suite d'une primo sensibilisation de la mère lors
d'une précédente grossesse (IVG, grossesse extra-utérine), les globules rouges
du fœtus sont attaqués par les anticorps maternels qui traversent le placenta.
Cela entraine une anémie hémolytique aux conséquences graves pour le fœtus.
Ce trouble est reconnu comme potentiellement schizogène.
Les études d'adoption montrent également que l'environnement familial
d'adoption n'efface pas les risques associés aux incidents et traumatismes
survenus durant la grossesse, l'accouchement ou immédiatement après la
naissance.
Obstétricaux
Les études longitudinales et rétrospectives sont les premières à avoir montré les
liens entre la schizophrénie et les difficultés survenant pendant l’accouchement.
Ce genre de recherche ne permet cependant pas de départager les liens entre les
incidents obstétricaux et les facteurs héréditaires tant et si bien qu'on ne peut pas
clairement établir si les problèmes survenant à l'accouchement participent
activement à l'augmentation du risque (sont une des causes de la schizophrénie)
ou simplement s'ils sont les témoins précoces de facteurs héréditaires qui
provoquent à la fois l'un et l'autre.
On retrouve parmi ces facteurs : les hémorragies, le diabète maternel, la
prématurité, le retard de croissance intra-utérin, l'incompatibilité Rhésus, la pré-
éclampsie et les malformations fœtales.
L'asphyxie périnatale est susceptible d'augmenter le risque de schizophrénie
avant l'âge de 22 ans (césarienne, mauvaise présentation du bébé, malformation
cardiaque, tétralogie de Fallot…).
Sociologiques
L’instabilité familiale : des recherches longitudinales ont mis en évidence le rôle
pathogène de l'instabilité familiale (séparation mère-enfant ou père-enfant de
plus de 1 ½ an ; une institutionnalisation de plus de 1 ½ an ; expérience d’au
moins deux déménagements de foyer). Elles ont montré qu'une « sévère
instabilité dans l'environnement éducatif familial précoce » multipliait de 5 à 8
fois le risque de développer une schizophrénie à prédominance de symptômes
positifs chez les sujets présentant un risque génétique. De manière coïncidente,
l’effet pathogène de la séparation avec les parents semble cependant pouvoir
être neutralisé par des mesures d'atténuation telles que le placement de l'enfant
au sein de la famille élargie.
Les recherches comparatives entre sujets vulnérables génétiquement ayant et
n'ayant pas développé la schizophrénie à l'âge adulte et les études d’adoptions96
montrent que les enfants, génétiquement à risque, se développant dans des
familles fonctionnelles ont un bien moindre risque de développer la maladie à
l'âge adulte que les enfants à risque se développant au sein de familles «
perturbées ».
En ce qui regarde le déclenchement de la maladie, des recherches étiologiques
ont montré que le manque de capacité des parents à établir et maintenir une
complicité avec leurs adolescents, ainsi qu'une attitude affective négative,
critique, intrusive et culpabilisante étaient des facteurs associés à un plus grand
risque de développer la maladie.
En ce qui concerne les facteurs de rechute, les recherches de Vaugh & Leff ont
montré que la qualité de la communication dans une famille, mesurée par une
échelle de qualité des émotions exprimées (EE), était un facteur de rechute pour
les sujets ayant la maladie.
Un grand nombre d'études internationales font ressortir une étroite relation entre
le débordement émotionnel chez les membres d'une famille et l'augmentation du
taux de récidive chez les patients qui vivent avec eux. En modifiant l'atmosphère
émotionnelle du foyer, ce taux peut être réduit (Leff & Gamble, 1995 ; Dixon et
al., 2000).
Le milieu urbain : par ailleurs, le risque de schizophrénie semble être plus élevé
en vivant en milieu urbain durant l'enfance ou l'âge adulte (augmentation d'un
facteur 2 environ).
Cette différence se retrouve indépendamment de la prise de drogue, du groupe
ethnique et de la taille du cercle social.
Les origines ethniques : l'immigration et l'isolement social jouent également un
rôle prépondérant et peuvent être la conséquence de difficultés sociales, de
discriminations raciales, de dysfonctionnements familiaux, d'une absence
d'emploi ou encore de basses conditions de vie ou d'hébergement.
Les traumatismes : enfin, des expériences traumatisantes et des abus subis
durant l'enfance sont des facteurs de risques d'un diagnostic de schizophrénie
plus tard durant la vie de l'individu.
Infectieux
L'hypothèse d'une cause infectieuse : peut expliquer que de nombreux gènes de
la schizophrénie soient liés au système immunitaire, soit parce que ces gènes
facilitent l'infection, soit qu'ils engendrent une intolérance de la réaction de
l'hôte à l'agent infectieux. Elle permet également d'expliquer l'effet de
l’évolution. C'est-à-dire pourquoi des gènes en apparence désavantageux ont été
conservés (inadaptation sociale et sélection sexuelle désavantageuse).
Les agents infectieux provoquant la schizophrénie auraient été moins présents
dans les populations précédentes ou ne s'attaquaient pas aux personnes ayant les
mêmes susceptibilités génétiques.
Virus : tous virus susceptibles d’interférer dans le développement cérébral du
fœtus ou la migration neuronale embryonnaire est un facteur de risque «
schizogène ».
Les soupçons relatifs à la période prénatale sont en grande partie tributaires des
recherches épidémiologiques qui ont montré que les schizophrènes nés à la fin
ou durant la saison hivernale étaient significativement plus nombreux que ceux
nés à d’autres périodes, et ce, particulièrement dans l’hémisphère nord.
En 1997, une revue chapeautée par le Stanley Medical Research Institute
dénombrait déjà plus de 250 études à travers le monde portant sur cette seule
question.
Ce phénomène saisonnier orientait tout naturellement les chercheurs vers
l'exploration du rôle pathogène d'agents infectieux et de leur interaction sur le
développement fœtal.
Des chercheurs ont ensuite très tôt mis en évidence le lien entre l’exposition de
la mère à un virus (Influenza) durant le second trimestre de sa grossesse et le
risque que son enfant développe une schizophrénie à l’âge adulte.
Jusqu'à un cinquième des cas de schizophrénie pourrait avoir pour cause une
infection prénatale, ce qui laisse entrevoir une possibilité de prévention de ce
type d'apparition de la schizophrénie.
Depuis, d'autres agents infectieux comme l’herpès de type et les bornavirus ont
montré la même coïncidence avec la schizophrénie. Bien que le rôle direct des
agents infectieux ait été soulevé, d'autres recherches ont plutôt orienté les
soupçons du côté de la réponse immunitaire de la mère à ces agents infectieux.
Les données expérimentales montrent, en effet, que d'autres réponses
immunitaires de la mère, telle que l'incompatibilité sanguine entre la mère et son
fœtus lors de grossesses successives, ont une incidence sur le risque de
schizophrénie chez l'enfant.
Toxoplasmose : une forte incidence du parasite Toxoplasma gondii
(responsable de la toxoplasmose) chez les personnes atteintes de schizophrénie
le rend suspect au moins au titre de facteur environnemental. En effet, la
prévalence de la toxoplasmose est de 60 à 90 % chez les schizophrènes ou les
bipolaires, contre 40 % dans la population générale.
De plus, l'implication du parasite dans le processus schizophrène est confortée
par une amélioration sensible des symptômes lors de traitement avec des
médicaments anti-toxoplasmique comme le valproate.
Le mécanisme supposé serait la présence d’inflammations chroniques
entretenues par des kystes que disséminent le parasite dans certaines zones du
système nerveux central, notamment ceux producteurs de dopamine. Le contrôle
du parasite sur les cellules humaines ainsi que sa persistance commencent de
mieux en mieux à être connus.
Le parasite affecterait le comportement des grands singes et des souris en
faveur de leurs prédateurs naturels : les félins. L’évolution a sélectionné cette
stratégie car le parasite y achève son cycle de reproduction dans leurs intestins.
Toutefois, l'infection serait associée exclusivement à l'éclosion des symptômes
positifs excédentaires de la maladie et pas aux symptômes négatifs déficitaires.
On estime que l'éradication de T. gondii éviterait 20 % des cas de
schizophrénie.
Autres : dans une méta-analyse, de nombreux autres agents infectieux ont été
découverts comme significativement associés à la schizophrénie.
Intoxication et drogues/
Ina Weiner étudie si des neuroleptiques peuvent prévenir des schizophrénies
d'origine environnementale de ce type.
Des souris exposées in utero à un agent toxique chimique qui conduit beaucoup
d'entre elles à développer des symptômes et des anomalies cérébrales équivalant
à la schizophrénie chez l'homme (avec des premiers signes de déclin cognitif à
la puberté, avant un développement de symptômes proches d'une schizophrénie)
ont été traitées par des neuroleptiques dès les premiers symptômes. Ce
traitement les a protégées des symptômes de type schizophrénique et de
modifications cérébrales associées (ex. : diminution du poids de l'hippocampe),
qui accompagnent la schizophrénie.
Autres mécanismes
Chez les patients schizophrènes, l'activité électrique du cerveau, mise en
évidence par un EEG, est différente de celle de patients non malades. En effet,
un test EEG permet de prédire le développement futur d'une schizophrénie. Chez
les patients schizophrènes (ou ayant des risques de développer une
schizophrénie par la suite), l'onde P300 est fortement réduite.
VII/ Clinique
• Forme de début (ou mode d’entrée dans la schizophrénie) :
➢ Envahissement schizophrénique : il peut se faire à bas bruit pendant de
longues années. Les aspects sémiologiques les plus fréquents sont ceux qui
apparaissent comme habituels à l’adolescence, mais qui doivent attirer
l’attention par leur durée ou par leur développement démesuré :
▪ Engouement pour la religion
▪ Baisse du rendement intellectuel
Autres formes pseudo-névrotiques :
✓ Obsessionnelle : les obsessions sont peu angoissantes et n’entrainent pas de
rituels sont peu importantes
✓ Phobique : les phobies sont souvent massives et extensives et peu sensible à
l’évitement
✓ Hystérique : la symptomatologie est souvent expressive (extravagance,
fabulation, conversion) peu sensibles aux changements extérieurs. Ces troubles
sont souvent stéréotypés, répétitifs et explosifs
✓ Dépression atypique : installation progressive d’un retrait, d’un isolement et
de sentiment d’impuissance et d’inutilité contrastant avec une froideur, une
absence de demande d’aide et des réactions affectives paradoxales (indifférence,
puis explosions impulsives démesurées)
▪ Formes hypocondriaques et dysmorphophobiques :
✓ Le patient exprime des préoccupations exagérées concernant son corps et le
fonctionnement corporel
✓ Les dysmorphophobies concernent souvent le visage ou le nez
accompagnées de signe du miroir
▪ Début par toxicomanie : les schizophrènes réagissent par une angoisse de
dépersonnalisation ou de morcellement à la prise de toxique (cannabis, alcool,
diazépam, trihéxyphénidyle…)
➢ Début aigu : ce sont les formes les plus fréquentes en Algérie :
▪ Bouffée délirante : expérience délirante hallucinatoire polymorphe dans ses
thèmes et ses mécanismes
▪ Etat maniaque ou dépressif atypique : les troubles thymiques ne sont pas
accompagnés d’enchaînement des idées
▪ Acte médicolégal : il peut émailler une longue évolution passée inaperçue,
mais il arrive que cette manifestation soit inaugurale d’une activité délirante
installée soudainement : tentative de suicide, fugue, impulsion agressive ou
meurtrière
Phase d’état : il existe trois syndromes :
➢ Syndrome discordant : il est le trouble fondamental qui désorganise la
pensée, l’affectivité et le comportement et donner au patient ce caractère
chaotique, étrange et discordant. Il est caractérisé par : l’ambivalence, la
bizarrerie, le détachement, l’impénétrabilité
➢ Syndrome catatonique : il se manifeste par :
▪ Catalepsie : perte de l’initiative motrice, conservation des attitudes imposées
ou spontanées (oreiller psychique), immobilité
▪ Négativisme : attitude raide et contractée et refus de tout contact
▪ Hyperkinésie : impulsions motrices pouvant survenir brutalement
paradoxalement au cours de ces états d’immobilité
➢ Syndrome délirant : il est caractérisé par un délire paranoïde mal
systématisé, le plus souvent hallucinatoire, interprétatif, intuitif et imaginaire,
les thèmes sont variés (mystiques, de persécution, de possession et de
transformation corporelle…), polymorphe, changeant dans le temps, souvent
accompagné d’une forte charge anxieuse et de perturbation thymique
• Troubles des conduites :
➢ Désintérêt et aboulie : vont conduire le patient vers un isolement et une
désocialisation progressive. Apragmatisme laissant parfois à des comportements
imprévisibles : gestes suicidaires, crise d’angoisse avec syndrome de
dépersonnalisation, automutilation, actes hétéro-agressifs
La schizophrénie se manifeste le plus souvent entre la fin de l'adolescence et le
début de la vie adulte, période durant laquelle se développe le comportement
social d'un individu. Chez 40 % des hommes et 23 % des femmes, la
schizophrénie se déclare avant l'âge de 19 ans. Les troubles cognitifs sont
souvent les premiers symptômes qui apparaissent chez la personne atteinte de
schizophrénie. Ce sont des symptômes annonciateurs :
Symptômes de désorganisation
La personne présente, de plus, des troubles cognitifs regroupés sous le terme de
désorganisation ou de troubles du cours de la pensée. Ce dernier point peut aller
de la perte du cours de sa pensée ou de ses idées, avec des phrases sans liens
évidents, jusqu'à des suites de mots complètement incohérentes dans les cas les
plus sévères (symptôme de schizophasie ou phénomène du « coq à l'âne »).
Cette désorganisation de la pensée se manifeste par une difficulté à rester
concentré sur un raisonnement ou sur une conversation, à diriger ses pensées
vers un but, par une suggestibilité, une pensée tangentielle (qui veut simplement
dire que la personne fuit une conversation ou une réponse à une question posée),
de la difficulté à associer des idées entre elles, un discours illogique. Le malade
perd le fil de ses idées. La personne atteinte peut dire des phrases sans suite ou
incompréhensibles et inventer des mots (néologismes).
Symptômes négatifs
Les symptômes négatifs (ou déficitaires) sont ainsi dénommés car ils reflètent le
déclin des fonctions cognitives normales et se traduisent par une altération des
fonctions cognitives complexes d'intégration (altération des fonctions
mnésiques, difficultés de concentration, pauvreté du langage spontané), du
comportement moteur (aboulie, amimie, apragmatisme) et du fonctionnement
social ou émotionnel (altération de la vie en relation, abrasion des affects et de la
motivation (athymhormie), absence de plaisir (anhédonie)).
À l'inverse des symptômes positifs, les symptômes négatifs sont beaucoup plus
résistants aux traitements médicamenteux actuels. Les traitements non
médicamenteux essayent de les cibler.
Ces symptômes négatifs ont des conséquences beaucoup plus délétères et
handicapantes sur la qualité de vie des personnes schizophrènes que les
symptômes positifs et affectent plus fortement leur entourage.
L’aboulie, qui peut être décrite comme un déficit de la volonté, une perte de la
motivation causée par la maladie et à ne pas confondre avec une paresse ;
L’anergie ou perte d'énergie ;
L’anhédonie ou incapacité à éprouver du plaisir, qui se manifeste dans les
activités de loisir et également dans la sexualité ;
L’apathie ou incapacité à réagir ;
L’apragmatisme qui est un déficit dans la capacité à entreprendre des actions ;
L’incurie qui est consécutive à l'impossibilité à s'occuper de soi ;
Le désintérêt ;
Le retrait social qui se manifeste par une diminution marquée des relations
interpersonnelles. Le malade est préoccupé essentiellement par ses pensées et
sensations intérieures (introspection) et ne parvenant plus à s'intéresser à son
environnement, ni à s'y adapter. Il parle tout seul, s'isole ;
Un habillement atypique ;
La froideur affective, souvent ressentie en présence de patients souffrant de
schizophrénie, qui témoigne d'une restriction de l'expression émotionnelle. La
mimique, la gestuelle, l'intonation de la voix semblent avoir perdu toute
réactivité et modulation, un manque de réactivité. Un émoussement des affects -
Diminution de l’expression d’émotions : le visage de la personne atteinte
devient inexpressif, ses inflexions vocales diminuent (elle parle toujours sur le
même ton), ses mouvements sont moins spontanés, ses gestes, moins
démonstratifs. Des défauts dans la cognition sociale sont couramment associés à
la schizophrénie ;
L’alogie, un relâchement de l'association des pensées ou une difficulté de
conversation, une désorganisation : la personne atteinte ne trouve plus ses mots,
donne des réponses brèves et évasives et ne réussit plus à communiquer ses
idées ou ses émotions ;
L’ambivalence, une contradiction affective (j'aime/je déteste la même personne).
Signes primaires et secondaires
Ces signes sont dits « primaires » lorsqu'ils expriment directement le processus
pathologique en cours.
Dans certains cas ces signes négatifs sont dits « secondaires » parce qu'ils sont
les conséquences :
Soit d'autres dimensions de la schizophrénie (par exemple le retrait social peut
être consécutif à une activité hallucinatoire — qui est un signe positif —
intense) ;
Soit l'effet iatrogène des médicaments (notamment les neuroleptiques dits «
classiques » qui provoquent un état d'indifférence psycho-motrice) ou de la prise
en charge (le repli social est favorisé par l'hospitalisation au long cours).
VIII/Formes cliniques
• Schizophrénie paranoïde : forme la plus fréquente, caractérisée par la
présence d’une activité délirante à mécanisme hallucinatoire et à thèmes variés
(persécution, ensorcellement, mystique…). Les troubles thymiques et ceux du
cours de la pensée (automatisme mental) sont importants. L’évolution peut être
épisodique avec des rémissions ou être chronique
• Schizophrénie hébéphrénique : le début est souvent précoce, dès
l’adolescence les troubles s’installent à bas bruit. Le délire y est pauvre et
inconstant, la pensée, le langage et l’affectivité sont désorganisés ou
incohérents, le déficit est global, les plaintes hypocondriaques, les stéréotypies
verbales, le maniérisme sont fréquents. Le patient ne prend plus d’initiative, ne
fait plus de projet et peut passer de longues journées au lit, sans aucune activité
• Schizophrénie catatonique : elle est caractérisée par la présence d’une
discordance psychomotrice, hyperkinésie et agitation violente ou stupeur et
attitude catatonique, négativisme, une opposition motrice, un refus de contact,
des stéréotypies motrices
• Schizophrénie simple : elle est caractérisée par la survenue progressive et
insidieuse d’une incapacité de répondre aux sollicitations de la vie sociale, d’un
repli sur soi et d’une diminution graduelle des performances. Présence de
bizarreries, clinophilie, apragmatisme et indifférence affective
• Schizophrénie résiduelle : évolution après au moins un épisode psychotique
et au moins une année de rémission : présence de ralentissement psychomoteur
avec pauvreté du discours et des communications, manque de soins apportés à sa
personne, performance sociales médiocres
• Schizophrénie indifférenciée : elle comporte des symptômes de plusieurs
formes
• Schizophrénie dysthymique : elle comporte une symptomatologie dépressive
ou maniaque survenant par accès
• Schizophrénie héboïdophrénique : elle comporte le tableau d’hébéphrénie
avec des actes antisociaux
IX/ Diagnostic
Critères cliniques (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth
Edition [DSM-5])
Association de l'anamnèse et de la symptomatologie
Plus tôt le diagnostic est posé et traité, meilleur est le résultat.
A/Deux (ou plus) des symptômes suivants ont été présents une partie
significative du temps pendant une période d'un mois (ou moins si traités avec
succès). Au moins l'un d'entre eux doit être (1), (2) ou (3) :
2/Des hallucinations ;
3/Un discours désorganisé (par exemple, fréquent déraillement ou incohérence) ;
4/Un comportement excessivement désorganisé ou catatonique ;
5/Des symptômes négatifs (c'est-à-dire, expression émotionnelle diminuée ou
avolition).
B/Pour une partie significative du temps depuis le début de la perturbation, le
niveau de fonctionnement dans un ou plusieurs domaines importants, tels que le
travail, les relations interpersonnelles, ou les soins personnels, est nettement en
dessous du niveau atteint avant le début (ou en cas de survenue dans l'enfance ou
l'adolescence, il y a un échec à atteindre le niveau attendu dans le
fonctionnement interpersonnel, scolaire ou occupationnel).
E/La perturbation n'est pas imputable aux effets physiologiques d'une substance
(par exemple, une drogue d'abus, un médicament) ou à une autre condition
médicale.
Examens complémentaires
Ils peuvent être utiles en cas de clinique atypique pour éliminer des diagnostics
différentiels :
Un scanner cérébral ou une imagerie par résonance magnétique cérébrale pour
éliminer une tumeur ou une malformation ;
Des dosages de toxiques dans le cas de doute de dépendance associée ;
Un électro-encéphalographie (EEG) pour éliminer une épilepsie notamment
temporale ;
Une glycémie et un ionogramme ;
Un dosage de thyréostimuline (TSH) pour éliminer une hypothyroïdie ou une
hyperthyroïdie ;
Un bilan hépatique pour éliminer une maladie de Wilson.
X/ Diagnostics différentiels
Plusieurs des symptômes positifs de la schizophrénie sont communs à d'autres
désordres cérébraux. En outre, les lésions cérébrales, quand elles touchent les
lobes préfrontaux, les ganglions de la base (notamment dans leur partie ventrale
: noyau accumbens, pallidum ventral, tubercule olfactif), l'aire tegmentale
ventrale ou certaines régions du cervelet (en), peuvent se manifester par des
troubles proches des symptômes négatifs. Le diagnostic différentiel vise donc à
distinguer la schizophrénie des affections suivantes :
Pathologies psychiatriques
Trouble bipolaire (alternance de phases maniaques (euphoriques) et de
phases dépressives) le diagnostic différentiel est aussi clinique et difficile.
Cependant, de nouveaux traitements semblent agir sur ces deux maladies ;
Trouble schizo-affectif ;
Trouble obsessionnel compulsif : les deux pathologies peuvent être
associées ;
Syndrome de stress post-traumatique : on retrouve parfois des rappels
du traumatisme (intrusions) ainsi que des troubles dissociatifs, qui
peuvent être confondus avec des symptômes psychotiques216 ;
Exposition à des substances toxiques (pharmacopsychose, ex. :
l'exposition au cannabis) ;
Trouble de la personnalité borderline ;
Trouble du spectre de l'autisme : Trouble neurodéveloppemental
Pathologies non psychiatriques
Épilepsie notamment temporale ;
Tumeur du cerveau ;
Troubles endocriniens thyroïdiens ;
Encéphalite ;
Hypoglycémie ;
Trouble métabolique (hyponatrémie) ;
Maladie de Wilson ;
hyperhomocystéinémie ;
Niemann-Pick de type C ;
Trouble du cycle de l'urée ;
Porphyrie ;
Syndrome démentiel ;
Retard mental d'origine génétique ;
Intoxication aux métaux lourds.
XI/ Evolution
• Sans traitement :
➢ Evolution d’un seul tenant chronique avec ou sans exacerbation aigue
Electro convulsivothérapie
Mise en scène d'un traitement par électrochocs (musée Glenside, Bristol).
Des séances d'électrochocs sont parfois administrés dans les cas particuliers de
schizophrénie notamment les formes catatoniques. L'utilisation de l'électro
convulsivothérapie (ECT) ou sismothérapie -électrochocs- peut être utilisée en
synergie avec les neuroleptiques, et ce en particulier avec la clozapine au cours
des schizophrénies résistantes. Les principaux effets secondaires sont la baisse
des capacités cognitives et les pertes de mémoire
Psychothérapies
Permettent de modifier la perception, la compréhension et la gestion des
symptômes. Doivent toujours s’associer au suivi psychiatrique et au traitement
médicamenteux ; n’en sont jamais une alternative.
Thérapie de soutien
Permet au patient d’avoir avec son psychiatre traitant, ou un thérapeute
travaillant en lien avec ce dernier, des échanges sur son quotidien, sa maladie et
ses conséquences, afin de mieux cerner les difficultés et trouver des solutions.
Éducation thérapeutique du patient (ETP) et psychoéducation
Organisées par des psychiatres, psychologues et infirmiers, avec la participation
de travailleurs sociaux, pharmaciens, diététiciens…
En groupe le plus souvent, aident patients et proches à comprendre causes,
symptômes, traitement et effets sur l’entourage de la maladie.
Le groupe permet un partage du vécu émotionnel et une entraide utile à la
résolution des problèmes. Cette approche a montré son efficacité, notamment sur
le nombre de rechutes.
Thérapies comportementales et cognitives (TCC)
Aident à réduire les symptômes, en particulier délirants, et peuvent améliorer la
régulation des émotions, la gestion du traitement et de la vie quotidienne.
L’entrainement aux habiletés sociales vise à améliorer la communication avec
les soignants ou les proches.
Remédiation cognitive
La remédiation cognitive est une technique qui s'apparente aux méthodes
thérapeutiques rééducatives. Elle est de plus en plus employée dans le traitement
de la schizophrénie, en complément de l'association des neuroleptiques et de la
psychothérapie. L'utilisation de la remédiation cognitive dans le traitement de la
schizophrénie est justifiée par l'efficacité seulement partielle des autres
traitements employés
En pratique, toutes les formes de remédiation cognitive employées, visent à agir
sur des processus altérés, de manière à rendre les patients plus efficients dans la
réalisation de certaines tâches. Cette intervention peut être réalisée de deux
manières : soit en agissant directement sur les processus en question, soit en
tentant de développer des compétences alternatives. L'objectif est de permettre
au sujet de pouvoir traiter plus efficacement des situations élémentaires
artificielles, ce qui pourra avoir un impact sur sa capacité à affronter les
situations concrètes de sa vie quotidienne.
Thérapies familiales
Parfois nécessaires pour résoudre les conflits que le système familial ne peut
plus gérer. Les thérapeutes ne cherchent pas à culpabiliser les proches, mais à
les aider à devenir des partenaires des soins.
Mesures sociales thérapeutiques
Nécessaires pour maintenir ou rétablir l’insertion sociale et l’autonomie et
améliorer la qualité de vie.
Si certaines personnes atteintes de schizophrénie sont parfaitement autonomes
ou peu gênées, d’autres peuvent avoir besoin d’aide (droits sociaux, ressources,
travail, logement…). Les possibilités d’accès ou de maintien d’une activité
professionnelle sont évaluées avec l’équipe soignante (seules 20 à 30% des
personnes atteintes de schizophrénie travaillent en milieu ordinaire).
Dans certains cas, il est nécessaire de solliciter une mesure de protection
juridique (curatelle, tutelle ou sauvegarde de justice)
XIII/Conclusion
La schizophrénie est caractérisée par une psychose, des hallucinations, une
parole et un comportement désorganisés, une affectivité lisse, des déficiences
cognitives et un dysfonctionnement social et professionnel.
Le suicide est la cause la plus fréquente de la mort prématurée.
Les menaces de violence et les accès d'agressivité mineurs sont plus fréquents
que les comportements sérieusement dangereux, mais de tels comportements
sont probablement plus fréquents chez les personnes atteintes de psychose
paranoïaque qui consomment des drogues.
Traiter tôt par des médicaments antipsychotiques, en se basant sur le profil des
effets indésirables, la voie d'administration requise et la réponse antérieure du
patient au médicament.
La psychothérapie aide le patient à comprendre et à gérer la maladie, à prendre
les médicaments selon la prescription et à gérer plus efficacement le stress.
Sous traitement, 1/3 des patients bénéficie d'une amélioration significative et
durable ; 1/3 présente une certaine amélioration mais des rechutes intermittentes
peuvent survenir et ces patients présentent une invalidité résiduelle ; et 1/3 ont
un handicap sévère et permanente.
XIV/Bibliographie
-Le livre de l'interne en psychiatrie, J.P. OLIE, T. GALLARDA, E. DUAUX,
Flammarion, Médecine-Sciences, Paris, 2000.
• Mémento de thérapeutique psychiatrique, J.L. SENON et coll., Hermann,
Paris,1996.
-Les troubles schizophréniques. Gourion D. et Gut-Fayand A. Paris, Ellipse
2004.
• La schizophrénie de l’adulte. Saoud M. et d’Amato T. Paris, Masson, 2009.
• L’indispensable. Guide pour l’entourage d’une personne atteinte de maladie
mentale. UNAFAM-FFAPAMM. 2013 téléchargeable sur www.unafam.org
« Schizophrénie » [archive], sur Inserm - La science pour la santé (consulté le
19 mars 2020)
-Jean-Noël Missa, Naissance de la psychiatrie biologique : Histoire des
traitements des maladies mentales au xxe siècle, Presses universitaires de
France, coll. « Science, histoire et société », 2006
-Dalton VS, Long LE, Weickert CS, Zavitsanou K, « Paranoid schizophrenia is
characterized by increased CB1 receptor binding in the dorsolateral prefrontal
cortex », Neuropsychopharmacology, vol. 36, no 8, 2011, p. 1620-1630
- « Les facteurs génétiques de la schizophrénie », sur cerveauetpsycho.fr
(consulté le 27 juillet 2014).
- Paul-Claude Racamier, Les Schizophrènes, Paris, Payot, coll. « Petite
Bibliothèque Payot », 2001,
- François Petitjean, Michel Marie-Cardine (ed.), Schizophrénies débutantes :
diagnostic et modalités thérapeutiques, John Libbey Eurotext et Fédération
française de psychiatrie, Paris 2003,